Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
NEUROOFTALMOLOGIE
................pag.622
Examenulclinic neurooftalmologic.....
Neuroradiografii
Evaluareadeficitelor de cAmpvizual
Diagnosticdiferentialal deficitelorde cdmpvizual
Tulburiri de integrarevizuald
Tulburlri de nerv optic
Tulburdride motilitateoculard
Nervul oculomotorcomun
Nervul trohlear
Nervul abducens
......pag.635
Controlul supranuclearal miqcirilor ocuIare................
Oftalmoplegiainternucleard
Newalgiatrigeminal6
Nervul facial
. pag.638
Parezamultipli de nervi cranieni....
Miasteniagravis
Scleroza
multipli
Cefaleea
621
}JEUROOFTALMOLOGIE
Retina estecreier impins la periferie,
nervul optic o leagi de substanfa
cerebrali, iar artera centrali a retinei este
ram din artera oftalmici, care esteprimul
ram din artera carotidl internl. Deci
acest substrat anatomic explici de ce
necesittr studiul
neurooftalmologia
complex care se adreseazi in egall
mlsuri oftalmologilor, neurologilor gi
neurochirurgilor.
Prin examinareasistemului vizual se
pot obline date de interes pentru stabilirea
a unor
diagnosticuluigi conduiteiterapeutice
pot
specialitdli
adresa
3
celor
cazuri ce se
menfionate.Astfel: existi defecte de cdmp
vizual caracteristice leziunilor retinei,
nervului optic, chiasmei, tractului optic,
cit gi cortexului
radiafiilorgeniculocalcarine
vizual. Afectareanervilor cranieniII, III, fV,
VI gi VIII, gi a cerebeluluipot provoca
rulburdri specificein motilitateaocularl gi
pupiIar6.
reactivitatea
Dimensiunile pupilei pot sugera
etiologia unei afecfiuni sau un nivel de
leziune:pupila foartemici cit un virf de ac
consumde opioid,pilocarpini sau
sugereazd
unor astfel
hemoragiepontin6. Cunoagterea
de notiuni estede un real folos mediculuidar
mai alespacientului.
Afectiunile neurologice care sunt
insofite de reducerea acuitifii vizuale,
modificlri de CV sau diplopie reprezinti
zonS de interes neurooftalmologic.Aceste
manifest[ri sunt cauzate de leziuni ale
nervului optic, leziuni ale ciilor optice
inffacraniene sau de leziuni cerebrale
de controlulmi gcdriloroculare.
responsabile
NEUROCLINIC
EXAMENUL
OFTALMOLOGIC
Istoric
Este important de stabilit momentul
aparifiei tulburdrilor de vedere: sciderea
AV, pierdereavederii, scotom,alte pierderi
localizatede CV, pentru stabilireaetiologiei,
localiz6rii leziunii, stadializdriigi evolutiei
afecfiunii.
622
Istoric de familie
Important pentru maladiile cu
transmiteregenetic6.
Examinareclinictr qi analize
Acuitateavizuali pentrudistanfdgi aproape
Vederea culorilor cu ajutorul tabelelor
pseudoizocromaticedetermin6 tulburdrile
simfuluicromatic.
Testul de revenire dupl fotostres
Ajutn la diferenfierea pierderii vederii
datoritd unei boli a nervului optic sau a
maculopatieidup6 expunere la o lumini
orbitoaretimp de l0 sec la o distanfdde 2030 cm se inregistreazitimpul necesarpentru
ca pacientulsd igi poatdrecdpdtacapacitatea
de a citi la ceamai bundacuitate.
Timpul de revenire este prelungit in
maculopatie(90-180 sec) dar normal in
boal5 de nerv optic (mai pulin de 60 sec).
(valabil doar pentru pacientii cu acuitate
vizuall de 20180saumai bun6.)
Sensibilitateade contrast
- mlsoard pragul de contrastfolosind fante
de diferitemdrimi gi fundaluri
- pragul ridicat de contrastpoate fi v6zut in
ciuda acuititii vizuale de 20120in boli cum
ar fi cataractele, glaucomul, leziuni
maculare,neuropatiiopticegi boli cerebrale.
