normal pentru vrst, sex, ras. nlimea bolnavilor este peste 2 m. Cel mai nalt gigant cunoscut n Romnia a fost Gogea Mitu, observat de G. Marinescu, care avea o T = 2,25 m; G = 150 kg. Frecvena bolii este de apte ori mai mare la brbai. n 1886 Pierre Marie a folosit termenul acromegalie pentru prima dat i a dat o descriere complet a tabloului clinic caracteristic. Cu toate acestea, multi altii dadusera deja descrieri clinice clare naintea lui i, uneori, au dat bolii alte nume. Dup 1886, a devenit treptat clar c extinderea pituitar (cauzat de un adenom pituitar) a fost cauza i nu consecina acromegaliei, aa cum s-a crezut iniial. Tumora benigna epiteliala pituitara a putut fi gsit n marea majoritate a cazurilor. De asemenea, a devenit clar c acromegalie i gigantism sunt de fapt aceeai boal, dar care apar n diferite etape ale vieii. La sfritul secolului 19 i nceputul secolului 20 cele mai multe informaii au reiesit din descrierile cazurilor i examinarilor post-mortem a pacienilor cu gigantism . Scena a fost pregatita pentru viitoarele cercetri n patogeneza, diagnosticul si terapia gigantismului. Se produce secretia exagerata si nemodulata de hormon somatotrop datorata de cele mai multe ori unei tumori hipofizare si mai rar unei hiperplazii hipofizare cu debut inaintea inchiderii cartilagiilor de crestere, ceea ce explica persistenta cresterii in lungime a scheletului si dupa varsta de 16-18 ani. Alungirea scheletului se produce mai ales pe seama extremitatilor, realizandu-se o talie disproportionata: membre foarte lungi, cutie toracica relativ nedezvoltata cu numeroase deformari. Craniul este alungit datorita cresterii mai ales a oaselor faciale dar mandibula nu se modifica. Apar modificari scheletice ca: cifoze, scolioze, torace infundat. Visceromegalia poate fi prezenta prin cardiomegalie, gastromegalie cu cortegiul simptomatic pe care il implica. Pubertatea se instaleaza tardiv, fiind incompleta. Caracterele sexuale secundare sunt insuficient dezvoltate. Un baiat de 12 ani , alaturi de mama lui , si comparatia dintre mainile lor La sexul masculin pilozitatea faciala nu apare, musculatura este slab dezvoltata, potenta este scazuta iar spermatogeneza este imperfecta. Femeile gigante prezinta insuficienta ovariana cu amenoree si sterilitate. Cefaleea este frecventa pe langa alte tulburari neurologice si oftalmologice. Majoritatea gigantilor studiati din punct de vedere psihic au fost retardati sau debili mintali. Altii prezinta diverse tulburari psihice cu note de puerilism comportamental. Daca secretia de hormon somatotrop persista si dupa 20 de ani, se contureaza tabloul clinic al unei giganto-agromegalii. Gigantismul afecteaza intreg organismul, interesand diferite sisteme si organe (muschi si viscere). Inaltimea gigantului depaseste 2 m. Craniul este mare, desi proportionat fata de restul corpului. Membrele cresc mult in lungime, pastrand insa proportiile normale. Datorita cresterii excesive se produc modificari ale scheletului, ca cifoscolioza si osteoporoza. Viscerele sunt mari, dar corespunzatoare inaltimii. Daca tumoarea devine voluminoasa, apar tulburari neurologice si fenomene de compresiune. Cresterea n lungime continua n adolescenta si la vrsta adulta. Musculatura gigantului este Ia nceput bine dezvoltata, permitnd performante fizice. Dupa o scurta perioada de forta fizica, urmeaza etapa de slabiciune musculara, cu scaderea rezistentei la efort si la boli infectioase. De aceea, cel mai adesea gigantii nu ating vrsta de 40 de ani. Condiia nu este ereditar Poate sa fie dobandita doar printr-un exces al hormonului de crestere Condiia nu este ereditar, nu se transmite de la mam la copil, prin intermediul materialului genetic, cu toate acestea, unii oameni cred c un set de condiii, sau tendine familiale, pot fi transmise, ceea ce face copilul mult mai probabil dect n mod normal sa dezvolte n continuare boala. ntr-un caz, un om a raportat c mai muli membri ai familiei sale au avut probleme legate de tumori pituitar: diabet si criptorhidie, de exemplu. Nu poate fi prevenita
Odata ce tumora este
inlaturata, radiatiile si medicatia pot fi recomandate pentru a preveni o recidiva Examenul fizic este primul pas in stabilirea diagnosticului de gigantism, fiind urmat de examenele de laborator.
