PATOLOGIA VASCULAR

Prof. Univ. Dr. Mariana Aschie

1

ATEROSCLEROZA
Ateroscleroza prezena de plci proeminente (ateroame) formate prin depunerea subintimal de diverse lipide, colesterol, proteine, esut fibros, componente calcare Leziunea caracteristic placa de aterom Etiopatogenia aterosclerozei Leziunile precursoare:
1. 2.
Striurile lipidice ngroarea intimal difuz

1.

1. Striurile lipidice
Sunt leziuni plane sau uor elevate la nivelul intimei, ce se formeaz prin

depunere de lipide intracelular i extracelular Se ntlnesc att la copii ct i la aduli.

Microscopic
Celulele prezint vacuole cu lipide celule spumoase (Fig.1 A,B) Macrofagele, celulele musculare netede - conin cantiti mari de lipide
2

ATEROSCLEROZA

Fig. 1A - Striurile lipidice sunt alctuite n

principal de macrofage cu aspect spumos. La stnga - se observ ngroarea intimei, iar la dreapta prezena celulelor infiltrative

Fig. 1B Aorta cu numeroase striuri lipidice la nivelul suprafeei luminale evideniate prin coloraia rou deSudan. La dreapta aorta fr coloraie

ATEROSCLEROZA
2. ngroarea intimala difuz Se prezint sub forma unor zone albicioase, ngroate la nivelul bifurcaiei trunchiurilor arteriale
Microscopic Sunt alctuite din celule musculare netede i estut conjunctiv, dar fr depunere de lipide Aceste leziuni sunt localizate la locurile de ramificare a arterelor

Leziunea caracteristic pentru ateroscleroz fibroinflamatorie (placa de aterom)

placa

lipidic

Plcile simple sunt leziuni focale, elevate, de culoare glbui, cu suprafaa neted, form neregulat dar cu margini bine evideniate. Placa fibroas (Fig. 2A) reprezint o leziune mai avansat, de form aproximativ

oval, cu diametrul cuprins ntre 8 12 cm. n vasele mici, cum ar fi arterele coronare i cerebrale, acestea sunt de obicei excentrice, ocupnd doar o poriune din circumferina lumenului. n stadiile mai avansate, fuzionarea lor determin apariia unor leziuni mari.
4

ATEROSCLEROZA
Microscopic Plcile aterosclerotice sunt de obicei acoperite iniial de un endoteliu intact, cu afectarea intimei i puin din poriunea superioar a mediei. (Fig. 2B) Zona dintre lumenul vasului i centrul necrotic capsula fibroas este alctuit din celule musculare netede, macrofage, limfocite, celule ncrcate cu lipide(celule spumoase) i componente ale esutului conjunctiv. Celulele spumoase sunt fie macrofage, fie celule musculare netede cu depozite de lipide Zona central conine detritusuri necrotice n interiorul esutului fibros ct i n zonele necrotice se pot ntlni cristale de colesterol i celule gigante de corp strin Frecvent, n interiorul plcii se ntlnesc numeroase celule inflamatorii

ATEROSCLEROZA

Fig. 2B Placa fibroas centrul conine macrofage pline cu lipide i detritusuri necrotice ale celulelor musculare netede; sunt prezente macrofage i limfocite . Frecvent, endoteliul deasupra leziunii pare a fi intact .

Fig.2A Placa fibroas la nivelul aortei , ce prezint plci mate, usor elevate i cu zone de ulceraie

ATEROSCLEROZA
Evoluia placii fibroase din ateroscleroz
Creterea plcii fibroase se face pe seama dezvoltrii neovascularizatiei , cu punct de plecare de la nivelul vaselor vasorum, care sunt puine la o persoan normal,

dar frecvente la nivelul plcilor aterosclerotice. Vasele noi sunt fragile i se pot rupe. n interiorul plcilor fibroase pot fi prezente macrofage nccate cu hemosiderin, ceea ce atest prezena hemoragiei

Fig.3 Factorii implicai n patogenia plcilor aterosclerotice complicate

ATEROSCLEROZA
Plcile aterosclerotice complicate (Fig. 3)
Complicaiile constau n: eroziunea, ulceraia sau fisurarea placii hemoragiile din placa de aterom calcificri anevrisme Calcificrile apar n zonele cu necroz, depinznd de mecanismul de depunere i resorbie a mineralelor, care este reglat de celule de tip osteoblast i osteoclast din pereii vasculari; poate contribui la ridigizarea lumenului Tromboza mural apare datorit scurgerii sanguine turbulente din jurul plcii, acest lucru determinnd i leziuni ale endoteliului se formeaz de obicei la nivelul zonelor de eroziune i de fisurare a capsulei fibroase localizarea lor n regiunea proximal a arterei coronare poate fi o cauz de emboli n zonele distale

ATEROSCLEROZA
Ateromul vulnerabil plac de aterom cu alterri structurale i funcionale care predispun la destabilizarea plcii. Aterom destabilizat reprezint placa de aterom complicat cu tromboz mural, ruperea capsulei fibroase sau hemoragie intracapsular. apare frecvent n cadrul sindroamelor acute coronare. ruperea unei plci de aterom determin activarea factorilor de coagulare cu apariia unui trombus ocluziv la acest nivel hemoragia unei plci de aterom, datorit rupturii vaselor noi formate, poate s apar cu sau fr ruptura n prealabil a capsulei fibroase. n ultima situaie apare expansiunea plcii, cu accentuarea ngustrii lumenului vascular. Odat cu resorbia hemoragiei, apar macrofagele ncrcate cu hemosiderin

COMPLICAIILE ATEROSCLEROZEI
Variaz n funcie de localizarea i mrimea vasului afectat, precum i de cronicitatea procesului aterosclerotic (Fig.4).

