Sindromul de neuron motor

periferic
 Structura. Localizare
• Pericarion
– Corn ant maduvei spinarii
– Conexiuni cu neuroni supraspinali si
intramedulari
– Suport metabolic si trofic
– Leziune: sechela ireversibila
• Axon
– Partea initiala = radacina – in canalul
vertebral, contact cu meningele
– Formeaza: trunchiuri, plexuri, nervi
periferici
– Transport axonal dublu sens
– Terminatia axonala: sinapsa cu
muschiul efector = unitate motorie
• Teaca de mielina
– Produsa de cel Schwan
– Rol protector
– Conducerea curentului de depolarizare:
saltator intre nodurile Ranvier => viteza
de conducere dependenta de grosimea
tecii (pana la 60-70 m/s)
– Absenta mielinei: conducere prin
depolarizare din aproape in aproape
(curenti locali) => viteza de conducere
1-10 m/s
 Sindromul de neuron motor
periferic
- leziuni:
• Demielinizare

• Degenerarea axonului
– Retrograda (dying back)
– Anterograda (walleriana)
 Deficitul motor din sindr. NMP
• Afecteaza toate tipurile de miscari: voluntare,
involuntare, reflexe
– Se evidentiaza in teritoriul muschiului / muschilor
conectati cu NMP lezat (teritoriul de inervatie) => de
obicei mai restrans decat cel piramidal
– Grad de afectare: scala BMRC (0-5) – fct de nr
neuroni afectati
– Evaluare clinica: bilant muscular
– Recuperare: lenta dar posibila daca nu este afectat
pericarionul
 Tonusul muscular din sindromul
NMP

• Motoneuronul alfa din

cornul anterior implicat in
asigurarea tonusului
• Diminuat sau abolit
• In teritoriul muschilor
afectati:
– Relief diminuat
– Flasc
– Apropierea segmentelor la
examinare
 ROT in sindromul NMP

• NMP = efector in realizarea ROT (eferenta

motorie)
• Diminuate sau abolite
• Strict in teritoriul n. afectat
 Semne asociate

1. Contractii musculare spontane

Fibrilatii = contractie spontana a fibrelor musculare denervate
Detectabile doar electromiografic
Fasciculatii = contractie spontana a unui fascicol muscular
In: leziune pericarionala incompleta (depolarizare spontana) – 80%;
leziune radiculara de vecinatate – 20%
2. Amiotrofii
3. Tulburari trofice
4. Tulburari sensibilitate – prin afectarea NMP dintr-un nerv
mixt
Hipo/anestezie in teritoriul de inervatie afectat (motor si senzitiv)
 Semiologie
NMC NMP
• Deficit motor extins limitat

• Tonus musc crescut scazut

• ROT vii dimin / 0

• Alte semne s. patol atf musc

sincinez fascic, fibril,tulb sensib, trofice
 Dg. paraclinic

• Imagistica prin rezonanta magnetica

– Canalul vertebral: evidentiaza maduva spinarii,
radacinile nervilor, structurile invecinate
– Plexuri, nervi periferici

• Biopsie nerv periferic

– Microscopie electronica
– Structura axonului, tecii de mielina, vasa nervoru
 Biopsie musculara
• Normal

• Leziune initiala
musculara = atrofie
difuza, dezorganizata

• Leziune initiala a nervului

= atrofia musculara
sistematizata functie de
unitatea motorie afectata
(parcelara)
 Explorare electrofiziologica
• EMG
– Conducere nervoasa
• Evalueaza teaca de
mielina
• Se aplica nervilor situati
superficial

– Emg: electromiografie
• Cu electrod ac
• Detectia contractiilor
musculare spontane si
voluntare
Diagnostic topografic Cauze

• Sd de neuron motor • Traumatice

periferic • Tumorale
+ • Compresive
• Pericarion: • Infectioase
fasciculatii, lez
ireversibila • Metabolice
• Radacina: tulb • Vasculare
sensibilitate, durere • Toxice
• Nn periferic: tulb
sensibilitate, trofice
Leziune pericarionala
Scleroza laterala amiotrofica

Boala Charcot, Lou Gehring

 Epidemiologie

SLA
• Charcot: descriere clinica + patologica 1874
• SUA: boala Lou Gehrig 1930

• sporadica / ereditara 10%

• incidenta: 1-10/100.000

Patogenie
• degenerare progresiva a NMC si NMP: deficit motor
membre, bulbar, respirator cu amiotrofii + fasciculatii +
spasticitate
 Forme clinice
• Forma NMC - scleroza laterala primara = sporadica
- parapareza spastica familiala = ereditara
• Forma NMP - amiotrofie spinala = sporadica
- amiotrofie spinala complicata = ereditara
+ semne non-motorii
• Forma NMC + NMP - scleroza laterala amiotrofica

• Clinic: Tetrapareza spastica lent progresiva (prin

leziunea NMC) cu semne asociate de NMP (debuteaza
la 1 membru – se extind si sterg semnele de NMC)
 Diagnostic clinic
• Criterii El Escorial: semne pe regiuni - bulbara/craniala,
cervicala, toracala, lombosacrata

• dg de excludere:
probabilitate mare de excludere daca asociaza:
– afectare sfincteriana
– disfunctie autonoma
– tulburari de sensibilitate
– tulburari de motilitate oculara
– miscari involuntare
– deficit cognitiv important
 Diagnostic diferential (1)
Fasciculatii benigne
• debut sub 30 ani; durata saptamani - toata viata
• precipitate de efort, stres, cofeina, alcool
• pot asocia crampe musculare
• fara semne neurologice sau criterii emg de denervare

Radiculo-mielopatie cervicala +/- lombara

• spasticitate spinala + radiculopatie + durere, tulb
senzitive
• EMG denervare, exclus toracal + bulbar
 Diagnostic diferential (2)
Amiotrofiile spinale progresive
• debut copilarie - progresiv - adult: proximal - distal
• degenerescenta ereditara corn anterior

Sindromul post-polio
• amiotrofie in terit sechelei
• PUM gigante (20xN) + fasciculatii (rar alte desc
spontane)

Boli musculare
Radiculopatii
Leziunea radiculara
 Discopatia cu lez radiculara
• Std incipient: durere episodica provocata,
spontan remisa

• Std avansat:
– Durere, parestezii, impotenta functionala, hipoestezie
– Contractura musculara paravertebrala + postura
antalgica
– Deficit motor NMP
– Hipoestezie dermatomer
 Diagnostic topografic

• Nn periferic: NMP + tulb sensibilitate,

trofice