15 Capitoiul - Elemente de neurologie I 505

Hest substanld de Fig. 15.5. CTcerebral. Hidrocefalie intinsd. occicitald. cerebraJE reqiunea in

gi cea cenusie a creieruiui. Toate malformagiile cereblaie gi anomaliile vasculare(aneviisme),precu'mpi bolile cu af'ectare mieiiniz[rii pot fr perfect obiectivate. Rezoiulia a imaginiior este superioardcelor obqinuteptit'i CT, dat nu se cunosc efecrele pe termen lung aie acestui cimp magneticde mare putere,MRI esteconsideratio metodl pentru investigareaSNC. de elecgie Metoda potenlialelor evocate studiazd eventuala inuerupere {din punct de vedere structural saufuncqional) a cSiior senzorialela niveiul SNC. Dupi un stimui senzorial(vizuai, auditiv, tacrii), potenfialeieevocate.se inregistreazi cu eiectrozi superficiali situagi in zone apropiatede cortex saupunre.Metoda se ulilizeazd pentru Cetectarea tulbur[riior vizuaie sau audirive subtile, qi inclusiv Ia nou-nXscul sugaml mic carenu caopereazd. Scintigrafia cerebrald utiiizeazb tehneliu radioactiv pentru a aprecia perfuzia emisferelor cerebraie. dupl injecrareai.v. a izotopuiui. Substanlaradioactivdse mai poate administrh intrarahidiar, prin punc[ie lombard sau puncfie ventriculari. pentru studierea hidrocefaiiei gi

F i g ,1 5 . 6 . S c i e r o z dt u b e r o a s dB o u r n e v i l l e T u b e r c u i i . (patognomonici, pentru subependimari calcificalj diagnostic), remarcdaspectul"in fiac5rdde Se gi ior ventriiumAnare" proeminenta spreiumenul ventriculard moderatS. culiiorcerebrati. Dilatare diferentriereaformelor obstructive de cele neobsructive ale acesteia. Angiografia cerebraldeste o investigagie invaziv5 gr va fi consideratE o ooliune secundaii. dupd obginerea primelor informagii prin metodele anterioare. Se inlecteazd substan[ade contrast ultrafluidd ]a nivelul carotidei gi se urmireqte radiologic (prin exracgie computerizatEJ situalia qi distribugia vaselor cerebrai.e, Se indici in malformagii vascuiare cerebrale, hernangioame intracelebrale, leziuni ischenice cerebrale sau preoperator, penuu a obline un supliment rie date referitoare la vascuiarizalia turnorilor cerebrale. Se va avea in vedere c6, la copii, tirnpul de circulagic este rnai rapid, ial arlerele carotide sunt mai man'i in conrparagie cerebraldse practicXexclusiv in cu adultul. A-ngrografia . secgiilede neurochirurgie

A 00f{vuLsE[[-E HpsLEpsfl 9[
Defini$ie" Convulsiile sunt manifesthri ciiitice parc> prin acrivltate motorie (contractur: xistice, caracterizate musculare)involuntari.,cievariatetipuri, determinatdde anomaiii paroxisticeale activitXlii electrjce a neuronilor cerebrali. Spectn-rl manifestfujlor clinice esteioarte larg, put2ndu-se distinge cAte'rasindroarre, caracterizateprin tiouri specifice de convuisii. Contracfile invoiunmre ale muscu]atur:iimotorii pot fi repetitive (clonice) sau suslinute (tonice), pot fi generaun iizate saulocaiizate. caz'incareintereseazE anumegrup pot fi insolite sau nu de tulburAri ale stErii de muqchi. Eie de conqtieugl,tulburiri vegetativesau tulburlri senzoriale.

FiE. 15.7.

Toxoplasmozd. iniracraniene congenitali,. Caicificdri multinle diseminate.

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

506

Esenlialutin PEDIATRIF * sdiliaa 2-a poten!ialdependente acliunea substatllelor de lteurotransmilXtoare. Alteriri ale acestui.poten[ial de membrarrii permit influxui ioniior Ca* in interiorulceluleigi iegirea potasiului din celul[, fenomencare reprezinti subsratul hiperexcitabiiitirgiineurona)egi coincicie cu debutul alaculuiconvulsiv, Bolnavii cu convuisii primitiv generalizare a avea par o creltefe a excit.abilir[1ii intregului cortex cerebra]. Convulsiile sunt declanEate stimr"rliaferenli citr-e de pleoalide ia centrij din Jbrmirliune:r cot.texulhiDele:l:irabil, reticuiati a trunchrului. a.stfel bolnavr.acrivirarea La cie convulsivl ciebuteeuir sincron, in toate ariiie cortexulrLi pai'tiale, schimb, igi au oriuinea cerebral. Clonvuisiile in (focale)alecortexului; descirclriie nsuroir arii limit-ate nale anr:rmalepor drmlne in focarul inilial (iocalizarsl sau pot si se generaiizeze secundar. cronic in cone.tiri cerebnl poate Un focar epileptogett delenninaactivitate ueuronallanormaliiin adi inciepirmre, in special in cele cu care estc coneclilt direct, cum silnt ariile ornologedin emi.sfera pafteaopus5.Un aEa de numri focar ,,in ogiindI" in acestearii noate evehltial-acgiona c a u n s i t u s i n d e p e n d e n td e d e s r j i i r c l r i e p i l e p r i c e . Dezvoltareafocarelor',,in ogiindl" esrecaractet'isticiin special creienriuj irnatur. Pennu a doverii autenticit-atea crizet. manife.stirile clinice de tip convuisir, trebuie si aibl cor-espondenr sincrou pe inregistrarea EEG. Existi convulsij eiectrice. fdrircorespondent ciinic. Manifest5n ie clinice sr:gestive. flri coresponidnt eiectric pe EEG, trebuie inrerprerare ca false convulsii. AbsenLa grafoeiemenrelorspecific epileptice pe o inregjstrare EEG semnificl doar cit in nromentuiaceleiinregistriri nu a existatnicj o desclrcare neuronali..inregjstrereaEEC ne 24 de ore pemite suiprjnderea..evenimerrteior" areo sernnifica$e gi mai mare. Rolui factorilor genetici in epilepsie. Exisienqa unor fabtori farniijaii care preciispunla aparilia epiiepsrei a fost <iemrrltintuiti, darin prezentexisrl srucliiaprotundare care demonstreaztr natura genetici a unor fori:re de epi)epsiecare se desprind tot mai muli de plLrtc:nul epilepsi ilor idiopatice. Este general admjs ci epiiepsiile jdiopatice au o predispoziEie geneticl cu dererminisrnniul tifactorial, in carese conjugl aqgiunea muitor gene gi a mai nrillroimai factori de mediu cu eiect deiator.Alte fonne de epiiepsie cunosc un mod de tratlslnileremult mai complex. Existiciteva forme de epiiepsiecu triurssijtere moncgenicl, dup[ tipar mendeiian.Asrfei, pentru transmiterea autozomal dominanti se'pot cila urmdtoarele ex.empie: - convuisiileneonatale mai faurilialebenigne(tratate pe iarg fu capitolulde ,,Neonatologie") datoreazii se unor genecue codificdcanaielede potasiu1i sunt i o c a l i z a t ep e c l o n o z o m u l 2 0 ( 2 0 q i 3 ) g i p e cromozomulB (8q24); - sindron:ul cromozomuiui X fragil, descri-s nurnai la bi.iegi. Anomalia genichresponsabili de aceastl

Apaulia convulsiilor presupune exisrenlaunei descirc[ri electricebrugte,excesivegi dezorganizate neuronilor a ce-rebralj. carepoate fi inregistratl conconitent pe EEG. S-a stabilit ca aceste rranifestl.ri paroxisdce s[ fie denrrmite sub iermenul generic de crize epileptice. Crizele epileprice se incadreazl in doud sindroanre: (si.nonim:crlre' (boald) qi cont:ulsiiacaT,ionale epi.lepsi.e epil eptic e o cazi.ona.Le 1.

E,NILEPSIA
c ,,Esteo afeclir.rne ronicl de diferite etioiogii, ciracterizatl prirr repe[abiljtatea cidzelorconrru isive, care rezult[ dintr-o descircirree]ectricdexcesifii a neuroni]or (:rize :piieptice)" (Castaul). celetrrr.li Epiiepsia se referi Ia convulsii recurenti, fie de etjc"' Jogienecunoscntiiepilepsieidiopatici). fie d:rtorate unor ieziirni ce.rebrale congenitelesau doblndite (dpilepsie iecundari simptornaticl sau organicd). Recurenqa ccnvuisijloresteprincipaiiL caracteristtci epilepsiei. a ca Se cbiqnuie5Le ntnnelede cctnvu,lsi,i Jic rei,entat sd unar crii.e epiieprica nzotorii oca=.iona[e, care survin numaidaroritllunel rgresiuniaculc asupra SIrIC(infecgii. traurnatisme) sau a unor modificlri acure ale homeostaziei(febri. anoxje sauanomalii mecabolice, special in hipogiicemie. hipocalceniie).Crizele epileptice ocazionale (convuisiilel sunt cieternrinate un eveniment de fortuit, apar numai cu aceastl ocazieqi nu serepeti decflt daci eveni:lentul respectiv se reproduce idar reciciiva cauzeideclan.saloare antreneazlobiigamriu gi recidiva nu convuisiiior). Fiziopatologie, Crizele epileptice reflecti activiracea electricl anormaiS. neuronilor cerebrali, in timpul a convuisiilor, un mare numirr de neuroni se descarcir sincrongi cu trecven{Linalti. Este rupr echilibrul normal in rreinfl uengele eicitarorii Ei ceie inhlbitorij ale acrivitltii celuiei nervoase,Are ioc o sciiderea inflLrenle)or inhibitorii. ca fnctor irnpoi-tantal activitilii epiieptice. Sunt implica1iin mod specialneuronij tnhiirirorl carefolosesc ca sLrbstan!5 neurotransmigitoare aciciul1-arninoburinc |GABA), Acest concept este sustilut de cAtevarlocieje e;rperiuretrtaie, care perturbal'edfunctriei neuronilor in corricali inhibirori GABA-ergic; a putur fi evidenliari 'inclircct, prin Lrtilizarea unor nredicamenteflrarbiturice, benzociiaz.epine. hidantoine,acid valproicj a clror acliLlne anriconvulsivantd este mediatl de receptoriiGABA gi d e n i v e l e l e G A B A d i n q e s u t u lc e r e b r a l .A n o m a l i i l e neuronilorGABA-ergici joaci roi imponant in epilepsie, dar estepuginprobabil ca acestsistems5 fie singLrrul si specihc afectat. toate tipuriie de convulsii epileptice. in fl,chilibrui biochirnic a] neuroniior corticali depindg de nutritiv adecvatqicontinuu,in special glucozl aportui de gi oxigen. Schimburiie nutritive sunt conditrionare de aie flLrctualii diferenlei de potential eiectricde nrembrani intre ccmpartimentui intra- qi extracelular,diferenle de

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

Capiiotut - Elemente de neurologie 1s

507

afecEiune a{'ltria nivelul cromozomului X qi se se Lipsa de repetabilitatea unor cr:nvuisii epilepticese nume$te FMRI ffragiLe X nunttil renrd.ation inregistreazd de obicei sub trararnent iar reaparilia ,r,yntirome (vezt fig. 13.i0.) I) crizelor Ia sistareafratamentului anticonvul.sivanr este - faconrarozelefsclero;tatuireroasti. neurofibrosernnaiati in J.S-SAoh dintre cazuri. Dur:rta nrerJie a mal.oza,sindromul Sturgge-Webel'.care produc actjvitilij epiieptice esre apreciardin general la l0 ani epilepsie sirnptomaticl) se transimitde asemenea de la prima cr:izl, dar in 509odintre cazurile clela copil outoz.ornal dominant. aceaslaeste de nun:ai 2-3 ani, dupX care inLrer:uperea Peste 140 de boli deterndnaregenetic au prinrre tratamentuiui are consecinie nu negative.Relrrisia apare senlne clinice cardinaiecrize epileptice.Dintre acestea, le Ia85 ,qa dinue cazurilecu convuisiitonico-clonice$i 80?t receni indivir.lualizate sunt bolile mitocondrialeivezi ., dint.rc,.cazur:iie *bsentretipice. Aceastd.e.;olr.r1ie cu capiiolul ,.Elemente geneticl niedicaid") cu ceie dout tie favcrabiid a epiiepsieicste notari irr caz,urilei<Jir:i:arice. sinciinanre mai bine individualizate- MERRF (epilepsia Aite fonne ci.inice, specialepilepsinsimptomariciisau in rrrioclonich cu fi bre ro,ii! neregul ate ru g ged -red .fih resl West, sindrontulLennox-Castalrt. sindronrrri enileosia gi MELAS imiopatie mirocondriali, encefalopatie, mjoclonicl au prognostic rezerva!. ;tct,Jozlltrcticdqi accidentevascularecerebrale). Convulsiiiefebrile la sugarrecun'.)sc eie o predispr,igi Descrierea tipuritorclinice canvulstii de
riiie