1. 2. 3. 4.

ocluzia acut ngustarea cronic a lumenului vascular formarea de anevrisme embolism

Fig.4 Localizarea aterosclerozei severe n funcie de frecven

10

COMPLICAIILE ATEROSCLEROZEI
Ocluzia acut tromboza la nivelul plcii de aterom poate determina

ngustarea brusc a lumenului unei artere musculare(Fig.5), rezultnd necroza ischemic a teritoriului irigat de vasul respectiv. ngustarea cronic a lumenului vascular determin reducerea progresiv a fluxului sanguin cu apariia secundar a ischemiei cronice la nivelul teritoriului de distribuie al arterei. Clinic atrofia organului respectiv(ex. stenoza arterei renale unilaterale determin atrofie renal ) Formarea anevrismelor leziunile din cadrul plcilor de aterom complicate se pot extinde la nivelul mediei unei artere elastice, ceea ce determin slbirea peretelui vascular i apariia secundar a unui anevrism. Frecvent apar la nivelul aortei abdominale Embolia apare prin:
mobilizarea unui tromb format la nivelul plcii de aterom
ulcerarea plcii cu dislocarea detritusurilor i apariia embolilor cu cristale de

colesterol, care microscopic au aspect de ace n esuturile afectate (Fig. 6)

11

COMPLICAIILE ATEROSCLEROZEI

Fig.5 Tromboza arterei coronare ateroscleroz sever i un trombus recent ce determin ngustarea lumenului

Fig. 6 Embolia cu cristale de colesterol Se evideniaz prezena acelor de colesterol de la un embol aterosclerotic ce a obstruat lumenul unei artere mici

12

ARTERIOSCLEROZA
Definiie - termen generic pentru toate modificrile produse de hipertensiunea cronic la nivelul arterelor i a arteriolelor. Modificrile la nivelul arteriolelor arterioloscleroza

A. ARTERIOSCLEROZA BENIGN
Apare n prezena unei hipertensiuni cronice uoare Modificarea principal ngroarea de diferite grade a peretelui vascular (Fig. 7A).

La nivelul arterelor mai mici i la nivelul arteriolelor aceste leziuni sunt denumite ca arterioscleroz/ arterioloscleroza hialin. (Termenul de hialin se refer la aspectul lucios, cicatricial al peretelui vascular)
Pereii arteriolari sunt ngroai prin depunerea de material la nivelul membranei bazale i acumularea de proteine plasmocitare. (Fig. 7B)

Aceste leziuni sunt evidente n special la nivelul rinichilo, care are drept rezultat pierderea de parenchim renal, denumit nefroscleroz benign

13

ARTERIOSCLEROZA

Fig 7A Arterioscleroza benigna Sectiune transversala a unei arteriole renale intralobulare cu evidentierea ingrosarii intimei (sageti)

Fig.7B Arterioscleroza benigna Arteriola renala cu prezenta arteriosclerozei hialine

14

ARTERIOSCLEROZA
B. ARTERIOSCLEROZA MALIGN
valorile ridicate ale hipertensiunii arteriale determin modificari dramatice la nivelul microcirculaiei arterele musculare mici prezint dilatare segmentar datorit necrozei celulelor musculare netede, n aceste regiuni integritatea endoteliului fiind pierdut, cu creterea permeabilitii vasculare i cu ptrunderea proteinelor plasmatice la nivelul peretelui vascular, cu depuneri de fibrin aspect denumit necroz fibrinoida. dup leziune iniial urmeaz proliferarea muscular neted cu creterea concentric a

numrului de straturi de celule musculare netede(Fig. 8), aceast cretere apare ca rspuns la secreia factorilor de cretere de la nivelul trombocitelor sau a altor celule de la nivelul leziunii vasculare toate aceste modificri sunt denumite arterioscleroz/arterioloscleroz malign

15

ARTERIOSCLEROZA

Fig. 8 Arterioloscleroza n cazurile de hipertensiune, arteriolele prezint proliferarea celulelor musculare netede i creterea cantitii de colagen i glucozoaminoglicani intercelular, rezultnd aspectul de foi de ceap ceea ce duce la incapacitatea de dilatare a arteriolelor

16

AFECTIUNILE INFLAMATORII ALE VASELOR SANGUINE

VASCULITE Definitie inflamia si necroza vaselor sanguine, ce poate afecta arterele, venele i capilarele Patogeneza Sindroamele vasculitice pot fi cauzate de mecanisme imune ca: Depozite de complexe imune Afectarea direct a vaselor sanguine de ctre anticorpii circulani Diferite forme de imunitate mediata celular

17

POLIARTERITA NODOASA
Definiie este o vasculit acut, necrozant afecteaz arterele musculare mici si medii, si ocazional arterele mari e mai frecvent la brbai dect la femei Aspecte morfopatologice leziunile caracteristice se gsesc n arterele musculare mici si medii i sunt dispuse neregulat ocazional leziunile se extind la nivelul arterelor mari (arterele renale, splenice, coronare) fiecare leziune nu msoar mai mult de civa milimetri n lungime, dar pot implica ntreaga circumferin a vasului cea mai importanta caracteristic morfologic prezena unei arii de necroz fibrinoid, cu existena unui raspuns inflamator acut ce nconjoar zona de necroz, de obicei implicnd ntreaga adventice (periarterite), ce se extinde la nivelul celorlalte straturi vasculare.(Fig.9)

