Cu titlu de manuscris C.Z.U.: 616.132-007.64-07-089
CUZOR TATIANA
DISECIA DE AORT: PARTICULARITI DE PREZENTARE CLINIC, DIAGNOSTICARE I EVOLUIE LA SUPRAVEGHERE DE DURAT
14.00.06 Cardiologie i reumatologie (cardiologie)
Teza de doctor n medicin
Conductor tiinific: Aurel Grosu doctor habilitat n medicin, profesor universitar
Consultant tiinific: Aureliu Batrnac doctor n medicin, confereniar cercettor
Autorul: Tatiana Cuzor
CHIINU, 2009 2
Tatiana Cuzor, 2009
3
ADNOTARE Cuzor Tatiana, Disecia de aort: particulariti de prezentare clinic, diagnosticare i evoluie la supraveghere de durat, teza de doctor n medicin, Institutul de Cardiologie, Chiinu, 2009. Lucrarea este expus pe 138 pagini tehnoredactate i constituit din: introducere, 4 capitole, concluzii, bibliografia cu 167 surse, 27 de figuri, 31 tabele. Rezultatele studiului au fost reflectate n 12 lucrri tiinifice. Domeniul de studiu: cardiologie i reumatologie. Cuvinte cheie: disecie de aort, anevrism aortic, sindrom algic, ecocagrafie transtoracic, insuficiena valvei aortice, predictorii de mortalitatea precoce. Scopul i obiectivele studiului: evidenierea parametrilor clinico-paraclinici a pacienilor cu disecie i anevrism de aort, care se coreleaz cu un prognostic nefast la etapa intraspitaliceasc i la supravegherea de durat prin analiza profilului clinic al pacientului cu disecie acut de aort n corelaie cu datele examenului ecocardiografic transtoracic, estimarea sensibilitii i specificitii metodei n comparaie cu alte metode imagistice (tomografia computerizat, rezonana magnetic nuclear, aortografia), monitorizarea activ a pacienilor cu diferite variante de evoluie clinic a anevrismului i diseciei cronice de aort, analiza indicaiilor pentru corecia chirurgical a anevrismului i diseciei de aort. Noutatea i originalitatea tiinific: n premier naional s-a realizat estimarea posibilitilor diferitor tehnici imagistice n explorarea de urgen i la supravegherea de durat a pacienilor cu sindrom aortic acut, s-a estimat indicatorii de supravieuire a bolnavilor cu form cronic a diseciei i anevrism de aort pe parcursul a circa 4 ani, au delimitat factorii de risc pentru dezvoltarea complicaiilor la pacienii cu disecie acut i cronic de aort i a celor cu anevrism aortic; au demonstrat raiunile tratamentului chirurgical aplicat precoce. Semnificaia teoretic i valoarea aplicativ a studiului: utilizare diferitor metode imagistice contemporane, delimitarea unor indicatori clinico-paraclinici nefaborabili a permis stabilirea predictorilor mortalitii precoce i perioada optimal pentru corecia chirurgical a maladiei abordate, a fost argumentat necesitatea tratamentului chirurgical de urgen n cazurile diseciei de aort tip A pentru prevenirea complicaiilor fatale, demonstrat informativitatea nalt a ecocardiografiei transtoracice de urgen n evidenierea faldului disecant al aortei (o sensibilitate i specificitate de 92% i 90,5%, respectiv). Implementarea rezultatelor: recomandrile elaborate au fost implementate n programul examinrii i alegerii tacticii de tratament al pacienilor cu sindrom aortic n perioada de urgen i la supravegherea de durat n departamentul de terapie intensiv Insitutului de Cardiologie i catedrei de cardiologie a facultii de Rezideniat i Secundariat clinic a UMFM N. Testemianu.
SUMMARY Cuzor Tatiana Dissection of the aorta: particularities of the clinical presentation, diagnosis and prognosis, PhD theses in medicine, Institute of Cardiology, Chisinau, 2009. Structure of theses: introduction, 4 chapters, bibliography from 168 sources, 138 pages, 27 figures, 31 tables. The results of the study have been presented in 12 scientific publications. Domain of research: cardiology and rheumatology. Key words: dissection of the aorta, aorta aneurysm, acute aortic syndrome, transthoracic echocardiography, aortic valve insuficiency, predictors of early mortality. Aim and objectives of research: the study of clinical and paraclinical parameters of patients with dissection of the aorta and aorta aneurysm, which correlate with an unfavorable prognosis in hospital and at follow up. The main points were the analysis of clinical profile of the patient with dissection of the aorta in correlation with the data obtained from emergency transthoracic echocardiography, the estimation of sensibility and specificity of transthoracic echocardiography in comparison with other imagistic methods (computer tomography, magnetic resonance, aortography), active follow up of patients with different clinical evolution forms of aneurysm and chronic dissection of aorta, the analysis of indications for surgical treatment of aneurysm and dissection of aorta. Novelty and originality of research: In the national premiere of the Republic of Moldova have been estimated the surviving indicators of patients with chronic dissection and aorta aneurysm in a 4 years follow up, it has been realized the first try to estimate different imagistic methods for emergency diagnosis and follow up of patients with acute aorta syndrome. The results of the study clearly differentiated the risk factors for the development of complications in patients with acute and chronic dissection of the aorta and in those with aorta aneurysm and demonstrated the early surgical treatment reason. Theoretical and applied value: The use of different modern imagistic methods, differentiation of some clinical and paraclinical unfavorable indicators allowed to establish the early mortality predictors and optimal time for surgical correction. It has been gave reason for necessity of urgent surgical treatment in the case of dissection type A, to demonstrate a high performance of emergency transthoracic echocardiography in detection of aortic intimal flap (a sensibility of 92% and a specificity of 90,5%). Practical implementation: The elaborated recommendations have been implemented in the examination and treatment decision of patients with aortic syndrome in hospital period and at follow up in the Intensive Care department of Institute of Cardiology and at the Cardiology chair of Residency faculty of the State Medical and Pharmacy University N. Testemitanu.
6
LISTA ABREVIERELOR:
Ao aort AA anevrism de aort AVC accident vascular cerebral AMU asistena medical de urgen BTI bloc de terapie intensiv CI cardiopatie ischemic DA disecia de aort DAA - disecia acut de aort ECG electrocardiograma ETT ecografia transtoracic ETE - ecografia transesofagian FCC frecvena contraciilor cardiace FE fracia de ejecie IEC AGII inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei II IC Institutul de Cardiologie IMA infarct miocardic acut IRAD- Registrul Internaional de Diseciei de Aort IRM rezonana magnetic nuclear MCC malformaii cardiace congenitale HTA hipertensiunea arterial SEC Societatea European de Cardiologie SCA sindrom coronarian acut TA tensiunea arterial TAD tensiunea arterial diastolic TAS tensiunea arterial sistolic TC tomografia computerizat VCC - viciul cardiac congenital VS ventriculul stng segm. ST supradenivelarea segmentului ST segm. ST subdenivelarea segmentului ST
7
CUPRINS
Introducere pag.9 1. Cercetri contemporane n monitoringul diagnostic i curativ al pacienilor cu diverse forme de disecie i anevrism de aort
pag.14 1.1. Aspecte epidemiologice ale anevrismului i diseciei de aort pag.14 1.2. Terminologia, nosologia i clasificrile anevrismului i diseciei de aort pag.16 1.3. Etiologia anevrismului i diseciei de aort pag.18 1.4. Patogenia i fiziopatologia anevrismului i diseciei de aort pag.22 1.5. Prezentarea clinic i examenul fizic al pacienilor cu anevrism i disecie de aort
pag.24 1.6. Tehnici imagistice n diagnosticul diseciei de aort 1.6.1. Criteriile ecocardiografice n diagnosticul diseciei de aort 1.6.2. Tomografia computerizat 1.6.3. Imagistica prin rezonana magnetic nuclear 1.6.4. Aortoangiografia 1.6.5. Tehnica ecografiei intravasculare
pag.27 pag.28 pag.30 pag.31 pag.32 pag.33 1.7. Tratamentele aplicate n disecia de aort 1.7.1. Tratamentul medicamentos 1.7.2. Tratamentul chirurgical i intervenional pag.33 pag.33 pag.34 1. 8. Supravegherea de durat a pacienilor cu anevrism i disecie de aort 1.8.1. Prognosticul 1.8.2. Disecia aortic cronic 1.8.3. Explorarea imagistic n perioada de urmrire 1.8.4. Determinarea riscului de complicaii cardiovasculare la pacienii cu maladii ale aortei
pag.38 pag.38 pag.41 pag.42 pag.42 2. Material i metode pag.43 2.1. Caracteristicile clinico-statutare ale pacienilor ncadrai n cercetare 2.2. Metodele de investigaie aplicate 2.3. Metodele imagistice de explorare a aortei 2.4. Metodele de tratament aplicate bolnavilor inclui n studiu 2.5. Estimarea riscului de complicaii cardiovasculare la pacienii cu DA i/sau AA 2.6. Metodele de procesare statistic a materialului observaional 2.7. Design-ul studiului pag.43 pag.45 pag.46 pag.49
pag.50 pag.52 pag.54
3. Valoarea, informativitatea, prestaia comparativ a diferitor tehnici imagistice n diagnosticul de certitudine i monitoringul clinico-evolutiv al pacienilor cu disecie i anevrism de aort
pag.55 3.1. Particularitile de evaluare clinic, diagnostic, abordarea curativ i supravegherea de durat a pacienilor cu disecie de aort 3.1.1. Particularitile de prezentare iniial a pacienilor cu disecie de aort 3.1.2. Rezultatele investigaiilor de laborator i a examenului electrocardiografic
pag.55 pag.55 pag.60 8
3.1.3. Rezultatele examenelor imagistice prin radiografia cutiei toracice, ecocardiografia transtoracic, tomografia computerizat, rezonana magnetic nuclear, aortografia realizate la bolnavii cu DA 3.1.4. Tratamentul chirurgical al diseciei de aort 3.1.5. Caracteristicele pacienilor decedai n primele 14 zile 3.1.6. Particularitile tratamentului medical de urgen al DA n condiiile blocului de terapie intensiv 3.1.7. Evaluarea cauzelor mortalitii intraspitaliceti la pacienii cu DA acut 3.1.8. Rezultatele generale ale supravegherii de durat a bolnavilor care au supravieuit evenimentului aortic acut 3.1.9. Supravegherea pacienilor cu DA tratai chirurgical 3.1.10. Supravegherea pacienilor cu DA cronic fr tratament chirurgical 3.1.11. Aprecierea gradului de risc pentru deces precoce (n primele 14 zile de la debut) la pacienii cu DA 3.1.12. Estimarea riscului de deces intraspitalicesc (n primele 30 zile) prin modelul de predicie al studiului IRAD
pag.61 pag.71 pag.73
pag.75 pag.76
pag.77 pag.78 pag. 82
pag.85
pag.88 3.2. Particularitile de prezentare clinic a pacienilor cu anevrism de aort 3.2.1. Caracteristica general a pacienilor cu anevrism de aort 3.2.2. Particularitile de prezentare clinic a pacienilor cu AA 3.2.3. Rezultatele examinrilor electrocardiografic, de laborator i a diferitor tehnici imagistice 3.2.4. Tratamentele aplicate pacienilor cu anevrism de aort 3.2.5. Urmrirea postoperatorie a pacienilor cu anevrism de aort 3.2.6. Supravegherea pacienilor cu anevrism de aort tratai conservativ 3.2.7. Evaluarea prognostic a pacienilor cu AA i DA n dependen de dimensiunile aortei
Actualitatea temei i nivelul de studiere a acesteia. Att n rile cu economii performante, ct i n cele n curs de dezvoltare, maladiile cardiovasculare reprezint cauza major de deces, iar afectrile vaselor magistrale, ndeosebi disecia de aort (DA), care este o urgen cardiovascular major se implic ponderal n structura cauzelor de mortalitate i morbiditate [1,2]. Disecia de aort este un sindrom aortic acut cu lezarea peretelui intern al aortei, n cursul creia sngele trece printr-o bre intimal ntr-un spaiu delimitat de peretele intern i mediu al aortei cu formarea lumenului fals i unul adevrat [3]. Prevalena diseciei de aort este de 0,5-2,95 cazuri la 100000 de populaie n an la nivel mondial, rata cea mai nalt fiind n Italia - 4,04/100000/an. Mortalitatea prin DA variaz ntre 3,2-3,6 cazuri la 100000 n an. De consemnat c doar 15% dintre DA ce au generat moarte subit sunt recunoscute antenecropsic [4, 5, 6]. Recent, un studiu epidemiologic cu urmrire a supravieuirii pe o perioad de 15 ani a raportat o inciden a DA de 9,1/100000/an i a anevrismului de aort ( AA ) - de 16,3/100000/an [7]. Caracterul polimorf al simptomelor clinice se definete de sediul iniial al efraciunii i de ntinderea diseciei produse. Aproape 30-50% din diagnosticele clinice iniiale sunt eronate, mai frecvent fiind suspectat un sindrom coronarian acut cu i fr supradenivelarea segmentului ST, anevrism aortic fr disecie, embolie pulmonar, pericardit, ruptur a esofagului, pneumotorax spontan [8]. Studiile efectuate de D. C. Levinson (1950), P. C. Spitell (1993), P. C. Hagan (2000) au demonstrat, c cel mai caracteristic simptom al DA este durerea toracic violent (75-95%), care se nsoete de alte elemente clinice sugestive: sincope (13%), dereglari neurologice (15%), deficit pulsatil (20%), soc cardiogen (25%) [1,7]. Imagistica aortei beneficiaz astzi de progresele tehnologice cum ar fi tomografia computerizat (TC) spiralat, rezonana magnetic nuclear (RMN), ecografia transtoracic (ETT) i transesofagian (ETE), aortografia, ultrasonografia intravascular [9]. Confirmarea diagnosticului DA la etap de urgen se face prin ETT i ETE - metode cu disponibilitate mare, de costuri reduse, cu sensibilitate (70-98%) i specificitate (83-98%) nalt, dar cu limitri n evaluarea aortei descendente. Studiile imagistice recente recomand n calitatea unui standard de aur n diagnosticul diseciei de aort prin TC - spiralat i RMN [9, 10, 11, 12]. Diferitele tehnici imagistice urmresc excluderea sau confirmarea diagnosticului, clasificarea prompt n DA proximal i distal, evaluarea extinderii i surprinderea complicaiilor diseciei. Multe din aceste tehnici sunt de specificitate i sensibilitate destul de 10
nalt (85-100%), dar utilizarea acestor metode (de altfel foarte costisitoare) este limitat n condiii de urgen i la pacienii instabili hemodinamic [ 7, 9, 13]. Localizarea DA este criteriul care dicteaz tactica terapeutic. Conform recomandrilor Societii Europene de Cardiologie (SEC) gestul esenial este tratamentul adecvat, operat n primele ore de la spitalizare, care s suprime durerea i s coboare tensiunea arterial la nivelul sub 135/80 mmHg. n cazul diseciilor proximale tratamentul chirurgical este manevra curativ de urgen pentru prevenirea rupturii, hemoragiei i tratarea insuficienei aortice acute, n schimb la diseciile distale necomplicate se indic tratamentul medicamentos [9]. n cazul coreciei chirurgicale a diseciilor proximale acute nivelul mortalitii precoce este de pn la 27%, pentru tipuri distale este de cca 10% la cei fr complicaii i de 25-50% - la cei cu ruptur [3, 8, 14]. Studii recente anun o rat mai nalt de mortalitate n primele 30 de zile de la debutul bolii pentru pacienii cu DA acut tip A - 53% vs 9% pentru cei cu tip B [9,11]. Conform datelor studiului IRAD, rata de supravieuire postoperatorie ntre 1 i 3 ani dup DA acut a constituit 96 i, respectiv, 90,5%, la pacienii cu DA acut tip A tratai medical - 88,6 li, respectiv, 68,7% [10]. Aadar, perspectivele contemporane ale tratamentului medical aplicat pacienilor care au supravieuit fazei acute a bolii se conin n tratamentul medical agresiv i n supravegherea minuioas prin diferite tehnici imagistice moderne. mbtrnirea populaiei din occident, creterea incidenei HTA n structura maladiilor cardiovasculare pe de o parte, i accesibilitatea utilizrii metodelor performante de diagnostic imagistic, pe de alta, creeaz condiii pentru determinarea mai frecvent a patologiilor acute i cronice ale aortei. Studiul de fa i propune o analiz subtil i de esen asupra manifestrilor clinice iniiale n DA, precum i aprecierea informativitii ecocardiografiei i a altor metode imagistice n diagnosticul i supravegherea de durat a pacienilor cu anevrism i disecie cronic de aort pentru care au urmat tratament medicamentos sau au suportat corecie chirurgical.
Scopul studiului 11
Evidenierea particularitilor de prezentare clinic, a variantelor de evoluie a diseciei i anevrismului de aort prin diferite metode imagistice aplicate la etap de urgen i la supravegherea de durat.
Sarcinile studiului 1. Analiza profilului clinic al pacientului cu disecie acut de aort n corelaie cu datele examenului ecocardiografic transtoracic de urgen. 2. Estimarea sensibilitii i specificitii ecocardiografiei transtoracice n comparaie cu alte metode imagistice (tomografia computerizat, rezonana magnetic, aortografia) pentru diagnosticarea prompt a diseciei i anevrismului de aort. 3. Monitorizarea activ a variantelor de evoluie clinic a pacienilor cu anevrism i disecie cronica de aort supui tratamentului medical la supravegherea de durat. 4. Analiza indicaiilor pentru corecia chirurgical a anevrismului i diseciei de aort i urmrirea dinamic dup tratament chirurgical. 5. Evidenierea parametrilor clinico-paraclinici, care se coreleaz cu un prognostic nefast la etapa intraspitaliceasc a pacienilor cu disecie i anevrism de aort i la supravegherea lor de durat.
Noutatea tiinific Rezultatele cercetrii au delimitat clar factorii de risc pentru dezvoltarea complicaiilor la pacienii cu DA de form acut i cronic i a celor cu AA. Studiul a demonstrat raiunile tratamentului chirurgical aplicat precoce, care a diminuat mortalitatea acestor bolnavi pe toat perioada de supraveghere. Studiul a realizat o prim tentativ de estimare a posibilitilor diferitor tehnici imagistice n explorarea de urgen i la supravegherea de durat a pacienilor cu sindrom aortic acut din Republica Moldova. n premier naional s-au estimat indicatorii de supravieuire a bolnavilor cu DA i AA de form cronic pe parcursul a circa 4 ani.
Semnificaia teoretic i valoarea aplicativ a studiului - A fost argumentat necesitatea tratamentului chirurgical de urgen n cazurile diseciei de aort tip A pentru previnirea complicaiilor fatale. 12
- Au fost apreciati indicatorii clinico-paraclinici care influeneaz supravieuirea pacienilor cu disecie acut de aort i pot fi utile n elaborarea algoritmulului de diagnosticare clinic a diseciei de aort pentru medicii practicieni. - A fost determinat rolul semnificativ a ETT de urgen n evidenierea faldului disecant al aortei (cu sensibilitatea i specificitatea - 92% i 90,5%, respectiv), ca i n aprecierea semnelor indirecte ale diseciei i rupturei ale aortei pentru elaborarea strategiei adecvate de tratament ulterior. - A fost demonstrat necesitatea examinrii clinice i imagistice riguroase a pacienilor cu DA cronic i postoperator, ca i celor cu AA n scopul prevenirii complicaiilor i efecturii la timp coreciei chirurgicale n perioada de urmrire.
Validarea practic Lucrarea s-a bazat pe o serie de studii fundamentale n domeniu: IRAD (2000), Epidemiology and Clinicopathology of aortic dissection (2000), Thoracic Aortic Anevrism and Dissection (2006), pe recomandrile grupului de lucru pentru disecia de aort SEC ( 2001) privitor la diagnosticul i tratamentul diseciei de aort, ghidul ACC/AHA (2006) privitor la managementul pacienilor cu valvulopatii, materiale instructive ale Simpozionului American anual n domeniu Chirurgiei Aortei (anii 2002-2006). Rezultatele studiului efectuat i, n special, principiile operaionale de semnificaie practic au fost implementate n activitatea Departamentului Urgene Cardiace de la Institutul de Cardiologfie.
Aprobarea rezultatelor tiinifice: Materialele lucrrii au fost prezentate i discutate n cadrul diferitor reuniuni tiinifice de nivel naional i internaional: Conferina a XXIV a Uniunii Medicale Balcanice, Chiinu,2002 Conferina a XXX a Uniunii Medicale Balcanice, Chiinu,2008 Zilele Universitii i Conferina tiinific Anual a colaboratorilor i studenilor USMF Nicolae Testimianu, Chiinu, 2006, 2008 Conferina Actualiti n cardiologie n cadrul Expoziiei Internaionale Specializate MoldMedizin i MoldDent, Chiinu, 2004 i 2006; Simpozionul Naional de Imagistic, Chiinu, 2004; a - , , 2006 Al XX-lea Congres European de Ultrasonografie i Biologiie, Romnia, Timioara, 2008. 13
Materialele tezei au fost aprobate la edina laboratorului Tulburri de ritm i urgene cardiace (proces verbal nr.2 din 18.03.2009 ) i a Seminarului tiinific de profil, specialitatea cardiologie i reumatologie, din cadrul IMSP Institutul de Cardiologie (proces verbal nr.2 din 02.04.2008). Volumul i structura studiului disertaional: teza este expus pe 138 pagini de text electronic i este constituit din: ntroducere; 4 capitole, concluzii; recomandri practice. Indicele bibliografic citeaz 167 surse literare. Lucrarea este ilustrat cu 31 tabele, 27 figuri. Publicaii: rezultatele studiului au fost reflectate sub diferite aspecte n 12 lucrri tiinifice, inclusiv: articole n reviste recenzate 5, fr coautori - 5 i prezentri la conferine tiinifice internaionale -3, naionale - 2. Cuvinte cheie: disecie de aort, anevrism aortic, sindrom algic, ecografie transtoracic, confirmarea diagnosticului, insuficien valvei aortice, supravegherea de durat
14
1. CERCETRI CONTEMPORANE N MONITORINGUL DIAGNOSTIC I CURATIV AL PACIENILOR CU DIVERSE FORME DE DISECIE I ANEVRISM DE AORT
1.1. Aspecte epidemiologice ale AA i DA Anevrismul i disecia de aort sunt principalele boli ale aortei toracice, care se implic categoric n creterea mortalitii cardiovasculare globale [1]. Anevrismul de aorta (AA) este o boal complex, comport un pericol major pentru via i are o inciden apreciat la 2 - 5,9 cazuri n an la 100 000 populaie general. n contingentele de prevalen AA atinge 13,5%. Anevrismele aortei sunt a 13-a cauz de mortalitate n SUA [4]. Complicaia major a anevrismului de aort este ruptura, care, n lipsa interveniei chirurgicale, duce la decese n 94 - 100% de cazuri. Alturi de disecia de aort, ruptura de aort este una dintre cele mai mari catastrofe vasculare. Ruperea anevrismului de aort este postat pe poziia a 15-a n lista cauzelor morii subite i apare la una din 12 persoane cu vrsta avansat. Incidena rupturii este de aproximativ 100 cazuri la 10000 populaie n an de vrsta 60 69 de ani, de 300 la 10 000 la vrsta de 70 -79 de ani i de 550 la 10000 la 80 89 de ani [3, 7]. Incidena redus a acestei maladii se explic prin stabilirea tardiv a diagnosticului, dei n ultimele decenii se anun o adevrat epidemie cu anevrisme de aort. Este extrem de important diagnosticul precoce i tratamentul ct mai efectiv al acestor evenimente vasculare, deoarece pn la 50% din anevrisme au diametre mari de cca 6cm i se rupt pe parcursul primului an de boal, uneori chiar n lipsa simptomelor clinice de dilatare a aortei [12,13]. Disecia acut de aort (DAA) a fost descris pentru prima dat de ctre Morgagni cu peste 200 ani n urm [3]. Incidena diseciei de aort raportat n sfritul secolului trecut a fost de 2,95 cazuri la 100000 de populaie n an, rata cea mai nalt fiind atestat n Italia (4,04/100000/an). Studiile recente demonstreaz o creterea semnificativ a incidenei diseciei de aort de la 3,5 pn la 9,1 cazuri la 100000 populaie n an [4, 9, 12, 13]. Rapoartele patomorfologice relateaz la nivel mondial un numr de 5-10 milioane cazuri pe an. Este esenial de remarcat faptul c diagnosticul DA este stabilit pre-autopsie n doar 15% dintre cazurile de moarte subit prin acest eveniment [2, 14]. Conform studiului lui Meszaros I. i colab. (2000) efectuat n Ungaria pe o populaie de 106500 subieci i printre care s-a cercetat epidemiologia i patologia clinic sugestiv pentru DA, s-a constatat c n 21% din cazuri decesul a survenit pn la spitalizare. Rezultatele studiului au demonstrat, c rata mortalitii pacienilor cu DA proximal netratat crete cu 1-3% 15
pe or i ajunge la 25-50% n prima zi de la prezentarea la medic, atinge 70% n prima sptmn i 80% - n primele dou sptmni postaccident. Mai puin de 10% din pacienii cu DA proximal netratat supravieuesc timp de un an i practic toi pacienii sucomb n perioada de pn la 10 ani. Cauza cea mai frecvent de deces este ruptura aortic (80% din cazuri) [2]. Conform datelor raportate de Anagnostopolos i colab. (1972) din 963 pacieni cu DA netratat, 90% au decedat n primele 3 luni. Mai frecvent decesul a survenit n consecina unei regurgitri aortice acute, prin obstrucia ramurilor vaselor mari i prin ruptura aortic. Riscul rupturii aortice la aceti pacieni este de pn la 90%, inclusiv 75% survin n pericard, n spaiul pleural stng i mediastin [15]. Conform Grupului de Studiu Cooperativ European rata supravieuirii la 1 an a pacienilor cu DA tip A (tip I i tip II) a constituit 52 i, respectiv, 69%, cu DA de tip B (III) - 70%; la 2 ani cifrele descresc: 48, 50 i, respectiv, 60% [6]. Rezultate similare au fost prezentate i de ali autori, respectiv i cu un prognostic mai bun pentru DA tip B - supravieuirea la 1 an este de 85% vs 34% pentru cei cu tip A. Un prognostic mai favorabil au avut pacienii cu DA tip B (tip III) noncomunicant i cu DA retrograd, n care rata de supravieuire la 2 ani a fost de 80 i, respectiv, 86%. Anevrismul disecant de aort este de inciden maxim la vrsta de 50 - 60 de ani ( n disecia proximal) i de 60-70 ani n disecia distal. Brbaii sunt mai frecvent afectai dect femeile (raportul brbai / femei este 5:1) [16,17,18]. Studiul multicentric IRAD (The International Registry of Acute Aortic Dissection) a inclus datele a 464 de pacieni din 12 centre internaionale europene, avnd drept scop principal evaluarea caracterelor prezentrii clinice, a tacticii de tratament i estimarea rezultatelor precoce ale pacienilor cu DA acut. Studiul a raportat o mortalitate intraspitaliceasc de 27% pentru DA tip A i de 29% - pentru DA tip B, dup tratament chirurgical, i de 53 i, respectiv, 9% - dup tratamentul conservativ [9]. Mai recent (2006) n Suedia au fost publicate rezultatele studiului Thoracic Aortic Aneurysm and Dissection care a cercetat datele a 14000 de pacieni cu DA i AA, observate pe parcursul a 15 ani. Cercetarea a pus accent pe epidemiologia, istoria natural i supravegherea de durat a pacienilor cu AA i DA. Astfel, s-a constatat c incidena AA a fost de 16,3, iar a DA - de 9,1 la 100 000 populaie n. Diagnosticul a fost stabilit nainte de deces n 78% de cazuri. Maladia afecteaz prevalent brbaii (62 vs 38%), iar rata mortalitii precoce n primele 30 de zile dup spitalizare a fost de 34% [4].
16
1.2. Terminologia, nosologia i clasificrile anevrismului i diseciei de aort Aorta este o arter elastic, care se ncepe de la inelul fibros i se prelungete pn la bifurcaia arterei iliace. De la originea aortei se desprind cele dou artere coronare care se mpart n ramuri ce nu anastomozeaz ntre ele. Aorta poate fi divizat n 7 segmente: baza aortei, sinusul Valsalva, aorta ascendent, arcul cu ramificaia vaselor carotide, istmul aortei, aorta descendent i cea abdominal [19]. Anevrismul aortic reprezint o dilatare anormal a aortei, antrennd toate trei straturi parietale (intima, media, adventicea). Dilatarea anevrismatic este difuz sau local, depind 50% din diametrul normal al aortei, dar pe lng diametru, este important i diferena de calibru dintre poriunea patologic i cea considerat normal. Pe aceste considerente se bazeaz urmtoarea definiie, conform creia: un anevrism aortic se consider prezent, dac diametrul extern maximal al aortei este de cel puin 4 cm i depete diametrul aortei adiacente cu cel puin 0,5cm (J.Collin) [4, 12, 19]. Exist i ectazia aortic, care este un termen folosit pentru cazurile n care aorta apare lrgit anormal, dar nu este anevrismal [4, 14, 17]. Disecia de aort (DA) nseamn o leziune a peretelui intern al aortei, prin care sngele se reflueaz ntr-un spaiu delimitat peretelui intern i mediu al aortei [4]. Spaiul n care se refugiaz sngele dintre tunicile care formeaz peretele aortei se numete lumen fals. Anevrismul disecant al aortei se definete ca o disecie pe o aort modificat anevrismatic [1, 3, 11]. Anevrismele pot apare sub diverse configuraii: sacciforme, fusiforme, piriforme [4]. Se cunosc cteva variante ale anevrismelor de aort: - anevrismul adevrat este reprezentat de o dilataie anormal a aortei, antrennd toate trei straturi fr pierderea continuitii peretelui; - anevrismul fals (pseudoanevrism) este caracterizat printr-un sac pulsatil extravascular, care comunic cu lumenul arterial printr-o bre parietal vascular; - anevrisme localizate, cu afectarea numai a segmentelor aortei interne; - anevrisme difuze cu implicarea n proces a tuturor segmentelor aortei [4, 17]; n ultimii ani au fost propuse i folosite diverse clasificri ale DA, care se bazeaz pe criterii etiologice, cronologice, clinice, anatomice i fiziopatologice [7, 9, 11]. n baza criteriului cronologic DA se distinge: 1. DA acut ( cu debutul n primele 14 zile) 2. DA cronic ( debuteaz dup 14 zile sau este descoperit ocazional).
17
Clasificarea Stanford: Tipul A disecia aortei ascendente i descendente Tipul B fr implicarea aortei ascendente Clasificarea De Bakey: Tipul I disecia ntregii aorte Tipul II disecia aortei ascendente Tipul III disecia aortei descendente Clasificarea anatomic: - DA proximal (cuprinde tipurile I i II de Bakey sau tipul A Stanford) i DA distal (cuprinde tipul III de Bakey sau tipul B Stanford) - DA ascendent i descendent [8] Conform Ghidului Societii Europene de Cardiologie (SEC) (2001) DA se divizeaz n: Clasa I - disecia clasic cu fald intimal ntre lumenul fals i cel adevrat Clasa 2 - efraciunea mediei cu formarea hematomului intramural Clasa 3 - disecie discret, fr hematom Clasa 4 - ruptura plcii de aterom cu ulceraie extins pn la hematomul subadventicial i ruptur de aort Clasa 5 disecia traumatic sau iatrogen [8] DA clasic se specific de apariia rapid a faldului intimal, care separ lumenul adevrat de cel fals. Datorit diferenei de presiune, lumenul adevrat este de obicei mai mic dect lumenul fals. Rupturile faldului intimal caracterizeaz diseciile comunicante. Totui, locul de comunicare nu este gsit ntotdeauna, astfel c frecvent disecia pare s fie necomunicant. Studiile efectuate n baza examenelor morfologice au gsit anevrisme disecante fr ruptur n 12% din totalul de 311 necropsii [1, 11, 20]. Hematomul/hemoragia intramural poate fi i rezultatul unei rupturi n vasa vasorum din cauza slbirii stratului intern al aortei sau a diferenelor de elasticitate dintre adventice i media. Frecvena hemoragiei i hematomului intramural apreciate prin metode imagistice la pacienii suspeci de DA este 1030% [3, 7]. n 20-47% cazuri DA acut evolueaz spre ruptur n 10% regreseaz [8, 20]. Ulcerul aterosclerotic penetrant se dezvolt mai des la pacienii vrstnici care sufer concomitent de hipertensiune i hiperlipidemie. La fel ca i hematomul intramural, ulcerul aterosclerotic apare, preponderent, n poriunea descendent a aortei toracice. Adncirea progresiv a diseciei n grosimea peretelui aortic este favorizat sau, deseori, condiionat de un hematom intramural, de slbirea respectiv a structurii vasului, ceea ce poate avea drept urmare 18
o lrgire a lumenului aortei, inclusiv i formarea anevrismului [14, 20]. Noile metode imagistice - ecografia intravascular, tomografia computerizat spiralat i rezonana magnetic nuclear - furnizeaz informaii detaliate despre ulceraia, care poate duce la disecie sau penetraie [10, 21]. Eroziunea continu a plcii aterosclerotice poate n cele din urm afecta stratul intern cu evoluia spre anevrisme false, rupturi aortice sau disecii. Locul clasic de apariie a diseciei este aria sinistro-posterioar pe peretele aortei toracice, uneori i abdominale, explicarea fiind implicarea direct a arterei renale stngi i a celei iliofemurale stngi [14, 22].
