Sindroamele anemice: Clasificare

Conf. Dr. Daniel CORIU

Catedra de Hematologie Universitatea de Medicina si Farmacie Carol Davila Centrul de Hematologie si Transplant Medular Stefan Berceanu, Institutul Clinic Fundeni

Obiective:
Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide Definitia anemiei Elementele importante in anamneza, examen

obiectiv si evaluarea de laborator

Clasificarea anemiilor

Obiective:
Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide Definitia anemiei Elementele importante in anamneza, examen obiectiv si

evaluarea de laborator
Clasificarea anemiilor

Sangele
Eritrocite (RBCs) Leucocite (WBCs) Trombocite ( PLT) Plasma Adult ~ 5L de sange

Frotiu de sange periferic aspect

Frotiu de sange periferic aspect

CFU = Unitati Formatoare de Colonii( CS angajate )

Celula stem multipotenta: - autoreplicare - migrare in sange periferic - diferentiere ( angajare )

Linia mieloida

Linia limfoida

HEMATOPOIEZA NORMALA

lipocit sinus

lipocit Vena centrala Celule endoteliale megakariocit

CFU = Unitati Formatoare de Colonii( CS angajate )

rearanjament genic => diferentiere

Linia mieloida

Linia limfoida

HEMATOPOIEZA NORMALA

Maturatie: - reducerea dim. nucleare - hemoglobinizarea citoplasmei

Durata: 7-8 zile etapa de reticulocit: - 2 zile in maduva - 1 zi in sangele periferic

Reticulocitele = indicator de

Reticulocite coloratie supravitala (fara fixare) cu albastru cresyl

Durata de viata a reticulocitelor = 3 zile - 2 zile in maduva - 1 zi in sange Numar de reti. = 0,5 1,5 % ( 90 000 / l )

TIMPUL DE MATURATIE CORELAT CU HEMATOCRITUL

Hematocrit (%) 45 35 25 15

Reticulocitele M.O (zile)

Reticulocitele din sangele periferic (zile)

21.0 1,51.5 12.0 0.52.5

Factorul de corectie SHIFT

Reticulocyte Production Index - Correction for left shift

Durata de viata a reticulocitelor = 3 zile - 2 zile in maduva - 1 zi in sange Numar de reti. = 0,5 1,5 % ( 90 000 / l ) TIMPUL DE MATURATIE CORELAT CU HEMATOCRITUL Hematocrit (%) maturatie ( zile) 45 35 25 15 1 1,5 2 2,5

Indice de productie ( Ip) = % Rt x Ht real x 1 Ht ideal timp de maturatie Ip > 3 = An. Hiperregenerativa Ip < 2 = An. Hiporegenerativa

Indice de productie ( Ip) = % Rt x Ht real x 1 Ht ideal 2 Ip > 3 = An. Hiperregenerativa Ip < 2 = An. Hiporegenerativa

Red Blood Cells (RBC) Eritrocitele

Red Blood Cells (Eritrocitele)

Productie in maduva

hematogena Durata de viata ~ 120 zile Rol transport gaze Nu are nucleu Paloare centrala (1/3) Culoare roz (Hb Diametru 7- 8 capill. 2

RBC

Hemoglobina
Legare reversibila si transport 02 de la plamani spre tesut 4 lanturi de globina si fier

RBC- distructie
Hemoliza fiziologica = indepartarea eritrocitelor imbatranite (cu varsta peste 120 de zile) Eritrocitele imbatranite : => hemoliza extravasculara (intracelulara) indeparteaza aproximativ 90% din eritrocitele senescente => hemoliza intravasculara 5 10 %

Formarea si distructia eritrocitelor

Metabolismul hemoglobinei intravasculare

Hb libera ( 2 2 tetrameri) Hb dimeri
haptoglobin

rinichi complexe haptoglobinhemoglobin

ficat

metHb Legare la Hemopexin si albumin

globin

ferriheme (Fe3+)

Obiective:

Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide Definitia anemiei Elementele importante in anamneza, examen obiectiv si evaluarea de laborator

Clasificarea anemiilor

ANEMIA definitie
ANEMIE scaderea cant. de sange
FIZIOPATOLOGIE: tulburare fundamentala: incapacitatea sangelui de a-si indeplini functia de transport a 02 LABORATOR: - scaderea RBC, Hb, Ht, sub valoarile normale pentru varsta si sexul respectiv CLINIC: - sindrom cu simptomatologie diversa care are la baza hipoxia Tabloul clinic depinde de: - modul de producere rapid sau lent al anemiei - capacitatea de compensare a mecanismelor homeostaziei - gradul anemiei

Obiective:

Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide Definitia anemiei Elementele importante in anamneza, examen obiectiv si evaluarea de laborator Clasificarea anemiilor

ANEMIA: Etape de diagnostic

- Anamneza: AHC, APF, APP, CVM - Ex. Obiectiv - Hemograma - Determinare: sideremie, CTLF, feritina, - Examenul Maduvei Osoase - Teste speciale: dozare cobalaminemie, folatemie, test Coombs, .

