SEMIOLOGIA SISTEMULUI HEMATOPOIETIC

DOINA GEORGESCU

SIMPTOME GENERALE N BOLILE HEMATOLOGICE n mare parte determinate de hipoxemie cu afectarea SNC i a organelor de sim : cefalee, ameeli, insomnii iritabilitate, scderea randamentului intelectual i a capacitii de munc fosfene, acufene (tinitus) modificri ale senzoriului com n anemii severe

SIMPTOME GENERALE N BOLILE HEMATOLOGICE

Stare general

relativ bun (n formele megaloblastice de anemii, anemii duse pe picioare pn n stadiu avansat) influenat n: - leucemii acute, -anemii acute (posthemolitice, pusee hemolitice)

SIMPTOME GENERALE N BOLILE HEMATOLOGICE

Temperatur subfebriliti leucoze cronice, limfoame, nsoite de transpiraii vesperale febr ondulant (PEL-EBSTEIN) limfom Hodkin (febra 4-6 sptmni) afebrilitate de aceeai durat febr septic apare frecvent n leucemii acute, pancitopenii cu agranulocitoz

Simptome din partea diferitelor aparate si sisteme

SNC i organe de sim (hipoxemie): cefalee, vertij, iritabilitate, tulb ale somnului, fosfene, tinitus SN periferic (anemii megaloblastice deficit de vitB12 i acid folic -sindrom neuroanemic) parestezii ale membrelor inferioare, mers greoi (afectarea cordoanelor medulare posterior i lateral)

Simptome din partea diferitelor aparate si sisteme

Sistemul osteoarticular dureri osoase moderate, severe, lancinante; uneori trdeaz prezena unor metastaze osoase sau fracturi patologice (MM) prurit

Simptome din partea diferitelor aparate si sisteme

Aparatul cardio-vascular: palpitaii (tahicardie,tulb de ritm i conducere), dureri precordiale de tip anginos (anemiile precipit evenimente c-v: IM), dispnee (EPA- factori de agravare a ICC) AVC, sindrom de ven cav superioar prin compresiune n limfoame sindrom de hipervscozitate - tromboze (deficit de prot C,S, policitemia vera,MM)

Simptome din partea diferitelor aparate si sisteme

aparatul respirator tuse (iritativ sau productiv, risc crescut pentru infecii) dispnee (fenomene compresive mediastinale n limfoame) disfonie (sindrom mediastinal)

Simptome din partea diferitelor aparate si sisteme

Aparatul digestiv glosit, esofagit, gastrit (n anemiile feriprive i megaloblastice) arsuri, disfagie, tulburri dispeptice dureri epigastrice de tip ulceros n LMC datorit hiperacidiii gastrice Litiaz biliar n sindr hemolitice congenitale Tumori gastrice :limfom gastric primitiv dau secundar greuri, vrsturi, diaree dup citostatice

EXAMENUL CLINIC
Examenul clinic general stare general - n general influenat - frecvent pacieni imobilizai la pat - com (leucemii acute, anemii severe) stare de nutriie - bun n anemii (feriprive, megaloblastice) - precar (denutriie caexie) n leucemiile acute i cronice, limfoame,

Examenul tegumentelor i mucoaselor

culoare 1.- paloare alb ca varul (anemii posthemoragice acute) paloare cu tent glbuie (anemii megaloblastice) tent icteric n anemiile hemolitice dup puseele de deglobulizare (sindrom icteric cu B i crescut) 2.-cianoza policitemia vera (poliglobulie)

Examenul tegumentelor i mucoaselor

manifestri hemoragipare elementele hemoragice pot aprea izolat sau confluente n funcie de frecvena sindromului hemoragip purpur, peteii, echimoze, sufuziuni sg

Examenul tegumentelor i mucoaselor

formaiuni tumorale - leucemide - tumorete cutanate, dure, sensibile, la nivelul membrelor i trunchiului, diametrul de 1-2 cm (LLC, LMC, limfom Hodkin) - infiltrarea tegumentelor eritro dermie, cu aspect de piele de reptil (tulburri trofice severe)

Examenul tegumentelor i mucoaselor

leziuni de grataj - se pot suprainfecta, consecutiv pruritului (LLC, limfoame) tulburri trofice ale tegumentelor i fanerelor - apar mai ales n anemiile feriprive i secundare

Examenul tegumentelor i mucoaselor

edemele declive la pacienii anemici (mai exprimate n formele megaloblastice unde pot apare i facial - facies bouffi) edeme limfatice prin compresiunea vaselor limfatice de ctre adenopatie (limfoame)

