Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
CHIRURGIE
PEDIATRIC
Ediia a III-a revizuit i adugit
Coautori:
Dan Apostol
Ovidiu Brbu
Iulia Ciongradi
Dan George Goia
Ioan Srbu
Elena arc
Refereni tiinifici:
Prof. Dr. Evelina MORARU Universitatea de Medicin i Farmacie
Grigore T. Popa Iai
Prof. Dr. Marin BURLEA Universitatea de Medicin i Farmacie
Grigore T. Popa Iai
CUPRINS
Introducere la actuala ediie .................................................................... 7
Introducere la ediia a doua .................................................................... 8
Capitolul I
NOIUNI DE DIAGNOSTIC ANTENATAL AL
MALFORMAIILOR. .............................................................................. 9
DIAGNOSTICUL ANTENATAL AL MALFORMAIILOR ............... 11
TERAPIA FETAL ............................................................................... 16
Capitolul II
ELEMENTE DE PATOLOGIE CHIRURGICAL A CAPULUI I
GTULUI ................................................................................................. 21
DESPICTURILE LABIO-MAXILO-PALATINE ................................ 23
FISTULELE I CHISTURILE CONGENITALE ALE GTULUI ....... 31
Capitolul III
PATOLOGIE TORACIC ..................................................................... 35
SINDROMUL DE DETRES RESPIRATORIE DE CAUZ
CHIRURGICAL.................................................................................. 37
Sindromul Pierre-Robin ...................................................................... 38
Atrezia choanelor ............................................................................... 39
Atelectazia pulmonar ........................................................................ 39
Malformaiile pulmonare .................................................................... 40
Agenezia i hipoplazia pulmonar ...................................................... 45
Pneumotoraxul ................................................................................... 46
Pneumatocelele................................................................................... 48
Chilotoraxul ....................................................................................... 49
Capitolul VI
PATOLOGIA APARATULUI DIGESTIV ........................................... 175
ANOMALII CONGENITALE ............................................................. 177
Atreziile i stenozele congenitale ale duodenului .............................. 177
Atreziile intestinale ........................................................................... 180
Atrezia colic ................................................................................... 185
Malrotaia intestinului i viciile de acolare ale anselor intestinale...... 191
Malformaiile anorectale ................................................................... 196
Boala meconial a copilului .............................................................. 201
Ileusul meconial ........................................................................... 201
Sindromul dopului meconial ......................................................... 208
Peritonita meconial ..................................................................... 209
Megacolonul congenital.................................................................... 212
Pseudo-obstruciile intestinale cronice .............................................. 219
Colestaza de cauz chirurgical la nou-nscut ................................... 227
Dilataia congenital a cilor biliare (DCB) ...................................... 238
Sindromul hipertensiunii portale la copil .......................................... 242
AFECIUNI CTIGATE .................................................................. 254
Invaginaia intestinal ....................................................................... 254
Stenoza hipertrofic de pilor ............................................................. 258
Enterocolita ulcero-necrotic ............................................................ 265
Apendicita acut ............................................................................... 275
Capitolul VII
ELEMENTE DE PATOLOGIE UROGENITAL ............................. 285
UROPATII OBSTRUCTIVE ............................................................... 287
Uropatii obstructive nalte ................................................................ 288
Hidronefroza congenital .............................................................. 288
Ureterohidronefroza congenital - megaureter .............................. 290
Uropatii obstructive joase ............................................................. 292
MALFORMAIILE URETERULUI TERMINAL: DUPLICAII
URETERALE, URETEROCEL, ECTOPIE URETERAL .................. 296
Ectopii ureterale ............................................................................... 302
Ectopia renal unilateral .............................................................. 303
Chirurgie pediatric
Gabriel Aprodu
Capitolul I
NOIUNI DE DIAGNOSTIC
ANTENATAL AL MALFORMAIILOR.
TERAPIE FETAL
DIAGNOSTICUL ANTENATAL
AL MALFORMAIILOR
De mai mult timp, diagnosticul antenatal al malformaiilor a suscitat un
interes deosebit, deoarece exist malformaii, care diagnosticate n perioada intrauterin, beneficiaz de tratament chirurgical de maxim urgen (ex.
laparoschizis, uropatii obstructive). De asemenea, exist afeciuni incompatibile
cu viaa sau fr soluie terapeutic eficient (ex. anencefalia) ce pot fi diagnosticate antenatal.
n ultimii 30 de ani s-au realizat progrese importante n nelegerea, diagnosticul i abordarea terapeutic a anomaliilor fetale. Exist tehnici noi de explorare: ultrasonografia cu rezoluie nalt care vizualizeaz structuri de mrimea cristalinului ocular, Dopplerul color sau Dopplerul cu pulsaii care pot defini detalii de circulaie fetal i pot nlesni stabilirea indicaiei chirurgicale. Sau introdus n practic att metode screening ct i tehnici complexe i invazive pentru identificarea diverselor anomalii(1). Progresele nregistrate permit
programarea naterii la timpul i n locul cel mai potrivit.
TESTE BIOCHIMICE SCREENING ALE SARCINII
Se adreseaz cazurilor n care antecedentele familiale, antecedentele
personale (consumul de alcool sau droguri), examinarea clinic (polihidramnios
sau oligohidramnios) au sugerat posibilitatea existenei unor anomalii fetale.
Dozarea markerilor n serul matern:
- alfa-fetoproteina (AFP) este o glicoprotein sintetizat, n principal, n
aria extraembrionar (yolk sac) la nceputul perioadei de gestaie i, mai apoi,
de ctre ficatul fetal. Este prezent n lichidul amniotic, excretat de rinichi.
Trece n sngele matern, prin circulaia placentar, din a 12-a sptmn de sarcin i atinge concentraia maxim n sptmna 30-32 -a.
Valori crescute ale AFP sunt ntlnite n afeciuni unde tegumentul fetal
nu este intact i proteina ptrunde n lichidul amniotic (leziuni ale tubului neuChirurgie pediatric
11
Gabriel Aprodu
ratee afeciuni cromozomiale sau boli metabolice i se adreseaz stadiilor tardive de sarcin.
2. Cercetarea vilozitilor corionice. Este efectuat, de obicei, ntre sptmnile a 9-a i a 12-a de sarcin, prin biopsie de placent transvaginal i
transcervical.
3. Amniocenteza precoce. Se efectueaz la sfritul primului i nceputul
celui de al doilea trimestru de sarcin. Mostrele de esut, obinute prin puncie,
supuse tehnicilor mbuntite de culturi de esuturi, pot pune diagnosticul cu
fidelitate.
4. Cercetarea sngelui din cordonul ombilical are avantajul c ofer pentru diagnostic un esut fetal specific (sngele) i c permite administrarea unei
transfuzii.
Tehnici neinvazive
1. Ultrasonografia. Poate nicieri n medicin tehnologia n-a evoluat att
de rapid ca n imagistica diagnosticului ultrasonografic antenatal. S-au stabilit
normograme cu dezvoltarea fetal i pentru recunoaterea, n comparaie, a defectelor anatomice. Examenul ultrasonografic al uterului gravid a fost introdus
n practic n jurul anului 1970 i este n continuare folosit n urmtoarele circumstane:
Cercetarea anatomiei i funciei cordului
Pentru detectarea tulburrilor de ritm cardiac fetal se asociaz instrumentar Doppler; aceste dou tehnici sunt folosite pentru a verifica viabilitatea ftului i pentru a supraveghea ritmul cardiac fetal n timpul sarcinii. Dezvoltarea
aplicaiilor Doppler permite studierea concomitent att a anatomiei ct i a
funciei cordului, progresele recente permind transplantul cardiac n perioada
neo-natal.
Depistarea malformaiilor
- necorectabile (anencefalie, displazii scheletice, hidrocefalie grav).
- corectabile; exist o multitudine de afeciuni care odat diagnosticate pot
fi mult mai eficient tratate n urgen neo-natal (gastroschizis).
Chirurgie pediatric
13
14
Gabriel Aprodu
15
TERAPIA FETAL
Recunoaterea n perioada antenatal a diferitelor malformaii a permis
tentativa de corecie a acestora in utero. Noua metod de terapie este nc la
nceput i s-a adresat uropatiilor obstructive, pentru care s-a fcut drenajul minim n amonte de obstacol, hidrocefaliei, prin plasarea unui unt ventriculoperitoneal. Unele tentative s-au soldat cu eecuri ( ex. tentativa de corecie prin
nchiderea in utero a defectului din hernia diafragmatic congenital). Se anticipeaz totui, c ntr-un numr limitat de cazuri, o astfel de chirurgie fetal va
putea fi abordat n mod benefic. Se practic fie chirurgie cu uterul deschis
(EXIT), fie chirurgie fetal cu instrumentar endoscopic (FETENDO).
Terapia fetal cunoate o expansiune impresionant datorit progreselor
tehnologiilor, instrumentarului miniaturizat i experienei acumulate n centrele
16
Gabriel Aprodu
17
18
Gabriel Aprodu
Bibliografie:
1. Paek B, Goldberg JD, Albanese GT. Prenatal diagnosis. World J Surg
2003;17:27-37
2. Platt LD, Feuchtbaum L, Filly RA. The California maternal serum alphafetoprotein screening program: the role of ultrasonography in detection of spina bifida. Am J Obstet Gynecol 1992;166:1328-9
3. Stringer MD, McKenna KM, Goldstein RB, Filly RA, Adzick NS. Prenatal
diagnosis of esophageal atresia. J Pediatr Surg 1995;30:1258-63
4. Wald NJ, Kennard A, Hackshaw A. Antenatal screening for Downs
syndrome. J Med Screen 1998;5:110
5. Loft AG. Determination of amniotic fluid acetylcholinesterase activity in the
antenatal diagnosis of foetal malformations. The first ten years. J Clin Chem
Clin Biochem 1990;28:893-911
6. Gluck L, Kulovich MV, Borer RC Jr. Diagnosis of respiratory distress
syndrome by amniocentesis. Am J Obstet Gynecol 1971;109:440-445
7. Ojomo EO, Coustan DR. Absence of evidence of pulmonary maturity at
amniocentesis in term infants of diabetic mothers. Am J Obstet Gynecol
1990;163:954-957
8. Mackenzie TC, Adzick NS. Prenatal diagnosis of surgical disease. In Puri P,
Newborn Surgery, 2nd edition, Arnold, London, 2003;2:15-17
9. Daffos F, Foressier F, Mac Aleese J. Fetal curarization for fetal magnetic
resonance imaging. Prenat Diagn 1988;8:312-14
10. Ferraro EM, Fakhry I, Aruny JE. Prenatal adrenal neuroblastoma. Case report
with review of the literature. J Ultrasound Med 1988;7:175-8
11. Westerburg B, Feldstein VA, Sandberg PL, Lopoo JB. Sonographic prognostic
factors in fetuses with sacroccygeal teratoma. J Pediatr Surg 2000;35:322-5
12. Sydorak RM, Albanese CT. Minimal access techniques for fetal surgery.
World J Surg 2003;27:95-102
13. Adzick NS, Harrison NS. Fetal surgical therapy. Lancet 1999;343:897-902
14. Luks FI, Deprest J, Gilchrest BF. Access techniques in endoscopic fetal
surgery. Eur J Pediatr Surg 1995;7:131-139
15. Walsh DS, Johnson MP. Fetal interventions for obstructive uropathy. Semin
Perinatol 1999;23:484-495
16. Quintero RA, Hume P, Smith C. Percutaneous fetal cystoscopy and endoscopic
fulguration of posterior urethral valves. Am J Obstet Gynecol 1995;172:206-9
Chirurgie pediatric
19
17. Difiore JW, Fauza DO, Slavin R. Experimental tracheal ligation reverses the
structural and physiological effects of pulmonary hypoplasia in congenital
diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1994;29:248-256
18. Hedrick MH, Estes JM, Sullivan KM. Plug the lung until it grews (PLUG): a
new method to treat congenital diaphragmatic hernia in utero. J Pediatr Surg
1994;29:612-17
19. Mychaliska GB, Bealer JF, Graf JL. Operating on placental support: the ex
utero intrapartum treatment procedure. J Pediatr Surg 1997;32:227-30
20
Gabriel Aprodu
Capitolul II
ELEMENTE DE PATOLOGIE
CHIRURGICAL A CAPULUI I GTULUI
DESPICTURILE LABIO-MAXILO-PALATINE
Definiie
Despicturile labiale (cheiloschizis) i despicturile palatine
(palatoschizis) (numite popular buz de iepure i gur de lup), care pot
aprea i mpreun sub forma despicturilor labio-maxilo-palatine, sunt malformaii congenitale reprezentate prin diferite tipuri de despicturi la nivelul
buzei i a maxilarului superior produse prin dezvoltarea facial anormal n cursul gestaiei lipsa fuziunii naturale a diverselor structuri labio-maxilare nainte
de natere (1).
Etiopatogenie
Despicturile labio-maxilo-palatine reprezint o malformaie frecvent,
dup unii autori fiind a doua anomalie congenital ca frecven, ntlnit la
nou-nscuii vii i anume 1 caz la 700-800 nou-nscui vii. Se apreciaz c despicturile palatine se ntlnesc cu o frecven de 1:2.500 n populaie. Exist o
mic variaie a incidenei n funcie de regiunile globului. n general se apreciaz c 25% din cazuri au doar despictura buzei, 25% doar despictura palatului
i 50% din cazuri au despictura complet, labio-maxilo-palatin(2,3,4,5). Malformaia este invalidant prin consecinele ei pe multiple planuri: estetic, psihologic, al vorbirii, al nutriiei, al patologiilor asociate.
Frecvena anomaliilor anterioare canalului incisiv (despicturile labiale)
pare s fie de 1%0 i s ating mai mult sexul masculin. Dac ntr-o familie
exist un copil cu aceast anomalie, riscul pentru apariia celui de al doilea caz
este de 4%, iar un printe cu aceast anomalie, care are un copil malformat, are
un risc de 17% pentru urmtorul copil. (7)
Disrafiile posterioare ale canalului incisiv (despicturile palatine) sunt
mai rare, 1 la 1.500 de nateri i intereseaz mai mult sexul feminin. Riscul pentru cel de al doilea copil este de 2%; el crete la 7% dac mai exist la o rud i
la 15% dac anomalia o are unul dintre cei doi prini(7).
Cauzele exacte care produc deficiene n dezvoltare nu sunt perfect cuChirurgie pediatric
23
noscute, n special pentru cele externe, deoarece o malformaie poate avea mai
multe cauze iar o singur cauz poate s produc malformaii multiple, diferite.
n general, 10% din cauze sunt genetice, 10% externe i 80% din ambele cauze.
Ceea ce este important pentru ca malformaia s apar este ca factorul cauzal s
intervin n perioada critic a organului respectiv, adic n perioada de cretere
i difereniere embrionar, interval socotit a fi ntre a 15-a i a 60-a zi de la fecundare. Dac acelai factor cauzator intervine asupra aceluiai organ n alt
perioad dect cea critic, nu mai este capabil s-i devieze dezvoltarea normal.
Aceti factori teratogeni pot aciona asupra genotipului (ansamblul materialului
motenit) sau asupra fenotipului (rezultatul interaciunii genelor cu factorii de
mediu) (6).
Dei embrionul uman este bine protejat n uter, civa ageni de mediu
numii teratogeni pot determina tulburri de dezvoltare. Un factor teratogen este
orice agent care poate produce o anomalie congenital sau care crete incidena
unei anomalii n populaie (Persaud,1990).
Un numr sigur de factori teratogeni sunt recunoscui ca fiind responsabili de malformaii cranio-faciale. Cel mai important factor teratogen care determin malformaii cranio-faciale i probabil cel mai bine studiat este alcoolul. Medicamentele, cum sunt hidantoina i acutanul, pot de asemenea provoca
anomalii cranio-faciale la om, la fel ca i toluenul, tutunul (Khoury, 1989), radiaiile ionizante sau hipertermia. S-a constatat de asemenea c i copiii provenii din mame diabetice au un risc crescut de a prezenta astfel de anomalii
cranio-faciale (8,9,10). Dei etiologia despicturilor labiale este n general multifactorial, se tie sigur c anumite medicamente curente, cuprinznd fenitoina,
anti- epileptice, vitamina A i anumii analogi, n mod particular isotretinoinul,
produc despicturi labiale la animalele de experien (10). Despicturile palatine
pot rezulta datorit unei mari varieti de tulburri congenitale i erori genetice.
Cele mai multe din aceste cazuri au o etiologie multifactorial dei a fost descris un sindrom de despictur palatin legat de cromozomul X. Agenii teratogeni, cum ar fi fenitoina, vitamina A i anumii corticoizi antiinflamatori
(Saxen, 1975; Hill i colaboratorii, 1988) i methotrexatul (Milunsky i colaboratorii, 1968), pot de asemenea s induc apariia unei fante palatine la subiecii
sensibili (9, 10).
24
Gabriel Aprodu
25
Gabriel Aprodu
27
28
Gabriel Aprodu
Bibliografie:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
http://en.wikipedia.org/wiki/Congenital_deformity
Briard M.-L., Bonaiti C., Frezal J. Facteurs pidmiologiques et gntiques
des fentes labialeset palatines, Ann Chir Ped 1983;Vol 24; n4-5: 228-230.
Cousley R.R., Roberts-Harry D. An Audit of the Yorkshire Regional Cleft
Database, Journal of Orthodontics, December 2000; Vol 27; No. 4: 319-322.
Bill Shaw, P. Nelson, G. Semb, V. Brattstrom, K. Molsted, B. PrahlAnderson
The
Eurocleft
Project
1996
2000,
http://books.google.com/books.
TheTennesseeCraniofacialCenter www.craniofacialcenter.com/book/Clefts.
Dastgiri S., Gilmour W.H., Stone D.H.- Survival of children born with congenital anomalies, Arch Dis Child 2003;Vol88: 391-394.
Owens J.R., Jones J.W., Harris F. Epidemiology of facial clefting, Arch
DisChild 1985; Vol60:521-524.
Gardiner M.R. The Human Genome Project: the next decade, Arch Dis
Child 2002; Vol 86: 389-391.
Hartridge T., Illing M.H., Sandy J.R.- The Role of Folic Acid in Oral
Clefting, British Journal of Orthodontic 1999; Vol 26; No. 2: 115-120.
Sulik K.K., Johnston M.C., Ambrose L.J., DorganD. Phenytoin (dilantin)induced cleft lip and palatein A/Jmice: a scanning and transmission electron
microscopic study, Anat Rec1979; 195(2):243-55.
Wantia N., Rettinger G.- The Current Understanding of Cleft Lip
Malformations, Facial Plastic Surgery 2002; Vol18; No 3.
Couly G. -Malformations et anomalies associes aux fentes labio-maxillopalatines, Ann Chir Pediatrique 1983, Vol. 24, No. 4-5:231-233.
De Marco P., Calevo M.G., Moroni A., Arata L., Merello E., CamaA.,
Finnell R.H., Andreussi L., Capra V.- Polymorphisms in Genes Involved in
Folate Metabolism as Risk Factors for NTDs, Eur J Pediatr Surg 2001;11
(Suppl I): 514-517.
Andronescu A. - Anatomia dezvoltrii omului. Embriologie medical, Ed.
Medical, 1987.
Larsen J.W. - Embriyologie humaine, premier edition francaise, DeBOECK
Universit, Brussels, 1996.
Chirurgie pediatric
29
16. Farmand M. - Lip Repair Techniques and Their Influence on the Nose, Facial Plastic Surg 2002, Vol. 18, No. 3:155-164.
17. Fvre M. Chirurgie infantile et orthopdie, ditions Mdicales Flammarion,
Paris, 1967.
30
Gabriel Aprodu
31
32
Gabriel Aprodu
Tratamentul este chirurgical, implicnd extirparea chistului n afara puseului de supuraie. Este obligatorie rezecia corpului hioidului mpreun cu traiectul fistulos, pn la baza limbii.
Chirurgie pediatric
33
Bibliografie:
1. Waldhausen J.H.T. Branchial cleft and arch anomalies in children. Sem.
Pediatr.Surg. 2006,15, 64-9
2. Niculescu N, Cohn H, Nastase N. Chirurgie infantila, UMF Iasi, 1973;3:101
3. Fevre M. Chirurgie infantile et orthopedie, Flammarion-Paris 1967;1:227
4. Foley DS, Fallat ME. Thyroglossal duct and other congenital midline cervical
anomalies. Sem Pediatr Surg 2006;15:70-74
34
Gabriel Aprodu
Capitolul III
PATOLOGIE TORACIC
Patologie toracic
37
Patologie toracic
1.3.
1.4.
atrezia choanelor;
tumori sau chisturi tiroidiene, tiroida aberant (n faringe
sau n alte zone ale gtului);
1.5. stenoze ale laringelui sau traheei, obstacole prin membrane, chisturi sau tumori, paralizia corzilor vocale.
2. urgene respiratorii intratoracice
2.1. atelectazia;
2.2. pneumotoraxul i pneumomediastinul;
2.3. pleurezii i chilotorax;
2.4. malformaii congenitale ale pulmonului;
2.5. traheomalacia i bronhomalacia;
2.6. hernia diafragmatic congenital;
2.7. atrezia esofagian i fistula eso-traheal;
2.8. anomalii vasculare (persistena canalului arterial);
2.9. tumori i chisturi mediastinale.
Sindromul Pierre-Robin
Este un defect congenital care asociaz micrognaie, glosoptoz i despictur palatin. Maxilarul inferior hipoplazic i aciunea de suciune puternic
a limbii pot determina cderea limbii i ocluzia laringelui cu asfixie secundar. Copilul necesit ngrijiri speciale:
va fi meninut i alimentat n poziie culcat pe abdomen (prone
position);
uneori este necesar s fie alimentat pe tub naso-gastric sau chiar s-i fie
instalat gastrostomie;
dac msurile conservatoare eueaz este necesar meninerea permeabilitii cilor aeriene superioare prin traheostomie;
alte metode chirurgicale (fixarea transfixiant a limbii,
hiomandibulopexia) i-au dovedit ineficiena.
Cu timpul maxilarul inferior se dezvolt normal i, cu ct crete n vrst, copilul nva s-i menin limba ntr-o anumit poziie care mpiedic
ocluzia cilor aeriene superioare.
38
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
Atrezia choanelor
Este ocluzia complet a orificiilor posterioare. Cnd este unilateral
poate fi asimptomatic. Ocluzia poate fi membranoas n 10% din cazuri sau
osoas n 90% din cazuri. Cnd ocluzia este bilateral, detresa respiratorie se
manifest printr-o retracie important a peretelui toracic n inspir nsoit de un
sunet aparte. Copilul ine capul cu gtul n hiperextensie, fiind evident un efort
n actul respiraiei, iar copilul se alimenteaz cu dificultate. Diagnosticul se pune prin imposibilitatea trecerii unei sonde prin nas spre faringe. De asemenea,
se poate evidenia obstrucia instilndu-i copilului, aflat n decubit dorsal, un
produs radioopac pe cele dou narine.
Tratamentul este o urgen i const n meninerea permeabilitii cilor
aeriene prin introducerea unei pipe n gura copilului. Obstacolul membranos sau
osos poate fi nlturat prin excizie transpalatal direct sau poate fi puncionat i
lrgit folosind un dilatator Heggar. Pentru a preveni strictura, noul orificiu este
dilatat timp de 5 sptmni cu un tub de material plastic lsat pe loc.
Atelectazia pulmonar
Cile aeriene ale ftului sunt n mod normal ocupate de un fluid format
n pulmoni. Acest fluid se exprim din trahee i ia parte la formarea lichidului
amniotic. La primele tentative de respiraie n timpul naterii, ftul poate inhala
lichid amniotic, meconiu sau snge. Cnd cile aeriene sunt umplute cu acest
fel de coninut, aerarea pulmonului nu se produce.