18

POLIARTERITA NODOASA
CONSECINE Tromboza la nivelul segmentului arterial afectat, infarctele fiind frecvente n organele afectate Anevrisme mici (diametru 0,5 cm) apare cnd afeciunea este localizat la nivelul arterelor mari, in special la nivelul ramurilor arterelor renale, coronare si cerebrale; Complicatie ruptura anevrismului,iar dac este localizat la nivelul unei zone critice,atunci poate determina o hemoragie fatal. EVOLUTIA esutul necrotic si exudatul inflamator este resorbit, cu aparitia fibrozei in tunica medie si cu numeroase goluri n lamina elastic

19

POLIARTERITA NODOASA
Manifestri clinice sunt variabile n funcie de localizarea

leziunilor din diferite organe

frecvent se manifest prin febr i scdere ponderal fr tratament de obicei, evoluie fatal Tratament const n asocierea corticoterapiei i a ciclofosfamidei, ceea ce duce la remisiuni pe termen lung la majoritatea pacienilor.

Fig.9 Poliarterita nodoasa infiltrat inflamator accentuat, ce invadeaza peretele vascular si tesutul conjunctiv inconjurator, asociat cu necroza fibrinoida si distrugerea peretelui vascular.

20

ARTERITELE CU CELULE GIGANTE (arterita temporal, arterite granulomatoase)

sunt inflamaii granulomatoase, cronice, focale ale arterelor temporale dei afecteaz cel mai des artera temporal, poate afecta i alte artere

craniale sau aorta i ramurile sale (poate determina apariia anevrismului aortic) vrsta medie de apariie - de obicei 70 de ani, rar nainte de 50 de ani acest lucru ajutnd la stabilirea diagnosticului diferenial fa de boala Takayasu, vasculit ce apare preponderent la tineri Clinic Simptomele variaz i depind de localizarea leziunii Uneori - Stare general proast, slbiciune, febr redus, pierdere n greutate Tulburri vizuale dac este atins artera oftalmic Dureri de cap cu iradiere n ceaf, mandibul

21

ARTERITELE CU CELULE GIGANTE (arterita temporal, arterite granulomatoase)

Morfopatologic Vasele afectate prezint o ngroare nodular Lumenul este redus doar la o fant sau pote fi obstruat de un trombus (Fig. 10A) Microscopic

Se evideniaz o inflamaie granulomatoas a mediei i intimei, ce const din agregate de macrofage, limfocite, celule plasmocitare, eozinofile i PMN Celulele gigante (fie de tip Langhans, fie de tip corp-strin) au o distribuie n special la nivelul laminei elastice interne.(Fig. 10B) dar numrul lor este variabil Artera este atins segmental, cu zone de necroz alternnd cu zone de aspect normal, situaie care poate duce la biopsii fals negative. Zonele de necroz se caracterizeaz prin modificrile ale laminei elastice interne, care devine balonizat, neregulat i fragmentat iar n cazurile severe poate disprea n stadiile finale intima este evident ngroat, iar media este fibroas Tromboza poate obstrua lumenul

22

ARTERITE CU CELULE GIGANTE

Fig.10 A Arterita temporala se observ inflamaia cronic n interiorul peretelui , celule gigante, iar lumenul este ngustat prin ngroarea intimei

Fig.10 B Arterita temporala celule gigante adiacente unei lamine elastice interne fragmentate (sgei) 23

GRANULOMATOZA WEGNER
Definitie vasculit localizat la nivelul tractului respirator si renal este o vasculit necrotizant sistemic, de etiologie neprecizat, caracterizat prin leziuni granulomatoase la nivelul nasului, sinusurilor, plmnilor i la nivelul glomerulilor renali Patogenie leziunile granulomatozei Wegner constau n: necroz parenchimatoas, vasculit i inflamaie granulomatoas alctuit din neutrofile, limfocite, celule plasmocitare, macrofage si eozinofile leziunile individuale de la nivelul plmnilor pot fi mai mari de 5 cm si trebuie difereniate de tuberculoza. vasculita ce interesaza arterele i venele mici poate apare n orice loc, dar mai frecvent la nivelul tractului respirator, rinichi i splin arterita se caracterizeaz n special prin inflamaie cronic destul de frecvent inflamaie acut, inflamaie granulomatoas necrotizant /fr necroz sau necroza fibrinoida. Evolutie ngroarea mediei si proliferarea intimei sunt frecvente si adesea determin ngustarea si obliterarea lumenului.
24

GRANULOMATOZA WEGNER
La nivel pulmonar caracteristic (Fig.
11) persistenta pneumoniei bilaterale, cu infiltrate nodulare, ce evolueaz spre formarea de caviti, asemntor tuberculozei (dei mecanismul patogenic este diferit)

La nivelul rinichilor iniial apare

glomerulonefrita focal necrotizant, ce progreseaza spre glomerulonefrita difuza Tratamentul cu ciclofosfamid evideniaz un rspuns favorabil Netratat evoluie malign, 80% din bolnavi decedeaz ntr-un de zile