Examenul clinic pe aparate i sisteme

aparatul respirator poate pune n eviden:
sindrom mediastinal (limfoame maligne) compresiune i dispnee infiltrare difuz pulmonar (limfoame) afeciune pleural pleurie exudativ (matitate deccliv, absena mv)

Examenul clinic pe aparate i sisteme

aparatul cardio-vascular - sufluri sistolice pluriorificiale(anemii) - tahicardie, zg aritmice,galop ventricular (fenomene de ICC) - rar pericardita exudativ (limfoame) - HTA n policitemie, macroglobulinemia Waldenstrom

Examenul clinic pe aparate i sisteme

aparatul digestiv - ragade ale comisurilor bucale (anemii feriprive) - glosit
cu hipertrofia papilelor, hiperemice, sensibile (anemii feriprive) limb depapilat, lucioas - glosita Hunter (anemii megaloblastice) hipertrofia gingival (leucocite acute) afte ale mucoasei cavitii bucale, angina ulcero-necrotic n leucemiile acute manifestrile hemoragipare pete roii pe mucoasa bucal i vl palatin, gingivoragii esofagit PlummerVinson (anemii feriprive) - disfagie

tulburri dispeptice (gastrit anemii feriprive, megaloblastice) ulcer LMC, afectarea tubului digestiv (limfoame gastrice, intestinale)

Examenul local
examenul ganglionilor superficiali (inspecie, palpare)

examenul splinei

Examenul splinei
organ limfopoetic localizat n etajul supramezocolic, subdiafragmatic, n hipocondrul stng mrirea de volum splenomegalie Acuze subiective: distensia sau afectarea capsulei (infl, invazie tumoral) durere n hipocondrul i flancul stg, cu iradiere n umrul stng exacerbat de micrile respiratorii fenomene de compresiune (frecvent gastrice) manifestri dispeptice, senzaia de plenitudine, epigastrice, balonri; tulburri de tranzit prin compresiunea colonului - constipaie, sindrom subocluziv)

Examenul splinei
Examenul obiectiv - inspecia - percuia - palparea - ascultaia

Examenul splinei
Inspecia
n splenomegalie important apare mrirea de volum a abdomenului (bombare asimetric a hipocondr i flancului stng); n splenomegaliile gigante se observ o cretere de volum a ntregului abdomen (hepatosplenomegalie) sindrom mieloproproliferativ cr:LMC i osteomieloscleroz la persoanele denutrite se poate observa marginea anterioar a splinei cu incizura (crena lienala)

Examenul splinei
Percuia
util pentru recunoaterea unei splenomegalii incipiente, inaccesibil palprii la percuie submatitate/matitate cu form ovalar, se proiecteaz ntre c IXXI (6 cm) (ntre LAA i LAP)

Examenul splinei
tehnica: pacientul aezat n decubit lateral drept, cu membrele inferioare flectate i mna stng pe cap, se efectueaz percuia toracelui la nivelul axilei pe cele 3 linii se obine limita superioar acolo unde sonoritataea matitate i limita inferioar acolo unde matitateasonoritate pentru marginea anterioar se percut dinspre spaiul Traube nainte lateral spre stnga acolo unde timpanismmatitate marginea posterioar nu poate fi delimitat percutoric, malitatea splenic continundu-se cu cea a mat masei musculare lombare i renale

Examenul splinei
Palparea
mai multe metode: pacientul n decubit dorsal ca pentru palparea abdomenului, examinatorul n dreapta sa; mna dreapt se aeaz pe hipocondrul stng cu degetele ndreptate spre rebordul costal executnd o presiune n direcia axilei in timp ce pacientul inspir, iar mna stng ridic uor regiunea lombar

Examenul splinei
pacientul n decubit lateral drept, palparea se poate face fie de pe partea dreapt sau stng a pacientului, inspir profund (poziia favorizeaz palparea unei spline uor mrit n volum)
palpare din partea dreapt glisare palpare din stnga cu mna stng prin acroare la persoanele cu perete abd gros (masa muscular, obezitate) se efectueaz palparea bimanual: pacientul n decubit dorsal cu mna stng poziionat sub regiunea lombar

Examenul splinei
semne palpatorice splenice: normal splina nu se palpeaz se poate palpa n: visceroptoz procese patologice care coboar diafragmul stng (pleurezie, emfizem pulmonar) splenomegalie (trebuie difereniate de formaiuni de vecintate n special RS care prezint contact lombar, splenomegalia crete n jos i oblic spre linia median, uneori intersectnd-o)