Atelectazia manifestat prin asfixie perinatal datorat aspiraiei la natere poate fi suspectat cnd are loc o natere laborioas i copilul are bradicardie. Sunt predispui aspiraiei copiii cu greutate mic la natere i cei cu scor
Apgar mic. Uneori copilul are lichid amniotic sau meconiu n cavitatea bucal
sau faringe. Radiografia toracic relev zone de absen a aerrii pulmonului n
contrast cu zone de aerare. Atelectazia odat constituit deschide drumul producerii pneumoniei i instalrii sepsisului.
Tratamentul este o mare urgen. Se practic aspiraie faringian i intubaie oro-traheal. Pe sonda endo-traheal se aspir n continuare coninut pChirurgie pediatric
39
Patologie toracic
Malformaiile pulmonare
Sunt reprezentate de o varietate larg de anomalii ale pulmonului, unele
chistice, altele solide, toate putnd cauza sindrom de detres respiratorie prin
hiperinflaia sau prin compresiunea parenchimului pulmonar normal sau printro infecie secundar. Dei aceste afeciuni au n comun acelai spectru patologic, pot fi difereniate pe baza aspectului clinic i radiologic.
Embriologie:
Dup separarea de esofag, traheea se bifurc n regiunea cervical la
embrionul de 4 mm. Traheea i bronhiile coboar spre torace i formeaz mugurii bronici de la vrsta de 6 sptmni. Toi mugurii bronici sunt prezeni la
embrionul de 23 mm. Din a 24-a sptmn de via toi mugurii bronici formeaz alveole. Formarea alveolelor continu i dup natere (pn la 4-8 ani).
Agenezia sau hipoplazia unui pulmon tradeaz o insuficien de dezvoltare n
primele 4 sptmni. Sechestraia i are originea ntre a 6-a i a 8-a sptmn
de via, iar chisturile pulmonare mai trziu, n a 24-a sptmn, reprezentnd
un proces anormal de nmugurire sau o transformare diverticular a ramurilor
bronice.
Clasificarea malformaiilor congenitale ale pulmonului(1):
1. Chisturi bronhogenice
2. Atrezia bronhic - izolat sau comunicnd cu sistemul arterial sau venos
(sechestraie intralobar)
3. Malformaia adenomatoid-chistic cu chisturi mari (Stocker tip 1) izolat sau comunicnd cu sistemul arterial sau venos (sechestraie intralobar)
40
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
4. Malformaia adenomatoid-chistic cu chisturi mici (Stocker tip 2) izolat sau comunicnd cu sistemul arterial sau venos(sechestraie intralobar).
5. Sechestraia extralobar, cu sau fr conexiune cu leziuni ale tractului
gastro-intestinal (duplicaii digestive)
6. Hiperplazia pulmonar i afeciuni asociate:
- atrezia laringelui.
- malformaia adenomatoid-chistic cu hepatizaia pulmonului (Stocker
tip 3).
- lobul polialveolar.
7. Emfizemul lobar congenital.
8. Alte leziuni chistice:
- chisturi limfatice (limfangioame chistice)
- chisturi enterice i chisturi mezoteliale.
n general, leziunile chistice pot fi:
- congenitale:
- pulmonare propriu-zise (adenomatoza pulmonar chistic)
- bronhogene
- ctigate, denumite pneumatocele, ce apar n cadrul stafilocociei pleuro-pulmonare.
Acestea pot fi deosebite de chisturile pulmonare congenitale prin faptul
c sunt tapetate de un epiteliu de tip respirator, dar pereii vor avea n structur
nu fibre musculare netede ci esut fibros.
Chisturile pulmonare congenitale sunt localizate n interiorul
parenchimului pulmonar, pe cnd
chisturile bronhogene sunt plasate
paratraheal sau n mediastin i sunt
tapetate de un epiteliu columnar
ciliar pseudostratificat. Peretele
conine muchi neted, esut elastic
i cantiti variabile de cartilagiu.
Aspectul radiologic al unui chist
Chirurgie pediatric
41
Patologie toracic
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
Emfizemul lobar congenital este o cauz important de detres respiratorie. Se caracterizeaz printr-o hiperinflaie sever a unui singur lob ce determin atelectazia i compresiunea celorlali lobi i bascularea mediastinului,
hernierea pulmonului afectat depind linia median. Lobul superior stng este
interesat n 47% din cazuri, lobul mijlociu drept n 28%, lobul superior drept n
20%, iar lobii inferiori n 5% din cazuri.(4)
Cauza emfizemului lobar congenital (ELC) este necunoscut dar au fost
sugerate ca posibile cauze:5
peretele bronic cu un suport cartilaginos insuficient;
mucoas n exces;
stenoz bronic;
dop de mucus;
compresie bronic.
Mecanismul de producere plauzibil este cel de trap sau valv n
care aerul n inspir ptrunde n teritoriul pulmonar al lobului respectiv iar n inspir nu poate iei. Cu fiecare inspir se accentueaz hiperinflaia.
Aspectul clinic: la 1/3 din pacieni se remarc de la natere detres respiratorie (numai n 5% din cazuri simptomele apar mai trziu, dup 6 luni).
Bieii sunt afectai de dou ori mai mult dect fetele. Se constat dispneea progresiv i sever, wheezing, tuse, cianoz, greutate n alimentaie. Toracele i
mrete volumul de partea afectat, coastele se orizontalizeaz. La percuie
exist hipersonoritate, iar la ascultaie se constat absena murmurului vezicular
de partea afectat.
Imaginea radiologic arat radiotransparena zonei de hiperinflaie cu
desenul bronhoalveolar ntins la periferie. Pulmonul adiacent pare atelectatic iar
mediastinul mpins de partea sntoas. Lobul emfizematos, netratat, va continua s se expansioneze compresnd tot mai mult pulmonul adiacent i apoi cile respiratorii, iar copilul se va asfixia.
Diagnosticul diferenial al ELC va fi fcut cu:
pneumotoraxul;
leziunile buloase n cadrul stafilocociei pleuro-pulmonare;
emfizemul malformativ gigant (excepional ntlnit la vrst mic);
adenomatoza pulmonar chistic (boala Chin-Tang), n forma
microchistic, mai ales n cazul diagnosticului antenatal. (6)
Chirurgie pediatric
43
Patologie toracic
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
45
Patologie toracic
este compatibil cu supravieuirea dar se nsoete de un numr mare de malformaii asociate i mpreun determin o rat a mortalitii de pn la 33% n
primul an de via i de pn la 50% n primii 5 ani(12).
Manifestrile clinice ale copiilor cu agenezie pulmonar sunt dominate
de cianoz i dispnee aprute chiar n perioada neonatal. Examenul fizic poate
releva asimetria toracelui, iar dac agenezia intereseaz pulmonul drept, zgomotele cordului se pot percepe n dreapta, iar murmurul vezicular, dei se percepe
anterior n dreapta, nu se percepe n axil. (13)
Diagnosticul se pune cu ajutorul a dou explorri: radiografia toracic
i angiocardiografia.
Radiografia toracic va releva opacitatea hemitoracelui afectat i bascularea mediastinului de partea bolnav.
Angiocardiografia este obligatorie la cazurile n care se suspecteaz o
agenezie pulmonar. Absena arterei pulmonare de partea respectiv confirm
absena unui plmn funcional de aceeai parte. Marea valoare a
angiocardiografiei este c evideniaz i celelalte eventuale malformaii cardiace. Cnd exist numai hipoplazia plmnului drept exist anomalii de drenaj
venos spre vena cav inferioar cu un aport sanguin din vasele sistemice spre
plmn. Aspectul acesta lezional este denumit sindromul iatagan, cci anomalia venei pulmonare urmeaz un traiect curb, dndu-i marginii drepte a cordului
un aspect curb, de iatagan. (8)
Tratamentul copiilor cu agenezie sau hipoplazie pulmonar se adreseaz defectelor asociate (trahee alungit i torsionat, bronhii obstruate), dar datorit importanei anomaliilor asociate, de obicei prognosticul este sumbru. Hipoplazia pulmonului stng sau agenezia unui lob se manifest cu o simptomatologie frust i se nsoete n mic msur de alte anomalii. Tratamentul const n
antibioterapia repetatelor infecii pulmonare i rezecia lobului hipoplazic atunci
cnd este hrnit de un vas sistemic sau este broniectatic.
Pneumotoraxul
Chirurgul pediatru i neonatologul trebuie s se atepte oricnd s diagnosticheze un pacient cu pneumotorax. Pneumotoraxul poate fi primitiv (pri46
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
mar) datorat invaziei aerului n marea cavitate pleural, prin efracia unor
pneumatocele, sau poate fi spontan, datorat unor alte afeciuni (traumatism,
fibroz chistic). (14)
Pneumotoraxul recurent, ntlnit la copilul de vrst mare, reprezint un
pnemotorax repetat, localizat ipsi sau controlateral. La nou-nscut, apariia pneumotoraxului fr etiologie aparent, este destul de frecvent. Poate aprea ca
urmare a resuscitrii endotraheale sau barotraumei. (15)
Diagnosticul se stabilete clinic (murmur vezicular diminuat sau absent
pe partea respectiv) i imagistic (radiografie toracic prezena aerului n cavitatea pleural i grade diferite de colaps pulmonar). La nou-nscuii cu detres
respiratorie care se ventileaz cu presiune pozitiv, n timpul manevrelor de reanimare, ruperea unei alveole sau bronhiole permite aerului s disece esuturile
perivasculare i s ptrund n spaiul pleural sau n mediastin, dnd natere
unui pneumomediastin sau pneumotorax.
47
Patologie toracic
Pneumatocelele
Sunt leziuni pulmonare chistice, cu un coninut aeric, cu perete subire,
situate intraparenchimatos i care, n mod tipic, apar n asociere cu o pneumonie
bacterian. Numeroase categorii de bacterii determi pneumonii i
pneumatocele: stafilococ, streptococ, H. influenzae, Klebsiella, E. coli,
Pseudomonas aeruginosa. Evoluia afeciunii este rapid, astfel nct, n cteva
ore, se ajunge de la pneumopatie interstiial la bronhopneumonie pseudolobar
i pneumopatie buloas, cu apariia concomitent a componentei pleurale (pleurezie purulent, pneumotorax, piopneumotorax, pneumomediastin). De remarcat c pneumopatia buloas, cu pneumatocele multiple, suflate, uni sau bilateral, cu evoluie capricioas, uneori cu bule gigante, nu mai este caracteristic
etiologiei stafilococice, putnd fi produs de orice agent etiologic. (18)
Tabloul clinic este dominat de sindrom de detres respiratorie, cu insuficien respiratorie de tip restrictiv, dar se pot ntlni i semne abdominale
(vrsturi) sau febr de tip septic.
48
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
Chilotoraxul
Este o afeciune rar, reprezentat de acumularea de lichid limfatic n
spaiul pleural, putnd fi ntlnit la orice vrst. (20) Apare la nou-nscut i copilul mic mult mai frecvent ca la adult. (21) La nou-nscut poate fi de cauz
nontraumatic (congenital, spontan, asociat unor sindroame dismorfice) i
traumatic (lezarea canalului toracic comun prin traumatism direct sau indirect,
inclusiv n cursul chirurgiei cardiace). (22,23)
Clinic, chilotoraxul se manifest prin sindrom de detres respiratorie.
Diagnosticul se pune prin analiza lichidului extras din pleur, lichid cu aspect
lptos, ce conine grsimi totale >400mg/dL i trigliceride >200mg/dL, cu o
greutate specific >1012. (18)
Tratamentul chilotoraxului este de obicei conservator i n 80% din cazuri const n administrarea de trigliceride cu lan mediu i un simplu drenaj
pleural. Dac producia de chil nu nceteaz dup 3 sptmni se poate ncerca
nutriie parenteral total. (24) Dac msurile de tratament nonoperator eueaz,
exist opiunea chirurgical, constnd n ligaturi etajate ale canalului toracic fie
pe calea toracotomiei clasice, fie toracoscopic. (25) Recent s-a descris tehnica
untului peritoneal ca soluie la tratamentul chilotoraxului refractar.
Chirurgie pediatric
49
Patologie toracic
Bibliografie:
1. Langston C. New concepts in the pathology of congenital lung malformations.
In Sem Pediatr Surg 2003;12 :17-37
2. Stocker JT, Maanewell JE, Drake RM. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung : classification and morphologic spectrum. Human
Pathol 1977;8:155-71
3. Stocker JT. The respiratory tract. In Stocker JT, Jenner LP ed. Pediatric Pathology, second edition, Philadelphia, Lippincott-Williams-Wilkins, 2001:445517
4. Hebra A, Othersen HB, Tagge EP. Bronchopulmonary malformations. In Ashcraft KW ed. Pediatric Surgery, New York, WB Saunders, 2000:273-286
5. Al-Bassam A, Al-Rabeeah A, Al-Nassar S et al. Congenital cystic disease of
the lung in infants and children (experience with 57 cases). Eur J Pediatr Surg
1999;9:364-68
6. Albright EB, Crane JP, Shackelford GD. Renatal diagnosis of bronchogenic
cysts. J Ultrasound Med 1998;7:90-95
7. Price DM, Sellors TH, Blair LG. Intrapulmonar sequestration of lung associated with an abnormal pulmonary artery. Brit J Surg 1947;35:18
8. Sylvester KG, Albanase CT. Bronchopulmonary malformations. In Ashcraft
KW, Holocomb GW, Murphy JP (eds). Pediatric Surgery, 4 th edition, Elsevier
Saunders, 2005;21
9. Kamiyoshihara M, Kawashima O, Sakata S et al. Extalobar pulmonary sequestration in the posterior mediastinum. Scan Cardiovasc J 2001;35:157-8
10. Lager DJ, Duper KA, Haake GK. Subdiaphragmatic extralobar pulmonary sequestration. Arch Pathol Lab Med 1991;115:536-8
11. Lopoo JB, Goldstein RB, Lipshutz GS et al. Fetal pulmonary sequestration: a
favorable congenital lung lesion. Obstet Gynecol 1999;94:567-71
12. Reynolds M. Congenital malformations of the lung. In Swensons Pediatric
Surgery, Appleton Lange, 1999:751
13. Sydorak RM, Hedrick MH, Longaker MT et al. Pathophysiologic patterns in
influencing fetal surgery. World J Surg 2003;27:45-53
14. Shaw KS, Prasil P, Nauyen TL, Laberg JM. Pediatric spontaneous pneumothorax. Sem Pediatr Surg 2003;12:55-61
15. Poenaru D, Yazbeck S, Murphy S. Primary spontaneous pneumothorax in
children. J Pediatr Surg 1994;29:1183-5
16. Luxk S, Raffensperger J. Sullivan NJ et al. Management of pneumothorax in
50
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
Chirurgie pediatric
51
Patologie toracic
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
53
Patologie toracic
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
Clasificarea cea mai detaliat, exhaustiv, i aparine lui Kluth care descrie 10 tipuri de anomalii traheoesofagiene, fiecare cu numeroase subtipuri,
unele reprezentate n literatur de un singur caz (10).
Situaiile clinice ntlnite cel mai frecvent sunt:
Atrezia esofagian cu FET pe captul distal (85-90% din cazurile de
AE). Este cunoscut ca atrezie esofagian tip III Ladd. Esofagul proximal dilatat, cu pereii ngroai i bine vascularizai se termin aproximativ n dreptul
celei de-a treia vertebre dorsale. ntre captul esofagian proximal i trahee poate
exista un perete comun, necunoaterea acestei eventualiti putnd genera fie
confuzia cu o fistul esotraheal pe acest capt, fie, n cursul diseciei, producerea unei plgi traheale.
Captul esofagian distal este subire, vascularizat segmentar, se termin
n peretele traheei, n poriunea ei distal, sau n caren ori n bronhia dreapt,
printr-o poriune ngustat denumit fistul. S-au descris aspecte de cordon
fibros, rest al unei presupuse fistule esotraheale, numit ligament restant (11).
Distana dintre capetele esofagului este uneori de peste 2 cm i acest lucru are o
importan capital, existnd situaii cnd anastomoza direct devine extrem de
dificil. Alteori, cele dou capete esofagiene pot avea n comun o punte de
musculatur parietal.
Atrezia esofagiana izolat, fr fistul esotraheal. Denumit i atrezie
esofagian pur, este cunoscut ca AE tip I Ladd.
Se caracterizeaz prin poziia nalt a captului esofagian superior, fapt
ce determin o distan mare ntre capetele esofagului i, pe cale de consecin,
anastomoza iniial este ades imposibil. n rest, caracteristicile celor dou capete esofagiene sunt identice ca la tipul descris anterior (captul superior gros,
bine vascularizat i cel inferior, efilat, cu vascularizaie precar). Tipul acesta
de atrezie se ntlnete n 5-10% din cazurile de AE.
Fistula esotraheal izolat, fr atrezie. Reprezint o situaie rar (5%
din cazuri). Este denumit fistul esotraheal n H dei mai corect ar fi s fie
numit fistul n N, pentru c are captul traheal plasat cranial fa de captul
esofagian. Traiectul acestui tip de fistul este foarte scurt, cu un diametru mare,
de 2-4 mm. Sediul cel mai frecvent este deasupra inelului toracic i poate fi
abordat printr-o incizie cervical. Este de obicei unic, dar pot exista 2-3 fistule etajate.
Chirurgie pediatric
55
Patologie toracic
56
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
Atrezia esofagian cu fistul pe captul proximal al esofagului este ntlnit n 1-2% din cazuri. Captul esofagian proximal, bine reprezentat, este
unit de membrana traheal printr-un traiect fistulos scurt i ngust. Distana ntre
capetele esofagului este de obicei mare.
n ultimile dou situaii clinice, n care exist fistul pe captul
proximal, exist i o zon de perete comun al esofagului cu membrana traheal
n vecintatea fistulei.
Anomalii asociate
Aproximativ jumtate din cazuri au malformaii esofagiene cu anomalii
congenitale majore ale altor organe. O mic parte din bolnavi au defecte minore.
Cea mai frecvent cauz de mortalitate sau evoluie postoperatorie difi(12)
c
. Depistarea unei malformaii digestive subdiafragmatice este uoar dac se asociaz unei AE cu fistul la captul distal, dar necesit opacifierea cu
substan de contract pe gastrostomie dac pacientul are AE fr fistul pe captul distal.
(15)
Chirurgie pediatric
57
Patologie toracic
(18)
ringian . Dac pentru copiii cu greutate normal la natere eliminarea secreiilor din fundul de sac esofagian nu constituie o problem n primele 2 zile
postnatal, nou-nscuii prematur, la care reflexul de tuse este ineficient, vor
dezvolta pneumopatii de aspiraie.
La 24-48 de ore dup natere i celelalte categorii de nou-nscui vor
dezvolta pneumopatie de aspiraie, leziunea pulmonar constituindu-se de obicei n lobul superior drept.
n formele de atrezie cu fistul pe captul distal, o parte din aerul curent
ptrunde prin fistul n stomac i n restul tubului digestiv, producnd distensie
abdominal. Distensia gastric ridic diafragmul i influeneaz negativ mecanica respiratorie.
La nou-nscut, cardia este incompetent, producndu-se un reflux din
stomac prin fistul. Sucul gastric acid are aciune coroziv asupra epiteliului
(19)
(20)
(21)
Davies
explic traheomalacia din AE prin presiunea pe care punga
esofagian superioar, plin cu fluid, o exercit n viaa intrauterin asupra unei
trahei golite de lichid amniotic, evacuat prin fistula esotraheal. Exist deseori o
deficien a cartilagiilor traheale i o cretere n lungime a musculaturii
transverse a peretelui posterior al traheei. n schimb, nu s-au observat cazuri cu
58
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
(22)
(24)
(23)
Manifestri clinice
Clinica atreziei esofagiene a fost descris sugestiv de Fufezan i
epeneu n cartea lor de chirurgie pediatric n 1996. Semnele clinice la nounscutul cu AE sunt determinate de imposibilitatea deglutiiei i de tulburri
respiratorii.
59
Patologie toracic
n 56% din cazuri i acest lucru poate fi explicat prin faptul c stomacul se
umple cu lichid amniotic trecut din trahee n stomac prin fistula esotraheal sau
stomacul poate fi ocupat de secreii gastrice.
n ciuda prezenei polihidramniosului, nu rare sunt situaiile n care AE
cu fistul nu este suspicionat antenatal.
Diagnosticul antenatal al AE pure este i mai dificil (40% din cazuri).
Se consider c diagnosticul antenatal al AE este un factor de prognostic ru
(muli copii au avut trisomie 18), comparativ cu cazurile care nu fuseser dia(25)
gnosticate antenatal
La natere
Oricrui nou-nscut trebuie s i se verifice permeabilitatea cii digestive
superioare n sala de nateri.
Astfel, un cateter obinuit (sond Nelaton, de exemplu), cu o grosime
Ch 6-8 se trece printr-o narin n faringe, esofag, pn n stomac. Se tie c
sonda a ajuns n stomac dac dup un parcurs de 15-20 cm se poate aspira coninut gastric. n alte situaii se pot folosi catetere mai groase (Ch 10-12) care,
introduse prin gura copilului, ajung dup 15 cm n stomac. Dac sonda introdus se oprete (buteaz) la aproximativ 8-10 cm de narin sau de arcada gingival, cu mare probabilitate este vorba de atrezie esofagian.
Atenie! Exist posibilitatea (teoretic) ca sonda s treac din orofaringe
n trahee, apoi n fistula esotraheal i s ajung n stomac, putnd da verdict
60
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
fals de normalitate!
Confirmarea parcursului i poziiei sondei se face prin examen radiologic. Se execut radiografii simple cervicotoracoabdominale fa i profil, pacientul fiind susinut n ortostatism. Imaginile radiologice obinute sunt n funcie
de:
poziia sondei ntr-o AE sonda nrulat sau nu se oprete la D2D3 dup un parcurs de aproximativ 10 cm de la arcada gingival.
felul atreziei esofagiene dac atrezia este cu fistul pe captul
distal. Se remarc o pneumatizare exagerat a anselor intestinale. Normal, nounscutul i populeaz cu aer tubul digestiv progresiv, n aproximativ 24 de ore,
pe msur ce nghite aerul.
61
Patologie toracic
bnuit.
n situaiile n care pacienii sunt mari prematuri, aerarea nu exist ntotdeauna, chiar dac este fistul pe captul distal. Chirurgul neavizat poate pune
diagnosticul de atrezie esofagian pur.
Examenul radiologic efectuat cu aceast ocazie mai poate releva:
prezena unei pnemopatii de aspiraie, de obicei n lobul superior
drept;
prezena altor malformaii digestive (atrezie duodenal);
anomalii vertebrale sau costale.
Examinarea cu substan de contrast nu este necesar. Mai mult,
utlilizarea bariului pentru a vizualiza mai bine punga esofagului superior este
proscris.
n concluzie, diagnosticul atreziei esofagiene este uor dac este cunoscut afeciunea.
Tratamentul AE
Este n exclusivitate chirurgical. Fr o rezolvare chirurgical nou nounscutul cu AE va muri prin lipsa aportului i prin pneumopatie de aspiraie.
Dar rezultatele interveniilor chirurgicale depind de cunoaterea i recunoaterea bolii, de existena unei infrastructuri medico-chirurgicale pediatrice care s
dispun de mijloace adecvate de diagnostic, tratament i supraveghere ulterioar la cel mai nalt nivel.
