11/27/2012

CURS 8
Metabolismul energetic mitocondria

CUPRINS
MITOCONDRII CARACTERE GENERALE: form,
numr, dimensiuni, poziie n celul
ULTRASTRUCTURA MITOCONDRIEI
FUNCIILE MITOCONDRIEI RESPIRAIA
CELULAR
PRODUCIA DE ATP
BIOGENEZA I ORIGINEA MITOCONDRIILOR

11/27/2012

MITOCONDRIILE caractere generale

Definiie: Mitocondriile sunt organite delimitate de o
membran dubl prezente n citoplasma tuturor
celulelor eucariote.
Rol: Conversia energiei chimice poteniale din substanele
nutritive n legaturi macroergice ale ATP
Numr: sute - mii de organite n funcie de necesitile
metabolice (ex.: la nefrocit = 300/celul, la hepatocit =
1000-2000/celul)
Dimensiuni: lungime = 1 10 m; diametru = 0.5 1 m
Forma: Mitocodriile mbrac o FORM TUBULAR
pot fuziona sau se pot divide sau ramifica ntr-o
REEA dinamic

Poziia n celul: Mitocondrii individuale se pot deplasa n

citoplasm zona cea mai activ metabolic
Exemple:
la enterocit: la polul apical
n celulele secretorii se altur RE rugos
n fibra muscular: n jurul miofibrilelor

11/27/2012

ULTRASTRUCTURA mitocondriei (ME)

Mitocondria organit cu dubl membran o membran
exten neted i o membran intern pliat n creste
Mitocondrie
Spaiul intermembranar Membrana
extern

Ribozomi
liberi
n matricea
mitocondrial
Membrana
inten
Creste
Matrice

ADN
mitocondrial

100 m

ULTRASTRUCTURA mitocondriei (ME)

membrana extern ce delimiteaz organitul la exterior

membrana intern care delimiteaz o matrice fluid
ntre cele dou membrane spaiul intermembranar
membrana intern este intens pliat formnd crestele
mitocondriale care proemin n matrice
matricea conine i un mic numr de molecule de ADN
circular (5-10 molecule) i ribozomi de tip procariot

11/27/2012

Membrana extern, grosime = 6-7 nm, conine 60%

proteine, 40% lipide (colesterol )
conine proteine integrale porine ce formeaz
canale prin care are loc transportul moleculelor mici i
ionilor
Membrana intern, grosime = 6 nm, conine 80%
proteine, 20% lipide (colesterol , cardiolipin)
conine enzimele lanului respirator i ATP sintetaza
prezint falduri (formeaz CRISTELE)
formaiunile de structur ale membranei interne i a
cristelor PARTICULE ELEMENTARE F sau
subuniti de membran.
Matricea conine un amestec complex de enzime
solubile ce catalizeaz degradarea oxidativ a acidului
piruvic i altor molecule mici pn la CO2 i ap
(ntre care enzimele ciclului Krebs)

PARTICULA ELEMENTAR este reprezentat de

complexul ATP sintetazei 3 piese:
o pies bazal, o tij sau pies intermediar i capul
sau piesa cefalic
Membrana intern conine 5 complexe de proteine
integrale implicate direct n convertirea energiei n ATP
NADH dehidrogenaza (Complexul I)*
succinat dehidrogenaza (Complexul II) *
citocrom c reductaza (Complex III)*
citocrom c oxidaza (Complex IV)*
ATP sintetaza (Complex V)**
* enzimele lanului respirator
**fosforilarea ADP-ului

11/27/2012

FUNCIA MITOCONDRIEI: fosforilarea oxidativ

Fosforilarea oxidativ energia rezultat din oxidarea
compuilor chimici este nmagazinat n ATP (ADP ATP)
Sinonime metabolism aerob, respiraia celular: utilizeaz
O2 i produce CO2
Mitocondria realizeaz majoritatea reaciilor de oxidare
celular fiind principalul productor celular de ATP
Respiraia celular poate fi mprit n 4 stadii:
procese
1. Glicoliza
2. Ciclul acizilor tricarboxilici (ciclul Krebs) oxidative
3. Transportul electronilor i pomparea H+ = lanul respirator
4. Sinteza ATP-ului

PROCESELE OXIDATIVE
Glicoliza (catabolizarea anaerob a glucozei la piruvat)
se desfoar n citoplasm
C6H12O6 + 2 NAD+ + 2 ADP + 2 Pi 2 CH3COCOOH + 2 NADH + 2 H+ + 2 ATP + 2 H2O
glucoz
piruvat

n mitocondrie au loc:
Convertirea piruvatului n acetil-CoA
CH3COCOOH + NAD+ + CoA CH3COCoA + CO2 + NADH
piruvat
acetil-CoA

Convertirea acizilor grai n acetil-CoA (beta-oxidarea

acizilor grai)
Oxidarea acetil-CoA n ciclul Krebs cu formarea de
NADH i FADH2
Acetil-CoA = metabolit comun n catabolismul
glucozei, acizilor grai, aminoacizilor
!! Singura substan care poate intra n ciclul Krebs
pentru digestia complet pn la CO2 i H2O

11/27/2012

CH3COOH (ca acetil-CoA) + 2H2O + 3NAD+ +FAD legat

2CO2 + 3H+ +3NADH +FADH2 legat

Ciclul Krebs
Oxidarea acetil-CoA
Decarboxilare
Generarea de energie
(GTP)
Reducerea
coenzimelor NAD+
i FAD cu generare
de NADH i FADH2
NAD+ = nicotinamid adenindinucleotid
FAD = flavin adenindinucleotid

