Sunteți pe pagina 1din 407

GABRIEL APRODU

CHIRURGIE
PEDIATRIC
Ediia a III-a revizuit i adugit

Coautori:
Dan Apostol
Ovidiu Brbu
Iulia Ciongradi
Dan George Goia
Ioan Srbu
Elena arc

Editura Grigore T. Popa Iai


2013

Descrierea CIP a Bibliotecii Naionale a Romniei


APRODU, SANDU GABRIEL
Chirurgie pediatric / Aprodu Sandu-Gabriel. Ed. a 3-a, rev. i adug. Iai : Editura Gr.T. Popa, 2013
Bibliogr.
ISBN 978-606-544-179-1
616-089-053.2(075.8)

Refereni tiinifici:
Prof. Dr. Evelina MORARU Universitatea de Medicin i Farmacie
Grigore T. Popa Iai
Prof. Dr. Marin BURLEA Universitatea de Medicin i Farmacie
Grigore T. Popa Iai

Coperta: Marius ATANASIU


Tehnoredactare:

Dr. Ioan SRBU


Ing. Sorin POPESCU

Editura Gr. T. Popa


Universitatea de Medicin i Farmacie Iai
Str. Universitii nr. 16
Toate drepturile asupra acestei lucrri aparin autorilor i Editurii Gr.T. Popa" Iai.
Nici o parte din acest volum nu poate fi copiat sau transmis prin nici un mijloc, electronic
sau mecanic, inclusiv fotocopiere, fr permisiunea scris din partea autorilor sau a
editurii.

Tiparul executat la Tipografia Universitii de Medicin i Farmacie "Gr. T. Popa" Iai


str. Universitii nr. 16, cod. 700115, Tel. 0232 267798 int. 231, Fax 0232 21182

CUPRINS
Introducere la actuala ediie .................................................................... 7
Introducere la ediia a doua .................................................................... 8
Capitolul I
NOIUNI DE DIAGNOSTIC ANTENATAL AL
MALFORMAIILOR. .............................................................................. 9
DIAGNOSTICUL ANTENATAL AL MALFORMAIILOR ............... 11
TERAPIA FETAL ............................................................................... 16
Capitolul II
ELEMENTE DE PATOLOGIE CHIRURGICAL A CAPULUI I
GTULUI ................................................................................................. 21
DESPICTURILE LABIO-MAXILO-PALATINE ................................ 23
FISTULELE I CHISTURILE CONGENITALE ALE GTULUI ....... 31
Capitolul III
PATOLOGIE TORACIC ..................................................................... 35
SINDROMUL DE DETRES RESPIRATORIE DE CAUZ
CHIRURGICAL.................................................................................. 37
Sindromul Pierre-Robin ...................................................................... 38
Atrezia choanelor ............................................................................... 39
Atelectazia pulmonar ........................................................................ 39
Malformaiile pulmonare .................................................................... 40
Agenezia i hipoplazia pulmonar ...................................................... 45
Pneumotoraxul ................................................................................... 46
Pneumatocelele................................................................................... 48
Chilotoraxul ....................................................................................... 49

PATOLOGIA CHIRURGICAL A ESOFAGULUI ATREZIA


ESOFAGIAN ...................................................................................... 52
Atrezia esofagian .............................................................................. 52
Fistula Eso-Traheal n H ................................................................ 82
Fantele laringotraheale posterioare ..................................................... 87
Stenozele congenitale ale esofagului ................................................... 90
Acalazia cardiei (megaesofagul congenital) ........................................ 94
Leziunile caustice ale esofagului....................................................... 107
Capitolul IV
PATOLOGIA DIAFRAGMULUI ......................................................... 115
HERNIA DIAFRAGMATIC CONGENITAL ................................ 117
EVENTRAIA (RELAXAREA) CONGENITAL A DIAFRAGMULUI
............................................................................................................. 127
HERNIA DIAFRAGMATIC RETROSTERNAL (MORGAGNI LARREY) ............................................................................................ 129
REFLUXUL GASTRO-ESOFAGIAN ................................................. 133
HERNIA HIATAL ............................................................................ 143
Capitolul V
ELEMENTE DE PATOLOGIE A PERETELUI ABDOMINAL ....... 147
DEFECTE ALE PERETELUI ABDOMINAL ..................................... 149
OMFALOCELUL ................................................................................ 151
GASTROSCHIZISUL .......................................................................... 154
PATOLOGIA REGIUNII OMBILICALE ............................................ 158
PATOLOGIA DIVERTICULULUI MECKEL ..................................... 163
PATOLOGIA CANALULUI PERITONEO-VAGINAL ...................... 167
Hernia inghinal ............................................................................... 168
Chistul de cordon spermatic .............................................................. 171
Hidrocelul testicular pur ................................................................... 171

Capitolul VI
PATOLOGIA APARATULUI DIGESTIV ........................................... 175
ANOMALII CONGENITALE ............................................................. 177
Atreziile i stenozele congenitale ale duodenului .............................. 177
Atreziile intestinale ........................................................................... 180
Atrezia colic ................................................................................... 185
Malrotaia intestinului i viciile de acolare ale anselor intestinale...... 191
Malformaiile anorectale ................................................................... 196
Boala meconial a copilului .............................................................. 201
Ileusul meconial ........................................................................... 201
Sindromul dopului meconial ......................................................... 208
Peritonita meconial ..................................................................... 209
Megacolonul congenital.................................................................... 212
Pseudo-obstruciile intestinale cronice .............................................. 219
Colestaza de cauz chirurgical la nou-nscut ................................... 227
Dilataia congenital a cilor biliare (DCB) ...................................... 238
Sindromul hipertensiunii portale la copil .......................................... 242
AFECIUNI CTIGATE .................................................................. 254
Invaginaia intestinal ....................................................................... 254
Stenoza hipertrofic de pilor ............................................................. 258
Enterocolita ulcero-necrotic ............................................................ 265
Apendicita acut ............................................................................... 275
Capitolul VII
ELEMENTE DE PATOLOGIE UROGENITAL ............................. 285
UROPATII OBSTRUCTIVE ............................................................... 287
Uropatii obstructive nalte ................................................................ 288
Hidronefroza congenital .............................................................. 288
Ureterohidronefroza congenital - megaureter .............................. 290
Uropatii obstructive joase ............................................................. 292
MALFORMAIILE URETERULUI TERMINAL: DUPLICAII
URETERALE, URETEROCEL, ECTOPIE URETERAL .................. 296
Ectopii ureterale ............................................................................... 302
Ectopia renal unilateral .............................................................. 303

Ectopia bilateral a ureterului simplex .......................................... 304


REFLUXUL VEZICO-URETERAL .................................................... 306
HIPOSPADIASUL............................................................................... 310
EPISPADIASUL .................................................................................. 313
COMPLEXUL MALFORMATIV EXTROFIE DE VEZIC
EPISPADIAS - EXTROFIE CLOACAL ....................................... 315
Extrofia de vezic ........................................................................ 315
Extrofia cloacal .......................................................................... 320
AMBIGUITATEA ORGANELOR GENITALE EXTERNE ............... 327
ABSENA TESTICULILOR DIN SCROT CRIPTORHIDIA .......... 329
HIDROMETROCOLPOSUL ............................................................... 335
SINDROMUL DE SCROT ACUT LA COPIL ..................................... 337
Torsiunea de testicul ..................................................................... 338
Capitolul VIII
ELEMENTE DE PATOLOGIE TUMORAL LA COPIL ................. 343
TUMORILE RENALE ALE COPILULUI ........................................... 345
Nefroblastomul ................................................................................. 345
Nefromul mezoblastic (tumora Bolande) .......................................... 353
NEUROBLASTOAMELE ................................................................... 355
TUMORILE CU CELULE GERMINALE ........................................... 367
RABDOMIOSARCOMUL .................................................................. 378
TUMORI MALIGNE PRIMITIVE ALE FICATULUI ......................... 384
Capitolul IX
ANOMALII VASCULARE ................................................................... 395
ANOMALII VASCULARE ALE COPILULUI HEMANGIOAME I
MALFORMAII VASCULARE.......................................................... 397
I. Hemangioamele ............................................................................ 398
II. Malformaii vasculare .................................................................. 401

INTRODUCERE LA ACTUALA EDIIE


Progresele n diagnosticul i tratamentul afeciunilor chirurgicale ale
copilului au impus revizuirea i completarea noiunilor pe care studenii i tinerii medici trebuie s le cunoasc.
n prezenta lucrare am insistat asupra datelor noi de diagnostic antenatal i posibilitilor de tratament pe care terapia fetal le ofer, asupra datelor
noi privind ncadrarea malformaiilor vasculare att de frecvente la copil. n
acelai timp am redus mult din datele pe care acest manual de patologie le ofer privind diagnosticul i tratamentul megacolonului congenital,
pseudoobstruciile intestinale, colestaza neonatal, avnd n vedere c aceste
capitole de patologie, extrem de delicate, fac obiectul studiului de specialitate.
La completarea manualului existent i-au adus contribuia acelai colectiv de medici din cadrul Clinicii de Chirurgie Pediatric din Iai, crora autorul principal le mulumete clduros. Aceleai mulumiri se cuvin domnului
Ing. Sorin Popescu pentru ajutorul acordat n editarea crii.

Chirurgie pediatric

INTRODUCERE LA EDIIA A DOUA


Prezenta lucrare se adreseaz studenilor n medicin ct i secundarilor
(rezidenilor) de chirurgie general, chirurgie pediatric, ortopedie pediatric i
n general medicilor de medicin general. Elementul esenial ce ar trebui subliniat de la nceput este copilul nu este un adult n miniatur i c implicit o
afeciune ntlnit la adult i la copil n nici un caz nu se trateaz identic. Particularitile morfofuncionale ale copilului i procesul permanent de cretere
confer i bolilor sale caracter aparte.
Ce este chirurgia pediatric? Rspunsul ar trebui s fie simplu: este disciplina chirurgical ce diagnosticheaz i trateaz prin manevre operatorii afeciunile chirugicale ale copilului de la vrsta de o or la 18 ani. Dar aa cum n
chirurgia adultului s-au identificat ( ca o necesitate) attea i attea alte specialiti (chirurgie digestiv, urologie, ortopedie, chirurgie toracic etc), aa i chirurgia copilului cuprinde specialiti complet separate, inclusiv n Romnia,
cum sunt chirurgia visceral i ortopedia pediatric, urologia pediatric, ortopedia neo-natal, chirugia plastic i a arsurilor. Revenind asupra definiiei, trebuie subliniat c patologia chirurgical curent alturi de chirurgia neonatal, chirurgia malformaiilor, chirurgia tumorilor constituie arii specifice i definitorii
ale chirurgiei viscerale pediatrice.
Pentru medicul de medicin general necunoaterea elementelor de baz
ale chirurgiei pediatrice poate avea consecine grave pentru micul pacient, familie i societate. De exemplu, urgenele chirurgicale ale nou-nscutului nu sunt
suficient cunoscute i, fapt mai grav, nu sunt recunoscute de medic pentru a fi
tratate corect.
Scopul acestei lucrri este s ofere datele necesare oricrui medic, de
orice specialitate, pentru a cunoate i a recunoate afeciunile chirurgicale ale
copilului
8

Gabriel Aprodu

Capitolul I

NOIUNI DE DIAGNOSTIC
ANTENATAL AL MALFORMAIILOR.
TERAPIE FETAL

Noiuni de diagnostic antenatal al malformaiilor. Terapie fetal

DIAGNOSTICUL ANTENATAL
AL MALFORMAIILOR
De mai mult timp, diagnosticul antenatal al malformaiilor a suscitat un
interes deosebit, deoarece exist malformaii, care diagnosticate n perioada intrauterin, beneficiaz de tratament chirurgical de maxim urgen (ex.
laparoschizis, uropatii obstructive). De asemenea, exist afeciuni incompatibile
cu viaa sau fr soluie terapeutic eficient (ex. anencefalia) ce pot fi diagnosticate antenatal.
n ultimii 30 de ani s-au realizat progrese importante n nelegerea, diagnosticul i abordarea terapeutic a anomaliilor fetale. Exist tehnici noi de explorare: ultrasonografia cu rezoluie nalt care vizualizeaz structuri de mrimea cristalinului ocular, Dopplerul color sau Dopplerul cu pulsaii care pot defini detalii de circulaie fetal i pot nlesni stabilirea indicaiei chirurgicale. Sau introdus n practic att metode screening ct i tehnici complexe i invazive pentru identificarea diverselor anomalii(1). Progresele nregistrate permit
programarea naterii la timpul i n locul cel mai potrivit.
TESTE BIOCHIMICE SCREENING ALE SARCINII
Se adreseaz cazurilor n care antecedentele familiale, antecedentele
personale (consumul de alcool sau droguri), examinarea clinic (polihidramnios
sau oligohidramnios) au sugerat posibilitatea existenei unor anomalii fetale.
Dozarea markerilor n serul matern:
- alfa-fetoproteina (AFP) este o glicoprotein sintetizat, n principal, n
aria extraembrionar (yolk sac) la nceputul perioadei de gestaie i, mai apoi,
de ctre ficatul fetal. Este prezent n lichidul amniotic, excretat de rinichi.
Trece n sngele matern, prin circulaia placentar, din a 12-a sptmn de sarcin i atinge concentraia maxim n sptmna 30-32 -a.
Valori crescute ale AFP sunt ntlnite n afeciuni unde tegumentul fetal
nu este intact i proteina ptrunde n lichidul amniotic (leziuni ale tubului neuChirurgie pediatric

11

Noiuni de diagnostic antenatal al malformaiilor. Terapie fetal

ral(2), defecte congenitale ale peretelui abdominal, obstrucii intestinale(3),


teratoame sacrococcigiene, limfangioame cervicale, hidrops fetal).
Valori sczute sunt ntlnite n afeciuni cromozomiale (trisomia 18, 21,
sindrom Turner) i n hernia diafragmatic congenital(4).
- testul triplu reprezint determinarea valorilor AFP, beta hCG i estradiolului neconjugat. Valorile acestor markeri n serul matern sunt relevante n
sindromul Down i n alte anomalii genetice(1).
Dozarea markerilor n lichidul amniotic:
- alfa-fetoproteina (AFP). Dac nivelul AFP n serul matern este ridicat,
se determin valoarea sa i n lichidul amniotic, pentru a elimina un eventual
rezultat fals pozitiv.
- acetilcolinesteraza are niveluri ridicate n defectele deschise ale tubului neural i valori mai mici n gastroschizis. Acest test este utilizat pentru aprecierea corect a nivelului AFP n lichidul amniotic i pentru a elimina un rezultat fals pozitiv prin contaminarea cu sngele fetal(5).
- raportul lecitin/sfingomielin. Compoziia fosfolipidic a lichidului
amniotic este cel mai bun indicator al maturitii pulmonului fetal, indicator
chiar mai bun dect vrsta gestaional(6). Raportul lecitin/sfingomielin se va
determina naintea unei nateri programate pentru a diminua riscul unei detrese
respiratorii neonatale. O concentraie de lecitin de dou ori mai mare dect
concentraia sfingomielinei este un indicator al produciei neonatale adecvate de
surfactant. Nou-nscuii din mame diabetice pot prezenta detres respiratorie
neonatal n ciuda unui raport lecitin/sfingomielin de tip matur (7).
TEHNICI DE DIAGNOSTIC ANTENATAL
mbuntirea i perfecionarea tehnicilor au permis diagnosticul a sute
de afeciuni, att boli cromozomiale, defecte metabolice, ct i malformaii de
diverse tipuri(8).
Tehnici invazive
1. Amniocenteza. Se efectueaz aspirnd prin puncie, cu un ac
transabdominal, 20 ml lichid amniotic. Amniocenteza poate diagnostica cu acu12

Gabriel Aprodu

Noiuni de diagnostic antenatal al malformaiilor. Terapie fetal

ratee afeciuni cromozomiale sau boli metabolice i se adreseaz stadiilor tardive de sarcin.
2. Cercetarea vilozitilor corionice. Este efectuat, de obicei, ntre sptmnile a 9-a i a 12-a de sarcin, prin biopsie de placent transvaginal i
transcervical.
3. Amniocenteza precoce. Se efectueaz la sfritul primului i nceputul
celui de al doilea trimestru de sarcin. Mostrele de esut, obinute prin puncie,
supuse tehnicilor mbuntite de culturi de esuturi, pot pune diagnosticul cu
fidelitate.
4. Cercetarea sngelui din cordonul ombilical are avantajul c ofer pentru diagnostic un esut fetal specific (sngele) i c permite administrarea unei
transfuzii.
Tehnici neinvazive
1. Ultrasonografia. Poate nicieri n medicin tehnologia n-a evoluat att
de rapid ca n imagistica diagnosticului ultrasonografic antenatal. S-au stabilit
normograme cu dezvoltarea fetal i pentru recunoaterea, n comparaie, a defectelor anatomice. Examenul ultrasonografic al uterului gravid a fost introdus
n practic n jurul anului 1970 i este n continuare folosit n urmtoarele circumstane:
Cercetarea anatomiei i funciei cordului
Pentru detectarea tulburrilor de ritm cardiac fetal se asociaz instrumentar Doppler; aceste dou tehnici sunt folosite pentru a verifica viabilitatea ftului i pentru a supraveghea ritmul cardiac fetal n timpul sarcinii. Dezvoltarea
aplicaiilor Doppler permite studierea concomitent att a anatomiei ct i a
funciei cordului, progresele recente permind transplantul cardiac n perioada
neo-natal.
Depistarea malformaiilor
- necorectabile (anencefalie, displazii scheletice, hidrocefalie grav).
- corectabile; exist o multitudine de afeciuni care odat diagnosticate pot
fi mult mai eficient tratate n urgen neo-natal (gastroschizis).
Chirurgie pediatric

13

Noiuni de diagnostic antenatal al malformaiilor. Terapie fetal

Diagnosticul ultrasonografic pentru depistarea anomaliilor congenitale se


poate efectua ncepnd cu sptmna a 16-a spre a 20-a de gestaie. Exist i
situaii de urgen cnd se practic ultrasonografia i n primul trimestru de sarcin. n Europa, testul cel mai rapid urmrete s stabileasc dac produsul de
concepie este viabil, iar apoi s stabileasc datele privind sarcina (vrst, evoluie), date care s se coreleze cu eventualele cercetri biochimice screening.
Malformaii ce pot fi depistate prin ecografia uterului gravid:
- malformaii ale sistemului
nervos central: anencefalie, hidrocefalie, microcefalie, meningoencefalocel (sincipital, occipital).
Unele dintre aceste malformaii fiind greu de tratat sau altele neavnd
tratament, determin avortul terapeutic.
- malformaii toracice: boala
chistic pulmonar congenital ce
Figura I.1. Aspect clinic al unui
nou-nscut cu anencefalie
cuprinde la rndul ei patru entiti
(adenomatoza pulmonar chistic, sechestraia pulmonar, emfizemul lobar
congenital i chistul bronhogenic) i care poate evolua dramatic imediat dup
natere sub forma sindromului de detres respiratorie a nou-nscutului, cazurile
gsindu-i rezolvarea n centre chirurgicale specializate i dotate corespunztor
(inclusiv ECMO).

Figura I.2. Aspect ecografic fetal al unei malformaii pulmonare chistice

14

Gabriel Aprodu

Noiuni de diagnostic antenatal al malformaiilor. Terapie fetal

- malformaii abdominale: atrezii (duodenale, intestinale), peritonite


meconiale. Un capitol aparte l reprezint chisturile ovariene care odat diagnosticate ecografic, n perioada intrauterin, pot fi urmrite dup natere i arareori, doar n caz de torsiune, necesit intervenie chirurgical.

Figura I.3. Aspect ecografic fetal al unei atrezii duodenale

- malformaii ale aparatului urinar: rinichi polichistic, displazie


multichistic i, mai ales, uropatii obstructive. Dintre toate uropatiile obstructive,
cea mai grav este valva de uretr posterioar. Nu se diagnosticheaz antenatal
obstacolul propriu-zis, dar uretero-hidronefroza bilateral poate sugera diagnosticul. n aceast categorie a uropatiilor obstructive mai citm megaureterul primar
obstructiv i hidronefroza prin viciu de jonciune pielo-ureteral.

Figura I.4. Aspect ecografic fetal al unei extrofii de vezic


Chirurgie pediatric

15

Noiuni de diagnostic antenatal al malformaiilor. Terapie fetal

- malformaii ale peretelui abdominal: laparoschizis, omfalocel, extrofia


cloacal.
2. Rezonana magnetic nuclear ofer date suplimentare, dar necesit
din pcate sedarea sau chiar paralizia ftului(9). Neajunsurile au fost nlturate
prin folosirea tehnicilor de scanare ultrarapid.
n literatur este citat i diagnosticul antenatal al tumorilor
(neuroblastom fetal). Dar ar fi i mai uor de diagnosticat un teratom
sacrococcigian(10,11).

Figura I.5. Aspect clinic al unui nou-nscut cu teratom sacrococcigian

TERAPIA FETAL
Recunoaterea n perioada antenatal a diferitelor malformaii a permis
tentativa de corecie a acestora in utero. Noua metod de terapie este nc la
nceput i s-a adresat uropatiilor obstructive, pentru care s-a fcut drenajul minim n amonte de obstacol, hidrocefaliei, prin plasarea unui unt ventriculoperitoneal. Unele tentative s-au soldat cu eecuri ( ex. tentativa de corecie prin
nchiderea in utero a defectului din hernia diafragmatic congenital). Se anticipeaz totui, c ntr-un numr limitat de cazuri, o astfel de chirurgie fetal va
putea fi abordat n mod benefic. Se practic fie chirurgie cu uterul deschis
(EXIT), fie chirurgie fetal cu instrumentar endoscopic (FETENDO).
Terapia fetal cunoate o expansiune impresionant datorit progreselor
tehnologiilor, instrumentarului miniaturizat i experienei acumulate n centrele
16

Gabriel Aprodu

Noiuni de diagnostic antenatal al malformaiilor. Terapie fetal

(e drept, doar cteva n lume) unde se practic(12).


Exist obstacole n asigurarea condiiilor optime pentru practicarea chirurgiei fetale: pericolul complicaiilor legate de sarcin (ruptura prematur a
membranelor sau naterea prematur), compliana variabil a peretelui uterin,
localizri variabile ale placentei, necesitatea practicrii gesturilor ntr-un mediu
fluid precum i monitorizarea deficitar a ftului n absena unui acces venos(13).
Interveniile de chirurgie fetal trebuie efectuate de ctre un personal
chirurgical bine antrenat n procedeele fetoscopice, constituit ntr-o echip pluridisciplinar ce cuprinde obstetrician, neonatolog, chirurg pediatru, anestezist,
radiolog, ecografist i surori medicale. Echipa va folosi un echipament adecvat
de endoscopie cu trocare, surs de lumin rece, camere optice, endoscoape de 5
mm cu lentil nclinat la 30, alte accesorii, dispozitive pentru ablaii de esuturi cu radiofrecven, laser(12,14).
n situaia feilor depistai cu uropatii obstructive, interveniile prenatale
sunt posibile n cazuri selectate, la care dezvoltarea renal i pulmonar este
afectat dar poate fi recuperat. Criteriile de selecie pentru intervenie ar fi:
cariotipul fetal, evaluarea parenchimului renal prin ecografie detaliat, evaluarea probelor de urin (recoltate prin puncia vezicii) pentru aprecierea funciei
renale(15).
Se plaseaz un cateter cu un capt n vezic i un capt n cavitatea amniotic (unt vezico-amniotic). Mai mult, s-au citat cazuri n care s-a fcut ablaia valvelor de uretr posterioar prin cistoscopie fetal sau, tot n astfel de cazuri, s-a efectuat cistostomie cu laser(16).
La cazurile cu hernie diafragmatic, strategia de tratament are n vedere
obstrucia traheal, care va determina expansiunea pulmonului, iar astfel ansele
herniate vor fi mpinse n abdomen (PLUG strategy) (17,18).
Pentru a realiza obstrucia traheal se introduce un endoscop adecvat
prin peretele abominal al mamei, prin peretele uterului i se practic intubaia
traheal a ftului lsnd n poriunea iniial a traheei un balon care este umflat
corespunztor. Ablaia balonului de ocluzie traheal se face prin tehnica EXIT
(extrautero intrapartum procedure), cnd ftul este expus din uter, pstrndu-se
ataul placentar intact (19).
Tehnica EXIT poate fi extins i la cazurile cu formaiuni tumorale
cervico-faciale gigante, tumori toracice sau mediastinale, obstrucii congenitale
Chirurgie pediatric

17

Noiuni de diagnostic antenatal al malformaiilor. Terapie fetal

ale cilor aeriene superioare.


Anomalii structurale
n 1966 David Smith a introdus termenul de dismorfologie ca fiind
preocuparea geneticienilor i neonatologilor n recunoaterea anomaliilor structurale. Unele anomalii sunt uor de recunoscut i diagnosticul lor nu pune probleme, altele sunt inaparente i necesit mijloace, adesea sofisticate, de diagnostic.
ERORI N MORFOGENEZ
Exist 3 tipuri majore:
Malformaia reprezint un defect n structura unui organ sau a unei
pri din corp datorit unui proces anormal de dezvoltare. Cauzele care pot determina erori n morfogenez pot fi genetice, teratologice sau de alt natur.
Malformaiile pot fi unice sau multiple, cnd constituie sindroame
plurimalformative (sindromul cu anomalii congenitale multiple).
Deformaia reprezint forma sau poziia anormal pe care o dobndete
un segment din corp datorit unor factori mecanici ce acioneaz, de obicei,
prenatal. Exist cauze extrinseci (anomalii ale uterului) sau cauze intrinseci
(oligoamnios), ce pot determina apariia deformaiilor. Rareori, deformaiile pot
apare la copil i dup natere (genu varum rahitic).
Amputaiile (ntreruperile) se refer la defecte ale unui organ sau
segment de trunchi datorate unor cauze vasculare, compresive, ce determin
distrucii tisulare (necroze, amputaii). La fel, pot exista factori extrinseci (infecii, traumatisme), ce pot determina bride intrauterine care pot aciona ca un
garou (maladia amniotic) sau factori intrinseci (accidente vasculare intrauterine).

18

Gabriel Aprodu

Noiuni de diagnostic antenatal al malformaiilor. Terapie fetal

Bibliografie:
1. Paek B, Goldberg JD, Albanese GT. Prenatal diagnosis. World J Surg
2003;17:27-37
2. Platt LD, Feuchtbaum L, Filly RA. The California maternal serum alphafetoprotein screening program: the role of ultrasonography in detection of spina bifida. Am J Obstet Gynecol 1992;166:1328-9
3. Stringer MD, McKenna KM, Goldstein RB, Filly RA, Adzick NS. Prenatal
diagnosis of esophageal atresia. J Pediatr Surg 1995;30:1258-63
4. Wald NJ, Kennard A, Hackshaw A. Antenatal screening for Downs
syndrome. J Med Screen 1998;5:110
5. Loft AG. Determination of amniotic fluid acetylcholinesterase activity in the
antenatal diagnosis of foetal malformations. The first ten years. J Clin Chem
Clin Biochem 1990;28:893-911
6. Gluck L, Kulovich MV, Borer RC Jr. Diagnosis of respiratory distress
syndrome by amniocentesis. Am J Obstet Gynecol 1971;109:440-445
7. Ojomo EO, Coustan DR. Absence of evidence of pulmonary maturity at
amniocentesis in term infants of diabetic mothers. Am J Obstet Gynecol
1990;163:954-957
8. Mackenzie TC, Adzick NS. Prenatal diagnosis of surgical disease. In Puri P,
Newborn Surgery, 2nd edition, Arnold, London, 2003;2:15-17
9. Daffos F, Foressier F, Mac Aleese J. Fetal curarization for fetal magnetic
resonance imaging. Prenat Diagn 1988;8:312-14
10. Ferraro EM, Fakhry I, Aruny JE. Prenatal adrenal neuroblastoma. Case report
with review of the literature. J Ultrasound Med 1988;7:175-8
11. Westerburg B, Feldstein VA, Sandberg PL, Lopoo JB. Sonographic prognostic
factors in fetuses with sacroccygeal teratoma. J Pediatr Surg 2000;35:322-5
12. Sydorak RM, Albanese CT. Minimal access techniques for fetal surgery.
World J Surg 2003;27:95-102
13. Adzick NS, Harrison NS. Fetal surgical therapy. Lancet 1999;343:897-902
14. Luks FI, Deprest J, Gilchrest BF. Access techniques in endoscopic fetal
surgery. Eur J Pediatr Surg 1995;7:131-139
15. Walsh DS, Johnson MP. Fetal interventions for obstructive uropathy. Semin
Perinatol 1999;23:484-495
16. Quintero RA, Hume P, Smith C. Percutaneous fetal cystoscopy and endoscopic
fulguration of posterior urethral valves. Am J Obstet Gynecol 1995;172:206-9
Chirurgie pediatric

19

Noiuni de diagnostic antenatal al malformaiilor. Terapie fetal

17. Difiore JW, Fauza DO, Slavin R. Experimental tracheal ligation reverses the
structural and physiological effects of pulmonary hypoplasia in congenital
diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1994;29:248-256
18. Hedrick MH, Estes JM, Sullivan KM. Plug the lung until it grews (PLUG): a
new method to treat congenital diaphragmatic hernia in utero. J Pediatr Surg
1994;29:612-17
19. Mychaliska GB, Bealer JF, Graf JL. Operating on placental support: the ex
utero intrapartum treatment procedure. J Pediatr Surg 1997;32:227-30

20

Gabriel Aprodu

Capitolul II

ELEMENTE DE PATOLOGIE
CHIRURGICAL A CAPULUI I GTULUI

Elemente de patologie chirurgical a capului i gtului

DESPICTURILE LABIO-MAXILO-PALATINE
Definiie
Despicturile labiale (cheiloschizis) i despicturile palatine
(palatoschizis) (numite popular buz de iepure i gur de lup), care pot
aprea i mpreun sub forma despicturilor labio-maxilo-palatine, sunt malformaii congenitale reprezentate prin diferite tipuri de despicturi la nivelul
buzei i a maxilarului superior produse prin dezvoltarea facial anormal n cursul gestaiei lipsa fuziunii naturale a diverselor structuri labio-maxilare nainte
de natere (1).
Etiopatogenie
Despicturile labio-maxilo-palatine reprezint o malformaie frecvent,
dup unii autori fiind a doua anomalie congenital ca frecven, ntlnit la
nou-nscuii vii i anume 1 caz la 700-800 nou-nscui vii. Se apreciaz c despicturile palatine se ntlnesc cu o frecven de 1:2.500 n populaie. Exist o
mic variaie a incidenei n funcie de regiunile globului. n general se apreciaz c 25% din cazuri au doar despictura buzei, 25% doar despictura palatului
i 50% din cazuri au despictura complet, labio-maxilo-palatin(2,3,4,5). Malformaia este invalidant prin consecinele ei pe multiple planuri: estetic, psihologic, al vorbirii, al nutriiei, al patologiilor asociate.
Frecvena anomaliilor anterioare canalului incisiv (despicturile labiale)
pare s fie de 1%0 i s ating mai mult sexul masculin. Dac ntr-o familie
exist un copil cu aceast anomalie, riscul pentru apariia celui de al doilea caz
este de 4%, iar un printe cu aceast anomalie, care are un copil malformat, are
un risc de 17% pentru urmtorul copil. (7)
Disrafiile posterioare ale canalului incisiv (despicturile palatine) sunt
mai rare, 1 la 1.500 de nateri i intereseaz mai mult sexul feminin. Riscul pentru cel de al doilea copil este de 2%; el crete la 7% dac mai exist la o rud i
la 15% dac anomalia o are unul dintre cei doi prini(7).
Cauzele exacte care produc deficiene n dezvoltare nu sunt perfect cuChirurgie pediatric

23

Elemente de patologie chirurgical a capului i gtului

noscute, n special pentru cele externe, deoarece o malformaie poate avea mai
multe cauze iar o singur cauz poate s produc malformaii multiple, diferite.
n general, 10% din cauze sunt genetice, 10% externe i 80% din ambele cauze.
Ceea ce este important pentru ca malformaia s apar este ca factorul cauzal s
intervin n perioada critic a organului respectiv, adic n perioada de cretere
i difereniere embrionar, interval socotit a fi ntre a 15-a i a 60-a zi de la fecundare. Dac acelai factor cauzator intervine asupra aceluiai organ n alt
perioad dect cea critic, nu mai este capabil s-i devieze dezvoltarea normal.
Aceti factori teratogeni pot aciona asupra genotipului (ansamblul materialului
motenit) sau asupra fenotipului (rezultatul interaciunii genelor cu factorii de
mediu) (6).
Dei embrionul uman este bine protejat n uter, civa ageni de mediu
numii teratogeni pot determina tulburri de dezvoltare. Un factor teratogen este
orice agent care poate produce o anomalie congenital sau care crete incidena
unei anomalii n populaie (Persaud,1990).
Un numr sigur de factori teratogeni sunt recunoscui ca fiind responsabili de malformaii cranio-faciale. Cel mai important factor teratogen care determin malformaii cranio-faciale i probabil cel mai bine studiat este alcoolul. Medicamentele, cum sunt hidantoina i acutanul, pot de asemenea provoca
anomalii cranio-faciale la om, la fel ca i toluenul, tutunul (Khoury, 1989), radiaiile ionizante sau hipertermia. S-a constatat de asemenea c i copiii provenii din mame diabetice au un risc crescut de a prezenta astfel de anomalii
cranio-faciale (8,9,10). Dei etiologia despicturilor labiale este n general multifactorial, se tie sigur c anumite medicamente curente, cuprinznd fenitoina,
anti- epileptice, vitamina A i anumii analogi, n mod particular isotretinoinul,
produc despicturi labiale la animalele de experien (10). Despicturile palatine
pot rezulta datorit unei mari varieti de tulburri congenitale i erori genetice.
Cele mai multe din aceste cazuri au o etiologie multifactorial dei a fost descris un sindrom de despictur palatin legat de cromozomul X. Agenii teratogeni, cum ar fi fenitoina, vitamina A i anumii corticoizi antiinflamatori
(Saxen, 1975; Hill i colaboratorii, 1988) i methotrexatul (Milunsky i colaboratorii, 1968), pot de asemenea s induc apariia unei fante palatine la subiecii
sensibili (9, 10).

24

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie chirurgical a capului i gtului

Factorii de mediu, cum sunt infeciile i drogurile, pot simula condiiile


genetice, de exemplu atunci cnd doi sau mai muli copii care provin din prini
normali sunt afectai. De aici decurge i principiul: nu tot ceea ce este familial
este genetic(11).
Analiza malformaiilor i anomaliilor asociate despicturilor labiomaxilo-palatine prezint un dublu interes: ea permite determinarea originii ansamblului malformativ i dac despictura reprezint un semn predictiv al unor
anomalii ascunse contemporane sau viitoare. Incidena malformaiilor asociate variaz dup diveri autori, de la 21% pn la 35%, pentru depistarea lor fiind necesar un examen pediatric global iniial (7, 12, 13).
n cazurile n care despictura labio-maxilo-palatin face parte dintr-un
sindrom ereditar cuprinznd i alte malformaii, atunci, la urmtoarea sarcin,
se poate face un diagnostic genetic antenatal pentru a se preveni pe ct posibil
naterea unui copil plurimalformat (13).
Forme anatomo-clinice
Despictura labial (cheiloschizis) cunoscut i sub numele de buz
de iepure, poate interesa buza n ntregime cu deschiderea narinei. Despictura
labial este mai frecvent la brbai, un rol n apariia sa avnd i vrsta mamei.
Este datorat lipsei de sudur ntre mugurele maxilar i nazal medial. Frecvent
este unilateral, de obicei pe partea stng, dar poate fi i bilateral. Intereseaz
partea crnoas a buzei superioare i mai
rar poate interesa i partea osoas a maxilei ntre incisiv i canin, uneori ajungnd pn la canalul nazo-palatin. Poate
fi combinat cu despictura palatului dur.
Uneori, o band de esut, numit banda
lui Simonart, unete cele dou segmente
Figura II.1. Despictura labial simpl
ale despicturii labiale (14, 15).
bilateral
Despictura labio-maxilar (cheilognatoschizis) reprezint forma n care despictura labial se asociaz cu despictura total sau parial a palatului
anterior (primar); ea poate fi uni-sau bilateral (14, 15).
Chirurgie pediatric

25

Elemente de patologie chirurgical a capului i gtului

Despicturile velo-palatine (despicturile palatului posterior-secundar)


(palatoschizis) pot interesa palatul dur n ntregime sau parial i palatul moale
(14, 15)
.
n despicturile velo-palatine, vomerul poate fi alipit unei lame palatine,
realiznd despictura palatin unilateral, sau poate s rmn liber, nealipit; n
acest caz, despictura palatin este bilateral.

Figura II.2. Despictura labio-maxilo-palatin complet stng,


respectiv bilateral

Despictura labio-maxilo-palatin (cheilognatopalatoschizis) reprezint


forma anatomo- clinic n care sunt interesate n totalitate buza superioar i
palatul dur i moale. Ea poate fi unilateral sau bilateral, varianta din urm
numit popular gur de lup. Aceast anomalie se prezint ca o despictur n
form de Y, separnd structurile dezvoltate din mugurii nazali mediali de cele
dezvoltate din mugurii maxilari. Prin diviziunea palatului se vede liber marginea inferioar a septului nazal (14, 15).
Despictura median a buzei superioare (schizocefalia) - se datorete
lipsei de fuziune a mugurilor nazali mediali i lipsei formrii osului
intermaxilar. Aceast malformaie este foarte rar i poate reprezenta un simptom patognomonic al sindromului Mohr, sindrom ce se transmite autosomal
recesiv. Aceast anomalie reprezint de fapt adevrata buz de iepure (14, 15).
Tratament
Asupra tratamentului despicturilor labio-maxilo-palatine exist n continuare polemici n legtur cu influena malformaiei asupra creterii i dezvol26

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie chirurgical a capului i gtului

trii feei, efectul negativ al tratamentului i, n primul rnd, al celui chirurgical


asupra dezvoltrii maxilarului superior i vrsta nceperii tratamentului chirurgical primar. Lsnd la o parte variatele protocoale de tratament, totui este general acceptat c tratamentul chirurgical de nchidere a despicturii buzei s se
fac ntre vrsta de 6 sptmni i 9 luni.
Intervenia chirurgical de reparare a despicturii labiale se numete
cheiloplastie avnd drept scop nu numai s se readuc buzei aspectul vecin celui normal pe plan static, dar i un aspect dinamic satisfctor, ceea ce necesit
o refacere minuioas a chingii musculare subjacente. Pe de alt parte, forma i
dimensiunile orificiilor narinare depind de repararea buzei. De asemenea, trebuie luat n considerare i rsunetul cheiloplastiei asupra creterii i poziiei fragmentelor maxilarului superior.
Imperativele moderne ale unei cheiloplastii sunt urmtoarele:
obinerea unei nlimi simetrice celei de pe partea sntoas;
conservarea ntregii lrgimi a buzei, fr a se rezeca de la nivelul liniei
cutaneo-mucoase;
conservarea arcului lui Cupidon;
evitarea oricror tensiuni anormale, lucru ce se poate obine dac se respect impertivele precedente;
graie plastiilor utilizate, s se dea buzei o eversiune la nivelul marginei
sale libere;
restabilirea chingii musculare a buzei;
reconstituirea unui prag narinar simetric celui de pe partea sntoas;
evitarea urmrilor asupra osului alveolar i a maxilarului subjacent (16,
17)
.
Dintre tehnicile de cheiloplastie mai utilizate, menionm: Millard,
Delaire, Onizuka, Bardach, Skoog. Dup cheiloplastie, ulterior mai pot fi necesare intervenii chirurgicale corectoare, fie la nivelul buzei, fie n special la nivelul nasului.
Despictura velo-palatin este nchis printr-o intervenie chirurgical
numit uranostafilorafie i care se practic de obicei n cursul primilor 1-2 ani
de via, astfel nct copilul s poat dezvolta o vorbire normal. Uneori se poaChirurgie pediatric

27

Elemente de patologie chirurgical a capului i gtului

te utiliza temporar un dispozitiv care s nchid palatul i astfel sugarul s se


poat alimenta n condiii bune, pn ce se va practica intervenia chirurgical.
Principiile reparrii palatului dur i moale:
sutura fr tensiune a vlului palatin, cu reconstrucia celor dou planuri
mucoase, nazal i bucal;
sutura muscular, considerat timp operator fundamental al reconstruciei
(16, 17)
.
Atunci cnd exist doar o despictur velar, care intereseaz numai palatul moale, intervenia chirurgical se numete velorafie sau veloplastie i se
practic la aceeai vrst ca i uranostafilorafia, realizndu-se dup aceleai
principii.
Dintre tehnicile de uranostafilorafie mai utilizate menionm:
Dieffenbachvon Langenbeck- Axhausen, Furlow, Wardill-Kilner.
n formele complete, labio-maxilo-palatine, interveniile chirurgicale se
practic n aceeai cronologie, la fel ca n formele anatomo-clinice menionate
anterior. Exist protocoale terapeutice n care ns, tratamentul se ncepe cu nchiderea palatului moale, practicndu-se veloplastia precoce, numit astfel deoarece se face la vrsta de 3 luni, ulterior restul interveniilor practicndu-se
dup cronologia deja menionat.
Prognostic
Dei tratamentul poate se dureze civa ani i s necesite mai multe intervenii chirurgicale, majoritatea copiilor cu despicturi labio-maxilo-palatine
pot s ajung s aib un aspect clinic normal, cu o vorbire bun i posibilitatea
de a mnca normal. Cu toate progresele medicale ns, unii pacieni pot s rmn n continuare cu probleme de vorbire.

28

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie chirurgical a capului i gtului

Bibliografie:
1.
2.
3.
4.

5.
6.
7.
8.
9.
10.

11.
12.
13.

14.
15.

http://en.wikipedia.org/wiki/Congenital_deformity
Briard M.-L., Bonaiti C., Frezal J. Facteurs pidmiologiques et gntiques
des fentes labialeset palatines, Ann Chir Ped 1983;Vol 24; n4-5: 228-230.
Cousley R.R., Roberts-Harry D. An Audit of the Yorkshire Regional Cleft
Database, Journal of Orthodontics, December 2000; Vol 27; No. 4: 319-322.
Bill Shaw, P. Nelson, G. Semb, V. Brattstrom, K. Molsted, B. PrahlAnderson
The
Eurocleft
Project
1996
2000,
http://books.google.com/books.
TheTennesseeCraniofacialCenter www.craniofacialcenter.com/book/Clefts.
Dastgiri S., Gilmour W.H., Stone D.H.- Survival of children born with congenital anomalies, Arch Dis Child 2003;Vol88: 391-394.
Owens J.R., Jones J.W., Harris F. Epidemiology of facial clefting, Arch
DisChild 1985; Vol60:521-524.
Gardiner M.R. The Human Genome Project: the next decade, Arch Dis
Child 2002; Vol 86: 389-391.
Hartridge T., Illing M.H., Sandy J.R.- The Role of Folic Acid in Oral
Clefting, British Journal of Orthodontic 1999; Vol 26; No. 2: 115-120.
Sulik K.K., Johnston M.C., Ambrose L.J., DorganD. Phenytoin (dilantin)induced cleft lip and palatein A/Jmice: a scanning and transmission electron
microscopic study, Anat Rec1979; 195(2):243-55.
Wantia N., Rettinger G.- The Current Understanding of Cleft Lip
Malformations, Facial Plastic Surgery 2002; Vol18; No 3.
Couly G. -Malformations et anomalies associes aux fentes labio-maxillopalatines, Ann Chir Pediatrique 1983, Vol. 24, No. 4-5:231-233.
De Marco P., Calevo M.G., Moroni A., Arata L., Merello E., CamaA.,
Finnell R.H., Andreussi L., Capra V.- Polymorphisms in Genes Involved in
Folate Metabolism as Risk Factors for NTDs, Eur J Pediatr Surg 2001;11
(Suppl I): 514-517.
Andronescu A. - Anatomia dezvoltrii omului. Embriologie medical, Ed.
Medical, 1987.
Larsen J.W. - Embriyologie humaine, premier edition francaise, DeBOECK
Universit, Brussels, 1996.

Chirurgie pediatric

29

Elemente de patologie chirurgical a capului i gtului

16. Farmand M. - Lip Repair Techniques and Their Influence on the Nose, Facial Plastic Surg 2002, Vol. 18, No. 3:155-164.
17. Fvre M. Chirurgie infantile et orthopdie, ditions Mdicales Flammarion,
Paris, 1967.

30

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie chirurgical a capului i gtului

FISTULELE I CHISTURILE CONGENITALE


ALE GTULUI
Exist astfel de leziuni ce se dezvolt n poriunea lateral a gtului sau
strict pe linia median.
Fisturile i chisturile laterale au drept cauz o dezvoltare anormal a
aparatului branhial. Sunt cunoscute i sub denumirea de anomalii branhiale i
sunt compuse dintr-un grup de anomalii congenitale care i au originea n incompleta obliterare a anurilor faringiene n timpul embriogenezei. Apar fistule, chisturi, resturi cartilaginoase, secvene anormale ale evenimentelor petrecute intrauterin(1).
La embrionul de o lun se formeaz dedesubtul extremitii cefalice, n
viitoarea regiune cervical, o serie de reliefuri numite arcuri branhiale, separate
prin anturi branhiale, mai profunde nspre faringe i mai superficiale nspre
tegument. Exist cinci arcuri branhiale i patru anuri, numai primele dou anuri fiind incriminate n producerea chisturilor i fistulelor laterale. Fistulele
sunt cauzate de persistena anurilor iar chisturile sunt enclave de celule ce persist dup nchiderea anormal a unui an branhial.

Figura II.3. Fistulografie pentru fistul de arc II branhial


Chirurgie pediatric

31

Elemente de patologie chirurgical a capului i gtului

Regiunea lateral a gtului este locul n care se ntlnesc de predilecie


fistulele congenitale, al cror traiect profund poate duce pn la faringe. Aceste
fistule reprezint resturi ale anului al doilea branhial ce corespunde superficial
marginii anterioare a sternocleidomastoidianului, iar profund fosetei
Rosenmller de pe peretele lateral al faringelui i pot fi observate imediat dup
natere. Orificiul lor extern este situat pe o distan variabil. Exist fistul
complet cnd faringele comunic cu exteriorul aa nct laptele pe care copilul
l nghite se exteriorizeaz prin orificiul superficial al traiectului fistulos, fistula
oarb extern, cnd prin orificiul ei se elimin o cantitate mic de lichid incolor
i fistula oarb intern, imposibil de diagnosticat clinic. Uneori traiectul fistulei
se infecteaz, secreia devine purulent, apar fenomene inflamatorii n jurul orificiului fistulei(2).
Tratamentul fistulelor laterale ale gtului este chirurgical i extirparea
traiectului fistulos implic de cele mai multe ori un abord dublu (Broca), pornind de la orificiul superficial, disecia ascensionnd pn n dreptul originii
celor dou carotide, unde se practic o a doua incizie la tegument. Ligatura fistulei se realizeaz n zona de contact cu peretele lateral al faringelui(3).
Chisturile laterale ale gtului sunt localizate cel mai des pe marginea anterioar a sternocleidomastoidianului, rar n regiunea submaxilar, excepional
pe marginea posterioar a muchiului. Sunt de volum mic, au form ovalar i
evoc originea comun cu fistulele, neadernd la piele i urmnd micrile de
deglutiie.

Figura II.4. Aspect clinic de fistul lateral:


stnga fistul unic i dreapta - fistul dubl

32

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie chirurgical a capului i gtului

Tratamentul chisturilor de origine branhial este chirurgical i const n


extirpare.
Anomaliile congenitale situate pe linia median n regiunea cervical
anterioar sunt cel mai des ntlnite n practica medical: chistul de canal
tireoglos, chisturile dermoide, ranula. Chisturile mediane ale gtului sunt reprezentate n cel mai mare numr de cazuri de chisturile de canal tireoglos. Acestea
se formeaz n sptmna a doua a vieii intrauterine, ntinzndu-se de la baza
limbii pn la locul viitoarei glande. Dispare n mod normal n a cincea sptmn de via intrauterin. Tulburri n obliterarea acestui canal vor determina
formarea de chisturi pe traiectul tiroid-baza limbii, mucoide sau dermoide,
ultimile extrem de rare. Chisturile mucoide ale canalului tireoglos au tendina la
infectare i la recidiv. Se recunosc cu uurin datorit carateristicilor lor: dimensiuni mici, coninut filant, albicios, aderente la corpul osului hioid (traiectul
canalului nglobnd osul), mobile cu deglutiia. Dac nu au existat fenomene
inflamatorii n antecedente se recomand scintigrafia tiroidian pentru a identifica o posibil tiroid ectopic(3).

Fig. II.5. Chist de canal tireoglos: aspect clinic i pies de rezecie

Tratamentul este chirurgical, implicnd extirparea chistului n afara puseului de supuraie. Este obligatorie rezecia corpului hioidului mpreun cu traiectul fistulos, pn la baza limbii.

Chirurgie pediatric

33

Elemente de patologie chirurgical a capului i gtului

Bibliografie:
1. Waldhausen J.H.T. Branchial cleft and arch anomalies in children. Sem.
Pediatr.Surg. 2006,15, 64-9
2. Niculescu N, Cohn H, Nastase N. Chirurgie infantila, UMF Iasi, 1973;3:101
3. Fevre M. Chirurgie infantile et orthopedie, Flammarion-Paris 1967;1:227
4. Foley DS, Fallat ME. Thyroglossal duct and other congenital midline cervical
anomalies. Sem Pediatr Surg 2006;15:70-74

34

Gabriel Aprodu

Capitolul III

PATOLOGIE TORACIC

Patologie toracic

SINDROMUL DE DETRES RESPIRATORIE


DE CAUZ CHIRURGICAL
Sindromul de detres respiratorie a nou-nscutului poate fi produs prin:
Obstrucia cii aeriene;
nlocuirea volumului aerului din plmni;
Insuficiena parenchimatoas pulmonar.
Sindromul de detres respiratorie este forma de manifestare posibil a
tuturor afeciunilor-urgen ale aparatului respirator, incluznd dispnee cu polipnee, bti ale aripilor nasului, torace balonizat, coaste orizontalizate, febr.
Este imperios necesar a fi cunoscute o serie de aspecte particulare ale
respiraiei copilului:
Nou-nscutul respir exclusiv pe nas, cu excepia perioadelor cnd
plnge. Abilitatea de a respira pe gur i-o cstig de-a lungul ctorva luni.
Inspirul se datorete excursiilor diafragmului, musculatura intercostal i muchii respiratori accesorii avnd rol limitat n ventilaie. Inspirul poate fi
afectat n malformaii ale sternului sau ntregii cuti toracice, ce pot determina o
respiraie paradoxal ce contribuie i ea la insuficiena respiratorie.
Cile aeriene sunt mici i flasce (ex. traheomalacia), obturndu-se uor
cu mucus sau datorit edemului unei mucoase al crei corion este extrem de lax.
Cnd copilul are traheomalacie cile aeriene se colabeaz la presiuni mici.
Copilul cu dispnee nghite volume mari de aer, i destinde stomacul
i intestinele fiindu-i mpietat astfel activitatea diafragmului.
Clasificarea urgenelor respiratorii ale nou-nscutului - dup
(ONeil JA, Rowe MI, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG: Pediatric
Surgery. Fifth edition, Mosby 1998):
1. urgene respiratorii ale cilor superioare:
1.1. micrognaia (sindromul Pierre-Robin);
1.2. macroglosia din hipotiroidismul congenital sau din limfangioamele de limb;
Chirurgie pediatric

37

Patologie toracic

1.3.
1.4.

atrezia choanelor;
tumori sau chisturi tiroidiene, tiroida aberant (n faringe
sau n alte zone ale gtului);
1.5. stenoze ale laringelui sau traheei, obstacole prin membrane, chisturi sau tumori, paralizia corzilor vocale.
2. urgene respiratorii intratoracice
2.1. atelectazia;
2.2. pneumotoraxul i pneumomediastinul;
2.3. pleurezii i chilotorax;
2.4. malformaii congenitale ale pulmonului;
2.5. traheomalacia i bronhomalacia;
2.6. hernia diafragmatic congenital;
2.7. atrezia esofagian i fistula eso-traheal;
2.8. anomalii vasculare (persistena canalului arterial);
2.9. tumori i chisturi mediastinale.

Sindromul Pierre-Robin
Este un defect congenital care asociaz micrognaie, glosoptoz i despictur palatin. Maxilarul inferior hipoplazic i aciunea de suciune puternic
a limbii pot determina cderea limbii i ocluzia laringelui cu asfixie secundar. Copilul necesit ngrijiri speciale:
va fi meninut i alimentat n poziie culcat pe abdomen (prone
position);
uneori este necesar s fie alimentat pe tub naso-gastric sau chiar s-i fie
instalat gastrostomie;
dac msurile conservatoare eueaz este necesar meninerea permeabilitii cilor aeriene superioare prin traheostomie;
alte metode chirurgicale (fixarea transfixiant a limbii,
hiomandibulopexia) i-au dovedit ineficiena.
Cu timpul maxilarul inferior se dezvolt normal i, cu ct crete n vrst, copilul nva s-i menin limba ntr-o anumit poziie care mpiedic
ocluzia cilor aeriene superioare.
38

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

Atrezia choanelor
Este ocluzia complet a orificiilor posterioare. Cnd este unilateral
poate fi asimptomatic. Ocluzia poate fi membranoas n 10% din cazuri sau
osoas n 90% din cazuri. Cnd ocluzia este bilateral, detresa respiratorie se
manifest printr-o retracie important a peretelui toracic n inspir nsoit de un
sunet aparte. Copilul ine capul cu gtul n hiperextensie, fiind evident un efort
n actul respiraiei, iar copilul se alimenteaz cu dificultate. Diagnosticul se pune prin imposibilitatea trecerii unei sonde prin nas spre faringe. De asemenea,
se poate evidenia obstrucia instilndu-i copilului, aflat n decubit dorsal, un
produs radioopac pe cele dou narine.
Tratamentul este o urgen i const n meninerea permeabilitii cilor
aeriene prin introducerea unei pipe n gura copilului. Obstacolul membranos sau
osos poate fi nlturat prin excizie transpalatal direct sau poate fi puncionat i
lrgit folosind un dilatator Heggar. Pentru a preveni strictura, noul orificiu este
dilatat timp de 5 sptmni cu un tub de material plastic lsat pe loc.

Atelectazia pulmonar
Cile aeriene ale ftului sunt n mod normal ocupate de un fluid format
n pulmoni. Acest fluid se exprim din trahee i ia parte la formarea lichidului
amniotic. La primele tentative de respiraie n timpul naterii, ftul poate inhala
lichid amniotic, meconiu sau snge. Cnd cile aeriene sunt umplute cu acest
fel de coninut, aerarea pulmonului nu se produce.
Atelectazia manifestat prin asfixie perinatal datorat aspiraiei la natere poate fi suspectat cnd are loc o natere laborioas i copilul are bradicardie. Sunt predispui aspiraiei copiii cu greutate mic la natere i cei cu scor
Apgar mic. Uneori copilul are lichid amniotic sau meconiu n cavitatea bucal
sau faringe. Radiografia toracic relev zone de absen a aerrii pulmonului n
contrast cu zone de aerare. Atelectazia odat constituit deschide drumul producerii pneumoniei i instalrii sepsisului.
Tratamentul este o mare urgen. Se practic aspiraie faringian i intubaie oro-traheal. Pe sonda endo-traheal se aspir n continuare coninut pChirurgie pediatric

39

Patologie toracic

truns n cile aeriene superioare i se ncearc ventilaia. Uneori e necesar


chiar bronhoscopia i aspiraia resturilor de meconiu ce obstrueaz bronhiile.
Apoi se caut cu ajutorul ventilaiei asistate s se amelioreze concentraia oxigenului n aerul inspirat, umidifierea lui i apoi meninerea concentraiei n oxigen a sngelui arterial la valori de 60-80 mmHg. La msurile enunate se pot
aduga tratamentul postural i tapotarea toracelui. Folosit ades n terapia respiratorie, ventilaia cu presiune pozitiv trebuie evitat n aceste cazuri datorit
riscului pneumotoraxului.

Malformaiile pulmonare
Sunt reprezentate de o varietate larg de anomalii ale pulmonului, unele
chistice, altele solide, toate putnd cauza sindrom de detres respiratorie prin
hiperinflaia sau prin compresiunea parenchimului pulmonar normal sau printro infecie secundar. Dei aceste afeciuni au n comun acelai spectru patologic, pot fi difereniate pe baza aspectului clinic i radiologic.
Embriologie:
Dup separarea de esofag, traheea se bifurc n regiunea cervical la
embrionul de 4 mm. Traheea i bronhiile coboar spre torace i formeaz mugurii bronici de la vrsta de 6 sptmni. Toi mugurii bronici sunt prezeni la
embrionul de 23 mm. Din a 24-a sptmn de via toi mugurii bronici formeaz alveole. Formarea alveolelor continu i dup natere (pn la 4-8 ani).
Agenezia sau hipoplazia unui pulmon tradeaz o insuficien de dezvoltare n
primele 4 sptmni. Sechestraia i are originea ntre a 6-a i a 8-a sptmn
de via, iar chisturile pulmonare mai trziu, n a 24-a sptmn, reprezentnd
un proces anormal de nmugurire sau o transformare diverticular a ramurilor
bronice.
Clasificarea malformaiilor congenitale ale pulmonului(1):
1. Chisturi bronhogenice
2. Atrezia bronhic - izolat sau comunicnd cu sistemul arterial sau venos
(sechestraie intralobar)
3. Malformaia adenomatoid-chistic cu chisturi mari (Stocker tip 1) izolat sau comunicnd cu sistemul arterial sau venos (sechestraie intralobar)
40

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

4. Malformaia adenomatoid-chistic cu chisturi mici (Stocker tip 2) izolat sau comunicnd cu sistemul arterial sau venos(sechestraie intralobar).
5. Sechestraia extralobar, cu sau fr conexiune cu leziuni ale tractului
gastro-intestinal (duplicaii digestive)
6. Hiperplazia pulmonar i afeciuni asociate:
- atrezia laringelui.
- malformaia adenomatoid-chistic cu hepatizaia pulmonului (Stocker
tip 3).
- lobul polialveolar.
7. Emfizemul lobar congenital.
8. Alte leziuni chistice:
- chisturi limfatice (limfangioame chistice)
- chisturi enterice i chisturi mezoteliale.
n general, leziunile chistice pot fi:
- congenitale:
- pulmonare propriu-zise (adenomatoza pulmonar chistic)
- bronhogene
- ctigate, denumite pneumatocele, ce apar n cadrul stafilocociei pleuro-pulmonare.
Acestea pot fi deosebite de chisturile pulmonare congenitale prin faptul
c sunt tapetate de un epiteliu de tip respirator, dar pereii vor avea n structur
nu fibre musculare netede ci esut fibros.
Chisturile pulmonare congenitale sunt localizate n interiorul
parenchimului pulmonar, pe cnd
chisturile bronhogene sunt plasate
paratraheal sau n mediastin i sunt
tapetate de un epiteliu columnar
ciliar pseudostratificat. Peretele
conine muchi neted, esut elastic
i cantiti variabile de cartilagiu.
Aspectul radiologic al unui chist
Chirurgie pediatric

Figura III.1. Chist pulmonar congenital

41

Patologie toracic

poate sugera c este unilocular, dar la intervenia chirurgical se constat c este


multilocular.
Adenomatoza pulmonar chistic (APC)(2) este o entitate separat diferit de chisturile pulmonare simple, uni sau multiloculare, prin urmtoarele caracteristici:
absena cartilagiului bronic;
absena glandelor tubulare bronice;
prezena epiteliului columnar nalt de tip mucinos;
supraproducia de structuri bronice terminale fr difereniere alveolar;
creterea de volum masiv a segmentului (lobului) afectat ce determin
compresiunea altor structuri toracice.
Stocker n 1977 a clasificat APC n trei tipuri:
tipul I comport chisturi largi cu perete subire i neted. Actualmente,
acest tip reprezint chistul solitar sau multilocular descris anterior;
tipul II cuprinde chisturi de dimensiuni mici (mai mici de 1 cm diametru) care se amestec cu parenchimul pulmonar;
tipul III const n leziuni ce ocup ntregul lob sau pulmon i este compus din multiple structuri ce mimeaz structura broniolelor, amestecat cu mase
de esut alveolar tapetate de epiteliu. Muli copii cu APC tip III sunt prematuri
sau au alte malformaii asociate. Aceast form de APC este uneori considerat
o form de sechestraie pulmonar cci se asociaz cu anomalii ale arterelor sistemice. Mai nou, Stocker denumete boala malformaie pulmonar
adenomatoid.(3)
Diagnosticul APC se distribuie n mod egal pe sexe, cuprinznd unul,
doi lobi sau tot pulmonul. Se manifest cu detres respiratorie, cianoz, deplasarea mediastinului i fenomeme de suprainfecie. Aspectul radiologic, cu multiple imagini aerice, poate preta la confuzie cu hernia diafragmatic congenital,
dup cum aspectul chistic unic poate sugera un emfizem lobar congenital, un
abces pulmonar sau un chist bronhogen.
Tratamentul este chirurgical i const n rezecie, lobectomie sau
pneumectomie.
42

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

Emfizemul lobar congenital este o cauz important de detres respiratorie. Se caracterizeaz printr-o hiperinflaie sever a unui singur lob ce determin atelectazia i compresiunea celorlali lobi i bascularea mediastinului,
hernierea pulmonului afectat depind linia median. Lobul superior stng este
interesat n 47% din cazuri, lobul mijlociu drept n 28%, lobul superior drept n
20%, iar lobii inferiori n 5% din cazuri.(4)
Cauza emfizemului lobar congenital (ELC) este necunoscut dar au fost
sugerate ca posibile cauze:5
peretele bronic cu un suport cartilaginos insuficient;
mucoas n exces;
stenoz bronic;
dop de mucus;
compresie bronic.
Mecanismul de producere plauzibil este cel de trap sau valv n
care aerul n inspir ptrunde n teritoriul pulmonar al lobului respectiv iar n inspir nu poate iei. Cu fiecare inspir se accentueaz hiperinflaia.
Aspectul clinic: la 1/3 din pacieni se remarc de la natere detres respiratorie (numai n 5% din cazuri simptomele apar mai trziu, dup 6 luni).
Bieii sunt afectai de dou ori mai mult dect fetele. Se constat dispneea progresiv i sever, wheezing, tuse, cianoz, greutate n alimentaie. Toracele i
mrete volumul de partea afectat, coastele se orizontalizeaz. La percuie
exist hipersonoritate, iar la ascultaie se constat absena murmurului vezicular
de partea afectat.
Imaginea radiologic arat radiotransparena zonei de hiperinflaie cu
desenul bronhoalveolar ntins la periferie. Pulmonul adiacent pare atelectatic iar
mediastinul mpins de partea sntoas. Lobul emfizematos, netratat, va continua s se expansioneze compresnd tot mai mult pulmonul adiacent i apoi cile respiratorii, iar copilul se va asfixia.
Diagnosticul diferenial al ELC va fi fcut cu:
pneumotoraxul;
leziunile buloase n cadrul stafilocociei pleuro-pulmonare;
emfizemul malformativ gigant (excepional ntlnit la vrst mic);
adenomatoza pulmonar chistic (boala Chin-Tang), n forma
microchistic, mai ales n cazul diagnosticului antenatal. (6)
Chirurgie pediatric

43

Patologie toracic

Tratament: cei mai muli pacieni au o manifestare clinic zgomotoas


i lobectomia n urgen e necesar. Anestezia nu va fi nceput pn cnd echipa chirurgical nu este pregtit pentru toracotomie, iar ventilaia cu presiune
pozitiv n exces va fi evitat. Odat practicat toracotomia, lobul afectat iese
n plag ca un burete i este uor deosebit de zonele indemne.
Prognosticul este excelent dup ce s-a practicat rezecia.

Figura III.2. Emfizem lobar congenital aspect intraoperator

Sechestraia pulmonar definete afeciunea n care esutul pulmonar


nu are conexiuni cu arborele bronic, iar vascularizaia i este asigurat de o arter sistemic, fiind astfel separat de pulmonul normal (Pryce, 1946) (7).
Sechestraia poate fi extralobar, cnd nu are conexiune cu pulmonul, i
intralobar, cnd se gsete n interiorul pulmonului. (8)
Sechestraia extralobar implic o dezvoltare aparte a unui esut pulmonar nvelit de propria pleur. Se plaseaz de obicei n unghiul costodiafragmatic posterior, adiacent esofagului i aortei. Aportul vascular al acestei
structuri pulmonare este asigurat de vase din aorta abdominal sau toracic. A
fost gsit esut pulmonar aberant i n abdomen. Sechestraia extralobar este
mic i aplatizat, cu o consisten asemntoare ficatului. Macroscopic nu pot
fi identificate bronhii, dar microscopic se pot ntlni structuri de bronhii teriare
i alveole. Exist uneori modificri chistice, dar pentru c nu exist comunicare
cu pulmonul, nu exist inflamaie.
44

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

Sechestraia intralobar se localizeaz n interiorul plmnului, cel mai


frecvent n segmentul posterobazal al lobului inferior. (9) n aceast boal, dei
plmnul sechestrat nu are conexiuni cu bronhiile, el poate fi ventilat prin alveolele adiacente. i aici aportul arterial este asigurat de o arter sistemic din
aorta toracic, abdominal sau dintr-o arter intercostal. Atunci cnd aportul
arterial este asigurat de un vas din aorta abdominal, vasul strbate poriunea
posterioar a diafragmului i intr n lobul inferior prin ligamentul pulmonar
inferior. Drenajul venos al sechestraiilor, extralobare sau intralobare, se face n
atriul stng, vena azygos sau vena cav. Sechestraiile intralobare se pot transforma chistic sau se pot infecta.
Un ntreg pulmon poate fi sechestrat, situaie n care pulmonul este
hipolazic i nu are conectare cu arborele bronic. n acest caz nu se observ cavitatea pleural iar aportul arterial este asigurat de vase infradiafragmatice.
Diagnosticul poate fi pus incidental cu ocazia unei radiografii toracice
sau apelnd la mijloace mai sofisticate de diagnostic (CT, RMN, ultrasonografie Doppler, angiografie). Dac la nceput diagnosticul sechestraiilor pulmonare era absolut ntmpltor, cu ocazia autopsiei sau a unei intervenii pentru o
eventual hernie diafragmatic stng(10), actualmente diagnosticul este evocat
prin ultrasonografia uterului gravid. (11)
Tratamentul este chirurgical. Sechestraia extralobar se excizeaz i i
se ligatureaz vasul ce-i asigur aportul arterial. Sechestraia intralobar necesit lobectomie cci este imposibil excizia doar a esutului patologic. Atenie
deosebit trebuie acordat evidenierii n ligamentul pulmonar inferior a vasului
aberant care hrnete sechestraia intralobar.

Agenezia i hipoplazia pulmonar


Agenezia pulmonar const n absena complet a bronhiilor, parenchimului i vaselor. Hipoplazia const n grade variate de oprire n dezvoltare a
unui pulmon. Se consider c hernia diafragmatic congenital posterolateral
este cea mai frecvent cauz de hipoplazie pulmonar. Defectele de dezvoltare
a pulmonului se nsoesc de alte anomalii congenitale (anomalii ale cordului i
marilor vase, fistula esotraheal, malformaii anorectale). Agenezia pulmonar
Chirurgie pediatric

45

Patologie toracic

este compatibil cu supravieuirea dar se nsoete de un numr mare de malformaii asociate i mpreun determin o rat a mortalitii de pn la 33% n
primul an de via i de pn la 50% n primii 5 ani(12).
Manifestrile clinice ale copiilor cu agenezie pulmonar sunt dominate
de cianoz i dispnee aprute chiar n perioada neonatal. Examenul fizic poate
releva asimetria toracelui, iar dac agenezia intereseaz pulmonul drept, zgomotele cordului se pot percepe n dreapta, iar murmurul vezicular, dei se percepe
anterior n dreapta, nu se percepe n axil. (13)
Diagnosticul se pune cu ajutorul a dou explorri: radiografia toracic
i angiocardiografia.
Radiografia toracic va releva opacitatea hemitoracelui afectat i bascularea mediastinului de partea bolnav.
Angiocardiografia este obligatorie la cazurile n care se suspecteaz o
agenezie pulmonar. Absena arterei pulmonare de partea respectiv confirm
absena unui plmn funcional de aceeai parte. Marea valoare a
angiocardiografiei este c evideniaz i celelalte eventuale malformaii cardiace. Cnd exist numai hipoplazia plmnului drept exist anomalii de drenaj
venos spre vena cav inferioar cu un aport sanguin din vasele sistemice spre
plmn. Aspectul acesta lezional este denumit sindromul iatagan, cci anomalia venei pulmonare urmeaz un traiect curb, dndu-i marginii drepte a cordului
un aspect curb, de iatagan. (8)
Tratamentul copiilor cu agenezie sau hipoplazie pulmonar se adreseaz defectelor asociate (trahee alungit i torsionat, bronhii obstruate), dar datorit importanei anomaliilor asociate, de obicei prognosticul este sumbru. Hipoplazia pulmonului stng sau agenezia unui lob se manifest cu o simptomatologie frust i se nsoete n mic msur de alte anomalii. Tratamentul const n
antibioterapia repetatelor infecii pulmonare i rezecia lobului hipoplazic atunci
cnd este hrnit de un vas sistemic sau este broniectatic.

Pneumotoraxul
Chirurgul pediatru i neonatologul trebuie s se atepte oricnd s diagnosticheze un pacient cu pneumotorax. Pneumotoraxul poate fi primitiv (pri46

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

mar) datorat invaziei aerului n marea cavitate pleural, prin efracia unor
pneumatocele, sau poate fi spontan, datorat unor alte afeciuni (traumatism,
fibroz chistic). (14)
Pneumotoraxul recurent, ntlnit la copilul de vrst mare, reprezint un
pnemotorax repetat, localizat ipsi sau controlateral. La nou-nscut, apariia pneumotoraxului fr etiologie aparent, este destul de frecvent. Poate aprea ca
urmare a resuscitrii endotraheale sau barotraumei. (15)
Diagnosticul se stabilete clinic (murmur vezicular diminuat sau absent
pe partea respectiv) i imagistic (radiografie toracic prezena aerului n cavitatea pleural i grade diferite de colaps pulmonar). La nou-nscuii cu detres
respiratorie care se ventileaz cu presiune pozitiv, n timpul manevrelor de reanimare, ruperea unei alveole sau bronhiole permite aerului s disece esuturile
perivasculare i s ptrund n spaiul pleural sau n mediastin, dnd natere
unui pneumomediastin sau pneumotorax.

Figura III.3. Pneumotorax drept aspect radiologic

Tratamentul pneumotoraxului la nou-nscut se va face n funcie de


severitatea simptomelor i semnelor, n funcie de o eventual compresiune controlateral ce ar afecta ntoarcerea n circulaia venoas. Se va efectua fie doar
oxigenoterapie (pneumotoraxul se resoarbe spontan), fie aspiraie prin intermediul unui ac adaptat la o sering de 10-20cc, fie drenaj pleural prin toracotomie
minim (captul extern al sondei de drenaj va fi plasat sub ap). (16,17)
Chirurgie pediatric

47

Patologie toracic

Pneumomediastinul are un prognostic negativ. Majoritatea cazurilor pot


beneficia de un tratament de ateptare. n alte situaii, se poate realiza drenajul
coleciei aerice.

Pneumatocelele
Sunt leziuni pulmonare chistice, cu un coninut aeric, cu perete subire,
situate intraparenchimatos i care, n mod tipic, apar n asociere cu o pneumonie
bacterian. Numeroase categorii de bacterii determi pneumonii i
pneumatocele: stafilococ, streptococ, H. influenzae, Klebsiella, E. coli,
Pseudomonas aeruginosa. Evoluia afeciunii este rapid, astfel nct, n cteva
ore, se ajunge de la pneumopatie interstiial la bronhopneumonie pseudolobar
i pneumopatie buloas, cu apariia concomitent a componentei pleurale (pleurezie purulent, pneumotorax, piopneumotorax, pneumomediastin). De remarcat c pneumopatia buloas, cu pneumatocele multiple, suflate, uni sau bilateral, cu evoluie capricioas, uneori cu bule gigante, nu mai este caracteristic
etiologiei stafilococice, putnd fi produs de orice agent etiologic. (18)

Figura III.4. Supuraie pleuro-pulmonar cu pneumatocele:


aspect radiologic, respectiv intraoperator

Tabloul clinic este dominat de sindrom de detres respiratorie, cu insuficien respiratorie de tip restrictiv, dar se pot ntlni i semne abdominale
(vrsturi) sau febr de tip septic.
48

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

Diagnosticul este radiologic i se impune deosebirea de hernia diafragmatic congenital.


Tratamentul pnematocelelor mari, n tensiune, se face adugnd tratamentului general de susinere i antibiotic, un gest chirurgical: toracotomie minim i drenaj (clasic sau toracoscopic). (19) Absolut excepional este cazul s se
intervin laborios, cu toracotomie i decorticare pulmonar.

Chilotoraxul
Este o afeciune rar, reprezentat de acumularea de lichid limfatic n
spaiul pleural, putnd fi ntlnit la orice vrst. (20) Apare la nou-nscut i copilul mic mult mai frecvent ca la adult. (21) La nou-nscut poate fi de cauz
nontraumatic (congenital, spontan, asociat unor sindroame dismorfice) i
traumatic (lezarea canalului toracic comun prin traumatism direct sau indirect,
inclusiv n cursul chirurgiei cardiace). (22,23)
Clinic, chilotoraxul se manifest prin sindrom de detres respiratorie.
Diagnosticul se pune prin analiza lichidului extras din pleur, lichid cu aspect
lptos, ce conine grsimi totale >400mg/dL i trigliceride >200mg/dL, cu o
greutate specific >1012. (18)
Tratamentul chilotoraxului este de obicei conservator i n 80% din cazuri const n administrarea de trigliceride cu lan mediu i un simplu drenaj
pleural. Dac producia de chil nu nceteaz dup 3 sptmni se poate ncerca
nutriie parenteral total. (24) Dac msurile de tratament nonoperator eueaz,
exist opiunea chirurgical, constnd n ligaturi etajate ale canalului toracic fie
pe calea toracotomiei clasice, fie toracoscopic. (25) Recent s-a descris tehnica
untului peritoneal ca soluie la tratamentul chilotoraxului refractar.

Chirurgie pediatric

49

Patologie toracic

Bibliografie:
1. Langston C. New concepts in the pathology of congenital lung malformations.
In Sem Pediatr Surg 2003;12 :17-37
2. Stocker JT, Maanewell JE, Drake RM. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung : classification and morphologic spectrum. Human
Pathol 1977;8:155-71
3. Stocker JT. The respiratory tract. In Stocker JT, Jenner LP ed. Pediatric Pathology, second edition, Philadelphia, Lippincott-Williams-Wilkins, 2001:445517
4. Hebra A, Othersen HB, Tagge EP. Bronchopulmonary malformations. In Ashcraft KW ed. Pediatric Surgery, New York, WB Saunders, 2000:273-286
5. Al-Bassam A, Al-Rabeeah A, Al-Nassar S et al. Congenital cystic disease of
the lung in infants and children (experience with 57 cases). Eur J Pediatr Surg
1999;9:364-68
6. Albright EB, Crane JP, Shackelford GD. Renatal diagnosis of bronchogenic
cysts. J Ultrasound Med 1998;7:90-95
7. Price DM, Sellors TH, Blair LG. Intrapulmonar sequestration of lung associated with an abnormal pulmonary artery. Brit J Surg 1947;35:18
8. Sylvester KG, Albanase CT. Bronchopulmonary malformations. In Ashcraft
KW, Holocomb GW, Murphy JP (eds). Pediatric Surgery, 4 th edition, Elsevier
Saunders, 2005;21
9. Kamiyoshihara M, Kawashima O, Sakata S et al. Extalobar pulmonary sequestration in the posterior mediastinum. Scan Cardiovasc J 2001;35:157-8
10. Lager DJ, Duper KA, Haake GK. Subdiaphragmatic extralobar pulmonary sequestration. Arch Pathol Lab Med 1991;115:536-8
11. Lopoo JB, Goldstein RB, Lipshutz GS et al. Fetal pulmonary sequestration: a
favorable congenital lung lesion. Obstet Gynecol 1999;94:567-71
12. Reynolds M. Congenital malformations of the lung. In Swensons Pediatric
Surgery, Appleton Lange, 1999:751
13. Sydorak RM, Hedrick MH, Longaker MT et al. Pathophysiologic patterns in
influencing fetal surgery. World J Surg 2003;27:45-53
14. Shaw KS, Prasil P, Nauyen TL, Laberg JM. Pediatric spontaneous pneumothorax. Sem Pediatr Surg 2003;12:55-61
15. Poenaru D, Yazbeck S, Murphy S. Primary spontaneous pneumothorax in
children. J Pediatr Surg 1994;29:1183-5
16. Luxk S, Raffensperger J. Sullivan NJ et al. Management of pneumothorax in

50

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

17.
18.

19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.

children with chronic pulmonary diseases. J Thorac Cardiovasc Surg


1997;74:834-9
Athanassiadi K, Kalavrouziotis G, Loutsidis A et al. Surgical treatment of
spontanous pneumothorax: ten-year experience. World J Surg 1998;22:803-6
Michalsky MP, Rodgers B. Acquired lesions of the lung. In Ashcraft KW,
Holcomb GW, Murphy JP eds. Pediatric Surgery, 4th edition, Elsevier Saunders, 2005:290
Kogutt M, Lutrell C, Pulau F et al. Decompression of pneumatocele in a neonate by percutaneous catherer placement. Pediatr Radiol 1999;29:488-9
Kirkland I. Chilothorax in infancy and childhood. Arch Dis Child
1965;40:186-91
Curci MR, Debbins AW. Bilateral chylothorax in a newborn. J Pediatr Surg
1980;15:563-5
Vain NE, Swarner OW, Cha CC. Neonatal chylothorax. A report and discussion of nine consecutive cases. J Pediatr Surg 1980;15:261-5
Azizkhan RG. Chylothorax and other pleural effusions in neonates. In Puri P,
ed. Newborn Surgery, 2nd edition, Arnold, 2003:283-93
Ali M, Weber TR, Flemmin RE. Successful use of octreotide in a case of neonatal chylothorax. J Pediatr Surg 2003;38:1106-7
Buchan K, Amir-Reza H, Ritchie A. Thoracoscopic thoracic duct ligation for
traumatic chylothorax. Ann Thorac Surg 2001;72:1366-7

Chirurgie pediatric

51

Patologie toracic

PATOLOGIA CHIRURGICAL A ESOFAGULUI


ATREZIA ESOFAGIAN
Atrezia esofagian
Atrezia esofagian (AE) este afeciunea emblematic pentru chirurgia
pediatric. Se definete ca fiind absena continuitii esofagului cu sau fr comunicare cu calea respiratorie.
Istoricul atreziei esofagiene a fost foarte bine documentat de trei mari
chirurgi pediatri: Ashcraft n 1986 (1), Spitz n 1996 (2) i Myers n 1997 (3).
Durston n 1670 descrie atrezie esofagian la unul din doi gemeni nscui lipii unul de altul. Abia dup 1850 astfel de gemeni vor fi numii siamezi.
Gibson n 1696 descrie prima atrezie esofagian cu fistul pe captul
distal.
n 1793, Hunter (printele chirurgiei moderne, tiinifice) utilizeaz gavajul pentru a putea hrni pacienii care nu pot nghii alimentele.
n 1821, Martin n Frana face o a doua descriere a atreziei esofagiene
cu fistul esotraheal (FET).
Hirschsprung n 1861 descrie n teza sa un copil nscut cu AE.
n 1884, Morell McKenzie scrie un articol intitulat Malformaiile esofagului.
n 1840, Thomas Hill a descris primul o asociere malformativ AE +
agenezie rectal.
1880: Steele a fost primul care a operat un copil cu AE.
n 1941, Cameron Hight este primul care a operat cu succes AE cu FET.
Embriologia AE
Embriologia AE nu este nc bine neleas. Este greu de explicat apariia diverselor varieti de AE, cu sau fr fistul esotraheal, pe baza unui singur mecanism. Aspectul uniform al fiecrei varieti n parte de exemplu AE
52

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

cu FET pe captul distal sugereaz c n fiecare caz este responsabil un singur


fel de eroare n dezvoltare.
Este mai puin clar dac AE cu FET i alte variante comune sunt alternativele unei singure modificri embriologice sau rezultatul altora complet diferite.
Calea aeric i esofagul au origine comun. Organogeneza implic dou
procese separaia i alungirea i alterrile fiecrui proces pot genera anomalii traheoesofagiene.
Incidena
Atrezia esofagian are o inciden de 1 la 3000 pn la 1 la 5000 de nounscui vii (4). Se consider c exist o preponderen mai mare la sexul masculin, dar nu este perfect dovedit acest lucru i n plus nu e valabil pentru toate
variantele de AE (5). S-a observat o variaie ciclic a incidenei AE fr o
legatur sezonier i s-a sugerat c anomalia ar putea fi generat de un agent
infecios. A fost implicat i thalidomida n producerea AE, la fel ca i progesteronul, singur sau asociat cu estrogeni (6). Studii experimentale au evideniat
atrezie esofagian fr fistul la descendeni din oricei cu deficit de riboflavin
i fistul esotraheal la un descendent de obolan cu deficit de vitamin A, sau
anomalii esofagiene induse de folosirea la obolani de adriamicin, dar rsunetul n patologia uman este neclar (7). Se asociaz malfuncii traheoesofagiene
cu unele deleii cromozomiale sau duplicaii n trisomia 18 i 21 (2).
Etiologia atreziei esofagiene este necunoscut iar malformaii
traheoesofagiene aprute spontan la mamifere nu au fost ntlnite.
Faptul c se asociaz cu anomalii vertebrale, anorectale, cardiace, renale
i ale extremitilor sugereaz o tulburare n embriogenez. Toate aceste anomalii pot rezulta dup o agresiune extern asupra organogenezei fetusului ntr-o
anumit perioad critic. Dar probabil cauza ce determin AE izolat este diferit de cauza ce genereaz AE asociate cu celelalte malformaii.
S-au raportat, rar, cazuri familiale. Incidena gemenilor monozigoi sau
dizigoi pare s fie mai mare n familiile cu copii cu AE i FET dect n populaia general (6).
Gemenii monozigoi pot fi afectai amndoi dar de obicei numai unul
are AE cu FET sugernd astfel c tulburarea n dezvoltare ca anomalie structural este mai important dect factorul genetic.
Chirurgie pediatric

53

Patologie toracic

Anatomia patologic a atreziei esofagiene


Absena unui segment esofagian este regula. Este vorba de o ntrerupere
a continuitii esofagului n poriunea corespunztoare vertebrelor D2-D4. n
cele mai multe cazuri, ntreruperea esofagului se nsoete de comunicarea cu
arborele respirator.
Prima clasificare a anomaliilor esofagiene a fost fcut de Voght n
1929 . Cuprinde trei tipuri, ultimul cu trei variante:
Tipul I, denumit atrezie total de esofag, relev situaia n care esofagul
este reprezentat de un tract fibros (situaie absolut excepional);
Tipul II, esofagul se termin n fund de sac, fr fistul;
Tipul III cuprinde variante cu fistul dup cum urmeaz:
IIIa, cu fistul esotraheal pe captul superior al esofagului;
IIIb, cu fistul pe captul inferior al esofagului;
IIIc, cu fistul pe ambele capete, superior i inferior.
(8)

Figura III.5. Atrezie esofagian tipuri dup clasificarea Ladd


(schie O. Brbu)

n 1944, William Ladd a propus o schem similar:


Tipul I: atrezie fr fistul, considerat excepional;
Tipul II: atrezie cu fistul esotraheal pe captul proximal al esofagului;
Tipul III: atrezie cu comunicarea segmentului inferior cu traheea, carena
sau bronhia dreapt;
Tipul IV: fistule pe ambele capete.
Gross n 1953 a propus i el o clasificare a anomaliilor esofagului, mult
asemntoare (9).
54

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

Clasificarea cea mai detaliat, exhaustiv, i aparine lui Kluth care descrie 10 tipuri de anomalii traheoesofagiene, fiecare cu numeroase subtipuri,
unele reprezentate n literatur de un singur caz (10).
Situaiile clinice ntlnite cel mai frecvent sunt:
Atrezia esofagian cu FET pe captul distal (85-90% din cazurile de
AE). Este cunoscut ca atrezie esofagian tip III Ladd. Esofagul proximal dilatat, cu pereii ngroai i bine vascularizai se termin aproximativ n dreptul
celei de-a treia vertebre dorsale. ntre captul esofagian proximal i trahee poate
exista un perete comun, necunoaterea acestei eventualiti putnd genera fie
confuzia cu o fistul esotraheal pe acest capt, fie, n cursul diseciei, producerea unei plgi traheale.
Captul esofagian distal este subire, vascularizat segmentar, se termin
n peretele traheei, n poriunea ei distal, sau n caren ori n bronhia dreapt,
printr-o poriune ngustat denumit fistul. S-au descris aspecte de cordon
fibros, rest al unei presupuse fistule esotraheale, numit ligament restant (11).
Distana dintre capetele esofagului este uneori de peste 2 cm i acest lucru are o
importan capital, existnd situaii cnd anastomoza direct devine extrem de
dificil. Alteori, cele dou capete esofagiene pot avea n comun o punte de
musculatur parietal.
Atrezia esofagiana izolat, fr fistul esotraheal. Denumit i atrezie
esofagian pur, este cunoscut ca AE tip I Ladd.
Se caracterizeaz prin poziia nalt a captului esofagian superior, fapt
ce determin o distan mare ntre capetele esofagului i, pe cale de consecin,
anastomoza iniial este ades imposibil. n rest, caracteristicile celor dou capete esofagiene sunt identice ca la tipul descris anterior (captul superior gros,
bine vascularizat i cel inferior, efilat, cu vascularizaie precar). Tipul acesta
de atrezie se ntlnete n 5-10% din cazurile de AE.
Fistula esotraheal izolat, fr atrezie. Reprezint o situaie rar (5%
din cazuri). Este denumit fistul esotraheal n H dei mai corect ar fi s fie
numit fistul n N, pentru c are captul traheal plasat cranial fa de captul
esofagian. Traiectul acestui tip de fistul este foarte scurt, cu un diametru mare,
de 2-4 mm. Sediul cel mai frecvent este deasupra inelului toracic i poate fi
abordat printr-o incizie cervical. Este de obicei unic, dar pot exista 2-3 fistule etajate.
Chirurgie pediatric

55

Patologie toracic

Atrezia esofagian cu fistul pe ambele capete apare cu o frecven de


3-5%. Dup clasificarea Ladd, este de tip IV. Dispoziia elementelor este aproximativ aceeai cu cea din celelalte variante, cu adaosul reprezentat de o fistul
ngust i scurt ce face s comunice captul superior cu traheea.

Figura III.6. Asocieri malformative: atrezie esofagian cu malformaie ano-rectal


rndul de sus (invertografie); atrezie esofagian cu stenoz duodenal rndul de jos

56

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

Atrezia esofagian cu fistul pe captul proximal al esofagului este ntlnit n 1-2% din cazuri. Captul esofagian proximal, bine reprezentat, este
unit de membrana traheal printr-un traiect fistulos scurt i ngust. Distana ntre
capetele esofagului este de obicei mare.
n ultimile dou situaii clinice, n care exist fistul pe captul
proximal, exist i o zon de perete comun al esofagului cu membrana traheal
n vecintatea fistulei.
Anomalii asociate
Aproximativ jumtate din cazuri au malformaii esofagiene cu anomalii
congenitale majore ale altor organe. O mic parte din bolnavi au defecte minore.
Cea mai frecvent cauz de mortalitate sau evoluie postoperatorie difi(12)

cil o constituie anomaliile congenitale multiple .


Anomaliile asociate atreziei esofagiene sunt:
Anomalii cardiovasculare, prezente n proporie de 15-30% din cazuri.
Alturi de greutatea mic la natere i vrsta gestaional mic, malformaiile
cardiace contribuie din plin la creterea mortalitii. Cele mai frecvente anomalii cardiace sunt: persistena ductului arterial, defect septal atrial, arc aortic
drept.
Anomalii ale tractului digestiv. Cele mai des ntlnite sunt malfomaiile
anorectale (oricrui nou-nscut i se va cerceta permeabilitatea cii digestive superioare i a orificiului anal!), atrezie intestinal, malrotaii, stenoza pilori(13,14)

c
. Depistarea unei malformaii digestive subdiafragmatice este uoar dac se asociaz unei AE cu fistul la captul distal, dar necesit opacifierea cu
substan de contract pe gastrostomie dac pacientul are AE fr fistul pe captul distal.
(15)

Anomalii vertebrale, localizate la vertebrele toracice sau lombare .


Anomalii ale scheletului i musculaturii (coaste, membre).
Anomalii ale arborelui respirator cuprinznd stenoz traheal, fistul
(16,17)

bronhobiliar, hipoplazie pulmonar, traheomalacia


. Uneori o stenoz traheal poate fi cauza imposibilitii introducerii sondei de intubaie.
Anomalii ale aparatului urogenital.

Chirurgie pediatric

57

Patologie toracic

Toate aceste defecte pot fi izolate ns cel mai frecvent se grupeaz n


asocieri malformative, cunoscute sub diverse acronime: VATER, CHARGE,
VACTER, VACTERL.
VACTERL asociaz anomalii vertebrale, anorectale, cardiace,
traheoesofagiene i ale membrelor (limbs).
CHARGE: coloboma, heart (anomalii cardiace), choanal atresia (atrezie
choanal), mental retardation (retard mintal), genital hypoplasia (anomalii ale
organelor genitale externe), ear anomalies (anomalii ale urechii cu surditate)

(18)

Fiziopatologia atreziei esofagiene


Dup natere, secreiile salivare stagneaz n fundul de sac esofagian
superior, pe care l umplu i n continuare blocheaz rspntia aerodigestiv fa(19)

ringian . Dac pentru copiii cu greutate normal la natere eliminarea secreiilor din fundul de sac esofagian nu constituie o problem n primele 2 zile
postnatal, nou-nscuii prematur, la care reflexul de tuse este ineficient, vor
dezvolta pneumopatii de aspiraie.
La 24-48 de ore dup natere i celelalte categorii de nou-nscui vor
dezvolta pneumopatie de aspiraie, leziunea pulmonar constituindu-se de obicei n lobul superior drept.
n formele de atrezie cu fistul pe captul distal, o parte din aerul curent
ptrunde prin fistul n stomac i n restul tubului digestiv, producnd distensie
abdominal. Distensia gastric ridic diafragmul i influeneaz negativ mecanica respiratorie.
La nou-nscut, cardia este incompetent, producndu-se un reflux din
stomac prin fistul. Sucul gastric acid are aciune coroziv asupra epiteliului
(19)

alvelor i poate genera astfel pneumopatii .