Analiza semiologic a splenomegaliei

include: aprecierea gradului splenomegaliei (V grade) consisten -moale febra tifoid, malarie -elastic chist hidatic --fluctuent abces splenic -dur limfoleucoze, amiloidoze marginea anterioar a splinei se palpeaz cu uurin, meninndu-si incizarea llienal caracteristic i n formele gigante suprafaa de regul neted; este neregulat n TBC, chist hidatic, tumori sensibilitate durere palpatoric: infarct splenic, perisplenita i hematom splenic mobilitate -respiratorie se menine n majoritatea splenomegaliilor - fixitatea perisplenit, splenomegalii gigante

Clasificarea cauzal a splenomegaliilor n funcie de volum:

Splenomegalii mici Boli inf acute, Anemii hemolitice Leucoz acut Splenomegalii mijlocii Hep acut i cronice Amiloidoz Limfom Hodkin Leucemii cronice Splenomegalii gigante LMC (sindrom mieloproliferativ) Malaria cronic Boala Gaucher Limfom nonHodkin (limfobl)

Examenul splinei
Ascultaia frecatura peritoneal n aria splenic infarct splenic, perisplenit suflu sistolic n aria arterei splenice

PRINCIPALELE SINDROAME HEMATOLOGICE

sindromul anemic sindroame hemoragipare patologia malign a sistemului hematopoetic

SINDROMUL ANEMIC
Tulburri ale hematopoiezei caracterizate prin: modificri cantitative i calitative eritrocitare scdere corespunztoare a capacitii de transport a oxigenului (insuficien respiratorie)

Anamneza
vrsta NN incompatibilitate Rh icter hemolitic cu tulburri neurologice severe prematur variate grade de anemie sugarii alimentai artificial sau care nu sunt diversificai la timp n copilrie anemii hemolitice prin Hb-patii sau enzimopatii la pubertate sferocitoza ereditar adult - majoritatea anemiilor sunt secundare btrni anemii Biermer i anemii secundare proceselor neoplazice

Anamneza
sexul la femei: - anemii Biermer, feriprive la pubertate cloroza tinerelor fete odat cu apariia ciclului menstrual dac nu sunt corectate pierderile de fier sarcina i alptarea accentueaz deficitul de fier anemii feriprive patologia ginecologic (endometrite hemoragice, avorturi, fibrom uterin)

Anamneza
AHC ereditare: sferocitiza ereditar Hbpatii (siclemia, talasemia) enzinopatii (deficit G-6-P dehidrogenaz)

Anamneza
App patologia acompaniat de anemii este foarte cuprinztoare: patologia infecioas acute (mononucleoza, pneumopatiile atipice, grip) cronice (TBC, supuraiile, infeciile cronice de focar blocarea fierului n macrofage) boli parazitare malaria, parazii digestivi bolile de colagen anemii prin blocarea fierului bolile digestive gastrite (anemii feriprive, Biermer) boli inflamatorii intestinale (boala Crohn, RCH, TBC) polipoze, diverticuloze intestinale CC, hemorozi CH anemii complexe (pierderi, hemoliz, hipersplenism )

Anamneza
bolile neoplazice indiferent de localizare: pierdere, efect toxic medular, consecutiv tratamentului citostatic bolile cardio-vasculare -protezele valvulare anemie hemolitic microangiopatic -tratament anticoagulant sngerri - feripriv bolile renale -GN, PN, SN -IRA i IRC prin mecanisme diverse boli endocrine -tiroida hiperetiroidism, mixedem -boala Addison -insuficien hipofizar intoxicaii plumb, benzen, muctur de arpe, pianjen medicamentaie fenacetina, paracetamol, ATB (cloramifenicol)

Anamneza
CVM factori toxici industriali (plumb, solveni organici) carene alimentare (categoriile defavorizate, secte religioase, vegetarieni)

Simptome
Neurosenzoriale (sensibilitate mare a structurilor nervoase la hipoxie) cefalee, ameeli, astenie, scderea capacitii de concentrare, irascibilitate, somnolen, scderea acuitii vizuale, zgomote auriculare (tinitus), tendina la lipotimie parestezii i scderea forei musculare la nivelul membrelor inferioare ca urmare a leziunii cordonului posterior medular (mieloza funicular anemie Biermer)