'

na-oti"X

Isioria naturatr{a epilcpsle!. Epilepsia cu mult esre mai frecventlJacopiJCecdt adult,creiorulsugaruiui la gicoplir-rlui, irrratur punctdevedere clezvoltft:ii. inci din al fiincicu muil mai vuluerabii.'
Cr.rntrar ceior ce se credeaupdni acurn,studii reoente au iiemcnsnilt ch frecven{acrizelor:pa4iaie estenrai mai.e decii a crizelcr generalizateqi aceastd poate constatare f i pusi in legbturi cu o cun.oa$rere bunSa boiii qi un nrai diagnosticmai corecr,Istoria naturalE epilepsieila copil a a doveditcL.intr-un numiir ar:reciabil cazuri,fircvenla de crizelor de convulsii dinrinul cr inaintareain vlrstl gi apoi acesrea chiar dispar, intr-un interval variabil de ia prirna crizl {,.epilepsiase vindecS") Cei mzu pregnant e..len:piu a fi convuLsiile par famii;ale benigneneonzltale cure.desi au o bazl senetici.doveciitl, evoiueazir doarin primele luni cievia1a, pentru ca apoi sI nu se mai repere nici un i'el de secheie. Acestearrebuiedeosebite ;i nu Ia.sI c{econrruisiilesimptomaticeneonatale. careau inrotdeauna
ulr plo gnclstl c rezery at "

paqiaie Convulsii
Acesteasunt expresiaafectirii pa4iale sauin tomlir;rte a unei singure enrisf'erecerebraie. Sta.reade corz.ytienpd a balnavului. in. timlttil atacului cctrzntl.sit,estepii.srratd. dar poi fi afb,ctate temporar unele funclii r:ogr:itive gi vorbirea. P:istrareastLr-iicle congtienfi esre principaia caracteristicl convuisiilorpaniaie(tabel 15.1.). a A.. Conwdsii parliale sinrpio I. Convulsii lturliLrle cL(senxnenr.otrtrii Activitateaconvuisivii,sub for:mi de clonii, ciebuteazi (aciesea ia un situ{urgrup de n'ruEchi f,iexorii degete.tor), de unde se extitrcleIa grurremusculare vecine (evoirrlie jaclcsoniand),piuli c0.nd intreagdparte a corpului este o infere$ati. Bolnavul nirndne conustient, daci activj rater convulsivirnu see;xtinde ia cealaltl emis{er:icerebrail, gi situagie ca:ea&rcuJ in convulsivse transfbrmfiin convuisii tonico-clonice genei-alizate. Convulsiije cu evoiutie jack.ran,iand datcireszl unor lez.i'uni se focale lccalizate in cortexulmotor.

Tabel 15.1. Cla.silicarea tlpurilorciinicede convulsii

(vefsiune prescurtate clasificdrii lnternational a The LeagueAgainstEpitepsy,1981) Clasific:rre I.L.A.E. T, CONl/ULSil P

A- Cont,u.l.sii I. Cu sel:ne niotorii

Alte terminologii

Conr,ulsii iur'ksotzinrt: cnnvulsii sau motoriilbcale

Ccln,.rlsii .senzoriaie u

2. Cu siurptome (vizuale, sornato*lt'lotorii senzidve sau

auciitive.ollactive. gustative"verti

3. Cu semne sirnptonle veserltive 5i

IJ. Cortt,uLsii

ia abdorninali echivalen sau Convulsii ihonrotorii sau de lob

I T. CON I'U LSI I GEI,{E IIALTZ,ATE

A. .\L )"(n! e ( a rt7.en e convLt Ls ve ) i

B. MiocIonicr: l'cri?e contulsive C. t\tone (crit.c corlr,rlsive D. Trnico-c l.onice ( crii.c cont'ulsive

Perit nnl. prrll/ nei corngiex Pat.itnul variant 9i111 Convulsii rnioclonicc Convulsii achinedce Gron.tlnutJ,con..trlsiirrotorii maiore. convuisii qenerulizare

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

508

Esenlialulin PEDIATRIF- ediiiaa 2-a

Convuisiiie motorii foo:rle ftrI evoiulie jac,ts oniand subcorricaie. Convulsiile pot fi generalizatede la inceput sunf. mai dificil de incadrat in ce privegte locaiizarea. sau au debut focal cu generaiizaresecundar[, Debutr-r] Dupi o convulsie motorie focall" rlmAne adeseao convuisiilor poate.fi precedatde semne sau surrorome paraLizietranzitorie de parteaafecrati (paraliziaTodd), care anunfd atacul (aura) In fimput crizei de canvu.lsii . care poate persistaaproximariv 24 cle ore. Aceasta este generalizate, stareo de congienld este abotitd" dar perioctda comund in special ia copiii mici. de timp a pierderii constienyeipoate fi atdt cle scurtd, 2. Cont,ulsiiparyiaie cu simptomesenz.oriale. incdt ,rdfie imperceptibild (ex. convulsiile mioclonice). Acesrease manifesti printro senzalietranzitode de A, Corrulsiile sub fonnd de absente inlepirturj, furnicifur-i, amorgeali,cle o parte a corpului l. AbsenSele tipice (petit mai) sunr o fonnd de crjze 6i refiecttrdescircare epilepricriin cortexril parieml. neconvuisive primitiv genera.lizafe, care constau in Corivulsi ii e vtz.u e datorareaf'ect5djlo bju r occipi ta.l ai oprireabruscd. de scurti durarl a acrivitllii mororii, cu gi sunt relatate de bolnav ca scnzalie luminoasb d,e privire .,.in goJ" gi pierdereacuno$rinlei. Ocazionail,se flash t.lumi,ni puternicZcu Curat5instanhnee). asociazi devierea globilor oculari gi clilirr.r.lrapicl Convulsiiie o_lfacdve incepe ca un miros nepl[cnt 'fonusuJ pot posturalnu este afectat,bolnavul nu cade in perceputde boinat',pentru ca apoi s[ devini generaiizate, timpul atacului. Existi amlezia atacLrlui. de tip convrrlsii tonico-clonice. Reprezinraaiesea o 2 . A b , s e n l ea t i p i c e . A t a c u l p o a t e f i a s o c i a t c i r manifesiare precocea Ailnorii de lob tenipor.al. automatismemotorij, inabiL#rfj ale mi gc ior. ruibur.drj iri Convuisiile cu vertij sunr greu cle diferengiatde alte vegelative. Pentm dif'erenfrerea convulsiiie partiale cie cauzede vertij (veni paroxisticbenign,mi_qeni, iabidndtX). complexe aste nevoie de EEG. 3. Conyulsii pnrliale cu sitnpr.onte vegetative B. Convulsiile mioclonice. Aceslea conrau in Acestea sonsiau in fuiburiri tranzitorii ale functiiior contraclii muscujarebruqteqi de scurti clurata. Adesea. sisternului nervos autonom. Ele incjr.rdsimptome .gi intereseazi muscuiaturafl exoare bilateral. Ivliqcirile semne curn sunt palo area,cize d.eropeafira pielii. cef.aiee, llru$teaie membrelor qi trr.rnchruiui srigarsunt numite la tahjcarciie, dilararepupiiard.dureri abcloniinale, pierderea i .spasrnnfantile. Copilul mai mare cu convujsij conil-oluiuivezical.Durerile abclominale slnt diflze si mioclonice generalizateprezinti,adeseacideri bruste . lsoclate cu alte tuiburiri I,egetative tralrzitoriirnenponate. C. Convulsiile sionc. Acestea constau in piercierea Durerilc abdomrnalerecurente copiiuiui suntdato_ aJe bruscl a tonusuiuiposti"u'al a conqtienlei. gi Convuisiilc rate,in majoritaLea ctrzurijcr, aitor cauzedec6tconvuisiiior. atonepot.fi foarte scurte,caz in caie singura manifestare Sirnpiomele Ei .serrneledin partea sistemului uervos poate fi cIderea bruscl a capului cirtre anteriol sau vegetati.r, sunt irr niod obisnuit asociatesi in aite ripur.i ciderea din picioare. Atacurile mai preiungirepot incepe cieconvulsii,in .special cele partiaiecompiexe. in prin cidere, ciuuii care bol.navulrdr:rdne hiporon gr nu B. Corzvulsii parliale to-piooi raspuncie stimuli m;ri rnultesecundesauminure. Ia Acesttip de convulsij se daLoreazd desclrcirijor conD. Convulsiile tonico-clanice. Accsteasunr cei.Ll mai vrilsive in iobii remporirli. Eie au un spectrufoarte iarg se\/eretipurj de convulsii.parenfal ameninqdtoare de cie manjfestirrj clinice. in timpr-rlaracujui, bolnavij au v.ia!d. Aracul convui.siv poatedebutabrusc.fiind Drececiar smreconfuzianali." frrir pierdereacompleri a cor:,;tieniei. de 1ipi.tsaupoatefi precedatde auri..Bolnavul isi pierde Bolravuli.gi amutte\ste aciesea piirteainilinJ[ a atacului. cle cunoqtinga cade.Fazainiiialda convulsiilorcJnsd ctin qi ci.re esterelatatl ca o star-e r,.i.sare, trecereirl revistii de de contracfie nruscuiari suslinutit (faza ronicI). R ospirzLliar iii sLrccesiuni rapicle(flash-uri) a unor lrIiri anterii:are , esle stefloroasd., bolnavu.ldevine cianolic. Maxiliirsle senzaliaunor inriimpl&i Ei siruafii pe carele-a mal trdrt sunlputeffiic srrinse g.i. (di1a-t,u1 adessri, bol.navuligi mupci iimba sau ceva care ar trebui si-i fie curlosculapare s a u b u z e j e . S a i i v a . t i a s t e e x c e s i r , r aa p a r v i i r s i r u r i " e . cu rotul srriin sau nou (jttmais-vra). aplrea iluzij. halu_ pot pierderea controlului vezical qi intestinal. Faza tonicd cinarijvizualecomplexe, percep{ii drsrorsionarc (miciopsjeeste urmati. de conlraclii muscuiare intermitente (faza macropsie;.a. in conwisiile careintereseazi t predorninant clonici), globii ocularl por fi dlviagi in sus sarrinr,o iobul remuoral, vorbireiiesreimposibill saLi ti.acgionati. parte.La s{r;itul ur:ei convuisii, bolnavul se relaxeazi. Daci sunlilfecrale po4iul.tile proiundeale lobuiui teilooral gi respilatria reviue la normal. Umreuzl o perioacli <je sau iinrbic. apar tuiburirri emolional-afective anxieiatea ; d e p r e s i ep o s t - c r i r i c 6 ' d e c l u r a r i v a r i a b i l [ , c u s o m n esre mai frecvenri.Convulsiiie cea paliaie complexe sunrprofund, CAndse lrezeste, bolnavul acuzi adesea iusogite obicei de srereotipiiqi cie actiyifi1i mororii de cefalee severi qi duieri musculare, Convujsijie tonico_cionjce invoiunure(automatislne motorij).Acesttip de convulsii p r e l u n g jt e d e t e r m i n i t u l b u r z i r im e t a b o l i c e m a j o r e : nu poarefi ciescris clecfitde copjiul ,r.r".. qi adolescen[. hipoxemie,hipercapnie. acjdozl respiraro:ie. acidemie iacrici. Amnezia crizei esLe Convulsii gene caracreristica. ralizate E. Statusal ep i leptic canstd, convulsi i roni co-clonl ce in Acesteasuntexpresiasuferinfeicreieru in rotajimre, jui care survin repetat,fEri per.ioada relaxare musculaii de incluzind ambeleemisferecerebralegi adesea sructuriie gi revenireacon$tienlei.Acestareprezintf,iirtotcleauna o