1.3. Etiologia anevrismului i diseciei de aort Toate mecanismele care reduc rezistena peretelui aortic, n special a laminei media, conduc la un stres parietal crescut, care poate induce dilatarea aortei i formarea anevrismului, genernd eventual disecia de aort sau ruptura acesteia [5, 8], Principalii factorii de risc pentru AA sunt: Ateroscleroza. Se consider c ateroscleroza duce la modificarea stratului celular care cptuete peretele arterei, ceea ce afecteaz aportul de snge i substane nutritive la nivelul esuturilor peretelui aortic. Aceast lezare tisular poate induce dezvoltarea anevrismului; Necroza chistic a mediei i anamneza eredocolateral complicat (la persoanele cu sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos sau cu alte afeciuni motenite). Pn la 28% din persoanele care prezint un anevrism aortic au un membru al familiei de gradul nti cu asemenea afeciune; Fumatul (90% din persoanele cu AA sunt fumtori); Traumatismele; Arteritele i anumite infecii, precum luesul i altele pot condiiona dezvoltarea endocarditei; Prezena MCC (valva aortic bicuspid, coarctaia de aort) sau vicii aortice dobndite; Factori iatrogenici (dezvoltarea AA dup protezarea chirurgical a valvei aortice i dup aplicarea anastomozei vasculare n coarctaia de aort ). Factori de risc similari se regsesc i n etiologia DA [1, 3, 7]: Ateroscleroza i HTA (53 -85%); Anomalii congenitale vasculare (coarctaia de aort, hipoplazia aortei, ectazia anulo-aortic (1-3%) i valvulare (valva aortic bicuspid) n 7-14% din cazuri; Afeciuni congenitale ale esutului conjunctiv (9%): sindromul Marfan, sindromul Ehler- Danlos, osteogenesis imperfecta; Traumatisme (3-5%); Sarcina n special la primipare, n trimestrul III sau n timpul travaliului, mai ales printre gravide cu valori presionale crescute ( < 1%); 19
Afectrile inflamatorii ale aortei ( <1%): boala Takayasu, luisul, boala Behcet sau Ormond; Cauze iatrogene (1-18%): chirurgie cardiac, explorri imagistice invazive (coronarografie, aortografie), contrapulsaie aortic, transplant cardiac [3, 8, 9]. Ateroscleroza este cauza principal a anevrismului aortic. Ateroscleroza determin ngroarea important a intimei, care se prezint cu fibroz masiv i calcificri, precum i cu cantiti majorate de acizi grai extracelulari. Infrastructura acestor modificri se prezint cu reducerea celularitii i hialinizarea fibrelor de colagen. Ambele mecanisme pot determina ruptura intimal, care se produce cel mai frecvent la nivelul marginilor plcii de aterom. ngroarea intimal crete distana dintre stratul endotelial i medie, cu compromiterea aportului nutritiv i a celui de oxigen. Fibroza adventicei poate determina obstrucia vaselor mici intramurale - vasa vasorum. Reducerea aportului nutriional al mediei determin ngroarea acesteia, secundar necrozei iniiale a fibrelor musculare netede. O alt consecin este modificarea fibrotic a structurilor elastice ale mediei [14, 23, 24]. Anevrismul aortei descendente este, de regul, ntlnit la pacienii cu manifestri ale aterosclerozei i HTA, n schimb anevrismul aortei ascendente este asociat, n majoritatea cazurilor, cu necroza chistica a mediei [18, 24]. n anevrismele aortei ateroscleroza afecteaz peste 70% din suprafaa vasului la aproximativ 90% dintre pacieni [4, 24]. Rupturile se ntlnesc mai frecvent la nivelul aortei ascendente (65%) i sunt mai puin frecvente la nivelul celei abdominale (32%) [14, 25]. Modelul clasic de apariie a DA ateroscleroza aortei proximale nu demonstreaz un risc major, n schimb dezvoltarea hematomului intramural i a ulcerului aterosclerotic aortal se asociaz regulat cu prezena aterosclerozei severe. n DA aparent pe fundalul afeciunilor de etiologie aterosclerotic hipertensiunea arterial este prezent la 85% din cazurile cu ruptur anevrismului i la 52% din cele fr ruptura anevrismelor [26]. Astfel c HTA sistemic este notat ca factor predispozant pentru o eventual disecie, fiind apreciat la 62-78% din pacienii cu diagnosticul de AA stabilit. S-a dovedit c la pacienii hipertensivi este mai frecvent ntlnit disecia proximal dect cea distal, raportul fiind de 70% versus 30% [27, 28, 29]. Aproximativ n 75% de cazuri DA se ntlnete la persoanele cu vrste cuprinse ntre 40 i 70 de ani, cu predominarea vrstei de 50-65 de ani [30]. n studiul epidemiologic din Suedia vrsta medie a persoanelor cu AA s-a dovedit a fi 71-73 de ani. Vrsta naintat este factorul decisiv pentru producerea AA, deoarece odat cu naintarea n vrst aorta i pierde elasticitatea i devine mai rigid [4]. 20
Toate afeciunile congenitale majore, ca sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos i alte forme familiale de anevrisme i disecii de aort sunt nsoite de necroza chistic a mediei, ce reduce din rezistena peretelui aortic i induce dilatarea aortei cu formarea anevrismului [8, 14]. Maladiile asociate dilatrii de aort sunt: ectazia anuloaortic, anomaliile i/sau aberaiile cromozomiale (cum ar fi sindromul Turner i sindromul Noonan), hipoplazia arcului aortei, coarctaia aortei, arteritele aortice, valva aortic bicuspid i anomaliile congenitale ale esutului conjunctiv (sindromul Marfan i sindromul Ehlers-Danlos.). Toate aceste boli sunt considerate cauze i factori ce predispun n dezvoltarea DA [11, 31]. La marea majoritate a pacienilor sub 40 de ani sindromul Marfan constituie fondul etiopatogenetic de baz al bolii. Sindromul Marfan este o afeciune a esutului conjunctiv cu transmitere autosomal dominant cu o inciden estimat de 1/5000, peste 25% dintre cazuri fiind sporadice. Acest sindrom intereseaz numeroase sisteme: musculo-scheletal, ocular, cardiovascular, pulmonar, cutanat i nervos. Criteriile enumerate sunt cunoscute sub denumirea de nosologia Berlin. n prezent s-a constatat c sindromul Marfan este determinat de o anomalie autosomal dominant a genei FBN-1 de pe cromozomul 15. FBN-1 codific o proteina numit fibrilina, cu rol esenial n formarea fibrelor elastice ale esutului conjunctiv [6, 32]. Lipsa suportului structural al fibrilinei la nivelul diferitor esuturi determin o serie de consecine grave, n special la nivel musculo-scheletal, cardiac i ocular. Recent au fost propuse drept criterii de diagnostic doar manifestrile cardiace, osoase i oculare, dei pot fi afectate i alte esuturi (musculatura scheletic, fasciile, esutul adipos, pielea i tractul respirator) [34, 35]. Pentru diagnosticarea sindromului Marfan, n absena unui istoric familial pozitiv, sunt necesare criteriile majore ce anun afectarea a cel puin 2 organe i implicarea unui al treilea organ. n cazul istoricului familial de sindrom Marfan, este necesar prezena doar a unui criteriu major de afectare a unui organ i a unuia minor de afectare a altui organ. Caracteristic pentru sindromul Marfan este aspectul de arahnodactilie: membrele extrem de lungi, braele desfcute avnd o lungime mai mare dect nlimea, degetele lungi i subiri, hipermobilitatea articulaiilor. Faa pacienilor poate fi lung i ngust, sunt prezente diverse deformri ale coloanei vertebrale (cifoza toracal sau lombar, scolioza, spondilolistezisul). Un alt aspect important este pectus excavatum (stern nfundat, care genereaz dereglri respiratorii), pectus carinatum (stern deplasat spre exterior). Mai rar se nregistreaz pectus excavatum la nivelul unui hemitorace i pectus carinatum la nivelul celuilalt hemitorace [1, 6, 34, 35]. Dintre simptomele oculare este important luxaia cristalinului, prezent la aproximativ 70% dintre pacienii cu sindromul Marfan. 21
Manifestrile cardiovasculare sunt cele mai importante. n final ele se dezvolt la aproape 90% dintre pacieni. Din cauza slbirii peretelui arterial, lipsit de suportul structural al fibrilinei, cel mai frecvent apare dilatarea i disecia aortic. La fel trebuie menionat prolapsul de valv mitral, care poate determina tulburri de ritm i, rareori, moarte subit [34]. Comparativ cu populaia sntoas, durata vieii la pacienii netratai cu sindrom Marfan, se reduce cu aproximativ 30%. Decesul survine mai frecvent prin disecie aortic sau prin insuficien cardiac congestiv, determinat de anomaliile valvulare aortice i/sau mitrale [36, 37]. Interesarea aortic este tipic sindromului Ehlers-Danlos, o afeciune a esutului conjunctiv caracterizat prin hipermobilitate articular, hiperextensibilitate tegumentar i fragilitate tisular. Este o afeciune determinat de defectele structurale ale lanului proalfa1 (III) al colagenului de tip III. Examenul histologic al peretelui aortic evideniaz pierderea fibrelor elastice, depozite de material asemntor mucopolizaharidelor i anomalii chistice ale mediei, cum se ntlnesc i n sindromul Marfan [8, 32]. Pn la vrsta de 16 ani DA nu este detectat, dei a fost, totui, raportat la copii n lipsa anomaliilor congenitale, dup o infecie sau n consecina unui traumatism chirurgical. Dilatarea primar cu balon a unei coarctaii de aort, ca i dilatarea unei re-coarctaii pot produce leziuni ale aortei cu dezvoltarea ulterioar a unui anevrism. Viciile cardiace congenitale, aa ca coarctaia de aort, canalul arterial permeabil, valva aortic bicuspid sunt de asemenea factori predispozani n apariia anevrismelor i a diseciei aortice. Pacienii cu VAo bicuspid dezvolt DA de 9 ori mai frecvent dect cei cu valv aortic tricuspid [1, 8, 38, 39]. Dilatarea anevrismal poststenotic este des ntlnit la pacienii cu stenoz aortic de alt origine sau dup protezarea valvei aortice: AA se atest cu frecven de 2-4% dup corecia chirurgical a viciului aortal [40, 41]. Mai sunt i alte cauze, cum ar fi cele iatrogene: cateterism, intervenii chirurgicale pe aort. n SUA rata DA cauzate de interveniile chirurgicale pe aort variaz de la 0,16% (24 de cazuri printre cei 14877 operai la Spitalului Central din Massachusetts ), pn la 11,6% se raporteaz la clinica Mayo [17, 22]. Cele mai frecvente disecii iatrogene se raporteaz pe segmentul toracic descendent, precum i n cel abdominal al aortei. Formarea anevrismelor i ruptura aortei pot aprea dup interveniile chirurgicale pe aort i chiar dup resuscitri cardio-pulmonare [8, 27]. O alt cauz este cateterismul cardiac efectuat cu scop diagnostic sau intervenional. DA poate fi consecina operaiilor de protezare a valvei aortice [1, 26]. 22
Traumatismele (lovituri brutale, puternice n piept sau n abdomen) pot afecta aorta pe diferite segmente [9] i sunt observate n 3-5% cazuri [ 7,11]. Autopsiile sugereaz ca cel puin din cazurile de DA acut raportate la femeile cu vrsta de < 40 de ani, apar mai des n trimestrul III de sarcin [42, 43]. Barker descrie la femei cteva modificri la nivelul aortei: fragmentarea fibrelor de reticulin, reducerea fibrelor de elastin, hipertrofia i hiperplazia celulelor musculare netede. Estrogenii i relaxina au fost identificate ca fiind cele mai frecvente cauze. Estrogenii cresc eliberarea de metaloprotein 2 din celulele musculare netede vasculare. Relaxina, de asemenea, crete eliberarea metalproteinelor 2, 3, 9 i 13 matriceale. Aceste modificri altereaz integritatea aortei. Stresul hemodinamic al sarcinii, travaliul i naterea contribuie secundar i de aceea nu explic predispoziia continu la DA, asociat cu perioada postpartum [8, 30]. Anevrismele cronice tind s devin simptomatice sau s se rup n decurs de 5 ani. Ruptura aortei dup contuzia peretelui toracic este asociat frecvent cu contuzia miocardic, care poate determina insuficien cardiac, infarct miocardic sau tamponad cardiac [14]. Un proces inflamator al aortei poate slbi peretele ei. Afeciunile inflamatorii ca arterita Takayasu, luesul, boala Behcet sau Ormond pot afecta aorta, ele distrug media peretelui arterial i diminueaz rezistena peretelui aortic, declannd expansiunea i producnd creterea stresului parietal. Aortita supurativ infecioas sau fungic este rar, dar poate produce destrucia focal a peretelui vascular cu formarea consecutiv a anevrismului i/sau a rupturii de aort [8, 11]. Tabagismul i hipercolesterolemia sunt factorii de risc adiionali, care se asociaz cu creterea incidenei anevrismelor aortice. Totui, 60% dintre pacieni prezint valori ale colesterolului total sub 240 mg/l (6,2 mmol/l) [1, 14]. Cocaina se include n irul cauzelor i factorilor ce predispun o disecie aortic, inclusiv la indivizii ce nu prezint malformaii sau alte maladii n particular. Se accept c mecanismul prin care cocaina conduce la disecie ar fi mediat de nivelul crescut al cateholaminelor, semnalndu-se i elevaii considerabile ale nivelului tensiunii arteriale. Aceasta la rndul su cauzeaz creterea presiunii asupra peretelui aortei i n final poate surveni ruptura tunicii interne a vasului [8, 22, 27].
1.4. Patogenia i fiziopatologia anevrismului i diseciei de aort Mecanismul patogenic al anevrismului i diseciei este unul extrem de complex, dei leziunea principal n AA este destrucia fibrelor elastice ale mediei, care permite dilatarea peretelui aortic. Mai multe date susin ideea cum c degenerarea peretelui medial al aortei predispune ctre disecare ca urmare a pierderii adezivitii normale a straturilor din structura 23
vasului. Aceast degenerare tinde s fie mai pronunat la btrni i la pacienii cu hipertensiune, sindrom Marfan i cu valv aortic bicuspid [40]. Pentru aduli au fost stabilite urmtoarele valori normale ale dimensiunilor aortei, care sunt prezentate n tabelul 1.1 [44, 45].
Tabelul 1.1. Normativele aortei, msurate prin diferite tehnici imagistice Diametrul aortic Brbai Femei Metoda de investigare Inelul aortei 2,6+/-0,3cm 2,3+/-0,2cm ETE Sinusul Valsalva 3,4+/-0,3cm 3,0+/-0,3cm ETE Aorta ascendent 2,9+/-0,3cm 2,6+/-0,3cm ETE Aorta descendent < 2,8 cm <2,8cm TC Not: ETE - ecografie transesofagian, TC- tomografie computerizat
Msurrile standard i nomogramele sunt utile n evaluarea dimensiunilor rdcinii aortei n funcie de aria suprafeei corporale. Rata de expansiune timp de 10 ani este de aproximativ de 1-2 mm [45]. Teoretic, toi factorii care diminueaz rezistena peretelui aortic pot conduce la formarea anevrismului. Exist date fundamentate fiziologic care demonstreaz, c rupturile stratului intern al peretelui aortei corespund cu regiunile n care se atest fluctuaii evidente ale presiunii dP/dt, ce reflect rata de cretere a gradientului presional dintre ventriculul stng (VS) i atriul stng (AS). Importante sunt i forele hidrodinamice ale torentului de snge, ca urmare a propagrii undei de pulsaie, care formeaz o energie cinetic exercitat pe peretele aortal (preponderent la aorta ascendent) n timpul sistolei. Combinarea acestor factori determin, propriu-zis, ruptura intimei peretelui vascular, n special a segmentului cu degenerare medial [1, 8, 46]. Conform legii lui Laplace ( = p r/2h), stresul parietal () ntr-un model de perete vascular subire este direct proporional cu presiunea (p) i raza (r) i invers proporional cu grosimea parietal (h). Acestea sunt mecanismele prin care HTA i necroza chistic a mediei conduc la apariia efraciunii arteriale [8]. Sub aspect clinic DA evolueaz n dou etape: I. apariia durerii severe i dispariia pulsului, dup care sngerarea se oprete; II. etap, cnd presiunea intraaortic depete limita critic i se produce ruptura, fie n pericard (cu tamponad cardiac), fie n spaiul pleural sau mediastinal [1, 8].
24
1.5. Prezentarea clinic i examenul fizic al pacienilor cu anevrism i disecie de aort Cca 50% din anevrismele aortei toracice sunt simptomatice, pe cnd n rest acestea se descoper accidental, mai frecvent la radiografia toracic de rutin [4]. Simptomele reflect o presiune exercitat n regiunea respectiv a peretelui toracic anterior sau sunt expresia unei insuficiene aortice [4, 12]. Simptomele DA prezint o gam larg de manifestri clinice [1, 45, 46, 47]. Simptomul principal este durerea. Debutul DA se caracterizeaz prin: - durere cu semne de insuficien cardiac congestiv; - durere cu accident vascular cerebral (AVC); - insuficien cardiac congestiv fr durere; - accident vascular cerebral fr durere; - absena pulsului fr durere. Eseniale n abordarea DA sunt circumspecia clinic i diagnosticul ct mai precoce. n faza acut 90% din pacieni indic durere toracic produs subit, de cu intensitate maxim n debut [6]. Conform ghidul SEC Diagnosis and management of aortic dissection suspecia pentru disecie crete, dac pacientul indic dureri concomitente n regiunea pieptului i a spatelui (o inciden de 86%); dac durerile sunt numai n regiunea pieptului, incidena DA este de 45% i doar 8% anun dureri n regiunea abdomenului. Durerile menionate pe regiunea gtului, maxilo-facial indic implicarea aortei ascendente i a crosei [5, 8]. Datele relatate n studiul IRAD denot c 95% din cei 464 pacieni analizai au manifestat durere violent, n studiul efectuat la spitalul Fundeni pe un lot de 248 de pacieni durerea acut a fost semnalat la 79%. Durerea este descris mai frecvent ca fiind lancinant, sfietoare sau n lovitur de pumnal [7, 9], spre deosebire de durerea asociat cu infarctul miocardic acut, unde aceasta se instaleaz progresiv. Este de obicei mai apstoare i mai estompat [48]. Localizarea durerii n regiunea cutiei toracice a fost relatat n 72% de cazuri n studiul IRAD, regiunea anterioar fiind menionat mai frecvent dect cea posterioar (61 versus 36%). Date identice anun i studiul din Suedia: 64 vs 28%, n 8% din cazuri nu s-au constatat nici un fel de dureri [2, 9]. Studiul albanez (268 persoane) a identificat raportul de 61% vs 24,4% dintre dureri retrosternale i n spate. DA fr dureri tipice s-a constatat la 19% printre cei cu DA tip A i la 6,7% - cu tip B [49]. Dureri interscapulare sau/i n regiunea spatelui au semnalat 53% pacieni cu DA, dureri abdominale - numai de 30% [5, 8, 50]. Un anevrism rupt condiioneaz consecine mai complexe. Se atest hemoragii interne n spaiul pleural stng sau n spaiul pericardial, care vor cauza ulterior hipotensiune i instalarea brusc a durerii. Fistulele aorto-esofagiene pot produce hemoragii cu consecine fatale [51]. 25
Durerea toracic, la pacienii cu AA, apare n rezultatul presiunii exercitate de anevrism asupra unei structuri intratoracice sau prin eroziunea unei uniti osoase. Alte simptome caracteristice pot fi: sindromul venei cave superioare (obstrucia parial a vasului), cauznd tuse sau strnuturi, eventual, i hemoptizii rezultate din fistula format ntre anevrism i un pasaj respirator magistral. Obstrucia esofagului poate duce la disfagie, cea a nervului laringian recurent va conduce la paralizia parial a coardelor vocale. Mai frecvent durerea este moderat, mai rar este sever, manifestndu-se prin crize de scurt durat [28]. Simptomele neurologice (sincope, AVC cu sechele) sunt relatate cu frecvena de 16,8 % n studiul IRAD i de 42% - n studiul epidemiologic din Ungaria [2, 9]. Ischemia cerebral i ictusul sunt cele mai frecvente manifestri neurologice asociate cu DA acut (5-10%) [52], sincope fr dureri tipice sau alte manifestri neurologice pot prezenta 12 - 20% din pacieni [1, 9, 52]. Sincopa n asociere cu hipotensiunea pot constitui semnele tamponadei cardiace, obstruciei vasculocerebrale sau anun activarea baroreceptorilor aortici. Neuropatiile periferice de tip ischemic sunt mai des ntlnite n cazul diseciei aortei descendente (10%) [52, 53]. Mai puin frecvent sunt ntlnite: paralizia coardelor vocale (cauzat de compresia nervului laringian recurent), hemoptizia sau hematemeza (datorate hemoragiei n arborele bronic sau perforaiei n esofag), sindromul venei cave superioare, obstrucia cilor respiratorii superioare prin compresie, sindromul Horner (compresia ganglionului simpatic cervical superior), semnele emboliei pulmonare (prin extravazarea sngelui din lumenul fals cu compresiunea sever a arterei pulmonare) sau de ischemie a vaselor mezenterice sau renale [46, 52]. Dispneea i fatigabilitatea pot fi cauzate i de tamponada cordului, sau de hemotorax, uneori funcia compromis a VS (cord hipertensivdecompensat sau ischemia miocardului) [46]. n cazul hipertensiunii arteriale oscilante sau n hipotensiunea cu valorile sistolice de sub 100mmHg i cu manifestri clinice de oc cardiogen, DA cronic este stabilit mai tardiv, dup apariia semnelor de complicaie (insuficien cardiac ce rezult din regurgitarea acut din VAo, cu apariia lichidului n pericard i/sau spaiul pleural, cu simptome clinice ale sindromului de malperfuzie) [42, 46, 50]. Un studiu recent publicat (2002) a observat, c DA acut are i o dependen cronobiologic, debutul durerii fiind mai des dimineaa ntre orele 6-10 i ntre orele 14-15, iar riscul diseciei crete n perioada de iarna i primvara [54]. Se impune frecvent necesitatea trasrii diagnosticului diferenial al DA cu maladiile ce au manifestri clinice similare. Pn la 30- 40% din pacienii diagnosticai cu DA au fost iniial 26
suspectai ca avnd alte afeciuni i anume: sindrom coronarian acut, anevrisme nondisecante, embolie pulmonar, pericardit, dureri musculosceletale constrictive, ruptur de esofag, tumoare mediastinal, pleurezie [5, 46]. Examenul fizic poate furniza date importante despre prezena i originea DA. Deficitul de puls este un element important de predicie pozitiv a DA acut i se ntlnete destul de des: 15% - n studiul IRAD, la 50% din pacienii cu vrst de 70 ani cu DA proximal - n studiul lui Merzaros I. i coaut. i la 30% - n sumarul realizat de Khan [2, 5, 9]. Asimetria pulsului poate fi tranzitorie datorit modificrii poziiei faldului intimal. Deficitele neurologice (pierderea contiinei, pareza ischemic) se produc n pn la 40% din cazurile cu DA proximal [53]. n cazuri rare pot fi ntlnite simptome de presiune ca: paralizia coardelor vocale, hemoptizia sau hematemez, sindromul de ven cav superioar, obstrucia cilor respiratorii superioare, semne sugestive de embolie pulmonar, de ischemie mezenteric sau renal [8, 52]. Dac bifurcaia iliac este complet ocluzionat, va aprea sindromul Leriche cu absena pulsului la ambele membre inferioare, care de obicei este nedureros [46]. Semnele implicrii pericardului cum ar fi prezena frecturii pericardice, distensia venelor jugulare sau a pulsului paradoxal trebuie s alerteze medicul i impun intervenie chirurgical de urgen [5, 55]. Multe studii indic drept o predicie pozitiv pentru DA apariia suflului diastolic n paralel cu prbuirea presiunii arteriale. Regurgitarea aortic nsoete 18-50% din DA proximale. Murmurul diastolic al regurgitaiei aortice se raporteaz n 25% de cazuri, astfel fiind explicat cauza decesului prin regurgitare aortic sever [5, 8, 55]. Pacienii cu insuficien aortic sever prezint de obicei insuficien cardiac acut, precum i oc cardiogen. Mecanismul regurgitrii aortice n DA include dilatarea considerabil a aortei (rdcin i inelul fibros) tracionnd cuspidele valvelor astfel nct cel puin una din cuspe ajunge sub planul care descrie o nchidere complet a valvelor. Dei marea majoritate a pacienilor la debutul diseciei prezint o hipertensiune arterial evident, aproximativ 25% din pacieni pe parcurs ajung la valori ale presiunii sistolice de sub 100 mmHg. La pacienii cu DA hipotensiunea arterial i ocul cardiogen sunt consecina direct a regurgitrii aortice severe, rupturii aortice, tamponadei cardiace sau a disfunciei sistolice a VS [5, 55, 56, 57]. Algoritmul de diagnostic n camera de urgen. Dei momentul de intervenie este de o maxim importan, electrocardiograma trebuie efectuat la toi pacienii, deoarece ajut la diferenierea infarctului miocardic acut, pentru care terapia trombolitic poate fi salvatoare, spre deosebire de disecia aortic, n care tromboliza poate fi periculoas [58, 59]. Ambele afeciuni 27
pot coexista n cazul cnd membrana disecant se extinde ntr-un ostium coronar (de obicei cel drept) producnd ischemie miocardic acut. Cu toate acestea, electrocardiograma este normal la o treime din pacienii cu implicare coronarian, sau la cei mai muli dintre ei poate prezenta modificri nespecifice ale segmentului ST-T [50]. Aproximativ 20% dintre pacienii cu disecie tip A au pe ECG semne de ischemie acut sau de infarct miocardic acut [48]. Pacienii cu suspiciune de DA i semne ECG de ischemie trebuie supui unei explorri imagistice nainte de administrarea tratamentului trombolitic. Deseori dimensiunea mare a leziunii i hematomul pot determina creterea concentraiei proteinei C reactive, o leucocitoz uoar sau moderat i chiar creteri uoare ale bilirubinei i dehidrogenazei lactice [60]. Studiile recente au demonstrat sensibilitatea nalt a D-dimerilor n diagnosticare precoce a DA acute, astfel c indexul D-dimerelor de < 0,1 g/ml este un indicator ce exclude DA acut [8, 61]. Dup depirea fazei acute poate fi recomandat efectuarea testelor genetice, care vor identifica eventuale mutaii ale genei FBN-1, COL3A1, producerea de colagen tip III cu structur anormal. Mai recent, diagnosticul biochimic al DA a devenit posibil prin identificarea concentraiilor crescute ale lanurilor grele de miozin a fibrelor musculare netede [1, 8, 46, 62, 63]. 1. 6. Tehnici imagistice n diagnosticul diseciei de aort Disecia de aort este o urgen medico-chirurgical, n care diagnosticul trebuie stabilit rapid, folosind cea mai fiabil i noninvaziv tehnic. Radiografia toracic nu este suficient pentru a exclude AA i DA. Lrgirea mediastinului i conturului aortic poate indica o DA. Anevrismele mai mici sunt detectate cu greu [8]. Tehnicile imagistice care confirm diagnosticul de DA i AA sunt: ETT i ETE, TC secvenional i spiralat, RMN, aortografia i ecografia intravascular. Imagistica aortei beneficiaz astzi de ultimele progrese tehnologice: angioTC i 3D- RMN cu utilizarea secvene ultrarapide [1, 8, 21]. Decizia utilizrii uneia din tehnicile imagistice depinde de doi factori: Disponibilitatea lor n situaii de urgen Experiena personalului din camera de urgen i a departamentului de imagistic [64]. Confirmarea diagnosticului impune urmtoarele principii: Clasificarea diseciei; Diferenierea lumenului adevrat de cel fals; Localizarea rupturii intimale; 28
Diferenierea diseciilor comunicante i noncomunicante; Evaluarea implicrii ramurilor aortice; Detectarea regurgitrii aortice; Detectarea extravazrii (hematom periaortic sau mediastinal, efuziuni pleurale sau pericardice) [8, 22, 64]. Aorta i ramurile ei majore pot fi studiate n diferite seciuni, utilizarea crora este esenial pentru obinerea informaiei complete privind tipul i extensia DA. ETT se efectueaz cu sonde de 2,53,5 MHz, ETE - cu sonde de 3,5 sau 7 MHz, alctuite din 32, 64 sau mai multe elemente piezoelectrice [65, 66].
1.6.1. Criteriile ecocardiografice ale diseciei de aort Diagnosticul diseciei de aort este confirmat prin vizualizarea n interiorul aortei a dou lumene separate printr-un fald intimal. Criteriile pozitive suplimentare sunt reprezentate de: obstrucia complet a lumenului fals, deplasarea spre interiorul vasului a calcificrilor intimale, separarea straturilor intimale prin tromb, deplasarea straturilor peretelui aortic, unele n raport cu altele, n cursul pulsaiilor aortice [7, 66]. Ruptura aortic este definit ca o ntrerupere a continuitii faldului, nsoit de motilitatea crescut a marginilor intimei [66]. Criteriile de identificare a lumenului adevrat sunt: expansiunea sistolic i colapsul diastolic, absena sau intensitatea redus a contrastului spontan, prezena jeturilor sistolice care se ndeprteaz de lumen, precum i a fluxului sistolic anterograd. Criteriile de identificare a lumenului fals sunt: creterea diametrului n diastol, prezena contrastului spontan, absena, ntrzierea sau inversarea fluxului i formarea de tromb [80]. Lumenul adevrat este de obicei comprimat de cel fals, prezentnd expansiune sistolic i flux anterograd sistolic, i se afl mai aproape de curbura interioar a arcului aortic. Lumenul fals prezint compresiune sistolic i se distinge mai aproape de peretele exterior al aortei. Diagnosticul de tromb se pune n baza vizualizrii unei mase separate, att de faldul intimal, ct i de peretele aortic, situate n lumenul fals, rar - n cel adevrat [8, 66, 67, 68]. Prezena semnelor de flux n lumenul fals indic existena comunicrii, n timp ce absena fluxului arat c ea nu exist. Comunicarea este prezent atunci cnd n lumenul fals se deceleaz un flux anterograd, retrograd sau tardiv. Aceste micri, precum i fluxul sunt reduse sau absente atunci cnd nu exist comunicare [69]. 29
Efectul hemodinamic al contrastului spontan este un indicator ecocardiografic de flux redus sau absent n lumenul fals. Contrastul ecocardiografic spontan ca semn al ncetinirii fluxului i formrii de tromb este rar observat [82]. Hematoamele intramurale se caracterizeaz frecvent prin prezena de straturi multiple la nivelul peretelui aortic. Ulceraiile de la nivelul plcilor de aterom, consecutive rupturii acestora, pot fi vizualizate numai prin TEE, TC sau IRM [5, 92]. Dup datele literaturii regurgitarea aortic complic DA n 41-76% de cazuri [88, 91, 92]. Regurgitarea aortic este diagnosticat n baza vizualizrii semnalelor de flux diastolic perturbat n tractul de ejecie al VS. ETT/ETE sunt folositoare n determinarea etiologiei regurgitrii aortice i a diametrului inelului aortic, pentru a decide nlocuire a valvei aortice sau resuspendarea [8, 77, 88, 91]. ETT/ ETE sunt utile n evidenierea afectrilor de motilitate regional a miocardului VS (hipokinezia, akinezia, diskinezia) ca semne ecografice pentru aprecierea prezenei infarctului miocardic n antecedente, precum i a anomaliilor de contractilitate n prezent. Coronarografia este singura care poate demonstra cu certitudine existena sau absena bolii coronariene la pacienii cu DA. La examenul ETT trunchiul brahiocefalic poate fi vizualizat n 70% din cazuri, iar artera carotid stng - n 30% [87]. Prin ETT / ETE se pot decela efuziuni pericardice de numai 30 ml. Prezena lichidului n jurul aortei este un semn de penetraie, care poate evolua spre ruptur i care se asociaz deseori cu hemoragie intramural. Ruptura aortei descendente determin apariia lichidului n spaiul pleural stng. Este crucial ca aceste complicaii ale DA s fie prompt identificate, deoarece ele se asociaz cu o mortalitate de 50-75% n primele 24 de ore [83]. n ce privete implicarea aortei ascendente, sensibilitatea i specificitatea ETT variaz ntre 77-80% i, respectiv, 93- 96% [83, 87]. Detectarea diseciei distale a aortei toracice prin ETT este posibil doar la 70% din pacieni [87, 92]. Importana ETT este limitat la pacienii cu anomalii ale peretelui toracic, cu spaii intercostale nguste, la obezi, la pacienii cu emfizem pulmonar etc. Exist dificulti n vizualizarea diseciilor de dimensiuni mici de la nivelul poriunii distale a aortei ascendente i din poriunea anterioar a arcului aortic, cunoscut sub denumirea de zon oarb [77]. Prin ETE bidimensional ruptura intimei poate fi identificat la 61% din pacieni, iar prin examen Doppler s-a demonstrat c ntre cele dou lumene poate exista nu doar un flux unidirecional, dar i bidirecional, prezent la 75% din pacieni [88]. 30
Metoda ETT este foarte util putnd fi aplicat cu rapiditate i siguran, chiar la patul pacientului. Este, n special, indicat la pacienii instabili. Dezavantajele metodei ETT se rezum la rezultate eronate prin artefactele posibile la pacienii cu aorta dilatat substanial. Vizualizarea prin metoda ETT este dificil n segmentul aortei toracice i abdominale, ceea ce duce la imposibilitatea examinrii directe a diseciei situate sub nivelul trunchiului celiac i astfel scade pragul sensibilitii pn la 31-55% [8, 24, 70, 71, 95]. ETE are avantaje fa de ETT, deoarece poate identifica detalii anatomice, evideniaz mecanismele complicaiilor posibile, fiind esenial pentru alegerea tehnicii chirurgicale adecvate [65]. Erbel R. ntr-un studiu prospectiv pe 164 de pacieni cu DA acut, a demonstrat, c sensibilitatea ETE este de 99%, iar specificitatea - de 98%. n prezena reconstruciei tridimensionale examinarea are o acuratee identic cu cea a TC- spiralate sau a angio- IRM. Metoda nu se poate aplica la pacienii diagnosticai cu varice esofagian sau cu stenoz a esofagului [71, 72, 73]. ETT i ETE sunt examinri de o acuratee nalt n disecia acut de aort, utile pentru luarea deciziei terapeutice de urgen. Se pot executa chiar intraoperator, cu condiia cunoaterii posibilelor capcane [8, 65].
