Sunteți pe pagina 1din 20

t

NEUROOFTALMOLOGIE

................pag.622
Examenulclinic neurooftalmologic.....
Neuroradiografii
Evaluareadeficitelor de cAmpvizual
Diagnosticdiferentialal deficitelorde cdmpvizual
Tulburiri de integrarevizuald
Tulburlri de nerv optic
Tulburdride motilitateoculard
Nervul oculomotorcomun
Nervul trohlear
Nervul abducens
......pag.635
Controlul supranuclearal miqcirilor ocuIare................
Oftalmoplegiainternucleard
Newalgiatrigeminal6
Nervul facial
. pag.638
Parezamultipli de nervi cranieni....
Miasteniagravis
Scleroza
multipli
Cefaleea

621

}JEUROOFTALMOLOGIE
Retina estecreier impins la periferie,
nervul optic o leagi de substanfa
cerebrali, iar artera centrali a retinei este
ram din artera oftalmici, care esteprimul
ram din artera carotidl internl. Deci
acest substrat anatomic explici de ce
necesittr studiul
neurooftalmologia
complex care se adreseazi in egall
mlsuri oftalmologilor, neurologilor gi
neurochirurgilor.
Prin examinareasistemului vizual se
pot obline date de interes pentru stabilirea
a unor
diagnosticuluigi conduiteiterapeutice
pot
specialitdli
adresa
3
celor
cazuri ce se
menfionate.Astfel: existi defecte de cdmp
vizual caracteristice leziunilor retinei,
nervului optic, chiasmei, tractului optic,
cit gi cortexului
radiafiilorgeniculocalcarine
vizual. Afectareanervilor cranieniII, III, fV,
VI gi VIII, gi a cerebeluluipot provoca
rulburdri specificein motilitateaocularl gi
pupiIar6.
reactivitatea
Dimensiunile pupilei pot sugera
etiologia unei afecfiuni sau un nivel de
leziune:pupila foartemici cit un virf de ac
consumde opioid,pilocarpini sau
sugereazd
unor astfel
hemoragiepontin6. Cunoagterea
de notiuni estede un real folos mediculuidar
mai alespacientului.
Afectiunile neurologice care sunt
insofite de reducerea acuitifii vizuale,
modificlri de CV sau diplopie reprezinti
zonS de interes neurooftalmologic.Aceste
manifest[ri sunt cauzate de leziuni ale
nervului optic, leziuni ale ciilor optice
inffacraniene sau de leziuni cerebrale
de controlulmi gcdriloroculare.
responsabile
NEUROCLINIC
EXAMENUL
OFTALMOLOGIC
Istoric
Este important de stabilit momentul
aparifiei tulburdrilor de vedere: sciderea
AV, pierdereavederii, scotom,alte pierderi
localizatede CV, pentru stabilireaetiologiei,
localiz6rii leziunii, stadializdriigi evolutiei
afecfiunii.
622

Acuitatea vizual5 a fiecdrui ochi este


verificatl individual pentru cd din punct de
vedereneurologictrebuie asigurati cea mai
bund vedereposibild. Pentru minimalizarea
problemelorde refracfie,pacientulpoateciti
printr-un punct stenopeic.Vedereapoate sd
scaddpAni la numiri degetelesau percepe
lumina. Pot ap[rea schimbiri brugte de
acuitatein unele tulburdri vascularesau la
leziunile cu comprimareanervului optic.
Pierderea vederii la un ochi
(monocularl) indic6 in general patologie
limitatd la nervul optic (proces ischemic,
inflamator sau compresiv) in timp ce
implicareaambilor ochi (binoculard)(de ex.
poate indica hemianopsieomonimd) este
sugestivl pentru patologia care afecteazA
c6ile vizuale de la chiasmaoptici pdnl la
cortexulvizual.
Modificarea CV unilateral sau bilateral,
la un ochi sau la ambii
Cimpurile vizuale se stabilescprin
testarede confruntare.Fiecare ochi trebuie
testat separatin timp ce pacientul menfine
la ochiul sau nasul
privirea fixi
examinatorului (perimetrie calitativi).
Examinatoruladuceincet o fintd micd de la
periferia cdmpului vizual al pacientului in
fiecare dintre cele patru cadrane vizuale.
Modificdrilein detectarea
fintei sauorice alt
defect suspectattrebuie s5 fie confirmatede
perimetria cantitativd, pentru o mai atentd
depistarea defectelorcdmpurilorvizuale.
Instalareapi durata tulburlrilor vizuale
Poatefi:
o Acut6 (brusc instalatd)- tipicl pentruo
cauzdischemicdsauvascularhemoragicE.
o Subacutl (evolutivd)- tipicd pentru un
sau tulburdri
proces inflamator
toxice/nutri{ionale.
o Cu evolufie lenti - intilniti in tumori
tulbur[ri
sau
compresive
toxice/nutri{ionale.
Afectiri sistemiceasociate
Cefalee,sldbiciune,febrl, schimbiri de
greutate(ochiul face parte dintr-un complex
de organeinterconectategi interinfluenfabile,
aspectesentialin dignosticgi conduitd)

Istoric de familie
Important pentru maladiile cu
transmiteregenetic6.
Examinareclinictr qi analize
Acuitateavizuali pentrudistanfdgi aproape
Vederea culorilor cu ajutorul tabelelor
pseudoizocromaticedetermin6 tulburdrile
simfuluicromatic.
Testul de revenire dupl fotostres
Ajutn la diferenfierea pierderii vederii
datoritd unei boli a nervului optic sau a
maculopatieidup6 expunere la o lumini
orbitoaretimp de l0 sec la o distanfdde 2030 cm se inregistreazitimpul necesarpentru
ca pacientulsd igi poatdrecdpdtacapacitatea
de a citi la ceamai bundacuitate.
Timpul de revenire este prelungit in
maculopatie(90-180 sec) dar normal in
boal5 de nerv optic (mai pulin de 60 sec).
(valabil doar pentru pacientii cu acuitate
vizuall de 20180saumai bun6.)
Sensibilitateade contrast
- mlsoard pragul de contrastfolosind fante
de diferitemdrimi gi fundaluri
- pragul ridicat de contrastpoate fi v6zut in
ciuda acuititii vizuale de 20120in boli cum
ar fi cataractele, glaucomul, leziuni
maculare,neuropatiiopticegi boli cerebrale.
Rlspunsul pupilar
Verifi careaanizocoriei(tulburare
de cale aferentdde conducere),disocierea
reactieipupilare la vedereade aproapegi de
la distanfi, sau lipsa de rdspuns/r6spuns
incetinitla stimuliluminogi.
Pupileletrebuieverificateca:
- mirime de dimensiuni foarte mici
opiaceelor,
folosirea
suspicioneazi
pilocarpineisauhemoragiepontind
- egalitate - inegalitate pupila mdriti
datoritdparalizieide nerv III
- regularitate- neregularitate ugor fix[
denoti pupila Argyll Robertson,glaucom
cronic cu atrofie de fibre iriene, sinechii
anterioaresauposterioare,coloboameiriene.
In mod normal, pupilele se
prompt gi in mod egal in timpul
micgoreazd
acomoddriigi expuneriila lumind directi gi
la lumina indreptati spre cealaltd pupild
(reflex consensualla luminl). DacEreflexul

la luminl estediminuatla un ochi. un testde


dintre
lumindin balanspoatefacedeosebirea
o leziune aferentd(de retini sau nerv optic)
gi o leziuneeferentd( la nucleulnervului III
la sfincterulpupilar).O pupild cu leziunede
cale nervoasd aferenti se micgoreazl
consensual, deci nu la lumini directd,
mdrindu-sein mod paradoxalcdnd lumina
este adus[ rapid de la margineaneafectati
(pupila Marcus Gunn). O leziune de cale
nervoasd eferenti afecteazd atdt reflexul
direct cdt gi pe cel consensual,in timp ce
ochiul neafectat menfine ambele reflexe.
Afectarea ganglionului ciliar poate provoca
pupila dilatat6 tonic (pupila lui Adie) iar
reflexele la lumina directd gi consensuali
sunt absentesaumarcatdiminuate.In timpul
acomod6rii de privire la punct fix de
aproape,pupila se micgoreazd,poatedeveni
mai micd decdtcea normaldgi se dilatd mai
lent. Majoritateapacienfilorcu pupilS Adie
sunt femei cu vdrstacuprinsl intre 20 5i 40
de ani; instalareaeste de obicei brusc5.
Vedereapoate fi ugor tulbure gi adaptareala
intuneric dificild. Nu existd alte simptome.
Stareaestepermanentd,dar neprogresiv[.
Reflexul fotomotor (RFM) direct este
format din 2 c[i: calea aferentd cu primul
al doilea
neuron - in conuri gi bastonage-,
neuron la nucleul pretectalpAnd la nivelul
nc.Edinger - Westphal de partea opus6.
Caleaeferentd:primul neuronin nc.Edinger
- Westphal, al Z-lea neuron in ganglionul
ciliar cdtresficterul pupilar.
Reflexul fotomotor indirect sau
consensual(RFC) este suslinut morfologic
de incrucigareapartiali a fibrelor pupilomotorii de la nivelul chiasmei9i retina care
este legatd de ambii nuclei EdingerWestphal.
Testareacimpului vizual
Testareade confruntare
Perimetriacalitativd esteo metodi ugoar6de
a stabili repededeficitele de cimp vizual.
Perimetria cantitativi este o metodl mai
sensibildgi mai exacti - perimetriaGoldman
- gi implicd capacitateapacientului de a
colabora.Perimetria se poate examina cu
perimetrul Goldmann care estefolositor at6t