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

15Capitolui Elemente de neurologie

mare urgen[dmedicail, deoalece,in lipsa.tratamentului poate avea sfi|git letal sau poate de[ermina adec\/at, sechele neur-ologiceper"manente, datoritd afecthrii hipoxicea creieruiuj.Durata crizei poatedeplgi citeva ore .sise datoreazi unei activitiii epilepticecontilue sau unor crize repetate convr.risii, de aplrute Ia intervalscurt, care nLrpcrmit rciuelel siirii de con,ltienld inrre crize, S c p o a t e c b n s i d e r ac i L s r a t u . s ue p r l e p r i cr e p r e z i r i t l i expresirmlxinrali a epilepsiei.Oricaretip de crizE de epil:psie pcate evciua spr3 stat'e riu convurlsiv, de dar fr:ecventlcauzi inti],niti in practici estesevrajul cea mai b i u s c a l n r e d i c a l i e ia n t i c o n v u i l s i v a u t e , j n l i p s a d e pr compiianfd pacierrtuliri fan:iliei. StatusLrl a sau epileptic estecauzl de deces,de aceeatrebuie intervenit prompt, il n'reciir-i spitaiice_sc. Aspectul ciinic poatefi icienticcu cel al tuturor fonrielor clinice de convulsii descrise dar. de obrcei.sesuprapuue pestecel al crizelor tonico-cionice gerre'.aiizace, ln subintrante. afara de epilepsie,stareade jrr rlu convuis poatesurveniin infecfi ale SNC {meningoencefali d, abces cerebral), tlaurrrattsmcranian. accident: (rupturl de anevrjsm),intqxicalii rrave vascuiarcerebpal (antidepresve triciclice, toxice organofosforice etc. De i ) cbicei, statusul epileptrc nu pune probleme mali de i'alamcnl gi de prolnostic.

s09

C tasifi carea it epsi r ep ila

Complexi',atea clinicl gi etiologici a epiiepsiilora determinatdificttltdqrremarcabilein clasificareavariatelor manifesriirj epileptice. ar:ul 1989.Liga lnternaliona.li in contraEpilepsieia adoptato clasificareacceptalipe plan interna.rional referitoareia eoiiepsiesi crizele epiieptice, care line cont cie 2 para:letri qi anurne de etitriogie iioioparice.simptomatice,cripfogenetice) de aspectul gl cijlic al crizei (crize pafliale, focaie generalizatel in cl asificare existir o sutrdir,iziune consacrati.epil epsiiI or gi nedeterminailiie una denumjtd,.Sitr-ra;ii speciale", in c a r e s u n t i n c i u s e c o n v u l s i i l ef e b , r i l e( t a b e l u l 1 5 . 2 . ) . ,4ceastd iasificare este cunoscuti sub numele de c epilepsiilor, siuciroarlelor a epileptice a ,.CIasificarea si cr;zeloi inrudite" (CIFSE). Conrple>rilatea acestei ciasificfu'inu face obiectul tlrtirji -sirnplificate cornpt'ehensive subiectuiuiin si a ;icesisubcapitol.Vor ii ,spicLrite tratatei.nexienso,Jotr qi forrlele celc mai col't-lune. rtrai il'ecvent intllnite in DiicticacliniCir carecor]sriLuie entiLiliciinico-electrice si mai ugor de incadrat qi Ce inreles cie ci.tre un n-redic t, pra Eenerrrii.s ctician.

d E p i t e p s iia i o p a r i c d
De,finitie. Epilepsiaicliopatich de'iineqle grr-rp un ric
, ; , , , ^ , ; ; ^ l i , . i ^ ^ ^ , , - i . , . r o n /rr.41 r n r i , , ^ - ; . ^ r l rrr !It/,v
Pr r!!ul!lrr!

d-:onvuisii (
uL

in aferrriljtate, apal'entf;u"5. cauz6cleiiniti.,Se remarcl o pfedispozilie geneticl de lip mLriiifactorial. Intercritic.

^^ni1t,t acra nn'n-or FArrrr\l^ai/.ci er.o n 11o7y6]13t-"

psihorrr otorie .s cognirivi corespu i nziroarev ilstei.

incidenSa epiiepsiei apreciatd a2-6Vo esre I dintrecopii. Utilizare:r noilor metode irnagistice. gi in special a c o m p r i t e r - l o m o g r a f i e ia d u s i a c r e $ t e r e ac a z u r i i o r , i n c a d r a t ei n e p i l e p s i a s i m p t o n r a t i c i l a r p r o g r e s e l e genetictimedicaleau avut ca rezultatdesprinderea lrnor ttpuri de epiiepsiecu cieterminism genedc din grupulnrai larg al epilepsiiloridiopatice. Epilepsia cu crize tonico-clonice (tip ,,grand nlzrtr") poate debuta ia orice virstl qi este cea rxai frecventl form;icirnici cieepilepsie. Pntrucopilul-mic nu esre rar ^ . - . . i - . , . ^ - ; - x n a ^vor n vLtr-r r rlls i D uI f ir e u Eetctjt a n s ; r r ;u Iv e \c , j d , v r I J s r L d 9 q lata ascen.siune termic[ gi incadrareii inigial5 sir fie cea de convulsii febrile, Repetabilitatea cr:izelor,ullerior gi in afebrilitate. permite corecta incairare. Deqi factorii declanrsatori crizei nu sunt intordeaunaevidenli, a fosr ti i n c r i r n i n a L d m a r d i i , e r s i t a t ed e s i t u a l i i c a r e p o t o cnza de convuisii (oboseala,citirul indelungat, precipi-"a privitr.il trinp indelungat ia televizor .sau1a compurer" emofii, medicamente,sti.rii premenstruale).Tabloul ciinic estecel descrisla convulsiile ronico-clonice. cu pierderea stdrii de con$tienti. Prelungirea crizei de c o n v u l s i i t o n i c o - c l o n i c ep o a t e c o n d u c e l a a u o x i e s i eventual ,suferinEii cerebrali. Atacul convu)siv poare imbrIoa aspectulcljnjc de statuseoileptic $i esfe urmat de pierdereacontrolului sfincterian (pierdere de urind., -evenlualfeca)e),rnu$carea linlbii, Postcritic, copiiul rimdne semicomatos sau cade intr-un somn addnc. cunoscutsubnumelede smrus postcritic. Unii copii acuzl postcridc. prezint[ modificiri caracteristice cefalee EEC <iacla fost ir:registratiin tinrpul crizei. Intercriric, traseul EEG poarefl noirnal, ceeace nu exclude diagrrosticui cie grand mal. Trebuie qiiut ci miinjfesd.rile paroxistice caracteristice cnzeior epilepticenu al intotdeaunaexpresie paraleldci inicd/EEG, c[ exj.std. traseeelectrice nrodifi cate firi explesie clinicl gi rnanifestlri c]inice cor-npatibile cu o crizi de convuisii.carenu au corespon(lent tr:lseul pe --^ t video-EEC timp Ce?4 concouritenti EEG. Inregistraiea de ore aduce multe precizf,riin incadrareirclinic[ Si elecrricIa unor cazuride epiiepsie cclpil, ia Absen[eietipice {vechea denumireera de ,,pstiimal" i s p l e a o d e o s e hd e J b r n i ap r e c e c l e n t i . . , g i a nu a l " . i n rd Iiteratrra angio-saxonI sunt notate cr-rTAS (t1,picct! seizures).Absenqele tipice simp)e se descriu ab<:ertse nuuraiin copijirie (dLrpi5 ani de obicej, maj frecr.;ent ia R i r ii f c t r ; e l . e p : : e z i n 2i - l l T o c i i n t r e p i l e p s i i ) e o p r u l L r r . e e c D remarcatfaptul cI manifistareaclinicl nu esLe.sub fomri rie cr:rrvulsii, de criz.e cr currogtinlei. scume pierCeiea de iutrenrDere a'activitllii ffotorii sau verbale,,,privirein gol", iira pierde-rede tonr"rs slu cidere, firei stare confi,rzionaii po.stictali. varia de la rare ]a Flecvengz.: acestoratacuri pcrate sute pe zi. Crrzele par declanqatede .stres, caceva hipe.rventiia;iesaustimularefonicl, factori de precipitarecare pot fi icilosili ca manevri clediagnosticciinic qi EEG. TAS se subimparl in doui tlpuri predominante, anulne Ei

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

510

Esentialulin PEDIATRIF- ediliaa 2-a

clasificarea epilepsiilor,sindroamelor epiieptice crizeior inrudile 91 (Liga lnterna{ionaldcontra Epilepsiei,1989)

Tabel 15.2.

i.

Epilepsii legate de o localizare (par{iale. focale, Iccale) f . idiopatice (primare) " Epilepsiabenignaa copiluiui cu spjke-uri cenrroremporitle . Epilepsia copiiului cu paro;risme occipitale Epilepsiaprirnari dc cirit 2. Sirnptomatice(secunclare) ' Epiiepsiiiede lob temporal " Epiiepsiiie de iob frontal . Epiiepsiilede lob parierai . Epiiepsiilede Job occipiul . Epilepsiaclonic[ progresivi partiatiicoillinuir a copi]uluj 3. criptogenice (presupuse sir'ptomatice- dar cu etiolcrgienecunoscutr)

II- Epiiepsii gerreraiizare .1. Idiopatice (primare cr-r debui legar de virrstd) " Convuisiile neonaralefhnriliaie benigne " Convulsijleneonarale benigne ' Epilepsiamiocionicl infandid benigni t' Epiiepsiaabsenp a copitului (picnolepsia) . EpilepsiaebsenF.iuvenili " Eoiiepsia miocionici juvenil| (oerit rzal impulsiv) . Epilepsiacu crize ronico-clo;ricc generalizate rrezire cle " AIre epilepsii idioparice generulizate neriefinire 2, Criptc'genicesau simptonratice . Sindrom West (soasmeinfantile. cra:npele Blitz-Nicl(_Saiaam) . SindromulLennox-Gastaur . Eoi.iepsiacu crize mioclonjce-a.statice . Eoiieusiacu absenlemjoclonice 3. Simpromatrce a. Erioiogie nespeci{'ictr . Encefalopatia mioclonici precoce . Encefajopatia epileptic5 infantil[ precoce . Ajte epiiepsii generalizate simptornaticeneciefiniremai sus b. Sindroame specii'ice 'Crize epileptice clt etiologii variate: m a l f o r m a l i i c e r e b r a l e , e r o r i i n n b s c u t e d e n r e t a b o l i . s r n f r e c v e nt ( maniiesrareca epilepsii rnioci onice progresive) III- Epiiepsii rredeterminabile 1. Crize qeneraiizaresau/rsi focaie . Crize neonatale . E,piiepsia miocionicd severl infantili ' Epilepsia cu v0rf-uucii continu[ in cursn].somnur'i cu ri'de lente " Afazia epileprici dobAnditi (Sindlomul Lanclau_Klefnerl 2' Epiieosia co cnze desprecare ntl se poate .spune siguran!5 daci sunt generaiizate cu sau focale. Aici por ij inciuse crizcje tonico-c.lonicegeneraliz,ate cdror aspectclinic .5iEEG nu permite o cja.sificare al clart. l1'. Sindroame speciale i. Crize legarede situalie . Convulsii febrile " Crize izolate sau $atus eDilepfc izolat, afraren.neplovocate ' Crize legatede factori irientificabili: stres,context hormonal, cauze toxice (alcool, droguri), evenirnent acut nreuboiic iurenrie). ec)anrpsie, clepdvarede .somn . Epilepsiireflexe.