Rlspunsul pupilar
Verifi careaanizocoriei(tulburare
de cale aferentdde conducere),disocierea
reactieipupilare la vedereade aproapegi de
la distanfi, sau lipsa de rdspuns/r6spuns
incetinitla stimuliluminogi.
Pupileletrebuieverificateca:
- mirime de dimensiuni foarte mici
opiaceelor,
folosirea
suspicioneazi
pilocarpineisauhemoragiepontind
- egalitate - inegalitate pupila mdriti
datoritdparalizieide nerv III
- regularitate- neregularitate ugor fix[
denoti pupila Argyll Robertson,glaucom
cronic cu atrofie de fibre iriene, sinechii
anterioaresauposterioare,coloboameiriene.
In mod normal, pupilele se
prompt gi in mod egal in timpul
micgoreazd
acomoddriigi expuneriila lumind directi gi
la lumina indreptati spre cealaltd pupild
(reflex consensualla luminl). DacEreflexul
623
pentruevaluareacdmpurilorcentralecdt gi a
celor periferice,utilizeazdanalizestaticegi
kineticegi depindde: operareamanuald, de
operator, de colaborarea cu pacienful.
Perimetrele automate pot evalua c6mpul
central (30o sau 60') gi utilizeuzi analiza
static standardizati cu date de evaluare
statistici, dar poate fi dificil pentru unii
pacienli.
Grila Amsler
Tulburdrile de cdmp vizual central gi
paracentral pot fi detectate cu un tabel
Amsler (o gril6 fini cu pdtrafele)vizualizatd
de la o distanf6de 35cm sauo foaie de caiet
de matematicdpe care pacientul i;i poate
desenasingurdefectul.
Este folositoare pentru analizarcacelor l0o
cenffale gi constatd discontinuitatea sau
liniilor.
distorsiunea
tangent
evalueazdc6mpul central
Ecranul
de 30o gi poate fi folositor in identificarea
scotoame nedetectate prin
micilor
perimetrie.
Potenfialele evocate vizual (PEV):
inregistreazdsemnale electrice pe cortex
generateprin stimulareacu lumini a retinei
gi reprezinti o misur6 a funcfiei vizuale
maculare
datoriti
reprezentdrii
O paralizieizolatda mugchiuluidrept
oftalmoplegia
sugereaza
median
La
cei mai in
internucleardunilaterald.
v6rst6, oftalmoplegia intemucleari este
aproapeintotdeaunaprovocatdde o suferinfd
ischemicdgi este de obicei unilateral[. La
persoanele mai tinere, oftalmoplegia
internucleariunilateraldsau bilateralEapare
in scleroza multipld. Cauze rare de
oftalmoplegie internucleari sunt procesele
expansive intraaxiale sau extraaxiale,
drogurile(ex. amitriptilina),sclerozalaterali
amiotroficS, traumatismele gi foarte rar
miasteniagravis.
Condifiile in carepacientulnu poate
indeplini o migcare conjugatd a migcdrii
ochiului intr-o directie, fie sus,jos, dreapta
saustdngadeterminl paralizii de privire frxi
(ex. boalaparkinson).
Cea mai frecventdgi gravd afectarea
privirii orizontale este dati de leziuni
ischemicesauprocesexpansivintracranian
tumori.
Principalele ca:uze ale Paraliziei
privirii verticale sunt infarctul cerebral 9i
tumora.Leziunile supranuclearepot provoca
probleme de privire vertical6, (ex. in
sindromulParinaud)o tumori sau, in mod
mai pufin obignuit, un infarct al regiunii
pretectale provoacd paralizla privirii
verticale. Se pot asocia pupile dilatate
(aproximativ6 mm) care abia reaclioneazd
la lumin6,dar mai bine la acomodaregi care
prezintbun nistagmusde tip convergentin
timp ce seincearcdprivireain sus.