623

pentruevaluareacdmpurilorcentralecdt gi a
celor periferice,utilizeazdanalizestaticegi
kineticegi depindde: operareamanuald, de
operator, de colaborarea cu pacienful.
Perimetrele automate pot evalua c6mpul
central (30o sau 60') gi utilizeuzi analiza
static standardizati cu date de evaluare
statistici, dar poate fi dificil pentru unii
pacienli.
Grila Amsler
Tulburdrile de cdmp vizual central gi
paracentral pot fi detectate cu un tabel
Amsler (o gril6 fini cu pdtrafele)vizualizatd
de la o distanf6de 35cm sauo foaie de caiet
de matematicdpe care pacientul i;i poate
desenasingurdefectul.
Este folositoare pentru analizarcacelor l0o
cenffale gi constatd discontinuitatea sau
liniilor.
distorsiunea
tangent
evalueazdc6mpul central
Ecranul
de 30o gi poate fi folositor in identificarea
scotoame nedetectate prin
micilor
perimetrie.
Potenfialele evocate vizual (PEV):
inregistreazdsemnale electrice pe cortex
generateprin stimulareacu lumini a retinei
gi reprezinti o misur6 a funcfiei vizuale

maculare

datoriti

reprezentdrii

disproporfionatde mari a foveei pe cortexul


occipital.
Unda de abaterepl00 - pozitivd care apare
la 100m/secdupi stimul esteparametrulcel
mai demnde increderepentrua fi mdsurat.
Modificarea PEV apare in tulburdrile cu
demielinizare(sclerozdmultipli, compresia,
infiltrarea sau intoxicarea. nervului optic),
iar amplitudineapoate fi redusi in toate
condiliilein carese reduceacuitateavizual6.
Motilitatea ocularl
Motilitatea oculard este asiguratdde
cei patru mugchidrepfi gi de cei doi mugchi
oblici inervafide nervii cranieniIII, IV, VI.
Aceasta asiguri poziliile primare gi
directegi asociateale celor2 ochi.
secundare
Cele 9 pozitii cardinaleimportante,
in definirea diplopiei (din afecfiunile:
tumorale, vasculare, infecfioase) sunt :
sus-jos,obliceleintermediare
st6nga-dreapta,
qi privireain faf6.
624

O paralizieizolatda mugchiuluidrept
oftalmoplegia
sugereaza
median
La
cei mai in
internucleardunilaterald.
v6rst6, oftalmoplegia intemucleari este
aproapeintotdeaunaprovocatdde o suferinfd
ischemicdgi este de obicei unilateral[. La
persoanele mai tinere, oftalmoplegia
internucleariunilateraldsau bilateralEapare
in scleroza multipld. Cauze rare de
oftalmoplegie internucleari sunt procesele
expansive intraaxiale sau extraaxiale,
drogurile(ex. amitriptilina),sclerozalaterali
amiotroficS, traumatismele gi foarte rar
miasteniagravis.
Condifiile in carepacientulnu poate
indeplini o migcare conjugatd a migcdrii
ochiului intr-o directie, fie sus,jos, dreapta
saustdngadeterminl paralizii de privire frxi
(ex. boalaparkinson).
Cea mai frecventdgi gravd afectarea
privirii orizontale este dati de leziuni
ischemicesauprocesexpansivintracranian
tumori.
Principalele ca:uze ale Paraliziei
privirii verticale sunt infarctul cerebral 9i
tumora.Leziunile supranuclearepot provoca
probleme de privire vertical6, (ex. in
sindromulParinaud)o tumori sau, in mod
mai pufin obignuit, un infarct al regiunii
pretectale provoacd paralizla privirii
verticale. Se pot asocia pupile dilatate
(aproximativ6 mm) care abia reaclioneazd
la lumin6,dar mai bine la acomodaregi care
prezintbun nistagmusde tip convergentin
timp ce seincearcdprivireain sus.
Paralizia privirii in jos se datoreaz[
leziunilor bilaterale din mezencefal sub
nucleul nervului III. Stimulii de la sistemul
vestibularincl mai pot conduceochii in sus
gi in jos, in contrastcu sistemulde privire
orizontalI, in care o leziune din forma{ia
reticulatd poate bloca tofi stimulii pentru
privireaorizontal6.
Verificarea reflexului cornean Pi
de clipire oferi
observarea abititlfii
informatiidespren.V si n. VII. Primul semn
al implicdrii n. facial este clipirea lentd de
parteaafectatS.

Testarea rotativi implici reflexul oculovestibulargi este folositoarela copii gi la


pacienfiicomatogi.
Reflexul oculo-vestibular testeazdintegritatea creierului la pacien{ii cu starea de
congtien{i scdzut6. Fracturile cervicale
trebuie excluse inainte de I practica
intoarcerearapidd a capului. Intoarcerea
rapidi a capului are drept rezultat o
intdrziere a migc6rii ochiului, ca gi c6nd
privirea s-ar fixa din inerfie (reflexul
ochiului de pdpugi) urmati de o ugoard
alunecareinapoi la fixarea centrali. La
testareacu aparece,se instileazdapdrececa
ghea[a(50 ml) in canalul auricular (dupd
excluderea leziunilor de timpan prin
otoscopie);r6spunsulnormal este devierea
conjugatd a ochilor spre aceeagi parte.
Inducerea nistagmusului controlateral cu
secusarapidl spre deviatie indicl faptul cd
pacienful este treaz. Ambele manevre
testeazdintegritateacdilor neurale (de la
labirint pdnd la nuclei din SNC) care
mi gcirile ochiului.
controleazd
Testareacu bagheta Maddox estefolositd
pentruevaluareatropiilor gi ciclodevia{iilor.
Neuro-radiografiile(Neuro-imagisticl)
Indica{ii obligatorii ale neuro-imagisticii
sunt:
- Pierdereinexplicabild
a vederii
- Edemal disculuioptic
- Suspiciune
de tumord intracraniani
- Evaluareaproptozei(exoftalmia)
- Leziunede nerv cranian(II, ilI, IV, V, VI,
VII, VIIbis, VII|
- Nistagmusdobindit
- Tulburlri ale motiliHtii oculare (prin
leziunisupranucleare)
- Evaluarede boli demielinizante
Radiografie craniu -fald gi profil,
radiografiede orbite, radiografiede sinusuri
(SAF),radiografiede sellaturcica.
Computer tomograf/tomografie (CTscan) utilizeazd raze-x gi este o examinare
ugorde obfinut gi relativ ieftini, care oferl
imagini bune ale creierului gi orbitei,
asigurdnddetalii excelenteale arhitecturii
osoase gi ale locurilor de sAngerare
hematom).
themoragie/

Rezonan{i magneticl nucleari (RMN)


confer6:detalii anatomiceexcelentepentru
creier, orbitd gi alte fesuturi moi. Aratd
schimb[rile demielinizante nepuse in
eviden{6 la CT (tomografie), dar este
irelevantd pentru aprecierea arhitecturii
osoasesau sAnger6riiacute. Necesitdtimp
mai lung gi poate declanga ciza de
claustrofobie, gi este contraindicatd la
pacienlii cu corpi striini metalici, proteze,
saupacemaker.
Utilizeazd energie magneticd pentru
aliniereaprotonilor.
Tl
Timo de a$ezare regulatl
tridimensional5(timpul necesarpentu 63%o
dintre protoni si se realinieze in cdmpul
magnetic).
LCR gi vitrosul apar intunecate(confinut
ridicat de apd) qi materia albd este albd
(confinut ridicat de grisimi). Leziunile de
orbitl sunt in general intunecate in Tl cu
melanineigi a mucusului
exceptiasdngelui,
Timp de relaxare spin-spin (timpul
T2
necesar pentru 63% din protoni sd se
relaxeze fap de planul perpendicularpe
cdmpul magnetic). Imagine opus6 aceleia
din T1.
EVALUAREA

DEFICITELOR

DE

cAlrp vrztJLL
CAmpul vizual poate fi afectat in diverse
logice
afec{iuni neurooftalmo
Defecte de CV sugestivepentru afecfiuni
nonorganice sunt reprezentate de:
constrictie bilaterali fErI expansiune la
tunel),
in
cre$terea distanfei (CV
suprapunerea sau inversarea izopterelor,
spiralizarea izopterelor, hemianopsie
monoculardce persisti la testarebinocular5
Defect unilateral de mdnunchi de fibre
nervoase:
-scotomul extins la pata oarb[ suspecteazI:
leziuneretiniandsaude nerv optic ipsilateral
apreciind mdrimea, densitatea gi forma
leziunii
-scotoamele centrale sau paracentrale
sugereazdboli maculare sau ale nervului
optic
625

-scotoame bilaterale cecocentrale sau


centrale pot apdrea in cazul neuropatiei
cauzd
orice
optice bilaterale de
dar celemai frecventesunt:
(compresive),
*ambliopienutritional6sautoxice
*demielinizarebilateral[ (nevrit6opticl)
*sifilis
*leziuni occipitale cu afectare maculard
bilateral6
*boli macularebilaterale
*neuropatieopticdereditariLeber
Evaluareaclinicd a acestor boli necesiti:
examenneuroimagisticpentru stabilireaunei
eventuale caluze compresive, excluderea
neuropatiilor optice toxice (metale grele,
etambutol),ambliopienutri{ionalI (vit B12,
folati), testiri pentru neuropatia opticA
ereditar[Leber.
Nen'ul optic poate fi lezat: unilateral scotoamelese intind intotdeaunade la pata
oarbd gi respecti meridianul nazal orizontal
(pentru cd proiecfia pe cortex a nervului
optic se faceprin rdsturnareaimaginii).

Defecte de cflmp jonc{ionale sunt date de


procese inlocuitoare de spafiu (adenom
hipofrzar,craniofaringiom,anevrism)
Defecte de CV bitemporale sunt produse
prin leziuni la nivelul chiasmei (adenom
hipofizar, meningiom, craniofaringiom,
anevrism de arterd carotidd intern6,
traumatisme, boli de demielinizare), disc
inclinat, colobom, schizis bilateral al retinei
nazale.
Chiasma optic6 lezatil Produce:
hemianopsie bitemporald cu respectarea
meridianuluivertical.
qC'dadsryd
I

sryhiultryml
t

11

$.*

flryrilolual

p luieclimtnudfn
ks!ry* ti!ryntb

ffi
{:'*,**'
' /'L:s"
;'{'.

