Obiectivele:

1. Rolul biologic al glucidelor. Clasificarea glucidelor.

2. Monozaharidele. Clasificarea lor. Importanţa şi structura celor mai
importante trioze, pentoze şi hexoze.
3. Reacţiile chimice importante ale monozaharidelor (formarea O- şi
N-glicozodelor, derivaţilor fosforilaţi, aminoglucidelor, acizilor
aldonici şi uronici).
4. Structura şi proprietăţile dizaharidelor (maltozei, lactozei şi
zaharozei).
5. Structura şi proprietăţile polizaharidelor (amidonului, glicogenului şi
celulozei).
6. Digestia şi absorbţia glucidelor în tractul gastrointestinal.
7. Metabolismul glicogenului (sinteza, mobilizarea, reglarea).
 Glucidele
• sunt compuşi polihidroxicarbonilici şi derivaţii lor.
• Rolul:
1. Energetic- furnizează 50-70% din energia totală care se
produce în organism
2. Structural – sunt elemente constitutive ale membranelor
biologice
3. Intră în componenţa AN şi a Co (NAD, FAD, HSCoA)
4. De sprijin- formează substanţa fundamentală a ţesutului
conjunctiv (condroitinsulfaţii)
5. Anticoagulant - heparina
6. Funcţie hidroosmotică şi ionoreglatoare (datorită hidrofilităţii
înalte şi sarcinii negative heteropolizaharidele acide reţin apa
şi cationii)
7. Funcţie protectoare, mecanică (heteropolizaharide)
 Clasificare:
• După comportarea la hidroliză se clasifică în:
–oze - monozaharide
- ozide - oligozaharide şi polizaharide
- Monozaharidele:
a. după grupele funcţionale: aldoze şi cetoze
b. după numărul atomilor de carbon se impart în:
trioze (3C), tetroze (4 C), pentoze (5 C), hexoze (6 C)
Oligozaharidele
de la 2 pînă la 10 resturi de monozaharide: di- , tri- ,
tetrazaharide
Polizaharidele
mai mult de 10 resturi de monozaharide:
- homopolizaharide - formate din monomeri identici
- heteropolizaharide- diferiţi monomeri- (a. hialuronic,
heparansulfaţii, keratansulfaţii)
 Glucide

Oligozaharide Polizaharide
Monozaharide Di,tri,tetrazaharide

Aldoze Cetoze
Homopolizaharide Heteropolizaharide

Trioze
Tetroze
Pentoze
Hexoze
MONOZAHARIDELE
Structura triozelor
Structura R şi dR
 Monozaharide- hexozele
Aldoze - glucoza Cetoze - fructoza.

H O CH2OH
C
C O
H C OH
HO C H
HO C H
H C OH
H C OH

H C OH H C OH

CH2OH CH2OH

D-glucose D-fructose
 Structurile ciclice ale
monozaharidelor
1
CHO

H C OH
2
HO C H D-glucose
3
H C OH (linear form)
4
H C OH
5
CH2OH
6

6 CH2OH 6 CH2OH
5 O 5 O
H H H OH
H H
4 H 1 4 H 1
OH OH
OH OH OH H
3 2 3 2
H OH H OH
-D-glucose -D-glucose
Structurile ciclice ale
monozaharidelor
 Structurile ciclice ale
monozaharidelor

1
CH2OH

2C O

HO C H
1 CH2OH
3 HOH2C 6 O
H C OH
4 5 H HO 2

H C OH H 4 3 OH
5
OH H
6
CH2OH

D-fructose (linear) -D-fructofuranose

• Ca urmare a reacţiilor de ciclizare fostul C carbonilic devine
C*, adoptînd 2 configuraţii sterice diferite: α şi β anomer.
• Stereoizomerul care are aceeşi configuraţie la C-1 ca şi ultimul
C* - α anomer; de configuraţie contrară al acestor 2 atomi –
βanomer.
Proprietăţile chimice ale
monozaharidelor
 Dizaharidele
• Maltoza – 2 mol. de α glucopiranoze - leg. 1,4
glicozidică
• Zaharoza – α glucopiranoză+β fructofuranoză –
leg. α 1- β2 glicozidică
• Lactoza – βgalactopiranoză + α glucopiranoză
unite prin leg B1 alfa 4
 6 CH2OH 6 CH2OH