Paralizia privirii in jos se datoreaz[
leziunilor bilaterale din mezencefal sub
nucleul nervului III. Stimulii de la sistemul
vestibularincl mai pot conduceochii in sus
gi in jos, in contrastcu sistemulde privire
orizontalI, in care o leziune din forma{ia
reticulatd poate bloca tofi stimulii pentru
privireaorizontal6.
Verificarea reflexului cornean Pi
de clipire oferi
observarea abititlfii
informatiidespren.V si n. VII. Primul semn
al implicdrii n. facial este clipirea lentd de
parteaafectatS.
DEFICITELOR
DE
cAlrp vrztJLL
CAmpul vizual poate fi afectat in diverse
logice
afec{iuni neurooftalmo
Defecte de CV sugestivepentru afecfiuni
nonorganice sunt reprezentate de:
constrictie bilaterali fErI expansiune la
tunel),
in
cre$terea distanfei (CV
suprapunerea sau inversarea izopterelor,
spiralizarea izopterelor, hemianopsie
monoculardce persisti la testarebinocular5
Defect unilateral de mdnunchi de fibre
nervoase:
-scotomul extins la pata oarb[ suspecteazI:
leziuneretiniandsaude nerv optic ipsilateral
apreciind mdrimea, densitatea gi forma
leziunii
-scotoamele centrale sau paracentrale
sugereazdboli maculare sau ale nervului
optic
625
sryhiultryml
t
11
$.*
flryrilolual
p luieclimtnudfn
ks!ry* ti!ryntb
ffi
{:'*,**'
' /'L:s"
;'{'.
'
i'aa-it*-"-
i.li
, \ t rrlr.".
urlftlpxddletl
tiidoarydrilraldni@i
hdilq
Nrrvqbc
Tndophc
Laiue dcuv gicor bfl sduii & rnti pEt
626
Hemianopsiahomonimi estegeneratide :
boal6 retrochiasmald, in care leziunile
congruente sunt mai Posterioare 9i
congruenla nu apare ?n hemianoPsia
completd.
Tractul optic prin lezareProduce:
-congruenfd - hemianopsie omonimi
controlaterall - respectl meridianul vertical
(aga apar toate defectele de cdmp vizual
omonim);
-incongruenfd(hemianopsieheteronimd,
meridianului).
fErdrespectarea
Lezarea corpului geniculat lateral este
omonim6
rar6 gi atunciproducehemianopsia
sectoranopsie omonimi
incongruenti
orizontali.
ryrtusld#ang
fii
';t
.*j
*Fx"
,,'-J
tt,ti
fii
\ -\
\
fr\. ',"
-'r'nli
\'- W'- /
.
\i:.|tr
c lcsdtrur*pt*r
Leinr et*ctuIuiqptit
(trrnifirryisbonmim)
Leziuni la
produc :
nivelul
radialiilor optice
p$ca*ryryt
mnul.sPtrr06s
Defectecentralesau centrocecale
r Maculopatie(acuitatevizuald este mai
afectat6decdtpierdereade cdmpvizual)
o Neuropatiioptice de toatetipurile
Defectebitemporale
o Defectebitemporalesuperioare(adenom
pituitar)
inferioare
o Defecte
bitemporale
giom,tumordhipotalamic6)
(craniofarin
Hemianopsieomonimd
o Hemianopsie
omonimdcompletd
- Defect retrochiasmatic cu sau f6rd
localizare
o Defectomonim?nform6 de limbd saude
gaurdde cheie(cdmpvizual restant)
- Leziunede corp geniculatlateral
. Hemianopsie omonimi incongruentd
(fractuloptic anterior,radiatii)
- Tractul optic
- Lob temporal(defectmic superior)
- Lob parietal(defectmic inferior)
o Hemianopsie
mare
homonimi
congruentd Leziunede lob occipital
- defect"in pan4de lemn"
- defectmoderatmacular
- semilundtemporalS
- disocialiestatic-cinetic
TULBURARI
vIZUALA
DE
INTEGRARE
ca
definiti
Alexia
este
inabilitatea de a citi in ciuda vederii
normale.