Simptome
cardio-vasculare dispnee, palpitaii, dureri pericardiale, agravarea unei ICC digestive Glosodinie: anemie Biermer (gl Hunter) disfagie (sindrom Plummer-Vinson n anemiile feriprive) pica (parorexie) anemii feriprive sindroame dispeptice nespecifice (gastrite) anemii feriprive, megaloblastice

Examen clinic
facies mongoloid la copiii cu sferocitoz, edematos bouffi- n anemia Biermer paloarea tulburri trofice ale tegumentelor, fanerelor semne din partea diverselor aparate i sisteme splenomegalie: Biermer, anemii hemolitice

Explorri paraclinice
hemograma

nr E, Hb (< 11 g%), Ht (<34), IE: VEM, HEM, CHEM frotiul periferic (MGG: nr R, evidenierea modificrilor de culoare, form i coninut a hematiilor):

Explorri paraclinice
modificri de culoare hipocromie (hematii palide cu lrgirea zonei centrale anulocite inel, n formele feriprive severe) hipercromie (megaloblastice, culoare crmiziu nchis) normocromia (anemii infl recente, hemolitice, aplastice)

Explorri paraclinice
modificri de volum (msurarea diametrului eritrocitar) normocite (anemii hemolitice, aplastice, Hb-uria paroxistic) macrocite (megaloblastice, deficit vitamina B12, acid folic) microcite (sferocitoza ereditar, anemii feriprive posthem cronice, talasemii) anizocite (eritrocitele au dimensiuni inegale, dar aceeai form anemii feriprive, hemolitice, Hbpatii)

Explorri paraclinice
modificri de form sferocitoza forma globular a hematiilor (micro- i macrosfere n Biermer) ovalocitoza (eliptocitoza) ovalocitoza ereditar echinocitoza (echinos arici) cu numeroase prelungiri fine n anemiile din IR acantocitoza (achantos spin) prelungiri sub form de pinten boli hepatice i dup splenectomie schizocitoza (schizein a rupe) fragmentare eritrocitar (hemoliz mecanic microangiopatii) drepanocitoza (drepanos secer) siclemie hematii n int cu un punct colorat n centrul palid (talasemii, boli hepatice) poikilocitoza (poikilo trcat) celule cu forme diferite (anemii feriprive, siclemie, talasemii)

Explorri paraclinice
modificri ale interiorului eritrocitelor granulaii bazofile saturnism corpusculi Jolly (resturi de N picnotici) n anemia Biermer, dup spleniectomie corpusculii Heinz hemoglobin degradat n anemiile hemolitice prin G-6-Pdehidrogenaz inele Cabot semnificaie similar cu a reticulocitelor (eritrocite formate n mod precipitat, accelerat)

Explorri paraclinice
nr R 5-15

indicator al regenerrii medulare reticulocitoza apare dup: 1.hemoragii acute, 2.hemoliz acut (forme regenerative) 3.dup tratament cu fier, vitamina B12, acid folic (criz reticulocitar) rest hipo- sau aregenerative

Explorri paraclinice
medulograma

examen citologic al MO obinute prin puncie aspiraie sau biopsie de creast iliac studiul tuturor seriilor medulare

Explorri paraclinice
anemii hemolitice RG (scade) Ac anti E (test Coombs) bilirubina (Bi crete) haptoglobina scade

Explorri paraclinice
anemii feriprive sideremia scade transferina, capacitatea total de fixare a fierului (TIBC crete) Etapele pierderii fierului: 1.depozit 2.transport 3.Hb 4.tisular

Explorri paraclinice
anemie Biermer determinarea aciditii gastrice (anaciditate H-refract)-gastrit cronic prez Ac anticel parietal, Ac anti Fi testul Schilling (deficit de absorbie al vitaminei B12 marcate rad)

Explorri paraclinice
Alte explorri echografie, CT gastroscopie, colonoscopie radiografie toracic, consulturi interdisciplinare diverse (ORL, stomatologic, ginecologic la femei)

Pricipalele forme etiopatogenice de anemii

1.anemii prin pierdere de snge (anemii posthemoragice acute) : normocite, R crescut Mo bogat

Pricipalele forme etiopatogenice de anemii

2.anemii prin deficit de producere (R scade) hipocrome, microcitare: feripriv (Fe med -), talasemie (Fe med +), anemie sideroblastic (sideroblasti n inel) macrocitar (megaloblastoz medular): anemie Biermer i paraBiermer prin deficit de vitamina B12 i acid folic monocrom, normocitar: -anemie din infl cronice, uremie, boli hepatice, mixedem md N -anemie aplastic (cu pancitopenie periferic), cu aplazie medular, infiltrare tumoral i mieloftizie

Pricipalele forme etiopatogenice de anemii

3.anemiile prin distrucia eritrocitelor anemii hemolitice - prin defecte intra: membranare,ale metabolosmului E i defecte n sinteza Hb sau extraeritrocitare: splenomegalia, Ac anti E,traume circulatorii, efecte toxice directe) R crescut, Bi crescut, Hapto sczut, morfologia eritrocitelor anormal

SINDROAME HEMORAGIPARE
Stri patologice rezultate din incapacitatea meninerii hemostazei, avnd drept consecine sngerri la nivelul tegumentelor, mucoaselor i esuturilor.