LANUL RESPIRATOR
Sinonim lanul de transport al
electronilor
NADH i FADH2 (coenzime reduse) poart
electroni cu energie mare cupleaz
reaciile oxidative din ciclul Krebs cu lanul
respirator.
Enzimele lanului respirator transfer
electronii reactivi ai NADH i FADH2 de la
un substrat la altul i n final i combin cu
oxigen molecular i H+ rezultnd H2O
Complexele enzimatice I, III, i IV
utilizeaz energia recoltat pentru a pompa
H+ n spaiul intermembranar gradient de
protoni

11/27/2012

LANUL RESPIRATOR
Proteinele implicate n transportul
electronilor sunt:
complexele I-IV din membrana
intern:
NADH dehidrogenaza (Complexul I)
succinat dehidrogenaza (Complexul II)
(FADH2 doneaz e direct CoQ)
citocrom c reductaza (Complex III)
citocrom c oxidaza (Complex IV)

2 molecule care difuzeaz liber n

membran
ubiquinona (coenzimaQ) i
citocromul c

Lanul respirator

11/27/2012

Complexul V (ATP-sintetaza)
const din:
Un transportor de protoni
(F0) nglobat n membran
Un domeniu care
sintetizeaz ATP (F1) o
structur globuloas care
proemin din membrana
intern pe partea matricei
Complexul F0F1 poate
funciona att ca ATPsintetaz condus de un
gradient de protoni, sau ca
ATP-az pentru a creea i
menine un gradient de
protoni

SINTEZA ATP

SINTEZA ATP (fosforilarea ADP)

Protonii (H+) traverseaz membrana
intern din spaiul intermembranar
napoi n matrice n sensul
gradientului electrochimic.
Se elibereaz mai cantiti de
energie for motrice.
ATP-sintetaza utilizeaz aceast
energie pentru
fosforilarea ADP n ATP
cu eliberarea ATP-ului n matricea
mitocondrial.

11/27/2012

Localizarea reaciilor respiraiei celulare

si sintezei ATP

11/27/2012

PRODUCIA DE ATP
Glicoliza
C6H12O6 + 2 NAD+ + 2 ADP + 2 Pi 2 CH3COCOOH + 2 NADH + 2 H+ + 2 ATP + 2 H2O
glucoz
piruvat

Decarboxilarea piruvatului 2
2 [CH3COCOOH + NAD+ + CoA CH3COCoA + CO2 + NADH]
piruvat
acetil-CoA

Oxidarea acetil-CoA 2
2 [CH3COOH (ca acetil-CoA) + 2H2O + 3NAD+ + FAD + GDP + Pa
2CO2 + 3H+ + 3NADH + FADH2 + GTP]

Total:
C6H12O6 + 10 NAD+ + 2 FAD + 4ADP + 4 Pi 6 CO2 + 10 NADH + 2 FADH2 + 4 ATP
glucoz

PRODUCIA DE ATP
ATP este generat de gradientul de protoni de o parte i
de alta a membranei mitocondriale
Se produc:
3 ATP/pereche de electroni donai de NADH
2ATP/pereche de electroni donai de FADH2
Pentru glucoz se extrag 12 perechi de electroni
10 prin NADH (10 3 = 30)
2 prin FADH2 (2 2 =4) 34 ATP
4 ATP sunt generai prin glicoliza (2 ATP) i ciclul
Krebs (2 GTP) 38 molecule de ATP.
De fapt ~ 30 ATP alte procese consum ATP i NADH

10

11/27/2012

Mitocondriile:

ORIGINEA
MITOCONDRIILOR

Conin ADN i ribozomi

Prezint autonomie genetic parial
Se formeaz numai prin divizarea altor mitocondrii

ENDOSIMBIONI pe baza asemnrilor

pronunate dintre acizii nucleici mitocondriali i cei
bacterieni

RECAPITULARE:
Care este rolul mitocondriei?
R: generarea de energie - ATP
Mitocondriile sunt localizate n celul n jurul RE rugos
(Adevrat/Fals)
R: Fals n zona cea mai activ metabolic
Mitocondriile au o membrana dubl, cu membrana intern intens
pliat. (Adevrat/Fals)
R: Adevrat

Numii elementele structurale ale mitocondriilor.

R: membrana extern, membrana intern, spaiu
intermembranar, matrice

11

11/27/2012

Particulele elementare (F) conin enzimele oxidative ale

ciclului Krebs. (Adevrat/Fals)
R: Fals conin ATP sintetaza
Membrana cea mai bogat n proteine din celul este
membrana intern a mitocondriilor. (Adevrat/Fals)
R: Adevrat
Numii stadiile respiraiei celulare.
R: procese oxidative, lanul respirator, sinteza ATP-ului
Glucoza intr n ciclul Krebs ca atare i este metabolizat pn la
CO2 i ap. (Adevrat/Fals)
R: Fals Acetil-CoA este singura molecul ce este
degradat n ciclul Krebs pn la CO2 i ap

Numii coenzime reduse n timpul reciilor de oxidare a

compuilor chimici
R: NADH, FADH2
Citocromul c este acceptor de electroni de la enzima citoctom coxidaz. (Adevrat/Fals)
R: Fals citoctom c-reductaza doneaz electroni citocromului c
Gradientul de protoni realizat de enzimele lanului respirator
reprezint sursa de energie pentru sinteza ATP. (Adevrat/Fals)
R: Adevrat
Cte molecule de ATP se obin n urma glicolizei?
R: 2 (8 dac se oxideaz NADH n lanul respirator)

12