Statusul respirator al pacientului cu AE poate fi compromis de
traheomalacie

(20)

(21)

Davies
explic traheomalacia din AE prin presiunea pe care punga
esofagian superioar, plin cu fluid, o exercit n viaa intrauterin asupra unei
trahei golite de lichid amniotic, evacuat prin fistula esotraheal. Exist deseori o
deficien a cartilagiilor traheale i o cretere n lungime a musculaturii
transverse a peretelui posterior al traheei. n schimb, nu s-au observat cazuri cu
58

Gabriel Aprodu

Patologie toracic
(22)

traheomalacie la pacienii cu AE pur .


Atrezia esofagian este incompatibil cu viaa pentru c nou-nscutul nu
se poate hrni.
n cazurile cu AE, cu sau fr fistul, exist o afectare a motilitii esofagului datorit probabil afectrii inervaiei vagale a musculaturii, inclusiv prin
manevrele de reparare a defectului, cnd capetele esofagului sunt mobilizate
La fel exist i anomalii de inervaie a traheei n cazurile de AE cu fistul

(24)

(23)

Manifestri clinice
Clinica atreziei esofagiene a fost descris sugestiv de Fufezan i
epeneu n cartea lor de chirurgie pediatric n 1996. Semnele clinice la nounscutul cu AE sunt determinate de imposibilitatea deglutiiei i de tulburri
respiratorii.

Figura III.7. Nou-nscut cu atrezie de esofag aspect clinic

Semnul caracteristic ntlnit la nou nscutul cu AE este hipersalivaia. O


spum aerat, ce parc izvorte din cavitatea bucal a copilului. Deglutiia este
imposibil i orice tentativ de a nghii aceste secreii determin chinte de
tuse i cianoz. Ansamblul acestor tulburri a fost sugestiv explicat de Mallet n
formula nou-nscutul cu atrezie de esofag i fistul esotraheal nghite n tra(19)

hee i respir n abdomen .


Respiraia pacientului devine tot mai zgomotoas, apare dispneea i n
Chirurgie pediatric

59

Patologie toracic

formele de atrezie esofagian cu fistul se remarc distensie abdominal. Sunt


situaii n care dispneea i cianoza sunt impresionante i se impune intubaie
orotraheal. Orice tentativ de alimentaie a copilului determin crize de tuse i
cianoz, cu regurgitaia lichidului administrat.
Diagnosticul AE
Poate fi realizat n mai multe etape ale vieii pacientului.
Antenatal, prin echografia uterului gravid, cnd AE este presupus prin
prezena urmtoarelor semne:
Polihidramniosul - nu este specific AE, fiind prezent i n atrezia intestinal, malformaii anorectale, hernia diafragmatic congenital.
Absena umbrei stomacului poate fi considerat un semn, cu valabilitate
(25)

n 56% din cazuri i acest lucru poate fi explicat prin faptul c stomacul se
umple cu lichid amniotic trecut din trahee n stomac prin fistula esotraheal sau
stomacul poate fi ocupat de secreii gastrice.
n ciuda prezenei polihidramniosului, nu rare sunt situaiile n care AE
cu fistul nu este suspicionat antenatal.
Diagnosticul antenatal al AE pure este i mai dificil (40% din cazuri).
Se consider c diagnosticul antenatal al AE este un factor de prognostic ru
(muli copii au avut trisomie 18), comparativ cu cazurile care nu fuseser dia(25)

gnosticate antenatal

La natere
Oricrui nou-nscut trebuie s i se verifice permeabilitatea cii digestive
superioare n sala de nateri.
Astfel, un cateter obinuit (sond Nelaton, de exemplu), cu o grosime
Ch 6-8 se trece printr-o narin n faringe, esofag, pn n stomac. Se tie c
sonda a ajuns n stomac dac dup un parcurs de 15-20 cm se poate aspira coninut gastric. n alte situaii se pot folosi catetere mai groase (Ch 10-12) care,
introduse prin gura copilului, ajung dup 15 cm n stomac. Dac sonda introdus se oprete (buteaz) la aproximativ 8-10 cm de narin sau de arcada gingival, cu mare probabilitate este vorba de atrezie esofagian.
Atenie! Exist posibilitatea (teoretic) ca sonda s treac din orofaringe
n trahee, apoi n fistula esotraheal i s ajung n stomac, putnd da verdict
60

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

fals de normalitate!
Confirmarea parcursului i poziiei sondei se face prin examen radiologic. Se execut radiografii simple cervicotoracoabdominale fa i profil, pacientul fiind susinut n ortostatism. Imaginile radiologice obinute sunt n funcie
de:
poziia sondei ntr-o AE sonda nrulat sau nu se oprete la D2D3 dup un parcurs de aproximativ 10 cm de la arcada gingival.
felul atreziei esofagiene dac atrezia este cu fistul pe captul
distal. Se remarc o pneumatizare exagerat a anselor intestinale. Normal, nounscutul i populeaz cu aer tubul digestiv progresiv, n aproximativ 24 de ore,
pe msur ce nghite aerul.

Figura III.8. Atrezie esofagian radiografie simpl toraco-abdominal,


respectiv cu substan de contrast (opacifiere a captului proximal) substana de
contrast n cile aeriene !!!

imaginea de anse intestinale pline cu aer la 6 ore de la natere nu este


normal.
dac exist AE pur (traheea nu comunic n niciun fel cu esofagul
distal), abdomenul este opac. n aceast situaie, diagnosticul de AE este uor de
Chirurgie pediatric

61

Patologie toracic

bnuit.
n situaiile n care pacienii sunt mari prematuri, aerarea nu exist ntotdeauna, chiar dac este fistul pe captul distal. Chirurgul neavizat poate pune
diagnosticul de atrezie esofagian pur.
Examenul radiologic efectuat cu aceast ocazie mai poate releva:
prezena unei pnemopatii de aspiraie, de obicei n lobul superior
drept;
prezena altor malformaii digestive (atrezie duodenal);
anomalii vertebrale sau costale.
Examinarea cu substan de contrast nu este necesar. Mai mult,
utlilizarea bariului pentru a vizualiza mai bine punga esofagului superior este
proscris.
n concluzie, diagnosticul atreziei esofagiene este uor dac este cunoscut afeciunea.
Tratamentul AE
Este n exclusivitate chirurgical. Fr o rezolvare chirurgical nou nounscutul cu AE va muri prin lipsa aportului i prin pneumopatie de aspiraie.
Dar rezultatele interveniilor chirurgicale depind de cunoaterea i recunoaterea bolii, de existena unei infrastructuri medico-chirurgicale pediatrice care s
dispun de mijloace adecvate de diagnostic, tratament i supraveghere ulterioar la cel mai nalt nivel.
Condiiile de transport ale nou nscutului cu AE:
Considernd c s-a pus diagnosticul de AE unui nou-nscut ntr-o maternitate oarecare, departe de un centru de chirurgie pediatric, pentru asigurarea transportului pacientului trebuie ndeplinite urmtoarele condiii:
sond esofagian plasat chiar n fundul de sac esofagian, pentru aspirarea continu a secreiilor (o asistent va nsoi bolnavul i va aspira secreiile
cu seringa, din 10 n 10 minute);
nou-nscutul va fi plasat ntr-un incubator (condiii de normotermie).
Pentru a evita hipotermia nou-nscutului, se va asigura n incubator o temperatur de 25 grade C;
oxigenarea i umidifierea aerului din incubator;
abord venos periferic pentru susinere volemic (se poate folosi doar
62

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

ser fiziologic simplu).


Tactica chirugical preoperatorie
Este diferit la bolnavul cu AE cu FET fa de cel cu AE pur.
AE cu fistula esotraheal
Prima decizie ce trebuie luat este: bolnavul va beneficia sau nu de anastomoz primar? Se consider c un nou-nscut la termen, cu greutate normal
la natere, cu stabilitate hemodinamic, fr anomalii cardiace grave i fr
afectare pulmonar semnificativ poate beneficia de tratament chirurgical n
urgen constnd n ligatura fistulei esotraheale i anastomoz cap la cap a esofagului. Gastrostomia nu este necesar. Pacienii cu greutate normal la natere,
fr alte malformaii asociate sau cu anomalii asociate benigne n cadrul
(26)

VACTERL tolereaz fr probleme anastomoza primar. Shorter i Filston


definesc urmtoarele criterii pentru anastomoza primar:
ascultaie pulmonar normal.
imagine radiografic pulmonar normal.
absena malformaiilor cardiace nedefinite.
presiunea parial a oxigenului arterial >60 mmHg, n condiiile respiraiei fr masc sau intubaie.
Folosind aceste criterii, autorii au avut succes operator la 20 de copii la
care au practicat anastomoza primar.
Exist criterii pentru aprecierea riscului operator al bolnavilor cu atrezie
(27)

esofagian cunoscute din 1962 . n funcie de greutatea la natere, prezena


unei anomalii cardiace i prezena leziunilor de pneumopatie intersiial,
Waterston a descris trei grupe de risc:
Grupa A: copii cu greutate la natere mai mare de 2500 de grame i fr anomalii cardiace sau pneumopatie de aspiraie;
Grupa B: copii cu greutate la natere ntre 1800 i 2500 de grame i
stare generala bun sau greutate >2500g dar cu leziuni moderate de pneumopatie interstiial sau malformaii cardiace moderate;
Grupa C: copii cu greutate sub 1800g, cu leziuni pulmonare i malformaii cardiace grave.
Chirurgie pediatric

63

Patologie toracic

Dup 1962, aceste criterii au fost folosite n strategia de tratament ale


AE. Astfel, copiii din grupa A au beneficiat de anastomoz primar, cu supravieuire de 95%, iar cei din grupa C au suferit intervenii chirurgicale stadiale
(gastrostomie i esofagostomie cervical).
Dup 1990 s-au luat n considerare numai doi factori care ar influena
prognosticul AE: greutatea mic la natere <1500g i anomaliile cardiace majore(28). A rezultat urmtoarea clasificare (Spitz):
Grupa I: greutate la natere >1500g, fr anomalii cardiace majore;
Grupa II: greutate la natere <1500g sau leziuni cardiace majore;
Grupa III: greutate la natere <1500g i leziuni cardiace majore.
Folosind aceste criterii, s-a constatat c rata supravieuirii pentru grupa I
a fost de 97%, pentru grupa II 59% iar pentru grupa III 22%

(29)

(30)

n 1993 Poenaru, dup un studiu efectuat la Montreal , a evaluat prognosticul bolnavilor operai pentru AE dup urmtoarele criterii: severitatea disfunciilor pulmonare i dependena preoperatorie de ventilator, precum i prezena anomaliilor grave asociate. Datele din literatur susin superioritatea clasi(31)

ficrii Montreal fa de cea a lui Waterston .


Copiii cu anomalii cardiace grave, sindrom de detres respiratorie (cu
sau fr legtur cu pneumonia de aspiraie) au factori de risc mare i se impune
o alt abordare chirurgical dect anastomoza direct tratamentul stadial(32).
(33)

Pentru bolnavii cu AE i FET, Yagyu


a propus ca factor de risc
preoperator adugat celor descrii de Spitz i sindromul de detres respiratorie.
Au mai fost adugai apoi i s-au stabilit criterii de gravitate n funcie de ei,
vrsta la prezentare i sexul.
Tactica operatorie depinde de prezena sau absena fistulei esotraheale i
distana dintre cele dou capete ale esofagului.
nlturarea fistulei permite o ventilaie corect i previne lezarea epiteliului alveolar prin aciunea sucului gastric. S-au imaginat urmtoarele procedee
chirurgicale:
toracotomie cu ligatura i secionarea fistulei i gastrostomie, urmat
apoi de anastomoz esofagian la distan n timp
64

(34)

. I se reproeaz acestui
Gabriel Aprodu

Patologie toracic

procedeu necesitatea a dou toracotomii.


gastrostomie i plasarea unei cateter cu balon Fogarty pentru a obtura
fistula. Cateterul se plaseaz fie prin laringe-trahee, fie prin stomac

(35)

Prezena fistulei esotraheale trebuie precizat. Se poate apela la bronhoscopie, care ar trebui s vizualizeze fistula. Chiar dac bronhoscopia nu gsete
fistula, prezena ei trebuie bnuit. Se citeaz situaii cnd nou-nscuii cu abdomen opac la examen radiologic aveau AE cu FET dar fistula era obturat de
(36)

un dop de mucus . Pe un studiu de 333 de pacieni cu AE, 34 au avut imagini


radiologice de abdomen opac dar numai 24 au avut AE pur, 4 au avut AE cu
FET pe captul proximal iar 5 au avut FET obturat.
Distana dintre cele dou capete ale esofagului. Cu ct aceasta este mai
(37)

mare, cu att numrul complicaiilor postoperatorii este mai mare . Distana


mare ntre capete se nregistreaz n situaii n care fistula esofagian atinge traheea la nivelul carenei. Se poate folosi bronhoscopul pentru a mpinge punga
superioar i cu ajutorul imaginilor fluoroscopice se poate aprecia reducerea
(38)

distanei ntre capetele esofagiene i posibilitatea unei anastomoze directe .


Dac exist distan mare ntre capete mai mult de 2 cm opiniem pentru ligatura fistulei i gastrostomie. Se poate tenta un procedeu de alungire a captului proximal sau aplicarea unor alungiri progresive pe captul proximal.
Atrezia esofagian izolat va fi bnuit cnd, la examenul radiologic,
abdomenul este opac. Tactica n aceste cazuri este diferit, din cauza distanei
mari dintre capetele esofagiene, ce face anastomoza cap la cap imposibil. S-au
imaginat tehnici de interpoziie de colon sau stomac ntre capetele esofagului.
Soluia cea mai facil este plasarea unei sonde de gastrostomie. Exist
(39)

pericolul pentru chirurg de a se afla n faa unei microgastrii


introducere a unei sonde Pezzer devine o problem.

i atunci simpla

Exist tehnici de alungire a capetelor esofagiene. Tehnica Howard

(40)

(41)

alungete cu bujii captul proximal, procedeul cptnd o amploare larg . Se


reproeaz acestui procedeu pericolul perforrii captului proximal.
Alte tehnici alungesc captul proximal prin intermediul unor miotomii
Chirurgie pediatric

65

Patologie toracic
(42,43,44)

circulare
. Livaditis a imaginat o miotomie circular pe toat circumferina captului proximal. Mucoasa ramne indemn i se coboar cilindrul muscular ce va fi anastomozat cu captul distal. Se pot face i miotomii pe cte o semicircumferin de esofag (trei astfel de miotomii etajate). Fiecare miotomie
poate ctiga 1 cm n lungime. La locul mitomiei se pot dezvolta diverticuli
(45)

esofagieni .
Ali autori nu fac niciun gest chirurgical pe captul proximal. Dup 6-12
sptmni captul proximal crete, se alungete i anastomoza direct devine
(46)

posibil . n acest timp de ateptare, pacientul va fi ngrijit cu atenie, i se vor


aspira permanent secreiile din captul esofagian superior.
Dac tentativele de alungire ale captului esofagian superior eueaz, se
recurge la deschiderea captului esofagian superior n poriunea lateral stng
a gtului, anterior de sternocleidomastoidian (esofagostomie cervical).
Tehnica anastomozei esofagiene
Instrumentarul este adaptat chirurgiei neonatale. Se folosesc dou depr2

ttoare Finocchietto, ce realizeaz un cmp operator de aproximativ 12cm (4 x


3 cm), pense atraumatice, instrumentar fin, lup chirurgical, bisturiu/cauter cu
hemostaz bipolar, fire de sutur atraumatice 5.0 i 6.0.
Poziia bolnavului este n decubit lateral stng pe masa de operaie pediatric, cu ptur electric pentru nclzirea pacientului.
Calea de abord este toracotomie lateral dreapt n spaiul IV intercostal.
Teoretic, ar trebui ca acest abord s permit reclinarea napoi a muchiului mare
dorsal i disocierea fibrelor marelui dinat. n realitate, se secioneaz cele dou
planuri musculare pn la planul intercostal. Deschiderea toracelui se face n
spaiul IV intercostal i acest abord permite o explorare exhaustiv a cavitii
toracice drepte, ajutate fiind i de supleea cutii toracice. Nu este necesar rezecia vreunei coaste!
Actualmente, majoritatea operatorilor sunt partizanii abordului extrapleural pentru evidenierea capetelor esofagului. Pentru a nu leza pleura, se purcede prin a decola prudent din unghiul posterior al inciziei spaiului intercostal,
stratul muscular, nti cranial apoi caudal i anterior, cu tamponul montat. Producerea unei efracii pleurale este neimportant. Se plaseaz deprttorul
66

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

autostatic. Pulmonul este deplasat medial cu o valv protejat cu o compres


umed.
Progresia spre mediastin se face dinapoi-nainte, primul reper ntlnit fiind crosa venei azygos, vena azygos i ramurile sale. Crosa ei ascunde fistula
esotraheal. Dei ligatura crosei nu este obligatorie, noi o practicm de rutin,
din dou motive: dechide calea spre cele dou capete esofagiene i stofa venoa(47)

s poate fi folosit ca patch al suturii fistulei esofagiene .


Se repereaz apoi segmentele esofagiene. Captul superior este de obicei gros, bine individualizat, fiind reperat cu ajutorul micrilor efectuate cu o
sond de ctre medicul anestezist. Captul inferior este reperat cu ajutorul nervului vag drept, care, plasat pe flancul drept al traheei, coboar oblic sub crosa
venei azygos i se plaseaz pe esofagul inferior.
Variaiile anatomice sunt multe i importante. Ele merg de la aplazia
complet a esofagului pn la esofagul aparent normal obstruat de o valv intern. Se ntmpl uneori s se gseasc un chist esofagian intermediar ntre cele dou capete atretice.
Exist posibilitatea prezenei unei crose aortice la dreapta i atunci e nevoie de toracotomie stng. Exist anomalii de arcuri aortice cu artera subclavicular dreapt retroesofagian.
Timpii operatori eseniali sunt: ligatura fistulei esotraheale i anastomoza capetelor esofagiene.
Ligatura fistulei suprim comunicarea aerodigestiv. Fistula este voluminoas i se deschide n trahee sau n una din bronhii. Permeabilitatea sa poate
constitui surs de dificulti n ventilaie. Se trece transfixiant o ligatur razant
cu traheea. Se repereaz cu dou fire tractoare 4.0 captul distal al esofagului la
3 mm de ligatura tranfixiant. Se secioneaz fistula i se cauterizeaz bontul
spre trahee. Dac nu e reperat captul esofagian distal, n momentul seciunii
acesta fuge spre abdomen, gsirea lui fiind uneori foarte dificil.
Anastomoza capetelor esofagiene trebuie s fie fcut fr tensiune ntre
capete. Dac distana este mai mare de 2 cm, sutura se va desface. La nevoie se
practic miotomii Livaditis pentru alungirea captului esofagian superior. Oricum, evidenierea i pregtirea captului esofagian superior nu este chiar dificil. Trebuie avut n vedere permanent posibilitatea existenei unei fistule
esotraheale pe captul proximal, ce va fi ligaturat transfixiant i secionat. De
Chirurgie pediatric

67

Patologie toracic

asemenea, poate exista perete comun ntre esofagul proximal i peretele


membranar al traheei. n aceast situaie, este preferabil s se sacrifice din peretele pungii esofagiene, pentru a nu leza peretele membranar al traheei. Dac ntmpltor se lezeaz traheea, defectul se repar prin sutur simpl cu fir
atraumatic nerezorbabil 5.0.

Figura III.9. Atrezie esofagian cu fistul distal aspect intraoperator

Anastomoza este practicat cu puncte separate de fir atraumatic


nerezorbabil 6.0
Cameron Haight n 1941 a facut anastomoza telescopnd captul distal
(48,49)

n cel proximal. Ali autori


practic sutura terminolateral cu fistula
esotraheal ligaturat dar lsat nesecionat. Potts i Swenson practic sutura
n dou planuri.
Noi facem anastomoza astfel:
se fixeaz dou repere n cele dou laturi ale suturii capetelor;
se aplic 2-3 fire de sutur separate pe trana posterioar apoi se nnoad firele de la capete (reperele);
se trece sonda transanastomotic, multiperforat, pn n stomac;
se aplic alte 2-3 fire de sutur pe trana anterioar;
astfel de sutur asigur etaneitate i soliditate. Nu este necesar veri68

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

ficarea etaneitii prin injectarea pe sond de aer sau substan colorat. Exist
studii care arat c anastomoza cap la cap (termino-terminal) a extremitilor
(50)

esofagului atretic este cea mai avantajoas ;


intervenia se termin prin plasarea la locul anastomozei a unui drenaj
pleural cu un cateter multiperforat Ch 8. Drenajul va fi aspirativ, cu o presiune
negativ de -10 cmH2O. S-a pus problema dac acest drenaj n abordul extra(51)

pleural mai este necesar .


Gesturi complementare se las pe loc sonda nazogastric
transanastomotic pentru alimentaia pacientului.
Anastomoza capetelor esofagiene n cazurile de AE pur, fr tentativ
de alungire a capetelor, este imposibil. Dac exist posibilitate tehnic, se poate apela la bujiile Howard. De obicei, n cazurile de AE pur se plaseaz
gastrostomie i se scoate esofagul proximal n regiunea cervical
(esofagostomie cervical) iar ulterior, dup 6 luni 1 an se practic esofagoplastie.
Complicaiile anastomozei capetelor esofagiene
Dezunirea anastomozei
Este o complicaie redutabil ntlnit n aproximativ 15% din cazuri pe
(52)

serii largi .
Este greu de fcut distincie ntre dezunirea total i dezunirea parial.
Semnul capital al dezunirii anastomozei este scurgerea de saliv pe tubul de
dren. Dac abordul operator este transpleural, alt semn al dezunirii este pneumotoraxul.
Dezunirea se produce ntre prima (12 ore) i a asea zi de la anastomoz,
n medie dup trei zile.
Pentru acurateea diagnosticului, chirurgul va fi tentat s practice opacifierea esofagului, dar aceast explorare nu aduce date n plus, cci nu exist alte
cauze de pneumotorax n situaia dat.
Cauzele ce favorizeaz dezunirea anastomozei sunt:
selectarea greit a cazurilor copii cu greutate mic la natere, status
pulmonar afectat, malformaii cardiac;
Chirurgie pediatric

69

Patologie toracic

situaii anatomice nefavorabile distan mare ntre capete, cu anastomoz n tensiune;


calea de abord cea transpleural face ca dezunirea s aib repercusiuni mai grave;
experiena operatorului acurateea gesturilor, durat mai scurt a interveniei au n mod clar o importan major.
Tratamentul dezunirii anastomozei cuprinde:
meninerea i supravegherea drenajului pleural;
sonda tutore esofagian de calibru mic (Ch 6), multiperforat, pn n
stomac, meninut cel puin 10 zile dup constatarea dezunirii;
sond de aspiraie faringian;
sond de gastrostomie i chiar sond trecut n jejun.
Dezunirea parial a anastomozei se va vindeca dar cu preul unei stenoze locale. Separarea complet a capetelor esofagiene necesit reluarea anastomozei dar fenomenele inflamatorii pot compromite sutura. n aceasta situaie, se
prefer esofagostomie cervical i gastrostomie

(53)

Stenoza la locul anastomozei


Este o complicaie prezent n 5 pn la 50% din cazuri i mai poate fi
ntlnit la anastomozele esofagului nativ cu grefonul gastric sau colic n situaia esofagoplastiei. Evoluia inelului cicatriceal stenozant este imprevizibil
pentru c el se poate asupliza cu timpul sau se strnge mai mult.
Factorii ce favorizeaz apariia stenozei sunt:
tehnica chirurgical deficitar anastomoza precar, excentric, cu decalaj ntre capete;
apariia fenomenelor inflamatorii generate de materiale de sutur improprii;
vascularizaia precar pe captul distal;
dezunirea anastomozei se cicatrizeaz cu preul unei stenoze;
refluxul gastroesofagian factor deloc neglijabil, sucul gastric refluat
ntreinnd o iritaie cronic, mpiedicnd asuplizarea esutului cicatriceal.
Diagnosticul unei stenoze la locul anastomozei poate fi evocat cnd su70

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

garul, dup 3 luni de la intervenie, ncepe s refuze biberonul, prezint repetate


pusee de pneumopatie acut. Certitudinea o d examenul radiologic, tranzitul cu
substan de contrast evideniind diferena de calibru ntre cele dou poriuni ale
esofagului, cu un defileu excentric i tortuos.
Endoscopia este un mijloc excelent de diagnostic i supraveghere a evoluiei stenozei. Este necesar un echipament adecvat.
Tratamentul stenozei anastomozei
Modalitile terapeutice sunt variate i mai mult sau mai puin agresive.
Dilataiile
-anterograde folosesc un endoscop rigid, introdus pe cale oral i care
folosete un fir ghid trecut dincolo de stenoz n stomac, pe acesta
introducndu-se sonda dilatatoare Sovany de calibru adecvat (dimensiunile esofagului sunt identice cu cele ale policelui pacientului). Este imperativ ca gestul
trecerii dilatatoarelor s fie blnd i s nu determine sngerare. Plaga ocazional
va fi la originea unei noi retracii cicatriceale.
-retrograde se trece cu un endoscop prin orificiul de gastrostomie n
stomac, apoi n esofag i cu un fir ghid se fac dilataii cu bujii, de jos n sus.
(54)

-cu sonde cu balona sunt la fel de eficace .


Toate tehnicile de dilataii necesit reluarea procedurilor la intervale variabile. Pot genera complicaii cum ar fi perforaiile esofagiene cu mediastinit
n 0,5% din cazuri.
Reluarea chirurgi cal a anastomozei
Este uneori necesar i anume cnd edinele de dilataii nu au dat rezultate sau cnd stenozele nu pot fi dilatate, avnd traiect tortuos (sunt
infrancizabile).
n unele situaii, o simpl plastie de lrgire a anastomozei este suficient, n alte situaii este necesar rezecia zonei de stenoz cu anastomoz
termino-terminal a capetelor. Gestul nu este facil pentru c exist o multitudine de aderene locale i noua anastomoz poate, la rndul ei, s necesite dilataii
ulterioare.
n situaii extreme (am avut dou astfel de cazuri) chirurgul este nevoit
s renune la esofagul nativ i s practice o plastie esofagian de substituie cu
Chirurgie pediatric

71

Patologie toracic

colon sau stomac.


Fistulele esotraheale reziduale
Complicaia apare n dou situaii: prin repermeabilizarea fistulei de pe
captul distal ce a fost suturat iniial i prin neobservarea la intervenia princeps a unei fistule pe captul proximal al esofagului.
(55)

Incidena recurenei fistulei esotraheale este de 5-10% .


Aspectul clinic este dominat de fenomene respiratorii (accese de tuse,
dispnee, cianoz) care survin n timpul alimentrii copilului. Se mai poate observa un meteorism abdominal impresionant ca i repetate pusee de pneumopa(56)

tie

Diagnostic n faa unei simptomatologii destul de neclare care ar putea


sugera i o stenoz esofagian, i un reflux gastroesofagian, i o traheomalacie,
se poate face apel la:
Tranzitul esofagian cu substan de contrast administrat cu biberonul.
Progresia produsului de contrast va fi urmrit, pacientul aflat n decubit lateral
drept, i poate evidenia calea fals (rar) sau opacifierea arborelui traheobronic.
Examenele endoscopice sunt delicat de realizat i necesit anestezie general. Se pot executa esofagoscopii i bronhoscopii cu instrumentar pediatric.
Esofagoscopia permite vizualizarea unor repliuri mucoase, cu aspect inflamator
pe peretele anterolateral al esofagului care s sugereze locul unei fistule. Bronhoscopia poate vizualiza orificiul fistulei, ce poate fi cateterizat la rndul su.
(57)

Are acuratee n 100% din cazuri

Tratamentul este chirurgical i se impune odat ce s-a clarificat diagnosticul.


Dac exist recidiv a fistulei esotraheale, se va relua toracotomia
dreapt, se va aborda pe cale transpleural locul anastomozei i al fistulei. Dup
identificarea fistulei, se ligatureaz i se secioneaz ntre ligaturi transfixiante,
pentru a nu mai permite o nou repermeabilizare (posibil avnd n vedere
apropierea celor dou bonturi dup ligatur). Se plaseaz un lambou din pericard sau musculatur intercostal.
n acelai timp operator se poate repara o stenoz esofagian asociat,
72

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

permind astfel s se evite juxtapunerea unei suturi esofagiene i traheale.


Cnd este vorba de o fistul esotraheal pe captul proximal, nerecunoscut iniial, aceasta se poate ligatura i seciona prin abord cervical drept, asemenea fistulei traheoesofagiene izolate.
Chiar dac operatorul interpune sistematic, la intervenia iniial, ntre
capetele secionate i ligaturate ale fistulei, esut pleural, lambou din pericard,
lambou muscular sau umple spaiul cu fibrin ca un adeziv
esotraheale secundare depinde de:
dezunirea anastomozei;
stenoza la anastomoz;
statusul nutriional al pacientului.

(58,59)

, aparia fistulei

Refluxul gastroesofagian
Dac n tratamentul atreziei esofagiene mortalitatea este legat de prezena malformaiilor asociate, evoluia pe termen lung este n raport cu persistena unui reflux gastroesofagian (RGE). Acesta expune copilul unei patologii
respiratorii cu caracter cronic, unei esofagite care la rndul ei se poate complica
cu o stenoz.
Cercetarea prezenei RGE dup anastomoza esofagian trebuie fcut
sistematic.
Cauzele RGE sunt multiple:
tensiunea excesiv pe anastomoza esofagian care ar ascensiona cap(63)

tul esofagian inferior i competena cardiei ar fi modificat . Curios este c se


nregistreaz RGE i la copiii a cror anastomoz nu s-a fcut sub tensiune;
(60,61)

prezena gastrostomiei ca factor favorizant al refluxului


;
lezarea intraoperatorie a nervilor vagi; studiile experimentale pe animale sunt totui discordante. RGE apare la animal dup seciunea nervilor vagi
bilateral, n regiunea cervical;
anomalie congenital de inervaie a esofagului a fost incriminat n
(24)

1986 de Nakazato . Ar exista o diminuare a esutului neural, cu o reea lax


de plexuri cu prelungiri ngroate. Aceste leziuni predomin la nivelul esofagului distal i n regiunea fundusului gastric;
Chirurgie pediatric

73

Patologie toracic

dispneea expiratorie ntlnit la cazurile cu anomalii traheobronice ar


favoriza RGE prin creterea presiunii abdominale expiratorii;
factorii iatrogeni cum ar fi intubaia orotraheal prelungit care ar genera stenoz traheal secundar i care agraveaz un reflux preexistent.
Diagnosticul RGE dup anastomoza esofagian
Chiar n absena unor semne clinice, un pacient cu AE operat trebuie
evaluat clinic, radiologic i endoscopic periodic, la 6 luni, pn la vrsta de
4-5 ani.
Semnele clinice sunt:
de natur digestiv: regurgitaii, vrsturi, falimentul creterii, hemoragii digestive, blocaje cu corpi strini alimentari.
de natur respiratorie: pneumopatii recidivante, tuse chinuitoare, episoade de cale fals n timpul alimentrii, crize de apnee cu cianoz, bradicar(63)

die cu stop cardiac, chiar moarte subit .


existena unei stenoze la anastomoz trebuie s determine cercetarea
(64)

unui RGE ce ar determina i ntreine stenoza .


Examenele paraclinice constau n:
explorri ale esofagului;
endoscopie esofagian este sistematic. Se realizeaz sub anestezie
general. D date despre lumenul esofagian, starea anastomozei esofagiene,
beana cardiei. O esofagit peptic poate fi benign, cu aspect cataral al mucoasei esofagului sau grav, cnd aspectul mucoasei este hemoragic. Se poate evidenia o stenoz peptic;
tranzitul esofagian i gastric cu substan de contrast, la care se poate
aduga radiocinematografia. Este precizat morfologia esofagului, starea jonciunii esogastrice i gradul refluxului, prezena unor hernii hiatale;
pH-metria esofagian - este tehnica de referin (gold standard) n
diagnosticul RGE, inclusiv la bolnavii operai, cu anastomoz esofagian

(65)

99

scintigrafia esofagian cu Tc obiectiveaz refluxul i precizeaz


existena afectrii respiratorii (aspiraie);
manometria esofagian ofer date despre poziia sfincterului inferior
74

Gabriel Aprodu

Patologie toracic
(66)

al esofagului, tonusul acestui sfincter i motricitatea corpului esofagului ;


explorri respiratorii sunt reprezentate de radiografie toracic i
bronhoscopie. Ele pot evidenia o fistul esotraheal rezidual.
Evoluia RGE
n jumtate din cazuri, evoluia refluxului va fi favorabil, cu tratament
medical (modificarea alimentaiei, medicaie prochinetic, antiacid, postura).
Este cazul RGE intermitent, nenociv, care dispare spontan sau cnd copilul ctig staiunea biped. Pacientul trebuie supravegheat riguros i controlat endoscopic la vrsta de 6 luni, 1 an, 2 i 3 ani.
Tratamentul chirurgical al RGE
Este necesar n cealalt jumtate din cazuri i anume n situaiile n care
tratamentul medical a euat, cnd persist o anastomoz strns ce nu rspunde
la dilataii sau n cazurile cnd persist semnele clinice respiratorii (rare, recidivante).
Vrsta la care se intervine este dictat de intensitatea tulburrilor esofagiene i respiratorii.
Intervenia chirurgical pe care autorul o prefer este operaia Nissen
pe cale de abord abdominal, se reface lungimea esofagului abdominal, se
apropie pilierii diafragmului i se prepar un dispozitiv antireflux sub forma
unui manon din marea tuberozitate gastric.
Mecanismul antireflux cu hemivalv este mai eficient dect cel care fo(67)

(68)

losete valva (manonul) . Procedeul Collis-Nissen este o opiune util n


cazurile necesitnd o alungire a poriunii intraabdominale a esofagului, combinat cu un control al RGE.
Diskinezia esofagian dup anastomoza pentru atrezie
S-a constatat c atunci cnd actul chirurgical permite refacerea continuitii esofagiene, nu se reuete i ctigarea unei funcii normale a esofagului.
Studiile radiocinematografice, manometrice i pH-metria esofagian au
permis evidenierea tulburrilor de motilitate ale esofagului.
Clinic s-au constatat repetate accese de disfagie, regurgitaii, pneumopatii de aspiraie, blocaje alimentare (alimente oprite de-a lungul esofagului) i
Chirurgie pediatric

75

Patologie toracic

acestea n afara oricrei stenoze anastomotice sau a unui reflux gastroesofagian.


Este interesant de notat c aceste tulburri pot aprea la distan de actul chirurgical.
Dismotilitatea esofagian exist, apare predominant n zona mijlocie a
esofagului i se manifest cu intensitate variabil.
Atunci cnd intereseaz sfincterul inferior al esofagului, de o manier
mai puin constant, aceste tulburri pot fi rezultatul unei disecii traumatizante,
agresive a esofagului. Se impune deci o chirurgie cu gesturi blnde, precise i o
disecie strict limitat de o manier care s limiteze riscul alterrii motricitii
esofagului sau s favorizeze apariia RGE postoperator

(23)

Rezultatele tratamentului chirurgical n atreziile esofagiene


Astzi, nou-nscutul cu atrezie esofagian i fistul esotraheal ce cntrete mai mult de 1500g, nu are anomalii congenitale grave care s i pericliteze
viaa, nu are anomalii cromozomiale majore, nu are leziuni pulmonare majore
(5,69)

decelate preoperator, are 100% anse de succes operator i supravieuire


.
Doar anomaliile cardiace majore, anomaliile cromozomiale grave i
complicaiile pulmonare importante mai pot influena decisiv evoluia nounscuilor cu atrezie esofagian. Prematurul i nou-nscutul cu greutate mic la
natere au acum prognostic favorabil. Mai mult, pentru nou-nscutul cu greutate
foarte mic la natere (sub 1500g), mortalitatea a sczut de la 100% n anii 50
la 16%

76

(70)

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

Bibliografie:
1. Ashcraft KW, Holder TM. The story of esophageal atresia and
tracheoesophageal fistula. Surgery 1986;65:332
2. Spitz L. Esophageal atresia: past, present and future. J Pediatr Surg
1996;31:19-25
3. Myers NA. The history of esophageal surgery: pediatric aspects. Pediatr Surg
Int 1997:12:101-7
4. De Lorimer AA, Harrison MR. Esophageal atresia. World J Surg 1985;9:250-7
5. Filston HC, Shorter NA. Esophageal atresia and tracheoesophageal
malformation n Ashcraft KW, Pediatric Surgery, third edition, WB Saunders
Company, 2000;27:348-69
6. Germen JC, Mahaur GH, Woolley MM. The twin with esophageal atresia. J
Pediatr Surg 1979;14:432-5
7. Diaz-Pardo JA, Baoquan Q, Navarro C. A new rodent experimental model of
esophageal atresia and tracheoesophageal fistula: preliminary report. J Pediatr
Surg 1996;31:448-50
8. Fevre M. Chirurgie infantile et orthopedique, ed. Flammarion 1967:300
9. Gross RE. The surgery of infancy and childhood. WB Saunders 1953
10. Kluth D. Atlas of esophageal atresia. J Pediatr Surg 1976;11:909-19
11. Lambrecht W, Kluth D. Esophageal atresia: a new anatomic variant with
gasless abdomen. J Pediatr Surg 1994;29:564-565
12. Ein SH, Shandling D, Wesson D et all. Esophageal atresia with distal
tracheoesophageal fistula: associated anomalies and prognosis n the 1980s. J
Pediatr Surg 1989;24:1055-9
13. Boston VE, Vagget J. The unusual case of tracheoesophageal fistula and
esophageal atresia complicated by malrotation and partial duodenal diaphragm.
J Pediatr Surg 1975;10:835
14. Glasson MJ, Bandrevics V, Cohen DH. Hypertrophic pyloric stenosis
complicating esophageal atresia. Surgery 1973;74:530
15. Band-Taylor W, Starer F, Atwell JD. Vertebral anomalies associated with
esophageal atresia and tracheoesophageal fistula with referrence to the initial
operative mortality. J Pediatr Surg 1973;8:9
16. Kalayoglu M, Olcay I. Congenital bronchobiliar fistula associated with
esophageal atresia of the esophagus and tracheoesophageal fistula. J Pediatr
Surg 1976;11:463
17. Yeung GK, Spitz L, Brereton RJ et all. Congenital esophageal stenosis due to
Chirurgie pediatric

77

Patologie toracic

18.

19.
20.
21.
22.

23.
24.

25.
26.

27.
28.
29.
30.
31.

32.

78

tracheobronchial remnants: a rare but important association with esophageal


atresia. J Pediatr Surg 1992;27:852-5
Bankier A, Brody J, Myers NA. Epidemiology and genetics n Beasley SW,
Myers NA, Auldist AW, Oesophageal Atresia, London Chapman and Hall,
1991
Fufezan V, Tepeneu P. Chirurgie pediatric, ed. Amocord 1996
Beasley SW. Influence of anatomy and physiology on the management of
esophageal atresia. J Pediatr Surg 1991;27:53-61
Davies MRQ, Cywes S. The flaccid tracheea and tracheoesophageal congenital
anomalies. J Pediatr Surg 1978;13:363-7
Rideout DT, Hayashi AH, Gillis DA et all. The absence of clinically
significant tracheomalacia in pacients having esophageal atresia without
tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg 1991;26:1303-5
Shono T, Suita S, Arima T et all. Motility function of the esophagus before
primary anastomosis in esophageal atresia. J Pediatr Surg 1993;28:673-6
Nakazato Y, Wells TR, Landing BN. Abnormal tracheal inervation in patients
with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula: study of the intrinsic
tracheal nerve plexuses by microdissection technique. J Pediatr Surg
1986;21:838-44
Stringer MD, McKenna KM, Goldstein RB et all. Prenatal diagnosis of
esophageal atresia. J Pediatr Surg 1995;30:1258-63
Filston HC, Shorter NA. Esophageal atresia and tracheoesophageal
malformations in Ashcrafts Pediatric Surgery 3 rd edition, WB Saunders
2000;27:348.
Waterston DJ, Bonham Carter RE, Aberdeen E. Oesophageal atresia:
Tracheoesophageal fistula. Lancet 1962;1:819-22
Spitz L, Kiely EM, Morecroft JA et all. Oesophageal atresia: at-risk groups for
the 1990s. J Pediatr Surg 1994;29:723-5
Okada A, Usui N, Inoue M et al. Esophageal atresia in Osaka. A review of 39
years experience. J Pediatr Surg 1997;32:1570-4
Poenaru D, Laberge JM, Neilson IR et al. A new prognostic classification for
esophageal atresia. Surgery 1993;113:426-32
Teich S, Barton DP, Ginn-Rease ME. Prognostic classification for esophageal
atresia and tracheoesophageal fistula: Waterston versus Montreal. J Pediatr
Surg 1997;32:1075-80
Alexander F, Johanninqmon J, Mankin LW. Staged repair improves outcome
of high-risk premature infants with esophageal atresia and tracheoesophageal
Gabriel Aprodu

Patologie toracic

33.

34.

35.

36.
37.

38.

39.
40.
41.

42.

43.
44.

45.

fistula. J Pediatr Surg 1994;28:151-4


Yagyu M, Gilter H, Richter B, Boos D. Esophageal atresia in Bremen,
Germany: evaluation of preoperative risk classification in esophageal atresia. J
Pediatr Surg 2000;35:584-7
Verma RK, Nath SS, Sinha GK. Retrospective study of esophageal atresia with
tracheoesophageal fistula three years experience. Indian J Anaesth
2003;47(2):111-5
Filston HC, Chitwood WR jr, Schkolne B et al. The Fogarty baloon catheter as
an aid to management of the infant with esophageal atresia and
tracheoesophageal fistula complicated by severe RDS or pneumonia. J Pediatr
Surg 1982;17:149-51
Goh DW, Brereton RJ, Spitz L. Esophageal atresia with obstructed
traheoesophageal fistula and gasless abdomen. J Pediatr Surg 1991;26:160-2
McKinnon LJ, Kosloske AM. Prediction and prevention of anastomotic
complications of esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. J Pediatr
Surg 1990;25:778-81
Chan KL, Saing H. Combined flexible endoscopy and fluoroscopy in the
assesment of the gap between the two esophageal pouches in esophageal
atresia without fistula. J Pediatr Surg 1995;30:668-70
Moulton SL, Bouvet M, Lynch FP. Congenital microgastria in a premature
infant. J Pediatr Surg 1992;28:1594-5
Howard R, Myers NA. Esophageal atresia: a technique for elongating the
upper pouch. Surgery 1965;58:725-7
Wooley MM, Leix F, Johnston PW. Esophageal atresia types A and B. Upper
pouch elongation and delayed anastomotic reconstruction. J Pediatr Surg
1969;4:148-53
Puri P, Bloke N, ODonnell B et al. Delayed primary anastomosis following
spontaneous growth of esophageal segments in esophageal atresia. J Pediatr
Surg 1981;16:180-3
Livaditis A. Esophageal atresia: a method of overbridging large segmental gap.
Z. Kinderchr 1973;13:298-306
Eraklis AJ, Rossello PJ, Ballantine TUN. Circular esophagomyotomy of upper
pouch in primary repair of long-segment esophageal atresia. J Pediatr Surg
1976;11:709-12
Takada Y, Kent G, Filler RM. Circular myotomy and esophageal length and
safe esophageal anastomosis. An experimental study. J Pediatr Surg
1981;16:343-8

Chirurgie pediatric

79

Patologie toracic

46. Otte JB, Gianello P, Wesse FX. Diverticulum formation after circular
myotomy for esophageal atresia. J Pediatr Surg 1984;19:68-71
47. Kosloske AM. Azygos flaps technique for reinforcement of esophageal
closure. J Pediatr Surg 1990;25:793-4
48. Ty R, Brunet C, Beardmore HE. A variation in the operative technique for the
treatment of esophageal atresia with tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg
1967;2:118-26
49. Tulukian RJ. Reassessment of the end to side operation for esophageal atresia
with distal tracheoesophageal fistula: 22 year experience with 68 cases. J
Pediatr Surg 1992;27:562-7
50. Poenaru D, LaBerge JM, Neilson IR et al. A more than 25 year experience
with end-to-end repair for esophageal atresia. J Pediatr Surg 1991;26:472-7
51. McCallum WA, Hannon RJ, Boston VE. Prophilactic extrapleural chest
dreanage following repair of esophageal atresia: is it necessary? J Pediatr Surg
1992;27:561
52. Chittmittrapap S, Spitz L, Kiely EM el al. Anastomotic leakage following
surgery for esophageal atresia. J Pediatr Surg 1992;27:29-32
53. Charin K, Field G, Chandler J et al. Save the childs esophagus: management
of major disruption after repair of esophageal atresia. J Pediatr Surg
1996;31:48-52
54. Lan LCL, Wang KKJ, Lin SCL et al. Endoscopic baloon dilatation of
esophageal strictures in infants and children: 17 years experience and
literature review. J Pediatr Surg 2003;38:1712-5
55. Ein SH, Stringer DA, Stephens CA. Recurrent tracheoesophageal fistulas:
seventeen year review. J Pediatr Surg 1983;18:436-41
56. Jaubert De Beaujeu M, Valla JS, Rigaud H. Atresie de loesophage. Revue de
Prat 1982;17:144-8
57. Filston HC, Rankin JS, Kirk DR. The diagnosis of primary and recurrent
tracheoesophageal fistulas: value of selective catheterisation. J Pediatr Surg
1982;144-8
58. Wheatlay MJ, Coran AG. Pericardial flap interposition for the definitive management of recurrent tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg 1992;27:11226
59. Gutierrez C, Barrios JE, Lluna J et al. Recurrent tracheoesophageal fistula
treated with fibrin glue. J Pediatr Surg 1994;28:1567-9
60. Black TL, Fernandez ET, Ellis DG et al. The effect of tube gastrostomy on
gastroesophageal reflux in patients with esophageal atresia. J Pediatr Surg

80

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

61.

62.

63.
64.

65.
66.

67.

68.
69.
70.

1991;26:168-70
Jolley SC, Johnson DG, Roberts LC, Herbst JJ. Pattern of gastroesophageal reflux in children following repair of esophageal atresia and distal
tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg 1989;15:857-62
Guo W, Fonkalsrud EW, Swaniker F et al. Relationship of esophageal anastomotic tension to the development of gastroesophageal reflux. J Pediatr Surg
1997;32:1337-40
Peiretti R, Shandling B, Stephens CA. Resistant esophageal stenosis associated
with reflux after repair of esophageal atresia. J Pediatr Surg 1994;9:355-357
Vandenplas Y, Belli DC, Dupont C et al. The relation between
gastroesophageal reflux, sleeping position and sudden infant death syndrome
and its impact on positional therapy. Eur J Pediatr 1997;156:104-6
Vandenplas Y. Reflux gastroesophagien, in Navarro, J, Scmitz J. Gastroenterologie pediatrique, 2nd edition, ed. Flammarion, 2000;11:131-54
Shmerta DW, Whitington PF, Seto DS, Haller A. Lower esophageal sphincter
dysfunction in esophageal atresia: nocturnal regurgitation and aspiration pneumonia. J Pediatr Surg 1977;12:871-7
Snyder CL, Ramachandran V, Kenedy AT et al. Efficacy of partial wrap
fundoplication for gastroesophageal reflux after repair of esophageal atresia. J
Pediatr Surg 1997;32:1089-92
Kawahara H, Imura K, Yagi M et al. Collis-Nissen procedure in patients with
esophageal atresia: long-term evaluation. World J Surg 2002;26:1222-7
Louhimo I, Lindahl H. Esophageal atresia: primary results in 500
consecutively treated pacients. J Pediatr Surg 1983;18:217-29
Chanine AA, Ricketts RR. Esophageal atresia in infants with very low birth
weight. Seminars in Pediatr Surg 2000;9:73-8

Chirurgie pediatric

81

Patologie toracic

Fistula Eso-Traheal n H
Definiie
Reprezint o anomalie caracterizat prin persistena unirii, la diverse niveluri mai frecvent cervico-toracic i mai rar toracic - ale esofagului cu traheea prin fistule de dimensiuni mici (2-4 mm), unice sau multiple.
Istoric
Prima descriere este atribuit lui Lamb n 1878, iar primul succes chi(1)

rurgical i aparine lui Imperatori n 1939 .


Inciden
Fistulele eso-traheale izolate reprezint 4,2% din numrul total al fistulelor traheo-esofagiene. Prevalena masculin este de 2 la 1. Prematuritatea este
frecvent, foarte variabil, ntre 3 i 50% pe diverse serii, iar polihidramniosul
este rar.
Anatomie patologic
Aceast entitate, fistula eso-traheal n H, ar fi mai potrivit s fie denumit fistul n N, cci traiectul fistulei este oblic n jos i napoi, fapt explicat
prin diferena de cretere n perioada embrionar a celor dou conducte. Calibrul fistulei crete dinainte-napoi. Aceste fistule sunt plasate adesea pe marginea dreapt a esofagului. n 90% din cazuri, fistula este unic, are calibru redus
(2)

(3-5 mm), dar s-au comunicat i cazuri cu 2 sau 3 fistule . Sediul cel mai
fecvent al unei astfel de fistule este n dreptul strmtorii superioare a toracelui,
aproximativ n dreptul vertebrei D2.
Malformaii asociate
Sunt ntlnite n din cazuri, sunt de diverse feluri i fac parte din asocierea de tip VACTER.
Manifestarea clinic
(3)

Prezena fistulei se poate diagnostica de la natere dar semnele clinice


sunt terse, dificil de pus n eviden. Triada clasic a lui Helmsworth asociaz
82

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

accese de asfixie dup primele tentative de alimentaie, meteorism abdominal i


(4)

repetate pneumopatii .
Jumtate din cazuri sunt diagnosticate n primele zile dup natere iar
din cazuri naintea vrstei de 3 ani. Tusea i cianoza sunt frecvente la nounscut. Meteorismul abdominal, mai rar dar important, se poate manifesta izolat. n prezena lui se impune cercetarea prezenei unei fistule eso-traheale. Pne(1)

umopatiile, totdeauna la pulmonul drept, sunt raportate n 20-80% din cazuri .


Aceste semne clinice la care s-ar putea aduga hipersalivaia sunt variabile dup vrst. Asocierea tuse-cianoz-asfixie aprut cu ocazia tentativelor
de alimentare este apanajul perioadei neo-natale. Din pcate, toate aceste semne
pot fi ntlnite n asocieri diverse cu alte entiti patologice: reflux gastroesofagian, compresiune esofagian printr-un arc vascular, tulburri de deglutiie.
Diagnostic
Modalitile diagnostice propuse sunt diverse dar cu o fiabilitate relati(5)

v :
tranzitul eso-gastric, frecvent invocat, are o eficacitate ndoielnic. Se
impune a fi realizat cu o tehnic riguroas. Se injecteaz substan de contrast i
aer n 1/3 superioar a esofagului, se fac cliee de profil cu raz orizontal, pacientul fiind plasat n procubit. Atunci cnd substana de contrast invadeaz arborele bronhic este greu de tiut c pasajul nu s-a fcut prin rspntia aerodigestiv;
radiocinematografia poate completa examenul i s elimine neajunsul
semnalat anterior.
Exist i alte explorri care pot sugera prezena unei fistule eso-traheale:
radiografie toracic simpl ar releva aer existent n esofag;
sond plasat cu un capt n esofag i cu un capt n ap; se poate exterioriza aer prin captul plasat sub ap;
valori mari, n stomac, ale presiunii oxigenului;
tehnici endoscopice: endoscopia esofagian poate vizualiza fistula dar
cu dificultate, cci exist repliuri de mucoas esofagian, iar bronhoscopia, dac
identific orificiul traheal al fistulei, permite introducerea unui cateter Fogarty
Chirurgie pediatric

83

Patologie toracic
(6)

prin fistul i chiar poate fi lsat pe loc pn la reperajul intraoperator . S-a


imaginat chiar obturarea fistulei prin laser-coagulare dup reperajul endosco(7)

pic .

Figura III.10. Fistul esotraheal aspect radiologic

Tratament
Soluia terapeutic este chirurgical i intervenia nu se poate aplica dect n condiiile certitudinii diagnostice i topografice. Cervicotomia sau toracotomia n scop explorator sunt proscrise!
Pregtirea preoperatorie const n:
alimentaie prin gavaj;
reechilibrare volemic, hidro-electrolitic pe cale endovenoas;
84

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

administrare de antibiotice, din momentul diagnosticului pn n momentul interveniei chirurgicale (cel mult trei zile).
Intervenia se practic sub anestezie general, cu intubaie oro-traheal,
sonda de intubaie fiind plasat astfel nct s mpiedice fuga aerului prin fistul, iar la debutul operaiei se plaseaz o sond nazo-gastric .
n funcie de topografia fistulei, precizat preoperator, se alege calea de
abord.
Avnd n vedere c fistula se situeaz cel mai des deasupra vertebrei D2,
calea de abord cervical este cea mai uzitat. Calea de abord toracic este folosit pentru fistulele plasate jos, n vecintatea carenei.
Cervicotomia transversal anterolateral poate fi plasat i la dreapta i
la stnga gtului, dar pe partea dreapt abordul pare mai direct, fapt explicabil
prin poziia fistulei mai aproape de marginea dreapt a esofagului. Manevrele
trebuie executate cu grij pentru a menaja nervul recurent de partea respectiv.
Odat reperat fistula, ea va fi secionat razant cu esofagul, pstrnd stof mai
mult spre trahee, unde poate aprea ulterior stenoz. ntre cele dou suturi poate fi interpus esut de vecintate - lambou mucular intercostal pediculat, pleur care ar mpiedica repermeabilizarea fistulei.
Intervenia se termin prin plasarea unui tub de dren local. Traheostomia
i gastrostomia nu sunt necesare.
Sonda nazo-gastic este lsat pe loc, pentru alimentaie, cteva zile.
Complicaiile sunt rare i de gravitate variabil, mergnd de la tulburri
respiratorii aprute postprandial pn la repermeabilizarea fistulei, paralizii de
recurent sau sindrom Claude-Bernard-Horner.
n concluzie, trebuie subliniat prognosticul bun al acestor fistule
(1)

esotraheale cu vindecare n proporie de 80-90%


rator este corect stabilit.

Chirurgie pediatric

dac diagnosticul preope-

85

Patologie toracic

Bibliografie
1. Helardat PG, Bargy F. Les fistules oesotracheales in H in VI e Seminaire
denseignement de chirurgie pediatrique viscerale. Reims, 7-8 dec 1987.
2. Kluth D. Atlas of esophageal atresia. J Pediatr Surg 1976;11:901-19
3. Aprodu SG, Vlad Al Fistula esotraheala izolat dificulti diagnostice. Analele Stinifice Chiinu 2001;1:13-15
4. Gaus SL, Johnson RO. Diagnostic and surgical management of H type TEF
in infants and children. J Pediatr Surg 1977;12:233-6
5. Yazbeck S, Aubuc M. Fistules tracheo-esophagiennes congenitales sans atresie
de loesophage. Chir Pediatr 1983;24:113-6
6. Filston HC, Rankin JI, Kinks DR. The diagnosis of primary and recurrent
tracheoesophageal fistulas: value of selective catheterization. J Pediatr Surg
1982;17:144-8
7. Schmitterbecher PP, Mantel K, Hoffmann U et al. Treatment of congenital
TEF by endoscope laser coagulation: preliminary report of 3 cases. J Pediatr
Surg 1992;27:26-8
8. Chavrier Y, Revillon Y. Fistules tracheoesophagiennes isolees. Chir Pediatr
1984;25:228-33

86

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

Fantele laringotraheale posterioare


ntre malformaiile axului aero-digestiv exist i malformaii rare, care
pot trece nediagnosticate sau care sunt tardiv diagnosticate, unele att de grave
c determin decesul pacientului imediat dup natere.
Fantele laringo-traheale posterioare numite i fisuri laringiene sau diasteme se numr printre aceste malformaii rare.
Descrise pentru prima oar de Richter n 1772, astfel de malformaii
sunt cauzate de oprirea segmentrii (separrii) dintre calea aeric i calea digestiv, care se petrece ntre a 5-a i a 6-a sptmn de via intrauterin dar i de
apariia unui defect de fuziune a cricoidului n a 7-a sptmn, fapte ce permit
realizarea unei comunicri.ntre laringe i trahee pe o nlime variabil i ntre
trahee i esofag. Totdeauna exist o dehiscen posterioar a cricoidului, aspect
ce definete boala.
Anatomie patologic
n 1955 Pettersson a propus o clasificare a acestor leziuni, adugit de
(1)

n 1991 i care mparte leziunile n:


Tipul O - fant situat nalt, limitat la prile moi (muchii
interaritenoidieni).
Tipul I - fant laringian supracricoidian.
Tipul II - fant ce intereseaz cricoidul i traheea superioar.
Tipul III - fant ce intereseaz trahea pn la caren.
Tipul IV - fant ntins pn la ambele bronhii.
Fanta laringo-traheal se nsoete de malformaii asociate cardiace,
pulmonare, neurologice, digestive (microgastrie), vasculare care, sistematic,
Ryan

trebuie cutate

(2)

Manifestare clinic
Exist semne funcionale, adesea precoce i de intensitate mai mare dac
soluia de continuitate este ntins:
tulburri de deglutiie i cale fals, asemntoare unei fistule esoChirurgie pediatric

87

Patologie toracic

traheale;
tuse, dispnee, cianoz n strict legtur cu tentativa de alimentare a
nou-nscutului;
pneumopatii repetate i semne de detres respiratorie;
modificri ale vocii i stridor, la copiii mari;
Toat aceast simptomatologie evoc o malformaie esofagian, o tulbu(3)

rare neurologic sau o malformaie laringian .


Diagnostic
Simplul pasaj al unei sonde din esofag n trahee este dificil de apreciat i
greu de pus n eviden radiologic, de aceea se face apel la urmtoarele investigaii:
radiografia toraco-abdomominal simpl poate evidenia ncrcarea
pulmonar, pneumopatia de aspiraie i absena distensiei cu aer a anselor intestinale;
tranzitul esofagian poate arta o opacifiere evocatorie pentru calea fals eso-traheal, dar aceast mprejurare este foarte rar;
radiocinematografia evideniaz anomalia printr-o imagine de opacitate intertraheo-esofagian dup evacuarea substanei de contrast;
endoscopia este esenial, dar trebuie tiut c datele obinute trebuiesc
coroborate cu cele clinice. Un numr de copii cu diastem au fost diagnosticai
abia la al doilea sau la al treilea examen. Se utilizeaz microlaringoscopia, traheoscopia, esofagoscopia.
Odat evocat diagnosticul, trebuie stabilit faptul c nu exist alt cauz
de cale fals dect cea a unei fante eso-traheale.
Indicaii de tratament
Pentru tipul 0, msurile dietetice cu fracionarea i ngroarea alimentaiei s-au dovedit suficiente.
Pentru tipul I i II, s-a sugerat tratament chirurgical prin abord
posterolateral sau transtraheal anterior. Se utilizeaz stofa oferit de esofagul
din proximitate i se creaz o membran traheal ce nchide defectul. Este esenial s se realizeze aceast reconstrucie n aa manier nct sutura de la trahee
88

Gabriel Aprodu

Patologie toracic
(4)

s nu se suprapun cu cea de la esofag .


Pentru tipul III, prognosticul este aproape totdeauna fatal, cu sau fr intervenie. Toate tentativele de sutur au euat de la nceput. Interveniile mai
(1)

tardive nu au permis dect supravieuire pentru un numr restrns de cazuri .


Pentru tipul IV, s-a imaginat o tehnic chirurgical ce folosete stofa
gastric pentru a umple defectul traheal. Abordul este cervical i toracic. Dar
din trei cazuri, dou au decedat, n plus, asocierea microgastriei face aceast
(5)

soluie inaplicabil .
n concluzie, relativa raritate a acestui tip de malformaie nu este o explicaie pentru omisiunea sau ntrzierea diagnosticului. Utilizarea
microlaringoscopiei ar putea facilita punerea diagnosticului. n timp ce tipul III
nu are soluie chirurgical eficient iar asocierile malformative reprezint cauze
de eec, au fost nregistrate progrese n tratamentul chirurgical al fantelor de tip
I i II.

Bibliografie
1. Ryan DP, Muerhke D, Doody DP et al. Laringotracheoesophageal cleft (type
IV): management and repair of lesions beyound the carina. J Pediatr Surg
1991;26:962-70
2. DuBois JJ, Pokorny WJ, Harberg FJ. Current management of laryngeal and
laryngotracheoesophageal clefts. J Pediatr Surg 1990;25:855-60
3. Andrieu-Guitancourt J, Narcy Ph, Desnos J. Le diasteme ou fante laryngee ou
laryngotracheale posterieure. Analyse de 16 cas. Chir Pediatr 1984;25:219-26
4. Robie DK, Pearl RH, Gonsales C. Operative strategy for recurrent laryngeal
cleft. A case report and review of the literature. J Pediatr Surg 1991;26:971-4
5. Donahoe PK, Gee GE. Complete laryngoesophageal cleft. Management and
repair. J Pediatr Surg 1984;19:143-8

Chirurgie pediatric

89

Patologie toracic

Stenozele congenitale ale esofagului


Sunt leziuni foarte rar ntlnite (5 stenoze congenitale la 100 de atrezii
esofagiene). Existena lor a fost mult timp negat, ele fiind considerate consecina unui reflux gastroesofagian evolund din perioada fetal, reflux responsa(1)

bil de o stenoz peptic deja constituit la natere .


Dac atrezia esofagian, cu sau fr fistul esotraheal, este comparabil
cu o ocluzie nalt, complet a tractului digestiv i necesit un tratament chirurgical de urgen, stenoza esofagian congenital determin blocaj esofagian
parial i poate fi diagnosticat la vrsta de nou-nscut dar i la copilul mai ma(2)

re .
Anatomie patologic
Aceste malformaii sunt ncadrate n anomaliile de separare a intestinului anterior primitiv n esofag i trahee i au fost clasificate n cadrul general al
atreziilor de esofag n tipul VI dup Ladd cu modificarea lui Roberts din 1944.
Stenozele se ntlnesc la nivelul 1/3 medii a esofagului i realizeaz o
strmtorare mai mult sau mai puin accentuat pe o ntindere variabil. Se nsoesc de incluziuni de esut traheobronic (cartilagiu, epiteliu cilindric de tip respirator, glande seromucoase traheale) care disociaz stratul muscular i
submucos. Se realizeaz aspectul clasic de stenoz prin heterotopie
(3)

traheobronic .
Stenozele esofagiene congenitale sunt afeciuni greu de diagnosticat la
copilul sub 18 luni pentru c stenozele peptice dezvoltate pn la aceast vrst
au fost incluse n aceeai grup nosologic. S-au ntlnit stenoze esofagiene
(4)

congenitale i n 1/3 inferioar a esofagului .


(5)

S-au descris trei tipuri de leziuni, toate cu frecven egal n patologie :


diafragm incomplet, al crui sediu se afl la nivelul la care se produce
atrezia. Continuitatea stratului muscular al esofagului nu este perturbat, aspectul exterior fiind normal. Exist o disparitate de calibru de o parte i de alta a
obstacolului. Acest diafragm stenozant este tapetat pe cele dou fee ale sale de
90

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

o mucoas esofagian normal;


retracie tubular a esofagului toracic inferior prin displazie
fibromuscular. Stratul muscular este ngroat, cu fibre plexiforme, fr arhitectura care caracterizeaz musculatura digestiv. Mucoasa este de aspect normal;
stenoz excentric a esofagului inferior n poriunea toracoabdominal,
prin incluziuni de structuri de origine respiratorie n peretele organului.
(6)

Este notat o uoar preponderen a copiilor de sex masculin .


Manifestri clinice
Simptomul dominant este disfagia. Disfagia din stenoza congenital a
esofagului este precoce, din primele luni de via. Se caracterizeaz prin semne
negative nou-nscutul are regurgitaii dar nu vomit niciodat. Aceast distincie ntre vrsturi i regurgitaii este esenial!
Pacientul nu are hemoragii i nici anemie. Nu se evideniaz reflux
(7)

gastroesofagian .
Alte simptome sunt tusea, repetate pneumopatii de aspiraie, regurgitarea salivei.
Uneori se remarc stop alimentar prin fragmente de alimente solide
oprite la locul stenozei.
Diagnostic
Vrsta la care se descoper leziunea este variabil, de la o zi la 57 de
(8)

ani .
Datele anamnestice pot evidenia faptul c din perioada neonatal pacientul prezint regurgitaii i pneumopatii repetate.
Diagnosticul paraclinic face apel la:
tranzit esofagian cu substan de contrast, ce face proba existenei stenozei esofagiene, precizeaz sediul, ntinderea i gradul distensiei suprajacente,
absena RGE. Stenozele membranoase permit a fi diagnosticate dup imaginea
n consol pe care o produc. Din pcate, multe stenoze congenitale au la exa(9)

menul baritat acelai aspect ca cele peptice, dup reflux gastroesofagian ;


examenul endoscopic confirm datele oferite de examenul radiologic i
precizeaz caracterul stenozei. Dac endoscopul poate depi zona de stenoz
Chirurgie pediatric

91

Patologie toracic

poate fi verificat esofagul distal, dac sunt sau nu leziuni peptice, care este gradul de continen sau deschidere a cardiei. Exist situaii n care diagnosticul
prin intermediul endoscopiei este insuficient. Astfel, nu se poate preciza dac
zona stenotic din poriunea distal a esofagului e determinat de o acalazie a
cardiei sau de o stenoz congenital prin heterotopie traheobronic. O alt situaie dificil este atunci cnd stenoza este foarte strns, neputnd fi depit i
neputndu-se explora poriunea esofagian subjacent. De asemenea, examenul
bioptic realizat prin intermediul endoscopului nu este concludent, pentru c heterotopiile traheobronice sunt de obicei n profunzime, o biopsie mucoas superficial recoltat cu endoscopul nu poate evidenia dect cel mult existena
unei leziuni de esofagit;
pH-metria esofagian exclude un reflux gastroesofagian, generator de
esofagit peptic cu stenoz secundar. Este posibil doar dac electrodul pHmetrului depete zona de stenoz i ajunge n esofagul inferior;
alte explorri ar putea evidenia o stenoz esofagian prin compresiune
extrinsec: angiografie, care ar putea evidenia un arc aortic i computertomografie pentru o eventual compresiune tumoral din mediastin.
Tratament
Stenozele membranoase, recunoscute la examenul endoscopic, beneficiaz de dilataii. O edin de dilataii este de obicei suficient.
Stenozele strnse, prin heterotopie traheobronic sau fibroz focal nu
pot beneficia dect de tratament chirurgical. n aceste situaii dilataiile sunt de
(6)

obicei infructuoase, periculoase i pot fi la originea perforaiilor .


Intervenia const n rezecia zonei de esofag afectate cu restabilirea
continuitii prin anastomoz termino-terminal. Calea de abord este de obicei
toracotomie dreapt n spaiul IV sau V intercostal. Prin decolarea pleurei
(abord extrapleural) se evideniaz esofagul n poriunea sa inferioar, unde este
localizat de obicei stenoza. Anastomoza dup rezecie se face n plan total cu
fire separate pe sond tutore. n situaia unei traciuni importante pe captul
distal, responsabil de perturbarea arhitecturii cardiei ce ar putea induce RGE,
se poate asocia o intervenie antireflux de tipul operaiei Nissen.

92

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

Bibliografie
1. Ravich MM. Esophageal stenosis and stricture n Mustart WT, Ravich MM.
Pediatric Surgery, 2nd edition, Year Book Medical Publishers, vol1;1969.
2. Diab N, Daher P, Ghorayeb Z, Korkmaz G. Congenital esophageal stenosis.
Eur J Pediatr Surg 1999;9:177-81
3. Buck P, Berger P, Sauvage P et al. Stenose congenitale de loesophage par
dysgenesie tracheobronchique. Ann Chir Inf 1971;12:249-52
4. Sherer LR, Grosfeld JL. Congenital esophageal stenosis, esophageal
duplication, neuroenteric cyst and esophageal diverticulum n Ashcraft KW,
Holder TM (eds), Pediatric Esophageal Surgery, Orlando,53-71, 1986.
5. Nihoul-Fekete C, De Bacher A, Lortat-Jacob S et al. Congenital esophageal
stenosis. A review of 20 cases. Pediatr Surg Int 1987;10:410-6
6. Deculee R, Sauvage P. Les stenoses congenitales de loesophage n VIe
seminaire deinseignement de chirurgie pediatrique viscerale, Reims, 1987
7. Nihoul-Fekete C, Pellerin D. Malformations congenitales de loesophage n
Navarro J, Schmitz J, Gastroenterologie Pediatrique, 2nd edition, ed. Flamarion
2000
8. Snead WF, Lagarde DC, Kagutt MS et al. Esophageal stenosis due to
cartilaginous tracheobronchial remnants. J Pediatr Surg 1977;14:786-8
9. Waysse P, Guitard J, Moscovici J et al. Stenose oesophagienne aved heterotopie tracheo-bronchique. A propos de 3 observations. Chir Pediatr 1985;26:2748

Chirurgie pediatric

93

Patologie toracic

Acalazia cardiei (megaesofagul congenital)


Acalazia cardiei este o tulburare de motilitate a esofagului, constnd
ntr-o obstrucie funcional a jonciunii esogastrice.
Alte denumiri pentru aceast afeciune sunt: megaesofag idiopatic,
megaesofag congenital.
Se caracterizeaz prin urmtoarele aspecte:
creterea presiunii sfincterului esofagian inferior;
relaxarea parial a sfincterului esofagian inferior;
absena peristalticii esofagului.
Aceast afeciune este rar, cu o inciden n populaia general de 1 la
(1)

10000, dar numai 5% din cazuri se manifest clinic naintea vrstei de 15 ani .
Boala este apanajul adultului i a adultului tnr, astfel c studii efectuate arat
o inciden de 0,11 la 105 copii pe an n Anglia. n 1994, Myers a adunat 175
de cazuri de copii operai pentru acalazia cardiei i raportai n literatur.
Etiopatogenie
Exist o multitudine de teorii care ncearc s explice afeciunea:
n cazurile de acalazie idiopatic, relaxarea incomplet a sfincterului
esofagian inferior (SEI) s-ar datora faptului c nervii inhibitori postganglionici
sunt abseni sau n numr redus, cu funcionalitate afectat. Boala pare s afecteze plexurile Auerbach i s-a descris absena celulelor ganglionare din plexurile mienterice ale poriunii afectate i zone de esofag cu celule normale n poriunea indemn.
Degenerescena celulelor ganglionare este evident n primii ani de manifestare a bolii, pentru a se constata n urmtorii ani o dispariie a neuronilor n
zona afectat. Progresia leziunilor degenerative este acompaniat de progresia
bolii.
Chiar dac cea mai important leziune neuropatologic este degenerescena sau dispariia celulelor ganglionare din plexul mienteric esofagian, acest
(2)

aspect nu este constant i s-au descris cazuri cu celule ganglionare normale .


S-au descris situaii n care au fost constatate absena celulelor ganglio94

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

nare din plexurile mienterice ale esofagului distal i alte cazuri de acalazie cu
un numr adecvat de celule ganglionare dar cu fibroz perineural extins. Prezena sau absena celulelor ganglionare depinde de durata afeciunii.
Alt aspect neuropatologic este n legtur cu prezena frecvent dar inconstant a infiltratului inflamator cronic n plexul mienteric i modificrile degenerative n stratul muscular neted sau n fibrele nervoase.
Dac n microscopia clasic nu s-au gsit incluziuni la nivelul filetelor
nervilor vagi, n microscopia electronic s-au gsit modificri degenerative n
terminaiile nervilor vagi i n nucleii motori dorsali.
Studii histopatologice afirm c exist o alterare neurogenic primar la
pacienii cu acalazia cardiei(3). Toate modificrile histologice determin scderea celulelor postganglionare care mediaz relaxarea SEI prin intermediul eliberrii de VIP (vasoactive intestinal polypeptide) i NO (oxid nitric). Faptul c
VIP este important deriv din observaia c la bolnavii cu acalazie s-au gsit
valori sczute ale VIP. n aceeai msur, la bolnavii infuzai cu VIP s-a observat o ameliorare a deglutiiei. Faptele sugereaz c VIP determin un raspuns
(hipersenzitiv) prompt al musculaturii netede la esofagul cu acalazie.
Chiar dac VIP este probabil unul din inhibitorii neurotransmitorilor la
nivelul SEI, s-a demonstrat c oxidul nitric (NO) este un mediator important
pentru sistemul nervos nonadrenegic-noncolinergic, ce influeneaz esofagul
(3)

uman i SEI . De asemenea, studii recente au demonstrat c absena sintezei


oxidului nitric n plexurile mienterice ale jonciunii esogastrice la pacienii cu
acalazie sugereaz c absena NO poate fi responsabil de absena relaxrii SEI,
aa cum a fost demonstrat pentru alte afeciuni gastrointestinale care implic
(4)

afectarea neuronilor inhibitori, n mod particular boala Hirschsprung .


Alt teorie se refer la inhibarea inervaiei esofagului la pacienii cu
acalazie prin mecanism hormonal i a fost implicat colecistokinino-octopeptidul
(CCK-OP) i s-a constatat la voluntari supui studiului c CCK-OP determin
relaxarea SEI dar aceasta numai la subieci normali, cci la cei cu acalazie determin paradoxal contracia SEI.
S-a adus n discuie n patogenia acalaziei i rolul jucat de celulele interstiiale ale lui Cajal, care la pacienii cu acalazie sunt reduse numeric i sunt cu
aspectul modificat, chiar dac n alte situaii de patologie esofagian au aspect
Chirurgie pediatric

95

Patologie toracic

normal. Deoarece funcia lor nu este n totalitate cunoscut, este greu de precizat rolul lor n patogenia acalaziei.
Dei boala este cunoscut ca fiind datorat lezrii inervaiei esofagului,
s-au gsit leziuni de aganglioz i n 1/3 medie a stomacului i modificri de
peristaltic cu dificulti n evacuarea veziculei biliare, modificri ale activitii
peristaltice ciclice a jejunului cu contracii retrograde.
Numeroase teorii au fost emise privitor la patogenia acalaziei. S-au sugerat defecte genetice, neurogenice, miogenice, hormonale sau infecioase fr
a se ajunge la o concluzie clar.
Teoria inflamatorie este susinut de boala Chagas, care poate genera
acalazie sau de aciunea unor virusuri tip varicella-zoster care au fost izolai n
(3)

esuturile obinute la pacienii crora li s-a fcut cardiomiotomie .


S-a mai adus n discuie un mecanism autoimun pentru c au fost izolai
anticorpi ai neuronilor mienterici la unii bolnavi de acalazie.
Teoria genetic se bazeaz pe faptul c acalazia a fost ntlnit n cadrul
unor sindroame, la gemeni monozigoi, i chiar s-a sugerat c ar fi boal genetic cu transmitere autosomal recesiv. Alte studii susin c rolul genetic este minim. S-au descris cazuri de acalazie familial care ar fi mai agresive dect cele
nonfamiliale. Ar putea fi o afeciune congenital pentru c s-a ntlnit la sugar,
avnd o preponderen masculin.
Anomalii asociate acalaziei
insensibilitatea la hormonul adrenocorticotrop i alacrimia (3A acalazia, alacrimie, adrenocorticotrop sau sindromul Algrove). Afeciunea este
autosomal recesiv i este legat de o gen localizat pe braul lung al cromozomului 12 (12q13) este prezent de la natere, hipoglicemie asociat cu piele
pigmentat din boala Addison. Debuteaz naintea vrstei de 5 ani. Acalazia
poate fi diagnosticat o dat cu descoperirea deficitului de cortizol sau anterior
cu 1 pn la 4 ani. Investigarea deficitului de glucocorticoid trebuie fcut la
pacienii cu acalazie din prini consangvini dac vrsta debutului este foarte
(5,6)

mic sau dac pacientul este biat ;


rahitism hipofosfatemic (sindrom Rozychi);
disautonomia familial;
96

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

sindrom autosomal recesiv ce mai cuprinde i surditate, vitiligo, statur


mic i afectarea musculaturii;
boala Down;
stenoza piloric;
boala Hodgkin;
boala Hirschsprung.
Aspectul clinic
De obicei boala apare n decada a 3-a sau a 4-a de via. n literatur, pe
un studiu de 167 de pacieni, 57% erau mai mari de 6 ani, 22% ntre 1 i 5 ani,
(1)

15% ntre 30 de zile i un an i 5,3% mai mici de 30 de zile .


(7)

Boala este excepional n perioada neonatal . Vrsta medie de diagnostic n patologia pediatric este 8,8 ani, variind de la nou-nscut la 17 ani.
Repartiia pe sexe este 1,1: 1 n favoarea sexului feminin, dei se spune
c bietii ar fi mai des afectai de boal.
Cele mai importante simptome sunt vrstura i disfagia.
Disfagia apare iniial pentru alimentele solide, ulterior i pentru cele semisolide i lichide. Pacientul acuz c mncarea i s-a oprit n piept. Copilul
mestec ncet, timp ndelungat i nghite de mai multe ori pentru a mpinge
alimentele n stomac.
Vrstura este la nceput regurgitaie pe pern, apoi devine evident.
Vrstura este tot mai abundent pe msur ce boala avanseaz, cu alimente de
(8)

la prnzuri precedente, amestecate cu suc gastric .


Copilul nu mai mnnc (nu poate) i scade n greutate.
Spre deosebire de adult, copilul nu acuz dureri retrosternale dect n
50% din cazuri (odinofagie), dar falimentul creteriieste evident.
Alte simptome caracteristice copilului sunt cele respiratorii, cu repetate
pneumopatii datorate aspiraiei. Episoadele de aspiraie pot merge pn la moarte subit, situaie asemntoare refluxului gastroesofagian.
Diagnostic
Radiografia toracic simpl arat un mediastin lrgit i poate releva un
nivel hidroaeric n esofag, ce poate constitui cheia diagnosticului. Se mai poate
Chirurgie pediatric

97

Patologie toracic

evidenia absena pungii cu aer a stomacului.


Tranzitul cu substan de contrast (bariu) poate diagnostica i aprecia
rezultatul dup tratament. Arat n cazul acalaziei grade variabile de dilataie
esofagian care se coreleaz cu o poriune ngustat spre jonciunea esogastric,
poriune ce ia aspect de cioc de pasre. Dilatarea esofagului poate fi impresionant i atunci esofagul ia form de S, ocup tot mediastinul i i se spune
esofag sigmoidian.
Se mai poate constata absena peristalticii, prezent de unde peristaltice
care anim pereii esofagului, un diverticul epifrenic.

Figura III.11. Megaesofag congenital


pacient n vrst de 2 ani i 6 luni (aspect radiologic)

Endoscopia. De obicei, endoscopul ptrunde fr dificultate n stomac


(1)

depind zona afectat . Endoscopia efectuat la bolnavii cu acalazie va culege


date despre aspectul mucoasei esofagului distal nainte de tratament, va evidenia eventuale cauze de acalazie secundar, va elimina supoziia unei leziuni ne(9)

oplazice locale .
98

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

Cercetarea motilitii esofagiene, ce d date cantitative despre severita(10)

tea afeciunii i despre rspunsul la tratament . Sunt evideniai 4 parametri:


creterea presiunii sfincterului esofagian inferior (cu pn la de dou
ori presiunea normal); trebuie subliniat c pacienii cu acalazie au presiuni
mari ale sfincterului esofagian inferior, dar valori normale ale presiunii nu exclud acalazia cardiei;
absena peristalticii esofagiene reprezint semnul capital al acalaziei.
De obicei, absena peristalticii intereseaz ntreaga lungime a esofagului.
S-au descris i unde peristaltice tardive de mic amplitudine i dup o nghiitur pot aprea trei sau mai multe astfel de unde peristaltice (acalazie viguroas). S-au descris totui la nivelul corpului esofagian unde de amplitudine insuficient, repetitive i fr a se propaga, ce survin dup deglutiie sau independent de ea. n cazuri extreme, mobilitatea esofagian este cvasinormal.
relaxarea incomplet sau anormal a sfincterului esofagian inferior
(SEI). La subiecii normali, relaxarea SEI este complet, 100%, dar la pacienii
cu acalazie relaxarea este doar 30%, este de scurt durat iar golirea esofagului
este ntrziat.
creterea presiunii intraesofagiene n comparaie cu cea intragastric.
Este rezultatul obstruciei funcionale de la nivelul SEI i este util n diagnostic. Presiunea intraesofagian crete cu aproximativ 6 mmHg fa de presiunea
(3)

din zona fundic a stomacului .


mbuntirea valorilor presionale i revenirea peristalticii a fost explicat ca rezultat al dilataiilor pneumatice sau interveniei chirurgicale i nu
(11)

prin dispariia procesului degenerativ al structurilor esofagului afectat .


Scintigrafia este folosit ca un test screening privind evacuarea esofagului, nainte i dup tratamentul acalaziei. Cea mai folosit metod este cea a in99m

gestiei unui prnz solid, alimentul fiind marcat cu Technetium


sulfur coloidal. Poate fi folosit i un aliment lichid. Este o metod simpl i neinvaziv.
Testele de provocare dinamic erau folosite pentru a diagnostica
acalazia. Se utilizau testul cu mechonyl i administrarea de CCK-OP. Administrarea de acetil-p-metacolin (mechonyl) la pacienii cu achalazie produce creterea presiunii esofagiene i apariia unor contracii de mare amplitudine la nivelul corpului esofagian. Testul este considerat anormal dac exist o cretere a
Chirurgie pediatric

99

Patologie toracic

presiunii intraesofagiene mai mare de 25 mmHg. Administrarea de CCK-OP a


artat producerea de contracii la 90% din pacienii cu acalazie, reacie paradoxal, pentru c aceeai substan determin relaxarea SEI la un subiect nor(12)

mal . n caz de dubiu diagnostic, n formele de debut, se poate apela la testele


dinamice, ce vor fi caracteristice n megaesofagul idiopatic. Testul cu
metacholin agraveaz disperistaltismul esofagian.
Diagnostic diferenial
Acalazia va trebui difereniat de celelalte cauze ce pot determina obstrucie esofagian: infecii, tumori benigne sau maligne sau stenoze esofagiene.
Dintre bolile cu etiologie infecioas este citat boala Chagas, endemic
n mod particular n America de Sud, generat de parazitul Tripanosoma cruzi i
n care agentul patogen determin o obstrucie a neuronilor din plexul Auerbach
de la nivelul esofagului distal (dar i din alte zone ale tubului digestiv). La pacienii cu boal Chagas au fost fcute studii prin esofagomiotomie la nivelul SEI
i denervarea observat a fost atribuit direct infeciei cu T. cruzi iar modificrile observate n musculatura neted au fost similare cu cele raportate la pacienii
(3)

cu megaesofag idiopatic .
Tumorile benigne ce pot genera obstrucie esofagian distal sunt reprezentate de leiomioame.
Stenoza esofagian dup esofagit peptic poate determina obstrucie
esofagian distal.
Alte cauze generatoare de acalazie secundar sunt tulburrile motorii
esofagiene din:
afectarea nervoas din scleroza lateral amiotrofic;
pseudoobstruciile intestinale cronice;
boli de colagen;
sclerodermie, n care simptomatologia este dominat de disfagie i n
care tranzitul esofagian arat atonia pereilor esofagului cu ntrziere n evacuarea esofagului distal.
Endoscopia evideniaz hipoperistaltism iar examenul manometric arat
dou tipuri de anomalii: la nivelul corpului esofagian pe toat nalimea sa contracii de amplitidine diminuat i n formele evoluate nici nu mai apar iar la
100

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

nivelul sfincterului inferior tonusul de baz este diminuat i relaxarea


sfincterian alterat

(13)

Tratamentul acalaziei
Deoarece etiologia acalaziei nu este cert, tratamentul se adreseaz obstruciei funcionale de la nivelul esofagian distal i are drept scop scderea rezistenei la nivelul SEI. Au fost ncercate att tehnici neinvazive ct i invazive
dar numai cele invazive au dat rezultate pe termen lung.
Tratament medical
Medicaia anticolinergic nu i-a dovedit eficiena.
Isosorbid dinitratul (nitrat cu aciune ndelungat) i-a dovedit eficacitatea, relaxnd musculatura neted. n doz de 5-10 mg, a determinat relaxarea
(14)

SEI la pacienii cu acalazie .


Blocani ai canalelor de calciu (nifedipin), n doze de 10-20mg au fost
folosii i au sczut presiunea SEI cu 13 pn la 49%, mbuntind deglutiia.
Nifedipina, n afar c scade presiunea SEI, mbuntete evacuarea
esofagian, scade amplitudinea contraciilor esofagului dar experiena folosirii
nifedipinei n patologia pediatric este limitat.
Tratamentul medical se adreseaz pacienilor cu acalazie n faza incipient a bolii. Rspunsul la acest fel de tratament este de scurt durat cu remisia
doar parial a simptomelor.
Administrarea de toxin botulinic a fost sugerat relativ recent i const n administrarea n SEI de Botox, ce blocheaz terminaiile colinergice
presinaptice, inhibnd eliminarea de acetilcolin la jonciunea neuromuscular,
realiznd o denervare chimic. A fost folosit n practica medical, inclusiv la
copii, din 1980 i i-a dovedit eficacitatea n diverse afeciuni neurologice i
oftalmologice. Efectul chimic se datorete n primul rnd aciunii asupra plcii
neuromusculare i dei muchiul neted din tractul digestiv este diferit de cel
striat, injectrile locale de neurotoxin n SEI i-au dovedit eficacitatea. Toxina
botulinic reduce presiunea SEI i reduce inervaia excitativ colinergic la ni(15)

velul sfincterului . La copil, toxina botulinic poate avea un avantaj, pentru c


n funcie de vrst, poate fi administrat fr anestezie general i este relativ
Chirurgie pediatric

101

Patologie toracic

neinvaziv.
Dezavantajele se refer la durata scurt a eficenei injectrii, la necesitatea repetrii administrrilor i la faptul c intervenia chirurgical ulterioar e
mai dificil pe un esofag cu injectri prealabile (3). Terapia cu neurotoxin
botulinic trebuie rezervat acelor cazuri cu mare risc chirurgical.
Dilataiile pneumatice ncearc s produc o destindere controlat a SEI,
care s scad obstrucia la nivelul esofagului distal i s mbunteasc deglutiia. Const n plasarea unor dispozitive (balonae) care dup umplere aplic o
presiune direct pe musculatura esofagului.
Rezultatele dilataiilor pneumatice la copil sunt variabile i dificil de raportat datorit diverselor tehnici folosite. Tehnicile au fost utilizate i n diverse
alte situaii, n mod particular pentru stenoze peptice, stenoze anastomotice i
stenoze dup operaia Nissen.
Ca i n cazul adulilor, la copii sunt necesare mai multe edine de dila(9)

taii. Nakayama raporteaz c din 15 pacieni, 7 au rspuns la o edin de dilataii, 7 au necesitat 2 edine iar un pacient 4 edine.
Se consider c pacienii la care simptomele reapar n primele 6 luni de
la dilataiile pneumatice vor necesita intervenie chirurgical sau o alt metod
(1)

terapeutic .
Se consider c efectuarea unor dilataii pneumatice dup o prealabil
esofagomiotomie euat este un risc ce trebuie evitat, dar s-au consemnat 5 cazuri de dilataii pneumatice efectuate cu succes dup o miotomie esofagian
(3)

practicat . Rata complicaiilor dup dilataiile pneumatice la copil este apreciat la aproximativ 6%. Complicaia cea mai de temut este perforaia esofagului.
Simptomele perforaiei sunt emfizem mediastinal, pneumoperitoneu, revrsat pleural stng, disfagie, emfizem subcutanat. Mortalitatea dup perforaie
esofagian variaz de la 0% la 50% n funcie de precocitatea diagnosticului i
n funcie de msurile terapeutice instituite (nutriie parenteral total, antibioterapie, drenaj pleural la nevoie).
Dilataiile pneumatice sunt o bun soluie de tratament a acalaziei la copil, cu rezultate satisfctoare, dar ele nu vor fi rezervate dect copiilor mai
(17)

mari de 10 ani

102

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

Tratamentul chirurgical
Este variat, fcnd apel la mai multe modaliti tehnice dar n principiu
se refer la o miotomie cu sau fr procedeu antireflux.
Cea mai folosit i cunoscut mitomie este cea imaginat de Heller, ce
const ntr-un abord fie toracic, fie abdominal (cel mai utilizat) i o incizie vertical a esofagului n poriunea sa distal, secionnd fibrele circulare ale SEI.
Rata succesului dup tratament chirurgical poate ajunge pn la 80%

(5,9)

(18)

dar recidivele sunt posibile .


Cea mai utilizat cale de abord este cea abdominal. Myers pe 164 de
cazuri a relevat avantajele acestui abord

(10)

Cardiomiotomia extramucoas Heller


n 1913 Heller din Dresda a realizat cu succes prima astfel interven(21)

ie . Principiul este reprezentat de rezecia unei benzi musculare de pe peretele anterior al cardiei pe toat lungimea accesibil a esofagului abordat pe cale
abdominal i care descinde pe faa anterioar a stomacului. Lungimea total a
exciziei musculare este de 7-9 cm iar limea este de 1 cm. Marginile musculare
sunt meninute deprtate prin sutura la pilierii esofagieni ai diafragmului. Se
poate realiza i un procedeu antireflux, concomitent, printr-o hemivalv anterioar confecionat din marea tuberozitate gastric. Aceast hemivalv este ancorat la marginile tranei musculare esofagiene. Se poate realiza o gastropexie
complementar, suturnd polul superior al valvei la peritoneul
(22)

subdiafragmatic .
Abordarea chirurgical a acalaziei s-a modificat n ultimul timp de cnd
(19)

chirurgii pediatri apeleaz la chirurgia minim invaziv . Rezultatele obinute


prin chirurgia minim invaziv sunt ncurajatoare. A fost redus spitalizarea i sa obinut o recuperare mai rapid a pacienilor. Miotomia poate fi practicat
toracoscopic sau laparoscopic.
Datorit rezultatelor n general bune dup miotomie n acalazia copilu(20)

lui, exist autori care, recent, sugereaz c tratamentul de prim intenie n


astfel de cazuri ar trebui s fie chirurgical.