Condiiile de transport ale nou nscutului cu AE:
Considernd c s-a pus diagnosticul de AE unui nou-nscut ntr-o maternitate oarecare, departe de un centru de chirurgie pediatric, pentru asigurarea transportului pacientului trebuie ndeplinite urmtoarele condiii:
sond esofagian plasat chiar n fundul de sac esofagian, pentru aspirarea continu a secreiilor (o asistent va nsoi bolnavul i va aspira secreiile
cu seringa, din 10 n 10 minute);
nou-nscutul va fi plasat ntr-un incubator (condiii de normotermie).
Pentru a evita hipotermia nou-nscutului, se va asigura n incubator o temperatur de 25 grade C;
oxigenarea i umidifierea aerului din incubator;
abord venos periferic pentru susinere volemic (se poate folosi doar
62
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
63
Patologie toracic
(29)
(30)
n 1993 Poenaru, dup un studiu efectuat la Montreal , a evaluat prognosticul bolnavilor operai pentru AE dup urmtoarele criterii: severitatea disfunciilor pulmonare i dependena preoperatorie de ventilator, precum i prezena anomaliilor grave asociate. Datele din literatur susin superioritatea clasi(31)
(34)
. I se reproeaz acestui
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
(35)
Prezena fistulei esotraheale trebuie precizat. Se poate apela la bronhoscopie, care ar trebui s vizualizeze fistula. Chiar dac bronhoscopia nu gsete
fistula, prezena ei trebuie bnuit. Se citeaz situaii cnd nou-nscuii cu abdomen opac la examen radiologic aveau AE cu FET dar fistula era obturat de
(36)
i atunci simpla
(40)
(41)
65
Patologie toracic
(42,43,44)
circulare
. Livaditis a imaginat o miotomie circular pe toat circumferina captului proximal. Mucoasa ramne indemn i se coboar cilindrul muscular ce va fi anastomozat cu captul distal. Se pot face i miotomii pe cte o semicircumferin de esofag (trei astfel de miotomii etajate). Fiecare miotomie
poate ctiga 1 cm n lungime. La locul mitomiei se pot dezvolta diverticuli
(45)
esofagieni .
Ali autori nu fac niciun gest chirurgical pe captul proximal. Dup 6-12
sptmni captul proximal crete, se alungete i anastomoza direct devine
(46)
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
67
Patologie toracic
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
ficarea etaneitii prin injectarea pe sond de aer sau substan colorat. Exist
studii care arat c anastomoza cap la cap (termino-terminal) a extremitilor
(50)
serii largi .
Este greu de fcut distincie ntre dezunirea total i dezunirea parial.
Semnul capital al dezunirii anastomozei este scurgerea de saliv pe tubul de
dren. Dac abordul operator este transpleural, alt semn al dezunirii este pneumotoraxul.
Dezunirea se produce ntre prima (12 ore) i a asea zi de la anastomoz,
n medie dup trei zile.
Pentru acurateea diagnosticului, chirurgul va fi tentat s practice opacifierea esofagului, dar aceast explorare nu aduce date n plus, cci nu exist alte
cauze de pneumotorax n situaia dat.
Cauzele ce favorizeaz dezunirea anastomozei sunt:
selectarea greit a cazurilor copii cu greutate mic la natere, status
pulmonar afectat, malformaii cardiac;
Chirurgie pediatric
69
Patologie toracic
(53)
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
71
Patologie toracic
tie
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
(58,59)
, aparia fistulei
Refluxul gastroesofagian
Dac n tratamentul atreziei esofagiene mortalitatea este legat de prezena malformaiilor asociate, evoluia pe termen lung este n raport cu persistena unui reflux gastroesofagian (RGE). Acesta expune copilul unei patologii
respiratorii cu caracter cronic, unei esofagite care la rndul ei se poate complica
cu o stenoz.
Cercetarea prezenei RGE dup anastomoza esofagian trebuie fcut
sistematic.
Cauzele RGE sunt multiple:
tensiunea excesiv pe anastomoza esofagian care ar ascensiona cap(63)
73
Patologie toracic
(65)
99
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
(66)
(68)
75
Patologie toracic
(23)
76
(70)
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
Bibliografie:
1. Ashcraft KW, Holder TM. The story of esophageal atresia and
tracheoesophageal fistula. Surgery 1986;65:332
2. Spitz L. Esophageal atresia: past, present and future. J Pediatr Surg
1996;31:19-25
3. Myers NA. The history of esophageal surgery: pediatric aspects. Pediatr Surg
Int 1997:12:101-7
4. De Lorimer AA, Harrison MR. Esophageal atresia. World J Surg 1985;9:250-7
5. Filston HC, Shorter NA. Esophageal atresia and tracheoesophageal
malformation n Ashcraft KW, Pediatric Surgery, third edition, WB Saunders
Company, 2000;27:348-69
6. Germen JC, Mahaur GH, Woolley MM. The twin with esophageal atresia. J
Pediatr Surg 1979;14:432-5
7. Diaz-Pardo JA, Baoquan Q, Navarro C. A new rodent experimental model of
esophageal atresia and tracheoesophageal fistula: preliminary report. J Pediatr
Surg 1996;31:448-50
8. Fevre M. Chirurgie infantile et orthopedique, ed. Flammarion 1967:300
9. Gross RE. The surgery of infancy and childhood. WB Saunders 1953
10. Kluth D. Atlas of esophageal atresia. J Pediatr Surg 1976;11:909-19
11. Lambrecht W, Kluth D. Esophageal atresia: a new anatomic variant with
gasless abdomen. J Pediatr Surg 1994;29:564-565
12. Ein SH, Shandling D, Wesson D et all. Esophageal atresia with distal
tracheoesophageal fistula: associated anomalies and prognosis n the 1980s. J
Pediatr Surg 1989;24:1055-9
13. Boston VE, Vagget J. The unusual case of tracheoesophageal fistula and
esophageal atresia complicated by malrotation and partial duodenal diaphragm.
J Pediatr Surg 1975;10:835
14. Glasson MJ, Bandrevics V, Cohen DH. Hypertrophic pyloric stenosis
complicating esophageal atresia. Surgery 1973;74:530
15. Band-Taylor W, Starer F, Atwell JD. Vertebral anomalies associated with
esophageal atresia and tracheoesophageal fistula with referrence to the initial
operative mortality. J Pediatr Surg 1973;8:9
16. Kalayoglu M, Olcay I. Congenital bronchobiliar fistula associated with
esophageal atresia of the esophagus and tracheoesophageal fistula. J Pediatr
Surg 1976;11:463
17. Yeung GK, Spitz L, Brereton RJ et all. Congenital esophageal stenosis due to
Chirurgie pediatric
77
Patologie toracic
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
78
Patologie toracic
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
Chirurgie pediatric
79
Patologie toracic
46. Otte JB, Gianello P, Wesse FX. Diverticulum formation after circular
myotomy for esophageal atresia. J Pediatr Surg 1984;19:68-71
47. Kosloske AM. Azygos flaps technique for reinforcement of esophageal
closure. J Pediatr Surg 1990;25:793-4
48. Ty R, Brunet C, Beardmore HE. A variation in the operative technique for the
treatment of esophageal atresia with tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg
1967;2:118-26
49. Tulukian RJ. Reassessment of the end to side operation for esophageal atresia
with distal tracheoesophageal fistula: 22 year experience with 68 cases. J
Pediatr Surg 1992;27:562-7
50. Poenaru D, LaBerge JM, Neilson IR et al. A more than 25 year experience
with end-to-end repair for esophageal atresia. J Pediatr Surg 1991;26:472-7
51. McCallum WA, Hannon RJ, Boston VE. Prophilactic extrapleural chest
dreanage following repair of esophageal atresia: is it necessary? J Pediatr Surg
1992;27:561
52. Chittmittrapap S, Spitz L, Kiely EM el al. Anastomotic leakage following
surgery for esophageal atresia. J Pediatr Surg 1992;27:29-32
53. Charin K, Field G, Chandler J et al. Save the childs esophagus: management
of major disruption after repair of esophageal atresia. J Pediatr Surg
1996;31:48-52
54. Lan LCL, Wang KKJ, Lin SCL et al. Endoscopic baloon dilatation of
esophageal strictures in infants and children: 17 years experience and
literature review. J Pediatr Surg 2003;38:1712-5
55. Ein SH, Stringer DA, Stephens CA. Recurrent tracheoesophageal fistulas:
seventeen year review. J Pediatr Surg 1983;18:436-41
56. Jaubert De Beaujeu M, Valla JS, Rigaud H. Atresie de loesophage. Revue de
Prat 1982;17:144-8
57. Filston HC, Rankin JS, Kirk DR. The diagnosis of primary and recurrent
tracheoesophageal fistulas: value of selective catheterisation. J Pediatr Surg
1982;144-8
58. Wheatlay MJ, Coran AG. Pericardial flap interposition for the definitive management of recurrent tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg 1992;27:11226
59. Gutierrez C, Barrios JE, Lluna J et al. Recurrent tracheoesophageal fistula
treated with fibrin glue. J Pediatr Surg 1994;28:1567-9
60. Black TL, Fernandez ET, Ellis DG et al. The effect of tube gastrostomy on
gastroesophageal reflux in patients with esophageal atresia. J Pediatr Surg
80
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
61.
62.
63.
64.
65.
66.
67.
68.
69.
70.
1991;26:168-70
Jolley SC, Johnson DG, Roberts LC, Herbst JJ. Pattern of gastroesophageal reflux in children following repair of esophageal atresia and distal
tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg 1989;15:857-62
Guo W, Fonkalsrud EW, Swaniker F et al. Relationship of esophageal anastomotic tension to the development of gastroesophageal reflux. J Pediatr Surg
1997;32:1337-40
Peiretti R, Shandling B, Stephens CA. Resistant esophageal stenosis associated
with reflux after repair of esophageal atresia. J Pediatr Surg 1994;9:355-357
Vandenplas Y, Belli DC, Dupont C et al. The relation between
gastroesophageal reflux, sleeping position and sudden infant death syndrome
and its impact on positional therapy. Eur J Pediatr 1997;156:104-6
Vandenplas Y. Reflux gastroesophagien, in Navarro, J, Scmitz J. Gastroenterologie pediatrique, 2nd edition, ed. Flammarion, 2000;11:131-54
Shmerta DW, Whitington PF, Seto DS, Haller A. Lower esophageal sphincter
dysfunction in esophageal atresia: nocturnal regurgitation and aspiration pneumonia. J Pediatr Surg 1977;12:871-7
Snyder CL, Ramachandran V, Kenedy AT et al. Efficacy of partial wrap
fundoplication for gastroesophageal reflux after repair of esophageal atresia. J
Pediatr Surg 1997;32:1089-92
Kawahara H, Imura K, Yagi M et al. Collis-Nissen procedure in patients with
esophageal atresia: long-term evaluation. World J Surg 2002;26:1222-7
Louhimo I, Lindahl H. Esophageal atresia: primary results in 500
consecutively treated pacients. J Pediatr Surg 1983;18:217-29
Chanine AA, Ricketts RR. Esophageal atresia in infants with very low birth
weight. Seminars in Pediatr Surg 2000;9:73-8
Chirurgie pediatric
81
Patologie toracic
Fistula Eso-Traheal n H
Definiie
Reprezint o anomalie caracterizat prin persistena unirii, la diverse niveluri mai frecvent cervico-toracic i mai rar toracic - ale esofagului cu traheea prin fistule de dimensiuni mici (2-4 mm), unice sau multiple.
Istoric
Prima descriere este atribuit lui Lamb n 1878, iar primul succes chi(1)
(3-5 mm), dar s-au comunicat i cazuri cu 2 sau 3 fistule . Sediul cel mai
fecvent al unei astfel de fistule este n dreptul strmtorii superioare a toracelui,
aproximativ n dreptul vertebrei D2.
Malformaii asociate
Sunt ntlnite n din cazuri, sunt de diverse feluri i fac parte din asocierea de tip VACTER.
Manifestarea clinic
(3)
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
repetate pneumopatii .
Jumtate din cazuri sunt diagnosticate n primele zile dup natere iar
din cazuri naintea vrstei de 3 ani. Tusea i cianoza sunt frecvente la nounscut. Meteorismul abdominal, mai rar dar important, se poate manifesta izolat. n prezena lui se impune cercetarea prezenei unei fistule eso-traheale. Pne(1)
v :
tranzitul eso-gastric, frecvent invocat, are o eficacitate ndoielnic. Se
impune a fi realizat cu o tehnic riguroas. Se injecteaz substan de contrast i
aer n 1/3 superioar a esofagului, se fac cliee de profil cu raz orizontal, pacientul fiind plasat n procubit. Atunci cnd substana de contrast invadeaz arborele bronhic este greu de tiut c pasajul nu s-a fcut prin rspntia aerodigestiv;
radiocinematografia poate completa examenul i s elimine neajunsul
semnalat anterior.
Exist i alte explorri care pot sugera prezena unei fistule eso-traheale:
radiografie toracic simpl ar releva aer existent n esofag;
sond plasat cu un capt n esofag i cu un capt n ap; se poate exterioriza aer prin captul plasat sub ap;
valori mari, n stomac, ale presiunii oxigenului;
tehnici endoscopice: endoscopia esofagian poate vizualiza fistula dar
cu dificultate, cci exist repliuri de mucoas esofagian, iar bronhoscopia, dac
identific orificiul traheal al fistulei, permite introducerea unui cateter Fogarty
Chirurgie pediatric
83
Patologie toracic
(6)
pic .
Tratament
Soluia terapeutic este chirurgical i intervenia nu se poate aplica dect n condiiile certitudinii diagnostice i topografice. Cervicotomia sau toracotomia n scop explorator sunt proscrise!
Pregtirea preoperatorie const n:
alimentaie prin gavaj;
reechilibrare volemic, hidro-electrolitic pe cale endovenoas;
84
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
administrare de antibiotice, din momentul diagnosticului pn n momentul interveniei chirurgicale (cel mult trei zile).
Intervenia se practic sub anestezie general, cu intubaie oro-traheal,
sonda de intubaie fiind plasat astfel nct s mpiedice fuga aerului prin fistul, iar la debutul operaiei se plaseaz o sond nazo-gastric .
n funcie de topografia fistulei, precizat preoperator, se alege calea de
abord.
Avnd n vedere c fistula se situeaz cel mai des deasupra vertebrei D2,
calea de abord cervical este cea mai uzitat. Calea de abord toracic este folosit pentru fistulele plasate jos, n vecintatea carenei.
Cervicotomia transversal anterolateral poate fi plasat i la dreapta i
la stnga gtului, dar pe partea dreapt abordul pare mai direct, fapt explicabil
prin poziia fistulei mai aproape de marginea dreapt a esofagului. Manevrele
trebuie executate cu grij pentru a menaja nervul recurent de partea respectiv.
Odat reperat fistula, ea va fi secionat razant cu esofagul, pstrnd stof mai
mult spre trahee, unde poate aprea ulterior stenoz. ntre cele dou suturi poate fi interpus esut de vecintate - lambou mucular intercostal pediculat, pleur care ar mpiedica repermeabilizarea fistulei.
Intervenia se termin prin plasarea unui tub de dren local. Traheostomia
i gastrostomia nu sunt necesare.
Sonda nazo-gastic este lsat pe loc, pentru alimentaie, cteva zile.
Complicaiile sunt rare i de gravitate variabil, mergnd de la tulburri
respiratorii aprute postprandial pn la repermeabilizarea fistulei, paralizii de
recurent sau sindrom Claude-Bernard-Horner.
n concluzie, trebuie subliniat prognosticul bun al acestor fistule
(1)
Chirurgie pediatric
85
Patologie toracic
Bibliografie
1. Helardat PG, Bargy F. Les fistules oesotracheales in H in VI e Seminaire
denseignement de chirurgie pediatrique viscerale. Reims, 7-8 dec 1987.
2. Kluth D. Atlas of esophageal atresia. J Pediatr Surg 1976;11:901-19
3. Aprodu SG, Vlad Al Fistula esotraheala izolat dificulti diagnostice. Analele Stinifice Chiinu 2001;1:13-15
4. Gaus SL, Johnson RO. Diagnostic and surgical management of H type TEF
in infants and children. J Pediatr Surg 1977;12:233-6
5. Yazbeck S, Aubuc M. Fistules tracheo-esophagiennes congenitales sans atresie
de loesophage. Chir Pediatr 1983;24:113-6
6. Filston HC, Rankin JI, Kinks DR. The diagnosis of primary and recurrent
tracheoesophageal fistulas: value of selective catheterization. J Pediatr Surg
1982;17:144-8
7. Schmitterbecher PP, Mantel K, Hoffmann U et al. Treatment of congenital
TEF by endoscope laser coagulation: preliminary report of 3 cases. J Pediatr
Surg 1992;27:26-8
8. Chavrier Y, Revillon Y. Fistules tracheoesophagiennes isolees. Chir Pediatr
1984;25:228-33
86
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
trebuie cutate
(2)
Manifestare clinic
Exist semne funcionale, adesea precoce i de intensitate mai mare dac
soluia de continuitate este ntins:
tulburri de deglutiie i cale fals, asemntoare unei fistule esoChirurgie pediatric
87
Patologie toracic
traheale;
tuse, dispnee, cianoz n strict legtur cu tentativa de alimentare a
nou-nscutului;
pneumopatii repetate i semne de detres respiratorie;
modificri ale vocii i stridor, la copiii mari;
Toat aceast simptomatologie evoc o malformaie esofagian, o tulbu(3)
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
(4)
soluie inaplicabil .
n concluzie, relativa raritate a acestui tip de malformaie nu este o explicaie pentru omisiunea sau ntrzierea diagnosticului. Utilizarea
microlaringoscopiei ar putea facilita punerea diagnosticului. n timp ce tipul III
nu are soluie chirurgical eficient iar asocierile malformative reprezint cauze
de eec, au fost nregistrate progrese n tratamentul chirurgical al fantelor de tip
I i II.
Bibliografie
1. Ryan DP, Muerhke D, Doody DP et al. Laringotracheoesophageal cleft (type
IV): management and repair of lesions beyound the carina. J Pediatr Surg
1991;26:962-70
2. DuBois JJ, Pokorny WJ, Harberg FJ. Current management of laryngeal and
laryngotracheoesophageal clefts. J Pediatr Surg 1990;25:855-60
3. Andrieu-Guitancourt J, Narcy Ph, Desnos J. Le diasteme ou fante laryngee ou
laryngotracheale posterieure. Analyse de 16 cas. Chir Pediatr 1984;25:219-26
4. Robie DK, Pearl RH, Gonsales C. Operative strategy for recurrent laryngeal
cleft. A case report and review of the literature. J Pediatr Surg 1991;26:971-4
5. Donahoe PK, Gee GE. Complete laryngoesophageal cleft. Management and
repair. J Pediatr Surg 1984;19:143-8
Chirurgie pediatric
89
Patologie toracic
re .
Anatomie patologic
Aceste malformaii sunt ncadrate n anomaliile de separare a intestinului anterior primitiv n esofag i trahee i au fost clasificate n cadrul general al
atreziilor de esofag n tipul VI dup Ladd cu modificarea lui Roberts din 1944.
Stenozele se ntlnesc la nivelul 1/3 medii a esofagului i realizeaz o
strmtorare mai mult sau mai puin accentuat pe o ntindere variabil. Se nsoesc de incluziuni de esut traheobronic (cartilagiu, epiteliu cilindric de tip respirator, glande seromucoase traheale) care disociaz stratul muscular i
submucos. Se realizeaz aspectul clasic de stenoz prin heterotopie
(3)
traheobronic .
Stenozele esofagiene congenitale sunt afeciuni greu de diagnosticat la
copilul sub 18 luni pentru c stenozele peptice dezvoltate pn la aceast vrst
au fost incluse n aceeai grup nosologic. S-au ntlnit stenoze esofagiene
(4)
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
gastroesofagian .
Alte simptome sunt tusea, repetate pneumopatii de aspiraie, regurgitarea salivei.
Uneori se remarc stop alimentar prin fragmente de alimente solide
oprite la locul stenozei.
Diagnostic
Vrsta la care se descoper leziunea este variabil, de la o zi la 57 de
(8)
ani .
Datele anamnestice pot evidenia faptul c din perioada neonatal pacientul prezint regurgitaii i pneumopatii repetate.
Diagnosticul paraclinic face apel la:
tranzit esofagian cu substan de contrast, ce face proba existenei stenozei esofagiene, precizeaz sediul, ntinderea i gradul distensiei suprajacente,
absena RGE. Stenozele membranoase permit a fi diagnosticate dup imaginea
n consol pe care o produc. Din pcate, multe stenoze congenitale au la exa(9)
91
Patologie toracic
poate fi verificat esofagul distal, dac sunt sau nu leziuni peptice, care este gradul de continen sau deschidere a cardiei. Exist situaii n care diagnosticul
prin intermediul endoscopiei este insuficient. Astfel, nu se poate preciza dac
zona stenotic din poriunea distal a esofagului e determinat de o acalazie a
cardiei sau de o stenoz congenital prin heterotopie traheobronic. O alt situaie dificil este atunci cnd stenoza este foarte strns, neputnd fi depit i
neputndu-se explora poriunea esofagian subjacent. De asemenea, examenul
bioptic realizat prin intermediul endoscopului nu este concludent, pentru c heterotopiile traheobronice sunt de obicei n profunzime, o biopsie mucoas superficial recoltat cu endoscopul nu poate evidenia dect cel mult existena
unei leziuni de esofagit;
pH-metria esofagian exclude un reflux gastroesofagian, generator de
esofagit peptic cu stenoz secundar. Este posibil doar dac electrodul pHmetrului depete zona de stenoz i ajunge n esofagul inferior;
alte explorri ar putea evidenia o stenoz esofagian prin compresiune
extrinsec: angiografie, care ar putea evidenia un arc aortic i computertomografie pentru o eventual compresiune tumoral din mediastin.
Tratament
Stenozele membranoase, recunoscute la examenul endoscopic, beneficiaz de dilataii. O edin de dilataii este de obicei suficient.
Stenozele strnse, prin heterotopie traheobronic sau fibroz focal nu
pot beneficia dect de tratament chirurgical. n aceste situaii dilataiile sunt de
(6)
92
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
Bibliografie
1. Ravich MM. Esophageal stenosis and stricture n Mustart WT, Ravich MM.
Pediatric Surgery, 2nd edition, Year Book Medical Publishers, vol1;1969.
2. Diab N, Daher P, Ghorayeb Z, Korkmaz G. Congenital esophageal stenosis.
Eur J Pediatr Surg 1999;9:177-81
3. Buck P, Berger P, Sauvage P et al. Stenose congenitale de loesophage par
dysgenesie tracheobronchique. Ann Chir Inf 1971;12:249-52
4. Sherer LR, Grosfeld JL. Congenital esophageal stenosis, esophageal
duplication, neuroenteric cyst and esophageal diverticulum n Ashcraft KW,
Holder TM (eds), Pediatric Esophageal Surgery, Orlando,53-71, 1986.
5. Nihoul-Fekete C, De Bacher A, Lortat-Jacob S et al. Congenital esophageal
stenosis. A review of 20 cases. Pediatr Surg Int 1987;10:410-6
6. Deculee R, Sauvage P. Les stenoses congenitales de loesophage n VIe
seminaire deinseignement de chirurgie pediatrique viscerale, Reims, 1987
7. Nihoul-Fekete C, Pellerin D. Malformations congenitales de loesophage n
Navarro J, Schmitz J, Gastroenterologie Pediatrique, 2nd edition, ed. Flamarion
2000
8. Snead WF, Lagarde DC, Kagutt MS et al. Esophageal stenosis due to
cartilaginous tracheobronchial remnants. J Pediatr Surg 1977;14:786-8
9. Waysse P, Guitard J, Moscovici J et al. Stenose oesophagienne aved heterotopie tracheo-bronchique. A propos de 3 observations. Chir Pediatr 1985;26:2748
Chirurgie pediatric
93
Patologie toracic
10000, dar numai 5% din cazuri se manifest clinic naintea vrstei de 15 ani .