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

Capito{ul - Elemente de neurologie ls unul ,,ocular",fonna ceamai cornunL, -careasociazh in tirnpul absengelor activitaterinnici ocular5. orbitaiii, sau cu o subtiid retropulsiea ochiior gi capuiui gi, daci ss. preiunge.gte criza,cn activitategestjch orald.Cel de-al gi doiieatip, TAS nonocular, asociazX confraclii nriocionice gi automalisme oraie.Exist6,ca qi in grand mal, status epiieptic^in aceastd formd de epilepsieidiopaticE generaiizatS se manifest6 o stareconfu.zionald ce ca preiungiti. f5ri r6spuns stimui.i,cu manifestiri EEG la constau tiplce carc precizeazhdiagnosrianl. Acestea din " expiozii de descfucdri vArfuri-undI generalizate, de cu vojtaj inalt qi frecvengd 3 ciciiisec, desc[rc6ri carc de dureaz[mai mult de 15secunde, debutgi sfArgit cu bru,sc, pe un trasude fond normal (cu excepgia stlrii de riu convulsiv),Evoiulia estefavorabilS. 2-3 ani, cu in juveaiidpoate ierrusiune in85% dinrrecazuri,degi:forrna evoiuapdnl in a 3-adecadlde virstd. Epiiepsia fotcsensibiii este o form[ de epilepsie idiopaticl in carecrizeiesuntdeclanqate luminassfrnde (stimulare teietoare luminoas5 intermitentidin discoreci, pe ecraneie tdievizoareior pe displalaulcaiculatsarelor sau pe carssederuleazE ,jocuri"l), Crizapoatea\/eaasfJeci cieabsenfe crizemiocioniceIn general, serecosau . nu nand[ uatamentspe.cific numaiinterzicereaiocurijor ci ic cdculatorsauprivirulindelungat ecranul la TV,

511

Epiiepsia sinnptomaticd
(secundard Definifie. Epilepsiasimptomaticd sau organici)cuprinde grupdeafecEiuni un cerebrale cunoscute, in careconvuisiiie reprezintima.'rifestarea clinicbrnajora. ceie Cauzele rnai frecvente af'ectiriicerebrale ale sunt .,si secheieie anoxieila nagterc, traumatismele tumoriie cerebrale. Maiformagiilecarebrale constituieo cauzi frecventS.in special la sugar.Epilepsia poate aodrea rmediatciupl aceste evenimente patoiogicesaudupdun inrervalde tirnp (luni, ani).Debuhiltardivai convulsiiior perea sedatora dezvoltErii progresive cicatricilorgliale a in creierrrl afectat, Neuronii din aniie de gliozd sunt deforinagi. alterarea cu morfoiogieidendriteior. Neuronii micl GABA-ergici cu f'uncfieinhibitorie suntin special susceptibilia fi afectagi, timp ce neuronii exciratori i-n predomin6nd aceste supraviepriesc, cicatricigliaie. in ceeace sti la baza aparigiei descirclriior epileptice. Bolnavulcu epilepsie prezintdadesea simptomatich qi anomalii neurologice deficitintelectual imoortant, spre . debsebire cei cg epilepsieidiopaticS.. de Examinarea creieruluiprin computertomografieevidenEiazX adesea arrofiecerebralifocaldsaugener procese Iopato alizatA, gice inlocuitoate spaliu,porencefalie, de hidrocefalie, calcificf,ri inracraniene, microcefaiie, tulbur-iri nrigratrie t1e modificIrj iipicepentmfacomatoze neurrinali, etc. infantile (sindromrel Spasrneie West).Fonnddeepilepsiecaracteristicisugaruiui,cu debut tipic intre 4-8 luni. coincizindcu vArsta careseefectueaz[ la vaccinarea DTP, care a fost incrirninatl in declansarea boiii. in

IiLeratura medical[ se admite cd.IO-2}Vo dintre cazuri suntcriptogenice, adrciaapar sugaranteriorsd.nitos, iaun ftrI evenimente acfiune. cu delatorie Ia nagtere, CT cu cerebralsau MRI fbrl modificlri, cu dezvoltare psihomotorie corespunz5.toare vArstei pdn[ in momentui declanq5rii convulsiiior.Majoritateacazurilorevoiueazd insd ia copii cu afectare neurologici sever[ qi sunt incadrate rindui epiiepsiilor in simptomarice. Acesiea constituie mai mae partea cazurilorriesindrorn cea West cerebrale subiacente dinftecele snnr $A-]OE;).Leziunile maivariate, merginddeia microcefalie(fig.t 5.8.).atrofie porencefalie, conicalL, secbele neurologice dupdsindrom hipoxic-ischemicperinatal,secheledupd hemoragie meningocerebralS naqtere, ia malfclrmaEii cerebrale pdmitive dinte care rulbunlrile de migralie neuronald ocupdun ioc primordial.Se mai noreae5 erioiogie in (tig. 15.9. A, E, C) qi hoioprozenscieroza tuberoasd cefaiia (flg. 15.10.). toatecazurile simpromarice ia prognosticul este rezervat,copiii prezenth,nd retard mental,riiirtirziere tn dezvoltarea psihomotirrie, carenu trebuie atribuite convulsiiior ci subsuatuluilezional preexistent. Prognosticfavorabil in spasmele infantiie sepoatespeiadoarin cazurilecriptogenice. clescrierea in ciasici,spasmele infantileau fost prezentate o u'iacii ca compusddin spasmeiufantile, oprirea in dezyoltarea psihomotorie traseu gi EEG specificmodificar. Spasmeie infantileau un aspect oliriic caracteristic. dardin experien{d puternillnna c5.nu suni recunoscule imediatde cdrrefamilie gi chial nici de medicii mai dneri saudeceifdrdexpenen{E pediarie.in rnodcaracteristic, fui copilul prezintl crize repetate contractuli tonice cu de flexia bruscda capului,tmnchiului si membrelor" ;uninrind

Fig. 15.8.

gi Microcefa{iemaltormatle complexd craniofacial5 ia unsugar vArstd de micdcarea dezvoltat spasme in flexie.

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

Esenlialulin PEDIATHIE- editia 2-a a

Fig. 15.9. Sclerozd luberoasA. Facies A. caracteristic, o cu placE fibroasE numeroase angiofibroame $i iaciale.

Fig. 15.9. C. Peteacromice ienticulare nivelul Ja memoretor ' i n f e r i o a r e a f i u l a d o l e s c e n t ed i n f i g u r i l e l i a n t e r i o a r eo a r e s u f e r d $ i e l d e s c l e r o z a , t u b e r o a s Sb o a i 6 c u t r a n s m i t e r e u r o z o m a l , a Sugarul fosi internat a pentru spasrne ' dominanta. ?nflexie iar marnacopiluiui.cu moderatreiard prezenta menrai, crizerecurenlede grandmai. ' pozilia fldruiui ir: uLer, cizecare dureazi careva secuncie dar se repetd ln saive, se insotesc de pierdere cie cuno$tinli- apnee.Spasmeleinfantile pot fi gi in extensie (fig. 15.11.)_qi atunci cuprind in special mugchii cefei. capui esre ,.aruncatpe spare" gi rimine ,.ingepenir"in aceasti pozilie timp de clteva secunde.Spasmeiesurvin irecvent in somn sau in perioadeie de rezfue.

Fig. 15.9. Ac-elagi caz, E. Numeroase peie acromicela n i v e i u lt e g u m e n t e l o r ,u a s p e c tl e n t j c u l a r c (important markercutanat pentrudiagnostic).

Fig. 15.10. Facies caracteristic intr-un de holoprozencefalie, caz cauz5comun6 spasme flexiela sugarul de in mic. Se remarcS hipotelorism, microc.efaiienara,,unicd,,. 9i Malforpafhcerebral6 (conlirmatiCT)esteasociatA in modiipiccu anomaiii etajuiui ale mijiociu fetei, al

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

1s Capitolul- Elemente neurologie I 513 de

doileamecanism acliuneeste cunoscut denwnirea de cel sub de mecanismGABA-ergic. Se produce o inhibigie sinapticX, activtrav6.nd substanga anaiogii de structnrd cuprincipalulneurotransmildtor inhibitor cenual,acidul y-amino-butiric(GABA) (Vi gabatrin,Gabapentin).

Principii tratament de antiepileptic

Principiile care vor fi enuntate in continuare au fost compilate din recomandirile fnrtrilor internagionalede luptb imporiva epilepsiei 1. Nu se lrateazl prima crizd de convrrisii, mai aies dacd suspectdm epilepsie idiopatic'i, deoarece aceasta in la Fig,15.11. Spasm extensie un sugar tetraparezi ar putea fr unica. Ciza izalatd cu traseu EEG normal cu necesitE numai supraveghere. Aplicd principiul ,,Wait pe spasticd, retard mental severgi hipsaritmie traseul EEG. and see"! 2. Tratamentul se va instifui in cazurile de epiiepsie in care diagnosticul este csrt-,,,Poten1iaiu1 convulsiv" inregistrat EEG, fArI crize manifeste. nu are indicaiie EEG estespecific ailerat,traseuiar'6ndcaracter de terapeuticd.. hipsaritmie. este ce unui Hipsaritrnia denumirea seacordH 3. Evaiuarea rezultateior tratarnentului se face in raseu EEG profund 4sTqrganizat, asincron,haotic, cu primul rAnd pe criterii clinice gi abia in al doilea rAncipe undede marevoltaj, asocierea vArfuri gi undelente. de criteriul normalizXrii EEG. Normalizarea faseului FFG nu care,pe Tratarnent. Estesingurafomi de epiJepsie reprezintl un scop in sine al tratamentului anticoululsivant. i1ng5.tratamenhrl antepilepticele vor fi descrise cu ce 4. Monoterapia este ferm lecomanCatd gi reprezintii ulterior, beneficiazl de un tratament specralcu ACTH halamentul de primd intenEie.ln alegerea droguriior pentru sauciecofiicoterapie. Aceastdterapie acceptatE este antiepilepuce,medicul va line searaade: climcefavorabilegi pentruci s-aciemonstrar efectele cI efi cienta medicamentuiuirespectiv asupraaceiui in spasmeie infantile ar existao hiperproducfle Cfuxt de dp de epiiepsie; (corttcotropin-reIeasinghormone), cauzb hiperexcitade - efecte secundare: gi biiitate neuronalX convulsii. Numlrul receptorilor - prel de cost; specificipentruCRII estefoartemareia sugarEi scade - panicularitEiile indiviCuaie ale pacientului. cu vArsta,eventual in paraiei cu momentul remrterii (eficacitatea terapeutice) 5. Orizontul de aqtep",are spasmeior infantiiecriptogenice. ACTH gigiucocorticoizii depirde de tipul de crizX qi de tipul de epiJepsie, cu ar supresa metaboiismulgi secreliade CRH printr-un conditia ca incadrarea s[ fie f[cut[ corect, ceea ce nu de gi mecanism feed-back prin aceasta explica s-ar efectul este totdeauna uqor in practica clinicX. Este posibii ca, la terapeutic favorabil al acesteimedicatiiaparent neconinceputui evaluirii, modificbrile EEG si nu fie'suficient venlionale tratamentul in uneiepilepsii. de sugestive sau condifiie de inregistrare si nu fie tipuri de epilepsii care sunrfiguratein tabelul AIte peCecte (situa,riereiariv frecvent intdlnitd fu pediatrie). 15.2.nu vor fi ratatein aceastd fiind secgiune, apanajul 6, Monoterapia presupune,Ia rdndul ei, droguri de pediatru. neurolog medicuiui prima, a doua sau a treia alegeregi numai dacd acestea se ciovedesc fi inefi ciente setrece iapoliterapie ant:epileptrcn. a Tratam ntut epilepsiei e dLvile necesari numai dacl bolnavui 7. Politer:apia kleCicamentele antiepileptice sunt substanEe care prezintd mai multe tipuri de crize ca1'e potfi controlaie nu inrpiedicS specific crizeie de epilepsie dar si alte ripuri de un singur drog. de conrmlsij (convuisiile ocazionale). Modul dc actiune 8. Se obiEnuiegte medicalia antiepiieptici .si fie ca prin impiedicareadescfucdriineuroniior estesimptomc;zc, admi:ustrati in doze progresi','crescAnde(posibi) dacE uarologicl din focari:l epileptogen gr a difuzi.rii excitagiei numdnrl crizeior nu estefoarte nrare) urmatl de cregterea in afaraacestuia. Medicalia antiepilepticl aclioneazdde lent5 a dozelor pAndse ajinge ia acunrulalemedicamenobicei asupmcanzrielor ce n:embranare, ioni impi edicdnd toas5gi la un nivei sericoptim. Se evitd astfelprincipaiele membranei neuronale.Foarte multe meditiepolarizar-ea adverseale acesteimedicalii (somnolenfl). eflecte cameuteirlocheazS canalelede sodiu, prelun_sindu-ie 9, Evaluarea eficacitltii terapeutice se face nurnai starea inactiv5 qi impieciicAnd descdrclrile ueuronaie dupd o perioadd de acunulare a drogurilor. Pentru a se repetitive, altele bjocheazdcanaleiede calcin, iar un alt. obgineun nivel eficient" rnedicalia trebuje.administratl gmp (benzotliazepine, balbiturice) deschidecanaleiede ziinic, neintreruptqi, pentru majoritalea pleparatelor.in cior, cu influx de ioni de Cl- gi hiperpolarizare.Un al doze fraclionate. Dozarea nivelului serjc-esfenecesati