Chirurgie pediatric

103

Patologie toracic

Complicaiile tratamentului chirurgical


Sunt complicaii imediate i tardive.
Cele imediate sunt:
perforaia esofagului n cursul miotomiei, ce poate aprea n aproximativ 14% din cazuri i care se trateaz cu cteva puncte de sutur;
hemoragie masiv;
necroza stomacului sau esofagului;
paralizia nervului frenic;
revrsat pleural;
atelectazia pulmonar;
invaginaia;
hernie paraesofagian;
diverticul epifrenic;
abces subfrenic;
supuraia plgii operatorii.
Complicaii tardive:
reapariia obstruciei esofagiene;
refluxul gastroesofagian.
Incidena adevrat a RGE este necunoscut, dar este n mod cert legat
de tehnica chirurgical. Astfel autorii cu experien sugereaz c miotomia esofagian anterioar nu trebuie s coboare pe stomac dect civa milimetri dup
jonciunea esogastric, pentru c o disecie mai larg ar determina o incompe(3)

ten a jonciunii esogastrice .


Stenoza peptic dup un astfel de RGE aprut poate fi ntlnit n 3-6%
din cazuri.
(20)

Pentru a prentmpina RGE se consider de ctre unii autori c trebuie practicate de rutin fundoplicatura gastric antireflux. Se poate efectua
fundoplicatura Nissen, gastropexie Boerema sau procedeul DOR, tehnici cu rate
de succes mari.
Concluzii privind tratamentul acalaziei
Nu este stabilit cu claritate o strategie de tratament a acalaziei la copil
i preponderent este experiena echipei medicale ce ngrijete copilul.
104

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

Unele centre medicale prefer dilataiile pneumatice, altele tratamentul


(23)

chirurgical .
Rezultatele obinute prin diferitele metode difer. Dei tratamentul chirurgical d rezulate bune i pe durat mai lung, el cost mai mult i este grevat
de complicaii pe termen scurt sau la distan.
Cnd se impune intervenia chirurgical se face apel la miotomie
transabdominal Heller fr fundoplicatur dar recent i-a dovedit eficiena tratamentul chirurgical prin procedee minim invazive, fapt ce constituie o alternativ serioas la chirurgia clasic.
Terapia farmacologic cu nifedipin la copil nu a dat rezultate iar administrarea de toxin botulinic trebuie rezervat cazurilor cu risc mare fa de
tratamentul chirurgical.

Bibliografie
1. Banquist WE. Achalasia: diagnostic, management and clinical course in 167
children. Pediatrics 1983;71:798-805
2. Illi OE, Stanffer UG. Achalasia in childhood and adolescence. Eur J Pediatr
Surg 1994;4:214-17
3. Murko S. Achalasia, in Pediatric Gastrointestinal Disease, Third edition,
2000;332-347
4. Boaler JF. Nitric oxide synthase is deficient in aganglionic colon of patients
with Hirschsprung disease. Pediatrics 1994;93:647-651
5. Nihoul-Fekete Claire, Lortat-Jacob S, Arhan P. Achalasia of the esophagus in
childhood: surgical treatment in 35 cases with special reference to familial
cases and glucocorticoid deficiency association. J. Pediatr. Surg.
1989;24:1060-3
6. Heinrichs C. Familial adrenocorticotropin unresponsiviness associated with
alacramia and achalasia: biochemical and molecular studies in two siblings
with clinical heterogeneity. Eur. J. Pediatr. 1995;154:191-6
7. Asch MJ, Liebman W, Sechman RS. Esophageal achalasia: diagnosis and
cardiomyotomy in a newborn infanf. J Pediatr Surg 1974;9:911-2
8. Azizkhan RG, Tapper D, Eraklis A. Achalasia in childhood. A 20-year
experience. J Pediatr Surg 1980;15:452-56
Chirurgie pediatric

105

Patologie toracic

9. Nakayama DK et all. Pneumatic dilatations and oeprative treatment of


achalasia in children. J Pediatr Surg 1987;22:619-22
10. Myers NA, Jolley SG, Taylor R. Achalasia of the cardia in children: a
worldwide survey. J Pediatr Surg 1994;29:1375-9
11. Tovar JA, Prieta G, Molina M, Arana J. Esophageal function in achalasia:
preoperative and postoperative manometric studies. J Pediatr Surg
1998;33:834-8
12. Navarro J. Pathologies diverses et congenitale de loesophage in Navarro,
Smitz, Gastroenterologie pediatrique, 2nd edition, ed. Flammarion,
2000;12:155-9
13. Dabich L, Sullivan, DB, Cassidy JT. Sclerodermia in the child. J Pediatr Surg
1974;85:770-5
14. Efrati Y et all. Radionuclid esophageal emptying and long acting nitrates
(nitroderm) in childhood achalasia. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1996;23:312315
15. Vaezi MF et all. Botulinum toxin versus pneumatic dilatation in the treatment
of achalasia: a randomized trial. .... 1999;44:231-9
16. Ghershman G, ament ME, Vangas J. Frequency and medical management of
esophageal perforation after pneumatic dilatation in achalasia. J Pediatr
Gastroenterol Nutr 1997;25:548-53
17. Bayle JT, Cohen S, Watkins JB. Successful treatment of achalasia in childhood
by pneumatic dilatation. J Pediatr 1981;99:35-40
18. Tachovsky IJ, Lynn HB, Ellis FH jr. The surgical approach in esophageal
achalasia in children. J Pediatr Surg 1968;3:226-31
19. Holcomb GW, Richards WO, Riedel BD. Laparoscopic esophagomyotomy for
achalasia in children. J Pediatr Surg 1996;31:716-8
20. Allen KB, Rickets RR. Surgery for achalasia of the cardia in children. The
DOR-Gavriliu procedure. J Pediatr Surg 1992;11:1418-21
21. Derin R, Lataste J, Maillet P. Nouveau traite de technique chirurgicale, tome
X, Oesophag, stomac, duoden, diaphragm, ed. Masson et cie, Paris, 1975:212
22. Pellerin D. Techniques de chirurgie pediatrique, ed. Masson et cie, 1978:205
23. Aprodu SG, Gotia D, Gavrilescu Simona. Acalazia cardiei: posibilitati diagnostice si optiuni terapeutice. Rev Med Chir Soc Med Nat 2000;104(2):93-5

106

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

Leziunile caustice ale esofagului


Orice ingestie a unei substane caustice sau suspiciunea unei astfel de
ingestii la copil trebuie considerat un eveniment grav.
De la nceput trebuie precizate diferenele unui astfel de eveniment la
copil fa de adult.
La copil este vorba de un accident nefericit (prinii las substana caustic la ndemna copilului) cnd, din curiozitate, micuul nghite substana caustic, ades n cantitate mic. E drept c am ntlnit i adolesceni care au ingerat
voluntar sod caustic, fiind n conflict cu prinii, dar astfel de cazuri sunt extrem de rare.
La adult, n schimb, ingestia de substan caustic este n cele mai multe
cazuri voluntar, n scop suicidar.
Leziunile la adult sunt tipice, cantonate la gur i faringe. La copil, acestea intereseaz n cea mai mare msur esofagul n ntregime i chiar stomacul.
Etiopatogenie
Copilul inger accidental sau voluntar (foarte rar) o substan caustic.
Acestea poate fi:
Baz sod caustic, potasiu, amoniac
Acid acetic, azotic, clorhidric, oxalic, sulfuric
Sruri clorur de mercur.
Intoxicaiile cu substane caustice nu reprezint dect 10% din totalul in(1)

toxicaiilor observate la copil, majoritatea interesnd copiii sub 6 ani . Ingestia


accidental se caracterizeaz prin ingestia unui singur produs care este descoperit repede de prini sau anturaj.
Pentru c de obicei copilul a nghiit o cantitate mic de substan, n
majoritatea cazurilor accidentul este benign. Aceste remarci sunt valabile i n
funcie de vrsta pacientului. Cele mai grave leziuni se ntlnesc la copiii foarte
mici care, spre deosebire de cei mari, nu tiu s lase imediat deoparte substana
caustic.
Frecvena absolut a acestor arsuri esofagiene este greu de precizat.
Chirurgie pediatric

107

Patologie toracic

n comparaie cu arsurile caustice, arsurile termice ale esofagului sunt


excepionale.
Ingestia unei substane caustice este urmat de o contracie spastic reflex a esofagului, cu oprirea progresiei spre stomac a toxicului i stagnarea lui
la nivelul stricturilor naturale ale esofagului. Prin stagnarea substanei la aceste
niveluri se produc leziuni ale mucoasei esofagiene a cror intensitate este mai
mare n jumtatea superioar a esofagului la copii sub vrsta de 2 ani i n jum(2)

tatea inferioar la copii mai mari .


Anatomie patologic
Leziunile sunt variabile, n funcie de natura causticului, cantitatea ingerat, concentraia i durata contactului cu mucoasa esofagian.
(3)

Leziunile intereseaz esofagul, stomacul, duodenul i chiar colonul .


Macroscopic, esofagul suprastenotic este dilatat i asociaz un proces de
esofagit cronic n timp ce cel substenotic este retractat. La nivelul mucoasei
se produc dou feluri de necroz:
necroza de lichefiere, n cazul substanlor bazice, cu saponificarea lipidelor i proteinelor parietale genernd leziuni profunde care depesc grosimea
peretelui esofagian;
necroza de coagulare, dat de substanele acide necroza este uscat,
(4)

ce explic ntinderea ei limitat .


Au importan causticitatea direct a produsului i reacia exoterm n
mediu apos.
Microscopic, se descriu patru stadii prin care trece mucoasa esofagian:
Stadiul I hiperemie, edem i descuamare epitelial, cu o durat de
24-48 de ore;
Stadiul II necroz i ulceraii rapid suprainfectate, cu o durat de 2-4
sptmni, n raport de profunzimea ulceraiilor;
Stadiul III de granulaie, cu apariia pe un fond hiperemic conjunctiv
a granulocitelor, plasmocitelor i fibroblatilor care se transform n fibre colagene i dureaz 5-6 sptmni;
Stadiul IV de cicatrizare, ce evolueaz paralel cu ulceraiile i granulaiile.
108

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

Cicatricile stenozante pot fi membranoase sau caloase, indolore, tubulare, unice sau multiple.
Diagnosticul clinic
Semnele clinice iniiale sunt relevante. Copilul plnge, are
hipersalivaie, este agitat. Acuz dureri retrosternale i epigastrice. Dificultatea
(5)

const n a evalua gravitatea accidentului .


Leziunile cutanate i bucale pot fi evocatorii pentru cele ale mucoasei
esofagiene dar exist i situaii n care leziuni bucale nu se nsoesc de leziuni
ale esofagului i invers, leziuni esofagiene produse n absena leziunilor
(6)

bucofaringiene . O dispnee cu stridor laringian poate evoca o atingere a rspntiei aerodigestive.


n evoluia clinic a ingestiei de substan caustic se descriu trei peri(2)

oade :
Perioada de stare (acut) survine n primele 24 de ore de la ingestie, cu
durat de 12-14 zile;
Perioada de acalmie (subacut) corespunde stadiului III de granulaie,
perioad n care semnele generale i locale diminueaz foarte mult sau dispar.
Aceast perioad dureaz 1-2 luni;
Perioada cronic, caracterizat prin instalarea stenozei esofagiene
postcaustice, tradus prin disfagie progresiv (iniial pentru alimente solide,
apoi pentru lichide), regurgitaii, denutriie.
Tratamentul esofagitei postcaustice cuprinde urmtoarele manevre:
La locul accidentului:
splarea suprafeelor cutanate care au venit n contact cu substana caustic.
trimiterea pacientului ntr-un centru de ngrijire pediatric.
ingestia de lichide este interzis, manevrele de neutralizare fiind inutile, dei s-a demonstrat experimental c sucul de portocale i cola au redus efec(7)

tul causticului .
micul pacient nu va fi forat s vomite.

Chirurgie pediatric

109

Patologie toracic

n mediul spitalicesc:
interogatoriul va cuta s precizeze ora ingestiei, natura, concentraia i
cantitatea ingerat. Este util s se recupereze recipientul din care a but copilul.
tratamentul strii de oc prin administrarea de perfuzii cu soluii
macromoloculare, urmate de soluii glicosaline, calmarea durerii i a strii de
agitaie.
tratament cortizonic. Corticoterapia reduce durerea i edemul, prin aciunea sa antiinflamatorie, contribuind astfel la reluarea precoce a alimentaiei
orale. n primele zile de la ingestia toxicului se administreaz hidrocortizon
hemisuccinat i se continu cu prednison n doz de 2 mg/kg/zi timp de 3-4 sptmni, dup care doza se reduce progresiv pe o perioad de nc 6-8 sptmni.
Un studiu recent pe 246 de pacieni a artat c nu exist diferene n vindecarea
pacienilor tratai cu metilprednisolon, n raport cu un grup martor ce nu a pri(9)

mit tratament .
prevenirea i combaterea infeciei.

Figura III.12. Stenoz esofagian postcaustic:


aspect radiologic (stnga), aspect endoscopic (dreapta)

Endoscopia este gestul fundamental. Tehnica ideal folosete endoscopul flexibil care permite un examen fr anestezie general. Dac examenul este
(8)

negativ, copilul va fi trimis la domiciliu . Endoscopia trebuie fcut sistematic,


chiar n absena leziunilor bucofaringiene. Ea se efectueaz n primele 24 de ore
de la accident. Va fi total, cci nu exist paralelism ntre leziunile esofagiene i
cele gastrice. Leziunile sunt maximale dup dou ore de la ingestie. ntr-o singur situaie se impune endoscopie de maxim urgen i anume cnd starea de
110

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

oc a bolnavului sugereaz o perforaie esofagian.


(10)

Examenul endoscopic clasific leziunile esofagului n trei grade :


Gradul I: mucoasa este roie, hiperemiat.
Gradul II: exist ulceraii esofagiene, o necroz limitat i hemoragii
puin importante.
Gradul III: necroza esofagian este ntins. Exist ulceraii largi cu
marginile ngroate, leziuni hemoragice.
Dac leziunile caustice sunt foarte grave, endoscopia se ntrerupe. Dac
sunt leziuni de form circular, acestea vor fi notate, cci acolo se va dezvolta o
stenoz.
Dup endoscopie se plaseaz o sond siliconat pn n stomac. Calibrul
sondei va fi cel al celui mai fin endoscop disponibil pentru o endoscopie ulterioar. Existena sondei nu modific riscul stenozei secundare, dar favorizeaz
organizarea de stenoze centrale care vor fi mai uor de dilatat. Ea permite alimentarea intragastric imediat (dac stomacul este indemn).
Atitudinea ulterioar este determinat de rezultatul endoscopiei:
n absena oricarei leziuni, copilul va fi externat;
dac arsura este confirmat, se las pe loc sonda nazogastric;
dac arsura este superficial, se practic endoscopie a aptea.zi, ce va
confirma cicatrizarea. La 21 de zile se va face tranzit esofagian care va arta
absena leziunilor;
dac leziunile sunt de gradul III se impune i bronhoscopie pentru
aprecierea afectrii epiteliului respirator;
detres respiratorie impune intubaia orotraheal.
Modalitile de examinare imagistic pentru aprecierea evoluiei leziunilor rmn discutabile. n cazul arsurilor grave, aprecierea sechelelor se face mai
bine n urma unui tranzit esogastroduodenal cu bariu.
n stadiul de constituire a stenozelor pot exista mai multe posibiliti de
evoluie:
stenozele mai puin ntinse pot fi dilatate;
stenozele ntinse, strnse, necesit meninerea pe perioade lungi a sonChirurgie pediatric

111

Patologie toracic

dei nazogastrice tutore, plasarea unei gastrostomii, continuarea dilataiilor pe


cale nalt sau joas;
stenozele multiple, ntinse, strnse pot pune problema esofagoplastiei.
Exist dou situaii deosebite:
pentru arsurile esofagiene adresate medicului la cteva zile de la accident, endoscopia este dificil de efectuat. Este preferabil n aceste cazuri s se
fac un bilan al leziunilor la 30 de zile;
pentru arsurile gravissime, ca n cazul adolescenilor ce inger o cantitate mare de caustic n scop suicidar, se pune problema eficienei
esofagectomiei prin stripping n urgen pentru a prentmpina eventualele perforaii traheoesofagiene sau esovasculare, mortale

(11)

Un studiu pe 361 de pacieni arat c stenozele postcaustice apar n proporie de 40% la pacienii fr tratament cortizonic i antibiotic i n proporie
de 19% la cei care primesc tratamentul sus-menionat

112

(12)

Gabriel Aprodu

Patologie toracic

Bibliografie
1. Litovitz TI et al. Annual report of the American Association of Poison Control
Centers National collection system. Am J Emerg Med 1991;9:461-509
2. Turcanu L. Bolile digestive la copil, ed. Medicala, Bucuresti, 1988.
3. Guth AA et al. Combined duodenal and colonic cecrosis. An unusual sequela
of caustic ingestion. J Clin Castroenterol 1994;19:303-5
4. Gaudabault P et al. Predictibility of esophageal injury from signs and
symptoms: a study of caustic ingestion n 378 chidren. Pediatrics 1983;71:76770
5. Cotrau M, Popa Lidia, Stan T, Preda N. Toxicologia, ed Medicala, Bucuresti,
1991
6. Wason S. The emergency management of caustic ingestion. J Emerg Med
1985;2:175-82
7. Homen CS et al. Effective treatment for acute alkali injury of the esophagus
using weak-acid neutralisation therapy: an ex vivo study. Acad Emerg Med
1995;2:952-8
8. Ullman I, Mutaf O. Application of systemic steroids n the management of caustic esophageal burns in children. Eur J Pediatr Surg 1998;82:71-4
9. Chistensen HB. Prediction of complications following unintentional caustic
ingestion n chidren. Is endoscopy always necessary? Acta Paediatr
1995;84:1177-82
10. Zangar SA, Kachar R, Mehta S et al. The role of fiberoptic endoscopy n the
mamagement of corrosive ingestion and modified endoscopic classification of
burns. Gastrointest Endosc 1991;37:165-9
11. Eshera A, Raylor W, Mills L et al. Corrosive burns of the esophagus and
stomach: a recommendation for an aggressive surgical approach. Ann Thorac
Surg 1986;41:276-83
12. Howell JM, Dolsey WC, Hortsell FW. Steroids for the treatment of corrosive
esophageal injury: a statistical analysis of past studies. Am J Emerg Med
1995;10:421-5

Chirurgie pediatric

113

Patologie toracic

114

Gabriel Aprodu

Capitolul IV

PATOLOGIA DIAFRAGMULUI

Patologia diafragmului

HERNIA DIAFRAGMATIC CONGENITAL


Hernia diafragmatic congenital (HDC) este o afeciune grav, manifestat la nou-nscut, de obicei asociat cu o serie de complicaii pulmonare de
diverse grade.
ISTORIC
Hernia diafragmatic traumatic a fost descris pentru prima oar de
Ambroise Pare n 1575, fiind vorba de dou cazuri gsite la autopsie iar primul
caz de hernie diafragmatic congenital a fost raportat de Lazarus Riverius n
1672 , care incidental a gsit leziunea cu ocazia examinrii post-mortem a unui
brbat de 24 ani(1). n 1796 Morgagni a descris diferite tipuri de HD, inclusiv pe
cea care-i poart numele. n 1848 Bochdalek, profesor de anatomie la Praga, a
descris hernia cu acelai nume. Prima tentativ de reducere a herniei prin laparotomie i aparine lui Naumann n 1888, soldat cu un eec. Heidenhain n
1905 a comunicat primul caz de HD congenital operat cu succes n 1902. Pn
n 1940 Ladd i Gross raportaser 16 cazuri de HDC operate. n 1946 Gross a
operat cu succes prima HDC la un nou-nscut cu vrst sub 24 de ore(2). Mortalitatea ridicat ce nsoete HDC s-a dovedit a fi rezultatul asocierii hipoplaziei
pulmonare i hipertensiunii pulmonare persistente. Murdock n 1971 a artat c
anomalia cea mai important n HDC este hipertensiunea pulmonar. Autorii au
nceput s considere c este necesar o stabilizare preoperatorie a bolnavului i
amnarea gestului chirurgical major pn se constat c pacientul nu are factori
de prognostic nefavorabil. n 1976, Bartlett (3) raporteaz primul supravieuitor
cu hipertensiune pulmonar tratat cu ECMO (extracorporeal membrane
oxygenation). O alt etap n diagnosticul i tratamentul HDC l-a constituit diagnosticul antenatal (echografie, amniocentez, fetografie) iar ulterior interveniile chirurgicale in utero.

Chirurgie pediatric

117

Patologia diafragmului

EMBRIOLOGIE
Diafragmul deriv din:
Poriunea central, numit i centrul tendinos, este format din septul
transvers;
Poriunea median a diafragmului i pilierii deriv din mezenterul
dorsal al esofagului;
Poriunea circular, muscular, a diafragmului deriv din poriunea
cea mai profund a peretelui toracic printr-un proces de nfundare;
Poriunea mic, plasat dorsal, este format din fuziunea membranelor pleuro-peritoneale.
Cea mai cunoscut teorie care ar explica acest tip de hernie se refer la
insuficiena de fuziune a membranelor pleuro-peritoneale. Hipoplazia pulmonar care acompaniaz HDC se datoreaz compresiunii progresive asupra plmnului exercitat de ansele herniate din abdomen(4). Pulmonul afectat conine un
numr mai mic de ramificaii bronice, un numr mai mic de alveole i vase
pulmonare deficitare. Ramurile arteriale preacinoase i intraacinoase prezint o
hipertrofie marcat a tunicii medii. Aceast hipertrofie, asociat cu scderea
numrului de vase pulmonare, joac rol esenial n creterea rezistenei vasculare pulmonare i determin hipertensiune pulmonar la copiii cu HDC(5). Afeciunea nu are caracter genetic, aprnd sporadic, dei au fost comunicate cazuri
familiale n situaii rare. S-au comunicat cazuri de HDC nsoind trisomii 18, 21
si 22. Au fost implicai i factori nongenetici cum ar fi: thalodomida, chinina,
fenmetrazina sau nitrofenul ce ar fi posibili ageni cauzatori ai HDC(6).
INCIDENA
Variaz de la 1/2200 la 1/5000 de nateri(7). Pentru HDC markerul prenatal cel mai important este polihidramniosul, care este prezent n peste 80% din
cazuri. Polihidramniosul nu este numai un marker valoros pentru HDC ci este i
un important factor prognostic, prezena sa indicnd un prognostic sumbru.
SEDIUL I DIMENSIUNILE DEFECTULUI
Mrimea defectului variaz de la 2-3 cm pn la dimensiuni foarte largi,
118

Gabriel Aprodu

Patologia diafragmului

interesnd aproape tot hemidiafragmul. 80% din HDC au fost localizate pe partea stng. Localizrile bilaterale ale herniei diafragmatice postero-laterale sunt
extrem de rare(7).
MALFORMAII ASOCIATE
Incidena malformaiilor asociate la copiii cu HDC s-a considerat iniial
ca fiind sczut. Multe studii au raportat incidena malformaiilor asociate cazurilor cu HDC dar nu au inclus n statistic copiii mori sau cei nscui vii dar
care au murit nainte de a fi operai. Se consider de aceea c un mare numr de
copii cu HDC avnd i malformaii congenitale asociate nu au fost cuprini n
acele rapoarte(8). Mai mult, studii recente arat c 100% din copiii nscui mori
i avnd HDC prezint anomalii asociate letale. Copiii cu HDC care mor n
timpul resuscitrii sau n perioada de stabilizare prechirurgical au un numr
semnificativ mai mare de anomalii asociate grave, comparativ cu cei care au
fost operai cu succes(9). De altfel, malformaiile asociate la nou-nscuii cu
HDC constituie un important factor prognostic. Sweed i Puri au analizat incidena malformaiilor asociate i impactul lor asupra cazurilor de supravieuire la
116 cazuri consecutive de HDC dintr-un total de 368772 de nou-nscui vii la
trei materniti din Dublin. Pacienii au fost mprii n dou grupe: grupul I
cuprinznd 64 (55%) care au murit n timpul manevrelor de resuscitare, naintea
oricrui gest chirurgical, la vrsta de aproximativ 12 ore i un al doilea grup,
cuprinznd 54 (45%) pacieni i care au suferit intervenii chirurgicale. A fost
observat o diferen semnificatriv privind incidena malformaiilor asociate la
cele dou grupuri de pacieni. n primul grup, 40 (63%) au avut 79 malformaii
asociate, pe cnd n grupul al doilea numai 4 (8%) pacieni au avut malformaii
asociate. Primeaz malformaiile cardiace i cele ale tubului neural(10).
DIAGNOSTIC ANTENATAL
Folosirea pe scar larg a sonografiei obstetricale a determinat creterea
ratei de diagnostic antenatal a HDC pn la 50-60% din cazuri(11) n jurul vrstei de 20 sptmni de sarcin. Diagnosticul de HDC se pune pe prezena anselor intestinale n torace. Se mai iau n considerare: polihidramniosul, balansarea
mediastinului i absena pungii cu aer a stomacului intraabdominal, hidropsul
Chirurgie pediatric

119

Patologia diafragmului

fetal(12). De altfel, polihidramniosul este ntlnit n 80% din cazurile de HDC,


iar prezena sa este un semn de ru prognostic. Cauza polihidramniosului din
HDC este neclar, considerndu-se a fi datorat dificultilor de nghiire a lichidului amniotic prin compresiunea esofagului de ctre organele herniate. Diagnosticul ecografic al HDC localizat pe dreapta este mai dificil cci
ecogenitatea ficatului fetal este asemntoare plmnului, un semn valabil ar fi
n acest caz prezena veziculei biliare n torace. Se estimeaz gradul hipoplaziei
pulmonare prin raportul plmn de partea neafectat / cap, care trebuie s fie
mai mare de 1,4(13). Tot ecografic se va face diagnosticul diferenial cu
adenomatoza pulmonar chistic, leziuni chistice mediastinale (teratoame chistice, chisturi neurogene, chisturi bronhogene, chisturi de origine timic). Diagnosticul prenatal are avantajul c mama cu un copil cu HDC poate fi adresat
unui serviciu specializat cu posibiliti de resuscitare neonatal dup care n
funcie de rspunsul la manevrele de resuscitare copilul este trimis n serviciul
de chirurgie. n aceeai msur, dac anomalii congenitale letale sunt prezente,
diagnosticul prenatal permite indicaia de ntrerupere terapeutic a sarcinii. n
cazurile selectate, intervenia in utero poate fi (teoretic) posibil.
MANIFESTRI CLINICE
Debutul i severitatea simptomelor depind de volumul masei viscerale
herniate n torace i de gradul hipoplaziei pulmonare.

Figura IV.1. Hernie diafragmatic congenital


- aspect clinic -

120

Gabriel Aprodu

Patologia diafragmului

Figura IV.2. Hernie diafragmatic congenital stng


- aspect radiologic -

Formele cu manifestare imediat dup natere sunt cele mai frecvente i


constau n detres respiratorie grav, cu tahipnee, cianoz, depresiunea sternului, aprute imediat dup natere. Examenul fizic va releva un abdomen excavat
i un balans al mediastinului. Murmurul vezicular este absent de partea afectat.
Diagnosticul n aceast situaie se pune pe imaginile radiografice care arat prezena anselor n torace i cantitatea mic de aer din abdomen, pe absena marginii diafragmului, pe balansul mediastinului de partea sntoas, pe deplasarea
spre dreapta a cordului i chiar cu ajutorul examenului baritat ce va opacifia
stomacul i ansele n torace.
Formele cu manifestare tardiv se ntlnesc n aproximativ 10-20% din
cazurile cu HDC. Simptomele sunt nespecifice i se refer la: infecii pulmonare trenante, vrsturi, dureri abdominale, diaree, falimentul creterii. Diagnosticul se pune n urma unui examn radiologic ce va evidenia la radiografia toracic de fa i profil aspectul tipic al bulelor de aer care sunt ansele subiri n
torace. Se poate apela i la diagnosticul prin tranzit baritat.

Chirurgie pediatric

121

Patologia diafragmului

FACTORII PROGNOSTICI
n tentativa de a stabili care din copiii cu HDC au hipoplazie pulmonar
incompatibil cu viaa i care copii au o hipertensiune pulmonar potenial reversibil, au fost propuse criterii variate, clinice i de laborator pentru a orienta
prognosticul unui astfel de pacient.
Aceste criterii cuprind:
1. Polihidramnios;
2. Criterii de diagnostic antenatal - mrimea defectului diafragmatic,
sediul stomacului;
3. Malformaii congenitale majore asociate;
4. Sediul defectului - stng sau drept;
5. Manifestarea neonatal - mortalitatea n cazurile cu debut imediat
dup natere, adic n primele 6 ore, este mai mare de 50% pe cnd la copiii cu
manifestri clinice dup 24 de ore de via, rata supravieuirii este de aproape
100%;
6. Gazele sanguine - pacienii care au valori sczute ale pCO2 i valori
normale ale pO2 au un prognostic excelent, pe cnd pacienii cu valori ale
pCO2 care nu cresc i cu valori sczute ale pO2 au un prognostic ru;
7. Diferena alveolo-arterial a tensiunii oxigenului - pacienii cu diferen de tensiune alveolo-arterial a oxigenului mai mare de 500 mmHg nu beneficiaz de chirurgie; dac diferena de tensiune este mai mic, se poate practica gestul chirurgical cu succes;
8. Indexul ventilator - s-a artat c rata mortalitii este de 100% la pacienii cu tratament convenional i la care pCO2 rmne mai mare de 40
mmHg cu un index ventilator nalt;(6,14)
Pregtirea preoperatorie: pn de curnd HDC a fost considerat o urgen, dar s-a observat c stabilizarea preoperatorie pentru o perioad de 4-16
ore ajut la corectarea hipoxiei i hipoperfuziei i se asociaz cu o ameliorare
cert a supravieuirii, chiar eliminndu-se pn la dispariie hipertensiunea pulmonar reactiv. Copiii cu detres respiratorie necesit suport ventilatoriu prin
intubaie endotraheal. Aceti pacieni vor trebui curarizai i sedai pentru a
preveni deglutiia i absena distensiei toracelui ventilat i pentru a preveni sti122

Gabriel Aprodu

Patologia diafragmului

mulii stresani ce ar putea cauza vasoconstricie pulmonar(15). Deoarece fluxul


cardiac ar putea fi sczut datorit hipertensiunii pulmonare, aceti copii necesit
monitorizare a gazelor sanguine preductal i a presiunii venoase centrale. Ventilaia adecvat este esenial, dar plamnul hipoplazic solicit o presiune mare
pentru a-l destinde i aceasta ar putea fi cauza de pneumotorax sau
barotraum(16). Totdeauna cnd se constat o deteriorare brusc a oxigenrii copilului trebuie s ne gndim la apariia unui pneumotorax. De aceea se recurge
la cea mai joas presiune de insuflaie care menine o oxigenare adecvat i un
nivel sczut al pCO2. Suportul ventilator este constituit de obicei de ventilaia
mecanic. Ventilaia cu frecven nalt poate fi folosit atunci cnd ventilaia
convenional este ineficace(17). Obiectivul ventilaiei asistate este s menin
pO2 postductal peste 60 mmHg, pCO2 sub 30 mmHg i pH-ul mai mare de 7,5
pentru a obine maximum de vasodilataie pulmonar. De altfel, scopul tratamentului este s previn hipertensiunea pulmonar persistent, ea aprnd la
unii copii n ciuda tratamentului corect. S-au folosit ageni farmacologici ce ar
induce vasodilataia pulmonar, dar nu s-a evideniat un agent vasodilatator
pulmonar cert.
Dup 1976 s-au aplicat dou noi strategii de tratament la cazurile cu
manifestare neo-natal: ECMO (extracorporeal membrane oxygenation) i intervenia chirurgical temporizat n funcie de rspunsul la resuscitare. Bolnavii care nu rspund la celelalte manevre obinuite de tratament pot fi plasai n
ECMO, ce este un dispozitiv cord-pulmon care permite oxigenarea sngelui
ntr-o perioad de timp pn plmnul afectat se matureaz. ECMO a fost folosit ca metod de ngrijire a bolnavilor cu HDC complicat cu hipertensiune
pulmonar, n diverse centre din lume cu rezultate ncurajatoare(1,18,19).
De curnd s-a raportat c stabilizarea preoperatorie a pacienilor cu
HDC mbuntete semnificativ compliana pulmonar n comparaie cu a bolnavilor supui interveniei chirurgicale de urgen(20,21). De aceea se prefer o
strategie de temporizare a interveniei chirurgicale pn la mbuntirea preoperatorie a parametrilor pulmonari printr-o strategie ce cuprinde: ventilaia mecanic, terapie farmacologic i ECMO. Hipoplazia pulmonar este prezent
nc din viaa fetal i nu poate fi influenat semnificativ prin chirurgia de urgen. De altfel, un tratament corect preoperator crete ansele reuitei interveniei chirurgicale. Aceast strategie evit interveniile efectuate la pacieni cu
Chirurgie pediatric

123

Patologia diafragmului

anse mici de supravieuire postoperatorie. Administrarea surfactantului, n ciuda ideii c ar fi benefic, nu a mbuntit evoluia copiilor cu HDC(22).
INTERVENIA CHIRURGICAL
Calea de abord preferat este cea abdominal. Abordul abdominal ofer
o bun expunere a anselor intestinale, o reducere facil a viscerelor n abdomen
i recunoaterea i corecia pe loc a eventualelor malformaii asociate. n plus,
capacitatea abdominal poate fi mrit ntr-o oarecare msur pentru a ncape
viscerele(23). Calea de abord toracic este mai puin folosit. Pacientul este plasat n decubit dorsal iar anestezia va fi obligatoriu general.
Incizia este subcostal sau transvers de partea herniei.
Coninutul herniar este redus cu grij n abdomen prin micri blnde de
traciune exercitate pe anse. De partea dreapt, ansele subiri i colonul sunt reduse primele apoi este tras cu blndee ficatul. Dup reducerea herniei se ncearc vizualizarea plmnului ipsilateral retractnd marginea anterioar a orificiului diafragmatic. De obicei, plmnul hipoplazic se vizualizeaz la apexul
cavitii toracice. n 20% din cazuri se gsete un sac compus din pleur i peritoneu, care trebuie excizat.

Figura IV.3. Hernie diafragmatic congenital


- aspect intraoperator -

124

Gabriel Aprodu

Patologia diafragmului

nchiderea orificiului diafragmatic se face prin sutur direct cu fire


neresorbabile trecute n U prin marginile defectului. Dac marginea anterioar a defectului este totdeauna evident, marginea posterioar necesit ades manevre de disecie pentru a fi pus n eviden. Alteori, marginea posterioar lipsete i atunci se sutureaz marginea anterioar a defectului la periostul ultimei
coaste. Dac defectul este foarte larg se recurge la alte diverse tehnici cum ar fi
nchiderea folosind fascia prerenal, periostul costal, muchiul mare dorsal sau
un lambou muscular de rotaie din peretele toracic. Se pot folosi i tehnici de
nchidere ale defectului apelnd la materiale protetice, cel mai folosit fiind
politetrafluoroetilen, care ar avea avantajul unui risc mai mic de infecie(24).
Cu ocazia laparotomiei pentru corecia HDC nu este necesar corecia
malrotaiei, pentru c bridele Ladd nu exist.
Dac la nchiderea peretelui abdominal apare tensiune se poate nchide
doar tegumentul deasupra i s se intervin dup alte 10 zile sau s se foloseasc o plas de silicon(25). Exist i posibilitatea tratamentului chirurgical prin
tehnici minim invazive - laparoscopie sau toracoscopie(26).
NGRIJIRI POSTOPERATORII
Copiii vor fi n continuare supravegheai n serviciile ATI urmrindu-se
parametrii care s realizeze o ventilaie eficient. Unii copii i mbuntesc
oxigenarea n perioada imediat postoperatorie, aa numita honeymoon period,
deteriorndu-se dup 6-24 de ore. Acest fapt se datorete hipertensiunii pulmonare i persistenei circulaiei fetale, cu creterea rezistenei n artera pulmonar,
creterea presiunii n artera pulmonar i unt dreapta-stnga ce determin
hipoxie. n aceste cazuri se ncearc msuri convenionale de corecie i dac nu
se obin rezultate se recurge la ECMO.
Complicaia postoperatorie cea mai serioas este pneumotoraxul.
Rezultate
HDC este o afeciune cu potenial letal iar rezultatele diferitelor centre
de chirurgie pediatric difer dup criteriile de tratament i dup folosirea sau
nu a ECMO.
Rata mortalitii copiilor care se nasc vii i au simptomatologie n primele 6 ore de via rmne aproximativ 50%. Copiii care manifest simptome
Chirurgie pediatric

125

Patologia diafragmului

dup 24 de ore de la natere au aproape 100% anse de supravieuire. Unii copii


cu hipoplazie pulmonar sever nu pot fi ajutai nici cu tratamentul curent, nici
cu ECMO i atunci rmne doar perspectiva unui transplant pulmonar.
Ar mai intra n discuie la capitolul perspective chirurgia fetal care
confer sperana influenrii hipoplaziei pulmonare severe. Dar chirurgia fetal
nu este dect n stadiu experimental, fiind raportate cteva cazuri de corecie cu
succes. n aceeai msur alte rezultate au fost decepionante datorit dificultilor tehnice privind fetusul uman. Rmne deschis problema dac aceast chirurgie fetal mbuntete prognosticul HDC.

126

Gabriel Aprodu

Patologia diafragmului

EVENTRAIA (RELAXAREA) CONGENITAL


A DIAFRAGMULUI
Boala este descris ca o malformaie caracterizat prin poziia anormal
de nalt a unui hemidiafragm sau a unei poriuni din diafragm. Boala poate fi
congenital sau ctigat ca urmare a unei paraliziii frenice. Eventraia congenital se datorete aplaziei stratului muscular al diafragmului. Cauzele eventraiei
congenitale sunt necunoscute, implicate fiind infecii cu citomegalorivus, anomalii cromozomiale (trisomii 13,15, 18).
Incidena exact a bolii nu este cunoscut. La 2500 de radiografii toracice la nou-nscui s-au gsit 4% eventraii ale diafragmului. Bieii sunt mai
afectai dect fetele n proporie de 4:1 iar leziunea este mai frecvent pe dreapta dect pe stnga. Afectarea bilateral este rar(11).
Malformaii asociate
Pacienii cu eventraie unilateral nu au de obicei alte malformaii asociate pe cnd pacienii cu eventraie bilateral au o inciden crescut a anomaliilor asociate(1,6,7). Malformaiile pulmonare i digestive se explic prin dezvoltarea concomitent a diafragmului cu plmnul i cu rotaia tubului digestiv.
Dar se mai ntlnesc malformaii cardiace, renale i ale SNC, precum i anomalii cromozomiale (trisomii 13, 15, 18).
Manifestri clinice
Constau n dispnee, repetate pneumopatii, bronite sau broniectazie.
Alteori la copiii mai mari pot aprea simptome digestive (vrsturi, discomfort
epigastric). La copiii cu paralizie de nerv frenic se ntlnete istoricul unei alte
afeciuni, de obicei sever, iar clinic se constat tahipnee i cianoz.
Diagnostic
Se pune pe radiografia toracic de fa i profil care demonstreaz asChirurgie pediatric

127

Patologia diafragmului

censiunea diafragmului. Se poate face apel i la ecografie sau la fluoroscopie


(care ar diferenia eventraia de hernie). Alte modaliti diagnostice ar fi:
pneumoperitoneografia, peritoneografia cu substan de contrast, scintigrafia i
chiar CT.
Tratamentul este chirurgical i const n plicaturarea diafragmului(23).
Abordul este pe cale abdominal iar sutura se face cu fire neresorbabile trecute
n U i avnd grij s un fie prins n sutur nervul frenic. n caz de eventraie
a ntregului diafragm se utilizeaz fie un lambou muscular, fie material protetic.
ngrijiri postoperatorii
Se menine ventilaia mecanic postoperatorie nc 24-48 de ore
postoperator. La pacienii cu hipoplazie pulmonar sever se face apel la tratamentul agresiv i chiar la ECMO.
Rezultate
Prognosticul pacienilor cu eventraie diafragmatic i care nu au hipoplazie pulmonar este excelent. Mortalitatea este n legatur cu gradul hipoplaziei pulmonare(27).

128

Gabriel Aprodu

Patologia diafragmului

HERNIA DIAFRAGMATIC RETROSTERNAL


(MORGAGNI - LARREY)
Embriologic, foramenul Morgagni reprezint jonciunea septumului
transvers cu poriunea lateral a diafragmului i cu peretele anterior toracic.
Hernia retrosternal Morgagni este rar, reprezentnd 2% din totalitatea defectelor diafragmului. Aceast hernie este de obicei localizat pe dreapta i are totdeauna sac herniar. Coninutul este reprezentat de colon, mare epiploon i ficat.
Diagnosticul se pune pe imaginea radiografic toracic, fa i profil, care arat mase intestinale invadnd mediastinul. Examene complementare sunt
ecografia i tranzitul baritat.

Figura IV.4. Hernie Morgagni: sus radiografie toraco-abdominal simpl;


jos examen radiologic cu substan de contrast
Chirurgie pediatric

129

Patologia diafragmului

Tratamentul este chirurgical, de relativ urgen, pentru a se mpiedica


eventuala ncarcerare a anselor. Dup reducerea coninutului sacului n abdomen, sacul herniar este tras prin orificiul de hernie i rezecat. Defectul diafragmatic rmas se nchide ca atare cu fire separate de material neresorbabil(23).

Figura IV.5. Hernie retroxifoidian Morgagni aspect intraoperator

130

Gabriel Aprodu

Patologia diafragmului

Bibliografie
1. Puri P. Current Problems in Pediatric Surgery- Congenital Diaphragmatic Hernia- Vol.XXXI,no.10, oct.1994, pp.785-856.
2. Gross R Congenital Hernia of the Diaphragm in: Gross R (ed) The Surgery of
Infancy and Childhood; its Principles and Techniques,1-st ed, Philadelphia,
W.B. Saunders, 1953, pp 428-444.
3. Bartlett R.H. Personal Communication : Neonatal ECMO Registry,Ann.Arbor
MI-in: Raffensperger J.G.-Swenson,s Pediatric Surgery,fifth ed,Appleton Lange, cap.12, 1990.
4. Almendinger N, West LS, Wilson J. Congenital diaphragmatic hernia. In
Stringer M, Oldham L, Mouriquand P. Pediatric Surgery and Urology: Long
term outcomes, Cambridge University Press, 2006, cap 12, p 150
5. Granholm T, Albanese LT, Harrison MR. Congenital diaphragmatic hernia. In
Puri P. Newborn Surgery, Arnold London, 2003, cap 31, p 309
6. Clark RH, Hardin WD Jr, Hirshl RB et al. Current surgical management of
congenital diaphragmatic hernia Study Group. J Pediatr Surg 1998;33:1004-9
7. Kallen RE, Harris J. The epidemiology of diaphragmatic hernia. Eur J
Epidemiol 1997;13:665-73
8. Di Fiore JW, Fauza IO, Slavin R. Experimental fetal tracheal ligation and congenital diaphragmatic hernia: a pulmonary vascular morphometric analysis. J
Pediatr Surg 1995;30:917-23
9. Sweed Y, Puri P. congenital diaphragmatic hernia: influence of associated
malformations on survival. Arch Dis Child 1993;69:68-70
10. Butler N, Claireax A. Congenital diaphragmatic henria as a cause of perinatal
mortality. Lancet 1962;1:659-63
11. Arensman RM, Bambini DA. Congenital diaphragmatic hernia and
eventration. In Ascraft KW, Holcomb GW III, Murphy P. Pediatric Surgery,
4th edition, Elsevier Saunders, 2005, cap 23, p304
12. Garne E, Haeusler M, Barasici I et al. Congenital diaphragmatic hernia:
evaluation of prenatal diagnosis in 20 European regions. Ultrasound Obstet
Gynecol 2002;19:329-33
13. Wilcox DT, Insh MS, Holm BA. Prenatal diagnosis of congenital
diaphragmatic hernia with predictors of mortality. Clin Perinatol 1996;23:7019
14. Lipshutz GS, Albanese CT, Feldstein VA. Prospective analysis of lung-to-heat
ratio predicts survival for patients with prenatally diagnosed congenital
Chirurgie pediatric

131

Patologia diafragmului

15.
16.

17.

18.
19.
20.

21.

22.

23.
24.
25.
26.

132

diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1997;32:1634-6


Downard CD, Jaksici T, Garza JJ. Analysis of an improved survival rate for
congenital diaphragmatic hernie. J Pediatr Surg 2003;38:729-32
Langer JC, Filler RM, Bohm DJ. Timing of surgery for congenital
diaphragmatic hernia: is emergency operation necessary?. J Pediatr Surg
1988;23:731-7
Sakurai J, Azarow K, Cutz E. Pulmonary barotrauma in congenital
diaphragmatic hernia: a clinicopthological correlation. J Pediatr Surg
1999;34:1813-7
Azarow K, Messineo A, Pearl R. Congenital diaphagmatic hernia a tale of
two cities: the Toronto experience. J Pediatr Surg 1997;32:395-400
Bartlett RH. Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO)
cardiopulmonary support in infancy. Trans ASAIO 1976;22:80
German JC, Gazzanica AB, Amlie R. Management of pulmonary insufficiency
in diaphragmatic hernia using extracorporeal circulation with a membrane
oxygenator (ECMO). J Pediatr Surg 1977;12:905-12
Freckner B, Ehren H, Granholm T. Improved results in patiants who have congenital diaphragmatic hernia using preoperative stabilization extracorporeal
membrane oxygenation and delayed surgery. J Pediatr Surg 1997;32:1185-9
Lally KP, Lally PA, Langham MR. Surfactant does not improve survival rate
in preterm infants with congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg
2004;39:829-33
Boureau M. Hernies et eventrations de coupoles diaphragmatiques. In Pelerin
D, Techniques de chirurgie pediatrique, ed. Masson, 1978;6:242-275
Cullen ML. Congenital diaphragmatic hernia: operative considerations. Semin
Pediatr Surg 1996;5:243-248
Reynolds M. Diaphragmatic anomalies. In Raffensperger JG, Swensons Pediatric Surgery, 5th edition, Appleton-Lange, 1990:721-35
Krishna A, Zargar N. Laparoscopic repair of CDH. Pediatr Surg Int
2002;18:491-493

Gabriel Aprodu

Patologia diafragmului

REFLUXUL GASTRO-ESOFAGIAN
Refluxul gastro-esofagian (RGE) reprezint una din cele mai frecvente
afeciuni ale tractului digestiv, att la copii ct i la aduli. n ultimii 20 de ani
afeciunea a fost mult mai frecvent diagnosticat din dou motive: primul se
refer la condiiile care favorizeaz boala (alimentaia) i al doilea se refer la
mijloacele mult mai sofisticate i mai performante de diagnostic. Mai mult,
fundoplicatura gastric, procedeu chirurgical de tratament al refluxului, este una
din primele trei operaii majore efectuate la copil n S.U.A(1,2).
BAZELE FIZIOLOGICE ALE RGO
Conceptul de RGE a evoluat gradual de prin 1930, cnd s-a demonstrat
simptomatologia ce poate fi indus de aciunea sucului gastric acid asupra mucoasei esofagului. n deceniul al cincilea se considera c RGE este patologic i
c s-ar datora unei cauze mecanice, n special hernia hiatal. Spre deosebire de
aduli, muli copii cu simptomatologie de reflux sever nu aveau hernie hiatal.
n 1960 s-a stabilit c sfincterul esofagian inferior (SEI) este factorul major ce
permite RGE i c RGE patologic i hernia hiatal sunt dou entiti separate.
Mecanismul antireflux al jonciunii gastro-esofagiene a fost descris ca
un model mecanic n care corpul esofagian funcioneaz ca o pomp propulsiv,
stomacul ca un rezervor i SEI ca o valv unidirecional. La rndul su, SEI,
care este un mecanism asemntor unei valve, are trei componente: hiatusul
esofagian care este o ching muscular format din pilierii diafragmului, unghiul lui His, unghi ascuit format din marea curbur a fundusului gastric i esofagul inferior i o zon de presiune nalt a esofagului distal ce ine din poriunea distal a mediastinului n abdomen. Poriunea distal a esofagului conine
un strat de fibre circulare, plasat la interior i un strat de fibre longitudinale plasat la exterior. Stratul muscular circular se ntinde pn la fundusul gastric iar
poriunea sa cea mai ngroat, plasat chiar deasupra jonciunii gastroesofagiene, corespunde zonei de presiune nalt a SEI. Cnd stratul muscular
Chirurgie pediatric

133

Patologia diafragmului

intern se contract lumenul esofagian se strmtoreaz i unghiul lui His se nchide. Nu este vorba n termeni strict anatomici de un sfincter ci de o combinaie de factori care creaz condiiile unei funcionri dinamice a SEI. Acest sfincter esofagian inferior a fost localizat prin metode manometrice i s-a stabilit valoarea minim a presiunii de la care SEI nu mai constituie o barier n calea
RGE. Presiunea la nivelul SEI este de obicei la copil 10 20 mmHg, valori sub
care se poate produce RGE(3,4,5).
Factori care influeneaz apariia RGE:
Slbirea tonusului sfincterului esofagian inferior;
Prezena unei hernii hiatale;
Modificri n motilitatea esofagului (slbirea capacitii de clearance);
Volumul i cantitatea sucului gastric refluat (influeneaz direct gradul
i severitatea simptomelor de reflux);
Capacitatea stomacului de a-i goli eficient coninutul spre duoden
(funcia gastric normal este un mecanism complex care depinde de eficiena
motilitii esofagului, relaxarea i contractilitatea coordonat a SEI, presiunea
intraluminal gastric i evacuarea gastric eficient spre duoden).
La copiii cu RGE, n particular la cei cu afeciuni neurologice, tranzitul
eso-gastric i evacuarea gastric sunt ncetinite producnd un complex de tulburri ale jonciunii eso-gastrice. Rezistena la RGE se datoreaz SEI i depinde
de:
Presiunea de la nivelul sfincterului (cel puin 10 mmHg);
Lungimea esofagului abdominal (cu ct este mai lung, cu att este mai
eficient mecanismul de valv; normal lungimea esofagului intraabdominal este
la copil de 1-2,5cm);
Presiunea intraabdominal (de la valori peste 10 mmHg SEI devine eficient).
Anumite droguri cresc presiunea SEI (medicaie colinergic, ageni
prokinetici, hormoni gastro-intestinali, eritromicina, peptone) iar altele scad
presiunea SEI (secretina, colecistokinina, glucagon, prostaglandine,
pregesteron, teofilina, nicotina, vasopresina, atropina, morfina, diazepam, sedative, relaxante, analgetice, anestezice, bronhodilatatoare). De asemenea, anumi134

Gabriel Aprodu

Patologia diafragmului

te alimente (ciocolat, cafea, alcool) scad presiunea SEI, la fel ca i ali facori,
ca stresul, ce slbete contraciile esofagului.
Combinaia de suc gastric acid, sruri biliare, secreie pancreatic i
pepsin, este devastatoare pentru mucoasa esofagului.
RGE apare la orice vrst, fiecare dintre noi acuznd arsuri epigastrice
dup o mas copioas. Mici eructaii sau vrsturi n cantitate mic sunt normale la un copil de 68 sptmni, astfel c se consider c RGE este normal pn
la vrsta de 2 luni. Dar care este limita normalului i cum pot fi corelate intensitatea semnelor de reflux cu gradul refluxului? Uneori este dificil de tiut dac
RGE este cauza bolii cu manifestrile respective sau este consecina unei boli
de baz. Pentru ca lucrurile s fie i mai complicate, RGE se nsoete foarte des
de alte afeciuni:
Neurologice: retardul mintal de orice cauz, traumatisme cerebrale de
orice cauz, paralizia cerebral, sindromul Down, hidrocefalia, microcefalia,
convulsii, sindromul Cornelia de Lange;
Gastrointestinale: obstrucii gastrice de orice cauz, tulburri de deglutiie, obstrucii duodenale, defecte congenitale ale peretelui abdominal (omfalocel, gastroschizis), sindrom de intestin scurt, megacolon congenital, hipertensiune portal;
Cardiace: afeciuni ce determin insuficien cardiac;
Respiratorii: hernia diafragmatic congenital, stenoza traheal sau
subglotic, despicturile palatine, sindrom Pierre-Robin, paralizia nervului frenic, displazia bronhopulmonar;
Prematuritatea.
Deoarece RGE se definete prin prezena coninutului gastric refluat n
esofag, anumite situaii clinice ca vrstura, regurgitaia i ruminaia trebuie
evocate.
Vrstura se definete drept actul reflex prin care coninutul gastric este
proiectat cu for prin gur la exterior.
Regurgitaia reprezint un episod n care coninutul gastric este adus n
gur i apoi este fie expectorat, fie nghiit din nou.
Ruminaia este afeciunea manifestat prin repetate episoade de regurgitaie i n care copilul nghite coninutul din cavitatea bucal.
RGE fiind comun tuturor acestor situaii clinice considerm c definiia
Chirurgie pediatric

135

Patologia diafragmului

RGE este: afeciune caracterizat prin prezena coninutului gastric n esofag pe


fondul unor manifestri clinice caracteristice: tuse , wheezing, crize de cianoz,
vrsturi cu striuri de snge, etc. Se vorbete astfel despre boala de reflux
gastroesofagian(6,7,8).
MANIFESTRI CLINICE
Cel mai frecvent semn este vrstura, care apare imediat postprandial,
este reprezentat doar de coninutul gastric (nu conine bil), are uneori striuri
de snge i nelinitete sugarul care imediat reia plnsul. Uneori vrsturile pot
fi cu efort, aruncnd jet la distan, de unde confuzia cu vrsturile din stenoza
hipertrofic de pilor sau din stenoza congenital a duodenului, nediagnosticat
nc.
Falimentul creterii se datorete absenei unui aport nutritiv i caloric
adecvat datorit repetatelor vrsturi. Se manifest mai ales n primii 2 ani de
via.
Carii dentare, leziuni inflamatorii cronice la nivelul laringelui, voce
rguit datorate refluxului acid n cavitatea bucal.
Complicaiile pulmonare cum ar fi bronitele recurente sau pneumoniile de aspiraie sunt atribuite reflurii n arborele respirator a coninutului gastric,
mai ales n timpul somnului. S-a dovedit clar o prelungire n timpul somnului a
perioadelor de reflux. Copiii pot avea perioade de reflux insidios n timpul
somnului i s se manifeste cu episoade inexplicabile de tuse. Alte studii au artat c o cantitate oarecare de refluat acid gastric n esofagul mijlociu sau superior, stimulnd reflexele vagale, produce laringospasm. Laringospasmul produs
de RGE este considerat cauz de apnee obstructiv la copil i posibil cauz de
stridor recurent, hipoxie acut i chiar moarte subit (sudden infant death
syndrome SIDS).
Prematurii cu sindrom de detres respiratorie i care au insuficien
pulmonar cronic prin displazie bronhopulmonar au o rat mare a RGE. n
aceeai msur, copiii care au frecvent manifestri respiratorii ca apnee cu bradicardie, pneumonie, cianoz sau stridor trebuie investigai n direcia diagnosticrii unui RGE(9).
Muli copii cu simptome respiratorii induse de RGE au concomitent
136

Gabriel Aprodu

Patologia diafragmului

afeciuni ale SNC ce explic n parte episoadele lor de apnee cu bradicardie. n


aceste cazuri se consider RGE un factor agravant al bolii i nu unul cauzal, declanator(7).
Esofagita cu leziuni inflamatorii cornice, interesnd toate straturile
esofagului, localizat n special n inferioar. Ulterior, leziunile de esofagit
se pot complica cu stenoz esofagian secundar(10).
Esofagul Barrett este ntlnit la copiii mai mari cu RGE cronic i
const n metaplazia sub form de epiteliu columnar a mucoasei gastrice la nivelul esofagului inferior. Factorii care influeneaz apariia acestor leziuni, considerate stadiu precanceros, sunt durata refluxului i prezena de Helicobacter
pylori n mucoasa gastric(11).
DIAGNOSTICUL RGE
Cnd se suspicioneaz dup semnele clinice un RGE exist o multitudine de examene complementare ce pot pune n eviden refluxul, s evidenieze
eventualele cauze ce ar fi putut declana refluxul i s determine prezena eventualelor sechele.
Radiografia toracic poate decela semnele unor infecii pulmonare ce au
de obicei caracter recurent i sunt datorate repetatelor pusee de RGE nsoite de
aspiraie. Uneori copiii cu RGE pot avea imagini de emfizem pulmonar ce nsoete astmul.
Tranzitul esofagian baritat d relaii despre prezena unei eventuale hernii hiatale sau despre anomalii ale mucoasei esofagiene, despre eventuale stenoze esofagiene secundare (ntinderea lor), despre prezena dismotilitilor esofagului, mai ales dup anastomoza direct pentru atrezie esofagian, poate evidenia imagini de esofagit sau esofag Barrett.
Tranzitul baritat, practicat n continuare dincolo de esofag poate evidenia obstrucii la nivelul pilorului sau duodenului (stenoze duodenale congenitale,
diafragm, stenoz hipertrofic de pilor) ce ar putea fi cauze de vrsturi. Dar cel
mai important lucru este c tranzitul baritat eso-gastro-duodenal poate evidenia
refluxul. Relaia reflux evideniat de tranzit i prezena simptomelor este
una special. Astfel, sunt situaii cnd n absena simptomelor se constat imagini de RGE iar 60% din pacienii cu simptome de reflux i pH-metrie concluChirurgie pediatric

137

Patologia diafragmului

dent pentru reflux nu au imagini de reflux(12).


pH-metria esofagian este testul specific n diagnosticul RGE. Electrodul de pH-metrie esofagian a fost inventat de Tuttle i Grossman i a fost introdus n practica medical pentru studierea aciditii de Miller n 1964. Monitorizarea ndelungat a pH-ului esofagian permite cuantificarea timpului ct
mucoasa esofagian este expus aciditii, msoar capacitatea esofagului de ai elimina refluatul acid i coreleaz perioadele de reflux cu simptomele pacientului. pH-ul esofagian normal variaz ntre 5,5 i 7,0. Este considerat episod de
reflux o scdere a pH-ului sub 4,0.
pH-metria esofagian certific:
- timpul total n care pH-ul esofagian este mai mic de 4,0, exprimat n
procente din timpul n care pacientul este monitorizat, culcat sau eznd.
- frecvena episoadelor de reflux nregistrate ca episoade cu durat mai
mare de 5 min/24 de ore.
- durata episoadelor mai lungi dect 5 min/24 de ore.
- timpul n minute al celui mai lung episod de reflux nregistrat.

Figura IV.6. Manometrie esofagian ii pH-merie

Datele nregistrate sunt prelucrate de computer folosind soft dedicat i se


obine un profil de reflux. Valorile normale i patologice sunt determinate
pentru sugari, copii mici, precolari, colari i aduli i poart numele de sco138

Gabriel Aprodu

Patologia diafragmului

ruri -De Meester, Boix-Ochoa (13,16).


Se consider c pH-metria esofagian pe 24 de ore a devenit regula de
aur pentru determinarea RGE la copil i adult, datorit studiilor clinice pe serii
largi de pacieni. Dac la monitorizarea pe 24 de ore a pH-ului esofagian valorile sunt sub 4,0 mai mult de 5% din timpul studiat exist cu certitudine RGE.
Atunci cnd pH-metria esofagian efectuat 24 de ore relev 2 deviaii standard
de la valorile normale sau mai mult se impune fundoplicatura gastric.
Echografia este folosit mai ales pentru diagnosticul herniei hiatale. O
recomand faptul c este fiziologic, neinvaziv i nu iradiaz bolnavul.
Studiul refluxului alcalin se refer la studierea simultan cu doi electrozi, unul esofagian i unul gastric, al pH-ului cci sunt situaii cnd exist flux
retrograd transpiloric de secreii bilio-pancreatice (reflux duodeno-gastric) ce
transform refluatul gastric spre esofag din acid n alcalin. n astfel de condiii,
sfincterul esofagian inferior incompetent permite RGE alcalin, cu efect dezastruos asupra mucoasei esofagiene, dar care la pH-metrie nu este evideniat.
Studiul evacurii gastrice se face prin scintigrafie gastric computerizat.
Se administreaz un prnz coninnd Tc99 marcat. Normal, ntr-o or trebuie s se
evacueze 70% din coninutul introdus n stomac. Copiii la care mai mult de 50%
din prnzul marcat cu izotop persist n stomac dup 90 de minute au ntrziere n
evacuarea gastric (piloroplastia este indicat dac cel puin 60% din cantitatea
coninut iniial n stomac este reinut peste 90 de minute). S-a mai ncercat msurarea aciditii mioelectrice a peretelui gastric transcutan i s-au gsit cazuri de
ntrziere n evacuarea gastric pentru prnzuri solide, cu o acuratee a explorrii
de 90%, dar experiena cu aceast tehnic este foarte limitat(17).
Endoscopia este recomandat pentru evaluarea clinic, de relativ urgen, a oricrui copil ce prezint o hematemez, disfagie sau odinofagie inexplicabil. Efectuat cu un endoscop flexibil de un diametru adecvat, endoscopia
poate evidenia o esofagit dar nu poate cuantifica gradul refluxului, dac exist. Endoscopia este de ajutor n diagnosticul modificrilor mucoasei n 1/3
distal a esofagului cu reflux, n diagnosticul stenozelor secundare i confer
avantajul biopsiilor ce pot fi prelevate pe loc(14).
Scintigrafia pulmonar studiaz plmnii i esofagul dup ingestia unui
prnz ce conine sulf coloidal marcat cu Tc99 i poate demonstra prezena aspiratului pulmonar, n cazul RGE, la pacienii cu infecii pulmonare recurente.
Chirurgie pediatric

139

Patologia diafragmului

Manometria esofagian este metoda care cuantific rezistena sfincterului esofagian inferior la refluarea coninutului acid gastric spre esofag. Plasarea
cateterului ce msoar presiunea de la nivelul SEI se face sub control radiografic i dup ce este introdus n stomac este retras la nivelul esofagului
intraabdominal. Valori ale presiunii SEI sunt normale peste 15 mmHg. Dac
valorile presionale sunt mai mici de 10 mmHg la copilul mic se consider sfincter incompetent, sediu sigur de reflux(18).
Studiul motilitii esofagiene se realizeaz cu ajutorul unui cateter cu
multiplu lumen i se cerceteaz contraciile peristaltice ale esofagului, nregistrarea fcndu-se pe durata a 24 de ore. Se estimeaz c 1/3 din cazurile cu
RGE asociaz tulburri de motilitate a esofagului. Peristaltica necoordonat i
ineficient a esofagului determin staza prelungit a refluatului acid n esofag.
O serie de afeciuni ca esofagita, atrezia esofagian operat, acalazia i afeciuni
neuromusculare se nsoesc de unde peristaltice esofagiene ineficiente, cu secvene neregulate i de mic amplitudine(15).
TRATAMENTUL RGE
1. Medical
Exist trei obiective ale tratamentului nonoperator al RGE la copil:
1.1. Tratamentul postural
Const n meninerea sugarului n poziie semieznd (upright
position) timp de 24 de ore pe zi. Aceast poziie, cu capul i trunchiul ridicate
la 60 fa de planul patului, diminu cantitatea de refluat acid gastric i favorizeaz golirea esofagului. Chiar i o poziie semieznd de 30 poate fi eficient. Pentru c n timpul somnului e greu de realizat la sugar o astfel de poziie, se
prefer poziia capului ridicat cu 3 cm pe o pern i administrarea prnzului cu
dou ore nainte de culcare. n timpul zilei copilul poate fi inut n brae, cu capul i trunchiul ridicate, n decubit dorsal sau ventral (prone position) (19). La
sugar, dup 4-6 sptmni, se poate constata eficacitatea unui astfel de tratament postural. La copilul peste 1 an tratamentul postural ca unic metod de
tratament nu d rezultate.
1.2. Calitatea alimentaiei
Prnzurile n cantitate mic, mai frecvente i cu alimente cu o consisten140

Gabriel Aprodu

Patologia diafragmului

crescut diminu RGE. n schimb tetinele, suzetele favorizeaz ngurgitarea


unei cantiti mari de aer i de aici, RGE. Pentru un sugar mic este dificil de
ngroat prnzul, care este format din lapte (se poate apela la gri sau cereale).
Mai devreme de 5-6 luni vrst un sugar nu poate primi alimente solide, stomacul lui nefiind pregtit pentru o astfel de digestie(20). Cert este c asocierea unei
alimentaii coninnd prnzuri n cantitate mai mic i mai consistente influeneaz favorabil RGE.
1.3. Tratamentul medicamentos include:
antagoniti ai receptorilor H2 (cimetidina, ranitidina) care cresc pHul gastric, inhib activitatea pepsinei, cresc presiunea SEI. Au inconvenientul c
nu pot fi administrate sugarului i copilului mic deoarece au un gust neplcut,
necesit doze frecvente, provoac greuri, vrsturi, diaree.
Cisaprid (coordinax) este un stimultent noncolinergic al peristalticii
esofagiene i al SEI. Utilizat pe scar larg n Europa i SUA, a devenit medicamentul de elecie n tratamentul RGE.
Drogurile inhibitoare ale pompei de protoni (omeprazol) sunt eficiente n blocajul produciei de acid gastric i combat cu eficien esofagita dar nu
influeneaz amploarea RGE.
2. Chirurgical
Se adreseaz urmtoarelor categorii de pacieni:
Copii cu RGE diagnosticat cert i la care tratamentul medical efectuat
4-6 sptmni a euat.
Copii cu RGE i care au deja esofagit sau stenoz esofagian secun(10)
dar .
Copii cu RGE i cu hernie hiatal.
Copii cu grave deficite neurologice(21).
Obiectivele interveniei chirurgicale sunt:
Crearea unei zone de presiune crescut la nivelul esofagului inferior.
Accentuarea unghiului lui His.
Crearea unui esofag abdominal de lungime adecvat.
Apropierea pilierilor diafragmatici pentru prentmpinarea herniei
paraesofagiene.
Chirurgie pediatric

141

Patologia diafragmului

Fundoplicatura este intervenia chirurgical ce i-a dovedit eficiena n


tratamentul RGE (aplicarea unui inel esofagian circumferenial din material sintetic nu a dat rezultate). Cea mai rspndit tehnic de fundoplicatur gastric
este cea descris de Nissen i Rosetti n 1959(22). Operaia const n nfurarea
jonciunii esogastrice cu o poriune din marea tuberozitate gastric, crendu-se
un mecanism de valv antireflux. Calea de abord este abdominal (cel mai des
uzitat, cu multiple avantaje) sau toracic (pentru cazurile cu stricturi severe, cu
esofag scurt, cu malformaii ale coloanei vertebrale toracice). Se estimeaz c
92% din copiii cu RGE i care au avut fundoplicatur Nissen au prezentat dispariia simptomelor.
Complicaiile postoperatorii ce pot aprea sunt multiple:
- n 15% din cazuri se constat dezunirea manonului cu reluarea refluxului;
- n 6% din cazuri apare hernia hiatal;
- la 2 ani postoperator poate reapare RGE;
La copiii cu afeciuni neurologice se constat o evoluie postoperatorie
dificil, ades nefavorabil, dup fundoplicatura gastric(23).
Alte variante tehnice de fundoplicatur:
- operaia Nissen combinat cu antroplastie (asemntoare interveniei
Fredet pentru stenoza hipertrofic de pilor, n care se secioneaz seroasa, musculara i se respect mucoasa) sau, mai frecvent, piloroplastie HeinekeMikulicz, la copii cu RGE i ntrziere n evacuarea gastric(14,21) ;
- operaia Thal, ce urc fundusul gastric spre cardia i mai sus, suturnd stomacul pe 2/3 anterioare la diafragm. Procedeul este folosit la copii cu
ficat mare, esofag scurt sau la cei care au avut esocardiomiotomie Heller pentru
acalazie(3,24);
- operaia Toupet este o fundoplicatur posterioar hemiNissen(4);
- fundoplicatura laparoscopic, introdus n practica pediatric din 1992
(i-a dovedit eficiena la adult) i care reprezint metoda de viitor n tratamentul
RGE i la copil(25);
S-a mai imaginat i gastropexia Boerema, ce sutureaz mica curbur
gastric la peretele anterior al abdomenului, cu rezultate mediocre (26).

142

Gabriel Aprodu

Patologia diafragmului

HERNIA HIATAL
Termenul de hernie hiatal desemneaz protruzia unei poriuni din stomac n torace printr-un orificiu hiatal al esofagului anormal de larg(27).
n mod normal cardia este fix subdiafragmatic i perfect continent datorit unui mecanism antireflux intrinsec i extrinsec. Exist o relaie direct
ntre continena cardiei i refluxul gastroesofagian. Cu att mai mult, n formele
de hernie hiatal simptomatologia va fi de reflux(28).
Akerlund a fcut o clasificare a herniei hiatale n funcie de aspectul relevat de explorarea radiologic cu substan de contrast:
Tip I, cu brahiesofag, n care cardia este plasat supradiafragmatic;
Tip II, hernia paraesofagian, n care o poriune din marea tuberozitate ascensioneaz n torace, cardia fiind rmas subdiafragmatic;
Tip III, hernia hiatal cu cardia mobil, n care jonciunea esogastric
alunec liber n i din torace, prin orificiul esofagian. Este forma comun copilului, ades cazurile fiind etichetate ca reflux gastroesofagian.

Figura IV.7. Hernie hiatal aspect radiologic cu substan de contrast


Chirurgie pediatric

143

Patologia diafragmului

Tabloul clinic coincide cu cel al refluxului, n care semnul principal este vrstura, ce apare n primele zile de via, este imediat dup alimentaia copilului, n cantitate mic. Coninutul vrsturii este reprezentat de lapte nedigerat, cu striuri de snge. Vrsturile determin apariia tulburrilor de cretere,
prin lips de aport.
Cu vremea apar i se dezvolt i celelalte semne caracteristice ale refluxului gastroesofagian: pneumopatii repetate, voce rguit.
Diagnosticul se pune prin examen radiologic cu substan de contrast,
dup opacifierea stomacului pacientul fiind plasat n poziie Trendelenburg. Se
observ poziionarea intratoracic a unei poriuni din stomac. Exist i modaliti mai sofisticate de diagnostic (pH-metria), dar acestea confirm existena
doar a refluxului.
Tratamentul este chirurgical n exclusivitate, avnd ca obiectiv refacerea anatomiei i funciei normale a jonciunii esogastrice.

144

Gabriel Aprodu

Patologia diafragmului

Bibliografie
1. Darling DB, Fisher JH, Gellis SS. Hiatal hernia and gastroesophageal reflux in
infants and children: analysis of the incidence in North American children.
Pediatrics 1974;450-454
2. Gutmann FM. On the incidence of hiatal hernia in infants. Pediatrics
1972;50:325-328
3. Boix-Ochoa J. The physiologic approach to the management of gastric
esophageal reflux. J Pediatr Surg 1986;21:1032-1039
4. Hebra A, Hoffman MA. Gastroesophageal reflux in children. Pediatr Clin
North Am 1993;40:1233-49
5. Herbst JJ. Medical progress: gastroesophageal reflux. J Pediatr 1983;102:505-8
6. Suthphen JL. Pediatric gastroesophageal relux disease. Gastoenterol Clin
North Am 1990;19:617-29
7. Halpern LM, Jolley SG, Johnson DG. Gastroesophageal reflux: a significant
asociation with central nervous system disease in children. J Pediatr Surg
1991;26:171-3
8. Spitz L, McLeod E. Gastroesophageal reflux. Sem Pediatr Surg 2003;12:23740
9. Newell SJ. Development of the lower oesophageal sphincter in the preterm
infant. In Milla PJ, Disorders of gastrointestinal motility in childhood. New
York, John Wiley and Sons Ltd, 1988:39-50
10. Chittmitrapap S, Spitz L, Kiely EM et al. Anastomotic stricture following
repair of esophageal atresia. J Pediatr Surg 1990;25:508-11
11. Chen HW, Grosfeld JL, Heifetz SA. Persistence of Barrets esophagus in
children after antireflux surgery: influence on follow-up care. J Pediatr Surg
1992;27:260-266
12. Johnson DG. Gastroesophageal reflux. In Grosfeld JL, Common problems in
pediatric surgery, St Louis, Mosby-Year Book Inc 1991:169-174
13. Johnson LF, De Meester TR. Twenty-four hour pH monitoring of the distal
esophagus: a quantitative measure of gastroesophageal reflux. Am J
Gastroenterol 1974;62:325-332
14. Boix-Ochoa J, Ashcraft KW. Gastroesophageal reflux. In Ashcraft KW,
Holcomb GW, Murphy JP. Pediatric Surgery, 4th edition, Elsevier-Saunders,
Philadelphia, 2003;28:383
15. Hill JL, Pellegrini CA, Burrington JD. Technique and experience with 24-hour
esophageal monitoring in children. J Pediatr Surg 1977;12:877-87
Chirurgie pediatric

145

Patologia diafragmului

16. Boix-Ochoa J, Lafuente JM, Gil-Vermet JM. Twenty-four hour esophageal pH


monitoring in gastroesophageal reflux. J Pediatr Surg 1980;15:74-78
17. Meyers WF, Roberts CC, Johnson DG. Value of tests for evaluations of
gastroesophageal reflux in children. J Pediatr Surg 1985;20:515-20
18. Gryboski JD, thayer WR Jr, Spiro HM. Esophageal motility in infants and
children. Pediatrics 1983;31:382-95
19. Orenstein SR. Prone position in infant gastroesophageal reflux: is elevation of
the head worth the trouble: J Pediatr 1990;117:186-7
20. Bailey DJ, Andres JM, Danek GD. Lack of efficacy of thickened feeding as
treatment for gastroesophageal reflux. J Pediatr 1986;110:187-9
21. Spitz L, Roth K, Brereton RJ. Operation for gastroesophageal reflux associated
with severe mental retardation. Ann Dis Child 1993;68:347-351
22. Nissen R. Gastropexy and fundoplication in surgical treatment of hiatal hernia.
Am J Dig Dis 1961;6:954-61
23. Fonkalsrud EW, Foglia RP, Amen ME. Operative treatment for the
gastroesophageal reflux syndrome in children. J Pediatr Surg 1989;24:525-529
24. Thal AP. A unified approach to surgical problems of the esophagogastric
junction. Ann Surg 1968;168:542-9
25. Lobe TE, Schropp KP, Lunsford K. Laparoscopic Nissen fundoplication in
childhood. J Pediatr Surg 1993;28:358-361
26. Meehan JL, Georgeson KE. The learning curve associated with laparoscopic
antireflux surgery in infants and children. J Pediatr Surg 1997;32:426-429
27. Waterston D. The esophagus. In Mustard WD, Rawitch MM, Snyder WH,
Welch KJ, Benson CD. Pediatric Surgery, 2nd edition, Year Book Medical
Publishers 1969;28:392
28. Fevre M. Chirurgie infantile et orthopedie, Flammarion-Paris 1967:353

146

Gabriel Aprodu

Capitolul V

ELEMENTE DE PATOLOGIE
A PERETELUI ABDOMINAL

Elemente de patologie a peretelui abdominal

DEFECTE ALE PERETELUI ABDOMINAL


Peretele abdominal este o gazd perfect pentru viscere, dei este considerat chiar o barier n faa interveniilor chirurgicale abdominale. Aceast
structur remarcabil de piele, muchi, fascii i peritoneu nu numai c menine
viscerele, dar are rol n respiraie, poziie biped, tranzit intestinal, miciune.
Tulburrile n nchiderea peretelui abdominal, la embrion rezult dintr-o serie
continu de defecte ce-i au sediul la nivelul ombilicului. Defectele se pot extinde cranial i s intereseze peretele toracic sau caudal, spre vezic i structurile perineului.
La vrsta de dou sptmni, embrionul (ca un disc) este format din ectoderm la exterior i endoderm. Al treilea strat germinativ, mezodermul, se dezvolt ntre aceste dou straturi genernd n afar somatopleura i nuntru
splahnopleura. ntr-o seciune a embrionului, peretele trunchiului este ca un
sandwich, cu un endoderm parietal care va deveni peritoneu sau pleur, cu un
mezoderm din care va deriva musculatura peretelui i din ectoderm, viitorul nveli tegumentar(1).
Pn n sptmna a 12-a peretele anterior este deschis la nivelul inelului ombilical. Acest defect este nchis prin 4 falduri (pliuri) ale poriunii
splahnice a peretelui ce cresc din poriunea lateral a embrionului spre a forma
peretele ventral al trunchiului (abdomenului):
- Pliul cefalic nchide zona din faa intestinului anterior, cranial i formeaz toracele anterior i peretele abdominal superior, cu septum
transversum i poriunea anterioar a diafragmului.
- Pliul caudal migreaz dinspre caudal i nchide intestinul distal i stratul somatic al alantoidei, formnd hipogastrul.
- Pliurile laterale, al treilea i al patrulea, completeaz peretele anterior
i acoper poriunea mijlocie aintestinului.
Toate aceste structuri converg spre inelul ombilical i mping intestinul spre cavitatea abdominal aproximativ n a 10-a sptmn de via intrauterin.
Cele mai frecvente defecte sunt cele situate la mijloc, omfalocelul i
Chirurgie pediatric

149

Elemente de patologie a peretelui abdominal

gastroschizisul. Urmeaz ca frecven leziunile plasate subombilical, extrofia de


vezic i extrofia cloacal. Leziunile peretelui supraombilical i toracic (ectopia cordis, pentalogia Cantrell) sunt neobinuite. Nu se cunoate de ce pliurile
mezenchimale nu oblitereaz complet inelul ombilical.
Defectele peretelui anterior al abdomenului pot fi diagnosticate antenatal
prin ecografia uterului gravid. Este posibil un diagnostic diferenial ecografic
ntre un omfalocel i un gastroschizis sau ntre un omfalocel i leziuni complexe
cum ar fi extrofia cloacal. Nu exist avantaje pentru naterea prin cezarian.

150

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie a peretelui abdominal

OMFALOCELUL
Este o malformaie care rezult din eecul nchiderii complete a peretelui anterior al abdomenului n timpul dezvoltrii fetale. Cele patru pliuri somatice nu se mai apropie i astfel ia natere omfalocelul.n literatura anglosaxon
este denumit exomphalos, alte sinonime utilizate de-a lungul timpului fiind
celosomie, hernie in cordonul ombilical , eventraie ombilical, hernie amniotic(2).
Omfalocelul este o evisceraie acoperit, coninutul abdominal fiind
vizibil la natere prin intermediul unei membrane translucide care l protejeaz.
Peretele pungii omfalocelului este constituit din trei straturi suprapuse: membrane amniotic, gelatina lui Warton i somatopleura(3).
CLINIC
Omfalocelul este o formaiune tumoral evident ocupnd regiunea ombilical, de regul sesil, hemisferic, de volum variabil, de la 1 cm la mai mult
de 10 cm diametru. Peretele tumorii este neted, uneori gros, alburiu, opac, alteori subire, transparent, lsnd s se observe viscerele. Alteori, omfalocelul este
reprezentat de o tumoare pediculat cu o strmtorare la nivelul orificiului ombilical sau de ctre o simpl dilatare a bazei cordonului(4).

Figura V.1. Omfalocel aspect clinic

Chirurgie pediatric

151

Elemente de patologie a peretelui abdominal

LEZIUNI ASOCIATE
Exist la copiii cu omfalocel o rat crescut a anomaliilor asociate. Deoarece o ecografie a uterului gravid poate detecta antenatal prezena unui omfalocel, descoperirea anomaliilor asociate este crucial pentru sfatul ce trebuie dat
prinilor. 80% din cazurile cu omfalocel diagnosticate prenatal au avut defecte
concomitente, dup cum urmeaz: 48% afeciuni cromozomiale, 28% cardiace,
20% genito-urinare, 20% craniofaciale i 12% anomalii ale diafragmului. Omfalocelul se asociaz, mai rar, cu leziuni ca pentalogia Cantrell (ectopia cordis,
defect sternal, defect diafragmatic, leziuni cardiace i omfalocel), extrofia cloacal sau sindromul Beckwith-Wiedemann -macroglosie, gigantism, hipoglicemie i anomalii ombilicale(5,6).
DIAGNOSTIC
De obicei, omfalocelul este diagnosticat prin ultrasonografie prenatal.
Cnd este detectat prenatal, sunt cercetate cu atenie i alte anomalii prin analize
ale sngelui fetal recoltat din cordonul ombilical, ale vilozitilor corionice.
La natere defectul este evident, cu excepia cazurilor cnd exist un sac
rupt i trebuie fcut diagnosticul diferenial cu un gastroschizis. Este necesar un
examen clinic amnunit i o explorare radiologic pentru decelarea eventualelor malformaii digestive concomitente.
TRATAMENT
Chiar n sala de nateri, fie c naterea a fost pe cale natural sau cezarian (nu exist avantaje n aceast privin), se clampeaz cordonul ombilical
fr a leza sacul omfalocelului(7).
Omfalocelul se acoper cu comprese mbibate n ser fiziologic cldu. Se
iau msuri pentru combaterea hipotermiei copilului, se instituie cateter venos
central i se plaseaz un tub nazogastric de decompresie.
Tratamentul propriu-zis este chirurgical i exit urmtoarele posibiliti:
-pentru omfalocelul de dimensiuni mici (cu diametrul sub 5cm) se realizeaz excizia membranelor, reintegrarea anselor i nchiderea primar a defec152

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie a peretelui abdominal

tului. Uneori exist o compresiune a anselor introduse ntr-o cavitate mic i


apar tulburri ventilatorii prin compresie pe vasele mezenterice sau compresiuni
pe vena cav, cu tulburri de retur venos.
-pentru omfalocelul de dimensiuni mari (diametrul mai mare de 5cm),
care nu poate fi nchis prin simpl sutur a peretelui, se recurge la integrarea
anselor sub piele; se obine o hernie ombilical gigant ce poate fi rezolvat la
vrsta de 1-2 ani. Mult mai frecvent se apeleaz la procedeul Schuster ce folosete o plas de silastic cu ajutorul creia, n decurs de 10-14 zile, ansele sunt
mpinse n abdomen sau procedeul Fufezan cnd se practica excizia progresiv
de poriuni din membrana omfalocelului cu sutura marginilor restante la tegument(8).
Tratamentul nonoperator (metoda Grob) const n respectarea pungii
omfalocelului. Se face badijonaj zilnic cu soluie antiseptic (ex. mercurocrom)
i se obine epitelizarea de la baz spre vrf a pungii omfalocelului (fig.1, 2). n
mod identic, hernia ventral imens ce rezult dup epitelizare, va fi rezolvat
ulterior (fig.3).
n ultimul timp, se prefer plasarea sacului de silastic la exteriorul omfalocelului i prin edine zilnice se mpinge coninutul n abdomen. La distan, nchiderea primar se obine cu uurin.
PROGNOSTIC
n absena leziunilor asociate care pun n pericol viaa pacientului, tratamentul omfalocelului confer 90% rezultate bune. Dac exist anomalii asociate, mortalitatea crete iar rata succesului scade.

Chirurgie pediatric

153

Elemente de patologie a peretelui abdominal

GASTROSCHIZISUL
Gastroschizisul (laparoschizisul) este reprezentat de un defect n structura peretelui abdominal anterior, plasat aproape ntotdeauna la dreapta cordonului ombilical, prin care se exteriorizeaz anse intestinale. Orificiul este de obicei
de dimensiuni reduse (1,5-5 cm diametru), cu marginile netede,
cvasiinextensibil. La marginea orificiului nu exist nici un element de tip
membranar, ce ar putea evoca un omfalocel rupt. Cordonul ombilical este intact, cu baza de implantare normal, fiind desprit de defectul parietal printr-o
zon ngust de tegument normal. Aponevrozele i muchii, dei prezint o
dezvoltare normal, fuzioneaz la nivelul orificiului anormal ntr-un inel fibros,
acoperit de piele.
Cavitatea abdominal este ntotdeauna insuficient dezvoltat, n lipsa
distensiei mecanice datorate prezenei anselor intestinale intraperitoneal n timpul vieii fetale(9).
Au fost propuse o serie de teorii care s explice embriogeneza
gastroschizisului. Cea mai larg acceptat consider c anomalia se datoreaz
unei rupturi n baza cordonului ombilical, ntr-o zon de rezisten sczut, la
locul unde vena ombilical dreapt involueaz(10).
Ansele intestinale sunt libere s hernieze n cavitatea amniotic, fenomen ce se petrece tardiv n timpul vieii intrauterine. Organele eviscerate nu
sunt acoperite de sac i sunt reprezentate de intestinul subire, cea mai mare parte a colonului, cteodat o poriune din stomac, duoden, rareori testicul, ovar,
tromp uterin, corn uterin, dom vezical. Intestinul eviscerat prezint un aspect
ngroat, dilatat, cartonos, scurtat, fr motilitate, acoperit de o membran
inflamatorie foarte aderent, gri-verzuie, ce aglutineaz ansele ntre ele i evoc
o peritonit plastic sau chimic(11).
LEZIUNI ASOCIATE
Laparoschizisul se asociaz cu anomalii gastrointestinale (atrezii sau
stenoze) n proporie de 16%(9), anomalii cromozomiale sau alte anomalii de
154

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie a peretelui abdominal

structur, toi copiii cu laparoschizis avnd absena rotaiei intestinale i defecte


de fixare ale anselor.

Figura V.2. Laparoschizis aspect preoperator (stnga) i


postoperator, dup integrarea anselor n abdomen (dreapta)

DIAGNOSTIC
Poate fi diagnosticat antenatal prin ecografie. Dup natere trebuie stabilit cu exactitate raportul ntre anse i cordonul ombilical. O distensie marcat a
unor anse ar putea sugera o atrezie concomitent dei aspectul ecografic antenatal nu indic i evoluia ulterioar(12).
TRATAMENT
Afeciunea fiind ades diagnosticat antenatal, beneficiaz de tratament
n urgen. Imediat dup natere, ansele intestinale se nvelesc n comprese cu
ser fiziologic. Ele pot fi reintegrate n abdomen chiar n sala de nateri(13). Aceeai manevr de reintegrare blnd a anselor poate fi efectuat i dup internarea copilului ntr-un serviciu de chirurgie pediatric.
Dac laparoschizisul este complicat de alte malformaii asociate, sunt
necesare gesturi chirurgicale care fac apel la materiale protetice pentru nchiderea defectului. Cel mai frecvent tentativa de integrare a anselor genereaz o
hiperpresiune cu decompensare cardiorespiratorie i tulburri de retur venos n
sistemul cav inferior. nchiderea primar este n aceste cazuri contraindicat,
fiind necesar acoperirea anselor cu tegument, urmnd a rezolva ulterior defectul dintre marginile musculare ale peretelui(13). Dac exist o atrezie, ea va fi
Chirurgie pediatric

155

Elemente de patologie a peretelui abdominal

rezolvat fie cu o anastomoz primar, fie cu o stom i anastomoz ulterioar.


Este de preferat tratamentul care folosete material sintetic pentru acoperirea
anselor i execut nchiderea progresiv a defectului n mod asemntor omfalocelului.