Boala este apanajul adultului i a adultului tnr, astfel c studii efectuate arat
o inciden de 0,11 la 105 copii pe an n Anglia. n 1994, Myers a adunat 175
de cazuri de copii operai pentru acalazia cardiei i raportai n literatur.
Etiopatogenie
Exist o multitudine de teorii care ncearc s explice afeciunea:
n cazurile de acalazie idiopatic, relaxarea incomplet a sfincterului
esofagian inferior (SEI) s-ar datora faptului c nervii inhibitori postganglionici
sunt abseni sau n numr redus, cu funcionalitate afectat. Boala pare s afecteze plexurile Auerbach i s-a descris absena celulelor ganglionare din plexurile mienterice ale poriunii afectate i zone de esofag cu celule normale n poriunea indemn.
Degenerescena celulelor ganglionare este evident n primii ani de manifestare a bolii, pentru a se constata n urmtorii ani o dispariie a neuronilor n
zona afectat. Progresia leziunilor degenerative este acompaniat de progresia
bolii.
Chiar dac cea mai important leziune neuropatologic este degenerescena sau dispariia celulelor ganglionare din plexul mienteric esofagian, acest
(2)
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
nare din plexurile mienterice ale esofagului distal i alte cazuri de acalazie cu
un numr adecvat de celule ganglionare dar cu fibroz perineural extins. Prezena sau absena celulelor ganglionare depinde de durata afeciunii.
Alt aspect neuropatologic este n legtur cu prezena frecvent dar inconstant a infiltratului inflamator cronic n plexul mienteric i modificrile degenerative n stratul muscular neted sau n fibrele nervoase.
Dac n microscopia clasic nu s-au gsit incluziuni la nivelul filetelor
nervilor vagi, n microscopia electronic s-au gsit modificri degenerative n
terminaiile nervilor vagi i n nucleii motori dorsali.
Studii histopatologice afirm c exist o alterare neurogenic primar la
pacienii cu acalazia cardiei(3). Toate modificrile histologice determin scderea celulelor postganglionare care mediaz relaxarea SEI prin intermediul eliberrii de VIP (vasoactive intestinal polypeptide) i NO (oxid nitric). Faptul c
VIP este important deriv din observaia c la bolnavii cu acalazie s-au gsit
valori sczute ale VIP. n aceeai msur, la bolnavii infuzai cu VIP s-a observat o ameliorare a deglutiiei. Faptele sugereaz c VIP determin un raspuns
(hipersenzitiv) prompt al musculaturii netede la esofagul cu acalazie.
Chiar dac VIP este probabil unul din inhibitorii neurotransmitorilor la
nivelul SEI, s-a demonstrat c oxidul nitric (NO) este un mediator important
pentru sistemul nervos nonadrenegic-noncolinergic, ce influeneaz esofagul
(3)
95
Patologie toracic
normal. Deoarece funcia lor nu este n totalitate cunoscut, este greu de precizat rolul lor n patogenia acalaziei.
Dei boala este cunoscut ca fiind datorat lezrii inervaiei esofagului,
s-au gsit leziuni de aganglioz i n 1/3 medie a stomacului i modificri de
peristaltic cu dificulti n evacuarea veziculei biliare, modificri ale activitii
peristaltice ciclice a jejunului cu contracii retrograde.
Numeroase teorii au fost emise privitor la patogenia acalaziei. S-au sugerat defecte genetice, neurogenice, miogenice, hormonale sau infecioase fr
a se ajunge la o concluzie clar.
Teoria inflamatorie este susinut de boala Chagas, care poate genera
acalazie sau de aciunea unor virusuri tip varicella-zoster care au fost izolai n
(3)
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
Boala este excepional n perioada neonatal . Vrsta medie de diagnostic n patologia pediatric este 8,8 ani, variind de la nou-nscut la 17 ani.
Repartiia pe sexe este 1,1: 1 n favoarea sexului feminin, dei se spune
c bietii ar fi mai des afectai de boal.
Cele mai importante simptome sunt vrstura i disfagia.
Disfagia apare iniial pentru alimentele solide, ulterior i pentru cele semisolide i lichide. Pacientul acuz c mncarea i s-a oprit n piept. Copilul
mestec ncet, timp ndelungat i nghite de mai multe ori pentru a mpinge
alimentele n stomac.
Vrstura este la nceput regurgitaie pe pern, apoi devine evident.
Vrstura este tot mai abundent pe msur ce boala avanseaz, cu alimente de
(8)
97
Patologie toracic
oplazice locale .
98
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
99
Patologie toracic
cu megaesofag idiopatic .
Tumorile benigne ce pot genera obstrucie esofagian distal sunt reprezentate de leiomioame.
Stenoza esofagian dup esofagit peptic poate determina obstrucie
esofagian distal.
Alte cauze generatoare de acalazie secundar sunt tulburrile motorii
esofagiene din:
afectarea nervoas din scleroza lateral amiotrofic;
pseudoobstruciile intestinale cronice;
boli de colagen;
sclerodermie, n care simptomatologia este dominat de disfagie i n
care tranzitul esofagian arat atonia pereilor esofagului cu ntrziere n evacuarea esofagului distal.
Endoscopia evideniaz hipoperistaltism iar examenul manometric arat
dou tipuri de anomalii: la nivelul corpului esofagian pe toat nalimea sa contracii de amplitidine diminuat i n formele evoluate nici nu mai apar iar la
100
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
(13)
Tratamentul acalaziei
Deoarece etiologia acalaziei nu este cert, tratamentul se adreseaz obstruciei funcionale de la nivelul esofagian distal i are drept scop scderea rezistenei la nivelul SEI. Au fost ncercate att tehnici neinvazive ct i invazive
dar numai cele invazive au dat rezultate pe termen lung.
Tratament medical
Medicaia anticolinergic nu i-a dovedit eficiena.
Isosorbid dinitratul (nitrat cu aciune ndelungat) i-a dovedit eficacitatea, relaxnd musculatura neted. n doz de 5-10 mg, a determinat relaxarea
(14)
101
Patologie toracic
neinvaziv.
Dezavantajele se refer la durata scurt a eficenei injectrii, la necesitatea repetrii administrrilor i la faptul c intervenia chirurgical ulterioar e
mai dificil pe un esofag cu injectri prealabile (3). Terapia cu neurotoxin
botulinic trebuie rezervat acelor cazuri cu mare risc chirurgical.
Dilataiile pneumatice ncearc s produc o destindere controlat a SEI,
care s scad obstrucia la nivelul esofagului distal i s mbunteasc deglutiia. Const n plasarea unor dispozitive (balonae) care dup umplere aplic o
presiune direct pe musculatura esofagului.
Rezultatele dilataiilor pneumatice la copil sunt variabile i dificil de raportat datorit diverselor tehnici folosite. Tehnicile au fost utilizate i n diverse
alte situaii, n mod particular pentru stenoze peptice, stenoze anastomotice i
stenoze dup operaia Nissen.
Ca i n cazul adulilor, la copii sunt necesare mai multe edine de dila(9)
taii. Nakayama raporteaz c din 15 pacieni, 7 au rspuns la o edin de dilataii, 7 au necesitat 2 edine iar un pacient 4 edine.
Se consider c pacienii la care simptomele reapar n primele 6 luni de
la dilataiile pneumatice vor necesita intervenie chirurgical sau o alt metod
(1)
terapeutic .
Se consider c efectuarea unor dilataii pneumatice dup o prealabil
esofagomiotomie euat este un risc ce trebuie evitat, dar s-au consemnat 5 cazuri de dilataii pneumatice efectuate cu succes dup o miotomie esofagian
(3)
practicat . Rata complicaiilor dup dilataiile pneumatice la copil este apreciat la aproximativ 6%. Complicaia cea mai de temut este perforaia esofagului.
Simptomele perforaiei sunt emfizem mediastinal, pneumoperitoneu, revrsat pleural stng, disfagie, emfizem subcutanat. Mortalitatea dup perforaie
esofagian variaz de la 0% la 50% n funcie de precocitatea diagnosticului i
n funcie de msurile terapeutice instituite (nutriie parenteral total, antibioterapie, drenaj pleural la nevoie).
Dilataiile pneumatice sunt o bun soluie de tratament a acalaziei la copil, cu rezultate satisfctoare, dar ele nu vor fi rezervate dect copiilor mai
(17)
mari de 10 ani
102
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
Tratamentul chirurgical
Este variat, fcnd apel la mai multe modaliti tehnice dar n principiu
se refer la o miotomie cu sau fr procedeu antireflux.
Cea mai folosit i cunoscut mitomie este cea imaginat de Heller, ce
const ntr-un abord fie toracic, fie abdominal (cel mai utilizat) i o incizie vertical a esofagului n poriunea sa distal, secionnd fibrele circulare ale SEI.
Rata succesului dup tratament chirurgical poate ajunge pn la 80%
(5,9)
(18)
(10)
ie . Principiul este reprezentat de rezecia unei benzi musculare de pe peretele anterior al cardiei pe toat lungimea accesibil a esofagului abordat pe cale
abdominal i care descinde pe faa anterioar a stomacului. Lungimea total a
exciziei musculare este de 7-9 cm iar limea este de 1 cm. Marginile musculare
sunt meninute deprtate prin sutura la pilierii esofagieni ai diafragmului. Se
poate realiza i un procedeu antireflux, concomitent, printr-o hemivalv anterioar confecionat din marea tuberozitate gastric. Aceast hemivalv este ancorat la marginile tranei musculare esofagiene. Se poate realiza o gastropexie
complementar, suturnd polul superior al valvei la peritoneul
(22)
subdiafragmatic .
Abordarea chirurgical a acalaziei s-a modificat n ultimul timp de cnd
(19)
Chirurgie pediatric
103
Patologie toracic
Pentru a prentmpina RGE se consider de ctre unii autori c trebuie practicate de rutin fundoplicatura gastric antireflux. Se poate efectua
fundoplicatura Nissen, gastropexie Boerema sau procedeul DOR, tehnici cu rate
de succes mari.
Concluzii privind tratamentul acalaziei
Nu este stabilit cu claritate o strategie de tratament a acalaziei la copil
i preponderent este experiena echipei medicale ce ngrijete copilul.
104
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
chirurgical .
Rezultatele obinute prin diferitele metode difer. Dei tratamentul chirurgical d rezulate bune i pe durat mai lung, el cost mai mult i este grevat
de complicaii pe termen scurt sau la distan.
Cnd se impune intervenia chirurgical se face apel la miotomie
transabdominal Heller fr fundoplicatur dar recent i-a dovedit eficiena tratamentul chirurgical prin procedee minim invazive, fapt ce constituie o alternativ serioas la chirurgia clasic.
Terapia farmacologic cu nifedipin la copil nu a dat rezultate iar administrarea de toxin botulinic trebuie rezervat cazurilor cu risc mare fa de
tratamentul chirurgical.
Bibliografie
1. Banquist WE. Achalasia: diagnostic, management and clinical course in 167
children. Pediatrics 1983;71:798-805
2. Illi OE, Stanffer UG. Achalasia in childhood and adolescence. Eur J Pediatr
Surg 1994;4:214-17
3. Murko S. Achalasia, in Pediatric Gastrointestinal Disease, Third edition,
2000;332-347
4. Boaler JF. Nitric oxide synthase is deficient in aganglionic colon of patients
with Hirschsprung disease. Pediatrics 1994;93:647-651
5. Nihoul-Fekete Claire, Lortat-Jacob S, Arhan P. Achalasia of the esophagus in
childhood: surgical treatment in 35 cases with special reference to familial
cases and glucocorticoid deficiency association. J. Pediatr. Surg.
1989;24:1060-3
6. Heinrichs C. Familial adrenocorticotropin unresponsiviness associated with
alacramia and achalasia: biochemical and molecular studies in two siblings
with clinical heterogeneity. Eur. J. Pediatr. 1995;154:191-6
7. Asch MJ, Liebman W, Sechman RS. Esophageal achalasia: diagnosis and
cardiomyotomy in a newborn infanf. J Pediatr Surg 1974;9:911-2
8. Azizkhan RG, Tapper D, Eraklis A. Achalasia in childhood. A 20-year
experience. J Pediatr Surg 1980;15:452-56
Chirurgie pediatric
105
Patologie toracic
106
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
107
Patologie toracic
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
Cicatricile stenozante pot fi membranoase sau caloase, indolore, tubulare, unice sau multiple.
Diagnosticul clinic
Semnele clinice iniiale sunt relevante. Copilul plnge, are
hipersalivaie, este agitat. Acuz dureri retrosternale i epigastrice. Dificultatea
(5)
oade :
Perioada de stare (acut) survine n primele 24 de ore de la ingestie, cu
durat de 12-14 zile;
Perioada de acalmie (subacut) corespunde stadiului III de granulaie,
perioad n care semnele generale i locale diminueaz foarte mult sau dispar.
Aceast perioad dureaz 1-2 luni;
Perioada cronic, caracterizat prin instalarea stenozei esofagiene
postcaustice, tradus prin disfagie progresiv (iniial pentru alimente solide,
apoi pentru lichide), regurgitaii, denutriie.
Tratamentul esofagitei postcaustice cuprinde urmtoarele manevre:
La locul accidentului:
splarea suprafeelor cutanate care au venit n contact cu substana caustic.
trimiterea pacientului ntr-un centru de ngrijire pediatric.
ingestia de lichide este interzis, manevrele de neutralizare fiind inutile, dei s-a demonstrat experimental c sucul de portocale i cola au redus efec(7)
tul causticului .
micul pacient nu va fi forat s vomite.
Chirurgie pediatric
109
Patologie toracic
n mediul spitalicesc:
interogatoriul va cuta s precizeze ora ingestiei, natura, concentraia i
cantitatea ingerat. Este util s se recupereze recipientul din care a but copilul.
tratamentul strii de oc prin administrarea de perfuzii cu soluii
macromoloculare, urmate de soluii glicosaline, calmarea durerii i a strii de
agitaie.
tratament cortizonic. Corticoterapia reduce durerea i edemul, prin aciunea sa antiinflamatorie, contribuind astfel la reluarea precoce a alimentaiei
orale. n primele zile de la ingestia toxicului se administreaz hidrocortizon
hemisuccinat i se continu cu prednison n doz de 2 mg/kg/zi timp de 3-4 sptmni, dup care doza se reduce progresiv pe o perioad de nc 6-8 sptmni.
Un studiu recent pe 246 de pacieni a artat c nu exist diferene n vindecarea
pacienilor tratai cu metilprednisolon, n raport cu un grup martor ce nu a pri(9)
mit tratament .
prevenirea i combaterea infeciei.
Endoscopia este gestul fundamental. Tehnica ideal folosete endoscopul flexibil care permite un examen fr anestezie general. Dac examenul este
(8)
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
111
Patologie toracic
(11)
Un studiu pe 361 de pacieni arat c stenozele postcaustice apar n proporie de 40% la pacienii fr tratament cortizonic i antibiotic i n proporie
de 19% la cei care primesc tratamentul sus-menionat
112
(12)
Gabriel Aprodu
Patologie toracic
Bibliografie
1. Litovitz TI et al. Annual report of the American Association of Poison Control
Centers National collection system. Am J Emerg Med 1991;9:461-509
2. Turcanu L. Bolile digestive la copil, ed. Medicala, Bucuresti, 1988.
3. Guth AA et al. Combined duodenal and colonic cecrosis. An unusual sequela
of caustic ingestion. J Clin Castroenterol 1994;19:303-5
4. Gaudabault P et al. Predictibility of esophageal injury from signs and
symptoms: a study of caustic ingestion n 378 chidren. Pediatrics 1983;71:76770
5. Cotrau M, Popa Lidia, Stan T, Preda N. Toxicologia, ed Medicala, Bucuresti,
1991
6. Wason S. The emergency management of caustic ingestion. J Emerg Med
1985;2:175-82
7. Homen CS et al. Effective treatment for acute alkali injury of the esophagus
using weak-acid neutralisation therapy: an ex vivo study. Acad Emerg Med
1995;2:952-8
8. Ullman I, Mutaf O. Application of systemic steroids n the management of caustic esophageal burns in children. Eur J Pediatr Surg 1998;82:71-4
9. Chistensen HB. Prediction of complications following unintentional caustic
ingestion n chidren. Is endoscopy always necessary? Acta Paediatr
1995;84:1177-82
10. Zangar SA, Kachar R, Mehta S et al. The role of fiberoptic endoscopy n the
mamagement of corrosive ingestion and modified endoscopic classification of
burns. Gastrointest Endosc 1991;37:165-9
11. Eshera A, Raylor W, Mills L et al. Corrosive burns of the esophagus and
stomach: a recommendation for an aggressive surgical approach. Ann Thorac
Surg 1986;41:276-83
12. Howell JM, Dolsey WC, Hortsell FW. Steroids for the treatment of corrosive
esophageal injury: a statistical analysis of past studies. Am J Emerg Med
1995;10:421-5
Chirurgie pediatric
113
Patologie toracic
114
Gabriel Aprodu
Capitolul IV
PATOLOGIA DIAFRAGMULUI
Patologia diafragmului
Chirurgie pediatric
117
Patologia diafragmului
EMBRIOLOGIE
Diafragmul deriv din:
Poriunea central, numit i centrul tendinos, este format din septul
transvers;
Poriunea median a diafragmului i pilierii deriv din mezenterul
dorsal al esofagului;
Poriunea circular, muscular, a diafragmului deriv din poriunea
cea mai profund a peretelui toracic printr-un proces de nfundare;
Poriunea mic, plasat dorsal, este format din fuziunea membranelor pleuro-peritoneale.
Cea mai cunoscut teorie care ar explica acest tip de hernie se refer la
insuficiena de fuziune a membranelor pleuro-peritoneale. Hipoplazia pulmonar care acompaniaz HDC se datoreaz compresiunii progresive asupra plmnului exercitat de ansele herniate din abdomen(4). Pulmonul afectat conine un
numr mai mic de ramificaii bronice, un numr mai mic de alveole i vase
pulmonare deficitare. Ramurile arteriale preacinoase i intraacinoase prezint o
hipertrofie marcat a tunicii medii. Aceast hipertrofie, asociat cu scderea
numrului de vase pulmonare, joac rol esenial n creterea rezistenei vasculare pulmonare i determin hipertensiune pulmonar la copiii cu HDC(5). Afeciunea nu are caracter genetic, aprnd sporadic, dei au fost comunicate cazuri
familiale n situaii rare. S-au comunicat cazuri de HDC nsoind trisomii 18, 21
si 22. Au fost implicai i factori nongenetici cum ar fi: thalodomida, chinina,
fenmetrazina sau nitrofenul ce ar fi posibili ageni cauzatori ai HDC(6).
INCIDENA
Variaz de la 1/2200 la 1/5000 de nateri(7). Pentru HDC markerul prenatal cel mai important este polihidramniosul, care este prezent n peste 80% din
cazuri. Polihidramniosul nu este numai un marker valoros pentru HDC ci este i
un important factor prognostic, prezena sa indicnd un prognostic sumbru.
SEDIUL I DIMENSIUNILE DEFECTULUI
Mrimea defectului variaz de la 2-3 cm pn la dimensiuni foarte largi,
118
Gabriel Aprodu
Patologia diafragmului
interesnd aproape tot hemidiafragmul. 80% din HDC au fost localizate pe partea stng. Localizrile bilaterale ale herniei diafragmatice postero-laterale sunt
extrem de rare(7).
MALFORMAII ASOCIATE
Incidena malformaiilor asociate la copiii cu HDC s-a considerat iniial
ca fiind sczut. Multe studii au raportat incidena malformaiilor asociate cazurilor cu HDC dar nu au inclus n statistic copiii mori sau cei nscui vii dar
care au murit nainte de a fi operai. Se consider de aceea c un mare numr de
copii cu HDC avnd i malformaii congenitale asociate nu au fost cuprini n
acele rapoarte(8). Mai mult, studii recente arat c 100% din copiii nscui mori
i avnd HDC prezint anomalii asociate letale. Copiii cu HDC care mor n
timpul resuscitrii sau n perioada de stabilizare prechirurgical au un numr
semnificativ mai mare de anomalii asociate grave, comparativ cu cei care au
fost operai cu succes(9). De altfel, malformaiile asociate la nou-nscuii cu
HDC constituie un important factor prognostic. Sweed i Puri au analizat incidena malformaiilor asociate i impactul lor asupra cazurilor de supravieuire la
116 cazuri consecutive de HDC dintr-un total de 368772 de nou-nscui vii la
trei materniti din Dublin. Pacienii au fost mprii n dou grupe: grupul I
cuprinznd 64 (55%) care au murit n timpul manevrelor de resuscitare, naintea
oricrui gest chirurgical, la vrsta de aproximativ 12 ore i un al doilea grup,
cuprinznd 54 (45%) pacieni i care au suferit intervenii chirurgicale. A fost
observat o diferen semnificatriv privind incidena malformaiilor asociate la
cele dou grupuri de pacieni. n primul grup, 40 (63%) au avut 79 malformaii
asociate, pe cnd n grupul al doilea numai 4 (8%) pacieni au avut malformaii
asociate. Primeaz malformaiile cardiace i cele ale tubului neural(10).
DIAGNOSTIC ANTENATAL
Folosirea pe scar larg a sonografiei obstetricale a determinat creterea
ratei de diagnostic antenatal a HDC pn la 50-60% din cazuri(11) n jurul vrstei de 20 sptmni de sarcin. Diagnosticul de HDC se pune pe prezena anselor intestinale n torace. Se mai iau n considerare: polihidramniosul, balansarea
mediastinului i absena pungii cu aer a stomacului intraabdominal, hidropsul
Chirurgie pediatric
119
Patologia diafragmului
120
Gabriel Aprodu
Patologia diafragmului
Chirurgie pediatric
121
Patologia diafragmului
FACTORII PROGNOSTICI
n tentativa de a stabili care din copiii cu HDC au hipoplazie pulmonar
incompatibil cu viaa i care copii au o hipertensiune pulmonar potenial reversibil, au fost propuse criterii variate, clinice i de laborator pentru a orienta
prognosticul unui astfel de pacient.
Aceste criterii cuprind:
1. Polihidramnios;
2. Criterii de diagnostic antenatal - mrimea defectului diafragmatic,
sediul stomacului;
3. Malformaii congenitale majore asociate;
4. Sediul defectului - stng sau drept;
5. Manifestarea neonatal - mortalitatea n cazurile cu debut imediat
dup natere, adic n primele 6 ore, este mai mare de 50% pe cnd la copiii cu
manifestri clinice dup 24 de ore de via, rata supravieuirii este de aproape
100%;
6. Gazele sanguine - pacienii care au valori sczute ale pCO2 i valori
normale ale pO2 au un prognostic excelent, pe cnd pacienii cu valori ale
pCO2 care nu cresc i cu valori sczute ale pO2 au un prognostic ru;
7. Diferena alveolo-arterial a tensiunii oxigenului - pacienii cu diferen de tensiune alveolo-arterial a oxigenului mai mare de 500 mmHg nu beneficiaz de chirurgie; dac diferena de tensiune este mai mic, se poate practica gestul chirurgical cu succes;
8. Indexul ventilator - s-a artat c rata mortalitii este de 100% la pacienii cu tratament convenional i la care pCO2 rmne mai mare de 40
mmHg cu un index ventilator nalt;(6,14)
Pregtirea preoperatorie: pn de curnd HDC a fost considerat o urgen, dar s-a observat c stabilizarea preoperatorie pentru o perioad de 4-16
ore ajut la corectarea hipoxiei i hipoperfuziei i se asociaz cu o ameliorare
cert a supravieuirii, chiar eliminndu-se pn la dispariie hipertensiunea pulmonar reactiv. Copiii cu detres respiratorie necesit suport ventilatoriu prin
intubaie endotraheal. Aceti pacieni vor trebui curarizai i sedai pentru a
preveni deglutiia i absena distensiei toracelui ventilat i pentru a preveni sti122
Gabriel Aprodu
Patologia diafragmului
123
Patologia diafragmului
anse mici de supravieuire postoperatorie. Administrarea surfactantului, n ciuda ideii c ar fi benefic, nu a mbuntit evoluia copiilor cu HDC(22).
