Definiie

Crize paroxistice de
origine cerebral,
legate de o activitate
epileptogen tranzitorie
Sunt frecvente la sugar
i copilul mic
Pot afecta anumite
zone cerebrale sau
ntreg cortexul cerebral
Cauze extracerebrale
Convulsiile febrile
Hipocalcemia
Hipoglicemia
Hiponatremia
Hipomagneziemia

Cauze cerebrale
Meningita/encefalita la debut
Edem cerebral acut
Traumatisme craniocerebrale, AVC,
tumori
Encefalopatie hipertensiv
Convulsiile febrile (CF)
Definiie
Date epidemiologice
Etiopatogenie
Clasificare
Tablou clinic
Investigaii paraclinice
Diagnostic pozitiv
Diagnostic diferenial
Tratament
Evoluie, prognostic





CF - Definiie
Prototip de convulsii ocazionale
Asocierea ntre febr i convulsii a fost
observat de Hippocrat, dar au fost descrise
ca entitate clinic distinct abia n 1980;
CF cea mai frecvent manifestare
convulsiv la sugar; cea mai frecvent
problem neuropediatric.
CF - Definiie
CF evenimente ce se produc n asociere cu
febra, n primele 24h ale unei afeciuni acute febrile,
la un copil cu vrst cuprins ntre 6 luni - 5 ani, care
nu prezint infecie acut de SNC i nici o alta cauz
demonstrabil de convulsii (declaraia de consens a
National Institute of Health, 1980);
!!!Nu se defineste termenul eveniment; cel mai
frecvent sunt convulsii;
!!!Nu sunt exclui copiii cu afectare neurologic ant.
(ex. paralizii cerebrale, ntrziere n dezvoltare);
!!!Copiii care au prezentat anterior convulsiei febrile o
convulsie n afebrilitate sunt exclui;
!!!Nu exist o limit de temperatur:n timp, s-a
convenit asupra valorii de 37,8-38C temperatur
axilar.
Date epidemiologice
Incidena / Prevalena:
survin la 2-7 % din totalul copiilor sub 5 ani
frecvena maxim la vrsta de 18 luni- 24 luni
CF constituie 30% din toate convulsiile copilului
biei > fete (uoar predominan masculin)
Etiopatogenie- mecanism multifactorial
CF: rspuns dependent de vrst al creierului imatur (pt c n cursul
maturaiei cerebrale exist o excitabilitate neuronal crescut) la febr,
conditionat genetic;
Genetic: transmitere complex posibil poligenic
25-40% pacieni au istoric familial de CF;
Susceptibilitatea la CF se transmite autozomal dominant;
Gene responsabile de CF au fost localizate pe Cr 8q13-q21 (FEB1),
Cr 19p13.3 (FEB2), Cromozomul 2q 23-24 (FEB3),Cr 5q14-q15
(FEB4)
Alcaloza respiratorie (febra hiperventilaie compensatorie
creterea pH creterea excitabilitii neuronale)
Rol al reelei de citokine; nivele sczute de feritin; nivele semnificativ
sczute de Zn n ser i LCR;
Factor declanator: FEBRA

Clasificare
I. CONVULSII FEBRILE SIMPLE
II. CONVULSII FEBRILE COMPLEXE
I.Convulsii febrile simple - criterii
1. un unic episod n 24 ore
2. convulsie tonico-clonic generalizat
3. durata < 15 minute
4. fr deficit neurologic postcritic

!!! 65-90% sunt convulsii febrile simple

II.Convulsii febrile complexe - criterii
1. episoade multiple n primele 24 ore de febr sau
n cursul aceleiai boli;
2. convulsii focale;
3. durata prelungit > 15 minute;
4. sunt urmate de deficit motor postcritic;
CF complexe constituie 10-35% din totalul de
convulsii febrile;
apar frecvent la copii cu dezvoltare
psihomotorie anormal anterioar crizei.