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

514 | Esenlialalin PEDIATRIE edi{ia 2-a a

numai in unele cazuri. Se va apreciaeficacitateaciinic[ qi abia dupl aceeaefectul favorabi] asupramodific5.rilor traseului EEG. 10. Compiiangafamiliei gi a pacientului este indispensabilEpentru obginerea efectelor terapeutice. Aceltia 'ror fi informafi asupra consecinqelorintrauperii bruqte a ffaramentului. 11. Monitorizareaperiodici (clinic5-EEG qi paracliniai) este obli.gatorie. Examenul minimal (hemoleucogramtr, teste de citoiizl hepatici.) esle necesarin special in primele 6 luni cieIa inceputul raranentuhii cdnd por fi evidenliate principaleie efecte toxice ale rnedicagiei antiepileotice. 12, Pacienrul trebuie informat asupra principalelor efectesecundare medicaliei(qi chLrnsupftI eventualelor ale riscuri pe care rrebuiesI gi ie asume,ailLuri de medic) plecum ,1i unol condigiide vialX carevor trcbui respectare a (evitareaexpunerii inrempestiveia soare,evitareaunor alimentecum suntcafeauaciocoiata,pepsi-cokr, intelziceiea perecerii unui tr.mppr:eaindelungat ia reievi.z.ol: sau in faga ecranelor cornpuierelor). Dieta cerogen5,poatefi recomardatS. cazurispeciaie(sindrorn Lennox-Gastaut). ?n Pracdcarea sponurilor il care scunepierderi de cunogtintd ar puteaprovocarccideuteg5ave estefonnal conraindicat5. Ii: {ara noasrtr, diagnosLiculde epilepsie contraindicS oblinereacametului de conducereauto. 13. Renunlarea la unul dintre medicamenteie pentruineficien{I saupentru ctrs-adeclarat antiepileptice ,.vindecarea" se face lent, in trepte, niciodat5 brusc. perioadi de sevraj va fi iungl ( 1-3 luni, mergind AceastE. plnd iar 12 iuni in anumire cazuri). Sevralul se poate propune bolnavului duni o perioadfl de 2 (51 ani de evolugiefi.ri crize convuisive (crireriu clinic!1. acliunii antiepiieptice. Preparatele foarte noi sutlt concepute ca tablete enterosolubile sau cornprimate filmate cu cedare conrroiatd" minitablete enterosolubile retard sau capsuie cu granule care permir o eliberare preiungiti in intestin. Doza acirninistratl va fi crescuti lent, astfel ci la doza optimd se va ajunge in interval de o sirptin:Ani. ProdusulDepakine Chrono arpurea fi adminisrraro datl pe zi, ExistI soiutii pentru administrare orail (sirop. capsule,tablete).cu diferite cantit"llj de srrbstanllactivh adaptate -virstei pacienlu iui._ Efecteadverse.Acestease vor ,,agtepta"la inceputu.i tlaramentuiu!, primeie 6 hlni de adninistrare, pcrioadi in in care r.nonitorizarea tratamentului trebuie si fre rnai stricH. Cel mai frecverit efect advers consrXdin citoiiz:'t hepatici cu cregtereatransaminazelor (foarte rar s-au semlalrtt accideritefatale, cu necroZl irepaticl aculi). Se mai semnaJeazl trenior,leucopenie,trornbocitopenie, anemie,pancreatitl{'uneori farali!). aparitria brusci a unor stfui de sfupoare sau comi, fenomene cu caractcridiosincrazic.ci.derea pfirului, sindrom StevensJohnson,erirem multiform. Creqterea nedoritd in _qreu[ate putea fi un ar et-ectacivcrsredutabii al tratamentuiui cr: acid vaiproic. rnai ales la adolesbenre. 2. Fenitoina (difenilhidantiona) (DPH) face parre ciin clasahidantoineior. fiind inruditi chimic cLr barbituricele. Indicafia majorii estereprezentaticiecrizeie tonico-clonice gi crizele focalejacksorriene.Nu are acliune asup:a absenlelor tipice gi nu se adnrinisueazl nici in convulsiiie febriie. Acliune: biocheaz5 canaiele de sodiu voltaj depenciente(efect direct proporgionalcu doza adminisnati) $i inhib[ neirrotransmilitorii centrali. Existd o mare variatrie individual[ privind biodisponibiijtatea. Niveiui rerapeutic plasmacic este cie 10-20 pgiml, iar peste ?5 prg/ml se inregistreazl fenomene de supradozaj. Dctza: medie este de 5-7 mglkg/zj, tabletele avdnd 100 mg. Se incepe cu o dozi progresiv crescAndf,. 2 mgkg/zi, se cre$teient cu 1 mgAlg/zi pdni se aiunge la doza terapeuticX recomandatX. Penffu copilul de 3-6 ani, doza calculat[ reprezintl de obicei 1-2 Lbizt (l00-200 mg), ia.rpesre6 ani 1-3 tblzi il0O^30()mg). Efecte aciperse:ataxie. dipiopie, venij, nistagmus, miEclri corsi.forme, tremor cierepaus,gingivitd hipertrofici, descris5mai ales ia copii, acnee,hirsurism, eruplii culanate. anemie rnegalobiasrici. Adminis rrar[ femeii gravide selransmitetranspiacerrtar produce hemoragie qi ia nou-ntrscut prin hipoprotrombinemiape careo induce, dar care se poate corecta prin administrare de vitiuruna K. Nu se va administradacdexisti bloc AV, bloc sinoatrial, fibriiaEie,flutter, hipotensiuneaneriali. Alarele ar;antaj al aceslui arztiepilepticesrc a.ceiacd electul anticonvulsivetxt nLte.rteih.sayitde seciare. ProcJtrctd injectabil de fenitoini slr nume$tePhenician Ei are indicatriespeciall in starr:sulepileptic. Se eisegre srib fonni de fiole (250 rngi5ml) sau flacoar:ede solugie peduzabiil (15 mg/rnl, respectiv^/50mg/50 ml.).Se rec<>-

Medicalia antiepileptici
l. Acidul valproic ffPA) sau sarea sodicd a acestuii (valproatul de sodiu). Denumiri comercialerConvuiex, Depakine. Orfiril, Periliu. Este singur,:i anriepileprical cinri spectrude acliunecupriade toatetipail.e de epilepsii, lie ci .suntfonne generaiizate(cu crize tonico-clonice. crize mioclonice, absenqe tipice, sindrorr Wesl, sindrom Lennox-Gastaut),fie forme locale (motorii, senzoriale, psihomotorii). Este medicamerrtul ideal pentru pacienlii 'care plezint1 crize majore altern0nd cu crize parliaie. A cpiLt : biocireaztr ne canaielede sodiu voitaj -dependenre, preiuneindu-le stareainactiv5. Timpul de injumitdgire este de 14 ore. Niveiul terapeutic piasmatic esLede 30-I00 prgiml,Carrelaqia acestuiacu eficacitareaclir:icE estediscutabii[. Seutiiizeazl sub fonnd de acid valproic sau vaiproatde sociiu,ciarexistI qi preparare care conlirr un amestec acestor (DepakineChrono). al doul substan!e i)aze: doza inilialii este de l0 rng,&g/zi, care s cre$te progresiv pdni la J5-40 mg/Jcglz,i, o dozd uzuall dc cu 20-30 nrg4ig/zj. ExisrriflucruaqiiIargi ale niveiuiuj seric. ln decursulziiei, ceeace iirputea aveaca efecl reducerea

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

ts Capitolul - Eiementede neurologie

mandi in crizeie preiungitede convulsii, ca medicament admiliaiegere,i.l'., len!, cu aten[ie,deoarece clea dor"ra poate produce necrozd accjdeniali srrareaparavenoasd ia recomandat copil este tisulari. Ritmul rie aclministrare pompa de peCrrzie' Se cle I mg/kgAninut. de preferat cu face picizarea c[ solugiadin fiotd nu se poate diiua' astfeici se va adrninistrain ritm mai"lent'de 0.5 mg/kg/ minuL Doza totallt maximi estede 30 rrig/kgizi in prinra zi, pentru ca in ziieie urmltoare sd scad6 Ia70 mg/kglzi, respeclir,ia 10 mg/kgizi in a treia zi' 3. Fenobarbitnlrl (PB) (acidul 5 etil 5 fenil barbituric)' Luminal' : Denumiri conrerciale Fenobarbital,Gardenal, indicat cu spectruiarg de acgiune, Este un antiepiieptic focale, dar inactiv in in crizele majore tipice, epiiepsiiie tipice.Pindrecent a fost cel mai utilizat antiepiabsenqele lepic in pediauie, in special la copilul sub 5 ani qi in iara noastri exisd o mare experiengdin'manevrarea" acesrui drog, bine toierat ia copii, cu pugineefecteadverse'Recent a inceput sX fie inlocuit de produsele mai noi Di penhr: ci somnoienla(uneori agitalia) pe careo determinl este consideratiintolerabiii. Esrc cel mai vthi antiepiieptic cunoscutgi utilizat (de la inceputui secoiuluiXX)' Acliturc:sefixeazI pe receptoriiGABA-ergici, folosind GABA ciedeschiderea canaieiorde clor' Timpui acqiunea de injumatdFe este ioarte iung (40-70 de ore)' faptfoarte important in cazul intoxicaliiior cn fenobarbital' Concenualiile piasmarice cu efect terapeutic sunt de 10-20 pg/mL.Doza curent[ pediatricd cu ac!iune antiepileptici preventivi estede 5-8 mg/lgizi. de aciminissai in2-3 prizr ziinice- Este condilionat in tabietede 0 , 0 1 5g g i 0 , 1 0g ' Efeictenedorite: sedweaeste unul dintre principalele efecrenedorite, pentru care in prezenteste considerat un drog de a doua alegere. Efectul inriucror enzimatic ii face recomandabil in tratarnentui icterului neonatal cu bilirubind indirectf, (chiar la aceastl vdrst5'este foarte bine toierat)' Sedarea estemai pulin evident[ dup[ un timp de foiosire' Ca 9i obignuin;I antiepiieptice,produce restulmedicamentelor qi se.rrajulse va face cu pruden1[. Dinire efecteieadverse fracturi in os patoiogic, empgii se descriu osteomalacie, scarlatiforme. ru beoliforme, anemii megalobiastice' Produsu! itrjeuabil autohton se glseqte in fiole de 200 mg/2 nrl (100 mg/m1) 9i nu poate fi administrat inuavenos ciin cauza unui prezervanl specral' Produsul doregte autohion nu poatefi administrat dec1ti'm' dacd.se parenteralf,,in criza de convulsii de ex' adrninistrarea ExistEgi soiugiide barbituricecondi$onatepentruadministrarea i.v., dar aceastl indicalie t-rebuies[ fie inscriplionatdpe fioli' 4. Carbamazepina (.CBZ) (denvat lt{ carbamii al inruditd chimic cu antidepreiminostilbendui. subsmnEi sivele triciclice). D enuntiri comerciale: Timonil, Tegretol, Finlepsin' Indicalia majorh este reprezentatd de crizele tipice de