156

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie a peretelui abdominal

Bibliografie
1. Klein M.D. Congenital Abdominal Wall Defects-in Ashcraft K.W, Holcomb G
W,Murphy J P. PEDIATRIC SURGERY, 4-th ed. Elsevier
Saunders,Philadelphia, 2005, cap.46, pp 658.
2. Ladd W, Gross RE. Omphalocele (umbilical eventration). In Abdominal
Surgery of Infancy and Childhood, WB Saunders, 1991;314-324
3. Molenaar JC. Abdominal wall defects. Sem Ped Surg 1996;5:82-89
4. Rickham PP, Johnston JH. Exomphalos and gastroschisis. In Neonatal
Surgery, Buteerworth, London, 1969;254-270
5. Barisic I, Clementi M, Hasler M. The European Study Group: Evaluation of
prenatal ultrasound diagnosis of fetal abdominal wall defects by 19 european
registries. Ultrasound Obst Gynecol 2001;18:309-316
6. Calzolari E, Bianchi F, Dolk H. Omphalocele and gastroschisis in Europe: a
survey study of 3 million births 1980-1990. Am J Med Genetics 1995;58:18794
7. Donald RC. Defects of the abdominal wall. In ONeill Pediatric Surgery, 5th
edition, Mosby-Year Book Inc, 1998;1045-80
8. Fufezan V, Tepeneu I. Chirurgie pediatrica, Timisoara, 1996:65-66
9. Kleid MD. Congenital wall defects. In Aschcraft KW, Holcomb GW III, Pediatric Surgery, 4th edition, Elsevier Saunders, 2000;46:659-69
10. Shaw A. Myth of gastroschisis. J Pediatr Surg 1975;10:235-44
11. Tibboel D, Vermey-Kleers C, Kluck P. The natural history of gastroschisis
during fetal life: development of the fibrosis coating on the bowel loops.
Teratology, 1986;33(3):266-272
12. Badillio A, Hedrick HL, Wilson RD. Prenatal ultrasonographic gastrointestinal
abnormalities in fetuses with gastroschisis do not corelate with postnatal
outcomes. J Pediatr Surg 2008;43:647-53
13. Couglin JP, Drucher DE, Jewel MR. Delivery room repair of gastroschisis.
Surgery 1993;114:822-27

Chirurgie pediatric

157

Elemente de patologie a peretelui abdominal

PATOLOGIA REGIUNII OMBILICALE


ANOMALII ALE REGIUNII OMBILICALE
Regiunea inelului ombilical se formeaz n a patra sptmn de via
intrauterin prin tendina de apropiere a celor dou falduri laterale, a celui superior i celui inferior precum i prin flectarea ventral a discului embrionar. Cordonul ombilical structura care se separ de trunchi prin mumifiere cel trziu
dup 3-4 sptmni de la natere este format din corion mpreun cu dou artere ombilicale orientate caudal, o ven ombilical orientat cranial, uraca (care
unete n viaa intrauterin alantoid cu vezica urinar) i conductul vitelin sau
canalul omfaloenteric, ce unete intestinul primitiv cu zona viitorului ileon cu
sacul vitelin).
Defectele n embriogenez determin anomalii n regiunea viitorului
ombilic i care clinic se traduc prin scurgeri anormale (secreii sau coninut intestinal), mase tumorale sau hernii ombilicale(1,2).
Persistena cordonului ombilical dup prima lun de via extrauterin
este considerat anormal(3).
ntrzierea separrii cordonului ombilical este cauzat de afeciuni medicale, n special imune. Identificarea prenatal prin ecografie a unor imagini
chistice n aria ombilicului poate trda anomalii cromozomiale. Sngerarea cordonului ombilical poate fi expresia unor afeciuni hematologice (deficit de factor X)(4).
MASE TUMORALE LA NIVELUL OMBILICULUI
Granulomul ombilical- cea mai frecvent formaiune tumoral ntlnit
dup cderea cordonului ombilical i reprezint o mas de esut de granulaie, de
culoare roie-violacee, uor mat, de dimensiune sub 1 cm i care rspunde foarte
bine la aplicaii locale de substan caustic (nitrat de argint). Dac nitratarea nu a
dat rezultate dup 3-4 tentative, se recurge la excizie chirurgical.
158

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie a peretelui abdominal

Figura V.3. Granulom ombilical

Polipul ombilical- mai rar ntlnit, avnd dimensiuni mai mari dect
granulomul, form hemisferic i culoare roz. Este o mas de esut acoperit de
mucoas gastric sau jejunal i are indicaie de excizie chirugical.
Alte mase tumorale (teratoame, rabdomiosarcoame) sunt rar raporta(5,6)
te .
INFECII OMBILICALE
Omfalita
Este diagnosticat prin scurgeri purulente la nivelul ombilicului i eritem
n regiune. Frecvena este mare n regiunile cu standard sczut de igien, putnd
constitui cauze frecvente de morbiditate i chiar mortalitate.
Omfalita se asociaz cu tentative de cateterism al venei ombilicale,
sepsis perinatal i imunodeficien. n lipsa tratamentului antibiotic pot progresa
nspre fasceit i gangren local(5,7,8).
FISTULE OMBILICALE
Sunt cauzate de deficitul de involuie a canalului omfaloenteric. ObliteChirurgie pediatric

159

Elemente de patologie a peretelui abdominal

rarea acestuia poate lipsi n totalitate, eliminndu-se coninut intestinal prin


ombilic, sau parial, persistnd un traiect cu deschidere la ombilic, cu eliminarea de secreii prin acesta.
Alt cauz de secreii ombilicale o reprezint persistena uraci, pstrarea total a permeabilitii acesteia ducnd la eliminarea urinii prin ombilic.
Persistena uraci este ades expresia unei uropatii obstructive (valva de uretr
posterioar), a unui prolaps de vezic urinar sau a unui canal ombilical gigant(9,10).
Anomalii de involuie ale canalului omfaloenteric
Acestea pot genera chisturi viteline (enterochistom Roth) sau chisturi de
alantoid.
Un capitol aparte l constituie fistula oarb intern, rezultat prin nchiderea incomplet a canalului omfaloenteric i care se numete diverticul
Meckel. Patologia legat de prezena diverticulului Meckel va fi prezentat separat.
HERNIA OMBILICAL
Inelul ombilical poate reprezenta un punct de slbiciune i s permit
producerea unei hernii. Sunt dou motive principale ale acestei lipse de rezisten. Primul se refer la faptul c vena ombilical se inser pe marginea superioar a inelului ombilical (i nu pe marginea inferioar cum se petrece n situaii normale). A doua cauz este reprezentat de fascia ombilical (o ngroare a
fasciei transversalis) care acoper inelul ombilical; aceast fascie poate lipsi
parial sau total(11).
Hernia ombilical este o afeciune frecvent ntlnit, 10-20% din copii
nscndu-se cu aceast afeciune. Este mai frecvent la nativii din Africa i descendenii lor, n unele boli (sindrom Wiedemann-Beckwith, sindrom Down) i
mai ales la prematuri, 75% din copiii cu greutate la natere mai mic de 1500 de
grame avnd hernie ombilical(12). Nu exist diferene ntre cele dou sexe(4).
Aspectul clinic este caracterizat de proeminarea cicatricii ombilicale,
acoperit de esut de aspect normal. Formaiunea protruzat este nedureroas,
de dimensiuni variabile, moale la palpare, coninutul acesteia reducndu-se cu
uurin.
160

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie a peretelui abdominal

Figura V.4. Hernie ombilical aspect clinic

Complicaiile (ncarcerare, strangulare) sunt extrem de rare la rasa alb,


fiind citate mai mult la nativii de ras neagr(13).
Evoluia este spontan favorabil n marea majoritate a cazurilor la care
inelul ombilical era cu un diametru de sub 1cm la data diagnosticrii, 80% din
aceste situaii evolund natural spre nchidere. n mod practic, dac este diagnosticat o hernie ombilical voluminoas, cu un diametru al inelului mai mare de 1 cm, indexul examinatorului putnd ptrunde cu uurin, este indicat
intervenia chirurgical. Celelalte cazuri vor fi supravegheate pn la vrsta de
4-5 ani(14), multe din cazurile de hernie ombilical vindecndu-se spontan pn
la aceast vrst.

HERNIILE LINIEI ALBE SUPRAOMBILICALE


Constau n hernierea esutului gras properitoneal printr-un orificiu aponevrotic preexistent (sau mai multe) pe linia alb supraombilical.
Strangularea lor este frecvent i foarte dureroas. Din acest motiv hernia liniei albe supraombilicale se opereaz imediat dup diagnosticare.

Chirurgie pediatric

161

Elemente de patologie a peretelui abdominal

Bibliografie
1.Sherer L R III, Grosfeld J L.Inguinal hernia and umbilical anomalies.
Pediatr.Clin.North Am 1993; 40: 1121-1130.
2.Moore K L. The developing human : clinically oriented embryology, 2-nd
edition, Philadelphia, W B Saunders, 1977.
3. Ente G, Penzer P H. The umbilical cord: normal parameters.J R Soc Health
1991;111:138-40.
4. Snyder C L. Current management of umbilical abnormalities and related
anomalies. Sem Pediatr Surg. 1997;16:41-49.
5. Lander A D, Abhyankar A. Umbilical disorders.Surgery Int 2001;55:275.
6. Kunn N D Allen J E, Jellett T C.The umbilical polyp.J Pediatr
Surg.1979;14:741-4.
7. Brook I Microbiology of necrotizing fasciitis associatedwith omphalitis in the
newborn infant.J Perinatol 1998;18:28-30.
8. Samuel M, Freeman N V, Vaishnav A. Necrotizing fasciitis : a serious
complication of omphalitis in neonates. J Pediatr Surg. 1994;29: 1414-6.
9. Lugo B, Mc Hulty J, Emil S. Bladder prolaps through a patent urachus : fetal
and neonatal features. J Pediatr Surg 2006; 41:5-7.
10.Yeats M, Pinch L. Patent urachus with bladder eversion. J Pediatr Surg 2003;
38: 412-3.
11. Orda R, Nathan H. Surgical anatomy of umbilical structures.Int Surg 1973;58:
458-64.
12.Vohr B R, RosenfeldA G, Oh W. Umbilical hernia in the low-birth-weight
infant (less than 1500 g). J Pediatr Surg1977; 9: 807-8.
13. Eall I, Sanou A, Ngom G. Strangulated umbilical hernia in children. Ped Surg
Int 2006;22: 233-5.
14. Halpern I J. Spontaneus healing of umbilical hernia.JAMA1962; 851-2.

162

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie a peretelui abdominal

PATOLOGIA DIVERTICULULUI MECKEL


Cea mai cunoscut malformaie a intestinului subire este diverticulul
Meckel, denumit astfel dup anatomistul german Johan Meckel(1).
Reprezint un viciu de involuie a canalului vitelin (omfaloenteric) care
face legtura ntre intestinul fetal i sacul vitelin. Atunci cnd poriunea sa
antimezenteric nu regreseaz suficient, se formeaz o pung (diverticul). Au
fost evocai factori genetici care ar favoriza formarea acestuia, cum ar fi factori
mezodermali ce activeaz n timpul dezvoltrii fetale(2).
Prezena diverticulului Meckel poate genera complicaii i atunci se declaneaz procesul de diagnostic al malformaiei sau poate fi asimptomatic toat
viaa individului purttor al diverticulului.
Incidena este considerat de mai toate studiile a fi n jur de 2% din populaia general, cu o frecven mai mare la pacienii cu alte anomalii congenitale (digestive, sistem nervos central, cardiace) (3).
MANIFESTAREA CLINIC
Aceasta exist doar n prezena complicaiilor diverticulului. n funcie
de configuraia acestuia (mrime, prezena unui ataament la peretele abdominal) sau de prezena unei ectopii de mucoas gastric n peretele acestuia, exist
trei tipuri de manifestri clinice:
Hemoragia, prezent n 40-60% din cazuri;
Ocluzia , n 25% din cazuri;
Diverticulita, n 10-20% din cazuri(4);
Hemoragia se manifest prin eliminri sanguine prin anus, fiind cauzat
de ulcerul din zona de ectopie de mucoas gastric. Eliminrile de snge pot fi
episodice, n cantitate mic, sau pot fi n cantitate mare, cu snge proaspt sau
nchis la culoare.
Ocluzia ar fi cauzat fie de o invaginaie, fie de un volvulus de ans intestinal, produs pe o brid ce se ntinde de la diverticul la peretele abdominal
Chirurgie pediatric

163

Elemente de patologie a peretelui abdominal

n zona omblilicului. Manifestarea clinic a unei astfel de ocluzii este tipic (dureri abdominale cu caracter colicativ, vrsturi bilioase, absena tranzitului).
Imaginea radiologic confirm diagnosticul clinic.
n situaia diverticulitei acute, semnele clinice sunt identice cu cele ale
unei apendicite acute i diagnosticul exact se pune doar cu ocazia interveniei
chirurgicale.
DIAGNOSTIC
Va fi clinic i imagistic. Examenul radiografic este util n situaia ocluziei generate de diverticul.
n cazul hemoragiilor se apeleaz la scintigrafie cu Tc 99, care poate identifica zona de ectopie a mucoasei gastrice n peretele diverticulului. Acurateea
acestei explorri este de 90% la copil (mai mic la adult) (5).
Dac dilema diagnostic persist i dup efectuarea scintigrafiei se poate
apela la celioscopie diagnostic(6). Diverticulita acut poate fi diagnosticat prin
ecografie(7) i examen CT(8).

Figura V.5. Diverticul Meckel aspect clinic (stnga) i scintigrafic (dreapta)

TRATAMENT
Este chirurgical i const n rezecia diverticulului mpreun cu poriunea intestinal portant, urmat de anastomoz ileo-ileal termino-terminal.
Rezecia diverticulului se poate efectua i celioscopic.
164

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie a peretelui abdominal

n aceeai msur, un diverticul Meckel diagnosticat incidental (cu ocazia unei explorri abdominale pentru alt afeciune) va fi rezecat n aceleai
condiii, avndu-se n vedere posibilele complicaii specifice ce pot aprea ulterior.

Chirurgie pediatric

165

Elemente de patologie a peretelui abdominal

Bibliografie
1. Schropp KP. Meckels diverticulum. In Ashcraft KW, Holcomb GW III, Murphy JP. Pediatric Surgery, 4th edition, Elsevier-Saunders, Philadelphia,
2005;40:553
2. Bossard P, Zaret KS. Repressive and restrictive mesodermal interactions with
gut endoderm: possible relation to Meckels diverticulum. Development
2000;127:4915-23
3. Simms MH, Corkery JJ. Meckels diverticulum: its association with congenital
malformation and significance of atypical morphology. Br J Surg 1980;67:2169
4. Kompe CH, Silver NK, OBrien D, et al. Current pediatric diagnosis and
treatment. Lange Medical Publications, Los Altos California, 1980
5. Swaniker F, Soldes O, Hirschl RB. The utility of Technetium99 pertechnetate
scintigraphy in the evaluation of patients with Meckels diverticulum. J Pediatr
Surg 1999;34:760-4
6. Lee KW, Yeung CK, Tam YH, et al. Laparoscopy for definitive diagnosis and
treatment of gastrointestinal bleeding of obscure origin in children. J Pediatr
Surg 2000;35:1291-3
7. Daneman A, Lobo E, Acton DJ, et al. The value of sonography, CT and air
enema for detection of complicated Meckel diverticulum in children with
nonspecific clinical presentation. Pediatr Radiol 1998;28:928-32
8. Bennett GL, Birnbaum BA, Balthazar EJ. CT of Meckels diverticulitis in 11
patients. Am J Roentgenolog 2004;182:625-9

166

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie a peretelui abdominal

PATOLOGIA CANALULUI PERITONEO-VAGINAL


n luna a 3-a de gestaie peritoneul formeaz un diverticul numit canal
peritoneo-vaginal care va cobor traversnd traiectul inghinal i nsoind
gubernaculum testis pn la scrot, comunicnd cu vaginala testicular. La fetie,
diverticulul peritoneal va forma canalul lui Nck care nsoete ligamentul rotund i ajunge astfel pn la labia mare.
Obliterarea canalului peritoneo-vaginal se face prin apariia inelelor de
atrofie i scleroz ale lui Ramonde; la 40% din copii canalul peritoneo-vaginal
este nchis la natere, la restul de 60% se nchide n cursul primului an(1,2).
Anomaliile de nchidere ale canalului peritoneo-vaginal au frecvena de
2-3% la nou-nscuii la termen(3), sexul masculin interesat de 4/1 -10/1 fa de
sexul feminin(4), sunt situate la dreapta n 60% din cazuri, la stnga n 25% din
cazuri i bilaterale n 15% din cazuri(5).
Dac anomalia este unilateral i n particular la stnga, n 30-60% din
cazuri i canalul peritoneo-vaginal din partea dreapt este deschis.
Prematuritatea este cel mai important factor care crete incidena herniei inghinale: 30% dintre nou-nscui cu greutatea la natere sub 1000g au hernie inghinal(4,6,7).
n funcie de nivelul i modul de nchidere parial a canalului peritoneovaginal rezult o patologie variat:
-hernia inghinal- se produce prin coborrea spre punga scrotal sau
spre labia mare, de-a lungul canalului permeabil a unui coninut reprezentat de
anse intestinale, epiploon, chiar gonada (la fetie).
-hidrocelul testicular comunicant- cnd canalul peritoneo-vaginal
permeabil faciliteaz lichidului peritoneal s ocupe cavitatea vaginalei testiculului, cantitatea de lichid din vaginal comunicnd larg cu cavitatea peritoneal.
-hidrocelul testicular pur- apare cnd vaginala testicular este ocupat
de lichid, de obicei sub tensiune, dar lichidul este blocat de un inel Ramonede la
orificiul superficial al canalului inghinal.
-chistul de cordon spermatic (hidrocel n cordon) reprezint situaia
n care se acumulez lichid ntre dou inele Ramonede, de-a lungul canalului
Chirurgie pediatric

167

Elemente de patologie a peretelui abdominal

peritoneo-vaginal parial obliterat.


La fetie exist hernie inghinal cnd canalul peritoneo-vaginal permeabil ofer posibilitatea anselor s coboare spre labia mare sau chist de canal
Nuck, echivalentul chistului de cordon spermatic.

Hernia inghinal
SIMPTOMATOLOGIE
Apare sub forma unei mase inghinale sau inghino-scrotale, mai mult sau
mai puin moale, de dimensiuni variabile care crete la efort (plns, tuse, alergare) i n ortostatism prelungit i se reduce n clinostatism. Testiculul se palpeaz
separat de aceast mas, iar dup reducerea ei n clinostatism, indexul coafnd
scrotul percepe orificiul inghinal superficial lrgit comparativ cu partea opus
sntoas.

Figura V.6. Hernie inghino-labial (stnga) i hernie inghino-scrotal (dreapta)


- aspect clinic -

Dac hernia este mic i dificil de a fi recunoscut, examinatorul nu trebuie s se bazeze pe afirmaiile mamei asupra sediului drept sau stng; n aceste
situaii este bine a se urmri copilul n timp pn ce hernia devine evident.
Daoud recomand n acelai scop efectuarea peritoneografiei care const ntr-o
radiografie a abdomenului n poziie vertical dup injectarea unui produs de
168

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie a peretelui abdominal

contrast hidrosolubil n cavitatea peritoneal.


Coninutul herniei este de obicei intestinul subire i/sau epiploonul,
uneori cornul lateral al vezicii urinare, iar la fetie ovarul. De semnalat c prezena ovarului n sacul de hernie, ntr-un procent de 1% din cazuri semnific un
testicul feminizant. Strangularea ovarului n sacul de hernie este urmat foarte
repede de infarctizarea sa.
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
1. ntre diferitele forme de patologie ale canalului peritoneo-vaginal:
Hidrocelul comunicant presupune angajarea de lichid peritoneal prin
canalul peritoneo vaginal rmas deschis n totalitate, ca i n cazul
herniei inghino-testiculare. Se difereniaz de hernia inghinotesticular i de cea inghino-scrotal, care conin intestin subire i
epiploon, prin aceea c la palpare se deosebete coninutul plin de cel
lichidian. De asemenea, dup reducerea coninutului n clinostatism,
n ortostatism coninutul se reface de sus n jos n cazul herniei i de
jos n sus n cazul hidrocelului comunicant.
Hidrocelul testicular pur este o tumor cu coninut lichidian plasat n
scrot, ireductibil; testiculul se palpeaz cu greutate prin masa lichidian sau nu se palpeaz deloc.
Chistul de cordon spermatic este o tumor lichidian plasat la un nivel oarecare al canalului inghinal sau n scrot, nedureroas, mobil
transversal, ireductibil n abdomen i independent de testicul.
2. Hernia crural este foarte rar la copil.
3. Testiculul necobort congenital palpabil pe traiectul inghinal se nsoete frecvent de hernie.
4. Varicocelul simptom din tumorile retroperitoneale; cnd hernia
inghino-scrotal este plasat pe partea stng, diagnosticul diferenial se face i
cu varicocelul boal.
5. Adenopatia inghinal.
6. Tumorile testiculare.
Exista o multitudine de afeciuni care asociaz hernia inghinal: testicul
necobort congenital, ambiguitatea organelor genitale externe, hipospadiasul,
Chirurgie pediatric

169

Elemente de patologie a peretelui abdominal

epispadiasul, defecte congenitale ale peretelui anterior al abdomenului. Copiii


cu afeciuni ale esutului conjunctiv (sindrom Ehlers-Danlos) sau
polizaharidoze (sindrom Hunter-Hurler), cei care au ascit sau unt ventriculoperitoneal, prezint adesea hernie inghinal (1,4,8).
STRANGULAREA HERNIAR
Este singura complicaie a herniei i se produce n urma angajrii n sacul herniar a unui coninut visceral mai voluminos; organele herniate se
edemaiaz datorit stazei venoase i inelul musculo-aponevrotic devenit prea
ngust nu mai permite reintegrarea n abdomen a coninutului sacular. Evolueaz apoi ca n orice mecanism de strangulare spre necroz a ansei, perforarea ei
i constituirea peritonitei saculare care apoi se generalizeaz n abdomen.
Strangularea poate surveni n dou circumstane clinice: la un purttor
cunoscut de hernie, i atunci diagnosticul este uor, sau ca form de debut a
herniei, diagnosticul n acest caz putnd ntrzia.
Strangularea herniar se manifest clinic prin tumefacie inghinal sau
inghino-scrotal ireductibil, foarte dureroas spontan i la palpare, la care se
asociaz tardiv sindromul ocluziv (vrsturi, oprirea tranzitului, meteorism).
Strangularea cornului vezicii urinare se poate nsoi de retenie acut reflex de
urin.
Hernia strangulat trebuie difereniat de:
- Chistul de cordon spermatic sub tensiune.
- Hidrocelul testicular pur cu cretere brusc de volum.
- Torsiunea de testicul necobort congenital.
- Limfadenita acut inghinal.
- Hematomul scrotal posttraumatic.
- Orhiepididimita acut.
TRATAMENT
Hernia inghinala a copilului nu se rezolva spontan i necesit tratament
imediat din cauza riscului ncarcerrii(4). Mai mult, la fetie exist riscul unei
hernii cu gonada n sacul herniar i o intervenie temporizat poate crea situaia
170

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie a peretelui abdominal

n care glanda s fie compromis. HERNIA INGHINAL LA FETIE ESTE O


URGEN!
Hernia inghinal ncarcerat (nereductibil) sau, mai ru, strangulat (n
care exist fenomene de ocluzie) reprezint URGENE DE TRATAMENT
CHIRURGICAL!
Tratamentul herniei inghinale la prematur ridic probleme privind momentul exact al interveniei cci operaia este grevat de o mortalitate mare,
principala piedic fiind reprezentat de puseele de apnee postoperatorie (9,10).
Copilul prematur cu greutate mic la natere va fi operat imediat dupa
externarea din serviciul de terapia intensiv neo-natal (11).
Hernia strangulat se reduce prin taxis dac nu este mai veche de 24
ore. Eecul taxisului i vechimea mai mare de 24 ore a strangulrii impun intervenia chirurgical.

Chistul de cordon spermatic


Apare ca o tumefiere uor fuziform, renitent, puin mobil transversal
i de sus n jos; plasat la un nivel oarecare pe traiectul inghinal sau n scrot. Se
palpeaz independent de testicul i nu se reduce n abdomen. Se poate asocia cu
o hernie i/sau cu un hidrocel testicular pur. La fetie ia numele de chist al canalului Nck. Vrsta optim pentru operaie este dup un an.

Hidrocelul testicular pur


Se manifest sub forma unei tumori scrotale cu coninut lichidian care
nu se reduce n abdomen. Testiculul nu se palpeaz sau se palpeaz cu dificultate prin masa lichidian.
Indicaia operatorie se recomand dup vrsta de 2 ani deoarece pn la
aceast vrst poate dispare spontan(12).

Chirurgie pediatric

171

Elemente de patologie a peretelui abdominal

Figura V.7. Hidrocel bilateral aspect clinic

172

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie a peretelui abdominal

Bibliografie
1. Weber TR, Tracy TF, Keller KS. Groin hernias and hydroceles. In Aschcraft
KW, Holcomb GW, Murphy P. Pediatric Surgery 4 th edition, Philadelphia,
2003;49:697-705
2. Fevre M. Chirurgie infantile et orthopedie, Flammarion-Paris, 1967;2:26
3. Tam PKH, Lister J, Irving JM. Inguinal hernia. In Neonatal Surgery, 3 rd
edition, London-Butterworth, 1990:367
4. Shere LR III, Grosfeld JL. Inguinal hernia and ombilical anomalies. Pediatr
Clin North Am 1993;40:1121
5. Rowe MI, Copelson LW, Clatworthy HW. The patent processus vaginalis and
the inguinal hernia. J Pediatr Surg 1969;4:102
6. Bookock GR, Todd PJ. Inguinal hernias are common in preterm infants. Arch
Dis Child 1985;60:669
7. Rescorla FJ, Grosfeld JL. Inguinal hernia repair in the perinatal period and
early infancy: clinical considerations. J Pediatr Surg 1984;19:832-7
8. Grosfeld JL. Current concept in inguinal hernia in infants and children. World
J Surg 1989;13:506
9. Lau ST, Lee YH, Caty MG. Current management of hernias and hydroceles.
Sem Pediatr surg 2007;16:50-57
10. Krishna G, Emhardt JD. Anesthesia for the newborn and preterm infant. Semin
Pediatr Surg 1992;1:32
11. DeCou JM, Gauderer MW. Inguinal hernia in infants with very low-birth
weight. Semin Pediatr Surg 2000;9:84-7
12. Wiener ES, Touloukian RJ, Rodgers BM, et al. Hernia survey of the Section of
surgery of the American Academy of Pediatrics 1996;31:1166-9

Chirurgie pediatric

173

Elemente de patologie a peretelui abdominal

174

Gabriel Aprodu

Capitolul VI

PATOLOGIA APARATULUI DIGESTIV

Patologia aparatului digestiv

ANOMALII CONGENITALE
Atreziile i stenozele congenitale ale duodenului
Obstruciile congenitale la nivelul duodenului, ntlnite cu o frecven
de 1/10000 de nou-nscui(1) pot fi generate de obstacole intrinseci, extrinseci
sau o combinaie a acestora(2).
Obstacolele intrinseci sunt reprezentate de atrezie, stenoz diafragmatic, diafragm cu o perforaie punctiform ce determin aspect de sac de vnt,
prin balonizarea diafragmului i duodenului suprajacent datorit peristalticii.
Obstacolele extrinseci sunt determinate de pancreas inelar, malrotaie intestinal sau ven port preduodenal.
Dar, dei pancreasul inelar realizeaz o zon constrictiv n jurul poriunii a doua a duodenului, se constat prezena unei atrezii sau stenoze intrinseci
sub aceast leziune(3). Oricare ar fi forma anatomic a atreziei duodenale, cel
mai frecvent este situat n aval de ampula lui Vater (80% din cazuri) (4). Se pot
asocia cu anomalii de deschidere a canalului coledoc care uneori se dedubleaz,
cele dou terminaii plasndu-se deasupra i dedesubtul zonei de atrezie, sau
calea biliar se termin in marginea liber a diafragmului obstruant (5,6).
PATOGENIE
Leziunea este explicat prin teoria lui Tandler, emis n 1900 (2,7), care
susine c ntre a 5-a i a 10-a sptmn de via intrauterin duodenul este un
cordon plin care ulterior se va vacuoliza i va avea lumen, iar atrezia va aprea
cnd va exista o eroare de vacuolizare i canalizare, obstacolul fiind reprezentat
de un diafragm. Teoria lui Tandler, larg acceptat i care explic atreziile i stenozele prin diafragm, nu explic atreziile cordonale cu distan mare ntre capete, care par a se datora defectelor de vascularizaie(8).

Chirurgie pediatric

177

Patologia aparatului digestiv

MALFORMAII ASOCIATE
Au frecven variabil (20-75%) i sunt reprezentate de anomalii ce pot
greva prognosticul vital. Cel mai frecvent, obstacolele duodenale congenitale
sunt ntlnite n sindromul Down (30%) (9). 17% din copiii cu obstacol duodenal
au malformaii cardiace, 7% atrezie esofagian, 6% malformaii ale aparatului
urogenital, 3% malformaii anorectale i rarisim malformaii scheletice(4).
Ali autori raporteaz asocieri malformative schelet-obstacol duodenal n
proporie diferit, ntre 2 i 37%(11,12).
Alte anomalii asociate sunt sindromul Cornelia de Lange, imunodeficiena sau traheomalacia(2).
Spitz consider c asocierea atreziei esofagiene i a atreziei duodenale
este n mod particular letal(12), dup cum mortalitatea mare nregistrat n tratamentul acestor leziuni este determinat de nerecunoaterea altor malformaii
n perioada preoperatorie, n special cele cardiace(13).
DIAGNOSTIC
Poate fi stabilit antenatal sau imediat dup natere.
Diagnosticul antenatal se bazeaz pe echografie, ce evideniaz n cel
puin 50% din cazurile cu atrezie duodenal polihidramnios. Polihidramniosul
este un semn nespecific dar prezena lui incit la o atenie sporit din partea
ecografistului, care va putea s observe, ntr-un caz de atrezie duodenal, o
imagine n dubl bul pe seciunea transversal a duodenului. Este expresia
acumulrii de lichid n punga gastric dilatat i n duodenul dilatat de deasupra
obstacolului. Majoritatea cazurilor sunt diagnosticate ntre a 7-a i a 8-a lun de
gestaie(14). S-a remarcat de asemenea o rat crescut, de 13-57% a diagnosticului antenatal al atreziei duodenale i o scdere a vrstei gestaionale la care a
fost diagnosticat(15). La copiii cu obstacol duodenal nalt se remarc o concentraie mai mare de acizi biliari n lichidul amniotic recoltat prin puncie(16).
Diagnosticul postnatal se stabilete imediat dup natere pe baza datelor
clinice i a investigaiilor imagistice.
Nou-nscuii cu atrezie duodenal sunt prematuri (50% din cazuri) i cu
greutate mai mic de 2500 g.
178

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

La trecerea unei sonde nazogastrice, pentru verificarea permeabilitii


cii digestive superioare (esofagului), se vor colecta mai mult de 25 ml lichid
gastric, cantitate considerat sugestiv pentru un obstacol duodenal nalt.
Dup natere, vrsturile sunt precoce i constante. Copilul cu atrezie
duodenal vars n primele 8 ore dup natere. Lichidul va fi incolor dac obstacolul este proximal de calea biliar i bilios dac obstacolul este distal de
deschiderea cii biliare. Abdomenul este plat i copilul nu elimin meconiu.
Pacienii cu stenoz duodenal vor avea o simptomatologie mai estompat, cu
faliment al creterii, vrsturi intermitente, alimentaie dificil.
Examenul radiografic se bazeaz pe radiografie toraco-abdominal n
poziie vertical pe gol i relev o imagine aeric n balan sau dubl bul aeric n partea de sus a duodenului de la un flanc la cellalt. Imaginile au o
mrime inegal i corespund prezenei aerului care ocup stomacul i punga
duodenului dilatat. Restul abdomenului este opac.

Figura VI.1. Atrezie duodenal radiografie simpl abdominal

Dei explorarea radiologic cu substan de contrast este inutil n aceste


cazuri, n situaiile cnd obstrucia duodenal este dat de cauze extrinseci
irigografia este necesar.
n cazurile cu stenoz duodenal, imaginile de bul aeric dubl se nsoesc de o oarecare aerare a anselor subiri.
Chirurgie pediatric

179

Patologia aparatului digestiv

TRATAMENTUL ATREZIILOR DUODENALE


Este chirurgical. Cel mai utilizat procedeu pentru corecia atreziei sau
stenozei duodenale ca i a pancreasului inelar este duodenoduodenostomia, care
const n incizia transversal a duodenului de o parte i de alta a obstacolului i
anastomoza tranelor ntr-un plan (trana inferioar de deasupra cu trana inferioar de sub obstacol i trana superioar de deasupra cu trana inferioar de
sub obstacol), cu fire separate de material neresorbabil(17).
n 1977, Kimura a descris duodenoduodenostomia n diamant, intervenie care ar permite reluarea mai rapid a alimentaiei, externarea mai rapid
a pacientului i rezultate mai bune pe termen lung(18).
Alte procedee, cum ar fi duodenoduodenostomia asociat cu modelaj
duodenal, imaginat de Aubrespy, sunt de domeniul trecutului(19). De asemenea,
intr n discuie i rezecia segmentar a duodenului proximal dilatat pentru a
mbunti peristaltica(20,21).
NGRIJIRILE POSTOPERATORII
Alimentaia va fi reluat la 23-48 de ore postoperator pe sond trecut
transanastomotic.
Experiena personal arat ca drenajul transanastomotic ofer avantaje,
lipsa lui nereprezentnd, totui, o cauz de eec a anastomozei(22).

Atreziile intestinale
Atrezia intestinal este una din cele mai frecvente cauze de obstrucie
congenital, nsumnd 2/3 din ocluziile congenitale ale nou-nscutului(23).
Exist patru tipuri diferite de atrezie intestinal(24):
Tipul I, atrezie prin diafragm. Diafragmul este membranos sau poate
conine i fibre musculare;
Tipul II, atrezia cordonal. Un cordon fibros unete cele dou
capaete ale atreziei. Reprezint 35% din totalul formelor clinice;
Tipul IIIa, reprezentat de o atrezie complet, cu separarea capetelor
180

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

intestinale printr-un defect mezenteric n V. Este ntlnit n 35% din cazuri;


Tipul IIIb, cnd defectul mezenteric este foarte mare. Aportul vascular al intestinului distal este asigurat de o singur arter ileocolic. Intestinul
distal se rsucete n jurul vasului, lund aspectul de coaj de mr (apple-peal
syndrome, Christmas tree, Maypole diformity)(25);
Tipul IV, cu atrezii multiple, etajate, ale intestinului subire, prezent
n 6% din cazuri.

Figura VI.2. Atrezie intestinal aspecte intraoperatorii:


rndul de sus atrezie tip IIIa
rndul de jos apple-peal syndrome

ANATOMIE PATOLOGIC
Elementul caracteristic al tuturor formelor de atrezie l constituie discrepana dintre poriunea iniial (proximal), mult dilatat, i dimensiunile reduse,
cu aspect de intestin de pui, ale segmentului distal(26). Aceast discrepan
poate fi de 2-3 ori mai mare n diamentru sau chiar mai mult, cu ct atrezia este
Chirurgie pediatric

181

Patologia aparatului digestiv

mai aproape de stomac, captul proximal putnd ajunge pn la de 20 de ori


diametrul celui distal(27).
Intestinul proximal prezint o hipertrofie a stratului muscular i o tergere a vilozitilor, expresie a activitii peristaltice in utero (28). Exist afectarea
coordonrii activitii peristaltice n segmentul proximal, dilatat, al atreziei.
Acest lucru ar putea fi explicat prin hiperplazia dezordonat a ganglionilor din
plexurile mienterice ale zonei proximale. n poriunea cea mai dilatat, activitatea acetilcolinesterazei este absent, celulele ganglionare i ramurile nervoase
nu pot fi identificate iar stratul muscular este nlocuit prin esut cicatriceal(29).
Intestinul distal este normal att ca lungime ct i ca funcie, el fiind
doar neutilizat. Nu exist leziuni de hipoplazie, cel mult un grad de scurtare.
Numai n 18% din cazurile de atrezie intestinal ar putea fi vorba de un intestin
scurt. Scurtarea intestinului distal este progresiv n funcie de tipul atreziei (n
tipul I, fr scurtare, n tipul IV, cu scurtare semnificativ) (24).
Histologic se constat hipertrofia vilozitilor n segmentul distal al
atreziei. Vilozitile sunt tortuoase, rsucite, adesea determinnd obstruarea lumenului intestinal. Gradientul aboral al lungimii vilozitilor intestinale este
inversat n atrezia jejunal. Lungimea vilozitilor intestinale, msurat de la
baza criptelor la vrf, n poriunea segmentului proximal, reprezint jumtate
din lungimea vilozitilor din poriunea distal a atreziei(30). Modelul hipertrofiei observate este similar cu hipertrofia vilozitar compensatorie aprut dup
rezeciile intestinale ntinse.
PATOGENIE
Dei au fost enunate diverse mecanisme care s explice apariia atreziei
intestinale(31), teoria general acceptat este cea a unui accident ischemic intrauterin, cu rezorbia consecutiv a segmentului intestinal corespunztor (32). Aceast ipotez ete confirmat de:
celule epiteliale scuamoase i lanugo, gsite n intestin distal de
atrezie;
aspecte tipice de atrezie intestinal ce au fost gsite n cazuri de invaginaie, volvulus, hernie intern;
posibilitatea reproducerii experimentale a atreziei intestinale prin
devascularizarea unei poriuni de intestin fetal.
182

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

ANOMALII ASOCIATE
Spre deosebire de atreziile i stenozele duodenale, cele intestinale sunt
rar asociate altor malformaii. Ar intra n discuie ileusul meconial ca manifestare neonatal a mucoviscidozei, situaie n care se ntlnesc atrezii intestinale cu
peritonit meconial prin perforaia unui segment dilatat. Se citeaz asocierea
ileusului meconial cu atrezia intestinal n 20% din cazuri(33). De asemenea, se
pot asocia cu omfalocelul i gastroschizisul.
DIAGNOSTIC
Diagnosticul prenatal al atreziei intestinale poate fi sugerat de modificri
biochimice n serul matern i n lichidul amniotic i aspecte echografice observate prin echografia uterului gravid.
n cazurile cu atrezie intestinal exist valori crescute ale
alfafetoproteinei n serul matern i n lichidul amniotic, valori crescute ale concentraiei acizilor biliari n lichidul amniotic i aspecte particulare ale examenului echografic al uterului gravid care pot evidenia asocierea cu o atrezie duodenal, situs inversus parial (MOMS), hernie diafragmatic congenital(34). Dac
n atreziile duodenale polihidramniosul este un semn relativ constant, n
atreziile ileale sau colice poate lipsi, lichidul amniotic fiind absorbit n poriunea distal a intestinului.
Diagnosticul postnatal al atreziei intestinale se face pe baza semnelor
clinice i a explorrilor imagistice.
Semnele clinice capitale sunt vrsturile, distensia abdominal i absena
eliminrii meconiului.
Vrsturile au caracter diferit n funcie de sediul obstacolului. O vrstur abundent, bilioas, apruta la 24-36 de ore dup natere sugereaz un obstacol pe ileon.
Distensia abdominal este uneori impresionant. Cu ct obstacolul e mai
distal, cu att meteorismul este mai accentuat.
Datele din literatur arat c 70% din copiii cu atrezie intestinal nu
elimin meconiu n prima zi dup natere(35). Explorrile paraclinice se reduc la
radiografia abdominal n poziie vertical, substana de contrast fiind reprezenChirurgie pediatric

183

Patologia aparatului digestiv

tat de aerul nghiit de pacient(36). Aspectul caracteristic este de 4-5 niveluri


hidroaerice plasate n etajul supraombilical, concomitent cu opacitatea etajului
subombilical. Numrul nivelurilor hidroaerice crete pe msur ce obstacolul
este situat mai distal.
TRATAMENT
Condiia necesar pentru succesul tratamentului atreziei intestinale o
constituie un diagnostic precoce. Aceast condiie este realizat de cele mai
multe ori.
Dup diagnostic urmeaz o scurt perioad de pregtire preoperatorie n
care sunt corectate tulburrile hidroelectrolitice ale pacientului.
Calea de abord recomandat este celiotomia median supra i
subombilical, ce permite i eventualele derivaii digestive.
Urmeaz ca operatorul s determine sediul obstacolului, s aprecieze
starea mezenterului, s evalueze capitalul intestinal i s verifice permeabilitatea intestinului subjacent.
Gesturile chirurgicale propriu-zise, aplicabile n atrezia intestinal, sunt
reprezentate de rezecie-anastomoz i derivaii digestive (jejunostomie, ileostomie).
Rezecia i anastomoza restabilesc continuitatea digestiv prin sutura intestinului de o parte i de alta a atreziei. Nu este indicat a se aplica atunci cnd
exist o discrepan important de calibru ntre ansa din amonte i cea din aval.
Va exista ntotdeauna un sacrificiu intestinal de partea ansei proximale. Restabilirea continuitii digestive se face dup ce s-a realizat o modelare a captului
proximal, prin rezecie n bizou la 45 de grade pe partea antimezostenic pe 5-6
cm lungime n amonte sau prin plicatur endoluminal, procedee aplicate pentru
diminuarea calibrului ansei proximale.
Sutura capetelor va fi efectuat cu fire separate din material atraumatic
nerezorbabil 5.0 sau 6.0.
Derivaiile digestive jejunostomia sau ileostomia vor fi efectuate la
decizia chirurgului, dac exist peritonit ce poate compromite viabilitatea unei
anastomoze sau dac starea pacientului nu permite anastomoza direct i msurile de reanimare postoperatorie au anse s mbunteasc statusul general.
184

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

Sunt folosite mai multe tehnici de exteriorizare a capetelor intestinale:


Bishop-Koop, n care captul din aval este exteriorizat i captul
proximal este anastomozat termino-lateral n cel proximal;
Santulli, n care captul proximal este exteriorizat iar cel distal este
deschis n cel proximal;
stomia n eav de puc;
stomii separate pe fiecare capt al intestinului scos la perete.
Situaii particulare sunt generate de atreziile intestinale multiple i sindromul apple-peel (tipurile IV i IIIb), situaii n care chirurgul poate opta pentru anastomoze multiple sau derivaii externe n funcie de experiena personal.
Alte situaii particulare sunt asocierea dintre atrezia intestinal i
gastroschizis i asocierea atrezie intestinal i mucoviscidoz.
Intestinul subire i mezenterul sunt afectate n laparoschizis, motiv pentru care anastomoza direct este contraindicat. Se impune derivaia digestiv
deasupra obstacolului(37).
n situaia n care mucoviscidoza se manifest n perioada neonatal cu
ileus meconial i este confundat cu atrezia intestinal, se poate practica ileostomie deasupra obstacolului reprezentat de meconiul ce blocheaz ileonul terminal, innd cont i de starea precoce a unui pacient cu o astfel de afeciune
general(38).

Atrezia colic
Este o form mai rar de atrezie intestinal, reprezentnd 4% din ocluziile neonatale organice. Prima descriere a bolii a fost fcut n 1673 iar primul
supravieuitor a fost raportat n 1923(38).
PATOGENIE
Etiologia atreziei colice este asemntoare celei intestinale, datorindu-se
unei insuficiene circulatorii n perioada intrauterin. Exist mai multe cauze
care determin compromiterea circulaiei intestinale, cum ar fi invaginaia, volvulusul, hernia intern, gastroschizisul cu un inel strns sau orice embolie n
circulaia mezenteric.
Chirurgie pediatric

185

Patologia aparatului digestiv

ANATOMIE PATOLOGIC
Exist trei tipuri de atrezie colic(40,41) :
Tipul I, atrezie membranoas;
Tipul II, atrezie cu capete oarbe, separate sau nu printr-un cordon fibros;
Tipul III, atrezie cu capete oarbe separate i cu o lips de substan n
mezocolon.
MALFORMAII ASOCIATE
Sunt frecvente, fiind ntlnite n 25-50% din cazuri. Cele mai reprezentative sunt laparoschizisul, malformaiile urologice, trisomia 21, leziuni ale nervului optic(42).
DIAGNOSTIC
Clinic, nou-nscuii cu atrezie colic prezint o distensie abdominal
marcat, vrsturi cu apariie tardiv, la 36 de ore dup natere i absena eliminrii meconiului. Se descrie prezena reliefului unei anse dilatate n flancul
drept, semn considerat patognomonic pentru atrezia colic(43).

Figura VI.3. Atrezie colic aspect intraoperator

186

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

Diagnosticul imagistic cuprinde n principal radiografia abdominal, ce


detecteaz anse intestinale destinse, cu niveluri hidroaerice multiple. Se poate
efectua i o clism baritat care va certifica nivelul obstacolului. Opacifierea
colic retrograd trebuie s fie prudent i poate elimina diagnostice ca boala
Hirschsprung, microcolon stng, sindromul de dop meconial, ileusul meconial,
stenoza ileal.
TRATAMENT
Exist dou opiuni terapeutice: rezecia primar a unei poriuni a captului proximal cu modelare i anastomoz terminoterminal sau colostomie ca
prim gest, urmat de anastomoz terminoterminal la distan de cteva luni(39).
Se consider c atrezia plasat proximal de unghiul splenic al colonului beneficiaz de anastomoz primar iar atrezia plasat distal de unghiul splenic va fi
tratat iniial cu colostomie i refacerea ulterioar a continuitii colonului(44).
De asemenea, se prefer tratamentul secvenial n cazurile de atrezie colic i leziuni particulare (peritonit, malformaii congenitale ale peretelui anterior al abdomenului, perforaii). Pe de alt parte, exist autori care pledeaz
pentru tratamentul ntr-un singur timp operator, neobservndu-se complicaii i
mortalitate mai ridicate dect n prima variant(45) .
PROGNOSTIC
Trebuie facut o distincie ntre formele pure de atrezie colic i formele
aprute ntr-un context plurimalformativ.
Prognosticul atreziei colice izolate este mai bun dect cel al atreziei
ileale i sunt raportate rezultate de 100% vindecri(46). In formele de atrezie colic asociate cu atrezie de intestin subire, aceasta din urm domin prognosticul. De asemenea, atreziile ileocolice au prognostic rezervat. Mortalitatea n
cazurile complicate, asociate cu alte malformaii, atinge valori de 9-33%(47,48).

Chirurgie pediatric

187

Patologia aparatului digestiv

Bibliografie
1. Salonen IS. Congenital duodenal obstruction. Arch Pediatr Scand 1978:supp
272
2. Sweed Y. Duodenal obstruction. In Puri P, Newborn Surgery, 2nd edition, Arnold London, 2003;44:423
3. Vorga G. Le pancreas annulaire est-il vraiment cause doclusion duodenale
chez lenfant? Ann Chir Infant 1972;13:275-6
4. Pellerin D. Les occlusions neonatales: 177 observations. Ann Chir Infant
1963;3:227
5. Reid S. Biliary tract abnormalities associated with duodenal atresia. Arch Dis
Child 1973;48:952-57
6. Boyden EA, Cope JG, Bill AH Jr. Anatomy and embriology of congenital intrinsec obstruction of the duodenum. Am J Surg 1967;114:190-202
7. Tandler J. Zur entwikungsgeschihte des Menschlichen Duodenums in Fruhen
Embrional Stadium. Morphol Jahrb 1900;29:187-216
8. Weber DM, Freeman NV. Can intrauterine vascular damage cause duodenal
atresia? International Congress of Pediatric Surgery, Cape Town, 1-6 February
1998
9. Kimble RM, Darding J, Kolbe A. Additional congenital anomalies in babies
with gut atresia or stenosis: when to investigate and wich investigation. Pediatr
Surg Int 1997;12:565-70
10. Bayley PV, Tracy TF, Connors RH. Congeital duodenal obstruction: a 32-year
review. J Pediatr Surg 1993;28:42-5
11. Atwell JD, Klidkjan AM. Vertebral anomalies and duodenal atresia. J Pediatr
Surg 1982;17:237-40
12. Spitz L, Ali M, Brereton RJ. Combined esophageal and duodenal atresia:
experience of 18 patients. J Pediatr Surg 1981;16:4-7
13. Grosfeld J, Rescorla FJ. Duodenal atresia and stenosis: reassessment of
treatment and outcome based on antentatal diagnosis, pathologic variance and
long-term follow-up. World J Surg 1993;17:301-9
14. Hancock BS, Wiseman NE. Congenital duodenal obstruction: the impact of an
antenatal diagnosis. J Pediatr Surg 1989;24:1027-31
15. Murshed R, Nichols G, Spitz L. Intrinsic duodenal obstruction: trends in management and outcome over 45 years (1951-1995) with relevance to prenatal
counselling. Br J Obstet Gynaecol 1999;106:1197-9
16. Deleze G, Sideropoulos D, Paumgartner G. Determination of bile acid

188

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

17.
18.

19.

20.
21.

22.
23.
24.

25.
26.
27.

28.
29.

30.
31.

concentration in human amniotic fluid for prenatal diagnosis of intestinal


obstruction. Pediatrics 1977;59:647
Weber TR, Lewis JE, Mooney D. Duodenal atresia: a comparison of
techniques of repair. J Pediatr Surg 1986;21:1133-6
Kimura K, Mukonara N, Nishijima E. Diamond-shaped anastomosis for duodenal atresia: an experience with 44 patients over 15 years. J Pediatr Surg
1990;25:977-9
Aubrespy P, Derlon S, Seriat-Gautier B. La reconstruction duodenale. Solution
techniques dans la traitement des stenoses duodenales congenitales. Ann Chir
Infant 1976;16:369-375
Hutton KA, Thomas DF. Tapering duodenoplasty. Pediatr Surg Int
1988;3:132-4
Kimura K, Perdzynski W, Soper RT. Elliptical seromuscular resection for
tapering the proximal dilated bowel in duodenal or jejunal atresia. J Pediatr
Surg 1996;31:1406
Aprodu SG, Botez C, Munteanu V. Ocluziile neonatale prin obstacol la nivelul
duodenului. Jurnalul de Chirurgie 2005;3:277-80
Touloukian RJ. Intestinal atresia and stenosis. In Ashcraft KW, Pediatric
Surgery, 2nd edition, WB Saunders 1993;25:305
Millar ASW, Rode N, Cywes S. Intestinal atresia and stenosis. In Ashcraft
KW, Holcomb GW III, Pediatric Surgery, 4th edition, Elsevier Saunders
2005;30:416-433
Santulli TV, Blanc WA. Congenital atresia of the intestine: pathogenesis and
treatment. Ann Surg 1961;154:939
Cloutier R. Intestinal smooth muscle response to chronic obstruction: possible
applications in jejunoileal atresia. J Pediatr Surg 1975;10:3
Tepas JJ, Wyllie RG, Shermeta DW. Comparison of histochemical studies of
intestinal atresia in the human newborn and fetal lamb. J Pediatr Surg
1979;14:376
Pickard LR, SintoroS, Willier G. Histochemical studies of the experimental fetal intestinal obstruction. J Pediatr Surg 1981;16:256
Hamdy MH, Man DWK, Bain D. Histochemical changes in intestinal atresia
and its implications on surgical management: a preliminary report. J Pediatr
Surg 1986;21:17
Touloukian RJ, Wright HK. Intrauterine villus hypertrophy with jejunoileal
atresia. J Pediatr Surg 1973;8:779
Lynn HB, Espinas EE. Intestinal atresia: an attempt to relate location to embri-

Chirurgie pediatric

189

Patologia aparatului digestiv

32.
33.
34.

35.
36.

37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.

190

ologic processes. Arch Surg 1959;79:357


Louw JH, Barnard CN. Congenital intestinal atresia: observations on its origin.
Lancet 1955;2:1065
Santulli TV, Chin CC, Schullinger JN. Management of congenital atresia of intestine. Am J Surg 1970;119:542
Adeyemi SD. Combination of annular pancreas and partial situs inversus: a
multiple organ malrotation syndrome associated with duodenal obstruction. J
Pediatr Surg 1988;23:188
Grosfeld JL. Jejunal atresia and stenosis. In Ravitch MM, Welch KJ, Benson
CD, Pediatric Surgery, Year Book Medical 1986:838
Cremin BJ, Cywes S, Louw JH. Small intestine. In Cremin BJ, Cywes S.
Radiological diagnosis of digestive tract disorders in the newborn: a guide to
radiologists, surgeons and pediatricians. Slondon, 1973:62-89
Shan R, Wooley MM. Gastroschisis and intestinal atresia. J Pediatr Surg
1991;26:788-790
Coupris L. Atresie et stenose du grele et du colon. In Chirurgie neonatale viscerale, XIe seminaire nationale denseignement, 1992
Webster T. colonic and rectal atresia. In Puri P. Newborn Surgery, 2 nd edition,
Arnold, 2003:457
Coran AG, Eraklis AJ. Atresia of the colon. Surgery 1969;65:828-31
Boles ET, Vassy LE, Ralston M. Atresia of the colon. J Pediatr Surg
1976;11:69-75
Powell RW, Raffensperger JG. Congenital colonic atresia. J Pediatr Surg
1982;17:166-170
Davenport M, Bianchi A, Doig CM, Gouch DCS. Colonic atresia: current
results and treatment. J R Coll Surg Edimb 1990;35:25-8
Benson CD, Lotfi MW, Brough AJ. Congenital atresia and stenosis of the colon. J Pediatr Surg 1968;3:253-7
Oldham KT. Atresia, stenosis and other obstructions of the colon. In OHeil
JA, Rowe MI, Grosfeld JL, Pediatric Surgery, Mosby, 1998;1361-8
Levard G, Boureau M. Atresies coliques. Quel traitement chirurgical? Chir
Pediatr 1990;31:289-294
Revillon I, Jan D. Les atresies coliques. VIIe Seminaire dEnseignement de
Chirurgie Pediatrique Viscerale, Saint-Etienne, 1988
Fucs JR, Langer J. Small bowel disorders. In Stringer MD, Oldham KT. Pediatric Surgery and Urology long term outcomes, Cambridge University Press,
2006;24:305
Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

Malrotaia intestinului i viciile de acolare ale anselor


intestinale
Informaii privind eecul rotaiei i fixrii ansei intestinale primitive s-au
acumulat ncet i descoperirile intraoperatorii au putut fi explicate abia cnd sau realizat corelaii cu etapele n dezvoltarea embriologic(1).
Termenul de malrotaie se adreseaz formelor clasice de obstrucie
duodenal descrise de W. Ladd si Gross(2), n care benzi peritoneale trec de la
cecul plasat preduodenal spre peritoneul parietal posterior ncrucind duodenul. Un volvulus al anselor intestinului subire acompaniaz, de obicei,
malrotaia. Exist mai multe varieti de anomalie a rotaiei normale a anselor
intestinale, una dintre ele fiind absena rotaiei, situaie n care tot colonul i
intestinul terminal se afl la stnga abdomenului iar duodenul i jejunul, la
dreapta. Absena rotaiei poate fi ntlnit la copiii cu omfalocel, gastroschizis,
hernie diafragmatic congenital sau la copiii mari, unde este asimptomatic.
Sunt pacieni la care exist o rotaie incomplet, la care cecul este plasat n hipocondrul drept iar duodenul are o rotaie normal. De obicei, aceast
situaie este asimptomatic i este o descoperire fortuit (ex: cu ocazia unei intervenii pentru atrezia de ci biliare).
Exist i tulburri ale fixrii ansei intestinale (ultima faz a rotaiei) i
rezult hernii n baza mezocolonului, cecul mobil. Absena fixarii este ntlnit
n atrezii intestinale, invaginaie.
EMBRIOLOGIE
n primele trei luni de via intrauterin, intestinul sufer o serie de rotaii. Astfel, dac iniial intestinul este reprezentat de un traiect rectiliniu de la
stomac la rect, la un moment dat, duodenul i poriunea de intestin pn la colonul transvers (tributar arterei mezenterice superioare) se alungete, proemin
la baza cordonului ombilical i se rsucete n jurul pivotului vascular (artera
mezenteric superioar). Ulterior, duodenul revine n abdomen, se plaseaz la
dreapta arterei mezenterice, trece pe sub ea i se culc la stnga ei, fixndu-se
Chirurgie pediatric

191

Patologia aparatului digestiv

prin intermediul viitorului ligament al lui Treitz. Restul intestinului reintr n


abdomen, urmat de colon care iniial este plasat n hipocondrul stng. Colonul
urmeaz o micare de rotaie pe deasupra arterei mezenterice superioare i coboar spre fosa iliac dreapt. n acest moment, duodenul este deja ataat peretelui posterior al abdomenului. La vrsta de trei luni de via intrauterin colonul drept, intestinul subire i colonul stng au deja stabilite atauri ferme la peretele posterior, fapt ce face (teoretic) imposibil volvulusul(3). Ca urmare a
malrotaiei i defectelor de acolare a intestinului pot rezulta 4 posibiliti clinice
de manifestare:
1. volvulusul acut pe malrotaie. Cea mai precoce form a acestei leziuni o constituie volvulusul pe malrotaie intrauterin, care poate produce atrezie
intestinal. Cert este faptul c 33% dintre pacienii cu atrezie duodenal au asociat malrotaia(4).
Dup natere, volvulusul intestinului subire apare datorit insuficientei
acolri mezenterice ce permite intestinului subire s se roteasc n jurul unui
pedicul mezenteric ngust. De asemenea, coninutul meconial poate destinde
ansele constituind cauza iniial a unui volvulus. Incidena volvulusului este
aceeai la orice vrst. Pacienii cu vrsta de pn la 30 zile i care au volvulus
necesit, de obicei, rezecii pentru c s-a produs deja necroza intestinului afectat.
Volvulusul acut este, ntr-adevr, o mare urgen chirurgical i trebuie
diagnosticat i tratat rapid, nainte de producerea leziunilor ireversibile de necroz intestinal.
Manifestarea clinic este reprezentat de distensie abdominal nsoit
de vrsturi bilioase, eliminare de snge prin scaun sau hematemez. Odat
produs ischemia apare ocul i se instaleaz sepsisul. Orice copil care este
brusc agitat, i manifest n vreun fel durerile abdominale, are meteorism abdominal, iar examenul radiografic relev abdomen opac, trebuie suspicionat c
are volvulus! Un astfel de copil va fi supus de urgen unei intervenii chirurgicale pentru a corecta volvulusul.
Malrotaia cu volvulus total de intestin subire este, din nefericire, o situaie des ntlnit la nou-nscut. Const n torsionarea mezenterului la baz, cu
instalarea rapid a necrozei. Nou-nscutul cu distensie abdominal, vrsturi
bilioase i scaune cu snge va fi suspicionat de volvulus cu necroz de intestin!
192

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

Copilul este de obicei n oc i necesit volume mari de snge, plasm i electrolii pentru reechilibrare(5).
2.volvulusul cronic pe malrotaie este mai rar dect forma acut i se
manifest cu dureri abdominale intermitente, vrsturi adesea bilioase, sindrom
de malabsorbie, falimentul creterii. n aceste cazuri, diagnosticul se pune cu
ajutorul tranzitului baritat i clismei baritate(6).
3.stenoza duodenal se datoreaz unei obstrucii la nivelul poriunii a
doua duodenale i care poate avea caracter acut (cel mai frecvent) sau cronic.
Obstacolul se datoreaz bridelor peritoneale anormale (Ladd) care traversnd
duodenul fixeaz colonul oprit n rotaia normal subhepatic. Aproape totdeauna, pacienii cu stenoz duodenal prin bride Ladd au cecul plasat preduodenal
i asociaz volvulus al ansei intestinale. n cazul obstruciei duodenale survenite
acut, simptomul caracteristic este vrstura. Diagnosticul este pus pe semne radiologice-imagine aeric n balan contrastnd cu restul abdomenului opac.
Stenoza duodenal cu un caracter cronic poate aprea la orice vrst. Cnd se
asociaz cu volvulus se manifest cu pusee de diaree i sindrom de
malabsorbie.
4.hernia n baza mezocolonului este o varietate de hernie intern i apare ca o consecin a malrotaiei, atunci cnd anse intestinale subiri ptrund
printr-un orificiu aprut datorit fixrii deficitare a mezocolonului. Exist o
hernie mezocolic n hipocondrul drept, situaie n care intestinul subire ptrunde pe sub mezocolon iar cecul rmne plasat preduodenal. Artera mezenteric inferioar formeaz marginea stng a sacului de hernie. Cealalt form de
hernie mezocolic este cea n care intestinul este ascuns ntr-un spaiu ca un
sac ndrtul poriunii stngi a mezocolonului. Gtul sacului este delimitat de
vena mezenteric inferioar. Manifestrile clinice sunt dominate de vrstur cu
caracter cronic iar diagnosticul se pune pe imaginile radiologice oferite de tranzitul baritat.Termenul de "hernie mezocolic" este preferat termenului de "hernie paraduodenal" (7).
TRATAMENT
Tratamentul malrotaiei i al viciilor de acolare este chirurgical. De obicei, chirurgul se afl n faa unui abdomen acut. Se practic laparotomie mediaChirurgie pediatric

193

Patologia aparatului digestiv

n supraombilical ce va permite un acces larg. Deoarece, dup deschiderea peritoneului, aspectul iniial este neltor, mai ales dac este prezent volvulusul,
este necesar eviscerarea anselor n ntregime pentru a fi examinate. Se ncearc
restituirea anatomiei normale sau cel puin plasarea duodenului i anselor subiri la dreapta i a colonului la stnga liniei mediane. Dup ce intestinul este
eviscerat se cerceteaz prezena bridelor Ladd care traverseaz DII cu o direcie
de la cec spre peritoneul parietal posterior. Cecul poate s nu fie n fosa iliac
dreapt iar duodenul s fie scos n baza mezocolonului de ctre bridele Ladd.
Duodenul trebuie separat de cec i plasat n partea dreapt a abdomenului. Dac
volvulusul este prezent, chirurgul nu va putea observa dect anse subiri, duodenul, cecul i ascendentul fiind ascunse de volvulus. Volvulusul se reduce
printr-o micare invers acelor de ceasornic de 2-3 sau mai multe ori, pn sunt
expuse cecul i ascendentul. Eventualele tulburri ischemice prezente dispar n
acest moment. Nu este cazul ischemiei grave, vechi, ireversibile. n acest moment chirurgul va seciona bridele Ladd i va plasa colonul i cecul la stnga
liniei mediane i duodenul i ansele subiri la dreapta. Se cerceteaz cu o sond
Foley, cu balonaul umflat, eventuala prezen a unei obstrucii duodenale. Se
va practica apendicectomie cci o eventual apendicit acut survenit la un
astfel de bolnav va fi extrem de greu de diagnosticat i tratat(1,2).
Rezultatele postoperatorii sunt bune, cu excepia cazurilor cnd se opereaz volvulus total de intestin subire pe malrotaie. Ocluzia este cea mai frecvent complicaie postoperatorie. Aproximativ jumtate din copiii operai pentru malrotaie pot face ocluzie postoperatorie prin bride. Aceast complicaie
poate fi evitat practicndu-se o intervenie cu gesturi blnde, fr a produce
sngerri i fr a manevra excesiv ansele intestinale(8).

194

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

Bibliografie
1. Touloukian R.J, Smith E.I.-Disorders of Rotation and Fixation in ONeil
J.A, Rowe I.M, Grosfeld J.L, Fonkalsrud E.W, Coran A.G: Pediatric
Surgery-fifth ed, 1998, Mosby-Year Book , vol II,cap.78, pp 1198.
2. Ladd W.E, Gross W.E- Abdominal Surgery of Infancy and ChildhoodPhiladelphia 1941, W.B.Saunders.
3. Chang J, Brueckner M, Touloukian R.J: intestinal rotation and fixation
abnormalities in heterotaxia : early detection and management,J.Pediatr.Surg 28:1281, 1993.
4. Filston H.C, Kirks D.R : Malrotation-the ubiquitous anomaly,
J.Pediatr.Surg 16:614,1981.
5. Spigland N, Brandt M.L, Yazbek S : Malrotation presenting beyond the
neonatal period,J Pediatr Surg 15:9,1990.
6. Simpson A.J, et al: Roentgen diagnosis of midgut malrotation:value of
upper gastrointestinal radiographic study, J Pediatr Surg 7:342, 1972.
7. Willwerth B.M, Zollinger R.M, Izant R. J: Congenital mesocolic
(paraduodenal) hernia: embriologic basis of repair, Am J Surg 128:358,
1974.
8. Stauffer U.G, Herrmann P : Comparison of late results in patients with
corrected intestinal malrotation with and without fixation of the mesentery:
J Pediatr Surg 15:9, 1980.

Chirurgie pediatric

195

Patologia aparatului digestiv

Malformaiile anorectale
Reprezint un grup de afeciuni caracterizate prin deschiderea anormal
a poriunii terminale a tubului digestiv (anus, rect) la perineu sau n alt loc dect
normal. n plus, exist forme rare n care intestinul se termin orb, fr nici o
comunicare cu exteriorul.
Afeciunea este uor de diagnosticat la natere, dar n funcie de gradul
afectrii aparatului sfincterian, chiar tratat corect poate determina alterri ale
continenei.
Malformaiile anorectale (MAR) apar cu o frecven de 1/4000 1/5000
de nou-nscui i afecteaz ntr-o proporie uor mai mare sexul masculin(1).
CLASIFICAREA MAR
Stabilirea i dezvoltarea unui sistem unitar de clasificare al MAR ar fi
un imens beneficiu n stabilirea planului terapeutic i ar influena previziunile
prognostice ale fiecrei leziuni n parte.
Exist mai multe clasificri, unele cu interes istoric, altele recente (3).
Cea mai recent aparine lui Pena, leziunile fiind clasificate n functie de
sex i de necesitatea colostomiei ca manier de tratament (4).
Malformaii la sexul masculin:
Fistula perineal
Fistula rectouretral (bulbar, prostatic)
Fistula rectovezical (n colul vezical)
Anus imperforat fr fistul
Atrezia rectal
Malformaii la sexul feminin:
Fistula perineal
Fistula vestibular
Anus imperforat fr fistul
Atrezia rectal
Cloaca
196

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

Malformaii complexe

Folosind aceast clasificare, Pena a raportat urmtoarele procente, pe o


serie de 792 de pacieni(5):
La biei:
57% fistule rectouretrale
16% fistule rectovezicale
19% atrezii rectale, fistule perianale sau malformaii fr fistul.
La fetie:
42% cloac
34% fistule rectovestibulare
3% fistule rectovaginale
Atentie! La fetie, mai mult de 1/3 din cazuri sunt reprezentate de cloac, atrezia rectal, fistulele rectovaginale fiind foarte rare.

Figura VI.4. Malformaie ano-rectal:


aspect clinic la feti (stnga) i biat (dreapta)

ANOMALII ASOCIATE MAR


n 85% din cazuri coexist leziuni malformative ale altor organe i sisteme. Cele mai frecvente sunt cele ale tractului urinar, (6) reprezentate de rinichi
ectopic, hidronefroz, megaureter, atrezie ureteral, agenezie renal unilateral,
Chirurgie pediatric

197

Patologia aparatului digestiv

displazie polichistic renal, duplicaie renopieloureteral, ectopie renal ncruciat cu fuziune renal.
Foarte frecvent sunt asociate leziuni ale coloanei vertebrale i sacrumu(7)
lui . n plus, malformaiile coloanei se pot asocia i cu leziuni ale mduvei.
Poate rezulta o dezvoltare anormal a tubului neural pe linia median la locul
defectului mduva putnd fi aderent i tensionat ("tethered cord
syndrome")(8).
DIAGNOSTICUL MAR
Este n principal clinic. Absena orificiului anal trebuie observat din sala de nateri. Copilul trebuie meninut n poziie ginecologic i examinarea se
face cu lumin adecvat. Se pot folosi ca instrumente stiletul butonat, sonda canelat sau o pens.
La biei se cerceteaz amprenta orificiului anal, se merge anterior spre
baza penisului pentru a evidenia un traiect fistulos. Se cerceteaz defectele cutanate, stigmatele, cutnd un eventual traiect filiform care s conduc spre rect.
Diagnosticul fistulei perineale poate fi extrem de dificil n primele 24 de ore de
via. Examinarea trebuie repetat de cteva ori pentru c fistula poate fi obstruat la nceput de detritusuri i apoi meconiul s o destind, producnd perle
tegumentare. Ulterior pot aprea picturi de meconiu.
La fete se cerceteaz o eventual deschidere anormal a cii digestive la
perineu sau n vestibulul vaginal. Cnd deschiderea anormal a fost gsit, se
poate explora cu un stilet butonat sau cu o sond (cateter) pn se obine meconiu. Fistula trebuie difereniat de cloac. n cazul cloacei, exist un singur orificiu de deschidere la perineu, iar cateterizarea aduce meconiu i urin. Exist
de obicei un clitoris mrit de volum, plasat chiar deasupra singurului orificiu
perineal. Dac exist o uretr net difereniat, plasat n poziie normal i un
vagin care conine meconiu, copilul are fistul rectovaginal i nu cloac. Examinarea perineului aduce date privind inervaia i dezvoltarea musculaturii. O
amprent anal profund cu un rspuns viguros la manevra de excitare a perineului sugereaz o inervaie normal.
Contracia ridictorilor anali trage amprenta anusului nainte iar excitaia
circumferenial a amprentei anale determin reacia fibrelor superficiale ale
198

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

sfincterului anal extern. Inervaia deficitar a zonei este trdat de tulburri


micionale (dribling) sau glob vezical.
Dezvoltarea insuficient a micilor labii, ambiguitatea organelor genitale
externe, testiculi necobori n scrot, pot fi martorii unei MAR.
Examenul clinic se completeaz cu cercetarea cii digestive superioare,
palparea abdomenului pentru rinichi i vezica urinar, palparea vrfului coccisului.
Diagnosticul radiologic are trei obiective:
precizarea raporturilor pungii rectale cu oasele pelvisului;
evidenierea unei fistule;
prezena malformaiilor asociate.
Se face apel la radiografia abdominal pe gol cu pacientul ntors cu capul n jos (invertografie) i la opacifierea fundului de sac rectal cu substan de
contrast.
Diagnosticul ecografic implic msurarea distanei dintre tegument i
fundul de sac rectal.
Tomografia computerizat poate fi de asemenea util.
TRATAMENTUL MAR
Este chirurgical i a constituit o tem extrem de larg de discuii de-a
lungul timpului. S-au descris multe tehnici operatorii. Este principiul promovat
de Stephens, ce consider chinga puborectal ca fiind cheia ce asigur continena (9). Din 1982, Pena i de Vries au introdus o tehnic nou, cu un abord posterior de la vrful coccisului la perineu, atacnd ntregul complex muscular i
fundul de sac rectal pe cale strict median, refcnd musculatura n jurul rectului racordat la perineu (10).
Tehnica a fost folosit pentru toate formele de MAR, de la cele mai
simple la cele mai complexe(11).

Chirurgie pediatric

199

Patologia aparatului digestiv

Bibliografie
1.

Trusler GA, Wilkinson RH. Imperforate anus: a review of 147 cases. Can J
Surg 1962;5:169-77
2. Muken JD, Albert A. Genetic counseling in cases of anal and rectal atresia.
Progr Pediatr Surg 1976;9:115-118
3. Stephens FD, Smith ED. Incidence, frequency of types, etiology. In Stephens
FD, Smith ED, Paul NW, Anorectal malformations in children, Year Book
Medical, 1971;160-171
4. Pena A, Levitt MA. Imperforate anus and cloacal malformations. In Ashcraft
KW, Holcomb GW III, Pediatric Surgery, 4th edition, Elseriver Saunders,
2005, cap 35
5. Pena A. Anorectal malformations. Semin Pediatr Surg 1995;4:35-47
6. Rich MA, Brock WA, Pena A. Spectrum of genitourinary malformations in
patients with imperforate anus. Pediatr Surg Int 1988, 3:110-113
7. Karrer FM, Flannery AM, Nelson MD. Anorectal malformations: evaluation
of associated spinal dysraphic syndromes. J Pediatr Surg 1988;23:45-48
8. Levitt MA, Patel M, Rodriguez G. The tethered spinal chord in patients with
anorectal malformations. J Pediatr Surg 1997;32:362-368
9. Stephens FD. Imperforate rectum. A new surgical technique. Med J Aust
1953;1:202-206
10. Pena A, de Vries P. Posterior sagital anorectoplasty. Important techical
considerations and new applications. J Pediatr Surg 1982;17:796-881
11. Pena A, Levitt MA, Hong AR, Midulla PS. Surgical management of cloacal
malformations. A review of 339 patients. J Pediatr Surg 2004;39:470-479

200

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

Boala meconial a copilului


Este vorba de un spectru relativ restrns de boli cu aspect clinic diferit,
cu modaliti de diagnostic diferite i tratament individualizat. Se manifest clinic n principal printr-un sindrom ocluziv neo-natal i/sau prin absena eliminrii meconiului care are o compoziie modificat. Ileusul meconial, sindromul de
dop meconial i peritonita meconial fac parte din boala meconial a copilului.

Ileusul meconial
Ileusul meconial reprezint una din principalele cauze de obstrucie intestinal la nou-nscut i este manifestarea neo-natal gastro-intestinal a
mucoviscidozei, boal autosomal recesiv. Mucoviscidoza este ntlnit la rasa
alb,nentlnit la negrii americani i rar intlnit la nativii din Asia sau Africa.
Este afeciunea cu cea mai mare rat a mortalitii la populaia caucazian. Se
apreciaz c 5-10% din pacienii cu fibroz chistic au avut ileus meconial. Bieii si fetele sunt afectai n mod egal(1).
ISTORIC
Ileusul meconial a fost descris n 1905 de ctre Landsteiner care a asociat obstrucia intestinal printr-un meconiu excesiv de aderent de peretele intestinului cu modificrile pancreasului. n 1936, Fanconi a folosit termenul de
fibroz chistic a pancreasului, desemnnd asocierea insuficienei pancreatice
cu afeciuni cu caracter cronic ale pulmonului. n 1946 s-a opiniat pentru prima
oar c meconiul aderent de intestin este cauzat de producia anormal de mucus, att la nivelul intestinului ct i pancreasului, iar n 1952 s-a constatat c
meconiul ileusului meconial conine o mare cantitate de proteine i
mucoproteine anormale. Pn in 1969, cnd Noblett a descoperit tratamentul
non-operator al ileusului prin clism cu gastrografin, afeciunea era tratat n
exclusivitate chirurgical, prin ileostomie sau rezecii i anastomoz cap la cap
a intestinului. n ultimii 25 de ani, mortalitatea prin ileus meconial a sczut de
la 75% la 20% prin progresele diagnosticului i mbuntirea tratamentului.(2)
Chirurgie pediatric

201

Patologia aparatului digestiv

ASPECTE GENETICE
Fibroza chistic este o boal genetic autosomal recesiv cu o frecven
n populaie a heterozigoilor de 1 la 20. Incidena fibrozei chistice este estimat
la 1/2500 nou-nscui vii. Gena fibrozei chistice este localizat pe cromozomul
7 i produce o protein regulatoare transmembranar a fibrozei chistice, care, la
rndul ei, are multiple funcii: schimburi ionice, modulator de canal membranar
plasmatic i transportor al adenozin -trifosfatului. Gena de reglare
transmembranar a fibrozei chistice a fost izolat, clonat i i s-au recunoscut
mutaiile caracteristice. Unele mutaii confer insuficien pancreatic exocrin
i afectare pulmonar. Uneori, apariia ileusului meconial este independent de
mutaii. Probabil exist multialelism pentru gena fibrozei chistice care ar explica de ce unii pacieni au ileus meconial iar alii,nu, ns nu s-a stabilit o relaie
direct ntre genotip i ileusul meconial.
PATOGENIE
Clasic, tabloul clinic al nou-nscutului cu ileus meconial este dominat de
meteorismul abdominal. Este, de fapt, singura circumstan n care o obstrucie
intestinal produce distensie de la natere, nainte ca nou-nscutul s nghit
aer. Se pot observa unde peristaltice i se poate palpa o ans plin,
descriindu-se semnul chitului. Tueul rectal nu relev nimic deosebit; mai
mult, el nu este urmat de eliminarea meconiului. Se poate palpa o mas tumoral abdominal atunci cnd intrauterin s-a produs o perforaie cu peritonit
meconial secundar, cu formarea unui chist intraperitoneal. Copilul poate s
prezinte varsturi (bilioase) sau poate s nu aib vrsturi iar drenajul
nazogastric s colecteze doar 20 ml lichid gastric, bilios.
DIAGNOSTIC
Cheia diagnosticului ileusului meconial o constituie urmtoarele criterii:
datele anamnestice, examenul clinic, evaluarea radiologic i testele de laborator.
Datele anamnestice de fibroz chistic n familie sunt utile i pot fi obi202

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

nute de la aparintori. Se ntlnete fibroza chistic n familie la aproximativ


10-33% din pacienii cu ileus meconial. Diagnosticul poate fi suspicionat antenatal, 20% din copiii cu ileus meconial provenind din sarcini cu polihidramnios.
Procentul a fost mai mare la cazurile n care ileusul meconial a fost complicat
cu peritonit meconial(1).
Studiile radiologice pot pune diagnosticul. Radiografiile abdominal (fa, profil, n clino- i ortostatism) vor fi relevante ntr-un caz de ileus meconial
necomplicat:
- discrepan ntre mrimea anselor intestinale datorit configuraiei diferitelor segmente ale intestinului.
- absena nivelurilor hidro-aerice pe imaginile n ortostatism, datorit
faptului c aerul nu poate decola meconiul de pe peretele intestinului.
- apect de bule de spunsau sticl de ceas al anselor n fosa iliac
dreapt.
Fiecare aspect radiologic amintit separate nu pune diagnosticul de ileus
meconial i poate fi ntlnit i n alte situaii. mpreun ns, aceste semne sugereaz cu specificitate ileusul meconial.

Figura VI.5. Ileus meconial aspect radiologic, respectiv mulaj meconiu

Clisma cu Gastrografin sau oricare alt substan de contrast solubil va


opacifia la nceput un microcolon ocupat de meconiu sub form de concreiuni
verzui, apoi se va insinua n ileonul terminal i se poate revrsa n anse dilatate,
deasupra unei zone de tranziie, n plnie, ca la megacolonul congenital. Ulterior, se elimin concreiuni meconiale i chiar cantiti de meconiu. Eecul clismei cu gastrografin (substana de contrast nu ptrunde n zona de dilataie sau
nou-nscutul nu elimin meconiu) relev fie c nu este vorba de un ileus
Chirurgie pediatric

203

Patologia aparatului digestiv

meconial, fie c bolnavul trebuie operat.


TESTE DE LABORATOR
Se face apel la trei teste, dintre care testul sudorii este cel mai frecvent
folosit.
Testul sudorii este relevant n primele ore de via dar nu este posibil
recolta de transpiraie pn copilul nu a mai crescut. Se colecteaz transpiraia
stimulat cu pilocarpin plasat pe piele, absorbia tegumentar a acesteia ei
prin tegument fiind augmentat prin aplicarea unui curent electric de 3-4mA; se
msoar cantitatea colectat dup o or i dup ce s-au luat msuri ca lichidul s
nu se evapore. Dac se colecteaz cel puin 100mg de transpiraie se poate doza
sodiul i clorul, cu valori diagnostic peste 60mEq/l. Cteodat sugarul poate
avea n mod normal valori crescute ale electroliilor n lichidul de transpiraie,
testul repetndu-se la 4-6 sptmni.
Testul Boehringer-Mannheim pe folie de hrtie este un test de diagnostic
al fibrozei chistice i nu de diagnostic al ileusului meconial. El arat niveluri
excesive de albumin n meconiu, cu valori de 80mg de albumin/g (normal
3mg albumin/g de meconiu).
Aspiratul duodenal-lichidul de drenaj duodenal poate releva activitatea
sczut a enzimelor pancreatice tripsin, lipaz i amilaz.
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
1. Atrezia ileal se deosebete pe criterii radiologice. Exist niveluri
hidroaerice n atrezie iar n ileusul meconial imagini n bule de spun; o clism cu gastrografin va permite substanei de contrast s vizualizeze colonul de
dimensiuni reduse-microcolon-i apoi s ptrund prin zona de concreiuni
meconiale i s invadeze ansa ileal deasupra obstacolului. Interesant este c
atrezia ileal se poate asocia cu ileus meconial i diagnosticul nu poate fi pus
dect intraoperator.
2. Megacolonul congenital (boala Hirschprung): este vorba de a deosebi forma de aganglionoz colic total de ileusul meconial. Un diagnostic cert l
va pune doar biopsia de perete rectal ce va releva absena plexurilor mienterice
204

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

sau coninutul crescut n acetilcolin la biopsia rectal prin suciune.


3. Sindromul de dop meconial se deosebete de ileusul meconial cu
ocazia primului tueu rectal cci se elimin un mulaj de meconiu al ansei colice i
apoi copilul elimin meconiu obinuit. Sindromul de dop meconial se ntlnete
i n alte stri patologice: prematuritate, hipotonie, hipermagnezemie, detres respiratorie, sepsis, hipotiroidism etc-i face parte dintr-un spectru mai larg de boli
alturi de echivalena ileusului meconial (ileusul meconial al copilului mare) i
peritonita meconial, denumite generic anomalii ale meconiului.
4. Ileusul meconial al copilului mare (echivalena ileusului meconial)
este un termen ce definete obstrucia intestinal parial sau complet ce apare
la pacientii cu fibroz chistic dup perioada neonatal. Boala a fost descris n
1941(4). Pacienii prezint dureri i distensie abdominal, vrsturi i constipaie, chiar semne de ocluzie. Simptomatologia are caracter recurent. Factorii favorizani i declanatori ai bolii ar fi: ntreruperea tratamentului cu extracte hepatice, stri de deshidratare, viroze sau modificri ale dietei. Alteori, simptomatologia apare dup intervenii chirurgicale pentru alte afeciuni. Diagnosticul
este anamnestic, clinic i radiologic (imagini radiologice caracteristice de anse
dilatate i niveluri hidroaerice). Tratamentul const n clisma cu gastrografin
sau n inseria n regiunea ileal a unui tub n T prin care se injecteaz Nacetilcistein 1% sau enzime pancreatice.
5. Ileusul meconial aprut n afara fibrozei chistice a pancreasului i
care se ntlnete la prematuri i nou-nscui la termen dar care au insuficien
pancreatic sau intestinal de alte cauze.
TRATAMENT
A. Nonoperator. Pn prin anii 70 ai secolului nostru, dei se ncercase
administrarea per os, intraoperator sau prin clism a diveri ageni solubilizani,
tratamentul ileusului meconial a rmas chirurgical n exclusivitate. n 1969
Noblett(5) a descris folosirea cu succes a clismei cu substana de contrast hipertonic (Gastrografin) la 4 nou-nscuii cu ileus meconial necomplicat. S-a specificat c trebuie ndeplinite urmtoarele criterii pentru reuita tratamentului
nonoperator:
1. un diagnostic iniial prin clism trebuie s exclud alte cauze de obChirurgie pediatric

205

Patologia aparatului digestiv

strucie intestinal distal.


2. sunt excluse de la tratamentul nonoperator complicaiile (volvulus,
atrezie, perforaie)
3. clisma se face sub control radiologic.
4. se vor administra antibiotice concomitent.
5. pacientul va fi supravegheat de ctre chirurgul pediatru.
6. n timpul administrrii clismei, se va asigura un aport lichidian suplimentar(de 1-3 ori necesarul)
7. pacientul va fi de urgen operat n caz de eec.
Gastrografinul se administrez pe sond cu balonet, fesele copilului sunt
meninute apropiate iar n momentul cnd substana de contrast a depit obstacolul, invadnd ansele subiri dincolo de blocul de meconiu, examenul este ncheiat.
Cnd proba este reuit, se elimin meconiu pe rect. Dac nu, dup 8-12
ore se repet examenul radiologic i, n funcie de experiena chirurgului, se
poate repeta clisma. Cnd nu se constat rspuns la clism sau substana de contrast, se intervine chirurgical. Noblett recomand ca, dup fiecare clism cu
gastrografin reuit, s se administreze copilului, pe sond nasogastric, la fiecare 6 ore, cte 5ml de N-acetil-cistein, soluie 10%, pentru a se lichefia secreiile gastrointestinale. Cnd se ncepe alimentaia oral se adaug i enzime
pancreatice.
Rata succesului clismei cu Gastrografin este, dup Noblett, de 63% iar
dup ali autori chiar 71% pn la 83%. Avantajele tratamentului nonoperator ar
fi reducerea morbiditii prin afeciuni pulmonare i reducerea perioadei de spitalizare. Dezavantajele se refer la ntrzierea n efectuarea interveniei la cei la
care clisma a euat, riscul unei leziuni de ans (perforaie) sau inducerea unei
hipovolemii.
B. Operator (chirurgical) se adreseaz pacienilor cu forme necomplicate de ileus meconial i la care tratamentul non-operator a euat, pacienilor cu
forme complicate de ileus meconial (atrezie intestinal, volvulus, perforaie,
peritonit meconial, necroz de ans sau combinaii de astfel de eventualiti).
Scopul interveniei este s nlture obstrucia ileo-colic intraluminal fie prin
evacuarea meconiului aderent, fie prin rezecia poriunii de intestin ocupate de
meconiul vscos, imposibil de detaat(6).
206

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

Exist mai multe tehnici:


a) Enterotomia i irigaiaconst n deschiderea ansei n zona obstacolui
i injectarea unei substane de tip Gastrografin, N-acetyl cistein 2-4% sau enzime pancreatice care s mobilizeze meconiul aderent spre colon i apoi s fie
evacuat, elibernd lumenul intestinal. Trebuie avut n vedere manevrarea cu
blndee a anselor pentru a nu se produce depolisri (este interzis mulgerea
ansei pentru o mobilizare ferm a meconiului). Se poate lsa pe locul enterotomiei un tub n T care se fixeaz la peretele abdominal pentru evacuarea meconiului i pentru injectarea substanei solubilizante. Tubul se menine 14 zile,
apoi se suprim, nefiind necesar nchiderea chirurgical a entorotomiei. n acelai mod, se poate plasa cecostomie prin intermediul apendicelui pe care se
practic irigaii.
b) Rezecia ansei dilatate i plasarea unei ileostomii. Gross, n 1953, a
procedat la solidarizarea celor dou anse, eferent i aferent, la rezecia ansei
dilatate extraabdominal i la plasarea unei pense strivitoare pe peretele comun
al celor dou anse, astfel c enterostomia avea un singur lumen. Bishop i
Koop, n1957, au practicat o ileostomie terminal scond la perete captul
distal (dup rezecie) al ileonului, n acesta implantnd termino-lateral captul
proximal al ileonului. n 1961, Santulli a imaginat o ileostomie proximal, astfel c, dup rezecia poriunii de ileon cu meconiu aderent,scoate la perete ansa
proximal n care deschide termino-lateral captul ansei distale. Ambele tipuri
de ileostomie, Bishop-koop i Santulli, permit evacuarea meconiului i irigaii
cu substane solubilizante.
c) Rezecia ansei dilatate i anastomoza direct ntre cele dou capete,
preconizat de Gross i Noblett. Rezecia trebuie s fie ct mai economic pentru a mpiedica apariia sindromului de intestin scurt.
La cazurile de ileus meconial complicat, peritonit meconial,volvulus,
atrezie, chirurgul poate opta pentru orice tehnic de rezecie i ileostomie sau
anastomoz direct. Este important de tiut c n cazurile cu peritonit, anastomoza direct este contraindicat(7).
NGRIJIRI POSTOPERATORII
Stabilirea cu exactitate a relaiei ntre ileusul operat i fibroza chistic
Chirurgie pediatric

207

Patologia aparatului digestiv

este lucrul cel mai important, deoarece poate exista confuzie (chiar
intraoperator) cu sindromul de dop meconial, ileusul prematurului, aplazia pancreatic,etc., astfel c diagnosticul de fibroz chistic trebuie s fie clar.
Atunci, postoperator, copilul va primi:
- nutriie parenteral pn la reluarea tranzitului. De ajutor sunt instilaiile cu acetyl-cistein 2-4% (Mucomyst) pe sonda naso-gastric.
- enzime pancreatice (Cotazym), vitamine, sruri minerale, dup reluarea tranzitului.
- antibiotice, pentru a minimaliza pe ct posibil, riscul complicaiilor
pulmonare.
Pacientului i se va practica fizioterapie pulmonar (tratament postural,
tapotri), iar prinii vor fi instruii s execute aceast fizioterapie.

Sindromul dopului meconial


Este o cauz mai rar de obstrucie intestinal a nou-nscutului. A fost
descris n 1956 i descrierea original a lui Clatworthy rmne valabil i azi(8).
Se consider boala ca o inabilitate a colonului de a-i goli coninutul datorit fie
alterrii motilitii peretelui intestinal, fie calitii modificate a meconiului.
Boala este denumit i "ineria funcional a colonului prematurului","sindromul de colon stng mic al nou-nscutului","microcolon stng".
Afeciunea poate aprea la copiii mamelor care au urmat tratament cu
magneziu n timpul sarcinii i datorit hipermagnezemiei aceti copii au
hipomotilitate colic. La fel,n cazul mamelor diabetice, hipoglicemia poate induce copilului creterea produciei de glucagon i de aici, scderea activitii
peristaltice intestinale(9).
Aspectul clinic este dominat de distensia abdominal insoit de absena
eliminrii meconiului. Sindromul ocluziv este evideniat pe radiografia simpl
abdominal care relev anse intestinale destinse. Fie un simplu tueu rectal, fie
o clism joas cu Gastrografin va determina eliminarea unei cantiti de meconiu, veritabil mulaj al colonului stng, dup care copilul are tranzit normal. n
aceast situaie, trebuie fcut diagnosticul diferenial cu boala Hirschprung (biopsie rectal prin suciune) sau cu fibroza chistic (testul sudorii).
208

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

Tratamentul: intervenia chirurgical pentru ndeprtarea obstacolului


nu este, n niciun caz, necesar.

Peritonita meconial
Se definete ca o peritonit aseptic, chimic, datorat prezenei n peritoneu a coninutului intestinal, revrsat n perioada intrauterin printr-o perforaie. Boala a fost descris de Morgagni n1761, iar primul succes operator a fost
raportat n 1943 de Agerty(10,11). Perforaia poate fi secundar unui obstacol
subjacent (atrezie intestinal, ileus meconial, volvulus, stenoz, hernie intern,
bride peritoneale congenitale, invaginaie) sau (excepional) s nu aib o cauz
evident. Peritonita meconial care este ntlnit n fibroza chistic este considerat o complicaie a ileusului meconial.
Aspectul clinic
Peritonita meconial se manifest imediat dup natere cu distensie abdominal sever, progresiv i cu edem i eritem al peretelui abdominal. Abdomenul este n totalitate destins. Distensia abdominal poate genera tulburri
respiratorii.

Figura VI.6. Peritonit meconial aspect clinic de


distensie abdominal impresionant

Chirurgie pediatric

209

Patologia aparatului digestiv

ANATOMIE PATOLOGIC
Exist trei tipuri de peritonit meconial: fibroadeziv, chistic i generalizat. Peritonita meconial fibroadeziv reprezint tipul comun. Meconiul
steril, prin enzimele ce le conine, irit foia peritoneal care reacioneaz prin
depuneri de fibrin i calcificri. Aglutinarea anselor, de cele mai multe ori, nu
permite identificarea locului perforaiei dar calcificrile vor indica locul obstruciei. Peritonita meconial chistic este rezultatul reaciei fibroplastice dar
care nu vindec efectiv locul perforiei, astfel c meconiul continu s se reverse n cavitatea peritoneal formnd mpreun cu ansele aglutinate, un
pseudochist. Aceast mas tumoral este frecvent acoperit cu o coaj calcificat. Peritonita meconial generalizat se datoreaz invaziei n toat cavitatea peritoneal a meconiului printr-un orificiu produs chiar n cursul naterii, aceasta
explicnd i prezena aerului n cavitatea peritoneal.
DIAGNOSTICUL este clinic i radiologic. Aspectul radiologic depinde
de natura peritonitei meconiale. Se observ calcificri intraperitoneale, scrotale
(calcificrile intraluminale nu sunt semn de peforaie). Calcificarea meconiului
se produce la 48 ore de la producerea perforaiei.
TRATAMENTUL chirurgical este indicat n cazurile de obstrucie intestinal. Pacienii care n afara calcificrilor intraperitoneale nu au alt simptom,
nu necesit intervenie. De fapt, intervenia chirurgical depinde de leziune: ansa imens destins, necrozat, atretic va fi rezecat, apoi, n funcie de preferinele i experiena chirurgului se poate practica fie anastomoz direct, fie, inial
enterostomie i apoi anastomoza capetelor intestinului. Pune probleme deosebite nlturarea "cojii" calcificate ce acoper ansele (sngerri, depolisri, perforaii).

