Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
1.hic Procese Expansive Hidrocefalie - Curs
1.hic Procese Expansive Hidrocefalie - Curs
Legea Monro-Kellie
Legea Monro-Kellie (1783,1823) cu unele modificri ulterioare atrage atenia asupra
prezenei acestor volume incomprimabile ntr-un conintor (spaiu) inextensibil la adult.
Ca urmare a acestei legi creterea n volum a uneia dintre componente se poate face
numai n detrimentul celorlalte.
Apariia unui nou volum intracranian diferit de creier, LCR sau snge circulant
fiziologic, constituie un proces nlocuitor de spaiu sau proces expansiv intracranian, i se
supune aceleiai legi dislocnd componentele de volum intracraniene fiziologice.
Asupra cutiei craniene trebuie fcute cteva precizri:
nu este o cutie nchis, ea comunic prin orificiile de la baza craniului cu alte spaii;
dpdv al volumelor principalele zone de comunicare sunt reprezentate de gaura
occipitala, pe unde lcr-ul intracranian comunica liber cu lcr-ul spinal, i gaurile rupte
posterioare la nivelul carora se afla originea venelor jugulare interne prin care
sangele venos intracranian poate fi mobilizat suplimentar fata de fluxul obisnuit, n
virtutea cresterii gradientului de presiune intre cutia craniana i atriul drept (cutia
toracica).
structuri fibroase (durale) relativ inextensibile compartimenteaz interiorul cutiei
craniene n mai multe ncperi care comunic ntre ele prin orificii mai mult sau mai
puin largi: incizura tentorial, ntre etajul subtentorial ocupat de trunchiul cerebral i
cerebel i etajul supratentorial ocupat de diencefal i emisferele cerebrale, incizura
subfalciform ntre cele dou emisfere cerebrale.
Componentele lichidiene (LCR, snge) ale volumului intracranian sunt n comunicare
liber cu spaii extensibile extracraniene.
Orificiile cutiei craniene, n special gaura occipital i gurile rupte posterioare asigur
deplasrile rapide ale volumelor lichidiene intracraniene. Spaiul subarahnoidian cranian
se continu cu cel spinal la nivelul gaurii occipitale i o cantitate de LCR poate fi
redirijat dintr-un spaiu n altul (sacul dural spinal are posibilitatea de a se colaba i de a
expansiona nefiind ataat canalului osos vertebral aa cum duramater cranian este
ataat de os). n acest fel volumul de LCR intracranian poate varia rapid n anumite
limite asigurnd meninerea unei presiuni intracraniene constante fr a afecta rolul de
pern hidraulic pe care LCR-ul l joac fa de creier.
La nivelul gurilor rupte posterioare trec venele jugulare prin care sngele din sistemul
venos intracranian: sinusuri i lacuri venoase durale, vene cerebrale, poate fi mobilizat
ntr-o cantitate mai mare sau mai mic asigurnd colabarea sau turgescena venelor
intracraniene. n acest fel volumul de snge venos intracranian poate varia n anumite
limite fr a perturba hemodinamica intracranian.
Cnd spaiile de rezerv ale cutiei craniene au fost epuizate i totui exist un volum
care continu s creasc (proces expansiv, creier edemaiat, lcr n hidrocefalie, sange
circulant n cogestia venoas sau vasodiltaia arterial, etc) presiunea din cutia
cranian incepe s creasc exponenial. Creterea presiunii n cutia cranian se opune
ptrunderii sngelui n capilarele esutului cerebral determinnd progresiv scderea
i apoi oprirea fluxului sanghin cerebral cu moartea creierului (decesul)
Raportul cretere de volum/ cretere a presiunii (deltaV/deltaP) definete compliana
cerebral. Cnd spaiile de rezerva nu sunt epuizate creterea unui volum nu este
urmat de o modificare a presiunii intracraniene, raportul deltaV/deltaP este mare i
deci compliana cerebral este mare (bun). Pe masur ce spaiile de rezerv se
epuizeaz o cretere mic a unui volum determin o cretere mare de presiune,
compliana este proast (mic) i exist iminena scderii fluxului sanghin cerebral
sau a angajrilor cerebrale, ambele cu risc vital. O complian scazut ne arat deci
ca o cretere de volum mic poate determina o cretere semnificativ a presiunii
intracraniene. n mod experimental acest parametru se poate inregistra, de exemplu
prin injectare periodic de lichid ntr-un mic rezervor plasat intracranian.