Necesit6 procesareainformafiei
vizuale de la cortexul occipital pdnd la
girusul angular localizat in lobul parietal
dominant
Alexia cu agrafiarezultddintr-o leziunecare
afecteazdgirusul anguIar
Alexia fErd agrafie rezultd dintr-o leziune
occipitaldmare extinsdpdni la splenium-ul
corpuluicalos.
Neglijen{a vizuali se manifesti prin
faptul cI pacientulignordo partea spafiului
vizual gi apare in leziunile de lob parietal
drept.
Agnosia este definiti ca inabilitatea
recunoagte
obiecte dupi vedere gi
a
de
628
ale
leziuni
rezultd din
inferioare.
occipitotemporale
zonel
Prosopagnosiaesteinabilitateade a
recunoa$te fefe gi rezultd din leziuni
inferooccipitale bilaterale. Acromatopsia
cerebral6 reprezintl daltonism intr-un
semic6mp gi se datoreazd unei leziuni in
zonaoccipital6inferioari.
Halucinafii vizuale pot apdrea la
indivizii orbi, datoritd lipsei de impuls la
zonele de asociere vizuald gi pot fi
halucina{ii formate (leziune ictali in lobul
temporal) sau neformate (leziune ictal6 in
lobul occipital).
Palinopsiaesteplstrareaanormalda
imaginilor vizuale, se asociazl cu alte
simptome neurologicegi tinde sd implice
convexitatea occipito-parietald a emisferei
drepte.
TULBURARI DE NERV OPTIC
se
oPtic
discului
Edemul
papild
caracterizeazdpin: proeminenfade
(cap de n. optic) - edem papilar moderat
+2D, +4D, cu ingustare de cup6 dar cu
pistrarea relativi a adincimii cupei. Edemul
papilei cu gtergereamarginii discului poate
fi asociat sau nu cu pliuri retiniene,
coroidiene, hiperemie papilari, congestie
venoasd(turgescentdvenoasd),hemoragie
peripapilard,exudatemoi gi exudatedure.
Papiledemul sau Edemul PaPilar stazapapilari mai mare de +4D se datoreazit
hipertensiunii intracraniene, este bilateral,
dar poate fi asimetric in gad gi cu acuitate
vizual6normal6.
Nevrita optici se datoreazduneiboli
de nerv optic (inflamatorieqi/sauvascular[)
gi se caractenzeazdprintr-o scddereseveri
de acuitatevizuald gi/sau pierdere de cimp
vizual. Etiologia inflamaliei include: infecfii
(sifilis, virugi, parazili,etc),boli infl amatorii
infiltrative (sarcoidoza, lupus eritematos),
suferinfe vasculare ischemice (diabet), boli
demielinizante (sclerozd multipld). Se
manifestbprin: pierderesubacutlde vedere
asociat6cu durereretrobulbardcarecregtein
intensitate cu migcarea ocular6. (Timpul
decolorarepapilard(papilapalidi), congestie
papilarl cu hemoragiiperipapilare.
ischemicd
opticl
Neuropatia
anterioard (NOIA) instaleazd pierdere de
vedere,care poate fi cu debut brusc sau in
citeva zile. Boala apare la o vdrsti mai
inaintatl decit nevrita opticS.Adeseaexistd
o amputarea cimpului vizual inferior. Este
prezentdefectul pupilar aferent. Papila este
congestivd gi poate semAna cu edemul
disculuioptic.
arteriticl
se datoregte
NOIA
ingust6rii gi trombozdrii arterelor ciliare
posterioare datoriti arteritei temporale
(arteriti cu celulegigante- Horton)
Se manifest6cu o pierdereacutdde
vedere ?nsofitd de simptome craniene gi
sistemice (durere de cop, claudicafie de
maseter,febr6, pierderein greutatesau stare
de riu). Afecteazdfemeile mai mult decAt
barbalii(2:l) Apare intotdeaunadupdvdrsta
de 55 de ani
Examinareaaratl pierdere severi de
vedere,edemal disculuioptic (pdndla+2D),
defecte ale cdmpului vizual (centrale,
arcuate sau altitudinale) gi o sensibilitate
crescutdgi/saunoduli eritematogide-alungul
artereitemporale.
