SCRAPIE (Boala tremuratoare a oilor; Boala pruriginoasa)

Def.- EST (encefalopatie spongiforma transmisibila) ; boala cu evolutie sporadica sau endemica a oilor, caprelor si muflonilor. Caracatere epidemiologice: Cai de transmitere cea mai frecventa de la mama la miel. atorita perioadei de incubatie lungi o mama poate transmite boala la mai multe generatii de miei inainte de a pre!enta primele simptome de scrapie. "ecanismul acestei transmiteri nu este cunoscut, dar se pare ca nu are loc o infectie #in utero$. %gentul scrapie nu a putut fi i!olat din saliva si fecalele animalelor bolnave, iar datele privind pre!enta sa in urina raman contradictorii. Este dovedita insa transmiterea ori!ontala a bolii in urma coabitarii in perioada de stabulatie sau pe pasune, in special prin consumul invelitorilor fetale contaminate. &robabilitatea transmiterii ori!ontale a bolii prin contaminarea cu berbeci infectati este foarte redusa. Se admite si posibilitatea transmiterii infectiei prin intermediul apei, fura'ului, uneltelor contaminate, prin pasarile necrofage sau de catre tun!atorii de lana. Evolutie - in turmele infectate boala poate evolua sporadic sau endemic. (oala se intalneste la animale cu varsta cuprinsa intre )* luni si )* ani cel mai adesea in 'urul varstei de + ani. %ceasta boala apartine listei ( a ,-E. Patogeneza: infectia se reali!ea!a cel mai frecvent pe cale digestiva, desi nu poate fi e.clusa nici contaminarea plagilor. replicarea e.traneurala a prionilor precede cu mult inva!ia S/C si aparitia tabloului clinic cel putin una din caile de inva!ie a S/C probabil si cea mai importanta o constituie nervii spla0nici s-a demonstat e.perimental ca vite!a de propagare intraa.onala a prionilor este de cca ) mm1!i odata patrunsi in S/C prionii se propaga in restul maduvei si in creier prin intermediul bulbului. %re loc de asemenea si o diseminare centrifuga, tot pe cale neurala, ceea ce e.plica infectivitatea altor organe in ca!ul infectiei parenterale, replicarea primara are loc in primul rand in splina este admisa posibilitatea ca la oile apartinand genotipurilor cu re!istenta crescuta la scrapie, agentul acesteia sa se replice doar e.traneural, in primul rand doar in tesuturile limfoide, fara manifestari clinice

evolutia scrapiei la oaie este in mare masura dependenta de polimorfismul genei prn-p a!lou clinic:

boala debutea!a cu modificari de comportament animalele devin indiferente sau e.agerat de atente la stimulii din 'ur, au un facies timorat, uneori sunt agresive, se separa de turma sunt usor e.citabile, reactionand prin tremuraturi si convulsii apoi apar manifestari de pareste!ie pruriginoasa. 2ara a e.ista modificari cutanate apare pruritul manifestat prin tendinta de a se freca de obiecte fi.e si de a-si ciuguli lana si membrele tulburari de locomotie clatinarea intermitenta a capului, tremuraturi ale musculaturii gatului sau ale membrelor forma predominant paralitica rara (mers ebrios, pare!e si parali!ii ale membrelor, frisoane, trismus si nistagmus) la capre - stau in picioare cu membrele adunate, urec0ile indreptate inainte, coada mult rasucita pe spate si au in permanenta un facies an.ios.

Diagnostic" e. confirmare e. 0istologic (modificari in bulb, punte, talamus si corte. cerebelos); e. imuno0istoc0imic pe probe biopsice recoltate de la animale in viata din amigdale si membrana nictatina.