Tablou clinic
febr: n general cu valori de 39,5C, dar 25%
din CF se observ la valori de 38-39C.
n 25% convulsiile sunt primul simptom al bolii
convulsiile survin frecvent n prima or de febr
subit
convulsii generalizate n CF simple i focale n CF
complexe
durata: < 15 minute n cele simple i > 15
minute n cele complexe
CF complexe pot fi urmate de parez tranzitorie
unilateral ( paralizie Todd)
examinarea clinic trebuie s urmreasc i
detectarea cauzei febrei la copil (rinofaringit,
otita medie acut, pneumonie, gastroenterite,
ITU, etc.)
Investigaii paraclinice
Screening metabolic: calciu, glucoza,
magneziu, electrolii (n special sodiul);
Hemocultura/urocultura;
Analiza urinei;
Examen FO poate evidenia un edem
papilar;
Ex. ORL pentru stabilirea unei eventuale
cauze a febrei.
Investigaii paraclinice
Puncia lombar: controversat
Indicaia de PL trebuie INDIVIDUALIZAT
obligatorie la copii sub 12 luni;
recomandat la copii sub 18 luni;
obligatorie cnd exist cea mai mica
suspiciune de meningit (la sugar i copilul
mic semnele meningiene pot lipsi);
se efectueaz dup CF complexe;
recomandat atunci cnd ntrzie
nsntoirea;


Investigaii paraclinice
EEG nu este indicata dup prima
convulsie febril; nu are un rol
predictiv privind o posibil
epilepsie n viitor
EKG
CT/ RMN cerebrala indicate n:
CF complexe
Semne de hipertensiune
intracranian
Posibil traumatism n antecedente
Posibil malformaie cerebral
(sugerat de microcefalie,
spasticitate)


Diagnosticul pozitiv
Diagnosticul de CF

ANAMNESTIC+CLINIC
Diagnostic diferenial
1. convulsii simptomatice (meningit, encefalit, tumori
etc.)
2. spasm al hohotului de plns
3. delir febril
4. sincop febril - neurocardiogenic
5. frisoane - cu cianoza perioral i paloarea tegumentelor
6. traumatisme cerebrale asociate cu febra
7. convulsii induse de medicamente (intoxicaii)
8. sevraj medicamentos ( ex. anticonvulsivant)
9. tulburri electrolitice
Tratament n criz
1) Plasarea copilului n decubit lateral pentru eliberarea cilor
respiratorii
2) Oxigen pe masc
3) Anticonvulsivant:
Intrarectal DIAZEPAM DESITINE tub 5mg/2,5ml: 0,5-1 mg/kgc
n criz
dac criza nu cedeaz se administreaz intravenos LENT :
DIAZEPAM 0,2-0,3mg/kgc n ritm de 1mg/min pn la o doz
total de 3 mg < 5ani i 5mg >5 ani (poate determina
important detres respiratorie)
MIDAZOLAM 0,15mg/kgc im sau 0,1mg/kgc iv (aciune mai
rapid, risc mai mic de detres respiratorie)
4) Antipiretice
Acetaminofen (Paracetamol): 10-15mg/kgc/doz
Ibuprofen: 5-10mg/kgc/doz
5) mpachetri/ bi hipotermizante

Tratament pe termen lung
Ultimele ghiduri terapeutice nu recomand
tratamentul continuu sau intermitent cu
fenobarbital sau benzodiazepine dup o
prim CF simpl !!!
Nici un medicament nu s-a dovedit eficient
n a preveni cu certitudine o viitoare
convulsie febril sau afebril (profilaxia
recurenelor sau a epilepsiei)



Tratament pe termen lung
(CF complexe)
Fenobarbital (administrat continuu):
Copii < 2ani: 5-8 mg/kgc/zi
Copii >2 ani: 3-5 mg/kgc/zi
Efecte adverse: scderea memoriei, scderea puterii de concentrare,
tulburri de somn tranzitorii
Valproat de sodiu/Acid valproic (administrat continuu):
10-15 mg/kgc/zi
Efecte adverse: hepatotoxicitate, toxicitate renal, tulburri
hematopoietice
Durata profilaxiei continue: 1 an dup prima CF sau pn la vrsta de
3 ani
Diazepam: (administrat intermitent)
Oral 1mg/kgc/zi repartizat n 3 prize egale sau ir 5mg <3ani, 7,5mg
>3ani, pe durata febrei + 1- 2 zile de afebrilitate
Efecte adverse: hiperactvitate, ataxie, ameeal,
Efectele adverse pot masca manifestrile neurologice ale unei infecii
a sistemului nervos
Prognostic i evoluie

n 33%-40% din cazuri se observ recurene de CF, n 95% dintre
cazuri acestea survin n primul an dup primul episod
epilepsia se ntlneste la 0,5% din populaia general, dar la 3-7% din
cei care au avut cndva convulsii febrile
Factori de risc predictivi pentru recurene :
varsta < 1 an la prima CF;
febra mica la prima CF
durata scurta intre debutul febrei si debutul CF
CF complexe;
antecedente familiale de epilepsie;
1/3 copii prezint recurene: 50% apar n primele 6 luni, 75% n primul
an, 90% n primii 2 ani dup o prim CF.