210

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

Bibliografie
1. Davenport M, Wyatt H. Cystic fibrosis. In Stringer M.D, Oldham KT,
Mouriquand P. Pediatric Surgery and Urology long term outcome, 2nd
edition, Cambridge University Press, 2006:321-326
2. Fitzimons SC. The changing epidemiology of cystic fibrosis. J Pediatr
1993;122:1-9
3. Gross D, Desanto A, Grosfeld JL. Intraabdominal complications of cystic
fibrosis. J Pediatr Surg 1985;20:431-435
4. Rasor G B, Stevenson W L: Meconium ileus equivalent. Rocky Mount Med J
38:218-220, 1941 citat de Andrassy R J,Nirgiotis J G Meconium desease of
infancy, Cap 27 Ashcraft K W, Holder T M-Pediatric Surgery- Ed WB
Saunders1993,second ed, pp331-339.
5. Noblett H. Treatment of uncomplicated meconium ileus by Gastrografin
enema: a preliminary report. J Pediatr Surg 1969;4:190-197
6. Rescorla FJ, Grosfeld JL. Contemporary management of meconium ileus.
World J Surg 1993;17:318-325
7. Venugopal S, Shandling B. Meconium ileus: laparotomy without resection,
anastomosis or enterostomy? J Pediatr Surg 1979;14:715-9
8. Clatworthy HW, Howard WHR: The meconium plug syndrome. Surg 39: 131142, 1956
9. Cooney DR, Rosevear W, Grosfeld JL:Maternal and postnatal
hypermagnesemia and the meconium plug syndrome -J Pediatr Surg 11: 167172,1976
10. Ashcraft KW, Holder TM: Pediatric surgery-second edition, WB
Saunders,1993, Cap 27,331-9
11. Boix-Ochoa J: Meconium peritonitis.J Pediatr Surg 3: 715-722, 1968

Chirurgie pediatric

211

Patologia aparatului digestiv

Megacolonul congenital
Termenul megacolon desemneaz o mrire a unui segment sau a ntregului colon n toate dimensiunile. Exist trei tipuri de megacolon: idiopatic,
secundar i congenital.
Megacolonul congenital (boala Hirschsprung) este o afeciune a sistemului nervos enteric i se caracterizeaz prin absena celulelor ganglionare din
planurile submucoase i mienterice ale intestinului. Rezult o absen a
peristalticii n segmentul afectat i implicit o obstrucie funcional(1).
Etiologie
Absena celulelor ganglionare din plexurile mienterice s-ar explica prin:
Tulburri n migraia celulelor crestei neurale(2);
Alterarea matricei extracelulare, care ar determina oprirea n migrare
spre destinaia final a celulelor derivate din creasta neural(3);
Variaii n expresivitatea factorilor neurotrofici care joac un rol important n dezvoltarea i existena ulterioar a neuronilor n sistemul nervos central i periferic(4);
Tulburri ale moleculelor de adeziune celular, cu rol n elaborarea
modelului de formare neuronal(5).
Megacolonul congenital este considerat i o boal cu baze genetice, fiind
ncadrat n neurocristopatii alturi de sindromul Wandenberg-Shah, sindroame de hipopigmentare, sindromul Goldberg-Shprintzen, neoplazii endocrine
multiple, sindromul hipoventilaiei congenitale de origine central (Ondine)(6).
Dac factorul genetic este implicat n megacolonul clasic sub forma unei
gene recesive, cu penetran minim (riscul afectrii gemenilor este 4%), pentru
forma colic total este implicat o gen dominant cu penetran puternic,
plasat fie pe cromozomul 13 fie pe cromozomul 21(7).
Incidena bolii Hirschprung (BH) este de 1 la 1500 de nateri. Repartiia
pe sexe i caracterul motenit al afeciunii difer de la forma obinuit,
rectosigmoidian, la aganglioza colic total. La pacienii cu BH form clasic
rectosigmoidian, repartiia pe sexe este de 3.9/1 n favoarea sexului masculin,
212

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

iar la cei cu form colic total, proporia pe sexe este egal(8).


FIZIOPATOLOGIE
Absena celulelor ganglionare mienterice din zona afectat a colonului
determin nu numai lipsa peristalticii intestinale ci i un tonus crescut al stratului muscular circular. n condiii normale distensia ampulei rectale va determina
relaxarea sfincterului anal intern (neted). La pacienii cu BH nu se constat prezena acestui reflex inhibitor anorectal i diagnosticul de megacolon congenital
s-ar putea pune i astfel(9).
Intestinul aganglionotic are un numr crescut de fibre nervoase, colinergice i adrenergice, un coninut tisular normal de acetilcolin (dar care la stimulare este secretat n exces), un nivel ridicat al concentraiei acetilcolinesterazei,
concentraie ridicat de catecolamine (10).
S-au remarcat anomalii constnd n absena neuronilor productori de
oxid nitric (NO), care ar determina relaxarea intestinului, anomalii n distribuia
hormonilor intestinali (absena VIP, substanei P, metenkephalinei,
somatostatinei) (7).
SIMPTOMATOLOGIE
Deoarece reprezint o obstrucie intestinal incomplet, fiind afectate
poriuni de lungime diferit ale colonului, boala se manifest diferit n funcie
de vrsta pacientului. n aceeai msur, nu s-a stabilit cu certitudine o relaie
ntre lungimea segmentului afectat i intensitatea manifestrilor clinice.
Aproximativ 50-90% din copiii cu BH au manifestare clinic n perioada
neonatal(1). Primul semn i poate cel mai important este ntrzierea n eliminarea meconiului. Swenson consider c 94% din copiii nscui la termen elimin
meconiu n primele 24 de ore dup natere. Mai puin de 10% din copiii cu BH
elimin meconiu n aceast perioad(11).
Valoarea acestui semn diminu n zilele noastre, cnd muli copii se
nasc prematur i crora le este caracteristic ntrzierea n eliminarea meconiului. ntrzierea peste 48 de ore este n orice condiii patologic.
Chirurgie pediatric

213

Patologia aparatului digestiv

S-a luat n discuie i diagnosticul antenatal al BH prin echografia uterului gravid, fr date concrete(12).
Tueul rectal favorizeaz eliminarea primului scaun meconial. Ulterior
se instaleaz constipaia, tratat de familie cu laxative, supozitoare, clisme. Cteodat, obstrucia colonului distal este att de sever nct rezult o perforaie
diastatic la nivelul cecului(13).
Pe fondul constipaiei sugarul poate avea chiar perioade de subocluzie,
caracterizate prin distensia abdomenului, vrsturi, barborisme (pe care mama
le aude). Agravarea constipaiei poate determina apariia enterocolitei.
Enterocolita asociat BH, denumit i enterocolit malign, are o manifestare zgomotoas, cu febr, vrsturi, distensie abdominal progresiv, diaree exploziv paradoxal. Afeciunea se caracterizeaz i printr-o stare general
profund alterat, cu deshidratare i sepsis.
Etiologia enterocolitei din BH se crede c este reprezentat de proliferarea bacterian (Clostridium difficile) sau viral (rotavirus), favorizat de obstrucia funcional. Totui nu s-a identificat clar un agent patogen. Aproximativ 10% din copiii cu BH au diaree i enterocolit. Dac se consider c BH se
manifest doar ca o constipaie, diagnosticul poate fi ratat.
DIAGNOSTICUL BH
Este dificil n primele dou luni de via.
Radiografia abdominal simpl poate diagnostica o enterocolit (anse
ngroate, niveluri hidroaerice).
Clisma baritat este un examen esenial la copilul mai mare de cteva
luni, pentru c evideniaz aspectul caracteristic de plnie ntre o zon
proximal dilatat, corespunztoare inervaiei colice normale, o zon de tranziie i o zon de colon de aspect radiologic normal, dar care de fapt este
aganglionotic, nspre rect. Aceast zon, datorit tonusului crescut al stratului
muscular circular, nu se poate dilata, de aceea pare normal ca i dimensiuni.
Acest aspect imagistic nu poate fi ns identificat la nou-nscut, cci nu
s-a instalat nc dilataia deasupra zonei de colon nefuncional.

214

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

Figura VI.7. Megacolon congenital diagnostic radiologic


cu substa de contrast (clism baritat)

Biopsia rectal rmne singurul examen care poate pune diagnosticul de


BH la sugar. Biopsia poate fi efectuat prin suciune, cnd se preleveaz de la
1-2 cm deasupra liniei dinate, din mucoas i submucoas, determinndu-se
apoi activitatea acetilcolinesterazei, care trebuie s fie crescut i prezena fibrelor nervoase n exces, precum i absena celulelor ganglionare n
submucoas(15).

Figura VI.8. Megacolon aspect intraoperator


Chirurgie pediatric

215

Patologia aparatului digestiv

ANOMALII I SINDROAME ASOCIATE


CU BOALA HIRSCHSPRUNG
Se poate asocia cu malrotaii, anomalii genitourinare, cardiace, ale
membrelor, dehiscene labio-velopalatine, retard mintal, dismorfii faciale(1).
DIAGNOSTICUL DIFERENIAL AL BH LA NOU-NSCUT(16)
Se face n principal cu o serie de entiti clinice caracterizate prin ntrzierea eliminrii meconiului, distensie abdominal, vrsturi bilioase:
Atrezia intestinal
Ileusul meconial manifestare precoce a unui defect enzimatic
(mucoviscidoza) i n care ileonul terminal este blocat de meconiu de consisten crescut.
Sindromul de dop meconial apare la nou-nscutul la termen i se
vindec printr-un simplu tueu rectal.
Enterocolita acut ce apare la prematuri i se aseamn cu enterocolita acut din BH. Diagnosticul diferenial se face prin aprecierea evoluiei sub
tratament sau prin biopsie rectal.
Sindromul megacistis-microcolon-hipoperistaltism intestinal este
rar, greu de diagnosticat i n general cu evoluie fatal(17).
TRATAMENT
Odat pus diagnosticul de megacolon congenital, trebuie realizat decompresia intestinului obstruat. Se pot practica lavaje colonice zilnice (nursing)
sau o enterostomie (colostomie sau ileostomie), n funcie de sediul
aganglionozei, confirmat prin examenul anatomopatologic al biopsiilor etajate
prelevate cu ocazia interveniei.
Tratamentul radical este chirurgical i respect principiile operaiei
Swenson i Bill(18), rezecndu-se segmentul aganglionotic i cobornd la perineu, intrasfincterian, intestin cu inervaie normal.
Exist mai multe tehnici, unele clasice (Duhamel, Soave) (19,20), altele
mai noi, folosind celioscopia(21) sau cale de abord transanal(22).
216

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

Bibliografie:
1. Dasgupta R, Langer JC. Hirschsprung disease. Curr Probl Surg 2004;41:942-7
2. Okamoto EUT. Embriogenesis of intramural ganglia of the gut and its relation
to Hirschsprungs disease. J Pediatr Surg 1967;2:437-43
3. Webster W. Embriogenesis of the enteric ganglia in normal mice and in mice
that develop congenital aganglionic megacolon. J Embriol Expe Morphol
1973;30:573-85
4. Hoehner JC, Wester T, Pahlman S, Olsen L. Alterations in neurotrophin and
neurotrophin-receptor localization in Hirschsprungs disease. J Pediatr Surg
1996;31:1524-9
5. Tosney KW, Watanabe M, Lanmeisser R. The distribution of NCAM in the
chick hindlimb during axon outgrowth and synaptogenesis. Dev Biol
1986;114:437-52
6. Amiel J, Lyonnet S. Hirschsprung disease, associated syndromes and genetics:
a review. J Med Genet 2001;38:729-39
7. Holschneider AM, Ure BM. Hirschsprung disease. In Ashcraft KW, Holcomb
GWIII. Pediatric Surgery, 4th edition, Elsevier-Sanders, 2000;34:477-93
8. Sherman JO, Snyder ME, Weitzmann JJ. A 40 year multinational retrospective
study of 280 Swenson procedures. J Pediatr Surg 1989;18:833-9
9. Kubota M, Kamimura T, Suita S. Functional innervation of the aganglionic
segment in Hirschsprungs disease a comparison of the short-anal longsegment type. J Pediatr surg 1997;32:673-7
10. Christensen J. Normal colonic motor function and relevant structure. In
Halchreider AM, Puri P. Hirschsprungs disease and allied disorders, Harwood
Academic Publishers, 2000:89-108
11. Swenson O, Sherman JO, Pisher JH. Diagnosis of congenital megacolon: an
analysis of 501 patients. J Pediatr Surg 1973;8:587
12. Belin B, Corteville JE, Langer JC. How accurate is prenatal sonography for the
diagnosis of imperforate anus and Hirschsprung disease? Pediatr Surg Int
1995;10:30-32
13. Soper RT, Opitz JM. Neonatal pneumoperitoneum and Hirschsprungs disease.
Surg 1962;51:527-33
14. Teitelbaum DH, Caniano DA, Qualman SJ. The pathophysiology of
Hirschsprungs disease- associated enterocolitis: importance of histologic
correlates. J Pediatr Surg 1989;24:1271-7
15. Schofield DE, Devine W, Yunis EJ. Acetylcholinesterase-stained suction rectal
Chirurgie pediatric

217

Patologia aparatului digestiv

16.
17.
18.

19.
20.
21.

22.

218

byopsies in the diagnosis of Hirschsprungs disease. J Pediatr Gastroent Nutr


1980;11:22108
Aprodu G, Gotia DG, Savu B. Chirurgie pediatrica, ed Gr. T Popa, Iasi,
2005:110-117
Puri P, Lake BD, Gorman F. Megacystis-microcolon-intestinal hypoperistaltis
syndrome: a visceral myopathy. J Pediatr Surg 1983;18:64
Swenson O, Bill AH. Resection of rectum and rectosigmoid with preservation
of sphyncter for benign spastic lesions producing megacolon. Surgery
1948;24:212
Duhamel B. Retrorectal and transanal pullthrough procedure for the treatment
of Hirschsprungs disease. Dis Colon Rectum 1964;7:455
Soave F. A new original technique for treatment of Hirschsprungs disease.
Surgery 1964;56:1007
Georgeson KE, Fuenfer MM, Hardin WD. Primary laparoscopic pull-through
for Hirschsprungs disease in infants and children. J Pediatr Surg
1995;30:1017
De la Torre-Mondragon L, Ortega-Salgado JA. Transanal endorectal pullthrough for Hirscshprungs disease. J Pediatr Surg 1998;33:1283-1286

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

Pseudo-obstruciile intestinale cronice


n literatura ultimilor ani s-au nmulit observaiile privind tulburrile
funcionale ale motilitii intestinale. Pentru toate aceste tulburri s-au propus
diferite denumiri: intestin adinamic, pseudo-Hirschprung, megacistismicrocolon cu hipoperistaltic, neuropatie sau miopatie visceral, etc. Aceste
diverse denumiri nu fac dect s trdeze caracterul heterogen al observaiilor i
dificultatea de a defini coerent acest ansamblu. Totui, cel mai frecvent se utilizeaz termenul de pseudo-obstrucie cronic idiopatic(1,2).
Sindromul de pseudo-obstrucie cronic idiopatic (POCI) este un sindrom ce recunoate procese capabile s afecteze reglarea propulsiei intestinale,
fie de cauz muscular, neurogenic sau hormonal, cu rsunet asupra tranzitului(3). Sindromul exclude cauze identificabile - bride, stenoze sau aganglionoza
din boala Hirschprung.
Iniial s-a crezut c POCI este o singur boal, cu etiopatogenie neclar.
Ulterior, s-au evideniat numeroase situaii acute sau cronice, care ar putea genera alterarea activitii motorii intestinale.
Cele mai frecvente situaii de pseudo-obstrucie sunt cele generate de
pseudo-obstruciile acute, ntlnite n ileusul postoperator sau n tulburrile
hidroelectrolitice. Episoade de pseudo-obstrucie acut se ntlnesc i n intoleranele digestive la anumite alimente (laptele de vac), celiakie, intoxicaii medicamentoase.
Pseudo-obstrucia intestinal cronic poate fi, la rndul ei, idiopatic sau
secundar unor afeciuni ctigate (ex. boala Chagas, enterocolit, sclerodermie,
agresiune viral - CMV, etc). Deosebirea dintre pseudo-obstrucia cronic idiopatic i cea secundar este dificil de realizat (4).
ASPECTUL CLINIC
Dei iniial, POIC a fost raportat la adult, se constat acum c este mai
frecvent la copil, unde are i o mortalitate mai mare. Cei mai expui bolii sunt
nou-nscuii i copiii sub un an. Boala intereseaz cu predilecie sexul feminin
Chirurgie pediatric

219

Patologia aparatului digestiv

(s-au raportat doar dou cazuri de megacistis-microcolon la biei). Afeciunea este caracterizat de simptome primare (constipaie cronic i sever, retenie urinar acut sau cronic, dureri, distensie abdominal) i simptome secundare datorate suprainfeciei bacteriene.
Manifestarea clinic a POIC se face n funcie de vrst(5):
-n perioada antenatal - POIC poate fi recunoscut la ecografia uterului
gravid datorit anselor intestinale destinse, dilatate, distensiei vezicii urinare i
polihidramniosului.
-n perioada neo-natal se manifest aproape 43% din cazurile de POIC.
Sarcina i naterea sunt ades dificile. Dup natere, copilul prezint distensie
abdominal, absena eliminrii meconiului, vrsturi bilioase. Aerul nghiit
destinde ansele subiri, fapt ce ar putea sugera la examenul radiologic aspect
ocluziv. Simptomele nu se rezum doar la tractul digestiv. Copilul poate prezenta disurie, infecii urinare recidivante, insuficienta golire a vezicii datorit
contractilitii precare. Semnele urinare pot fi pe primul plan n 25% din cazuri.
-n perioada de copil mic semnele bolii se manifest acut (ca n perioada
neo-natal) dar i intermitent, ades ncet, progresiv. De exemplu, anumii copii
n aparen sntoi brusc dezvolt un episod de obstrucie ce poate mima o enterocolit cu vrsturi i diaree. Dar atunci cnd vrsturile i diarea persist
mai mult de 7 zile, copilului care iniial a fost bnuit de o simpl enterocolit
trebuie s i se fac i alte investigaii. De asemenea, pot fi prezente i semne
urinare dar nu cu aceeai pondere ca n perioada neo-natal.
-n perioada de copil mare, pe primul plan se afl constipaia nsoit de
dureri abdominale (uneori mimeaz abdomen acut). Zgomotele intestinului
sunt absente sau mult reduse, trdnd o activitate peristaltic absent i de aceea
se consider c ocluzia nsoit de zgomote intestinale, barborisme, este mai
degrab mecanic dect funcional.
DIAGNOSTICUL PSEUDO-OBSTRUCIEI
INTESTINALE CRONICE (POIC)
Alterarea activitii motorii care exist n POIC se datoreaz alterrilor
structurilor musculare, structurilor nervoase (intrinseci sau extrinseci) sau celulelor endocrine. Afectarea celulelor stratului muscular determin contracii ine220

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

ficiente, ntrzierea tranzitului iar deficienele ce intereseaz sistemul nervos


intrinsec al intestinului determin ntreruperea modelului normal de contractilitate, de aici rezultnd micri peristaltice necoordonate, ineficiente.
Diagnosticul POIC face apel la examene radiologice, studii anatomopatologice i studii manometrice(1).
a) examene radiologice
Radiografia simpl a abdomenului poate releva imagini de distensie
aeric. Este esenial s deosebim sindromul de pseudo-obstrucie de boala
Hirschprung. Se apeleaz la clisma baritat ce va arta un cadru colic normal
sau global dilatat, cu retenie prelungit de bariu. Alteori, colonul pare alungit
i-i pierde haustraiile.
Staza este predominant de-a lungul ntregului tub digestiv (esofag,
stomac, duoden, jejun). Tranzitul baritat poate arta anse destinse care se golesc
cu dificultate i n care substana de contrast se amestec cu lichidul abundent
de secreie, prezent n anse.
Radiocinematografia poate evidenia hipomobilitatea anselor sau din
contra, hiperperistaltism sau antiperistaltism.
Datelor radiologice privind tubul digestiv li se pot aduga i datele provenite din explorarea cilor urinare-urografie, cistografie (ce ar evidenia un
reflx, o megavezic). n orice caz, la un copil cu megavezic fr obstacol
subvezical se va emite i supoziia unei asocieri cu o afectare a motricitii intestinale.
b) examene anatomopatologice. Se folosesc att date de histologie clasic, convenional, ct i tehnici elaborate (microscopie electronic, coloraii
speciale, histoenzimologie)(1,6). Sediul leziunilor rmne imprecis n msura n
care examinarea nu a cuprins ansamblul tubului digestiv.
Schematic, exist trei categorii de pseudo-obstrucie cronic:
neuropatiile digestive;
miopatiile digestive;
adinamiile intestinale fr leziuni histologice identificabile.
Neuropatiile digestive la rndul lor se subdivid n trei mari grupe:
a) cele cu hiperplazia plexurilor mienterice sau neurogliomatozele; sunt
Chirurgie pediatric

221

Patologia aparatului digestiv

cele mai bine individualizate.


b) cele cu hiperplazie schwanian, ades cu hipoganglionoz, mai dificil
de pus n eviden.
c) neuropatii identificabile numai prin studii speciale (impregnaie
argentic).
Hiperplazia plexurilor mienterice sau ganglioneuromatoza intestinal
sau displazia neuronal colic se constituie drept substrat anatomic al localizrilor digestive ale POIC. n formele complete, diagnosticul anatomopatologic este evident. Leziunile ating totalitatea tubului digestiv de la esofag la anus. Sunt
ngroate toate tunicile musculare pe seama reelei nervoase subseroase,
mienterice, submucoase i mucoase. n aparen, este vorba de o structur normal dar gigant. Astfel, trunchiurile nervoase subseroase sunt voluminoase,
tortuoase i nu conin dect rare celule ganglionare, plexurile nervoase sunt gigante i prezint o cretere armonioas a celulelor ganglionare, a celulelor
Schwann i a elementelor fibrilare. Caracteristic este hiperplazia n lamina
propria unde reele fibrilare sunt anormal vizibile, asociate celulelor ganglionare mai puin numeroase. Din loc n loc, se remarc o dezorganizare arhitectural. Celulele ganglionare sunt ades normale, cteodat voluminoase, neregulate. Uneori, hiperplazia schwannian poate fi elementul dominant, fie c este focal sau difuz. Celulele endocrine puse n eviden prin coloraie argirofil
sunt normale. Activitatea acetilcolinesterazic este foarte intens. Ea pune n
eviden plexuri hipoplazice iar n lamina propria o reea abundent, subire
care se remarc printr-o activitate intens, observat i n boala Hirschprung.
Exist riscul unor erori cnd aceast hiperplazie este asociat unei autentice boli
Hischprung.
Tehnica impregnaiei argentice Smith pune n eviden neuroni argirofili
modificai cu dendrite neregulate n zona mienteric i hiperplazice n zona
submucoas.
Microscopia electronic depisteaz la nivelul plexurilor mienterice diferitele elemente ale unui plex normal. Se remarc, totui, bogia de
proieminene axonale, pline cu vezicule clare, agranulare, de talie mare, ce pot
evoca un defect de inervaie peptidergic. S-au pus n eviden valori ridicate
ale VIP (vasoactive intestinal polipeptide) n teritoriul rectal i colic. Aceste
222

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

valori sunt confirmate de coloraiile specifice.


Formele complete de hiperplazie a plexurilor mienterice sunt asociate cu
localizri digestive particulare (neuroame mucoase multiple-labiale, bucale sau
peribucale) sau extradigestive -endocriniene multiple (neoplazii endocriniene
tip II). Neuroamele mucoase sunt ganglioneurinoame, localizrile
suprarenaliene sunt feocromocitoame, localizrile tiroidiene sunt caracterizate
printr-o hiperplazie a celulelor C, coexistnd sau nu cu un cancer al medularei
cu strom amiloid.
n formele incomplete de hiperplazie a plexurilor mienterice diagnosticul este mai puin evident. n anumite cazuri, hiperplazia, chiar dac este evident, nu intereseaz lamina propria (n datele oferite de histologia standard),
dar activitatea acetilcolinesterazic poate apare ca intens n corionul mucos. n
cazul altor observaii, limitele ntre o veritabil hiperplazie a plexurilor
mienterice i o simpl reacie local, nesemnificativ, sunt greu de stabilit, chiar
dac ar exista unele argumente (constatarea la acelai pacient a unei hiperplazii
majore a celulelor C din tiroid)
Hiperplaziile schwanniene cu hipo- sau normoganglioz realizeaz un
tablou histopatologic foarte apropiat de cel al bolii Hirschprung n zona intermediar, deasupra zonei aganglionare. Neuronii intrinseci sunt puin numeroi,
cu hipertrofia i hiperplazia elementelor schwanniene.
Neuropatiile digestive identificabile prin metoda Smith a impregnaiei
argentice longitudinale a plexurilor se caracterizeaz prin alterarea celulelor
argirofile care sunt n numr mic, globuloase, fr axoni i dendrite. Uneori,
aspectul degenerativ intereseaz att neuronii argirofili ct i pe cei argirofobi,
existnd aspecte de fragmentare ale axonilor i pierderi neuronale. Celulele
argirofile pot fi total absente iar celulele ganglionare pot prezenta la microscopia electronic aspect vacuolar i incluziuni intranucleare.
Miopatiile digestive
A fost individualizat o miopatie familial a viscerelor cavitare cu form
dominant interesnd esofagul, intestinul subire i colonul. Straturile musculare intern i extern apar subiate iar n anumite zone, stratul muscular extern este
absent. Celulele musculare cnd sunt vizibile au aspect vacuolat. La microscopia electronic, membrana lor pericelular este discontinu i mitocondriile sunt
Chirurgie pediatric

223

Patologia aparatului digestiv

vacuolate. Mai mult, a fost descris o miozit acut a intestinului subire, ca o


expresie a atingerii inflamatorii importante a stratului muscular.
Adinamiile intestinale fr leziuni nervoase sau musculare identificabile constituie un ansamblu heterogen de situaii clinice i n care sunt integrate cazurile din literatur greu de interpretat. Aceste forme regrupeaz pseudo-obstruciile sporadice cu manifestare neo-natal, ades mortale i formele familiale, recesiv autosomale, n care singura anomalie identificat este scderea
nivelului de VIP.
Examenele manometrice sunt de ajutor n a sublinia att cauzele, ct i
ntinderea afeciunii. La pacienii suspectai a avea pseudo-obstrucie sunt studiate cel puin trei arii: esofagul, intestinul subire i recto-sigmoidul. Studiile
manometrice au artat c procesele miopatice produc contracii de mic amplitudine ce se propag cu greutate, pe cnd procesele neuropatice se asociaz cu
contracii de amplitudine normal dar cu unde peristaltice bizare, anormal propagate. Manometria anorectal va remarca, spre deosebire de boala
Hirschsprung, prezena reflexului inhibitor ano-rectal. Electrogastrografia nregistreaz activitatea mioelectric a musculaturii netede a stomacului i evideniaz disritmii persistente n zona antral, cu unde rare n miopatii i unde rapide
n neuropatii.
Exist trei categorii de afeciuni care tulburarea mecanismului de control
al activitii peristaltice i implicit pseudo-obstrucie:
-afeciuni ce influeneaz activitatea endocrin a intestinului (tumori ce
secret VIP, hipotiroidismul ce determin la rndu-i constipaie, tireotoxicoza
ce determin diaree)
-afeciuni ale sistemului nervos intrinsec al intestinului (absena congenital a celulelor argirofile, megaduodenul congenital, acalazia)
-afeciuni ce intereseaz stratul muscular (sindromul miopatiei viscerelor cavitare, sindromul megavezic-microcolon hipoperistaltic).
Prognosticul i evoluia POIC depind de trei factori:
1. vrsta la care au debutat tulburrile clinice. Formele cu debut precoce
determin un numr mai mare de decese.
2. intensitatea sindromului digestiv. Se remarc, totui, n unele cazuri, o
224

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

adaptare a intestinului, fiind posibil o alimentaie enteral cu debit constant,


dup o faza, iniial, de aparenta intoleran alimentar.
3. asocierile morbide. Sindromul de pseudo-obstrucie se poate nsoi de
cancer de tiroid, alte afeciuni neurologice.
Principii terapeutice. Pun probleme terapeutice deosebite mai ales
formele difuze de POIC, cele cu debut precoce.
Tratamentul curativ chirurgical ar permite n formele localizate fie derivaii externe n amonte de leziunea identificat, pentru nlturarea obstacolului,
fie repunerea tubului digestiv n circuit, dup rezecia total sau parial a intestinului afectat.
Tratamentul medical nu este dect simptomatic. Are drept scop asigurarea nutriiei bolnavului, att pe cale enteral, pentru a-i induce o activitate digestiv motric, ct i pe cale parenteral pe cateter venos central.
Din fericire, n cele mai multe cazuri, dup o ileostomie, se poate relua
cu mare grij alimentaia enteral. Se apeleaz la droguri care influeneaz motricitatea digestiv (miostin, dehidroergotamin, cisaprid)(1,2,3,5).

Chirurgie pediatric

225

Patologia aparatului digestiv

Bibliografie
1. J.Navarro, E. Sonsino Les obstructions intestinales chroniques.In : Navarro J,
Schmitz J Gastroenterologie Pediatrique 2-e ed., 1986, ed.Flammarion Paris
2000,cap.26,381-88
2. Byrne W.J, Cipel L, Euler A. R et al. Chronic idiopatic intestinal pseudoobstruction syndrome in children ; clinical characteristic and prognosis.J
Pediatr 1977,90 :585-89
3. Krisnamurthy S, HengY, Schuffler MD. Chronic intestinal pseudo-obstruction
in infants and children caused by diverse abnormalities of the myenteric
plexus. Gastroenterology 1993 ;104 :1389-1408
4. Schuffler MD, Jonak Z .Chronic intestinal pseudo-obstruction caused by degenerative disorder of the myenterc plexus : the use of Smiths method to define
the neuropathology. Gastroenterology,1982,82 :476-486
5. Milla PJ, Lake BD, Spitz L, Harries JT and Fenton TR. Chronic idiopatic intestinal pseudo-obstruction in infancy : smooth muscles disease. In : Labo G,
Bartolotti M eds,Gastrointestinal Motility, Cortina International, Verona
1984,125-131
6. Faure C, Sonsino E, Peuchmaur M, Navarro J Classification histologique des
maladies de la motricite digestive.In : Navarro J, Schmitz J Gastroenterologie
Pediatrique 1986 Flammarion Paris, cap.26

226

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

Colestaza de cauz chirurgical la nou-nscut


n termeni simpli, colestaza este definit drept scderea fluxului biliar.
Manifestrile clinice ale colestazei (icter, prurit) apar datorit acumulrii unor
substane normal excretate n bil (bilirubin, acizi biliari, colesterol).
Acumularea de bilirubin determin icter sclerotegumentar i urini
hipercrome. Acumularea de acizi biliari determin prurit iar acumularea de colesterol determin hipercolesterolemie i xantoame.
Exist multiple cauze ale colestazei la non nscut i sugar, totul mergnd
de la icterul fiziologic la obstrucia complet a cilor biliare(1).
Icterul fiziologic este un proces benign, autolimitat. Clinic, apare n a 2a sau a 3-a zi de via i dispare n a 8-a sau a 9-a zi (la nou nscutul la termen).
La copilul prematur, mecanismul de transport i conjugare a bilirubinei este
imatur i hiperbilirubinemia poate persista 2-3 sptmni. n cazul icterului fiziologic, nivelul bilirubinemiei nu depete 1,5mg%, pacienii nu sunt anemici, nu au sepsis, urina este palid i scaunul are culoare normal. Icterul fiziologic nu necesit tratament.
Cnd la copilul la termen icterul nu dispare dup 2-3 sptmni (3 sptmni la copilul prematur) sau cnd nivelul bilirubinei conjugate este mai mare
de 2mg%, icterul nu mai este considerat fiziologic i sunt necesare explorri
suplimentare.
Icterul este patologic cnd se instaleaz n primele 36 de ore de la natere cu valori ale bilirubinei totale mai mare de 12 mg%, bilirubina direct mai
mare de 1,5mg% i cnd icterul dureaz mai mult de 8 zile.
Incidena bolilor hepatice la nou nscut se cifreaz la 1/2500 nou nscui
vii. Atrezia de ci biliare, cea mai obinuit cauz unic de afectare hepatic,
este estimat ntre 1/10000 i 1/15000 de noi nscui vii(2).
Cauzele colestazei neonatale sunt multiple. Cele mai frecvente sunt (3):
Atrezia de ci biliare 30-35%
Hepatita neonatal 30-35%
Deficit de alfa 1 antitripsin 10-15%
Hepatita viral 6-8%
Chirurgie pediatric

227

Patologia aparatului digestiv

Sindrom Alagille 5%
Chist congenital de coledoc 3%
Defecte metabolice 2-5%
Obstacolul n scurgerea bilei, generator de colestaz n perioada neonatal a generat o serie ntreag de discuii n patologia chirurgical a nou nscutului i sugarului. Din acest motiv este necesar o definiie a termenilor.
Au fost incriminate drept cauze de obstacol neonatal n scurgerea bilei
trei categorii de afeciuni, dificil de individualizat, atrezia de ci biliare, hepatita
neonatal i chistul congenital de coledoc. Pentru fiecare dintre aceste entiti
exist variante anatomopatologice, dar cu manifestri clinice asemntoare.
n 1976, Landing a introdus conceptul colangiopatiei obstructive a copilului i avea n vedere trei afeciuni: hepatita neonatal, atrezia de ci biliare i
chistul congenital de coledoc. Landing a cutat s gseasc explicaii etiologice
celor trei afeciuni, dar nu a ajuns la concluzii clare(4).
Ulterior, cercetrile evolund, s-a ajuns la prerea c hepatita neonatal
este un proces infecios, cu multiple etiologii i cu o manifestare clinic uor de
recunoscut i care, mai ales, beneficiaz de tratament medical, chirurgia
negsindu-i locul n rezolvarea cazurilor.
Atrezia de ci biliare n schimb, definit ca o boal colestatic neonatal,
datorit obstruciei complete a arborelui biliar extrahepatic, probabil congenital, printr-un proces de pericolangit fibroas, aprut n timpul vieii fetale, are
drept tratament de elecie o intervenie chirurgical (5) .
Chistul congenital de coledoc face parte din categoria, mai larg, a dilataiilor congenitale ale cilor biliare i care sunt malformaii fuziforme ale unor
poriuni din arborele biliar datorate unui deficit de fuziune (unire)
biliopancreatic(6).
ATREZIA DE CI BILIARE
Dei denumirea de atrezie implic o anomalie structural, un proces
static cu distrucie complet i absena cilor biliare, n realitate este vorba de o
situaie dinamic, progresiv, de obstrucie i scleroz.
Astfel c atrezia de ci biliare ca entitate clinic se definete ca fiind rezultatul unui proces distructiv cu caracter inflamator, de etiologie neprecizat,
228

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

care afecteaz cile biliare ale nou-nscutului(7).


Gradul extinderii procesului obstructiv (obliterativ) este variabil; n cele
mai multe cazuri ductele biliare sunt nlocuite de cordoane fibroase. Alteori,
exist un grad de permeabilitate a veziculei biliare, canalului cistic, canalului
hepatic comun sau exist o formaiune chistic plasat n hilul biliar.
Literatura japonez clasific atrezia biliar din punct de vedere morfologic, avnd drept criterii aspectul colangiografic. Exist trei tipuri, patru subtipuri i ase subgrupe. Este o clasificare greoaie, cele mai frecvente situaii clinice fiind de tipul III, subtipul II i subgrupa 5(8).
ANATOMIE PATOLOGIC
La nou-nscuii i apoi sugarii cu atrezie de ci biliare, seciunile histologice efectuate pe cile biliare extrahepatice relev canalicule biliare subiri,
permeabile, prezente n placa biliar (placa hilului). Aceste structuri comunic
cu ductele biliare intrahepatice prin intermediul unor reele arborizate. Microscopic, poriunea distal a canalului hepatic comun este complet obliterat i
nlocuit cu un esut fibros, dens(9). Anumite ducte biliare, de diverse dimensiuni, pot fi reperate microscopic, altele sunt deformate de procesul inflamator.
Proximal, calea biliar poate fi nconjurat de infiltrat fibros periductal(10).
Gradul de obliterare prin fibroz a ductelor biliare extrahepatice crete
odat cu vrsta pacientului, paralel cu procesul de fibroz a ntregului ficat.
Exist o ntrebare cu rspuns dificil de dat: poate fi deosebit prin mijloace anatomopatologice (histologice) atrezia de ci biliare de hepatita neonatal?
Din punct de vedere anatomopatologic, la cazurile cu atrezie de ci biliare, ficatul sufer modificri variabile. Macroscopic se constat mrirea de volum i coloratia brun-verde nchis. Microscopic, primele modificri sunt generate de colestaz (de exemplu prezena pigmentului biliar n hepatocite i canaliculele biliare).
Ulterior, n orice tip de colestaz exist o reacie a ductelor intrahepatice
constnd ntr-o cretere a numrului ramificaiilor cele mai mici ale arborelui
biliar, determinnd proliferarea ductelor biliare. Mai trziu se dezvolt fibroza
portal i periportal asociat cu reacie ductular. n final, fibroza periportal
Chirurgie pediatric

229

Patologia aparatului digestiv

dezvolt puni i apare ciroza biliar, dac obstacolul n calea scurgerii bilei nu
este ndeprtat(11).
Viteza cu care acest proces se dezvolt nu poate fi apreciat, de unde rezult importana unor investigaii rapide i a tratamentului urgent. Se pare c
fluxul biliar ar putea fi anticipat n canaliculele biliare cu diametrul mai mare de
150 micrometri(12).
La cazurile cu hepatit neonatal, ficatul pacienilor prezint n contrast
o dezorganizare lobular cu necroz lobular. Exist celule mari,cu muli nuclei
i infiltrat cu celule mononucleare(13).
n multe situaii, aspectele ntlnite la hepatita neonatal i la atrezia de
ci biliare se suprapun. Se poate nota o transformare n celule gigante la cazurile cu atrezie sau se remarc o proliferare a ductelor biliare la copiii care au avut
hepatit neonatal. Nu se poate afirma c biopsia hepatic pune diagnosticul de
certitudine, mai ales n cazul biopsiei hepatice recoltate prin puncie
percutan(8).
ETIOLOGIA ATREZIEI DE CI BILIARE
Este necunoscut i s-au avansat o serie ntreag de teorii.
Astfel, n 1976, Landing a descris colangiopatia obstructiv infantil, un
ansamblu de afeciuni grupnd atrezia de ci biliare, hepatita neonatal i chistul congenital de coledoc i care ar fi de origine viral(4).
S-a invocat originea viral a atreziei de ci biliare dar nici un virus nu a
fost izolat i implicat clar n etiologia bolii. A trezit interes reovirusul tip 3,
plecndu-se de la observaia c acest reovirus tip 3 determin la animalele de
experien inflamaie obliterativ a cilor extrahepatice asemntoare atreziei
de ci biliare i c studii serologice i imunhistochimice ar susine ipoteza(14).
Ulterior, acest concept a fost abandonat (15).
O alt teorie, cea ischemic(16), ar explica atrezia de ci biliare prin
devascularizarea ficatului (modele similare au fost executate la animale). i
aceast teorie a fost abandonat; la om s-a constatat ntotdeauna o bun vascularizaie hepatic cu aport vascular excelent n porta hepatis, lucru ce exclude un
accident ischemic.
Toria metabolic evocat de Vacanti i Folkmann(17) se refer la efectul
230

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

unui aminoacid (levoprolina) asupra dezvoltrii tractului biliar la oareci. La 7


copii (patru cu atrezie de ci biliare, trei cu hipoplazia ductelor biliare i unul cu
chist congenital de coledoc) s-au gsit niveluri sczute de levoprolin i niveluri
crescute ale unui precursor: acidul levoglumatic.
S-au adus n discuie i factori genetici: aproximativ 15% din cazuri apar
n legtur cu alte malformaii, cel mai frecvente fiind polisplenia, malrotaia,
vena port preduodenal, absena venei cave inferioare i situs inversus(18).
O cauz strict genetic nu s-a evideniat cci nu exist o inciden familial a bolii, nu s-a constatat o concordan a bolii la gemeni i n plus boala nu
a fost evideniat la nou nscut n primele zile(19).
La un moment dat s-a crezut c atrezia de ci biliare s-ar datora unei
anomalii congenitale (rezultat al unei dezvoltri anormale a arborelui biliar
printr-un defect de recanalizare). Miyano (20) a descris un canal biliopancreatic
anormal de lung dar este dificil de precizat dac aceast anomalie a canalului
comun este cauz de atrezie de ci biliare sau numai o consecin anatomic.
DIAGNOSTICUL ATREZIEI DE CI BILIARE
Icterul neonatal care dureaz mai mult de dou sptmni nu mai poate
fi considerat fiziologic, mai ales n cazul icterelor cu bilirubin direct.
Diagnosticul unui icter neonatal este dificil cci exista cauze infecioase,
metabolice, hematologice, colestatice sau obstructive care pot genera un icter (3).
Sunt necesare investigaii rapide i intite la un pacient presupus a avea atrezie
de ci biliare, cci tratamentul chirurgical trebuie fcut nainte de vrsta de 7
sptmni(21).
Icterul obstructiv la copilul mare sau adult poate fi clar separat de icterul
medical n aproximativ 80% din cazuri, apelnd la istoric, examenul clinic i
testele de funcionalitate ale ficatului.
La nou nscut, afectarea hepatocitului de orice natur, hipoplazia ductelor biliare intrahepatice, leziunile obstructive ale ductelor biliare, au toate o manifestare clinic similar i aceleai probe biologice(22). Protocolul de diagnostic
al unei atrezii de ci biliare se bazeaz pe:

Chirurgie pediatric

231

Patologia aparatului digestiv

SEMNE CLINICE
Aspectul clinic ar putea, desigur, dar n mic msur, s diferenieze icterele medicale de icterul din atrezia de ci biliare. Copilul cu icter de cauz
medical are un facies suferind, scaune decolorate, urina nchis la culoare i
hepatosplenomegalie. Este un icter ce survine imediat dup natere i se manifest la copiii cu greutate mic la natere. Icterul din atrezia de ci biliare se
manifest la nou-nscutul eutrofic, care se alimenteaz normal i a avut la natere scaunul normal colorat (23).
INVESTIGAII DE LABORATOR
Nu sunt concludente, neputnd preciza etiologia icterului; orice afectare
hepatocelular se reflect prin nivelul ridicat al transaminazelor, gama-glutamiltranspeptidazei, fosfatazei alcaline sau alfa-feto-proteinei sau lipoproteinei
X(24,25).
Biopsia hepatic
Obinut att percutan ct i prin celiotomie, poate stabili uneori natura
icterului, uneori ns tipurile histologice nefiind clare. Deficitul de alfa 1
antitripsin poate mima la examenul histologic leziunile din atrezia de ci biliare i atunci este necesar determinarea nivelului acesteia.
Investigaiile imagistice
Fac apel la echografie, scintigrafie i colangiografie.
Echografia este un examen rapid, neinvaziv i poate sugera atrezia de
ci biliare dac evideniaz un colecist mic, cudat, necontractil, pe fondul unei
ecogeniti hepatice crescute i n contextul altor anomalii (polisplenie,
malrotaie, absena venei cave inferioare, situs inversus) (26).
Prezena unei vezicule biliare care la examenul echografic i modific
mrimea exclude diagnosticul de atrezie de ci biliare. S-a descris un semn
echografic cu specificitate de 95% pentru atrezia de ci biliare: triangular cord
sign n dreptul veziculei biliare(27).
Scintigrafia hepatobiliar se execut cu Tcm99-IDA (techneiu 99
monofostat cu acid iminodiacetic) i permite a se diagnostica icterul obstructiv
de cel parenchimatos(28).
232

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

n atrezie, trasorul este nglobat n hepatocit dar excreia sa n duoden este


absent. n icterul hepatocelular, izotopul este nglobat cu greutate n celulele hepatice, datorit afectrii acestora i exist sau nu posibilitatea excreiei n duoden.
Colangiografia intraoperatorie este examenul obligatoriu (29). Ductele biliare prezente, cu substana de contrast ce ptrunde n duoden, exclud diagnosticul de atrezie de ci biliare. Absena ductelor biliare extrahepatice, transformate
n codroame fibroase, impun intervenia chirurgical.
Informaii adiacente se pot obine prin ERCP (coledocopancreatografie
endoscopic retrograd) sau prin colangiografie cu rezonan magnetic nuclear(30).
TRATAMENTUL ATREZIEI DE CI BILIARE
Este chirurgical, iar dintre toate interveniile, portoenterostomia Kasai
este cea mai utilizat.

Figura VI.9. Atrezie ci biliare aspect intraoperator rndul de sus: colecist atretic,
ficat cu leziuni de staz biliar, rndul de jos: montaj Kasai
Chirurgie pediatric

233

Patologia aparatului digestiv

Portoenterostomia (Kasai, 1960) const n ablaia ductelor biliare obturate din placa hilar (porta hepatis) i nlocuirea acestora printr-o ans intestinal preparat n manier Y Roux, trecut transmezocolic, anastomozat
terminoterminal sau terminolateral cu porta hepatis (31) .
Complicaiile postoperatorii ale portoenterostomiei sunt:
Colangita este cea mai frecvent complicaie (40-60% din cazuri) i apare mai ales la copilul peste 2 ani(32).
Este determinat de doi factori: colestaza i contaminarea bacterian din
ansa folosit drept conduct biliar. Se manifest cu febr, leucocitoz, valori
crescute ale bilirubinemiei.
Tratamentul const n antibioterapie intravenoas susinut timp de 7 zile i uneori se adaug corticoterapie. Colangita poate genera la rndul ei ncetarea scurgerii bilei, nregistrndu-se astfel cea mai grav situaie. Reuita unei
portoenterostomii este dat de un flux biliar evident, de cel puin 10mg bilirubin/zi.
Se intervine de urgen, administrndu-se corticosteroizi, ce au o dubl
aciune, coleretic i antiinflamatorie, reducnd edemul periductal. Dac fluxul
biliar nu se reia dup 5 zile, se intervine chirurgical.
Hipertensiunea portal
n ciuda portoenterostomiei, la unii copii s-a observat continuarea procesului de fibroz a parenchimului hepatic. Incidena hipertensiunii portale variaz ntre 37 i 76%(33). Hipertensiunea portal se asociaz i ea cu colangita.
Tratamentul are n vedere combaterea complicaiilor hipertensiunii
portale (sngerrile) prin sclerozarea endoscopic a varicelor esofagiene (34), iar
dac apar fenomene de insuficien parenchimatoas este indicat transplantul
hepatic(35).
Malnutriia i deficitul de vitamine liposolubile
Prezena srurilor biliare n intestin este esenial pentru absorbia grsimilor. Datorit reducerii fluxului biliar, copiii cu atrezie de ci biliare au o
absorbie inadecvat a vitaminelor liposolubile (A, D, E, K).
mbuntirea prognosticului atreziei de ci biliare este n legtur cu
precocitatea diagnosticului i rapiditatea interveniei chirurgicale de drenaj biliar(36).
234

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

Bibliografie
1. Karrer JM, Bensard DD. Neonatal cholestasis. Sem Ped Surt 2000;9:166-9
2. Kimura K. Biliary atresia. In Puri, P: Newborn surgery, second edition, Arnold
2d, 2003:579
3. Balistreri WF. Neonatal cholestasis: lessons from the past, issues for the future.
Sem Liver Dis 1987;7:6166
4. Landing BN. Considerations of the pathogenesis of neonatal hepatitis, biliary
atresia and choledocal cysts. The concept of infantile obstructive
cholangiopathy. Progress Ped Surg 1976;6:113-137
5. Kimura K. Biliary atresia. In Puri P, Newborn Surgery, ButterworthHeinemann, Osford, 1996
6. Myano T, Yakamoto A, Li L. Congenital biliary dilatation. Sem Ped Surg
2000;4:187-195
7. Howard ER. Biliary atresia. In Stringer M, Oldham K, Mouriquand P. Pediatric surgery and urology: long-term results, Cambridge University Press,
2006;35:446-464
8. Nio M, Ohi R. Biliary atresia. Sem Ped Surg 2000;9:177-186
9. Davenport M, Betalli P, DAntiga L. The spectrum of surgical jaundice in
infancy. J Pediatr Surg 2003;38:1471-1479
10. Ohi R, Shikes RH, Stellin GP. In biliary atresia duct histology correlates with
bile flow. J Pediatr Surg 1984;19:467-470
11. Haas JE. Bile duct and liver pathology in biliary atresia. World J Surg
1978;2:561-569
12. Altman RP. The portoenterostomy procedures for biliary atresia. Ann Surg
1978;188:357-361
13. Crawfort JM. Liver and biliary tract. In Kumar V, Abbas A, Robbin and
Cotran pathologic basis of disease, 7th edition, Elsevier Saunders, 2005;18:877
14. Morecki R, Glassen GH, Johnson AB. Detection of reovirus type 3 in porta
hepatis of an infant with extrahepatic biliary atresia: ultrastructural and
immunocytochemical study. Hepatology 1984;4:1137-42
15. Bobo L, Ojeh C, Chiu D. Lack of evidence for rotavirus by plymerase chain
reaction/enzyme immunoassay of hepatobiliary samples from children with
biliary atresia. Pediatr Res 1997;41:229-34
16. Klippel CH. A new theory of biliary atresia. J Pediatr Surg 1972;7:651-654
17. Vacanti JP, Folkmann J. Bile duct enlargement by infusion of L-Proline:
potential significance in biliary atresia. J Pediatr Surg 1979;14:814-818
Chirurgie pediatric

235

Patologia aparatului digestiv

18. Chandra RS. Biliary atresia and other structural anomalies in the congenital
polysplenia syndrome. J Pediatrics 1974;85:649-655
19. Strickland AD, Shannon K, Coln CD. Biliary atresia in two sets of twins. J
Pediatrics 1985;107:418-419
20. Miyano T, Suruga K, Suda K. Abnormal choledocho-pancreatic ductal
junction related to the etiology of infantile obstructive jaundice disorders. J
Pediatr Surg 1979;14:16-26
21. Petersen C, Ure BM. What is new in biliary atresia? Eur J Pediatr Surg
2003;13:1-6
22. Howard ER. Biliary atresia: etiology, management and complications. In Howard ER, Surgery of liver disease in children, Butterworth-Heinemann, Oxford, 1991:39-59
23. Roberts AE. The jaundiced baby. In Kelly DA, Disease of liver and biliary
system in children, Blacwell Science, 1999;2:21
24. Poley JR, Smith ?EI, Booh IJ. Lipoprotein X and double 131I-Rose Bengal
tests in the diagnosis of prolonged infantile jaundice. J Pediatr Surg
1972;9:699-705
25. Wright K, Christie DL. Use of gamma-glutamyl transpeptidase in the diagnosis
of biliary atresia. Am J Dis Child 1981;135:134-136
26. Sera Y, Ikeda S, Akagi M. Ultrasonographic studies for the diagnosis of infantile cholestatic disease. In Ohi R, biliary atresia, Professiona postgraduate
services, Tokyo, 1987;106-109
27. Park WH, Choi SO, Lee HY. A new diagnostic approach to biliary atresia with
emphasis of the ultrasonographic triangular cord sign: comparison of
ultrasonography, biliary scintigraphy and liver needle biopsy in the evaluation
of infantile cholestasis. J Pediatr Surg 1997;32:1555-1559
28. Ohi R, Klingensmith WD, Lilly JR. Diagnosis of hepatobiliary disease in
infants and children with Tc99m-diethyl-IDA imaging. Clin Nucl Med
1981;6:297-302
29. Sunaryo FP, Watkins JB. Evaluation of diagnostic techniques for extrahepatic
biliary atresia. In Daum F, Extrahepatic biliary atresia, Marcel Dekker, New
York, 1983;2:17
30. Jaw TS, Kuo YT, Liu GC. MR cholangiography in the evaluation of neonatal
cholestasis. Radiology, 1999;212:249-256
31. Kasai M, Kimura S, Asakura Y. Surgical treatment of biliary atresia. J Pediatr
Surg 1968;3:665-675
32. Hirsig I, Kara O, Rickham PP. Experimental investigations into the oetiology

236

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

33.
34.
35.

36.

of cholangitis following operation for biliary atresia. J Pediatr Surg


1978;13:55-57
Ohi R, Michizuki I, Komatsu K. Portal hypertension after succsessful hepatic
portoenterostomy in biliary atresia. J Pediatr Surg 1994;21:271-274
Aprodu G, Gotia D. Scleroza endoscopica a varicelor esofagiene in sindromul
hipertensiunii portale la copil. Rev Med Chir Soc Med Nat 1995;99:109-111
Utterson EC, Shepherd RW, Sokol RJ. Biliary atresia: clinical profiles, risk
factors and outcome of 775 patients listed for liver transplantation. J Pediatr
2005;147:142-3
Chardot C, Serinet MO. Prognosis of biliary atresia: what can be further
improved? J Pediatrics 2006;148:432-434

Chirurgie pediatric

237

Patologia aparatului digestiv

Dilataia congenital a cilor biliare ( dcb)


Dilataia congenital a cilor biliare (DCB) denumit i dilataia chistic
sau fuziform a cilor biliare este considerat o anomalie rar. Iniial a fost denumit chist congenital de coledoc. Primul caz a fost raportat n 1852 de ctre
Douglas dar abia n secolul XX s-au precizat criteriile de diagnostic i modalitile de tratament. Avnd n vedere rata mare a frecvenei de apariie n unele
zone din Asia, n special Japonia, apariia la gemeni i n fratrii, s-a pus problema unei anomalii genetice(1-3).
DCB este asociat cu malformaia carefurului biliopancreatic, situaie ce
permite refluarea coninutului cii pancreatice n calea biliar, determinnd modificri la nivelul pancreasului, ficatului i tractului biliar.
ETIOLOGIA DCB
Dintre numeroasele teorii care ar explica producerea DCB s-au impus
dou: una care ar explica prezena dilataiei prin slbirea peretelui cii biliare
principale i alta prin aciunea factorilor obstructivi.
n 1969, Babbit a propus teoria canalului biliopancreatic comun lung,
teorie care ar explica DCB prin aciunea sucului pancreatic refluat asupra pereilor ciilor biliare. Astfel s-ar mai putea explica i prezena calculilor i detritusurilor proteice care ar umple lumenul distal, producnd obstrucie. Cert este c
s-a constatat prezena i antenatal a DCB cnd proteazele pancreatice nu acioneaz nc(4).
Cealalt teorie, a obstruciei n calea fluxului biliar, pare s fie verosimil. n afara studiilor experimentale ce au artat c ligatura canalului coledoc determin dilataie chistic retrograd, s-a constatat la toi bolnavii operai pentru
DCB malformaia obstructiv a ductului comun biliopancreatic. Aceast malformaie a ductului comun biliopancreatic s-ar datora viciului de formare i migrare a mugurelui pancreatic ventral care ulterior determin stenoz la deschiderea cii biliare principale n duoden(5).

238

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

CLASIFICARE
Alonso Lej(5) a clasificat n 1959 chistul congenital de coledoc n 5 tipuri
pornind de la aspectul anatomic al leziunilor, urmat de Todani care confirma, n
mare, clasificarea din 1959(6,7). n 1999, Myano clasific dilataia congenital a
cilor biliare n 6 grupe pornind de la prezena sau nu a malformaiei canalului
comun biliopancreatic(1,8).

Figura VI.10. Chist de coledoc aspect radiologic, respectiv intraoperator

MANIFESTAREA CLINIC este n funcie de vrsta la care debuteaz.


La nou-nscut i sugar simptomele constau n icter, vrsturi, scaune
decolorate i uneori, prezena unei mase tumorale, palpabile n hipocondrul
Chirurgie pediatric

239

Patologia aparatului digestiv

drept. La copilul mare, simptomatologia este dominat de prezena unei mase


tumorale abdominale mari, n hipocondrul drept, chiar nensoit de icter. Alteori, la copilul mare, poate fi ntlnit triada clasic- durere, icter, mas tumoral
n hipocondrul drept. Se poate nsoi aceast simptomatologie de febr i vrsturi.
DIAGNOSTICUL este de obicei pus pe prin intermediul mijloacelor de
investigaie imagistic:
ecografia abdominal, metod neinvaziv, relev prezena formaiunii cu caracter chistic, plasat su ficat, avnd dimensiuni uneori impresionante
(diametru de 10 cm), nsoit de dilataia cilor bilare intrahepatice.
colangiopancreatografia endoscopic retrograd (ERCP)
colangiografia transhepatic percutanat
colangiografia intraoperatorie, metod accesibil nou
colangiopancreatografia prin rezonan magnetic, singura explorare
care n absena colangiografiei ar putea pune n eviden strmtorarea, dilatarea
sau un defect de umplere la nivelul deschiderii n duoden a cii biliare principale.
TRATAMENTUL DCB este chirurgical i const n rezecia poriunii
dilatate, adesea chistice, a cilor biliare extrahepatice i realizarea unui drenaj
biliar prin intermediul unei anse intestinale interpuse.
Excizia complet a dilataiei- cel mai frecvent chist congenital de coledoc- este mai uoar la copilul mic i adesea dificil dac exist procese inflamatorii de vecintate. Odat cu excizia chistului se practic i colecistectomia.
Se verific, apoi, preferabil prin endoscopie, dac la locul unde se secioneaz
canalul coledoc nu au rmas calculi sau detritusuri. Rezecia se face deasupra
locului unde se vars calea pancreatic fr a lsa resturi de chist pe loc. Dac
disecia este dificil n poriunea distal, se poate practica doar rezecia mucoasei chistului, aceasta pentru a nu leza vena cav, artera hepatic sau ductul pancreatic.
Reconstrucia cii biliare se face prin hepaticoenterostomie pe ans n
Y a la Roux (la 60 cm de unghiul Treitz se secioneaz ansa jejunal, captul
distal se ascensionez pn n dreptul hilului hepatic iar captul proximal se
240

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

anastomozeaz terminolateral la piciorul ansei ascensionate). Anastomoza


hepaticojejunal poate fi terminoterminal sau terminolateral iar lungimea ansei n Y asigur un mecanism antireflux ferm(8). nainte se folosea o valv
antireflux construit pe ansa n Y dup tehnica lui Raffensperger. O vreme, sa utilizat i hepaticoduodenostomia pe ans izolat, cu valv antireflux(9,10).

Bibliografie
1. Myano T, Yakamata A, Li L. Congenital biliary dilatation. Sem Pediatr Surg
2000;9:187-95
2. Iwafuchi O, Ohsawa Y, Naito S. Familial occurrence of congenital bile duct
dilatation. J Pediatr Surg 1990;25:353-355
3. Ando K, Myano T, Fujimoto T, et al. Sibling ocurence of biliary atresia and
biliary dilatation. J Pediatr Surg 1996;31:1302-4
4. Babbit DT. Congenital choledochal cysts: new ethiological concept based on
anomalous relationships of common bile duct and pancreatic bulb. Ann
Radiol 1969;12:231-241
5. Myano T, Suruga K, Kuda K. the choledocho-pancreatic long common
channel disorders in relation to the ethiology of congenital biliary dilatation
and other biliary tract disease. Ann Acad Med 1981;10:419-426
6. Alonso-Lej F, Rever WB, Passagno GJ, et al. Congenital choledochal cyst,
with report of 2 and analysis of 94 cases. Int Abstr Surg 1959;108:1-30
7. Todani T, Watanabe Y, Narusue M et al. Congenital bile duct cyst:
classification, operative procedures and review of thirty-seven cases
including cancer arising from choledocal cyst. Am J Surg, 1977, 134:263269.
8. Todani T, Narasue M, Tabuchi K, et al. Management of congenital
choledochal cyst with intrahepatic involvement. Ann Surg 1977;187:272-80
9. Myano T, Yakamata A, Kato Y, et al. Hepaticoenterostomy after excision of
choledochal cyst in children: a 30-year experience with 180 cases. J Pediatr
Surg 1996;35:1417-21
10. Lilly JR. Choledochal cyst and correctable biliary atresia. J Pediatr Surg
1985;20:299-301

Chirurgie pediatric

241

Patologia aparatului digestiv

Sindromul hipertensiunii portale la copil


DEFINIIE
Se definete sub numele de hipertensiune portal ansamblul manifestrilor patologice legate de o cretere a presiunii portale peste 15mm Hg sau, mai
corect, o cretere a gradientului porto-cav peste 5 mmHg. n termeni ce definesc
msuri presionale, HTP este caracterizat ca presiunea venei porte de 200 mm
H2O sau 15mm Hg sau mai mult, n prezena unei presiuni normale n vena cav inferioar. De fapt, lucrul care determin dezvoltarea unei circulaii colaterale porto-cave nu este creterea n valori absolute a presiunii portale, ci existena
unei diferene anormale de presiune ntre teritoriul port i teritoriul cav(1). n
chirurgia pediatric se folosete noiunea de HTP n momentul n care presiunea
sanghin n vena port este clar i constant superioar valorii de 9 mmHg sau
12 cmH2O(2).
ISTORIC
Relaia dintre afectarea ficatului i anumite manifestri clinice despre
care astzi tim c sunt consecina hipertensiunii portale a fost recunoscut nc
din antichitate. Exist n istoricul acestei boli dou etape distincte: cea pn la
definirea ca atare a noiunii HTP i cea care a avut i are drept scop tratamentul,
fie oprirea sngerrilor, fie derivarea curentului sanghin port din regim
presional ridicat n curentul cav cu regim presional normal (3).
Astfel, Hipocrate a recunoscut c ascita i hemoroizii apar la bolnavi cu
boli hepatice, Celsus a susinut efectuarea paracentezei n ascit, Galen credea
c boala s-ar datora afectrii splinei. n 1628 W. Harvey a scris De motu
cordis ce a permis cunoaterea circulaiei portale. Alte observaii privind alterarea circulaiei portale le-au fcut Budd n 1845 i Chiari n 1899 care au descris ocluzia venelor suprahepatice. Noiunea de hipertensiune portal a fost
introdus de Gilbert Weil n 1900 i de Villaret i Vichancourt care n 1913 au
msurat presiunea n vena port la ascitici.
242

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

Istoria natural a HTP la copil a fost scris ncepnd cu lucrrile lui


Marion n 1953 i Clatworthy i Boles n 1959. De asemenea, n 1955
Clatworthy descrie untul mezenterico-cav. Cu vremea, s-au folosit i metode
protetice, cea mai cunoscut fiind cea a lui Drapanas din 1975 care a folosit dacron. n privina tratamentului intit al varicelor esofagiene, tehnica tamponadei
a fost pus la punct de Sengstaken i Blakemore n 1950. Obliterarea varicelor
s-a fcut prin scleroz nc din 1939 de ctre Crafoord i Freckner, iar n 1941
Moersch raporteaz 11 cazuri tratate n clinica Mayo (4,5).
ETIOPATOGENIA HTP
Ultimele date din literatur consider HTP ca un sindrom aparut prin instalarea unui baraj n teritoriul portal stnjenind circulaia sau consecutiv creterii debitului portal prin mrirea afluxului de snge n acest teritoriu. Pe baza
acestor considerente se gsesc dou mari cauze ale HTP:
A. hipertensiunea portal prin hiperaflux.
B. hipertensiunea portal prin baraj.
A. HTP prin hiperaflux este considerat a fi de origine splenic, fr
vreun obstacol intrahepatic decelabil. Aceast form a fost individualizat de
Hunt care a i creat expresia de "forward pressure", explicnd creterea presiunii portale din unele sindroame splenomegalice prin aportul anormal de snge
splenic. Ali autori consider HTP prin hiperaflux activ, adesea etichetat i ca
esenial sau "fr obstacol". Este mai rar i i are originea fie ntr-o mrire
patologic a anastomozelor normale arterio-venoase endosplenice, intestinale
sau endohepatice, fie ntr-o adevarat fistul arterio-venoas congenital sau
dobndit ntre vasele splahnice.
B. HTP prin obstacol invoc existena unui obstacol instalat congenital
sau dezvoltat progresiv i ireversibil n dauna circulaiei portale pe care o jeneaz. Constituie forma principal de HTP i i se mai spune "pasiv", "de staz".
La rndul ei aceast form de HTP a fost clasificat dup mai multe criterii:
-clasificarea anatomo-clinic definete HTP n raport cu localizarea obstacolului avnd ca reper ficatul:
-prehepatic, cu obstacol n sistemul portal
Chirurgie pediatric

243

Patologia aparatului digestiv

-intrahepatic, cu obstacol n parenchimul hepatic


-posthepatic, cu obstacol n venele hepatice.
-clasificarea dup vrst (Domini) ce consider c 70% din cazurile cu
HTP la copil au cauz prehepatic(6)
-clasificarea fiziopatologic mparte HTP n:
-presinusoidal, determinat de obstacole n sistemul portal i de obstacole intrahepatice, n majoritate necirogene
-postsinusoidal determinat de obstacole intrahepatice, ciroza fiind cel
mai frecvent i de boli care determin obstacol la nivelul venelor hepatice, fie
prin traiectul intrahepatic (tromboze n special), fie n traiectul extrahepatic
(tromboze, tumori, stenoze congenitale (7).
-clasificarea modern mparte HTP n funcie de cele 5 teritorii n care
se poate instala barajul:
-HTP prin obstacol pe vena splenic sau pe vena mezenteric superioar;
-HTP prin baraj pe trunchiul venei porte (anomalii congenitale,
piletromboz, cavernom portal) ;
-HTP prin baraj pe ramurile intrahepatice ale trunchiului port -baraj
intrahepatic presinusoidal;
-HTP prin baraj la nivelul sinusului sau deasupra lui -baraj sinusoidal
sau postsinusoidal;
-HTP prin baraj pe venele suprahepatice sau pe vena cav inferioar.
-clasificarea lui Marshall Orloff mparte cauzele ce genereaz hipertensiunea portal n dou mari grupe(1):
n prima grup clasific afeciuni obstructive cu sediul intrahepatic
i n viziunea lui acestea ar fi n proporie de 95%. Bineneles, pe primul loc
ntre afeciuni s-ar situa ciroza.
n grupa a doua, clasific afeciuni extrahepatice i aici introduce trei
subgrupe:
- obstruciile venoase portale, n primul rnd cele malfomative;
- obstrucia fluxului venos;
- aportul excesiv de flux venos.
Sistemul anatomo-funcional port este format din vena port, artera he244

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

patic, sinusoidele hepatice i venele hepatice.


Vena port (VP) transport 70-80% din sngele hepatic i echivalentul a
30% din debitul cardiac de repaus. Ea colecteaz sngele venos din poriunea
infradiafragmatic a tubului digestiv, pn la nivelul ampulei rectale, pancreas,
splin i cile biliare extrahepatice, peritoneu i ganglioni limfatici abdominali.
Vena port se formeaz retropancreatic la unirea venelor mezenteric superior
(VMS), splenic (VS) i vena mezenteric inferioar (VMI). n hilul hepatic se
mparte n ramura dreapt i stng, care la rndul lor se subdivid n ramuri
segmentare. Ramura dreapt d natere unei ramuri laterale spre lobul drept superior, unei ramuri inferioare i uneia centrale. Ramura stng se divide n trei
ramuri (superioar, mijlocie i inferioar) pentru poriunea lateral a lobului
stng i dou ramuri pentru lobii ptrat i caudat.
Artera hepatic (AH) este ram unic din trunchiul celiac i nu are corespondent venos. Intrahepatic, AH sau ramurile sale urmresc ramurile venei porte, fluxul sanghin fiind dirijat preponderent ctre strom, canalele biliare, vezicula biliar i mai puin direct n sinusoide. Arteriolele hepatice au un calibru de
50-100 microni. Unele se ramific n capilare arteriale prevzute sau nu cu
sfincter precapilar. Endoteliul lor este nefenestrat i posed o membran bazal.
Venele hepatice (VH) formeaz elementele principale ale pediculului
eferent hepatic, sngele nutritiv i funcional adus de AH i VH fiind drenat n
sistemul venei cave inferioare (VCI) printr-un traiect radial.
Unitatea structural i de microcirculaie a ficatului este ,conform studiilor lui Rappaport, acinul hepatic.
Acinul hepatic simplu este un element parenchimatos microscopic de
form i dimensiuni neregulate dispus n jurul unui ax complex compus dintr-o
arteriol hepatic terminal, din conductele biliare, un glomus de sinusoide, din
vena hepatic terminal, limfatice i nervii care se nasc din structurile
preterminale, similare, localizate ntr-un mic spaiu triunghiular port. Un acin
este situat ntre dou venule hepatice terminale sau vene centrale, intercalate
ca digitaiile ntre vasele ce hrnesc acinii i conductele biliare axiale. Acinul
hepatic simplu este subdivizat n trei zone concentrice care nglobeaz structurile axiale ca foile de ceap; zona I n vecintatea vaselor hrnitoare, zona III la
periferie i zona II, element intermediar ntre zonele I i III.
Chirurgie pediatric

245

Patologia aparatului digestiv

Acinul hepatic complex este o concentraie de esut compus din cel puin trei acini simpli i dintr-o teac de parenchim nconjurnd ramurile
preterminale porte, arteriale, biliare, limfaticele i nervii, de unde eman structurile axiale terminale ale acinului simplu(8).
FIZIOPATOLOGIE
Fiziopatologia sindromului de hipertensiune portal este n legtur cu
perturbarea hemodinamicii sistemului venos port. Cauzele generatoare ale HTP
sunt polimorfe dar fiziopatologia perturbrilor circulatorii splanhnice ocazionate de HTP este comun, de unde i denumirea sindromului. La ora actual se
consider c n problema HTP nu este vorba de o staz (fenomen caracterizat
de ncetinirea circulaiei, hemoconcentraie i hipoxie, absente n HTP). Dac
am admite c HTP apare doar ca urmare a unei jene circulatorii ar trebui s reducem tot mecanismul fiziopatologic al HTP la legi pur fizice n care ar predomina consecinele stazei sanguine. n acest caz, presiunea portal ar fi presiunea
provocat prin staz mai puin presiunea pierdut prin intervenia derivaiilor.
Majoritatea autorilor sunt actualmente de acord n privina rolului determinant
al presiunii exercitate de sngele arterial asupra dezvoltrii HTP. Pe baza constatrilor verificate prin explorri hemodinamice i studii de microcirculaie,
derivaiile (circulaia colateral) nu sunt ci pasive ci cureni sanguini activi,
funcionali, subordonai presiunii arteriale exercitate asupra coloanei de snge
coninut n ele(9-11).
DIAGNOSTICUL HTP LA COPIL se impune la:
bolnavii cu splenomegalie care au semne clinice i de laborator ale
unei boli splenice sau boli de sistem;
bolnavii cu hemoragie digestiv superioar la care se identific varice esofagiene;
bolnavii cu hemoragie digestiv superioar care au i splenomegalie.
Unele elemente clinice i de laborator sunt sugestive pentru HTP: asocierea splenomegaliei, hipersplenismului i varicelor esofagiene.
Diagnosticul esenial este cel etiologic i n majoritatea cazurilor este
246

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

clarificabil prin anamnez i examen clinic. Astfel, pentru suspiciunea de GTP


prin ciroz pledeaz antecedentele familiale (hepatita), prezena icterului i a
unei ciroze rebele la tratament, decelarea unui ficat redus de volum (eventual
palpabil, fur, nodular). Pentru GTP prin baraj prehepatic ar putea pleda debutul
sngerrilor la vrst mic, asocierea cu alte anomalii congenitale, date
anamnestice referitoare la infecii ombilicale dup plasarea unor catetere ombilicale, infecii neonatale (apendicite, osteoartrite).
Diagnosticul HTP se pune pe semne clinice i pe explorri paraclinice
diverse.
Semne clinice:
prezena circulaiei colaterale; dintre cile colaterale care se dezvolt
cu ocazia HTP la copil n sistemul venelor porte accesorii hepatopete, n sistemul venos Raetzius, n plexul hemoroidal, n plexul gastro-esofagian sau la nivelul peretelui abdominal anterior sau lateral, numai dou astfel de reele pot fi
evideniate clinic: prezena hemoroizilor ce trdeaz staza congestiv n plexul
hemoroidal i circulaia la nivelul peretelui abdominal.
splenomegalia este considerat, alturi de hipersplenism cel mai important semn al unei hipertensiuni portale. Este ntlnit la cel puin 90% dintre
bolnavii cu GTP. Primele manifestri ar fi diminuarea dorinei de a se juca, dificultatea de a face efort creterea de volum a abdomenului sau existena unei
tumori abdominale, o ntrziere n dezvoltarea fizic i psihic.
vrsta bolnavilor poate constitui un criteriu clinic de diagnostic al
HTP, considerndu-se c formele de hipertensiune presinusoidal, congenitale
sau dobndite neonatal ar fi mai frecvente la copil iar formele de hipertensiune
portal prin ciroz ar fi apanajul vrstei adulte. Totui, studii efectuate n Romnia (Pesamosca) sau n strintate au artat o distribuie aproximativ egal a
cazurilor de HTP prin baraj prehepatic i prin ciroz.
ascita nu apare n mod necesar la copilul cu HTP, ea fiiind expresia
cirozei, cu att mai mult cu ct nu apare niciodat n urma obstrurii complete a
venei porte.
hemoragiile digestive manifestate n general prin hematemez asociat cu melen au drept cauz varicele esofagiene sau gastrice. Sngerarea varicelor esofagiene este favorizat de alterarea peretelui venelor esofagiene i alterrii mucoasei datorit tulburrilor circulatorii.
Chirurgie pediatric

247

Patologia aparatului digestiv

EXPLORRI PARACLINICE:
1. de laborator:
Hipersplenismul hematologic se manifest prin leucopenie, trombocitopenie i anemie;
Funcia hepatic: caracteristic pentru HTP prin obstacol malformativ
este funcia hepatic nemodificat;
2. imagistice:
Examenul baritat eso-gastric este valoros pentru c demonstrnd prezena varicelor esofagiene se confirm HTP, fr a-i preciza i cauza;
Esofagogastroscopia are meritul de a preciza diagnosticul de varice esofagiene i gastrice, cu un indice de eroare de 8%;

Figura VI.10. Splenoportografie la un pacient cu HTP prin ciroz hepatic,


cu evidenierea circulaiei colaterale (varice esofagiene)

Explorarea radiologic a axului venos splenoportal; se poate efectua


splenoportografie, ce const n msurarea prin puncie transparietal a presiunii
n pulpa splenic i n opacifierea cu substan de contrast a trunchiurilor venoase splenic si port. Metoda precizeaz sediul obstacolului intra i extrahepatic i natura lui. Precizeaz cile de reflux (varice esofagiene sau ci
splenorenale, splenorenocave, portoazygos). O alt explorare este
ilioportoseriografia, ce const n cateterizarea intraoperatorie a unei vene ileale
urmat de msurarea presiunilor i opacifierea trunchiurilor venelor mezenteric superioar i port.
248

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

Venografia, prin urmrirea timpului venos al arteriografiei splanhnice,


n care substana de contrast se injecteaz selectiv n artera mezenteric superioar sau trunchiul celiac i seriografic se urmrete faza venoas;
Ecografia pare metoda cea mai folosit i care d relatii despre splin,
ficat, venele splenic, mezenteric, port. Poate decela un cavernom portal;
Ecografia Doppler poate msura cu acuratee dimensiunile venelor,
permeabilitatea unturilor.
3. presionale: splenoportomanometria.
4. explorarea altor organe pentru depistarea malformaiilor asociate.
TRATAMENT
Hipertensiunea portal ridic probleme de terapeutic, mai ales n perioada complicaiilor. Chirurgia este chemat s trateze n special bolnavii hemoragici. n stadiul actual bolnavii cu HTP i hemoragie trebuie tratai n dou
etape: stoparea hemoragiei prin tratament medical i etapa chirurgical de practicare a unturilor(12).
Tratamentul medical al hemoragiilor digestive
Exist dou elemente care susin tratamentul medical n hemoragiile digestive superioare (HDS) la copiii cu HTP: primul const n faptul c la copiii
mici o metod radical, cum ar fi derivaia spleno-renal sau mezenterico-cav
nu este aplicabil cu deplin securitate datorit calibrului redus al venelor. Al
doilea este situaia foarte rar cnd, datorit circulaiei venoase colaterale,
puseele de HDS ar putea nceta spontan, mai ales dup vrsta de 16 ani(13).
Tratamentul iniial este o urgen maxim. n principiu se aplic urmtoarea schem de tratament:
1. Reechilibrarea, ce const n:
administrarea de snge preferabil proaspt, pentru ca sngele congelat poate induce tulburri de coagulare;
corecia tulburrilor echilibrului acido-bazic;
aport hidroelectolitic complementar;
evacuarea sngelui coninut n tubul digestiv prin aspiraie gastric
Chirurgie pediatric

249

Patologia aparatului digestiv

sau lavaj gastric.


2. oprirea hemoragiei impune msuri care se iau concomitent cu cele de
reechilibrare:
tamponament cu sond pentru hemostaza mecanic. Se folosesc dou feluri de sonde, cu cte un balona pentru esofag i unul pentru stomac, denumite Sengstaken-Blackmore i Linton-Nachlas. Modelul cel mai des folosit
n practic este cel al sondei Sengstaken-Blackmore. Eficacitatea acestor sonde,
conform studiilor, este de 70-90%, dar recidivele ating adesea 50%;
administrarea medicaiei vasopresoare. Aciunea vasopresiv a extractelor de retrohipofiz este cunoscut de peste o sut de ani. n practic se
folosesc urmtoarele substane: vasopresina (pitresina), fenilalanin-lizin vasopresina (PLV sau octapresina) i triglycil-lisin vasopresina (TGLV sau
glypresin). Eficacitatea tratamentului nu a fost demonstrat;
scleroza varicelor pe cale endoscopic. Metoda a fost propus de
Craford i Freckner n 1939 i viza obliterarea varicelor esofagiene dar i prevenirea recderilor hemoragice cu ajutorul unei substane sclerozante. Se folosesc endoscoape flexibile (de exemplu firma Olympus a introdus un endoscop
flexibil cu ac escamotabil, culisant ntr-un canal destinat sondelor de biopsie).
Se utilizeaz ca substane sclerozante Aetoxysclerol 3%, Moruat de sodiu 5%.
Injectarea se face fie perivariceal, sub mucoasa adiacent varicelor, fie chiar
intravariceal cu scopul de a favoriza producerea unui esut de scleroz ce ar ntri rezistena mucoasei la efracie. Metodei i se imput o serie de complicaii
cum ar fi: ruptura esofagului, deirarea sau necroza mucoasei (14).
Tratamentul ulterior vizeaz msuri terapeutice la distan de puseul
hemoragic. Este vorba de scleroza endoscopic a varicelor esofagiene i
cardiotuberozitare, a crei aplicare practic a determinat scderea numrului
unturilor ulterioare. Exist statistici care raporteaz 84,5% rezultate satisfctoare la bolnavii supui scleroterapiei terapeutice. Scleroperaia combinat cu
embolizarea splenic pentru controlul hipersplenismului poate elimina complet
nevoia chirurgiei la unii copii(12).
Tratamentul chirurgical
Locul chirurgiei n tratamentul HTP rmne controversat. Trebuie avut
n vedere tratamentul difereniat, n funcie de prezena sau absena hemoragii250

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

lor digestive superioare. La copiii mici exist un acord unanim n a persevera n


tratamentul medical ani de zile, pn cnd copilul ajunge la vrsta de 10-12 ani,
iar sistemul venos port este suficient dezvoltat pentru a permite o derivaie porto-sistemic.
Indicaiile tratamentului chirurgical:
n urgen, la bolnavii cu oc hemoragic i la care a fost imposibil
oprirea hemoragiei prin alte mijloace. Rezultatele n aceast situaie au fost decepionante.
la rece, la bolnavii la care s-a pregtit n prealabil o metod de derivaie.
Metode de tratament chirurgical:
1. Reducerea aportului arterial
2. Deconexiunea azygo-portal prin:
ligatura direct a varicelor;
transecia esofagului;
transecia stomacului (operaia Tanner);
rezeciile gastro-esofagiene;
tehnica Sugiura (ligatura a 30-50 de trunchiuri venoase ale micii i
marii curburi gastrice, esofagului inferior i vagotomie supraselectiv);
3. operaii de derivare a sngelui venos portal (anastomoze portosistemice)
anastomoze pe rdcini distale (omentopexia, splenopexia,
transpozitia toracic a splinei);
anastomoze radiculare pe vena splenic:
splenorenal
terminolateral distal Linton, splenorenal terminolateral central
Clatworthy-Boles (cea mai utilizat), splenorenal terminoterminal cu ligatura
captului periferic al venei renale n regiunea paramedian i anastomoz
splenorenal n plin canal Blackmore;
anastomoze pe vena mezenteric;
anastomoza cavomezenteric Valdoni, procedeu de asemenea frecvent folosit prin care vena cav inferioar este suturat la confluentul venelor
Chirurgie pediatric

251

Patologia aparatului digestiv

iliace;

anastomoze tronculare (fistula clasic Eck), ce nu au indicaii la co-

pil.
alte variante: operaia Warren, ce combin o anastomoz
splenorenal central (fr splenectomie) cu o deconexinue portocav limitat.
Derivaiile portosistemice, n special unturile splenorenale i
cavomezenterice, reprezint modaliti de elecie n tratamentul radical al HTP
la copil. Un astfel de unt nu poate fi efectuat cu rezultate favorabile dect
atunci cnd patul vascular al pacientului are dimensiuni adecvate, astfel ca untul s funcioneze corect. Vrsta optim este dup 10 ani. O nou tehnic chirurgical a fost descris i const ntr-un by-pass direct ntre vena mezenteric
superioar i ramul stng al venei porte n hilul hepatic (shunt Rex), adresat
cazurilor cu cavernom portal(15).
4. Transplantul hepatic, rezervat cazurilor n care parenchimul hepatic
este afectat (ciroz de diferite etiologii, fibroz hepatic congenital).
Elementul esenial n abordarea HTP l reprezint tratamentul, o adevrat piatr de ncercare pentru pediatru. Urmtoarele reguli trebuie respectate:
niciun copil cu HDS, bnuit a avea HTP nu va fi tratat ntr-un spital
fr posibiliti adecvate. Atitudinea corect fa de un astfel de pacient este de
a-l transporta n maxima urgen spre un centru judetean unde exist cel puin
un chirurg pediatru i un medic ATI;
niciunui copil cu HDS nu i se va practica n urgen o chirurgie major (unt derivativ). Experiena a demonstrat c n astfel de situaii mortalitatea este maxim;
copiilor cu HDS care nu rspund favorabil la manevrele medicale i
trebuie supui unei intervenii chirurgicale li se vor practica operaii ct mai puin traumatizante, avnd strict ca scop hemostaza.

252

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

Bibliografie
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.

10.
11.
12.
13.
14.
15.

Orloff JM. Potal hypertension. In Davies C. Textbook of Surgery, Sabiston


ed, 1981;35:1152
Bolkenius M. Physiopathologie de lhypertension portale. Chir Pediatr
1982;23:144-9
Donovan AJ. Surgical treatment of portal hypertension: a history call perspective. World J Surg 1984;8:626-41
Clatworthy HW, Wall T, Watman RN. A new type of portal systemic venous
shunt for portal hypertension. Arch Surg 1955;71:588
Drapanas T, Locicero J 3rd, Dowling JB. Hemodynamics of the interposition
mesocaval shunt. Ann Surg 1975;181:523
Domini R. Sviluppo embriologico dellalbero portale in lipertensione portale
dellinfanzia. Piccini Editore, Padova, 1968:10-30
Sherlock Sheila. Classification and functional assets of portal hypertension.
Am J Surg 1974;127:121-28
Rappaport AM. Anatomic considerations. In Shiff L. Diseases of the liver, 4 th
edition, Lippincott, Philadelphia, 1975:32
Witte CL, Tobin GR, Clark DS, et all. Relationship of splanchnic blood flow
and portal venous resistence to elevated portal pressure in dog. Gut,
1976;17:122
Shaldon S, Sherlock Sheila. Obstruction to the extrahepatic portal system in
children. Lancet 1962;1:63
Altman RP, Krug J. Portal hypertension. J Pediatr Surg 1982;17:567
Aprodu SG. Sindromul hipertensiunii portale la copil. Teza de doctorat, UMF
Gr.T.Popa Iasi, 1994
Setlacec D, Popovici A, Serbanescu Maria. Hipertensiunea portala prin obstacol presinusoidal. Ed Medicala Bucuresti, 1987
Hopner F. Sclerose des varices esophagiennes dans lhypertension portale
chez lenfant. Chir Pediatr 1982;23:184-189
De Goyet JV, Alberti D, Clapuyt P. Direct bypassing of extrahepatic venous
obstruction in children: a new technique for combined hepatic portal
revascularization and treatment of extrahepatic portal hypertension. J Pediatr
Surg 1998;33:597-601

Chirurgie pediatric

253

Patologia aparatului digestiv

AFECIUNI CTIGATE
Invaginaia intestinal
Este ocluzia intestinal specific sugarului i reprezint telescoparea
unui segment de ans, proximal, aflat n contracie, ntr-un segment de ans,
distal, relaxat.Procesul de telescopare ncepe de obicei n zona ileonului terminal care ptunde n cec. De aici, micarea peristaltic mpinge ansa telescopat
de-a lungul colonului. Uneori poate ajunge n zona rectului i chiar s prolabeze
prin orificiul anal.
INCIDENA invaginaiei este de 1-2/1000 de nateri. Pacienii cu invaginaie intestinal trebuie tratai n servicii de chirurgie pediatric. Invaginaia
poate apare la orice vrst dar frecvena maxim este ntre 3 luni i 2 ani. Se
observ o uoar preponderen a cazurilor n perioada primverii i verii(1).
FIZIOPATOLOGIE
n unele cazuri, invaginaia apare dup viroze, respiratorii sau digestive,
sau urmnd o perioad de stimulare a activitii sistemului limfatic (ex. vaccinri). Se consider c virozele sau vaccinrile determin o hiperplazie a plcilor
Payer din zona intestinului terminal i aceast cretere de volum devine suficient pentru declanarea unui peristaltism exagerat i iniierea unei invaginaii(2).
n alte cazuri, n particular la copiii peste 2 ani sau la cei cu invaginaie
recurent, punctul de plecare al invaginaiei l poate constitui un diverticul
Meckel, un polip sau un hemangiom. De asemenea, invaginaia poate apare dup hematoame intramurale, n cadrul purpurei Henoch-Schonlein, n obstruciile
intestinale postoperatorii (mai ales dup laparotomii sau rezecia tumorilor renale)(3).
Gravitatea i prognosticul bolii sunt variabile. Boala determin o ocluzie
intestinal prin strangulare i netratat va genera ischemie, necroz, perforaie i
peritonit. n puine cazuri, invaginaia se reduce spontan i copilul se vindec.
254

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

Dar niciodat tratamentul nu va fi temporizat n sperana vindecrii spontane!


ANATOMIE PATOLOGIC
Penetrarea unui segment de ans proximal ntr-unul distal va forma tumora de invaginaie. Partea sa anterioar care penetreaz n lumen se numete
cap de invaginaie iar locul unde penetreaz mezoul intestinului telescopat n
tumora de invaginaie se numete inel de invaginaie.
SIMPTOMATOLOGIE
Clasic, se consider c boala debuteaz brusc, n plin sntate aparent,
noaptea, n timpul somnului prin triada:
1. durere violent nsoit de agitaie. Copilul i freac picioruele i
are un ipt specific ce alerteaz mama. Criza dureaz cteva minute (3-5) dup
care copilul se linitete, adoarme pn o nou criz dureroas reapare, cu intensitate mai mic.
2. varsturi; iniial sunt reflexe, exprim debutul invaginaiei i nu
ocluzia propriu-zis. Urmeaz un interval liber de vrsturi de cteva ore, dup
care apar vrsturi de ocluzie.
3. emisie de snge prin anus; poate fi precoce, la 2-3 ore de la debutul
invaginaiei, sau tardiv, la 8-10 ore.Poate exista o sngerare abundent, cu
snge proaspt, sau numai nite glere sanguinolente care se gsesc la tueul rectal (gest ce trebuie fcut sistematic la toate cazurile suspicionate de invaginaie
intestinal)(4).
Examenul fizic poate s releve prezena tumorii de invaginaie. Aceasta
poate fi palpat n perioadele dintre crizele dureroase, ca o formaiune oblong,
situat iniial n fosa iliac dreapt, apoi subhepatic i apoi devine profund,
greu palpabil supraombilical. Uneori, capul tumorii de invaginaie, dac a progresat mult, poate fi perceput la tueul rectal. n formele de invaginaie ileoileale tumora de invaginaie nu se palpeaz.
n realitate, numai un numr restrns de cazuri se prezint cu aceast
simptomatologie caracteristic, astfel c 40% din copii nu au crize dureroase
manifestate cu ipt i agitaie, 40% nu prezint vrsturi, 40% nu elimin snge
Chirurgie pediatric

255

Patologia aparatului digestiv

prin anus i 40% nu au mas abdominal palpabil (5).


Ali copii nu au niciun astfel de semn i prezint doar un grad de meteorism abdominal. Se spune n unele situaii diagnosticul de invaginaie intestinal se pune prin telefon iar n altele poate fi chiar omis.
DIAGNOSTICUL invaginaiei intestinale se pune pe semnele clinice i
pe datele furnizate de ecografia abdominal i explorrile radiologice. Important: sub control ecografic sau n timpul explorrilor radiologice (cu sau fr
substan de contrast) se poate practica dezinvaginarea.
-radiografia abdominal simpl poate evidenia imagini de ocluzie, cu
niveluri hidro-aerice i anse dilatate, opacitate n cadranul inferior drept al abdomenului.
-ecografia abdominal descrie aspecte de int sau semnul pseudorinichiului, determinate de pereii edemaiai ai ansei invaginate.
-clisma baritat i insuflaia aeric sunt explorrile cel mai des folosite
n diagnosticul invaginaiei intestinale. Clisma baritat, n zona capului de invaginaie, genereaz aspecte considerate clasice ca trident, bident, cocard.
TRATAMENT
Odat diagnosticat ocluzia i suspicionat invaginaia intestinal, copilul va primi tratament de reechilibrare hidro-electrolitic, susinere volemic. I
se va institui sond de drenaj naso-gastric pentru decompresie i va primi tratament antibiotic.
Dezinvaginarea se poate executa introducnd prin rect o coloan de ap
i sub control ecografic se urmrete progresia lichidului pn n ansele subiri
proximal de punctul de plecare al invaginaiei sau sub control radiologic, introducnd aer (sub control al presiunii) sau bariu prin rect. Reducerea pneumatic
sau clima baritat i dovedesc eficiena cnd ansele subiri sunt invadate de aer
sau bariu(6).
Contraindicaiile dezinvaginrii sub control ecografic sau radiologic
sunt: vrsta peste 2 ani a pacientului (cauza invaginaiei este cu mare probabilitate organic) i o period de peste 24 ore scurse de la debut.
Eecul dezinvaginrii impune intervenia chirurgical. Dup laparotomie
256

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

se poate tenta simpla dezinvaginare manual, iar dac aceasta nu reuete (se
produc lezri ale anselor, obstacol organic) se practic ablaia leziunilor (diverticul Meckel, hemangiom) cu rezecie de ans i anastomoza capetelor intestinului(7).
n aproximativ 5% din cazuri se constat recurena invaginaiei dup
dezinvaginare radiologic sau manual.