SINDROAME HEMORAGIPARE
Hemostaza 5 faze succesive: -vase mici 1.vasoconstricia care scade brea vascular i scade debitul sangvin 2.faza trombocitar cu aderarea, eliberarea granulelor i agregarea trombocitelor formarea cheagului alb provizoriu

SINDROAME HEMORAGIPARE
-vase mari 3.formarea cheagului de fibrin faza plasmatic (f. VII-IX) sau umoral a coagulrii (generarea protrombinei f. II) formarea trombinei i transformarea fibrinogenului (f. I) n fibrin 4.retracia cheagului 5.liza cheagului repermeabilizare vascular (fragm. f. Hagernan, tPA)

Principalele sindroame hemoragipare

1.SH prin defect al peretelui vascular Teleangiecrazia ereditar b.RenduOssler Purpura Henoch-Schonlein

Principalele sindroame hemoragipare

2.SH prin defect trombocitar trombocitopatie (calitativ) trombocitopenie (cantitativ)

Principalele sindroame hemoragipare

3.SH prin defectul factorilor plasmatici ai coagulrii (unuia sau mai multora) coagulopatii ereditare: hemofilia A, B, C, hipoprotrombinemia coagulopatii dobndite: deficit de vitamina K, hepatopatii cronice, CIVD

Principalele sindroame hemoragipare

4.SH prin exagerarea fibrinolizei fibrinoliz patologic primar (eliberarea activatorlor tisulari ai fibrinolizei: uter, prostat, plmn) sindroame hemoragipare grave fibrinoliz patologic secundar (patologia hematologic) coagulopatie de consum: etape succesive: 1.exces de trombin n circulaie i hipercoagulare 2.hipocoagulare prin consum cu scderea fibrinogenului, scderea trombocitelor 3.fibrinoliza reactiv

Principalele sindroame hemoragipare

5.SH prin mecanism mixt : vasculopatii, coagulopatii fibrinoliz

Anamneza
Vrsta
sngerare prel a plgii ombilicale la nou nscui hemofilie(?) n prima i a doua copilrie pn la pubertate -boala Verlhof trombocitopenia esenial, -purpura H-Sch, boala von Willebrand, boala ROssler n copilrie hemofiliile hematoame diverse (hemartroza deformri articulare) adult hemoragii de natur secundar (hepatopatii, IR, insuficien medular) vrstnici purpura senil (fragilizarea capilarelor)

Anamneza
Sex i Apf
hemofiliile A, B apar exclusiv la brbai boala Verlhof la femei CIVD la femei (nateri laborioase, avorturi, manevre obstetricale)

Anamneza
AHC
transmitere ereditar: vasculopatii (boala R-O), trombastenia Glanzmann, coagulopatii: boala von Willebrand, hemofiliile A, B (anomalie localizat pe cromozomul X)

Anamneza
CVm
colectiviti - infecie strepto purpura HSchonlein Carena alimentar de vitamina C scorbut infantil: gingivit hemoragic i purpur peteial

Anamneza
App
infeciile de diferite etiologii (vascularit, trombocitopenie, CIVD) reacii alergice (alimentare, medicamente) purpur prin mecanism vascular (urticarie hemoragic) intoxicaiile endogene (uremia, diabet zaharat, cetoz) sau exogene (venin de arpe, insecte, ciuperci, substane chimice) manifestri hemoragice boli hepatice (HC i CH) diefecte ale fact coagulrii dependeni de vitamina K, trombocitopenie (splenomegalie), fibrinoloza crete hemoragie icterul mecanic malabsorbia vitaminei K (sindrom maldig malabsobia) fenomene hemoragipare splenomegalii hipersplenism Tu maligne CIVD, invazie medular cu pancitopenie tratamente antiagregante, plachetare anticoagulante