(Fig.11) Granulomatoza Wegner la nivelul plamanului Vasculita arterei pulmonare se evideniaz celule inflamatorii cronice si celule gigante Langhans la nivelul peretelui vascular si ingrosarea intimei.
25

ARTERITA TAKAYASU
Definitie
afectiune inflamatorie ce afecteaza aorta si ramurile majore ale aortei aprozimativ 90% din cazuri sunt femei, majoritatea sub 30 de ani

Etiologie necunoscuta, probabil mecanism autoimun Patogenie Clasificare in functie de extinderea la nivelul aortei 1. Arterita limitat la nivelul arcului aortic i a ramurilor sale 2. Arterita ce intereseaza numai aorta toraci si abdominal cu ramurile sale 3. Arterita ce intereseaza att arcul aortic ct s aorta toracic Macroscopic aorta este ngroat, iar la nivelul intimei se observ adesea placarde elevate, cu dispoziie focal la nivelul ramurilor aortei se observ frecvent stenoza localizat sau ocluzie, ce afecteaz circulaia sanguina Pot apare anevrisme de diferite mrimi, n special la nivelul segmentelor toracice si abdominale
26

ARTERITA TAKAYASU
Microscopic
Leziunile primare de la nivelul aortei i a ramurilor sale constau ntr-o panarterita acut cu infiltrat alctuit din neutrofile, celule mononucleare si ocazional celule Langhans, ce trebuie diferentiate de aortita sifilitica Leziunile tardive constau n fibroza i proliferare intimal sever

Leziunile aterosclerotice secundare pot ascunde afeciunea de baz.

BOALA KAWASAKI
Definitie
- este o vasculit acut necrotizant, cu apariie n perioada copilriei, i care afecteaz n special arterele coronare este caracterizat prin: febr, erupie tegumentar, leziuni conjunctivale i orale, i limfadenita n 70% din cazuri, vasculita afecteaz arterele coronare i determin apariia anevrismelor arterelor coronare (Fig. 12 A,B) deces n 1% -2% cazuri de obicei are o evoluie limitat

Etiologie
n unele cazuri s-au pus n eviden prezena unor virui: parvovirus B19 sau New Haven coronavirus infecii bacteriene stafilococ, streptococ, chlamidia mecanism imunologic - la unii pacienti s-au pus in evidenta autoanticorpi endoteliali si autoanticorpi impotriva fibrelor musculare netede
27

BOALA KAWASAKI

(Fig.12 A)Cord cu prezenta unor anevrisme evidente la nivelul arterelor coronoare

(Fig. 12B)Artera coronara cu prezenta a doua zone mari cu defect (sageata) la nivelul laminei elastice interne

28

TROMBANGEITA OBLITERANT Boala Buerger

Definiie - afeciune inflamatorie ocluziv localizat la nivelul arterelor medii si mici, de la nivelul segmentelor distale ale membrelor superioare si inferioare - Apare n special la brbai, dar si la femei, care fumeaza - Prevalena cea mai mare aria Mediteraneana, Asia Etiologie Rolul etiologic al fumatului este probat de faptul ca renuntarea la fumat determina remisiunea; anumiti polifenoli din tabac produc anticorpi si pot induce inflamatie Hipersensibilitatea mediata celular imopotriva colagenului de tip II si III Susceptibilitatea genetica : tipurile haploide HLA A9 si HLA B5 sunt mai frecvente la pacientii cu trombangeita obliteranta Clinic primele simptomele apar frecvent intre 25-40 de ani Se manifesta prin aparitia claudicatiei intermitente, ulceratii dureroase la 29 nivelul falangelor distale

TROMBANGEITA OBLITERANTA Boala Buerger

Microscopic
Primele modificari inflamatie acuta a arterelor mici si medii Infiltratul cu celule neutrofile se extinde la venele si nervii inconjuratori Interesarea endoteliului in zonele inflamate determina aparitia trombozei si obliterarea lumenului vascular (Fig.13 A,B); microabcesele mici de la nivelul peretelui vascular, caracterizate printr-o zona centrala de neutrofile inconjurata de fibroblaste si de celule gigante Langhans, ajuta la stabilirea diagnosticului diferential cu tromboza asociata cu ateroscleroza Leziunile initiale adesea devin severe incat pot determina gangrena extremitatii, pentru care singurul tratament este amputaia

30

Fig. A

Fig B

A. (Fig.13 )Sectiune prin extremitatea superioara cu prezenta unui tombus organizat ce obstrueaza lumenul. Cateva celule inflamatorii sunt evidente in tesutul adipos. Vena()si tesutul nervos adiacent()prezinta arii de necroza. B.(Fig.13 ) Necroza la nivelul falangelor III

Boala Behcet
Definiie
vasculita sistemica, atat la nivelul vaselor mari cat si mici

se caracterizeaz prin afte orale, ulcere, ulceratii genitale si inflamatii oculare

ocazional leziuni la nivelul SNC, tractul gastro-intestinal si aparatul cardio- vascular Leziunile cutaneo-mucoase prezinta vasculita nespecifica la nivelul arteriolelor, capilarelor si venulelor, cu infiltrat limfocitar si plasmocitar la nivelul peretelui vascular precum si a tesuturilor perivasculare

Ocazional celulele endoteliale sunt balonizate si pot fi proliferate

Arterele medii si largi prezinta arterita distructiva, cu necroza fibrinoida, infiltrat mononuclear, tromboza, anevrisme si hemoragie Etiologia- probabil mecanism imun Tratament rezultate bune cu corticosteroizi