Inregistrarea curbei de modificare a complianei nu a intrat deocamdat n uz clinic
i aprecierea momentului decompensarii unui sindrom HIC ( moment ce urmeaza
imediat dupa scaderea complianei n situaia n care unul dintre volume continu s
creasc) ine de date clinice, imagistice i de urmrire a curbei presiunii
intracraniene.
care depinde de tensiunea arterial sistolic (TAS) i tensiunea arterial diastolic (TAD)
i se calculeaz dup formula TAM= TAD + 1/3(TAS-TAD).
Presiunea de perfuzie cerebral se calculeaz dup formula
PPC = TAM PIC
De exemplu dac tensiunea arterial este 140/80 mmHg iar presiunea intracranian 30
mmHg, la pacientul respectiv vom avea o presiune de perfuzie cerebral de 70 mmHg
PPC = 100mmHg 30mmHg = 70 mmHg
Dac pacientul are tensiunea arterial 120/60 mmHg i presiunea intracranian 30 mmHg
presiunea de perfuzie cerebral este de 50mmHg
PPC = 80mmHg 30mmHg = 50mmHg
Pentru inelegerea corelaiei dintre presiunea intracranian i fluxul sanghin cerebral dm
urmatoarele date orientative.Perfuzia cerebral normal este de aproximativ 50 ml
snge/100 de grame de esut nervos/minut. Scderea perfuziei sub 30 ml snge/100 de
grame de esut nervos/minut determin suferina cerebral simptomatic, astfel nct
deficitul clinic devine complet pentru zona cerebral hipoirigat la o perfuzie mai mic
de 20 ml snge/100 de grame de esut nervos/minut. Neuronii intr n starea de parabioz
(i pierd temporar funcia pn la revenirea fluxului sanguin). Dac fluxul sanguin scade
sub valori de 10 ml snge/100 de grame de esut nervos/minut alterrile neuronale devin
ireversibile (moartea celular).
Circulaia cerebral este dotat cu proprietai de autoreglare a presiunii: vasoconstricie
sau vasodilataie astfel nct fluxul sanghin cerebral s se menin constant indiferent de
valoarea presiunii cerebrale de perfuzie n limitele unei PPC intre 50 i 150 mmHg.
Vasodilataia este maxima la o PPC de 50 mmHg i vasoconstricia maxim la o PPC de
150mmHg . Dac PPC scade sub valori de 50 mmHg autoreglarea microcirculaiei
cerebrale este depsit i se instaleaz ischemia cerebral.
n al doilea exemplu de mai sus (pacientul cu PPC de 50mmHg), capacitatea de adaptare
a microcirculaiei este depait i se instaleaz ischemia cerebral dac nu se iau msuri
prompte de reducere a presiunii intracraniene i eventual de cretere a tensiunii arteriale.
n primul exemplu ( pacientul cu TA 140/80 mmHg i PIC 30 mmhg, PPC este bun ,
totui spre limita inferioar pacientul trebuie urmrit atent pentru a combate scderi i
mai mari ale PPC. Pe de alt parte hipertensiunea intracranian cu valori ale presiunii de
30mmHg poate avea i alte consecine (hernie cerebral, agravare prin cretere brusc a
PIC la valori i mai mari chiar la adugarea unor volume mici: edem cerebral,
hidrocefalie etc).
Herniile cerebrale
Dup cum am amintit mai sus cele mai frecvente hernii cerebrale sunt:
1.Hernia amigdalelor cerebeloase la nivelul gurii occipitale. Amigdala cerebeloas
coboar n spaiul subarahnoidian spinal i se stranguleaz la baz ntre marginea osoas
a gurii occipitale i bulbul rahidian. trangularea este urmat de congestie venoas,
ischemie i edem la nivelul poriunii de amigdal herniat cea ce accentueaz
compresiunea asupra bulbului. Afectarea substanei reticulate i a centrilor vegetativi
bulbari este rspunztoare de instalarea comei, a tulburrilor vegetative i decesului.
7.Simptomatologie
O dat cu epuizarea spaiilor de rezerv intracraniene, sindromul de HIC devine
simptomatic.
Triada clinic este constituit din:
-cefalee,
-vrsturi cu sau fr greuri,
-edem papilar urmat de staz papilar i atrofie optic poststaz (orbire).