(angiofluorografia) poate
AFG
prezentaneumplerecoroidall masiv6.VSH
de obicei crescut(dar normal in l0% dintre
prezintd
cazurileactive).Ochiul contralateral
p6rnd
la zile
in
interval
de
ore
risul afectlrii
(33%) ceea ce face s6 fie consideratdo
urgenfi oftalmologicd
NOIA nonarteritici este ischemia
idiopatic6a nervului optic. Se prezintd ca
pierdere acut6, nedureroasl de vedere.
Pacientiiafectati sunt in generalmai tineri
decit aceia cu arterit[ temporald gi au o
pierdere de vedere mai putin gravd decdt
acegtia.Acuitatea vizuald este scdzutdgi
apare edemul discului cu hemoragie de-a
lungul fibrelor nervoasegi defectede cdmp
altitudinal. In prezent nu existi terapie
eficienti medicaldsauchirurgicali.
Evolufia clinicl poate duce la o
padiali a vederiiin 6 luni in 43oh
recuperare
din cazuri. Exist[ o rard recurentl dar
630
TULBURARI
OCULARA
DE
MOTILITATE
633
mai tdrziu gi
copii, dar se poatedecompensa
poatefi prezentAla adulli (50-70ani).
Examenul clinic aratd amplitudine
mareverticalda fuziunii (>3D).
Fotografiile ajut[ la stabilirea
diagnosticului cdnd aratd o inclinare a
capului.
Perechea a VI-a de nervi cranieni (n.
abducens)
Patologiaperechii a VI- a de nervi
cranieni se observI cAnd ochiul este
indreptat spre interior gi se migci lent,
ajungdndcel mult la linia median6.
Cazurile idiopatice sunt obignuite,
degimulte aparla pacientiimai in v6rsti sau
diabetici, la care bolile vascularepot fi
suspectate.Ceea ce este caracteristicla
cazurile idiopatice, nu sunt implicafi alti
nervi cranieni gi imbunitdlirea trebuie sl
aparain decursde 2 luni.
O cauzd identificabil6 o constituie
compresian. VI in sinusulcavernosde cdtre
in mod
o tumori de origine nasofaringianE.
in teritoriuln.V
tipic, apar:cefalee,anestezie
primul ram. Orice modificare de volum a
creierului poate intinde n. VI din cauza
unghiului strdns sub care intrd in canalul
Dorello.Astfel, paraliziilen.VI se pot datora
unei tumori cerebralemari situati la distanfd
de nery, tensiunii intracranienecrescutesau
puncliei lombare.Infarctul diabeticesteuna
dintre cele mai des intilnite cauze. Alte
cauze includ traumatismele sau fo(a
insuficienti de a provoca o fracturd la baza
craniului, infeclii sau tumori care afecteazd
meningele, encefalopatia lui Wernicke,
anevrismulgi sclerozamultipll. La copiii la
care nu se evidenfiazd hipertensiune
intracraniandcrescutE,acesteparalizii pot fi
rezultatul unei infecfii respiratorii gi deci
recurente.
Diagnosticareaparalizirlor totale de
nerv cranial este ugoar6, dar determinarea
etiologiei sale poate fi o provocare mai
mare. Cu ajutorul RMN sau CT/scanse pot
exclude hipertensiuneaintracraniani gi cu
edemul papilar prezent, procese expansive
intracraniene,hidrocefalie gi compresiune
634
ill'
trunchiuluicerebralgi hipertropiaipsilateral5
in leziunilepontinegi de creiermedian.
Poateexista diplopie monocular6cu
motilitate deplind in astigmatism,cataracte,
iridectomieperifericdgi afectaremacularS.
Oftalmoplegiainternuclearl
Un grup de fibre numite fasciculul
longitudinal median (FLM) localizat dorsal
pe ambele p64i ale liniei mediane a
nucleii
leagl
cerebral
trunchiului
gi
punte
coliculii
oculomotori din
cvadrigemeni gi trece printre nucleii
abducens, pe sub gi lateral de nucleii
trohleari gi oculomotori. Acest grup de fibre
inglobeazl nucleii oculomotori gi are
conexiuni majore cu nucleii vestibulari. Un
FLM intact este esenfial pentru producerea
migcdrilor conjugate ale globilor oculari.