31

ANEVRISME
Definiie sunt dilataii anormale ale arterelor i venelor anevrismele arteriale sunt mai frecvente i mai semnificative clinic dect cele venoase, fiind cauzate de subierea mediei, ca urmare a unei afeciuni congenitale sau dobndite. incidena crete odat cu vrsta Clasificare n functie de localizare, aspectul macroscopic, etiologie (Fig. 14)

A) Clasificarea n funcie de localizare se refer la tipul de vas afectat (artera sau vena), precum i denumirea vasului afectat (aorta , artera poplitee) B) Clasificarea n funcie de aspectul macroscopic 1. Anevrism fuziform formaiune balonizant ovoidal, localizat paralel cu axul lung alvasului 2. Anevrism sacular dilataie balonizant pe o parte a arterei, asemntor unui sac, cu orificiul de intrare i ieire mai mic n comparaie cu diametrul anevrismului 3. Anevrismul disecant reprezint de fapt un hematom, n care sngele de la nivelul hemoragiei patrunde n medie separnd straturile peretelui vascular 4. Anevrisme arteriovenoase semnific directa comunicare ntre o arter i o ven.

32

ANEVRISME

Fig.14 Localizarea anevrismelor Anevrismele sifilitice frecvent sunt localizate la nivelul aortei ascendente. Anevrismele aterosclerotice pot apare la nivelul aortei abdominale sau la nivelul arterelor musculare, incluznd artera coronar i poplitee. Anevrismele in boabe destruguri (anevrisme berry sunt localizate la nivelul poligonului Willis, n special la zona de ramificare, ruptura acestuia putnd determina hemoragie subarhnoidiana. Anevrismele micotice apar aprope n orice zona n care bacteriile se pot depozita la nivelul vaselor.

33

ANEVRISME
C) Clasificarea etiologic

I) Anevrismul aterosclerotic
este cel mai frecvent se formeaz pe seama distrugerii mediei prin complexe ateromatoase este localizat, de elecie, n aorta abdominal, distal de originea arterelor renale i proximal de bifurcaie(Fig. 15) ocazional, este localizat n celelate poriuni ale aortei sau la nivelul arterelor poplitee sau iliace apare mai frecvent la brbai

peste jumtate hipertensivi

din

pacieni

sunt
Fig. 15 Anevrism aterosclerotic al aortei abdominale Secionarea transversal a anevrismului relev prezena unui tromb mural n lumen. Aorta i arterele iliace comune prezint leziuni de ateroscleroz 34

Anevrismele aortice abdominale

sunt de obicei fuziforme, mai rar de tip sacular.

Cele simptomatice au un diametru de 5 6 cm

Sunt delimitate de leziuni aterosclerotice ulcerate i calcificate Majoritatea conin trombi intramural, n diferite grade de organizare, ce pot

emboliza n arterele periferice Rar, dimensiunea mare a anevrismului poate determina compresiune pe aort Microscopic Leziunile aterosclerotice complicate determin distrugerea peretelui vasculari nlocuirea acestuia cu esut fibros Focal, se pot observa zone normale de medie norma Adventicea este ngroat i focal este inflamat, ca rspuns la leziunile de ateroscleroz avansate

35

ANEVRISME
II) Anevrismul disecant Definiie sngele intr n peretele arterial i separ straturile acestuia de-a lungul

vasului (Fig. 16A,B). Aceast zon este de fapt un lumen fals n interiorul peretelui arterial, leziunea fiind cunoscut sub numele de hematom Afecteaz cel mai frecvent aorta i ramurile sale majore. Poate apare la orice vrst, dar mai frecvent n decada a cincea i a asea, cu preponderena brbailor Majoritatea pacienilor prezint hipertensiune Etiopatogenie Mecanismul care st la baza apariiei anevrismelor disecante const n slbirea mediei, aceast modificare fiind iniial descris ca necroz chistic idiopatic. n acest caz aorta se dilat prin distrugerea multifocal a componentelor elastice i musculareale tunicii medii, ceea ce duce la apariia spaiilor chistice. Disecia ncepe din aorta ascendent i se extinde proximal (spre cord) i distal (de-a lungul aortei)pritr-o hemoragie disecant ce separ treimea extern a tunicii medii de cele dou treimi interne cu formarea unui cilindru

36

ANEVRISME
Fig. 16A Fig 16 B

Microscopi c se constat o fisur neregulat a esutului elastic normal, fr proces inflamator, care conine mucopolizaharide metacromatice acide, identificate prin tehnici speciale (Fig 16C)
Fig 16 - Anevrism disecant a aortei A ruptura transversala prezent la nivelul arcului aortic.( orifciile marilor vase sunt vizualizate la stnga) B Scionarea aortei toracice evideniaz un cheag de snge ce disec media Fig16 C

Fig. 16 C coloraia cu aldehida fuxina a unei seciuni prin peretele aortic evideniaz zone cu material metacromatic caracteristic procesului degenerativ cunoscut sub denumirea de necroz median chistic

37

ANEVRISME
III) Anevrismele sifilitice
Afecteaz n principal aorta ascendent (Fig. 17), unde microscopic se identific

un proces de endarterit i periarterit a vaselor vasorum. Aceste vase se ramific la nivelul adventicei i penetreaz poriunea exterioar i mijlocie a aortei, unde sunt obstruate de limfocite, celule plasmocitare si macrofage. Aceste modificri determin necroz focal, cu dezorganizarea i distrugerea laminei elastice

