Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Dermatologie - Psoriazisul
Dermatologie - Psoriazisul
Psoriasis = mncrime), afeciunea fiind descris n mare detaliu de Pusey ( 1933 ) i Bechet ( 1936 ). Galen a fost primul care a folosit cuvntul "Psoriasis".El a descris sub acest nume o afeciune de piele caracterizat printr-o descuamare a pleoapelor, unghiurilor ochilor i scrotului. Afeciunea era pruriginoas i erau prezente excoriaiile. Tabloul clinic dei era denumit psoriazis, de fapt era mai degrab compatibil cu o eczem. Willan este considerat primul care a prezentat o descriere exact a psoriazisului i a diferitelor sale manifestri (1809). Totui el nu a avut curajul de a-1 separa cu certitudine de lepr. A trebuit s mai treac nc 30 de ani pentru a rupe cu o istorie de mai mult de 2000 de ani; n anul 1841 dermatologul vienez Ferdinand van Hebra (1816-1880) a separat definitiv tabloul clinic al psoriazisului de cel al leprei. Astzi, dup mai bine de 160 de ani de la prima descriere a lui Willan, morfologia clinic rmne nc foarte important pentru diagnostic, alegerea tratamentului i evaluarea terapeutic.
1.2. Etiopatogenia psoriazisului Cauza propriu-zis a psoriazisului este necunoscut. Majoritatea autorilor consider n prezent psoriazisul ca o afeciune multifactorial n sensul c pe fondul unei predispoziii genetice, sub aciunea unor factori de mediu, se produce boala. Din punct de vedere patogenetic exista 3 caracteristici principale care stau la baza modificrilor din psoriazis: 1) hiperproliferarea excesiv epidermic 2) diferenierea anormal a keratinocitelor i 3) procesul inflamator cronic.
nepruriginoas. 2.2.1.1. Forme clinice de psoriazis vulgar n funcie de morfologia elementelor eruptive. Psoriazisul gutat sau n pictur (Fig.l;2). Const n elemente rotunde mici numeroase, cu diametrul sub 1 cm, uneori cu caracter acut, eruptv, nepruriginoase. Debuteaz frecvent dup o infecie streptococic faringiano-amigdalian, ntlnindu-se mai des la copii sau tineri. De obicei elementele sunt diseminate pe tot corpul. Constituie att o modalitate de debut care poate evolua spre o alt form sau de a rmne ca atare. Ca o variant particular amintim psoriazisul folicular care const n papule foliculare cu o scuam mic alb n vrf. Psoriazisul n plci (Fig.3-6). Este forma clasic cea mai frecvent ntlnit, se caracterizeaz prin plci peste 1 cm diametru, pn la placarde eritematoase de zeci de cm, bine delimitate mai mult sau mai puin infiltrate, de form i dimensiuni diferite, acoperite cu scuame albe stratificate. Psoriazisul figurat. Este o variant a celei anterioare i se prezint sub forma unor plci policiclicice, inelare circinate sau girate. O vindecare parial, central poate surveni uneori.
dnd leziunilor aspectul inelar, iar confluarea cu elemente invecinate. formeaz mari plci fjaurate (psoriazis girat i geografic). Au fost descrise variante clinice de psoriazis n plci n funcie de mai multe criterii, cum ar fi. morfologia plcilor psoriazice (Tabel 1). grosimea scuamei (Tabel 2) sau localizarea leziunilor (Tabel 3). Tabel 1. Forme clirice de psoriazis vulgar in raport cu morfologia plcilor
Varianta morfologic Psoriazisul numular "psoriazisul anular Psoriazisul circinat Psoriazisul geografic Manifestri clinice Elemente rotunde ca monedele Leziunile au un aspect inelar, cu periferia evident i centrul cu un aspect aparent normal Rezult prin confluarea mai multor plci rotund-ovalare Cu margini n arcuri de cerc, ovalare. imprimnd aspect de hart geografic
Psoriazisul serpiginos
Tabel 2. Forme
Forma clinic Psoriazis rupioid Psoriazisul ostreaceu Psoriazisul verucos Psoriazisul cu scuam foarte tin
scuamei
Localizare mai frecvent La nivelul picioarelor Membre, trunchi Picioare La debutul erupiei sau la copii
Psoriazisul ; Eritemul nu este viu. dar are o seboreic j tent glbuie. Scuamele sunt de talie mare. grase i uor detaabile Psoriazisul Eritemul este viu. intens eczematiform pruriginos. iar scuamele sunt de talie mare. uscate, fisurate
Este localizat pe zonele seboreice (scalp, regiunile auriculare i retroauriculare.sprncene. anurile nazogeniene. regiunea presternal i interscapular). Plci localizate n zonele de elecie ale unei alergii de contact
n funcie de localizare
Forma clinic Aspect cl in i c Psoriazisul p i e l i i proase a Placarde eritemato-scuamoase circumscrise sau difuze, cuprinznd uneori capului ntreaga calot. Psoriazisul fetei Rar. Placarde palide, delimitare mai puin net i scuame mai fine Psoriazisul piiurilor Leziuni eritematoase net delimitate aparent tar scuame. (psoriazis inversat) Psoriazisul vulgar palmo- Plci eritemato-scuamoase. kerato-dermie palmo-plantar. uneori fisurat, pulpit plantar keratozic fisurat (Bazex). Psoriazisul unghiilor Psoriazisul mucoaselor Psoriazisul universal Depresiuni cupuliforme. anuri longitudinale. ngrori, coloraie gaiben. : hiperkeratoz subunszhial i dezlipirea i cderea ei : Rar.La nivelul glanduiui. plac roie, bine delimitat, acoperit de scam la cei circumciziati. Toat suprafaa cutanat este afectat de leziuni caracteristice psoriazisului vulgar.
2.2.2. Psoriazisul eritrodermic (Eritrodermia psoriazic) Se prezint sub forma unui eritem viu generalizat, cu tegumentul edemaiat difuz, i descuamaie fin (Fig.7). Se nsoete de prurit, adenopatie, febr, frisoane, stare general alterat, dureri articulare, modificri ale unghiilor, uneori alopecie. n evoluie apar pierderi calorice, tulburri electrolitice, deshidratare, oligurie putnd surveni decesul n 1% din cazuri. Eritrodermia psoriazic poate reprezenta mai rar o modalitate de debut sau o faz evolutiv a unui psoriazis vulgar obinuit, dar mai frecvent apare ca o complicaie a tratamentelor, locale, iritante sau consecina administrrii pe cale general a cortico steroizilor, cu oprirea brusc a acestora, sau dup terapia cu sruri de aur, antipaludice de sintez sau poate fi precipitat de infecii. 2.2.3. Psoriazisul pustulos Se caracterizeaz prin prezena de pustule nefoliculare, sterile, rezistente la tratament, care corespund din punct de vedere histologic, pustulei spongiforme Kokoj-Lapiere (Fig.8-10). Psoriazisul pustulos (PP) poate apare de novo sau pe fondul unui psoriazis vulgar, n urma aciunii declanatoare a unor factori iritani locali (terapia topic iritant), sau generali (infecie acut respiratorie, stres psihic, sarcin, hipocalcemie). Cel mai frecvent, PP apare pe fondul unui psoriazis vulgar i poate mbrca dou forme: Psoriazis pustulos generalizat, n care este afectat ntreg tegumentul i sunt prezente i simptome generale. Include patru tipuri mai importante, conform Tabelului 4. Tabel 4. Forme clinice de psoriazis pustulos generalizat
Tipul clinic Psoriazisul pustulos Zumbusch Aspect clinic n jurul i pe leziunile psoriazice preexistente apar pustule albe nefoliculare, care iau aspect intens inflamator Pustule generalizate, se extind centrifug, se deprim central i capt o culoare brun-roie. Apare la gravide. Simptome generale | ! Febr i stare general intens alterat. Artralgii sau artrite psoriazice, alterri unghiale Evoluie frecvent spre deces Severe i constau n febr, vrsturi, convulsii, tetanie Frecvent recidiveaz cu ocazia unei noi sarcini Adesea survin anomalii fetale sau moarte neonatal Evoluia rezolutiv n cteva sptmni, fr recidive
Impetigo herpetiform
Pustule mai mici, cu debut brutal, i extindere rapid a erupiei Medalioane inelare, circinate, eritematoase, cu pustule fugace.
Psoriazis pustulos localizat este strict circumscris la o zon anatomic (de obicei palmele i plantele), fr simptome generale (Tabelul 5).
14
2.2.4. Psoriazisul artropatic (Artrita psoriazic) Se definete ca o entitate clinic, caracterizat prin leziuni cutanate de psoriazis asociate cu o artropatie deformant, distructiv i anchilozanat, de regul cu teste seologice pentru artrita reumatoida negative. Datele din literatura de specialitate arat c psoriazisul precede artrita n 75% din cazuri. n timp ce n 15% din cazuri artrita survine naintea psoriazisului, iar n 10% din cazuri cele dou manifestri debuteaz concomitent. Din punct de vedere clinic, psoriazisul artropatic sever const din simptome precum astenie, febr, pierderea n greutate, redoare articular. Tabloul clinic este variabil. n funcie de articulaiile afectate i gradul de activitate a maladiei articulare. n cursul fazelor acute se observ semne precum nroirea esuturilor nvecinate, creterea temperaturii locale, edem, durere i limitare funcional. Diveri autori au sugerat subdivizarea psoriazisului artropatic n mai multe subtipuri clinice. Cea mai utilizat clasificare este cea propus de Moli i Wright: Artrita oligoarticular asimetric, cea mai frecvent, (70%), se caracterizeaz prin afectatarea asimetric a articulaiile interfalangiene distale, proximale i a articulaiilor metacarpofalangiene. oldurile i genunchii pot fi uneori interesai. Leziunile se nsoesc frecvent de tenosinovit, antrennd aspectul de cartabo al degetelor. Artrita simetric, asemntoare cu poliartrita reumatoida, se ntlnete la aproximativ 15% dintre pacieni i clinic este asemntoare cu poliartrita reumatoida. interesnd articulaiile interfalangiene distale, de la nivelul minilor, simetric. Lipsesc nddulii subcutanai reumatismali, iar factorul reumatoid este absent. Artrita localizat, intereseaz predominant sau exclusiv articulaiile interfalangiene distale (5%). Se prezint de obicei sub forma unei oligoartrite i se asociaz adesea cu modificri unghiale severe. Artrita mutilant, reprezint forma cea mai handicapant, prezent la 5% din pacieni. Sunt interesate multiple articulaii mici de la nivelul picioarelor, coloanei vertebrale i alte pri. Se caracterizeaz prin osteoliz sever, care conduce la telescoparea degetelor, cu scurtarea 15
acestora. Articulaiile coloanei cervicale i sacroiliace sunt frecvent afectate i poate aprea o anchiloz complet de tip spondilit. Impotena funcional poate fi serioas, mai ales la mini care pot fi anchilozate n extensie, fr deviaie ulnar. Picioarele anchilozate, fr deviaia lateral a degetelor, pot oferi totui un suport rigid pentru mers. Evoluia este cronic, cu recidive frecvente i agravri progresive, asociindu-se, pe parcurs i alterarea strii generale, febr, scdere n greutate, anemie. Dup ani de evoluie, pacienii devin imobilizai la pat i pot deceda datorit bolii, complicaiilor sale sau datorit efectelor adverse ale tratamentului. Spondilit psoriatic (5%) se asociaz cu HLA B27. Afecteaz n mod caracteristic, coloana vertebral i/sau articulaiile sacroiliace i n astfel de cazuri intereseaz concomitent i articulaiile periferice. Unii pacieni cu psoriazis artropatic pot prezenta patologii asociate, n special oculare, cum ar fi o conjunctivit, o kerato-conjunctivit i o irit. Modificrile unghiale sub forma depresiunilor cupuliforme specifice i / sau leziunilor unghiale nespecifice, prezente n mod normal la 30-40% dintre pacienii cu psoriazis, sunt mult mai frecvente n cazurile de psoriazis artropatic, unde se gsesc n proporie de 80%.
2.3. Evoluie
Evoluia bolii este ndelungat, n general toat viaa, caracterizat prin perioade eruptive alternnd cu perioade de remisie total sau parial, cu durat variabil.