5 O 5 O
H H H H
H H
1 4 1
4 OH H OH H
OH O OH
3 2 3 2

H OH maltose H OH

6 CH2OH 6 CH2OH

5 O
H H
5 O OH
H H
4
OH H 1 O 4
OH H 1

OH H H
3 2 3 2

H OH H OH
cellobiose
 Zaharoza
CH2OH

H O H

OH H

OH

H OH
O
CH2OH
O
H OH

H CH2OH
(a-D-glucosyl-(1->2)-b-D-fructofuranose)
OH H
 POLIZAHARIDELE
• Homopolizaharidele (homoglicani):
conţin unităţi monozaharidice
repetetive:
• amidonul,
• glicogenul,
• celuloza
 POLIZAHARIDELE
• Amidonul- de origine vegetală.
E constituit din 2 componente:
- amiloza (20%) – resturi de Gl, legate
prin leg 1,4 glicozidice
- amilopectina (80%) – resturile de Gl
se leagă prin leg. 1,6 glicozidice
POLIZAHARIDELE - amidonul
- Amiloza:
1. Masa molec a amilozei este de la mii la jumătate de mln.
2. Formează micelii hidratate care dau cu iodul o coloraţie
albastră
3. Configuraţia spaţială- α helix, pasul cuprinde 4-5 resturi
de glicozil
- Amilopectina:
1. Mm –este de ordinul zecilor şi sutelor de mln
2. Formează sol. coloidale care dau cu iodul o coloraţie
roşie
3. Prezintă ramificări. Punctele de ramificări apar după 16
radicali de Gl în lanţul exterior şi după 10 radicali de Gl –
în cel interior
 POLIZAHARIDELE-
glicogenul
• Glicogenul de origine animală
• reprezintă forma de depozitare a Gl în organismul uman
• localizat în ţesutul muscular şi ficat
• după structură se aseamănă cu amilopectina, dar are un
grad de ramificare mai mare
• În apă formează sol. coloidale, care cu iodul dau o
coloraţie brun roşcată
• Mm – este de ordinul mln
STRUCTURA GLICOGENULUI
GLICOGEN

25
 Celuloza
• polizaharid structural în lumea vegetală.
• este alcătuit din resturi de  glucoză, unite
prin legături -1,4-glicozidice
CELULOZA

27
 Heteropolizaharide
(heteroglicani)
• Produşi de policondensare a mai multor
tipuri de unităţi structurale
• Glucozaminglicanii:
• acidul hialuronic, condroitin sulfaţii
• keratan sulfaţi
• dermatan sulfatul
• heparina
 Acidul hialuronic

CH2OH
D-glucuronate 6
 H 5 O
6COO H
4 1 O
O H
H 5
H OH H
4 H 1 3 2
OH
H H NHCOCH3
3 2 O
H OH N-acetyl-D-glucosamine
hyaluronate
 Acidul hialuronic
• Localizat: ţesuturi embrionare, cordon
ombilical, lichid sinovial, piele, tendoane.
• Rol: contribuie la menţinerea turgescenţei
matricei extracelulare;
• înlesneşte unele migrări (celulare sau
subcelulare) în perioadele de vindecare a
rănilor.
 Heparina
• Unitatea dizaharidică:
• Glucozamina (sunt sulfate la atomul
N şi C3 sau C6)
• acidul glucuronic sau acidul iduronic
(sulfat la C2)
Heparina (C2-NHCOCH3)

iduronate-2-sulfate N-sulfo-glucosamine-6-sulfate
H CH2OSO3

H O H O H
COO H
OH H O OH H
H O

H OSO3 H NHSO3
heparin or heparan sulfate - examples of residues
 Heparina
• Localizat: plămîni, ficat, piele, mastocite.
• Rol: anticoagulant (se uneşte cu
antitrombina III din plasmă şi inactivează
trombina)
• Heparan sulfatul – membrana bazală din
rinichi, fibroblastele pielei.
• Rol: filtrarea glomerulară.
 GLICOZAMINOGLICANI
COO
- ACIDUL HIALURONIC
OH - nu formeazã proteoglicani
O
O - localizare: tesut sinovial, corp vitros, tesuturi
OH embrionare, piele, tendoane
O O
O - roluri: mentinerea turgescentei matricei
OH HO extracelulare, migrarea celularã sau subcelularã
n implicate în numeroase procese biologice
NH-CO-CH 3 (morfogeneza, cicatrizarea, etc.)
acid-  -glucuronic N-acetil-  -glucozamina