8. Investigaii
Neuroimagistica actual (CT i RMN cerebral) ofer date despre spaiile de
rezerv intracraniene, mai ales despre LCR-ul de la nivelul cisternelor bazale, anurilor
cerebrale de pe convexitate, ventriculilor, date despre edemul cerebral, angajrile
cerebrale, date despre volumul, poziia, efectul de mas i uneori natura proceselor
expansive intracraniene, deplasarea liniei mediene etc. Atunci cnd sindromul de HIC
este determinat de un proces expansiv intracranian, ablaia acestuia constituie de obicei
cel mai eficient tratament. Cnd sindromul HIC este determinat de leziuni cerebrale
difuze de tip edematos, contuziv sau hemoragic, diminuarea spaiilor de rezerv
10.Conduita
Tratamentul HIC se adreseaz aspectului etiologic, funcional i simptomatic.
Tratamentul simptomatic (antalgice, antiemetice, anticonvulsivante) poate avea un
rol adjuvant n formele subacute i cronice de HIC. Este absolut obligatoriu a aviza
pacientul asupra necesitii unui tratament etiologic sau funcional pentru a-l feri de iluzia
vindecrii prin ameliorarea simptomelor.
Tratamentul fiziopatologic utilizeaz mecanismele naturale compensatorii prin
crearea sau evacuarea spaiilor de rezerv, susinerea i protecia hemodinamicii i a
metabolismului cerebral:
poziia semieznd cu capul ridicat la 30 grade asigur maximum de drenaj LCR i
venos al cutiei craniene;
evitarea hiperhidratrii, diureticele osmotice (manitol) i tiazidice (furosemid)
asigur diminuarea de volum a parenchimului cerebral;
oxigenoterapia cu normocapnie contribuie la prevenirea ischemiei cerebrale i la
combaterea edemului cerebral;
n unele forme de edem cerebral (n special cel peritumoral sau n encefalite, mai
puin n cel traumatic) corticoterapia (dexametazona) are efecte benefice certe;
evacuarea de LCR prin drenaj ventricular extern sau intern poate constitui metoda de
elecie n tratamentul hidrocefaliei. Menionm c n hidrocefalia congenital prin
obstrucie de apeduct Sylvius i n hidrocefalia cu presiune intermitent pozitiv a
PROCESELE EXPANSIVE
INTRACRANIENE
Definiie, clasificare.
Sindromul de hipertensiune intracranian poate fi determinat de sporirea volumului
unuia dintre componentele normale intracraniene: substana cerebral, LCR, snge, sau
de apariia unui nou volum (neoformaie, proces nlocuitor de spaiu sau pe scurt proces
expansiv intracranian). n literatura romneasc de specialitate a fost preferat i s-a impus
termenul de proces expansiv, el nglobnd att leziunile cu o cretere progresiv real ct
i toate celelalte neoformaii cu potenial de sporire a volumului sau cu o sporire de
volum n cursul apariiei lor, dei n momentul evalurii cazului ele sunt stabile
dimensional.
Tumorile cerebrale
Date anatomopatologice
Din punct de vedere histologic (neuropatologic) tumorile cerebrale se clasific dup
criteriul celulei de origine i al gradului de malignitate:
Tumori primitive
Glioame: astrocitom, oligodendrogliom, oligoastrocitom, ependimom, glioblastom.
Glioamele au patru grade de malignitate (glioame de grad mic: gradul I i II, glioame
de grad mare: gradul III astrocitom malign, i IV glioblastom). Forma cea mai
agresiv oncologic este reprezentat de glioblastom cu un prognostic vital de 6 luni
din momentul ablaiei chirurgicale puin ameliorat de terapiile complementare
(radioterapie, citostatice). Chiar formele de grad mic pot avea uneori o evoluie grav
prin poziia inaccesibil unei extirpri totale (hipotalamus, nuclei bazali, arii corticale
elocvente), prin dificultatea definirii planului tumoral fa de esutul cerebral sntos
(tumori cu caracter infiltrativ) i prin riscul transformrii maligne.
Meningioame: sunt tumori cu caracter de obicei benign dezvoltate din celulele
meningiale (tumori extraparenchimatoase) cu plan de clivaj bun fa de parenchimul
cerebral. 80% din cazuri pot fi vindecate prin ablaie chirurgical. Formele maligne,
formele multicentrice, cele infiltrative ct i anumite localizri (meningioame bazale
cu infiltraie osoas sau a pereilor vaselor mari, meningioame parasagitale cu
infiltraia sinusului sagital superior) pun probleme terapeutice mai dificile.