'

i'aa-it*-"-

i.li

, \ t rrlr.".
urlftlpxddletl
tiidoarydrilraldni@i
hdilq

Nrrvqbc
Tndophc
Laiue dcuv gicor bfl sduii & rnti pEt

626

Hemianopsiahomonimi estegeneratide :
boal6 retrochiasmald, in care leziunile
congruente sunt mai Posterioare 9i
congruenla nu apare ?n hemianoPsia
completd.
Tractul optic prin lezareProduce:
-congruenfd - hemianopsie omonimi
controlaterall - respectl meridianul vertical
(aga apar toate defectele de cdmp vizual
omonim);
-incongruenfd(hemianopsieheteronimd,
meridianului).
fErdrespectarea
Lezarea corpului geniculat lateral este
omonim6
rar6 gi atunciproducehemianopsia
sectoranopsie omonimi
incongruenti
orizontali.

ryrtusld#ang
fii

';t

.*j

*Fx"
,,'-J

tt,ti
fii

\ -\
\

fr\. ',"
-'r'nli

\'- W'- /
.

\i:.|tr

c lcsdtrur*pt*r
Leinr et*ctuIuiqptit
(trrnifirryisbonmim)

Leziuni la
produc :

nivelul

radialiilor optice

p$ca*ryryt
mnul.sPtrr06s

Leziune la nivelul buclei lui Meyer


(lobul temporal) produce: defect de iluzie
vizual6, quadrantanopsie contralaterali
omonimdsuperioarl
Leziune la nivelul lobului parietal
produce quadrantanopsia/ hemianopsia
omonimi inferioard

Leziunile lobului occipital (cortexul


vizual) produc: scotom hemianopsic
paracentral gi hemianopsia omonimi cu
pistrare de maculi datoriti furnizirii duble
de sdnge (artera cerebrald posterioard gi
arteracerebrali medie) cu ocluzie de arterd
cerebraliposterioard.
Diagnostic diferenfial al deficitelor de
cimp vizual
Deficit general
o Cataracta (deficitul se poate imbunitifi
dupddilatare)
o Suferinfa corneeand(nu se modifici cu
dilatarea)
e Alte opacitdfiale mediilor transparente
Ldrgirea petei oarbe
o Afecfiunede nerv optic:
- edemulpapilar
- drusenal capului nervului optic
- leziunecongenitalIde nerv optic (stafilom,
colobom)
- nevrite optice
o Afecliuneretinianl
- Sindromul punctului alb diseminat
multiplu
- Retinopatieacuti in focar
o Miopia forte
Deficite arcuate, altitudinale, nazale in
treaptd
o Suferintade nerv optic
- Glaucom
- Edempapilar
- Drusenal capului nervului optic
- Alte neuropatii optice (NOIA, nevrite
optice)
o Ocluzie de ram arterial
incrucisarea meridianelor vertical Si
orizontal
o Retinite - Scotom inelar, deficite
periferice,pierderi difuze de cimp vizual
o Neuropatie opticd - Deficit generalizat,
pierderemoderat[ a vederii centrale
in
o Oboseala, dificultate moderat[
testare - Oboseala legatd de patologia
vizual6
r Stress- Deficit periferic, c0mpurivizuale
insulare,pe izoptereincruciqategi spiralate
627

Defectecentralesau centrocecale
r Maculopatie(acuitatevizuald este mai
afectat6decdtpierdereade cdmpvizual)
o Neuropatiioptice de toatetipurile
Defectebitemporale
o Defectebitemporalesuperioare(adenom
pituitar)
inferioare
o Defecte
bitemporale
giom,tumordhipotalamic6)
(craniofarin
Hemianopsieomonimd
o Hemianopsie
omonimdcompletd
- Defect retrochiasmatic cu sau f6rd
localizare
o Defectomonim?nform6 de limbd saude
gaurdde cheie(cdmpvizual restant)
- Leziunede corp geniculatlateral
. Hemianopsie omonimi incongruentd
(fractuloptic anterior,radiatii)
- Tractul optic
- Lob temporal(defectmic superior)
- Lob parietal(defectmic inferior)
o Hemianopsie
mare
homonimi
congruentd Leziunede lob occipital
- defect"in pan4de lemn"
- defectmoderatmacular
- semilundtemporalS
- disocialiestatic-cinetic

TULBURARI
vIZUALA

DE

INTEGRARE

ca
definiti
Alexia
este
inabilitatea de a citi in ciuda vederii
normale.
Necesit6 procesareainformafiei
vizuale de la cortexul occipital pdnd la
girusul angular localizat in lobul parietal
dominant
Alexia cu agrafiarezultddintr-o leziunecare
afecteazdgirusul anguIar
Alexia fErd agrafie rezultd dintr-o leziune
occipitaldmare extinsdpdni la splenium-ul
corpuluicalos.
Neglijen{a vizuali se manifesti prin
faptul cI pacientulignordo partea spafiului
vizual gi apare in leziunile de lob parietal
drept.
Agnosia este definiti ca inabilitatea
recunoagte
obiecte dupi vedere gi
a
de
628

ale
leziuni
rezultd din
inferioare.
occipitotemporale

zonel

Prosopagnosiaesteinabilitateade a
recunoa$te fefe gi rezultd din leziuni
inferooccipitale bilaterale. Acromatopsia
cerebral6 reprezintl daltonism intr-un
semic6mp gi se datoreazd unei leziuni in
zonaoccipital6inferioari.
Halucinafii vizuale pot apdrea la
indivizii orbi, datoritd lipsei de impuls la
zonele de asociere vizuald gi pot fi
halucina{ii formate (leziune ictali in lobul
temporal) sau neformate (leziune ictal6 in
lobul occipital).
Palinopsiaesteplstrareaanormalda
imaginilor vizuale, se asociazl cu alte
simptome neurologicegi tinde sd implice
convexitatea occipito-parietald a emisferei
drepte.
TULBURARI DE NERV OPTIC
se
oPtic
discului
Edemul
papild
caracterizeazdpin: proeminenfade
(cap de n. optic) - edem papilar moderat
+2D, +4D, cu ingustare de cup6 dar cu
pistrarea relativi a adincimii cupei. Edemul
papilei cu gtergereamarginii discului poate
fi asociat sau nu cu pliuri retiniene,
coroidiene, hiperemie papilari, congestie
venoasd(turgescentdvenoasd),hemoragie
peripapilard,exudatemoi gi exudatedure.
Papiledemul sau Edemul PaPilar stazapapilari mai mare de +4D se datoreazit
hipertensiunii intracraniene, este bilateral,
dar poate fi asimetric in gad gi cu acuitate
vizual6normal6.
Nevrita optici se datoreazduneiboli
de nerv optic (inflamatorieqi/sauvascular[)
gi se caractenzeazdprintr-o scddereseveri
de acuitatevizuald gi/sau pierdere de cimp
vizual. Etiologia inflamaliei include: infecfii
(sifilis, virugi, parazili,etc),boli infl amatorii
infiltrative (sarcoidoza, lupus eritematos),
suferinfe vasculare ischemice (diabet), boli
demielinizante (sclerozd multipld). Se
manifestbprin: pierderesubacutlde vedere
asociat6cu durereretrobulbardcarecregtein
intensitate cu migcarea ocular6. (Timpul

mediude evolutieestede 3-5 zile in contrast


cu pierdereabruscda vederii din neuropatia
opticdischemici). Afecteazdde obicei femei
tinere ( l5-45ani) gi simptomele sunt
excepfia copiilor).
unilaterale (cu
Examinareaindicdsc[dereaacuitltii vizuale,
afectareasimlului cromatic (discromatopsie
dobdnditd rogu-verde), cu descregterea
sensibilitdliila lumina puternicdgi defecte
de cimp vizual (difuz, central, paracentral,
arcuatgi altitudinal).213din cazuri prezintd
disc optic normal (nevritdretrobulbard),iar
l13 prezintd edem al discului (papilit6).
RMN cu substanfi de contrast indicl o
intensificarea semnaluluinervului optic Ai
adeseorifocare de demielinizwe in sistemul
nervos central. Scdderea vederii se
stabilizeazl dupd 1 sdptlmdnl gi treptat se
imbundtd{egtein cdteva luni. Recuperarea
vizuali de 20140saumai bundaparela 95%
din pacienti pe parcursul I an. 50% din
pacienlii recuperafi pot dezvolta o
descregtere tranzitorie de vedere dupd
migcaresau cregtereatemperaturiicorporale
(fenomenul lui Uhthoffl, (Walsh 9i Hoyt).
Risculpe termenlung de a dezvoltascleroza
multipld estemai mare de 60%
Diagnostic diferenfial al nevritelor
optice:
- retinopatieseroasd
centralI
- sindromul punctului alb multiplu
impr6gtiat
- anevrismoptic sifilitic
- neuropatieopticdereditariLeber
- gliom malignde nerv optic
- sindromulmarii peteoarbe
. NOIA
- anevrismoptic postviral
- neuropatieopticbtoxicE/nutrifionali
se
cerebralfl
Pseudotumorl
manifesti prin durere de cap, senzafiede
greaf6, vertij, diplopie, tinitus, amauroze
tranzitorii gi in 80% din cazuri edempapilar'
Este tipic intilniti la tinerele femei obeze,
blonde. Examinarea evidenfiazd hipertensiune intracranind (presiunea LCR
crescuta), compozilia LCR normalS 9i
CT/RMN normal.Etiologiaestenecunoscutd
dar poatesI apardin folosireaindelungatide

corticosterozi sau prezenla unor nivele


ridicate de Vit. A (prin disfunc{ierenal[),
administrareaindelungat6 de tetracicline,
litium gi acid nalidixic. Tratamentulinilial
constd in scddere ponderald, urmati de
utilizarea de Ederen (Diamox) sau Lasix
pentru a se reducetensiuneaintracranian[ 9i
o curi scurtdcu steroizi in doz6 mare poate
fi folositoarein cazurile de pierdereacut6de
vedere datorati edemului papilar sever
instalat brutal. Tratamentele chirurgicale
pentru cazurile refractare constau in
decompresiade nerv optic ai gunt lumboperitoneal. Pentru supraveghereaevolu{iei
afec{iunii este necesardurmlrirea cdmpului
dinamic
vizual, de preferintd tipul
pierdere
se
Goldmann. Cea mai timpurie
produce in afara regiunii Bjemrm, regiune
dincolo de zona testatd prin perimetrie
automatd. Diagnosticul de pseudotumori
cerebraldesteun diagnosticde excludere.
rePrezintd
oPticl
Neuropatia
suferinfa nervului optic datorat ischemiei,
toxicului, presiunii vasculare anormale 9i
proces expansiv
compresiunii unui
intraorbitar.Ea poatefi :
Neuropatieoptici ischemici
Neuropatiaoptic6 defineqtesuferin{a
nervului optic ca rezultat al unei ischemii,
toxicitate, presiune sanguini anormal6,
compresiunein orbitS.Neuropatiaoptici se
divide in anterioard, cu edem al discului
optic, Siposterioard,incarenu esteedemal
discului optic ai leziuneaeste intre globul
ocular gi chiasma optic6. Termenul de
nonarteriticdse aplicd afecfiunilorocluzive
secundaresau afecfiunilor neinflamatorii ale
vaselor de sdnge. Termenul de neuropatie
optici ischemicd "arteritic6" defineqte
a vaselorde sAnge,mai
inflamatiasecundar6
ales arteritA cu celule gigant (arteritd
temporalS).
ischemic6
oPticd
Neuropatia
fluxului
intreruperii
anterioari se datoreazl
sanguinla artereleciliare posterioarescurte'
care vasculaizeazdpapila nervului optic' Se
manifestd prin tulburdri severe de vedere,
defecte de cAmP vizual altitudinal,
629