Fig. 17 Aortita sifilitic Aorta toracic estedilatat, iar suprafaa sa intern prezint aspectul tpic de coaj de copac

38

ANEVRISME
IV) Anevrismele micotice
apar ca urmare a slbirii rezistenei peretelui vascular datorit unei infecii

micotice prezint un risc crescut de ruptur i hemoragie pot apare la nivelul peretelui aortic sau n vasele cerebrale n timpul septicemiilor, cel mai frecvent datorit endocarditei bacteriene rar pot fi afectate i arterele renale, mezenterice, splenice se pot asocia cu tuberculoza sau cu abcesele bacteriene

Anevrismele arterelor cerebrale

cel mai frecvent sunt anevrisme saculare i sunt denumite anevrisme n boabe de

struguri (berry) frecvent sunt congenitale i sunt localizate mai ales la nivelul poligonului Willis pot determina hemoragie subarahnoidian

39

PATOLOGIA VENOAS
A. VARICELE VENOASE - sunt vene dilatate, tortuoase, ce se formeaz prin creterea presiunii luminale, complicat cu pierderea suportului venos I. Varicele venoase superficiale ale membrelor inferioare afecteaz sistemul venos safen superficial Factori favorizai
Vrsta icidena crete odat cu vrsta. Reflect apariia modificrilor

degenerative ale esutului conjunctiv din pereilor vasculari . Sexul femeile, mai ales ntre 30 50 de ani, sunt mai predispuse la varice dect brbaii Ereditatea exist o predispoziie familial Postura presiunea venoas la nivelul membrelor inferioare este de 5 -10 ori mai mare la persoanele care stau vertical , de aceea incidena este crescut i complicaiile sunt mai frecvente la aceia care stau n picioare perioade ndelungate Obezitatea crete riscul de apariie a varicelor prin creterea presiunii intraabdominale sau datorit suportului ineficient al vaselor oferit de esutul gras Ali factori de risc: tumori pelvine, insuficiena cardiac congestiv, obstrucia trombotic a trunchiului venos principal al coapselor sau pelvisului
40

PATOLOGIA VENOAS
Histopatologic venele varicoase prezint ngroarea peretelui vascular de diferite grade n unele zone ngroarea se datorez dilataiei, n altele datorit hipertrofiei musculare netede, fibrozei subintimale i prin ncorporarea trombilor murali la nivelul peretelui vascular frecvent se observ calcificri locale afectarea valvular const n ngroarea acestora, scurtarea lor. Clinic Se constat vene proeminente rsucite pe picioare, cu edem, congestie a esuturilor distale (durere i senzaie de greutate n picior), dermatite de staz, ulcere cutanate, celulit(Fig. 18)

Fig 18 Varice venoase la nivelul membrului inferior Prezena varicelor severe la niveelul venelor superficiale ale membrului inferior a determinat apariia dermatitei de staz i ulceraii secundare
41

PATOLOGIA VENOAS
II . Alte localizari ale varicelor venoase HEMORIZII
Dilataiile venelor de la nivelul rectului i canalului anal Pot apare n interiorul sau n exteriorul sfincterului anal Factorii favorizanti cei mai importani constipaia, sarcina, sau obstrucie

venoas ( tumori rectale)

VARICE ESOFAGIENE
Reprezint o complicaie a hipertensiunii portale, datorate n special cirozei

hepatice Presiunea portal crescut determin distensia i realizarea de anastomoze ntre sistemul venos sistemic i cel portal la nivelul poriunii inferioare a esofagului Complicaia cea mai important hemoragia , cauz important de deces

42

PATOLOGIA VENOAS
TROMBOZA VENOAS PROFUND Afecteaz n principal venele membrelor inferioare I. Tromboflebita Reprezint inflamaia venelor mici i uneori a venelor mari Apare secundar trombozei sau, destul de frecvent, ca o reacie local a unei infecii bacteriene II. Flebotromboza termen folosit pentru tromboza venoas fr o cauz infecioas sau inflamatorie III. Tromboza venoas profund Se refer att la flebotromboz ct i la tromboflebit Apare mai frecvent atunci cnd se asociaz cu perioade lungi de imobilitate sau cu condiii de scdere a debitului cardiac. Reprezint o cauz frecvent de embolii pulmonare

43

PATOLOGIA LIMFATIC
LIMFANGITA
Reflect infecia i necroza vaselor limfatice Prezena infeciei la nivelul limfoganglionilor limfadenit

La periferia unei zone de inflamaie, limfaticele sunt dilatate, pline de un exudat

cu celule, detritusuri celulare i bacterii.

Etiologie
Aproape orice agent patogen virulent poate cauza limfangit, dar cel mai frecvent

este incriminat streptoccocul beta hemolitic

Clinic se manifest prin benzi subcutanate roii, dureroase, adesea asociate cu limfoganglioni regionali dureroi. LIMFEDEMUL
Apare n urma obstruciei limfatice fie prin esut cicatricial, tumori intraluminale,

compresiunea unei tumori tisulare adiacente Apare de obicei doar atunci cnd trunchiurile majore sunt obstruate, n special la nivelul axilei(ex. mastectomia radical pentru cancerul mamar)

44

PATOLOGIA VENOAS
Limfangiectazia apare atunci cnd obstrucia limfatic este prelungit, cu dilatarea vaselor limfatice i creterea esutului fibros Elefantiasis limfedem la nivelul unui membru care devine mult mrit, cauza frecvent filariazis (parazit ce invadeaza limfaticele) Boala Milory Definiie - afeciune congenitala, caracterizat prin limfedem prezent de la natere Afecteaza de obicei doar un singur membru, dar este mai intens la nivelul buzelor i pleopelor. esuturile afectate prezint limfatice mult dilatate, toat zona cptnd un aspect spongios.