Neurinoame: se dezvolt din teaca nervilor cranieni (denumirea modern
schwanoame) sunt de asemenea tumori de obicei benigne histologic, dar dificil
poziionate n raport cu poziia bazal a rdcinilor nervoase pe care se dezvolt. Cel
mai frecvent este neurinomul de nerv acustic (denumit modern schwanom vestibular
datorit originii cu predilecie din teaca Schwann a componentei vestibulare a
nervului acustico-vestibular).
Tumori disembrioplazice dezvoltate pe seama unor resturi embrionare:
craniofaringiomul, tumorile dermoide i epidermoide.
Tumorile hipofizare: cel mai adesea benigne histologic (adenoame), mai rar
carcinoame.
Tumorile epifizare.
Alte tumori: limfoamele cerebrale, tumori vasculare, hemangioblastoame, tumori din
celule nervoase embrionare (meduloblastom) s.a.
Tumori secundare
Datorit absenei sistemului limfatic la nivel cerebral aceast cale de diseminare
tumoral lipsete i, n acest fel, metastazele tumorilor cerebrale maligne n afara
sistemului nervos sunt excepionale i chiar contestate. Diseminrile pe calea LCR-lui
sunt ns destul de frecvente, n special n meduloblastoame i germinoame.
Capitolul tumorilor secundare se refer ns n primul rnd la metastazele cerebrale.
Diseminarea se face pe cale sanguin de la un neoplasm pulmonar, de col uterin, mamar,
digestiv, melanom, neoplasm de prostat, mai rar renal, etc. Metastazele multiple sau
metastaza unic poziionat n zone elocvente pun probleme terapeutice dificile. n
celelalte situaii metastaza unic poate fi rezecat cu un prognostic ulterior ce depinde de
prognosticul bolii de baz.
Diagnosticul i tratamentul tumorilor cerebrale
n mod clasic simptomatologia tumorilor cerebrale asociaz un sindrom neurologic
focal deficitar, sindromul de hipertensiune intracranian i o form de epilepsie secundar
(localizat sau generalizat). n practic, ns, la ora actual, depistarea tumorilor
cerebrale se face mai precoce nainte ca tabloul s devin complet. n afar de asta exist
multe forme atipice de debut. Imagistica modern a permis diagnosticul precoce imediat
dup debutul clinic. Debutul poate fi:
Neurologic focal deficitar (vezi sindroamele neurologice focale la examenul
neurologic)
Epileptic (orice epilepsie cu debut tardiv este suspicionat a fi de cauz tumoral i
trebuie investigat n acest sens, cu att mai mult dac este o form de epilepsie
localizat)
Prin sindrom de hipertensiune intracranian complet sau incomplet:
- sindrom cefalalgic (orice sindrom cefalalgic nou instalat i rebel la medicaia
obinuit pune i problema unei afectri cerebrale)
- debut oftalmologic prin depistarea edemului papilar sau apariia atrofiei optice
poststaz.
Neurastenic
Psihiatric (sindroame psihoorganice: sindrom Moria, sindrom confuzional etc.)
Pseudoictal (debutul brusc n cazul hemoragiei intratumorale, al edemului
peritumoral brusc instalat prin ischemie sau produi toxici ai tumorii, apariie brusc
de chiti intra sau peritumorali prin ncarcerare de LCR).
Pseudomeningitic (sindromul febril de debut se poate datora toxinelor secretate de
tumor sau poziiei tumorii n apropierea centrilor termoreglrii. Puncia lombar
pentru diagnosticul meningitei n aceste cazuri poate fi fatal declannd angajarea
cerebral).
Diagnosticul paraclinic se bazeaz n principal pe imagistica modern:
computertomografia i rezonana magnetic nuclear cu i fr substan de contrast care
indic poziia exact a tumorii, coexistena edemului peritumoral, a chitilor intra sau
HIDROCEFALIA
Etiopatogenie. Clasificare.