decolorarepapilard(papilapalidi), congestie
papilarl cu hemoragiiperipapilare.
ischemicd
opticl
Neuropatia
anterioard (NOIA) instaleazd pierdere de
vedere,care poate fi cu debut brusc sau in
citeva zile. Boala apare la o vdrsti mai
inaintatl decit nevrita opticS.Adeseaexistd
o amputarea cimpului vizual inferior. Este
prezentdefectul pupilar aferent. Papila este
congestivd gi poate semAna cu edemul
disculuioptic.
arteriticl
se datoregte
NOIA
ingust6rii gi trombozdrii arterelor ciliare
posterioare datoriti arteritei temporale
(arteriti cu celulegigante- Horton)
Se manifest6cu o pierdereacutdde
vedere ?nsofitd de simptome craniene gi
sistemice (durere de cop, claudicafie de
maseter,febr6, pierderein greutatesau stare
de riu). Afecteazdfemeile mai mult decAt
barbalii(2:l) Apare intotdeaunadupdvdrsta
de 55 de ani
Examinareaaratl pierdere severi de
vedere,edemal disculuioptic (pdndla+2D),
defecte ale cdmpului vizual (centrale,
arcuate sau altitudinale) gi o sensibilitate
crescutdgi/saunoduli eritematogide-alungul
artereitemporale.
(angiofluorografia) poate
AFG
prezentaneumplerecoroidall masiv6.VSH
de obicei crescut(dar normal in l0% dintre
prezintd
cazurileactive).Ochiul contralateral
p6rnd
la zile
in
interval
de
ore
risul afectlrii
(33%) ceea ce face s6 fie consideratdo
urgenfi oftalmologicd
NOIA nonarteritici este ischemia
idiopatic6a nervului optic. Se prezintd ca
pierdere acut6, nedureroasl de vedere.
Pacientiiafectati sunt in generalmai tineri
decit aceia cu arterit[ temporald gi au o
pierdere de vedere mai putin gravd decdt
acegtia.Acuitatea vizuald este scdzutdgi
apare edemul discului cu hemoragie de-a
lungul fibrelor nervoasegi defectede cdmp
altitudinal. In prezent nu existi terapie
eficienti medicaldsauchirurgicali.
Evolufia clinicl poate duce la o
padiali a vederiiin 6 luni in 43oh
recuperare
din cazuri. Exist[ o rard recurentl dar
630

afectareaochiului congener apare in 25o/o


din cazuri pdni in 3 ani gi pdnd la 50% din
cazuri pdnl in l0 ani. Spre deosebirede
bolile vasculare ocluzive, probabilitatea
durateide viafl estenormal6.
ischemici
optici
Neuropatia
posterioarl (NOIP) esteadeseoribilaterald
gi simultanl. Poate apare la instalarea
hipotensiunii grave sau a anemiei (ex.
sdngeraremasivd) sau vasculitd (Hayreh).
Diagnosticul necesiti excluderea unui
stroke,a unei tumori cerebrale.Cauzelecare
pot produce NOIP sunt: sciderea fluxului
sanguin in vasele piale din jurul nervului,
afect6ri ale fesuturilor invecinate, diabetul,
traumatismeleqi radioterapia.
Sindromul punctului alb diseminat
multiplu (multiple evanescentwhite dot
syndrome - MEWDS) este o tulburare
idiopatici cu pierdere de vedere bruscd
unilateral[ (ugoarl pdnl la gravi). Afecteazd
tinerii, femeile mai mult decdt bdrbalii, in
asocierecu simptomede grip6.
La examenul clinic se constatd o
sc[dere a acuitdfii vizuale (20125- 201200),
gtergereamarginilor discului optic Ai pete
mici albe caracteristice (100-200 pm)
perimacular.La examenul fundului de ochi
apare: o intecuirevasculard,celule in vitros,
depozitemacularegi hemoragii in flacdri.
Angiofl uorografraprezintd hiperfluorescen!5
timpurie a petelor,iar ERG indici undea 9i
b cobordte in stadiul acut al bolii dar se
normalizeazd odatdcu recuperareavizuald.
Neuropatia optici infiltrativi este
o pierdere de vedere datorati infiltrarii
nervului optic cu procese maligne,
inflamatorii sau infectioase, (leucemii,
multiple,
plasmacitozi,
mieloame
sarcoidozd, criptococcus, toxoplasmozS,
toxocarioz6,citomegalovirus).
Retinopatie diabeticl (papilopatie
diabetica) apare la tineretul insulinodependent Se manifesti cu descregtere
bruscda vederii cu edemde disc bilateralgi
defect de cdmp vizual (l6rgire a petei oarbe
gi defectede cAmp arcuat).Nu aparenici o
ischemiepe angiografiafluorescenti.

Neuropatia opticl distiroidianl.


Apare in boala Graves pi se manifestd cu
pierdere progresivd a vederii datorate
compresiei de nery optic prin lSrgirea
conului muscular de la nivelul apexului
orbitar. Poate fi unilaterali sau bilaterali.
Examenulclinic poate evidenlia disc optic
edemaliat sau normal (palid in stadiile
avansate)gi defect de cAmp vizual (scotom
central sau arcuat). Op{iunile de tratament
decompresie
corticosteroizi,
sunt
chirurgical[a orbitei,iradiere.
Papiloflebittr (Sindromul petei
oarbe mari) se prezinti ca o ugoard
in vedere(unilateral6)la tinerii
descregtere
adulfi sdndtopi.
Examenulclinic evidenfiazdun edem
al discului, dar cu AV normalSsau aproape
normal6, CV normal gi rispuns pupilar
normal. Pot exista hemoragii la periferia
retinei. Venele retiniene pot fi gituite de
hemoragii retiniene. Cimpul vizual indicd
pata oarbd mare. Fiecarepacient trebuie sd
fie evaluatmedicalcomplet.
Pseudopapiledemulestereprezentat
de drusen, discul optic rdsturnat/inclinatgi
hipoplazianerwlui optic.
Atrofia optic[ poate fi compresivi,
toxicd/nutritional6gi ereditardlcongenitalI.
Atrofia opticl compresivl seintAlneqtein:
Gliomul de nerv optic careestecea
mai obignuiti cauzl a tumorilor orbitare la
copii (20%) cu dezvoltareintraorbitar[(50%)
qi intracraniani(50%).
Gliomul de nerv optic malign
(glioblastomulmultiform)
oPtic
Meningiomul de nerv
Reprezinti 5o/odin tumorile orbitare gi este
mai obignuitla femeidecAtla bdrbafi(3:1)qi
adulfii (40-50ani.)
in generalafecteazd
Adenom hipofizar ( pituitar)
Prezenfa lui poate provoca hipo sau
hiperpituitarism.Cel mai des intdlnit tip este
prolactinomul (30.5%) urmat de tumorile
non-funcfionale(23Yo)tumorile care secretd
hormonul de cre$tere (17%), adrenocorticotropina (l4o/o), combinatia GHprolactina(9.5%), gonadotropina(2.5%) 9i
tirotropina (<l%). Se manifest[ prin

pierdereaprogresivd a vederii asociati cu


simptome sistemice (durere de cap, greald,
galactoree, acromegalie,
impoten!6,
amenoree sau hipertiroidism). Apoplexia
pituitard (infarct) prezintdpierdere acutd de
vedere, cu durere de cap gi diplopie,
unilaterall sau bilateralL, paraliziede al IIIlea, al lV-lea sau al Vl-lea nerv cranial qi
instalareastdrii de comi in unele cazuri in
care orbirea gi chiar oftalmoplegiapot fi
trecute cu vederea. Examenul clinic
evidentiazipaloareadiscului optic Ai defect
de cimp vizual (clasic hemianopie
bitemporal[). Investigatia include studiul
imaginilor neuroradiologice, prolactina,
hormonul de cregtere,cortisol, FSH, LH,
gi testelede func{ietiroidiand
testosteronul
Tratamentul este cu bromocriptini
pentruprolactinoamegi chirurgiepentrualte
tipuri(celecompresive).
Craniofaringiomul
Este o tumori dezvoltatd din punga lui
Rathke car impinge chiasma optic6.
neoplasmele
dintre
5%
Reprezinti
intracraniene Apari{ia are un virf de
frevecven{dmai pufin de 20ani gi ?ntre5070ani.Se manifesti prin pierderede vedere,
durere de cap, tulburdri de cregtere,
obezitate,somnolenldsau diabet insipid qi
poate fi insotit de probleme psihiatrice.
sau
chirurgie
Tratamentul include
radioterapie.
Atrofia opticl toxici/nutrifionali
Etiologia toxicd include: metanol,
plumb, etambutol, cloramfenicol,rifampicin
amiodarone Deficienfa nutrifionali
li
includetiaminagi vitaminaB 12.
Se manifestEca o pierderegradat[ 9i
simetric6 a vederii la ambii ochi, c6mpul
vizual prezintilscotoamebilateralecentrale
sau cecocentrale Discul optic prezinti
paloare temporald gi subliere sau absenla
stratului de fibre nervoase.Amiodarona dE
defecte altitudinale. Condilia poate fi
reversibild dac[ agentul toxic este intrerupt
saudeficienfanutri{ionali corectatd
Atrofia opticd mai Poate aPirea in
sindromul de $ea goali gi de sindrom
Sheehan.
631

Atrofia optici ereditar5/congenitaltr


Neuropatia opticd a lui Leber este
cauzatd de mutafia punctuald din codul
geneticmitocondrial si modul de transmitere
este de la mami la fii, iar fetele sunt
purtdtoarede gene.
Apare predominant la b6rbafii cu
vdrste intre 10-30ani. Evolufia clinicd se
manifest[ prin progresiarapidi a pierderii
vederii cu unelereveniri petrecuteluni pdnd
la ani mai tArziu in 10-20% dintre cazuri.
Nici un tratamentnu esteeficient.
Atrofia opticd dominantdKjer esteo
tulburare autosomalddominanti provocdnd
pierdereaprogresivda vederii.Aparela 5 l0 ani. Examenul clinic arati descregterea
moderatd a acuitElii vizuale (20130-20180),
defect de culoaretritanopic, paloarepapilari
temporald gi pierderea cdmpului vizual
.
centraVcecocentral
Neuropatia opticl traumatici
Apare dupd un traumatismfacial sau
cranian care provoacd o contuzie la nerrnrl
optic.
a acuitdlii
Se produce o descregtere
vizuale gi a sensibilitdlii la culori.
Tratamentul recomandat este cu dozd
crescutdde IV steroizi (30 mg/kg metilprednisolone
x2l pe24 ore).