Exista doua teste screening utilizate in diagnosticul gigantismului:
1. Masurarea concentratiei de GH dupa supresie prin administrarea glucozei 2. Determinarea concentratiei IGF-1 (factorul de crestere insuli-like 1)
Alte investigatii pe care le pot solicita medicii sunt:
- nivelul GHRH - analiza altor hormoni pentru a exclude tulburari similare cu acromegalia - valorile colesterolului si trigliceridelor
Imagistica medicala - tomografia computerizata (CT) si imagistica prin rezonanta
magnetica (IRM/RMN) sunt utilizate pentru a depista localizarea si dimensiunile tumorii si, de asemenea, pentru a stabili conduita terapeutica. Diagnosticul se bazeaz pe datele clinice i paraclinice Diagnosticul pozitiv se face n baza -unei talii de peste 2 metri -prezena modificrilor viscerale, neurologice, psihice i endocrine i a sindromului tumoral hipofizar Diagnosticul de laborator se bazeaz pe -dozarea somatotropului (metoda radioimunologic) cu valori ntre 2-6 ng/ml, care n gigantism sunt crescute -se poate doza STH_seric i dup stimularea cu insulina sau dup inhibiia cu glucoza -dozarea fosforului plasmatic i a fosfatazei atest valori crescute -eventualele tulburri de glicoreglare pot fi evideniate prin hiperglicemia provocat (OGTT) Prezena unei tumori poate fi evideniat prin -radiografii elale -radiografii craniene din profil -tomografie computerizat (CT) -rezonana magnetic nuclear (RMN) Strategia terapeutic - trebuie s i propun:
reducerea sau excizia total a tumorii,
scderea secreiei de GH i IGF-1, prevenirea sau corectarea complicaiilor cu pstrarea funciei hipofizei anterioare i posterioare.
Tratamentul chirurgical - considerat de elecie n
adenoamele secretante de GH este - excizia chirurgical, transsfenoidal dac este posibil. Rata de recuren, la cei la care IGF-1 i testele dinamice postoperator sunt similare persoanelor normale, este mic. Terapia medicamentoas - n situaia n care post operator exist semne de persisten a hipersecreiei de GH se opteaz pentru . Aceasta include:
Analogi sintetici ai somatostatinei cu durat lung de aciune (forme depot)
- Au avantajul scderii secreie de GH i uneori de reducere a esutului tumoral (20-30% din cazuri). Reaciile adverse frecvente sunt de tip gastrointestinal. Sandostatin-LAR (octreotid) este o molecul ce conine primii opt aminoacizi ai somatostatinei naturale, ncorporat n microsfere cu eliberare prelungit; se administreaz intramuscular, n doze de 20-40 mg odat la 4 sptmni. Lanreotidul este un analog ciclic al octapeptidului cu administrare la 7-14 zile, prin injectarea intramuscular, n doze de 30 mg. Preparat pentru administrarea subcutan sub form de gel (Somatuline Gel) ce se administreaz la 4 sptmni n doze de 60-120 mg. Se pot asocia cu pegvisomantul. Antagoniti ai receptorilor de GH - sunt analogi biosintetici ai GH care previn legarea acestuia de receptorii proprii. Reduc IGF-1 dar nu au efect asupra GH i pot determina o uoare cretere a tumorii. Reacii adverse: creterea enzimelor hepatice i lipodistrofie cu durere la nivelul locului de injectare. Pegvisomant - se administreaz n injecii subcutanate zilnice, n doze de 10-30 mg/zi. Agoniti dopaminergici: Bromocriptina (20 mg) i Cabergolina (0.5 mg/zi) - pot reduce secreia de GH n Radioterapia - este folosit ca metod adjuvant n situaia n care celelalte mijloace terapeutice nu au fost eficiente:
radioterapia convenional (doza de iradiere este de 45-50 Gy
administrate n decurs de 5 sptmni) - are dezavantajul instalrii insuficienei hipofizare; terapia cu raze protonice; radiochirurgia stereotactic (gamma knife).