Bibliografie:
1. Sherman JO, Cosentino CM. Intussusception. In Ashcraft-Holder, Pediatric
Surgery, 2nd edition, Philadelphia, WB Saunders 1993;34:416
2. Ross JG, Petter CW, Zachary RB. Adenovirus infection in association with
intussusception in infancy. Lancet 1962;2:221-3
3. Wayne ER, Campbell JB, Kosloske AM et al. Intussusception in older child:
suspect lymphosarcoma. J Pediatr Surg 1976;11:789-94
4. Fevre M. Chirurgie infantile et orthopedie, Flammarion-Paris, 1967;1:518-34
5. Burge D. Acute abdominal emergencies in early childhood. Surg Int
2001;55:241
6. Wang G, Liu S. Enema reduction of intussusception in children by hydrostatic
pressure under ultrasound guidance: a report of 377 cases. J Pediatr Surg
1998;23:814-8
7. West KW, Stephens BS, Xane DW, et al. Intussusception: current management
in infants and children. Surgey 1987;102:704-10

Chirurgie pediatric

257

Patologia aparatului digestiv

Stenoza hipertrofic de pilor


INTRODUCERE
Stenoza hipertrofic de pilor (SHP) este cea mai frecvent cauz chirurgical de vrstur la copil n primele luni de via. Afeciunea a fost pentru
prima dat descris de ctre Harald Hirschsprung(1) n 1888, iar n 1907 Pierre
Frdet propune piloromiotomia extramucoas, mbuntit tehnic n 1912 de
ctre Borgwardt i Ramstedt(2).
Incidena afeciunii este n cretere i variaz cu zona geografic i originea etnic, ntre 1 i 3/1000 nou-nscui, fiind de 4 ori mai frecvent la biei.
Exist i o predispoziie genetic, rudele unui pacient cu SHP avnd risc de 15
ori mai mare de a dezvolta boala dect cei fr afeciune n familie(3).
FIZIOPATOLOGIE
SHP este caracterizat prin hipertrofia, dar fr hiperplazie a musculaturii pilorice, care duce la alungirea i ngustarea canalului piloric, acionnd ca
un obstacol mecanic. Dei diagnosticul precoce, evoluia pe plan tiinific a terapiei cu fluide i electrolii, a anesteziei i chirurgiei pediatrice au redus mortalitatea aproape de zero, etiologia afeciunii rmne necunoscut. Se pare c redundana congenital a mucoasei pilorice ar fi implicat, aceasta fiind iritat de
pasajul laptelui coagulat, ceea ce duce la edem, spasm reflex al musculaturii
pilorice, obstrucie i hipertrofie muscular (4). Alte teorii implic un nivel crescut al gastrinei serice, expunerea la eritromicin prenatal sau n primele sptmni de via(5), anomalii ale plexurilor mienterice, niveluri sczute ale
neuropeptidelor inhibitorii, precum VIP i neuropeptidul Y, sau ale enzimei nitric oxid sintetaza(6), anomalii ale matricei proteice extracelulare sau ale sistemului de pacemaker intestinal (celulele interstiiale ale lui Cajal).
Din punct de vedere anatomopatologic, oliva piloric este de dimensiuni
variabile, neted, dur, albicioas, cu o zon longitudinal avascular, iar pe
seciune musculatura are grosime mai mare de 1-2 mm (normal). Canalul pilo258

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

ric este filiform i alungit, cu terminare treptat spre stomac i abrupt spre duoden (fund de sac mucos), ceea ce predispune la incidente intraoperatorii, precum perforarea mucoasei.
PREZENTARE CLINIC
Exist mai multe forme clinice de prezentare, precum forma precoce, cu
vrsturi de la natere, n 10% din cazuri, forma prematurului, n alte 10%, care
poate fi hemoragica, datorit hipovitaminozei K, sindromul freno-piloric
Roviralta; doar 4% din cazuri se manifest dup vrsta de 3 luni (7). Cea mai
frecvent form de prezentare este la vrsta de 2-6 sptmni, i se manifest cu
vrsturi postprandiale tardive (20-30 minute), cu lapte coagulat, uneori (1718%) cu striuri sanguinolente datorit gastritei sau esofagitei de nsoire, dar
ntotdeauna nonbilioase. Vrsturile au caracter exploziv, fiind emise n jet dup fiecare supt, i de obicei linitesc sugarul, care este imediat nfometat. Datorit aportului hidric i caloric inadecvat, sugarul devine rapid deshidratat, distrofic, oliguric, constipat, uneori icteric (2%), cu dezechilibre hidroelectrolitice
(alcaloz metabolic, hipocloremie, hipopotasemie, hemoconcentraie, acidurie
paradoxal). La examenul clinic (8) se pot observa undele peristaltice gastrice
(spontane sau provocate prin percuie), se poate percepe clapotajul gastric
(semnul Kssmaul), iar oliva piloric se poate palpa n 80% din cazuri prin manevra Benson.
n 6-20% din cazuri afeciunea se poate asocia cu alte anomalii precum
atrezie esofagian, hernie hiatal, malrotaii, boala Hirschsprung, malformaii
anorectale, despicturi labiale sau palatine, anomalii urologice (9).
Diagnosticul diferenial trebuie fcut n primul rnd cu spasmul piloric,
n care vrsturile sunt neregulate de la natere, n cantitate mic, iar radiologic
trecerea bariului este total oprit la nivel piloric, pentru ca apoi s apra brusc
evacuarea complet. Vrsturile din SHP trebuiesc difereniate de cele prin supraalimentaie, din hernia hiatal, refluxul gastroesofagian, stenoza duodenal,
traumatisme craniene obstetricale, enterite virale, sindromul adrenogenital
Debr-Fibiger.

Chirurgie pediatric

259

Patologia aparatului digestiv

DIAGNOSTIC
Diagnosticul n SHP poate fi pus, n pn la 90% din cazuri, doar pe baza istoricului i a examenului clinic, dar pentru c ne aflm n era diagnosticului
imagistic, aproape 100% din copii au i confirmarea ecografic sau radiologic
nainte de intervenia chirurgical. Ultrasonografic se observ ngroarea musculaturii pilorice peste 3 mm, cu o lungime de peste 15 mm, canalul piloric aprnd ngustat iar mucoasa ngroat i n exces. Ecografia are o senzitivitate de
97% i o specificitate de 100%(10), de aceea rezultatele fals pozitive sunt rare, pe
cnd rezultatele fals negative pot ajunge la 19% (11), n funcie de experiena
ecografistului. Dac ecografia este incert sau nu se poate efectua, tranzitul
baritat esogastric poate pune diagnosticul de SHP prin vizualizarea canalului
piloric ngustat (string sign), cu opacifiere tardiv, proeminarea pilorului n
antru (shoulder sign), evacuare ntrziat a stomacului (normal 3 ore). Examenul radiologic poate detecta concomitent i un reflux gastroesofagian sau
malrotaii intestinale.

Figura VI.10. Stenoz hipertrofic de pilor


aspect ecografic i diagnostic cu substan de contrast

TRATAMENT
Tratamentul nonoperator, constnd n administrare de spasmolitice
(atropin sau scopolamin) i nutriie parenteral, urmat de reluarea treptat i
n cantiti reduse a alimentaiei enterale, rareori d rezultate satisfctoare i de
260

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

aceea a czut n dizgraie.


n prezent tratamentul chirurgical este universal acceptat i const n
piloromiotomie extramucoas Frdet- Ramstedt-Weber.
n funcie de momentul prezentrii la medic pacientul poate fi mai mult
sau mai puin deshidratat i cu dezechilibre hidroelectrolitice, i va necesita corecia acestora prin administrare de soluii saline 0.45% i dextroz 5%, cu o
rat de 150-175 mL/kg/24 ore. Dup reluarea diurezei, dac este necesar se vor
aduga 10-15 mEq KCl la fiecare 500 mL soluie intravenoas pentru corecia
hipopotasemiei. n caz de deshidratri mai severe (>5%) se vor administra soluii saline izotone pentru a permite rinichiului s excrete bicarbonat i astfel s
restabileasc homeostazia acido-bazic(12). Intervenia chirurgical pentru SHP
nu este o urgen i nu trebuie efectuat niciodat nainte de revenirea la normal
a nivelurilor electroliilor serici.
Preoperator se poate trece o sond naso-gastric pentru decomprimarea
i golirea stomacului, eventual pentru splaturi saline ce vor ndeprta resturile
de lapte sau bariu. Unii chirurgi pediatri contraindic aspirarea naso-gastric
pentru a nu accentua pierderile electrolitice, prefernd golirea stomacului pe
cale fiziologic, prin ntreruperea alimentaiei enetrale 8-12 ore preoperator.
Administrarea preoperatorie de antibiotice este controversat, prnd a nu fi de
folos dect n cazul alegerii abordului ombilical(13).
Intervenia
chirurgical
unanim
acceptat,
piloromiotomia
extramucoas, se va efectua sub anestezie general, de obicei prin abord clasic,
cu incizie transversal de 3-4 cm n cadranul abdominal drept superior, la jumtatea distanei dintre ombilic i rebordul costal. Oliva piloric este reperat i
adus la nivelul plgii operatorii prin traciune blnd pe epiploon i stomac, i
apoi este fixat cu ajutorul unei comprese de ctre indexul i policele stngi ale
operatorului. Incizia se va efectua pe marginea anterosuperioar a pilorului, n
zona avascular, ncepnd de la 2 mm proximal de vena piloric i prelungind
5-10 mm spre antru. La captul duodenal incizia se poate bifurca n Y pentru
a reduce riscul injuriei mucoasei. Cu ajutorul unei pense hemostatice introduse
longitudinal pe incizie se vor desface cu grij straturile musculare longitudinale
i circulare, pn cnd se observ protruzia mucoasei pilorice n plag. Atenie
deosebit trebuie acordat captului distal al inciziei unde mucoasa duodenal
se repliaz i poate fi uor perforat. n caz de perforare a mucoasei, aceasta se
Chirurgie pediatric

261

Patologia aparatului digestiv

observ prin exteriorizarea de bule gazoase sau coninut enteric, i va necesita


sutur, eventual plombaj cu epiploon, antibioterapie postoperatorie i drenaj
naso-gastric. Rareori este necesar nchiderea piloromiotomiei i efectuarea alteia, rotnd pilorul la 45-90 grade(14). Se verific hemostaza i se nchid planurile n mod anatomic.
Incizia supraombilical (Tan-Bianchi) a devenit n ultimul timp popular
datorit rezultatelor cosmetice superioare, dar nu ofer i alte avantaje deoarece
abordul este dificil, predispune la depolisri ale mucoasei gastrice sau duodenale prin traciune i este consumatoare de timp. Problemele se pot rezolva, spun
unii autori, prin prelungirea n sus a inciziei la nivelul tecii musculare (15).
Abordul laparoscopic are rezultate cosmetice bune, dar nu ofer avantaje
semnificative n ceea ce privete durata interveniei, tolerana alimentar postoperatorie, durata spitalizrii sau complicaiile postoperatorii(16).
Postoperator decompresia gastric nu mai e necesar dac intervenia
chirurgical s-a desfurat fr incidente; se continu administrarea de fluide
parenteral i antialgice, iar alimentaia enteral se poate ncepe treptat dup 4-6
ore, n diverse scheme, relundu-se complet n 2-3 zile. Vrsturile ce pot apare
postoperator sunt de obicei datorate distensiei i atoniei gastrice, dar dac persist mai mult de 48 de ore poate ridica suspiciunea unei afeciuni asociate, a
unei piloromiotomii incomplete sau a perforrii mucoasei duodenale, eventualitate n care trebuie reintervenit de urgen. Alte complicaii postoperatorii includ hemoragia, infecia sau dehiscena plgii operatorii, cu o inciden de 1%
(17)
. Mortalitatea asociat interveniei chirurgicale este n jur de 0,4% i este de
cele mai multe ori n legtur i cu alte anomalii congenitale concomitente, iar
morbiditatea este sub 10%.

262

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

Bibliografie
1. Hirschsprung H: Falle von angeborener pylorus stenose. Jb Kinderheilk 27:61,
1888.
2. Borgwardt G, Ramstedt C : An appreciation. Z Kinderchir 41: 195 200,
1986.
3. Finsen VR. Infantile pyloric stenosis unusual familial incidence. Arch Dis
Childh; 54:720-1, 1979.
4. Rowe et al. Essentials of Pediatric Surgery. Mosby, pp 481-485, 1995.
5. Cooper WO, Griffin MR, Arbogast P, et al: Very early exposure to
erytromycin and infantile hipertrophic pyloric stenosis. Arch Pediatr Adolesc
Med 156:647-650, 2002.
6. Kobayashi H, OBrian DS, Puri P. Immunohistochemical characterization of
neural cell adhesion molecule (NCAM), nitric oxide synthase, and
neurofilament protein expression in pyloric stenosis. J Pediatr Gastroenterol
Nutr, 20:319-25, 1995.
7. Zhang AL, Cass DT, Dubois RS, et al: Infantile hypertrophic pyloric stenosis:
A clinical review from a general hospital. J Pediatr Child Health, 29:372-378,
1993.
8. Aprodu G, Goia DG, Savu B, Chirurgie Pediatric. Ed Gr. T. Popa, Iai, pp
96-97, 2001.
9. Puri P. Newborn Surgery, Second Edition. Arnold, 40:389-398, 2003.
10. Godbole P, Sprigg A, Dickson JA, et al: Ultrasound compared with clinical
examination in infantile hypertrophic pyloric stenosis. Arch Dis Child 75:335337, 1996.
11. Gribner R, Pistor G, Abou-Touk B, et al. Significance of ultrasound for the
diagnosis of hypertrophic pyloric stenosis. Pediatr Surg Int , 1:130-4, 1986.
12. Spicer RD. Infantile hypertrophic pyloric stenosis: a review. Br J Surg;
69:128-35, 1982.
13. Leinwand MJ, Shaul DB, Anderson CD: The umbilical fold approach to
pyloromyotomy: Is it a safe alternative to the right upper-quadrant aproach? J
Am Coll Surg 189:362-367, 1999.
14. James A. ONeill, Jr., Jay L. Grosfeld, Eric W. Fonkalsrud, Arnold G. Coran,
Anthony A. Caldamone: Principles of Pediatric Surgery, Second Edition.
Mosby, 45:467-470, 2003.
15. De Caluwe D, Reding R, de Ville de Goyet J, Otte JB. Intraabdominal
pyloromyotomy through the umbilical route: a technical improvement. J
Chirurgie pediatric

263

Patologia aparatului digestiv

Pediatr Surg; 33:1806-7, 1998.


16. Harmon CM, Barnhart DC, Georgeson KE, et al: Comparison of the incidence
of complications in open and laparoscopic pyloromyotomy: A concurrent single institution series, presentation (abstract) at 34th Annual meeting American
Pediatric Surgical Assn, Ft. Lauderdale, Fl, 2003.
17. Gibbs MK, vanHeerden JA, Lynn HB; Congenital hypertrophic pyloric
stenosis: Surgical experience. Mayo Clin Proc 50:312-316, 1975.

264

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

Enterocolita ulcero-necrotic
Enterocolita ulceronecrotic (EUN) constituie cauza major de morbiditate i mortalitate la nou-nscut(1).
Boala se caracterizeaz prin grade variabile de necroz a mucoasei sau a
ntregului perete al intestinului(2).
Spectrul bolii variaz de la forme cu distensie abdominal moderat, ileus, hemoragii oculte n scaun i pneumatoz intestinal, pn la forme cu septicemie i soc septic, aprute ca urmare a necrozei intestinale ntinse.
Incidena bolii este de 3/1000 nou-nscui si de 30/1000 de noi nscui
cu greutate mic la natere. EUN apare cu o frecven de 5% la copiii internai
n serviciile de terapie intensiv neonatal(3).
Majoritatea copiilor cu greutate foarte mic la natere (500-1500g) sunt
internai n serviciile de terapie intensiv neonatal cu diagnosticul de EUN (4).
Incidena estimat a EUN la copiii nscui la termen cu greutate normal
la natere este de 0,05/1000 de nou nscui(5).
ETIOLOGIA EUN
Terenul favorabil oferit de prematuritate pentru apariia EUN a fcut ca
aceast maladie s fie apanajul acestei vrste, datorit imaturitii mecanismelor
imunologice ale intestinului(6).
n realitate, anumite condiii, acionnd conjugat, pot determina apariia
bolii. Factorii favorizani sunt:
prenatali (ruperea prematur a membranelor, placenta praevia, sepsis
puerperal, toxemia gravidic)
postnatali (scor Apgar sub 5, eritroblastoza fetal, malformaii congenitale de cord cianogene)
Factorii determinani sunt:
ischemia intestinal;
colonizarea bacterian;
Chirurgie pediatric

265

Patologia aparatului digestiv

prezena unui substrat alimentar pentru proliferarea bacterian(7).


Este unanim acceptat c ischemia este cea ce genereaz EUN i acest
fapt este explicat prin dispoziia microarterial n submucoasa intestinului(8).
Exist un dezechilibru ntre activitatea rspunsului proinflamator i protecia
antiinflamatorie inadecvat a intestinului imatur dezvoltat (9). Peretele intestinal
imatur este afectat i rspunde cu o reacie inflamatorie la contactul cu colonizarea bacterian i factorii nutriionali. Ischemia s-ar datora i unui mecanism
vasoconstrictor mediat de angiotensin, pentru c exist n vascularizaia intestinal muli receptori de angiotensin.
COLONIZAREA BACTERIAN
Dei nici un microorganism nu a fost identificat ca fiind agent etiologic
specific EUN, exist dovezi concludente care s susin rolul bacteriilor n patogeneza bolii:
Microorganisme identice sunt izolate din snge, peritoneu i intestinul rezecat al pacienilor cu EUN(10);
Izbucnirile epidemice de EUN sunt uneori asociate cu agenti patogeni bacterieni specifici(11).
Prezena hidrogenului n lumenul intestinal i n bulele de pneumatoz intestinal susine rolul bacteriilor, deoarece singura surs de hidrogen gazos n interiorul organismului uman este fermentaia bacterian(12).
SUBSTRATUL ALIMENTAR
Rolul major al alimentaiei artificiale n declanarea EUN a fost recunoscut de la nceput(13).
Preparatul de lapte artificial reprezint substratul pentru proliferarea
bacterian. n plus, se poate produce i lezarea direct a mucoasei prin preparate
hiperosmolare sau printr-un program de alimentaie prea rapid(14).
Interrelaia dintre diversii stimuli ce acioneaz la nivelul mucoasei intestinale i rspunsul acesteia este ns foarte complex(15).
S-a ncercat formularea unor teorii unificatoare pentru patogeneza EUN,
266

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

n msur s explice dezvoltarea bolii la nou nscutul cu risc, hrnit enteral,


precum i la copilul prematur, nscut la termen sau la copilul care nu a fost hrnit niciodat(16,17).
Se consider c n cele mai multe cazuri, boala survine pe un intestin
imatur, naintea unei vrste echivalente a 35-36 sptmni de gestaie(18). La
aceast vrst ar surveni o maturaie rapid a tractului gastrointestinal, asociat
unui declin marcat al incidenei EUN. Astfel, intestinul imatur poate prezenta o
capacitate de rspuns limitat la agresiuni de diverse cauze, ducnd uneori la
apariia EUN.
Pe de alt parte, intestinul imatur sau intestinul care nu a fost expus nutriiei enterale poate dezvolta i el EUN n cazul n care este supus la aciunea
extremelor cantitative ale celor trei factori etiologici principali: ischemie sever,
flora nalt patogen i exces marcat de substrat alimentar.
ANATOMIE PATOLOGIC
Examenul macroscopic arat n stadiul iniial anse intestinale destinse,
cu edem al seroasei, hemoragii i fluid peritoneal. Seroasa este acoperit cu un
exsudat fibrinos. Pe msur ce boala progreseaz survin ulceraii ale mucoasei
i necroz transmural(3,19). Unele zone ale intestinului apar extrem de destinse,
semn al unei perforaii inerente. Procesul de necroz, de obicei segmentar i
circumferenial, poate fi localizat uneori doar la marginea antimezostenic a
intestinului(20).
Ulceraiile prezint grade variate de profunzime i ntindere, aprnd pe
un fond de necroz sau pe intestin aparent normal. Perforaiile pot fi unice sau
multiple.
Examenul microscopic poate releva leziuni de hemoragie, edem, ulceraii sau necroz franc a peretelui intestinal.
MANIFESTRI CLINICE
Triada simptomatic clasic este reprezentat de distensia abdominal,
snge n scaun i pneumatoz intestinal(1).
Exist deosebiri de manifestare clinic n funcie de vrsta gestaional
Chirurgie pediatric

267

Patologia aparatului digestiv

i greutatea la natere (prematur, nou nscut la termen, nou nscut cu greutate


foarte mic la natere). Astfel, debutul survine n mod obinuit n primele dou
sptmni de via, dar poate ntrzia i pn la 3 luni la copiii cu greutate foarte mic la natere(4).
Principalele manifestri clinice sunt:
Distensia abdominal, asociat cu o cantitate crescut de aspirat gastric
(clar, sanghinolent sau bilios);
Diareea cu scaune sanghinolente sau mucoide, ntlnit n 80% din ca(21)
zuri ;
Eritemul i edemul peretelui abdominal, asociate cu semne de iritaie peritoneal, dac s-a produs necroza ansei cu perforaie.
Evoluia subsecvent a bolii poate varia, dar la copilul netratat distensia
abdominal se accentueaz, apar vrsturile bilioase i deteriorarea rapid a strii generale, cu semne de oc, letargie, icter.
DIAGNOSTICUL EUN
Face apel la explorri imagistice (radiografie, echografie).
Radiografiile abdominale se repet la 6 ore interval pentru evaluarea n
dinamic a eventualelor semne radiologice.
Radiografiile abdominale simple pe gol se vor efectua n 3-5 poziii:
fa i profil n ortostatism, fa n decubit dorsal, profil n decubit dorsal cu raza orizontal.
n primele faze ale bolii, imaginile pot releva anse cu contur ngroat,
destinse, cu niveluri hidroaerice (pe radiografia de fa/profil n ortostatism).
Pe msur ce afeciunea evolueaz, examenul radiografic evideniaz
semne specifice EUN:
Pneumatoza intestinal. Este caracteristic EUN. Prezena ei sugereaz
existena ulceraiilor pe mucoasa intestinal i iminena perforaiei. Apare ca o
linie transparent n peretele ansei intestinale destinse. Sunt mici colecii gazoase localizate de la stomac la rect, dar mai frecvent sunt vizibile n partea dreapt
a abdomenului.
Gazul portal liber este alt semn caracteristic al EUN. Poate fi detectat n
incidena lateral, cnd se proiecteaz peste opacitatea hepatic. Se consider c
268

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

prezena gazului portal liber ntunec prognosticul bolii(22).


Pneumoperitoneul indic prezena unei perforaii intestinale. Dei nu este caracteristic EUN (poate fi decelat n orice perforaie a unui organ cavitar
abdominal), acest semn este extrem de important pentru diagnosticul i strategia
de tratament a bolii.
Pneumoperitoneul se traduce prin benzi de aer liber sub cupola diafragmatic.

Figura VI.11. Enterocolit ulcero-ecrotic


aspect radiologic de pneumoperitoneu

Utilizarea tehnicilor de ventilaie cu presiune pozitiv continuu la copiii


cu detres respiratorie poate determina apariia pneumatozei intestinale i a
pneumoperitoneului, ca urmare a difuzrii aerului sub presiune, mai nti la nivelul mediastinului, apoi la nivelul cavitii peritoneale. Asocierea pneumatoz
intestinal / gaz portal liber are o specificitate de 100% pentru enterocolita
ulceronecrotic(23).
Examenul echografic completeaz pe cel radiografic. Se poate decela
astfel lichid liber n cavitatea abdominal, stabilindu-se astfel locul paracentezei. De asemenea, poate evidenia clar gazul portal liber(4).
Practicarea explorrilor radiologice cu substan de contrast este pericu(24)
loas .
n 1978, Bell a formulat criteriile standard de diagnostic i stadializare a
Chirurgie pediatric

269

Patologia aparatului digestiv

EUN(25), apelnd la date anamnestice, clinice i radiologice:


Stadiul I al EUN este caracterizat prin distensie abdominal, vrsturi, intoleran alimentar. Imaginile radiografice evideniaz ocluzie funcional (aa-numitul ileus).
Stadiul II include semnele stadiului I la care se adaug sngerrile
gastrointestinale i prezena pneumatozei intestinale i/sau a gazului portal liber.
Stadiul III este caracterizat prin stare clinic profund alterat, chiar
oc septic i prin prezena pneumoperitoneului.
De remarcat c alte explorri imagistice precum CT sau RMN nu i-au
dovedit utilitatea n raport cu cele clasice (radiografia abdominal pe gol) (26).
DIAGNOSTICUL DIFERENIAL AL EUN
Se impune a fi fcut cu:
Ocluziile congenitale neonatale, date de atrezii intestinale, volvulus
total de intestin subire;
Peritonitele neonatale (meconial, biliar, dup perforaii intestinale
de alt cauz);
Hemoperitoneul nou nscutului.

Figura VI.11. Enterocolit ulcero-necrotic aspect intraoperator

270

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

TRATAMENTUL EUN
n cele mai multe cazuri, EUN beneficiaz de tratament medical(19). Tratamentul chirurgical se impune n cazul complicaiilor cauzate de necroza peretelui intestinal.
Principii de tratament medical(1):
ntreruperea alimentaiei orale;
Drenaj nazogastric, pentru decompresia tractului gastrointestinal;
Administrarea intravenoas de fluide, coloizi i snge pentru a menine un debit urinar de 1,5-2 ml/kg/or;
ndeprtarea cateterelor din vena sau artera ombilical, atunci cnd
exist;
Intubaie orotraheal i ventilaie asistat n cazul sepsisului;
Administrarea sistematic de antibiotice cu aciune pe germeni aerobi i anaerobi, dup ce s-au recoltat probe pentru cultur (snge, scaun, LCR);
Nutriie parenteral care s asigure copilului un aport de 110-150
kcal/kg/zi.
Principii de tratament chirurgical
Stabilirea indicaiei chirurgicale este esenial n reuita tratamentului
EUN. Criteriile clinice i paraclinice pe baza crora se decide intervenia chirurgical difer.
Kosloske(27) a evaluat zece criterii clinice, radiologice i de laborator,
concluzionnd c cele mai importante pentru indicaia de tratament chirurgical
sunt:
pneumoperitoneul;
paracenteza cu extragere de lichid i examen direct pozitiv pentru
germeni;
eritemul peretelui abdominal;
ans abdominal fix, la examenul clinic;
ans sau mai multe anse dilatate fixe, pe radiografii seriate.
n aceeai msur, ali factori precum deteriorarea clinic, sensibilitatea
abdominal, sngerarea intestinal joas, ascita i trombocitopenia sever nu
Chirurgie pediatric

271

Patologia aparatului digestiv

constituie indicatori siguri pentru intervenia chirurgical.


Ricketts(28) consider pneumoperitoneul ca fiind unica indicaie absolut
pentru chirurgie.
Procedee chirurgicale
Tratamentul chirurgical standard al EUN cuprinde:
rezecia segmentelor necrozate sau cu perforaii multiple;
prezervarea zonelor de intestin restant i preferabil a valvulei
ileocecale.
Strategiile de tratament au avut n vedere morbiditatea i mortalitatea
imediat i nu au fost ndreptate spre rezultatele (i evoluia) pe termen lung.
EUN poate produce sindromul de intestin scurt, care altereaz grav tranzitul intestinal.
Interveniile chirurgicale practicate la copii cu EUN, de obicei prematuri, au n vedere controlul sepsisului abdominal, combaterea ocului i a inflamaiei sistemice(29).
Se descriu mai multe intervenii practicate pentru prevenirea sindromului de intestin scurt:
Procedee de drenaj; acestea pot fi:
1. A minima, cnd cu anestezie local se introduce un simplu dren abdominal, de obicei n fosa iliac dreapt(30);
2. Prin laparotomie, cnd se detecteaz perforaia i se dreneaz abdomenul (patch, drain and wait), dar nu se fac rezectii largi sau enterostomii(31);
Procedee de derivaie (diverse tipuri de enterostomii proximal,
Santulli, Bishop-Koop);
Procedee de rezecie intestinal;
Combinaii ale acestor procedee.(32)
Rezultatele tratamentului chirurgical al EUN nu sunt ncurajatoare; 47%
din copiii operai au complicaii postoperatorii i 9% dintre ei dezvolt sindrom
de intestin scurt (29).
Mortalitatea n EUN variaz ntre 26% si 63% (33).

272

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

Bibliografie
1. Foglia RP. Necrotizing enterocolitis. Curr Probl Surg 1995;32:757-832
2. Kosloske AM. Necrotizing enterocolitis. In Puri P, Newborn Surgery, 2 nd
edition, Arnold, 2003;2003;54:501-508
3. Peter SD, Ostlie D. Necrotizing enterocolitis. In Ashcraft KW, Holcomb GW,
Murphy P. Pediatric Surgery, 4th edition, Elsevier-Saunders, 2005;33:461-476
4. Chandler JC, Hebro A. Necrotizing enterocolitis in infant with very low birth
weight. Sem Pediatr Surg 2000;9:63-72
5. Balisetty S, Lui K, Oei J, Woitulewicz A. A regional study of underlying congenital diseases in term neonates with necrotizing enterocolitis. Acta Pediatr
2000;89:1226-1230
6. Kliegman RM, Fanaroff AA. Necrotizing enterocolitis. N Engl J Med
1984;310:1093-1103
7. Udall JN. Gastrointestinal host defense and necrotizing enterocolitix. J Pediatr
1990;117:S33-S43
8. Nowicki PT. Ischemia and necrotizing enterocolitis: where, when and how.
Sem Pediatr Surg 2005;14:152-158
9. Neu J, Chem M, Beierle E. Intestinal innate immunity: how does it relate to the
pathogenesis of necrotizing enterocolitis. Sem Pediatr Surg 2005;14:137-144
10. Mollitt DL, Tepas JJ III, Talbert JL. The microbiology of neonatal peritonitis.
Arch Surg 1988;123:176-179
11. Peter CS, Feuerhann M, Bohnhorst B. Necrotizing enterocolitis: is there a
relationship to specific pathogenesis? Eur J Pediatr 1999;158:67-70
12. Engel RR, Virnig NL, Hunt CE, Lewit MD. Origin of mural gas in necrotizing
enterocolitis. Pediatr Research 1973;7:292
13. Kosloske AM. Necrotizing enterocolitis in the neonate. Surg Gynec Obstet
1979:148-159
14. Goldman HI. Feading and necrotizing enterocolitis. Am J Dis Child 1985;139385
15. Simmons CP, Clare S, Daugan G. Understanding mucosal responsiveness:
leassons from enteric bacterial pathogens. Semin Immunol 2001;13:201-209
16. Lawrence G, Bates J, Gaul A. Pathogenesis of neonatal necrotizing
enterocolitis. Lancet 1982;1:137-9
17. Touloukian RJ, Berdon WG, Amoury RA. Surgical experience with
necrotizing enterocolitis in the infant. J Pediatr Surg 1967;2:289-401
18. Lee H, Jain L. Physiology of infants with very low birth weight. Sem Pediatr
Chirurgie pediatric

273

Patologia aparatului digestiv

19.
20.
21.

22.
23.

24.
25.
26.
27.
28.
29.

30.
31.
32.
33.

274

Surg 2000;9:50-55
Balance WA, Dahms BB, Shenker N. Pathology of neonatal necrotizing
enterocolitis. A ten-year experience. J Pediatr 1990;117:S6-S13
Amoury RA. Necrotizing enterocolitis: a continuing problem in the neonate.
World J Surg 1993;17:363-373
Rowe MI. Necrotizing enterocolitis. In Welch KJ, Randolf JG, Ravitch MM,
ONeil JA. Pediatric Surgery, 4th edition, Chicago, Yearbook Medical
Publishers 1986;944-58
Grosfeld JC, Cheu H, Schlatter M. Changing trends in necrotizing
enterocolitis. Ann Surg 1991;24:300-7
Tam AL, Camberos A, Applebaum H. Surgical decision making in necrotizing
enterocolitis and focal intestinal perforation: predictive value of radiologic
findings. J Pediatr Surg 2002;37:1688-1691
Uken P, Smith W, Franken EA. Use of barium enema in diagnosis of
necrotizing enterocolitis. Pediatr Radiol 1988;18:24-27
Bell MJ, Ternberg JL, Feigin RD. Neonatal necrotizing enterocolitis:
therapeutic decisions based upon clinical staging. Ann Surg 1978;187(1):1-7
Moss RL. The role of magnetic resonance imaging in necrotizing enterocolitis.
Pediatrics 2000;106(5):1170
Kosloske AM, Papile I, Burnstein J. Indications for operation in acute
necrotizing enterocolitis of the neonate. Surgery 1990;87:502-8
Ricketts RR, Jerles ML. Neonatal necrotizing enterocolitis: experience with
100 consecutive surgical patients. World J Surg 1990;14:600-5
Petty JK, Ziegler MM. Operative strategies for necrotizing enterocolitis: the
prevention and treatment of short bowel syndrome. Sem Pediatr Surg
2005;14:191-195
Ein SH, Marshal DG, Girvan D. Peritoneal drainage under local anesthesia for
perforation from necrotizing enterocolitis. J Pediatr Surg 1977;12:963-7
Moor TC. The management of necrotizing enterocolitis by patch, drain and
wait. Pediatr Surg Int 1989;4:110-3
Banieghbal B, Davies MR. Damage control laparotomy for generalized
necrotizing enterocolitis. World J Surg 2004;28:183-6
Henry MCW, Moss RL. Necrotizing enterocolitis. In Stringer M, Oldham K,
Mouriquand P. Pediatric Surgery and Urology-long-term outcomes, Cambridge University Press, 2006;26:329-344

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

Apendicita acut
DEFINIREA TERMENILOR
Literatura anglo-saxon nu recunoate termenul de apendicit cronic
la copil. Sub denumirea de apendicit s-ar nelege doar apendicita acut cu
diversele ei forme(1).
Literatura francez denumete apendicit cronic o infecie apendicular dar care nu determin o criz acut tipic. Semnele care ar orienta diagnosticul ctre apendicita cronic ar fi durerile n fosa iliac dreapt i tulburrile
digestive(2). Apendicita acut este o boal chirurgical important, frecvent ntlnit la copil. n SUA s-au practicat aproximativ 60.000 apendicectomii pe an.
n 20.000 de cazuri apendicele era deja perforat i statisticele au nregistrat
aproape 100 decese pe an.
ISTORIC
Exist date care atest c n evul mediu se vorbea de o boal teribil care
se manifesta cu dureri n partea dreapt a abdomenului i care forma o tumoare
abdominal ce coninea puroi. Boala era denumit passio iliaca. Pn trziu n
secolul XIX s-a crezut c passio iliaca este datorat inflamaiei cecului. n 1886,
Reginald Fitz a folosit prima oar termenul apendicit. n 1887, T.G.Morton
din Philadelphia a practicat cu succes prima apendicectomie pentru apendicit
acut perforat. n 1889, Mc Burney a descris durerea cu sediul n fosa iliac
dreapt i a fixat punctul dureros n apendicita acut (ce-i poart numele) la
dou laturi de deget medial de spina iliac anterosuperioar pe linia spre ombilic(3).
Anatomie patologic
Elementul esenial n declanarea apendicitei acute l constituie obstrucia, cel mai probabil printr-un coprolit. Acumularea de secreii n lumenul apendicular determin accentuarea distensiei lumenului. Ulterior, presiunea exercitaChirurgie pediatric

275

Patologia aparatului digestiv

t pe pereii apendicelui determin iniial staz venoas iar ulterior ischemie


arterial i necroz. Mucoasa apendicelui va prezenta ulceraii, apoi peretele se
va necroza i se va produce perforaia apendicelui.
Coninutul septic se va revrsa n peritoneu. Obstrucia lumenului apendicular ar putea fi generat i de hiperplazia structurilor limfatice din peretele
apendicular, de un vierme intestinal (Enterobius vermicularis, Ascaris
lumbricoides) sau de o tumoare (carcinoidul apendicular sau argentafinomul).
Clasificarea formelor anatomopatologice de apendicit acut:
- simpl (cataral) caracterizat prin hiperemie i edem al peretelui
apendicular. Nu se gsete exsudat seros n peritoneu.
- flegmonoas, cu apendicele i mezoul su edemaiate, vasele congestionate, cu hiperemie activ, peteii pe seroas i lumenul coninnd puroi sub
tensiune.
- gangrenoas n care apendicele este gros ct un police de adult cu
peretele gri-cenuiu ca o frunz veted. Pot fi observate mici perforaii ale peretelui apendicular. Exist lichid peritoneal tulbure.
- perforat, situaie cnd peretele apendicular este rupt, adesea la baz,
antimezoapendice, iar prin soluia de continuitate coninutul intestinal se revars n peritoneu. Epiploonul i cteva anse vin s acopere perforaia. Se constat prezena lichidului peritoneal fetid cu net caracter purulent.

Figura VI.11. Apendice perforat aspect intraoperator

- abcesul apendicular caracterizat printr-un bloc de anse i mare


epiploon ce nconjoar apendicele perforat i delimiteaz o cloac de puroi fe276

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

tid. Formaiunea se contureaz n jurul cecului, retrocecal, medial de cec, sub


cec.
- plastronul apendicular const ntr-un conglomerat de anse i
epiploon circumscriind apendicele, totul transformat ntr-o mas tumoral palpabil la peretele abdominal i prin tueu rectal.
BACTERIOLOGIE
Flora bacterian ce determin apendicita acut este reprezentat de flora
ce populeaz n mod normal colonul uman. Exist dou categorii principale de
germeni, una anaerob patogen, reprezentat de Bacteroides fragilis, Gramnegativ i una aerob, patogen, reprezentat de Escherichia coli, de asemenea
Gram-negativ. Alte specii implicate, aerobe sau anaerobe, sunt Streptococcus,
Pseudomonas, Klebsiella, Clostridium. Aceast flor polimicrobian este foarte
virulent i este capabil de a genera infecii severe.
DIAGNOSTIC
Diagnosticul apendicitei face apel la semne generale, semne locale i
explorri paraclinice, de laborator i imagistice.
Semnele generale sunt reprezentate de febr, paloare, anorexie, greuri
i vrsturi. Copilul cu apendicit este anorexic. Atunci cnd un copil cu dureri
abdominale vrea s mnnce, se poate exclude, n principiu, diagnosticul de
apendicit acut. Dar atenie la copii cu un caracter stoic ce maschez suferina!
Semnele locale
Semnul local capital al apendicitei acute este durerea abdominal localizat, de obicei, n fosa iliac dreapt. Orice copil care acuz dureri abdominale
i nu are practicat apendicectomia va fi suspectat c are apendicit acut. Durerea poate avea sedii diferite: n fosa ilac dreapt, periombilical, spre pelvis,
spre hipocondrul drept, n lomba dreapt. Poate avea caractere diferite: durere
vie (arareori) sau scitoare, surd, ce determin copilul s mearg aplecat sau
culcat fiind s in coapsa dreapt flectat. Durerea se poate nsoi de diaree,
Chirurgie pediatric

277

Patologia aparatului digestiv

semn de iritaie peritoneal.


Examinarea copilului cu apendicit acut trebuie fcut cu deosebit grij. Pacientul complet dezbrcat, linitit att de ctre prini ct i de medic, va
ncerca s indice cu degetul locul dureros. Examinatorul, cu gesturi blnde i
mini calde, va ncepe palparea abdomenului dintr-o zon nedureroas. De obicei, durerea este vie la palparea n punct fix (Mc Burney). Durerea abdominal
generalizat, cu zgomote intestinale abolite, cu aprare muscular i contractura
musculaturii abdominale reprezint indicii de peritonit. Examinarea copilului
sfrete cu tueul rectal. Cu mult blndee i rbdare, ptrunznd n canalul
anal cu indexul nmnuat i lubrefiat se poate percepe mpstarea fundului de
sac Douglas, bombarea fundului de sac dac exist peritonit sau sensibilitate
vie la palparea bimanual.
Se poate suspiciona c o apendicit acut a evoluat ctre peritonit dac:
- simptomele se accentueaz progresiv pe parcursul unei zile,
- febra crete,
- crete leucocitoza cu o formul deviat la stnga,
- apare diaree,
- se instaleaz deshidratarea i acidoza,
- se constat absena zgomotelor intestinale,
- se instaleaz contractur generalizat,
- durerea abdominal se generalizeaz n tot abdomenul,
- se gsete semnul lui Rovsing (durere vie n fosa iliac dreapt la palparea dinspre sigmoid spre cec a cadrului colic, datorat distensiei cecului).
Se consider c 50% dintre copiii cu vrsta sub 6 ani fac, deja, apendicit acut pn la momentul interveniei chirurgicale.
EXPLORRI PARACLINICE:
probele de laborator nu sunt specifice apendicitei acute i pot influena decizia chirurgului(4). Ar orienta diagnosticul spre o apendicit acut o
leucocitoz moderat (12000/mmc), cu neutrofilie. Leucopenia nu exclude o
apendicit acut. Proteina C reactiv poate avea valori ridicate, dar nu este mai
expresiv ca leucoticoza(5). Examenul sumar de urin este normal ntr-o apendicit acut, sedimentul patologic sau chiar piuria orientnd diagnosticul spre o
278

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

infecie a tractului urinar.


imagistica face apel la radiografia simpl abdominal, clisma
baritat, ecografia i computer-tomografia. Clisma baritat cu mare greutate va
diagnostica o apendicit acut cci opacifierea unui lumen apendicular cu contur neregulat, semn de infecie, este o eventualitate teoretic. La fel, computertomografia constituie o explorare excesiv, cu un cost ridicat, iradiant i care
este de ajutor doar n diagnosticul formelor complicate (abcese). Ecografia abdominal se practic de rutin i evideniaz apendicele inflamat, cu eventualul
conglomerat epiplooic i de anse, cu revrsatul lichidian de nsoire(6). Radiografia simpl abdominal poate vizualiza un coprolit rmas n lumenul apendicular i care poate constitui cauza apendicitei (n 20% din cazuri) sau 1-2 niveluri hidroaerice n fosa iliac dreapt ce ar trda obstrucie sau ileus. Cnd sunt
corect interpretate, situaiile imagistice au acuratee mai mare dect examenul
clinic al copilului(7) .
DIAGNOSTICUL DIFERENIAL
- gastroduodenita poate fi confundat cu apendicita acut. Dac vrsturile preced durerile abdominale, probabil, copilul are gastroduodenit. n plus,
copilul cu gastroduodenit prezint diaree i are zgomote intestinale,
borborisme.
- limfadenita acut mezenteric apare n contextul unor viroze respiratorii. Clinic nu poate fi deosebit de apendicita acut.
- diverticulita acut Meckel are o simptomatologie similar cu a apendicitei acute .
- peritonita primitiv este o situaie mai rar i debuteaz cu dureri abdominale ce se generalizeaz repede n tot abdomenul, se nsoete de leucocitoz important (20000/mmc). n practic, diagnosticul se face greu naintea
interveniei chirurgicale.
- infecia tractului urinar se poate manifesta cu dureri abdominale
(iradiate), cu febr, leucocitoz dar i cu disurie i cu urini patologice, chiar piurie.
- pneumonia cu localizare n lobul inferior drept poate genera dureri
abdominale, dar celelate semne generale i examenul radiografic pun
Chirurgie pediatric

279

Patologia aparatului digestiv

dignosticul. Important este s deosebim o reacie pleural n cadrul unei pneumopatii de revrsatul pleural de vecintate n situaia unei apendicite acute cu
peritonit i abces subfrenic drept.
- invaginaia copilului mare se manifest nu numai cu dureri abdominale colicative dar i cu semne nete de ocluzie.
- alte afeciuni ce pot mima apendicita acut ar fi crizele din anemia
falciform, enterocolita acut, colecistita acut, torsiunea de ovar normal sau
tumoral, ulcerul gastic sau duodenal.
TRATAMENT
Tratamentul apendicitei acute este chirurgical i const n
apendicectomie. Pentru formele de apendicit acut gangrenoas cu peritonit
se adaug apendicectomiei tratamentul cu antibiotice, lavajul peritoneal i drenajul peritoneal. Trebuie specificat c, n general, ntregul tratament depinde
att de starea pacientului (ades deshidratat, febril, acidotic) ct i de starea
apendicelui (cataral, perforat, cu peritonit) (8) .
Apendicectomia se practic de urgen pentru toate formele de apendicit. Fiind o afeciune frecvent ntlnit, apendicita acut este des evocat n
faa unor dureri abdominale ale copilului. Medicul chirurg trebuie s aleag i
s hotrasc ct mai rapid o apendicectomie, pentru a nu se ajunge la forme
complicate de apendicit, fie s nu opereze un caz n care cauza durerilor este
alta. Totui, se apreciaz c aproximativ 10% din copiii operai pentru apendicit acut aveau apendicele normal. Apendicectomia poate fi executat din punct
de vedere tehnic, fie cu bont nfundat n burs cecal fie cu bont lsat liber n
peritoneu, ambele procedee avnd aceeai rat de complicaii. Apendicectomia
laparoscopic este practicat de chirurgii pediatri fie de rutin, fie n cazuri selectate. Exist avantaje ale celioscopiei (durata mai mic de spitalizare, cicatrici
mai mici), dar i dezavantaje (rata mai mare a abceselor reziduale ntre anse) (9).
Pentru cazurile de apendicit acut perforat cu peritonit i la care copiii dezvolt oc septic sunt necesare msuri preoperatorii costnd n combaterea
febrei, antibioticoterapie, drenaj nasogastric. Intervenia chirurgical n aceste
cazuri se face prin laparotomie median.
Tratamentul antibiotic postoperator va fi aplicat cazurilor complicate.
280

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

Vor fi administrate combinaii de antibiotice cu aciune pe flora Gram-negativ


i anaerob. Se folosesc cefalosporine mpreun cu aminoglicozide i chimioterapice (metronidazol) administrate n perfuzie i.v. Pentru formele de apendicit
acut cu perforaie i peritonit se folosete antibioterapie n tripl asociere. Diverse studii relev eficacitate asemntoare a diverselor combinaii antibiotice(10).
Lavajul peritoneal se face cu soluie de ser fiziologic cldu, 2-3 litri i
se adreseaz peritonitelor generalizate, cu multiple cloazonri i false membrane. Antibioticoterapia local, intraperitoneal nu are nici un avantaj.
Drenajul peritoneal este recomandat n cazurile cu peritonit veche,
neglijat. Se dreneaz cele dou firide laterocolice i fundul de sac Douglas cu
tuburi de dren multiperforate sau cu drenuri Penrose. La sfritul interveniei
plaga operatorie poate fi tratat semideschis, n sensul c va fi suturat peritoneul
i vor fi solidarizate marginile drepilor abdominali, restul straturilor rmnnd
separate.
Tratamentul postoperator const n tartamentul postural (poziie semieznd), drenaj nasogastric (pn la reluarea tranzitului), antibioticoterapie. De
obicei, dup trei zile un caz operat pentru apendicit acut cu peritonit i reia
tranzitul.
Complicaiile apendicitei acute:
- infecia este cea mai important i rata infeciei postoperatorii n apendicita acut se aprecia la 20-40 % n era preantibiotic, ns asocierile antibiotice care se folosesc azi au sczut dramatic numrul complicaiilor infecioase.
Infecia postoperatorie apare a 4-a- 5a zi de la apendicectomie. Sediul cel mai
frecvent al infeciei este plaga operatorie. Supuraia plgii este recunoscut prin
febr, dureri locale, tumefacie, leucocitoz, dar mai ales prin secreia purulent
ce se scurge din plag. Alt localizare a infeciei postoperatorii este la nivelul
peritoneului i se pot dezvolta abcese pelvine, subfrenice, subhepatice sau ntre
anse. O astfel de colecie se diagnosticheaz ecografic i necesit drenaj.
- sindromul zilei a 5-a este complicaia ce se caracterizeaz prin apariia n a 4-5-6-a zi postapendicectomie a unui sindrom peritoneal acut care se
trdeaz clinic prin febr 39, vrsturi, dureri n fosa iliac dreapt, mateorism
abdominal, leucocitoza (11). Este cunoscut i sub denumirea de peritonit de a
Chirurgie pediatric

281

Patologia aparatului digestiv

5-a zi i necesit intervenie chirurgical de urgen (laparotomie, lavaj, drenaj,


antibioticoterapie).
- ocluzia postoperatorie este rar i se datoreaz abceselor dintre anse
sau aderenelor postoperatorii.
- cedarea ligaturii bontului apendicular este o complicaie rar i se
manifest cu abces n fosa iliac intern dreapt i necesit drenaj sau
cecostomie.
- sterilitatea ce poate apare la fetele ce au fost apendicectomizate i care
au avut pelviperitonit. Prinii trebuie avertizai asupra acestei eventualiti(11).
Apendicita acut la nou-nscut i sugar
Aproximativ 2% din cazurile de apendicit acut se ntlnesc la nounscut i extrem de rar, excepional, la nou-nscut. Aceste forme de apendicit
acut se diagnosticheaz doar n stadiul de peritonit generalizat. Maximul de
frecven se situeaz n jurul vrstei de 20-22 luni de via(12).
La nou-nscut, apendicita acut perforat poate fi manifestarea unui megacolon congenital, form grav, cu perforaie diastatic. De aceea, n aceste
cazuri, apendicectomia se va asocia cu cecostomie sau colostomie.
La sugar, diagnosticul este dificil i adesea, tardiv. Este necesar stabilirea prin anamnez amnunit a datei debutului bolii. Se cerceteaz prezena
contracturii musculare n fosa iliac dreapt, semnului lui Blumberg (durerea
exacerbat la decompresiunea brusc a peretelui abdominal). La acestea se adaug febra, inapeten, leucocitoz cu polinucleoz. De ajutor sunt explorrile
radiologice (radiografie simpl abdominal) i alte analize de laborator
(amilazemie, glicemie).
La nou-nscut, sugar i copilul mic diagnosticul se pune n timp, prin
atent supraveghere clinic, radiologic i biologic. Suspiciunea unei apendicite acute impune spitalizarea imediat, drenaj nasogastric, perfuzie endovenoas,
urmrire atent i repetat. Dac, eronat, a fost pus diagnosticul de apendicit
acut, sub terapie copilul i va ameliora simptomatologia, lucru ce nu se va petrece n cazul apendicitei acute a crei evoluie spre peritonit generalizat este
foarte rapid. La aceast vrst, apendicita acut genereaz, nc, o mortalitate
mare de 2-3 %.

282

Gabriel Aprodu

Patologia aparatului digestiv

Bibliografie
1. Morrow SE, Newman KD. Appendicitis. IN Ashcraft KW, Holcomb J. Pediatric Surgery 4th edition, Elsevier-Saunders, Philadelphia 2005;42:577
2. Fevre M. Chirurgie Pediatrique et orthopedie, Flammarion 1967;1:537
3. Sandberg A, Piriian I. Apendicita acuta. UMF Iuliu Hatieganu Cluj Napoca,
2002:20
4. Morrow SE, Newman KD. Current management of appendicitis. Sem Pediatr
Surg 2007;16:34-40
5. Jaie DL, Waites KB. Clinical applications of reactiv C protein in pediatrics.
Pediatr Infect Dis J 1997;16:735-46
6. Hahn HB, Hoepner FU, Kalle T et al. Ultrasonography in suspected acute
appendicitis in children: 7 years experience. Pediatr Radiol 1998;28:147-51
7. Newman K, Ponsky T, Kittle K et al. Appendicitis 2000: variability in practice
outcomes and resurce utilization at thirty pediatric hospitals. J Pediatr Surg
200338:372-9
8. Fishman IJ, Pelosi L, Klavon SL et al. Perforated appendicitis: a prospective
outcome analysis for 150 children. J Pediatr Surg 2000;35:923-6
9. Canty TG, Collns D, Losasso B, et al. Laparoscopic appendicectomy for simple and perforated appendicitis in children: the procedure of choice? J Pediatr
Surg 2000;35:1582-5
10. Rodriguez JC, Buckner D, Schoenike S, et al. Comparison of two antibiotic
regimens in treatment of perforated appendicitis in pediatric patients. Int J Clin
Pharmacol Therapy 2000;106:672-6
11. Bertin P Particularite de lappendicectomie chez lenfant In:Pellerin DTechniques de chirurgie pediatrique ed.Masson Paris 1978, 320
12. Cloud DT. Appendicitis. In Ashcraft, Holder Pediatric Surgery, 2 nd edition,
WB Saunders, Philadelphia 1993;39:470

Chirurgie pediatric

283

Patologia aparatului digestiv

284

Gabriel Aprodu

Capitolul VII

ELEMENTE DE PATOLOGIE
UROGENITAL

Elemente de patologie urogenital

UROPATII OBSTRUCTIVE
Modelele experimentale au relevat c la mamifere metanefrosul (precursorul rinichiului adult) se formeaz n sptmna a 6-a de gestaie la embrionul
uman i n ziua a 11-a la oarece, cel mai des folosit model experimental. n
acest stadiu, ductul mezonefric, denumit mugure ureteral, ia contact cu mezodermul destinat s formeze mezenchimul renal. Astfel, acest contact salveaz
celulele mezenchimale de la procesul programat de apoptoz i induce
nefrogeneza. Are loc un proces de conversie fenotipic a celulelor ntr-un epiteliu tubular care se va diferenia n glomeruli, tub contort proximal i ansa lui
Henle.
Odat formai nefronii, mugurele ureteral i va transforma un capt epitelial n sisteme colectoare renale iar captul opus, distal, va forma epiteliul
pelvisului renal, ureterul i trigonul vezical.
La om, primii glomeruli renali se formeaz n sptmna a 9-a de via
intrauterin. La sfritul perioadei de nefrogenez (a 34-a sptmn), mrimea
i compoziia rinichiului este stabilit i exist un echilibru ntre evenimente
pozitive ca proliferarea, diferenierea i morfogeneza i evenimente negative, ca
moartea celular i apoptoza(1). Dac rinichiul fetal ncepe s produc urina i
este eliminat prin cile urinare n lichidul amniotic de la sfritul primului trimestru de via intrauterin, orice obstacol pe parcursul lichidului urinar are ca
i consecine acumularea urinii deasupra obstacolului i dilatarea cilor urinare
respective. Aceast mrire de volum a bazinetului i ureterelor poate fi depistat
ecografic la sfritul celui de-al doilea trimestru de sarcin(2).
Muli ani s-a considerat c dilataia cilor urinare este obligatoriu determinat de obstacol malformativ pe cile urinare, situaia sancionabil obligatoriu chirurgical, cu rezultate satisfctoare(3). Cu vremea, s-a observat c nu exist o relaie direct ntre dilataia cilor urinare i o eventual obstrucie parial
n calea scurgerii urinii. Mai mult, dilataii ale cilor urinare decelabile antenatal au avut o evoluie spontan favorabil dup natere. n aceste condiii se impune a defini clar conceptul de uropatie obstructiv. Toate malformaiile aparatului urinar care din perioada intrauterin determin obstacol n scurgerea urinii
Chirurgie pediatric

287

Elemente de patologie urogenital

i creaz hiperpresiune n cile urinare supraiacente, influennd negativ funcia


parenchimului renal, au fost denumite generic uropatii obstructive. Definirea n
acest mod permite diferenierea de alte malformaii, ca refluxul vezicoureteral(4).
Exist metode pentru a diferenia o dilataie a cii urinare determinat de
obstrucie de o dilataie fr obstrucie i cel mai bun exemplu l constituie scintigrafia renal combinat cu administrarea unui diuretic (5).
Din multitudinea de afeciuni care determin obstruarea fluxului urinar
renal am ales 2 categorii de obstacole ale tractului urinar superior (hidronefroza
congenital i megaureterul primar obstructiv) i o entitate nosologic ce determin obstrucia tractului urinar inferior i anume valva de uretr posterioar.

Uropatii obstructive nalte


Hidronefroza congenital
Termenul de hidronefroz, utilizat mult timp, este folosit n continuare i
ar desemna distensia pielocaliceal n raport cu un obstacol organic sau funcional al jonciunii pieloureterale. Acest termen este ns vag i preteaz la confuzii, astfel c acum este preferat denumirea de sindrom al jonciunii
pieloureterale(6).
Obstrucia jonciunii pieloureterale este cea mai frecvent i cea mai sever cauz de hidronefroz la nou-nscut, acolo unde nu se nregisteaz dilataia
ureterului i vezicii urinare(7). n mod practic, diagnosticul hidronefrozei este
pus antenatal, ecografic i pentru c aproape toate mamele beneficiaz de un
consult ecografic antenatal. De fapt, sindromul jonciunii pieloureterale este cel
mai comun diagnostic antenatal(8). Descoperirea unei dilataii pielice sau pielocaliceale, uni sau bilaterale, fr dilataia asociat a ureterului, orienteaz
ecografistul ctre diagnosticul de hidronefroz prin viciu de jonciune pieloureteral, dar nu elimin i existena altor uropatii: un ureter dilatat ar corespunde unui megaureter obstructiv sau unor valve de uretr posterioar iar o dilataie localizat a unei duplicaii poate trece neobservat. Mai uor s-ar putea
pune diagnosticul de displazie multichistic renal. Msurarea dimensiunilor
288

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie urogenital

bazinetului pe o seciune antero-posterioar la examenul ecografic antenatal


permite s se disting dou grupe: dilataii ale bazinetului ntre 5 i 10 mm corespunznd mai ales cazurilor cu reflux i dilataii cu valori mai mari-peste 10
mm, corespunznd cazurilor cu sindrom de jonciune. Diagnosticul hidronefrozei congenitale la copilul fr diagnostic ecografic antenatal - situaie nc existent - se face pe baza unor semne clinice:
- o criz dureroas abdominal, e drept puin caracteristic la copilul mic,
localizat n flanc sau periombilical, iar la copilul mare avnd aspect de colic
nefretic.
- o infecie urinar; frecvena asocierii cu malformaia este diferit apreciat iar prezena ei justific investigaiile care vor duce la stabilirea diagnosticului.
- o hematurie determinat de un traumatism minim sau de o litiaz asociat. Exist i situaia unui traumatism renal pe un rinichi hidronefrotic , traumatismul soldndu-se cu un revrsat al urinii n peritoneu i simptomatologie de
abdomen acut.
- o hipertensiune arterial care ea singur nu explic hidronefroza, dar
poate fi datorat unei stenoze de arter renal asociat.
Dei diagnosticul iniial al unei hidronefroze severe la nou-nscut este
facil, exist controverse privind tratamentul postnatal. Dac unii autori pledeaz
pentru pieloplastie la copii sub vrsta de 6 luni i opiniaz, pe baza studiilor, c
hidronefroza operat evolueaz favorabil(9), majoritatea urologilor pediatri opiniaz pentru supravegherea unei astfel de hidronefroze, care s-ar rezolva spontan n 69% din cazuri i i-ar diminua volumul n 31% din cazuri(10).
Dup natere este necesar s se stabileasc dac dilataia are caracter obstructiv. i acest lucru se evideniaz prin intermediul renogramei izotopice cu
MAG 3, care confirm gradul sczut de evacuare a trasorului. Trasorul MAG 3
este preferat trasorului DTPA-Tc99 datorit fixrii lui superioare, n special util
la pacienii cu insuficien renal sau la cei cu imaturitate renal. Scintigrafia
renal cu DMSA-Tc 99 permite studiul morfologiei i evalueaz funcia renal
global a fiecrui rinichi. Simpla urografie este un examen limitat i nu d msur exact a hiperpresiunii din bazinet.

Chirurgie pediatric

289

Elemente de patologie urogenital

La cazurile cu hidronefroz detectat antenatal i confirmat postnatal,


atitudinea terapeutic va fi expectativa, cu repetate controale clinice i imagistice, mai ales la pacienii asimptomatici. n cele mai frecvente situaii, hidronefroza rmne stabil sau chiar se rezolv spontan. Observaia clinic se poate
ntinde pe o perioad de pn la 2 ani i 6 luni(10). Intervenia chirurgical este
necesar doar la 1/3 din cazuri i atunci indicaia operatorie este stabilit de
prezena infeciei urinare, a durerilor cu caracter colicativ i alterarea progresiv
a valorilor funciei renale(11). Un prim pas este realizat prin tehnica percutan a
nefrostomiei cateter plasat n bazinet, sub control ecografic. Permite evaluarea
potenialului de recuperare a parenchimului renal, lucru esenial dac iniial rinichiul era mut urografic.

Figura VII.1. Hidronefroz congenital pies de rezecie

Intervenia chirurgical clasic este pieloplastia Hynes Andersen (rezecia jonciunii pieloureterale i lrgirea printr-un procedeu plastic a comunicarii
bazinetului cu ureterul). Se mai pot practica pielotomia endoscopic sau tehnici
chirurgicale minim invazive(12) , adresate ns copiilor mai mari (se las pe loc
sond double Jdupa seciunea stenozei pe cale nefroscopic). Endopielotomia
i-a dovedit eficacitatea n 100% din cazuri, fiind aplicat dupa eecul pieloplastiei clasice(13).

Ureterohidronefroza congenital - megaureter


Termenul de megaureter este un termen vag i este ntlnit n cadrul
multiplelor anomalii congenitale ale aparatului urinar, diferite unele de altele i
care au n comun dilataia ureterului, cu sau fr rsunet asupra funciei renale.
290

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie urogenital

Exist o clasificare internaional a megaureterelor, n primar i secundar, obstructiv sau neobstructiv, cu sau fr reflux, dar care n mare nu a lamurit pe
deplin toate situaiile clinice(14). Noi vom aborda doar situaia cazurilor de nounscui cu megaureter primar obstructiv.
Megaureterul primar obstructiv este o anomalie n care poriunea
terminal este ngustat, printr-o disproporie a repartizrii fibrelor de colagen(15) realizndu-se un obstacol n scurgerea urinii spre vezic. Afeciunea se
nsoete de dilataia marcat a ureterului deasupra poriunii ngustate i de hidronefroz.
Diagnosticul se stabilete antenatal prin ecografie, cnd se constat la ft
dilataia att a pelvisului renal ct i a ureterului, constatndu-se grade variate
de atrofie a parenchimului renal(16). Postnatal ecografia va confirma
ureterohidronefroza. Se adaug o nou explorare i anume uretrocistografia
micional care ar trebui n acest caz s nu evidenieze reflux vezicoureteral.

Figura VII.2. Megaureter primar obstructiv


- aspect intraoperator -

Pentru stabilirea gradului de obstrucie n situaia unui pacient nounscut cu mas abdominal palpabil sau ureterohidronefroz bilateral se impune renograma diuretic(17).
Evoluia natural a cazurilor cu megaureter primar obstructiv o constituie tendina gradual a reducerii hidronefrozei n civa ani(18). Aceast regresie
spontan se observ mai ales n situaiile cnd hidronefroza este de grad I-III,
ntr-o perioad de pn la 36 de luni. Pacienii cu ureterohidronefroz de grad
Chirurgie pediatric

291

Elemente de patologie urogenital

IV sau V sau cu un ureter retrovezical avnd un diamentru mai mare de un centimetru necesit tratament chirurgical(19).
Intervenia chirurgical, atunci cnd se impune, const n rezecia poriunii distale, stenotice a ureterului i implantare ureterovezical, cu sau fr modelarea ureterului, dar cu plasarea unui stent pentru cteva zile la locul implantrii(20). Indicaiile operatorii sunt constituite de simptomatologie clinic evident, infecii urinare repetate, alterarea progresiv a funciei renale cu mai mult de
5% la interval de 6 luni.

Uropatii obstructive joase


Valvele de uretr posterioar
Reprezint cea mai comun cauz de obstrucie la nivelul colului vezical
la nou-nscut, cu o inciden de 1/5000 de nateri i reprezint 10% din
uropatiile diagnosticate antenatal(21,22).
Diagnosticul afeciunii este de obicei ecografic, din al doilea trimestru
de sarcin, obiectivndu-se prezena hidronefrozei bilaterale i a
oligohidramniosului.
Exit trei tipuri de valv de uretr posterioar, clasificate de Young (23) i
n toate cazurile se nregistreaz obstacolul n scurgerea urinii dinspre vezic.
Tipul I const n dou falduri care pornesc proximal de veru montanum
i se ndreapt spre peretele anterior al uretrei la nivelul diafragmului urogenital(24).
Tipul II, mai rar, se extinde dinspre veru montanum anterior pn spre
sfincterul intern al uretrei i colul vezical.
Tipul III este reprezentat de un diafragm incomplet, plasat distal de veru
montanum.
Cel mai frecvent tip de valv este tipul I (90%). Cea mai sever obstrucie este produs de valvele de tipul II(25).
Aspectul clinic este caracteristic: glob vezical, falimentul creterii, infecii urinare trenante, ascit urinoas. Uneori se constat repermeabilizarea
uraci. Pentru sugar, valva de uretra posterioar reprezint principala cauz de
retenie acut de urin.
Pentru un diagnostic corect, se practic ecografia renal i pelvin,
apreciindu-se gradul leziunii parenchimului renal. Uretrocistografia micional
292

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie urogenital

evideniaz gradul refluxului vezicoureteral.


Cele mai grave cazuri se prezint i cu hipoplazie pulmonar, deformaii
ale membrelor i n general prognosticul pacienilor este rezervat (26).
Tratamentul iniial const n plasarea unui cateter pe uretr n vezica
urinar i corecia dezechilibrelor hidroelectrolitice. Un astfel de pacient va
avea retenie azotat i va fi deshidratat.
Corecia chirurgical va consta n ablaia valvelor pe cale endoscopic,
folosind o trus de endoscopie urinar, cu cistoscop adecvat ca mrime i
rezectoscop.
n situaia unui pacient cu dezechilibru electrolitic grav, se practic
pielostomie sau vezicostomie pentru derivaia urinii i decomprimarea cilor
urinare superioare.
Exist factori care s indice o evoluie ulterioar mai bun a cazurilor cu
valv de uretr posterioar care au beneficiat de derivaia urinii, cel mai important fiind un nivel al creatinei serice mai mic de 0,8 mg/dL la o lun de la derivaia urinar(27).
Valva de uretr posterioar este responsabil de o constelaie de complicaii interesnd aparatul urinar al copilului. Mai mult de 50% din pacieni prezint afectare renal ulterioar i, odat pus diagnosticul de valv de uretr posterioar, copilul trebuie urmrit cu atenie pentru detectarea la timp a disfunciilor, n special ale vezicii urinare(28).

Chirurgie pediatric

293

Elemente de patologie urogenital

Bibliografie
1. Woolf AS. Molecular conrol of nephrogenesis and pathogenesis of kidnez
malformations. Br J Urol 1998;81:1-7
2. Thomas DFM. Prenatally detected uropaty: epidemiological consideration. Br
J Urol 1998;81:8-12
3. Venkata R, Jayanthi VR, Koff SA. Upper tract dilatation. In Stringer MD,
Oldham KT. Pediatric surgery and urology long-term outcomes, 2nd edition,
Cambridge University Press, 2006;42:553
4. Malone P. Pediatric urological disorders. Surgery Int 2001;55:244
5. Koff SA, Thrall JH, Keys JW Jr. Assessment of hydroureteronephrosis in
children using diuretic radionuclide urography. J Urol 1980;123:531
6. Valayer J, Cendron J, Petit P. Dilatation pyelocalicielle congenitale par anomalie de la jonction pyeloureterale chez lenfant. Ann Chir Infant 1967;8:99-117
7. Livera LN, Brookfield DS, Egginton JA. Antenatal ultrasonography to detect
fetal renal abnormalities: a prospective screening programme. BMJ
1989;298:1421-3
8. Helin I, Per-Hakan P. Prenatal diagnosis of urinary tract abnormalities by
ultrasound Pediatrics 1986;78:879
9. Palmer LS, Maizels M, CartwrigtPC. Surgery versus observation for managing
obstructive grade 3 to 4 unilateral hydronephrosis: a report from the society of
fetal urology. J Urol 1998;159:222-8
10. Ulman I, Jayanthi UR, Koff SA. The long-term follow-up of newborn with severe unilateral hydronephrosis initialy treated nonoperatively. J Urol
2000;164:1101-1105
11. Chertin B, Rolle V, Farkhas A, Puri P. Does delaying pyeloplasty affect renal
function in children with a prenatal diagnosis of pelvi-ureteric junction
obstruction? B J U Int 2002;90(1):72-75
12. Yeung CK, Tam HY, Sihoe JD. Retroperitoneoscopic dismembered
pyeoloplasty for pelvi-ureteric junction obstruction in infants and children. B J
U Int 2001;87(6):509-513
13. Capolicchio G, Homsy YL, Houle AM. Long-term results of percutaneous
endopyelotomy in the treatment of children with failed open pyeloplasty. J
Urol 1997;158(4):1534-1537
14. Smith E, Cussen L, Glenn J. International nomenclature for the large ureter. Inter Pediatr Urol Ar Liss, New Yourk 1977
15. Notley R. Electron-microscopy of the primary obstructive megaureter. Br J

294

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie urogenital

16.
17.
18.

19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.

Urol 1972;44:229-234
Hubert KC, Palmer JS. Current diagnosis and management of fetal
genitourinary abnormalities. Urol Clin N Am 2007;34:89-101
Elder JS. Antenatal hydronephrosis: fetal and neonatal management. Pediatr
Clin North Am 1997;44:1299
McLennan DL, Retik AB, Bauer SB. Rate and predictors of spontaneous
resolution of prenatally diagnosed primary nonrefluxing megaureter. J Urol
2002;168:2177
Cozzi F, Madonna L, Maggi E. Management of primary megaureter in infancy.
J Pediatr Surg 1993;28(8):1031-1033
Bakker HH, Scholtmeier RJ, Klopper PJ. Comparison of two different tapering
techniques in megaureters. J Urol 1988;140:1237-1239
Atwell JD. Posterior urethral valves in the British Isles: a multicenter BAPS
review. J Pediatr Surg 1983;18(1):70-74
Hutton KA, Thomas DF, Arthur RJ. Prenatally detected posterior urethral
valves: is gestational age at detection a predictor of outcome? J Urol 1994:155
Young HH, Frontz WA, Baldwin JC. Congenital obstruction of the posterior
urethra. J Urol 1919;3:289-365
Krishnan A, de Louza A, Konijeti R. The anatomy and embriology of posterior
urethral valves. J Urol 2006;175:1214
Pieretti RV. The mild end of the clinical spectrum of posterior urethral valves.
J Pediatr Surg 1993:28(5):701-704
Nakayama D, Harrison MR, de Lorimer AA. Prognosis of posterior urethral
valves presenting at birth. J Pediatr Surg 1986;21(1):43-45
De Vries SH, Aakt JK, Lilien MR. Development of renal function after neonatal urinary ascites due to obstructive uropathy. J Urol 2002;168:675
Cuckow PM. Posterior urethral valves. In Striger M, Oldham K, Mouriquand
P. Pediatric Surgery and Urology, Cambridge University Press, 2006;43:550

Chirurgie pediatric

295

Elemente de patologie urogenital

MALFORMAIILE URETERULUI
TERMINAL: DUPLICAII URETERALE,
URETEROCEL, ECTOPIE URETERAL
Progresele n diagnosticul antenatal al anomaliilor urologice a avut impact profund n diagnosticul i tratamentul anomaliilor renale i ureterale. Urologii pediatri au devenit mai conservativi n abordarea acestor anomalii, dar
modalitile de tratament fac nca obiectul discuiilor. nc nu sunt la dispoziie
rezultate pe termen lung ale acestui tip de tratament mai conservativ(1).
TERMINOLOGIE
Termenii care vor fi folositi sunt stabilii de Seciunea de Urologie a
Academiei Americane de Pediatrie, Comitetul de Terminologie, Nomenclatur
i Clasificare(2).
-un sistem duplex (duplicat) se refer la un rinichi cu dou sisteme
pielocaliceale, unul superior (pol superior) i unul inferior (pol inferior).
-dac rinichiul are dou uretere care se deschid n vezic prin dou orificii separate se vorbete de duplicaie complet.
-n situaia n care dou uretere se unesc n poriunea distal i se deschid n vezic printr-un orificiu se vorbete despre o bifiditate ureteral.
-termenul de ureter al polului superior sau inferior se refer la ureterul
care dreneaz poriunea superioar sau inferioar a unui rinichi duplicat.
-orificiul asociat ureterului care dreneaz polul superior sau inferior este
numit orificiul superior sau inferior.
-orificiul ectopic lateral este orificiul unui ureter care se deschide n vezic n poziie lateral fa de normal.
-un ureter ectopic medial sau caudal se inser n trigon, medial sau distal
fa de poziia normal.
-un ureter ectopic se va deschide ntr-un sediu anormal, distal i medial
fa de normal.
296

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie urogenital

EMBRIOLOGIE
Pentru nelegerea anomaliilor de duplicaie i modalitile de apariie
ale ectopiilor ureterale trebuie cunoscut embriologia rinichiului i ureterelor.
Ureterul se dezvolt ca un mugur ce rsare pe ductul mezonefric (ductul
Wolff) n stadiul de 4 mm al embrionului i nainteaz spre mezonefros. Acest
mugur se subdivide n calice superior i inferior i va forma pelvisul renal i
ureterul. Partea proximal a ductului mezonefric, n apropiere de locul unde rsare mugurele ureteral, crete i este absorbit n partea central a cloacei.
Aceast parte va forma mai trziu sinusul urogenital. Deschiderea ureterului se
face acum separat de ductul mezonefric, orificiul ureteral alunecnd spre cornul
lateral al trigonului. Cnd aceasta se ntmpl, ductul mezonefric (care mai trziu va deveni vas deferent) coboar i se plaseaz medial, pentru a se deschide
n uretra posterioar la nivelul verumului montanum. Vasul deferent va ncrucia ventral ureterul.
n a dousprezecea zi de via intrauterin, orificiul ureteral i ductul
mezonefric de partea respectiv sunt plasate n locaiile lor definitive.
n acest timp pronefrosul se transform n mezonefros n poriunea de
mijloc a embrionului i, n final, n metanefros plasat n regiunea sacrat.
Blastemul renal se difereniaz n jurul mugurelui ureteral i se deplaseaz cranial, alungnd ureterul, pe cnd mugurele ureteral (poriunea proximal) migreaz caudal.
La biat, ductul Mullerian se atrofiaz pe cnd ductul Wolffian se dezvolt transformndu-se n canal deferent, epididim i vezicule seminale.
La fete, ductul Mullerian fuzioneaz, migreaz distal formnd uterul i
2/3 superioare ale vaginului deschizndu-se n pozitie normal n vestibul, iar
ductele Wolffiene atrofiate sunt ncastrate n pereii laterali ai uterului.
Dac mugurele ureteral rsare de pe ductul mezonefric n poziie normal, el ia contact n poziie normal cu blastemul metanefrogen i va forma esut
renal normal. Dac uneori mugurele ureteral rsare n poziie mai caudal sau
mai cranial, nu numai c se va deschide n poziie anormal n vezic, dar va
lua contact cu blastemul metanefrogen n poziie anormal i se va constata
atrofia i displazia parenchimului renal.
Cum apar anomaliile ureterului terminal: ectopii, duplicaii, ureterocel?
Chirurgie pediatric

297

Elemente de patologie urogenital

Dac mugurele ureteral rsare de pe ductul mezonefric n poziie normal dar se bifurc imediat de la nivelul contactului cu ductul mezonefric, el va
aborda normal blastemul metanefric.Va rezulta un pelvis bifid sau un ureter bifid, cu un singur orificiu ureteral deschis n vezica n poziie normal.
Dac de pe ductul mezonefric apar doi muguri ureterali separai dar n
pozitie normal, atunci ureterul va fi complet duplicat, normal plasat n vezic
i fr alte anomalii.
Atunci cnd unul din mugurii ureterali apare n poziie mai cranial sau
mai caudal apar anomalii ureterale; dac mugurele rsrit al doilea se afl n
poziie mai caudal dect normal, cnd se va ncorpora n sinusul urogenital, va
intra n vezic n poziie mai cranial i mai lateral dect n mod normal. Va
forma un ureter sediu frecvent de reflux vezico-ureteral iar esutul renal tributar
poate fi displazic. Dac la doilea mugur ureteral rsare n pozitie mai cranial
dect normal, ureterul rezultat se va deschide n vezic n poziie caudal,
distal. Este considerat ureter deschis ectopic i aceast ectopie poate fi: la fetie
n uretr sau vagin, iar la biei n canalul deferent, epididim sau vezicula seminal de partea respectiv.
La biei, ureterul deschis ectopic intr n tractul urogenital deasupra
sfincterului extern al uretrei, spre deosebire de fetie unde deschiderea unui astfel de ureter ectopic se face dincolo de sfincterul extern al uretrei i n consecin pacientele vor prezenta pierderi necontrolate de urin (fals incontinen, cci
pacientele prezint n acelai timp i miciuni controlate)(3).
Ureterocelul, care reprezint o dilataie a poriunii terminale a ureterului,
apare ca o consecin defectului de resorbie a membranei Chwalla(4) sau a unui
obstacol generat de permeabilizarea deficitar a poriunii ureterului dintre mugure i ductul mezonefric(5,6). Aceast anomalie este frecvent: 1/500 autopsii,
iar sexul feminin este interesat de 7 ori mai frecvent. n din cazuri ureterul
este asociat cu duplicaia ureterului, iar ureterocelul pe ureterul simplex (cel
fr duplicaie) este mai frecvent ntlnit la biei(7).
DIAGNOSTIC
Duplicaiile ureterale sunt anomalii frecvent diagnosticate, dar fortuit, cu
ocazia unei explorri imagistice ecografie, urografie - nensoindu-se de alte
298

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie urogenital

anomalii cu expresie clinic(8,9).

Figura VII.3. Ureterocel aspect clinic (stnga); duplicaie reno-pielo-ureteral cu


ureterocel pe partea stng aspect urografic (dreapta)

Cnd au expresie clinic generat de reflux vezico-ureteral sau obstacol


n scurgera urinii, duplicaiile ureterale s-ar putea manifesta cu durere, febr,
infecii urinare cu caracter recidivant.
Explorrile imagistice care ar putea diagnostica o duplicaie reno-pieloureteral ar fi: ecografia, uretrocistografia simpl sau micional (ar face diagnosticul diferenial ntre duplicaia complet cu reflux pe un ureter i
bifiditatea ureteral cu refux concomitent n ambele uretere - yo-yo reflux),
urografia (ofer date despre funcionalitatea parenchimului drenat de ureterul
ectopic: displazie, dilataie), scintigrafia cu DMSA (99Technetium-acid
dimercaptosuccininic) care ofer date despre funcionalitatea parenchimului renal, n special parenchimului renal drenat de ureterul ectopic (10).
Ureterocelul, asemenea celorlalte anomalii de implantare ale ureterului
terminal, poate fi diagnosticat prin ecografia uterului gravid. Dup natere poate
fi diagnosticat clinic: la fetie poate prolaba prin uretr sau prin semnele unei
uropatii obstructive joase ntalnite la biei retenie acut de urin, miciune
cu jet ntrerupt, infecii urinare repetate. La fel, explorrile imagistice - urografia, uretrocistografia, scintigrafia - contribuie la stabilirea diagnosticului de
Chirurgie pediatric

299

Elemente de patologie urogenital

ureterocel, fie c este ureterocel pe sistem dublu sau pe un ureter singur (11).
TRATAMENT
Bifiditatea ureteral, dac prezint reflux vezicoureteral pe ambele uretere (element caracteristic acestei malformaii), dar cu expresie clinic, va beneficia de implantarea antireflux n vezic a celor dou uretere separat.
Duplicaia ureteral complet, situaie frecvent i fr expresie clinic
de obicei, beneficiaz de tratament chirurgical n cazul complicaiilor: infecii
urinare repetate, fals incontinen, semne de uropatie obstructiv. Exist patru
categorii de anomalii asociate situaiilor de duplicaie ureteral: refluxul vezicoureteral, megaureterul, ectopia unui orificiu ureteral i ureterocel pe unul din
uretere.
Refluxul pe unul din cele dou uretere, adesea pe ureterul care dreneaz
polul inferior renal (pielonul inferior), va beneficia de implantare ureterovezical n bloc a ambelor uretere pentru c cincimea inferioar a traiectului
ureteral este comun, ntr-o singur teac, i vascularizaia este comun. Exist
i alte modaliti de tratament dictate de gradul displaziei renale a teritoriului
drenat de ureterul cu reflux, de bilateralitatea leziunilor, astfel c se poate drena
ureterul afectat n ureterul care nu este sediu de reflux i care se implanteaz
normal n vezic.
Ureterul duplicat, asociat unui megaureter, va fi operat practicndu-se
rezecia poriunii dilatate i implantarea uretero-vezical n bloc a celor dou
uretere, cu sau fr modelaj pe ureterul dilatat.
Ectopia ureteral cu duplicaie se opereaz practicndu-se
heminefrectomie cci parenchimul pielonului drenat de ureterul ectopic este
displazic i ntreine infecie. n cazul ureterului ectopic nu mai sunt necesare
precauii generate de vascularizaia comun n poriunea distal ce face imposibil separarea celor dou uretere; ureterul ectopic are vascularizaie proprie pn n vecinatatea locului unde se deschide (ex. vagin).
Strategia de tratament n cazul ureterocelului a suferit modificri cu timpul: dac nainte de 1980 se practica nefroureterectomia polar superioar cu
excizia ureterocelului i repararea detrusorului, acum tratamentul a devenit mai
conservativ: ncepe prin puncia endoscopic a ureterocelului i ulterior se tra300

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie urogenital

teaz eventulele leziuni secundare: reflux vezico-ureteral, leziuni de displazie


renal(2,11).

Bibliografie
1. Frank JD Ureteral duplication and ureteroceles In: O,Neil JA, Rowe MI,
Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG Pediatric Surgery-fifth edition ,
Mosby Year Book, 1998, cap.10, 1623-30
2. Nepple KG, Cooper SC, Snyder III HM Ureteral duplication, ectopy, and
ureteroceles In:Gearhart JP, Rink RC, Mouriquand PDE Pediatric urology- second edition, Sauners Elsevier 2010, cap 26, 337-52
3. Cendron J, Schulman C Urologie pediatrique, ed Flammarion Paris, 1985, pg
143-60
4. Chwalla R The process of formation of cystic dilatation of the vesical end of
the ureter and diverticula of the ureteral ostium. Urol Cutan Rev , 31:499,1927
5. Stephens PD Cecoureterocele and concept of embriology and etiology of
ureterocele Aust N Z J Surg 1971, 40:239
6. Tanagho EA Ureteroceles: embriogenesis, pathogenesis and management J CE
Urol 1979, 18: 17
7. Prewett JTL, Jeans WD, Roylance J. The incidence ahd importance of renal
duplication Clin Paed 1976, 27:521
8. Perlmutter AD, Retik AB, Bauer SB: Anomalies of upper urinay tract. In: Harrison JH, Gittes RF et al. Editors: Campbell,s Urology , vol.2, WB Saunders,
Philadelphia, 1979, 1353
9. Williams DI: Ureteric duplication and ectopia. In: Williams ID editor.Paediatric Urology.Butterworths, London 1969, 201
10. Keating MA Ureteral duplication anomalies: ectopic ureters and
ureteroceles.In: Belman AB, King LR, Kramer SA Clinical pediatric urology
fourth edition , Martin Dunutz ed, 2004, cap 23, 677-733
11. Caldamore A, Snyder HM, Duckett JW: Ureteroceles in children: follow-up
management with upper tract aproach. J Urol 131:1130, 1984

Chirurgie pediatric

301

Elemente de patologie urogenital

Ectopii ureterale

DEFINIIE
Reprezint implantarea ureterului n afara locului normal de deschidere
din trigonul vezical. Ectopia poate fi intra- sau extravezical. Ectopia apare n
din cazuri la copii cu duplicitate pieloureteral, n special la fetie.
Boala este de 5 ori mai frecvent la fete dect la biei.
EMBRIOLOGIE-PATOGENIE
Implantarea ectopic a ureterului se poate datora oricrei anomalii de
poziie a mugurelui ureteral pe canalul Wolff sau oricrei ntrzieri n separarea
schiei ureterale de canalul Wolff. Cu ct burjonul ureteral se dezvolt mai sus
pe canalul mezonefrotic, cu att implantarea se plaseaz mai jos pe derivatele
wolffiene. Dac separarea burjonului ureteral de canalul Wolff se produce, ectopia se situeaz la nivelul tractului urinar (col vezical, uretra posterioar la
baiei sau pe toat lungimea uretrei la fetie). Dac schia ureteral e plasat
prea sus pe canalul mezonefrotic, nu va intra niciodat n contact cu sinusul
urogenital dup rezorbia canalului Wolff i rmne definitiv implantat n
aceasta din urm. Astfel se explic la baiei implantarea ectopic n tractul urogenital, derivat din canalul Wolff (vezicule seminale, canalul deferent, canalul
ejaculator). La fete, dei canalul Wolff va dispare, va persista canalul Gartner i
exist ectopii ureterale n vagin, colul uterin, uter. Se consider c implantrile
ectopice ale ureterului n tractul genital sunt mai frecvente n cazurile de ureter
unic, iar implantrile ureterale ectopice n tractul urinar sunt mai frecvente n
cazurile de duplicaii ureterale. Faptul c exist un grad de displazie renal la
nivelul pielonului corespunztor ureterului ectopic sugereaz unor autori o
anomalie de dezvoltare a cilor excretorii.
S-a produs o explicaie embriologic pentru a lmuri asocierea displaziei
renale atunci cnd implantarea ureterului se face ectopic. Dac burjonul ureteral
302

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie urogenital

ectopic ia natere prea sus (n poziie nalt) pe canalul Wolff, intr n contact
cu schia renal prea sus, ntr-o zona fr potenial de difereniere i unde persist nc structuri mezonefrotice, explicnd astfel frecvena esutului displazic
asociat ectopiei ureterale.

Ectopia renal unilateral


La fete orificiul ectopic poate fi situat la nivelul colului vezical sau n
uretr, n jurul meatului urinar sau n vagin.
Diagnosticul este clinic i prin explorri paraclinice. Simptomul obinuit
este incontinena permanent de urin asociat cu miciuni normale. Atunci
cnd exist infecie urinar, exist iritaie perineal. Incontinena este greu de
evideniat la un copil care nu i-a cptat nc un act micional controlat. Mai
mult, exist posibilitatea unei ectopii ureterale nalte n zona colului vezical sau
mai sus i care s nu se nsoeasc de incontinen.
S-ar putea evidenia clinic orificiul ectopic la nivelul vulvei, dar acest
fapt se ntmpl mai rar. Mai mult, injectarea unei substane colorante care s
coloreze urina i eventual s fie observat n perineu nu d rezultate, cci
pielonul unui astfel de ureter nu secret.
Diagnosticul paraclinic face apel la explorri ecografice i radiologice:
-ecografia - poate evidenia ureterul dilatat, un ureterocel, o dilataie
chistic a pielonului superior;
-urografia permite ades afirmarea diagnosticului dar poate da, n acelai
timp, natere la interpretri; n caz de duplicaie pielo-ureteral: pielonul superior este palid, dilatat, dar vizibil i atunci diagnosticul este evident. Frecvent
ns pielonul superior este fr valoare funcional, rmne mut, dar i
trdeaza prezena fie prin faptul c pielograma este amputat de calicele superior, fie de faptul c pielonul inferior este cobort i mpins n afar.
-cistografia - poate obiectiva un reflux activ n ureterul ectopic.
-endoscopia - poate detecta un orificiu prin care se scurge urina i care
poate fi cateterizat iar traiectul ureterului opacifiat.
- la baiei ureterul ectopic se poate deschide n uretra posterioar sau n
colul vezical, deasupra sfincterului extern sau la nivelul tractului genital, situaie n care nu este vorba de o duplicaie, ci de un ureter simplex. De altfel, la
biei ectopia este mai frecvent n legatur cu un ureter simplex dect asociat
Chirurgie pediatric

303

Elemente de patologie urogenital

unui sistem ureteral dublu.