TULBURARI
OCULARA

DE

MOTILITATE

Perechea a III-a de nervi cranieni (n.


oculomotorextern)
Paraliziile celui de al heilea nerv
cranial sunt cel mai bun indiciu pentru o
boal6gravdcdnd suntasociatecu durereade
cap severi sau cu alterarea stirii de
congtiinf6. Este obligatoriu un examen
neurologicatent insofit de examenCT-scan
sau RMN. Punc{ia lombard se face dupd
examinareaCT cerebralEgi se suspicioneazd
(mai alesdaci
o hemoragiesubarahnoidiand
CT nu indici sAngerare). Angiografia
cerebral[ este necesari in cazul in care se
suspecteaz6un anevrism care prin fisurare
poate provoca hemoragie subarahnoidiani
saucAndpupila esteclar afectatdfbrd sd se fi
632

produs un traumatism cranian. Pupila este


intotdeaunaneafectatIin miopatie. Fibrele
parasimpaticecomplet nefuncfionale(care
provoacd pupile fixe dilatate) sugereazi
compresiade nerv oculomotor. Cele mai
obignuitecauzele constituieanevrismul(in
special de arterd comunicantdposterioari,
traumatismele gi leziunea expansivd
intracraniand).Paralizia oculomotorie la un
pacient din ce in ce mai refractar la
herniatranstentorialS
tratamentsugereazd
9i
constituieo urgentdmajor6.Dacdpupilaeste
complet neafectatddar tofi ceilalli mugchi
inervafi de n.III sunt afectafi (ex. parezan.
III in diabet ), cauza este probabil fie un
proces ischemic al nervului oculomotor sau
la nivelul trunchiului cerebral;fie un proces
demielinizantcare este mai pufin probabil.
Totugi,in jur de 5Yodin anevrismelearterei
comunicanteposterioareprovoacd patalizie
carenu afecteazdpupila.
. Nucleul n. oculomotor (n. III) este
localizat in trunchiul cerebral la nivelul
coliculului superior gi inerveazl m. drept
superior contralateral, m. drept intern
ispsilateral,m. drept inferior gi m.oblic mic
9i muqchiipalpebraliridicdtoribilaterali.
. Fasciculeletrec ventralprin nucelulrogu9i
ies prin porfiunea mediald a pedunculilor
cerebrali.
Leziunile sunt de etiologievasculari
gi provoac[ 4 tipuri de
metastaticd
sau
sindroame:
- Nothnagel cu leziunea la nivelul
peduncululuicerebelossuperior gi care se
manifesti cu ataxiecerebeloasd.
- Benedikt cu leziuneala nivelul nucleului
rogu gi a lemnisculului medial producdnd
tremor
pierdereasensibilitilii controlaterale,
datoratleziunii nc. ro$u, balism,hemicoree,
atetoza.
- Claude cu leziunea de linie mediani
incluzdnd nucleul ro$u gi pedunculul
trlslturile
cerebelos superior avind
sindroamelorlui Benedikt gi lui Nothnagel
combinate.
- Weber cu leziuneala nivelul pedunculului
cerebral, producind paralizie spasticd
contralateral

. Traiectul subarahnoidianal nervului III


estesusceptibilde rdnire prin hernie uncal[
sau anevrism de arter6 comunicantd
infiltrative
leziuni
posterioarS sau
meningeale(inflamatoriigi neoplazice)
. Traiectul nervului III prin sinusul
cavernos poate fi implicat in: fistula
sinusului carotid-cavernos, anevrisme,
tumori, procese inflamatorii (sindromul
Tolosa-Hunt)gi infectioase.
. Orbita esteimpdrfiti de traiectulnervului
III in partea superioarl inervAndmugchiul
drept superiorgi m. ridicdtorulpleoapeigi in
parteainferioardinervdndmugchiulsfincter
irian, mugchiul ciliar, m.drept inferior,
m.dreptmedian,m.oblic inferior.
. Paralizia izolatd a celui de al treilea nerv
oculomotor (cu protejareapupilelor) se
datoreazdischemiein.lll intdlniti in diabet
zaharat,HTA sau doar la vdrst6 inaintati
apardndla pacienfiiin etate(> 40 ani).
. Regenerare aberantl a n.III poate
produce
- Semnul pseudo von Grafe care este
retracfiapleoapeicu privireafixl in jos 9i se
datoreazdinervirii mugchiului ridicitor al
pleoapeicu fibre din rn. drept inferior.
- Sindromul invers Duane care se manifesti
prin retrac{ia pleoapei cu abductie
inervatieimugchiuluiridicitor
datordndu-se
al pleoapeicu fibre din m. dreptmedial.
- Pupild pseudo-Argyll-Robertson este o
disocialie lumin6 - apropieredatorlndu-se
inervafieisfincteruluipupilar cu fibre din m.
dreptmedial.
- Constric;ie pupilard la privire in jos se
produce datoritd inervafiei sfincterului
pupilar cu fibre din m. drept inferior.
Perechea a IV-a de nervi cranieni (N.
Trohlear)
Aceste paralizli sunt adeseoridificil
de detectat pentru cd afecteazd pozilia
ochiului vertical mai ales cdnd ochiul este
intors spre interior. Pacientul vede imagini
duble, una peste gi utor spre marginea
celeilalte.Totugi,prin inclinareacapuluispre
marginea opusd mugchiului paralizat,
pacientul poate obfine motilitatea oculard

deplind sau aproapedeplini fbrd imaginea


dubl6. Etiologia paraliziilor n. IV sunt in
traumatlsm
frecventei:
ordinea
craniocerebral fdrd fracturi este o cauzd
obipnuitd pentru paraliziile unilaterale gi
bilaterale (adeseaurrnare a accidentelorde
anevrismele, tumorile,
motociclet6);
infarctelecerebralegi bolile diemielinizante
(sclerozamultipli).
. Nucleul n. IV este localizat in substanta
cenugieperiapeductaldpi ineweazdm.oblic
controlateral superior. Leziunea produce
hipertropiaprovocdnddiplopia verticald ca
gi ex-ciclotorsiune(pozilia orei 12:00 spre
ureche). Sindromul ipsilateral Horner poate
fi prezent datoriti fibrelor simpatice
descendenteadiacente situate posterior in
trunchiul cerebral.
. Fasciculelen.VI au un parcursdorsocaudal
gi se decuseazdla nivelul vdlului medular
anterior inainte de a iegi la nivelul
coliculului inferior. Fasciculele sunt
susceptibilede a afecta prin compresie(ex'
traumatismseveral capuiui sau pinealomul)
avind drept rezultat paraliziabilateralSn.lV
Testul Bielschowskypoate fi negativ 9i e
nevoie de testul cu baghetadubl6 Maddox
pentru stabilirea diagnosticului (>10" de
exciclotorsiune).
. Traiectul subarahnoidian al n. IV are un
traiect lung intracranian traversdnddinspre
dorsal spre ventral marginea tentoriului,
fiind susceptibil de a fi afectat in urma
neurochirurgicale
intervenfiilor
9i
traumatismelorcraniene. Leziunea produce
paraliziede n.IV ipsilateral (sau bilaterali
dacdvllul medularanterioresteimplicat)'
. in sinusul cavernostraiectul este localizat
in peretelelateralsubn.III gi deasupran.V 9i
leziunea produce paralizie multipld n.(III,
IV, V, VI) li sindromHorner.
, in orbitd n. IV intri prin fisura orbitari
superioarlpentru a inervamugchiulm.oblic
superiorgi esteafectatin sindromul apexului
orbitar
. Paralizia congenitaldn. IV reprezintd29%
- 67% din paraliziacelui de al patruleanerv
cranian gi este intdlnitl cel mai adeseala