INTERVENIA CHIRURGICAL
Calea de abord preferat este cea abdominal. Abordul abdominal ofer
o bun expunere a anselor intestinale, o reducere facil a viscerelor n abdomen
i recunoaterea i corecia pe loc a eventualelor malformaii asociate. n plus,
capacitatea abdominal poate fi mrit ntr-o oarecare msur pentru a ncape
viscerele(23). Calea de abord toracic este mai puin folosit. Pacientul este plasat n decubit dorsal iar anestezia va fi obligatoriu general.
Incizia este subcostal sau transvers de partea herniei.
Coninutul herniar este redus cu grij n abdomen prin micri blnde de
traciune exercitate pe anse. De partea dreapt, ansele subiri i colonul sunt reduse primele apoi este tras cu blndee ficatul. Dup reducerea herniei se ncearc vizualizarea plmnului ipsilateral retractnd marginea anterioar a orificiului diafragmatic. De obicei, plmnul hipoplazic se vizualizeaz la apexul
cavitii toracice. n 20% din cazuri se gsete un sac compus din pleur i peritoneu, care trebuie excizat.
124
Gabriel Aprodu
Patologia diafragmului
125
Patologia diafragmului
126
Gabriel Aprodu
Patologia diafragmului
127
Patologia diafragmului
128
Gabriel Aprodu
Patologia diafragmului
129
Patologia diafragmului
130
Gabriel Aprodu
Patologia diafragmului
Bibliografie
1. Puri P. Current Problems in Pediatric Surgery- Congenital Diaphragmatic Hernia- Vol.XXXI,no.10, oct.1994, pp.785-856.
2. Gross R Congenital Hernia of the Diaphragm in: Gross R (ed) The Surgery of
Infancy and Childhood; its Principles and Techniques,1-st ed, Philadelphia,
W.B. Saunders, 1953, pp 428-444.
3. Bartlett R.H. Personal Communication : Neonatal ECMO Registry,Ann.Arbor
MI-in: Raffensperger J.G.-Swenson,s Pediatric Surgery,fifth ed,Appleton Lange, cap.12, 1990.
4. Almendinger N, West LS, Wilson J. Congenital diaphragmatic hernia. In
Stringer M, Oldham L, Mouriquand P. Pediatric Surgery and Urology: Long
term outcomes, Cambridge University Press, 2006, cap 12, p 150
5. Granholm T, Albanese LT, Harrison MR. Congenital diaphragmatic hernia. In
Puri P. Newborn Surgery, Arnold London, 2003, cap 31, p 309
6. Clark RH, Hardin WD Jr, Hirshl RB et al. Current surgical management of
congenital diaphragmatic hernia Study Group. J Pediatr Surg 1998;33:1004-9
7. Kallen RE, Harris J. The epidemiology of diaphragmatic hernia. Eur J
Epidemiol 1997;13:665-73
8. Di Fiore JW, Fauza IO, Slavin R. Experimental fetal tracheal ligation and congenital diaphragmatic hernia: a pulmonary vascular morphometric analysis. J
Pediatr Surg 1995;30:917-23
9. Sweed Y, Puri P. congenital diaphragmatic hernia: influence of associated
malformations on survival. Arch Dis Child 1993;69:68-70
10. Butler N, Claireax A. Congenital diaphragmatic henria as a cause of perinatal
mortality. Lancet 1962;1:659-63
11. Arensman RM, Bambini DA. Congenital diaphragmatic hernia and
eventration. In Ascraft KW, Holcomb GW III, Murphy P. Pediatric Surgery,
4th edition, Elsevier Saunders, 2005, cap 23, p304
12. Garne E, Haeusler M, Barasici I et al. Congenital diaphragmatic hernia:
evaluation of prenatal diagnosis in 20 European regions. Ultrasound Obstet
Gynecol 2002;19:329-33
13. Wilcox DT, Insh MS, Holm BA. Prenatal diagnosis of congenital
diaphragmatic hernia with predictors of mortality. Clin Perinatol 1996;23:7019
14. Lipshutz GS, Albanese CT, Feldstein VA. Prospective analysis of lung-to-heat
ratio predicts survival for patients with prenatally diagnosed congenital
Chirurgie pediatric
131
Patologia diafragmului
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
132
Gabriel Aprodu
Patologia diafragmului
REFLUXUL GASTRO-ESOFAGIAN
Refluxul gastro-esofagian (RGE) reprezint una din cele mai frecvente
afeciuni ale tractului digestiv, att la copii ct i la aduli. n ultimii 20 de ani
afeciunea a fost mult mai frecvent diagnosticat din dou motive: primul se
refer la condiiile care favorizeaz boala (alimentaia) i al doilea se refer la
mijloacele mult mai sofisticate i mai performante de diagnostic. Mai mult,
fundoplicatura gastric, procedeu chirurgical de tratament al refluxului, este una
din primele trei operaii majore efectuate la copil n S.U.A(1,2).
BAZELE FIZIOLOGICE ALE RGO
Conceptul de RGE a evoluat gradual de prin 1930, cnd s-a demonstrat
simptomatologia ce poate fi indus de aciunea sucului gastric acid asupra mucoasei esofagului. n deceniul al cincilea se considera c RGE este patologic i
c s-ar datora unei cauze mecanice, n special hernia hiatal. Spre deosebire de
aduli, muli copii cu simptomatologie de reflux sever nu aveau hernie hiatal.
n 1960 s-a stabilit c sfincterul esofagian inferior (SEI) este factorul major ce
permite RGE i c RGE patologic i hernia hiatal sunt dou entiti separate.
Mecanismul antireflux al jonciunii gastro-esofagiene a fost descris ca
un model mecanic n care corpul esofagian funcioneaz ca o pomp propulsiv,
stomacul ca un rezervor i SEI ca o valv unidirecional. La rndul su, SEI,
care este un mecanism asemntor unei valve, are trei componente: hiatusul
esofagian care este o ching muscular format din pilierii diafragmului, unghiul lui His, unghi ascuit format din marea curbur a fundusului gastric i esofagul inferior i o zon de presiune nalt a esofagului distal ce ine din poriunea distal a mediastinului n abdomen. Poriunea distal a esofagului conine
un strat de fibre circulare, plasat la interior i un strat de fibre longitudinale plasat la exterior. Stratul muscular circular se ntinde pn la fundusul gastric iar
poriunea sa cea mai ngroat, plasat chiar deasupra jonciunii gastroesofagiene, corespunde zonei de presiune nalt a SEI. Cnd stratul muscular
Chirurgie pediatric
133
Patologia diafragmului
intern se contract lumenul esofagian se strmtoreaz i unghiul lui His se nchide. Nu este vorba n termeni strict anatomici de un sfincter ci de o combinaie de factori care creaz condiiile unei funcionri dinamice a SEI. Acest sfincter esofagian inferior a fost localizat prin metode manometrice i s-a stabilit valoarea minim a presiunii de la care SEI nu mai constituie o barier n calea
RGE. Presiunea la nivelul SEI este de obicei la copil 10 20 mmHg, valori sub
care se poate produce RGE(3,4,5).
Factori care influeneaz apariia RGE:
Slbirea tonusului sfincterului esofagian inferior;
Prezena unei hernii hiatale;
Modificri n motilitatea esofagului (slbirea capacitii de clearance);
Volumul i cantitatea sucului gastric refluat (influeneaz direct gradul
i severitatea simptomelor de reflux);
Capacitatea stomacului de a-i goli eficient coninutul spre duoden
(funcia gastric normal este un mecanism complex care depinde de eficiena
motilitii esofagului, relaxarea i contractilitatea coordonat a SEI, presiunea
intraluminal gastric i evacuarea gastric eficient spre duoden).
La copiii cu RGE, n particular la cei cu afeciuni neurologice, tranzitul
eso-gastric i evacuarea gastric sunt ncetinite producnd un complex de tulburri ale jonciunii eso-gastrice. Rezistena la RGE se datoreaz SEI i depinde
de:
Presiunea de la nivelul sfincterului (cel puin 10 mmHg);
Lungimea esofagului abdominal (cu ct este mai lung, cu att este mai
eficient mecanismul de valv; normal lungimea esofagului intraabdominal este
la copil de 1-2,5cm);
Presiunea intraabdominal (de la valori peste 10 mmHg SEI devine eficient).
Anumite droguri cresc presiunea SEI (medicaie colinergic, ageni
prokinetici, hormoni gastro-intestinali, eritromicina, peptone) iar altele scad
presiunea SEI (secretina, colecistokinina, glucagon, prostaglandine,
pregesteron, teofilina, nicotina, vasopresina, atropina, morfina, diazepam, sedative, relaxante, analgetice, anestezice, bronhodilatatoare). De asemenea, anumi134
Gabriel Aprodu
Patologia diafragmului
te alimente (ciocolat, cafea, alcool) scad presiunea SEI, la fel ca i ali facori,
ca stresul, ce slbete contraciile esofagului.
Combinaia de suc gastric acid, sruri biliare, secreie pancreatic i
pepsin, este devastatoare pentru mucoasa esofagului.
RGE apare la orice vrst, fiecare dintre noi acuznd arsuri epigastrice
dup o mas copioas. Mici eructaii sau vrsturi n cantitate mic sunt normale la un copil de 68 sptmni, astfel c se consider c RGE este normal pn
la vrsta de 2 luni. Dar care este limita normalului i cum pot fi corelate intensitatea semnelor de reflux cu gradul refluxului? Uneori este dificil de tiut dac
RGE este cauza bolii cu manifestrile respective sau este consecina unei boli
de baz. Pentru ca lucrurile s fie i mai complicate, RGE se nsoete foarte des
de alte afeciuni:
Neurologice: retardul mintal de orice cauz, traumatisme cerebrale de
orice cauz, paralizia cerebral, sindromul Down, hidrocefalia, microcefalia,
convulsii, sindromul Cornelia de Lange;
Gastrointestinale: obstrucii gastrice de orice cauz, tulburri de deglutiie, obstrucii duodenale, defecte congenitale ale peretelui abdominal (omfalocel, gastroschizis), sindrom de intestin scurt, megacolon congenital, hipertensiune portal;
Cardiace: afeciuni ce determin insuficien cardiac;
Respiratorii: hernia diafragmatic congenital, stenoza traheal sau
subglotic, despicturile palatine, sindrom Pierre-Robin, paralizia nervului frenic, displazia bronhopulmonar;
Prematuritatea.
Deoarece RGE se definete prin prezena coninutului gastric refluat n
esofag, anumite situaii clinice ca vrstura, regurgitaia i ruminaia trebuie
evocate.
Vrstura se definete drept actul reflex prin care coninutul gastric este
proiectat cu for prin gur la exterior.
Regurgitaia reprezint un episod n care coninutul gastric este adus n
gur i apoi este fie expectorat, fie nghiit din nou.
Ruminaia este afeciunea manifestat prin repetate episoade de regurgitaie i n care copilul nghite coninutul din cavitatea bucal.
RGE fiind comun tuturor acestor situaii clinice considerm c definiia
Chirurgie pediatric
135
Patologia diafragmului
Gabriel Aprodu
Patologia diafragmului
137
Patologia diafragmului
Gabriel Aprodu
Patologia diafragmului
139
Patologia diafragmului
Manometria esofagian este metoda care cuantific rezistena sfincterului esofagian inferior la refluarea coninutului acid gastric spre esofag. Plasarea
cateterului ce msoar presiunea de la nivelul SEI se face sub control radiografic i dup ce este introdus n stomac este retras la nivelul esofagului
intraabdominal. Valori ale presiunii SEI sunt normale peste 15 mmHg. Dac
valorile presionale sunt mai mici de 10 mmHg la copilul mic se consider sfincter incompetent, sediu sigur de reflux(18).
Studiul motilitii esofagiene se realizeaz cu ajutorul unui cateter cu
multiplu lumen i se cerceteaz contraciile peristaltice ale esofagului, nregistrarea fcndu-se pe durata a 24 de ore. Se estimeaz c 1/3 din cazurile cu
RGE asociaz tulburri de motilitate a esofagului. Peristaltica necoordonat i
ineficient a esofagului determin staza prelungit a refluatului acid n esofag.
O serie de afeciuni ca esofagita, atrezia esofagian operat, acalazia i afeciuni
neuromusculare se nsoesc de unde peristaltice esofagiene ineficiente, cu secvene neregulate i de mic amplitudine(15).
TRATAMENTUL RGE
1. Medical
Exist trei obiective ale tratamentului nonoperator al RGE la copil:
1.1. Tratamentul postural
Const n meninerea sugarului n poziie semieznd (upright
position) timp de 24 de ore pe zi. Aceast poziie, cu capul i trunchiul ridicate
la 60 fa de planul patului, diminu cantitatea de refluat acid gastric i favorizeaz golirea esofagului. Chiar i o poziie semieznd de 30 poate fi eficient. Pentru c n timpul somnului e greu de realizat la sugar o astfel de poziie, se
prefer poziia capului ridicat cu 3 cm pe o pern i administrarea prnzului cu
dou ore nainte de culcare. n timpul zilei copilul poate fi inut n brae, cu capul i trunchiul ridicate, n decubit dorsal sau ventral (prone position) (19). La
sugar, dup 4-6 sptmni, se poate constata eficacitatea unui astfel de tratament postural. La copilul peste 1 an tratamentul postural ca unic metod de
tratament nu d rezultate.
1.2. Calitatea alimentaiei
Prnzurile n cantitate mic, mai frecvente i cu alimente cu o consisten140
Gabriel Aprodu
Patologia diafragmului
141
Patologia diafragmului
142
Gabriel Aprodu
Patologia diafragmului
HERNIA HIATAL
Termenul de hernie hiatal desemneaz protruzia unei poriuni din stomac n torace printr-un orificiu hiatal al esofagului anormal de larg(27).
n mod normal cardia este fix subdiafragmatic i perfect continent datorit unui mecanism antireflux intrinsec i extrinsec. Exist o relaie direct
ntre continena cardiei i refluxul gastroesofagian. Cu att mai mult, n formele
de hernie hiatal simptomatologia va fi de reflux(28).
Akerlund a fcut o clasificare a herniei hiatale n funcie de aspectul relevat de explorarea radiologic cu substan de contrast:
Tip I, cu brahiesofag, n care cardia este plasat supradiafragmatic;
Tip II, hernia paraesofagian, n care o poriune din marea tuberozitate ascensioneaz n torace, cardia fiind rmas subdiafragmatic;
Tip III, hernia hiatal cu cardia mobil, n care jonciunea esogastric
alunec liber n i din torace, prin orificiul esofagian. Este forma comun copilului, ades cazurile fiind etichetate ca reflux gastroesofagian.
143
Patologia diafragmului
Tabloul clinic coincide cu cel al refluxului, n care semnul principal este vrstura, ce apare n primele zile de via, este imediat dup alimentaia copilului, n cantitate mic. Coninutul vrsturii este reprezentat de lapte nedigerat, cu striuri de snge. Vrsturile determin apariia tulburrilor de cretere,
prin lips de aport.
Cu vremea apar i se dezvolt i celelalte semne caracteristice ale refluxului gastroesofagian: pneumopatii repetate, voce rguit.
Diagnosticul se pune prin examen radiologic cu substan de contrast,
dup opacifierea stomacului pacientul fiind plasat n poziie Trendelenburg. Se
observ poziionarea intratoracic a unei poriuni din stomac. Exist i modaliti mai sofisticate de diagnostic (pH-metria), dar acestea confirm existena
doar a refluxului.
Tratamentul este chirurgical n exclusivitate, avnd ca obiectiv refacerea anatomiei i funciei normale a jonciunii esogastrice.
144
Gabriel Aprodu
Patologia diafragmului
Bibliografie
1. Darling DB, Fisher JH, Gellis SS. Hiatal hernia and gastroesophageal reflux in
infants and children: analysis of the incidence in North American children.
Pediatrics 1974;450-454
2. Gutmann FM. On the incidence of hiatal hernia in infants. Pediatrics
1972;50:325-328
3. Boix-Ochoa J. The physiologic approach to the management of gastric
esophageal reflux. J Pediatr Surg 1986;21:1032-1039
4. Hebra A, Hoffman MA. Gastroesophageal reflux in children. Pediatr Clin
North Am 1993;40:1233-49
5. Herbst JJ. Medical progress: gastroesophageal reflux. J Pediatr 1983;102:505-8
6. Suthphen JL. Pediatric gastroesophageal relux disease. Gastoenterol Clin
North Am 1990;19:617-29
7. Halpern LM, Jolley SG, Johnson DG. Gastroesophageal reflux: a significant
asociation with central nervous system disease in children. J Pediatr Surg
1991;26:171-3
8. Spitz L, McLeod E. Gastroesophageal reflux. Sem Pediatr Surg 2003;12:23740
9. Newell SJ. Development of the lower oesophageal sphincter in the preterm
infant. In Milla PJ, Disorders of gastrointestinal motility in childhood. New
York, John Wiley and Sons Ltd, 1988:39-50
10. Chittmitrapap S, Spitz L, Kiely EM et al. Anastomotic stricture following
repair of esophageal atresia. J Pediatr Surg 1990;25:508-11
11. Chen HW, Grosfeld JL, Heifetz SA. Persistence of Barrets esophagus in
children after antireflux surgery: influence on follow-up care. J Pediatr Surg
1992;27:260-266
12. Johnson DG. Gastroesophageal reflux. In Grosfeld JL, Common problems in
pediatric surgery, St Louis, Mosby-Year Book Inc 1991:169-174
13. Johnson LF, De Meester TR. Twenty-four hour pH monitoring of the distal
esophagus: a quantitative measure of gastroesophageal reflux. Am J
Gastroenterol 1974;62:325-332
14. Boix-Ochoa J, Ashcraft KW. Gastroesophageal reflux. In Ashcraft KW,
Holcomb GW, Murphy JP. Pediatric Surgery, 4th edition, Elsevier-Saunders,
Philadelphia, 2003;28:383
15. Hill JL, Pellegrini CA, Burrington JD. Technique and experience with 24-hour
esophageal monitoring in children. J Pediatr Surg 1977;12:877-87
Chirurgie pediatric
145
Patologia diafragmului
146
Gabriel Aprodu
Capitolul V
ELEMENTE DE PATOLOGIE
A PERETELUI ABDOMINAL
149
150
Gabriel Aprodu
OMFALOCELUL
Este o malformaie care rezult din eecul nchiderii complete a peretelui anterior al abdomenului n timpul dezvoltrii fetale. Cele patru pliuri somatice nu se mai apropie i astfel ia natere omfalocelul.n literatura anglosaxon
este denumit exomphalos, alte sinonime utilizate de-a lungul timpului fiind
celosomie, hernie in cordonul ombilical , eventraie ombilical, hernie amniotic(2).
Omfalocelul este o evisceraie acoperit, coninutul abdominal fiind
vizibil la natere prin intermediul unei membrane translucide care l protejeaz.
Peretele pungii omfalocelului este constituit din trei straturi suprapuse: membrane amniotic, gelatina lui Warton i somatopleura(3).
CLINIC
Omfalocelul este o formaiune tumoral evident ocupnd regiunea ombilical, de regul sesil, hemisferic, de volum variabil, de la 1 cm la mai mult
de 10 cm diametru. Peretele tumorii este neted, uneori gros, alburiu, opac, alteori subire, transparent, lsnd s se observe viscerele. Alteori, omfalocelul este
reprezentat de o tumoare pediculat cu o strmtorare la nivelul orificiului ombilical sau de ctre o simpl dilatare a bazei cordonului(4).
Chirurgie pediatric
151
LEZIUNI ASOCIATE
Exist la copiii cu omfalocel o rat crescut a anomaliilor asociate. Deoarece o ecografie a uterului gravid poate detecta antenatal prezena unui omfalocel, descoperirea anomaliilor asociate este crucial pentru sfatul ce trebuie dat
prinilor. 80% din cazurile cu omfalocel diagnosticate prenatal au avut defecte
concomitente, dup cum urmeaz: 48% afeciuni cromozomiale, 28% cardiace,
20% genito-urinare, 20% craniofaciale i 12% anomalii ale diafragmului. Omfalocelul se asociaz, mai rar, cu leziuni ca pentalogia Cantrell (ectopia cordis,
defect sternal, defect diafragmatic, leziuni cardiace i omfalocel), extrofia cloacal sau sindromul Beckwith-Wiedemann -macroglosie, gigantism, hipoglicemie i anomalii ombilicale(5,6).
DIAGNOSTIC
De obicei, omfalocelul este diagnosticat prin ultrasonografie prenatal.
Cnd este detectat prenatal, sunt cercetate cu atenie i alte anomalii prin analize
ale sngelui fetal recoltat din cordonul ombilical, ale vilozitilor corionice.
La natere defectul este evident, cu excepia cazurilor cnd exist un sac
rupt i trebuie fcut diagnosticul diferenial cu un gastroschizis. Este necesar un
examen clinic amnunit i o explorare radiologic pentru decelarea eventualelor malformaii digestive concomitente.
TRATAMENT
Chiar n sala de nateri, fie c naterea a fost pe cale natural sau cezarian (nu exist avantaje n aceast privin), se clampeaz cordonul ombilical
fr a leza sacul omfalocelului(7).
Omfalocelul se acoper cu comprese mbibate n ser fiziologic cldu. Se
iau msuri pentru combaterea hipotermiei copilului, se instituie cateter venos
central i se plaseaz un tub nazogastric de decompresie.
Tratamentul propriu-zis este chirurgical i exit urmtoarele posibiliti:
-pentru omfalocelul de dimensiuni mici (cu diametrul sub 5cm) se realizeaz excizia membranelor, reintegrarea anselor i nchiderea primar a defec152
Gabriel Aprodu
Chirurgie pediatric
153
GASTROSCHIZISUL
Gastroschizisul (laparoschizisul) este reprezentat de un defect n structura peretelui abdominal anterior, plasat aproape ntotdeauna la dreapta cordonului ombilical, prin care se exteriorizeaz anse intestinale. Orificiul este de obicei
de dimensiuni reduse (1,5-5 cm diametru), cu marginile netede,
cvasiinextensibil. La marginea orificiului nu exist nici un element de tip
membranar, ce ar putea evoca un omfalocel rupt. Cordonul ombilical este intact, cu baza de implantare normal, fiind desprit de defectul parietal printr-o
zon ngust de tegument normal. Aponevrozele i muchii, dei prezint o
dezvoltare normal, fuzioneaz la nivelul orificiului anormal ntr-un inel fibros,
acoperit de piele.
Cavitatea abdominal este ntotdeauna insuficient dezvoltat, n lipsa
distensiei mecanice datorate prezenei anselor intestinale intraperitoneal n timpul vieii fetale(9).
Au fost propuse o serie de teorii care s explice embriogeneza
gastroschizisului. Cea mai larg acceptat consider c anomalia se datoreaz
unei rupturi n baza cordonului ombilical, ntr-o zon de rezisten sczut, la
locul unde vena ombilical dreapt involueaz(10).