1.6.2. Tomografia computerizat Utilizarea TC secvenionale pentru diagnosticul DA a fost descris iniial de ctre Harris i colab. n anul 1979, eficacitatea metodei fiind confirmat de mai multe studii ulterioare efectuate de Godwin, Gross i Suchato [7, 8]. TC-spiralat este tehnica imagistic cea mai frecvent utilizat n studiile recent publicate de suspecia diseciei de aort. Angio-TC spiralat multislice a ameliorat substanial calitatea diagnosticului, reducnd artefactele de micare i eliminnd perturbrile produse de respiraie [74]. Angio-TC permite stabilirea: diagnosticului de DA i aprecierea tipului de DA, este util i n supravegherea diseciilor cronice. n cazul anevrismului, angio-CT precizeaz topografia, tipul (fusiform, sacciform, piriform), dimensiunile, extinderea procesului de disecie, starea pereilor aortei, prezena trombozei. Angio TC-spiralat permite confirmarea complicaiilor DA: prezena lichidului pericardic, ruptura aortei, obstrucia ramurilor aortei, fisura sau ruptura parietal a lumenului fals, anevrismul lumenului adevrat [75]. Metoda este util n determinarea etiologic a DA din: sindromul Marfan, sindromul Ehler-Danlos, sindromul Turner, anuloectazii, coarctaia de aort, n hematomul parietal aortic, n traumatismele aortice nepenetrante, dup intervenii chirurgicale cardiace [21, 35]. 31
La nceputul anilor 1990 studiile prospective privind evaluarea DA prin TC convenional au apreciat o sensibilitate de 8394% i o specificitate de 87100% [10]. Analiznd datele a 85 pacieni cu DA, Erbel i colab. au relatat o sensibilitate a TC cu contrast de 83% i o specificitate de 100%. n ceea ce privete aprecierea faldului de disecie la nivelul trunchiului supraaortic, TC-spiral prezint o sensibilitate de 93% i o specificitate de 97% [76]. Avantajele TC-spiralate, n raport cu cea convenional, sunt bine stabilite i includ o durat mai scurt a examinrii i posibilitatea unei mai bune vizualizri a aortei, deoarece toate imaginile sunt obinute la un nivel optim al contrastului, iar artefactele sunt semnificativ reduse. Astfel, sensibilitatea medie depete 95%, sensibilitatea i specificitatea detectrii extensiei la colateralele arcului aortic sunt de 93 - 98%, iar acurateea total este de 96% [76, 77]. TC permite vizualizarea poriunii descendente a aortei. Noile tehnici TC permit achiziia imaginilor pe multiple nivele n decursul unei singure perioade de apnee, astfel nct durata total a procedurii nu o depete pe cea a ETT [7, 77]. Dezavantajul principal al scanrii TC este dificultatea de a localiza exact originea disecrii la nivelul intimei, de a examina gradul de implicare concomitent a ramurilor aortei i incapacitatea de a furniza informaii referitor la regurgitarea aortic. Folosirea soluiei de contrast poate afecta funcia renal sau poate provoca reacie alergic. O serie de structuri mediastinale pot mima DA: lichidul pericardic, venele mediastinale, trunchiul venos brahiocefalic stng, vena pulmonar inferioar stng [8, 75]. Prin urmare TC este metoda de diagnostic cea mai frecvent folosit la pacienii cu disecie de aort. Sensibilitatea metodei depete 90%, iar specificitatea 85% i permite evaluarea extensiei i localizrii diseciei de aort, a implicrii colateralelor i a indicilor de gravitate, avnd, n schimb, o utilitate redus n diagnosticul regurgitrii aortice, n detectarea i localizarea rupturilor intimale i a diseciilor minime de aort [8, 76].
1.6.3. Imagistica prin rezonana magnetic nuclear Utilizarea metodei de RMN este cunoscut din anii 80 ai secolului trecut, iar actualmente se utilizeaz multe tehnici RMN pentru explorarea aortei. Este bine cunoscut metoda imagistic n spir-echo sau fast spir-echo sincronizat cu examenul ECG. Apariia secvenelor de achiziie rapid a permis dezvoltarea unor protocoale de angiografie prin RMN, realizate prin injectarea intravenoas a unui produs de contrast paramagnetic [8, 78]. Dintre toate tehnicile imagistice RMN are o sensibilitate i o specificitate de aproape 100% n detecia tuturor formelor diseciei de aort, cu excepia diseciei discrete, fr hematom. RMN poate confirma gradul de extindere a disecrii, permite vizualizarea localizrii rupturii, a 32
regurgitrii aortice, a extensiei spre colaterale i a complicaiilor. Aplicat la examinarea aortei descendente RMN poate detecta prezena disecrii retrograde la nivelul arcului aortal, care poate avea loc n 27% din cazurile de DA distal, ce rezult cu o mortalitate de 43% [76, 78]. Dezavantajele scanrii RMN sunt urmtoarele: examinare prelungit, accesul limitat la pacient n timpul examinrii, imposibilitatea de a monitoriza semnele vitale n timpul examinrii, ceea ce este problematic mai ales la pacienii cu hemodinamic instabil. Contraindicaiile absolute pentru RMN sunt: prezena pacemaker-ului cardiac, protezele valvulare metalice, implantele cohleare, corpii strini feromagnetici intraoculari, filtrele cave. Contraindicaiile relative sunt: sarcina n primele 3 luni, pacienii claustrofobi, pacienii intubai [7, 79]. Conform rezultatelor studiului efectuat de C. Nienaber pentru aprecierea semnelor directe de DA, sensibilitatea i specificitatea RMN s-a prezentat de 98,7 i, respectiv, 97,8%, pentru aprecierea insuficienei aortice de 85 i, respectiv, 100% pentru identificarea locului de intrare de 85 i, respectiv, 100%, n schimb pentru diagnosticarea trombului intraluminal i a lichidului pericardic sensibilitatea i specificitatea RMN s-a dovedit a fi 100% [79, 80].
1.6.4. Aortografia Aortografia retrograd a fost printre primele metode de diagnostic folosite n abordarea suspeciei de DA. Pentru prima dat diagnosticul de DA a fost stabilit prin aortografie n anul 1939 de ctre Robb i Steinberg, metoda fiind implementat n practica cotidian abia n anii 1960 [7]. Timp de cteva decade aortografia a fost considerat standardul de aur n evaluarea DA [8, 10]. Aceast metod este deosebit de important n diagnosticul DA clasice, dar limitrile ei sunt evidente n anumite subtipuri de disecii, printre care este menionat disecia aortic non- comunicant, hematomul intramural, ulcerul penetrant i n cazurile de apariie a hemoragiilor. Aortografia este tehnica standard pentru ghidarea interveniilor n DA. Colateralele care pleac din arcul aortic, i n special arterele carotide, sunt cel mai bine vizualizate angiografic, la fel ca i prin metoda dupplex ultrasonografie, TC spiralat sau RMN. n cazul unui pacient stabil hemodinamic, n special n disecia de tip B (tip III), coronarografia poate fi realizat n condiii de siguran, reprezentnd o etap de diagnostic n faza cronic a bolii [5, 7]. Specificitatea aortografiei n diagnosticul DA depete 95% dar sensibilitatea este mai redus dect a altor tehnici, mai ales n cazul formelor atipice [5, 7]. n studiile cooperative europene, sensibilitatea i specificitatea aortografiei n diagnosticul DA au fost de 88% [8]. 33
Actualmente din cauza caracterului su invaziv i a duratei prelungite, aortografia este rareori aplicat ca metod unic i sigur de diagnostic. Apare, ns, o nou direcie de utilizare a aortografiei: tratamentul intervenional al diseciei i al complicaiilor sale [50]. Aortografia este deosebit de important n diagnosticul DA clasice i se recomand ca o tehnic standard pentru ghidarea interveniilor n disecia de aort. Exist numeroase date statistice referitor la posibilitile aortografiei n evaluarea DA. Studiul realizat de Erbel n 1993 pe un lot de 164 de pacieni a demonstrat o sensibilitate de 81-88% i o specificitate de pn la 94%, valori care corespund i altor relatri mai recente [77].
1.6.5. Tehnica ecografiei intravasculare Efectuarea ecografiei intravasculare (IVUS) poate fi realizat n mai puin de 10 minute, se prefer sonde de < 20MHz. Indicii de sensibilitate i specificitate se apropie de 100% . Se vizualizeaz forma lumenului adevrat i fals. Tromboza lumenului fals poate fi detectat cu o sensibilitate i o specificitate mai mare dect prin ETE [8, 46]. IVUS poate explica mecanismul compromiterii vasculare i ea pare s fie deosebit de util pentru excluderea faldurilor intimale pulsatile, a ulceraiilor aterosclerotice cu penetraie profund, alte tehnici furniznd rezultate inadecvate n aceste cazuri. Prin urmare, pentru modelarea unui algoritm optim de explorare a aortei, trebuie se fie luate n consideraie criteriile strict statistice de sensibilitate, specificitate, de predicie negativ i pozitiv ale principalelor metode diagnostice. Dar alegerea algoritmului optim de diagnostic depinde i de potenialul tehnico-material disponibil. Cel mai important principiu este diagnosticarea rapid i suficient n condiiile locale (umane i tehnice), n contextul incidenelor previzibile (risc-eficiena) i a costurilor globale (cost - eficien). De preferin este folosirea a ct mai puine tehnici diagnostice, n primul rnd spre a scurta timpul de intervenie [5, 8, 81]. n cadrul studiului IRAD pentru diagnosticul DA s-au utilizat n medie 1,8 metode imagistice. Prima explorare folosit a fost CT (61% din cazuri), apoi ETT i ETE (33%), mai rar - RMN (2%) i angiografia (4%). Ca metode ulterioare la 56% din bolnavi s-a utilizat ETT+ETE, la 18% CT, la 9% - RMN i n 17% - angiografia, a treia alegere a fost CT (40%), RMN (30%), angiografia (21%) [9].
1.7. Tratamentele aplicate n disecia de aort 1.7.1. Tratamentul medicamentos Iniierea tratamentului. n timp ce este pregtit pentru investigaiile necesare, pacientul cu suspecie de DA trebuie transferat ntr-o unitate de terapie intensiv cu monitorizarea 34
frecvenei cardiace i a tensiunii arteriale. Pn la confirmarea imagistic a diagnosticului este necesar jugularea durerii i reducerea tensiunii arteriale sistolice pn la valorile 100 - 120 mmHg. Se iniiaz terapia cu -blocante i antihipertensive, precum i cea sedativ i analgezic. Pentru calmarea durerii se recomand folosirea remediilor opioide (sulfat de morfin 0,1 mg/kg cu meninerea dozei la nivelul de 5-20mg/kg pn la jugularea durerii) [8, 82]. Cea mai indicat clas de medicamente n caz de DA sunt blocantele, care reduc fora de ejecie a VS i continu s acioneze asupra stresului peretelui arterial. Pentru scderea efectiv a dP/dt -blocantele se administreaz n doze crescnde pentru a atinge frecvena cardiac 60-80 bti/min. Se folosesc -blocantele cu administrare intravenoas: propranololul (0,050,15 mg per kg corp la fiecare 4-6 ore) sau esmololul (administrat n doz de ncrcare de 0,5 mg/kg curs de 25 min, urmat de perfuzia cu viteza de 0,1-0,2 mg/kg/min). Metoprololul i atenololul sunt de asemenea potrivite pentru administrare intravenoas, dar au un timp de njumtire mai mare. n timp ce beta-blocantele sunt n mod normal indicate pacienilor cu creteri uoare ale tensiunii arteriale, n formele mai severe de hipertensiune se poate asocia nitroprusiatul de sodiu. Doza iniial este 0,25 g/kg/min [83, 84]. Standardul n terapia medicamentoas a pacienilor cu DA este combinaia -blocantului i vasodilatatorului, administrarea -blocantului ca regul este urmat de nitroprusiatul de sodiu i nu invers. n mod contrar s-ar produce eliberarea cateholaminelor, secundar unei vasodilatri directe (cauzate de nitroprusiatul de sodiu ), ce ar putea avea ca rezultat o cretere a contraciilor ventriculare i a forei de ejectie a VS, a pulsaiilor aortice, determinnd agravarea leziunii prezente. La necesitatea de substituire a -blocantului (n TA rezistent) se recurge la utilizarea vasodilatatorului labetalol, un antagonist -receptorii adrenergic. Cnd -blocantele sunt contraindicate (bloc AV gr.II - III, astm bronic), pot fi utilizai antagonitii canalelor de calciu (ACC) - verapamilul, diltiazemul pentru a reduce valorile presiunii arteriale [46, 50, 83]. Pacienii cu instabilitate hemodinamic necesit intubaie i ventilaie imediat i transfer n sala de operaie. Pericardiocenteza ca etap iniial terapeutic poate fi periculoas, reducnd presiunea intrapericardic i cauznd sngerri recurente [47, 56].
1.7.2. Tratamentul chirurgical i intervenional Interveniile chirurgicale sunt indicate la toi pacienii cu disecie proximal, cu excepia anumitor stri patologice (oc cardiogen, edem pulmonar avansat, ictus hemoragic) care ar fi contraindicate pentru tratamentul operator. 35
Chirurgia diseciei acute de tip A (I,II). Scopul oricrei intervenii chirurgicale n DA de tipul A (I,II) este prevenirea rupturii aortice sau a apariiei semnelor de malperfuzie [82, 83]. Cele mai cunoscute i aplicate tehnici sunt Bentall, Cabrol, protezele n form de buton, etc. [10]. Scopul principal al interveniei chirurgicale este de a exciza i de a nltura segmentul n care s-a depistat DA [15]. n dependen de starea morfologica a valvei aortice, prezena anuloectaziei, de gradul insuficienei valvei aortice ghidurile AHA/ACC recomand urmtoarele tehnici chirurgicale: - Metoda Bentall - aorta ascendent i valva aortic se substituie cu un conduit valvular, dac aorta proximal este ectazat i sunt prezente modificri patologice ale valvei aortice; - Metoda David - se realizeaz prin interpoziiune de protez la nivelul aortei ascendente i reimplantarea n protez a valvei aortice, morfologic intacte sau modificate nesemnificativ. Tehnicile chirurgicale pot fi completate i/sau modificate dup caz: cu protezarea aortei i crosei cu protez de tip elefant trunk, cu reimplantarea arterei brachiocefalice, a arterei carotide i subclavii, a arterei coronariene, cu plastia valvei aortice i remodelarea rdcinii aortei (mai ales pentru pacienii cu sindromul Marfan); cu efectuarea concomitent a by-pass-ului aortocoronarian, n caz de afectri semnificative ale arterei coronariene [85, 86, 87, 88, 89]. Datorit metodelor contemporane de terapie intensiv mortalitatea perioperatorie n DA acute proximale s-a redus de la 40% pn la 5-20% [73, 87, 90]. n cazurile apariiei complicaiilor cadiovasculare (ruptura aortei, oc cardiogen, insuficien cardiopulmonar i/sau renal acut) mortalitatea poate atinge 70%. Decesul se produce prin: leziuni cerebrale, hemoragie, ischemie miocardic i insuficien cardiac, prin apariia malperfuziei la nivelul microcirculaiei organelor interne. Supravieuirea bolnavilor cu DA tip A la 5 ani este de 55- 75%, la 10 ani ajung 32-65% din acetia [92, 93, 94, 95, 96]. Pentru DA cronic tip A mortalitatea intraoperatorie este de 4-17%, iar supravieuirea pe termen lung ( >5ani) este 59-75% [ 96, 97, 98]. Chirurgia diseciei acute de tip B (tip III). Exist un acord general conform cruia indicaiile tratamentului chirurgical n cazurile cu disecie acut tip B (tip III) se limiteaz la prevenirea sau atenuarea unor complicaii cu risc vital [99]. Indicaia interveniei chirurgicale n disecia aortic de tip B (tip III) este limitat la urmtoarele situaii: durere toracic persistent, recurent; expansiune aortic; hematom periaortic; 36
hematom mediastinal; malperfuzie visceral [8]. Terapia intervenional n DA descendent ofer noi modaliti de rezolvare a complicaiilor. Fenestrarea aortic cu sau fr plasare de stent determin o ameliorare imediat a hipoperfuziei cauzate de ischemia visceral, renal, periferic, fie anterior, fie consecutiv tratamentului chirurgical [ 100, 101, 102, 105]. nchiderea orificiilor de intrare determin formarea trombului i vindecarea peretelui vascular. Succesul clinic al stentelor endovasculare n cazurile de disecare aortic atinge 76- 100%, mortalitatea n prima lun postoperatorie fiind de 25% [83, 84]. La pacienii cu DA tip B mortalitatea procedural este de aproximativ 20% i ofer posibilitatea restabilirii unui singur lumen aortic n 70-80% din cazuri (101,103). Studiu IRAD demonstreaz o mortalitate postoperatorie precoce printre pacienii cu DA acut de tip B cu implantarea protezei de 33,9% vs complicaii non-fatale dup stentare 20% [9]. Complicaiile ce pot rezulta de pe urma aplicrii acestei metode de tratament sunt: infarctul unui segment al intestinului, insuficiena renal, ischemia arterelor membrelor inferioare, ruptura lumenului fals i sindromul postimplant, incidena acestora fiind, totui, de <1%. Un pericol important al fenestraiei percutane este embolia gazoas, favoriznd astfel trombarea lumenului fals [5, 99]. Printre pacienii cu DA tip B mortalitatea precoce fr tratament chirurgical este 10% la cei fr complicaii i de 2550% la cei cu ruptur sau alta suferin. Supravieuirea acestor bolnavi la 5 ani este de 48% i la 10 ani de 29% [5, 83, 84]. Tratamentul hematomului intramural i al ulcerului aterosclerotic aortic. Hematoamele subintimale i ulcerele complicate sunt considerate urgene cu risc de ruptur aortic. Plcile ulcerate pot determina formarea unor pseudoanevrisme mari, iar evoluia spre disecie clasa 1 survine n 10-20% din cazuri [8, 46]. Disecia traumatic a aortei (clasa 5) are de asemenea prognostic nefavorabil, dar datele disponibile la ora actual sunt insuficiente [103]. Tratamentul urmrete o terapie medical strict monitorizat. Aceasta presupune un control optimal al presiunii arteriale, o diminuare relativ a pulsului i controlul permanent al factorilor de risc pentru ateroscleroz. Tratamentul chirurgical este preferabil n cazul pacienilor la care s-a depistat hematom intramural i ulcer aterosclerotic n regiunea aortei ascendente i a arcului aortic, la pacienii care prezint o cretere progresiv i alarmant a dimensiunilor lumenului aortic sau o predispunere ctre anevrism de aort [83, 84, 86, 106]. Tactica de tratament al AA. Tratamentul medical const n corecia hipertensiunii arteriale i a aterosclerozei. Pacienii trebuie s fie supravegheai, o atenie deosebit acordndu- 37
se celor cu risc crescut. Tratamentul chirurgical al AA depinde de starea clinic a pacientului, de localizarea anevrismului, de gradul insuficienei aortice, prezena viciilor concomitente, implicarea n proces a arterelor periferice [85, 100, 102]. Metodele operatorii aplicate n chirurgia AA ascendente : 1. nlocuirea aortei cu conduit sintetic (Dacron), n caz cnd sinusul i inelul sunt de dimensiuni normale; 2. La pacienii cu dilatare de rdcin i la cei cu sindrom Marfan se execut nlocuirea aortei ascendente i rdcinii cu: - un conduit valvular cu reimplantarea arterelor coronare (operaia Bentall); - o alogref aortic, cu reimplantarea arterelor coronare (mai des la pacienii cu endocardit, la gravide, la bolnavii cu contraindicaii de tratament anticoagulant); - autogref pulmonar (procedeul Ross); - nlocuirea aortei ascendente i plastia valvei aortei. n cazuri particulare corecia chirurgical a anevrismelor se completeaz cu by-pass aorto-coronarian sau cu nlocuire/plastie de valv mitral. Complicaiile postoperatorii precoce se manifest prin deficit neurologic (1,8-5,9%) i sngerare (2,4 11%). Mortalitatea perioperatorie variaz ntre 1,7 i 17%. Cele mai frecvente cauze de deces sunt: insuficiena cardiac, accidentele vasculare cerebrale, hemoragia, infeciile pulmonare [102, 103]. Metodele operatorii ale AA + arcului aortic se dubleaz celor sus numite i se realizeaz prin reimplantarea vaselor ce emerg din cros prin tehnica tromp de elefant ( elefant trunk ). Perioada perioperatorie se poate complica prin deficite neurologice (22%), insuficien renal (7%), insuficien respiratorie (14%). Mortalitatea perioperatorie atinge 8-14% [100, 107]. Metodele operatorii aplicate pentru AA descendente: nlocuirea aortei dilatate cu un grefon sintetic de Dacron; tehnica elefant trunk cnd n proces se implic aorta ascendent i arcul; cea mai preferabil este metoda contemporan prin montarea unui stent graft la nivelulzonei anevrismale pe cale percutan. Mortalitatea perioperatorie n AA descendente fr complicaii este 4-13%, dar poate atinge 47% n cazurile de urgen. Complicaiile perioperatorii majore sunt: paraplegia (18%), insuficiena renal (26%) i insuficiena cardiovascular acut [4, 102, 108].
38
1.8. Supravegherea de durat a pacienilor cu anevrism i diseciei de aort Managementul de lung durat include urmrirea periodic a pacientului la intervale de 1, 3, 6 i 12 luni n primul an, apoi o dat n an. Controlul regulat permite identificarea unor repere anatomice de vecintate ce vor facilita msurarea ulterioar a aortei la nivel identic n scopul prevenirii unor complicaii secundare nedorite. Anevrismele sacsiforme s-au constatat cu o inciden de 14-29% printre pacienii care au avut disecie aortic distal [8, 108]. Scopul principal al supravegherii imagistice este monitorizarea diametrului aortei la pacienii cu disecie cronic. Tehnicile de imagistic optime se consider angio-TC spiralat i 3D-RMN. ETT i ETE sunt utile pentru investigaia aortei proximale i a arcului, la fel i pentru evaluarea funciei i structurii anatomice a valvei aortice. n general, msurrile trebuie s fie ndeplinite la acelai nivel n proiecia segmentelor recomandate pentru investigaia aortei, conform recomandrilor ghidului SEC din anul 2001. Pacienii cu rata de cretere a aortei de peste 5mm la fiecare 6 luni sunt inclui n grupul cu risc de complicaii ale AA, indicndu-se i un control mai strict (la fiecare 3-4 luni). Unii din acetia trebuie supui neamnat tratamentului chirurgical [8, 108, 110, 111]. Ghidul SEC recomand postoperatoriu monitorizarea indicilor presiunii arteriale, terapia medicamentoas cu folosirea n primul rnd a -blocantelor, nitrailor, IEC, a preparatelor antiaritmice n cazul fibrilaiei sau a flutterului atrial (cordaron, digoxin), a anticoagulantelor (acenocumarol, varfarin) dup protezarea valvei aortice i/sau n cazurile prezenei dereglrilor de ritm cardiac, cu controlul periodic al parametrilor coagulrii (INR ntre 3,5-4,5 sau a indicelui protrombinei de 15-30% ). Pacienilor cu nivel crescut al colesterolului total li se recomand folosirea statinelor cu alegerea dozelor adecvate [8, 83, 112]. 1.8.1. Prognosticul n pofida metodelor avansate de diagnostic i tratament, mortalitatea spitaliceasc a pacienilor cu DA rmne nalt i practic nu se modific n ultimele 3 decenii, avnd un indice de 15-30% pentru pacienii cu disecia proximal a aortei i de 10% pentru cei cu localizarea distal a DA [5, 87, 112]. Supravieuirea postoperatorie a pacienilor care au avut disecare proximal este de 50- 70% pentru urmtorii 5 ani, timp n care incidena reinterveniei este de 7 - 20%, ajungnd pn la 40% la 10 ani din cauza dilatrii anevrismale a segmentului aortic nvecinat sau a disecrii repetate [113, 114]. Rezultatele studiilor imagistice au demonstrat, c tehnicile chirurgicale actuale nu contribuie la vindecare prin procesul de tromboz, iar nlocuirea aortei ascendente n DA tip I nu conduce la oprirea fluxului prin lumenul fals la nivelul diseciei reziduale. La mai 39
puin de 10% din pacienii cu DA tip A tratai chirurgical s-a constatat obliterarea lumenului fals [8, 116, 117, 118]. Istoria natural a patologiei discutate indic un prognostic diferit de supravieuire pentru pacienii cu DA tip A i cei cu tip B. Datele prezentate de Meszaros i coaut. indic o supravieuire de numai 10% la 1 an printre pacienii cu disecia proximal rmai sub tratament medicamentos [2]. Chiappini i coaut. atest <20% de supravieuire la 1 an [108]. Contrar rezultatelor precedente, studiul IRAD a demonstrat o rat de supravieuire la 1 i 3 ani printre pacienii cu DA acut tip A tratai conservativ de 88,6 i, respectiv, 68,7% [115]. Referitor la pacienii cu DA tip B studiile contemporane estimeaz indici de mortalitate intraspitaliceasc n faza acut a bolii de 9%, 15-25% din aceti pacieni necesit tratament chirurgical, iar 66% continu tratamentul medical fr oricare complicaii ale aortei. Datele prezentate reflect potenialul tratamentului contemporan, dar demonstreaz i un prognostic mult mai benign pentru DA tip B vs tipul A [98, 118, 119, 120, 121, 122]. Morbiditatea i mortalitatea pacienilor cu hematom intramural depinde de poriunea lezat al aortei. Mortalitatea este ridicat la 20-80%, n 15-41% din cazuri este posibil evoluia spre disecie sau spre ruptur aortic - 5-26% [113]. 1.8.2. Disecia aortic cronic DA poate fi descoperita ocazional la pacienii cu anevrism cronic n anamnez. Cele mai frecvente simptome clinice sunt durerile intermitente, apstoare, uneori durerile scheletice pronunate [123]. Odat cu creterea anevrismului progreseaz i insuficiena VAo cu apariia semnelor de insuficient cardiac, dispnee, fatigabilitate, dureri minore n piept. Mai frecvent DA cronic se manifest prin paraplegie sau paralizie ca urmare a compresiei arterelor intercostale, a embolizrii distale din tromboza lumenului fals. Sindromul de malperfuzie se ntlnete destul de rar i doar atunci cnd se pstreaz comunicarea dintre lumenul fals i cel adevrat [123, 124]. Vindecarea spontan a diseciei de aort sub tratamentul aplicat este posibil, dar n cazuri rare, cu dispariia lumenului fals i ngroarea peretelui vascular circular. Aceast ngroare a peretelui vascular ca semn de vindecare a fost menionat n Studiul Cooperativ European la doar 4% dintre pacieni, majoritatea din acetia prezentnd disecii de tip A (tip II) i tip B (tip III) [8]. Studiile imagistice au confirmat acest fenomen prin rezonan magnetic n 7% din cazuri, iar prin tomografie computerizat n 31% dintre cazurile de disecie tip B (tip III) [125, 126, 127]. O alta form a procesului de vindecare raportat este tromboza complet a lumenului fals. Acest fenomen pare a se corela cu stadiul cronic al diseciei, cu lipsa comunicrii i cu 40
ngroarea peretelui arterial (8,128). La 2% dintre pacienii cu disecie de tip B (tip III) comunicant aceasta se poate extinde retrograd la aorta ascendent [129]. Supravegherea pacienilor cu sindrom Marfan. Dimensiunile considerate critice ale rdcinii aortice de 5,0-5,5cm pot fi evideniate i n copilrie, i sugereaz c intervenia este recomandat pentru anticiparea diseciei. Dimensiunile rdcinii aortice ar trebui evaluate secvenial, anual sau chiar mai frecvent la copiii mici, mai ales n adolescen i n perioad de cretere foarte rapid [130, 131]. 1.8.3. Explorarea imagistic n perioada de urmrire Pacienii cu DA cronic necesit o urmrire atent. Dup externare se recomand examinarea repetat la 1,3,6,12 luni i ulterior - anual. n cazuri de excepie controlul trebuie efectuat la orice suspiciune de apariia complicaiilor acute [8]. Pacientul cu DA se va observa de o echip de specialiti care va surprinde: semnele dilatrii aortice; formarea anevrismelor; semnele de fisurare la nivelul anastomozelor sau a stenturilor; semnele de hipoperfuzie. Pericolul anevrismului aortic const n evoluia spre disecie sau ruptur, care pot cauza hemoragii fatale i deces. Totodat prezena anevrismului de aort faciliteaz formarea trombilor migratori, ce cauzeaz tromboze periferice [132, 133]. Explorarea de elecie pentru urmrirea pacienilor cu DA tratat medical sau chirurgical este RMN precum i TC spiralat. Cea de a doua opiune este reprezentat de ETE. Aortografia se utilizeaz mai des pentru verificarea circulaiei coronariene n caz de apariie a durerii retrosternale [127, 134, 135, 136].