ANEMIA: Etape de diagnostic anamneza

Anamneza: - AHC : anemie, icter, crize biliare - APF: menstra, sarcini, avorturi, alaptare - APP: boli cronice, pierderi de sange; malabsortie - CVM: obiceiuri alimentare (vegetarieni, alcool), expunere profesionala ( ex. Plumb, benzen..), medicamente !!! Vechimea anemiei
-

ANEMIA: Etape de diagnostic - examen obiectiv

Tegumente / mucoase: paloare Limba depapilata glosita Icter, purpura Adenopatii Hepato-splenomegalie Astenie / Dispnee de efort Tahicardie / Insuficienta Cardiaca Sangerari

Etape de diagnostic:
HEMOGRAMA
- Automata analizor de hematologie (Coulter .) - Manuala - camera de numarat - Determinarea reticulocitelor: analizor automat sau metoda clasica - Examinare a la microscop a frotiului de sange periferic (Col. MGG)

Etape de diagnostic:
HEMOGRAMA
PARAMETRII ERITROCITARI: 1. Cantitatea de Er. existente in circulatie RBC 2. Volumul Er procentual HCT 3. Hb dintr-un decilitru de sange HGB 4. Volumul Er. mediu VEM 5. Incarcarea cu Hgb a Er. HEM = hemoglobina Er medie CHEM = conc.medie a Hgb din Er 6. Productia de Er a M.O. Reticulocitele 7. Variatia dimensiunilor Er: RDW = largimea distributiei Er -

PARAMETRII ERITROCITARI: Valori normale (analizor Coulter)

PARAMETRII ERITROCITARI HEMOGLOBINA g/dL ERITROCITE x 106/L HEMATOCRIT (%) RDW BARBATI 13,5 - 17,5 4,5 - 6,0 40 - 52 36 - 48 < 14,6% < 14,6% FEMEI 12,0 - 16,0 4,0 - 5,4

Etape de diagnostic:
HEMOGRAMA
INDICII ERITROCITARI: VEM (MCV) = Ht% x 10 RBC (x 106/L) HEM (MCH) = Hb (g/dL) x 10 RBC (x 106/L) CHEM (MCHC) = Hb (g/dL)x 100 Ht

N = 80 94 fl N = 25 33 pg N = 32 36 g/dL

Etape de diagnostic:
HEMOGRAMA
Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) - Leucocite - Trombocite - Eritrocite

Etape de diagnostic:
HEMOGRAMA
Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) Leucocite: - formula leucocitara - modificari morfologice: - hipogranulare - hipersegmentare nucleara

Etape de diagnostic:
HEMOGRAMA Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) Trombocite: - aspect / marime - grupe

Etape de diagnostic:
HEMOGRAMA Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) Eritrocite : normocromie / normocitoza Modificari de culoare (anizocromie) Modificari de marime (anizocitoza ) Modificari de forma ( poikilocitoza)

Etape de diagnostic:
HEMOGRAMA Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) Eritrocite : normocromie / normocitoza Modificari de culoare (anizocromie) - hipocromie - anulocite

Etape de diagnostic:
HEMOGRAMA Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) Eritrocite : normocromie / normocitoza Modificari de culoare (anizocromie) Modificari de marime (anizocitoza ) - microcite - macrocite

Etape de diagnostic:
HEMOGRAMA
Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) Eritrocite : normocromie / normocitoza Modificari de culoare (anizocromie) Modificari de marime (anizocitoza ) Modificari de forma ( poikilocitoza) - microsferocit, schizocit - Er. in semn de tras la tinta - Ovalocit , Dacrocit ( in lacrima) - drepanocit Incluziuni Eritrocitare: - punctatii bazofile - corpi Jolly - inele Cabot - Corpi Heinz

Etape de diagnostic:
HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG) Normal

Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)

Macrocite Hipersegmentarea granulocitara

Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)

Hipocromie

Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)

Punctatii bazofile: - talasemie - intoxicatie cu Pb

Etape de diagnostic: HEMOGRAMA frotiu de sange periferic (Col. MGG)

Eliptocite / ovalocite

Etape de diagnostic: HEMOGRAMA

- frotiu de sange periferic (Col. MGG)

Corpi Howell Jolly = resturi nucleare:body: - anemii hemolitice - hiposlenism

Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)