Diagnosticul se pune att pe semnele clinice - piurie asociat sau nu cu
tulburri n sfera genital, cum ar fi o orhiepididimit, ct i pe examenul
urografic. Ne putem gndi la o ectopie ureteral n faa unui biat cu absena
eliminrii substanei de contrast la examenul urografic i care concomitent are
simptome genitale de aceeai parte. Diagnosticul de agenezie renal nu se pune
dect excluznd toat patologia, n special cea caracterizat de un rinichi
displazic drenat de un ureter ectopic(1,2,3).
TRATAMENT:
Cazurile de ectopie ureteral cu duplicitate se opereaz aproape totdeauna, practicndu-se heminefroureterectomie. Parenchimul pielonului drenat de
ureterul ectopic este displazic i de obicei este iluzoriu s se pstreze un teritoriu care nu contribuie la funcia renal global i n plus ntreine infecia. n
cazul ureterului ectopic nu mai sunt necesare precauiile generate de vascularizaia comun n poriunea distal ce face imposibil separarea celor dou uretere. Cu ct ectopia este mai distal cu att se poate exciza ureterul ectopic fr
grij. Bontul ureteral trebuie s fie ct mai mic, pentru a evita transformarea lui
ntr-o pung cu puroi.
Alte posibiliti terapeutice ar fi:
-Ureteropielostomie: dac teritoriul renal este cu valoare funcional satisfctoare.
-Heminefrectomie polar superioar fr excizia ureterului ectopic.
-Excizia poriunii distale a ureterului ectopic i implantare ureterovezical a poriunii craniale de ureter, dac ureterul ectopic nu este foarte dilatat, iar parenchimul corespunztor pstreaz o funcie acceptabil.(2,3)

Ectopia bilateral a ureterului simplex


n cazul ectopiei unui ureter simplex, jumtatea corespunztoare a trigonului vezical lipsete. n cazuri rare, anomalia se ntlnete bilateral, simetric,
situaie n care cele dou uretere se deschid n afara vezicii, oriunde de la colul
vezical la vestibulul vaginal. Diagnosticul este sugerat de incontinena urinar
complet, fr miciuni normale. Explorrile vor evidenia o vezic de dimensi304

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie urogenital

uni reduse, uneori chiar inexistent (agenezie vezical). Din aceast cauz, ectopia bilateral a unui ureter simplex este o entitate clinic i patologic ce reclam un tratament cu att mai complex cu ct formele sunt mai severe.
n formele minore, atunci cnd ureterele se implanteaz aproape de colul
vezical, vezica poate pstra o capacitate suficient i mecanismul sfincterian s
aib o oarecare competen. n aceste cazuri se poate practica implantare
uretero-vezical cu rezultate satisfctoare.
n formele severe este necesar reconstrucia complet a sistemului
sfincterian i reimplantarea n vezic (dac exist). Alteori este necesar derivaia intern sau extern a urinii.

Bibliografie
1. Cendron J, Schulman C Urologie pediatrique, ed Flammarion Paris, 1985, pg
143-60
2. Williams DI: Ureteric duplication and ectopia. In: Williams ID editor.Paediatric Urology.Butterworths, London 1969, 201
3. Nepple KG, Cooper SC, Snyder III HM Ureteral duplication, ectopy, and
ureteroceles In:Gearhart JP, Rink RC, Mouriquand PDE Pediatric urology- second edition, Sauners Elsevier 2010, cap 26, 337-52

Chirurgie pediatric

305

Elemente de patologie urogenital

REFLUXUL VEZICO-URETERAL
Refluxul vezico-ureteral se definete ca ascensiunea urinii din vezic n
cile urinare superioare(1). n mod fiziologic, acest reflux nu exist; un mecanism antireflux anatomic i funcional se opune reflurii urinii att n timpul
miciunilor ct i n afara lor.
Etaneitatea jonciunii uretero-vezicale depinde de ansamblul structurilor tisulare care compun ureterul terminal i intramural. Fibrele ureterale musculare, de colagen i elastice, formeaz o reea de ochiuri a crei ntindere nchide orificiul ureteral atunci cnd se destinde vezica. O interpretare embriologic permite a atribui refluxul unei ectopii nalte a ureterului deschis cranial i
lateral n vezic, cu traiect intramural submucos scurt, rezultat dintr-un burjon
ureteral care ar fi luat natere prea jos pe canalul lui Wolff(1).
Se consider c elementul esenial care asigur mecanismul antireflux l
constituie lungimea traiectului submucos al ureterului terminal(2,3). Refluxul
vezico-ureteral este mai grav cnd urina este infectat iar infecia ascensionez
pn la parenchimul renal pe care l deterioreaz progresiv i determin pielonefrita cronic(4). Se consider c refluxul cu urini sterile nu ar fi att de grav pentru parenchimul renal(5).
Exist dou feluri de reflux vezico-ureteral avnd origini i tratament diferite: reflux primitiv (primar) i secundar.
Refluxul primar este rezultatul unei anomalii congenitale intrinseci a
mecanismului fiziologic antireflux. Se consider c sistemul sufer o maturaie
odat cu creterea, fapt ce explic vindecarea spontan a refluxului la copiii de
vrst mic. Maturarea jonciunii uretero-vezicale este privit ca un mecanism
ce intervine pentru diminuarea probabilitilor de reflux secundar i pentru a
atenua efectul unor leziuni minore ale ureterului terminal. Dar creterea nu poate normaliza funcia unui ureter prezentnd o anomalie constituional sever.
Refluxul secundar este consecina unei patologii generate la rndul ei de
o malformaie (ex. valva de uretr posterioar) sau de un obstacol funcional (
ex.vezica neurologic).
306

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie urogenital

DIAGNOSTICUL REFLUXULUI VEZICO-URETERAL, primar


sau secundar, se pune pe baza investigaiilor imagistice:
-ecografia uterului gravid poate constata o dilataie a cilor urinare ale
ftului
-uretrocistografia - este explorarea n care se opacifiaz vezica urinar i
apoi se execut cliee n repaus, n miciune i postmicional(5). Cistografia
normal nu evideniaz substan de contrast n uretere. Dac ureterele sunt
opacifiate vorbim de reflux, uni sau bilateral i acest reflux se clasific n diferite grade (se cunosc mai multe clasificri ale gradelor de reflux) (6,8) :
gradul 1 este opacifiat doar ureterul
gradul 2 reflux uretero-pielo-caliceal fr dilataie
gradul 3 reflux uretero-pielo-caliceal cu dilataie moderat
gradul 4 dilataie uretero-pielo-caliceal cu calicele balonizate
gradul 5 dilataie important, uretere tortuoase, calice balonizate, reflux intraparenchimatos.
-ecografia reno-ureteral i
-urografia - permit studiul morfologic al arborelui uretero-pielo-caliceal
-scintigrafia renal - poate evidenia cicatricile parenchimului renal,
semne ale unei pielonefrite cronice(9,10)
-endoscopia urinar practicat cu instrumentar adecvat
(uretrocistoscop pediatric, Ch 9,5 - 11 cu un canal de lucru) permite aprecierea
aspectului orificiilor ureterale, lungimea traiectului submucos, poziia orificiilor
ureterale.
-studiile urodinamice ale fazei de umplere i golire ale vezicii pot evidenia imaturitatea structurilor pereilor vezicali sau dissinergia vezicosfincterian, tulburri ce pot favoriza permanentizarea refluxului.
SIMPTOMATOLOGIA CLINIC I CIRCUMSTANELE
DE DIAGNOSTIC
Descoperirea unui reflux vezico-ureteral se petrece cel mai frecvent n
situaia unei infecii urinare dar i cu ocazia unui bilan biologic general la un
pacient cu proteinurie, hematurie, tulburri de continen, hipertensiune arterial(6).
Chirurgie pediatric

307

Elemente de patologie urogenital

La nou-nscut simptomatologia este sever, tabloul clinic este dominat


de vrsturi, diaree(!!!), deshidratare, oligurie. Adesea, se diagnosticheaz i la
mam o infecie urinar.
La copilul mic pe primul plan sunt manifestrile digestive: dureri abdominale difuze, vrsturi, uneori febr i diaree, meteorism abdominal. Semnele
sunt necaracteristice i insuficiente pentru un diagnostic clar.
La copilul mare, semnele clinice sunt evocatoare, legate de infecia urinar care nsoete refluxul: tulburri micionale, dureri abdominale n hipogastru sau dureri lombare, miciune n doi timpi. Se citeaz date despre caracterul
familial al refluxului ce impune cercetarea sistematic a unui eventual reflux la
copiii ai cror prini au avut o uropatie obstructiv(7).
TRATAMENTUL REFLUXULUI poate fi medical sau chirurgical.
Refluxul vezico-ureteral poate, natural, s dispar i anume la cazurile
de pacieni cu vrst mic, la cazurile cu reflux moderat i atunci cnd nu s-au
constatat leziuni parenchimatoase concomitente. n acelai timp, s-a constatat c
parenchimul renal este mult mai expus accidentelor infecioase dect consecinelor mecanice ale refluxului.
Tratamentul medical face apel la antibioprofilaxie ce previne afectarea
parenchimului de ctre urina infectat(11,12). Tratamentul medicamentos nu vindec refluxul dar face s fie evitat infecia urinar. Antibioprofilaxia este continuat timp de cteva luni pn dispariia refluxului este documentat
uretrocistografic(13).
Tratamentul chirurgical se practic n absena vindecrii refluxului n
ciuda tratamentului medical sau n prezena unui reflux de grad mare(14). Intervenia chirurgical const n refacerea unui sistem antireflux eficace. Vrsta la
care se practic intervenia depinde de gradul refluxului de obicei refluxurile
severe de grad 4,5 sunt operate naintea vrstei de 2 ani. Unele cazuri cu reflux
de grad mic pot beneficia de tratament endoscopic cnd se injecteaz submeatal
material biologic inert, care prin obstacolul creat s impiedice refluxul.

308

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie urogenital

Bibliografie
1. Juskiewenski S. Reflux vesico-ureteral. In: Cendron J, Schulman C Urologie
Pediatrique, ed Flammarion, Paris 1985, cap.21, p 166-181
2. Hammar E, Helin I. Microanatomy of the intravesical ureter in children with or
without reflux. J Urol 1977,117; 353-4
3. Schulman C C, Denis R, Gregoir W. La physiopathologie de reflux vesicoureteral Chir. Ped. 1979,20; 239-245
4. Mathieu H, Guedeney Y. Nephropathie de reflux vesico-ureteral. In: Royer P,
Habib R, Mathieu H et al. Nephrologie Pediatrique ed Flammarion, Paris
1983,170-79
5. King L R Vesico-ureteral reflux: history, etiology and conservation treatement.
In: Kelalis PP, King LR Clinical Pediatric Urology, ed Saunders Philadelphia,
1976,342-365
6. Kramer A S Vesicoureteral reflux .In: Kelalis P P, King L R, Belman A B.
Clinical Pediatric Urology, Third ed, ed Saunders Philadelphia, 1992,vol.2,
cap.14, p 441
7. Middleton G W, Howards S S, Gillenwater J Y. Sex-linked familial reflux
J.Urol. 1975,114:36-39
8. Montagne J P, Faure C. Diagnostic du reflux vesico-ureteral chez lenfant .In:
Journee Parisienne de Pediatrie 1985 ed. Flammarion, Paris, 1985:52-57
9. Melik W F, Brodeur A E, Karellos D N. Suggested classification of ureteral reflux and suggested treatement. J. Urol. 1962, 88; 35-37
10. Rolleston G L, Maling T M J, Hodson C J. Intrarenal reflux and scarred kidney
. Arch.Dis.Child. 1974; 49: 531-539
11. Ransley P G, Ridson R A. Reflux nephropathy: effect of antimicrobial therapy
on evolution of the early pielonephritic scarr. Kidney Int. 1981,20: 733-742
12. Mollard P. Precis durologie ed.Masson Paris,1985,p.71-99
13. Kramer S A Vezicoureteral reflux In: Belman A B, King L R, Kramer S A
Clinical pediatric urology-fourth edition, ed.Martin Dunitz, 2004; cap.23: 749809
14. Gearhart J P, Rink R P, Mouriquand P D E. Pediatric Urology- second edition,
ed.Sanders, 2010, part III, section II,283-350

Chirurgie pediatric

309

Elemente de patologie urogenital

HIPOSPADIASUL
Este o malformaie congenital constnd n deschiderea anormal a meatului uretral pe faa ventral a glandului sau penisului sau chiar n perineu. Este
cauzat de o dezvoltare incomplet a uretrei anterioare; deschiderea uretrei mai
spre proximal se nsoete de grade crescute de malformaie penian:
Gland etalat, turtit anteroposterior;
Prepuul nvelete n exces feele dorsal i laterale ale galndului
i lipsete de pe faa ventral;
Corpul spongios al uretrei poate lipsi pe o poriune n amonte de
meat (segment pelucid).
Corpii cavernoi sunt torsionai
Exist un esut fibros care determin ncurbarea ventral a penisului, numit cordee(1).
Hipospadiasul este una din cele mai frecvente malformaii, 1/300 din
nou-nscuii de sex masculin avnd aceast boal. A fost sugerat i transmiterea genetic a bolii, fiind citat incidena de 14% n fratrii i o proporie de 8%
printre copiii cu hipospadias care au tatl cu aceast boal(2).
ANOMALII ASOCIATE
Sunt multiple. Cel mai frecvente sunt: absena testiculului din scrot
(30% din cazuri), hernia inghinal, anomalii ale aparatului urinar superior (hidronefroza), tumori renale (Drash syndrome).
CLASIFICAREA FORMELOR DE HIPOSPADIAS
Se face n funcie de localizarea meatului dup redresarea curburii diafizei peniene prin ndeprtarea cordeei(3):
Anterior (65-70% din cazuri)
-glandular
310

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie urogenital

-coronal
-penian anterior
Mediu (10-15% din cazuri)
Posterior (20% din cazuri)
-penian posterior
-penoscrotal
-scrotal
-perineal

Figura VII.4. Hipospadias penian - aspect clinic

TRATAMENT
Este chirurgical i const n repararea defectelor. Problemele care se pun
sunt reprezentate de obiectivele tratamentului i vrsta de ncepere a acestuia.
Obiectivele tratamentului sunt:
Realizarea unui penis rectiliniu, prin nlturarea cordeei;
Chirurgie pediatric

311

Elemente de patologie urogenital

Plasarea meatului uretral n vrful glandului printr-un procedeu de


plastie (nlocuire) a uretrei;
Plastia glandului penian;
Plastia tegumentului de la baza viitorului gland.
Toate acestea vor da un aspect ct mai apropiat de normal penisului. Fiecare din aceste etape apeleaz la numeroase tehnici chirurgicale asupra crora
nu insistm aici.
Vrsta la care se practic repararea defectelor este discutabil, fiind numeroase opinii. Se descrie o fereastr de oportunitate n intervalul de vrst 6
luni 1 an i 3 luni a pacientului(4). Ali autori consider vrsta optim ca fiind
cea de 2 ani(5,6).
Progresele n anestezie, material de sutur, instrumentar delicat i dispozitive de magnificaie au permis coborrea vrstei pentru efectuarea acestor intervenii.
Experiena personal a autorului pledeaz pentru vrsta de 4-5 ani ca fiind propice efecturii interveniei de corecie a defectelor din hipospadias. Opiniez pentru o intervenie ntr-un timp i nu pentru intervenii seriate de-a lungul
a 2-3 ani. Toi autorii sunt de acord c tratamentul hipospadiasului trebuie ncheiat nainte ca pacientul s se integreze n comunitate.
Bibliografie
1. Duckett JW: Hipospadias In Cendron J, Schulman C. Urologie Pediatrique ed.
Flammarion, Paris 1985, pag.212.
2. Bauer SB, Retik AB, Colodny AH. Genetic aspets of hypospadias.
Urol.Clin.North Am.1981:no8:559-64.
3. Murphy JP: Hypospadias In Ashcraft KW, Holomb III GW, Murphy JP-Pediatric
Surgery, 4TH edition, Elsevier Saunders Philadelphia, 2005, cap.58, pag806.
4. Schultz JR, Klykilo WM, WacksmanJ: Timing of effective hypospadias repair
in children. Pediatrics 1983,71; 342-52.
5. Kelalis PP, Bunge R, Barkin M et al: The timing of effective surgery on
genitalia of male children with particular reference to undescended testis and
hypospadias. Pediatrics 1975; 56: 479-83.
6. Winslow BH, Horton LE: Hypospadias. Sem. Urol. 1987;5: 236-42.

312

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie urogenital

EPISPADIASUL
Este o malformaie congenital ce afecteaz ambele sexe. La biei const n deschiderea anormal a meatului uretral pe faa dorsal a glandului, penisului sau chiar subpubian. La fete se caracterizeaz prin clitoris bifid i incontinen urinar.
Afeciunea este cauzat de aplazia feei superioare a uretrei. Face parte
dintr-o categorie mai larg de boli, alturi de extrofia de vezic i extrofia cloacei.
Mai multe teorii au ncercat s explice apariia acestui complex de anomalii. Se pare c este implicat un defect de migrare nspre anterior a membranei
cloacale, care va genera ulterior defecte n dezvoltarea structurilor peretelui anterior al abdomenului(1).
INCIDENA este apreciat la 1/30000 1/100000 de nou nscui(2),
mult mai rar dect hipospadiasul. Bieii sunt mai frecvent afectai dect fetele,
cu un raport de 5 la 1.
ASPECT CLINIC I CLASIFICARE
La biei exist trei forme de epispadias:
- Glandular, cu gland turtit, prepu incomplet, penis scurt, vizibil dup
retracia prepuului;
- Penian, cu gland turtit, prepu incomplet, penis scurt, placat pe abdomen;
- Subpubian, forma cea mai frecvent, asociat cu incontinen urinar.
La fete, boala se caracterizeaz prin clitoris bifid i adesea incontinen
urinar. De regul, vaginul i restul organelor genitale sunt normale. Uneori,
prin orificiul uretral poate prolaba mucoasa vezical.
Diagnosticul bolii este clinic, pacienii necesitnd obligatoriu i investigaii complementare (urografie, uretrocistografie, endoscopie), cci refluxul
Chirurgie pediatric

313

Elemente de patologie urogenital

vezico-ureteral malformativ nsoete de multe ori epispadiasul.

Figura VII.5. Epispadias aspect clinic

TRATAMENTUL este chirurgical. Interveniile sunt delicate, urmrind


refacerea anatomiei normale i ameliorarea incontinenei urinare. Vrsta operaiei se situeaz n jurul a 2-3 ani(3,4,5).

Bibliografie
1. Mildenberger H, Kluth D, Dziuba M: Embriology of bladder extrophy
.J.Pediatr. Surg. 1988;23:116.
2. Belman AB, King LR. Anomalies of the urinary tract: Urethra In: Kelalis PP,
King LR. Clinical Pediatric Urology. Saunders, Philadelphia, 1976; 595-6.
3. Cendron J, Melin Y. Epispadias-garson et fille- In: Cendron J, Schulman C.
Urologie Pediatrique, ed Flammarion Paris, 1985,228-31.
4. Gearhart JP. Surgery of classic bladder extrophy and epispadias. In Frank JD,
Gearhart JP, Snyder HM. Operative pediatric urology, Churchill-Livingstone,
2002;19:205
5. Woodhouse CJ. Genitoplasty in extrophy and epispadias. In Stringer MD,
Oldham KT, Mouriquand PDE. Pediatric Surgery and Urology-Long term
outcomes, Cambridge 2006;45:593

314

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie urogenital

COMPLEXUL MALFORMATIV EXTROFIE DE VEZIC


EPISPADIAS - EXTROFIE CLOACAL

Este vorba despre o serie de afeciuni ale pelvisului i organelor genitale, care , dup Gearhart i Jeffs(1) sunt reprezentate de:
- epispadias
- forma clasic de extrofie de vezic
- extrofia cloacal
- diversele variante de extrofie

Extrofia de vezic
DEFINIIE
Este o malformaie grav reprezentnd un defect n dezvoltarea poriunii
anterioare i inferioare a abdomenului, astfel c vezica urinar, desfcut ca o
carte, nu mai este reprezentat dect de peretele su posterior. Boala atinge n
mod egal ambele sexe i apare cu o frecven de 1/10.000 40.000 de nounscui vii(2,3).
PATOGENIE
Se consider c este vorba de o lips de proliferare a mezodermului care
se oprete la nivelul peretelui lateral al abdomenului. Astfel, peretele anterior i
inferior al abdomenului rmne format numai din ectoderm i foia endodermic anterioar a veziculei alantoide. Aceast lips de mezodermizare se ntinde
cranial pn la ombilic. Din rezorbia acestei zone rezult lipsa peretelui anteroinferior al abdomenului, lipsa peretelui anterior al vezicii urinare, lipsa de unire
pe linia median a formaiunilor musculo-aponevrotice de nveli, precum i
lipsa simfizei pubiene, cele dou corpuri pubiene fiind la distan ntre ele. De
asemenea, tuberculul genital este i el interesat de procesul aplastic, existnd
Chirurgie pediatric

315

Elemente de patologie urogenital

constant epispadias la biei i bifiditatea clitorisului la fetie. Deoarece aplazia


este ntins pn la ombilic, dup cderea cordonului ombilical cicatricea ombilical nu se va vedea pe abdomen, ea fiind invaginat(4,5).
CONSIDERAII ANATOMICE.
Pelvisul pacienilor cu extrofie este lrgit pe seama diastazisului oaselor
pubiene ct i prin eversarea oaselor coxalului. Rotaia n afar i deplasarea
lateral a osului iliac crete distana dintre olduri, apare balansul oldurilor n
mers i chioptare, rotaia n afar a membrelor inferioare.
La pacienii cu extrofie de vezic este afectat musculatura planeului
pelvin care are rol n continena fecal i urinar i care asigur meninerea organelor n pelvis mpiedicnd prolapsul. Astfel ridictotul anal este plasat cu o
poriune muscular mai mare posterior dect anterior i nu mai poate menine
nchis colul vezical i uretra posterioar. Divergena oaselor pelvisului determin o alungire i lrgire a hiatusului prin care trec uretra, vaginul i rectul.
Defectele peretelui abdominal la aceti pacieni constau n frecvena mare a herniilor inghinale i micorarea distanei ntre ombilic i orificiul anal(5,6).
SIMPTOMATOLOGIE
Exist semne clinice n formele complete i n formele incomplete.
Formele complete:
-semne comune ambelor sexe. n regiunea hipogastric se constat prezena unei formaiuni care proemin, de culoare roie-violacee, reprezentnd
peretele posterior al vezicii, acoperit de mucoas (placa vezical). n poriunea
inferioar se observ deschiderea celor dou orificii ureterale. Ulterior, zona
iniial roie, neted devine cerebriform, ia un aspect rotunjit, datorit hipertrofiei pliurilor mucoase iar mai trziu placa se acoper de ulceraii sngernde,
mucus i puroi. Cnd copilul plnge sau ip tumora bombeaz datorit creterii
presiunii intraabdominale. Periferia tumorii se continu cu pielea normal a abdomenului. Tumora este depresibil la palpare, la periferie palpndu-se inelul
fibros circular reprezentat de marginile drepilor abdominali i de cordonul fibros ce unete cele dou oase pubiene. Examinnd copilul aflat n poziie de
316

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie urogenital

decubit dorsal se constat prezena orificiului anal antepozat i orientat anterior.


-semne particulare la biei. De obicei, nu exist burse ca atare, ci inferior i lateral de tumor, dou burelete genitale ce conin sau nu gonade palpabile, adesea constatndu-se prezena unei hernii inghinale voluminoase. Penisul
este rudimentar, reprezentat de un gland epispad, cu o diafiz scurt i placat
pe pubis. Mucoasa uretrei se continu cu mucoasa vezical, iar la limita ntre
uretr i vezic se observ orificiile canalelor ejaculatorii. Prepuul nvelete n
exces faa ventral a glandului.
-semne particulare la fetie. Labiile mari sunt reprezentate de bureletele
genitale, labiile mici fiind aplazice. Clitorisul este bifid. Vaginul i himenul
sunt intacte.
Copilul cu extrofie de vezic este incontinent pentru urin, contactul
permanent cu urina determin leziuni de iritaie intins a tegumentelor, nsoit
de dureri. Cnd ncepe s mearg, copilul va avea un mers particular, legnat,
dificil, asemntor mersului de ra din luxaia congenital de old bilateral,
neglijat. Problema vieii sexuale la biei este extrem de dificil, spre deosebire
de fete care pot avea o via sexual aproape normal, cu sarcini normale i nateri pe ci naturale.
n formele incomplete, ce se ntlnesc la fete, malformaia const n
ndepratrea moderat a oaselor pubiene ce rmn unite printr-un ligament foarte puternic. Sub el, clitorisul este divizat, fiecare hemiclitoris fiind plasat de o
parte i alta a unui orificiu larg, infundibuliform, reprezentnd o form de
epispadias. Particularitatea malformaiei o reprezint absena sfincterului ce determin incontinena urinar(7).

Figura VII.5. Extrofie de vezic la o feti


aspect pre- i postoperator
Chirurgie pediatric

317

Elemente de patologie urogenital

TRATAMENT
Este foarte complex i rezultatele sunt aleatorii. Exist dou posibiliti
terapeutice: reconstrucia aparatului urinar inferior sau derivaia urinii n tubul
digestiv (sigmoid) i extirparea plcii vezicale. Chirurgia reconstructiv este
soluia ideal i const n nchiderea n perioada neo-natal (vrsta de 48 ore) a
plcii vezicale, reconstrucia ulterioar a colului vezical i sfincterului uretrei i
reconstrucia acesteia. Rezultatele pozitive cu aceast tehnic se cifreaz la
60%(9,10).
Obiectivele tratamentului de reconstrucie n cazurile de extrofie de vezic (dar i epispadias) pot fi clasificate(8) n :
obiective principale:
- realizarea continenei urinare
- obinerea unei miciuni fiziologice
- un rezervor urinar cu presiune joas
- prezervarea funciei renale
- aspect i funcionalitate acceptabil a perineului anterior
obiective secundare:
- diminuarea numrului de pusee de infecie urinar
- diminuarea riscului apariiei de calculi urinari
- diminuarea riscului de malignizare a structurilor urinare
- reconstrucia peretelui anterior al abdomenului
- reconstrucia planeului pelvin
Atingerea acestor obiective rmne o piatr de ncercare pentru chi(11)
rurg .

318

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie urogenital

Bibliografie
1. GearhartJP, Jeffs RD(1996) Extrophy of the bladder, epispadias and other
anomalies.In: Walsh Retik A, Stamey T, Vaughan D(eds) Campbell,s
Urology.6th edition ,vol.2,Philadephia PA:VB Saunders,1772-821.
2. Belman A, King LR, Kramer SA,eds: Clinical Pediatric Urology,4 th edition,
Philadelphia, VBSaunders,2003.
3. Gearhart JP, Rink RC, MouriquandPDE,eds:Pediatric Urology,1st edition Philadelphia VBSaunders, 2001.
4. Marshall V, Muecke EC: Functional closure of typical extrophy of the bladder
.J Urol 104,:205-12, 1970.
5. Purves JT, Gearhart JP: The bladder extrophy-epispadias-cloacal extrophy
complex In: Gearhart,Rink, Mouriquand- Pediatic Urology,second edition,
Saunders Elsevier 2010, Cap 30, 386-424.
6. Brock III J, O,Neil J Jr: Bladder extrophy In: O,Neil JA, Rowe MI, Grosfeld
JLet al.(eds) Pediatric Surgery .5th edition , vol.2, Philadelphia,PA:Mosby Year
Book ,1709-32, 1988.
7. Canning DA, Gearhart JP: Extrophy of the bladder In: Ashcraft KW, Holder
TM. Pediatric surgery-second edition, VBSaunders Philadelphia, cap 56, 67891, 1993.
8. Belman AB, King LR, Kramer SA Clinical Pediatric Urology-fourth edition,
Martin Dunitz ed, Cap 27, 860-97, 2oo4.
9. Gearhart JP. Surgery of classic bladder extrophy and epispadias. In Frank JD,
Gearhart JP, Snyder HM. Operative pediatric urology, Churchill-Livingstone,
2002;19:205
10. Woodhouse CJ. Genitoplasty in extrophy and epispadias. In Stringer MD,
Oldham KT, Mouriquand PDE. Pediatric Surgery and Urology-Long term
outcomes, Cambridge 2006;45:593.
11. Ransley P, Wooppin M (1988) Bladder extrophy closure and epispadias repair.
In: Spitz L (ed) Operative Surgery: pediatric surgery. London, Butterworths,
620-32.

Chirurgie pediatric

319

Elemente de patologie urogenital

Extrofia cloacal
Extrofia cloacal, denumit i fisura vezico-intestinal, cloac ectopic,
ectopie visceral, extrofia de vezic complicat sau fisura peretelui abdominal
reprezint cea mai sever form de defect al peretelui anterior al abdomenului.
Boala a fost descris de Littre n 1709 iar primul caz operat cu succes, n
care s-a fcut o reconstrucie, a fost raportat n 1960 de ctre Rickham. Mult
timp s-a considerat c pacienii cu aceast malformaie complex ar fi sortii
decesului iar tratamentul nejustificat. Dar Rickham spunea: n urmtorii ani,
chirurgii pediatri vor stpni aceast problem. Trebuie reconsiderat prerea c
aceti copii nu vor fi utili societii i ar fi mai bine s fie lsai s moar(1). n
anii 80, s-a raportat o rat a supravieuirii dup tratament de 83%(2).
EMBRIOGENEZ
Extrofia cloacal este considerat o manifestare a unei embriogeneze
anormale i nu o oprire n dezvoltare, cci embrionul uman nu trece n dezvoltarea sa printr-un stadiu de extrofie. n mod normal, n perioada 2-3 sptmni de
via intrauterin, membrana cloacal desparte cavitatea celomic de spaiul
amniotic, fiind plisat pe linia median, n vecintatea cozii, caudal de anul
primitiv, ntr-o arie cu ectoderm i endoderm, fr mezoderm. n sptmna a 4a, odat cu creterea embrionului i alungirea poriunii caudale, membrana
cloacal formeaz peretele anterior al sinusului uro-genital, la baza alantoidei.
Tuberculii genitali migreaz iniial cranial i lateral de membrana cloacal pentru a fuziona apoi, pe linia median, alungind distana dintre ombilic i membrana cloacal, permind dezvoltarea unui perete infraabdominal intact. n acelai timp, septul uro-rectal se dezvolt medial i caudal, atingnd perineul primitiv (membrana cloacal) i separnd calea uro-genital de cea digestiv.
Exist dou teorii care ar explica embriogeneza anormal a extrofiei
cloacale:
-teoria deplasrii caudale care atribuie ntreg spectrul malformativ
320

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie urogenital

(epispadias, extrofie de vezic) tulburrilor n deplasarea tuberculilor genitali,


care nu ar mai fuziona corect. Dac deplasarea i lipsa fuziunii se face pn la
locul unde septul uro-rectal ntlnete membrana cloacal, ar rezulta
epispadiasul. Dac deplasarea se face i mai caudal rezult i extrofia de vezic
i chiar extrofia cloacal(3).
-teoria defectului n pan datorat unei membrane cloacale ntinse care s-ar rupe i ar permite apariia defectelor. Teoria aceasta este susinut de
studii experimentale care au evideniat, la embrionii de pui, c implantarea unui
grefon din material plastic n aria membranei cloacale determin efect de pan n dezvoltare, rezultnd grade variate de tulburri n dezvoltarea regiunii
infraombilicale(4).
A fost descris i o cloac acoperit n care se ntlnesc leziunile din
extrofia cloacal, dar la pacieni cu peretele anterior al abdomenului intact. Embriologic, aceast anomalie se explic printr-un defect de mezodermizare, n
care mezodermul invadeaz complet sau parial o arie n care s-a produs, deja,
extrofia viscerelor prin efectul de pan, n embriogenez. n funcie de gradul
mezodermizrii poate apare fisura vezical superioar n care numai poriunea
apical a vezicii este extrofiat, nsoind o uretr i un penis normale(5).
INCIDENA
Extrofia cloacal reprezint forma cea mai grav a unui ntreg spectru de
boli, de la epispadias, extrofia de vezic i mai departe. Apare cu o frecven de
1 la 30.000 de nou-nscui i nsumeaz 60% din spectrul anomaliilor (genitale,
urinare, digestive). Dac pentru extrofia de vezic exist o predominan a sexului masculin de 2,3/1, extrofia cloacal apare cu aceeai frecven la ambele
sexe.
ANOMALII ASOCIATE
n afara anomaliilor care clasic apar i definesc extrofia cloacal, n 85%
din cazuri se gsesc i alte anomalii dup cum urmeaz:
-anomalii urinare, frecvente (40-60%) i constau n rinichi n potcoav,
Chirurgie pediatric

321

Elemente de patologie urogenital

hidronefroz, atrezie uretral, agenezie renal unilateral, rinichi multichistic,


duplicaii uretrale, ectopii sau fuziuni renale.
-anomalii vertebrale (meningocel, mielomeningocel, lipomeningocel) i
care determin mielodisplazie, se ntlnesc i ele cu o frecven ridicat (3040%). Alte anomalii ale SNC sunt mai puin frecvente. Supravieuitorii au un
intelect nomal.
-anomalii gastro-intestinale constau n malrotaii, atrezie duodenal,
duplicaii, diverticul Meckel, absena apendicelui sau apendice dublu. Trebuie
cunoscut posibilitatea unui intestin subire proximal scurt i trebuie luate toate
msurile pentru conservarea lungimii sale, avnd n vedere apariia unui sindrom de intestin scurt, dup tratament .
-anomalii ale membrelor inferioare, picior strmb, luxaie de old, agenezii.
ASPECTUL CLINIC
Complexul de anomalii const ntr-un omfalocel, plasat n partea superioar i dou hemivezici care n mijloc delimiteaz o zon de mucoas intestinal, n partea inferioar. Poriunea de intestin ce
proemin ntre cele dou hemivezici reprezint
aria ileo-cecal. Se descriu patru orificii: cel superior reprezint orificiul prin care se deschide
lumenul intestinal proximal (poate exista un prolaps asemntor unei trompe de elefant), cel inferior reprezint locul de unde pornete intestinul distal ce, invariabil, se va termina orb, asociat cu absena orificiului anal.Celelalte dou orificii sunt laterale i reprezint orificii ale lumenului apendicular.
Organele genitale ale copiilor cu extrofia
Figura VII.5. Extrofie
cloacal sunt ntotdeauna malformate. La biei,
cloacal aspect clinic
testiculii sunt necobori, penisul este bifid, placat pe pubis, scrotul poate fi absent. La fetie, clitorisul este bifid (sau absent),
vaginul este dublu (sau poate lipsi), uterul este bifid sau dublu (6,7).
322

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie urogenital

EVALUAREA COMPLEXULUI LEZIONAL se face printr-un examen amnunit, probe de laborator i explorri imagistice. La scurt timp dup
natere, fr nici o alt contraindicaie, se va ncepe tratamentul chirurgical. Este necesar o strategie clar de tratament i cazurile vor fi rezolvate de echipe
chirurgicale cu experin.
Evaluarea preoperatorie se va adresa tractului urinar superior, SNC,
anomaliilor musculo-scheletale i aparatului genital.
-examenele de laborator se refer la probe de snge i determinarea
electroliilor, glucozei, ureei, creatininei, calciului, hemogramei i probelor hepatice. Toi copiii vor avea determinat cariotipul.
-explorri imagistice: radiografii (ntreg scheletul), ecografie, urografie.
TRATAMENTUL extrofiei cloacale va fi fcut de ctre o echip complex - chirurg pediatru, ortoped pediatru, neurochirurg, neonatolog - cu experien, dup un plan terapeutic bine stabilit de la nceput. Echipa poate coopta i
personal ajuttor (surori, psihiatru) i va face apel la cooperarea familiei, al crui aport n tratament nu trebuie, totui, supraestimat. Tratamentul va fi chirurgical i va fi practicat n unul sau mai multe momente operatorii. Corecia ntrun singur timp operator este ideal. Acest fapt depinde de pacient (stare general, alte malformaii) i de experina echipei operatorii (un diagnostic antenatal
precis poate orienta mama s nasc ntr-un centru medical ce dispune i de chirurgi pediatri cu experien(8-10).
NCHIDEREA OMFALOCELULUI este indicat la vrsta de 48-72
ore datorit relativei elasticiti a scheletului neonatal ce ar permite i apropierea oaselor pubisului. Se practic incizii cranial pentru a permite integrarea anselor n abdomen i la nevoie, se apeleaz la plase de material sintetic
(SILASTIC), pentru a asigura etaneitatea peretelui anterior al abdomenului.
CORECIA DEFECTELOR INTESTINULUI. Scopul principal este
pstrarea unui segment intestinal ct mai lung posibil. Se va anastomoza ileonul
terminal cu poriunea de colon care se termin orb n pelvis i captul acestuia
va fi scos n colostomie la nivelul peretelui anterolateral al abdomenului. Numeroase studii au demonstrat superioritatea colostomiei n dauna unei ileostoChirurgie pediatric

323

Elemente de patologie urogenital

mii la locul unde ileonul se termin n placa extrofiei. Este de preferat s se pstreze apendicele n perspectiva folosirii sale drept cale de derivaie a urinii i s
se pstreze colonul duplicat pentru a fi utilizat ca ans izoperistaltic sau antiperistaltic n tratamentul sindromului de intestin scurt sau pentru reconstrucia
vezicii urinare (colocistoplastie de lrgire). La vrsta de un an se va lua decizia:
dac pacientul rmne n colostomie definitiv sau se va practica o coborre
abdomino-perineal. Este greu de obinut o continen mulumitoare datorit
situaiei anatomice speciale (musculatura perineului este slab dezvoltat). Rezultatele interveniilor de coborre abdomino-perineal (fie tehnica clasicStephens, fie tehnica modern- Pena) sunt mediocre.
RECONSTRUCIA TRACTULUI URINAR. Dup separarea plcii
intestinale dintre cele dou hemivezici se tenteaz reconstrucia vezicii. Se
apropie pe linia median peretele posterior al celor dou hemivezici, apoi pereii anteriori, construindu-se o vezic, de obicei de volum foarte mic. Vezica reconstruit se va deschide la perineu vezicostomie perineal. Intervenia, efectuat n perioada neo-natal are anse de reuit n 10-30% din cazuri i pentru
c oasele bazinului sunt elastice i permit, prin intermediul a dou osteotomii
iliace posterioare, apropierea ramurilor deprtate ale pubisului. Vezica, astfel
reconstruit, va fi plasat n micul bazin, ndrtul pubisului refcut.
Dac reconstrucia n perioada neo-natal reuete, copilul va fi reoperat
la vrsta de 2-3 ani cnd se va corecta epispadiasul dup tehnica Young-DeesLeadbetter i cnd se sper realizarea unei continene urinare. Dac situaia nu
permite astfel obinerea unei continene vezicale, se apeleaz la cistoplastie de
lrgire cu patch colic (ori ileon sau stomac) i derivaii externe continente
(prin intermediul apendicelui Mitrofanoff - sau ileonului sau colonului). Nu
exist experien privind realizarea continenei vezicale cu ajutorul sfincterului
artificial. Alteori, orice tentativ de reconstrucie vezical eueaz i atunci este
necesar extirparea plcii vezicale i ureterosigmoidostomie, cu mecanism
antireflux, ntr-o ans colic scoas la perete. Se apreciaz c intervenia de
deschidere a ureterelor direct n colon (Coffey) este depit.
RECONSTRUCIA APARATULUI GENITAL. Situaia ideal este
cea n care anatomia local permite o reconstrucie a epispadiasului dup tehni324

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie urogenital

ca Young-Dees. Din pcate aceast situaie este foarte rar. Frecvent, pacienii
de sex masculin nu au corpi cavernoi i celelalte structuri ale falusului care s
permit o reconstrucie adecvat i atunci, de comun acord cu familia, sunt declarai de sex feminin i li se practic orhiectomie (cu ocazia primei intervenii
la natere) i vor fi crescui n direcia sexului feminin. Structurile genitale vor
fi pstrate pentru a se construi un clitoris, hemiscroturile vor fi viitoarele labii,
iar la o vrst mare (12 ani) se va face vaginoplastie. La sexul feminin, clitorisul bifid i labiile mari permit o reconstrucie mai bun. Vaginul dublu sau
atrezia unui vagin vor fi rezolvate la vrsta pubertii.
Rezultatele tratamentului extrofiei cloacale, n ciuda progreselor nregistrate, rmn mediocre. Mortalitatea perinatal este gravat de celelalte anomalii
asociate. Interveniile chirurgicale, multe i de mare amploare, cu rezultate care
nu se ridic la nlimea ateptrilor familiei, impun o conduit aparte din partea
medicului chirurg pediatru(11, 12).

Chirurgie pediatric

325

Elemente de patologie urogenital

Bibliografie
1. Rickham PO. Vezico-intestinal fissure. Arch Dis Child 1960;35:97-102
2. Hendren WH. Cloaca, the most severe degree of imperforate anus. Ann Surg
1998;228:331-46
3. Gray SW, Skandalakis JE. Embriology for surgeons. Philadelphia, WB
Saunders, 1972:519-52
4. Langer JC, Brennan B, Lappalainen RE. Cloacal extrophy: prenatal diagnosis
before rupture of the cloacal membrane. J Pediatr Surg 1992;27:1352-5
5. Johnston JH, Koff SA. Covered cloacal extrophy: anogher variation on the
theme. J Urol 1977;118:666-668
6. Cendron J. Extrophies et autres malformations. In Cendron J, Schulman C.
Urologie pediatrique, ed. Flammarion-Paris, 1985:190-199
7. Canning DA, Gearhart JP. Extrophy of the bladder. In Ashcraft and Holder
Pediatric Surgery, 2nd edition, WB Saunders, 1993;56:678-691
8. Groner JI, Ziegler MM. Cloacal extrophy. In Puri P. Newborn Surgery, 2 nd
edition, Arnold 2003;67:630-635
9. Frimberger D, Gearhart JP. Bladder and cloacal extrophy. In Ashcraft KW,
Holcomb GW III, Murphy JP. Pediatric Surgery, 4th edition, Elsevier Saunders,
2005;57:793
10. Gearhart JP. Surgery of classic bladder extrophy and epispadias. In Frank JD,
Gearhart JP, Snyder HM. Operative pediatric urology, Churchill-Livingstone,
2002;19:205
11. Woodhouse CJ. Genitoplasty in extrophy and epispadias. In Stringer MD,
Oldham KT, Mouriquand PDE. Pediatric Surgery and Urology-Long term
outcomes, Cambridge 2006;45:593
12. Ziegler M, Duckett JW, Howell JG (1986) Cloacal Extrophy. In: Welch J (ed)
Pediatric Surgery , Chicago, IL: Year Book Medical Publishers.

326

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie urogenital

AMBIGUITATEA ORGANELOR GENITALE


EXTERNE
La natere, nou-nscutul poate fi foarte uor ncadrat n unul din cele
dou sexe pe baza aspectului perineului anterior (organelor genitale externe).
Exist ns situaii la limit, n care sexul individului nu poate fi stabilit n mod
cert (hipospadias posterior, absena ganadelor din scrot, hipertrofie clitoridian,
sinus urogenital). n astfel de situaii se consider c ambiguitatea organelor
genitale externe poate fi semnul unei stri de intersexualitate(1).
Prima msur de luat n astfel de situaii este nedeclararea juridic a sexului. Copilul este dirijat apoi ntr-un serviciu n care se poate preciza tipul de
stare de intersexualitate: hermafroditism adevrat, pseudohermafroditism masculin sau feminin.
Echipa care precizeaz acest lucru este format din genetician, endocrinolog, neonatolog i chirurg pediatru. Sexul unui individ se definete prin mai
multe criterii:
Genetic (46XX sau 46XY)
Gonadic (ovar sau testicul)
Genital intern
Genital extern
Hormonal
Somatic
Social
ncadrarea ntr-un anumit sex al pacientului dup natere va ine cont de
situaia relevat de examenul genetic, de mediul social, de posibilitile chirurgicale de corecie.
Pe lng operaiile care vor corecta defectele (n msura posibilitilor),
pacientul va primi i tratament hormonal de substituie. n astfel de situaii de
ambiguitate trebuie mult discernmnt nainte de a face un pas greit cu implicaii imprevizibile pentru copil i prini.

Chirurgie pediatric

327

Elemente de patologie urogenital

Bibliografie
1. Nihoul- Fekete C, Josso N- Ambiguites Sexuelle In: Cendron J, Schulman
C. Urologie Pediatrique , ed Flammarion, Paris 1985, cap20, pag 275.

328

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie urogenital

ABSENA TESTICULILOR DIN SCROT


CRIPTORHIDIA
DEFINIREA TERMENILOR
n urmtoarele situaii clinice, unul sau ambii testiculi pot s nu fie plasai n punga scrotal:
ectopia testicular adevrat, cnd testiculul se palpeaz undeva n afara traiectului inghinal (suprapubian, femural, perineal, n hemiscrotul controlateral sau n inelul superficial al traiectului inghinal, n aa numita pung superficial a lui Denis Browne);
n situaia n care testiculul rmne undeva de-a lungul traiectului su
normal de coborre, de la polul inferior renal la fundul scrotului (testicul necobort congenital). Acest testicul se poate afla intraabdominal (i poate fi diagnosticat ecografic sau prin RMN) sau poate fi palpat de-a lungul traiectului
inghinal, ntre cele dou orificii inghinale, profund i superficial.
testiculul retractil, cnd acesta poate fi palpat la orificiul superficial al
traiectului inghinal, cobort cu o manevr blnd pn la baza scrotului dar,
odat eliberat, ascensioneaz brusc.
testiculul flotant, care locuiete mai tot timpul n punga scrotal dar
ascensioneaz n diverse situaii ce determin contracia muchiului cremaster
(frig, fric).
testiculul ascensionat, ce este o form de absen gonadal din scrot
observat trziu, la copilul de vrst mare (dup 12 ani), ce nu avea aceast
problem n copilria timpurie. Incidena este de 1-2% i are ca explicaie un
eec n alungirea concomitent a elementelor cordonului spermatic odat cu
creterea, cauzat de un proces de fibroz a procesului peritoneovaginal(1).
Pacienilor cu testiculi nepalpabili bilateral li se poate face testul stimulrii cu gonadotrofin corionic uman (HCG), care determin prezena i dezvoltarea esutului testicular. Dac nu se obine o cretere a nivelului sanguin al
Chirurgie pediatric

329

Elemente de patologie urogenital

testosteronului, semn al rspunsului la HCG, iar nivelul bazal al hormonului de


stimulare a foliculinei (FSH) este ridicat, se pune diagnosticul de absen a
testiculilor, n acest caz nemaifiind necesar explorarea chirurgical.
INCIDENA
Este apreciat la 4-5% la natere i 1-2% la vrsta de trei luni(2). Frecvena bolii este mai mare la prematuri i la copiii cu greutate mic la natere,
dar i n o serie de afeciuni (mielomeningocel, omfalocel, anencefalie, boli datorate defectului de sintez de testosteron, deficit de 5 alfa-reductaz, anomalii
ale receptorilor periferici de androgeni, sindromul Willi-Prader, sindromul
Lawrence-Moon-Biedl). Exist o predispoziie genetic, deoarece boala este
ntlnit la gemeni (4%) i la taii care au copii cu criptorhidie (6%)(3,4).
EMBRIOLOGIE
Gonada fetal este indiferent pn la vrsta de 6-8 sptmni de sarcin. n prezena genei SRY de pe braul scurt al cromozomului Y i ca rezultat
al unui program regulat de expresie genic, gonada se dezvolt ca testicul. n
aceast perioad, celulele Sertoli din testicul elibereaz factorul inhibitor
mullerian (MIF) ce determin regresia structurilor mulleriene. Testosteronul
este produs din a 8-a sptmn de gestaie. Sub influena testosteronului se
dezvolt sistemul wolfian i iau
natere epididimul, veziculele
seminale, canalul deferent. Organele genitale externe se dezvolt n a 10-15 sptmn de
gestaie prin conversia, n periferie, a testosteronului n
dihidrotestosteron sub aciunea
5-alfa-reductazei. n aceeai perioad (sptmnile 11-12) canalul peritoneovaginal se afl la
Figura VII.6. Testicul necobort congenital
inelul superficial al traiectului
stng aspect clinic
330

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie urogenital

inghinal. Acum, partea cea mai distal a procesului ia contact cu un material


genatinos, ce va deveni ulterior gubernaculul testicular.
Coborrea testiculului se face n dou faze distincte. Prima faz, denumit coborrea transabdominal, const n plecarea testiculului de la creasta
urogenital spre orificiul profund al traiectului inghinal, unde ajunge la vrsta
de 17 sptmni de gestaie. Coborrea transabdominal se face sub aciunea
hormonilor androgeni. Testiculul rmne la orificiul profund al traiectului inghinal pn la vrsta gestaional de 28 de sptmni, moment n care ncepe
faza a doua, inghinoscrotal, a coborrii. Aceasta se ncheie la vrsta de 40 de
sptmni i se datoreaz regresiei (retraciei) gubernaculului testicular. n
aceast faz sunt implicai factori hormonali, dup cum sugereaz o serie de
supoziii:
ar exista un extract testicular fetal cu greutate molecular mic, denumit descindin, care ar stimula celulele gubernaculului;
testosteronul ar putea juca un rol n retracia gubernaculului, prin aciunea sa mediat de nervul genito-femural (dei nu s-au gsit receptori specifici);
MIF ar putea fi un promotor al coborrii testiculului sau estrogenii, din
contra, ar mpiedica aciunea MIF asupra structurilor mulleriene(5).
EFECTELE CRIPTORHIDIEI
Prezena testiculului n punga scrotal la o temperatur cu 4 grade mai
sczut dect a corpului i asigur o dezvoltare i funcie normale.
Dac testiculul nu este cobort urmeaz alterri ale histochimiei i fiziologiei la nivelul glandei. Astfel, n primul an de via, dup aproximativ 8 luni
de la natere, gonocitele neonatale, formate din diferenierea celulelor germinale primitive, devin, prin difereniere, spermatogonii tip A. Transformarea este
acompaniat de o cretere a produciei de hormon luteinizant, testosteron i
MIF, fiind complet n jurul vrstei de 12 luni.
Aceste spermatogonii de tip A devin treptat spermatogonii de tip B iar n
jurul vrstei de 3-4 ani se difereniaz n spermatocite primare. Acestea din urm rmn n tubii seminiferi pn la pubertate, cnd ncepe procesul de spermatogenez.
Eecul coborrii testiculare interfer cu procesul iniial de transformare a
Chirurgie pediatric

331

Elemente de patologie urogenital

gonadelor neonatale n spermatogonii de tip A. Absena acestei diferenieri determin infertilitate i risc de malignizare. Infertilitatea este cauzat de absena
spermatogoniilor A iar riscul malignizrii apare prin prezena gonocitelor
anormale, ce pot dezvolta carcinom in situ(6).
TRATAMENT
Depinde de forma clinic a absenei testiculului n scrot.
Testiculul flotant necesit doar urmrire, cci pn la pubertate se fixeaz n scrot.
Testiculul retractil va fi, la fel, urmrit clinic i dac pn la vrsta de 14
ani nu este fixat n scrot, va fi practicat orhidopexia chirurgical.
Testiculul ectopic va fi operat n jurul vrstei de un an. Intervenia este
adesea delicat dar situaia anatomic permite o fixare relativ uoar a testiculului n hemiscrotul respectiv.
Testiculul necobort congenital beneficiaz de tratament hormonal i
tratament chirurgical.
Tratamentul hormonal foloeste gonadotrofina corionic uman (HCG).
Exist scheme de tratament n funcie de vrst. n Europa se folosete i tratamentul cu LHRH administrat pe cale nazal sub form de spray. Tratamentul
hormonal a dat rezultate bune doar la copii peste 7 ani(7).
Tratamentul chirurgical este indicat n intervalul optim de vrst 6 luni-1
(5)
an . Const n orhidopexie, prin mai multe modaliti practice de fixare a testiculului n scrot. Cea mai folosit este tehnica pungii scrotale Surraco-Benson,
n care se deschide peretele anterior al canalului inghinal, se separ elementele
cordonului spermatic de procesul peritoneovaginal de nsoire i testiculul se
fixeaz ntr-o pung preparat ntre pielea i dartosul hemiscrotului respectiv.
74-92% din cazurile de testiculi nepalpabili sunt rezolvate prin simpl
orhidopexie chirurgical (clasic sau celioscopic) (9). Exist dou situaii speciale n legtur cu care familia pacientului trebuie avizat:
testiculul intraabdominal, care nu poate fi cobort dect prin procedeul
Fowler-Stephens, ce implic ligatura nalt a vaselor spermatice i coborrea
testiculului cu aport vascular doar din artera deferenial;
vanishing testis, situaie n care nu exist testiculi n scrot i la explo332

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie urogenital

rarea chirurgical se gsesc n canalul inghinal doar elementele cordonului


spermatic, testiculul fiind absent, cel mai adesea din cauza unei torsiuni neonatale de testicul trecut neobservat.
COMPLICAII
Sunt reprezentate de infertilitate i malignizare.
Infertilitatea este prevalent, iar azoospermia este ntlnit la 14% din
pacienii cu criptorhidie unilateral i la 48% din pacienii cu afectare bilateral(10). Orhidopexia fcut n timp util amelioreaz aceste date; pacienii care au
suferit operaia de coborre ntre 1 i 2 ani vrst au o rat a fertilitii de 87,5%
iar cei cu intervenie n intervalul de vrst 3-4 ani, 44%(7).
Malignizarea esutului testicular se consider c poate aprea de 9 ori
mai frecvent la copiii cu criptorhidie. 7% din bolnavii cu cancer testicular au
avut criptorhidie(11). Orhidopexia nu pare s influeneze incidena acestuia, dar
permite examinarea facil a gonadei n viitor. Exist o relaie ntre forma de
criptorhidie i neoplazie, cei cu testicul intraabdominal avnd un risc mai mare.

Chirurgie pediatric

333

Elemente de patologie urogenital

Bibliografie
1. Hutson JM, Gon DW. Can undescended testis be aquired? Lancet
1993;341:504
2. Scorer CG. The descent of the testis. Arch Dis Child 1964;39:605-9
3. Job JC, Cendron J. Malformations du testicule. In Cendron J, Schulman C.
Urologie pediatrique. Flammarion-Paris 1985;26:254-61
4. Rezvani I, Petting KR, Digeorge AM. Inheritance of cryptorchidism. Pediatrics
1976;58:774-775
5. Hutson JM, Clarke MCC. Current management of the undescended testicle.
Sem Pediatr Surg 2007;16:64-70
6. Huff SS, Hadzisekimovic F, Snyder AM III, et al. Early postnatal testicular
maldevelopment in cryptorchidism. J Urol 1991;146:624-6
7. Cilento BG, Najjar SS, Atala A. Cryptorchidism and testicular torsion. Pediatr
Clin North Am
8. Benson CD, Lotfi MW. The pouch technique in the surgical correction of
cryptorchidism in infants and children. Surgery 1967;62:967-73
9. Docimo SG. The results of surgical therapy for cryptorchidism: a literature
review and analysis. J Urol 1995;154:1148-52
10. Elder JS. The undescended testis: hormonal and surgical management. Surg
Clin North Am 1988;68:983
11. Farrer JH, Walker AH, Rajfer J. Management of the postpubertal cryptorchid
testis: a statistical review. J Urol 1985;134:1071

334

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie urogenital

HIDROMETROCOLPOSUL
Reprezint distensia anormal a uterului i vaginului datorit unei acumulri masive de lichid, rezultat n urma unei obstrucii vaginale distale. Afeciunea apare cu o inciden de 1/20000 de nou-nscui vii i este tot mai frecvent diagnosticat antenatal. Raritatea acestei anomalii s-ar datora dificultilor
diagnostice. Anomalia este grevat de o mortalitate mare datorit unui context
infecios sau anomaliilor asociate(1).
Acumularea de lichid se datoreaz malformaiei poriunii distale a vaginului, obstrucia putnd fi generat fie de simpla imperforaie himeneal, fie de
prezena unui veritabil sinus urogenital cu atrezia 1/3 distale de vagin sau chiar
de existena cloacei. Aceste anomalii pot rezulta dintr-o eroare de dezvoltare
regional sau pot fi ntlnite n cadrul unor afeciuni transmise genetic, cum ar
fi sindromul McKusick-Kauffman(2).
Exist hidrocolpos bilateral la pacienii cu uter i vagin dublu i la care
ades se constat agenezie renal unilateral(3).
ASPECTUL CLINIC al pacientului nou-nscut cu hidrocolpos mimeaz ades abdomenul acut, avnd semne de ileus sau ocluzie intestinal. Alteori se
observ o mas tumoral abdominal n etajul inferior, detectabil la palpare,
fix.
Ecografia poate decela colecie lichidian n micul bazin, ce se ntinde
abdominal uneori pn la ombilic, mpingnd anterior vezica urinar i comprimnd ureterele, astfel nct frecvent este diagnosticat i o hidronefroz bilateral concomitent. Se poate nsoi de sindrom de vrsturi sau constipaie.
Frecvent colecia lichidian se ntlnete n sindromul McKusickKauffman, care asociaz polidactilie postaxial, malformaii cardiace, anomalii
urinare (sinus urogenital) sau digestive.
DIAGNOSTICUL ECOGRAFIC este esenial, inclusiv ecografia antenatal, care poate ridica suspiciunea unui hidrometrocolpos.
Chirurgie pediatric

335

Elemente de patologie urogenital

TRATAMENTUL este chirurgical, avnd la baz nlturarea obstacolului mecanic vaginal:


Himenectomie
Coborrea la perineu a vaginului de deasupra eventualei atrezii vaginale;
Corecia chirurgical a cloacei(4).

Bibliografie
1. Gupta D. Hydrometrocolpos. In Puri P, Newborn Surgery, 2 nd edition,
2000;93:875-882
2. David A, Bitoun P, Lacombe D. Hydrometrocolpos and polidactily: a common
neonatal presentation of Bordet Bicall and McKusick-Kaufmann syndromes. J
Med Genet 1999;36:599-603
3. Radhakrishnan J, Reyes HM. Unilateral renal agenesis with
hematometrocolpos: report of two cases. J Pediatr Surg 1982;17:749-750
4. Bhatnagar V, Agarwala S, Mitra DK. Tubed vaginostomy: a new technique for
preliminary drainage of neonatal hydrometrocolpos. Pediatr Surg Inter
1998;13:613-4

336

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie urogenital

SINDROMUL DE SCROT ACUT LA COPIL


Termenul de scrot acut definete situaia n care se constat, brusc,
creterea de volum a coninutului sau pereilor bursei scrotale, nsoit de durere. Noiunea nu se refer la traumatismele organelor genitale externe (1,2).
Anamneza va aduce date privind debutul brusc al simptomelor dureroase, intensitatea durerilor, dac durerile survin n pusee sau nu, dac sunt nsoite
de febr, vrsturi, dac exist tulburri de miciune, hematurie, scurgeri uretrale.
EXAMENUL CLINIC va stabili:
volumul, culoarea hemiscrotului bolnav, poziia testiculului afectat
(ascensionat sau nu);
aspectul hemiscrotului i consistena testiculului sntos;
dac elementele cordonului spermatic la intrarea n canalul inghinal
sunt de consisten normal;
dac ascensiunea testiculului afectat scade intensitatea durerii (semnul
Prehn);

Figura VII.7. Hemiscrot acut stng aspect clinic

Chirurgie pediatric

337

Elemente de patologie urogenital

EXAMENUL PARACLINIC face apel la:


scintigrafia testicular cu Tc99m ce evideniaz suferina vascular din
torsiunea de testicul i difereniaz leziunile inflamatorii (orhiepididimita) prin
hiperfixaia trasorului;
ecografia Doppler d relaii privind circulaia epididimo-testicular,
dac ea se desfoar normal sau dac este afectat(3).

Torsiunea de testicul
Este o urgen chirurgical major i const n rsucirea cordonului
spermatic al testiculului, fapt ce duce la necroz glandular.
INCIDENA
Exist dou perioade de maxim frecven a apariiei torsiunii de testicul: cea neonatal i cea pubertar. n perioada neonatal se produce o torsiune
extravaginal, n care cordonul spermatic se rsucete deasupra inseriei vaginale. n perioada pubertar se produce o torsiune intravaginal, n care cordonul spermatic se rotete sub inseria tunicii vaginale. Torsiunea de testicul
poate aprea i n cazul testiculului necobort n scrot. Copilul care are dureri
abdominale i scrotul gol trebuie suspectat de torsiune de testicul. Important
este c, foarte frecvent, torsiunea de testicul produs n perioada neonatal trece
neobservat.
Torsiunea de testicul neonatal
Reprezint 12% din cazurile de torsiune testicular, fiind diagnosticat
cu dificultate. Termenul de torsiune neonatal se adreseaz cazurilor la care
afeciunea debuteaz prenatal sau postnatal. Muli copii sunt diagnosticai cu
agenezie testicular (vanishing testis). Nu exist relaie cu greutatea la natere,
prematuritate, traumatism obstetrical sau mecanismul naterii. Afeciunea poate
fi asimptomatic, dar frecvent se manifest cu un hemiscrot edematos,
echimotic. Diagnosticul poate fi pus clinic, ecografic (Doppler) sau scintigrafic.
Cauza torsiunii neonatale o poate constitui hipermobilitatea i laxitatea esuturilor testiculare care nu fixeaz gonada dect dup cteva zile de la natere. De
338

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie urogenital

altfel, cele mai multe cazuri de torsiune postnatal apar n primele 10 zile de la
natere.
Tratamentul este o urgen i implic intervenia chirurgical pentru detorsionare. Dac gonada este compromis se practic ablaia ei, cu orhidopexie
controlateral.
Torsiunea de testicul din perioada pubertar
S-ar datora unor contracii ale cremasterului, asociate cu un eventual
ata nalt al acestuia (statistic, n lunile reci de iarn, torsiunea este mai frecvent).
Diagnosticul este n primul rnd clinic, constatndu-se o durere vie, lancinant, cu punct de plecare n hemiscrot. Acesta este rou, tumefiat, cu tegumente ce par sub tensiune. Durerea iradiaz spre organele genitale i lomb,
asociindu-se cu greuri i vrsturi. Reflexul cremasterian este abolit. Dac se
ascensioneaz scrotul, durerea se accentueaz, spre deosebire de
orhiepididimit, n care durerea diminueaz (semnul Prehn). Palparea de-a lungul traiectului inghinal evideniaz ngroarea cordonului spermatic. Diagnosticul face apel la datele clinice i la cele oferite de ecografia simpl, eco-Doppler
i eventual scintigrafie. Medicul trebuie s diagnosticheze rapid torsiunea de
testicul i s o diferenieze de un traumatism, torsiune de hidatid Morgagni,
epididimit, tumor, hernie inghino-scrotal strangulat, purpur HenochSchonlein (ce determin vasculita ce intereseaz scrotul), hidrocel sub tensiune,
edem scrotal alergic sau idiopatic.
Tratamentul este o urgen major. Se poate tenta detorsionarea manual
(n sens invers acelor de ceasornic) pentru a salva glanda. Dar tratamentul corect este cel chirurgical, care permite explorarea hemiscrotului afectat, constatarea viabilitii glandei i aplicarea de comprese calde cu ser fiziologic. Dac
gonada i recapt culoarea sau snger cnd albugineea se secioneaz, poate
fi pstrat. Dac nu, se face orhiectomie i orhidopexie controlateral(4).
Torsiunea anexelor epididimo-testiculare
Cel mai des se observ torsiunea hidatidei Morgagni, manifestat cu o
simptomatologie asemntoare torsiunii testiculare, mai puin zgomotoas ns.
Apare la orice vrst i bineneles c are mai puine implicaii funcionale. DuChirurgie pediatric

339

Elemente de patologie urogenital

rerea este vie, localizat la polul superior al bursei. n practic se recomand


intervenia chirurgical pentru a surprinde hidatida torsionat dar, mai ales, pentru a evita o eroare de diagnostic.
Epididimita
Poate fi primitiv (excepional) sau secundar unui obstacol n scurgerea
urinii (valv de uretr posterioar) sau unei alte anomalii (ureter ectopic deschis
n calea genital, fistul recto-uretral, etc). Clinic se realizeaz tabloul unui
scrot acut dar nsoit de febr i infecie urinar. Este important s facem un diagnostic corect pentru a deosebi o epididimit acut de o torsiune de testicul. n
acest caz i dovedete utilitatea o scintigrafie sau un examen eco-Doppler.
Orhita
Cea mai frecvent situaie o reprezint orhita urlian, uor de recunoscut
n contextul epidemiologic i clinic (apare concomitent tumefacia lojelor parotidiene, dureri abdominale). Exist i situaii n care procesul septic este generat
de germeni obinuii (stafilococ), iar diagnosticul este uurat de simptomatologia inflamatorie.
Alte leziuni ale scrotului (cisticercoza dat de Tenia solium, limfedemul
idiopatic, flegmonul extensiv fasceita necrozant a perineului Fournier) sunt
foarte rar ntlnite la copil.
Medicul practician trebuie s tie:
Diagnosticul de scrot acut este de mare urgen, pentru c o torsiune testicular, nediagnosticat i netratat la timp, poate compromite definitiv funcia
testiculului afectat.
n faa unui dubiu diagnostic trebuie intervenit chirurgical, orice ntrziere putnd fi catastrofal. Regula de aur n sindromul de scrot acut la copil este
operaia la cel mai mic dubiu!

340

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie urogenital

Bibliografie
1. Viville C. Scrotum aigu. In Cendron J, Schuman C. Urologie pediatrique,
Flammarion-Paris 1985;16:79
2. Flanigan PC, De Kernion J, Persky L. Acute scrotal pain and swelling in
children: a surgical emergency. Urology 1981;17:51-53
3. Gatti JM, Murphy JP. Current management of the acute scrotum. Sem Pediatr
Surg 2007;16:58-63
4. King P, Sripathi P. The acute scrotum. In Ashcraft KW, Holcomb GW, Murphy JP. Pediatric Surgery 4th edition, Philadelphia, Elsevier-Saunders
2005;7:7-22

Chirurgie pediatric

341

Elemente de patologie urogenital

342

Gabriel Aprodu

Capitolul VIII

ELEMENTE DE PATOLOGIE
TUMORAL LA COPIL

Elemente de patologie tumoral la copil

TUMORILE RENALE ALE COPILULUI


n aceast categorie intr: nefroblastomul sau tumora Wilms (de departe
cea mai frecvent), nefromul mezoblastic sau tumora Bolande i alte carcinoame renale de tip adult ntlnite la copilul mare.

Nefroblastomul
Reprezint cea mai frecvent tumor renal malign a copilului. Este o
tumor embrionar evolund rapid, d metastaze pulmonare i are o sensibilitate remarcabil la chimioterapie i radioterapie. Aceasta ar explica ameliorarea
datelor privind supravieuirea i scderea numrului metastazelor n ultimile trei
decenii(1).
ISTORIC
n 1899 Max Wilms a descris aceast tumor, cunoscut pn atunci ca:
sarcom renal, sarcom embrional, adenomiosarcom, sarcom mezoblastic sau sarcom muscular. Pornind de la studiile lui Osler din 1879 i ale lui Hirschfeld din
1894, are meritul de a fi fcut asocierea dintre cele dou cazuri studiate de el i
alte 6 cazuri cu aspect similar citate pn atunci n literatur (2).
EPIDEMIOLOGIE
Incidena nefroblastomului este relativ uniform, reprezentnd 5-11 %
din afeciunile maligne ale copilului. n unele ri, incidena este de 1-2 cazuri
de nou-nscui cu TW pe an la o mie de locuitori de toate vrstele i de 1 la
10.000 de nou-nscui (3). Este tumora primei copilrii ce afecteaz copiii de 1-5
ani, cu un pick de frecven la vrsta de 22 luni. Formele neonatale i ale copilului mare sunt rare. Nu exist diferen de frecven ntre sexe, dei unele
studii raporteaz prevalena sexului masculin. n aceeai msur, localizrile la
Chirurgie pediatric

345

Elemente de patologie tumoral la copil

dreapta sau la stnga sunt egale, iar atingerea ambilor rinichi, sincron sau succesiv, este de 6,5% (chiar 10%). Vrsta la care apar leziunile localizate bilateral este mai mic(4). n SUA, incidena nefroblastomului este de 8,1 cazuri la un
milion de copii sub vrsta de 15 ani i reprezint 5,6% din cancerele copilului.
Incidena este de trei ori mai mare la negrii din SUA i Africa dect la asiatici,
iar populaia alb din Europa i America de Nord este afectat ntr-un procent
intermediar. Vrsta medie la data diagnosticului a fost 29,3 luni la biei i 32,6
luni la fetie(5).
MALFORMAII ASOCIATE
La copilul cu nefroblastom sunt ntlnite o serie de malformaii congenitale cu o frecven care exclude hazardul, iar descoperirea lor reprezint un argument diagnostic important n cazul unui pacient cu o tumor abdominal.
Cea mai caracteristic este aniridia (absena congenital a irisului). Alte
malformaii asociate sunt: hemihipertrofia, sindromul Wiedemann-Beckwith
(gigantism, visceromegalie, hipoglicemie neonatal), sindromul Denys-Drash
(nefropatie, insuficien renal, pseudohermafroditism masculin i tumor
Wilms) sau complexul WAGR (Wilms, Aniridie, malformaii Genito-urinare,
Retard mental) (1,6).
GENETIC
Knudson a propus n legtur cu nefroblastomul un model genetic, dup
care apariia tumorii este condiionat de dou evenimente (mutaii). Aceste
dou mutaii ar fi postzigotice n formele unilaterale, sporadice. n formele ereditare, prima mutaie ar fi prezigotic, germinal i transmisibil, iar a doua mutaie ar fi postzigotic. Aceast teorie nu a fost demonstrat pe descendenii copiilor atini de forme bilaterale. La copii care asociaz aniridie-nefroblastom
sau la cei cu WAGR s-a gsit o deleie a braului scurt al cromozomului 11
(11p13) asociat unei diminuri a activitii catalazice a serului(7).
Copii cu sindrom Drash asociaz ambiguitatea organelor genitale cu o
glomerulopatie si predispoziia la nefroblastom sau gonadoblastom.
Analiza molecular a mostrelor de AND a dus la identificarea unei gene
346

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie tumoral la copil

supresoare a tumorii Wilms, TW1, plasat pe cromozomul 11, braul scurt,


banda 13 (11p13). Gena TW1 a fost stabilit ca represoare a tumorii Wilms pe
mai multe criterii:
-deleia specific homozigoilor cu TW a fost descris la mai muli pacieni.
-WT1 joac un rol n dezvoltarea gonadelor, cum a demonstrat studiul
pacienilor cu WAGR, sindrom Drash(1,7).
Gena p53 a fost implicat att ca oncogen, ct i ca supresoare a
oncogenezei n tumora Wilms. Pe baza studiilor fcute la 176 copii cu tumor
Wilms, s-a sugerat c nefroblastomul ar fi o component rar a sindromului LiFraumeni, un sindrom de predispoziie la cancer ce apare la cazurile cu mutaii
ale genei supresoare p-53(8).
ANATOMIE PATOLOGIC
Tumora Wilms este caracterizat de o uimitoare diversitate histologic,
etalnd diferite tipuri de celule i esuturi. Pn n 1975 existau n literatur cel
puin 85 sinonime pentru aceast afeciune, dar termenul de nefroblastom i cel
de tumor Wilms au ntrunit sufragiul unanim.
Nefroblastomul deriv din blastemul primitiv metanefrogen. Acest neoplasm conine ades structuri care nu sunt ntlnite n metanefrosul normal (ex.
muchi scheletic, cartilagiu sau epiteliu scuamos) dar reflectnd astfel potenialul de dezvoltare al blastemului metanefric.
Macroscopic, tumora este de obicei voluminoas, deformnd grosier rinichiul. De obicei i are sediul la un pol renal dar poate fi i multifocal. Poate
cntri de la cteva zeci de grame la un kilogram. Poate fi unic sau lobulat i
poate prea separat de parenchimul sntos pstrnd o pseudocapsul. n seciune, aspectul este heterogen, cu zone crnoase i zone de aspect necrotic (necroza este important dup tratamentul chimioterapic). Se pot observa i aspecte
pseudochistice. Uneori, trombii invadeaz vena renal, vena cav inferioar i
urc pn n atriul drept. Metastazarea acestei tumori se face pe cale hematogen, n pulmon de obicei i mai rar n ficat. Invazia tumoral n ganglionii regionali (dei acetia sunt mrii de volum) nu a fost probat histologic dect n
15% din cazuri.
Chirurgie pediatric

347

Elemente de patologie tumoral la copil

Microscopic, nefroblastomul conine n proporii variabile trei tipuri de


esuturi: a) esut blastemal, nedifereniat, monomorf, bazofil; b) esut de difereniere epitelial mai mult sau mai puin marcat, mergnd chiar pn la schi
de glomeruli i tubi; c) esut de difereniere mezenchimatoas, n special mezoblastic i muscular. Formele particulare din punct de vedere histologic sunt
formele anaplazice i cele sarcomatoase, aa numitele forme cu histologie nefavorabil.
n 1978, Beckwith a descris formele de nefroblastom cu histologie nefavorabil i care, dup NWTS (National Wilms Tumor Study Group - grupul de
studiu multicentric pentru neuroblastom), sunt responsabile de 50% din decese(9).
Anaplazia se traduce la examenul histologic prin creterea de volum a
celulelor epiteliale i blastemale, cu mrirea de pn la trei ori a volumului nucleilor, cu nuclei hipercromatici. Exist anaplazie focal, localizat, de aceea
trebuiesc studiate mai multe seciuni.
Al doilea element al histologiei nefavorabile este transformarea sarcomatoas, care la rndul ei este reprezentat de tipul cu celule clare i de tipul
rabdoid. Cele dou tipuri de transformare sarcomatoas a nefroblastomului, cu
celule clare i rabdoid, se comport diferit i n mediul n care metastazeaz.
Astfel, nefroblastomul cu celule de tip rabdoid, apanaj al sugarului i care se
nsoete de hipercalcemie, metastazeaz n craniu, la nivelul fosei posterioare,
iar nefroblastomul cu celule clare metastazeaz n os.
Tumorile a cror histologie nu prezint leziuni de anaplazie sau sarcomatoz au fost denumite cu histologie favorabil.
Nefroblastomatoza definete ansamblul leziunilor renale confundate cu
nefroblastomul, localizate bilateral, dar care nu reprezint dect stadii precursoare ale tumorii. Exist forme nodulare, multifocale, subcapsulare, coninnd
esut embrionar metanefric, dar pot exista i leziuni difuze, totdeauna situate
bilateral(2,5,9).
EXAMENUL CLINIC
Semnele revelatorii sunt variabile si banale.
Semnele generale sunt reprezentate de falimentul creterii, stare de ru,
348

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie tumoral la copil

copilul avnd tendina de a nu se juca, somnolen, apatie, uneori febr.


Alte semne ce ar putea orienta diagnosticul spre o tumor renal ar fi :
-prezena unei tumori abdominale, ades descoperire ntmpltore a familiei, la un copil cu stare general bun. Tumora este de obicei voluminoas,
dezvoltat anterior, de consisten ferm, neted, moale, puin mobil, nedureroas. Crete repede de volum, fapt observabil de la un examen la altul n interval de cteva zile.
-alteori, copilul acuz dureri abdominale mimnd un abdomen acut i
aceste dureri ar putea fi expresia unei rupturi tumorale.
-prezena unei hematurii (n 20% din cazuri)
-hipertensiune arterial (n 25% din cazuri)
-prezena unui varicocel stng, explicat prin faptul c trombii tumorali
invadeaz iniial vena renal stng i determin ntreruperea returului venos
prin vena spermatic stng.
DIAGNOSTICUL NEFROBLASTOMULUI
1. Clinic: se are n vedere simptomatologia expus.
2. Paraclinic: prin examene de laborator i prin explorri imagistice.
Din pcate, laboratorul nu aduce date concludente. Nu exist semne biologice
ale nefroblastomului. Rar se constat o anemie, expresie a hemoragiilor
intratumorale.
Explorrile imagistice:
-radiografia abdominal pe gol confirm existena unei mase opace
ce mpinge ansele intestinale. Hemoragiile subcapsulare pot determina calcificri n coaj de ou.
-radiografia toracic poate evidenia metastazele pulmonare. De altfel,
n etapa diagnostic se cerceteaz i prezena eventualelor metastaze la debut
(osoase - prin radiografii de schelet, hepatice - prin ecografie).
-urografia intravenoas arat c tumora este retroperitoneal i
intrarenal, c distruge arhitectura normal a cavitilor excretorii renale.
-ecografia abdominal i lombar confirm situaia intrarenal a masei
tumorale i precizeaz compoziia sa heterogen, cu leziuni chistice i leziuni
parenchimatoase. Ecografia intit pe vena cav poate decela prezena trombilor
Chirurgie pediatric

349

Elemente de patologie tumoral la copil

cavi (real time ultrasonography).


-computer-tomografia este necesar la cazurile cu diagnostic mai dificil.
Deceleaz metastazele pulmonare.
-arteriografia selectiv renal nu i are indicaia dect n leziunile bilaterale n care se impune o chirurgie conservatorie.
-RMN i scintigrafia osoas ar putea decela metastazele osoase.
Diagnosticul diferenial se va face cu:
-malformaiile renale, mai frecvente ca tumorile i care au un aspect
chistic, cu apariie la vrsta de nou-nscut i sugar. Dintre acestea, hidronefroza
are un comportament aparte; este o tumor fantom (uneori o palpm, alteori,
cnd a drenat coninutul, nu).
-nefromul mezoblastic: tumor benign nedifereniat clinic i imagistic
de nefroblastom dar care apare la copilul sub 6 luni vrst.
-neuroblastomul abdominal care poate fi deosebit de nefroblastom prin
caractere clinice, imagistice, biologice.
-splenomegalia.

Figura VIII.1. Tumor Wilms rinichi stng urografie intravenoas

350

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie tumoral la copil

EVOLUIA NEFROBLASTOMULUI
Invazia local se face nti pe cale limfatic spre sinusul renal i n interiorul capsulei renale. Apoi tumora invadeaz capsula propriu-zis, prin contiguitate sau pe cale vascular, urmnd apoi invazia n atmosfera din vecintatea
capsulei renale.
Metastazele la distan sunt reprezentate de leziunile din pulmon, ganglionii limfatici regionali i ficat (80% din metastaze sunt n pulmon i 15% n
ficat)(10). Alte arii de metastazare sunt rare n nefroblastom.
Factorii prognostici ai nefroblastomului sunt: mrimea tumorii, vrsta
copilului, aspectul histologic, prezena metastazelor n ganglionii limfatici, invazia capsulei renale. Factorul deteminant al prognosticului este, totui, aspectul histologic (favorabil sau nefavorabil) al tumorii, date recente confirmnd
importana examenului histopatologic.
S-au identificat i ali factori, adiionali, ai prognosticului
nefroblastomului:
-factori cromozomiali: pierderea heterozigozitii pentru braul lung al
cromozomului 16, sau al braului scurt al cromozomului 1.
-factori n relaie cu ADN-ul celular: aneuploidia apare n leziunile
anaplazice iar tetraploidia este asociat cu un prognostic ru(11,12).
TRATAMENT
Este multimodal asociind chirurgiei, chimioterapia i radioterapia.
Nefroblastomul este tumora copilului care a beneficiat cel mai mult de progresele oncologiei pediatrice din ultimii 40 ani. Asocierea chimioterapiei i radioterapiei a determinat creterea ratei de vindecare de la 20% la 90%.
Principii generale de tratament chirurgical:
-piatra de temelie a tratamentului chirurgical o reprezint excizia tumorii
primitive.
-chirurgul are datoria s cunoasc exact gradul invaziei regionale a tumorii. O stadializare corect va stabili i necesitatea tratamentului chimioterapic
sau/i radioterapic.
Chirurgie pediatric

351

Elemente de patologie tumoral la copil

-abordul tumorii trebuie s mpiedice diseminarea trombilor tumorali.


-de obicei, se practic tumor-nefrectomia. Nefrectomia parial se poate
executa cnd tumora este localizat strict la unul din polii rinichiului, ocupnd
mai puin de 1/3 din parenchim sau cnd exist dorina de a prezerva funcia
renal a rinichiului interesat i n absena invaziei tumorale n sistemul colector
renal.
-n unele situaii este necesar reluarea explorrii chirurgicale (second
look), cum ar fi: tumorile declarate iniial inoperabile i tratate chimioterapic,
tumorile Wilms bilaterale, reapariia unei tumori dup ablaie sau tumorile explorate printr-o incizie n flanc).
Radioterapia: nefroblastomul este o tumor sensibil la doze relativ
mici. Asocierea radioterapiei cu chirurgia a permis o vindecare de pn la 50%
a cazurilor de nefroblastom n anii 60. Doza recomandat de SIOP este de 15
Gy (1 Gy = 1 gray = 100 razi) pe ansamblul volumului tumoral iradiat. n cazul
histologiei nefavorabile se recomand o doz de 30 Gy.
Chimioterapia: n aceeai msur, nefroblastomul este o tumor
chimiosensibil, fapt demonstrat de eficacitatea agenilor chimici n diversele
circumstane de tratament, chimioterapia de prim intenie, chimioterapia adjuvant, postoperatorie sau adresat metastazelor. Dintre drogurile folosite citm: actinomicina D (cosmegen), adriamicina (adriablastin), VP16 (vepeside),
vincristina (oncovin).
Rezultatele tratamentului sunt considerabil ameliorate, mai ales n ultimii 20 de ani. Ultimul studiu multicentric european -SIOP 6- pe 866 cazuri raporteaz supravieuire de 81%. Sechelele tratamentului nefroblastomului nu
sunt nc bine cunoscute. Se tie, cu siguran, c un al doilea cancer la un bolnav tratat de tumor Wilms este extrem de rar si c, n principiu, copiii nscui
din prini cu tumor Wilms sunt normali. S-a remarcat o greutate sczut la
natere la copii provenii din mame cu iradiere abdominal pentru tumor
Wilms(13).

352

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie tumoral la copil

Nefromul mezoblastic (tumora Bolande)


A fost individualizat n 1967 de ctre Bolande, pn atunci fiind confundat cu nefroblastomul. Este o tumor ntlnit la nou-nscui, reprezentnd
30% din tumorile renale nainte de 6 luni vrst. Caracteristicile clinice i radiologice sunt aceleai cu ale nefroblastomului. Volumul poate fi mai mare dar
evoluia este mai lent. Examenul anatomopatologic este cel care pune diagnosticul relevnd o tumor ferm, albicioas, fibroas, ce se delimiteaz greu de
parenchimul renal. Histologic, se evideniaz celule fuziforme cu aspect muscular sau fibroblastic, amintind uneori anumite forme de fibromatoz. Este o tumor benign, de obicei fr extensie local i care nu metastazeaz.
Tratamentul este exclusiv chirurgical i s-ar putea ivi probleme doar dac tumora foarte mare ar face extirparea dificil(14,15).