1.8.4. Determinarea riscului de complicaii cardiovasculare la pacienii cu maladii ale aortei Marea majoritate a algoritmelor elaborate anterior se refereau la aprecierea riscului fatal al pacienilor cu dilatare anevrismal de aort, cu sau fr disecie, n perioada prespitaliceasc, la fel i pentru stabilirea predictorilor de deces precoce intraspitalicesc printre pacienii supui interveniilor chirurgicale sau tratai medicamentos [5, 137, 138, 139, 140]. Un model de predicie clinic pentru disecia de aort a fost naintat de von Kodolitsch i se bazeaz pe o serie de informaii, dintre care cele mai concludente deriv din anamnez, evaluarea medical curent, din o serie de analize i examinri imagistice [141]. Factorii predictivi ai unei eventuale DA sunt urmtorii: durerea n regiunea cutiei toracice cu debut neateptat i de o intensitate considerabil, deficitul de puls, valorile anormale ale presiunii arteriale, lrgirea mediastinal, care de regul este observat radiologic. Probabilitatea pentru 41
disecie de aort, evaluat dup datele de puls i presiune arterial, a fost cea mai nalt - pn la 83%, urmat de probabilitatea bazat pe analiza deformrii mediastinale - de 39 % i de durerea n regiunea anterioar a cutiei toracice - de 31%. n absena acestor 3 criterii probabilitatea de DA a fost cea mai sczut (7%) [5, 141]. Studiul lui A. Nainaber Clinical prediction of acute aortic dissection efectuat n baza a 250 pacieni cu DA acut, a demonstrat, c prezena unor indici ca dilatarea mediastinal, dilatarea diametrului aortei, durerea violent n cutia toracic se asociaz cu o probabilitate de apariie a diseciei de 83%, iar n caz de aderare a asimetriei pulsului i hipertensiunii aceasta atinge 92%. Studiul a evaluat riscul decesului precoce intraspitalicesc i a apreciat valoarea tratamentului medical de urgen, alegerea tehnicii imagistice optimale pentru stabilirea prompt a diagnosticului, a argumentat necesitatea de corecie chirurgical [142, 143]. Numeroase studii de referin demonstreaz o corelaie direct dintre diametrul aortei, rata de expansiune anual a aortei i riscul dezvoltrii diseciei i/sau a rupturii de aort. Sunt stabilite i dimensiunile critice care predispun spre apariia complicaiilor unui anevrism: 6,0 cm pentru aorta ascendent i 7,0cm - pentru cea descendent. Riscul pentru ruptur, disecie i moarte subit se consider de 5 - 6,5% n dilatarea aortei de pn la 6,0cm, i de peste 14% cnd dimetrul depete 6,0cm [12, 144, 145, 146]. Algoritmul determinrii predictorilor nefavorabili pentru riscul de disecie/ruptur a aortei include urmtorii indici cantitativi: - creterea diametrului aortei de > 5mm n fiecare 6 luni la pacienii cu anevrism non- disecant ( cu diametrul de >50mm ), i cei fr semne clinice de sindrom Marfan [8, 147]; - dilatarea progresiv a aortei la nivelul sinusului Valsalva i a aortei ascendente la supravegherea pacienilor cu semne de displazie a esutului de colagen cu > 5% n an sau 2 mm/an la aduli [35, 38, 148]; - estimarea corelaiei dintre valoarea stresului parietal i riscul dezvoltrii diseciei, rupturii sau creterii diametrului anevrismului prin utilizarea formulei La Place de apreciere a stresului peretelui vascular: W= P x r/2h, unde: p - presiunea sistolic, r - radiusul, h - grosimea peretelui. Formula dat permite analiza corelaiei stresului parietal cu hipertensiunea arterial, grosimea peretelui i dilatarea aortei [3, 5, 8]. Evaluarea statistic a predictorilor importani de mortalitate a pacienilor cu DA n perioada intraspitaliceasc i la distan - a pacienilor supui interveniei chirurgicale sau tratai medicamentos s-a realizat i n studiul IRAD Predicting Death in Patients With Acute Type A Aortic Dissection. Acesta a procedat la analiza unui ir de variabile clinico-demografice care au inclus: vrsta pacientului, sexul, starea de oc/tamponad/ hipotensiune la internare, durerea 42
retrosternal insuportabil, violent, brusc aprut, ischemia visceral, deficitul neurologic i deficitul pulsului, insuficiena cardio-pulmonar progresiv. Dintre indicatorii paraclinici au fost cercetai: dilatarea mediastinului prezent la examenul radiologic; schimbrile ECG, n special oricare deviaie a segmentului ST, prezena interveniilor chirurgicale la cord i/sau aort n antecedente, istoricul familial de sindrom Marfan [148, 149, 150]. Studiul retrospectiv B.Chiappini Early and late outcomes af acute type A aortic dissection: analysis of risc factors in 487 consecutive patients a analizat un ir de complicaii postoperatorii i a indicat c ischemia miocardic, edemul cerebral, insuficiena hepato-renal acut, ruptura aortei, hemopericardul, instabilitatea hemodinamic preoperatorie sunt factori de risc pentru decesul postoperatoriu precoce, adic n primele 30 de zile dup intervenie chirurgical. Studiul a indicat mortalitatea intraspitaliceasc de 22%, iar supravieuirea dup corecie chirurgical de 94% la 5 ani i de 88% la 10 ani de urmrire [108]. Pentru stratificarea riscului de deces intraspitalicesc studiul IRAD a propus un model de predicie a factorilor de risc independent, conform metodologiei de calcul al scorului prin sumarea punctajului acordat fiecruia din parametrii inclui: vrsta de >70 de ani (punctajul - 0,5), sexul feminin (0,3), durerea toracic brusc aprut (1,0), orice modificri ECG, n deosebi, supradenivelarea segmentului ST (0,6), deficitul pulsului (0,7), semne de insuficien renal (1,6), hipotensiunea/ ocul/tamponada cordului (1,1). Calcularea s-a efectuat prin sumarea aritmetic a punctajelor acordate fiecrui parametru inclus pentru pacienii decedai cu compararea punctajului acumulat pentru cei ce au supravieuit. Ulterior n baza unui grafic i a unei diagrame special elaborate punctajul acumulat s-a transformat n probabilitatea de deces intraspitalicesc pentru pacienii cu DA. Modelul studiului IRAD pentru corelaia dintre punctajul acumulat i probabilitatea de deces a fost prezentat n capitolul Material i metode n tabel i graficul special elaborat [149]. Estimrile prin modelul de prognostic al riscului ar trebui s ajute clinicienii n elaborarea recomandrilor individuale referitor la diferite opiuni de tratament pentru pacienii cu disecie de aort. Asemeni altor modele de apreciere a riscului pentru diverse maladii cardiovasculare, acest model trebuie folosit de ctre medici la consultarea pacienilor i a familiilor acestora pentru a facilita de estimarea riscului referitor la consecinele posibile. n pofida realizrilor de ultim or privind epidemiologia, particularitile clinice i diagnosticul acestei patologii, nu a fost nc elaborat i adoptat un consens general referitor la strategia de abordare a pacienilor cu disecie de aort. 43
2. MATERIAL I METODE DE CERCETARE 2.1. Caracteristicile clinico-statutare ale pacienilor ncadrai n cercetare n studiu au fost inclui 84 de pacieni cu disecie i anevrism de aort care au fost divizai n 2 loturi de observare subcurativ. Lotul I a inclus 42 de pacieni cu diagnosticul final de DA (acut sau cronic): - selectai n baza fielor de internare a pacienilor spitalizai n secia de terapie intensiv pentru durere toracic acut, de origine neclar, n perioada 2000-2006 (23 persoane); - 5 bolnavi cu DA depistai incidental; - pacieni observai dup corecia chirurgical a DA realizat n perioada anilor 2000- 2006 (9 persoane). - decedai din cauza DA (conform protocoalelor de necropsie din secia de patomorfologie a SCR) n perioada anilor 2000 -2005 (5 cazuri); n studiu au fost inclui pacienii cu toate tipurile de disecie (anevrism) de aort cu excepia celei abdominale izolate. Funcie de debutul bolii s-a stabilit DA de form acut (debut n primele 14 zile) i cronic (survenit dup 14 zile sau descoperit ocazional). Lund n consideraie c desecia se dezvolt mai des pe fondul unui anevrism de aort, a fost examinat i un grup de comparaie - lotul II - care a inclus 42 de persoane cu diagnosticul de AA selectai n baza: - fiselor de observaie a pacienilor spitalizai de urgena sau in mod planic n Clinica de Cardiologie cu prezena AA n antecedente sau AA detectat prin examinri imagistice (30 de persoane); - investigaiilor incidentale prin radiografia cutiei toracice i/sau prin ETT de rutin care au depistat dilatri ale aortei (4 bolnavi); - datelor de evaluare a pacienilor dup corecii chirurgicale relatate la Centrul de Chirurgie a Inimii (8 bolnavi ). Diagnosticul de AA s-a confirmat prin diametrul aortei ascendente de > 50mm, a arcului aortei de > 40mm i a segmentului descendent de > 50mm. Colectarea datelor s-a develipat n 2 etape: I. Selectarea pacienilor cu durere toracic pentru confirmarea diagnosticului clinic de disecie i/sau anevrism de aort. II. Supravegherea pacienilor n dinamic cu rechemarea la fiecare 6-12 luni pentru reexaminare clinic prin ETT sau prin alte metode imagistice (la necesitate) 44
Examinarea primar a prevzut colectarea datelor anamnestice, clinice, notarea particularitilor evoluie a bolii i a rezultatelor examinrilor efectuate: - analiza datelor demografice: numele, adresa, sexul, vrsta; - evidenierea factorilor anamnestici i de risc: prezena hipertensiunii arteriale, tabagismul, dislipidemia. HTA se considera prezent dac valorile presiunii diastolice de >89mm Hg, i ale presiunii sistolice de >139mm Hg persist pe parcursul ultimului an; - precizarea anamnesticului heredocolateral: istoric familial de boli ale aortei, prezena maladiilor cu displazia esutului de colagen, a afeciunilor congenitale, a cazurilor de moarte subit la rudele de prim linie, prezena n anamnez a anevrismului (diseciei) de aort, a interveniei chirurgicale pe aort sau cord; - caracteristicele sindromului de durere la internare - intensitatea, localizarea durerii, iradierea ei; durata durerilor, de la debutul dureri pn la adresare, evoluia acestora pe parcursul spitalizrii; - prezena strilor sincopale; tulburrile neurologice de focar; simptomele de insuficien cardiac congestiv, prezenta semnelor de malperfuzie a organelor interne dup afectarea microcirculaiei periferice; - indicatorii hemodinamici la internare: tensiunea arterial, frecvena cardiac, prezena asimetriei pulsului i tensiunii; - analizele de laborator (hemoglobina, proteina C-reactiv, nivelul seric al enzimelor cardiace, colesterolul total, nivelul creatininei i ureea); - rezultatele examenului ECG de urgen; - datele diferitor explorri imagistice: ETT, TC, RMN, aortoangiografie, radiografia cutiei toracice pentru stabilirea sediului i formei (fusiform, sacciform, piriform) de dilatare anevrismal a aortei, a tipului de disecie dup clasificarea Stanford, clasificarea anatomic: ascendent, descendent sau proximal i distal ; - evaluarea tratamentului administrat n staionar, particularitile tratamentului aplicat n blocul de terapie intensiv, - aprecierea indicaiilor vitale pentru intervenie chirurgical de urgen sau dup stabilizarea strii clinice, caracteristica tehnicilor chirurgicale de tratament al diseciei i/sau anevrismului de aort; - evidenierea factorilor nefavorabili pe parcursul supravegherii pacienilor cu DA i/sau cu anevrism (supui tratamentului medicamentos sau chirurgical), importani pentru stratificarea riscului mortalitii precoce n perioada intraspitaliceasc i n perioada de urmrire ulterioar; 45
- analiza cauzelor de diagnostic eronat la internare i a particularitilor clinice care condiioneaz divergenele diagnosticului clinic cu cel patomorfologic.
Supravegherea pacienilor nrolai n studiu s-a realizat prin: Examinarea repetat a pacienilor n condiii de ambulatoriu (cu invitaie prin pot sau telefon) sau de staionar (n dependent de starea clinic a pacientului) la fiecare 6-12 luni pe parcursul a 6-50 luni sau mai frecvent n cazul apariiei complicaiilor. Punctele finale de baz au fost: decesul prin ruptura aortei i/au prin moarte subit i complicaiile la distan ale anevrismului i/sau ale diseciei cronice de aort (progresiunea diseciei sau dilatarea retro- i anterograd a aortei, apariia semnelor de malperfuzie a organelor interne). Urmrirea pacienilor prevedea completarea avizelor consultative n care se notau date despre: - starea clinic (apariia durerilor tipice, simptoamelor neurologice, semnelor de complicaii cardiovasculare i extracardiace ale anevrismului sau a diseciei cronice), indicii frecvenei cardiace i ai tensiunii arteriale; - dinamicul parametrilor calitativi i cantitativi ai cordului i aortei prin examinarea ETT dup protocolul standard pentru aprecierea factorilor de risc ai diseciei i/sau anevrismului (creterea diametrului aortei, expansiunea procesului de disecie pe segmentele intacte, schimbrile organice degenerative ale peretelui aortei, etiologia i gradul afectrii aparatului valvular, evaluarea dimensiunilor camerelor cordului, gradul de hipertrofie a ventriculului stng, fracia de ejecie (FE) i gradul de insuficien aortic); la necesitate se indicau i alte metode imagistice pentru aprecierea strii obiective a pacientului; - eficacitatea tratamentului medicamentos sau chirurgical prin evaluarea strii clinice i corectivele aplicate tratamentului medicamentos la necesitate, - consultaia cardiochirurgului n cazurile cu dinamica negativ a bolii, - cauzele, circumstanele i factorii ce au predispus decesul. 2.2. Metodele de investigaie aplicate Examenul ECG a fost efectuat la etapa de urgen i/sau n BTI. ECG n 12 derivaii a fost efectuata la aparatul Fucuda (Japonia) n poziia de decubit dorsal a pacientului. S-a analizat: ritmul cardiac, prezena dereglrilor de ritm, prezena i gradul de subdenivelare sau supradenivelare a segmentului ST, asocierea cu modificri ale undei T, prezenta undelor Q, 46
precum i evoluia n dinamic a modificrilor segmentului ST-T (pentru excluderea semnelor directe de IMA). Aprecierea semnelor directe ale hipertrofiei ventriculului stng: prin estimarea indexului Socolov: Sv1+Rv5,6 35mm, prezena Rv5,6 25mm pentru persoanele de peste 45 de ani i indexul lui Socolov de 45mm pentru cei avnd sub 45 de ani. Investigaiile biochimice au inclus: - analiza general a sngelui, aprecierea proteinei C-reactive. Anemia s-a enunat la nivelul hemoglobinei de <120 mmol/l pentru femei i de <130 mmol/l pentru brbai; - determinarea enzimelor cardiace: CK-MB, troponina T. Creatininfosfokinaza - fracia MB a fost apreciat prin metoda cinetic Humalgzer 2000 cu reactivele Diasis, troponina T s-a determinat prin metoda imunocromatografic calitativ. - hipercolesterolemia - prin msurarea colesterolului total, determinat prin fotometrie enzimatic. Hipercolesterolemie s-a estimat la nivelul seric de colesterol total de > 5,0 mmol/l; - aprecierea indexului protrombinic (IP) s-a efectuat prin metoda bazat pe proprietatea sngelui de a coagula n prezena surplusului de tromboplastin tisular i a optimului de calciu; - indicii de coagulare sangvin au fost calculai la pacienii cu risc sporit pentru complicaii tromboembolice, cu valve artificiale sau dup intervenie chirurgical (INR n limitele a 2,5-3,5, protrombina de 15-30%) sau n procesul pregtirii pentru restabilirea ritmului cardiac (INR 2,0-3,0, protrombina 30-50%); - valori majorate de creatinin s-au considerat cele care depeau 150 mmol/l, ale ureii cele de >5,0 mmol/l.
2.3. Metodele imagistice de explorare a aortei Examenul ecocardiografic transtoracic (ETT) s-a realizat n condiiile Institutului de Cardiologie la aparatul Sonos1000 ( firma Hewlett-Packard, SUA) cu folosirea sondelor de 2,5-2,0 MHz i 3,0-3-5 MHz n regim M-, B- Doppler i Doppler-color n primele ore de spitalizare pentru depistarea AA sau a semnelor directe ale DA i anume: lrgirea diametrului aortei n diferite segmente, apariia flapului de disecie n lumenul aortei, cu formarea lumenului fals i adevrat. Msurrile aortei toracice au fost realizate conform recomandrilor Societii Americane de Ecocardiografie pentru examinrile standard ale adulilor cu aprecierea diametrului n regiunea sinusului Valsalva, n segmentul proximal al aortei ascendente, pe arcul aortei i la mijlocul aortei descendente. Toate msurrile au fost ndeplinite la sfritul diastolei 47
pe axa lung pentru Ao ascendent i pe axa scurt pentru arcul aortei i pentru Ao descendent. Regiunile standard de msurare a diametrului aortei [ 3] sunt prezentate n figura 2.1.
Fig. 2.1. Segmentele indicate pentru msurarea diametrului aortei
Stabilirea tipului diseciei de aort dup clasificarea Stanford i dup clasificarea anatomic. Aprecierea prin tehnica Doppler-color (la aparatul Sonoline,Siemens, examinatori - dr. med. N. Ciobanu i dr. med. L. Tcaciuc) a porii de intrare ieire pe parcursul intimei flotante, Depistarea gradului de insuficien a valvei aortice, a prezenei lichidului n cavitile pleurale i/sau n pericard, Determinarea zonei de afectare a contractilitii segmentare a miocardului ventriculului stng (n cazul includerii in proces a arterei coronariene), Protocolul investigaiilor suplimentare a inclus: aprecierea dimensiunilor cordului (AS, AD, VS, VD), a indicilor hemodinamicii centrale, estimarea funciei sistolice dup metoda Teiholtz (V=7D/ 2, 4+D) sau Simpson (fracia de ejecie a VS, debitul cardiac), estimarea strii valvelor i protezelor cardiace, cu determinarea prin metoda Doppler a vitezelor transvalvulare, a gradului de regurgitare i a presiunii transvalvulare, relevarea semnelor caracteristice pentru viciile cardiace congenitale (VAo bicuspid, coarctaie de aort). Selectiv au fost efectuate i alte tehnici imagistice: radiografia cutiei toracice, tomografia computerizat (TC), rezonana magnetic nuclear (RMN), aortoangiografia, ultrasonografia vaselor magistrale i a vaselor renale (n caz de suspecie la rspndirea diseciei pe vasele periferice). Examenul radiologic al cutiei toracice a fost efectuat dup metoda standard la aparatul EDR-750-B n Clinica de Cardiologie sau n alte centre medicale i a evaluat lrgirea conturului aortic, dilatarea mediastinului superior, reaciile pleurale i calcificrile distanate de contur extern. 48
Tomografia computerizat (TC) a fost realizat n diferite centre medicale n regim convenional (mai ales pentru anevrismele necomplicate), TC spiralat, cu utilizarea parametrilor standard: colimarea - 3mm, viteza de deplasare a mesei de examinare - 6 mm/sec s-a realizat cu injectarea substanei de contrast (iodat nonionic120-150 ml), care a permis examinarea frontal a ntregii aorte, a segmentelor separate ale acesteia, precum i a ramurilor periferice ale aortei. Seciunile transversale (sagitale, coronale i oblic-sagitale) i reconstrucia tridimensional permit aprecierea exact a calibrului aortei, a strii pereilor vasculari, evidenierea trombusului intraluminal, detecia spaiului periaortic i starea ramurilor aortei. TC a depistat semne directe i indirecte de disecie: - semne directe: prezena flapului intiml flotant cu separarea lumenului fals i adevrat. - semne indirecte: deplasarea calcificrilor parietale nspre lumenul aortei, hemotoraxul i hemopericardul; TC a furnizat date despre mecanismele de realizare a ischemiei viscerale: disecia static cu extensia flapului intimal spre arterele viscerale; disecia dinamic prin obstrucia arterelor viscerale periferice cu intima flotant a peretelui disecant al aortei. TC s-a utilizat i pentru examinarea pacienilor cu AA prin msurarea detaliat a diametrului aortei, identificndu-se forma anevrismului, lungimea segmentului dilatat, prezena trombului intraluminal. TC s-a prezentat foarte informativ att nainte de corecia chirurgical a anevrismului, ct i la etap de supraveghere de durat n scopul urmririi dinamicii bolii. Imagistica prin rezonan magnetic nuclear (RMN) s-a efectuat la aparatul Magneton- Open, firma Siemens, folosind imagistica n spir-eco, ce aplic gradieni rapizi i secvene ultrarapide (sagitale, transversale, coronale) dup injectarea contrastului de tip paramagnetic extracelular Ultravist - 370 (n doza de 0,1 mmol/l). Explorarea s-a efectuat prin: examinarea nativ, cu secvene eco-spin T1 i T2, cu seciuni transversale i sagitale la nivel toracic i secvene axiale i coronale la nivel abdominal. Aceste secvene au permis selecionarea riguroas a planurilor pentru cercetarea aortei. n secvenele T1 lumenul adevrat este fr semnal, n timp ce lumenul fals are un semnal heterogen, datorat fluxului turbulent; comunicarea dintre cele dou lumene este de asemenea o zon lipsit de semnal. Cel mai frecvent RMN s-a utilizat pentru evaluarea topografiei i extensiei intimei disecante, apoi i pentru precizarea dimensiunilor aortei nainte de corecia chirurgical la pacienii cu anevrism de aort stabili hemodinamic. 49
Contraindicaiile absolute de explorare a aortei prin RMN au fost: prezena pacemaker- ului, valvele artificiale Starr-Edwards, corpii strini feromagnetici intraoculari i alte obiecte feromagnetice (clipsuri, proteze dentare). Aortoangiografia i coronaroangiografia s-au efectuat n Laboratorul de Cardiologie Intervenional al Institutului de Cardiologie la angiograful Siemens(dr. hab. n med. O. Calenici, dr. n med. I. Popovici) cu folosirea substanei de contrast Ultravist -370 n doza de 30- 50 ml, injectat cu viteza 12-15 ml/s pentru a se examina anatomia aortei, a vizualiza semnele directe i indirecte ale DA, a surprinde complicaiile secundare (formarea trombului n lumenul fals), a preciza semnele de malperfuzie prin implicarea n proces a ramurilor aortei, a elucida prezena i gradul de stenozare a vaselor coronariene, a evidenia numrul de vase coronariene afectate i pentru a orienta conduita terapiei intervenionale i, adesea, pentru confirmarea diagnosticului i tipului de coarctaie de aort cu msurarea gradientul intravascular. Dupplex scanarea vaselor periferice (efectuat de ctre medicii: Nacu N., Calin L.) s-a practicat pentru vizualizarea ramurilor aortei, a afectrii vaselor extracraniene, a arterelor abdominale (renale, mezenterice .a.), precum i pentru evidenierea unei eventuale stenoze vasculare asociate.
2.4. Metodele de tratament aplicate bolnavilor inclui n studiu Tratamentul chirurgical. Din totalul de pacieni inclui n studiu 37 (44%) au fost supui interveniei chirurgicale, inclusiv la 15 (40,5%) intervenia s-a executat n ordine de urgen (n primele 14 zile). Interveniile chirurgicale au fost efectuate n condiii de circulaie extracorporeal. Tehnicele chirurgicale s-au decis funcie de localizarea anevrismului. Calea de abord standard a fost sternotomia median - pentru Ao ascendent i toracotomia stnga - pentru Ao descendent. Cel mai des au fost aplicate urmtoarele metode chirurgicale de rezolvare a diseciei i/sau a anevrismului de aort ascendent: metoda David - protezarea aortei ascendente (cu sau fr implicarea arcului aortei) cu diferite tipuri de proteze ( Alograf, Unigraf, Elephant trunk), cu reimplantarea valvei aortice i a a.coronariene, cu lichidarea diseciei distale dup metoda sandwich ( 16 bolnavi); metoda Bentall nlocuirea aortei ascendente i VAo prin gref de compozit, care conine protez aortic i protez valvular (13 persoane); 50
n afecarea aortei descendente s-a practicat metoda de rezecie a anevrismului cu nlocuirea poriunilor afectate cu o gref tubular i reimplantarea aa. intercostale, a. renale, a. mezenterice (4 pacieni). Pentru anevrismul asociat cu coarctaie de aort, n paralel sau n cteva etape s-a realizat corecia viciului cardiac (3 bolnavi); la 3 pacienii cu afectri aterosclerotice semnificative ale patului coronarian s-a efectuat pontajul aortocoronarian. Tratamentul conservativ s-a realizat n cteva etape: I. Etapa de urgen n blocul de terapie intensiv: monitorizarea TA, pulsului, respiraiei i diurezei. Pentru calmarea durerilor au fost indicate substane opioide, analgetice, sedative. Pentru reducerea forei de ejecie a ventriculul stng (dP/dt) i a stresului parietal aortic s-au indicat -blocante, pentru controlul tensiunii arteriale - IEC AG II i/sau adrenoblocante; II. Etapa de staionar postintervenie chirurgical: medicaie riguroas cu -blocante, IEC AGII, antiaritmice (cordaron), anticoagulante, antibiotice, antiinflamatoare non-steroide; III. Etapa de poststaionar: fiecrui bolnav i se prescria program curativ individualizat cu - blocante, nitrai, IEC AG II, preparate antiaritmice n caz de fibrilaie sau flutter atrial, anticoagulante dac se procedase protezarea valvei aortice i/sau dac earu prezente dereglri de ritm cardiac, precum i pentru meninerea parametrilor coagulrii (valorile INR ntre 3,5-4,5 sau indicele protrombinei de 15-30%). Postoperator pacienilor aflai sub tratament anticoagulant cronic le-au fost contraindicate injecii i/m. n cazul oricror intervenii chirurgicale sau altor manopere cu potenial de bacteriemie (extracii dentare, chiuretaje, sondaje vezicale etc.) s-au administrat antibiotice pentru profilaxia endocarditei bacteriene. Pacienilor cu nivelul crescut de colesterol total li s-au dat recomandri de folosire a statinelor cu alegerea dozelor adecvate n dependen de gradul dislipidemiei.
2.5. Estimarea riscului de complicaii cardiovasculare la pacienii cu DA i/sau AA 1. Evidenierea cazurilor de cretere a diametrului aortei cu > 5mm la fiecare 6 luni la pacienii cu anevrism non-disecant (cu diametrul >50mm) n lipsa semnelor clinice de sindrom Marfan. Se considera i dilatarea de > 5% n an sau cu 2 mm/an - n prezena semnelor de displazie a esutului colagenic. 2. Aprecierea relaiei dintre diametrul Ao i conduita ulterioar a acestor pacieni cu evidenierea evenimentelor fatale. Pentru aceasta pacienii au fost divizai n 2 grupe n dependen de diametrul aortei n segmentul dilatat (< 60mm i 60mm). 51
3. Analiza corelaiei dintre diametrul aortei i survenirea oricror complicaii (disecie, ruptur, deces) la etap de urgen, intra- i/sau postoperator, sub tratament medicamentos. 4. Pentru stratificarea riscului de apariie a complicaiilor cardiovasculare la distan printre pacienii cu sau fr semne directe de disecie s-au analizat un ir de variabile: vrsta, prezena hipertensiunii arteriale n anamnez cu nregistrarea semnelor ECG de hipertrofie, intervenii chirurgicale pe cord sau aort n antecedente, anamnestic heredocolateral defavorabil pentru afeciuni aortice, n special la pacienii cu sindrom Marfan, prezena viciului cardiac congenital, stenoza valvei aortice de diferit etiologie, insuficiena valvei aortice, caracterul durerilor toracice, repetivitatea durerilor n dinamic, asimetria pulsului, creterea n diametru a aortei ascendente, a celei abdominale i a celei descendente. 5. Evaluarea statistic a predictorilor importani ai mortalitii intraspitaliceti la pacienii cu DA acut (att la pacienii supui interveniei chirurgicale ct i la cei tratai medicamentos): vrsta pacientului, sexul, starea de oc/tamponad/ hipotensiune, durerea retrosternal insuportabil, violent, brusc aprut, ischemia visceral, deficitul neurologic i deficitul de puls, insuficiena cardio-pulmonar progresiv; dilatarea mediastinului la examenul radiologic; schimbrile ECG (n special orice deviaie a segmentului ST), prezena interveniilor chirurgicale pe cord i/sau aort n antecedente, istoric familial de sindrom Marfan. 6. Pentru stratificarea riscului de deces intraspitalicesc n perioada acut a DA a fost utilizat modelul de predicie elaborat n baza studiului IRAD scorul dedus prin sumarea punctajului acordat fiecruia dintre urmtorii parametri: vrsta >70 de ani (0,5 puncte); sexul feminin (0,3 puncte); durerea toracic aprut subit (1,0) modificrile segmentului ST ECG (supradenivelarea segm. ST) 0,6; deficit de puls (0,7), semnele de insuficien renal (1,6), hipotensiune/ oc/tamponada cordului (1,1). Ulterior, n baza unui grafic i a unei diagrame special elaborate, punctajul acumulat s-a transformat n probabilitatea de deces intraspitalicesc pentru pacienii cu DA. Metodologia de transpunere a punctajului acumulat n probabilitate de deces este prezentat n figura 2.2. 52
Fig. 2.2. Diagrama i graficul model de transformare a punctajului n probabilitate de deces
2.6. Metodele de procesare statistic a materialului observaional Analiza statistic a rezultatelor s-a efectuat n cadrul Laboratorului de Procesare Matematic al Institutului de Cardiologie (ef C. Jucovschii). Materialul cifric a fost prelucrat computerizat prin metode de analiz variaional, descriptiv i discriminant. Dependena statistic ntre parametrii calitativi s-au prezentat prin tabele de contingen, iar pentru verificarea ipotezei de independen a liniilor i coloanelor s-a folosit criteriul 2 . Pentru estimarea diferenelor semnificative n mediile celor dou grupe s-a utilizat criteriul Student. Iar pentru estimarea diferenelor semnificative ntre valorile de pondere a probelor pozitive ale celor dou grupe s-a utilizat criteriul U-Fischer. Depistarea factorilor de risc i informativitatea parametrilor studiai pentru diagnosticul diferenial s-a efectuat folosind analiza discriminant de pas cu pas. Analiza discriminant const n elaborarea unui set de funcii liniare Fj ale vectorului X i este prezentat n formula 2.1( Anexa1). Observaia se va referi la grupul de bolnavi, valoarea funciei pentru care este mai mare. Informativitatea fiecrei componente a vectorului X se determin prin calcularea criteriului statistic F-Fischer. Estimarea supravieuirii s-a fundamentat pe analiza Kaplan-Meier i pe construirea curbelor actuariale. S-au considerat statistic semnificative valorile P < 0,05. Pentru estimarea conexiunii directe dintre rezultatele msurrii diametrului aortei n toate segmentele, prin diferite metode imagistice prevzute n programul examinrii pacienilor cu DA i AA, a fost utilizat analiza corelaional o metoda care permite stabilirea dependenei dintre cteva valori aleatorii. Cu toate c valorile sunt aleatorii, per ansamblu se relev o oarecare dependen valorile se coreleaz. Corelaie pozitiv se consider atunci, cnd la majorarea unui parametru crete i cel de-al doilea. Coeficientul de corelaie se calculeaz dup 53
formula 2.2 ( Anexa 1.). Acesta este coeficientul liniar de corelaie, care demonstreaz dependena liniar dintre x 1 i x 2 : r = 1 ( sau -1), dac legtura este liniar. Analiza comparativ a sensibilitii i specificitii metodelor imagistice pentru confirmarea diagnosticului DA a folosit ca semn de baz direct prezena faldului de disecie n lumenul aortei. Sensibilitatea i specificitatea fiecrei tehnici imagistice a fost determinat din procentajul rezultatelor pozitive i negative. Design-ul calculrii indicatorilor: + - A+B + C+D -
a = true positive ( test+/ ill+) b = false positive ( test+/ill-) c = false negative ( test-/ill+) d = true negative ( test-/ill-) - Sensibilitatea prezint % rezultatelor real pozitive i s-a calculat dup formula: Se= a/ a+c - Specificitatea prezint % rezultatelor real negative care au fost corect identificate de model i se calculeaz prin formula: Sp= d / b+d - Rata (%) rezultatelor pozitive (predictive value pozitive) se apreciaz dup formula: PVP= a/ (a+b) - Rata (%) rezultatelor negative (predictive value negative): RVN= d/ (c+d)
A B C D 54
2.7. Design-ul studiului este expus n figura 2.3
Fig. 2.3. Design-ul studiului
Design-ul studiului Istoric medical, factori de risc, manifestri clinice ECG, date de laborator ETT, TC, RMN, aortografie LOT I Disecie de aort: 42 pts: 50% - DA acut, 50% - DA cronic LOT II Anevrism de aort 42 pts Supraveghere Fiecare 3-6 luni n primul an Fiecare 6-12 luni dup 1 an Tratai chirurgical 17 pts deces 4 pts Tratai medical 25 pts deces 11 pts Tratai chirurgical 4 pts deces 3 pts Tratai medical
38 pts Examen repetat: - control clinic, imagistic (ETT, TC, IRM, aortografie) -eficiena terapiei 1.Tratament medical: -blocante, IEC AG II, ACC, anticoagulante, antiaritmice, nitrai, statine. 2.Tratament chirurgical Puncte finale: deces, consecinele DA i AA la distan
55
3. VALOAREA, INFORMATIVITATEA, PRESTAIA COMPARATIV A DIFERITOR TEHNICI IMAGISTICE N DIAGNOSTICUL DE CERTITUDINE I MONITORINGUL CLINICO-EVOLUTIV AL PACIENILOR CU DISECIE DE AORT I ANEVRISM DE AORT
3.1. Particularitile de evaluare clinic, diagnostic, abordarea curativ i supravegherea de durat a pacienilor cu disecie de aort
3.1.1. Particularitile de prezentare iniial a pacienilor cu disecie de aort Primul lot l-au constituit 42 de persoane cu diagnostic definitiv de DA. Pacienii au fost divizai att n baza clasificrilor clasice elaborate de Stanford (tip A, tip B, disecie proximal i distal ) ct i n funcie de vechimea DA (forma acut sau cronic). Astfel, 35 (83,3%) de pacieni au fost diagnosticai cu DA tip A, 7 (16,67%) cu DA tip B. Forma acut a DA la prima adresare a fost stabilit la 21 (50%) de pacieni: 20 - DA tip A (95,2%) i l cu tip B (4,8%); forma cronic la 21 (50%) de bolnavi: 15 (71,4 %) - cu DA tip A i 6 (28,6%) cu tip B. Divizarea pacienilor cu DA n baza clasificrilor aplicate este prezentat n figura 3.1. 0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 100% DA acut DA cronic 95,2% 71,4% 4,8% 28,6% ti pA ti pB
Fig. 3.1. Divizarea pacienilor cu DA conform clasificrii Stanford
S-a constatat predominarea evident a pacienilor cu DA tip A att de form acut ct i de form cronic: 95,2 i, respectiv, 71,4% n comparaie cu tipul B - 4,8 i, respectiv, 28,6%. Media de vrsta a pacienilor cu DA tip A a constituit 57,8 2,6 ani ( limitele de vrst: 23 - 89 ani), a celor cu tip B - 53,8 3,1 ani (40 - 66 ani). Lotul de bolnavi cu DA tip A a inclus 19 brbai (54,3%) i 16 (45,7%) femei, lotul cu DA tip B 6 (85,7%) brbai i 1 (14,3%) femeie. Prin serviciul de urgen au fost internai 24 (57,14%) de pacieni, 13 (30,9%) cu bilet de trimitere de la policlinica de sector sau de la Dispensarul Cardiologic, 5 (11,9%) s-au adresat 56
direct n secia de internare. Analiza comparativ a caracterelor statutare i a modului de adresare sunt reflectate n tabelul 3.1. Tabelul 3.1. Caracteristica general a pacienilor cu DA Lotul I Indicii cercetai Total pacieni n=42 DA tip A n=35 DA tip B n=7 Brbai 25 (59,5%) 19 (54,3%) 6 (85,7%) Femei 17 (40,5%) 16 (45,7%) 1 (14,3%)* Vrsta medie, (ani): Brbai Femei 55,2 2,11 51,1 1,71 61,8 3,57 57,8 2,59 53,0 3,17 63,6 3,87* 53,8 3,11 51,8 2,79 66,0 1,91 Modul de adresare: - policlinic - serviciul de urgen - de sinestttor
13 (30,9%) 24 (57,1%) 5 (11,9%)
9 (25,7%) 22 (62,8%) 4 (11,4%)
4 (57,1%)* 2 (28,5%) 1 (14,2%) Not: * - p<0,05
Distribuia pe sexe nu s-a evideniat diferene semnificative: 59,5% brbai vs 40,5% femei. Vrsta medie a acestui lot a fost de 55,22,1, femeile fiind mai n vrst dect brbaii (61,83,6 vs 51,11,7 de ani). Anevrism de aorta stabilit anterior s-a relevat la 7 (20%) pacieni cu DA tip A i la 2 (28,6%) cu tip B. Intervenii chirurgicale pe aort (cu protezarea segmentelor nvecinate) aveau n anamnez 2 bolnavi (ambii cu sindrom Marfan i cu disecie n segmentul distal). Indici de afectare a esutului de colagen, ct i criteriile majore de sindromul Marfan cu afeciuni asociate ale sistemului musculoscheletal (semne de arahnodactilie, hipermobilitate n articulaii, cifoscolioz, stern nfundat) i ale celui ocular (miopie) au fost prezente la 7 (20%) bolnavi cu DA tip A i la 1 (14,3%) pacient cu DA tip B (cu diapazonul de vrst 23 - 50 de ani). 5 (62,5%) pacieni au prezentat avut istoric familial de boal aortic cu 3 (37,5%) cazuri de moarte subit prin ruptur sau disecie de aort la rude apropiate, iar 2 (4,76%) bolnavi au suportat n antecedente intervenii chirurgicale din cauza DA abdominale. Anamnestic hipertensiv au prezent 29 (69%) de pacieni: 23 (65,7%) cu DA tip A i 6 (85,7%) cu DA tip B. Infarct miocardic n antecedente au menionat 2 (5,7%) bolnavi cu DA tip A. Traumatisme ale cutiei toracice au suportat 11 (26%) persoane, 15 (35,7%) - erau fumtori. La 4 (11,4%) bolnavi cu DA tip A s-a depistat valvulopatie aortic congenital - valv aortic bicuspid, care n 2 cazuri a fost asociat cu alte VCC (foramen ovale patent, canal arterial persistent). Prezena n anamnez a VA bicuspide s-a dovedit a fi statistic semnificativ, 57
mai frecvent printre subiecii cu DA proximal: 11,4% vs 0%, (p<0,01). Particularitile anamnestice asociate cu dezvoltarea DA la pacienii lotului I sunt prezentate n tabelul 3.2.