515

grarid-mal qi crizeie parfale' Poate agrava crLzele miocionicel A ciiun e: bl ooheazi canalelede sodiu voltaj dependente repetitive,Concengi inhibd astfeidesclrcirile neuronale tra[ia sericd eficace este de 4-10 pg/ml. Peste 1t) pgrml apar efecteietoxice. Doze. Tableteiesunt de 200 nrg, iar doza pediatrici curenti estede 10-25 mg/kgizi. Se incepe cu 5 mg/kgizi qi se cregtetreptat tioza pin[ la 10-25 mg/kgizi' Pentru uz pediatricexistdsirop 100mg/5 m1(Timorril' Tesreiol) retard,carepermit administrareaunor doze sauprociuse unice. Acestea pot fi de 150 mg' 300 rng. pentru a fi adaptatevdrstei gi greut[fii pacienrului. ifecte aclverse.Carbamazepina nu are ca efect dar poate scidea ateniia (inportant secundar sed.area pentrucopilul qcolar),poateproducediplopie .1iu'scdctunezi gurii datoriti unor efecte anticholinergice' Are 9i ea acliune de inductor enzimatic, poate induce osteoporoz5' tombocitopenie,agranuiocitozd anemiemegaloblasticd, qi anemie apiasticl. 5. B enzodiazep in e antie pilept ic e Clonazepam (CZP) Denumire comercial[: Rivotrii' Acgiuneanticonvuisivarrtlgi miorelaxantS.Este eficace in toateformele de epiiepsie.inciusiv in crizele minore' GABA-ergicl pnn fixare pe recepto::ii inhibiEie Acpiune: qi facilitareadeschideriicanaleiorde clor' pentru GABA in Doze. SegisegtecondiEionat tablete de 0'5 qi 2 mg' este de 0,2 mg/kglzi' Se incepe Doza medie pediatricl cu 0,5 mgizi gi se creqte feptat PanA la 1-4 rng/zi' in funcEiede virst[. somnoienli. rnai aies1ainceEfecteadverse;sedare, in putul tratamenrului,Se mai noteazf,. special ia cr:pii' agita;ie. agresivinre, irirabititate,cre$tereasalivagiei9i a secreliiior bronhopulmonare' ln tirnp, se dezvcrltd roieran![ qi chiar dependen$ la medicament' Diazeparn este un produs cu importante propr:ieligi anticonvulsivante, cu acliune care se instaleaz5 rapid' calacter esenlial care il recomand[ oa produ's de bazd pentru sistareacrizeior de convuisii, in convulsiile ocazionalesau in stareade rlu convulsiv' Deoarece durata de acliune este foarle scurt[. administrarea lui se de cll va asociacu alt anticonvulsiYant acgiune nlai lungl cum ar fi fenitoina' cluratd, Doza anicanvulsivantdesrc de 0.3-0,5 nrglkg/doz[' Fioia congirie10 mg/2 ml'.decj I ml din iioli congine 5 rng, aclicdo dozl Pentru un copil cie 10 kg Trebuie subliniat ci solu$a di,n fioll nu se poate dilua qi ea va trebui administratd foarte ient' direbt i'v', cu multl poate producedepresierespiratorie' plecaulie, deoarece uneo.i stoprespiratorin tirapui administrlrii' Collvulsiiie obicei in timpul administrdrii' cedeazfr.de Desitinpentru adrninislrare intrarectali este o forml nouE de prezentare a medicamentului, care se va arlministracopiluiui in cizla de convuisii' penru sedare sauin crize de agitafe. Nu vafi administrat nou-nlscutrilor

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

516 | Esenlialut PEDIATRIE-edi{ia 2-a in a

sau sugarilor sub vdrstade 6 luni deoarecenu existh un dozai adecvatgreulilii acestorcopii. Desitin tub recta] se gisegte sub doud forme, in fiacoane de 5 gi 10 mg, care contin in plus un conservant.Se introduce cnF,trtul tubului in ariusul copilului gi se goleste conlinluul prin presareintre degenrlmare qi index. Dupd aceast[ admini strare, concen traflileplasmari c u rol anticonvulsivant ce se obgin dup{ 2-4 minute. Absorblia ciiazepamuiuidin regiunearectali estesemnificati\/nrai raoicii comparat!r, cu celelaltecli de administrare(ora[5.. i:r11., sLlpozitoare), fiind depirgiti cioar cie calea cie adminisEare i.v. Are alriintajulci poate fi administrat 9i la doiniciliu de ciirre pirrinli, esle total atraumatic qi rednce stresul familiei care are un copil ce poate prezentaoricdud o crizE cje convulsii. Este medicamentrllideal pentru copiii cu convuisii febriie recurente, 6. Analogi ai acidului gama-amino-butiric Vigairratin (VGB) (Denurrire comerciald: Sablil) esteanriepilepticuiforrneior refiactarede convulsii. mai aiesin crizelepa4iaic cu saufZrX. generaiizare secundarl, Este considerat in prezent antiepilepticul de eieclie in siudromul West, Efectul antiepiieptic se daroreazi inhibit'ii ireversibilea GABA kansaminazei, impiedicarea cLr caiabolizlrii aciciului gamaaminoburiric,principaiui neruotransmiptorinhibiror de ia niveiui creierului.Doza este Ce 40 mg/I<glzi inigiai, dar se poare a-iungeia 801illmgA<giz.i. Dnlre efecreleerdverse cieazi somnolenqa. se cefaieea, depresia,a_stralia, dipiopia. Gabapentin (GBP) (cienumrre comercialX: hieLrrotonin). Se gdserste formi de capsulede 100, 300 gi 400 rng sub cie eabapentin.Este indrcat in monorerapiaunor cazuii de convulsii uou diagnosticaresiiu in tratarnentulLlnor convuisii pa4iaii sirnple sau compiexe, singur.sauin asocisre. Nu exist6experienldprivind tratamenrulcopiiior sub virsta de 2 ali. Penru tratamen&li asociat al copiilor intre 3- i2 ani se incepe cu administral-ea unor doze carc se crescprogresiv, inifial 10 n:g/kg/zi, cresci.ndrreptat cu cite fi mgkglzi pdnl ia o doz[ rnedie de 30 mgk-u,/zi gabapentin. Aceasti doz,[poatefi depiEitl ia nevoie,p6nE la un maxim de 40-50 mg/kg/zi. Doza totali zilnicd r,,a fi adminisrrad in trei priz.e,indiferent de orarul meselor. lnten,aiul dinu'e administrirj nu va deplqi 12 ore iar ia intrerupereatratamentu.luise recomandi, sevraiul ienl, Nu se va recomandacopiiior cu absenge. Efecte erse.' adv somnolenqi, oboseal[,ameleli.cefalee, creFtere greutate.tremor, disartrie, arnnezie,iabi]jtate in emogir:naiL. Sub vdrsta de l2 ani -s-arl semnalatin mod special hipericinezieEi comporiairrent agresiv. S-au semnaiat uneoricitolizl hepatici qi flucmaqiialeglicemiei, ceea ce recornand[ un controJ mai srict al glicemiei Ia dialietici. 7. Anficpileptice tle ulthnd genera{le Lamofrigin (denvatfeniirriazinic).I)enunrirecomercialE:Lamictat (Glaxo).indicagia majori esre reprezeirrari. de crizele pargialecu sau fird generalizare secundari. deqiesteacceptatcL esteun antiepilepric cu specrrularg, de ultim5 generafie,care, in afard de efecru] favorabjl demonstrat in crizele parliaie, maj esre eficienr Ei in convulsiiletoniccr-clonice primargeneraiizate, abssnple in tipicegi atipice. convulsiitoniceqi atonice. in sindromWesr. Durata ient[ de e]j.miniuepenaite sd fie adnrinisrrarcie 2 ori/zi.Doza de intreginerc copil e.sre 5- l5 mgA<gizi la de iarin asocierecu vaiproat estede 1-5 mg/kgizi. Dozeie se crescfoarte ient, de aceeatrebuie astepmtpnnl apar.e rispunsr:l la tratament. Indexul terapeuticestefoarteiug, asrfelc[ dozelese pot creqtein limite iargi, firi o cre;rere substangiali rjscuiui.Reacgia a adversE ceamai frecvent intAinitl este ,?J&-ul cutanat, iar creSlereain gretrtirte nedoriti remarcauidupl lratamenrul ir-rdeiungar acid cU vaiprr:ic este tnai pitltn severi dupl larnorrigin (LMCi. Pregulde cosr ridicat esteun factor limitativ in uliiizarea s a . N i c j d o z a d e L M G g i n i c i n i v o l L r ls e r i c n u s u u r predictibileoentruefrcacitate efecte adverse. aceea sau de riecare pacient trebuie sI primeasciro dozi strjci ' indrvidualizatE de LMG. Fiind un anriepijeptic foarle recent inrat in uz in fara noastri, el nu este incii r-igor accesibil tuturor ciinicienilor. Studii recentesugereazi ci LMG ar putea ii eficieni in conrrolul convuisiiior epilepsieimiocionice.;r-rvenin I ocul aciduIui vaiproic, i le consideratpAni.recenrnedicarlentul de goc. Feltramat (FLB) esteun dicalbamai nu liDsjtde efecte toxice (anemie aplasrici Ei insuficiengdhepaticl acutd), recomandat in crjze parliaie rezisrente la trataruenrlrl corlvengional in sindromul Lenncx-Gasraut.A mai fost ti utiiizat ca terapie alternativd in absenteie ripice. Dcza pediatnci irri[ialI estede l5 mg/kg1zi.carese cresrepiniIa o dozh de intrelinere de 45 nglkg/zi. 8. Ethosuccirnid este o sriccinimidl cu strlicturi asenri.nd.toare barbituricelor. Den.umiri comerciaie., Perinimid.Strxilep. Esteun rneclicarnenr anriepitepric cu s p e c t r uf o a r t e i n g u s t d e a c l i u n e , f i i n d u t i l d o a r i n trat.menlul abs:nleior tipice, pe care le controleazl in 75Va dinLrecazuri. Modr,rl de ac;iune este biocarea canaleior de.caloiu. Timpul de injumltllire este de 60 ore. Nivelul plasmadc cu eficacirarererapeuticl este de 40- 100 pglml. Se gi.seste flacoane sub lbrnrd de sircrp, in 50 mg/rrrl sau capsule de 250 mg. Doza pecliatrici.esre cie 20 mg/I:g gi poate fi crescutl ta 4[.] rng/iig. Drnrre e f e c t e i e a d v e r s es e c i t e a z l r a s h c u r a u a t , d i s f u n c l i e hepatici.. sindrom lupus'like.Trebuie subliniatcA acesr antiepileptic poate asrava crizele ton ico-cloni ce. Detern:.inarea niveluiui seric al medicarnentelor anliepileptice este obligatoriein tratamentulcurenr nlr al epilepsiei, riar se impune in rirmitoaieie situalii: - ia inceputul tratarnenluiui,pentru a confirma c5 dozarecomandat5. adngenivele sericeterape utice; - pentrupaciengi famiiii necompiianrc.la gi raameni; - in statusepilepric la un bolnav lratat anterior;

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

ca$itotut - Elemente neurotogie 1s de

ia pacienfi care necesit[ poiiterapie (ex. acid valproic, fenobarbitaigi lamotrigin), ciatoriti interacgi uniior medicamentoase; in convulsii necontroiate,copii cu boli hepatice sau renaie; in cazul fenomeneior de toxicirate medicarnentoasX ia copiii tratagi.

517

* *

CAtevasugestii pentru prescrierea nreciicamenrelor ani.i-epileptice prima, a doua alegere,precurnqi alte de varianreterapeutice epileosiacopiiului sunt sugerate in in tabelul 15.3.