OH
CONDROITIN- 4- SULFATUL
-
OSO 3
O - localizare: cartilaj, piele, tendoane, cornee,
- regiunile de calcifiere a oaselor
COO O
O
O - roluri: calcifierea matricei osoase (numãrul
mare de sarcini negative favorizeazã fixarea
OH NH-CO-CH calciului în oase)
O 3

OH
4-sulfat - - N-acetil-
n
acid-  -glucuronic galactozamina

CH 2-OSO 3
- HEP ARINA

O O - loca liza re : mastocite le din plã mani, fica t, piele

- (spre de ose bire de ceila lti GAG, a re localizare
COO H
OH O intra ce lula rã )
OH
O O - roluri: a nticoa gula nt (le a gã a ntitrombina III si o
- - a ctive azã , fixe azã fa ctorii de coa gula re IX si XI),
OSO 3 NH-SO 3 cla rifie re a pla sme i (prin e libe ra re a lipoprotein
lipaze i din pe retii ca pila relor in circulatia
acid L-iduronic 2-sulfatat N,6-disulfat sa nguinã , unde ca ta lize azã hidroliza TG din
chilomicroni si VLDL)
 -glucozamina 34
n
 Proteoglicani
structura generală:
GAG(85-90%)-proteina (10-15%)

glicozaminoglican trizaharid de legãturã proteina

NH
amino- acid
Galactoza Galactoza xiloza O CH 2 CH
zahar uronic
CO

legãtura O-glicozidicã

35
 Principalele functii biologice ale
proteoglicanilor si glicozaminoglicanilor

• Sunt componente structurale in matricea

extacelulara
• Interactioneaza specific cu colagenul, elastina si
alte proteine din matrice
• Datorita compozitiei lor polianionice leaga cationi
• Contribuie la turgescenta caracteristica a unor
tesuturi
• Joaca rol de site in matricea extracelulara
• Inlesnesc migrarea celulara(ac.hialuronic)
36
• Sunt componente ale membranelor plasmatice la
nivelul carora pot actiona ca receptori si participa
la adeziunea celulara precum si la interactiile
celula-celula (heparan sulfat)
• Determina schimburi selective la nivelul
glomerulului renal (heparan sulfat)
• Permit compresabilitatea
cartilajelor(ac.hialuronic, condroitin sulfati)
• Anticoagulant (heparina)
• Asigura transparenta corneala (keratan sulfatul si
dermatan sulfatul)joaca rolul de component
structural in sclera (dermatan sulfatul)
37
 Digestia glucidelor

• Începe în cavitatea bucală sub acţiunea α amilazei

salivare, care scindează leg. α 1,4 glicozidice din
amidon (până la dextrine)
• Continuă în duoden sub acţiunea amilazei pancreatice –
(leg. 1,4 glicozidice), care scindează dextrinele până la
maltoză și izomaltoză .
• Leg α 1,6 glicozidice sunt scindate sub acţiunea
izomalatazei (amilo-1,6 glicozidazei)
• Dizahaharidele se scindează sub acţiunea maltazei;
lactazei, zaharazei (se sintetizează în enterocite)
• Celuloza nu se scindează în TGI al omului deoarece
lipsesc enzimele β 1,4 glicozidazele
• în TGI polizaharidele sunt scindate până la
monozaharide
 Absorbţia
• Monozaharidele se absorb la nivelul intestinului
subţire
• Implică 2 mecanisme:
• Transport activ (necesită ATP şi Na)
• Difuzie facilitată
1.

1. transportorul leagă la locuri separate atât Gl cât şi Na (legarea Na

creşte afinitatea pentru Gl)
2. pătruns în epiteliul intestinal, acesta este eliberat şi odată cu el Gl.
3. Gl- iese din celulă prin difuzie facilitată, iar Na este expulzat contra
gradientului de concentraţie prin intervenţia ATP-azei, Na, K
dependentă
Pătrunde în organizm Amilaza (pH 6,8) salivară scindează pînă la– dextrine
cu polimerii: Amidon a-amilaza (pancretică) scindează pînă la– dizaharide, trizaharide
şi Glicogen

Maltaza,
zaharaza,
lactaza
eliberează
glucoză,
galactoză,
fructoză
Transportorul glucozei
(GLUT 5)

Glucoza împreună cu Na+ pătrund

în celulă

Ioni de Na+ se schimbă cu cei

de K+
 ANOMALII ENZIMATICE ÎN
DIGESTIA ŞI ABSORBŢIA
GLUCIDELOR:

• - deficitul de lactază duce la intoleranţă la

lactoză
poate fi: - ereditară
- dobîndită
• - deficitul de zaharază
• la intolerantă la zaharoză
• în ambele cazuri semnele clinice sunt: dureri
abdominale, diaree cronică.
 SOLUTIE CAZ CLINIC
Ce se intimpla cu lactoza in intestinul
unei persoane cu deficit de lactaza?