Chirurgie pediatric

353

Elemente de patologie tumoral la copil

Bibliografie
1. Shamberger RC . Renal tumors. In: Caraci R, Grosfeld JL Amzy AF The
Surgery of childhood tumors, 2nd edition Springer 2008; 10: 171-192
2. Othersen HB Jr,. Nephroblastoma. In: Hays DM Pediatric surgical oncology,
Grune Stratton 1986;9:139-153
3. Bernstein L, Linet M, Smith MA, Olsham A. Renal tumors .In: Reis L, Smith
MA, Gurney J. Cancer incidence and survival among children and adolescents:
United States Seer Program 1975-1995. National Cancer Institute Bethesda
1999:79-90
4. Lemerle J, Vlayer J, Tournade MF. Tumeurs du rein. In: Lemerle J. Cancer de
l,enfant , Flammarion Medecine Science, Paris 1989;22: 362
5. King DR. Renal neoplasms. In: Ashcraft KW, Holdr TM. Pediatric Surgery
2nd edition, WB Saunders 1993;63:784
6. Jadresic L, Leake J,Gordon I. Clinico-pathologic review of twelve children
with nephropathy, Wilms tumor and genital abnormalities( Drash syndrome). J
Pediatr 1990;117:717-25
7. Riccardi UM, Sujanski E, Smith AC, Franke U. Chromosomial imbalance in
aniridia-Wilms tumor association: 11p interstitial deletion. 1978;61:604-10
8. Coppes MJ, Haber DA, Grundy PE. Genetic events in the development of
Wilms tumor .N Engl j med 1999;331:586-90
9. Beckwith JB, Palmer N. Histopathology and prognosis of Wilms tumor.Results
of the National Wilmstumor study cancer 1978;41:1937-48
10. Lemerle J, Tournade MF, Larrazin D. Wilms tumor natural history and prognostic factors. Cancer 1976;37: 2557-66
11. Green DM, Coppes MJ, Breslow NE. Wilmstumor.In:Pizzo PA, Poplak
DG.Principles and practice of pediatric oncology , 3rd edition, LippincottRaven ,Philadelphia 1997;28:733-59
12. Breslow NE, Palmer NF, Hill LR. Wilmstumor : prognostic factors for
patients without metastases at diagnosis.Cancer 1978;41:577
13. Tournade MF, Ngue C, Voute PA. Results os the sixth international society of
pediatric oncology . Wilmstumor trial and study a risk-adapted therapeutic
approach in Wimstumor. J Clin Oncol 1993;11:1014-23
14. Pizzo PA, Cassady JR, Misser JL. Solid tumors in childhood. In: DEvita VT,
Hellman S, Rosenberg SA. Principles and practice of oncology 3 rd edition ,
Lippincott, 1989
15. Farmer DC. Urinary tract mass. Sem Pediatr Surg 2009;9:109-114

354

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie tumoral la copil

NEUROBLASTOAMELE
Cunoscute i ca tumori neuroblastice, cuprind neuroblastomul,
ganglioneuroblastomul i ganglioneurinomul. i au originea n celulele crestei
neurale, celule ce ulterior vor alctui ganglionii lanurilor simpatice de la gt
pn n pelvis sau vor intra n alctuirea medularei suprarenale. Tumorile se caracterizeaz prin localizri diverse, grade diferite de difereniare histologic, ce
le transform n tumori cu un comportament enigmatic cci pot regresa spontan. Spre deosebire de cazurile cu nefroblastom, n ultimii 20 de ani, tratamentul
multimodal a influenat prea puin evoluia i prognosticul bolii. n cele ce urmeaz se va detalia doar neuroblastomul.
EPIDEMIOLOGIE
Neuroblastomul reprezint cea mai comun tumor solid ntlnit la
sugar i copil, reprezentnd 8% din toate cancerele copilului. Prevalena este de
1 la 7.000 de nou-nscui iar n SUA se nregistreaz 550 cazuri noi pe an. Statisticile arat c incidena este uniform n ntreaga lume. Tumora este uor mai
frecvent ntlnit la biei dect la fete (1,2/1). Vrsta medie la data diagnosticului este apreciat la 22 luni. Unele studii arat incidena bifazic cu un pick
iniial nainte de vrsta de 1 an i un al doilea ntre 2 i 4 ani(1-4).
Rolul factorilor de mediu n producerea neuroblastomului. S-a descris
neuroblastom la copii ale cror mame au fcut abuz de hidantoin (fenilhidantoin syndrome), fenobarbital sau alcool (fetal-alcohol syndrome) sau li sau administrat diuretice, droguri tranchilizante, analgetice. S-a fcut legtura cu
ocupaia mamelor: expunerea la aciunea cmpului electromagnetic, colorani
sintetici, alte substane chimice(5).
Etiologia exact a bolii rmne o necunoscut. Neuroblastom in situ
localizat n glandele suprarenale s-a gsit la fiecare din 100 copii decedai n
primele trei luni de via, din diverse cauze.
Embriologic, n dezvoltarea fetal normal, aglomerri de neuroblati se
Chirurgie pediatric

355

Elemente de patologie tumoral la copil

gsesc n suprarenale la fetusul de 7 sptmni. Aglomerri de noduli


neuroblastici care se aseamn cu un neuroblastom se gsesc i n sptmna
14-18. Ulterior aceti noduli se disperseaz n noduli mai mici i apoi n celule
cromafine. Persistena acestor cuiburi de neuroblati n perioada neonatal ar
putea explica aspectele de neuroblasom in situ gsite dup natere. Msurarea
mrimii nucleului celulei neuroblastomului arat c este semnificativ mai mare
dect nucleul celulei care constituie nucleul neuroblastic, acesta putnd fi un
indicator al potenialului malign.
Celulele neuroblastomului, derivnd din neuroblatii ganglionilor simpatici, sunt supuse diferenierii neuronale n diverse grade. De aceea,
neuroblastomul poate evolua spre ganglioneuroblastom sau spre
ganglioneurinom, transformarea malign fiind expresia rspunsului euat n faa
semnalului normal de difereniere morfologic.
Factorii responsabili de reglarea diferenierii normale ar fi:
-factori neurotrofici (NGF) i receptorii lor au fost implicai n patogeneza neuroblastomului, dar rolul lor este neclar. NGF (neurotrophic grow factor) este o neurotrofin ce face parte dintr-o familie alturi de BDNF (brain
derived neurotrophic factor), NT3 (neurotrophin 3) i NT4 (neurotophin 4/5).
-neuropeptidele: exist doi markeri adiionali ai diferenierii neuronale,
asociai uneori cu neuroblastomul, cromograninul A i neuropeptidul Y.
Cromograninul A este o protein identificat prima oar n celulele cromafine
din medulara suprarenalei i este o component a granulelor neurosecretorii din
celulele neuroendocrine ale esuturilor sau tumorilor. Cromograninul A, fiind
prezent n serul pacienilor cu neuroblastom, poate servi ca un marker seric specific de identificare a bolii i a rspunsului la tratament. Neuropeptidul Y este o
alt protein neurosecretat a crei expresie este reglat de sistemul nervos.
-se mai citeaz i dou peptide hormonale asociate cu neuroblastomul,
somatostatina i VIP (vasoactive intestinal polipeptide), dar rolul acestor proteine n dezvoltarea i diferenierea neuronilor simpatici este neclar(3).
STUDII GENETICE
O parte din pacienii cu neuroblastom dovedesc n mod clar o predispoziie n a dezvolta aceast boal, iar predispoziia urmeaz un model de transmi356

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie tumoral la copil

tere autosomal dominant. Knudson (1972) a apreciat c mai mult de 22% din
neuroblastoame sunt rezultatul unei mutaii n perioada germinal. Exist dou
ipoteze propuse de Knudson pentru a explica apariia neuroblastomului la copil.
Formele neereditare de neuroblastom ar rezulta din dou mutaii postzigotice
(somatice) ntr-o singur celul, determinnd transformarea malign a celulei i
apariia unei singure tumori. Tumorile cu caracter ereditar apar la persoanele la
care prima mutaie se realizeaz n perioada prezigotic (germinal) i mutaiile
vor fi prezente n toate celulele. Orice mutaie n plus, n orice celul int, va
induce transformarea malign. Pot apare astfel tumori cu localizri primitive
diverse, simultan sau secvenial. La aceste persoane, dac supravieuiesc, jumtate din descendeni pot suferi mutaii genetice i dintre acetia 63% au ansa de
a dezvolta un neuroblastom. Exist studii privind cazurile familiale de
neuroblastom, de localizri bilaterale sau sedii multifocale ale bolii care confirm predispoziia ereditar. Vrsta medie a pacienilor cu neuroblastom familial este de 9 luni, contrastnd cu vrsta medie la diagnostic n populaia general care este de 22 luni. Cel puin 20% din pacienii cu neuroblastom familial au
tumori cu localizare suprarenal bilateral sau tumori multifocale. Concordana
apariiei neuroblastomului la gemenii monozigoi n perioada de sugar sugereaz c factorii ereditari sunt predominani, pe cnd discordana apariiei
neuroblastomului la gemeni, dar la o vrst mai mare (copii mici), sugereaz
rolul mutaiilor ntmpltoare(6,7).
A fost incriminat rolul anomaliilor cromozomiale constituionale. n
anumite cazuri de neuroblastom s-a gsit deleia i rearanjarea genelor pe braul
scurt al cromozomului 1, translocaii genice ntre cromozomul 1 i 17, diverse
alte translocaii.
Neuroblastomul a fost asociat cu alte sindroame genetice: neurofibromatoz de tip I cu aganglionoza colonului. S-a sugerat faptul c neuroblastomul
face parte din spectrul afeciunilor datorate viciilor de dezvoltare ale crestei neurale.
Alte studii genetice au dovedit, cu claritate, c neuroblastomul este caracterizat din punct de vedere citogenetic, prin deleia braului scurt al cromozomului 1 i prin manifestri de amplificare ale unor gene (material genetic n
plus prin deleii ale unor gene supresoare). Utilizarea tehnicilor de citometrie n
flux pentru aprecierea coninutului n ADN al celulelor tumorale ale
Chirurgie pediatric

357

Elemente de patologie tumoral la copil

neuroblastomului a cunoscut o dezvoltare important i s-a remarcat c prognosticul este mai bun pentru tumorile cu un coninut hiperploid n ADN, dect
pentru tumorile diploide. Anomaliile genetice cel mai frecvent descrise sunt
monosomia parial pentru braul scurt al cromozomului I i deleia distal, dup banda 1p31.
Un studiu pe 63 tumori primitive a artat, naintea tratamentului, o amplificare a oncogenei N-myc, n 38% din cazuri. S-a remarcat amplificarea Nmyc n 50% din cazurile de neuroblastom stadiul III i IV, dar nu pentru stadiile
I i II. Amplificarea N-myc oncogenei constituie, de altfel, un element suplimentar de deosebire ntre stadiile IV i IVs ale neuroblastomului(1-3,5,8).
ANATOMIE PATOLOGIC
Neuroblastomul, alturi de sarcomul Ewing, limfomul non-hodgkin, tumorile neuroectodermale primitive, face parte din grupa neoplasmelor cu celule
mici, albastre, rotunde, ce apar la vrsta copilriei. Neuroblastomul deriv din
celulele simpatice primitive pluripotente (simpatogonii), ce la rndul lor i au
originea n creasta neural. Gradul i tipul diferenierii simpatogoniei, precum i
originea sa din creasta neural, determin apariia de esuturi neuronale depinznd de sistemul nervos simpatic: ganglioni simpatici paravertebrali i celule
cromafine n suprarenal. Subtipurile histologice de tumori neuroblastice apar
n legtur cu modele de difereniere normal a sistemului nervos simpatic.
Exist trei modele clasice: al neuroblastomului, al ganglioneuroblastomului i al
ganglioneurinomului, care reflect spectrul maturrii i diferenierii.
Neuroblastomul este compus din celule mici, uniforme, coninnd nuclei hipercromatici, deni i citoplasm puin. Prezena prelungirilor neuronale
-neuropil- reprezint aspectul patognomonic al neuroblastomului primitiv, alturi de pseudo-rozete (neuriblati nconjurnd prelungiri eozinofilice).
Ganglioneurinomul este o tumor benign, opus neuroblastomului, fiind compus, n principal, din celule ganglionare mature, prelungiri nervoase,
celule Schwan. Este o tumor care, prin definiie, nu metastazeaz dar poate
recidiva local. Dei nu este malign, tumora poate ajunge la dimensiuni mari i
358

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie tumoral la copil

s determine leziuni prin compresiune. Se poate ntinde spre gurile de conjugare i s produc semne neurologice. Este o tumor ferm, chiar dur, bine ncapsulat. Microscopic, prezint celule ganglionare mature, mari, cu citoplasm
abundent i nuclei mici.
Ganglioneuroblastomul reprezint un grup heterogen de tumori cu aspecte patologice de la extrema maturaie la predominena elementelor neuroblastice.
Unii autori folosesc termenul de neuroblastom n maturare pentru tumorile ce
conin cel puin 50% celule ganglionare mature i termenul de ganglioneuroblastom pentru tumorile cu mult maturare. Ganglioneuroblastomul
poate fi focal sau difuz, iar cel difuz are un comportament puin agresiv.
Pentru a deosebi neuroblastomul de alte tumori ale copilului cu celule
mici, rotunde, albastre, sunt necesare tehnici standard (hematoxilin-eozin i
microscopie obinuit), imunhistochimie (anticorpi monoclonali pentru neuronspecific enolaza), microscopie electronic ce relev caracteristicele celulelor
derivnd direct din creasta neural.
Din punct de vedere histologic, exist o posibilitate de apreciere a prognosticului neuroblastomului. Este vorba de indicele mitotic al lui Shimada care
apreciaz c prezena calcificrilor i o rat sczut a mitozelor (sub 50 mitoze/10 cmpuri de intensitate mare) prognosticheaz o evoluie favorabil(9).
Macroscopic, neoroblastoamele sunt tumori lobulate, de consisten
ferm i care pe seciune au culoare roz. Cele de dimensiuni mici sunt bine ncapsulate. Capsula poate fi depit i tumora invadeaz esuturile din jur, moment n care tumora devine friabil, prezint hemoragii i necroze sau zone
chistice
MANIFESTARE CLINIC
Neuroblastomul are mai multe forme de manifestare clinic, n funcie
de: tumora primar, prezena metastazelor i de producia anumitor produi de
metabolism.
Tumora primar poate fi localizat n glanda suprarenal, paravertebral, regiunea presacrat. Mai mult de jumtate din neuroblastoame sunt localiChirurgie pediatric

359

Elemente de patologie tumoral la copil

zate n abdomen i 2/3 din acestea sunt n glanda suprarenal. Neuroblastomul


cu localizare suprarenal metastazeaz mai rar dect alte tumori cu localizare
retroperitoneal. Prezena tumorii este cel mai frecvent semn, tumora fiind ferm, boselat, neregulat, ades depind linia median. Neuroblastomul cu punct
de plecare n lanul ganglionar simpatic paravertebral, abdominal sau toracic, se
nsoete de semne neurologice date de invazia tumorii prin gurile de conjugare i compresiune pe mduv. n 40% din cazurile cu extensie intraspinal, pacientul este asimptomatic i atunci este necesar RMN. Se apreciaz c, n general, componenta intraspinal are structuri mature iar cea paravertebral, imature. Exist discuii privind eficiena tratamentului neurochirurgical: unii susin
c tratamentul neurochirurgical rapid -excizia tumorii- ar avea efect benefic,
altii susin c rezecia tumorii paravertebrale influeneaz favorabil evoluia tumorii intraspinale, care n-ar mai progresa. Neuroblastomul cu localizare
presacrat i are originea n organul lui Zuckerkandl i reprezint o form rar
de neuroblastom, ntlnit doar n 4% din cazuri. Determin compresiunea vezicii urinare, cu retenie de urin i compresiunea colonului cu constipaie.
Metastazele neuroblastomului apar rapid i nu sunt n legtur cu mrimea tumorii primare. Aproape 2/3 din pacieni au deja la data diagnosticului
metastaze prezente. Localizrile metastatice cele mai frecvente sunt: ficatul,
oasele, mduva osoas, esutul subcutanat (sub forma unor noduli ntlnii mai
ales la sugar), regiunea periorbitar (unde determin echimoze la pleoapa superioar). Rar se ntlnesc leziuni metastatice n cord, pulmon, creier sau mduva
spinrii.
Manifestrile clinice ale neuroblastomului n legtur cu activitatea biochimic a unor produi tumorali se refer la faptul c :
-producia de catecolamine determin cefalee paroxistic, hipertensiune,
palpitaii, transpiraii, paloare. Uneori aceste manifestri le poate avea mama
unui ft, la 8-9 luni de sarcin.
-secreia de VIP -vasoactive intestinal peptide- determin diaree apoas
i hipopotasemie. Atenie: i alte tumori care deriv din celulele crestei neurale,
altele dect neuroblastomul, unele tumori pancreatice, carcinomul bronhogenic
secret aceste peptide. Exist astfel de tumori ce au abilitatea de a converti aminele n hormoni sau substane hormon-like i au fost denumite APUD-oame,
360

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie tumoral la copil

dup procesul de transformare al aminelor i decarboxilare (amine precursor


up-take and decarboxilation APUD).
-unele catecolamine produse de neuroblastom au un efect nociv asupra
creierului determinnd prin mecanism autoimun o encefalopatie mioclonic
manifestat cu opsomioclonus (micri rapide multidirecionale ale globilor
oculari dancing eye), polimioclonus, ataxia trunchiului dar n absena semnelor de hipertensiune intracranian. Se consider c neuroblastomul asociat cu
aceste manifestri, nistagmus haotic, are un prognostic bun, tumorile primitive
ades localizate toracic fiind bine difereniate histologic.
DIAGNOSTIC
Diagnosticul neuroblastomului face apel la: explorri imagistice, determinri biochimice i studiu histopatologic(11-13).
a) Explorri imagistice:
-radiografia simpl abdominal: n cazul localizrilor abdominale poate releva calcificri.
-radiografia toracic poate identifica tumora, plasat n mediastinul
posterior.
-ultrasonografia, metod neinvaziv i neiradiant, poate deosebi structura neuroblastomului de leziuni chistice, prezente deasupra i medial de rinichi.
-computer-tomografia este util n evidenierea tumorii, a calcificrilor
intratumorale (n 80% din cazuri), a extensiei intraspinale (n asociere cu mielografia). Tot CT poate face diagnosticul diferenial cu leziuni plasate
intrahepatic sau poate evalua extensia intracranian a metastazelor.
-RMN este la fel de util ca n diagnosticul oricrei alte tumori.
-urografia intravenoas poate evidenia deplasarea rinichiului de ctre o
formaiune tumoral interesnd suprarenala. Rinichiul va fi mpins n jos i n
afar iar ureterul va descrie o curbur cu concavitatea medial.
-scintigrafia osoas i simpla radiografie de schelet pot releva prezena
metastazelor osoase. Cu predilecie, metastazele de neuroblastom se plaseaz n
zona metafizar a oaselor lungi.
Chirurgie pediatric

361

Elemente de patologie tumoral la copil

b) Determinri biochimice
Peste 90% din copiii cu neuroblastom prezint valori crescute ale eliminrilor urinare de catecolamine i produi de degradare ai acestora. n practic
se dozeaz, n urin, AVM (acid vanil mandelic) i AHV (acid homovanilic).
Date recente indic faptul c pacienii cu neuroblastom n stadii avansate
au niveluri ridicate de cistotionin, homoserin, NSE (neuron specific enolaz),
feritin i ACE (antigen carcinoembrionic).
c) Studiul histopatologic
Acesta confirm diagnosticul de neuroblastom pe datele oferite de examenul histologic clasic dar i prin microscopie electronic i imunhistochimie.
Alternativa la aceste examene o constituie studiul microscopic al aspiratului
mduvei osoase, ce va releva prezena celulelor tumorale compatibile
(simpatogonii).
Criterii de diagnostic pozitiv
Exist un minimum de criterii pentru a afirma c tumora diagnosticat
clinic i imagistic este neuroblastom.
-fie un diagnostic anatomopatologic efectuat cu microscopie clasic, cu
sau fr imunhistochimie, microscopie electronic, asociat cu creterea nivelurilor serice i urinare ale catecolaminelor i produilor de degradare ai acestora,
-fie un diagnostic pus pe aspiratul medular ce relev prezena
simpatogoniilor, asociat cu niveluri ridicate n snge a catecolaminelor sau produilor de degradare ai acestora.
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
Datorit potenialului clinic de prezentare, neuroblastomul poate fi confundat cu afeciuni neoplazice sau nonneoplazice, mai ales n cele 10% din cazuri n care nu se constat niveluri crescute ai produilor de degradare ai
catecolaminelor.
Prezena metastazelor poate preta la confuzie cu osteomielita sau osteoartrita neonatal.
Sindromul cu diaree apoas (prin secreie de VIP) poate fi confundat cu
alte boli infecioase sau diaree nespecific.
Manifestrile neurologice din sindromul ataxiei opsomioclonice seam362

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie tumoral la copil

n cu cele din alte afeciuni neurologice.


Prezena calcificrilor din neuroblastom trebuie deosebite de calcificrile din glanda suprarenal aprute dup o hemoragie suprarenalian.
Din punct de vedere histologic, neuroblastomul trebuie deosebit de alte
tumori cu celule mici albastre, rotunde: sarcomul Ewing, limfomul, leucemia
megacarioblastic, situaii n care se face apel la anticorpi monoclonali.
STADIALIZAREA NEUROBLASTOMULUI
Exist la ora actual 3 sisteme de stadializare cu recunoatere internaional egal. Primul, i cel mai important pentru practica noatr este cel imaginat
n 1971 de ctre Ewans.
TRATAMENT
Tratamentul neuroblastomului este multimodal (chirurgie, chimioterapie
i radioterapie) i depinde de ntinderea leziunilor, de datele clinice i de criteriile de stadializare(1-3,5,9,11).
Stadiul I al tumorii, indiferent de criteriile de stadializare, beneficiaz de
tratament chirurgical. Se practic excizia n totalitate a tumorii i se obin astfel
rezultate bune.
n cazul pacienilor cu neuroblastom stadiul II, dac tumora este plasat
retroperitoneal, intervenia se face printr-o laparotomie (transrectal sau
transvers supraombilical) sau chiar toraco-freno-laparotomie. Prin rsfrngerea colonului, se evideniaz tot spaiul retroperitoneal de partea respectiv. Ficatul n dreapta, splina i coada pancreasului n stnga, pot fi mobilizate i plasate spre linia median. Trebuie avut n vedere c o chirurgie excesiv, cu rezecii intinse i sacrificii importante poate pune n pericol viaa copilului. De
aceea, sunt situaii n care tumora este excizat ct mai mult, iar dac rmn resturi tumorale, marginile sunt marcate cu clipsuri de titan ce vor ghida radioterapia ulterioar. Este preferabil excizia tumorii fr sacrificiul rinichiului, dar
dac situaia o impune, se practic i extirparea rinichiului, n bloc cu tumora.
Dac tumora este localizat n mediastin, va fi extirpat printr-o toracotomie clasic, posterolateral. Dup deschiderea pleurei i fasciei endotoracice
Chirurgie pediatric

363

Elemente de patologie tumoral la copil

se gsete un plan de disecie ce permite extirparea tumorii. Dac exist prelungire endocanalar i compresiune medular, bolnavul beneficiaz de tratament
neurochirurgical.
Tumorile cu localizare cervical i n mediastinul posterior au, de obicei,
punct de plecare n ganglionul stelat, iar excizia tumorii determin, n astfel de
cazuri, sindrom Horner. Prinii trebuie s fie de acord cu apariia unei mioze i
ptoze palpebrale ca pre al vindecrii de un neoplasm. Trebuie evitat, n cursul
interveniei, lezarea plexului brahial, nervului frenic, nervului vag, recurentului
sau altor structuri vitale.
Tumorile n stadiul III vor avea un tratament multimodal mai agresiv
constnd n chirurgie cu rezecie atunci cnd este posibil, polichimioterapie i
radioterapie. Tumorile plasate n pelvis sau aria celiac sunt, frecvent, nerezecabile la prima operaie. Dup reducia cu polichimioterapie, cu ocazia interveniei second look se poate practica exciza complet.
Pacienii cu tumori n stadiul IV, cu metastaze, vor fi tratai iniial cu
chimioterapie. Dac tumora primitiv este, la diagnostic, de dimensiuni ce permit rezecia, va fi rezecat de prim intenie. La pacienii la care chimioterapia
s-a dovedit eficient, o laparotomie (sau chiar laparotomia second look) poate
face posibil excizia tumorii reziduale. n aceeai msur, tentativa de rezecie
chirurgical nu-i are locul dac boala progreseaz n ciuda chimioterapiei.
Pacienilor cu neuroblastom stadiul IVs li se practic, de prim intenie,
excizia tumorii primitive i li se face radioterapie intit pe ficat (sediul multiplelor metastaze ce determin treptat hepatomegalie, ascensiunea diafragmului
i insuficien respiratorie)
Laparotomia second look sau laparotomia de prim intenie amnat
sunt utilizate frecvent n tratamentul chirurgical al neuroblastomului i se adreseaz tumorilor nerezecabile iniial, situaiilor n care se reconsider ntinderea
tumoral sau pentru evaluarea rspunsului la tratament.
Complicaiile tratamentului neuroblastomului se refer la efecte tardive
ale chimioterapiei, radioterapiei i chirurgiei. S-au constatat defecte neurologice
(cognitive sau motorii) sau tulburri de comportament datorate anticorpilor anticelule neuronale folosii.

364

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie tumoral la copil

PROGNOSTICUL NEUROBLASTOMULUI este favorabil dac :


-tumora este localizat cervical, pelvin, sau mediastinal,
-structura histologic are multe structuri mature (absena mitozelor, absena infiltratelor celulare tumorale, prezena calcificrilor, absena necrozelor),
-exist manifestri neurologice -clonus i nistagmus- i atunci ansele
de vindecare ajung la 90%,
-se constat producie de VIP cu diaree apoas.
Neuroblastomul are un prognostic negativ cnd:
-sunt infiltrai ganglionii regionali,
-se constat producie crescut de AHV,
-la copii cu tumori n stadiul IV se dozeaz niveluri crescute de feritin
seric,
-se constat niveluri crescute de NSE la copii cu tumori n stadiul III (14).

Chirurgie pediatric

365

Elemente de patologie tumoral la copil

Bibliografie
1. Grosfeld JL, Baehner RL. Neuroblastoma: an analysis of 160 cases. World J
Surg 1980;4:29-37
2. Vollte PA. Neuroblastoma. In Sutow WW, Fernbach DJ, Viett DJ, Clinical
Pediatric Oncology, St. Louis, Mosby, 1984;559
3. Brodeur GM, Castleberry RP. Neuroblastoma. In Pizz AP, Poplack DG,
Principles of pediatric oncology, Lippincott, Philadelphia 1997;29:761-791
4. Goodman MGJ, Smith M, Olsham A. Sympathetic nervous system tumors
(ICCC IV). National Cancer Institute, 1999
5. La Quaglia MP, Rutigliano DN. Neuroblastoma and other adrenal tumors. In
Crachi R, Grosfeld JL, Azmy AF. The surgery of childhood tumors, 2 nd
edition, Springer, 20089;11:201-223
6. Knudson AGJ, Strong LC. Mutation and cancer: neuroblastoma and
pheochromocytoma. Am J Hum Genet 1972;24:514
7. Knudson ACJ, Meadows AT. Developmental genetics of neuroblastoma. J
Natl Cancer Inst 1976;57:675
8. Stovroff M, Dykes F, Teague WG. The complete spectrum of
neurochristopathy in an infant with congenital hypoventilation, Hirschsprungs
disease and neuroblastoma. J Pediatr Surg 1995;30(8):1218-21
9. ONeill JA, Littman P, Blizter P. The role of surgery in localized
neroblastoma. J Pediatr Surg 1985;20:708
10. Shimada H, Chatten J, Newton WAJ. Histopathologic prognostic factors in
neuroblastic tumors: definition of subtypes of ganglioneuroblastoma and age
linked classification of neuroblastomas. J Natl Cancer Inst 1984;73:405
11. Hartman O, Pein F, Cailland JM . Neuroblastomes. In: Lemerle J. Cancer de
lenfant ed.Flammarion Medical Sciences,1989; 224:387
12. Tajiri T, Tanaka S,Higasi M . Biological diagnosis for neuroblastoma using the
combination of highly sensitive analysis of prognostic factors. J Pediatr Surg
2006;41: 560-66
13. Delellis R A. The adrenal glands .In: Sterbert SS, Diagnostic surgical
pathology ,Raven Press New York 1989;1:445
14. Brodeur GM, Pritchard J, Berthold F. Revisions in the international criteria for
neuroblastomas diagnosis, staging and response to treatement. J Clin Oncol
1993;11:1466

366

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie tumoral la copil

TUMORILE CU CELULE GERMINALE


Tumorile cu celule germinale (TCG) gonadale i extragonadale sunt tumori rare la vrsta copilului mic, ele reprezentnd doar 1% din cancerele pacienilor sub 15 ani(1) dar i cresc incidena la vrsta de adolescent, n special la
persoanele de sex masculin(2).
EMBRIOGENEZA I HISTOGENEZA TUMORILOR GONADALE
Embriologic, celulele germinale devin evidente iniial n sacul vitelin
sub form nedifereniat n sptmna a IV-a de gestaie i sunt similare la ambele sexe. Aceste celule germinale primordiale apar pe faa ventral a
mezonefrosului ca o component a celulelor mezenchimale acoperite de epiteliul celomic sau germinal, de la segmentul VI toracic pn la segmentul al II-lea
sacrat.
Din sptmna a V-a, gonadele primitive trec prin peretele nefuzionat al
intestinului mijlociu i mezenterului i migreaz din endodermul sacului vitelin
n mezenchimul crestei genitale. n timpul sptmnii a VI-a, sub influena genelor cromozomului Y, gonadele nedeterminate ncep s se diferenieze n
testiculi.
Din luna a IV-a pn n luna a VII-a testiculii sunt localizai n fosa iliac, lng inelul inghinal, iar dup luna a VIII-a ncep s coboare n scrot.
n absena informaiei genetice a cromozomului Y ncepe diferenierea
ovarian. Pe msur ce ovarele cresc n dimensiuni, ele i ductele asociate se
extind spre cavitatea abdominal, mpingnd ligamentul larg caudal, lateral i
ventral pn n poziia pelvin final ctre luna a VIII-a prenatal.
Deplasarea celulelor germinale primordiale este acompaniat de dezvoltarea cordoanelor sexuale derivate din epiteliul celomic. n testiculi acestea se
dezvolt n a VII-a sptmn, ducnd la formarea rete testis i a tubilor
seminiferi. Celulele Sertoli se dezvolt probabil din celulele cordoanelor sexuale primitive, iar spermatogoniile din celulele germinale primordiale.
Chirurgie pediatric

367

Elemente de patologie tumoral la copil

Cordoanele sexuale n ovar nu sunt evidente pn n sptmnile VIII X, apoi apar ca fiind desprinse din mezenchim sub forma unor cuiburi celulare
care devin apoi foliculi primordiali. Derivat din celula germinal primordial,
ovogonia apare n aceste cuiburi celulare, iar spre sfritul primului trimestru
conin ovocitele primare. Foliculii primordiali formai n luna a V-a pot evolua
spre foliculi veziculari, probabil sub aciunea gonadotrofinelor materne, sau sufer un proces de degenerare(3,4).
TCG i non-germinale, indiferent de provenien (ovariene, testiculare
sau extragonadale) provin din celulele germinale primordiale i respectiv epiteliul celomic. Ruta migratorie a celulelor germinale din sacul vitelin spre gonadele finale ar putea fi o explicaie plauzibil pentru localizarea pe linia median
a majoritii tumorilor cu celule germinale (TCG) extragonadale.
ETIOPATOGENIE
Factorii care altereaz diferenierea celulelor primordiale, rezultate din
celulele stem embrionale, pot crete riscul de apariie al tumorilor germinale.
Pentru tumorile testiculare, aceti factori includ un istoric de cancer testicular
controlateral, criptorhidism, disgenezie gonadal, expunerea prenatal la nivele
crescute de estradiol, expunerea la substane chimice carcinogene, traumatisme,
orhit. n plus, s-a observat asocierea tumorilor testiculare cu hernia inghinal i
orice alt cauz de atrofie testicular.
Studiile citogenetice au indicat c n toate subtipurile histologice de tumori germinale apar anomalii cromozomiale cu caracter constant. Cea mai frecvent anomalie structural este isocromozomul 12p. Tumorile n care lipsete
i(12p) prezint alte anomalii structurale ale cromozomului 12p, printre care amplificaii ale 12p11.2 - p12.1(5). Afectarea constant a 12p n toate subtipurile
histologice de tumori germinale, inclusiv n carcinomul in situ, sugereaz un
posibil rol n etiologia acestor tumori(6).
Recent s-a afirmat ca deleii ale cromozomului Y ar putea fi un marker
genetic important n predicia progresiei tumorilor germinale mixte la biei(7).
Acest lucru este un prim pas pentru identificarea markerilor genetici de progresie n tumorile germinale mixte din stadiul 1.

368

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie tumoral la copil

GENETIC I BIOLOGIE MOLECULAR


Heterogenitatea TCG n pediatrie este evident n studiile care au luat n
discuie proprietile genetice i moleculare ale celulelor tumorale. Sunt totui
distincte 3 subtipuri biologice:
1. tumorile de testicul i ovar ale adolescentului
2. TCG extragonadale ale copilului mare
3. tumori ale sugarului i copilului mic.
Tumorile testiculare ale adolescentului
Expresia receptorului c-kit este probabil rspunztoare de proliferarea
iniial i supravieuirea celulelor germinale primordiale n prima etap pn la
migrarea lor. Ligantul lui c-kit, exprimat de celulele Sertoli (MGF), este considerat de asemenea un factor de control al celulelor stem. Expresia receptorilor
c-kit i MGF n testicul sunt necesare pentru spermatogeneza normal.
n gonadele embrionale difereniate, celulele germinale difereniate se
opresc n procesul de mitoz. Dup natere, acest proces este continuat dar mai
lent pn la pubertate cnd se instaleaz o proliferare rapid a celulelor germinale i apare spermatogeneza. TCG ale adolescentului se dezvolt din celulele
care nu au intrat n meioz i debuteaz dup instalarea pubertii. Dei acest
fapt implic un eveniment genetic n perioada pubertii, unii specialiti consider c evenimentul critic exist din perioada embrionar.
S-a artat de asemenea c n 41% i respectiv 47% din tumori se noteaz
pierderea heterozigozitii n regiunile 12q13 i respectiv 12q22.
Seminoamele prezint expresia c-kit, dar nu i MGF, iar tumorile
neseminomatoase exprim MGF i nu c-kit.
Tumorile ovariene ale adolescentului.
n contrast cu celulele germinale ale testiculului, cele ale ovarului continu s prolifereze dup care se opresc n prima faz a mitozei (profaz), proces
care continu dup natere pn la pubertate. Mai mult, marea majoritate a celulelor germinale ovariene tumorale provin din celulele care au intrat ultimele n
meioz. Intrarea ntr-o mitoz/meioz oprit reprezint cheia care difereniaz
celulele tumorale feminine de cele masculine i care ar putea contribui la difeChirurgie pediatric

369

Elemente de patologie tumoral la copil

renele biologice dintre TGC testiculare i ovariene.

Figura VIII.2.Teratom ovarian aspect intraoperator

C-kit este puternic exprimat n ovocit n orice stadiu, iar MGF este exprimat n celulele foliculilor n cretere. Expresia ambilor markeri este esenial
pentru supravieuirea i creterea foliculilor ovarieni.
La fel ca seminomul, disgerminomul exprim c-kit, dar nu i ligantul
su.
TCG extragonadale la copilul mare.
Migrarea aberant sau incomplet (ectopic) a celulelor germinale a fost
sugerat ca explicaie pentru originea TCG extragonadale. O alt ipotez ar fi c
aceste tumori pot proveni din celulele embrionale tutipotente ce au scpat de
sub influena organizatorilor embrionali care controleaz diferenierea normal.
Cele 2 localizri mai frecvente ale TCG extragonadale sunt mediastinul
i creierul. Analizele citogenetice ale teratoamelor SNC au artat o frecven
crescut a anomaliilor cromozomilor sexuali, mai ales prin creterea copiilor
cromozomului X. Analiza ploidiei TCG mediastinale sugereaz c majoritatea
sunt diploide sau tetraploide.
TCG extragonadale i testiculare ale sugarului i copilului mic
Pentru copiii sub 4 ani histologia i comportamentul TCG gonadale i
extragonadale prezint similitudine biologic. Majoritatea teratoamelor la
aceast vrst, indiferent de gradul de maturare sau localizare, sunt tumori di370

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie tumoral la copil

ploide cu cariotip normal i au o evoluie benign dac sunt rezecate complet.


TCG maligne sunt exclusiv tumori de sac vitelin, care apar de obicei pe
locul unui teratom preexistent. Majoritatea sunt diploide sau tetraploide. Analizele citogenetice au artat anomalii recurente ale cromozomilor 1, 3 i 6. Prin
hibridizare in situ s-a demonstrat deleie pe 1p36 n 80-100% din cazurile de
TCG maligne ale copilului mic.
PATOLOGIE
TCG provin din celulele germinale pluripotente sau celulele embrionale
tutipotente care au suferit transformare neoplazic. Morfologia fiecrui tip de
TCG este similar n orice localizare (gonadal sau extragonadal), iar tipul
morfologic i caracterele biologice variaz n funcie de originea localizrii i
vrsta pacientului.
TCG pot conine att componenta benign ct i pe cea malign. Deoarece mai mult componenta malign este cea care determin comportamentul
clinic al tumorii, se impun numeroase seciuni (prelevri). Metoda convenional este o seciune la 1cm pe diametrul cel mai mare. Joshi a sugerat nlocuirea
diametrului cu volumul tumorii i recomand un numr de seciuni = 1,5 X cu
media celor 3 diametre. Se pot obine i seciuni adiionale din ariile cu aspect
macroscopic diferit.

Figura VIII.3. Teratom laterocervical

Chirurgie pediatric

371

Elemente de patologie tumoral la copil

CLASIFICAREA TUMORILOR CU CELULE GERMINALE (TCG)


I. TUMORI OVARIENE
1.Celule germinale:
Disgerminom
Tumora de sinus endodermal
Teratom:
Matur (solid, chistic)
Imatur
Monodermal (struma ovarii, carcinoid, neuroectodermice, mixte)
Maligne
Carcinom embrional
Tumori cu celule germinale mixte
Poliembriom
Coriocarcinom
Gonadoblastom
2.Celule nongerminale:
Epiteliale (seros, mucinos)
Tumori ale cordoanelor sexuale: Tumora de granuloas, tumora
cu celule Sertoli/Leydig, tumori mixte (8,9)
II. TUMORI TESTICULARE
1.Celule germinale: Tumora de sinus endodermal
Carcinom embrional
Teratom
Teratocarcinom
Gonadoblastom
Altele: seminom, coriocarcinom, mixte.
2.Celule nongerminale: Tumori ale cordoanelor sexuale cu celule Leydig/Sertoli(10)
III. TCG EXTRAGONADALE
Teratom (sacrat, mediastinal, retroperitoneal, pineal, altele)
+/- tumori de sinus endodermal
+/- carcinom embrional
372

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie tumoral la copil

Mai mult, privitor la tumorile germinale ale testiculului, n 1991, Grupul


internaional colaborativ de studiu al tumorilor germinale, care cuprinde cercettori i clinicieni, s-a reunit i a dezvoltat un sistem stratificat de abordare a
tumorilor germinale utiliznd att practica clinic ct i studiile clinice. Apoi, n
1997, a fost publicat Consensul Internaional al Clasificrii Tumorilor Germinale (IGCCC) care a devenit standardul de aur folosit n practic. Acest consens
folosete factori de prognostic independeni cum ar fi: histologia i localizarea
tumorii primare, nivelul markerilor serici dup tratament: AFP (alfa
fetoproteina), hCG (gonadotrofina corionic uman), LDH (lactat
dehidrogenaza), prezena metastazelor viscerale non-pulmonare (Tabel 1)(11).
Tabelul VIII.1. Clasificarea tumorilor germinale testiculare nonseminomatoase i seminomatoase dup IGCCC-Consensul Internaional al
Clasificrii Tumorilor Germinale (11)
Histologie

Categorie de
prognostic

TCGNS

Bun

Intermediar

Nefavorabil

Seminom

Bun

Intermediar

Chirurgie pediatric

Aspecte clinice
Tumora primar n testicul sau retroperitoneal fr
metastaze viscerale non-pulmonare i markeri normali AFP < 1000 ng/mL i hCG < 5000 IU/L i
LDH < 1.5 ULN
Tumora primar n testicul sau retroperitoneal fr
metastaze viscerale non-pulmonare i markeri intermediari: AFP 1000 ng/mL i 10 000 ng/mL
sau hCG 5000 IU/L i 50 000 ng/mL sau LDH
1.5 ULN i 10 ULN
Tumora primar mediastinal sau metastaze viscerale
non-pulmonare sau markeri: AFP > 10 000 ng/mL
sau hCG > 50 000 IU/L sau LDH > 10 ULN
Orice localizare primar i fr metastaze viscerale
non-pulmonare i valori normale pentru AFP, orice
valoare hCG, orice valoare LDH
Orice localizare primar cu metastaze viscerale
non-pulmonare i valori normale pentru AFP, orice
valoare hCG, orice valoare LDH

373

Elemente de patologie tumoral la copil

STUDII DE LABORATOR:
Markeri tumorali serici: cei mai importani markeri tumorali sunt:
gonadotrofina corionic (hCG), alfa-fetoproteina (AFP) i lactat dehidrogenaza
(LDH) (12).
Urmrirea n timp a valorilor serice ale acestor markeri este vital n
aprecierea succesului terapiei tumorilor cu celule germinale. AFP are perioada
de njumtire 5-7 zile, iar hCG 36 ore. Aceste valori pot fi utile n calculul
corect al revenirii lor la normal posterapie. Valori ale AFP peste 9 ng/mL sunt
considerate anormale. Valori ale hCG mai mari de 4 mlU/mL sunt considerate
anormale. Valori ale LDH mai mari de 1,5 ori dect referina sunt considerate
anormale (13).
STUDII DE IMAGISTIC:
1.
Ecografia
2.
CT/RMN
3.
Radiografia
PATOLOGIE: Procedura de diagnostic final este biopsia tumoral.
Histologic i imunohistochimic, celulele tumorale din seminom /
disgerminom seaman cu celulele germinale din tubii seminiferi (spermatocite)
i din aceast cauz seminomul in situ este relativ greu de recunoscut. Infiltratul
limfocitic din stroma de susinere reprezint un aspect caracteristic al acestor
tumori i, alturi de invazia celulelor tumorale n afara tubilor seminiferi, orienteaz diagnosticul. n contrast cu aspectul relativ omogen al seminoamelor, tumorile germinale nonseminomatoase pot fi compuse din elemente tumorale diferite incluznd carcinomul embrional (compus din celule stem nedifereniate),
teratom (componenta somatic difereniat), tumora de sinus endodermal yolk
sac tumour i coriocarcinomul (componente ale diferenierii extraembrionale)
Aceste elemente histologice distincte pot fi identificate imunohistochimic folosind urmatorii markeri: CD30 pentru carcinomul embrional, alfa fetoproteina
(AFP) pentru tumora de sinus endodermal i gonadotrofina corionic uman
(hCG) pentru coriocarcinom. Aspectele histologice includ mai multe tipuri: carcinom embrional, teratom, coriocarcinom, tumora de sinus endodermal, sau
combinaie ntre dou sau mai multe tipuri n aceeai tumor. Prezena focarelor
374

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie tumoral la copil

de seminom / disgerminom ntr-o tumor mixt include tumora tot n categoria


tumorilor non-seminomatoase datorit istoricului natural al acestor tumori, care
au un prognostic mai nefavorabil dect seminomul pur.
STADIALIZAREA: n vederea determinrii prognosticului i tratamentului optim al tumorilor s-a recurs la stadializarea clinic a tumorilor n
funcie de nivelul seric al markerilor tumorali, CT-ul abdominal i pelvin, radiografia toracic pentru a determina prezena metastazelor ganglionare. Stadiul
1: tumor cu sau fr invazie vascular sau limfatic, creterea persistent a
AFP sau hCG n ser i absena clinic i radiologic a metastazelor la distan.
Stadiul 2: tumor cu metastaze n ganglionii retroperitoneali, dar cu absena metastazelor la distan, cu sau fr creterea markerilor serici. Stadiul 3: prezena
metastazelor la distan sau marcata cretere a markerilor serici(14).
EVOLUIE I PROGNOSTIC
n funcie de stadiul clinic i tipul histologic, seminoamele testiculare
(stadiu1) cu sau fr metastaze n ganglionii subdiafragmatici (stadiu 2) se vindec n proporie de 95% din cazuri. n tumorile germinale nonseminomatoase
(excepie coriocarcinomul) rata medie de vindecare este de peste 95% i ntre
40-95% n cazurile cu metastaze, dar variaza cu tipul histologic predominant,
subtipul de carcinom embrional este asociat cu prognostic nefavorabil, iar
coriocarcinomul i mai grav(15).

Chirurgie pediatric

375

Elemente de patologie tumoral la copil

Bibliografie
1. Flamant F, Caillaud J M, Legall E, Nihoul Fekete C. Tumeurs germinales
malignes et des organs genitaux.In: Lemerle J. Cancers de lenfant, ed.
Flammarion, Paris 1989, cap. XXVI, 457-80.
2. Oosterhof GON,Verlind J.Testicular tumors BJU Int 2004;94:1196-201
3. Andronescu A., Anatomia dezvoltarii omului. Embriologie medicala. Ed.
Medicala, Bucuresti 1987, p. 48-49;)
4. Capel B. Sex in the 90s: SRY and the switch to the male pathway. Annu Rev
Physiol 1998;60:497523) si (McLaren A. Sexual differentiation. Of MIS
and the mouse [news; comment]. Nature 1990;345:111)
5. Faulkner SW, Leigh DA, Oosterhuis JW, et al. Allelic losses in in situ and
testicular germ cell tumours of adolescents and adults: evidence suggestive of
the linear progression model. Br J Cancer 2000;83:729736
6. Lutke Holzik MF, Rapley EA, Hoekstra HJ, Sleijfer DT, Nolte IM, Sijmons
RH Genetic. predisposition to testicular germ-cell tumours. Lancet Oncol
2004; 5: 36371.)
7. Gihan H. Mohamed, Jonathan A. L. Gelfond, Marlo M. Nicolas, Timothy C.
Brand, Jamey A. Sarvis, Robin J. Leach and Teresa L. Johnson-Pais,
Genomic Characterization of Testis Cancer: Association of Alterations With
Outcome of Clinical Stage 1 Mixed Germ Cell Nonseminomatous Germ Cell
Tumor of the Testis, Urology 80: 485.e1 485.e5, 2012).
8. Serov SF, Scully RE,SobinLH. Histilogical typing of ovarian tumors. International histological classification of tumors. World Health Organization,
Geneva 1973
9. Tavassoli FA, Devilee P. Pathology and genetics of tumors of the breast and
female genital organs . World Health Organization Classification of tumors
2003
10. Mostofi FK, Sesterhenn IA. World Health Organization International
histological classification of tumors. Histological typing of testis tumors, 2nd edition, Ed.Springer Verlag, Berlin, 1998
11. International Germ Cell Consensus Classification. International Germ Cell
Consensus Classification: a prognostic factor-based staging system for metastatic germ cell cancers. J Clin Oncol 1997; 15: 594603)
12. (Andreyev HJN, Dearnaley DP, Horwich A. Testicular nonseminoma with
high serum human chorionic gonadotrophin: the trophoblastic teratoma
syndrome. Diagn Oncol 1993; 3: 6771).

376

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie tumoral la copil

13. von Eyben FE, Laabjerg O, Hyltoft-Petersen P, et al. Serum lactate


dehydrogenase isoenzyme 1 and prediction of eath in patients with metastatic
testicular germ cell tumors. Clin Chem Lab Med 2001; 39: 3844).
14. Bosl GJ, Bajorin D, Sheinfeld J, Morzer R. Cancer of the testis In: De Vita
VT, hellman S, rosenberg S, eds. Cancer principles and practice of oncology.
5th ed. Philadelphia: J B Lippicott, 1997:1397-425)
15. Desangles F, Camparo P. Testis: Germ cell tumors. Atlas Genet Cytogenet
Oncol Haematol.1998;2(4):151-152).

Chirurgie pediatric

377

Elemente de patologie tumoral la copil

RABDOMIOSARCOMUL
Rabdomiosarcomul (RMS) este tumora malign a celulei musculare striate. Poate fi localizat n orice parte a corpului, dar mai frecvent n regiunea
cap-gt, tractul uro-genital, cile biliare, membre superioare i inferioare. Este
cel mai frecvent sarcom al copilului i a treia tumor malign solid
extracranian dup neuroblastom i tumora Wilms(1).
RMS este tipic sporadic, dar n cazurile de sindrom Li-Fraumeni, neurofibromatoz, sindrom Costello, crete riscul de a dezvolta RMS(2). Exist dou
pick-uri ale incidenei rabdomiosarcomului: primul n perioada mijlocie a primei decade i al doilea pick la sfritul adolescenei. Ca i neuroblastomul,
RMS reprezint un grup tumoral heterogen clinic i biologic, astfel c vorbim
despre rabdomiosarcoame.
EPIDEMIOLOGIE
Rabdomiosarcoamele (RMS) reprezint n unele serii 50-65% din tumorile maligne ale copilului i 5% din toate tumorile solide la aceast vrst. n
SUA sunt diagnosticate aproximativ 250 cazuri noi de RMS n fiecare an.
Aproape 2/3 din cazuri sunt diagnosticate la copilul sub 6 ani, iar tumora este
de 1,3-1,4 ori mai frecvent la biei dect la fete(3).
Dei aceste tumori sunt localizate n orice parte a corpului, exist cteva
diferene n ceea ce privete vrsta la care se face diagnosticul, localizarea tumorii primare i aspectul histologic al proliferatului tumoral. Spre exemplu, localizarea tumorii n regiunea capului/gtului se asociaz cu vrsta de diagnostic
sub 8 ani, iar localizarea la orbit cu subtipul embrional al RMS. Spre deosebire
de acestea tumorile extremitilor sunt mai comune adolescentului, iar histologic predomin subtipul alveolar. Un subtip unic de RMS se dezvolt n vezica
urinar i n vagin, varianta botrioid (denumit aa deoarece seamn macroscopic cu un ciorchine de strugure) i se ntlnete n exclusivitate la copilul
mic(4).
378

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie tumoral la copil

SINDROAME ASOCIATE I CTEVA NOIUNI RECENTE


DE GENETIC
S-au descris cazuri de RMS sporadic asociate cu unele sindroame familiale ca: neurofibromatoza i sindrom LiFraumeni, care includ pe lng RMS i
alte tumori de esuturi moi, carcinom de suprarenal, carcinom de gland mamar.
Unele studii recente (1995) au pus n eviden mutaii ale genei p53 a liniei germinative, ceea ce indic faptul c RMS ar putea avea o predispoziie
ereditar la cancer sau o posibil cretere a susceptibilitii la agenii toxici.
Cele dou subtipuri majore de RMS: embrional i alveolar prezint alterri genetice distincte care sunt considerate a juca un rol important n patogeneza acestor tumori, astfel RMS subtipul alveolar prezint o translocaie ntre braul lung al cromozomului 2 i braul lung al cromozomului 13, pe scurt:
t(2 ;13)(q35 ;q14), iar RMS subtipul embrional se tie c i-a pierdut
heterozigozitatea (LOH) n locusul 11p15. Este posibil ca LOH la 11p15 s reflecte pierderea activitii supresoare a tumorii.
O alt anomalie genetic cu implicaie n prognostic, mai ales pentru
subtipul embrional, este coninutul n ADN sau ploidia care se msoar prin
citometrie n flux. Celulele normale prezint un coninut diploid de ADN. Numeroase tumori au un coninut anormal de ADN legat de numrul anormal de
cromozomi. n RMS embrional s-a gsit un coninut cuprins ntre diploid i
hiperploid (de 1,1-1,8 peste cantitatea normal de ADN), dar tumorile diploide
par s aib un prognostic mai ru dect tumorile hiperploide. De reinut c
ADN diploid nu nseamn o compoziie normal de cromozomi. Cea mai frecvent anomalie oncogenic ntlnit n RMS este mutaia RAS (N-RAS i KRAS).
Descoperirea unei proteine din familia Myo D, care programeaz diferenierea n muchi scheletic normal prezint un interes deosebit n diagnosticul
RMS. Recent civa cercetatori au sugerat c Myo D poate activa expresia lui
p21, un inhibitor al kinazei ciclin-dependente care pare s funcioneze ca un
semnal de blocare al ciclului celular. O posibilitate este ca n muchiul scheletic
normal, proteine din familia Myo D s activeze expresia lui p21 care duce la
sfrit ciclul celular i mai activeaz expresia proteinelor specifice muchiului
scheletic. Cnd una din componentele acestei ci este defect n celulele RMS
Chirurgie pediatric

379

Elemente de patologie tumoral la copil

apare un ciclu celular continuu(5).


SIMPTOMATOLOGIE
Cel mai frecvent simptom l constituie prezena masei tumorale care
poate fi dureroas sau nu. Alte simptome sunt n funcie de localizarea tumorii.
Tumorile localizate la nivelul nasului pot da sngerare, congestie, chiar edem ce
se pot extinde spre creier.
Tumorile din jurul ochiului pot duce la protruzia globului ocular, probleme de vedere, edem n jurul ochiului sau durere.
Tumorile localizate la nivelul urechii pot da durere, scderea auzului sau
edem.
Tumorile de vezic urinar sau vagin pot duce la tulburri n eliminarea
urinii, hematurie,proeminena unei tumori de culoare roie-violacee.
Tumorile musculare se nsoesc de tumefacie, durere i se consider
frecvent c sunt cauzate de traumatisme sau inflamaie(4,5,6).

Figura VIII.4. Rabdomiosarcom de uretr


exteriorizat prin meatul uretral

EXAMENELE PARACLINICE:
Teste de laborator: hemoleucograma, sumarul de urin, probe inflamatorii, sindrom paraneoplazic, probe hepatice, puncie lombar
380

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie tumoral la copil

Diagnostic imagistic:
CT i RMN n aria tumoral, radiografie simpl i computer-tomografie
de torace pentru a evidenia posibilele metastaze pulmonare i biopsie de
maduv osoas pentru a pune n eviden extinderea tumorii la acest nivel(7).
Din punct de vedere morfologic rabdomiosarcomul (RMS) este o tumor
cu aspectul crnii de pete, gri-albicioas, aparent bine delimitat sau
infiltrativ local. Cnd este localizat la nivelul organelor cavitare (ci urinare,
ci biliare) capt aspect botrioid, adic ciorchine (botryos n grecete nseamna
strugure).
Biopsia tumoral va releva microscopic faptul c RMS prezint mai
multe subtipuri dup ICR (Clasificarea Internaional a Rabdomiosarcoamelor)
(8)
. Aceasta este o clasificare bazat pe factorii de prognostic i cuprinde urmtoarele entiti:
1.RMS embrionar cu subtipurile botrioid, cu celule fuziforme i fr alte
specificaii (NOS)
2.RMS alveolar
3.Sarcom nedifereniat
4.RMS cu aspect rabdoid.
Dintre acestea, RMS botriod i RMS cu celule fuziforme au un prognostic bun, RMS embrionar NOS i RMS cu aspect rabdoid au prognostic intermediar, iar restul au prognostic nefavorabil.
Studiile speciale utilizate n diagnosticul RMS sunt studiile
imunohistochimice i studiile de biologie molecular care demonstreaz fuziunea genelor PAX3-FKHR si PAX7-FKHR asociate cu translocaiile
t(2;13)(q35;q14) si t(1;13)(p36;q14). Tumorile care conin translocaiile descrise sunt asociate cu RMS alveolar la pacienii cu vrsta mai mare la prezentare,
invazivitate crescut, cu metastaze n maduva osoas i rata de supravieuire
sub 4 ani. Nu s-au identificat translocaii n RMS de tip embrionar(9).
Exist o stadializare pentru formele de rabdomiosarcom, n sistemul
TNM, modificat(10).
T= invazia tumoral T1 tumor limitat la locul de origine; T2 tumor
extins dincolo de locul de origine. Cu a) se noteaz dimensiunea tumorii < sau
= cu 5cm diametru i cu b) tumora peste 5cm diametru.
N=ganglionii regionali: N0 fr invazie ganglionar, N1 invazia gangliChirurgie pediatric

381

Elemente de patologie tumoral la copil

onilor regionali, NX invazia ganglionilor regionali necunoscut.


M=metastaze la distan M0 fr metastaze la distan, M1 metastaze
prezente.
Stadializarea se face n 4 grupe n funcie de TNM i de localizarea favorabil (orbit, cap-gt, tractul biliar, tractul genito-urinar, fr vezic urinar
i prostat) sau nefavorabil (vezic urinar/prostat, parameningian, extremiti, trunchi, retroperitoneu) a tumorii primare:
Stadializare:
1. tumora primar cu localizare favorabil i fr metastaze (orice T i N)
2. tumora primar cu localizare nefavorabil T<=5cm fr N si M (orice
Ta N0M0)
3. tumora primar cu localizare nefavorabil T>5cm i/sau cu metastaze
ganglionare (orice Ta N1M0)
4. tumorile cu metastaze la distan.
TRATAMENTUL
Depinde de stadiul tumorii i datorit raritii sale se prefer direcionarea pacienilor n centrele de oncologie pediatric cu experien n tratamentul
rabdomiosarcoamelor. Att radioterapia ct i chimioterapia se vor utiliza dupa
intrevenia chirurgical. n general chirurgia i radioterapia sunt utile n tratamentul tumorii primare, chimioterapia este folosit n tratamentul metastazelor
ganglionare i la distan. Chimioterapia este o parte esenial a tratamentului
pentru a preveni extinderea ulterioar a tumorii. Dintre medicamentele chimioterapice utilizate n rabdomiosarcom amintim: Decarbazine, Doxorubicin,
Epirubicin, Gemcitabine, Ifosfamide n diverse scheme n funcie de specificul
fiecrui caz.
Prognosticul depinde de stadiul tumorii i agresivitatea tratamentului care uneori poate fi de lung durat i poate duce la complicaii postchimio- sau
radioterapie. Prognostic nefavorabil au i cazurile n care localizarea tumorii nu
permite excizia chirurgical completa sau apariia metastazelor la distan(11).

382

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie tumoral la copil

Bibliografie
1. Demetri GD. Sarcomas of soft tissue and bone, and other neoplasms of
connective tissue.In: Goldman L, Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed.
Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011: chap 209
2. Li FP, Fraumeni JFJr. Epidemiologic study and identification of a familial
cancer syndrome. J Natl Can Inst 43:1365-73,1969).
3. Flamant F, Caillaud JM, Gerbaulet A, Revillon Y, Pellerin D. Tumeurs
mesenchymateuses malignes. In : Lemerle J Cancers de lenfant. ed Flammarion, Paris, 1989, cap XXV, 429-47) .
4. Hays DM. Rhabdomyosarcoma and other soft tissue sarcomas In :Hays DM
pediatric Surgical Oncology, ed. Grune and Stratton, 1986, cap.7 ; 87-122 ).
5. Blakely ML, Harting M,Andrassy RJ. Rabdomyosarcoma in : Ashcraft KW,
Holcomb III GW, Murphy JP. Pediatric Surgery $-th edElsevier Saunders Philadelphia 2005, cap70, 1019-27
6. National Comprehensive Cancer Network Clinical Practice Guidelines in
Oncology: Soft Tissue Sarcoma. National Comprehensive Cancer Network;
2011. Version 2.2011.
7. Qualman SJ, Bowen J, Parham DM, Branton PA, Meyer WH. Protocol for the
examination of specimens from patients (children and young adults) with
rhabdomyosarcoma. Arch Pathol Lab Med 2003; 127;1290-7
8. Newton WA, Jr., Gehan EA, Webber BL, et al. Classification of
rhabdomyosarcomas and related sarcomas. Pathologic aspects and proposal for
a new classification- an Intergroup Rhabdomyosarcoma Study. Cancer 1995;
76; 1073-85
9. Sorensen PH, Lynch JC, Qualman SJ, et al. PAX3-FKHR si PAX7-FKHR gene fusions are prognostic indicators in alveolar rhabdomyosarcoma: a report
from the children`s oncology group. J Clin Oncol 2002;20;2672-9
10. Lawrence W, Gehan EA, Hays DM, et al: Prognostic Significance of staging
factors of the UICC Staging System in Childhood Rhabdomyosarcoma: a raport of the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study. J Clin Oncol 1987;5;46-54
11. Wolden SL, Anderson JR, Crist WM, et al. Indications for radiotherapy and
chemotherapy after complete resection in rhabdomyosarcoma: A report from
the Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies I to III. Journal of Clinical
Oncology 1999; 17:3468-3475).

Chirurgie pediatric

383

Elemente de patologie tumoral la copil

TUMORI MALIGNE PRIMITIVE ALE FICATULUI


Hepatoblastomul (Hb) i carcinomul hepatocelular (CHc) reprezint 2%
din tumorile maligne i 15% din tumorile abdominale maligne ale copilului.
Din toate punctele de vedere, cu excepia tratamentului, aceste dou tumori sunt
complet distincte(1).
Hb se ntlnete la vrsta sugarului i mai rar peste 3 ani. Se poate asocia
cu hemihipertrofie, alte neoplasme i posibil cu colestaza din nutriia parenteral prelungit.
CHc la copil prezint dou incidene de vrst: prima la vrsta de 4 ani
i a doua n perioada de 12-14 ani. Aproape din copiii afectai sunt cunoscui
ca avnd o afeciune hepatic n antecedente cum ar fi: galactozemia, boal de
stocaj glicogenic, tirozinoz, diverse entiti cu evoluie cirogen ca atrezia de
ci biliare i hepatita neonatal(2).
Incidena pe sexe M/F = 1,3/1. Orice mas tumoral intrahepatic de
dimensiuni mari trebuie privit ca o malignitate, deoarece tumorile benigne solide sunt mult mai rare la copil dect tumorile maligne(3).
ASPECTE CLINICE
Tumorile hepatice sunt recunoscute iniial prin prezena unei formaiuni
tumorale abdominale sau hepatomegalie. Anorexia, pierderea n greutate i disconfortul abdominal sunt de obicei absente, iar dac sunt prezente sunt de scurt
durat. Pacienii cu CHc secundar sunt cunoscui ca bolnavi cronici de ficat (de
obicei ciroz). Hepatoblastomul (HB) reprezint circa 1% din toate malignitile
copilului i este cea mai frecvent tumor hepatic la aceast vrst(4). Sexul
masculin este mai frecvent afectat, iar vrsta medie de diagnostic sub 1 an (6
luni-3 ani), fiind o tumor foarte rar ntlnit dup vrsta de adolescent.
Ca i n alte boli maligne pediatrice, cauza hepatoblastomul este n general necunoscut. Cancerul apare prin alterri ale procesului de difereniere i
proliferare celular. Tot mai multe dovezi sugereaz c hepatoblastomul este
derivat dintr-o celul stem pluripotent. Ruck i colaboratorii (2002) susin ipoteza c aceast tumor apare dintr-o eroare de dezvoltare n timpul
hepatogenezei, iar studiile ulterioare axate pe aceste procese de dezvoltare i
384

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie tumoral la copil

maturare din celula stem n hepatocit pot duce n final la o eficientizare a terapiei HB(5).
CLINIC
Este de cele mai multe ori o tumor asimptomatic, de multe ori primul
simptom este prezena formaiunii tumorale palpabil n hipocondrul drept. Rareori debutul poate fi de abdomen acut i anemie prin ruptura tumorii. n 20%
din cazuri sunt prezente metastazele pulmonare n momentul diagnosticului HB.
Pacienii cu un istoric familial de polipi intestinali sau adenocarcinom ar
putea releva o polipoz adenomatoas familial (FAP), un istoric de
hemihipertrofie sau sindrom Beckwith-Wiedemann (BWS); se impune un
screening pentru -fetoprotein (AFP) ca i marker pentru detectarea
hepatoblastomului la aceti pacieni. Mutaiile genei supresoare tumorale APC
apar frecvent la pacienii cu FAP, iar un studiu relativ recent a estimat c 1 din
20 hepatoblastoame este asociat cu FAP(6).
DIAGNOSTICUL PARACLINIC
Hemoleucograma poate releva anemie i trombocitoz, o uoar cretere
a enzimelor hepatice la 15-30% dintre pacieni i -fetoproteina (AFP) crescut
la valori de 100,000-300,000 mcg/mL. AFP este o protein seric major, secretat n ficatul fetal, n sacul vitelin, tractul gastro-intestinal i apare n concentraii crescute n serul fetal, la pacienii cu tumori hepatice i n unele tumori
germinale(7). Dozajul seric al AFP este esenial pentru orientarea diagnosticului.
Rezultatele mai sunt crescute n tumorile germinale de sac vitelin.
EXPLORRI IMAGISTICE
Radiografia simpl abdominal arat ntotdeauna o hepatomegalie sau o
mas de tonalitate hidric n etajul supramezocolic atenund nivelele
hidroaerice digestive din vecintate. n 10-20% din cazuri pot apare imagini
grosiere de calcificri intratumorale.
Scintigrafia hepatic are o utilizare din ce n ce mai redus din cauza
Chirurgie pediatric

385

Elemente de patologie tumoral la copil

progreselor obinute prin ecografie. De obicei tumorile maligne primitive ale


ficatului se caracterizeaz prin prezena unei lacune scintigrafice.
Ecografia abdominal a devenit primul examen n cadrul diagnosticului
i bilanului extensiei locale. Se pune n eviden localizarea intrahepatic a tumorii, observndu-se dou tipuri de imagini: nodul tumoral solitar, localizat cel
mai frecvent n lobul hepatic drept i forma multicentric (20% din cazuri) ntlnit mai frecvent n CHc.
Ecografia precizeaz dimensiunile tumorii i localizarea n raport cu sistemul port i venele suprahepatice. Ecogenicitatea este foarte variabil: hiper-,
hipo- sau chiar izoecogen n raport cu ficatul normal.
Structura intern a tumorii poate fi omogen sau heterogen, singurele
elemente care pledeaz pentru malignitate fiind punerea n eviden a unei amputri portale, adic lipsa vizualizrii unui ram portal segmentar n teritoriul
tumoral i invazia unei vene suprahepatice.
Ecografia este util i n aprecierea evoluiei tumorii dup chimioterapie
i n depistarea metastazelor n ficatul indemn. Sunt mai dificil de examinat
ecografic tumorile hepatice pediculate.
Urografia intravenoas demonstreaz natura extrarenal a tumorii.
Tomodensitometria abdominal are mai multe avantaje: poate fi efectuat la sugarii sedai n prealabil, substana de contrast se poate administra pe cale
i.v. sau per os i are un rol major n evidenierea tumorii chiar i la dimensiuni
mai mici.
Arteriografia este util doar n cazul tumorilor hepatice pediculate.
PET Scanner.
BIOPSIA
n rarele cazuri cnd AFP este negativ se pun n discuie dou eventualiti: cnd tumora este bine delimitat i este situat lateral se practic excizia
total a tumorii de la nceput cu efectuarea examenului extemporaneu ce precizeaz necesitatea extinderii exciziei n cazul unei tumori maligne. A doua eventualitate este cnd tumora nu este rezecabil i atunci se practic fie puncia biopsie cu ac fin sub control ecografic sau computer-tomografic, cu condiia s nu
fie un hemangiom, fie biopsie chirurgical prin laparotomie.
386

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie tumoral la copil

DIAGNOSTICUL DIFERENIAL
n afar sindromului Pepper, excepional metastazele hepatice se pot
prezenta clinic ca o tumoare primitiv. Foarte rar nefroblastoamele de talie medie cu metastaze hepatice sau limfomul Burkitt cu localizare hepatic se nsoete de obicei de anomalii abdominale.
Ecografia nu poate face diferenieri fidele ntre tumorile maligne i tumorile benigne solide. Trebuie cutate semnele de hipervascularizaie arterial
care orienteaz spre o tumor vascular sau foarte vascularizat i a semnelor
de invadare venoas care singure permit evocarea malignitii unei tumori.
DIAGNOSTICUL ANATOMO-PATOLOGIC
nainte de nceperea terapiei trebuie fcut diagnosticul cu ajutorul chirurgiei. Rezecia chirurgical poate fi complet cnd dimensiunile tumorii o
permite sau se efectueaz doar biopsie cnd tumora este nerezecabil. Nu se
recomand biopsia cu ac fin deoarece aceste leziuni sunt foarte vascularizate.
Macroscopic HB este o mas tumoral solid, de culoare gri-albicioas,
cu pseudocapsul. Ciroza nu se asociaz cu aceasta tumora, iar metastazele
afecteaz plamnul, porta hepatis i mai rar oasele.

Figura VIII.5. Hepatoblastom seciune pies de rezecie


Chirurgie pediatric

387

Elemente de patologie tumoral la copil

Microscopic, HB au fost clasificate dup grupul de studiu al ficatului


SIOPEL(8) n HB epiteliale pure i mixte (epiteliale i mezenchimale). HB epiteliale pure cuprind subtipurile fetal, embrional, mixt (fetal i embrional),
macrotrabecular, subtipul cu celule mici nedifereniate (subtipul anaplazic).
Tumorile complet rezecate subtipul fetal pur au un prognostic foarte bun
de supravieuire de pn la 92% fa de celelalte subtipuri la care supravieuirea
este de circa 57%. Absena mitozelor este de asemenea un factor de prognostic
bun.
STADIALIZAREA HB are la baz gradul de rezecie chirurgical, tipul histologic i prezena metastazelor la distan(9). n prezent se utilizeaz dou standarde chirurgicale de stadializare a tumorilor hepatice la copil. Societatea Internaional de Oncologie Pediatric Grupul pentru Tumorile Epiteliale
Hepatice (SIOPEL) utilizeaz un sistem de stadializare prechirurgical (PRETEXT), n timp ce Grupul Oncologic Pediatric (COG) folosete un sistem de
stadializare postchirurgical(10).
Sistemul european de stadializare PRETEXT pentru hepatoblastom
gradeaz tumora primar pe baza procentului de implicare hepatic. n Europa,
toi copiii cu hepatoblastom sunt tratai cu chimioterapie nainte de rezecia tumorii primare. Tumorile hepatice sunt stadializate prin interpretarea tomografiei
computerizate sau cu ultrasunete, cu sau fr imagistic prin rezonan magnetic suplimentar. Prezena sau absena metastazelor este notat, dar aceasta nu
schimb stadiul PRETEXT. Este de asemenea menionat invazia tumoral n
vena cav, venele hepatice, vena porta i extinderea extrahepatic.
BILANUL EXTENSIEI TUMORALE
Local. Excizia unei tumori hepatice primitive maligne depinde de talia
tumorii, de caracterul su solitar sau multicentric i de localizarea sa n ficat.
Bilanul preoperator presupune tomodensitometrie care poate releva
existena altor focare tumorale intrahepatic. Arteriografia selectiv celiac i
mezenteric superioar permite precizarea originii arterelor hepatice dreapt i
stng n vascularizarea tumorii. Ea este foarte sensibil n diagnosticul metastazelor intrahepatice.
Angiografia portal indic o amputare portal. Uneori pot fi observate
388

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie tumoral la copil

unturi arterio-portale n CHc. Rezonana magnetic nuclear pare s fie un


examen promitor pentru bilanul local al extensiei locale.
General se impune efectuarea radiografiei toracice pentru a evidenia
prezena metastazelor pulmonare.
TRATAMENT
Grupul European SIOP i grupurile de studiu al HB din Anglia i Australia pledeaz pentru tratamentul chimioterapic preoperator (11). n general, pacienii cu rezecie total a tumorii i chimioterapie adjuvant au o rat de supravieuire de 100%. Pacienii cu histologie favorabil, rata mitotic sczut i rezecie chirurgical complet pot s renune la chimioterapie.
Evoluia este nefavorabil la copiii cu boal rezidual iniial dup rezecie, chiar dac primesc chimioterapie adjuvant agresiv. Transplantul hepatic joac un rol hotrtor n cazurile considerate non-rezecabile dup chimioterapie(12). Radioterapia se utilizeaz n doze mici pentru a nu afecta puterea de
regenerare a fictului i se aplic n cazurile cu infiltrat tumoral microscopic n
marginea de rezecie chirurgical, n cazurile cu metastaze pulmonare rezistente
la chimioterapie(13).
Tratamentul tumorilor hepatice maligne primitive const n excizia chirurgical i chimioterapie, mai puin discutat este radioterapia.
TRATAMENTUL CHIRURGICAL
Excizia chirurgical prin ea nsi ar putea da sperana unei posibile vindecri n cazul tumorilor maligne hepatice. Se cunosc trei tipuri de
hepatectomie: lobectomia stng, cu scoaterea sectoarelor II i III, hepatectomia
dreapt sau stng i hepatectomia dreapt lrgit cu sectorul IV, denumit i
lobectomie dreapt.
Mortalitatea postoperatorie citat n marile serii din literatur variaz ntre 15-43% i este legat de trei riscuri:
-hemoragia care este cu att mai greu suportat de copil cu ct are i
volemia mai sczut. Aceasta apare n momentul secionrii venei cave n cursul diseciei parenchimului i mai ales la controlul venei suprahepatice. Au fost
Chirurgie pediatric

389

Elemente de patologie tumoral la copil

utilizate numeroase mijloace pentru a diminua acest risc: clamparea tripl sau
cvadrupl (aort, pedicul hepatic, vena cav inferioar, supra i subhepatic),
clampaj parenchimatos, hipotermia cu oprirea circulaiei, chirurgie sub
hemodiluie.
-al doilea pericol n chirurgie rezid din torsiunea venei cave inferioare
cu oprirea brusc a circulaiei n timpul mobilizrii unei tumori voluminoase.
-devascularizarea ficatului restant provocat de lezarea unuia dintre
pediculii vasculari.
Se va aprecia indicaia operatorie innd cont de aceste riscuri. Trebuie
tiut c contraindicaiile sunt frecvente deoarece din 249 cazuri relevate de literatur, tumorile rezecabile reprezint doar 46%. Apariia chimioterapiei a modificat cifrele n msura n care o contraindicaie operatorie poate fi azi temporar. Elementul esenial este volumul tumoral.O tumor bilateral sau cu sediu
central interzice de la nceput excizia chirurgical.
n realitate este mai important s fim prudeni pentru c imaginile radiologice de invazie a trunchiului portal, suprahepatic, sau a venei cave inferioare
nu pot fi dect nite imagini de compresie i doar n timpul interveniei chirurgicale se poate decide dac excizia este sau nu posibil. La fel i n cazurile dificile, o investigaie exploratorie dup chimioterapie se justific deoarece pot fi
fezabile unele exereze atipice.
Pn n prezent, tumorile maligne de ficat la copil au fost considerate ca
o contraindicaie pentru transplantul hepatic. Totui, dac tumora a rspuns bine
la chimioterapie, iar exereza sa este imposibil din cauza problemelor vasculare, sau pentru c se ntinde n tot ficatul, aceast metod trebuie luat n considerare pentru viitor.
CHIMIOTERAPIA
Pn la nceputul anilor `80 literatura de specialitate se rezuma doar la
cteva observaii legate de citostatice ca: vincristina, actinomicina D sau
ciclofosfamida utilizate singure sau n asociere i care au dus la reducerea recidivelor tumorale locale sau a metastazelor dup chirurgie.

390

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie tumoral la copil

Protocolul chimioterapic al IGR 1978-1985 este:


Cura 1
Vincristin 1,5 mg/m2 prima zi
Ciclofosfamid 600 mg/m2 a doua zi
Doxorubicin 40 mg/m2 ziua 1,2.
Cura 2.
Vincristin 1,5 mg/m2 ziua 22
Ciclofosfamida 600 mg/m2 ziua 22
Cisplatin 100 mg/m2 ziua 23.
Realizarea acestui tratament la nou-nscutul cu stare general alterat
este dificil. De obicei, la debutul tratamentului s-au diminuat dozele chimioterapice.
Toxicitatea este mai ales hematologic, utilizarea cisplatinului impune
supravegherea funciei renale, iar administrarea doxorubicinei oblig la urmrirea ecografic a cordului n mod constant.
Avantajele chimioterapiei constau n reducerea masei tumorale, ceea ce
permite realizarea hepatectomiei i profilaxia precoce a reutelor.
RADIOTERAPIA
Locul radioterapiei este modest n tratamentul tumorilor hepatice maligne primitive. Unii autori au aplicat-o n cazul resturilor tumorale micro- sau
macroscopice dup chirurgie fr a fi siguri ns de necesitatea sa. Au fost raportate foarte rare cazuri de remisiune complet dup iradierea ntregului ficat
pentru tumorile inoperabile.
URMRIREA CAZURILOR
n publicaiile anterioare aplicrii chimioterapiei, reutele observate sunt
de cele mai multe ori locale i pulmonare precoce (de obicei n primul an dup
chirurgie). Urmrirea acestor pacieni este relativ facil datorit faptului c
aceste tumori secret AFP. n perioada preoperatorie nivelul seric al AFP scade
n paralel cu regresia clinic i ecografic a masei tumorale sub chimioterapie.
Chirurgie pediatric

391

Elemente de patologie tumoral la copil

Dup exereza chirurgical a tumorii, nivelul seric al AFP devine normal


n cteva sptmni (timpul de njumtire fiind de 6 zile). O cretere progresiv a AFP impune cutarea recidivelor locale i a metastazelor pulmonare. Cutarea lor este important deoarece ele ar putea fi accesibile unui tratament curativ.

392

Gabriel Aprodu

Elemente de patologie tumoral la copil

Bibliografie
1. Kalifac C, , S, Gruner M. Tumeurs du foie In: Lamerle J, ed.Flammarion Paris,1989, cap.XXXIII,627-638
2. Exelby PR, Filler RM, Grossfeld JL. Liver tumors in children in the particular
reference to hepatoblastoma and hepatocelular carcinoma.J Pediatr
Surg,1975;10:329-37
3. Alagille D, Odievre M. Maladies des foies et de voies biliareschez lenfant.
Flammarion, Paris,1978:239-56. ).
4. Perilongo G, Plaschkes J, Zimmermann A. Hepatic tumors. 2nd ed. In
Souhami RL, Tannock I, Hohenberg P, Horiot JC, eds. Oxford textbook of
oncology, vol 2. Oxford University Press, 2002, pp.2657-2668.
5. Ruck P, Xiao JC. Stem-like cells in hepatoblastoma. Med Pediatr Oncol. Nov
2002;39(5):504-7.
6. Hirschman BA, Pollock BH, Tomlinson GE. The spectrum of APC mutations
in children with hepatoblastoma from familial adenomatous polyposis
kindreds. J Pediatr. Aug 2005;147(2):263-6
7. Ortega JA, Douglass EC, Feusner JH, et al. Randomized comparison of
cisplatin/vincristine/fluorouracil
and
cisplatin/continuous
infusion
doxorubicin for treatment of pediatric hepatoblastoma
8. Rowland JM. Hepatoblastoma: assesment of criteria for histologic
classification, Med Pediatr Oncol 2002, 39, 478-483)
9. von Schweinitz Hecker H, Schmidt-von-Arndt G, Harms D. Prognostic factors
and staging systems in childhood hepatoblastoma. Int J Cancer. Dec 19
1997;74(6):593-9).
10. Mezers RL, Rowland. Predictive power of pretreatment prognostic factors in
children with hepatoblastoma: a report from the Children's Oncology Group.
Pediatr Blood Cancer 53 (6): 1016-22, 2009.
11. Aronson DC, Schnater JM, Staalman CR, et al. Predictive value of the
pretreatment extent of disease system in hepatoblastoma: results from the International Society of Pediatric Oncology Liver Tumor Study Group
SIOPEL-1 study. J Clin Oncol. Feb 20 2005;23(6):1245-52).
12. Otte JB, Pritchard J, Aronson DC, et al. Liver transplantation for
hepatoblastoma: results from the International Society of Pediatric Oncology
(SIOP) study SIOPEL-1 and review of the world experience. Pediatr Blood
Cancer. Jan 2004;42(1):74-83
Chirurgie pediatric

393

Elemente de patologie tumoral la copil

13. Katzenstein HM, London WB, Douglass EC, et al. Treatment of unresectable
and metastatic hepatoblastoma: a pediatric oncology group phase II study. J
Clin Oncol. Aug 15 2002;20(16):3438-44

394

Gabriel Aprodu

Capitolul IX

ANOMALII VASCULARE

Anomalii vasculare

ANOMALII VASCULARE ALE COPILULUI


HEMANGIOAME I MALFORMAII VASCULARE
Mult timp a existat o confuzie privind ncadrarea diagnostic i modalitile de tratament ale diverselor anomalii vasculare ale copilului. Noua clasificare a anomaliilor vasculare reflect metodologia nou de investigaii, urmrire clinic i tratament.
CLASIFICARE
Anatomo-patologic - Virchow i Wagner n secolul XIX au clasificat
leziunile dup criteriul aspectului microscopic n hemangioame, limfangioame,
venoame, i acestea la rndul lor n simple, cavernoase sau cirsoide (1).
Biologic Mulliken si Glowacki(2), avnd drept criterii de clasificare
aspectul clinic, modul de evoluie i cinetica celular au descris: hemangioame
i malformaii vasculare. n viziunea lor, hemangioamele sunt tumori vasculare
care prezint o faz proliferativ caracterizat prin proliferare endotelial i
hipercelularitate, urmat de o faz de involuie. Malformaiile vasculare intereseaz structuri vasculare, capilare, venoase, arteriale sau combinaii ale acestora.
n 1996, la Roma, s-a fcut cunoscut clasificarea internaional a
ISSVA( Asociaia Internaional de Studiu al Anomaliilor Vasculare), care clasific anomaliile vasculare n :
Tumori vasculare
- hemangioame
- hemangioame superficiale
- hemangioame profunde
- hemangioendoteliom kaposiform
- hemangiom reliefat
- granulom piogen
Chirurgie pediatric

397

Anomalii vasculare

- angiosarcom
Aceste tumori vasculare pot avea o faz proliferativ i o faz involutiv.
Malformaii vasculare
- capilare
- venoase
- arteriale
- limfatice
- combinate
Malformaiile vasculare sunt congenitale dei pot deveni evidente clinic
la adolescen, sunt sporadice i nu au caracter familial. Dup caracterul predominant arterial sau venos al reelei pot fi malformaii cu flux rapid (fast flow)
sau cu flux lent (slow flow).

I. Hemangioamele
Reprezint cea mai frecvent tumor a sugarului i copilului cu o frecven de 1 la 100 de nou-nscui vii. Este compus din aglomerri de celule
endoteliale, pericite, celule dendritice, mastocite. De obicei nu este diagnosticat la nou-nscut. La natere apare ca o pat macular eritematoas sau o telangiectazie localizat, nconjurat de un halou de paloare. Rareori un hemangiom
deja evident este prezent de la natere. Hemangioamele profunde ce-i au originea n derm, esut celular subcutanat sau muchi nu se manifest dect la vrsta
de cteva luni.

Figura IX.1. Hemangioame aspecte clinice


398

Gabriel Aprodu

Anomalii vasculare

Hemangioamele apar mai frecvent la fete dect la biei (3/1), mai frecvent la rasa alb. Se consider c 12% dintre copii au hemangiom, mai mult,
incidena la cei cu greutate mic la natere este de 23%. Localizarea hemangioamelor poate fi unic (60% la cap i gt, 25% la trunchi, 15% la extremiti)
sau poate fi multipl, manifestndu-se n orice parte a corpului.
Copiii cu mai multe hemangioame pot fi suspectai ca avnd i hemangioame viscerale (ficat, plmn, tractul digestiv). Localizri mai rare sunt nodulii limfatici, splina, timusul, vezica urinar, vezicula biliar, pancreasul, glandele suprarenale, meningele, creierul i mduva spinrii.
Hemangioamele au o prim faz proliferativ care ncepe n primele
sptmni dup natere i dureaz aproximativ 6-10 luni. n acest timp, hemangioamele i cresc volumul, devin boselate i i intensific culoarea. Cele localizate profund pot fi acoperite de tegument normal colorat sau de tegument vineiu sau cu telangiectazii.
Nu toate hemangioamele au aspect de frag. Exist leziuni care combin o component tumoral la suprafa cu una n profunzime. Hemangioamele
sunt ferme, elastice la palpare i nu-i modific volumul prin presiune. n aceeai msur, nu toate leziunile care seamn cu o frag ar fi hemangioame
(ex. malformaii venoase).
Apoi hemangioamele intr n faza involutiv diminundu-i progresiv
volumul i fermitatea, culoarea devenind mai palid (dup 5 ani culoarea roie
dispare). Rezoluia unui hemangiom este n proporie de 50% dup 5 ani, 70%
dup 7 ani i complet dup 10-12 ani(3).
Granulomul piogenic, o leziune vascular cu caracter proliferativ, trebuie deosebit de hemangiom. Granaulomul
piogenic este o leziune ctigat aprnd
brusc, de obicei fr un istoric de traumatism.
n contrast cu hemangiomul apare la copilul
mare. Este o leziune cu diametrul de civa
milimetri pn la un centimetru, sesil sau
pediculat, de culoare rou aprins, cu suprafa granulat. Este necesar tratamentul prin
chiuretaj, electrocauterizare, coagulare cu la- Figura IX.2. Granulom piogen
aspect clinic
ser sau excizie. n cazul unui hemangiom voChirurgie pediatric

399

Anomalii vasculare

luminos sau extins poate dezvolta un sindrom Kasabach-Merritt, caracterizat


prin trombocitopenie de consum. Sindromul se manifest n faza de evoluie a
hemangiomului i regreseaz odat cu tumora(4).
O categorie aparte este constituit de entiti histologice diferite de hemangioame care apar de la natere i nu cresc n dimensiuni postnatal i care sunt
denumite hemangioame congenitale. Exist dou grupe distincte: hemangioame congenitale cu evoluie rapid (RICH) i hemangioame congenitale
nonevolutive (NICH). Ambele leziuni au caracter de anomalii vasculare cu flux
rapid i pot fi confundate clinic cu malformaii vasculare arteriovenoase.
DIAGNOSTICUL hemangioamelor: se pune pe aspectul clinic
mrimea leziunii, localizare, datele explorrilor imagistice -ecografie, CT
lezional i RMN.
COMPLICAIILE HEMANGIOAMELOR:
Ulceraia: apare n mai puin de 5% din cazuri i se datorete infeciei i distruciei esuturilor moi i cartilagiilor, leziunile localizate la buze i perineu ulcernd mai uor.
Obstrucia: hemangioamele localizate la cap i gt pot determina
obstrucie vizual, auditiv sau respiratorie.
Hemoragia: sngerrile localizate apar la cazurile cu ulceraie.
Sngerrile generalizate cu peteii, echimoze apar la cazurile cu
trombocitopenie.
Insuficiena cardiac: apare n prezena leziunilor multiple, cutanate i viscerale (hemangiomul hepatic asociaz hepatomegalie
i insuficien cardiac dreapt)(3).
TRATAMENTUL hemangioamelor:
- Supravegherea i aplicaiile locale: multe hemangioame nu necesit
tratament. Este important s lmurim prinii c dup o perioad de evoluie
rapid se instaleaz regresia. Dac hemangiomul snger se va aplica un pansament compresiv pentru 10 minute. Repetarea sngerrii poate necesita un
punct de sutur sau electrocoagulare. Ulceraiile superficiale pot beneficia de
aplicaii locale cu antibiotic. Un hemangiom profund se va vindeca n cteva
400

Gabriel Aprodu

Anomalii vasculare

sptmni prin epitelizare.


- Terapia medicamentoas se adreseaz cazurilor cu ulceraii ntinse, cu
infecii repetate, celor care determin obstrucii sau sindromului KasabachMerritt. Se administreaz Prednison (PDN) n doz de 2-3 mg/kg/zi pe cale oral, timp de 2-3 sptmni. Un rspuns pozitiv se nregistreaz dup 7-10 zile i
const n tergerea culorii i ncetinirea creterii. Rspunsul la tratamentul cortizonic este n 30% din cazuri dramatic, n 40% echivoc i n 30% nu se nregistreaz nici o modificare(5). Hemangioamele care nu rspund la tratamentul cortizonic pot beneficia de tratament cu Interferon, administrat zilnic, subcutanat,
n doz de 3 mil.u./m2 de suprafa corporal(6).
- Rezecia chirurgical este, n principiu, rar indicat. Se are n vedere
doar n cazurile n care se urmrete salvarea unei funcii vitale, de complicaii,
recidive, absena rspunsului la alt tratament, cnd leziunea este uor de scos i
cicatricea acceptabil. Se poate practica excizia unui hemangiom care desfigureaz faciesul, dar numai n perioada de regresie(1).

II. Malformaii vasculare


Sunt anomalii structurale despre care se crede ca reprezint erori n morfogeneza vascular sau limfatic. n contrast cu hemangioamele, aceste leziuni
au n general un nivel normal al turn-overului endotelial i sunt prin definiie
prezente la natere. Cresc n volum proporional cu copilul i nu relev valori
ale markerilor biologici asociai tumorilor vasculare.
Dei se consider c malformaiile vasculare sunt prezente de la natere,
ele devin evidente la vrste diferite i n funcie de tipul lor. Malformaiile capilare apar de la natere iar malformaiile limfatice pot fi vizibile de la natere sau
n 80% din cazuri n jurul vrstei de 1 an. Malformaiile venoase pot fi observate la oricare vrst. Malformaiile arteriovenoase nu se ntlnesc frecvent n serviciile de nou-nscui. O serie de malformaii, cele cu flux rapid sau cele venoase, apar frecvent la vrsta schimbrilor hormonale, pubertate sau sarcin, dup
traumatisme, sepsis sau intervenii chirurgicale. n general, malformaiile vasculare cresc proporional cu copilul. n contrast cu hemangiomul, malformaiile
vasculare limfatice i venoase sunt mai uor compresibile, pot fi golite de snge
Chirurgie pediatric

401

Anomalii vasculare

prin presiune. Pielea de deasupra poate fi de aspect normal ca n limfangioame


sau poate fi de culoare albastr sau cu aspect variceal.

Figura IX.3. Malformaii vasculare aspecte clinice

METODE DE INVESTIGAIE:
Ecografia Doppler definete malformaiile cu flux lent, limfatice i venoase. Nu poate furniza date despre ntinderea leziunilor i relaia cu structurile
din jur.
Rezonana magnetic cu gadolinium d cele mai bune date despre ntinderea leziunilor i invazia structurilor vecine.
Scintigrafia computerizat cu eritrocite marcate cu techneiu poate dife402

Gabriel Aprodu

Anomalii vasculare

renia hemangioamele de alte malformaii vasculare sau tumori. Nu poate diferenia ntre ele leziunile cu flux lent i nu poate localiza anatomic leziunea.
Tomografia computerizat definete n spaiu relaiile cu structurile vecine i invazia osului.
Angiografia este rar folosit pentru diagnostic, dei deosebete hemangiomul de o malformaie; intr n discuie folosirea ei doar odat cu o edin de
embolizare.
CLASIFICAREA MALFORMAIILOR VASCULARE
Capilare
-pat de vin
sindromul Sturge-Weber
-malformaii capilaro-limfatice
circumscrise
angiokeratoame
-telangiectazii
telangiectazia esenial
sindromul Rendu-Osler-Weber
ataxia telangiectatic (sindromul Louis Barr)
-cutis marmorata telangiectatica
Limfatice
- localizate
- difuze
Venoase
- localizate
- difuze
Arteriale
Combinaii complexe
- regionale- sindromul Klippel-Trenaunay
Chirurgie pediatric

403

Anomalii vasculare

- sindromul Parkes-Weber
- difuze - sindromul Maffucci (L, V, encondroame)
- sindromul Solomon (C, V, nevi, tumori)
- sindromul Riley-Smith (L,V, macrocefalie)
- sindromul PROTEUS (C, V, macrodactilie, hemihipertrofie, lipoame,
nevi pigmentari, scolioz)
Malformaiile capilare sunt incorect denumite hemangioame capilare,
ele fiind anomalii vasculare, nu tumori. Exist mai multe feluri de astfel de leziuni, dintre care cele mai frecvente sunt petele de vin. Aceste pete maculare,
de obicei localizate la glabel, pleoape sau regiunea nucal, dispar cu vrsta (1
an). Se pot asocia cu alte anomalii ascunznd un defect, de obicei la nivelul sistemului nervos (sindrom SturgeWeber). Reprezint zone de ectazii vasculare
localizate n derm cu o profunzime de 0,5 mm. Pot fi tratate cu un anumit tip de
laser - Puls-Dye Laser, prin reducie chirurgical - surgical debulking - sau
prin excizie i gref.
Malformaiile limfatice, anterior numite hygrom chistic sau limfangiom, sunt de obicei localizate i datorate unor tulburri n embriogeneza
sistemului limfatic. Se prezint sub un spectru larg de anomalii: leziuni chistice
(microchistice, macrochistice, combinate), limfangiectazii, limfedem. Din punct
de vedere histologic, malformaiile limfatice chistice sunt compuse din spaii
vasculare umplute cu un lichid bogat n proteine i eozinofile. Exist hemoragii
n interiorul chisturilor trdnd un traumatism recent fie o sngerare
intralezional. Sunt reprezentate de mase transparente, moi, netede, acoperite de
tegument de aspect normal. Se localizeaz n regiunea cervico-facial, axil,
torace, extremiti. Se asociaz cu creterea de volum a buzelor, obrazului sau
limbii i se poate asocia cu hemihipertrofii sau creteri ale scheletului. Anomaliile limfatice sunt greu de tratat i rar dispar fr tratament. Pot determina obstrucii i s necesite incizii, aspiraie, traheostomie de urgen. Pentru leziunile
chistice de dimensiuni mari este benefic diagnosticul antenatal. Tratamentul
const n excizie chirurgical (o dat sau n etape) sau n scleroterapie.

404

Gabriel Aprodu

Anomalii vasculare

Figura IX.4. Limfangiom axilar, respectiv cervical


Malformaiile venoase sunt ectazii venoase difuze cu canale venoase
anarhice, cu un endoteliu inactiv mitotic. Au o arie larg de manifestare de la
ectazii cutanate izolate la mase spongioase i la leziuni interesnd mai multe
organe. Frecvent sunt denumite, incorect, hemangioame cavernoase, datorit
caracterului lor moale i depresibil. Se complic adeseori cu flebotromboz,
fleboliii fiind detectai prin examen radiografic.
Tratamentul const n scleroterapie, embolizare, coagulare cu laser sau
excizie chirurgical. Malformaiile venoase nu pot fi de obicei complet eradicate, astfel c excizia subtotal doar reduce durerile, amelioreaz funciile i diminu tumefacia.
Malformaiile arteriale, malformaiile arterio-venoase i fistulele arteriovenoase constituie anomalii vasculare cu flux rapid. Exemple de malformaii arteriale pure sunt atrezia, ectazia, anevrismul i coarctaia. O fistul arterio-venoas
const n unturi ntre ramuri arteriale de dimensiuni largi i ramuri venoase din
vecintate. O malformaie arterio-venoas const dintr-un conglomerat de artere
dismorfice i vene tortuoase cu fistule vasculare microscopice. Aceste malformaii pot genera durere, ulceraii, hemoragie, insuficien cardiac sau compresiune.
Tratamentul const n embolizri sau excizie chirurgical.
Malformaiile combinate complexe pot nsoi erori morfogenice ale
structurilor mezenchimale, fiind cunoscute prin eponime.
-Sindromul Sturge-Weber const n malformaii capilare, anomalii vasculare oculare i cerebrale i hipertrofia feei;
Chirurgie pediatric

405

Anomalii vasculare

-Sindromul Klippel-Trenaunay const n malformaii capilaro-limfaticovenoase i anomalii ale trunchiului i membrelor cu hipertrofia scheletului;
-Sindromul Parkes-Weber, similar clinic cu sindromul KlippelTrenaunay, const din malformaii capilaro-limfatico-venoase localizate la
membre asociate cu unturi arterio-venoase;
-Sindromul Maffucci include anomalii venoase, exostoze i encondroame. Malformaiile venoase pot fi localizate n tubul digestiv, oase i leptomeninge;
-Sindromul Bean (blue rubber bleb nevus syndrome) const n leziuni
venoase cutanate de diverse forme i mrimi, dureroase, localizate oriunde dar
de obicei de-a lungul tubului digestiv;
-Sindromul Solomon (epidermal nevus syndrome) asociaz malformaii
vasculare ale pielii i sistemului nervos central cu anomalii scheletice sau nevi
sebacei;
-Sindromul familial Riley-Smith const n malformaii vasculare subcutanate, pseudo-papiloame i macrocefalie;
-Sindromul PROTEUS: malformaii vasculare viscerale i cutanate,
nevi pigmentari, cretere asimetric, hemihipertrofii, macrocefalie, gigantism
parial al minii sau piciorului, exostoze i lipoame(1,2,3,7).

Figura IX.5. Sindrom Kasabach-Merritt (hemangiom gigant cu


trombocitopenie) i sindrom Proteus
406

Gabriel Aprodu

Anomalii vasculare

Bibliografie:
1. Fishman SJ, Mulliken JB. Hemangiomas and vascular malformation of infancy
and childhood. Ped Clin North Am 1993;40:1177-1200
2. Mulliken JB, Glowaczi J. Hemangiomas and vascular malformations of infants
and children: a classification based on endotelial characteristics. Plast Reconstr
Surg 1982;69:412
3. Enjolras O, Mulliken JB. Vascular cutaneous anomalies in children:
malformations and hemangiomas. Pediatr Surg Int 1996;11:290-5
4. Teillac-Hamel D, Andry P, Bodemer C. Syndrome de Kasabach-Merritt de
lenfant. Ann Pediatr 1992;39:435-41
5. Enjolras O, Riche MC, Merland JJ et al. Management of alarmimg
hemangiomas in infancy: a review of 25 cases. Pediatrics 1990;85:495-8
6. Ezekowitz AB, Mulliken JB, Folkman J. Interferon alpha-2a therapy for lifethreatening hemangimas of infancy. N Eng J Med 1992;326:1956-63
7. Zwerver J, Rieu PN, Koopman RJ et al. Vascular malformations: a review of
10 years management in a universitary hospital. Pediatr Surg Int 1996;11:296300
8. Smithers J.C, FishmanS.J, Vascular anomalies In Ashcraft K.W, Holomb III
G.W, Murphy J.P, Pediatric Surgery ed IV Elsevier-Saunders

Chirurgie pediatric

407