633

mai tdrziu gi
copii, dar se poatedecompensa
poatefi prezentAla adulli (50-70ani).
Examenul clinic aratd amplitudine
mareverticalda fuziunii (>3D).
Fotografiile ajut[ la stabilirea
diagnosticului cdnd aratd o inclinare a
capului.
Perechea a VI-a de nervi cranieni (n.
abducens)
Patologiaperechii a VI- a de nervi
cranieni se observI cAnd ochiul este
indreptat spre interior gi se migci lent,
ajungdndcel mult la linia median6.
Cazurile idiopatice sunt obignuite,
degimulte aparla pacientiimai in v6rsti sau
diabetici, la care bolile vascularepot fi
suspectate.Ceea ce este caracteristicla
cazurile idiopatice, nu sunt implicafi alti
nervi cranieni gi imbunitdlirea trebuie sl
aparain decursde 2 luni.
O cauzd identificabil6 o constituie
compresian. VI in sinusulcavernosde cdtre
in mod
o tumori de origine nasofaringianE.
in teritoriuln.V
tipic, apar:cefalee,anestezie
primul ram. Orice modificare de volum a
creierului poate intinde n. VI din cauza
unghiului strdns sub care intrd in canalul
Dorello.Astfel, paraliziilen.VI se pot datora
unei tumori cerebralemari situati la distanfd
de nery, tensiunii intracranienecrescutesau
puncliei lombare.Infarctul diabeticesteuna
dintre cele mai des intilnite cauze. Alte
cauze includ traumatismele sau fo(a
insuficienti de a provoca o fracturd la baza
craniului, infeclii sau tumori care afecteazd
meningele, encefalopatia lui Wernicke,
anevrismulgi sclerozamultipll. La copiii la
care nu se evidenfiazd hipertensiune
intracraniandcrescutE,acesteparalizii pot fi
rezultatul unei infecfii respiratorii gi deci
recurente.
Diagnosticareaparalizirlor totale de
nerv cranial este ugoar6, dar determinarea
etiologiei sale poate fi o provocare mai
mare. Cu ajutorul RMN sau CT/scanse pot
exclude hipertensiuneaintracraniani gi cu
edemul papilar prezent, procese expansive
intracraniene,hidrocefalie gi compresiune

directdpe nerv prin leziuni in orbit6, sinus


cavernosgi de la bazacraniului.
. Nucleul n. VI este localizat pe podeaua
celui de al patrulea ventricul sub coliculul
facial (fibre N. VII face o bucld pe deasupra
nucleului N. VI) gi con{ine neuroni motori
care ineweazd m. drept lateral dar 9i
interneuroni care se proiecteazd spre
subnucleul contralateral m. drept median
spre fasciculul longitudinal medial (FLM).
L eziuneanucIeului produce paralizia pri vi ri i
orizontale conjugate, abducfie defectd 9i
ingustarea fisurii palpebrale gi pot fi
implica{i gi nucleii perechilorIX 9i XII de
nervi cranieni.
. Fasciculelen. trohlear au traiecteventrale
gi laterale pentru a iegi la joncfiunea
pontomedulard. Leziunea fasciculelor
afecteazdalte structuri din vecinitate. Astfel
in sindromul Millard-Gubler este implicat
tractul piramidal cu paralizia n.VI ipsilateral
gi cu hemiplegiecontralaterald.
Sindromul lui Foville se datoreazi
implicdrii nucleului /fasciculului n.VII, a
traiectului spinal al n. V gi a fibrelor
simpatice cu paralizie de privire conjugatd
orizontal, sldbiciune faciali gi paralizie a
simfurilor/reactiilor gi sindromullui Horner.
. Traiectul subarahnoidianal nervului VI
esteascendentde-a lungul clivusului 9i este
susceptibilde a fi afectatde tumori, fractur[
craniu, traumatisme,
bazd de
de
hipertensiune intracraniand crescutd
("paraliziecu falsd-localizare n.VI")
. Traiectul prin canalul pietros numit gi
canalul lui Dorello este susceptibil de a fi
afectatde fractura osului petros,tumori 9i
ale urechei
proceseinfecfioase/inflamatorii
mijlocii.
Sindromul Gradenigo se manifestd
cu
paralizie ipsilateral n.VI,
prin
descregtereaauzului, durere faciall 9i
paralizie facialI gi se datoreazdformirii de
abces in apexul petros ca uilnare a otitei
medii.
Sindromul pseudo-Gradenigo are
sindromului lui
simptome similare
tumorilor
datorate
dar
Gradenigo

634

ill'

nasofaringiene(cdi aeriene)sau de tumori in


unghiulcerebelopontin.
. In sinusul cavernosn. VI esteinsofit de
gi leziunea
fibre simpaticopost-ganglionare
lor produceparaliziemultipld nervi cranieni
(lll, IV, V, VI) gi sindromullui Horner.
. Traectul n.VI in orbitd intrd prin fisura
orbitardsuperioarbpentru a inervam. drept
lateral care poate fi implicat in sindromul
apexuluiorbitar
. Paralizie izolath n.VI apare dupd o
infeclie viralS, fiind int6lnitd obignuit la
tinerii pacienti(<15 ani.),dar gi la pacienfii
mai in vdrsti (>55 ani) in specialcu diabet
zaharat gi HTA. Poate recupera in 6-8
sdptdmAni.
CONTROLUL SUPRANUCLEAR AL
MI$CARILOR OCULARE
Nucleul abducensuluisituat in punte
estecentrulprivirii fixe orizontale(inainte).
Nervul VI inerveazdm. drept medial
de aceeagiparte gi m.dreptmedialde partea
opus6,calea incrucigAndfasciculul medial
longitudinai(FLM).
Vergenla este asigurati direct de
partede fibrelen. III. Muqchiuldrept
aceeagi
medianare dubla inervafiede la nc. III de
aceeaqipartegi de la nc.VI de parteaopusi.
Modulareacomenzii motorii pentru sacadele
orizontale se face la nivelul formafiunii
reticulate pontine paramedianede unde se
proiecteazimonosinapticla nc.VL Sacadele
generatede neuronii excitatori sunt potenfial
instabilegi sunt inhibatetot timpul, exceptie
fEcdnd pe durata activitlfii neuronilor
inhibitori situali la nucleul rafeului pontin
aflat in partea opus6. Semnalele de la
canalelesemicircularelateralefac sinapsain
nucleul vestibular median gi proiecteazd
semnalulde rotafie a capului in nucleul VI.
Nc. VI primeptegi proiecfii de la nucleul
hipoglos de aceeagiparte gi ale nucleului
vestibular medial de partea opus6, care
asigur6inervafianecesardmentinerii pozifiei
globilor oculari.Tot in nc. VI fac sinapsa9i
cdile de la cerebel pentru migcarea
optokinetici de urm[rire.

Pentru privirea verticald structurile


interesatesunt nucleul interstitial rostral din
fasciculul longitudinal median, nucleul
interstitial Cajal gi comisuraposterioard.
Neuronii motori din nc.III qi nc.VI
ineweazdmugchii care migca globii vertical
gi ii rotegte.Acegti neuroni motori primesc
comenzile pentru migcarea vertical6 gi
rotatoriede la nucleii excitatorireticulafidin
nucleulinterstitialrostralal FLM.
Motoneuronii pentru migcareain sus
primesc inervafie bilaterald, iar neuronii
motori pentru migcarea in jos primesc
inervafie unilaterald. Nucleul interstifial al
lui Cajal este important in menfinerea
privirii verticale gi proiecteazdaxonii prin
comisura posterioard cdtre motoneuronii
contralateralide parteaopusd.
Efectele leziunilor din trunchiul
cerebral:
Leziunile n.VI: produc o paralizie a
privirii ipsilaterale orizontale care implicd
toate miqctrrile conjugate pe orizontald a
ochilor, migcarea de vergenfl qi de
verticalitatepot rimdne neafectate.
provoacd
FLM
Leziunile
oftalmoplegia intemucleartr, care se
caracterizeazdpt'rn pareza m. drept medial
ipsilateral (adducfie) pentru miqcdrile
conjugate,degimiqcareade vergen{ipoatefi
normal6.
FLM conducecomenzilevestibulare
pe verticald astfel ca asimetria reflexului
vestibulo-oculardevine evident la migclrile
rapideale capului.
Paralizia internucleard bilateralS
produce migclri inegale pe verticald 9i
rotatorii.
reticulate
Leziunea formaliunii
pontine poate afecta gi fibrele de trecere 9i
prin urmare poate provoca o paralizie a
privirii orizontale care gi ea implicd
migcdrilede urmirire qi de rotafie.
Leziunile combinate de n.VI,
formatiunii reticulateparamedianepontine 9i
FLM ipsilateral provoaci sindromul l1i %
care se manifestl prin paralizia m. drept
lateral de aceeagiparte gi paraliziam' drept
medial de partea opus6. Dacd leziunea se
635

extinde la FML adiacent atunci apare o


oftalmoplegie internuclearE ipsilaterald cu
paraliziam. dreptmedialipsilateral(lsi%)).
Migcareaochiului esteatuncilimitatd
doar la abduc{ia ochiului contralateral pe
calea nucleului n.VI contralateralrdmas
intact, o a$a numit6 exotropie pontini
paralitici.
Leziunilepontinebilateralepot avea
drept rezultat pierdereatotall a privirii fixe
orizontale.
Sindromul Fisher este o varianti a
sindromului Guillain-Barre care implici
doar trunchiul cerebralgi nervii cranieni,cu
oftalmoplegieuni sau bilaterall cu ataxie9i
areflexie.Etiologiaestevirald 9i examinarea
CSF indicl proteine crescute dar nici o
pleocitoz6.
Tulbur[ri de privire verticaldpot fi:
*Deviafietonicl cu ciza oculogirdin
sus gi aparein boala post-encefaliticia lui
Parkinson,dar se poateintdlni gi la pacienfii
comatogi.
*Privireatonic[ in sus indicd leziuni
bilaterale.
cerebrale/cerebelare
*Privirea tonici in jos indicd
bilateralStalamici sauinfarct.
sdngerare
*Privireatonici in jos poateaparegi
metabolic6.
in encefalopatia
Sindromul Parinaud apare in
lezarea fetei dorsale a trunchiului gi este
caracteizat prin parezd supranucleari de
privire verticaldcu reflexevestibular-oculare
intacte, ptozd, disociafie pupilarl lumin6apropiere, deviafie oblicl, nistagmus de
retraclieconvergent.
Are diverse etiologii : stenozl
congenitali de apeductSylvius, pinealom6,
traumatismcranian, malformafie vasculari
sausclerozdmultipld
Paraliziade privire in jos esterareori
izolat6, iar leziuneaeste substanfareticulatE
inhibitorie de la nivelul rostral al fasciculului
longitudinal median pdni la n. III 9i
dorsomedialpdnSla nucleulrogu.
Deviatia oblicd aparein leziunile la
nivelul conexiunilorinternucleareimplicate
in privirea vertical[ gi produce hipotropia
ipsilaterald in leziunea inferioard a
636