• Lactoza nu este hidrolizata in IS si ajunge intactă în colon.

Microorganismele din colon fermenteaza lactoza la acid lactic-
generează CH4, CO2 şi H2 (balonare)

• Monozaharidele acumulate + Acidul lactic = particule osmotic active –

atrag apa in lumenul tubului digestiv şi produc diaree.

• Acidul lactic- iritant pentru mucoasa- dureri

• Acidul lactic- creste permeabilitatea mucoasei: absorbtie dizaharide

care se elimina prin urina
Transferul intracelular al
glucozei:
• Străbate membrana celulară în ambele
sensuri fără consum de energie cu ajutorul
unor transportatori pasivi.
• Transportatorii glucozei (Glu T) sunt o
familie de glicoproteine transmembranare,
codificate de diferite gene.
TRANSPORTORUL GLUCOZEI prin membrana celulelor
(GLUT 1-5)

• GLUT 1: predomină în eritrocite

• GLUT 2: în hepatocite, celulele
beta pancreatice
• GLUT 3: în celulele sistemului
nervos
• GLUT 4: în celulele ţesutului
muscular şi adipos
• GLUT5: în celulele intestinale
(transportă glucoza în sînge)
• Monozaharidele ajung prin vena portă la
ficat.
• O parte se transformă prin
glicogenogeneză în glicogen, iar alta
(doar glucoza) trece în circulaţie.
• Galactoza şi fructoza sunt transformate în
glucoză.
 Căile de metabolizare a Gl

• Gl- piruvat- Acetil CoA -CO2 şi H2O

• Din Gl se sintetizează glicogenul, alte
monozaharide
• Furnizează compuşi importanţi ca:
1. Pentoze (utilizate în sinteza nucleotidelor şi AN)
2. Acizi uronici –sinteza de proteoglicani
3. Glicerol şi Acetil Co A – neolipogeneză
4. NADPH- necesar biosintezei reductive
Căi de metabolizare a glucozei
Metabolismul
Glicogenului
 Metabolismul glicogenului

• Glicogenul – forma de depozitare a exesului de

glucide, la care se face apel în faza catabolică a
metabolismului.
• Depozitele de glicogen se găsesc în muşchi (1%
din greutate) şi în ficat (6%) din greutate.
• Ficatul utilizează glicogenul în scopul menţinerii
glicemiei; iar muşchiul în scop energetic.
• În perioadele interprandiale glicogenul depozitat
în ficat este utilizat pentru obţinerea glucozei.
Metabolismul glicogenului
• 12-20 ore de inaniţie- reduc considerabil
conţinutul glicogenului în ficat; iar
activitatea musculară intensă – îl reduc în
muşchi
• Sinteza de glicogen – glicogenogeneza
• Degradarea (scindarea) glicogenului –
glicogenoliză
• Localizare celulara: citoplasma
• Localizare tisulara: ficat si muschi
(preponderent)
Sinteza glicogenului
 Activarea Gl 1 fosfat

• E- UDP –Gl -pirofosforilaza

glucozo-1-fosfat + UTP  UDP-glucoză + PPi
PPi + H2O  2 Pi
E- pirofosfotaza
 Transferul Gl pe capătul nereducător al
glicogenului
E- glicogensintaza
glicogen(n) + UDP-glucoza  glicogen (n +1 ) + UDP
 În lipsa amorsei de glicogen

• Glcogensintaza recurge la un primer de

natură proteică – glicogenina
• Glicogenina – este o proteină catalitică
glicoziltranferazică
 6 CH
2OH
Conţine resturi
5
UDP-glucose de tirozină
H O H
H O O Glycogenin
C O
4 OH H 1
OH O P O P O Uridine HO C CH
3 2 H2
H OH O O NH

6 CH
2OH
O-linked 5 O
glucose H H
H
C O
residue 4 OH H 1
OH 3
O C CH + UDP
2 H2
H OH NH

CH2OH CH2OH

H
LegăturaO glicozidică
H H
seOformează
H între atomul C1
a glucozei
H
OH H
derivată din
H
OH
UDP-glucoză
H
şi hidroxilul
C O

tirozinei din Glicogenină.