Tabelul 3.2. Datele anamnestice ale pacienilor cu DA la prima examinare
Datele anamnestice Total pacieni n-42 Cu tip A n-35 Cu tip B n-7 VAo bicuspid 4 (9,5%) 4 (11,4%)** 0 Anamnestic eredolateral agravat 4 (9,5%) 4 (11,4%) 0 Moarte subit la rudele apropiate 3 (7,1%) 3 (8,57%) 0 Sindrom Marfan 8 (19%) 7 (20,0%) 1 (14,3%) Anevrism n anamnestic 9 (21,4%) 7 (20,0%) 2 (28,6%) DA n anamnestic 2 (4,76%) 1 (2,9%) 1 (14,3%) HTA n anamnestic 29 (69%) 23 (65,7%) 6 (85,7%) IM n anamnestic 2 (4,8%) 2 (5,7%) 0 Traumatisme toracice 11(26,2%) 8 (22,9%) 3 (42,9%) Not: ** - p<0,01
Pn la examenul imagistic DA s-a suspectat la 17(40,5%) bolnavi internai de urgen cu durere toracic acut. La internare diagnosticul primar de disecie s-a presupus doar la 2(4,76%) bolnavi, la nivelul BTI la 15 (35,7%), i nici un caz nu a fost suspectat la etapa prespitaliceasc. Discordana diagnosticului preventiv cu cel clinic de DA s-a apreciat n 25 (59,5%) de cazuri. Astfel, cel mai frecvent diagnosticul prezumptiv la internare pentru DA tip A a fost cel de SCA (22,8%), urgen hipertensiv (7,1%), valvulopatie aortic cu formarea stenozei (8,6%), anevrism necomplicat de aort (5,7%), altele (TEAP, encefalopatie discirculatorie acut) 8,6%; n celelalte 40,5% de cazuri s-a suspectat DA. Printre pacienii cu DA tip B cel mai frecvent s-a anticipat diagnosticul de angor pectoral instabil (57,1%), disecia a fost suspectat n 42,9% de cazuri. Spectrul diagnosticelor preventive emise la internarea pacienilor cu DA este prezentat n tabelul 3.3. i n figura 3.2.
Tabelul 3.3. Diagnosticul la internare al pacienilor cu DA Diagnosticul primar Nr. total 42 TipA, n=35 TipB, n=7 Suspecia de DA 17 (40,5%) 14 (40%) 3 (42,9%) AA fr DA 2 ( 4,8%) 2 (5,7%) 0 SCA sau AP instabil 12 (28,6%) 8 (22,8%) 4 (57,1%)** Valvulopatia aortic 3 ( 7,1%) 3 (8,6%) 0* Urgent hipertensiv 3 (7,1%) 3 (8,6%) 0* Alte 3 (7,1%) 3 (8,6%) 0 Not: * - p<0,05, ** - p<0,01; *** - p<0,001 58
0,00% 5,00% 10,00% 15,00% 20,00% 25,00% 30,00% 35,00% 40,00% 45,00% DA CI valv. Ao HTA AA alte 40,5% 28,6% 7,1% 7,1% 5% 7,1%
Fig. 3.2. Diagnosticul clinic emis la internare n lotul I Pacienii internai n primele 48 de ore de la debutul DA (21 de cazuri, 50%) au prezentat durere toracic instalat brusc, de intensitate major, insuportabil, cu putere maxim la debut. Durere ascendent pe parcursul primelor dou sptmni au menionat 10 (23,8%) bolnavi, inclusiv 7 (20%) cu DA tip A i 3 (42,9%) cu DA de tip B. Dureri repetate cu durata de peste dou sptmni au relevat 11(26,2%) pacieni: 8 (22,8%) cu DA tip A i 3 (42,8%) cu DA de tip B. Durerea retrosternal violent s-a dovedit a fi cel mai caracteristic sindrom prezentat de pacienii cu DA acut de tip A (77,1% vs 14,3% de tip B, p< 0,01). Durere ardent n spate au indicat 31 (73,8%) de persoane: 24 (68,6%) cu DA ascendente i toi cei cu DA descendente. Durere n regiunea abdominal au invocat 7 (16,7%) bolnavi: 4 (11,4%) cu DA tip A i 3 (42,8%) cu DA tip B (p<0,05). Particularitile sindromului algic acuzat la internare sunt expuse n tabelul 3.4.
Tabelul 3.4. Caracteristica sindromului de durere la pacienii cu DA
Not: * - p<0,05, ** - p<0,01
Simptome clinice Total n =42 pts Tip A n=35 pts Tip B n=7 pts Localizarea durerii: - retrosternal - interscapular/n spate - abdominal
4 (57,1%) 3 (42,9%) 1 (14,3%) Debutul durerii: n primele 48 de ore 1-2 sptmni > 2 sptmni
21 (50%) 10 (23,8%) 11 (26,2%)
20 (57,14%) 7 ( 20%) 8 (22,8%)
1 (14,29%) 3 (42,8%) 3 (42,8%) 59
n calitate de manifestri clinice au fost menionate sincopele - 16 (38,1%) i diferite dereglri neurologice: AVC, vertije, parestezii, hemiparez, hemiplegie, parestezia membrelor inferioare, prezente la 12 (28,5%) pacieni (9 u DA acut de tip A i 3 cu DA de tip B). Asimetria pulsului s-a nregistrat la 4 (9,57%) persoane (2 cu DA tip A i 2 cu DA tip B). La evaluarea iniial toi bolnavi au relatat dispnee, fatigabilitate, agitaie. Majoritatea pacienilor (35 persoane, 83,3%) au consemnat palpitaii cardiace la prima examinare cu frecvena contraciilor cardiace de >85 bt/min. Creterea frecvenei cardiace s-a observat mai frecvent n afectarea aortei proximale - 88,6% vs 57,1% cu DA tip B (p<0,05). Media valorilor TA sistolice pentru ntreg lotul a fost de 1368,5 mmHg (cu diapazonul ntre 60 i 240 mmHg), a celei diastolice de 646,5 mmHg (0-120 mmHg). Predominarea valorilor sistolice majorate a caracterizat pacienii cu disecie distal -17210 mm Hg vs 1309,5 mmHg cu DA proximal. Tensiunea arterial diastolic la fel a nregistrat valori medii mai nalte la bolnavii cu DA tip B - 95,714,8 mm Hg (limite ntre 60-120 mmHg) vs 58,857 mm Hg (0- 120mm Hg) - la cei cu DA tip A. Procentul de cazuri cu valori tensionale elevate s-a dovedit a fi mai mare la pacienii cu DA descendente (85,71% vs 65,71%, p< 0,05). n lotul I hipotensiune moderat (TAS 80 - 100 mmHg) s-a evideniat n 5 (12%) cazuri: 4 cu DA tip A i 1- cu DA tip B. n perioada precoce de spitalizare 22(52,4%) de bolnavi din lotul I au fost n oc cardiogen. La internare ocul cardiogen cu hipotensiune arterial pronunat (TAS < 80mmHg) s-a nregistrat la 8 (22,8%) pacieni cu DA acuta tip A i nici ntr-un caz de DA tip B (p<0,05). Manifestri clinice iniiale de edem pulmonar, durere violent n cutia toracic cu transpiraie profuz, jugulare turgescente pe fondal de tensiune arterial majorat (TAS >180 mmHg i TAD de >100mmHg) au prezentat 14 (33,3%) bolnavi: 13 (37,1%) cu DA tip A i 1(14,3%) cu DA tip B. La aceleai persoane n urmtoarele 72 de ore s-a dezvoltat starea de oc cardiogen cu hipotensiune arterial marcat (TA sistolic <100mm Hg i cea diastolic de <50mmHg). La toi pacienii cu tensiune diastolic sczut se ausculta suflu diastolic caracteristic pentru insuficiena valvei aortice. Deficitul de puls s-a evideniat la 4 (9,5%) pacieni cu DA acut, statistic semnificativ mai des pentru afectarea aortei distale - 28,6% (p<0,001). Datele obinute la examenul obiectiv la internare sunt expuse n tabelul 3.5.
60
Tabelul 3.5. Datele examenului obiectiv la internare Parametrii clinici Total 42 pacieni DA tip A n=35 DA tip B n=7 TA (mmHg): TAS TAD
136 8,5 64 6,5
130 9,5 58,85 7
172 10 95,71 4,8* TA (mmHg): TAS >130 TAD > 90 TAS ini. > 180mmHg
29 (69,05%) 17 (40%) 14(33,3%)
23 (65,6%) 11 (31,42%) 13(37,1%)
6 (85,71%)* 6 (85,71%)** 1 (14,3%)** Valorile TA (mmHg): TAS - 80 - 100 TAS ini. < 80mmHg TAD -<50
3.1.2. Rezultatele investigaiilor de laborator i a examenului electrocardiografic Investigaiile de laborator au atestat prezena anemiei la 11 (26,83%) pacieni, ce aveau hemoglobina <120mmol/l (pentru femei) i <130mmol/l (pentru brbai). Nivelul colesterolului total i cel al trigliceridelor la spitalizare s-a determinat la 36 (85,7%) pacieni din lotul I: valorile medii de colesterol total - 5,2 2,3 mmol/l, de trigliceride - 1,4 0,6 mmol/l. Hipercolesterolemie s-a nregistrat la 5 (11,9%) bolnavi (valorile medii - 6,4 1,34 mmol/l, cu variaii ale nivelului seric de colesterol total ntre 5,0 i 7,5mmol/l). Valoarea trigliceridelor, la pacienii examinai, nu a depit nivelul de 1,7 mmol/l. Nivele elevate ale enzimelor cardiace (CK-MB) s-au nregistrat la 5 (11,9%) pacieni (de la 25 pn la 35 Un/l ), toi fiind cu DA tip A. Valori majorate de creatinin i/sau uree sanguine s-au constatat la 14 ( 34%) bolnavi cu DA tip A. La 2 ( 28,6%) bolnavi cu DA acut tip B, cu manifestri de subfebrilitate prelungit i dureri toracice timp de 3-5 zile, s-a depistat creterea proteinei C-reactive, a VSH-lui 25-27 mmol/l i leucocitoz ( 9,0-9,5 x 10 n1mm 9 ). Analiza traseului electrocardiografic nregistrat n primele ore de spitalizare a constatat c majoritatea pacienilor erau n ritm sinuzal (33 bolnavi, 78,6%), cu semne de hipertrofie a miocardului ventriculului stng (34, 80,9%). Fibrilaie atrial sau extrasistolie ventricular frecvent au prezentat 9 persoane (21,4%), toi fiind din grupul cu DA tip A. Modificrile nespecifice ale segmentului ST-T, inclusiv und T negativ, subdenivelarea segmentului ST s-au determinat n 5 (11,9%) cazuri de DA tip A, iar schimbri caracteristice 61
pentru IMA nu s-au nregistrat la nici unul din pacienii acestui lot. La 2 (4,7%) pacieni cu infarct miocardic n anamnez a fost evideniat prezena undei Q patologice. Rezultatele examenului ECG la internare sunt prezentate n tabelul 3.6.
3.1.3. Rezultatele examenelor imagistice prin radiografia cutiei toracice, ecocardiografia transtoracic, tomografia computerizat, rezonana magnetic nuclear, aortografia realizate la bolnavii cu DA Radiografia cutiei toracice s-a efectuat la 25 (59,5%) pacieni din lotul I, evideniindu-se lrgirea mediastinului la 5 (20%) bolnavi i dilatarea conturului aortei pe diferite segmente anatomice la 15 persoane (60%). Examenului imagistic prin ecocardiografie transtoracic (ETT), rezonan magnetic nuclear (RMN), tomografie computerizat (TC), aortografie au fost supui 38 de pacieni (90,5%) din lotul I. Cel mai frecvent s-a apelat la ETT (90,5%), urmat ca frecven de IRM (26,3%). Pe locul trei dup frecvena de utilizare s-a plasat aortografia (23,7%), indicat pacienilor stabili hemodinamic sau n perioada de urmrire. n 10,5% (4 bolnavi) de cazuri diagnosticul DA a fost confirmat preoperatoriu i n perioada de supraveghere prin TC. Pentru confirmarea diagnosticului de DA s-au aplicat n medie cte 1,6 metode imagistice la 1 pacient. Caracteristica comparativ a tehnicilor imagistice utilizate n explorarea pacienilor cu DA este reflectat n tabelul 3.7.
62
Tabelul 3.7. Tehnicile imagistice utilizate la pacienii cu DA Metode imagistice Total : 38 pacieni DA tip A 32 pacieni DA tip B 6 pacieni ETT -semne directe -suspecie 31 (81,6%) 7 (18,4%) 26 (81,2%) 6 (18,8%) 5 (83,3 %) 1 (16,7 %) RMN 10 (26,3%) 8 (25%) 2 (33,3%) Aortografia + coronarografia - leziuni coronariene 9 (23,7%) 8 (21 %)
6 (18,8%) 6 (18,8%) 3 (9,3%) 3 (50 %) 2 (33,3%) TC 4 (10,5%) 1 (3,1%) 3 (50%) Nr de metode aplicate pentru 1 pacient 1,6
Rolul ecocardiografiei transtoracice n diagnosticul DA. O tehnic imagistic de prim linie n situaiile de urgen este ETT, aplicat la 38 (90,5%) din bolnavii ncadrai n studiu. Examinarea ecocardiografic a stabilit diagnosticul de DA n 31 (81,5%) cazuri: 26 fiind cu disecie tip A i 5 cu DA tip B, prin evidenierea flapului intimal la nivelul lumenului aortic. DA a fost suspectat n 7 (18,42%) cazuri: n 6 cu DA tip A i 1 caz cu DA tip B. Rezultatele celor apreciate sunt expuse n figura 3.3. 0% 20% 40% 60% 80% 100% DA tipA DA tipB 81,2% 83,3% 18,8% 16,7% DA confirm DA ?
Fig. 3.3. Sugestivitatea ETT n stabilirea diagnosticului de DA
n majoritatea cazurilor de DA tip A faldul intimal i are originea pe zona sinusului Valsalv ( fig.3.4) sau cea sinotubular (24 bolnavi, 75%) cu extinderea pn la nivelul arcului aortei fr implicarea n proces a trunchiului brahiocefalic. Extinderea diseciei pe crosa aortei pn la istmul aortic s-a constatat numai la un pacient, pn la nivelul aortei descendente i cei abdominale la 7( 21,9%) persoane.
63
Fig. 3.4. Pacienta C, 46 de ani. ETT, axa parasternal lung. n lumenul aortei ascendente se vizualizeaz flapul intimal al diseciei.
n 7,9% de cazuri (1 bolnav cu DA tip A i 2 cu DA tip B) prin metoda Doppler-color au fost decelate porile de intrare i de ieire n intima flotant ( fig.3.5). Ecogenitatea sporit a lumenului fals al aortei a constituit un indice al prezenei trombilor intramurali n 9 ( 42,9%) cazuri de DA cronic (5 persoane cu DA tip A, 4 - cu DA tip B), ( fig.3.6).
Fig. 3.5. ETE , vizualizeaz divizarea lumenul aortei n cel adevrat i cel fals cu bre comunicant n flapul intimal
Fig. 3.6. ETE, vizualizeaz ecogenitatea sporit a lumenului fals al aortei
ETT, realizat n primele ore de la internare n secia de terapie intensiv, a relevat dilatarea anevrismal a aortei (de la valva aortica pn la bifurcaia aortei abdominale) n 7 (21,9%) cazuri cu DA de tip A, apoi i dilatarea aortei ascendente pn la nivelul bifurcaiei trunchiului brahiocefalic - la 13 (40,6%) bolnavi. Disecia acut a aortei descendente s-a depistat doar ntr-un singur caz (16,6%). 64
Diametrul aortei (valori medii) pe diferite segmente: - Ao ascendent - 54,5 1,79 mm (variaii ntre 30 i 80 mm); - arcul aortei - 37,7 0,9 mm (28 - 55); - Ao descendent - 36,8 1,77 mm (22- 65); - Ao abdominal 28,9 1,63 mm (20-65); Pe parcursul primelor dou sptmni DA de tip A s-a diagnosticat la 7 (21,9%) pacieni, DA de tip B - la 3 (50%). La 8 (25%) bolnavi cu DA tip A i la 3 (50%) cu DA tip B s-a evideniat forma cronic a diseciei. n 7,9% de cazuri (1 bolnav cu DA tip A i 2 cu DA tip B), prin Doppler - color, au fost detectate porile de intrare i de ieire n intima flotant, la 9 (25,71%) pacieni s-a presupus tromboza lumenului fals (5 persoane cu DA tip A, 4 - cu DA tip B). n funcie de valorile dimensionale ale aortei ascendente 37 bolnavi cu DA au fost repartizai n 2 subgrupe : - I - diametrul aortic de < 60mm 20 (54,5%), - II diametrul aortic de 60mm 17 (46,7%). Menionm c n toate cazurile de disecie tip B diametrul Ao ascendente era 50 mm fa de bolnavii cu tip A, la care s-au constatat diametre aortice de 50mm (15,7% vs 84,3 %, p<0,01), ( fig.3.7). La toi pacienii cu disecie distal diametrul aortei descendente a fost de 52,3 3,0mm, iar al poriunii aortice abdominale - 40,0 6,1mm.
Fig. 3.7. Pacientul ., 56 de ani. ETT, poziia parasternal, axa lung. Anevrismul disecant al aortei ascendente cu d-rul 70 mm
La majoritatea subiecilor (81,6%, 31 bolnavi) cu DA tip A s-a diagnosticat insuficiena valvei aortice ( fig.3.8) cu diferit grad de severitate: moderat (gr. I-II, II) - n 14 (45,2%), avansat (gradul III) - n 17 (54,8%) cazuri.
65
Fig. 3.8. Pacientul B., 56 de ani. ETT, poziia apical, 5 camere. Disecie acut a aortei ascendente cu insuficiena VA gr.III
Doar la 5 (83,3 %) din pacienii cu DA de tip B s-a constatat preponderent regurgitaie aortic moderat, spre deosebire de cei 14 (43,7%) dintre bolnavii cu DA tip A ( p<0,001). Menionm c 50% din pacieni (11 persoane) internai cu DA acut tip A n stare de oc au avut insuficien avansat a VAo (gr. III ). Insuficien moderat a VM ( gr. I-II ) s-a estimat la 24 (77,4%) persoane cu DA tip A i la toi cei cu DA tip B, insuficien semnificativ de VM ( gr.> II) s-a apreciat la 7 (22,6%) dintre bolnavi cu DA tip A. Caracteristic pentru 15 pacieni cu DA tip A (46,9%) s-a dovedit a fi i stenoza VAo: stenoz larg - la 6 (40%), moderat - la 7 (46,7%) i stenoza sever - la 2 (13,3%) pacieni. Semne degenerative pronunate ale valvei aortice cu depuneri calciforme de gradul II-III au prezentat la 5 (35,71%) pacieni cu DA tip A, la care acestea s-au combinat cu stenoza aortic. Modificrile degenerative ale VAo cu formarea stenozei moderate s-au constatat doar la un bolnav (16,7%) cu disecie distal. Valoarea medie a grosimii peretelui aortic la bolnavii cu DA tip A (28 persoane, 87,5%) s-a determinat de 4,14 0,25 mm (variaii ntre 2,0 i 6,0 mm) i de 4,33 0,42 (3,0 - 6,0mm) la cei 6 (85,7%) bolnavi cu DA de tip B. Hipertrofia VS (11-15mm) a fost diagnosticat n 22 (73,3%) de cazuri cu DA tip A i n 6 (85,7%) - cu DA tip B. La 9 (23,7%) pacieni hipertrofia VS s-a relaionat clar cu stenoza aortic moderat-sever, care s-a constatat la 24 (82,8%) dintre persoanele cu HTA n anamnez. La 9 (28,1%) bolnavi cu DA tip A s-a depistat lichid n cavitatea pericardului, iar la 5 (76,9%) dintre ei - semne de tamponad a cordului (micarea cu bombarea peretelui liber al atriului drept i a peretelui anterior al ventriculului drept n diastol). La 2 pacieni cu suspecie de DA proximal s-a remarcat afectarea motilitii miocardului VS (ntr-un caz - o zon de hipokinezie n regiunea apical a peretelui antero-septal cu IM anterior n anamnez i la un alt pacient hipokinezia difuz a miocardului VS). 66
Menionm faptul c la 10 (26,3%) pacieni cu DA tip A s-a nregistrat disfuncia sistolic a miocardului VS cu reducerea FE < 40%. Reducerea moderat a FE (40 - 50%) s-a constatat la 8 (21,05%) bolnavi din I lot, ceilali 20 (52,6%) au avut o FE de > 50%. Afectarea funciei sistolice a VS cu FE de < 50% a fost caracteristic pentru 11 (52,4%) pacieni cu disecie cronic i 7 (33,3 %) cu DA de form acut. Dilatarea VS (55 - 60) mm n diastol s-a constatat n 8 (21%) cazuri, diametru telediastolic de > 60mm au avut 9 (23,7%) persoane, iar la 21 (55,3%) bolnavi dimensiunile VS s-au ncadrat n limitele normei. Rezultatele examenului ETT primar sunt expuse n tabelul 3.8.
Tabelul 3.8. Parametrii ETT la examinare primar Parametrii ETT DA tip A n =32 Tip B n =6 Diametrul Ao, mm n M n M Inelul aortic 29,79 0,67* 28,160,23 a. ascendent 58,90 1,88*** 39,28 2,57 arcul aortic 37,93 0,93 38,71 3,31 a. descendent 33,16 1,32 52,28 2,96*** a. abdominal 26,13 0,92 40,00 6,12*** DTD a VS, mm 55 mm 21 (65,6%) 4 (57, 14%) >55 - < 60mm 6 (18,7%) 2 (28, 57%) 60 mm 8 (22, 86%) 1 (14,29%) FE a VS, ( %) 40% 10 (28,57%) 0 > 40 - <50% 6 (17,1%) 2 (28,57%) 50% 16 (54,3%) 4 (71,43%) HVS 11-15 (mm) 17 (54,8%) 6 (85,71%) > 15 (mm) 6 (19,4%) 0 Grosimea peret. Ao,cm 4,140,25 4,330,42 Insuficiena VAo, grad I-II 14 (45,2%)* 5 (71,43%) > II 17 (54,8%)*** 0 Insuficiena VM, grad I II 24 (77,4%) 7 (100%) > II 7 (22,6%) 0 Lichid n pericard 9 (28,1%) 0 VCC: 6 (19,4%) 1( 14,29%) Stenoza VAo: Larg 6(19,4%) 0 Moderat 7(22,6%) 1(14,3%) Strns 2(6,3%) 0 Not: * - p<0,05, ** - p<0,01; *** - p<0,001
Msurrile aortei la pacienii cu sindrom Marfan s-au efectuat la nivelul inelului fibros, a sinusului Valsalva, n poriunea proximal a aortei ascendente i n segmentul median al aortei 67
descendente i abdominale. Cea mai mare valoare a diametrului a fost determinat la nivelul sinusului Valsalva 30-74mm (53,715,62), diametrul inelului fibros s-a determinat 2841mm (32,711,88). Afectarea aortei s-a asociat i cu MCC: coarctaia de aort (1 caz) cu gradientul n aorta descendent de > 32 mm Hg; valv aortica bicuspid (2 cazuri) cu gradientul transvalvular 20-25 mm Hg; canal arterial persistent suturat (1 caz). Intervenii pe aort n antecedente au avut 2 (4,76%) pacieni; examenul ecocardiografic a distins conturul clar al protezei la nivelul aortei abdominale. Pentru toi subieci cu sindrom Marfan a fost caracteristic prolapsul de valv mitral > 6mm (gradul I-II). La 20 (47,61%) pacieni ETT a identificat DA de faz cronic, la 1 (2,38%) pacient diagnosticul a fost confirmat n baza explorrilor imagistice anterioare. n condiiile dotrii performante ale Clinicii de Cardiologie doar un singur caz de DA nu a fost diagnosticat corect, din cauza cordului imposibil de vizualizat n poziiile standard. Diagnosticul de DA a fost presupus n baza manifestrilor clinice (dureri retrosternale, interscapulare de intensitate mare, stare de oc cu TA sistolic <80mm Hg), a semnelor ecocardiografice de tamponad a cordului i a rezultatelor pericardiocentezei, care a depistat lichid hemoragic n cavitatea pericardicului. Examinarea patului vascular prin dupplex ultrasonografia vaselor extracraniene i periferice. Prin dupplex-scanarea vaselor magistrale au fost investigate 6 (15,8%) persoane, fiindu-le apreciate semne de malperfuzie a organelor interne i expansiunea diseciei pe vasele periferice. n faza acut a bolii au fost examinai 4 pacieni, n perioada de urmrire - 2. Dintre complicaiile DA menionm insuficiena renal, insuficiena cerebro-vascular acut, paraplegia sau paralizia membrelor inferioare. Antrenarea n proces a vaselor carotide cu ptrunderea faldului de disecie n ostiul vasului respectiv s-a determinat la 4 pacieni, semne ale afectrii ramurilor periferice ale aortei abdominale (artera mezenteric, iliac, renal) au fost constatate la 2 bolnavi. Examinrile prin rezonan magnetic nuclear. RMN s-a aplicat la 10 (26,3%) pacieni, relevnd semne directe de DA tip A n 8 (80%) cazuri, de DA tip B n 2 (20%). Tromboza lumenului fals a fost depistat la 3 bolnavi i hematoame intramurale - nc la 3- cu DA tip A. RMN a permis aprecierea cu exactitate a dimensiunilor aortei n diferite segmente, extinderea proximal a DA la nivelul ramurilor brahiocefalice (2 cazuri) i a celor abdominale. La pacienii cu disecie proximal diametrul aortei ascendente s-a ncadrat n limitele de 50- 82mm (65,15,5mm), a celei descendente - 30-48mm (34,52,5mm). Analiza corelaional dintre valorile dimensionale determinate la ETT i RMN a stabilit o legtur reciproc pozitiv statistic semnificativ referitor la valorile Ao ascendente (r =0,88, 68
p<0,001) i la cele ale Ao descendente (r =0,95, p<0,001). Rezultatele analizei corelaionale sunt expuse n tabelul 3. 9.
Tabelul 3.9. Comparaia valorilor dimensionale ale Ao stabilite prin ETT i RMN
Not: I - Ao ascendent; II - Arcul Ao; III - Ao descendent; IV- Ao abdominal
RMN s-a dovedit a fi o metod oportun pentru confirmarea diagnosticului primar de DA, fiind aplicabil pentru pacienii cu diferite tipuri de disecie a aortei i cu complicaiile respective. RMN s-a efectuat la toi bolnavii supui coreciei chirurgicale de urgen, n 2 cazuri s-a dovedit a fi mai eficient pentru stabilirea diagnosticului de DA tip B, suspectat la ETT.
Imagistica prin aortoangiografie. Aortoangiografia s-a practicat pentru confirmarea diagnosticului iniial la 9 (23,7%) pacieni stabili hemodinamic: coronarografie la 6 pacieni cu DA tip A n faza subacut a bolii (de la 72 ore pn la 14 zile) i la 3 cu DA tip B cronic. Aplicarea aortografiei n primele 14 zile a fost dictat de situaia clinic de urgen cu dezvoltarea simptomelor tipice de disecie, iar intr-un caz de semnele diseciei progresive. n 3 cazuri s-au depistat leziuni vasculare mono- i bicoronariene cu semne de stenoz vascular de la 65% pn la 85%. n 6 cazuri faldul de disecie s-a detectat la nivelul aortei ascendente pn la locul de emergen a arterei subclavia sinistra ( fig.3.9), n 2 - a fost evideniat pe tot parcursul aortei pn la bifurcaia aortei abdominale, la 1 pacient - la nivelul Ao descendente. Tromboza lumenului fals s-a depistat la 2 bolnavi. Diametrul Ao ascendente a constituit n medie 69,423,30mm (variaii ntre 60-82mm), arcului Ao - 41,000,96mm (38-45mm), al Ao descendente - 51,714,25mm (36-66mm), al Ao abdominale - 34,601,28mm (30-38mm). IRM, n=10 ETT, n=38 I
II
III IV I r = 0,88 p <0,001
II
r = 0,44 p> 0,05
III
r = 0,95 p <0,001
IV
r = 0,41 p >0,05 69
Fig. 3.9. Aortoangiografia pacientei N., 68 de ani: dilatare anevrismal a aortei ascendente cu semne de disecie la nivelul sinusului Valsalv i pe aort proximale
Analiza corelaional dintre valorile dimensionale stabilite prin ETT i prin aortoangiografie a apreciat o relaie reciproc pozitiv, statistic semnificativ pentru toate segmentele aortei: Ao ascendent (r =0,83, p<0,001), arcul aortei (r = 0,53, p< 0,05) , Ao descendent (r =0,95, p<0,001) i Ao abdominal (r = 0,93, p< 0,001). Rezultatele analizei corelaionale sunt prezentate n tabelul 3.10.
Tabelul 3.10. Comparaia valorilor dimensionale ale Ao stabilite prin ETT i prin aortoangiografie Aortografia nr=9 ETT nr=38 I
II
III IV I r = 0,8 p <0,001
II
r = 0,53 p< 0,05
III
r = 0,93 p <0,001
IV
r = 0,93 p <0,001 Not: I - Ao ascendent; II - Arcul Ao; III - Ao descendent; IV- Ao abdominal
Imagistica prin tomografie computerizat. Tomografia computerizat convenional a fost realizata la 4 (10,5%) pacieni cu suspecie de DA. TC a confirmat DA n toate cazurile, cu evidenierea flapului intimal n lumenul aortei la 1(25%) pacient cu DA tip A i la 3(75%) cu DA tip B. Suplimentar, ntr-un caz, a fost relevat tromboza lumenului fals. Doi pacieni (50%) au fost cercetai n primele 14 zile, ceilali - pe parcursul perioadei de urmrire. Prin TC au fost determinate urmtoarele dimensiuni ale aortei pe diferite segmente: Ao ascendent - 53-62 mm (57,50 4,5), arcul Ao - 28-45 mm (36,5 8,5), Ao descendent - 45-66 mm (56,50 5,5), Ao abdominal: n DA tip A - 20-22 mm (21 1,0), n DA tip B - 35-65 mm (50 15,0). 70
Analiza corelaional dintre valorile dimensionale apreciate la ETT i TC a stabilit o legtur reciproc pozitiv, statistic semnificativ pentru valorile arcului Ao (r =0,85, p<0,05), ale Ao descendente (r =0,96, p<0,001) i ale Ao abdominale (r=0,98, p< 0,01). Rezultatele analizei corelaionale sunt reflectate n tabelul 3.11.
Tabelul 3.11. Corelarea valorilor dimensionale ale Ao stabilite prin ETT i TC CT, n=4 ETT, n=38 I
II
III IV I r =0,62 p>0,05
II
r = 0,85 p< 0,05
III
r =0,96 p <0,001
IV
r =0,98 p <0,01 Not: I - Ao ascendent; II - Arcul Ao; III - Ao descendent; IV- Ao abdominal
Lund n considerare faptul c cel mai des s-au utilizat ETT, RMN i aortografia pentu examinarea pacienilor cu DA, s-a realizat o analiz comparativ pentru sensibilitatea i specificitatea acestor tehnici. Ca semn de baz direct pentru confirmarea diagnosticului s-a folosit prezena faldului de disecie n lumenul aortei. Rezultatele obinute sunt prezentate n tabelul 3.12.
Tabelul 3.12. Informativitatea comparat a metodelor imagistice n explorarea DA ETT n = 38 RMN n =10 Aortografia n = 9 Sensibilitate 92% 100% 100% Specificitate 90,5% 87,5% 100% Valori predictive pozitive 89,7% 90,9% 100% Valori predictive negative 92,7% 100% 94,12%
De remarcat c n studiul realizat cele mai sensibile tehnici pentru evidenierea faldului disecant al aortei s-au dovedit RMN i aortografia, specificitatea aortografiei fiind superioar (100%). Totui, prezena dezavantajelor cunoscute, cum ar fi riscul agravrii iatrogene a bolii prin examinarea invaziv cu iradiere i introducerea substanei de contrast, prelungirea timpului de explorare preoperatorie, creterea mortalitii (n special, n cazul diseciei acute proximale) impune utilizarea cu prudena a aortografiei n faza acut a diseciei de aort. 71
Rezultatele obinute au demonstrat, de asemenea, o sensibilitate nalt (100%) i pentru IRM, dei n practica medical curent ea nu se utilizeaz ca metod de elecie n explorarea DA, dat fiind accesibilitatea redus i starea clinic a bolnavilor, care nu pot suporta o imobilitate perfect pe toat durata examinrii. ETT nu a atins cel mai nalt coeficient de sensibilitate i specificitate (92 i, respectiv, 90,5%) n diagnosticarea DA, dar metoda s-a practicat cel mai frecvent n acest studiu, fiind disponbil, simplu de efectuat la patul bolnavului (bed-side) i pentru c faciliteaz luarea deciziilor privitor la recurgerea la explorrile imagistice costisitoare i poate determina selectarea tacticii de tratament ulterior.