Schizocite / Eritrocite fragmentate - Fragmented (mechanical or phagocytosis) - DIC - PTT - valve cardiace mecanice

Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)

drepanocite

Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)

Eritroblasti: - nou nascut - hemoliza

Etape de diagnostic: HEMOGRAMA frotiu de sange periferic (Col. MGG) Sferocite: - AHAI - sferocitoza ereditara

Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)

Eritrocite in semn de tras la tinta: - hemoglobinopatii - talasemie - SMPC

Etape de diagnostic: HEMOGRAMA frotiu de sange periferic (Col. MGG)

Eritrocite in picatura: - myelofibrosis - talasemie

Etape de diagnostic: STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE RECOLTARE: - aspiratie (medulograma) = ex. Citologic - biopsie osteomedulara = ex. Histologic

Etape de diagnostic: STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE

MEDULOGRAMA:
Ex. cu obiectivul mic ( 20 / 40x) celularitatea medulara nr / aspect megacariocite prezenta celulelor straine se cauta o zona de imersie Ex. cu obiectivul mare( 100x) identificare diverselor tipuri celulare maturatia celulara modificari morfologice: - marime / - nucleu / - citoplasma - raport Granulo / Eritrocitar ( N= 3:1) Concluzii: Coloratie speciala: ex. Col. Perls pt. Hemosiderina medulara.

STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE: MEDULOGRAMA

Ex. cu obiectivul mic ( 20 / 40x) celularitatea medulara nr / aspect megacariocite prezenta celulelor straine se cauta o zona de imersie 75% din MO pentru seria granulocitara (G) 25% din MO pentru seria eritroida (E) Raport E / G = 1:3 Grasimea zone intinse din maduva

Etape de diagnostic: STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE MEDULOGRAMA:

Ex. cu obiectivul mic ( 20 / 40x) Ex. cu obiectivul mare( 100x) identificare diverselor tipuri celulare maturatia celulara modificari morfologice: - marime / - nucleu / - citoplasma - raport Granulo / Eritrocitar ( N= 3:1) Concluzii:

STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE: maduva normala

Obiective:
Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide Definitia anemiei Elementele importante in anamneza, examen obiectiv si

evaluarea de laborator
Clasificarea anemiilor

ANEMIE Clasificare
Clasificarea morfologica: - An. Hipocrome- Microcitare - An. NormocromeNormocitare - An. Macrocitare Clasificarea fiziopatologica: An. Hiporegenerative (cauza centrala) I.P < 2 An. Hiperregenerative ( cauza periferica) I.P >3

ANEMIE Clasificare
Clasificarea morfologica (indicii eritrocitari): - An. Normocrome- Normocitare - An. Hipocrome- Microcitare - An. Macrocitare

ANEMIA - Clasificarea morfologica (indicii eritrocitari)

I. Anemie microcitara (VEM < 80 fl) hipocroma (HEM < 27 pg) 1) Anemie prin deficit de fier (Fe) 2) Anemia cronica simpla (inflamatii cronice, infectii cronice, neoplasme, insuficienta renala), 3) Talasemiile ( si ) 4. anemii sideroblastice

II. Anemie normocitara (VEM 80 100 fl) normocroma (HEM > 27 pg)

1) Sangerare recenta 2) Insuficienta medulara (aplazia medulara, infiltrare medulara cu celule anormale / fibroza) 3) Anemia Hemolitica 4 ) Anemia cronica simpla (inflamatii cronice, infectii cronice, neoplasme, insuficienta renala),

III. Anemie macrocitara (VEM > 100 fl)

1) Anemiile Megaloblastice (deficit de folati / cobalamina ..)

ANEMIE Clasificare fiziopatologica

Anemia Hipo-regenerative (cauza centrala) I.P < 2

Anemia Hiper-regenerative ( cauza periferica) I.P >3

ANEMIE Clasificare fiziopatologica

CAUZA CENTRALA: aplazia medulara dislocare medulara (LA, LM, BH, Metastaze, MM, mielofobroza) hipoproductie prin carenta de fier / biocatalizatori Mielodisplazie CAUZA PERIFERICA: Hemoragii acute An. Hemolitice cauza intra corpusculara (ereditare) - cauza extra corpusculara ( auto-imuna , iso-imuna, infectioasa, hipersplenism, CID, PTT)

Ce este Anemia ?
Important de retinut: - anemia este semnalul clinic pentru o boala / mecanism de boala - anemia ca atare nu este o singura boala - este nevoie sa cautam cauza de baza - diagnosticul anemie nu este simplu !! - anemia este foarte importanta si frecventa in practica medicala - tratamentul depinde de cauza