Manifestari pulmonare in bolile reumatice

Metode de evaluare neinvazive

Tehnici radiologice , Rx si TC Explorarea functionala respiratorie Examenul de sputa Scintigrafia pulmonara ECG Ecocardiografia

Metode de evaluare invazive

Toracocenteza si biopsia pleurala cu examenul lichidului pleural Bronhoscopia cu biopsie transbronsica Lavajul bronho-alveolar Masurarea gazelor sanguine Biopsia pulmonara percutanata [ sub CT ]

Explorarea functionala respiratorie

Explorarea ventilatiei Evaluarea schimburilor gazoase la nivel pulmonar Evaluarea circulatiei pulmonare

Explorarea ventilatiei
Volumele si capacitatile pulmonare (CV FVC ) Determinarea curbelor: volum - timp, flux volum si flux - timp Masurarea debitelor instantanee

Spirometria
FVC = volumul maxim de aer care este expirat rapid si fortat dupa o inspiratie maxima
VEMS 1 (FEV 1) = vol. max. de aer eliminat din plamani in prima secunda a unui expir complet dupa un inspir maximal

Spirometria
VEMS1/FVC = Indicele de permeabilitate bronsica sau Indicele Tiffneau N => peste 75%
Scaderea sub 70% => DVO

Interpretare
obstructiv FVC FEV1 (VEMS) IT N/ /N N/ restictiv mixt

Masurarea volumelor pulmonare

Masurarea CPT (TLC) = Volumul total de aer care se gaseste in plaman la sfarsitul unei inspiratii maximale CPT = CV + VR VR = Volumul de aer ramas in plamani la sfarsitul unei expiratii maximale

Determinate prin metoda dilutiei He si prin pletismografie

Explorarea schimburilor gazoase

Masurarea capacitatii de difuzie a gazelor, determinarea DLCO DLCO este redus in Sindroamele restrictive din boli pulmonare interstitiale Determinarea gazelor sanguine Pulsoximetria

Rolul determinarii DLCO

Monitorizarea pacientilor cu risc crescut; Dg precoce al bolilor interstitiale; Eficienta terapiei administrate si aprecierea prognosticului unor afectiuni pulmonare ; Stabilirea gradului de incapacitate functionala; Rol complementar in BPOC

Explorarea circulatiei pulmonare

Scintigrafia pulmonara Ecografia cardiaca Cateterismul cardiac

Boli cu Sindrom obstructiv

Astmul bronsic BPCO Bronsiectazii Fibroza chistica

Boli cu Sindrom restrictiv

Restrictiv parenchimatos: 1.Fibroza pulmonara idiopatica 2.Pneumopatii interstitiale fibrozante difuze 3.Sarcoidoza 4.Pneumoconioze Restrictiv extraparenchimatos: 1.Boli neuromusculare 2.Afectarea peretelui toracic: Spondilita anchilozanta Cifoscolioza Obezitatea severa

Cauzele afectarii pulmonare in bolile reumatismale

Afectiunea Reumatica

Medicatie folosita

Cauza independenta

Princapalele simptome
Durerea toracica Dispneea Tusea Hemoptizia

Durerea pleuretica
Moderata si intermitenta Asociaza dispnee Revarsate pulmonare mici Dg. diferential cu durerea pericardica sau din embolia pulmonara [ Sd AFL ]

Modalitati clinice de prezentare

durerea toracica dispneea tusea

hemoptizia

Cauze : - pleuro-pulmonare - cardiace - anemie severa - suferinta de perete toracic - slabiciune musculara - imobilizare

Incidenta manifestarilor pleuro - pulmonare in bolile reumatismale

Afectiune
Lupus Eritematos Sistemic Poliartrita Reumatoida

Manifestare
Pleurezie Fibroza pulmonara int. Hemoptizie Vasculita pulmonara Pleurezie Fibroza pulmonara int. Bronsiolita oblliteranta Noduli reumatoizi Vasculita pulmonara Fibroza pulmonara int. Fibroza pulmonara int. Fibroza pulmonara int.