3.1.4. Tratamentul chirurgical al diseciei de aort Din totalul de 35 de pacieni cu diagnosticul final de DA tip A 17 au fost tratai chirurgical (48,6%). Corecia chirurgical s-a efectuat n perioada acut a bolii (primele 14 zile) la 61,9% din cazuri. Majoritatea bolnavilor cu disecie acut (47%, p<0,05) au fost supui interveniei chirurgicale n primele 48 de ore, 29,4% - n primele dou sptmni, ceilali 24% - peste 14 zile de la debut. Pentru DA de tip B, doar ntr-un caz s-a aplicat abordarea chirurgical n faza cronic (la 6 luni de la debutul bolii). Tactica aplicrii tratamentului chirurgical la pacienii cu DAA tip A n funcie de durata bolii este expus n figura 3.10. 0-48 de ore 47% 3-14 zile 29% >14 zile 24%
Fig. 3.10. Aplicarea tratamentului chirurgical n dependen de durata bolii
Intervenia chirurgical de urgen pentru DA acut de tip A (la 20 bolnavi) a fost recomandat de ctre cardiochirurg n primele 5-10 ore de spitalizare pentru prevenirea rupturii, stabilizarea circulaiei coronariene, cerebrale, viscerale i pentru corecia insuficienei aortice acute. La 7 (35%) bolnavi tratamentul chirurgical s-a aplicat dup stabilizarea strii clinice; 5(14,3%) au respins intervenia chirurgical din motive de sntate (vrst avansat, boli asociate) i au urmat terapie medicamentoas simptomatic. Tratamentul chirurgical de urgen al DA s-a practicat la nivelul Centrului de Chirurgie a Inimii, n condiii de circulaie extracorporeal, aplicnd tehnicile chirurgicale recomandate de 72
ghidurile AHA/ACC n funcie de starea valvei aortice, de gradul de insuficient a valvei aortice i anume: - metoda Bentall (cu nlocuirea aortei ascendente i a valvei aortice cu conduit valvular, cnd aorta proximal este ectaziat i sunt prezente modificri patologice ale valvei aortice) s-a aplicat la 3 (17,6%) persoane (fig.9.1); - metoda David (cu interpoziie de protez la nivelul aortei ascendente i reimplantarea n protez a valvei aortice) s-a procedat la 12 (70,6%) bolnavi ( fig.9.2). Tehnicile chirurgicale au fost completate i/sau modificate dup caz: cu protezarea aortei i crosei cu protez de tip Elefant trunk, cu reimplantarea arterei brachiocefalice, a arterei carotide, a celei subclavii (un bolnav), a arterei coronariene (1 caz), cu plastia valvei aortice (1 caz). Disecia aortei descendente s-a abordat prin metoda sandwich. ntr-un caz protezarea aortei s-a combinat cu by-pass-ul aortocoronarian cu anastomoz pe ramura descendent anterioar a arterei coronariene stngi. Tehnicile chirurgicale utilizate sunt prezentate n figura 3.11.
Fig. 3.11. Prezentarea ilustrativ a diferitor tehnici chirurgicale aplicate n corecia disectiei de aort ascendent
Corecia chirurgical a DA tip B s-a realizat numai la 1 pacient dup 6 luni de la debutul bolii, la apariia semnelor de malperfuzie (cu implicarea n proces a a.iliace comune i a a.renale drepte), n rest pacienii cu DA tip B (85,7%) au continuat administrarea tratamentului medical att n perioada acut, ct i n perioada de urmrire. Durata aflrii n staionar a pacienilor operai a constituit n medie 20,12,5 de zile. La externare pacienii supui interveniei chirurgicale au fost instruii s adopte un regim alimentar normocaloric, hiposodat; s-i reia treptat activitatea fizic, s fac controlul de laborator al parametrilor coagulrii sngelui (INR ntre valorile 3,5-4,5 sau indicele protrombinei 15-30%). n cazul interveniilor chirurgicale sau manipulaiilor cu potenial de bacteriemie s-au administrat antibiotice pentru profilaxia endocarditei bacteriene. 73
Pacienii, care au refuzat tratamentul chirurgical, s-au aflat n staionar n medie 16 2,3 zile i au rmas n evidena de ambulator a serviciului cardiologic. Rezultatele postoperatorii imediate i de termen scurt. n perioada postoperatorie precoce (1-30 de zile) au decedat 4 (30,8%) dintr-un total de 13 operai cu DA acut tip A. Au sucombat 50% brbai i 50% femei cu vrste cuprinse ntre 38 i 53 de ani. Decesul a survenit prin urmtoarele complicaii fatale: insuficien cardio-pulmonar progresiv, edem cerebral, insuficien hepato-renal acut, ruptur a aortei. Menionm c 2 bolnavi au avut semne de displazie a esutului conjunctiv cu reintervenie chirurgical pe aort ntr-un caz, 2 - sufereau de hipertensiune arterial gr. III, form malign. Perioada postoperatorie a pacientului cu DA tip B s-a complicat cu dezvoltarea tetraparezei i limitarea moderat a funciei motorii.
3.1.5. Caracteristicele pacienilor decedai n primele 14 zile n primele 48 de ore n secia de terapie intensiv au decedat 6 bolnavi cu DAA, tratai medicamentos (2 brbai i 4 femei), toi prin ruptur acut de aort cu extravazarea lichidului n cavitatea pleural i/sau n cavitatea pericardului. Media de vrsta a femeilor sucombate a fost de 731,3 de ani, comparativ cu cea de 482,5 de ani a brbailor (p<0,01). Toi aceti bolnavi au fost internai prin serviciul de asistena medical urgent n stare extrem de grav, 3 n stare de oc cardiogen cu hipotensiune marcat (TAS<100mmHg, TAD<50mmHg), cu durere de intensitate pe aria toracic i zona interscapular, la 2 pacieni s-a nregistrat asimetria pulsului. Simptome clinice de urgena hipertensiv (TAS >180 mmHg i TAD >110mmHg) au prezentat 3 bolnavi, manifestri neurologice (ameeli, vertijuri, sincope) au avut 3 pacieni, toi prezentnd stare de agitare i fatigabilitate sporit. Aceti bolnavi au fost internai cu urmtoarele diagnostice: suspecie de DA (2 cazuri), urgen hipertensiv (2 cazuri), TEAP (1 caz), pericardit acut (1 caz). Diagnosticul vital de DA a fost stabilit i/sau confirmat prin ETT n primele 24 de ore la 5 pacieni. Suplimentar au fost depistate semne de tamponad a cordului n 2 cazuri, extravazare lichidian n cavitatea pleural - ntr-un caz, insuficiena avansat a valvei aortice la 3 pacieni, stenoz aortic n 2 cazuri, apariia semnelor de insuficiena cardiac acut la 3 bolnavi ( FE <40%). Doar la 1 pacient din cauza vizualizrii nesatisfctoare a cordului ETT, realizat n mod urgent, nu s-a emis diagnosticul exact de DA. Acest bolnav a fost inclus n grupul cazurilor cu divergene de diagnostic clinic i patomorfologic. Caracteristicele pacienilor cu diagnostice divergente. ntr-un grup separat au fost inclui 6 pacieni cu diagnosticul patomorfologic de DAA, decedai n perioada 2000-2005 (n 74
seciile terapie general, neurologie din Spitalul Clinic Republican i n secia de reanimare a Institutului de Cardiologie). 4 din cei observai postmortem erau brbai i 2 femei (cu vrsta 46 - 73 de ani). n baza criteriilor anatomice la 5 subieci s-a constatat DA tip A i numai la 1 bolnav DA tip B. Analiza fielor de observaie i a protocoalelor patomorfologice ale pacienilor decedai atest, c pentru toi bolnavii a fost caracteristic forma acut a DA (cu debutul bolii n primele 24 de ore). 5(83,3%) dintre ei sufereau de hipertensiune arterial de cel puin 5 ani, la 2 (33,3%) au fost stabilite semne de displazie a esutului conjunctiv. Bolnavii fusese internai n spital prin serviciul de urgen n stare extrem de grav. Dup evaluarea datelor din fiele de observaie i a protocoalelor patomorfologice s-a dedus o legtura direct ntre locul iniial al rupturii intimei, lungimea diseciei i manifestrile clinice: 4 (66,7%) pacieni cu disecie proximal au avut durere toracic de intensitate insuportabil i cu iradiere n regiunea interscapulovertebral, 1(16,7%) bolnav cu disecia aortei ascendente i arcului prezentase i schimbri neurologice cu semne de accident cerebrovascular acut, cu hemiparez i stri sincopale, la un altul (16,7%) cu disecia Ao descendente a predominat forma pneumonic - asocierea durerii toracice cu dispnee progresiv. Toi pacieni au acuzat fatigabilitate excesiv i transpiraii profuze. Traseele ECG au relevat diverse modificri ale segmentului ST-T la 3 bolnavi: subdenivelare oblic descendent - la 1 pacient, supradenivelarea segmentului ST de > 1mm la 1 pacient, und T negativ n derivaiile pectorale la 1 pacient, semne de HVS - la 3 bolnavi. Radiografia cutiei toracice realizat pentru suspecie de TEAP a relevat srcirea desenului pulmonar pe partea stng i pleurezie n sinusul stng. ETT, efectuat la 2 pacieni, a depistat dilatarea moderat a aortei ascendente (4,6cm) ntr-un caz i semne de tamponad a cordului i lichid n sinusul pleural stng - n alt caz. Variantele diagnosticului emis la internare: HTA gr. III, form malign, complicat cu astm cardiac - la 1 pacient, infarct miocardic acut - la 2 bolnavi, tromboembolia arterei pulmonare - la 1 pacient, encefalopatie discirculatorie mixt cu insuficien piramidal - la 1 pacient, bronhopneumonie acut cu insuficien pulmonar progresiv la nc 1 pacient. Cauzele diagnosticului eronat au fost: durata scurt de aflare a pacientului n staionar (1-6 ore), starea extrem de grav la internare, polimorfismul tabloului clinic i manifestrile atipice, internarea ntr-un departament nespecializat, 75
examinarea incomplet prin metode imagistice la etapa de spitalizare. Cauza de deces stabilit la autopsie n acest grup a fost ruptura aortei (fig.3.12).
Fig. 3.12. Pacient ., 21 de ani. Ruptura peretelui aortei cu formarea trombusului extravazal (preparat morfologic) 3.1.6. Particularitile tratamentului medical de urgen al DA n condiiile blocul de terapie intensiv Toi pacienii cu DA acut erau asistai n secia de terapie intensiv cu monitorizarea TA, pulsului, respiraiei i diurezei. Pentru suprimarea durerilor s-au indicat analgezice opiacee (sulfat de morfin i/v, 0,1mg/kg) i alte analgezice (tramadol hidrochlorid 1-2ml, i/v, i/m) la 31 (73,8%) bolnavi, nitroglicerin n perfuzie a cte 10 g/min la 14 (33,3%) i sedative (diazepam, 2 ml, i/m). Pentru diminuarea forei de ejecie a VS (dP/dt), ct i a stresului parietal n aort la majoritatea s-au administrat beta-blocante (metoprolol n doze de 50-200 mg/zi) - 28 (66,6%) pacieni: la 21 (60%) cu DA tip A i la 7 (100%) cu tip B. Pentru controlul hipertensiunii arteriale la 23 ( 54,8%) pacieni s-au indicat IEC AG II (enalapril i/v 1,25mg sau captopril 50-100 mg/zi, enalapril - 20-40 mg/zi per os). n cazurile ce contraindic IEC AG II se administreaz antagonitii -receptorilor adrenergici - clonidin n doz de 0,075 mg 2-3 ori/zi (8 bolnavi, 19%). n 26,2 % cazuri (11 pacieni) s-au administrat i diuretice (furosemid 40- 120 mg/ zi). Componistica de principiu a medicaiei n BTI este prezentat n figura 3.13.
Fig. 3.13. Spectrul medicamentelor utilizate n BTI pentru pacienii lotului I 66,60% 74% 33% 55% 19% 0% 20% 40% 60% 80% 100% b-blocant e opi oi de vazodi l at IEC AGII bl oc.cent r 76
La 4 bolnavi (9,5%) cu semne ecocardiografice de lichid liber n cavitatea pericardului i semne de tamponad a cordului, s-a efectuat puncia pericardului cu extragerea unor cantiti mici de snge (100-300 ml), preponderent n scopul diagnosticului diferenial. De menionat, c puncia pericardului nu a afectat starea clinic a pacienilor i nici nu a provocat hemoragie vascular sau stare de oc.
3.1.7. Evaluarea cauzelor mortalitii intraspitaliceti la pacienii cu DA acut Aadar, n lotul I, mortalitatea intraspitaliceasc n primele 14 zile a nregistrat un nivel de 35,7 % (15 pacieni). De remarcat c o mortalitate mai nalt au avut bolnavii cu DA tip A tratai medical (55,6%) comparativ cu cei tratai chirurgical (23,5%). Pentru sublotul cu DA tip B s-a nregistrat o mortalitate redus (1 pacient, 14,3%). Ceilali supravieuitori au fost supui tratamentului conservativ i au rmas sub urmrire. Observm, c acest indice a fost major imediat dup debut: 8 (53,4%) bolnavi au decedat n primele 24 de ore dup internare, 3(20%) - la 48 de ore, 2(13,3%) la 72 de ore i nc 2 (13,3%) - n primele 14 zile. Precum am consemnat deja, cea mai frecvent cauz de deces inraspitalicesc la pacienii tratai medicamentos s-a dovedit a fi ruptura aortei (81,25%) i ocul cardiogen (12,5%), (p<0,05). Curba actuarial de supravieuire a pacienilor n primele 30 de zile dup internare este prezentat n figura 3.14. Analiza mortalitii intrasptaliceti funcie de tactica curativ este prezentat n tabelul 3.13.
Fig. 3.14. Curba Kaplan-Meier de supravieuire a pacienilor cu DA tip A (curb roie) i DA tip B (curba neagr) n prima perioad (curs de 30 de zile dup internare).( Pe axul vertical este notat numrul absolut al pacienilor, iar cea orizontal indic termenul de supravieuire). 77
Tabelul 3.13. Managementul pacienilor decedai prin DAA
3.1.8. Rezultatele generale ale supravegherii de durat a bolnavilor care au supravieuit evenimentului aortic acut n perioada de referin au fost urmrii 27 de pacieni: 14(51,85%) bolnavi cu DA cronic neoperai i 13 persoane (48,15%) care au urmat terapie medicamentoas dup intervenie chirurgical. Bolnavii cu DA tip A (21 de pacieni, 77,77%) au fost urmrii n medie timp de 23,9 3,74 luni, cei cu DA tip B (6 persoane, 22,23%) curs de 29,42 5,58 luni. Numrul spitalizrilor repetate pentru pacienii cu DA tip A a fost n medie de 0,78 0,30 (0-5), pentru cei cu tip B - de 1,14 0,34 (0-2). Examinrile repetate s-au realizat de 1-7 ori (n medie de 2,8 0,47) pentru pacienii cu DA tip A i de 1-8 ori (n medie 3,42 1,06) - pentru cei cu tip B. Reexaminri nu s-au efectuat la 5 pacienii cu DA tip A care au refuzat tratamentul chirurgical i au sucombat pn la momentul rechemrii. n perioada de supraveghere menionat au decedat nc 11 (26,2%) bolnavi, dintre care un pacient dup corecie chirurgical i 10 din cei tratai medicamentos. n lotul I rata de supravieuire la 14 de zile de la debutul bolii a constituit pentru DA tip A i DA de tip B - 61,5 i, respectiv, 85,7%, la 1 an de supraveghere relaia s-a dovedit a fi 43% vs 85,7%, la 3 ani - 34,3% vs 57,1 %, p<0,01.Este important de menionat, c rata de deces se schimb semnificativ n dependen de subloturi. Printre cei 14 pacieni cu DA cronic rata de deces a fost mai nalt: la 1 an de supraveghere indicele a atins 50% la cei cu DA tip A, dar nu s- a schimbat printre cei cu tip B, la 2 ani au decedat toi non-operai din grupul cu DA tip A, la 3 ani de supraveghere rata de deces printre bolnavii cu DA tip B a fost de 42,6% i n-a schimbat pn la ultimele luni de urmrire. Din grupul pacienilor operai pe parcursul supravegherii a decedat numai 1 pacient ( 7,7%). n total au decedat 26 (61,9%) bolnavi din lotul I. Curba actuarial de supravieuire a pacienilor inclui n studiu este prezentat n figura 3.15. DA tip A (n= 35) DA tip B (n= 7) management management
Fig. 3.15. Curba Kaplan-Meier de supravieuire a pacienilor din lotul I cu DA tip A i DA tip B (pe axa vertical este notat % de supravieuire a pacienilor, iar cea orizontal indic durata de urmrire n luni).
3.1.9. Supravegherea pacienilor cu DA tratai chirurgical Dup corecia chirurgical a DA acute sau cronice au rmas n eviden 13 (48,15%) bolnavi, 2 (15,4%) femei i 11 (84,6%) brbai cu media de vrst 47,381,36 ani. Dintre ei 4 suferind de sindrom Marfan (22-53 de ani). Pacienii operai au fost urmrii n medie 25,53,95 de luni. DA rezidual a persistat la 3 (23,07 %) bolnavi. n acest grup, n primele 18 luni de supraveghere s-a nregistrat doar un caz de deces prin moarte subit, ce a rezultat din tromboza valvei artificiale dup ntreruperea tratamentului anticoagulant. n cele ce urmeaz v prezentm un caz ilustrativ sub aspectul implicaiei maladiilor congenitale de esut conjunctiv (sindromul Marfan) n evoluia evenimentelor aortice majore. Bolnavul D.A., 22 ani, foaia de observaie clinic 2734/111, spitalizat 12.03.2007 n regim de urgenp n secie de chirurgie toracal a spitalului de urgen di or. Plovdiv (Bulgaria) cu acuze la dureri retrosternale brusc aprute timp de 3-4 ore n urm dup un efort fizic moderat, de caracter violent, insuportabil; palpitii, senzaie de jena n cutia toracic, fatigabilitate, intoleran la efort. Din anamnesticul pacientului: istoric familial de sindrom Marfan. Tata pacientului a suportat dou intervenii chirurgicale cu protezarea aortei: prima n anul 1989 rezecia anevrismului i protezarea la nivelul aortei abdominale cu untare ilio-femoral bilateral, a doua - n anul1997: operaia Bentall dup stabilirea diseciei acute a aortei ascendente (tip I dup DeBekey); fratele mai mare pacientului a decedat prin ruptura aortei la vrsta de 18 ani. Istoricul bolii: este un pacient cunoscut cu sindromul Marfan de la vrsta de 2 ani. Dilatarea aortei ascendente a fost stabilit ecocardiografic de 5 ani n urm. Dinamic creterii diametrului aortei ascendente pe parcursul ultimilor 5 ani este prezantat n tabel 3.14.
79
Tabelul 3.14. Dinamic creterii diametrului aortei ascendente pe parcursul ultimilor 5 ani Datele ETT 02.2003 10.2003 06.2005 09.2006 03.2007 Inelul Ao, mm 22 28 28 28 30 S. Valsalv, mm 42 42 42 48 54(disecie) Ao ascend., mm 36 42 42 44 48 Arcul Ao, mm 30 30 30 30 30 Ao descen., mm 30 30 30 30 30 . Datele obiective: Starea pacientului este grav. Este contient, orientat adecvat n spaiu i n timp. Tegumentele palide, ficatul la nivelul rebordului costal, semne de scolioz in regiunea toracal a colonei vertebrale. Regiunea precordial de aspect normal, soc apexian n spaiul V intercostal stng pe linia medioclavicular, aria matitii cardiace n limitele normei, zgomotele cardiace ritmice, uor atenuate, suflu diastolic la aort, cu iradiere pe vasele gtului, puls periferic prezent bilateral, 100 bti pe minut, TA 140/50mmHg. n plmni prezint respiraie vezicular, fr raluri pulmonare. ECG: ritm sinuzal,102 bti pe minut, axa electric intermedian, semne de repolarizare precoce a ventricului stng. Examenul de laborator: fr modificri. Ecocardiografia transtoracic 12.03.2007: Aorta: la inel 33,0 cm, la nivelul sinusului Valsalv- 54,3 mm, aorta ascendent 48,0 mm, arcul aortei - 31, 3mm, aorta descendent - 30,0mm, aorta abdominal - 22,0mm; AS - 38,0 mm, AD - 37,0mm., VD - 24,0mm., DTD VS- 51,0mm, SIV 10mm, PPVS 9mm. FE -72%, FS- 43% (dup Teiholz). Dilatare moderat a sinusului Valsalv, a aortei ascendente i inelulului aortei. Valvele aortale sunt ingroate marginal, cu inchidere incomplet. n lumenul aortei ascendente se vizualizeaz flapul de disecie nemijlocit deasupra valvei aortice. Prolaps a VM anterioare 0,7cm, VM posterioare 0,65cm ( gradul II), valvel sunt intacte. Contractilitatea miocardului ventricului stng este pstrat. Doppler-color: Vmax pe direciile magistrale sunt n limitele normei. Insuficiena VAo gr II, n volum considerabil, insuficiena VM gr.II, VTr gr.I.
Fig. 3.16. ETT, poziie parasternal, axul lung. n lumenul aortei (Ao) se vizualizeaz flapul intimal al diseciei. Valvele aortice (AoV) sunt ingroate.
Tomografia computerizat spiralat (TC) 12.03.2007: Se evideniaz dilatarea aortei ascendente care msoar 64mm, a arculului - 29mm, a aortei descendente - 30mm, fr dilatarea aortei abdominale. Imediat de asupra cuspelor aortice se vizualizeaz flapul de disecie, cu divizarea lumenului aortei pe lumenul fals i adevrat, cu apariia contrastului spontan n lumenul fals. Flapul de disecie se prelungete pn la ramificaia a.subclavia dreapte. Concluzie: disecia de aort tip II dup DeBakey. 80
n primele 24 de ore dup stabilirea diagnosticului de disecia acut a aortei ascendente a fost efectuat corecia chirurgical cu rezecia anevrismului aortei ascendente, cu nlocuirea aortei ascendente cu protez Unigraf 30 i plastia VAo (dup metoda lui David). Perioada postoperatorie a evoluat favorabil, fr complicaii evidente. Pacientul a fost externat la a 14 zi dup operaie, n stare satisfctoare. Datele ecocardiografiei transtoracale la externare: Ao ascendent 30mm, conturul protezei este clar. Funcia de pomp a miocardului VS e satisfctoare, FE 54%. Insuficiena VAo gr.II-III, invsuficiena VM - gr. II. La externare a fost prescris tratament medicamentos: Prestarium 8mg, Norvasc 5mg, Triampur 1tab, cu modificarea schemei de tratament medicamentos peste o lun la Atenolol 25 mg x 2 ori pe zi, Aspenter 75 mg.
n perioada de urmrire numai 2 pacieni au relatat dureri ardente n regiunea retrosternal, pentru care au necesitat folosirea temporar a nitrailor n doze adecvate. Dintre manifestrile clinice mai frecvent s-au remarcat palpitaiile cardiace, dispneea, uneori survin tulburri neurologice (sincope n 2 cazuri i AVC tranzitor - ntr-un caz). La ECG nu s-au nregistrat modificri ischemice ale segmentului ST-T, majoritatea pacienilor erau n ritm sinuzal, cu excepia a 3 cazuri de dezvoltare a FA. Pe parcursul supravegherii nu s-a schimbat semnificativ funcia protezelor artificiale, gradul de insuficien mitral, care a rmas moderat (gr.I-II, II )- n 77% de cazuri. Insuficiena aortica rezidual a persistat la 3 (21,42%) pacieni operai cu plastia valvelor aortice (gr. II-III ). Analiza n dinamic a diametrului aortei la bolnavii care au suportat corecii chirurgicale la nivelul a 4 segmente principale nu a demonstrat careva modificri evidente: aorta ascendent protezat pe parcursul a 2-4 ani de supraveghere a avut dimensiuni medii, de 300,7 mm, comparativ cu diametrul ei naintea operaiei de 54,5 1,8 mm, arcul aortei 30 0,6 mm vs 37,8 1,9 mm, aorta descendent msoar 37,3 8,5 mm vs 36,91,8 mm (p<0,05), aorta abdominal - 30,3 4,2 mm vs 28,91,63 mm. La 3 persoane s-a determinat DA rezidual cu semne de tromboz a lumenului fals n 2 cazuri. Pe parcursul supravegherii la o pacient s-a produs extensia dilatrii retrograde a aortei, pentru care s-a impus corecie chirurgical. Aceast bolnav a fost reexaminat i prin angio-CT spiralat (fig. 3.17) cu depistarea trombozei lumenului fals al aortei descendente i abdominale, apariia faldului de disecie la nivelul arterei brahiocefalice i renale.
81
Fig. 3.17. Pacienta G, 46 de ani: Angio-CT spiralat, tromboza lumenului fals al aortei descendente i abdominale
Dinamica diametrului aortic msurat pe segmentele standard este redat n tabelul 3.15.
Tabelul 3.15. Dinamica diametrului aortei la pacienii supui coreciei chirurgicale Diametrul Ao (mm) 1 examinare preoperator la 6 luni n= 13 la 12 luni n= 10 la 24 luni n= 12 >24 de luni n=12 Ao ascendent 54,5 1,8 30,0 0,6 32 2,06 33,33,36 30,25 0,6 Arcul Ao 37,75 0,9 30,2 0,6 31,6 1,4 32,6 2,3 30,5 0,5 Ao descendent 36,81,8 32,22,5 31,501,9 33,0 3,5 38,03,9** Ao abdominal 28,9 1,63 25,8 2,2 27,4 2,1 31,1 2,2 32,0 3,4** Not: p<0,05*, p<0,01**, p<0,001***
Dup intervenie chirurgical tratamentul s-a prelungit cu -blocante (metoprolol, atenolol, bisoprolol). n cazurile cu valve artificiale s-au utilizat anticoagulante, indicate n doze ajustate individual n funcie de valoarea INR (2,5-3,5) sau IP (15-30%), sub control regulat. Pacienii hipertensivi au continuat tratamentul cu IEC, ACC. Corecia medicamentoas agresiv a HTA a reuit n majoritatea cazurilor reducerea valorii TAS pn la 130-140 mm Hg i a celei diastolice la 70 - 80 mmHg. Preparate antiaritmice (digoxin, cordaron) s-au recomandat n cazul a 3 bolnavi dup dezvoltarea paroxismului de FA sau dup stabilirea FA cronice. La externare pacienilor li s-a recomandat sistarea fumatului, evitarea frigului, umezelii, a reaciilor emoionale puternice i moderarea efortului fizic. Toi au fost informai despre necesitatea profilaxiei endocarditei bacteriene prin administrarea antibioticelor n situaiile de risc pentru orice infecie bacterian. Eficiena tratamentului indicat la pacienii operai a fost apreciat n baza strii clinice satisfctoare, cu indici hemodinamici stabili. Dinamica datelor clinice, ECG i estimarea tratamentului indicat este reflectat n tabelul 3. 16. 82
Tabelul 3.16. Datele clinice i paraclinice la supravegherea pacienilor operai
Indicii evaluai
la 6 luni n = 13
la 12 luni n = 10
24 luni n =12
50 luni n = 10
>50 luni n = 12 Localizarea durerii: - retrosternal
2(20%)
Variante ale DA: - DA rezidual - progresarea - tromboza L/f
3.1.10. Supravegherea pacienilor cu DA cronic fr tratament chirurgical Fr corecie chirurgical au rmas 14 (51,8%) pacieni, care au continuat administrarea tratamentului farmacologic, ei fiind urmrii n medie 275,1 luni (6-48 luni). n acest grup au predominat persoanele de vrst avansat 70 de ani 64,3%, 35,71% erau mai tineri (60,92,8 ani). n primele 6 luni dup confirmarea diagnosticului de DA au decedat 5 (35,7%) pacieni cu DA tip A, toi fiind din grupul bolnavilor de vrst avansat. 5 (35,7%) bolnavi au decedat dup 1 an de urmrire, inclusiv 3 cu DA tip A i 2 cu DA tip B. Prin moarte subit au decedat 6 pacieni (60%). Examenul patomorfologic a evideniat n 3 cazuri extensia antero- i retrograd a diseciei aortice, cu apariia semnelor de malperfuzie i dezvoltarea insuficienei poliorganice, n 83
2 cazuri s-a produs i accident cerebrovascular acut, inclusiv cu extinderea diseciei pe arterele carotide - ntr-un caz. n perioada de urmrire 3 bolnavi cu DA cronic au menionat durere toracic de o intensitate medie, de caracter opresiv, mai frecvent n regiunea retrosternal. Doi pacieni din acest grup au relatat dureri repetate n regiunea retrosternal i abdominal, de caracter ardent. La 1 bolnav cu DA tip A la 30 de luni de supraveghere au aprut dureri insuportabile n mn stng cu deficit de puls, la altul voce rguit, semne de malperfuzie a organelor abdominale, manifestate prin vom repetat, meteorism i dizurie. n perioada de urmrire pacienii mai frecvent au prezentat palpitaii cardiace, dispnee, mai rar tulburri neurologice: stri sincopale (3 cazuri), accident cerebrovascular (2 cazuri). TA, msurat la fiecare vizit de control, nu a demonstrat modificri semnificative ale valorilor tensionale i rareori a necesitat corecia tratamentului. Majorarea dozelor de preparate hiportensive au necesitat 4 (28,6%) pacieni cu semne de malperfuzie sau cei cu hipertensiune arterial nveterat. Corecia medicamentoas a TA a rezultat cu stabilizarea valorilor presionale: TA sistolic la nivel de 135-147 mmHg i cea diastolic la 70-90 mmHg. Dup 50 de luni de urmrire sub tratament conservativ au rmas n via 4 (66,7%) pacieni cu DA cronic tip B, confirmat la prima etap prin TC (2 cazuri ) i prin IRM (2 cazuri). La 1 bolnav cu DA tip B neoperat starea aortei a fost reexaminat prin angio-TC spiralat, fiind confirmt anevrismul sacciform al aortei descendente, cu fald de disecie i tromboz a lumenului fals. Analiza traseelor ECG nu a evideniat apariia modificrilor ischemice acute ale segmentului ST-T sau a tulburrilor de ritm, potenial periculoase (extrasistolie ventricular frecvent, tahicardie ventricular). n primele 24 de luni de urmrire 4 cazuri au produs fibrilaie atrial, ritmul sinuzal fiind restabilit dup administrarea cordaronei. Dinamica parametrilor clinico-paraclinici la supravegherea de durat a bolnavilor cu DA cronic este prezentat panoramic n tabelul 3.17.
84
Tabelul 3.17. Dinamica parametrilor clinico-paraclinici la pacienii cu DA cronic
Indicile
la 6 luni
la 12 luni
24 luni
30-50 luni
>50 luni
Localizarea durerii: retrosternal n spate
1(11,1%)
1(20%)
1(16,6%)
2(50%) 2(50%)
2(50%)
Variante ale DA: rezidual progresarea tromboza L/f
De remarcat c n acest grup s-a evideniat dilatarea progresiv a diametrului aortei: - n segmentul proximal diametrul a crescut de la 55 mm pn la 75 mm, - arcul aortei a crescut de la 37,7 pn la 44,5 mm , - Ao descendent de la 36,8 mm pn la 47,5 mm, - Ao abdominal de la 28,9 mm pn la 33,0 mm.
85
Rezultatele supravegherii pacienilor cu DA cronic au relevat expansiunea anevrismului aortei ascendente cu 4,0 0,3 mm n an, arcul aortei cretea cu 1,4 0,12 mm n an, Ao descendent cu 2,1 0,4mm n an, Ao abdominal - cu 0,8 0,11mm. Dinamica diametrului aortic la pacienii neoperai este redat pe figura 3.18.
Fig. 3.18. Dinamica diametrului aortei la pacienii cu DA cronic
Analiza parametrilor ETT, nregistrai n acest subgrup, a demonstrat, c funcia sistolic a VS nu s-a schimbat n perioada celor 50 de luni de urmrire, iar FE s-a redus nesemnificativ de la 54,0 1,8% pn la 49,2 4,0% doar n ultima decad de urmrire. Cea mai redus FE a fost caracteristic pentru bolnavii cu DA cronic (461,4%): la 4 (28,6%) cu DA tip A i la 1 pacient cu DA tip B, cu insuficien aortic avansat (gr. II-III) i dilatarea progresiv a diametrului telediastolic al VS (55,21,3 mm62,84,7 mm). Pacienii cu DA tip A de form cronic au fost informai privitor la complicaiile nefaste ale bolii i despre raiunile tratamentului chirurgical.