Anamneza
Simptome- necaracteristice
astenie, cefalee, ameeli consecina anemiei secundare stare general alterat (septicemii CIVD) dureri articulare purpura H-Sch, hemofilii dureri abdominale, sc sanguinolente purpura abdominal prurit purpurele vasculare prin mecanism imunologic

Examen clinic general

Tegumente i mucoase manifestri hemoragipare cutaneo-mucoase diverse (purpur sufuziuni sg)
boala Verlhof: peteii rspndite pe trunchi i membre i niv mucoaselor sufuzinu sg (bucofaringian, cj) purpurele vasculare (purpura H-Sch): vasculite ale vaselor mici aspect maculo-papulos (purpur palpabil) pe trunchi i membre; hemoragii mucoase, viscerale (purpur abdominal) hemofilie sufuziuni sg cut - mucoase cu diverse localizri, frecvent dup traumatisme minime teleangiectazia R-O: ghemuri arteriocapilare plate sau elevate cutaneo-mucoase, de culoare roie-violacee, care dispar la vitropresiune,, deosebit de friabile

Examen clinic general

temperatura
febra purpura H-Sch, purpura fulminant din septicemia meningococic : sd WaterhouseFriedrickson

subfebriliti de resorbie n hemofilii (hematoame)

Examen clinic general

Sistemul osteoarticular
hemartroze, hematoame n masa muscular (apar dup traumatisme minime) acompaniate de : durere, tumefacie local, impoten funcional dup resorbia hemartrozei sechele articulare-anchiloze

Examenul obiectiv pe aparate i sisteme

aparat respirator epistaxis, hemoptizie aparat digestiv stomato-gingivoragii, hematemez, melen, hematochezie,rectoragie,prezena hepatosplenomegaliei aparat reno-urinar hematurie (micro- i macroscopic) aparat genital la femei meno- i metroragii SNC hemoragii cerebrale - pg rezervat

Investigaii paraclinice
a) Explorarea hemostazei primare depinde de:
factorii vasculari integritatea morfofuncional a Tr

Timpul de sngerare Duke (1-3 minute)

alungit n: sindroame hemoragipare vasculare trombocitopenii boala von Willebrand

Testul garoului (Rumpel-Leede)

apariia leziunilor purpurice dup exercitarea unei presiuni venoase (5-10 minute) cu ajutorul garoului sau manetei tensoimetrului se pozitiveaz n purpure vasculare, trombocitopenie

Investigaii paraclinice
b) Explorarea hemostazei secundare (proteinele plasmatice faza plasmatic a coagulrii)
explorarea coagulrii globale (scade n hipercoagularea, cresc n hipocoagularea)

testul Lee-White (6-12 minute) testul Howell (timpul de recalcifiere a plasmei oxalate) (1-2 minute) TTH (3-5 minute)

2. explorarea sistemului intrinsec

testul consumului de protrombin (f tromboplastinici, plasmatici i trombopl trombocitar (40-70 sec)) < 40 sec hipocoagulabilitate > 40 sec - hipercoagulabilitate

3. explorarea sistemului extrinsec - testul Quick (timpul de protrombin este de 15sec);INR - explorarea factorilor II, V, VII, IX, X de origine hepatic

Investigaii paraclinice
Explorarea fibrinolizei
n mod normal cheagul odat format nu se modific timp de 24 de ore n cazurile de fibrinoliz acut liza cheagului ncepe dup 20-30 de minute, ca dup alte 30 de minute cheagul s dispar complet testul de liz a cheagului euglobulime (37 ore), valoare care scade n fibrinolizele subacute i cronice

Investigaii paraclinice
d) Alte teste
numratoarea trombocitelor (150-350 000 /mm3) Trombocitopenii <80000mm3: eseniale i dobndite (splenomegalie, aplazie med, imunologice, Ac Anti Tr) trombocitoz > 450 000/cm3 dozarea fibrinogenului (2-4 g/l) produii de degradare ai fibrinogenului -apar n bolile tromboembolice(D-dimerii), infarcte, anemii hemolitice microangiopatice cantiti mari CIVD

Parametri uzuali ai hemostazei n principalele forme ale sindroamelor hemoragipare

Purpur prin: TS TC Proba garoului Numrul tromboc itelor

vasculopatie

N N
crete crete

+ +

N sau scade +

trombocitopat N ie
coagulopatie crete crete

N crete

N N sau liz ch

Fibrinoliza

SINDROMUL ADENOMEGALIC
Nodulii Limfoizi organe limfoide periferice conectate circulaiei prin vase limfatice aferente i eferente; limfocite T, B cu rol n procesele imunologice, aprarea antininfecios i antitumoral Patalogia acestor sisteme este: ndeosebi cea de reacie la diferite agresiuni, proliferativ sau associate altor boli hematopoietice i/sau de sistem.