45

TUMORI BENIGNE ALE VASELOR SANGUINE

Generaliti Tumorile la sistemul vascular sunt frecvente, majoritatea fiind hamartoame A. HEMANGIOAME Apar de obiceila nivelul pielii dar pot fi ntlnite i n organele interne Microscopic
1. HEMANGIOAMELE CAPILARE

Aceast leziune este alctuit din canale vasculare cu o structur i o mrime

caracteristic pentru capilarele normale Pot fi localizate n orice esut, dar cel mai frecvent la nivelul pielii, esutul subcutanat, la nivelul gurii, rinchilor, ficatului Diametrul variaz de la milimetri centimetri Culoarea este rosie albastr, depinznd de gradul de oxigenare al sngelui

46

TUMORI BENIGNE ALE VASELOR SANGUINE

2. HEMANGIOAME JUVENILE Se ntlnesc la nivelul pielii nou nscuilor Cresc rapid n primele luni devia, dar diminu spre 1- 3 ani, i regreseazcomplet n majoritatea cazurilor (80%) pn la vrsta de 5 ani Microscopic Zone, de obicei bine delimitate dei nu prezint capsul individual, alctuite din capilare separate de esut conjunctiv. Proieciile digitale ale esutului vascular pot da impresia unei invazii, dar aceste leziuni sunt benigne, nu invadeaz i nici nu metastazeaz. Canalele tapetate de endoteliu sunt umplute de obicei cu snge Ocazional canalele se pot rupe determinnd dezvoltarea unui esut cicatricial i depozite de hemosiderin 3. HEMANGIOMUL CAVERNOS Este format din spaii vasculare mari, frecvent presrate cu cu spaii vasculare de tip capilar, mici Apar frecvent la nivelul pielii(Fig.19), dar de asemenea pot apare la nivelul suprafeelor mucoase sau organeleor viscerale, incluznd splina, ficatul, pancreasul 47

TUMORI BENIGNE ALE VASELOR SANGUINE

Hemangiomul cavernos

Macroscopic Zon de culoare roie albstruie, moale de aspect spongios, cu un diametru ce poate atinge civa centimetri, bine delimitat dar fr prezena unei capsule Nu regreseaz spontan
Fig 19 Hemangiomul cavernos congenital la nivelul pielii

Microscopic Spaii mari, tapetate de un endoteliu i pline cu snge, separate de un esut conjunctiv lax. Complicaii Tromboz i fibroz, chisturi uneori cu hemoragie intrachistic
48

TUMORI BENIGNE ALE VASELOR SANGUINE

4. SINDROAME HEMANGIOMATOASE MULTIPLE Se caracterizeaz prin prezena a mai mult de un hemangiom, fiind implicate mai multe esuturi (pielea i sistemul nervos central; splina i ficatul) Sindromul von Hippel Lindau Entitate rar ce se caracterizeaz prin hemangioame cavernoase ce apar la nivelul cerebelului sau mduvei spinrii, i retina. Sindromul Sturge Weber Se caracterizeaza printr-o tulburare de dezvoltare a vaselor sanguine la nivelul pielii i creierului B. TUMORA GLOMIC (Glomangiom)
Tumor benign ce deriv din celulele glomusului normal, formaiune vascular neuromuscular de legtur ntre arteriole i venule (aceti receptori neuromuscularri sunt sensibili la temperatur i regleaz fluxul arteriolar)
este localizat la nivelul pielii, majoritatea la nivelul regiunilor distale ale falangelor, tipic la nivel subunghial
49

TUMORI BENIGNE ALE VASELOR SANGUINE

Aspectul histopatologic al tumorii glomice Macroscopic
Leziunile sunt mici, de obicei sub 1 cm n

diametru La nivelul pielii se prezint sub forma unor leziuni uor elevate, rotunde, roii-albstrui, de consisten ferm. (Fig.20) Microscopic (Fig.21 ) Spaii vasculare ramificate ntr-o strom de esut conjunctiv i agregate sau cuiburi de celule glomice specializate. Celulele glomice sunt celule rotunde sau cuboidale, care la microscopul electronic prezint caracteristicile celulelor musculare netede

Fig.20 Tumor glomic la nivelul feei dorasale a minii, cu evidenierea unei formaiuni tumorale poreminente, rotunde, n treimea proximal a degetului.

Fig.21 Tumora glomica celulele tumorale glomice sunt situate ntr-o strom fibrovascular 50

TUMORI BENIGNE ALE VAELOR SANGUINE

C. HEMANGIOENDOTELIOMUL
Definiie tumor vascular a celulelor endoteliale, fiind considerat o leziune

de grani ntre hemangioame benigne i angiosarcoame.