Hidrocefalia const n acumularea de LCR sub presiune n spaiile anatomice normal
destinate LCR-ului (ventriculii cerebrali, spaiile subarahnoidiene). Locul de maxim
secreie a LCR-ului este reprezentat de plexurile coroidiene ventriculare iar locul de
maxim resorbie vilozitile subarahnoidiene parasagitale (sinusul venos sagital
superior) dei o secreie i o rezorbie lichidian exist pe toat suprafaa ventricular i
cerebral. Fluxul normal a LCR-lui urmeaz urmtoarea direcie: ventriculii laterali
(drept i stng) gurile lui Monro ventriculul III apeductul lui Sylvius
ventriculul IV gurile lui Lushka i Magendie cisterna magna cisternele bazale
(spaiile subarahnoidiene largi de la baza craniului: cisterna interpeduncular, cisterna
optochiasmatic etc.) spaiile subarahnoidiene de pe convexitate (scizuri i anuri)
vilozitile subarahnoidiene. n mod clasic hidrocefalia este considerat
1. obstructiv (obstrucie oriunde pe aceast cale de scurgere),
Simptomatologia hidorocefaliei.
Este diferit n diversele forme etiopatogenice.
Hidrocefalia rapid instalat (unele hemoragii subarahnoidiene) sau hidrocefalia de
cauz tumoral determin de obicei un sindrom de hipertensiune intracranian nespecific
(cefalee, greuri, vrsturi, tulburri de fund de ochi edem papilar, staz papilar, atrofie
optic poststaz).
Hidrocefalia sugarului i a copilului mic se manifest prin:
creterea perimetrului cranian ntr-un ritm exagerat fa de curba normal de cretere
fontanele sub presiune, lrgite, scizuri dehiscente
retard sau regres psihomotor
privire n apus de soare
sindrom HIC, adesea cu atrofie optic i orbire
Aceste particulariti evolutive corespund dezvoltrii hidrocefaliei ntr-un craniu cu
posibiliti de cretere.
Hidrocefalia cu presiune intermitent pozitiv a adultului se manifest clinic prin
sindromul Hakim i Adams (1965):
demena (de fapt pseudodemen caracterizat prin tulburri de memorie de obicei
reversibile dup instituirea tratamentului: drenajul ventriculo-peritoneal)
deficit de mers prin ataxie i paraparez
incontinena urinar
Aceste simptome sunt datorate compresiunii i atrofiei cilor i centrilor nervoi
situate cel mai aproape fa de ventriculi (hipocampul cu conexiunile acestuia, fibrele
piramidale destinate segmentelor medulare inferioare).
Metode terapeutice.
Indicaia operatorie n hidrocefalie ine cont de urmtorii factori (contraindicaii):
Malformaii asociate generale sau ale sistemului nervos grave, incompatibile cu
supravieuirea sau anestezia general i traumatismul operator.
Hidrocefalie foarte avansat (mantie cerebral sub 1 cm, perimetru cranian peste 50
cm) la sugar, care indic de obicei ireversibilitatea fenomenelor atrofice cerebrale
pentru un nivel acceptabil de dezvoltare neuropsihic.
Infecii ale pielii capului, boli intercurente, albuminorahia peste 1 g%o (determin
blocarea valvei sistemului de drenaj), hemoragie subarahnoidian sunt contraindicaii
de moment ce pot fi depite dup tratamentul infeciilor intercurente i prin alegerea
alternativei operatorii adecvate (perforarea endoscopic a planeului ventriculului III
n locul drenajului ventriculoperitoneal).
Cnd hidrocefalia este minim, mai ales n cazurile asimptomatice, supravegherea
bolnavului prin controale clinice i imagistice repetate face diferena ntre cazurile
compensate neevolutive i cazurile cu indicaie operatorie.
Pentru hidrocefalia adultului proba terapeutic (ameliorarea clinic dup puncia
lombar) poate constitui un test diagnostic de indicaie chirurgical.
Tratamentul conservator are posibiliti limitate (unele diuretice, neurotrofice) cu efect
ndoielnic.
Odat indicaia chirurgical stabilit, la ora actual, exist dou metode terapeutice
principale ntre care se face alegerea n hidrocefalia sugarului:
Drenajul ventricular intern, ventriculoperitoneal sau, n cazuri mai rare, ventriculocardiac: implantarea unui cateter ventricular care se conecteaz prin intermediul unei
valve cu un alt cateter care duce n cavitatea peritoneal sau n atriul drept. Valva are
rolul de asigura circuitul n sens unic dinspre ventricul ctre cateterul de deversare a
LCR-ului. Drenajul apare numai cnd presiunea intracranian a depit valoarea
normal. Unele valve sunt prevzute cu mecanisme antisifon care se opun
hiperdrenajului din timpul ortostatismului. n cazul hiperdrenajului pot apare
complicaii intracraniene: hipotensiunea intracranian, hematom subdural. Sistemul
de drenaj amintit rmne ca implant cel mai adesea pentru ntreaga via a