Paralizia periodic hipokaliemic este o canalopatie caracterizat prin slbiciune muscular

sau paralizie care coincide cu scaderea nivelului de potasiu n snge. la pacienii cu aceast
mutaie atacurile ncep de obicei n adolescen i sunt provocate de exerciiu fizic obositor
urmat de repaus, mas bogat n carbohidrai, mas cu coninut crescut de Sodiu, schimbarea
brusc a temperaturii, excitaii, zgomote, lumini. Slbiciunea poate fi uoar limitat la anumite
grupe musculare sau sever afectnd musculatura ntregului corp. Atacurile pot dura cteva ore
pn la cteva zile. Recuperarea este de obicei brusc cnd are loc, datorit eliberrii potasiului
din muchi. Unii pacieni pot dezvolta slbiciuni musculare n afara atacului(Abortive attack)
sau slbiciune muscular cronic mai trziu n timpul vieii.
Simptomele pot fi asociate cu hipertiroidismul. n acest caz poate fi diagnosticat cu teste
funcionale tiroidiene i diagnosticul este de Paralizie periodic tirotoxic.

Diagnostic
Paralizia periodic hipokalemic este diagnosticat n 70-80% din cazuri, dac este efectuat
corect, cu ajutorul CMAP (Compound muscle amplitude potential test), sau EMG cu exerciiu,
sau X-EMG. Este standardul de diagnostic medical, n afar de istoricul pacientului i
hipokaliemia n timpul atacului. Diagnosticul genetic este de obicei nesigur pentru c doar cteva
din cele mai frecvente mutaii sunt testate, i cu teste extensive 20-37% din pacienii cu
manifestri clinice nu se depisteaz o mutaie cunoscut. EMG standard nu poate diagnostica
pacientul dect ntr-un atac n curs. provocarea atacului prin exerciii i diet poate fi
diagnostic, dar prezint i riscuri. Administrarea potasiului poate fi periculoas n cazul unei
alte forme de paralizie periodic: Paralizia periodic hiperKalemic.(simptomele sunt
asemntoare, dar tratamentul este diferit.) Testul vechi cu glucoz i insulin este periculos i
nu ar trebui efectuat. Pacienii sunt frecvent diagnosticai greit ca paralizie isteric sau de cauz
psihiatric.

Tratament
Tratamentul paraliziei periodice hipokalemice se axeaz pe prevenirea atacurilor ulterioare i
ameliorarea simptomelor acute. Evitarea factorilor declanatori, Acetazolamina ( inhibitor de
anhidraz carbonic) i spirololactona ar putea s previn atacurile. Managementul atacurilor de
paralizie se face prin ingestie de sruri de potasiu(exist dezbateri despre care este mai eficient,
de obicei se recomand clorura sau bicarbonat). Administrarea intravenoas nu este justificat
dect dac pacientul nu poate nghii. Doza zilnic ar putea fi mai mare dect cea necesar n
hipokaliemii simple.

Prognostic
Prognosticul este variabil.

Hiperreactivitatea, dieta necorespunztoare, unele alele ale genei pot determina slbiciune
musccular cronic (Abortive attack), care rspunde la creterea dozei de potasiu, scderea
carbohidrailor din diet, repaus, exerciii zilnice uoare.
Alt complicaie este slbiciunea muscular permanent ireversibil(chiar i cu steroizi
anabolizani) acest tip de distrucie muscular este decelabil pe biopsie muscular. Atacurile pot
scadea potasiul la nivele care pot cauza probleme amenintoare de via respiratorii, tulburri
de ritm cardiac. Pacienii raporteaz de obicei dureri musculare i probleme cognitive n timpul
atacului. Migrenele apar la 50% din pacieni i se pot asocia cu simptome neobinuite ca
sensibilitatea la lumin, la sunet, pierderea vorbirii. datorit varietii de mutaii tratamentul
pacienilor poate fi diferit: la majoritatea simptomele se amelioreaz cu acetazolamin, dar nu la
toi. Unii pacieni beneficiaz de administrarea magneziului sau uleiului de pete, n timp ce la
alii simptomele se agraveaz. Orice tratament sau medicament nou trebuie administrat cu
precauie.
Condiia se motenete autosomal dominant, cu un numr mare de cazuri sporadice.
Diagnostic diferenial bazat pe 3 consideraii de baz: 1. simprome induse de exerciiu
slbiciune sau rigiditate muscular 2. hipokalemie recurent 3. slbiciune muscular episodic
Cauze:

Paralizie periodic hipokalemic tirotoxic,

Paralizie periodic hipocalemic primar.

Paralizie periodic hipokalemic secundar

Paramiotonie congenital

Miotonie agravat de potasiu (inclusiv Myotonia fluctuans, miotonia cu rspuns la

acetazolamida i myotonia permanens )

Myotonia congenita, formele dominant i recisiv

Sindrom Andersen-Twail

Hyperaldoseronism i stri fiziologice asemntoare.

Acidoz tubular renal tip IV

Abuz de diuretice

Myasthenia gravis

Pacienii cu paralizie periodic au necesiti speciale n legtur cu interveniile chirurgicale

minore i majore: gena CACN1AS n care mutaia provoac paralizia periodic hipokalemic
primar este alelic cu cea care cauzeaz susceptibilitate la hipertermie malign. Hipertermia
malign se caracterizeaz prin rigiditate muscular generalizat, rabdomioliz cu nivel crescut de
CK, hipercarbie, acidoz, hiperkalemie i hipertermie dup expunerea la anestezice inhalatorii
sau miorelaxante depolarizante. legatura genetic ntre cele 2 condiii nu a fost stabilit definitiv
dar chirurgii i anestezitii trebuie avertizai cu privire la aceast posibilitate.
Diareea cu pierdere de potasiu, unele infecii, administrarea de insulin la pacieni cu diabet pot
declana de asemenea atacul de paralizie.