Tratamentui status-uiui epilepiic

Orice convulsie, indiferent de etiojogie, cilre se preiungegtepeste 30 minute. se incadreazl in definigia stati-rs-uiui epileptic. Aqa cum s-a subiiniat deja in acestcapirol, cea mai comunl cauzSestesistareabrusci a medicatlei antiepileptice (in specialbenzocii;uepinesaubarbiturice),meningita (ca purulenti, encet-alita manifestareclinicl inifialn), riialfbrma$i grave ale sistemului rervos, erori inniscute de rnetabolism.sindrom Reye, inroxicalii cu medicaruente, tunori cerebrale,hiperpirexie prelungitl etc. Statusepileptic esteo urgenfEcarse va tratain spiral Sntr-osec;iede terapie int-ensiv[,fiind o posibill cauzi de cieces. Stabilizareafunc$ilor vitale este primul gest terapeutic. Asigurarea perrneabiiitdgii cliior lespirarorii snperioare.aspirarea secretiilor, eventual administrarea oxigenului pe rnascl sunr primele gesturi medicaie. Monlarea unei linij de abord venosesteobiigatorie,ca qi recoltarea c6.torvaexamene de .laboiator de ursentb:

g)icernie, ionogrami, creatininf,, nivel serjc al medicaliei anticonvulsivante administratanterior sau al toxiceloi medicamentoase care ar fi putul precipita criza (amferamine, cocaind, fenotiazine,teofilind, antidepresive triciclice). Examilarea LCR esre obligatorie dacd se suspecteazX meningitasauencefalita, examenulFO poate sugerahematomui subdural. Medicagra anticonvuisivantl va administra se i,r,. in slatus-ul epileptic (caiea oralE este i.llpracticabiliL,iar caleaj.m. esteineficienti in acesre sicuagii urven!i). de Medicagiade primi alegerein statlls euileptic la copii estereprezentat5 benzodiazepinelei.v. Diaz-epam de se va administrai,v. in dozd de 0,3-0,5 mg/ltg, in administrare ientl, nu mai rapid de 2 mg/minut Einu mai mult de dozesuccesive intervaide 20 minure,dacE la fenonienele _3 c o n n - r i s i v e u c e d e a z i .i n l a r a n o a s i r i e x i s t i p u l i n i n experien!5in rdndul pediatrilor cu produsul Midazolam in3ectabil(Dormicum). care este urilizat mai rnult in secdile de chirurgie ca preanestezic sau penull anestezie de scurti durati. Doza de n'iidazolam recomandatdin statusepileptic este'de0.15-0,3mglkg. O alternativl foarte eficientd se dovedeqtea fi aciministrarea rectalXa produsuluiDesitin, benzociiazepin5 cu absorblie bun6, conrod cie adrninistrat din flacoane condigionale pentru aclmiir'istrare intrarccrali. de 5 gi l0 mg. Trebuie subliniat cI acesteflacoane nu por. fi folosite pentiu slrgarii cr greutatemai nricii de 10 kg. neavind dozaj adecvat. Dacii benzodiazepineie, chiar in administrdri repetate. nu au avut rezuJtatul scontat, medicaEia a douaopliune de estePhenidal(fenitoin 1.1,.), doz5. 15-30 nrg/kgdoza in de totall, adrunistrati iiacEionat bolusun de 10mg/kg/dozi, in

pentru Tabelul15.3. Medicamente recomandate tratamentul dlferitelor tormede eoiieosie copil ta Tipul crizei Par ata
!TA sau droquri noi VPA sati d

Prima alegere

A doua alegere

Posibil de utilizat

secunoar
Ger:emlizatd trpicb aiiorci mio,,lonicl tonici ilonicd tonico-cionicl
ItLrnlcS

CBZ I ESM VPA VPA VPA VPA variabil nici unul DZP. PHT. PB VPA, i .ACTHicorLicoizi VGB. LMC \/PA i VPA+ESM IPB : PHT PHT
vanabil nici unul ialdehidi. ar:es:ezie e n e l l l i

necia.sifica'oill

i toate

! !r:ihogenictr
sincirornWesl

i n i c iu r r u l LZ, MZ

I CZP

CBZ= Carbarnazepin, DZP = p;s2spsm, ESM = Ftosuximid, = Fenobarbitaj, PB PHT = Fenitoin, VPA = Acid valproic,lZ= Lorazepanr, pentruadminisli'are MZ= Mioazoiam,CZ?- Clonazepam,VGB = Vigabairin. LMG = Lamoirigin,lGlV= lmunoglobuline intravenoasd. Aite droqurinoi: Feloamat,Gabapentin.

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

518 |

Esen]rialut PEDIATRIE ediliaa p-a in

intr-un ritm nu mai rapid decit I mg/kgminur. Se va djiua cu ser fiziologic qi se va supravegbeatensiunea arteriald,deoarecein timpui injectirii i.v. de fenitoinX poate surveni hipotensiunearteri.ali. Pentru s[atus convulsiv la rrou-nlscut se incepe cu. fenobarbitai i.v., din fiole condigionate pentruadmlnistrar.e i.v., cn o dozd de inc6rcare de 20-30 mg,4cg, fenitointr reprezentind medicagiade a doua alegere.' Status-ul epileptic nonresponsiv Ia variantele tcrapeutice descriseevoiueazi favorabil cn Midazolam. 0.20 ms4iq'in holus urmar de perfuzie lent! cu o dozl cieintrelinerede 1-5 pg/kg/minut.in sfdrgit,crizelerebe.le Ia tralamentpcltevolua favorabil sub anestezie genemll. Coreclia eveutuaielor dezechilibre hidroeiectrolitice qi acido-bazicecontribuie ia succesuirerapeutic(coreclia iiipoglicemiei. a hiponatrerniersau a iripocalcenriei;. Decesulsurvinein 57odintre cazuri, mai aiesdaci exislir ieziuni neurolocice maj ore. Orice convulsie care se preiungegtese asociazi cu ederncerebrai.iar in meningita purulenti sau meningoencefaliti edernul cerebral asociat este regela. Tratalnentui eriemuluj cerebrai cu DexamerazonS. soiu{ie sau de Manitoi (vezi ,.Sindromulde hiperrensiune cianianl"l poate favoriza remitereacrizei de convulsii.

Convulsiile febrile
Convulsiile febrile suntde departecele mai Irecvenre convulsii ocazionaleintAinitein practica pediatricl gi voi fi descrisepellrru a exempiifica convulsiile ocazionale. Convulsiilefebrile semanifestl drept convulsiitoniccF cionice general.izate. caracteristice sugarului gi copiiului mic. careintrunescurmitoarele criteri.iobligatcrji pinn.u incadlarea acestdiagnostic: in * aprr in contex! f'ebrii; febra rebuie s[ fie esajir sau mai nrare de 3BoC; - aparla sugar"5i copiiul mic, de obicei intre 6luni gi 5 ani: * febra nu se datoreazlunei iriiecgiia SNC; - au duratl scurt[, de obicei sub ]_5 minute; - absenlaanornaliilorneurologiceqi EEG in perioadele intercritice. Acb,asr5" deiiniiie suslinef aprulc5.febra, prin eainsisi, estecaLiza crizelorcieconvulsii.Convulsiile febrile sunt
Ft*a t nto 1<O,:; r r ; Ltv a r r r ( c ) + - J - l oi ^ 'u l i l L f e C o p u I a C U n a S a U m a i f n u l i e t

CONIVULSIILE OCAZIONALE
Principaleie cauze ale convulsiilor ocazionaie sunt prszenlatin tabeiul 15.4. Tabet15.4, Principalele cauzede convulsii ocazionare

convulsii febrile pinir la v6.rsta -5 ani. Prima crjzt, de uneori unictr,survine cei mai fiecvent in al doilea arr cie viafl. Convuisiile febrile sunr mai frecvente ia blief . Ele apar in prima z.i a unei af'ecliuni ai:ute febriie, cu ocaziaprimul ui cro$ethiperrermic.. Fiziopatologic" Convuisiile febriie sLrnlis6lzqqare de creqterea rapidi a ternperaturiicorporaie. Cregterea ratei metaboiismuiuineuronilorcerebrali indusEde ibbri scade pragui lor convulsivant. Aparigia conr,ulsiilcr

CAAZ,A MAJOI{A - Febra neste38'C

Alte cauze

Traumatisme graniene A)te traurnatismecare antreneazi sincopa prelungiti, genera-

A. Afectiri endocrine
Meningite bacterienesau virale

Encefalite Focre 4qsupuragieendocranianil(abcese. ernpiem subriural e:c.) I lntoxicatiacu api. toare de h , C. Vasculare Hemoragii menirrgeale,hemoragii cerebrale, hemaroni subdr.rrai"j - ingestieexcesivl de apd unor anevnsmecefeDrale - rehjdratqg pe cale orali cu ,soiuliesdlacii in eiectroliti Tromboze va.sculare arterialesau venoasecercbrale excesivcieeiectroliticare anreneazi Alte af'cctiuni - confueia intre zahir si sare i. Sincopa de orice couzi" cu anoxrc - rehidratareorali cu soh,rliielectroiitice {recomandare i2. Tulburirri menbolice de diverse cauze: (.insuficient OMS)incorecr

toarede anoxie convulsii si B. Netraurnatice I. AI

diiuae)

2. Medicatn.entoase I n i e c cu iidocaind ii cu penjcilini C In-sestie feni lpropanolunrini. f'en cie otiazine. xantine 3. To-tice Ingestie de alcool (senereazl hipogijcernie Nurneroa.se toxice iantideori dte lliciciice.o:eanofoslbrrce) i

Hiooslicemie lcenrie.hi Hiponatremie sau lti Sindrorrr Seclelie inaciecvatir ADH de EncefaiopaLie hi Ca; Dantcttlar Piridoxinodependenla(sr.rrv excep ine gional de rar ciupi roaditneonuraltr)