3.1.11. Aprecierea gradului de risc pentru deces precoce (n primele 14 zile de la debut) la pacienii cu DA Conform recomandrilor elaborate de cel mai recent studiu multicentric IRAD (2002) au fost analizai predictorii clinici pentru deces intraspitalicesc, care au inclus 24 parametrii: vrsta avansat, sexul feminin, durerea retrosternal, insuportabil, brusc aprut, prezena la prima examinare a strii de oc, tamponadei, hipotensiunii arteriale sistolice < 100mmHg i diastolice < 60mmHg, dereglrile neurologic, deficitul pulsului. Dintre indicatorii paraclinici s-au examinat:
0 10 20 30 40 50 60 70 80 In 6l 12 l 18 l 24 l 30-50 l >50 l A0 Arcul A0 des A0 abd 86
- dilatarea mediastinului detectat la examenul radiologic; - schimbrile ECG: supra- i subdenivelare a segmentului ST, unda T negativ, semne de hipertrofie a VS; - insuficiena valvei aortice; - prezena anevrismului, VCC i intervenia chirurgical pe aort n antecedente, - semnele tipice de sindrom Marfan, - anamnestic heredocolateral agravat, - prezena semnelor de ateroscleroz i insuficien renal. Dup evaluarea statistic a tuturor factorilor de risc pentru DA acut s-a evideniat faptul c, comparativ cu supravieuitorii, pacienii decedai n perioada precoce au suportat mai frecvent stare de oc cardiogen (85,7% vs 35,7%, p<0,01), cu reducerea important a TA: sistolic < 100 mm Hg - la 35,7% vs 10,7% la supravieuitori i cea diastolic < 60 mmHg - la 71,4% i, respectiv, 39,3%. S-a diferit statistic semnificativ i prezena hemopericardului cu semne de tamponad la persoanele decedate comparativ cu supravieuitorii - 58,3% vs 8,0%, (p<0,01). Deficitul de puls s-a constatat prezent numai printre cei decedai 14,29% vs 0,0%, (p<0,001). Pacienii din ambele grupe au invocat dureri aprute subit, de intensitate major - 71,4% vs 53,5%. HTA n anamnez s-a constatat de frecven similar printre pacienii decedai i cei ce au supravieuit - 85,7% vs 60,7%. La toi cei decedai s-au depistat semne electrocardiografice de hipertrofie a VS 100% vs 71,4% (p<0,05). Examenul ECG a determinat prezena undei T negative, iari mai frecvent printre cei decedai: 21,4% vs 10,7%. Subdivizarea pacienilor dup vrst (<40 ani; 40 - 50 ; > 50 ; > 60 i > 70 de ani) a constatat prevalena semnificativ a celor decedai la vrste de > 60 de ani: 53,3%. Bolnavii decedai n spital aveau i mai multe intervenii chirurgicale pe aort n antecedente - 7,1% i, respectiv, 3,6%. Acetia au prezentat mai frecvent i semne aterosclerotice degenerative ale aparatului valvular - 71,5% vs 55,56% i insuficien renal 42,9% vs 29,4%. Rezultatele evalurii factorilor de risc pentru deces precoce au fost prezentate n tabelul 3.18.
87
Tabelul 3.18. Repartizarea factorilor de risc a decesului precoce pentru DA acut Not:*- p<0,05,**- p<0,01,***- p<0,001
Prin analiza selectiv a tuturor simptomelor clinice i cuantificarea factorilor de risc s-au evideniat 9 parametri mai importani: sexul bolnavului, vrsta > 60 de ani, tensiunea arterial diastolic < 60mmHg, tamponada cordului, statutul de hipertensiv, deficitul de puls, unda T negativ ECG, prezena semnelor de ateroscleroz i insuficiena renal . Analiza discriminatorie pas cu pas, realizat n baz acestor 9 variabile a permis emiterea unei prognoze corecte de deces precoce la cei decedai prin DA acut n 91,67%. n absena acestor variabile probabilitatea de supravieuire s-a prognozat la rata de 96%. Rezultatele acestei analize prognostice sunt prezentate n tabelul 3.19.
Indicii Lotul I 42 pacieni Decedai 15 pacieni Supravieuitori 27 pacieni Vrsta (ani) medie de >60 ani ( %) 56,332,11 38,09% 57,253,54 53,33 57,252,88 29,61** Brbai (%) Femei (%) 59,52 40,46 42,86 57,14 67,86 32,14* Dureri retrosternale(%) Dureri insuportabile(%) 66,67 59,52 57,14 71,43 71,43 53,51 Deficit neurologic(%) 28,57 35,71 25,00 Deficitul pulsului 14,29 14,29 0,00*** HTA n anamnez (%) 69,05 85,71 60,7 VCC (%) 9,52 7,14 10,7 Interveniile chirurgicale n anamnez (%) 4,76 7,14 3,57** Semne de sindrom Marfan 19,04 14,3 21,4 Anamnestic eredolateral agravat 9,5 14,3 7,1 Modificri ECG(%): ST ST unda T negativ HVS
7,14 4,76 14,29 80,95
7,14 0,00 21,43 100,00
7,14 4,76** 10,71* 71,43 Hipotensiune arterial TAS < 90mmHg TAD < 60mmHg
19,05 50,00
35,71 71,43
10,71* 39,29* Stare de oc cardiogen 52,38 85,71 35,71** Tamponad cordului 24,32 58,33 8,00** Semne de ateroscleroz Insuficiena renal 60,98 34,15 71,43 42,86 55,56 29,63 88
Tabelul 3.19. Parametrii care se coreleaz cu decesul intraspitalicesc al pacienilor cu DA
Not:*- p<0,05,**- p<0,01,***- p<0,001
3.1.12. Estimarea riscului de deces intraspitalicesc (n primele 30 zile) prin modelul de predicie al studiului IRAD
Adiional, stratificarea riscului bolnavilor din lotul I pentru deces intraspitalicesc s-a realizat conform metodologiei de calculare a scorului, recomandat n baza rezultatelor studiului IRAD i anume prin sumarea punctajului acordat fiecrui parametru inclus: vrsta >70 de ani (punctaj 0,5), sexul feminin (punctaj 0,3 ), durerea toracic brusc aprut subit (punctaj 1,0) orice schimbare pe ECG (n special supradenivelarea segmentului ST) punctaj 0,6, deficitul pulsului (punctaj 0,7), semnele de insuficien renal (punctaj 1,6), hipotensiunea/ocul/tamponada cordului (punctaj 1,1). Ulterior, n baza modelului de transformare cu ajutorul unui grafic i a unei diagrame speciale, expuse n compartimentul Material i metode, punctajul acumulat a fost transformat pentru a deduce probabilitatea decesului. Repartizarea punctajului acumulat n lotul de studiu este prezentat n tabelul 3.20.
Indicii evaluai LOTUL I Nr= 42, (%) decedai Nr =15,(%) supravieuitori Nr =27,(%) Deficitul pulsului 4 14,3 0,0*** Tamponad 24,3 58,3 8,0** Hipotensiune arterial TAD <60 mm Hg la internare
50,00
71,43
39,29** Vrsta 60 de ani 38 53,3 29,6** Sexul femenin 38,1 57,14 32,14* HTA n anamnez 69,05 85,7 60,7* Modificri ECG: - unda T negativ
14,29
21,43
10,71* Semne de ateroscleroz 60,98 71,43 55,56 Insuficien renal 34,15 42,86 29,63 91,7% Probabilitate de deces 96% Probabilitate de supravieuire 89
Tabelul 3.20. Punctajul riscului de deces apreciat conform studiului IRAD
Conform acestui punctaj pacienii din prezentul studiu s-au repartizat precum urmeaz: 1 - care au acumulat cel mai mic punctaj ( 1,5 - <3,0) = 4(26,7%) pacieni; 2 - cu punctaje medii (3,0 - <4,0) au fost 5 (33,3%) pacieni; 3 - cu punctaje mai nalte (4,0 - <6,0) - 6 (40%) pacieni. n conformitate cu modelul IRAD datele relevate de noi, cei mai muli pacieni decedai (40%) au acumulat i cel mai nalt punctaj. Aadar, modelul de predicie propus pentru estimarea riscului decesului intraspitalicesc conform studiului IRAD poate fi recomandat pentru evaluarea strii clinice a pacienilor cu suspecie la disecie aortic n scopul prevenirii consecinelor nefaste i pentru managementul intraspitalicesc ct mai adecvat.
3.2. Particularitile de prezentare clinic a pacienilor cu anevrism de aort
3.2.1. Caracteristica general a pacienilor cu anevrism de aort Precum s-a menionat n capitolul Material i metode, lotul II l-au constituit 42 de pacieni cu diagnosticul de anevrism de aort. Dilatarea anevrismal a aortei ascendente a fost depistat la 40 dintre pacieni (95,2 %), dilatarea aortei descendente - la 2 (4,8%) bolnavi. Vrsta medie a pacienilor cu AA a constituit 54,83,3 ani, dintre ei erau 6 (14,3%) femei i 36 (85,7%) brbai, ( p<0,001). Media de vrsta a femeilor o depea pe cea a brbailor: 62 1,4 i, respectiv, 52 2,6 de ani (p <0,01). Prin serviciul de urgen au fost internai 3 (7,2%) pacieni, 31 (73,8%) au fost trimii de policlinica de sector sau de Dispensarul Cardiologic, iar 8 (19%) s-au adresat de sinestttor. Datele demografice i analiza modului de adresare sunt prezentate n tabelul 3.21.
La 20 (47,6%) pacieni diagnosticul de AA fusese confirmat pn la includerea n studiu; dintre care 3 (7,1%) au suportat anterior intervenii chirurgicale pe aort (corecia coarctaiei de aort), 7 (16,7%) prezentau vicii cardiace necorijate chirurgical (VAo bicuspid, coarctaie de aorta). Diagnosticul de AA a fost primar depistat n condiii de staionar la ali 22 (52,4%) bolnavi. Prezena indicilor de afectare a esutului de colagen, inclusiv semne tipice pentru sindromul Marfan (hipermobilitatea articulaiilor, cifoscolioz, arahnodactilie) au avut 3 (7,1%) pacieni cu media de vrst 38,51,5 ani. Important este c toate aceste persoane au prezentat istoric familial de boal aortica, 2 (4,8%) - cazuri de moarte subit de cauz cardiac printre rudele apropiate. Traumatisme ale cutiei toracice au suportat 6 (14,3%) pacieni (5 cu AA ascendente i 1 cu AA descendente), 18 (42,9%) erau fumtori. HTA au prezentat 28 (66,7%) bolnavi, durata medie a bolii fiind de 112,7 ani. Diapazonul valorilor TA sistolice a fost ntre 110-210 mmHg, a celei diastolice 60-110 mmHg. Tratament hipotensiv adecvat i regulat au urmat doar 10 (37%) pacieni, cu mici ntreruperi (1- 2 sptmni) au relatat 13 (44,4%) bolnavi, iar 5 (18,5%) subieci n-au administrat tratament hipotensiv. Infarct miocardic non-Q au suportat n antecedente 3 (7,1%) bolnavi. Majoritatea pacienilor aveau comorbiditi prezentate de: cardiopatie ischemic i angor pectoral - 3 bolnavi (7,5%), bronit cronic obstructiv - 11 (27,5%), VCC (coarctaie de aort) 7 (16,7%), valvulopatie aortic cu formarea stenozei de aort - 35 (83,3%) bolnavi: la 4 (9,5%) aceasta era de origine reumatismal, la 6 (14,3%) de origine congenital (valv aortic bicuspid), la 18 (42,9%) valvulopatie aterosclerotic degenerativ. Analiza comparativ a datelor anamnestice ce aparin pacienilor cu DA i AA a evideniat predominarea cazurilor de anomalii congenitale n lotul II: coarctaia de aort - n 91
16,7% de cazuri cu AA vs 5,4% - n DA, (p<0,01); valva aortic bicuspid n 14,3% vs 9,5% de cazuri (p<0,01). Analiza comparativ a datelor anamnestice ale lotului I i II sunt redate n tabelul 3.22. Tabelul 3.22. Datele anamnestice comparative ale pacienilor cu AA i DA Indicii evaluai Lotul I, 42 Lotul II, 42 VCC (VAo bicuspid, coactaie de aort) 4 (9,52%) 6 (14,29%)* Anamnestic eredocolateral 4 (9,52%) 3 (7,14%) Moarte subit la rudele apropiate 3 (7,14%) 2 (4,76%) Sindromul Marfan 8(19,05%) 3 (7,14%) Prezena anevrismului n anamnez 9(21,43%) 10( 23,81%) Traumatisme ale cutiei toracice 11(26,19%) 6 (14,29%) HTA 29 (69%) 28(66,7%) IM n anamnez 2 (4,8%) 3 (7,14%) Fumtori 15 (35,71%) 18 (42,86%) Not: *- p<0,05 Spectrul diagnosticelor emise la internare a inclus: cardiopatie ischemic i angor pectoral instabil - 7 (16,6%) pacieni, valvulopatie aortic cu stenoza valvei aortice - 7 (16,67%), hipertensiune arterial 7 (16,6%), MCC 9 (21,4%), suspecie de DA la 2 (4,7%) bolnavi. Cu diagnosticul cunoscut de AA n antecedente au fost internai 10 (23,8%) pacieni. Diagnosticul emis la internare a fost expus grafic n figura 3.19.
Fig. 3.19. Spectrul de diagnostice constatate la spitalizarea pacienilor cu AA
3.2.2. Particularitile de prezentare clinic a pacienilor cu AA Cele mai frecvente manifestri clinice prezentate de pacienii cu anevrism de aort au fost: dureri nesemnificatife n regiunea cutiei toracice de caracter nespicific, apstor n 64,3%, cu sediu predominant retrosternal - 71,4% de cazuri. Durerile tranzitorii au fost caracteristice pentru 71,4% de bolnavi. Durerile resimite pe aria toracic au fost de caracter repetat la 69% din 92
examinai. Sindromul algic a lipsit completalmente la 28,9% din bolnavi. Analiznd structura sindromului dureros, s-a observat predominarea evident a durerii cu localizare interscapular i/sau n spate la pacienii cu DA fa de cei cu AA: 73,8% vs 11,9% (p<0,001), precum i prezena mai frecvent a durerii n regiunea abdominal: n 40,5% de cazuri cu DA i la 2,4% - n AA, p<0,05. n lotul cu AA s-a remarcat prevalena sindromului algic de caracter opresiv - 64,3% vs 19% n DA (p< 0,001), comparativ cu predominarea variantei insuportabile, violente la pacienii cu DA 61,9% vs 2,4% la cei cu AA (p< 0,001). Durerea brusc aprut la fel a fost stabilit mai des n lotul I (50% vs 5,9%), ca i cea de caracter progresiv - 23,8% vs 2,9% (p< 0,001). Durerea trectoare i cea recurent s-au ntlnit mai des la persoanele cu AA (91,2% vs 26,2 % i 69% vs 35,9% cu DA, p< 0,001). Dispneea a fost printre manifestrile clinice invocate de majoritatea pacienilor cu AA - 33 (78,6%), la fel ca i de cei cu DA - 100% (p<0,01); palpitaii cardiace au invocat 30 (71,43%) de bolnavi. Stare sincopal au semnalat 8 (19%) persoane vs 16 (38%) - din lotul I (p<0,05). De menionat c sindromul durerii toracice a lipsit la 12 (21,43%) bolnavi din lotul II. La internare pacienii au prezentat valori medii ale TA sistolice de 148,55,0mmHg (variaii ntre 110 i 220 mmHg) i ale celei diastolice de 80,83,3 mmHg (60 110mmHg). Corelaiile simptomatologiei pacienilor cu AA i DA sunt expuse n tabelul 3.23. Tabelul 3.23. Caracteristica comparativ a simptomelo din din loturile I i II Simptome clinice Lotul I 42 pacieni Lotul II 42 pacieni Localizarea durerii: - retrosternal - interscapular/n spate - abdominal
3.2.3. Rezultatele examinrilor electrocardiografic, de laborator i a diferitor tehnici imagistice Analiza electrocardiogramelor efectuate bolnavilor cu AA a evideniat ca 34 (80,95%) pacieni erau n ritm sinuzal, 8 (19%) prezentau diferite tulburri de ritm (extrasistolie ventricular, fibrilaie atrial); subdenivelarea segmentului ST de >1mm s-a nregistrat la 2 (4,76%) pacieni (cu titre de CK-MB normale). La pacienii cu IM non-Q n anamnez (7,1%) s- a detectat und T negativ. Semne de hipertrofie VS au prezentat 32 (76,2%) indivizi. Datele de laborator au determinat titrele de colesterol total i de trigliceridelor la 41 (97,6%) pacieni din lotul II, constatnd valorile medii de 5,07,3 mmol/l i, respectiv, 1,350,8 mmol/l - pentru trigliceride. Hipercolesterolemie s-a nregistrat n 9 (21,9%) cazuri, la valori medii de 6,8 0,74mmol/l, i hipertrigliceridemie - la 5 (12,2%) bolnavi (n mediu 2,1 0,66 mmol/l). Radiografia cutiei toracice a fost efectuat la toi pacienii din lotul II, fiind confirmat lrgirea mediastinului la 3 (7,1%) pacieni i dilatarea conturului aortei n diferite segmente - la 33 (78,6%) persoane. La 5 (11,9%) bolnavi au fost evideniate semne tipice pentru coarctaia de aort: tergerea butonului aortic, dilatarea poststenotic sau prestenotic a aortei descendente, aortei ascendente; dilatarea arterei subclavii cu prelungire pn sub clavicul cu evidenierea imaginii n horn i a amprentelor costale pe marginea inferioar a coastelor. Ecocardiografia transtoracic s-a realizat la toi pacienii. Dup efectuarea ETT n 76% (32 pacieni) de cazuri s-a confirmat diagnosticul de AA. Valorile dimensionale medii ale aortei au fost: - pentru Ao ascendent - 57,61,6mm (35,0 - 90,0), - pentru arcul aortei - 35,81,1mm (18,0-50,0), - pentru Ao descendent - 26,70,7mm (15,0 - 55,0), - pentru Ao abdominal - 22,00,6mm (15,0 - 32,0).
Fig. 3.20. Pacientul B., 56 de ani, ETT, poziie parasternal, axul lung, anevrism fusiform al Ao ascendente cu d-rul 76,7mm.
94
Grosimea peretelui aortei n lotul II s-a dovedit a fi n medie de 3,81,33mm n funcie de dimensiunile aortei ascendente pacienii cu AA s-au repartizat n: I grup - cu diametrul < 60mm 24 (57,1%), grupul II cu diametrul 60mm 18 (43,8%) persoane. S-a obinut, c asemenea pacienilor din lotul I, n lotul II au prevalat cei cu diametrul aortei ascendente de < 60 mm (57,1% i 54,5%), cei cu diametrul 60mm au constituit 43,9% i, respectiv, 46,7%. Aceste evidene sunt ilustrate n figura 3.21.
Fig. 3.21. Repartizarea comparativ a pacienilor cu AA i DA n funcie de valorile dimensionale ale aortei ascendente apreciate la ETT
La majoritatea pacienilor cu AA (92,86%) s-a nregistrat insuficiena valvei aortice, care la 28 (66,67%) s-a estimat ca fiind moderat (gr. I-II), la 11 (26,19%) - avansat (gradul III). Insuficien moderat a valvei mitrale (gr. I-II) s-a stabilit la 39 (92,9%) pacieni, insuficien pronunat (gr. II-III) - la 3 (7,14%) persoane. Valvulopatia aortic a fost mai des atestat la pacienii cu AA (83% vs 46,9% la cei cu DA; p<0,05). Dup gradul de severitate a predominat stenoza valvular moderat (cu gradientul sistolic al presiunii transvalvulare de 16 - 60 mmHg) - n 22 (62,9%) de cazuri (p<0,001). Stenoz valvular larg (cu gradientul de pn la 16 mmHg) s-a determinat la 6 (17,1%) bolnavi, stenoz pronunat (cu gradientul 60 mmHg) - la 7 (20%) subieci. Semne degenerative cu calcificarea VAo de gr. I-II s-au evideniat la 13 (68,4%) pacieni, de gr. III la 6 (31,6%). Etiologia stenozei aortice la bolnavii din studiu a fost divers: n 4 (11,4%) cazuri - de origine reumatismal, n 6 (17,1%) - congenital (valv aortic bicuspid), n 25 (35,7%) - degenerativ-aterosclerotic. Hipertrofie moderat a VS (11-15mm) s-a apreciat n majoritatea cazurilor - 32 (76,2%), dar pronunat (de >15 mm) - numai n 3 (7,1%) cazuri. Dimensiunile diametrului telediastolic al VS s-au apreciat n limitele de: 55 - 59mm - la 8 (19%) persoane, 60mm - la 13 (31%), 55mm la 21 (50%) pacieni. Dilatarea diametrului telediastolic al VS a asociat i creterea dimensiunilor inelului fibros al aortei - de >30mm n 12 (57,1%) cazuri i s-a combinat cu stenoz moderat la 9 (42,9%) bolnavi, cu VA bicuspid - la 3 (14,3%), cu insuficien moderat a VAo la 8 (38%) i pronunat la 7 (33,3%) bolnavi. 0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% grI gr II lotul I lotul II I gr.- d <60 mm II gr.- d >60 mm 95
Analiza motilitii segmentare a miocardului VS nu a evideniat prezena zonelor de alterare a contractilitii. Rezultatele comparative ale examenului ETT efectuat la pacienii cu DA i AA sunt expuse n tabelul 3.24. Tabelul 3.24. Datele ETT comparative printre pacienii lotului I i II Indicii evaluai DA tip A nr =31 DA tip B nr =6 Anevrism Ao, nr =42 Diametrul Ao (mm): Inelul aortic 29,79 0,67 28,160,23 Ao ascendent 58,90 1,88 39,28 2,57 57,60 1,57 Arcul aortic 37,93 0,93 38,71 3,31 35,76 1,13 Ao descendent 33,16 1,32 52,28 2,96 26,65 0,66*** - abdominal 26,13 0,92 40,0 6,12 22,02 0,56*** DTD a VS (mm): 55 21 (60, 00%) 4 (57, 14%) 21 (50%) >55 - < 60 6 (17, 14%) 2 (28, 57%) 8 (19,05%) 60 8 (22, 86%) 1 (14,29%) 13 (30,95%) FE a VS ( %) 40 10 (28,57%) 0 1 (2,38%) > 40 - <50 6 (17,14%) 2 (28,57%) 9 (21,43%) 50 19 (54,29%) 5 (71,43%) 32 (76,19%)** HVS(mm): 11 - 15 17 (54,84%) 6 (85,71%) 32(76,19%) > 15 6 (19,35%) 0 3(7,14%) Grosimea per.Ao,mm 4,140,25 4,330,42 3,85 0,18 Insuficiena VAo: gradul I-II 14 (45,16%) 5 (71,43%) 28 (66,67%) gradul > II 17 (54, 84%) 0 11 (26,19%)* Insuficiena VM gradul I II 24 (77, 42%) 7 (100%) 39 (92,86%) gradul > II 7 (22, 58%) 0 3 (7,14%)* Lichid n pericard 9 (29, 03%) 0 0 VCC: VAo bicuspid 5 (16, 13%) 0 6 (14,29%) coarctaie de Ao 1 (3, 23%) 1 (14,29%) 2 (4,76%) Stenoza VAo: larg 6 (19,35%) 0 7 (16,67%) moderat 8 (25,81%) 1(14,29%) 21 (50%) strns 2 (6,25%) 0 7 ( 16,67%)*** Not :*- p<0,05, **-p<0,01,***- p<0,001
Studierea funciei sistolice prin metoda Teicholtz (V=7D/ 2, 4+D) a demonstrat: FE< 40% - la 1 (2,4%), FE 40% - 50% - la 9 (21,4%), FE >50% - la 32 (76,2%) persoane (p<0,01). Rezultatele aprecierii funciei sistolice a VS sunt expuse n figura 3. 22. 96
2,4% 21,4% 76,2% < 40 % 40-50% > 50%
Fig. 3.22. Caracteristicele funciei sistolice apreciate la pacienii cu AA
n grupul cu fracia de ejecie diminuat (10, 23,8% persoane) au predominat pacienii vrstnici (62,8 2,3 ani), cu dilatarea VS de > 58mm, cu o stenoz moderat a VA n 40% i sever n 60% de cazuri, cu insuficien moderat a VA n 80% i pronunat - n 20% de cazuri. ntr-un caz de anevrism gigantic fusiform (cu d-ul 78 mm, n baza datelor ETT) al aortei ascendente s-a reuit efectuarea ecocardiografiei transesofagiene, care a stabilit un diametru al Ao ascendente de 80mm, combinat cu dilatarea arcului aortei i a trunchiului brahiocefalic, prezena insuficienei aortice de gr. IV, dar care nu a confirmat semne directe de DA.
Prezentm n cele ce urmeaz un caz de anevrism gigantic al aortei ascendente, considerat de noi semnificativ sub aspectul elaborrii diagnostice i monitoringului evolutiv. Bolnavul T., 53 de ani, foaia de observaie clinic 1828/151, a fost spitalizat 25.02.2002 cu diagnosticul de tremitere din or. Donduseni : Cardiomiopatie dilatativ. IC NYHA III. La internare acuza dispnee la efort mediu, intolerana la efort fizic, fatigabilitate, dureri apasroare precordiale la efort mediu, ortopnee, palpitii, transpiraii, ameeli, cefalee. Istoric: Pacient n vrsta de 53 de ani, nefumator, de aproximativ 2 ani acuza apariia dispneei la efort mediu, ameeli, palpitii. n 01.2000 a suportat trauma cutiei toracice, dup care au aprut dureri repetate precordiale la efort fizic mediu. Datele obiective: Starea pacientului este medie grav. Cicatrice postapendicectomie; ficat la 2 cm sub rebordul costal. Regiune precordial de aspect normal, soc apexian n spaiu V intercostal stng pe linia medioclavicular, aria matitii cardiace n limitele normei, puls periferic prezent bilateral, ritmic, 80 bti pe minut, TA = 140/60 mmHg. n plmni: respiraie vezucular, fr raluri. ECG: ritm sinuzal, 80 b/min, axa electric deviat spre stng, bloc de ramura dreapt minor, segment S-T subdenivelat n V1- V3, unda T negativ n V1, V2. Examinare radiologic 26.02.2002: fr leziuni acute pleuro-pulmonare. Aorta ascendent lrgit.Cardiomegalie important predominant stng. Ecocardiografia transtoracic 26.02.2002 : Aorta la inel 3.2cm, la nivelul sinusului Valsalv 6,3cm, aorta ascendent 7,3cm, arcul 3,3cm, aorta descendent- 2,8cm, aorta abdominal 2,0 cm. AS 4,0cm, AD 5,3cm, VD 2,8cm, SIV 1,2 cm, VS 7,3 cm. FE 56% ( dup Teiholz). Concluzie: Dilatare anevrismal a aortei ascendente, inelului aortei. Stenoz larg a VAo. Schimbri aterosclerotice pronunate ale aortei. Dilatare considerabil a VS, AD. Hipertrofie 97
moderat a miocardului VS. Funcia de pomp este pstrat. Doppler-ETT: Vmax la nivelul VA 1,6 m/s cu gradient transvalvular medie 12 mmHg. Insuficiena VA gr.III, insuficiena VM gr. II, VTr gr.II. Semne de hipertensiune pulmonar moderat. Dup consultaie cardiochirurgului a fost recomandat aortoangiografia sau RMN i tratamentul chirurgical a anevrismului aortei. Aortoangiografie 2.03.2002: Ventriculografie stng: PTDVS = 37 mmHg, VS dilatat. Regurgitare aortic gradul IV. Diametrul subvalvular aortic 9,5 cm. Sistem coronarian predominant drept. Trunchi ACS, ACx, ADA, ACD fr leziuni evidente angiografic. RMN 05.04.2002: Dilatare anevrismal aortei ascendente pn la 73mm, arculu aortei 40mm, fr semne de disecie. Pacientul a fost exernat cu recomandri de a efectua corecie chirurgical n timp apropiat. A fost recomandat efot fizic limitat, tratament cu metoprolol 25 mg x 2 ori pe zi, enalapril 5 mg x 2 ori pe zi, aspenter 75 mg pe zi. Dup prima spitalizare i stabilirea diagnosticului de un anevrism aortal pacientul a refuzat intervenie chirurgical din motive personale. Pacientul a fost rechemat la control peste 6 i 12 luni. Examenul ecocardiografic a depistat dilatarea diametrului aortei proximale cu 10 mm pe parcursul 1 an ( de la 73 mm pn la 83 mm). Pacientul n mod urgent a fost ndreptat n Clinica de Chirurgie Cardiac, or. Timioara, Romnia. Ecocardiografia trasesofagian 20.07.2003. Diametrul inelului aortei 2,4 cm, aorta ascendent - 8,0cm, aorta descendent 2,9cm. Valva aortic cu cuspe de aspect normal, dilatare la inel. Pe data 30.07.2007 a fost efectuat intervenie cirurgical: operaie Bentall, cu inlocuirea aortei ascendente i valva aortic cu conduit valvular. Aspect intraoperator: anevrism gigantic a aortei ascendente cu diametrul aproximativ 10cm, peretele aortei subiat, cu plci de aterom.. Valva aortic cu inel dilatat, realiznd incompetena sever. Perioada postoperatorie imediat a evoluat favorabil. Peste 12 ore s-a dezvoltat paroxism de fibrilaie atrial. Pacientul a fost exernat la a 19-a zi de spitazare, fiind stabil hemodinamic i respirator, cu plaga chirurgical vindecat. Dup corecie chirurgical pacientul a fost examinat clinic i imagistic la fiecare 6-8 luni. Administreaz permanent metoprolol a cte 25mg/2ori n zi, trombostop 2 mg sub controlul IP i INR. Starea pacientului pe parcursul 5 ani dup corecie chirurgical este stabil, TA 120- 130/ 70 mmHg. ETT nu depisteaz creterea diametrului aortei n segmentele distale ale aortei. FE fiind > 55% , DTD VS 57- 58 mm pe toat peroada de urmrire. Aadar, depistarea anevrismului gigantic i efectuarea tratamentului adecvat i aplicat la momentul oportun a permis evitarea rupturii aortice sau moartea subit complicaiile cele mai dese a anevrismului aortei ascendente cu diametrul de > 6,0 cm
Examenul ETT efectuat la 3 (27,3%) pacieni cu sindrom Marfan a estimat, c diametrul aortei n segmentul proximal nu a depit valorile de 50-90 mm (67,8 10,2), valoarea maxim notndu-se la nivelul sinusului Valsalva (77mm). n alte segmente valorile respective n-au depit limitele caracteristice dilatrii anevrismale a aortei. Toi aceti pacieni au avut i alte VCC asociate (foramen ovale patent, valv aortic bicuspid, coarctaie de aort), la doi s-a stabilit regurgitarea pronunat (gr. III) a VA i prolaps de VM de >6mm. De consemnat, c grosimea medie a peretelui aortei la pacienii cu sindrom Marfan a fost ceva mai redus dect a celorlalte persoane din lotul I - 3,41,2 mm vs 3,81,3 mm. Totodat 98
aceast valoare a fost superioar la bolnavii cu sindrom Marfan din lotul cu AA comparativ cu cei din lotul cu DA - 3,41,2 mm vs 2,80,5 mm (p<0,01). Analiza comparativ a indicilor ETT la pacienii cu sindrom Marfan este expus n tabelul 3.25.
Tabelul 3.25. Indicii ETT comparativi la pacienii cu sindrom Marfan Datele ETT DA, n=8 AA, n=3 Anulus, mm 32,711,88 30,411,22 Inelul Ao, mm 56,885,76 56,612,99 Ao ascend., mm 53,444,21 54,771,88 Arcul Ao, mm 34,421.21 33,870,88 Ao descend.,mm 36,002,78 34,171.22 Ao abdominal, mm 28,001.82 28,943,10 Grosimea peretelui Ao 2,830,47 3,41,21** Insuf. VAo gr.II-III 57,14% 75%* Prolaps al VM> 6mm 30% 66,66 %** Not:*- p<0,05, **-p<0,01,***- p<0,001
Alte tehnici imagistice aplicate n AA. Diagnosticul de AA s-a confirmat la efectuarea TC n 5 (11,9%) cazuri, prin RMN - n 9 (21,4%), prin aortografie n 17 (40,5%), prin ETE la 1(2,4%) bolnav. Majoritatea pacienilor au fost reexaminai n perioada de urmrire. La 3 (7,1%) persoane explorrile imagistice adiionale s-au efectuat n primele dou sptmni anterior coreciei chirurgicale. Pentru confirmarea diagnosticului de AA s-au aplicat n medie cte 1,76 explorri imagistice. Rezultatele examenului prin rezonan magnetic nuclear. RMN a fost util la confirmarea diagnosticului de AA n 9(21,4%) cazuri, inclusiv la 5 pn la intervenia chirurgical. Intr-un caz RMN a exclus diagnosticul de DA, presupus la ETT (diametrul Ao asc. - 73,0 mm (ETT) i 75,0 mm (RMN), vrsta pacientei - 75 ani). Msurrile diametrului aortei prin RMN au evideniat urmtoarele valori: - Ao ascendent: 48 - 90 mm (71,335,02mm) - arcul aortei: 35 - 53mm (43,603,14mm) - Ao descendent: 30mm . RMN, efectuat preoperatoriu, a confirmat diagnosticul coarctaiei de aort la 2 pacieni. Analiza corelaional dintre valorile dimensionale stabilite prin ETT i RMN a apreciat o legtur reciproc, pozitiv, statistic semnificativ pentru valorile Ao ascendente ( r=0,89, p<0,001) i ale Ao descendente (r=0,92, p<0,001). Rezultatele analizei corelaionale efectuate sub acest aspect sunt redate n tabelul 3.26.