Boli asociate adenopatiilor

1,Boli infecioase
virale: MN, hepatite, AIDS, rubeol, varicel, herpes -zoster bacteriene: strepto, stafilo, salmonella, brucella, *pasteurella,jerssinia, boala zgrieturii de pisic fungice: coccidiomicoza, histoplasmoz clamidii: trahom mycobacterii: TBC, lepr parazitare: toxoplasmoz spirochetale: lues, leptospiroz

Boli asociate adenopatiilor

2.Boli imunologice colagenoze: PR, LES, DM, sd Sjogren reacie la medicamente: boala serului, fenitoin, hidralazin, algocalmin 3.Boli maligne hematologice: limfoleucoze acute i cronice, histiocitoz tumori metastatice viscerale: gastro-intestinal, plamni, sn, prostat, rinichi 4.Tezamismoze - depozite de lipide: Niemann Pick, Gaucher 5.Alte
sarcoidoza, amiloidoza

Patologia sistemului limforeticulocitar i a seriei albe

Sistem RE 2 seciuni: 1.medular, 2.esuturi limfoide (ganglioni limfatici, timus, splin) Celulele reprezentative:
granulocite limfocite histiocite (monocite circulante, macrofage)

Anamneza
vrst
leucoze acute - frecven maxim n copilrie adolesceni: mononucleoza infecioas adult tnr: LMC, boala Hodkin vrstnici: MM, limfoleucoze cronice

sex
barbai: predispui bolilor limfoproliferative

AHC
cromozomul Ph1 n LMC (cr 22)

App
infecii virale (EBV) tratamente: citostatice, analgezice, antitiroidiene, ATB (cloranfenicol) - agranulocitoz

Anamneza
CVm
profesiuni de risc : servicii radiologice, manevrarea i producerea unor substane toxice: insectofungicale, detergeni, benzen, mine de Uraniu aglomerrile din colectivitate EBV limfom Burkitt

Simptome
dureri
osoase: MM i bolile nsoite de intensitatea hematopoiezei med cu localizri la nivelul oaselor scurte i late (calota cranian, bazin, coloan) dureri cu caracter nevralgic sunt determinate de compresiunea filetelor nervoase de ctre adenopatii (limfoame, LLC) sau tumori cu punct de plecare osos (MM) abdominale hip stng splenomegalie

astenie apare frecvent n bolile limfoproliferative prurit

> din bolnavii cu limfoame Hodkin simptom de alarm, atrage atenia asupra bolii sau exacerbrilor evolutive mai accentuat noaptea

Examen obiectiv
facies
infiltraie simetric a glandelor salivare i lacrimale limfoleucoz cronic gt proconsular (adenopatii laterocervicale) - limfoame

Examen obiectiv
tegumente i mucoase
paloare anemie roeaa difuz asociat cu leziuni nodulare moi, de culoare violacee (limfodermie circumscris) n limfoleucoze cronice manifestri hemoragipare trombocitopenie asociat leziuni de grataj (limfom Hodkin) temperatura: febra de tip ondulant (Pel-Ebstein) i febra de tip septic n LA i agranulocitoze

Sistemul limfoganglionar
adenopatia -semnul principal
n limfoame unice sau generalizate, de mrimi diferite, consisten semidur, mobile, nedureroase

Adenopatiile mari compresiune pe filetele nervoase durere

LLC generalizat: mrimi diferite, moi, mobile, nedureroi LA adenopatii moi, mobile, nedureroase, generalizate (LAL) metastaze CC viscerale duri, lemnoi, adereni, cu blocarea cilor limfatice edeme limfatice TBC localizare laterocervical, submandibular, supracl , consisten uor crescut, fluctuent, n evoluie cu tendina de fistulizare spontan cicatrici indelebile (scrofuloza) inflamaii acute acompaniaz df procese infecioase localizate (abces dentar, amigdalit, etc): moi, sensibili ,cu fenomene inflamatorii ale tegumentelor suprajacente

Examenul aparatelor i sistemelor

Aparatul respirator
pleurezii exudative (boala Hodkin) dispnee prin adenopatii mediastinale (limfoame Hodkin i nonHodkin) pneumopatii recurente