Incidenta
++++ +++ + + +++ +++ + + + ++ ++++ ++

Spondilita Ankilozanta Scleroza Sistemica Poli/dermatomiozita

Manifestari pulmonare din Scleroza sistemica

Hipertensiunea pulmonara Fibroza pulmonara interstitiala Boala vasculara pulmonara cu hipertensiune pulmonara Leziunile pleurale Bronsiectazii Pneumotoraxul spontan Cancerul pulmonar dezvoltat pe cicatrice Insuficienta respiratorie prin afectare musculara

Fibroza pulmonara interstitiala

Clinic - tuse neproductiva - dispnee de efort - durere toracica Rx: opacitati reticulare bazale, cu dispozitie subpleurala,opac. alv. confluente, ,,fagure de miere TC: desen reticular bazal, aspect ,,geam mat PFR: sindrom restrictiv cu scaderea DLCO Biopsie pneumonita interstitiala comuna( UIP)
pneumonita interstitiala nespecifica(NIP) pneumonita interstitiala limfocitica(LIP)

Poliartrita reumatoida
FPI (25%) Bronsiolita obliteranta cu pneumonie in organizare Efuziuni pleurale NR si Sd Caplan HTP - secundara Vasculita Infectii (20 % din decese)

Bronsiolita obliteranta cu pneumonie in organizare

Afecteaza caile aeriene mici Clinic: tuse, dispnee, febra, crepitante bazale Sindrom pseudogripal VSH crescut Rx/HRCT: opacitati bilaterale parenchimatoase Biopsie transbronsica: dop polipoid intraluminal cu fibroblasti imaturi in interiorul bronhiolelor respiratorii Tratament cu CS in doze mari

Tomografie computerizata de inalta rezolutie (HRCT) aratind aspect de geam mat cu distributie periferica

Nodulii reumatoizi si Sd. Caplan

NR sunt singura manifestare pulmonara specifica in PR Se localizeaza subpleural sau in aria septuriolr interlobulare Apar semne clinice cind se complica cu: pleurezie, pneumotorax, fistula bronhopleurala, suprainfectii Sindromul Caplan = Silicoza + NR multiplii bazali bilaterali
Nodul reumatoid (NR) si revarsat pleural

Afectarea pleurala in PR

Cel mai frecvent asimptomatica Mai frecventa la barbati Clinic: durere toracica, febra, dispnee Se pote rezolva spontan; necesita evacuare in scop diagnostic si terapeutic Medicatie : CS sau AINS

Caracteristicile lichidului pleural

seros/ chilos proteine >3g/dl glucoza <40mg/dl LDH >1000 UI/ml FR + Complement scazut Leucocite >5000/ mmc (limfocite si eozinofile) Ragocite +

Alte manifestari

Hipertensiunea pulmonara
este legata de procesul vasculitic si de progresia FPI

Boala fibrobuloasa apicala

leziuni cavitare si fibroase apicale asemanatoare celor din SA

Infectiile
au morbiditate si mortalitate crescuta - 20 % din decese forme: Br-pneumonie, bronsiectazii, empiem si noduli suprainfectati semnele clinice (febra, leucocitoza) pot fi mascate datorita imunosupresiei

LES
Rev.pleurale si durerea de tip pleuretic FPI Vasculita pulmonara HTP Infarct pulmonar (Sd AFL) Hemoragia alveolara difuza Pneumopatia acuta interstitiala Infectii severe (ex PCC)

Afectarea pleurala in LES

Clinic 50%, dar histologic peste 90% Exudat pleural cu Neutrofile si Mononucleare L >200, pana la 15.000 De regula Glicopleuria e normala Complement scazut Celule LE, anticorpi anti AND, Ac antinucleari Biopsie: infiltrat Lf-Pls

Manifestari pulmonare in PM
FPI: 30%; cauza de mortalitate Bronsiolita obliteranta cu pneumonie in organizare Pneumonia de aspiratie

Manifestari in SA
Restrictia expansiunii toracice (sub 2,5 cm) la nivelul spatiului IV ic => DLCO normal + Sd Restr. Fibroza pulmonara apicala - DLCO usor scazut - Rx chiste apicale

Sindromul Churg-Strauss (angita si granulomatoza alergica)

Rinita alergica Astm 95% Eozinofilie >10% Leuc. Vs vas mic si mediu P-ANCA+ (MPO-ANCA)

Granulomatoza Wegener
Vasculita necrotizanta vas mic si mediu Sinuzita,Rinoree purulenta/sang Nodli pulmonari (=> cavitatie 50%) Hemoragii alveolare Stenoze subglotice obstructive C-ANCA (PR3-ANCA) Afectare renala

BOALA REUMATICA

DETERMINARE PLEURO-PULMONARA Rev. pleural FPI (alveolita fibr.) Vasculita pulmonara Rev. pleural FPI (alveolita fibr.) NR Bronsiolita obliterativa Vasculita pulmonara FPI (alveolita fibr.)

FRECVENTA

LES

+++++ +++ + +++ +++ + + + ++

PR

SA

SS
PM / DM

FPI (alveolita fibr.)

FPI (alveolita fibr.) Bronsiolita obliterativa

++++
++ +