99
Tabelul 3.26. Analiza comparativ a dimensiunilor Ao stabilite prin RMN i ETT RMN, n=9
ETT, n=38 I
II
III IV I r = 0,89 p <0,001
II
r = 0,41 p> 0,05
III
r = 0,92 p <0,001
IV
r = 0,44 p >0,05 Not:1- Ao ascendent; II - Arcul Ao; III - Ao descendent; IV- Ao abdominal
Tomografia computerizata. Pentru confirmarea diagnosticului, TC convenional a fost aplicat la 5 (11,9%) pacieni cu AA, inclusiv la 3 bolnavi n cadrul pregtirii pentru corecie chirurgical. TC a permis determinarea valorilor dimensionale ale aortei n 4 segmente anatomice: Ao ascendent: 53 - 83 mm (67,4 5,1mm), arcul aortei: 28 - 43 mm (35,2 2,9), Ao descendent: 20 - 90 mm (40,8 12,9), Ao abdominal: 22 - 26 mm (24,0 2,0). Analiza corelaional dintre valorile dimensionale stabilite prin ETT i TC a remarcat o relaie reciproc, pozitiv, statistic semnificativ ntre valorile arcului Ao (r =0,85, p<0,05), ale Ao descendente (r =0,91, p<0,001) i ale Ao abdominale (r = 0,92, p<0,01). Rezultatele nu au relevat relaie statistic semnificativ privind dimensiunile Ao ascendente, posibil, din cauza numrului insuficient de cazuri estimate (doar 2 pacieni cu afectarea aortei proximale). ntr-un caz examenul tomografic al aortei descendente a demonstrat o sensibilitate mai nalt n aprecierea diametrului vascular, n comparaie cu datele ETT: 65 mm prin ETT, dar 90 mm prin TC. n perioada de urmrire a 3 cazuri s-a reuit efectuarea angio-TC spiralate, care a constatat la toi aceti pacieni dilatarea progresiv a aortei ascendente i apariia semnelor directe ale DA la 1 bolnav. Rezultatele analizei corelaionale dintre valorile dimensionale stabilite prin ETT i TC sunt reflectate n tabelul 3.27.
100
Tabelul 3.27. Valorile dimensionale ale Ao stabilite prin ETT i TC TC, n =5
ETT, n =38 I
II
III IV I r =0,64, p>0,05
II r= 0,86, p< 0,05
III r=0,91, p <0,001
IV r=0,92, <0,01 Not:1 - Ao ascendent; II - Arcul Ao; III - Ao descendent; IV- Ao abdominal Examinarea pacienii cu AA prin aortoangiografie. Aortoangiografia s-a aplicat pentru confirmarea diagnosticului iniial stabilit de AA la 17 (40,5%) pacieni stabili hemodinamic. Concomitent, la toi aceti bolnavi s-a efectuat i coronaroangiografia, determinndu-se leziuni mono- i bicoronariane la 2 bolnavi cu vrst de 61 i 66 ani, ambii cu diagnosticul clinic de cardiomiopatie ischemic. Coronaroangiografia mpreun cu aortografia la pacienii de vrsta tnr (media de vrsta 252,6 ani, 4 cazuri) s-a realizat cu scopul confirmrii VCC (coarctaiei de aort) i excluderii unor altor anomalii de dezvoltare a arterei coronariene. Examenul aortoangiografic a evideniat urmtoarele dimensiuni ale aortei: Ao ascendent: 42 - 90 mm (61,73,5), arcul Ao: 52 - 58 mm (42,92,3), Ao descendent: 16 - 77 mm (28,21,3), Ao abdominal: 15 - 30 mm (22,52,5). Analiza corelaional dintre valorile dimensionale stabilite prin ETT i aortografie a apreciat o legtur reciproc, pozitiv, statistic semnificativ pentru urmtoarele segmente ale aortei: Ao ascendent (r=0,86, p<0,001), Ao descendent (r=0,96, p<0,001) i Ao abdominal (r=0,93, p< 0,001). Rezultatele analizei corelaionale sunt expuse n tabelul 3.28.
Tabelul 3.28. Comparaia valorilor dimensionale ale Ao stabilite prin ETT i aortoangiografie
Not:I - Ao ascendent; II - Arcul Ao; III - Ao descendent; IV- Ao abdominal
Ao-gr.,n=17 ETT, n=38 I
II
III IV I r = 0,86, p<0,001
II r=0,53, p<0,05
III
r = 0,96 p <0,001
IV
r = 0,93 p <0,001 101
3.2.4. Tratamentele aplicate pacienilor cu anevrism de aort Pentru deciderea tratamentului ulterior pacienii cu diagnosticul confirmat de AA au fost repartizai n dou grupe : I - 24 (57,1%) de pacieni cu risc moderat pentru apariia complicaiilor cardiovasculare precoce: cu diametrul aortei toracice <60mm, hemodinamic stabili, fr semne clinice de compresie a organelor nvecinate, fr dureri n cutia toracic, fr semne de stenoz i insuficien sever a valvei aortice. II - 18 (42,9%) pacieni cu risc major pentru complicaii vitale: cu diametrul aortei de 60 mm, instabili hemodinamic, cu hipertensiune arterial gr.II-III, rezistent la tratament, cu risc adiional nalt, cu dureri retrosternale, cu insuficien aortic accentuat. Dup examinarea primar, clinic i imagistic, tratament chirurgical s-a recomandat la 28 pacieni cu AA, toi acetia avnd diametrul aortei > 55mm. La 4 bolnavi operaia a fost efectuat n primele 30 de zile dup apariia diferitor complicaii cardiovasculare, la 16 pe parcursul supravegherii. n total din lotul II au decedat 8 (19%) pacieni: 4 (50%) - sub tratament medicamentos i 4 (50%) dup intervenie chirurgical. Tratamentul chirurgical de urgen al pacienilor cu AA. Corecie chirurgical dup indicaii vitale n perioada precoce, adic n primele 30 de zile dup confirmarea diagnosticului de AA i/sau dup apariia complicaiilor cardiovasculare: suspecia DA, formarea fistulei arterio-pulmonare dup protezarea aortei ascendente n antecedente .a. s-a efectuat la 4 (20%) pacieni (2 brbai i 2 femei, cu vrsta medie de 49,51,8 ani). Toi acetia erau instabili hemodinamic, n stare clinic grav sau extrem de grav. Metoda Bentall a fost aplicat n 2 cazuri, vrsta pacienilor - 59 i 60 de ani, 1 pacient avea i o valvulopatie aortic complicat cu endocardit bacterian, altul avea VCC VAo bicuspid i dilatarea Ao ascendente pn la 65mm. Metoda David s-a efectuat la o persoan de 27 ani, cu sindrom Marfan, cu diametrul aortei n regiunea sinusului Valsalva de 80mm, la care intraoperator au fost evideniate multiple rupturi ale intimei aortei. La o alt pacient (52 de ani), de asemenea cu sindrom Marfan, s-a decis protezarea aortei descendente (cu diametrul de 50mm), ca a dou etap dup corecia anterioar a coarctaiei de aorta, cu protezarea aortei ascendente. n acest caz intervenia a fost impus de apariia semnelor clinice de hemoptizie, febr, anemie, ct i de evidenierea bronhoscopic a fistulei artero-pulmonare cu hemoragie bronho-pulmonar. 102
Rezultatele postoperatorii precoce. n timpul interveniei chirurgicale au decedat 3 pacieni: unul prin hemoragie masiv cu dezvoltarea insuficienei cardiovasculare acute, al doilea - prin stop cardiac intraoperator, al treilea - din cauza edemului pulmonar avansat. Tratamentul chirurgical al AA n perioada de urmrire. n perioada de urmrire tratamentul chirurgical s-a aplicat la 16(38,1%) pacieni, majoritatea din ei fiind din grupul cu risc major (10 persoane, toi brbai cu vrsta medie de 441,6 ani). Termenul de urmrire pn la efectuarea interveniei chirurgicale a variat: n primele 6 luni operaia s-a realizat la 7 (43,7%) pacieni, peste 12 luni dup includerea n studiu la 4 (25%), peste 24 luni - la 4 (25%), peste 48 de luni la 1 (6,3%) bolnav. Indicaiile tratamentului chirurgical au fost: apariia sau progresarea simptomatologiei clinice (dureri toracice, semne de compresie a organelor nvecinate) 3 (18,75%) cazuri; dilatarea progresiv a aortei - >50mm n segmentul proximal, >40 mm n regiunea arcului i de >60 mm a aortei descendente (cu >5mm pe an) 5 (31,25%) cazuri; corecia VCC dup indicaii vitale 2 (12,5%) cazuri; progresiunea insuficienei VAo, creterea gradului de stenoz a VAo 6 ( 37,5%) cazuri. Pe parcursul a 6-12 luni de urmrire mai frecvent s-a constatat progresarea insuficienei VAo sau creterea gradului de stenoz a valvei aortice - 6 (37,5%) persoane. Dilatarea progresiv a aortei ascendente s-a constatat ntr-un caz cu sindrom Marfan de la 51 pn la 71mm pe parcursul a 24 de luni. La un alt bolnav urmrit timp de 50 de luni, clinic asimptomatic, fr factori de risc asociai s-a evideniat creterea diametrului aortei ascendente cu 18 mm (de la 66 pn la 85 mm). nainte de intervenia chirurgical decis pacienii au fost supui investigaiilor preoperatorii, care au inclus examenul complet al sistemului cardiovascular, aprecierea funciei de pomp a VS, a insuficienei valvulare asociate, a strii sistemului respirator, renal, gastro- intenstinal. Examenul dupplex al vaselor extracraniene s-a realizat doar ntr-un caz cu semne clinice de ateroscleroz generalizat. n 8 (50%) cazuri aorta i VAo au fost nlocuite prin gref compozit (metoda Bentall), iar la 2 (13%) pacieni, concomitent cu protezarea VAo i substituirea Ao ascendente cu protez vascular, s-a reuit i rezecia anevrismului de trunchi brahio-cefalic cu interpunere de protez (metoda Wheat). Protezarea Ao ascendente cu pstrarea VAo native (plastia valvelor sau preimplantarea lor) a fost posibila n 3 (20%) cazuri (operaia David). La 2 (13%) pacieni cu leziune coronarian sever, n paralel cu protezarea anevrismului aortic s-a realizat i by-pass aortocoronarian. La 1 bolnav cu anevrism toraco-abdominal fusiform cu diametrul de 77mm s-a 103
efectuat rezecia anevrismului cu interpoziia protezei vasculare i reimplantarea arterelor intercostale.
3.2.5. Urmrirea postoperatorie a pacienilor cu anevrism de aort Urmrirea postoperatorie a pacienilor s-a realizat n dou etape: n primele 24 de ore dup operaie (imediat); dup 24 de ore postoperatoriu (perioada tardiv). La 9 (56,3%) persoane s-au nregistrat complicaii postoperatorii: imediate la 4 (44,4%), tardive la 5 (55,5%) persoane. Dintre complicaiile acute putem meniona: AVC acut, tranzitor cu hemiparez, retenie acut de urin, fibrilaie atrial. Dintre complicaiile tardive s-au nregistrat: bronhopneumonie, tulburri de ritm - fibrilaie sau flutter atrial, insuficien renal, mediastinit seroas, pericardit purulent, pleurezie postoperatorie, care a necesitat efectuarea punciei pleurale. n perioada postoperatorie precoce (n primele 14 zile) 1 pacient a decedat prin oc aritmogen cu apariia insuficienei cardio- vasculare acute. Pacienii din lotul II tratai chirurgical au fost supravegheai n medie timp de 38,621,66 luni (de la 1 pn la 50 luni), cu reexaminri repetate - n medie de circa 5,23 ori (o examinare la fiecare 7-8 luni). La externare pacienilor operai li s-a indicat tratament medical cu administrarea, n primul rnd, a beta-blocantelor (metoprolol, atenolol, bisoprolol) n scopul reducerii stresului parietal i a forei de ejecie a VS la 15 (93,7%) bolnavi. Pentru suprimarea durerilor anginoase n 10 (62,5%) cazuri s-au indicat nitrai. Corecia tensiunii arteriale cu utilizarea IEC AG II s-a indicat la 6 (37,5%) pacieni, ACC - la 3 (18,7%), iar preparatele antiaritmice s-au recomandat n prezena fibrilaiei sau a flutter-ului atrial (cordaron, digoxin) la 2 (12,5%). La 10 bolnavi (62,5%) dup protezarea valvei aortice i/sau n tulburrile de ritm cardiac, au fost prescrise anticoagulante (acenocumarol, varfarin), ei urmnd controlul periodic al parametrilor coagulrii (INR n limita valorilor 3,5-4,5 sau indicele protrombinic de 15-30%). n perioada postoperatorie pacienilor sub tratament anticoagulant li s-au interzis injeciile i/m; n cazul unor intervenii chirurgicale sau ale altor manipulaii cu risc potenial de bacteriemie s-au indicat antibiotice ntru profilaxia endocarditei bacteriene. Pacienilor cu nivele elevate de colesterol li s-au recomandat statine n doze ajustate gradului de hipercolesterolemie. Tratamentul recomandat la externare a fost respectat de toi bolnavii. Totui, 10 (62,5%) persoane au necesitat ajustarea dozelor iniial indicate, mai frecvent (80%) pentru controlul sigur al hipertensiunii arteriale. La necesitate s-au folosit diuretice, dezagregante. 104
3.2.6. Supravegherea pacienilor cu anevrism de aort tratai conservativ Sub tratament conservativ au rmas 22 (52,3%) persoane cu vrsta medie de 56,522,03 ani. Ele au fost urmrite pe parcursul a 30,22,48 luni, cu spitalizri repetate (n medie de 0,80,92 ori) i cu reexaminri n perioada de urmrire - n medie 3,40,31 vizite, revenind cte aproximativ o vizit la fiecare 9-10 luni. n dependena de dimensiunile aortei pacienii s-au divizat n 2 grupe: I - cu diametrul Ao ascendente < 60mm - 18 (81,8%) pacieni, II - cu diametrul Ao ascendente 60mm - 4 (18,2%) bolnavi. n total n perioada de urmrire au decedat 4 (17,4%) persoane din grupul celor neoperai. n primele 12 luni au decedat 3 bolnavi: 1 pacient de 51 ani cu diametrul Ao ascendente de 58mm, cu valvulopatie reumatismal, stenoz sever a orificiului VAo prin dezvoltarea insuficienei cardiovasculare i respiratorii progresive. Al doilea, de 48 ani, cu diametrul Ao ascendente de 50 mm, a decedat dup dezvoltarea ACV. Al treilea, de 72 ani, cu diametrul Ao ascendente de 52 mm i cu stenoz sever a orificiului aortic a decedat prin moarte subit. La 2 ani dup confirmarea diagnosticului de AA a decedat prin moarte subit un pacient de 67 ani, la care diametrul aortei ascendente a crescut n perioada de urmrire de la 57 pn la 64 mm, cu progresiunea insuficienei cardiace i asocierea unei maladii oncologice. Aadar, rata de supravieuire la 1 an de supraveghere s-a dovedit a fi de 86%, la 2 ani de 81,8%. La etapa de iniiere a studiului pacienii tratai medicamentos au fost stabili clinic i hemodinamic. Pe parcursul perioadei de supraveghere la 8 (42%) dintre supravieuitori nu s-a constatat dilatarea progresiv a diametrului aortic, 4 bolnavi s-au dovedit a fi simptomatici, ei invocnd dureri retrosternale repetate, de caracter constrictiv, cu episoade de stri sincopale la 2 dintre ei. FA persistent s-a produs n 2 cazuri, paroxistic - la ali 2 bolnavi. Dispneea a fost consemnat ca simptom la cca 50% dintre persoanele observate, palpitaiile cardiace - la 30- 60% dintre ei. Concomitent, la un pacient de 48 de ani, hipertensiv, cu stenoz aortic moderat i insuficiena VAo de gradul II, s-a stabilit, la examenul ETT, creterea diametrului Ao ascendente de la 64 pn la 74 mm, a arcului aortei de la 31 la 35mm, a aortei descendente de la 29 la 40mm, precum i apariia unor dureri retrosternale insuportabile la efort fizic, ca semne directe ale diseciei cronice tip A i cu progresarea insuficienei cardiace n perioada de supraveghere. Pacientul a refuzat tratamentul chirurgical recomandat. 105
Tratamentul medicamentos recomandat a inclus: beta-blocante - la toi pacienii, IEC AG II la 16 (69,6%), ACC (dihidropiridine) la 3 (13%), nitrai la 7 (30,4%), diuretice - la 12 (52,2%), statine - la 2 (9%), anticoagulante (acenocumarol, varfarin) la 7 (31,8%) pacieni. La apariia FA (2 bolnavi) s-a recomandat administrarea cordaronei dup cardioversie electric. Terapia recomandat a fost urmat cu regularitate de 15 ( 68%) pacieni, cu ntreruperi de 2-3 luni de ctre 7 bolnavi. La examenul de control pacienilor li s-au explicat complicaiile evolutive posibile i li s-a recomandat consultaia cardiochirurgului. Dinamica parametrilor clinico-paraclinici la supravegherea de durat este prezentat n tabelul 3.29.
Tabelul 3.29. Dinamica indicilor clinici pe parcursul perioadei de supraveghere
Indicii evaluai la 6 luni n=21 la 12 luni n=19 la 24 luni n=18 >24 luni n=10 Dureri: retrosternale n spate abdominale
3(14,3%)
2(10,5%)
3(16,7%)
4 (40%) 1 (10%) Variante de evoluie a AA: progresare apariia DA
3.2.7. Evaluarea prognostic a pacienilor cu AA i DA n dependen de dimensiunile aortei Datele literaturii indic c evoluia natural a patologiei discutate are un prognostic diferit i n clar dependen de diametrul aortei pe segmentul afectat. Au fost stabilite i dimensiunile critice care predispun spre apariia complicaiilor unui anevrism: 60 mm pentru aorta ascendent i 70 mm - pentru cea descendent. Analiza datelor din lotul I a constatat n 17 (45,9%) cazuri de disecie cu dimensiuni marcante (60mm) ale aortei, printre care majoritatea au constituit-o persoanele supuse tratamentului chirurgical - 9 (52,9%), 7 (41,3%) au decedat i numai 1 (5,8%) a rmas sub tratament farmacologic. Dimensiuni ale aortei de <6,0 cm s-au nregistrau la 20 (54,1%) pacieni cu DA, inclusiv la 14 (70%) dintre decedai, la 4 ( 20%) din cei tratai chirurgical i la 2 (10 %) rmai sub tratament medicamentos. 106
De remarcat, c la 42,8% (18 bolnavi) din pacieni din lotul II s-a demonstrat o legtur direct a evenimentului cu dimensiunile 60mm ale diametrului aortei. Majoritatea persoanelor cu acest predictor nefavorabil l-au constituit bolnavii tratai chirurgical - 10 (55,6%), 4 (22,2%) din grupul celor decedai i 4 (22,2%) din cei tratai medicamentos. Dimensiuni ale aortei de < 60mm s-au nregistrat la 24 de pacieni cu AA (57,1%), dintre care 4 (16,7%) au fost din grupul celor decedai, 6 (25%) din cei cu tratament chirurgical i 14 (66,7%) tratai conservativ. Astfel s-a dedus, c n ambele loturi majoritatea au format-o pacienii cu diametrul aortei de < 6,0cm: 54,1% din lotul I i 57,1% din lotul II. Repartiia lor pe subgrupe a fost, ins, neuniform: au decedat mai muli n lotul I (70%), n lotul II - 66,7%. Diametrul 60mm a predominat printre cei tratai chirurgical din ambele loturi: 52,9% (lotul I) i 55,6% (lotul II). Analiza comparat a rezultatelor de supraveghere subcurativ a pacienilor cu AA i DA au constatat, c nu doar dimensiunile marcate ale aortei se asociaz cu complicaii vitale. n aceeai timp, n studiul actual majoritatea bolnavilor cu diametrul aortei de 60 mm au suportat corecia chirurgical nainte s se produc orice complicaii. Repartizarea comparativ a pacienilor cu DA i AA n dependen de diametrul aortei i de variantele evolutive ale bolii este reflectat n tabelul 3.30.
Tabelul 3.30. Relaiile dintre diametrul Ao i variantele de evoluie a bolii la supravegherea de durata Diametrul Ao (mm) Lotul I 37 pacieni Lotul II 42 pacieni
Generaliznd rezultatele de ansamblu ale studiului (84 de pacieni, dintre care la 79 s-a reuit aprecierea diametrului aortei n diferite segmente), am analizat relaia dintre diametrul aortei n segmentul dilatat i complicaiile sub aspect de disecie, ruptur, deces, survenite la etapa de urgen sau n perioada de urmrire. Aceste puncte finale au fost evideniate la 47 de bolnavi. S-a dovedit c n lotul general disecia/ruptura aortei non-fatal s-a detectat mai des printre pacienii cu diametrul 60mm (11 persoane, 29,7%). Mai frecvent decesul din diferite 107
cauze (ruptura aortei, ACV, progresarea diseciei cu dezvoltarea insuficienei poliorganice dup apariia semnelor de malperfuzie a organelor interne i altele) s-a relevat la pacienii cu diametrul <60 mm (19 persoane, 45,2%). Lipsa complicaii fatale au fost nregistrate mai des n grupul de bolnavi cu diametrul aortei de 6,0cm (25,4%), majoritatea fiind operai nainte de apariie orice complicaii. Rezultatele analizei riscului de apariie a diferitor complicaii, n dependena de gradul dilatrii aortei, sunt prezentate n tabelul 3.31 i figura 3.24.
Fig. 3.23. Raportul dintre diamerul Fig. 3.24. Raportul dintre diametrul Ao de <6,0 cm i complicaiile posibile Ao de 6,0 cm i complicaiile posibile
Aadar, pentru estimarea riscului complicaiilor nefaste i selectarea condiiilor optime de corecie chirurgical urmeaz a fi luate n consideraie nu numai dimensiunele marcate ale aortei ( 60 mm), dar i dilatarea de < 60 mm, dac se asociaz i ali factori de risc clinici i paraclinici nefavorabili. Pornind de la premisa c n lotul I valorile medii ale aortei ascendente au constituit 54,5 1,8 mm, atunci corectia chirurgical poate fi recomandat pacienilor ncepnd cu dilatarea aortei > 55mm pentru a evita complicaii vitale.
16,7% 45,2% 38,1% DA/ rupt . Deces Far a compl. < 6,0 cm 29,7 % 27,1 % 43,2 % DA/ r upt . Deces Fara compl. 6,0 cm 108
4. SINTEZA REZULTATELOR OBINUTE Disecia acut de aort reprezint o urgen cu consecine fatale, care contribuie la creterea mortalitii cardiovasculare globale, tot aceasta fiind printre cauzele dominante de solicitare a asistenei medicale de urgen i de spitalizare n centrele specializate din lumea ntreag. Prezentul studiu i-a propus s analizeze particularitile clinice i s traseze reperele managementului medical i chirurgical al pacienilor cu anevrism i disecie de aort la etapa de urgen i la supraveghere de durat. Structura lotului general de studiu, care a inclus 84 de pacieni cu patologia aortei spitalizai sau observai n perioada anilor 20002006, nu s-a referit la anumite limite de vrst, la restricii n funcie de perioada de debut (acut sau cronic), dar a inclus toate subtipurile de disecie (tip A sau tip B) i forme de anevrism, a observat att pacienii tratai chirurgical, ct i medicamentos, adic a evaluat momente prezente n majoritatea studiilor de referin [4,9,17,49,86,97,111,152, 153]. De altfel i evaluarea caracteristicelor clinice, i managementul pacienilor au fost similare celor expuse n cercetrile multicentrice realizate recent [1,4,9,102,154,155]. Comparativ cu datele din literatura de specialitate, vrsta medie a subiecilor urmrii cu DA tip A a fost de 57,82,6 ani, iar a celor cu DA tip B de 53,93,1 ani, adic ei au fost mai tineri dect pacienii din studiul IRAD (63,12,1 de ani cu tip A i 651,7 de ani - cu tip B) sau din studiul Epidemiology and Clinicopathology of Aortic Dissection, unde pentru ambele tipuri vrsta medie a fost de 65,72,3 de ani [2, 9]. n studiul nostru i pacienii cu AA erau de vrste mai tnre (54,73,3), dect pacienii examinai n studiul Thoracic Aortic Aneurysm and Dissection (cu o vrst medie de 71 de ani) [4]. Repartiia pacienilor n funcie de sex din studiile de referin atest prevalena brbailor cu raportul brbai/ femei - 3:1 (73,8%) vs 1,5:1 (59,5%) n cercetarea realizat pe populaia din Moldova. De menionat i faptul, c vrsta femeilor cercetate de noi a depit-o pe cea a brbailor: 61,93,6 i, respectiv, 51,11,7 de ani, ceea ce se coreleaz cu datele prezentate n cercetrile internaionale - 73,2 vs 64 de ani [11]. La femei mai frecvent s-a detectat DA tip A, dect DA tip B - 45,71% vs 14,29%, detaliu prezentat i de alte studii. Rata femeilor examinate a crescut n raport cu avansarea vrstei, ceea ce corespunde cu datele din literatura [3, 5, 13]. Astfel, femeile au constituit 41,3% pn sub vrsta de 70 ani, dar ating 55,9% printre pacienii care au depit vrsta de 70 ani [4, 13]. 109
Studiile anterioare viznd epidemiologia AA indic predominarea brbailor cu patologia dat, raportul brbai/femei fiind de 2-4:1. Repartiia pacienilor cu AA n cercetarea realizat de noi la fel a relevat o prevalen masculin (brbai/femei 6:1), cu vrst medie de 522,6 vs 621,4 de ani la femei [2, 105]. Datele anamnezei, analizate n acest studiu, au fost similare celor prezentate n cercetrile internaionale: AA n antecedente au avut 21,4% din pacienii cu DA vs 16,1% (IRAD), intervenii chirurgicale pe aort n antecedente 4,7 % vs 17,9% n studiul IRAD i 7,1% - n studiul efectuat de Olsson CH (4,9). Prezena semnelor tipice de sindrom Marfan la 19% vs 4,9% n studiul IRAD i 6-9% n studiul Erbel R. [9, 12], VCC (coarctaie de aort, valv aortic bicuspid) - n 11,4% din cazuri vs 7-14% n revista acestor evenimente realizate de Khan A.[5]. Cu referire la afectarea esutului conjunctiv n patogeneza dezvoltrii DA, Silverman i coaut. indic o vrst mai tnr (n mediu 41de ani) a persoanelor cu semne tipice de sindrom Marfan [36]. Datele publicate de Stuart G. au relatat istoric familial de patologie aortic la 65% din cazuri, inclusiv 5-12% cazuri de moarte subit printre rudele apropiate prin ruptur sau disecie [114, 118]. Analiza bolnavilor cu sindrom Marfan din studiul nostru a constatat date similare: vrsta medie a celor afectai de boal - 381,5 de ani, au anamnestic eredolateral agravat 30% din pacieni, inclusiv n 8,5% cazuri se invoc deces specific la rudele apropiate. Evaluarea factorilor de risc cardiovascular a relevat predominarea semnificativ a HTA printre pacienii cu DA (69%), n special printre cei cu afectarea aortei descendente (85,7% vs 65,7%, p<0,01). Rata hipertensivilor s-a dovedit a fi similar cu cea din studiul IRAD 72,1% pe fond de DA tip A i 80% - la bolnavii cu DA tip B [9]. HTA printre pacienii cu AA s-a atestat la rata de 66,7% n cercetarea noastr vs 58% n studiul raportat de Masuda Y. [59] i 78% - n cel realizat de Spittell P. [17]. ntr-o metaanaliz realizat de Klompas M. care a inclus datele a 21 de studii raportate n ultimii 50 de ani (1848 pacieni) s-a demonstrat pentru durerea toracic violent o sensibilitate diagnostic de 90%, n schimb absena durerii subite (caracteristic prezent n 84% de cazuri) are o valoare predictiv negativ nalt [147]. n studiul IRAD durerea retrosternal violent a fost simptomul caracteristic pentru 72% dintre pacienii cu DA tip A acut, durerea interscapular sau n spate - pentru 89% bolnavi cu DA tip B [9, 122]. Analiza tabloului clinic al pacienilor din cercetarea realizat a stabilit importante dureri toracice retrosternale, violente, brusc instalate, prezent n 77,1% din cazurile de disecie proximal. Durere n spate au indicat toi pacienii cu DA tip B. Sindromul algic cu iradiere cervical, interscapulovertebral a fost caracteristic att pentru pacienii cu DA tip A (40%), ct i pentru cei cu DA tip B (42%), n comparaie cu datele lui Torossov M. care l atest n proporie de 15% i, respectiv, 19,3% [49]. 110
Aa cum demonstreaz multe studii, expresia clinic a durerilor retrosternale la pacienii cu AA este de caracter nespecific nepronunat i circa 25-75% prezenta dureri repetate cu semne de compresiune a organelor nvecinate [4, 28]. La 64,3% din cazurile examinate n studiul nostru, aceste dureri erau apstoare, n 19% - ardente, n 93% - s-au constatat dureri repetate, 28,9% din pacienii cu anevrism de aort au fost asimptomatici. Prezena dereglrilor neurologice asociate cu DA (AVC, vertijuri, hemiparez, hemiplegie, parestezie a membrelor inferioare) este menionat des n cercetrile de referin - 4,7% n studiul IRAD [9], 16,8% - n raportul lui Ghosh M. [50], 29% - Gaul C. [52], 42% - Meszaros I.[2]. n studiul nostru s-au atestat la 28,57% din cazuri. Sincope, ca o manifestare neurologic separat, au dezvoltat 38,1% din pacieni vs 12% n studiul IRAD [9]. Rata mai mare de sincope nregistrate n studiu se poate explica printr-o frecven mai mare a ocului cardiogen, manifestarea clinic iniial a DA acut la o 1/3 din pacieni. Stri sincopale n anamnez au relatat i 19% din pacienii cu anevrism de aort ascendent. Asimetria pulsului a fost stabilit printre celor decedai n cercetare actual 26,1% comparativ cu 18,7 % - n studiul IRAD [9], 20% - n studiul lui Bossone E [53] i pn la 38% n studiu lui von Kodolitsch [141]. Starea de oc cardiogen, ca un semn caracteristic al diseciei acute cu cortegiul de complicaii specifice, este menionat de Collins n 27% de cazuri [109] i n 8,4% de studiul IRAD [9]. n cercetarea noastr acesta s-a nregistrat la 19% din pacienii cu DA acut, mai des printre cei cu afectarea segmentului proximal (60% vs 14,3%, p<0,001). Hipotensiunea arterial (TA sistolic <100 mmHg) fr semne clinice de oc cardiogen ce ntlnete destul des n faza acut a bolii: 25% de cazuri cu DA tip A i 4% cu tip B conform studiului IRAD [9], 25% - n revista lui Khan A. [5], dar numai la 12% - n cercetarea realizat de noi. De remarcat, c la 14 (33,3%) bolnavi internai iniial cu tensiunea arterial majorat (TA sistolic >180mmHg i cea diastolic de >100mmHg) n urmtoarele 72 de ore s-a dezvoltat tabloul clinic de oc cardiogen cu hipotensiune pronunat. Dispneea i fatigabilitatea sunt consemnate de majoritatea cercetrilor clinice fiind prezente i la toi pacienii inclui n studiul nostru [5, 12, 14]. Aceste simptome pot fi cauzate de decompensarea ventriculului stng, de compresia traheobronic sau de tamponada cordului . n cele din urm, n prezentul studiu s-a conturat profilul caracteristic al unui pacient cu DA acut: brbat, vrsta medie de 55 ani, hipertensiv, cu durere violent n regiunea retrosternal sau n spate, cu iradiere n regiunea interscapular, brusc aprut, dup care se dezvolt stare de hipotensiune/oc/tamponada cordului. 111
Profilul unui pacient cu AA, conform studiului dat, se caracterizeaz astfel: brbat, vrsta medie de 55 ani, hipertensiv, fumtor, care prezint dureri toracice opresive sau ardente, repetat aprute. El invoc palpitaii cardiace i dispnee la efort fizic. Este evident, c profilul pacientului cu AA, ct i a celui cu DA se va analiza cu o atenie deosebit, deoarece majoritatea simptomelor clinice specifice sunt de ordin general i impun o diagnosticare mai profund. Am analizat atent i cazurile de discordan ntre diagnosticul prezumptiv i cel clinic pentru DA, constatate n 59,5% de cazuri vs 38% de diagnostice eronate semnalate n studiul lui Spittell PC (Mayo) i 44% - n studiul lui Miquez MA [17, 114]. Datele epidemiologice indic c n 21 - 38% de cazuri diagnosticul este stabilit numai la autopsie [11, 24]. Prin evaluarea fielor celor decedai n faza acut a DA din studiul nostru s-a dedus divergena diagnosticului clinic cu cel patomorfologic la 28,5% bolnavi, toi acetia fiind internai n stare extrem grav cu diferite mti clinice: pneumonice, coronariene, neurologice, inclusiv 83% adui n secii non- specializate unde s-au aflat o durat scurt (n mediu 5 ore). n ceea ce privete pacienii cu AA, spectrul diagnosticelor de internare includea: angor pectoral instabil - la 16,7% pacieni, valvulopatie aortic cu stenoz a valvei aortice - la 16,7%, HTA - la 16,7%, MCC - la 21,4%, suspiciune de DA la 4,8%. Cu diagnosticul de AA stabilit anterior au fost internai 23,8% pacieni. Algoritmul examinrii pacienilor cu DA la etapa de urgen ECG urmrete excluderea ischemiei acute de miocard, iar studiile efectuate au indicat prezena elementelor ischemice tipice sau sugestive n 10-30% de cazuri: und Q patologic (>1,5mm), deviaia segmentului ST>1,0mm, bloc de ram stng al fascicolului Hiss recent aprut [48, 50]. n literatura de specialitate se menioneaz, c din cauza obstruciei temporare a ostiumului arterei coronare stngi sau drepte DA proximal poate s fie asociat cu IMA la 10-20% din pacieni. n cercetarea actual semne tipice de ischemie n-au fost nregistrate, doar la 5 (11,9%) pacieni s-au determinat modificri nespecifice ale segmentului ST (toi cu DA tip A). Semne de hipertrofie a VS s-au atestat la 80,9% de pacieni vs rata de 30-62%, indicat n literatur [5, 95, 111]. Ca i n studiul efectuat de Slatter i colab. (1996), au fost nregistrate diferite tulburri de ritm cardiac, ca reacie la sindromul algic i aTA instabile - 21 vs 25% [151]. n vederea evalurii bolnavului cu suspecie de DAA ghidul ESC recomand aprecierea n regim de urgen a enzimelor cardiace i a hemoglobinei [8]. Exist date [3, 5] care atest prezena l