Profila#ie$ Com!atere" este inter!is importul de animale din tarile in care este declarata scrapie sau situatia epidemiologica este necunoscuta turmele in care au aparut ca!uri de scrapie si pasunile folosite de acestea se supun carantinei de gradul ---. Se limitea!a circulatia animalelor si se inter!ice livrarea lor catre alte unitati iar pasunile nu vor fi folosite de alte turme animalele bolnave se sacrifica (c0iar toata turma), iar cadavrele se distrug prin arderere. 3epopularea se face la 4 ani de la depopulare si dupa ce au fost facute de!infectii riguroase desi pana acum nu e.ista nici o dovada a transmiterii scrapiei la om, CE a inclus in lista materialelor de risc specific splina oilor si caprelor de orice varsta iar pentru cele peste )5 luni capul, inclu!and creierul, globii oculari, amigdalele si maduva ra0idiana. %ceste materiale sunt e.cluse din alimentatia publica si din fura'area animalelor, fiind distruse.

E%CE&A'(PA IA SP(%)I&(R*A B(+I%A (ESB)

Etiologie" Surse de infec6ie - faina de carne-oase care intra in compo!itia fura'ului combinat destinat unor grupe de bovine. iferenta dintre agentul ES( si scrapie este ca primul infectea!a si felinele si omul. Caractere epidemiologice: - pana in )789 boala evolua sporadic - nu e.ista date care sa ateste transmiterea ori!ontala a bolii - transmiterea in conditii naturale la alte specii (feline, om) se reali!ea!a pe cale digestiva - ES( este inclusa de catre ,-E in lista ( a bolilor declarabile Patogeneza: - nu s-a putut demonstra infectivitatea lnn, splinei, amigdalelor, nervilor periferici, sangelui si laptelui - infectia se reali!ea!a pe cale digestiva iar situsul de replicare si acumulare precoce a &r&SC il constituie formatiunile limfoide ale ileonului. &re!enta &r& SC la nivelul acestora fiind detectabila dupa :-)8 luni de la infectia e.perimentala. - infectivitatea encefalului si a maduvei spinarii este decelabila cu cel putin un an inaintea aparitiei semnelor clinice a!lou clinic" incubatie 5.9- 8 ani sau c0iar mai mult debutea!a cu tulburari de comportament si 0iperc0ine!ii animalul devine nelinistit, evita sa treaca prin porti, are facies timorat, misca continuu urec0ile, are bru.ism si loveste cu piciorul la muls - apoi apar simptome de 0ipereste!ie si tremuraturi musculare; animalul tresare violent la atingerea unor !one cutanate- laturile gatului si toracelui, crupa, e.tremitatile membrelor. %ceeasi reactie se produce la un !gomot brusc sau la aprinderea luminii intr-o incapere intunecata si este insotita de tremuraturi musculare si salivatie abundenta - animalul cade frecvent si se ridica cu greutate pentru ca in final sa ramana in decubit. - durata evolutiei clinice poate fi de 5 sapatamani pana la ) an, dar durata medie este de )-5 luni Diagnostic" confirmare prin e. 0istologic. -n 77; din ca!urile confirmate, le!iunile sunt pre!ente la nivelul bulbului, in nucleii tractusului solitar, tractusului trigemenului si in nucleul dorsal al nrvului vag. %bsenta le!iunilor la acest

nivel obliga e.aminarea 0istologica a altor locali!ari de electie din bulb, punte, me!encefal sau maduva monitori!are prin test imunoblotting, test E<-S%, test imunoen!imatic sand=ic0 pentru &r&SC

Profila#ie$ com!atere si aspectul pri,ind sanatatea pu!lica pentru toate speciile de animale folosite in alimentatia de u! uman se inter!ice fura'area cu fainuri de carne si oase, a fosfatului de oase, a produselor obtinute din sange, ongloane, coarne, pene si viscere de pasare, a gelatinei, fainii de peste si a continutului tractului digestiv. prin derogare de la prevederile de mai sus se pot folosi in fura'area animaleloe, cu e.ceptia rumegatoarelor, faina de peste, gelatina care nu provine de la rumegatoare, fosfatul dicalcic si proteinele 0idroli!ate, laptele si produsele lactate.