Prognostic si evolutie

Factori de risc predictivi pentru epilepsie:
1. afeciuni neurologice asociate
2. intarziere in dezvoltarea neuropsihica
3. convulsii febrile complexe
4. antecedente familiale de epilepsie.

CF simple 3% epilepsie ulterioar
CF complexe cu 1 caracter de complexitate 6-8%
epi
CF complexe cu 2 caractere de complexitate 17-
22% epi
CF complexe cu 3 caractere de complexitate 49%
epi


Educaia i consilierea familiei
Educaie sanitar primul ajutor pe care familia
trebuie s l acorde copilului
Parinii necesit un suport psihologic important
Convulsiile febrile: nu aduc prejudicii dezvoltrii
neuro-psihice; nu determina retard neuro-psihic;
nu determin tulburri de comportament
Riscul de epi dupa o CF simpla = 2-4%; riscul de
epi dupa o CF complexa = 5-10% (doar)
CF trebuie considerate ca un sindrom convulsiv
reactiv si nu ca un adevarat sindrom epileptic
(Engel, 2001)
Convulsiile hipocalcemice

Etiologie
NOU NSCUT:
Hipocalcemia neonatal precoce: apare n primele 72 ore de via
Cauze: prematuritate, dismaturitate, asfixie perinatal,
hiperparatiroidism matern
Este determinat de un hipoparatiroidism neonatal tranzitoriu
Hipocalcemia neonatal tardiv: apare dup primele 72 ore i pn la
21zile postnatal
Survine la Nn alimentai cu lapte de vac sau derivate neadaptate
(aport crescut de fosfai)
Hipocalcemia neonatal prelungit: persist dup primele 21 zile de
via
n hipoparatiroidism

Etiologie
DUP PERIOADA NEONATAL
Rahitism
Hipoparatiroidism
Pseudohipoparatiroidism
Sindrom de malabsorbie
Alcaloz respiratorie
Alcaloz metabolic
Sindrom de deshidratare acut
Patogenie
Concentraia seric a Ca critic pt. diverse ff.
biologice:
- hiperexcitabilitate neuronal;
- diminuarea contractilitii musculare;
Scade pragul de excitabilitate neuronal rspuns repetitiv la stimul unic; se manifest la nn.
motori i senzitivi ss. variate de afectare a SN periferic i central (parestezii, contractura
minilor, a picioarelor, a mm. laringiene, bronhiolare, convulsii, modificri psihiatrice);
Tetania nu e determinat de creterea excitabilitii musculare; hCa blocheaz eliberarea Ach
la nivelul sinapsei, inhibnd contracia mm; excitabilitatea neuronal crescut depete
inhibarea contraciei mm.
- afectarea funciei cardiace (diminuarea
contractilitii)

DIAGNOSTIC POZITIV
Tablou clinic
Nou-nscut:
hiperexcitabilitate neuromuscular;
convulsii (1/3 din toate convulsiile nn);
letargie, refuzul alimentaiei, vrsturi;
moarte subit;
Sugar:
convulsii(40% din convulsiile sugarului);
laringospasm;
craniotabes;
moarte subit;
Copil mare, adolescent:
tetania (spasmul carpopedal);
spasm laringian, bronhospasm, spasme ale musculaturii
digestive;
semn Chwostek


DIAGNOSTIC POZITIV
Tablou paraclinic
Calcemia <8mg/dl
EKG: triada Paupe-Dalloz
alungirea intervalului QT
(raport aR-aT/R-R 0,5);
QTc (QT/RR) 0,425
unda T ampl, simetric,
ascuit
EEG nu este utila