Microscopic
Prezint mai multe tipuri, n funcie de aspectul celulelor endoteliale

hemangioendoteliomul cu celule epitelioide sau histiocitare, celulele avnd

o citoplasm eozinofilic, vacuolar. Lumenul vascular este evident Mitozele sunt rare Pot apare n orice zona, iar tratamentul curativ const n ndeprtarea lor chirurgical , dar unul din cinci pacieni dezvolt metastaze

Hemangioendoteliomul cu celule fuziforme

Apar n principal la brbai, indiferent de vrst, de obicei la nivelul dermisului i

esutului subcutanatal extremitilor distale Prezint spaii vasculare dtapetate de un endoteliu, cu prezena unor proiecii papilare. Desi tumora poate recidiva, totui acestea dau rar metastaze 51

TUMORI MALIGNE ALE VASELOR SANGUINE

A. ANGIOSARCOMA Tumor rar , extrem de malign a celulelor endoteliale Apare la orice vrst i indiferent de sex Macroscopic Initial prezint caracteristici benigne: noduli rosii, mici, nedureroi, bine delimitai pot apare i sub form de formaiuni mari, gri palide, de consistena sczut i care de obicei dezvolt necroz central cu hemoragie consecutiv Localizare piele, snge, tesut osos, ficat, splin Microscopic Prezint un grad variabil de difereniere, de la forme alctuite n principal din elemente vasculare bine evideniate pn la tumori nedifereniate cu puine vase sanguine evidente, cu celule gigante, pleomorfice i cu mitoze frecvente
52

TUMORI MALIGNE ALE VASELOR SANGUINE

Angiosarcomul hepatic
Etiologie diferii carcinogeni, n special arsenic (component al pesticidelor) i

clorhida de vinilin (folosit la producerea de plastice), substana radioactiv de contrast (torotast) Primele modificari sunt atipice cu celulele care tapeteaz sinusoidele hepatice difuz hiperplazice Frecvent este multicentric, puternic malign.

B. HEMANGIOPERICITOM
Tumor rar, probabil cu originea la nivelul pericitelor, ce modific celulele

musculare netede la exteriorul pereilor capilarelor i arteriolelor. Microscopic Zone mici alctuite din spaii vasculare asemntoare cu capilarele, inconjurate de cuiburi i mase rotunde de celule fuziforme, celulele tumorale prezentnd n mod tipicmembran bazal. Pot apre n orice zon, dar mai frecvent sunt ntlnite la nivelul retroperitoneului i n extremitile inferioare Metastaze pot apre la nivelul plamnilor, oaselor, ficatului, ganglionilor limfatici 53

TUMORI MALIGNE ALE VASELOR SANGUINE

C . SARCOMUL KAPOSI
Tumora angioproliferativa ce deriv din celulele endoteliale, fiind o compllicaie a AIDS. Macroscopic Iniial se prezint ca o formaiune nodular cutanat, dureroas, brunroietic, cu un diametru de 1 mm 1 cm. Pot apare n orice zon, dar mai frecvent la nivelul minilor sau picioarelor.

Fig. 22

Microscopic Aspect variabil (fig. 22) poate semna cu un hemangiom simplu, cu capilare dispuse sub form de ciorchini i cu cteva macrofage ncrcate cu hemosiderin. Alte forme sunt hipercelulare, iar spaiile vasculare sunt mai puin evidente Diagnostic diferenial - cu fibrosarcom
54

TUMORILE SISTEMULUI LIMFATIC

Sunt rare, fiind greu de difereniat fa de proliferrile datorate stazei,

anomaliilor In general se deosebesc prin mrimea lor sau localizare Spaiile vasculare pot fi mici, ca n capilarele limfangioamelor, sau largi i dilatate, ca n leziunile cavernoase sau chistice. 1. Limfangiom de tip capilar ( limfangioame simple) Sunt tumori benigne de aspect nodular, circumscrise, gri rozate, de consisten moale, putnd fi solitare sau multiple. Sunt situate subcutanat la nivelul pielii feei, buzelor, toracelui, organelor genitale, extremiti Microscopic sunt alctuite din spaii cu perei subiri, de diferite mrimi, tapetate de celule endoteliale i care conin limf i ocazional leucocite 2. Limfangiom de tip chistic ( Higrom chistic, Limfangiom cavernos) Leziuni benigne, cel mai frecvent ntlnite la nivelul gtului i axilei, mediastin i ocazional la nivelul retroperitoneului.
55

TUMORILE SISTEMULUI LIMFATIC

Aspectul morfopatologic al limfangiomului chistic Macroscopic formaiuni tumorale de aspect spongios, royate, la secionare exprimnd un exudat apos. Microscopic spaii vasculare tapetate de celule endoteliale, pline cu un lichid bogat n proteine, ce se deosebesc de vasele sanguine prin lipsa eritrocitelor i a leucocitelor. Se poate identifica i celule conjunctivale i celule musculare netede bogate, cu dispoziie neregulat. 3. LIMFANGIOSARCOMUL

Tumor rar, puternic malign, ce apare la 0,1% - 0,5% din pacienii cu limfedem la nivelul braului dup o mastectomie radical sau la nivelul membrul inferior dup radioterpia carcinomului cervical uterin. Prognostic prost

Histopatologic

Frecvent se prezint sub forma unor noduli multipli, roiatici localizai la nivelul pielii edemaiate Microscopic nodulii sunt compui din celule ce seamnn cu celulele endoteliale capilare; pereii vasculari prezint o membran bazal rudimentar.
56