trunchiuluicerebralgi hipertropiaipsilateral5
in leziunilepontinegi de creiermedian.
Poateexista diplopie monocular6cu
motilitate deplind in astigmatism,cataracte,
iridectomieperifericdgi afectaremacularS.
Oftalmoplegiainternuclearl
Un grup de fibre numite fasciculul
longitudinal median (FLM) localizat dorsal
pe ambele p64i ale liniei mediane a
nucleii
leagl
cerebral
trunchiului
gi
punte
coliculii
oculomotori din
cvadrigemeni gi trece printre nucleii
abducens, pe sub gi lateral de nucleii
trohleari gi oculomotori. Acest grup de fibre
inglobeazl nucleii oculomotori gi are
conexiuni majore cu nucleii vestibulari. Un
FLM intact este esenfial pentru producerea
migcdrilor conjugate ale globilor oculari.
Leziunile pe FLM au drept rezultatun model
tipic de migcare a ochiului disconjugatd
numitd oftalmoplegie internuclearI. Ochiul
ipsilateraladuceugorqi incompletsaudeloc,
in timp ce ochiul abductor prezinti un
caractenstlc.
orizontal
nistagmus
Oftalmoplegia internucleari bilaterali este
intdlnitd in mod obignuit ca o anomalie
oculomotorie la pacienfii cu boali
demielinizanttr,dar poateaparegi la pacienlii
cu AVC sautumori.
progresivl
supranucleari
Paralizia
(Sindromul Steele-Richardson-Olszewski).
Este o tulburare rar6, manifestat[ prin
pierdereamigcdrilor voluntare dar nu gi a
celor reflexe ale ochiului, bradikinezie,
rigiditate musculari cu distonie axiald
pseudobulbard
paralizie
progresivd,
(sldbiciunespasticia musculaturiifaringeale
provocatoarede disfagie gi disartrie cu
labilitate emofionali) 9i demen|6.Etiologia
este necunoscutd.Tulburarea oculomotorie
incepe adeseori cu privire fixi verticald
anormald.Pacienfiiau problemecu urcatul9i
cobordtul scdrilor sau cu privitul in sus ftrl
extensiagAtului.Starealacunar[estecumva
similard clinic dar este urmareaunor mici
accidente ischemice multiple (lacune) din
ganglionii bazali 9i din substanla albl
profundi
a
emisferelor. Anamneza
pacientului descrie o progresie stadiald a

deficien[elor caracterisfice accidentelor


ischemice.Tratamentuleste nesatisftcdtor.
Ocazional, agonigtii dopaminici gi
amantadina
ugureaziparfialrigiditatea.
TULBURARI
CRANIENI

ALE

ALTOR

NERVI

Pereches a V-a de nemi cranieni (n.


Trigemen)
NEVRALGIA
TRIGEMINALA
$iC
dureros)
O suferin{5de nerv trigemenproduce
ascu{it6,care
atacuride dureredevastatoare,
dureazd de la secunde la 2 minute, pe
traectul de distributie a uneia sau mai
multora dintre ramurile senzitive,cel mai
adeseacelemaxilare.Tulburareaii afecteazd
pe adulli, in special pe cei mai in vdrstS.
Durerea este adeseori provocatd prin
atingerea unui punct de provocare (punct
trigger) sau printr-o activitate (ex.
mestecatulsauperiajuldinfilor).Degi fiecare
atac de durere intensdeste scurt, atacurile
succesivepot fi extenuante.Nici un semn
clinic saupatologicnu insofegtenevralgiade
trigemen, de aceea g[sirea unei anomalii
senzitive sau craniene a nervului cere
ciutarea unei cauze structuralea durerii,
cum ar fi un neoplasm,o placd de sclerozd
multipli, sau alta leziune ce intereseazd
nervul sau c[ile sale din trunchiul cerebral.
Leziunilepontineau dreptrezultatdisfuncfii
senzitive gi motorii; o leziune medulard
provoacddoar pierdereasenzalieide durere
gi temperaturS,cu pierderea reflexului
cornean. Diagnosticul diferential include
neoplasmul,malformatiavascular[,o traumd
vasculardgi sclerozi multipld (in specialla
un pacientmai tdn6r).Durereapostherpeticd
prin erupfiatipicd ce precede
se deosebegte
durereaca gi predilecfiapentru diviziunea
oftalmicd a trigemenului. Neuropatia de
trigemenpoateaplrea in sindromulSjogren
sau RA, dar cu un deficit senzitiv care este
adeseoriperioral gi nazal. Migrena poate
producedurere faciald atipic6, cu rezultate
normalede examinare.dar durereaestemai

prelungitd gi are caracter de arsuri sau


pulsatie.
Tratamentul
se
face
cu
carbamazepina
200 mg/tb de 3 sau 4 ori pe
zi careesteeficienti, in generalgi beneficiul
este adeseori de duratd; dar ficatul gi
functiile hemotopoietice trebuie sd fie
monitorizate.Dacd carbamazepinanu are
eficientd sau produce reactie toxicd, alte
optiuni includ fenitoina300 sau 600 mglzi,
baclofen 30 pdnd la 80 mglzi sau
amitriptilina 25 pdnd la 200 mglzi luati la
culcare.Blocajul cu xilina de nerv periferic
ofer6 ugurare temporard. La cazurile
rezistente se intervine chirurgical pentru
separareastructurilor vasculare (in special
artere) de riddcina trigeminald din fosa
posterioard(proceduraJannetta).
Perechea a VII-a de nervi cranieni h.
Facial)
Paralizia facial[ supranucleard are
drept rezultat sldbiciuneacontrolateral[ a
doudtreimi inferioareale fefei cu menajarea
frun{ii gi inchidereapleoapei care este doar
uqor afectati. Etiologia poate fi de la orice
leziune cerebrald (hemoragie, tumor6,
malformatie vasculara etc.). Paralizia de
nerv facial are drept rezultat o sl6biciunea
po(iunii superioarea felei cdt gi a celei
inferioarecu lipsa de inchidere a pleoapei
ipsilateralcare poate duce ia keratopatiade
expunere.Etiologic poare fi: o tumord de
- Neurinomde acustic
unghi pontocerebelos
-c6nd este asociatd cu hiperacuzie,
gustului gi implicarea V, VI,
descregterea
sauVIII.
Sindrom Ramsay-Hunt este determinatde
o infectiecu herpeszosterla nivelul nervr.rlui
(VIl Si VII!. Se
facial gi acustico-vestibular
de veziculein
diagnosticlprin descoperirea
canalulauditiv extern,membranatimpanicd
sau ureche externi gi se insofegtede durere
severi gi nevralgiepostherpetic[.Are pu{ine
gansede recuperare.
Paralizia Betl afecteazd adulli 9i se
manifesti prin instalarea bruscd a parezei
faciale. Etiologia pare si fie autoimunS,
inflamatievirali sau leziune ischemici. Se
637

poateasociacu scddereasecrefieilacrimale,
scdderea perceptiei gustative. In 84%din
cazun exist6 recuperarespontanS,dar poate
aberantl (ex. lacrimile
aparegi regenerarea
de crocodil). Tratamentul consti din
corticosteroizi: prednison60-80 mlzi timp
de o sdptimdnacu scldereprogresivdin a2acyclovir 800 mg per os de 5
a s6ptdmAnf,,
ori pe zi timp de 10 zile. Paraliziade n.
facial poate avea cauze ffaumatice 9i
chirurgicale.
Blefarospasmulesen{ialconsti in
contractiebilateral[gi episodicda orbicularis
oculi (superior gi inferior). Migcarea
mimeaz6 clipitul normal sau inchiderea
voluntarda ochiului qi apare,in jurul virstei
de 40-60 de ani. Se poateasociacu grimasa
facial6 (sindromul Meige) gi alte semne
extrapiramidale.Etiologia este necunoscutd
gi tratamentulconstdin injectareade toxini
botulinicl, iar medicamenteleneuroleptice
nu au eficienfE.
Spasmulhemifacial esteun spasm
unilateralal fe1ei.Inifial se
episodic
clonic
contracti orbicularis oculi apoi progresiv
devin implicati toli mugchiifaciali Etiologia
parea fi prin compresianucleuluin. VII de
citre vase sau tumori, dar majoritatea
cazurilor sunt idiopatice. Tratamentul
carbamazepinS,
include
medical
clonazepam,baclofen 9i toxina botulinica
in
constd
Tratamentul chirurgical
decompresianeurochirurgicalda nervului
facialde vaselede singe .
Miokimia faciall consti in fibrilalia
unilateralSa mugchilorfaciali,careincepela
orbicularis oculi gi se intinde spre tofi
mu;chii faciali.Etiologiapoatefi un gliom
pontin la copii sau sclerozdmultipld la
adulti. Tratamentul medical se face cu
carbamazepini sau fenitoinl asociat cu
lrauJnentneurochirurgical.

P.{REZA MULTIPLA
CR{\IENI

DE

NERVI

Sindromul de sinus cavernos se


manifesti prin oftalmoplegia unilaterald
rdebutAnd prin paralizia n. abducens),
638

nevralgie in teritoriul oftalmicului, paralizia


n. III 9i [V gi exoftalmie.
Sinusulcavernosesteun sinusvenos
dural care confine artera carotida intern6,
n.lII, n.IV, n.V, n.VI gi fibre oculosimpatice.
Etiologia poate fi: anewism de arterd
carotiddintern6,fistu16carotido-cavernoasd,
trombozi de sinus cavernos, neoplasm,
infl amafie(sindromTolosa-Hunt).
Sindromul de apex orbitar se
manifesti cu protruzie/exoftalmie, ptozit
palpebrala,chemozis,oftalmoplegie(parezd
sau restrictie mecanici) gi descregterea
acuitdfii vizuale. Apare datoriti tumorii,
inflamaliei, infecfiei sau edemului sau ca
urrnare a unei traumei, ce provoacd lezarea
t'2uiun.VI.
n.II, n.III, n.rV,n.V
MIASTENIA GRAVIS este o boal5
autoimundcu formare de anticorpi impotriva
receptorilor acetilcolinici. Miastenia oculard
se manifestd cu ptozd 9i diplopie care
fluctueazi gi variazd de la o zi la alta.Ptoza
este asimetricl gi se inriutifegte dupd
privireaprelungitl in sus.Ridicareamanuall
a pleoapei mai ptotice are drept reultat o
ptoz6mai mare a pleoapeimai pufin ptotice
anteriordatoriti legii lui Hering.Modelul de
diplopie este variabil gi poate apdreasub
formi de parezi de nerv cranian, tulburare
supranuclear6, ori
motilitate
de
oftalmoplegiecomplet6.
Simptomelesistemicesunt asociate
cu sldbiciunegi oboseald,disfagie,rdgugala
vocii, disartriagi dispnea.
Testelede precizarea diagnosticului
sunt:
- Testul Tensilon care consti in
injectare a 2 mg de tensilon (edrophonium
chloride)urmat dup[ un minut de injectare
lenti a incd 8 mg. Testul este pozitiv dac6
ptoza gi motilitatea oculard se imbundtifesc.
Efectele secundarepot produce lacrimare,
crampeabdominale,greal6,vom6, salivafie,
sincopd, mai rar bradicardia 9i oprirea
respirafiei. Antidotul este sulfatul de
atropind (dar simptomele sunt de obicei
terminate pdnl sd se poatd administra
acesta).