Ansele intestinale sunt libere s hernieze n cavitatea amniotic, fenomen ce se petrece tardiv n timpul vieii intrauterine. Organele eviscerate nu
sunt acoperite de sac i sunt reprezentate de intestinul subire, cea mai mare parte a colonului, cteodat o poriune din stomac, duoden, rareori testicul, ovar,
tromp uterin, corn uterin, dom vezical. Intestinul eviscerat prezint un aspect
ngroat, dilatat, cartonos, scurtat, fr motilitate, acoperit de o membran
inflamatorie foarte aderent, gri-verzuie, ce aglutineaz ansele ntre ele i evoc
o peritonit plastic sau chimic(11).
LEZIUNI ASOCIATE
Laparoschizisul se asociaz cu anomalii gastrointestinale (atrezii sau
stenoze) n proporie de 16%(9), anomalii cromozomiale sau alte anomalii de
154
Gabriel Aprodu
DIAGNOSTIC
Poate fi diagnosticat antenatal prin ecografie. Dup natere trebuie stabilit cu exactitate raportul ntre anse i cordonul ombilical. O distensie marcat a
unor anse ar putea sugera o atrezie concomitent dei aspectul ecografic antenatal nu indic i evoluia ulterioar(12).
TRATAMENT
Afeciunea fiind ades diagnosticat antenatal, beneficiaz de tratament
n urgen. Imediat dup natere, ansele intestinale se nvelesc n comprese cu
ser fiziologic. Ele pot fi reintegrate n abdomen chiar n sala de nateri(13). Aceeai manevr de reintegrare blnd a anselor poate fi efectuat i dup internarea copilului ntr-un serviciu de chirurgie pediatric.
Dac laparoschizisul este complicat de alte malformaii asociate, sunt
necesare gesturi chirurgicale care fac apel la materiale protetice pentru nchiderea defectului. Cel mai frecvent tentativa de integrare a anselor genereaz o
hiperpresiune cu decompensare cardiorespiratorie i tulburri de retur venos n
sistemul cav inferior. nchiderea primar este n aceste cazuri contraindicat,
fiind necesar acoperirea anselor cu tegument, urmnd a rezolva ulterior defectul dintre marginile musculare ale peretelui(13). Dac exist o atrezie, ea va fi
Chirurgie pediatric
155
156
Gabriel Aprodu
Bibliografie
1. Klein M.D. Congenital Abdominal Wall Defects-in Ashcraft K.W, Holcomb G
W,Murphy J P. PEDIATRIC SURGERY, 4-th ed. Elsevier
Saunders,Philadelphia, 2005, cap.46, pp 658.
2. Ladd W, Gross RE. Omphalocele (umbilical eventration). In Abdominal
Surgery of Infancy and Childhood, WB Saunders, 1991;314-324
3. Molenaar JC. Abdominal wall defects. Sem Ped Surg 1996;5:82-89
4. Rickham PP, Johnston JH. Exomphalos and gastroschisis. In Neonatal
Surgery, Buteerworth, London, 1969;254-270
5. Barisic I, Clementi M, Hasler M. The European Study Group: Evaluation of
prenatal ultrasound diagnosis of fetal abdominal wall defects by 19 european
registries. Ultrasound Obst Gynecol 2001;18:309-316
6. Calzolari E, Bianchi F, Dolk H. Omphalocele and gastroschisis in Europe: a
survey study of 3 million births 1980-1990. Am J Med Genetics 1995;58:18794
7. Donald RC. Defects of the abdominal wall. In ONeill Pediatric Surgery, 5th
edition, Mosby-Year Book Inc, 1998;1045-80
8. Fufezan V, Tepeneu I. Chirurgie pediatrica, Timisoara, 1996:65-66
9. Kleid MD. Congenital wall defects. In Aschcraft KW, Holcomb GW III, Pediatric Surgery, 4th edition, Elsevier Saunders, 2000;46:659-69
10. Shaw A. Myth of gastroschisis. J Pediatr Surg 1975;10:235-44
11. Tibboel D, Vermey-Kleers C, Kluck P. The natural history of gastroschisis
during fetal life: development of the fibrosis coating on the bowel loops.
Teratology, 1986;33(3):266-272
12. Badillio A, Hedrick HL, Wilson RD. Prenatal ultrasonographic gastrointestinal
abnormalities in fetuses with gastroschisis do not corelate with postnatal
outcomes. J Pediatr Surg 2008;43:647-53
13. Couglin JP, Drucher DE, Jewel MR. Delivery room repair of gastroschisis.
Surgery 1993;114:822-27
Chirurgie pediatric
157
Gabriel Aprodu
Polipul ombilical- mai rar ntlnit, avnd dimensiuni mai mari dect
granulomul, form hemisferic i culoare roz. Este o mas de esut acoperit de
mucoas gastric sau jejunal i are indicaie de excizie chirugical.
Alte mase tumorale (teratoame, rabdomiosarcoame) sunt rar raporta(5,6)
te .
INFECII OMBILICALE
Omfalita
Este diagnosticat prin scurgeri purulente la nivelul ombilicului i eritem
n regiune. Frecvena este mare n regiunile cu standard sczut de igien, putnd
constitui cauze frecvente de morbiditate i chiar mortalitate.
Omfalita se asociaz cu tentative de cateterism al venei ombilicale,
sepsis perinatal i imunodeficien. n lipsa tratamentului antibiotic pot progresa
nspre fasceit i gangren local(5,7,8).
FISTULE OMBILICALE
Sunt cauzate de deficitul de involuie a canalului omfaloenteric. ObliteChirurgie pediatric
159
Gabriel Aprodu
Chirurgie pediatric
161
Bibliografie
1.Sherer L R III, Grosfeld J L.Inguinal hernia and umbilical anomalies.
Pediatr.Clin.North Am 1993; 40: 1121-1130.
2.Moore K L. The developing human : clinically oriented embryology, 2-nd
edition, Philadelphia, W B Saunders, 1977.
3. Ente G, Penzer P H. The umbilical cord: normal parameters.J R Soc Health
1991;111:138-40.
4. Snyder C L. Current management of umbilical abnormalities and related
anomalies. Sem Pediatr Surg. 1997;16:41-49.
5. Lander A D, Abhyankar A. Umbilical disorders.Surgery Int 2001;55:275.
6. Kunn N D Allen J E, Jellett T C.The umbilical polyp.J Pediatr
Surg.1979;14:741-4.
7. Brook I Microbiology of necrotizing fasciitis associatedwith omphalitis in the
newborn infant.J Perinatol 1998;18:28-30.
8. Samuel M, Freeman N V, Vaishnav A. Necrotizing fasciitis : a serious
complication of omphalitis in neonates. J Pediatr Surg. 1994;29: 1414-6.
9. Lugo B, Mc Hulty J, Emil S. Bladder prolaps through a patent urachus : fetal
and neonatal features. J Pediatr Surg 2006; 41:5-7.
10.Yeats M, Pinch L. Patent urachus with bladder eversion. J Pediatr Surg 2003;
38: 412-3.
11. Orda R, Nathan H. Surgical anatomy of umbilical structures.Int Surg 1973;58:
458-64.
12.Vohr B R, RosenfeldA G, Oh W. Umbilical hernia in the low-birth-weight
infant (less than 1500 g). J Pediatr Surg1977; 9: 807-8.
13. Eall I, Sanou A, Ngom G. Strangulated umbilical hernia in children. Ped Surg
Int 2006;22: 233-5.
14. Halpern I J. Spontaneus healing of umbilical hernia.JAMA1962; 851-2.
162
Gabriel Aprodu
163
n zona omblilicului. Manifestarea clinic a unei astfel de ocluzii este tipic (dureri abdominale cu caracter colicativ, vrsturi bilioase, absena tranzitului).
Imaginea radiologic confirm diagnosticul clinic.
n situaia diverticulitei acute, semnele clinice sunt identice cu cele ale
unei apendicite acute i diagnosticul exact se pune doar cu ocazia interveniei
chirurgicale.
DIAGNOSTIC
Va fi clinic i imagistic. Examenul radiografic este util n situaia ocluziei generate de diverticul.
n cazul hemoragiilor se apeleaz la scintigrafie cu Tc 99, care poate identifica zona de ectopie a mucoasei gastrice n peretele diverticulului. Acurateea
acestei explorri este de 90% la copil (mai mic la adult) (5).
Dac dilema diagnostic persist i dup efectuarea scintigrafiei se poate
apela la celioscopie diagnostic(6). Diverticulita acut poate fi diagnosticat prin
ecografie(7) i examen CT(8).
TRATAMENT
Este chirurgical i const n rezecia diverticulului mpreun cu poriunea intestinal portant, urmat de anastomoz ileo-ileal termino-terminal.
Rezecia diverticulului se poate efectua i celioscopic.
164
Gabriel Aprodu
n aceeai msur, un diverticul Meckel diagnosticat incidental (cu ocazia unei explorri abdominale pentru alt afeciune) va fi rezecat n aceleai
condiii, avndu-se n vedere posibilele complicaii specifice ce pot aprea ulterior.
Chirurgie pediatric
165
Bibliografie
1. Schropp KP. Meckels diverticulum. In Ashcraft KW, Holcomb GW III, Murphy JP. Pediatric Surgery, 4th edition, Elsevier-Saunders, Philadelphia,
2005;40:553
2. Bossard P, Zaret KS. Repressive and restrictive mesodermal interactions with
gut endoderm: possible relation to Meckels diverticulum. Development
2000;127:4915-23
3. Simms MH, Corkery JJ. Meckels diverticulum: its association with congenital
malformation and significance of atypical morphology. Br J Surg 1980;67:2169
4. Kompe CH, Silver NK, OBrien D, et al. Current pediatric diagnosis and
treatment. Lange Medical Publications, Los Altos California, 1980
5. Swaniker F, Soldes O, Hirschl RB. The utility of Technetium99 pertechnetate
scintigraphy in the evaluation of patients with Meckels diverticulum. J Pediatr
Surg 1999;34:760-4
6. Lee KW, Yeung CK, Tam YH, et al. Laparoscopy for definitive diagnosis and
treatment of gastrointestinal bleeding of obscure origin in children. J Pediatr
Surg 2000;35:1291-3
7. Daneman A, Lobo E, Acton DJ, et al. The value of sonography, CT and air
enema for detection of complicated Meckel diverticulum in children with
nonspecific clinical presentation. Pediatr Radiol 1998;28:928-32
8. Bennett GL, Birnbaum BA, Balthazar EJ. CT of Meckels diverticulitis in 11
patients. Am J Roentgenolog 2004;182:625-9
166
Gabriel Aprodu
167
Hernia inghinal
SIMPTOMATOLOGIE
Apare sub forma unei mase inghinale sau inghino-scrotale, mai mult sau
mai puin moale, de dimensiuni variabile care crete la efort (plns, tuse, alergare) i n ortostatism prelungit i se reduce n clinostatism. Testiculul se palpeaz
separat de aceast mas, iar dup reducerea ei n clinostatism, indexul coafnd
scrotul percepe orificiul inghinal superficial lrgit comparativ cu partea opus
sntoas.
Dac hernia este mic i dificil de a fi recunoscut, examinatorul nu trebuie s se bazeze pe afirmaiile mamei asupra sediului drept sau stng; n aceste
situaii este bine a se urmri copilul n timp pn ce hernia devine evident.
Daoud recomand n acelai scop efectuarea peritoneografiei care const ntr-o
radiografie a abdomenului n poziie vertical dup injectarea unui produs de
168
Gabriel Aprodu
169
Gabriel Aprodu
Chirurgie pediatric
171
172
Gabriel Aprodu
Bibliografie
1. Weber TR, Tracy TF, Keller KS. Groin hernias and hydroceles. In Aschcraft
KW, Holcomb GW, Murphy P. Pediatric Surgery 4 th edition, Philadelphia,
2003;49:697-705
2. Fevre M. Chirurgie infantile et orthopedie, Flammarion-Paris, 1967;2:26
3. Tam PKH, Lister J, Irving JM. Inguinal hernia. In Neonatal Surgery, 3 rd
edition, London-Butterworth, 1990:367
4. Shere LR III, Grosfeld JL. Inguinal hernia and ombilical anomalies. Pediatr
Clin North Am 1993;40:1121
5. Rowe MI, Copelson LW, Clatworthy HW. The patent processus vaginalis and
the inguinal hernia. J Pediatr Surg 1969;4:102
6. Bookock GR, Todd PJ. Inguinal hernias are common in preterm infants. Arch
Dis Child 1985;60:669
7. Rescorla FJ, Grosfeld JL. Inguinal hernia repair in the perinatal period and
early infancy: clinical considerations. J Pediatr Surg 1984;19:832-7
8. Grosfeld JL. Current concept in inguinal hernia in infants and children. World
J Surg 1989;13:506
9. Lau ST, Lee YH, Caty MG. Current management of hernias and hydroceles.
Sem Pediatr surg 2007;16:50-57
10. Krishna G, Emhardt JD. Anesthesia for the newborn and preterm infant. Semin
Pediatr Surg 1992;1:32
11. DeCou JM, Gauderer MW. Inguinal hernia in infants with very low-birth
weight. Semin Pediatr Surg 2000;9:84-7
12. Wiener ES, Touloukian RJ, Rodgers BM, et al. Hernia survey of the Section of
surgery of the American Academy of Pediatrics 1996;31:1166-9
Chirurgie pediatric
173
174
Gabriel Aprodu
Capitolul VI
ANOMALII CONGENITALE
Atreziile i stenozele congenitale ale duodenului
Obstruciile congenitale la nivelul duodenului, ntlnite cu o frecven
de 1/10000 de nou-nscui(1) pot fi generate de obstacole intrinseci, extrinseci
sau o combinaie a acestora(2).
Obstacolele intrinseci sunt reprezentate de atrezie, stenoz diafragmatic, diafragm cu o perforaie punctiform ce determin aspect de sac de vnt,
prin balonizarea diafragmului i duodenului suprajacent datorit peristalticii.
Obstacolele extrinseci sunt determinate de pancreas inelar, malrotaie intestinal sau ven port preduodenal.
Dar, dei pancreasul inelar realizeaz o zon constrictiv n jurul poriunii a doua a duodenului, se constat prezena unei atrezii sau stenoze intrinseci
sub aceast leziune(3). Oricare ar fi forma anatomic a atreziei duodenale, cel
mai frecvent este situat n aval de ampula lui Vater (80% din cazuri) (4). Se pot
asocia cu anomalii de deschidere a canalului coledoc care uneori se dedubleaz,
cele dou terminaii plasndu-se deasupra i dedesubtul zonei de atrezie, sau
calea biliar se termin in marginea liber a diafragmului obstruant (5,6).
PATOGENIE
Leziunea este explicat prin teoria lui Tandler, emis n 1900 (2,7), care
susine c ntre a 5-a i a 10-a sptmn de via intrauterin duodenul este un
cordon plin care ulterior se va vacuoliza i va avea lumen, iar atrezia va aprea
cnd va exista o eroare de vacuolizare i canalizare, obstacolul fiind reprezentat
de un diafragm. Teoria lui Tandler, larg acceptat i care explic atreziile i stenozele prin diafragm, nu explic atreziile cordonale cu distan mare ntre capete, care par a se datora defectelor de vascularizaie(8).
Chirurgie pediatric
177
MALFORMAII ASOCIATE
Au frecven variabil (20-75%) i sunt reprezentate de anomalii ce pot
greva prognosticul vital. Cel mai frecvent, obstacolele duodenale congenitale
sunt ntlnite n sindromul Down (30%) (9). 17% din copiii cu obstacol duodenal
au malformaii cardiace, 7% atrezie esofagian, 6% malformaii ale aparatului
urogenital, 3% malformaii anorectale i rarisim malformaii scheletice(4).
Ali autori raporteaz asocieri malformative schelet-obstacol duodenal n
proporie diferit, ntre 2 i 37%(11,12).
Alte anomalii asociate sunt sindromul Cornelia de Lange, imunodeficiena sau traheomalacia(2).
Spitz consider c asocierea atreziei esofagiene i a atreziei duodenale
este n mod particular letal(12), dup cum mortalitatea mare nregistrat n tratamentul acestor leziuni este determinat de nerecunoaterea altor malformaii
n perioada preoperatorie, n special cele cardiace(13).
DIAGNOSTIC
Poate fi stabilit antenatal sau imediat dup natere.
Diagnosticul antenatal se bazeaz pe echografie, ce evideniaz n cel
puin 50% din cazurile cu atrezie duodenal polihidramnios. Polihidramniosul
este un semn nespecific dar prezena lui incit la o atenie sporit din partea
ecografistului, care va putea s observe, ntr-un caz de atrezie duodenal, o
imagine n dubl bul pe seciunea transversal a duodenului. Este expresia
acumulrii de lichid n punga gastric dilatat i n duodenul dilatat de deasupra
obstacolului. Majoritatea cazurilor sunt diagnosticate ntre a 7-a i a 8-a lun de
gestaie(14). S-a remarcat de asemenea o rat crescut, de 13-57% a diagnosticului antenatal al atreziei duodenale i o scdere a vrstei gestaionale la care a
fost diagnosticat(15). La copiii cu obstacol duodenal nalt se remarc o concentraie mai mare de acizi biliari n lichidul amniotic recoltat prin puncie(16).
Diagnosticul postnatal se stabilete imediat dup natere pe baza datelor
clinice i a investigaiilor imagistice.
Nou-nscuii cu atrezie duodenal sunt prematuri (50% din cazuri) i cu
greutate mai mic de 2500 g.
178
Gabriel Aprodu
179
Atreziile intestinale
Atrezia intestinal este una din cele mai frecvente cauze de obstrucie
congenital, nsumnd 2/3 din ocluziile congenitale ale nou-nscutului(23).
Exist patru tipuri diferite de atrezie intestinal(24):
Tipul I, atrezie prin diafragm. Diafragmul este membranos sau poate
conine i fibre musculare;
Tipul II, atrezia cordonal. Un cordon fibros unete cele dou
capaete ale atreziei. Reprezint 35% din totalul formelor clinice;
Tipul IIIa, reprezentat de o atrezie complet, cu separarea capetelor
180
Gabriel Aprodu
ANATOMIE PATOLOGIC
Elementul caracteristic al tuturor formelor de atrezie l constituie discrepana dintre poriunea iniial (proximal), mult dilatat, i dimensiunile reduse,
cu aspect de intestin de pui, ale segmentului distal(26). Aceast discrepan
poate fi de 2-3 ori mai mare n diamentru sau chiar mai mult, cu ct atrezia este
Chirurgie pediatric
181
Gabriel Aprodu
ANOMALII ASOCIATE
Spre deosebire de atreziile i stenozele duodenale, cele intestinale sunt
rar asociate altor malformaii. Ar intra n discuie ileusul meconial ca manifestare neonatal a mucoviscidozei, situaie n care se ntlnesc atrezii intestinale cu
peritonit meconial prin perforaia unui segment dilatat. Se citeaz asocierea
ileusului meconial cu atrezia intestinal n 20% din cazuri(33). De asemenea, se
pot asocia cu omfalocelul i gastroschizisul.
DIAGNOSTIC
Diagnosticul prenatal al atreziei intestinale poate fi sugerat de modificri
biochimice n serul matern i n lichidul amniotic i aspecte echografice observate prin echografia uterului gravid.
n cazurile cu atrezie intestinal exist valori crescute ale
alfafetoproteinei n serul matern i n lichidul amniotic, valori crescute ale concentraiei acizilor biliari n lichidul amniotic i aspecte particulare ale examenului echografic al uterului gravid care pot evidenia asocierea cu o atrezie duodenal, situs inversus parial (MOMS), hernie diafragmatic congenital(34). Dac
n atreziile duodenale polihidramniosul este un semn relativ constant, n
atreziile ileale sau colice poate lipsi, lichidul amniotic fiind absorbit n poriunea distal a intestinului.
Diagnosticul postnatal al atreziei intestinale se face pe baza semnelor
clinice i a explorrilor imagistice.
Semnele clinice capitale sunt vrsturile, distensia abdominal i absena
eliminrii meconiului.
Vrsturile au caracter diferit n funcie de sediul obstacolului. O vrstur abundent, bilioas, apruta la 24-36 de ore dup natere sugereaz un obstacol pe ileon.
Distensia abdominal este uneori impresionant. Cu ct obstacolul e mai
distal, cu att meteorismul este mai accentuat.
Datele din literatur arat c 70% din copiii cu atrezie intestinal nu
elimin meconiu n prima zi dup natere(35). Explorrile paraclinice se reduc la
radiografia abdominal n poziie vertical, substana de contrast fiind reprezenChirurgie pediatric
183
Gabriel Aprodu
Atrezia colic
Este o form mai rar de atrezie intestinal, reprezentnd 4% din ocluziile neonatale organice. Prima descriere a bolii a fost fcut n 1673 iar primul
supravieuitor a fost raportat n 1923(38).
PATOGENIE
Etiologia atreziei colice este asemntoare celei intestinale, datorindu-se
unei insuficiene circulatorii n perioada intrauterin. Exist mai multe cauze
care determin compromiterea circulaiei intestinale, cum ar fi invaginaia, volvulusul, hernia intern, gastroschizisul cu un inel strns sau orice embolie n
circulaia mezenteric.
Chirurgie pediatric
185
ANATOMIE PATOLOGIC
Exist trei tipuri de atrezie colic(40,41) :
Tipul I, atrezie membranoas;
Tipul II, atrezie cu capete oarbe, separate sau nu printr-un cordon fibros;
Tipul III, atrezie cu capete oarbe separate i cu o lips de substan n
mezocolon.
MALFORMAII ASOCIATE
Sunt frecvente, fiind ntlnite n 25-50% din cazuri. Cele mai reprezentative sunt laparoschizisul, malformaiile urologice, trisomia 21, leziuni ale nervului optic(42).
DIAGNOSTIC
Clinic, nou-nscuii cu atrezie colic prezint o distensie abdominal
marcat, vrsturi cu apariie tardiv, la 36 de ore dup natere i absena eliminrii meconiului. Se descrie prezena reliefului unei anse dilatate n flancul
drept, semn considerat patognomonic pentru atrezia colic(43).
186
Gabriel Aprodu
Chirurgie pediatric
187
Bibliografie
1. Salonen IS. Congenital duodenal obstruction. Arch Pediatr Scand 1978:supp
272
2. Sweed Y. Duodenal obstruction. In Puri P, Newborn Surgery, 2nd edition, Arnold London, 2003;44:423
3. Vorga G. Le pancreas annulaire est-il vraiment cause doclusion duodenale
chez lenfant? Ann Chir Infant 1972;13:275-6
4. Pellerin D. Les occlusions neonatales: 177 observations. Ann Chir Infant
1963;3:227
5. Reid S. Biliary tract abnormalities associated with duodenal atresia. Arch Dis
Child 1973;48:952-57
6. Boyden EA, Cope JG, Bill AH Jr. Anatomy and embriology of congenital intrinsec obstruction of the duodenum. Am J Surg 1967;114:190-202
7. Tandler J. Zur entwikungsgeschihte des Menschlichen Duodenums in Fruhen
Embrional Stadium. Morphol Jahrb 1900;29:187-216
8. Weber DM, Freeman NV. Can intrauterine vascular damage cause duodenal
atresia? International Congress of Pediatric Surgery, Cape Town, 1-6 February
1998
9. Kimble RM, Darding J, Kolbe A. Additional congenital anomalies in babies
with gut atresia or stenosis: when to investigate and wich investigation. Pediatr
Surg Int 1997;12:565-70
10. Bayley PV, Tracy TF, Connors RH. Congeital duodenal obstruction: a 32-year
review. J Pediatr Surg 1993;28:42-5
11. Atwell JD, Klidkjan AM. Vertebral anomalies and duodenal atresia. J Pediatr
Surg 1982;17:237-40
12. Spitz L, Ali M, Brereton RJ. Combined esophageal and duodenal atresia:
experience of 18 patients. J Pediatr Surg 1981;16:4-7
13. Grosfeld J, Rescorla FJ. Duodenal atresia and stenosis: reassessment of
treatment and outcome based on antentatal diagnosis, pathologic variance and
long-term follow-up. World J Surg 1993;17:301-9
14. Hancock BS, Wiseman NE. Congenital duodenal obstruction: the impact of an
antenatal diagnosis. J Pediatr Surg 1989;24:1027-31
15. Murshed R, Nichols G, Spitz L. Intrinsic duodenal obstruction: trends in management and outcome over 45 years (1951-1995) with relevance to prenatal
counselling. Br J Obstet Gynaecol 1999;106:1197-9
16. Deleze G, Sideropoulos D, Paumgartner G. Determination of bile acid
188
Gabriel Aprodu
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
Chirurgie pediatric
189
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
190
191
Gabriel Aprodu
Copilul este de obicei n oc i necesit volume mari de snge, plasm i electrolii pentru reechilibrare(5).