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

15 Capitolul - Elemente de neurologte I 519

febrile pare a necesita,de asemenea, susceptibilitate c, (predi.spozilie)geneticfl, clci in aproximativ un sfert . dintre cazuri. in antecedentelefamiliale sunt reglsite convuisii fEbrile. Transmitereaacesteipredispozigii poate fi autozomaldominantii cu penetranfdincompletl gi exprcsivitatelegat6 de virst[ sau poate fi poliger:ic[, Etiologia febrei in contextul cdleia apar corrvuisiile febrile estein mod obiqnuit infecgieacuti a ciilor aeriene sr.rperioare, rcgul5 de etiologie viraii (otita rnedie, cie gi rinofaringita,boli pmptive; de Lrnde incidenEa.sezonieri a couvulsiilor febrile. Convuisiile aparcieobicei precoce in cursui boiii, in perioadacregleriirapidea temperaturii gi adesea sunt prima rnanifestarea boiii. Convrilsiile pot apirea dupi unele vaccinin (DTP, antipoiiomie li ti ci, antiru3eoioasl). Orice aiti -infecgie febrill poateasociaconvuisii;dintre cue ceiecu Shigella gi Salmoneilaridicl prob]eme deosebitede diagnostic. Recent, a fost identificati o genl care guverneazl aparilia convuisiilor febriie farniliale, situatEpe cromozornii 19q qi 8q13-21. Manifesidni clinice. Se distrns doul catesorii de crize convulsivefebriie: l. Crize ,,sirnple", ,,benigne"-Acesteasuntceie mai frecvente,Brusc, copilui prezint[ o criz[ mocone generahzati, in general clonicl. rnai rar tonicoclonicd sau atoni. Criza este ds scurtd duratS. lipsitd de manifestdri respiratorii gi copiiul igi recaplt[ rapid srareade congtienli. adeseainainte ciea fi vdzut de rnedic. 2. Crize ,,complexe". Ele reprezinti 207o dintre convulsiile febrile qi apar, de cele mai multe ori, la prima/primele cizh/cize. Sunt intdlnite mai frecvent inaintea vdrstej de 18 iuni, ia copii cu antecedente suferinEi. Ce neonatald dismaturitate. sau Crizele ,.compiexe"au urmbtoarelemanifestiri, care le diferengiazlde cele simpie: - unilateralitateamanii'estirilor motorii de ti p clonic; - durataprelungitl a crizei,peste30 de minute (stare de rit convulsiv); - deficit hemiplegic post-critic: repetarea crrzelor in interval de 24 ore, Crizeie conwrisivecomniexe prezinti risc crescutde secheieneuroiogice. Diagnosticul pozitiv a,lconvulsiilor febtille sebazeaz/d pe criteriileciinice menfionate. Esteesen$ai seexcludl sd infecgra SNC, in special meningita bacterianl. in acest sels, singurainvestigatieparaciinic[ utiii esteexarninalea LCR. Puncgialombartr ar trebui efectuatdsistematicia prima crizi cieconvulsii apirrute contextfebril, situagie in in care existtr in general indicagie de spitalizare, dacl existi 6i alte criterii chnice care s5. ridice suspiuuneade rneningiti. Alte indica;ii pentru efectuareapuncliei lombare sunt: vdrsta micl. sub 18 luni (la sugar este posibil ca meningita s[ se traducl numai prin convuisii grfebri), daci exist6suspiciunea meningitXpurulentl de (stare de somnoienld persistenrii,bombarea fontanelei anterioare,rigiditarca cefei, eondigii epidemiologice particui.are), in care sugarul trebuie spitalizat. caz De reguli, criz.ele ulterioare de convulsii febriie nu motiveazhspitaiizareasau efectuareapLrncliei iombare, . dacirigi pistreizd p att em - ul c lin i c inili al. E Iect r oenc efa!,ogrun'w prezint[ interes si nu are indicalie in primrr nu s5ptimf;nl dupdconvulsii,cAndpoatearhtaactivitate posr criticdcu unde lentedifuze; przen!fl parounor eiemenle xistice(vdriurg vdrfuri-undd) are nici o semnificagie. sau nu Un traseu EEG obginut dupl una saumai multe slptImAnr poatefi de ajutorin caz.urile incerte:radiografiade cranin. ionogramasanguinbgi examenul FO sunt inutije. Diagnosticul diferenfial trebuiefdcut cu infecgiiale SNC; trebuie exciuse intoxicaliile medicanrenroase (fenotiazine,xantine erc.),precum ,;i celelalte cauzecie de convulsii ocazionaie; cele mai multe ori uqorde exclus chiardin anarnnezl.Cind se asociaz6 diaree gi viusdturi, trebuje avute in vedere tulburir.rileeiectrolitice. hipoglicemia ceIozicl' afectarea cerebraiS prin toxine (enq:falopatiatoxicd) din infecgia Shi geI ia, sindromui cv hemoiitic-uremic indus de verotoxini. Convulsiile febrile pof fi greu diferenliare de o prim[ criz5.de convuisii dintr-o epilepsie. carE debuteazd frecventprin convuisii asociatecu febri Ia sugari.Asrfel de convulsii nu intn:nescde obicei criteriile de diagnostic pentruconvulsiilefebrile,,simple'', situagia ln convulsiiior febriie ,,compiexe". ciiierengierea epiiepsie este qi mai de dificiltr" diagnosticulfiind adesea ranqat numai de evolutje. Epiiepsia se dezvoltb ia aDroximatiy 79o din totalui copiilor car au deirutatcu arsa zise convuisij febrile. Evolufie gi prognostic. in mareamajoritate a cazurijor, evolu[ia convuisii]or febrile, chiar recidivante. este favorabili. in evoiuiia convulsiilor febrile apar frecvent recidive. EIe survin ia aproximativ 1i3 dintre cazuri, ce] rnai adesea anul imediat urmitor prirnei crize. Riscui in esteidentificatdupl o a douacrizil.Recidiveiedisparduol pentru virsta de 4-5 ani. Riscul recidiveloruu esreacelaEi toli copiiil au fost identificali urmitorii factori de risc; - v6rstamici, sub 181uni; * antecedente familiaie de convulsii febriie (antreneaz5un risc de peste 50%, in rimp ce in absen;a acestorariscul estede ntmai 2AVa')', - crizele,,conSplexe". Epilepsia pare a fi o,,complicafie" a convuisiilor febrile, insd de fapt estevorba de epilepsie generalizati. a cirei prim[ manifestare au fost convuisiile febriie. RiscuJepilepsri esteinsi foarte variabil, el atilge 507o daci exisrdantscedente in convulsiilefebrile ,,complexe". familiale de epiiepsie qi semne de afecnre cerebrali. Acesf risc nu este decdt de 2,5V0in absenta acestor circumstanle(fa[A de 0,59oin popula$a gerieral[). DezvoitareapsihicEqi cognirivtr a copiiior cu istoric de convujsii febrile nu difer[ de cea a copiilor firi un astfel de istoric.

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.

520

Esenfalul in PEDIATRIE - edilia a2-a

Tralameirtul conrr-dsiilor.febrile. Durara foarte scurti icrc in perioada viegii fetale, inn-apartum sau perinaral, a convulsiilor febrile nu permile obiectivarea acestora dar ubloul ciinic esrcdefinirdoar la 3-5 ani. de catre medic, episodr-rl consumirndu-se domjciiiLr. la Deficitul lnotor se asociazd frecvent cu rulburiri aie Farnjlia esteinvariabil agitat5., anxioas[ qi aducecopilu] funcgieicognitive,senzoriale de comunicare, aceea sau de la carnerade garcil. Alieori, copiiul ajunge in convuisii aborciarea multidisciplinarXa terapiei acestor caz.uri Jaspital gi se administreazdtrarameniulconvenlional al conduie la rr:urimalizarca porenliaiului acesror" copii. cnzei de convuisii, cu benzodiazepine. Dilrzepam i.v. Deqi neprogresivprin definilie, cre$terea.dezvoliareaEi uebuje sf,fie prinra op[iLlneterapeudcL, adminisret leni, e f e c : u r e c i u c a l i es c , h i m b lt a b l o u l c i j n i c a j p a r a i i z i e i l i in dozl de 0,3-0,5 mgikg/dozl. O variantl terapeuric5 cerebraie examiniri succesive. la foiy[e conroddqt recent accesibil59i h garanoastriieste Clarificarea paraliziilor cerebrale se face p.:.criLerii 'produslr r . r irn iu e e ' p t i u r t . . ^ i ^ I Desirin penfru adminj strarerectal5, condilionat v l r nn v r r u r u ! r u L i. a U n e u f o p a t O i O g i . C e , C i a r n t C t u n a n L i iu ambariaje 5 gi i0 mg, carese administreazdintrarecral. de poatesatisface toateexlgenteie, exist6,nd riiscrepanfe inrr-e pe Se conreazh efectu)anticonvuisivant carese insialeazl natura af-ectdrii creierului gi tabior.riclinic. in cd.teva miltute,ceva mai lent decd{dup6Diazepami.i ., Cea m;Licunoscnl5clasificare(cea suedezl) irnparre sub cale convulsiilepot cedachjarin timpul aclministr!"rii. cieficltu motor al paraiiziilor-cerebraje in : I " Crtncomitent, iau m5,suri se antirerrnice. obicei,calea De i . S p a s t i c( 2 7 V a d i n t o t a l u l c a z u r i l o r . 2 l % s r - r n t ortli nu estede utiijzat qi atunci se prefer[ administrarea diplegiigi2l?t sunthemipiegiispastice, resrulsunr cie antitermic sub formi de supoziroare- Paracetamol tetraplegii): supoziroarede 125 sau 250 mg, Eferalgan supozitoare 2. Diskinetic, cu manifesilri dominanre coreoarerode 80 mg sau 150mg, Nevraigin imetarnizolsodic..Cerivat . zice- existAnd vadatemodificdn de tonus- distonii: d e p r r a z o l i n ) s u p o z i t o a r cp e n t r u c o p i i , A l g o c a l m i n ." 3. Ataxic ( I3{Io); imetamizolsodic) supozrtoare entru copii, 0.30 g, p 4. ivttxt_ Propifenazonlsupozitoare 100mg qi 200 mg. Se poare de Formele spasticeqi cele diskinetice si.tntcele ulaj reclrrge qi la rnijioace fizice de scdderea teurperaturii frecvente. (impachetlri reci. baie caldi prelungittr, progresivriciti) Fonnele spa$ice. D)plegiacuprinde in specjal rnernToilte aceste nrh:suri suni de obicei eficienrein convulsiile brele inferioare Ei a fa.ctdescrisi sub numeie de boaja febrile aurenlice.girezohrb sinra$a. caz-uri in rare,convulsiile Little. Flemiplegiaafecteaziiumitate de corp. cri inrerefebrile corrrplexe preiungescgi secomportdca un status se sareapredominanfl a membruiui superior (fig 15.11.; epileptic produsris hioerpirexie.in acestcaz. tratamenrul Tetrlplegia aiectxazdroare menrbrele, dar maj gt-a\, se suprapunepestecei descris la statusulepileptic. membrele inferioare Tratarnenful profilactic aI recidivelor crizelor de Fonnele diskinetice sunt definire prin tipurile cie co$rulsii, Conr.ulsiile f'ebrile ar-r rendinla 1arecicjjvi. ceea migclri anonnale. Coreoatetozaafecleazi exti eili Lilii e ce ingrozeqtefanrillu caresoiici{'i o metoddcaresi previni distale qi in speci.almetnbrele superioare. Se asociazi definitrv repetarea crizei de convulsii. Trafarrrontul medicag r i m a s e f a c i a l e g i d i f i c u i r n E io r o m o t o r i i . M i q c i r i i e nrenfoscontrnuu nu mai este agreal in Jumeapediatrilor involuntare se accentueazE emofional sau voligronai gi dacl estevorbade arrteniice convulsii febrite,acssre recidive sunt evidenteabia dupfl virsta de 2 ani. neinse:nnnnd fapt primele uize ale unei cpilepsii rciiode Formeie ataxice au roate caracterele sindromului patice.Se consider5. medicatia andconvnlsjvantiiclasicl ci cerebelos:mers cu baza de susfinere lirgitl, ciismetrie(fenobarbiul sauacicivalproic.ladrunisnati timp indeiungat titubare. nu esrejusrii,cat[ nict ca prel gi nici ca nscuri. Atimdinea Etioiagie. Cea mai frecventi cauzi a paraiiziiior cea mai acceptatl in prezellt esteeducareafamiiiiior, care cerebraieo reprezinti agresiunea hipoxic-iscliemjc;f vor trebui si vegheze cu rni_iloace antitermice care si perinatai5 $i pretlaturitatea severi..Riscul cle paralizie impieciicecresterilebruqrede ternperaRtrt.si adrninistreze cerebralhestede 20 de ori mai mlue i.a nn prernaturcu in perioadele febrile,tinp de c0tevazile, tralaraent profilacdc greutatea I .500g gi de 200 de ori rnai nrare.a un nou sub l cu Diazepamoral 0.-i-1 nrgAigzi, ?n3-4 pnze ziinice sau, nd.scut asfixie severl Ia naqtere (scorul Apgar sub 37, cu mai eficjent, mai sigur gi mai liligtitoi penrru famiha decAtla nou-nEscuful nonlal. O parte ciinrrecopjii cu anxioasi sI aibdla indemini la domiciliuprodusul Desitin. asfixie la na$tere prezinti gi malfor;nagii cerebrale.deci in dozi corespunziroare$eurllii copilului, pe care si ?l anomaiiilede dczvolrare SNC precedmomentul na.;rerii a aciministreze urtrarectalla nevoie. la mulgi copii cu paraitzii cerebrale. Chiar dupi excluderea tuturor cauzelor posibile. se cons[ati cia,in25Va dintre cazuri.caazenu poatefi bine PARALIZI!LE EERA[-E CER definiri. Defini{ie. Anomaiii motorii gi de posturd,ca rezul[at Preftl.aturitated este adeseaincriminati drepi cauzI. al afeclirij SNC. C;racterui neprogresival manifest:lriJor riscul pa::aiizieicerebrale crescAndcu cit grentateala esteo rl"situri principali. Lluria sistemuluj nervos are na$tereestemai micl. Riscul este de 3,4Va Lao greurale

Please purchase PDF Split-Merge on www.verypdf.com to remove this watermark.