Referitor la activitatea gonadic se administreaz:
Testosteron, fiole de 25 mg im la 8 zile sau testolent (omnaderen, sustenon) -
o fiol de 100 mg im la 2-3 sau 4 saptamanal- n insuficient ovarian - se administreaz un tratament estrogenic sau estrogeno-progestativ;
Glucocorticoizi - mai ales la bolnavii hipofizectomizati;
Hormoni tiroidieni - dac sunt simptome de hipotiroidism.
Giganii, oamenii cu statur uria, sunt prezeni n mitologia fiecrui popor. Aceti humanoizi au aprins imaginaia oamenilor de-a lungul secolelor . Din cele mai vechi timpuri mitologia diferitelor popoare a lsat mrturii privind existena unor oameni cu o statur impresionat i de 10 ori mai nali dect un om obinuit Din mitologie aflm c uriaii au aprut n special prin voin divin. Uriaii sau titanii se regsesc n mitologiile multor popoare i chiar Biblie.Evident, aceste creaturi gigantice nu puteau s lipseasc nici din legendele care circul de secole ntregi n Romnia. Toat lumea a auzit de personaje de poveste ca Sfarm-Piatr sau Strmb-Lemne, de vestiii Ciclopi sau de cpcuni. Uriaii erau prezentai, n general, drept creaturi cu ochi ct dovlecii i dini ca fiarele plugului, sub paii crora pmntul se zguduia. Osemintele de uriai de la Argedava
n anii 1940-1950, la Argedava, judeul Giurgiu, unde s-a stabilit c
a fost prima cetate de scaun a lui Burebista, nainte de a unifica toate triburile dacilor, arheologii au descoperit nu mai puin de 80 de schelete uriae, de umanoizi de 4-5 metri nlime.
Tartarii din Munii Buzului i osemintele de la Scieni
Legende despre uriai ntlnim i n Munii Buzului, la Scieni.
Aici, n cel mai vechi sat din zona Boziorului, au fost descoperite schelete umanoide care msurau peste 2,4 metri. Ceea ce a frapat n mod deosebit era dimensiunea craniilor, care erau ct "dovlecii de prsil". Dincolo de toate legendele cu uriai, n Romnia a trit un personaj cu gen de gigant. Toat lumea a auzit cel puin o dat de Gogea Mitu, cel mai nalt romn cunoscut vreodat. Nscut Dumitru Goag, pe 14 iulie 1914, la Mrani, el a murit ns la numai 22 de ani. Avea 2,42 metri, iar datorit nlimii sale a devenit celebru n toat lumea. Dup ce a lucrat o perioad la Circul Globus, care l prezenta drept "omul care ndreapt fierul", datorit forei foarte mari conferite de statura sa, tnrul a fost remarcat de un fost boxer care l-a convins s urce n ring. Era anul 1934 cnd a nceput s nvee tainele sportului cu mnui, iar primul su meci a avut loc pe stadionul Venus, unde s-au strns mii de oameni pentru a-l vedea pe "Goliat de Romnia". Nu a apucat s boxeze dect doi ani, pentru c s-a mbolnvit de tuberculoz, boal care l-a ucis la numai 22 de ani. O rud ndeprtat a lui Gogea Mitu povestea n 2005 pentru Jurnalul Naional c n familia Goag s-a mai nscut un biat cu gen de uria, ns acesta a murit la vrsta de 7 ani, cnd msura deja 1,80 metri. Ani de zile, ns, a circulat legenda potrivit creia Gogea Mitu ar fi fugit n muni, stul s tot fie privit ca o ciudenie a naturii i ntors pe toate feele de cercettorii vremii care ncercau s descopere misterul nlimii sale impresionante. Foarte evident aspectul exterior ciudat - caracteristici mult mai mari i mai pronunate dect la oamenii normali Pot fi considerati montri Pentru beneficiul personal (faima ) se pot ajuta de denumirea lor de ciudati Pot fi productivi n societate i duc viei fericite Iata in continuare povestile de viata ale celor mai inalti 10 oameni din istorie Brahim Takioullah este, alaturi de iranianul Morteza Mehrzad, cel mai inalt om in viata. Detine recordul pentru cel mai mare picior al unui om in viata. Takioullah s-a nascut in anul 1982 in Morocco.A fost diagnosticat cu aceasta maladie pe cand avea 18 ani, dupa ce doctorul de la scoala, ingijorat