Leziunile pe FLM au drept rezultatun model
tipic de migcare a ochiului disconjugatd
numitd oftalmoplegie internuclearI. Ochiul
ipsilateraladuceugorqi incompletsaudeloc,
in timp ce ochiul abductor prezinti un
caractenstlc.
orizontal
nistagmus
Oftalmoplegia internucleari bilaterali este
intdlnitd in mod obignuit ca o anomalie
oculomotorie la pacienfii cu boali
demielinizanttr,dar poateaparegi la pacienlii
cu AVC sautumori.
progresivl
supranucleari
Paralizia
(Sindromul Steele-Richardson-Olszewski).
Este o tulburare rar6, manifestat[ prin
pierdereamigcdrilor voluntare dar nu gi a
celor reflexe ale ochiului, bradikinezie,
rigiditate musculari cu distonie axiald
pseudobulbard
paralizie
progresivd,
(sldbiciunespasticia musculaturiifaringeale
provocatoarede disfagie gi disartrie cu
labilitate emofionali) 9i demen|6.Etiologia
este necunoscutd.Tulburarea oculomotorie
incepe adeseori cu privire fixi verticald
anormald.Pacienfiiau problemecu urcatul9i
cobordtul scdrilor sau cu privitul in sus ftrl
extensiagAtului.Starealacunar[estecumva
similard clinic dar este urmareaunor mici
accidente ischemice multiple (lacune) din
ganglionii bazali 9i din substanla albl
profundi
a
emisferelor. Anamneza
pacientului descrie o progresie stadiald a
ALE
ALTOR
NERVI
poateasociacu scddereasecrefieilacrimale,
scdderea perceptiei gustative. In 84%din
cazun exist6 recuperarespontanS,dar poate
aberantl (ex. lacrimile
aparegi regenerarea
de crocodil). Tratamentul consti din
corticosteroizi: prednison60-80 mlzi timp
de o sdptimdnacu scldereprogresivdin a2acyclovir 800 mg per os de 5
a s6ptdmAnf,,
ori pe zi timp de 10 zile. Paraliziade n.
facial poate avea cauze ffaumatice 9i
chirurgicale.
Blefarospasmulesen{ialconsti in
contractiebilateral[gi episodicda orbicularis
oculi (superior gi inferior). Migcarea
mimeaz6 clipitul normal sau inchiderea
voluntarda ochiului qi apare,in jurul virstei
de 40-60 de ani. Se poateasociacu grimasa
facial6 (sindromul Meige) gi alte semne
extrapiramidale.Etiologia este necunoscutd
gi tratamentulconstdin injectareade toxini
botulinicl, iar medicamenteleneuroleptice
nu au eficienfE.
Spasmulhemifacial esteun spasm
unilateralal fe1ei.Inifial se
episodic
clonic
contracti orbicularis oculi apoi progresiv
devin implicati toli mugchiifaciali Etiologia
parea fi prin compresianucleuluin. VII de
citre vase sau tumori, dar majoritatea
cazurilor sunt idiopatice. Tratamentul
carbamazepinS,
include
medical
clonazepam,baclofen 9i toxina botulinica
in
constd
Tratamentul chirurgical
decompresianeurochirurgicalda nervului
facialde vaselede singe .
Miokimia faciall consti in fibrilalia
unilateralSa mugchilorfaciali,careincepela
orbicularis oculi gi se intinde spre tofi
mu;chii faciali.Etiologiapoatefi un gliom
pontin la copii sau sclerozdmultipld la
adulti. Tratamentul medical se face cu
carbamazepini sau fenitoinl asociat cu
lrauJnentneurochirurgical.
P.{REZA MULTIPLA
CR{\IENI
DE
NERVI
{r
Sl
o
u
c{
cl
k
BIBLIOGRAFIE SELECTIVA:
L
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8,