{r

Sl

o
u
c{

cl
k

- Testul somnului cind pacientul se


odihnegtegi inchide ochii timp de 30 de
minute, iar testul este pozitiv dacl ptoza gi
motilitatea oculard se imbunitdfesc dupi
perioadade odihn5.
- Testul cu gheald consti in punerea
unui cub de gheafdpesteochiul inchis timp
de 2 minute gi ptoza se imbundti|egte
neuromusculare
transmisiei
datoritd
intensificatela rece.
SCLEROZA MULTIPLA este o tulburare
autoimund care provoac[ demielinizarea
sistemufui nervos central qi afecteazbin
primul rAnd tinerii adulti (25-40 ani), iar
femeile mai frecvent decdt birbafii (2:l).
dar se suspectazl
Etiologiaestenecunoscutd,
o anomalieimunologicd.O posibild cauzd o
constituieinfecfiacu un virus latent(posibil
un herpesvirussau retrovirus uman), in care
un
activareagi expresiaviralS declangeazd
rdspunsimun secundar.
sunt
neurologice
Deficitele
multifocale, fiind separatein spafiu gi timp.
Pot apare multiple deficiente neurooftalmologice, dar in mod obignuit se
manifestd ca nevrite optice, neuropatie
opticd ischemicdbilaterala,parezLde n.VI
sau n.VIII gi nistagmus.RMN aratd leziuni
demielinizante.Zonele de demielinizare,cu
distrugereaoligodendrogliilorgi inflamatii
perivascularesunt diseminatepe tot teritoriul
SNC, in special in materia alb6, cu o
predileclie pentru coloanele laterale gi
posterioare(in specialin regiunilecervicald
9i dorsald), nervii optici 9i ariile
periventriculare.
Un model de boal6 include
nevriteleoptice acute, uneori bilaterale,cu
maduveicervicalegi toracice
demielinizarea
(neuromielit[ optici), producdndpierderea
vederii gi paraparezl. Triada lui Charcot
(nistagmus,tremor de intenfie gi vorbirea
scanat[) reprezinti o manifestarecerebelard
obignuitdla boalain stadiuavansat.Disartria
ugoari poate fi rezultatul unei afectari
cerebelare sau o fulburare a controlului
cortical sauinteresareanucelilor bulbari.
Diagnosticul se pune pe examenul
pi
urmlrirea in timp a episoadelor
clinic
bolii. ParaclinicLCR (LCS) esteanormalla

majoritateapacienfilor.IgG din LCR poatefi


>l3oA ca qi limfocitele, dar acesteanu sunt
patognomonice.
Nivelel IgG se coreleazdcu
gravitateabolii. Proteinade bazd mielinicd
poate fi crescuti in timpul demielinizErii
active. Potenfialeleevocateapar modificate
timpuriu in boali, deoarecedemielinizarea
incetinegteconducereaimpulsurilorelectrice
in acestecii senzoriale.Tratamentuleste
dificil de evaluat datoriti remisiunilor
spontane.Principala formd de terapie sunt
corticosteroizii(prednisonpe cale orald 60
pdnd la 100 mglzi redusepeste2 p6n6 la 3
sdptimdnisauIV metilprednisolon500 pdni
la 1000 mglzi timp de 3 pdndla 5 zile). Ele
pot scurtaperioadasimptomaticdin timpul
atacurilor. Pacientii care se prezintd cu
nevrite acute grave pot Tntirzia instalarea
SM prin folosirea dozelor mari de
corticosteroizi IV. Tratamentul pe termen
lung cu corticosteroizi este rareori justificat
gi poate provoca numeroase complicalii
medicale, inclusiv osteoporozd,ulcere 9i
diabet.Alternativ,ACTH 40 p6ni la 80 Ulzi
IM timp de 5 zile redusepeste2 p6nd la 3
sdptdmdni este folosit uneori.Terapia
imunomodulatorie cu interferon-p reduce
frecven{arecdderilorin SM qi poateajuta la
intdrziereainstaldriideficitelor.
PROGRESIVA
OFTALMOPLEGIA
manifest[ cu
se
EXTERNA CRONICA
ptozd asimetricd bilaterali instalati in
adolescenfE,sare progreseazdprin afectarea
mugchilor orbiculari, a mugchilor faciali
inclusiv musculatura masticatorie 9i a
musculaturii scheletale. Etiologia o
reprezintdo anomaliemitocondrial5.
se datoreqte toxinei
BOTULISMUL
produce o blocadd
care
botulinice
colinergicI. Poatefi contractatddin mdncare,
dintr-o randinfectatdsaudin naqtere'
includ
oculare
Manifestirile
reactive
gi
pupile
slab
oftalmoplegie,ptoz6
9i
dilatate, iar simptomele sistemice sunt
grea[d,vomi gi sldbiciunegeneralizatS.
CEFALEEA
Este simptomul cel mai frecvent
pentru care pacientul considerdc[ trebuie si
639

se prezinte la medic. PrezintA mai multe


forme:
*Tensiuneamusculari esteceamai
obignuitd cauzd a durerii de cap cronice
(90%). Se descrie ca o tensiune sau
incordarein jurul ariilor frontal5gi occipitald
gi este asociatdcu stresul emofional sau
fizic. Tratamentulconstdin antiinflamatorii
gi antidepresive
triciclice(TCA)
nesteroidice
*Migrena se manifest6prin atacuri
repetitive ale durerii de cap cu caracter
pulsatil care este inr6utifitd de lumind gi
zgomoteputemicegi esteugurati de somn;
in mod obignuit asociati cu greata,vom[,
tulburdri tranzitorii de vedere gi paloare.
Durerea de cap poate alterna dintr-un
hemiuaniu in celIlalt gi dureazi mai multe
ore. La debut poate fi sau nu precedatade o
aur6. Aura clasicd este un scotom lent
migratorlimitat de o lumind strdlucitoarein
zigzagcarepoateprogresap6ni la pierderea
tranzitorie a vederii urmatl de durereade
cap. Este mai obignuiti la femei decdt la
blrbati. Tratamentul include: ergotamine ,
agenti
nesteroidici,
antiinflamatorii
serotoninergici, substanfe beta-blocante,
blocanli de canalede calcium,prozac,acid
valproic. Se evitd lucrurile specifice sau
evenimentele care au atras dupd sine
migrenelein trecut (mAncare,alcool, parfum
sau stres). Cefaleeade tip migrenos care
reapareintotdeaunain acelagiloc ar trebui
investigate cu RMN pentru a indepdrta
suspiciuneaunei leziuni tumorale sau o
malformalievascular6.
tCefaleea "in
ciorchine" se
manifestl prin dureri de cap severe in
teritoriul de distribu{ie a carotidei externe
(frontal sau frontotemporal) asociate cu
sindromul Horner, epifora, injecfie
conjunctivald gi rinoree gi il treze$tepe
pacientdin somnspredeosebirede migrene.
Este mai frecventi la b6rbafi decAtla femei
(5:l). Pot r6spunde la tratamentul cu
ergotamind,prednison,blocant de canal de
calciu.
*Cefaleea
din
tumori
intracraniani este progresivi gi se
inriutilegte la aplecare sau intindere,
640

datorita cre$terii tensiunii intracraniane;


adeseori?l trezegtepe pacient din somn
dimineafadevreme(9i migrenao poateface)
gi esteasociatdcu semneneurologice.
*Ticul dureros esteun gocunilateral
sever asemindtorcu durereadin newalgia
trigeminald,cu duratdde la citeva secunde
la minute gi poate fi provocatdde mestecat,
spSlatuldintilor saude vAntulrececarebate
din faf6. Durereapoate fi atdt de mare inc6t
ii impiedicdpe pacienfisd mindncesausd ii
conducdla sinucidere.Etiologiapoatefi prin
compresievasculard a nervului V, boal6
demielinizentd sau o tumor5 in fosa
posterioardgi necesitdexamenRMN pentru
eviden{ierea
etiologiei.
include
medical
Tratamentul
fenitoind,
baclofen,
carbamazepind,
gi acid valproic.
clonazepam
Tratamentul chirurgical consti in
decompresianervului trigemen.

BIBLIOGRAFIE SELECTIVA:
L

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8,

Amold AC, Hepler RS'. Natural history of


ischemic optic
nonarteritic anterior
Neuro-Ophthalmol
J
neuropathy.
1994:.1466-69.
Barton JJS. "Retinal diplopia" associated
Neurology.
macular wrinkling.
with
2004:63:925-927.
Borchert M, Lessell S: Progressive and
recurrent nonarteritic anterior ischemic
optic neuropathy. Am J Ophthalmol
1988;106:443-449.
Brazis PW. Lee AG: Elevatedintracranial
pressure and pseudotumor cerebri. Curr
Opin OphthalmolI 998 Dec; 9(6): 27-32
Burde RM: Optic disk risk factors for
ischemic optic
nonarteritic anterior
Ophthalmol
Am
J
neuropathy.
1993:116:759-764.
Chapelon-Abric C: fNeurologic forms of
sarcoidosisl. Presse Med 2000 Feb 19;
29(6):327-3 | lMedline].
Classification and diagnostic criteria for
headaehedisorders, cranial neuralgias and
pain.
Headache Classification
facial
Committee of the International Headache
Society.Cephalalgia1988;8(suppl7):l-96.
CohenR, Sowka J. Hemi-central retinal vein
occlusion. Clinical Eve and Vision Care
.
1993;5(4):154-r57