Examenul aparatelor i sistemelor

Cavitatea bucal i faringele
paloare, hemoragii, ulceraii ale cavitii bucale leucoze acute, leucopenii hipertrofia gingival LA angina eritemato-pultacee mononucleoz angina ulcero-necrotic (fuzospirilar) (Plaut-Vincent) LA, neutropenie

Examenul aparatelor i sistemelor

Abdomenul
frecvent hepatosplenomegalie (hepatomegalie moderat) n LMC splenomegalie gigant i adenomegalie uoar n LLC adenomegalia important i splenomegalia moderat

Explorri complementare
hemograma cu formul puncie stemal, biopsie ganglionar imunofenotipizare, cariotipare (citogenetic) cromozomul Ph1 explorri citochimice (FAL leucocitar scade n LMC) Elfo, imunElfo, examen urin (proteinurie Bence-Jones n MM) radiografia oaselor late osteoliz circumscris n MM echografia abdominal, CT (adenopatii)

Sindromul splenomegalic
Bolile caracterizate prin creterea n volum a splinei

Cauze
Boli infecioase
MN, septicemia (EI), TBC, malaria, AIDS, hepatit viral, abces splenic

Boli imunitare
PR (sindrom Felty), LES, anemia hemolitic autoI i boala serului

Cauze
Tulburri ale fluxului sangvin splenic (splenomegalii congestive)
CH (HTP), tromboze VP, boala venoocluziv, tromboz VS (obstrucie), anevrism al arterei splenice, ICC

Boli infiltrative ale splinei

benigne: amiloidoza, boala Gaucher, boala Neumann-Pick maligne: leucemia, limfoame , angiosarcoame, sindrom mieloproliferativ, tumori metastatice

Cauze
Boli asociate anomaliilor eritrocitare
sferocitoz, sickle cell, ovalocitoz, talasemia

Alte cauze
splenomegalia idiopatic sarcoidoza, berilioza, etc

Simptome
efect de mas hipersplenism

Examen obiectiv
evaluarea pacientului cu splenomegalie
splenomegalia nsoit de durere acut a hip stng hematom subcapsular ruptur splin, infarct splenic boal acut febril asociat cu splenomegalia EI, sindroame de tip mononucl inf, TBC, histoplasmoz febr, adenopatie periferic rash, altralgii cu splenomegalie sarcoidoza, limfom Hodkin, boala de colagen, siclemie boala acut cu splenomegalie, simptome de anemie i/sau semne de sngerare anemie hemolitic auto I, sindrom mieloproliferativ, LA splenomegalie cu semne de boal cronic numeroase afeciuni -trebuie exclus boala hepatic cu HTP -PR cu adenopatie leucopenie, sindrom Felty -adenopatii LLC, limfoame

Explorri paraclinice
hemoleucograma, puncie stemal, examen HP al splinei (splenectomii, limfoame cu debut splenic) explorri diverse (probe hepatice, auto I) echografii, CT, scintigrafie (TC 99) splenoportolografie izotopic

Hipersplenismul
Reprezint orice situaie n care se produce o cretere a funciilor splinei avnd drept consecin distrugerea elementelor figurate ale sg distrugerea uneia sau mai multor serii celulare (anemie, trombocitoz, leucopenie). Distrugerea tuturor elementelor circulante pancitopenie periferic. Criteriile de diagnostic: splenomegalie distrucia splenic a uneia sau mai multor linii celulare ale sngelui periferic mduv osoas normal sau hiperplazic evidenierea creterii turnover celular al liniilor afectate (ex: reticulocitoz, forme plachetare i leucocitare, circulante imature) Tratamentul pentru hipersplenism: splenectomia, dac leziunea subjacent nu poate fi corectat.

Maduv hematogen-aspect normal

FROTIU PERIFERIC ASPECT NORMAL

ANEMIE HIPOCROM MICROCITAR

ANEMIE MEGALOBLASTIC CU HIPERSEGMENTARE A NEUTROFILELOR

SCHIZOCITE-FRAGMENTARE ERITROCITAR,CIVD

SFEROCITOZ

SICKLE CELL ANEMIA

ANEMIE APLASTIC ASPECT MEDULAR

LAL.ASPECT MEDULAR

LAL ASPECT PERIFERICBLATI

LLC-LIMFOCITE MATURE

LAM ASPECT MEDULAR

LMC-ASPECT PERIFERIC

CR PH1-TRANSLOCAIE 9/22 N LMC

LIMFOM HODGKIN-ADENOPATIE

LIMFOM HODGKIN-CELULA STERNBERG-REED

MM-ASPECT MACRO I RX

MM-ASPECT MEDULAR