OH O O C CH
H2
UDP H rezultă
OH ca produs.
H OH NH
 Formarea leg 1,6 glicozidice

• Glicogen-sintaza realizează legăturile 1,4-

glicozidice.
• Formarea legăturilor 1,6-glicozidice se face cu
participarea enzimei de ramifiere – amilo 1,4-
1,6 transglicozidaza şi implică transferul de
resturi glicozil (cel puţin 6) la C6 al unui rest de
glucoză.
 Reglarea glicogenezei
• E -glicogensintaza.
• prin fosforilare-defosforlare –
Forma fosforilată este inactivă în timp ce
cea defosforilată este activată:
• Insulina activează enzima glicogen-
sintaza, astfel are loc activarea sintezei
glicogenului;
• glucagonul, adrenalina au efect invers
asupra acestei enzime.
 Degradarea glicogenului
(glicogenoliza)
1. glicogen(n ) + Pi  glicogen (n–1 ) + glucozo-1-
fosfat
Enzima- glicogenfosforilaza (acţionează asupra
leg. 1,4 glicozidice).
Glycogen Metabolism
• Asupra leg. 1,6 glicozidice acţionează E de
deramificare (amilo1,4-1,6 glucan transferazică)
– Bifunctionala:
• transferazică (amilo 1,4-1,6 glucantransferaza -transferă o
unitate trizaharidică si o muta pe un alt lanț formând o
nouă legatură 1,4-glicozidică
• hidrolazică (1,6- glucozidază- rupe leg 1,6 formând
glucoză)
 GLICOGENOLIZA

GLICOGEN-
FOSFORILAZA G-1-P

TRANSFERAZA

α (1→6)-
GLUCOZIDAZA G liberă
2.
 glu-1-P
glucomutaza

glu-6-P

ficat muşch
i
glicoliză
glucoză

energie
sânge ţesuturi
glucodependente

glicoliză
menţinerea
glicemiei energie
GLICOGENOLIZA
 GLICOGENOLIZA
Necesită un set de enzime specifice.
 Reglarea glicogenolizei
Adrenalina , glucagonul

adenilatciclaza
Degradarea glicogenului

ATP AMPc+PP

Fosforilaza n Fosforilaza a
Proteinkinaza n - PKa (defosfo) (fosforilată)

Fosforilazkinaza n ---fosforilazkinaza a
Fosforilazkinaza
 REGLAREA SINTEZEI ŞI A CATABOLIZARII
GLICOGENULUI

• Reglarea alosterica în aport alimentar adecvat

• glicogen-sintaza este activata de [G-6-P]
• glicogen-fosforilaza este inhibata de [G-6-P] ;ATP

• În contractie musculara, fosforilaz-kinaza este

activata de Ca2+- calmodulina fara intervenția
protein-kinazei AMPc- dependenta
• În relaxare musculara, fosforilaz-kinaza este
inactivată
• Ca2+-revine in reticolul sarcoplasmic
 Adrenalina
Glucagon
+ Reglarea glicogenolizei
Insulina
Adenilat Adenilat
ciclaza ciclaza +
+
fosfodiesteraza
ATP AMPc 5'-AMP
Glicogen(n)
+ +
Glicogen(n+1) Glc-1-fosfat
Protein Protein
kinaza kinaza
Pi

Inhibitor-1 + ADP
ADP Glicogen fosforilaza
ATP H2O
ATP calmodulina "a"

Fosforilaz-kinaza Ca2+ Fosforilaz-kinaza

Protein fosfataza
ADP "b" "a"

Inhibitor-1-fosfat -Ca2+
H2O Glicogen fosforilaza
Pi ATP Pi
"b"

Protein fosfataza-1

_ _
 Glicogenozele
• Defect în mobilizarea glicogenului şi
acumularea lui în ţesuturi:
sunt afecţiuni ereditare
duc la acumularea glicogenului în
ţesuturi şi afectarea metabolismului
glucidic,
simptomelor clinice ca: hepatomegalie,
hipoglicemie, hipotonie musculară,
deficit energetic în caz de efort fizic.
• TIPURILE DE GLICOGENOZE
TIPUL E-defect Structura Simptome
glicogenu
lui
I. Boala “von glucozo-6- normală hipoglicemie,
Gierke” fosfatază cetoză, retard
de creştere