2.volvulusul cronic pe malrotaie este mai rar dect forma acut i se
manifest cu dureri abdominale intermitente, vrsturi adesea bilioase, sindrom
de malabsorbie, falimentul creterii. n aceste cazuri, diagnosticul se pune cu
ajutorul tranzitului baritat i clismei baritate(6).
3.stenoza duodenal se datoreaz unei obstrucii la nivelul poriunii a
doua duodenale i care poate avea caracter acut (cel mai frecvent) sau cronic.
Obstacolul se datoreaz bridelor peritoneale anormale (Ladd) care traversnd
duodenul fixeaz colonul oprit n rotaia normal subhepatic. Aproape totdeauna, pacienii cu stenoz duodenal prin bride Ladd au cecul plasat preduodenal
i asociaz volvulus al ansei intestinale. n cazul obstruciei duodenale survenite
acut, simptomul caracteristic este vrstura. Diagnosticul este pus pe semne radiologice-imagine aeric n balan contrastnd cu restul abdomenului opac.
Stenoza duodenal cu un caracter cronic poate aprea la orice vrst. Cnd se
asociaz cu volvulus se manifest cu pusee de diaree i sindrom de
malabsorbie.
4.hernia n baza mezocolonului este o varietate de hernie intern i apare ca o consecin a malrotaiei, atunci cnd anse intestinale subiri ptrund
printr-un orificiu aprut datorit fixrii deficitare a mezocolonului. Exist o
hernie mezocolic n hipocondrul drept, situaie n care intestinul subire ptrunde pe sub mezocolon iar cecul rmne plasat preduodenal. Artera mezenteric inferioar formeaz marginea stng a sacului de hernie. Cealalt form de
hernie mezocolic este cea n care intestinul este ascuns ntr-un spaiu ca un
sac ndrtul poriunii stngi a mezocolonului. Gtul sacului este delimitat de
vena mezenteric inferioar. Manifestrile clinice sunt dominate de vrstur cu
caracter cronic iar diagnosticul se pune pe imaginile radiologice oferite de tranzitul baritat.Termenul de "hernie mezocolic" este preferat termenului de "hernie paraduodenal" (7).
TRATAMENT
Tratamentul malrotaiei i al viciilor de acolare este chirurgical. De obicei, chirurgul se afl n faa unui abdomen acut. Se practic laparotomie mediaChirurgie pediatric
193
n supraombilical ce va permite un acces larg. Deoarece, dup deschiderea peritoneului, aspectul iniial este neltor, mai ales dac este prezent volvulusul,
este necesar eviscerarea anselor n ntregime pentru a fi examinate. Se ncearc
restituirea anatomiei normale sau cel puin plasarea duodenului i anselor subiri la dreapta i a colonului la stnga liniei mediane. Dup ce intestinul este
eviscerat se cerceteaz prezena bridelor Ladd care traverseaz DII cu o direcie
de la cec spre peritoneul parietal posterior. Cecul poate s nu fie n fosa iliac
dreapt iar duodenul s fie scos n baza mezocolonului de ctre bridele Ladd.
Duodenul trebuie separat de cec i plasat n partea dreapt a abdomenului. Dac
volvulusul este prezent, chirurgul nu va putea observa dect anse subiri, duodenul, cecul i ascendentul fiind ascunse de volvulus. Volvulusul se reduce
printr-o micare invers acelor de ceasornic de 2-3 sau mai multe ori, pn sunt
expuse cecul i ascendentul. Eventualele tulburri ischemice prezente dispar n
acest moment. Nu este cazul ischemiei grave, vechi, ireversibile. n acest moment chirurgul va seciona bridele Ladd i va plasa colonul i cecul la stnga
liniei mediane i duodenul i ansele subiri la dreapta. Se cerceteaz cu o sond
Foley, cu balonaul umflat, eventuala prezen a unei obstrucii duodenale. Se
va practica apendicectomie cci o eventual apendicit acut survenit la un
astfel de bolnav va fi extrem de greu de diagnosticat i tratat(1,2).
Rezultatele postoperatorii sunt bune, cu excepia cazurilor cnd se opereaz volvulus total de intestin subire pe malrotaie. Ocluzia este cea mai frecvent complicaie postoperatorie. Aproximativ jumtate din copiii operai pentru malrotaie pot face ocluzie postoperatorie prin bride. Aceast complicaie
poate fi evitat practicndu-se o intervenie cu gesturi blnde, fr a produce
sngerri i fr a manevra excesiv ansele intestinale(8).
194
Gabriel Aprodu
Bibliografie
1. Touloukian R.J, Smith E.I.-Disorders of Rotation and Fixation in ONeil
J.A, Rowe I.M, Grosfeld J.L, Fonkalsrud E.W, Coran A.G: Pediatric
Surgery-fifth ed, 1998, Mosby-Year Book , vol II,cap.78, pp 1198.
2. Ladd W.E, Gross W.E- Abdominal Surgery of Infancy and ChildhoodPhiladelphia 1941, W.B.Saunders.
3. Chang J, Brueckner M, Touloukian R.J: intestinal rotation and fixation
abnormalities in heterotaxia : early detection and management,J.Pediatr.Surg 28:1281, 1993.
4. Filston H.C, Kirks D.R : Malrotation-the ubiquitous anomaly,
J.Pediatr.Surg 16:614,1981.
5. Spigland N, Brandt M.L, Yazbek S : Malrotation presenting beyond the
neonatal period,J Pediatr Surg 15:9,1990.
6. Simpson A.J, et al: Roentgen diagnosis of midgut malrotation:value of
upper gastrointestinal radiographic study, J Pediatr Surg 7:342, 1972.
7. Willwerth B.M, Zollinger R.M, Izant R. J: Congenital mesocolic
(paraduodenal) hernia: embriologic basis of repair, Am J Surg 128:358,
1974.
8. Stauffer U.G, Herrmann P : Comparison of late results in patients with
corrected intestinal malrotation with and without fixation of the mesentery:
J Pediatr Surg 15:9, 1980.
Chirurgie pediatric
195
Malformaiile anorectale
Reprezint un grup de afeciuni caracterizate prin deschiderea anormal
a poriunii terminale a tubului digestiv (anus, rect) la perineu sau n alt loc dect
normal. n plus, exist forme rare n care intestinul se termin orb, fr nici o
comunicare cu exteriorul.
Afeciunea este uor de diagnosticat la natere, dar n funcie de gradul
afectrii aparatului sfincterian, chiar tratat corect poate determina alterri ale
continenei.
Malformaiile anorectale (MAR) apar cu o frecven de 1/4000 1/5000
de nou-nscui i afecteaz ntr-o proporie uor mai mare sexul masculin(1).
CLASIFICAREA MAR
Stabilirea i dezvoltarea unui sistem unitar de clasificare al MAR ar fi
un imens beneficiu n stabilirea planului terapeutic i ar influena previziunile
prognostice ale fiecrei leziuni n parte.
Exist mai multe clasificri, unele cu interes istoric, altele recente (3).
Cea mai recent aparine lui Pena, leziunile fiind clasificate n functie de
sex i de necesitatea colostomiei ca manier de tratament (4).
Malformaii la sexul masculin:
Fistula perineal
Fistula rectouretral (bulbar, prostatic)
Fistula rectovezical (n colul vezical)
Anus imperforat fr fistul
Atrezia rectal
Malformaii la sexul feminin:
Fistula perineal
Fistula vestibular
Anus imperforat fr fistul
Atrezia rectal
Cloaca
196
Gabriel Aprodu
Malformaii complexe
197
displazie polichistic renal, duplicaie renopieloureteral, ectopie renal ncruciat cu fuziune renal.
Foarte frecvent sunt asociate leziuni ale coloanei vertebrale i sacrumu(7)
lui . n plus, malformaiile coloanei se pot asocia i cu leziuni ale mduvei.
Poate rezulta o dezvoltare anormal a tubului neural pe linia median la locul
defectului mduva putnd fi aderent i tensionat ("tethered cord
syndrome")(8).
DIAGNOSTICUL MAR
Este n principal clinic. Absena orificiului anal trebuie observat din sala de nateri. Copilul trebuie meninut n poziie ginecologic i examinarea se
face cu lumin adecvat. Se pot folosi ca instrumente stiletul butonat, sonda canelat sau o pens.
La biei se cerceteaz amprenta orificiului anal, se merge anterior spre
baza penisului pentru a evidenia un traiect fistulos. Se cerceteaz defectele cutanate, stigmatele, cutnd un eventual traiect filiform care s conduc spre rect.
Diagnosticul fistulei perineale poate fi extrem de dificil n primele 24 de ore de
via. Examinarea trebuie repetat de cteva ori pentru c fistula poate fi obstruat la nceput de detritusuri i apoi meconiul s o destind, producnd perle
tegumentare. Ulterior pot aprea picturi de meconiu.
La fete se cerceteaz o eventual deschidere anormal a cii digestive la
perineu sau n vestibulul vaginal. Cnd deschiderea anormal a fost gsit, se
poate explora cu un stilet butonat sau cu o sond (cateter) pn se obine meconiu. Fistula trebuie difereniat de cloac. n cazul cloacei, exist un singur orificiu de deschidere la perineu, iar cateterizarea aduce meconiu i urin. Exist
de obicei un clitoris mrit de volum, plasat chiar deasupra singurului orificiu
perineal. Dac exist o uretr net difereniat, plasat n poziie normal i un
vagin care conine meconiu, copilul are fistul rectovaginal i nu cloac. Examinarea perineului aduce date privind inervaia i dezvoltarea musculaturii. O
amprent anal profund cu un rspuns viguros la manevra de excitare a perineului sugereaz o inervaie normal.
Contracia ridictorilor anali trage amprenta anusului nainte iar excitaia
circumferenial a amprentei anale determin reacia fibrelor superficiale ale
198
Gabriel Aprodu
Chirurgie pediatric
199
Bibliografie
1.
Trusler GA, Wilkinson RH. Imperforate anus: a review of 147 cases. Can J
Surg 1962;5:169-77
2. Muken JD, Albert A. Genetic counseling in cases of anal and rectal atresia.
Progr Pediatr Surg 1976;9:115-118
3. Stephens FD, Smith ED. Incidence, frequency of types, etiology. In Stephens
FD, Smith ED, Paul NW, Anorectal malformations in children, Year Book
Medical, 1971;160-171
4. Pena A, Levitt MA. Imperforate anus and cloacal malformations. In Ashcraft
KW, Holcomb GW III, Pediatric Surgery, 4th edition, Elseriver Saunders,
2005, cap 35
5. Pena A. Anorectal malformations. Semin Pediatr Surg 1995;4:35-47
6. Rich MA, Brock WA, Pena A. Spectrum of genitourinary malformations in
patients with imperforate anus. Pediatr Surg Int 1988, 3:110-113
7. Karrer FM, Flannery AM, Nelson MD. Anorectal malformations: evaluation
of associated spinal dysraphic syndromes. J Pediatr Surg 1988;23:45-48
8. Levitt MA, Patel M, Rodriguez G. The tethered spinal chord in patients with
anorectal malformations. J Pediatr Surg 1997;32:362-368
9. Stephens FD. Imperforate rectum. A new surgical technique. Med J Aust
1953;1:202-206
10. Pena A, de Vries P. Posterior sagital anorectoplasty. Important techical
considerations and new applications. J Pediatr Surg 1982;17:796-881
11. Pena A, Levitt MA, Hong AR, Midulla PS. Surgical management of cloacal
malformations. A review of 339 patients. J Pediatr Surg 2004;39:470-479
200
Gabriel Aprodu
Ileusul meconial
Ileusul meconial reprezint una din principalele cauze de obstrucie intestinal la nou-nscut i este manifestarea neo-natal gastro-intestinal a
mucoviscidozei, boal autosomal recesiv. Mucoviscidoza este ntlnit la rasa
alb,nentlnit la negrii americani i rar intlnit la nativii din Asia sau Africa.
Este afeciunea cu cea mai mare rat a mortalitii la populaia caucazian. Se
apreciaz c 5-10% din pacienii cu fibroz chistic au avut ileus meconial. Bieii si fetele sunt afectai n mod egal(1).
ISTORIC
Ileusul meconial a fost descris n 1905 de ctre Landsteiner care a asociat obstrucia intestinal printr-un meconiu excesiv de aderent de peretele intestinului cu modificrile pancreasului. n 1936, Fanconi a folosit termenul de
fibroz chistic a pancreasului, desemnnd asocierea insuficienei pancreatice
cu afeciuni cu caracter cronic ale pulmonului. n 1946 s-a opiniat pentru prima
oar c meconiul aderent de intestin este cauzat de producia anormal de mucus, att la nivelul intestinului ct i pancreasului, iar n 1952 s-a constatat c
meconiul ileusului meconial conine o mare cantitate de proteine i
mucoproteine anormale. Pn in 1969, cnd Noblett a descoperit tratamentul
non-operator al ileusului prin clism cu gastrografin, afeciunea era tratat n
exclusivitate chirurgical, prin ileostomie sau rezecii i anastomoz cap la cap
a intestinului. n ultimii 25 de ani, mortalitatea prin ileus meconial a sczut de
la 75% la 20% prin progresele diagnosticului i mbuntirea tratamentului.(2)
Chirurgie pediatric
201
ASPECTE GENETICE
Fibroza chistic este o boal genetic autosomal recesiv cu o frecven
n populaie a heterozigoilor de 1 la 20. Incidena fibrozei chistice este estimat
la 1/2500 nou-nscui vii. Gena fibrozei chistice este localizat pe cromozomul
7 i produce o protein regulatoare transmembranar a fibrozei chistice, care, la
rndul ei, are multiple funcii: schimburi ionice, modulator de canal membranar
plasmatic i transportor al adenozin -trifosfatului. Gena de reglare
transmembranar a fibrozei chistice a fost izolat, clonat i i s-au recunoscut
mutaiile caracteristice. Unele mutaii confer insuficien pancreatic exocrin
i afectare pulmonar. Uneori, apariia ileusului meconial este independent de
mutaii. Probabil exist multialelism pentru gena fibrozei chistice care ar explica de ce unii pacieni au ileus meconial iar alii,nu, ns nu s-a stabilit o relaie
direct ntre genotip i ileusul meconial.
PATOGENIE
Clasic, tabloul clinic al nou-nscutului cu ileus meconial este dominat de
meteorismul abdominal. Este, de fapt, singura circumstan n care o obstrucie
intestinal produce distensie de la natere, nainte ca nou-nscutul s nghit
aer. Se pot observa unde peristaltice i se poate palpa o ans plin,
descriindu-se semnul chitului. Tueul rectal nu relev nimic deosebit; mai
mult, el nu este urmat de eliminarea meconiului. Se poate palpa o mas tumoral abdominal atunci cnd intrauterin s-a produs o perforaie cu peritonit
meconial secundar, cu formarea unui chist intraperitoneal. Copilul poate s
prezinte varsturi (bilioase) sau poate s nu aib vrsturi iar drenajul
nazogastric s colecteze doar 20 ml lichid gastric, bilios.
DIAGNOSTIC
Cheia diagnosticului ileusului meconial o constituie urmtoarele criterii:
datele anamnestice, examenul clinic, evaluarea radiologic i testele de laborator.
Datele anamnestice de fibroz chistic n familie sunt utile i pot fi obi202
Gabriel Aprodu
203
Gabriel Aprodu
205
Gabriel Aprodu
207
este lucrul cel mai important, deoarece poate exista confuzie (chiar
intraoperator) cu sindromul de dop meconial, ileusul prematurului, aplazia pancreatic,etc., astfel c diagnosticul de fibroz chistic trebuie s fie clar.
Atunci, postoperator, copilul va primi:
- nutriie parenteral pn la reluarea tranzitului. De ajutor sunt instilaiile cu acetyl-cistein 2-4% (Mucomyst) pe sonda naso-gastric.
- enzime pancreatice (Cotazym), vitamine, sruri minerale, dup reluarea tranzitului.
- antibiotice, pentru a minimaliza pe ct posibil, riscul complicaiilor
pulmonare.
Pacientului i se va practica fizioterapie pulmonar (tratament postural,
tapotri), iar prinii vor fi instruii s execute aceast fizioterapie.
Gabriel Aprodu
Peritonita meconial
Se definete ca o peritonit aseptic, chimic, datorat prezenei n peritoneu a coninutului intestinal, revrsat n perioada intrauterin printr-o perforaie. Boala a fost descris de Morgagni n1761, iar primul succes operator a fost
raportat n 1943 de Agerty(10,11). Perforaia poate fi secundar unui obstacol
subjacent (atrezie intestinal, ileus meconial, volvulus, stenoz, hernie intern,
bride peritoneale congenitale, invaginaie) sau (excepional) s nu aib o cauz
evident. Peritonita meconial care este ntlnit n fibroza chistic este considerat o complicaie a ileusului meconial.
Aspectul clinic
Peritonita meconial se manifest imediat dup natere cu distensie abdominal sever, progresiv i cu edem i eritem al peretelui abdominal. Abdomenul este n totalitate destins. Distensia abdominal poate genera tulburri
respiratorii.
Chirurgie pediatric
209
ANATOMIE PATOLOGIC
Exist trei tipuri de peritonit meconial: fibroadeziv, chistic i generalizat. Peritonita meconial fibroadeziv reprezint tipul comun. Meconiul
steril, prin enzimele ce le conine, irit foia peritoneal care reacioneaz prin
depuneri de fibrin i calcificri. Aglutinarea anselor, de cele mai multe ori, nu
permite identificarea locului perforaiei dar calcificrile vor indica locul obstruciei. Peritonita meconial chistic este rezultatul reaciei fibroplastice dar
care nu vindec efectiv locul perforiei, astfel c meconiul continu s se reverse n cavitatea peritoneal formnd mpreun cu ansele aglutinate, un
pseudochist. Aceast mas tumoral este frecvent acoperit cu o coaj calcificat. Peritonita meconial generalizat se datoreaz invaziei n toat cavitatea peritoneal a meconiului printr-un orificiu produs chiar n cursul naterii, aceasta
explicnd i prezena aerului n cavitatea peritoneal.
DIAGNOSTICUL este clinic i radiologic. Aspectul radiologic depinde
de natura peritonitei meconiale. Se observ calcificri intraperitoneale, scrotale
(calcificrile intraluminale nu sunt semn de peforaie). Calcificarea meconiului
se produce la 48 ore de la producerea perforaiei.
TRATAMENTUL chirurgical este indicat n cazurile de obstrucie intestinal. Pacienii care n afara calcificrilor intraperitoneale nu au alt simptom,
nu necesit intervenie. De fapt, intervenia chirurgical depinde de leziune: ansa imens destins, necrozat, atretic va fi rezecat, apoi, n funcie de preferinele i experiena chirurgului se poate practica fie anastomoz direct, fie, inial
enterostomie i apoi anastomoza capetelor intestinului. Pune probleme deosebite nlturarea "cojii" calcificate ce acoper ansele (sngerri, depolisri, perforaii).
210
Gabriel Aprodu
Bibliografie
1. Davenport M, Wyatt H. Cystic fibrosis. In Stringer M.D, Oldham KT,
Mouriquand P. Pediatric Surgery and Urology long term outcome, 2nd
edition, Cambridge University Press, 2006:321-326
2. Fitzimons SC. The changing epidemiology of cystic fibrosis. J Pediatr
1993;122:1-9
3. Gross D, Desanto A, Grosfeld JL. Intraabdominal complications of cystic
fibrosis. J Pediatr Surg 1985;20:431-435
4. Rasor G B, Stevenson W L: Meconium ileus equivalent. Rocky Mount Med J
38:218-220, 1941 citat de Andrassy R J,Nirgiotis J G Meconium desease of
infancy, Cap 27 Ashcraft K W, Holder T M-Pediatric Surgery- Ed WB
Saunders1993,second ed, pp331-339.
5. Noblett H. Treatment of uncomplicated meconium ileus by Gastrografin
enema: a preliminary report. J Pediatr Surg 1969;4:190-197
6. Rescorla FJ, Grosfeld JL. Contemporary management of meconium ileus.
World J Surg 1993;17:318-325
7. Venugopal S, Shandling B. Meconium ileus: laparotomy without resection,
anastomosis or enterostomy? J Pediatr Surg 1979;14:715-9
8. Clatworthy HW, Howard WHR: The meconium plug syndrome. Surg 39: 131142, 1956
9. Cooney DR, Rosevear W, Grosfeld JL:Maternal and postnatal
hypermagnesemia and the meconium plug syndrome -J Pediatr Surg 11: 167172,1976
10. Ashcraft KW, Holder TM: Pediatric surgery-second edition, WB
Saunders,1993, Cap 27,331-9
11. Boix-Ochoa J: Meconium peritonitis.J Pediatr Surg 3: 715-722, 1968
Chirurgie pediatric
211
Megacolonul congenital
Termenul megacolon desemneaz o mrire a unui segment sau a ntregului colon n toate dimensiunile. Exist trei tipuri de megacolon: idiopatic,
secundar i congenital.
Megacolonul congenital (boala Hirschsprung) este o afeciune a sistemului nervos enteric i se caracterizeaz prin absena celulelor ganglionare din
planurile submucoase i mienterice ale intestinului. Rezult o absen a
peristalticii n segmentul afectat i implicit o obstrucie funcional(1).
Etiologie
Absena celulelor ganglionare din plexurile mienterice s-ar explica prin:
Tulburri n migraia celulelor crestei neurale(2);
Alterarea matricei extracelulare, care ar determina oprirea n migrare
spre destinaia final a celulelor derivate din creasta neural(3);
Variaii n expresivitatea factorilor neurotrofici care joac un rol important n dezvoltarea i existena ulterioar a neuronilor n sistemul nervos central i periferic(4);
Tulburri ale moleculelor de adeziune celular, cu rol n elaborarea
modelului de formare neuronal(5).
Megacolonul congenital este considerat i o boal cu baze genetice, fiind
ncadrat n neurocristopatii alturi de sindromul Wandenberg-Shah, sindroame de hipopigmentare, sindromul Goldberg-Shprintzen, neoplazii endocrine
multiple, sindromul hipoventilaiei congenitale de origine central (Ondine)(6).
Dac factorul genetic este implicat n megacolonul clasic sub forma unei
gene recesive, cu penetran minim (riscul afectrii gemenilor este 4%), pentru
forma colic total este implicat o gen dominant cu penetran puternic,
plasat fie pe cromozomul 13 fie pe cromozomul 21(7).