TRATAMENT
I. Tratamentul bolii de baz
II. Se administreaz 1-2 ml/kg Ca gluc 10%
i.v.LENT, n 10-15 min
III. Apoi=1g/m/24h n perfuzie cu ritm constant
SC (suprafaa corporal)=0,92xT (T = talia)
!! efect bradicardizant, poate determina stop
cardiac; se ntrerupe cnd AV < 80bti/min
1fiol Ca gluconic 10%/10 ml = 89mg Ca elemental
Suprafaa cutanat la NN = 0,25m
Dup 48h se poate trece la administrarea orala de
Ca: 1g/m/zi
Convulsiile hipoglicemice

DEFINIIE
Definiia hipoglicemiei e diferit n funcie de vrst:
Nou nscut peste 72 ore: <40mg/dl
Nou nscut sub 72 ore<30mg/dl
Prematur <20mg/dl
Glicemia se msoar la 2 ore dup mas!!!
Hipoglicemia e cea mai frecvent problem metabolic la
NN; convulsiile hipoglicemice survin m.a. la NN i sugar;
3/1000 nou nscui prezint hipoglicemie;
Orice copil cu boal acut trebuie evaluat pt
hipoglicemie, m.a. dac are aport oral sczut;
Hipoglicemia recurent/persistent la sugar i copil are
influen negativ asupra dezvoltrii creierului.

ETIOLOGIE
I. Hipoglicemii neonatale tranzitorii cu
insulinemie normal
II. Hipoglicemii neonatale tranzitorii cu
hiperinsulinemie
III. Hipoglicemii neonatale persistente de
cauz endocrin
IV. Hipoglicemii neonatale persistente n boli
genetice de metabolism


I. Hipoglicemii neonatale tranzitorii
cu insulinemie normal
Prematur (are depozite hepatice de glicogen
sczute)
Dismatur (are imaturitate a enzimelor
glicogenolizei)
Hemoragie cerebral neonatal
Detres respiratorie idiopatic
Sepsis
Aspiraia de lichid meconial
Cauze toxice

II. Hipoglicemii neonatale cu
hiperinsulinemie
Diabet gestaional
Izoimunizarea fetomatern n sistemul
Rh


III. Hipoglicemii neonatale persistente
Boli endocrine:
absena celulelor alfa-pancreatice secretante
de glucagon (rar);
sindrom Wiedemann-Beckwith (hiperplazie
difuz a celulelor beta-insulare);
adenoame beta-celulare (rar la NN);
hipotiroidism congenital etc.
IV. Hipoglicemii neonatale persistente
Erori nscute de metabolism:
glicogenoze
deficit de piruvat decarboxilaz
galactozemia congenital
intoleran ereditar la fructoz
Hiperinsulinism congenital = hipoglicemia
hiperinsulinemica persistenta a sugarului =
nesidioblastoza
hiperplazie focal sau difuz a cel. -pancreatice
(hiperinsulinism familial, de cauz genetic; gena e localizat
pe braul scurt al Cr11)
Cea mai frecventa cauza de hipoglicemie persistenta, severa,
la sugar si copil

TABLOU CLINIC
Este expresia - scderii disponibilitii de glucoz pt SNC
- stimulrii adrenergice
NN n primele 48h de via pot fi asimptomatici/detres neurologic
i cardiopulmonar.
Semne clinice ale neuroglicopeniei:
hipotonie
letargie/somnolen/com
crize de apnee/convulsii
cianoz, hipotermie
Semne de activare adrenergic:
anxietate, transpiraii, tahicardie, paloare,
Tratament n criz
GLUCOZ 33%: n bolus i.v. 300-500mg/kgc apoi
perfuzie continu cu GLUCOZ 10% timp de 24
ore pn la 12g/kgc/24ore, sub controlul glicemiei
Dac nivelul glicemiei nu se normalizeaz se
administreaz glucocorticoizi i.v.: Dexametazon,
HHS (scade utilizarea periferic a glucozei)
Glucagon (stimuleaz glicogenoliza hepatic i
crete gluconeogeneza)
Diazoxide (frneaz secreia de insulin din celulele
beta insulare pancreatice i eliberarea de
catecolamine din medulosuprarenal)
TRATAMENT
Dac hipoglicemia e diagnosticat < 3 luni i e
secundar hiperinsulinismului congenital, se
recomand rezecie pancreatic 80-90%.
Risc: sechele neurologice severe (ntrziere n
dezvoltarea psihic, sd. piramidal, sd. parkinsonian,
epilepsie).
Orice copil cu hipoglicemie dovedit, care nu e
secundar insulinoterapiei, trebuie spitalizat pt
monitorizare i diagnostic.