II. Boala α-1,4-glucozidază normală Inima

“Pompe” lizozomală SNC – miopatie sau
cardiomiopatie
severă
III. Boala amilo-1,6- lanţul extern hipoglicemie,
“Forbes”, “Cori” glucozidazei lipseşte (scurt) afectat ficatul,
(enzima de ramificaţie inima, muşchii
deramifiere); mărită scheletici.
TIPUL E-defect Structura Simptome
glicogenul
ui
IV. Maladia enzimei de lanţ foarte progresează
Andersen ramifiere lung intern, ciroza
(1,4→1,6)- hepatică -
neramificat
transglucozila moarte până
zei; extern; la vârsta de 20
ani

V. Boala glicogen normală nivel scăzut a

“McArdle”: fosforilazei lactatului şi
piruvatului
musculare după exerciţii,
VI. Boala glicogen normală hepatomegalie
glicogenică;
“Hers”: fosforilazei hipoglicemie şi
hepatice cetoză blândă.
• I. Boala “von Gierke”(glicogenoza
hepatorenală):
• deficienţă de glucozo-6-fosfatază în ficat,
intestin şi rinichi;
• structura glicogenului este normală;
• hipoglicemie, cetoză;
• galactoza şi fructoza nu sunt convertite la
glucoză.
II. Boala “Pompe” (glicogeneză generalizată):
 deficit de α-1,4-glucozidază lizozomală
 structura glicogenului este normală;
 concentraţii excesive de glicogen în vacuole
anormale din citozol;
 în unele cazuri inima este principalul organ
implicat cu moarte timpurie, în altele ̶
sistemul nervos este afectat sever;
 valori normale ale zahărului sanguin.
III. Boala “Forbes”, “Cori” (dextrinoza limitată):
 deficienţa enzimei amilo-1,6-glucozidazei (enzima
de deramifiere);
 structura glicogenului este anormală: lanţul extern
lipseşte sau este foarte scurt, numărul punctelor de
ramificaţie este mărit;
 hipoglicemie, răspuns hiperglicemic diminuat la
epinefrină sau glucagon şi normal la fructoză şi
galactoză;
 în proces este afectat ficatul, inima, muşchii
scheletici.
IV. Maladia Andersen (deficienţa de ramificare,
amilopectinoză):
 deficienţa enzimei de ramifiere (1,4→1,6)-
transglucozilazei;
 structura glicogenului este anormală: lanţ foarte
lung intern şi neramificat extern;
 boală rară, dificil de recunoscut;
 depozitarea glicogenului anormal;
 progresează ciroza hepatică şi evoluţia este fatală
până la vârsta de 20 ani.
V. Boala “McArdle”:
 deficienţa glicogen fosforilazei musculare
structura glicogenului este normală;
 conţinut mărit a glicogenului muscular (2,5-
4,1%, în normă 0,2-0,9%);
 nivel scăzut în sânge a lactatului şi
piruvatului după exerciţii, scăderea pH-ului
nu are loc.
VI. Boala “Hers”:
 deficienţa glicogen fosforilazei hepatice
structura glicogenului este normală;
 este o formă atenuată a afecţiunii von
Gierke;
 hepatomegalie glicogenică;
 hipoglicemie şi cetoză blândă.
Maladia Tarui:
 insuficienţa fosfofructokinazei musculare;
 structura glicogenului este normală;
 tablou clinic similar cu maladia McArdle;
 sunt afectate şi eritrocitele ce determină o hemoliză
intensă;
 are loc acumularea lactatului;
 nu este complet clar de ce acest defect rezultă prin
creşterea depozitării glicogenului.
VIII. Glicogenoza de tip VIII:
 reducerea activării fosforilazei în hepatocite
şi leucocite;
 structura glicogenului este normală;
 hepatomegalie, creşterea depozitării
glicogenului hepatic;
 etiologie neclară
 Aglicogenozele
• Dereglări în sinteza glicogenului şi micşorarea
lui:
Deficitul de glicogen sintază

• Hipoglicemie bazală
• Vomă
• SNC
• Moarte prematură
 retard de creştere, deces precoce;