Incidena bolii Hirschprung (BH) este de 1 la 1500 de nateri. Repartiia
pe sexe i caracterul motenit al afeciunii difer de la forma obinuit,
rectosigmoidian, la aganglioza colic total. La pacienii cu BH form clasic
rectosigmoidian, repartiia pe sexe este de 3.9/1 n favoarea sexului masculin,
212
Gabriel Aprodu
213
S-a luat n discuie i diagnosticul antenatal al BH prin echografia uterului gravid, fr date concrete(12).
Tueul rectal favorizeaz eliminarea primului scaun meconial. Ulterior
se instaleaz constipaia, tratat de familie cu laxative, supozitoare, clisme. Cteodat, obstrucia colonului distal este att de sever nct rezult o perforaie
diastatic la nivelul cecului(13).
Pe fondul constipaiei sugarul poate avea chiar perioade de subocluzie,
caracterizate prin distensia abdomenului, vrsturi, barborisme (pe care mama
le aude). Agravarea constipaiei poate determina apariia enterocolitei.
Enterocolita asociat BH, denumit i enterocolit malign, are o manifestare zgomotoas, cu febr, vrsturi, distensie abdominal progresiv, diaree exploziv paradoxal. Afeciunea se caracterizeaz i printr-o stare general
profund alterat, cu deshidratare i sepsis.
Etiologia enterocolitei din BH se crede c este reprezentat de proliferarea bacterian (Clostridium difficile) sau viral (rotavirus), favorizat de obstrucia funcional. Totui nu s-a identificat clar un agent patogen. Aproximativ 10% din copiii cu BH au diaree i enterocolit. Dac se consider c BH se
manifest doar ca o constipaie, diagnosticul poate fi ratat.
DIAGNOSTICUL BH
Este dificil n primele dou luni de via.
Radiografia abdominal simpl poate diagnostica o enterocolit (anse
ngroate, niveluri hidroaerice).
Clisma baritat este un examen esenial la copilul mai mare de cteva
luni, pentru c evideniaz aspectul caracteristic de plnie ntre o zon
proximal dilatat, corespunztoare inervaiei colice normale, o zon de tranziie i o zon de colon de aspect radiologic normal, dar care de fapt este
aganglionotic, nspre rect. Aceast zon, datorit tonusului crescut al stratului
muscular circular, nu se poate dilata, de aceea pare normal ca i dimensiuni.
Acest aspect imagistic nu poate fi ns identificat la nou-nscut, cci nu
s-a instalat nc dilataia deasupra zonei de colon nefuncional.
214
Gabriel Aprodu
215
Gabriel Aprodu
Bibliografie:
1. Dasgupta R, Langer JC. Hirschsprung disease. Curr Probl Surg 2004;41:942-7
2. Okamoto EUT. Embriogenesis of intramural ganglia of the gut and its relation
to Hirschsprungs disease. J Pediatr Surg 1967;2:437-43
3. Webster W. Embriogenesis of the enteric ganglia in normal mice and in mice
that develop congenital aganglionic megacolon. J Embriol Expe Morphol
1973;30:573-85
4. Hoehner JC, Wester T, Pahlman S, Olsen L. Alterations in neurotrophin and
neurotrophin-receptor localization in Hirschsprungs disease. J Pediatr Surg
1996;31:1524-9
5. Tosney KW, Watanabe M, Lanmeisser R. The distribution of NCAM in the
chick hindlimb during axon outgrowth and synaptogenesis. Dev Biol
1986;114:437-52
6. Amiel J, Lyonnet S. Hirschsprung disease, associated syndromes and genetics:
a review. J Med Genet 2001;38:729-39
7. Holschneider AM, Ure BM. Hirschsprung disease. In Ashcraft KW, Holcomb
GWIII. Pediatric Surgery, 4th edition, Elsevier-Sanders, 2000;34:477-93
8. Sherman JO, Snyder ME, Weitzmann JJ. A 40 year multinational retrospective
study of 280 Swenson procedures. J Pediatr Surg 1989;18:833-9
9. Kubota M, Kamimura T, Suita S. Functional innervation of the aganglionic
segment in Hirschsprungs disease a comparison of the short-anal longsegment type. J Pediatr surg 1997;32:673-7
10. Christensen J. Normal colonic motor function and relevant structure. In
Halchreider AM, Puri P. Hirschsprungs disease and allied disorders, Harwood
Academic Publishers, 2000:89-108
11. Swenson O, Sherman JO, Pisher JH. Diagnosis of congenital megacolon: an
analysis of 501 patients. J Pediatr Surg 1973;8:587
12. Belin B, Corteville JE, Langer JC. How accurate is prenatal sonography for the
diagnosis of imperforate anus and Hirschsprung disease? Pediatr Surg Int
1995;10:30-32
13. Soper RT, Opitz JM. Neonatal pneumoperitoneum and Hirschsprungs disease.
Surg 1962;51:527-33
14. Teitelbaum DH, Caniano DA, Qualman SJ. The pathophysiology of
Hirschsprungs disease- associated enterocolitis: importance of histologic
correlates. J Pediatr Surg 1989;24:1271-7
15. Schofield DE, Devine W, Yunis EJ. Acetylcholinesterase-stained suction rectal
Chirurgie pediatric
217
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
218
Gabriel Aprodu
219
(s-au raportat doar dou cazuri de megacistis-microcolon la biei). Afeciunea este caracterizat de simptome primare (constipaie cronic i sever, retenie urinar acut sau cronic, dureri, distensie abdominal) i simptome secundare datorate suprainfeciei bacteriene.
Manifestarea clinic a POIC se face n funcie de vrst(5):
-n perioada antenatal - POIC poate fi recunoscut la ecografia uterului
gravid datorit anselor intestinale destinse, dilatate, distensiei vezicii urinare i
polihidramniosului.
-n perioada neo-natal se manifest aproape 43% din cazurile de POIC.
Sarcina i naterea sunt ades dificile. Dup natere, copilul prezint distensie
abdominal, absena eliminrii meconiului, vrsturi bilioase. Aerul nghiit
destinde ansele subiri, fapt ce ar putea sugera la examenul radiologic aspect
ocluziv. Simptomele nu se rezum doar la tractul digestiv. Copilul poate prezenta disurie, infecii urinare recidivante, insuficienta golire a vezicii datorit
contractilitii precare. Semnele urinare pot fi pe primul plan n 25% din cazuri.
-n perioada de copil mic semnele bolii se manifest acut (ca n perioada
neo-natal) dar i intermitent, ades ncet, progresiv. De exemplu, anumii copii
n aparen sntoi brusc dezvolt un episod de obstrucie ce poate mima o enterocolit cu vrsturi i diaree. Dar atunci cnd vrsturile i diarea persist
mai mult de 7 zile, copilului care iniial a fost bnuit de o simpl enterocolit
trebuie s i se fac i alte investigaii. De asemenea, pot fi prezente i semne
urinare dar nu cu aceeai pondere ca n perioada neo-natal.
-n perioada de copil mare, pe primul plan se afl constipaia nsoit de
dureri abdominale (uneori mimeaz abdomen acut). Zgomotele intestinului
sunt absente sau mult reduse, trdnd o activitate peristaltic absent i de aceea
se consider c ocluzia nsoit de zgomote intestinale, barborisme, este mai
degrab mecanic dect funcional.
DIAGNOSTICUL PSEUDO-OBSTRUCIEI
INTESTINALE CRONICE (POIC)
Alterarea activitii motorii care exist n POIC se datoreaz alterrilor
structurilor musculare, structurilor nervoase (intrinseci sau extrinseci) sau celulelor endocrine. Afectarea celulelor stratului muscular determin contracii ine220
Gabriel Aprodu
221
Gabriel Aprodu
223
Gabriel Aprodu
Chirurgie pediatric
225
Bibliografie
1. J.Navarro, E. Sonsino Les obstructions intestinales chroniques.In : Navarro J,
Schmitz J Gastroenterologie Pediatrique 2-e ed., 1986, ed.Flammarion Paris
2000,cap.26,381-88
2. Byrne W.J, Cipel L, Euler A. R et al. Chronic idiopatic intestinal pseudoobstruction syndrome in children ; clinical characteristic and prognosis.J
Pediatr 1977,90 :585-89
3. Krisnamurthy S, HengY, Schuffler MD. Chronic intestinal pseudo-obstruction
in infants and children caused by diverse abnormalities of the myenteric
plexus. Gastroenterology 1993 ;104 :1389-1408
4. Schuffler MD, Jonak Z .Chronic intestinal pseudo-obstruction caused by degenerative disorder of the myenterc plexus : the use of Smiths method to define
the neuropathology. Gastroenterology,1982,82 :476-486
5. Milla PJ, Lake BD, Spitz L, Harries JT and Fenton TR. Chronic idiopatic intestinal pseudo-obstruction in infancy : smooth muscles disease. In : Labo G,
Bartolotti M eds,Gastrointestinal Motility, Cortina International, Verona
1984,125-131
6. Faure C, Sonsino E, Peuchmaur M, Navarro J Classification histologique des
maladies de la motricite digestive.In : Navarro J, Schmitz J Gastroenterologie
Pediatrique 1986 Flammarion Paris, cap.26
226
Gabriel Aprodu
227
Sindrom Alagille 5%
Chist congenital de coledoc 3%
Defecte metabolice 2-5%
Obstacolul n scurgerea bilei, generator de colestaz n perioada neonatal a generat o serie ntreag de discuii n patologia chirurgical a nou nscutului i sugarului. Din acest motiv este necesar o definiie a termenilor.
Au fost incriminate drept cauze de obstacol neonatal n scurgerea bilei
trei categorii de afeciuni, dificil de individualizat, atrezia de ci biliare, hepatita
neonatal i chistul congenital de coledoc. Pentru fiecare dintre aceste entiti
exist variante anatomopatologice, dar cu manifestri clinice asemntoare.
n 1976, Landing a introdus conceptul colangiopatiei obstructive a copilului i avea n vedere trei afeciuni: hepatita neonatal, atrezia de ci biliare i
chistul congenital de coledoc. Landing a cutat s gseasc explicaii etiologice
celor trei afeciuni, dar nu a ajuns la concluzii clare(4).
Ulterior, cercetrile evolund, s-a ajuns la prerea c hepatita neonatal
este un proces infecios, cu multiple etiologii i cu o manifestare clinic uor de
recunoscut i care, mai ales, beneficiaz de tratament medical, chirurgia
negsindu-i locul n rezolvarea cazurilor.
Atrezia de ci biliare n schimb, definit ca o boal colestatic neonatal,
datorit obstruciei complete a arborelui biliar extrahepatic, probabil congenital, printr-un proces de pericolangit fibroas, aprut n timpul vieii fetale, are
drept tratament de elecie o intervenie chirurgical (5) .
Chistul congenital de coledoc face parte din categoria, mai larg, a dilataiilor congenitale ale cilor biliare i care sunt malformaii fuziforme ale unor
poriuni din arborele biliar datorate unui deficit de fuziune (unire)
biliopancreatic(6).
ATREZIA DE CI BILIARE
Dei denumirea de atrezie implic o anomalie structural, un proces
static cu distrucie complet i absena cilor biliare, n realitate este vorba de o
situaie dinamic, progresiv, de obstrucie i scleroz.
Astfel c atrezia de ci biliare ca entitate clinic se definete ca fiind rezultatul unui proces distructiv cu caracter inflamator, de etiologie neprecizat,
228
Gabriel Aprodu
229
dezvolt puni i apare ciroza biliar, dac obstacolul n calea scurgerii bilei nu
este ndeprtat(11).
Viteza cu care acest proces se dezvolt nu poate fi apreciat, de unde rezult importana unor investigaii rapide i a tratamentului urgent. Se pare c
fluxul biliar ar putea fi anticipat n canaliculele biliare cu diametrul mai mare de
150 micrometri(12).
La cazurile cu hepatit neonatal, ficatul pacienilor prezint n contrast
o dezorganizare lobular cu necroz lobular. Exist celule mari,cu muli nuclei
i infiltrat cu celule mononucleare(13).
n multe situaii, aspectele ntlnite la hepatita neonatal i la atrezia de
ci biliare se suprapun. Se poate nota o transformare n celule gigante la cazurile cu atrezie sau se remarc o proliferare a ductelor biliare la copiii care au avut
hepatit neonatal. Nu se poate afirma c biopsia hepatic pune diagnosticul de
certitudine, mai ales n cazul biopsiei hepatice recoltate prin puncie
percutan(8).
ETIOLOGIA ATREZIEI DE CI BILIARE
Este necunoscut i s-au avansat o serie ntreag de teorii.
Astfel, n 1976, Landing a descris colangiopatia obstructiv infantil, un
ansamblu de afeciuni grupnd atrezia de ci biliare, hepatita neonatal i chistul congenital de coledoc i care ar fi de origine viral(4).
S-a invocat originea viral a atreziei de ci biliare dar nici un virus nu a
fost izolat i implicat clar n etiologia bolii. A trezit interes reovirusul tip 3,
plecndu-se de la observaia c acest reovirus tip 3 determin la animalele de
experien inflamaie obliterativ a cilor extrahepatice asemntoare atreziei
de ci biliare i c studii serologice i imunhistochimice ar susine ipoteza(14).
Ulterior, acest concept a fost abandonat (15).
O alt teorie, cea ischemic(16), ar explica atrezia de ci biliare prin
devascularizarea ficatului (modele similare au fost executate la animale). i
aceast teorie a fost abandonat; la om s-a constatat ntotdeauna o bun vascularizaie hepatic cu aport vascular excelent n porta hepatis, lucru ce exclude un
accident ischemic.
Toria metabolic evocat de Vacanti i Folkmann(17) se refer la efectul
230
Gabriel Aprodu
Chirurgie pediatric
231
SEMNE CLINICE
Aspectul clinic ar putea, desigur, dar n mic msur, s diferenieze icterele medicale de icterul din atrezia de ci biliare. Copilul cu icter de cauz
medical are un facies suferind, scaune decolorate, urina nchis la culoare i
hepatosplenomegalie. Este un icter ce survine imediat dup natere i se manifest la copiii cu greutate mic la natere. Icterul din atrezia de ci biliare se
manifest la nou-nscutul eutrofic, care se alimenteaz normal i a avut la natere scaunul normal colorat (23).
INVESTIGAII DE LABORATOR
Nu sunt concludente, neputnd preciza etiologia icterului; orice afectare
hepatocelular se reflect prin nivelul ridicat al transaminazelor, gama-glutamiltranspeptidazei, fosfatazei alcaline sau alfa-feto-proteinei sau lipoproteinei
X(24,25).
Biopsia hepatic
Obinut att percutan ct i prin celiotomie, poate stabili uneori natura
icterului, uneori ns tipurile histologice nefiind clare. Deficitul de alfa 1
antitripsin poate mima la examenul histologic leziunile din atrezia de ci biliare i atunci este necesar determinarea nivelului acesteia.
Investigaiile imagistice
Fac apel la echografie, scintigrafie i colangiografie.
Echografia este un examen rapid, neinvaziv i poate sugera atrezia de
ci biliare dac evideniaz un colecist mic, cudat, necontractil, pe fondul unei
ecogeniti hepatice crescute i n contextul altor anomalii (polisplenie,
malrotaie, absena venei cave inferioare, situs inversus) (26).
Prezena unei vezicule biliare care la examenul echografic i modific
mrimea exclude diagnosticul de atrezie de ci biliare. S-a descris un semn
echografic cu specificitate de 95% pentru atrezia de ci biliare: triangular cord
sign n dreptul veziculei biliare(27).
Scintigrafia hepatobiliar se execut cu Tcm99-IDA (techneiu 99
monofostat cu acid iminodiacetic) i permite a se diagnostica icterul obstructiv
de cel parenchimatos(28).
232
Gabriel Aprodu
Figura VI.9. Atrezie ci biliare aspect intraoperator rndul de sus: colecist atretic,
ficat cu leziuni de staz biliar, rndul de jos: montaj Kasai
Chirurgie pediatric
233
Portoenterostomia (Kasai, 1960) const n ablaia ductelor biliare obturate din placa hilar (porta hepatis) i nlocuirea acestora printr-o ans intestinal preparat n manier Y Roux, trecut transmezocolic, anastomozat
terminoterminal sau terminolateral cu porta hepatis (31) .
Complicaiile postoperatorii ale portoenterostomiei sunt:
Colangita este cea mai frecvent complicaie (40-60% din cazuri) i apare mai ales la copilul peste 2 ani(32).
Este determinat de doi factori: colestaza i contaminarea bacterian din
ansa folosit drept conduct biliar. Se manifest cu febr, leucocitoz, valori
crescute ale bilirubinemiei.
Tratamentul const n antibioterapie intravenoas susinut timp de 7 zile i uneori se adaug corticoterapie. Colangita poate genera la rndul ei ncetarea scurgerii bilei, nregistrndu-se astfel cea mai grav situaie. Reuita unei
portoenterostomii este dat de un flux biliar evident, de cel puin 10mg bilirubin/zi.
Se intervine de urgen, administrndu-se corticosteroizi, ce au o dubl
aciune, coleretic i antiinflamatorie, reducnd edemul periductal. Dac fluxul
biliar nu se reia dup 5 zile, se intervine chirurgical.
Hipertensiunea portal
n ciuda portoenterostomiei, la unii copii s-a observat continuarea procesului de fibroz a parenchimului hepatic. Incidena hipertensiunii portale variaz ntre 37 i 76%(33). Hipertensiunea portal se asociaz i ea cu colangita.
Tratamentul are n vedere combaterea complicaiilor hipertensiunii
portale (sngerrile) prin sclerozarea endoscopic a varicelor esofagiene (34), iar
dac apar fenomene de insuficien parenchimatoas este indicat transplantul
hepatic(35).
Malnutriia i deficitul de vitamine liposolubile
Prezena srurilor biliare n intestin este esenial pentru absorbia grsimilor. Datorit reducerii fluxului biliar, copiii cu atrezie de ci biliare au o
absorbie inadecvat a vitaminelor liposolubile (A, D, E, K).
mbuntirea prognosticului atreziei de ci biliare este n legtur cu
precocitatea diagnosticului i rapiditatea interveniei chirurgicale de drenaj biliar(36).
234
Gabriel Aprodu
Bibliografie
1. Karrer JM, Bensard DD. Neonatal cholestasis. Sem Ped Surt 2000;9:166-9
2. Kimura K. Biliary atresia. In Puri, P: Newborn surgery, second edition, Arnold
2d, 2003:579
3. Balistreri WF. Neonatal cholestasis: lessons from the past, issues for the future.
Sem Liver Dis 1987;7:6166
4. Landing BN. Considerations of the pathogenesis of neonatal hepatitis, biliary
atresia and choledocal cysts. The concept of infantile obstructive
cholangiopathy. Progress Ped Surg 1976;6:113-137
5. Kimura K. Biliary atresia. In Puri P, Newborn Surgery, ButterworthHeinemann, Osford, 1996
6. Myano T, Yakamoto A, Li L. Congenital biliary dilatation. Sem Ped Surg
2000;4:187-195
7. Howard ER. Biliary atresia. In Stringer M, Oldham K, Mouriquand P. Pediatric surgery and urology: long-term results, Cambridge University Press,
2006;35:446-464
8. Nio M, Ohi R. Biliary atresia. Sem Ped Surg 2000;9:177-186
9. Davenport M, Betalli P, DAntiga L. The spectrum of surgical jaundice in
infancy. J Pediatr Surg 2003;38:1471-1479
10. Ohi R, Shikes RH, Stellin GP. In biliary atresia duct histology correlates with
bile flow. J Pediatr Surg 1984;19:467-470
11. Haas JE. Bile duct and liver pathology in biliary atresia. World J Surg
1978;2:561-569
12. Altman RP. The portoenterostomy procedures for biliary atresia. Ann Surg
1978;188:357-361
13. Crawfort JM. Liver and biliary tract. In Kumar V, Abbas A, Robbin and
Cotran pathologic basis of disease, 7th edition, Elsevier Saunders, 2005;18:877
14. Morecki R, Glassen GH, Johnson AB. Detection of reovirus type 3 in porta
hepatis of an infant with extrahepatic biliary atresia: ultrastructural and
immunocytochemical study. Hepatology 1984;4:1137-42
15. Bobo L, Ojeh C, Chiu D. Lack of evidence for rotavirus by plymerase chain
reaction/enzyme immunoassay of hepatobiliary samples from children with
biliary atresia. Pediatr Res 1997;41:229-34
16. Klippel CH. A new theory of biliary atresia. J Pediatr Surg 1972;7:651-654
17. Vacanti JP, Folkmann J. Bile duct enlargement by infusion of L-Proline:
potential significance in biliary atresia. J Pediatr Surg 1979;14:814-818
Chirurgie pediatric
235
18. Chandra RS. Biliary atresia and other structural anomalies in the congenital
polysplenia syndrome. J Pediatrics 1974;85:649-655
19. Strickland AD, Shannon K, Coln CD. Biliary atresia in two sets of twins. J
Pediatrics 1985;107:418-419
20. Miyano T, Suruga K, Suda K. Abnormal choledocho-pancreatic ductal
junction related to the etiology of infantile obstructive jaundice disorders. J
Pediatr Surg 1979;14:16-26
21. Petersen C, Ure BM. What is new in biliary atresia? Eur J Pediatr Surg
2003;13:1-6
22. Howard ER. Biliary atresia: etiology, management and complications. In Howard ER, Surgery of liver disease in children, Butterworth-Heinemann, Oxford, 1991:39-59
23. Roberts AE. The jaundiced baby. In Kelly DA, Disease of liver and biliary
system in children, Blacwell Science, 1999;2:21
24. Poley JR, Smith ?EI, Booh IJ. Lipoprotein X and double 131I-Rose Bengal
tests in the diagnosis of prolonged infantile jaundice. J Pediatr Surg
1972;9:699-705
25. Wright K, Christie DL. Use of gamma-glutamyl transpeptidase in the diagnosis
of biliary atresia. Am J Dis Child 1981;135:134-136
26. Sera Y, Ikeda S, Akagi M. Ultrasonographic studies for the diagnosis of infantile cholestatic disease. In Ohi R, biliary atresia, Professiona postgraduate
services, Tokyo, 1987;106-109
27. Park WH, Choi SO, Lee HY. A new diagnostic approach to biliary atresia with
emphasis of the ultrasonographic triangular cord sign: comparison of
ultrasonography, biliary scintigraphy and liver needle biopsy in the evaluation
of infantile cholestasis. J Pediatr Surg 1997;32:1555-1559
28. Ohi R, Klingensmith WD, Lilly JR. Diagnosis of hepatobiliary disease in
infants and children with Tc99m-diethyl-IDA imaging. Clin Nucl Med
1981;6:297-302
29. Sunaryo FP, Watkins JB. Evaluation of diagnostic techniques for extrahepatic
biliary atresia. In Daum F, Extrahepatic biliary atresia, Marcel Dekker, New
York, 1983;2:17
30. Jaw TS, Kuo YT, Liu GC. MR cholangiography in the evaluation of neonatal
cholestasis. Radiology, 1999;212:249-256
31. Kasai M, Kimura S, Asakura Y. Surgical treatment of biliary atresia. J Pediatr
Surg 1968;3:665-675
32. Hirsig I, Kara O, Rickham PP. Experimental investigations into the oetiology
236
Gabriel Aprodu
33.
34.
35.
36.
Chirurgie pediatric
237
238
Gabriel Aprodu
CLASIFICARE
Alonso Lej(5) a clasificat n 1959 chistul congenital de coledoc n 5 tipuri
pornind de la aspectul anatomic al leziunilor, urmat de Todani care confirma, n
mare, clasificarea din 1959(6,7). n 1999, Myano clasific dilataia congenital a
cilor biliare n 6 grupe pornind de la prezena sau nu a malformaiei canalului
comun biliopancreatic(1,8).
239
Gabriel Aprodu
Bibliografie
1. Myano T, Yakamata A, Li L. