ANEMIA

FALCIFORMĂ
Realizat de Crapella Daniele
CE VOM AFLA AZI... ?
1. Ce este anemia...?
2. Ce este anemia falciformă... ?
3. Fiziopatologie
4. Care sunt simptomele specificie... ?
5. Care este tratamentul specific... ?
6. Stiai ca … ?
7.
8.
 1. Ce este anemia... ?

Anemia este definită ca o deficiență calitativă sau

cantitativă a hemoglobinei, moleculă ce se găsește
in globulele roșii.
Deoarece hemoglobina transportă oxigenul de
la plămâni la țesuturi, anemia conduce la lipsa de aer
în organe.
Oxigenul este transportat de la plămâni la țesuturi prin
organism cu ajutorul globulelor roșii. Oxigenul se fixează pe
hemoglobină, o moleculă caracteristică oricărei globule
roșii.
Când cantitatea de hemoglobină este redusă, atunci se
poate spune că apare anemia. Anemia care rezultă poate lua
multe forme printre care: cea cauzată de o deficiență de fier.
2. Ce este anemia falciforma... ?

§ Maladia falciformă este o maladie ereditară autozomal recesivă,

caracterizată printr-o formă anormală a hematiilor, acestea având o
formă de seceră , în loc de formă de disc biconcav.

§ Această formă scade flexibilitatea hematiilor, rezultând astfel un risc

crescut de complicații. Forma eritrocitelor este datorată unei mutații în
gena hemoglobinei.

§ Speranța de viață pentru indivizii bolnavi este mai mică. În 1994, în

SUA, speranța medie de viață a persoanelor cu această maladie a fost
în jur de 42 de ani la bărbați, și 48 de ani la femei, dar astăzi, datorită
unei gestionări mai bune a bolii, pacienții pot trăi până la 50 de ani sau
mai mult.

§ În Marea Britanie, speranța de viață este estimată la 53-60 de ani.

§
 Pentru a afla noi informații despre
3. Fiziopatologia fiziopatologia anemiei falciformă,
trebuie să ne reamintim ce este patologi
a și fiziopatologia și cu ce se ocupă ac
estea.. !

§ Patologia este știința care se ocupă cu

etiologia (cauzele), patogeneza (fenomenele,
mecanismele) bolii, mai precis cu simptomele
(semnele) sau grupul de simptome (sindroame)
ale bolii, precum și cu urmările acestora asupra
organismului.

Fiziopatologia este știința care se ocupă cu

studiul mecanismelor care modifica functiile organi
ce (respiratie, circulatie, digestie, eliminare, reprod
ucere). Studiaza perturbatiile fiziologiei, permite
cunoasterea mecanismului de actiune a bolilor.
3. Fiziopatologia
§ Drepanocitoza este cauzată de o mutație în lanțul β-
globinei al hemoglobinei, înlocuind în poziția 6 acidul
glutamic (hidrofil) cu aminoacidul valină (hidrofob).
§ Gena β-globinei se găsește pe cromozomul 11. În
condiții hipoxice (de exemplu, la o altitudine mare), lipsa
unui aminoacid polar în poziția a șasea în lanțul β-
globinei duce la agregarea moleculelor de hemoglobină.
§ Anemia este declanșată de hemoliză (distrugerea
hematiilor), din cauza structurii acestora. Deși măduva
osoasă încearcă să compenseze pierderile prin
intensificarea eritropoiezei, aceasta nu este de ajuns.
Hematiile normale au o durată de viață de 90-120 de zile,
însă drepanocitele pot supraviețui numai 10-20 de zile.
§
 4. Care sunt simptomele specifice... ?
A. Senzație de oboseală sau slăbiciune;
B. Aspect palid;
C. Dezvoltați palpitații cardiace;
D. Problemele cardiace se agravează;
E. Pierderea parului;
F. Oboseală și anemie;
G. Crizele de durere;
H.
A. Dactilită (umflare și inflamație a mâinilor
și/sau picioarelor) și artrită;
B.
C. Infecții bacteriene;
D.
E. Strângerea bruscă a sângelui în splină și
congestia vieții;
F.
G. Leziuni pulmonare și cardiace;
H.
I. Ulcerele gambelor;
J.
K. Necroza aseptică și infarctele
osoase (moartea unor porțiuni de os);
L.
M. Afectarea ochilor;
N.
 5. Care este tratamentul
specific... ?
A. Analgezice și concentrație crescută de oxigen;
B. Evitarea factorilor declanșatori ai crizelor (altitudine mare, vreme
rece, infecții, deshidratare);
C. Suplimente cu acid folic;
D. Tratamentul preventiv al infecțiilor pneumococice și
meningococice;
E. Transfuzii de sânge în anemii severe;
F. Hidroxiureea favorizează sinteza de hemoglobină fetală, formată în
condiții normale în cantități mici. Acest medicament pare să
reducă în mod semnificativ numărul crizelor dureroase și a
mortalității. Cu toate acestea, acesta nu poate fi folosit din
cauza mecanismului său de acțiune la pacienții cu anemie.
G. Prevenirea infecțiilor pneumococice la copii mici se efectuează prin
vaccinări.
H. Transfuziile de sânge ar putea reduce semnificativ riscul de
accidente vasculare cerebrale la unii copii care prezintă risc
STIAI CA... ?
§ VIDEOCLIP-DOCUMENTAR DESPRE ANEMIA FALCIFORMA