fiind de dimensiunile sale, i-a sugerat sa faca niste analize. Este nevoit sa poarte pantofi speciali, conceputi de medic, astfel incat acestia sa ii poata sustine greutatea. Don Koehler a ajuns sa masoare 2.49 m. Inaltimea sa a fost una obisnuita pana la varsta de 10 ani, dar apoi a inceput sa depaseasca limitele normalului. El a fost cel mai inalt om din lume din 1969 si pana in 1981, anul in care a incetat din viata. Koehler era nevoit sa uneasca doua paturi duble atunci cand statea la hotel si a avut dificultati in gasirea unei locuinte cu un tavant suficient de inalt. A murit in Chicago la 55 de ani in urma unor afectiuni ale inimii. Nu multe lucruri sunt cunoscute despre scurta viata a giganticului indian Vikas Uppal. S-a nascut in 1986 in Haryana si a fost numit cel mai inalt om din lume, nefiind insa vreodata masurat de reprezentantii Cartii Recordurilor. Conform publicatiei The Tribune, Uppal avea deja 2.51 in adolescenta. In mod tragic, indianul a murit in 2007, pe masa de operatie, in timp ce doctorii incercau din rasputeri sa-i inlature o tumoare de pe creier. Bernard A. Coyne s-a nascut in Iowa pe data de 27 iulie 1897. A suferit de gigantism infantil. Inaltimea exacta pe care o avea la data mortii sale nu a fost vreodata confirmata. Se spune ca masura deja 2.49 m in 1918 pe cand avea 21 de ani. Afectiunea datorita careia a crescut atat de mult in inaltime l-a impiedicat sa-si finalizeze studiile si il obliga sa se poata deplasa doar cu ajutorul unor carje. O incercare de a-i indeparta tumoarea in 2008 s-a crezut initial a fi de succes, dar in final s-a dovedit a nu-i stopa cresterea anormala. In 2010, fiindca tumoarea era ingropata adanc in creierul sau, dotorii au incercat o tehnica speciala pentru a-i opri cresterea. Abia anul acesta s-a confirmat ca interventia a avut efectul scontat. Nascut in 1881 in Canada, Edouard Beaupre a ajuns sa masoare 2.51 m inalime. Pe cand a ajuns la 17 ani a descoperit ca putea ridica in brate un cal.La 21 de ani, Edouard s-a alaturat Circului Barnum and Bailey. Intra in arena si ridica armasari ori se lupta cu unul dintre cei mai puternici oameni ai planetei, Lousi Cyr. Spre finalul vietii sale, Beaupre a suferit de tuberculoza. Pe 3 iulie, 1904, simtindu-se epuizat, Eduard a baut o cana de ceai si a inceput sa tuseasca si sa scuipe sange. Desi a fost dus de urgenta la spital, a murit in acea noapte. Vaino Myllyrinne, nascut in Helsinki in 1909, masura deja 2.51 m la doar 21 de ani. A luptat in cadrul Finnish Defence Forces si este considerat cel mai inalt soldat din istorie. A murit in 1963, la varsta de 54 de ani. John F. Caroll, supranumit Buffalo Giant, s-a nascut in 1932 in Buffalo, New York. Cresterea anormala a inceput la varsta de 16 ani si nu s-a oprit pana la moartea lui Carroll in 1969. La cei 2.67 m, John William Bud Rogan a fost (si ramane) al doilea cel mai inalt om din istorie. Nascut in Tennessee in 1868 cu multiple afectiuni ce au determinat o crestere anormala, Rogan a ajuns sa nu poata deloc merge pe picioare, acestea fiind in imposibilitatea de a-i sustine greutatea. Lui John Rogan i-a fost greu sa munceasca datorita conditiei sale, insa si-a castigat existenta prin comercializarea unor fotografii si carti postale facute de el insusi. A murit in 1905 si a fost ingropat sub un strat gros de beton, astfel incat curiosii oameni de stiinta sa nu il poata dezgropa. Gigantul din Illinois a masurat nu mai putin de 2.72 m si a fost denumit cel mai inalt om din istoria omenirii. Dupa o scurta viata plina de dificultati, Robert Wadlow a incetat din viata in timp ce dormea. Avea doar 22 de ani. Peste 30.000 de oameni au participat la funeraliile sale.