2.4. Histopatologie
Examenul histopatologie evideniaz: acantoz, alungirea crestelor interpapilare, reducerea sau absena stratului granulos, paracheratoz, edem papilar cu subierea epidermului suprapapilar i prezena de micropustule n epidermul superior. n stadiile de psoriazis vulgar constituit, modificrile sunt esenial epidermice. Stratul cornos arat o hiper- i o parakeratoz considerabile, frecvent alternnd. Stratul granulos este redus sau absent n leziunile active. Crestele interpapilare sunt adncite, marginea lor fiind mai mult dect tripl, prin hiperplazie i acantoz interpapilar. Adesea au baza lrgit n form de clopot. Crestele epidermice sunt separate de papile edemaiate i alungite, de form cilindric sau conic, n deget de mnu (papilomatoz), cu vase dilatate, sinuoase, torsionate. La nivelul papilelor dermice, perivascular, se afl un infiltrat discret, format din limfocite i histiocite. Suprapapilar, celulele migrate singure sau n grup n epiderm, formeaz abcesele Munro-Sabouraud, alctuite din 6-8 polinucleare, localizate n stratul cornos. Ele pot aglomera n celulele malpighiene dezintegrate, a cror citoplasm a fost distrus, formnd pustule multiloculare sau spongiforme (Kokoj). Eritrodermia psoriazic, histopatologie, prezint o serie de modificri asemntoare celor din eczem, cu zone de spongioz evidente. Dar apar i elemente caracteristice psoriazisului, n special prezena microabceselor Munro-Sabouraud. n psoriazisul pustulos, aspectul histopatologie este revelator. n stadiile iniiale se asociaz o inflamaie dermic intens cu dilatarea capilarelor i infiltrat cu mononucleare i polinucleare perivasculare. Edemul epidermic intens este i el prezent. Pe msur ce boala evolueaz, polinuclearele migreaz din vasele dermului papilar i prin epiderm i se grupeaz progresiv. Iniial, polinuclearele sunt separate unele de altele prin keratinocite cu contur ngroat, formnd pustulele spongiforme Kokoj-Lapiere. Pe msur ce aceste pustule migreaz spre suprafa, se asist la degenerescenta keratinocitelor, aspectul devenind cel al unei pustule voluminoase, subcornoase, plin cu polinucleare (abces subcornos MunroSabouraud). La nivelul leziunilor avansate, polinuclearele apar atrase ntre diferitele focare de
1^
parakeratoz ale stratului cornos. n funcie de locul de unde s-a prelevat biopsia, epidermul prezint semne mai mult sau mai puin evidente de psoriazis.
Metrotrexatul. Inhib dihidrofolat reductaza, ceea ce detemin scderea sintezei timinei i implicit a sintezei de ADN. Astfel se reduce proliferarea celular i supresia sistemului imun. Piritrexinul Mecanismul de aciune i eficacitatea sunt similare metotrexatului dar prezint o toxicitate mai redus. Ciclosporina. Acioneaz prin blocarea sintezei de IL-2 i limfokine, avnd ca i consecin reducerea proliferrii epidermice, a infiltratului inflamator i a vasodilataiei. Corticoterapia sistemic, poate agrava leziunile cutanate, motiv pentru care n prezent se contraindic utilizarea sa, cu excepia cazurilor severe i doar pentru perioade scurte n combinaie cu un alt imunosupresor. Retinoizii sistemici. Din aceast clas fac parte etretinatul, n prezent puin folosit, i acitretinul, sunt derivai sintetici de viatamina A. Acioneaz prin screrea proliferrii epidermice, a inflamaiei i normalizarea procesului de keratinizare. Tacrolimus. Acioneaz prin inhibarea aciunii limfocitelor T helper i a expresiei citokinelor. Alefacept. Este primul medicament biologic pentru tratamentul plcilor psoriazice moderate sau severe. Acioneaz prin supresia sistemului imunitar, blocnd hiperactivitatea celulelor T. Utilizarea sa a fost aprobat n SUA n anul 2003. Efalizumab. Este tot un medicament biologic introdus foarte recent n tratamentul psoriazisului.Determin remisii ndelungate. Etanercept. Este un vaccin biologic ce altereaz rspunsul sistemului imun care se administreaz de dou ori pe sptmn, n bra, coaps sau abdomen. Se utilizeaz pentru tratamentul artritei psoriazice. Remicade se administreaz n perfuzie i determin o marcat remisie a psoriazisului.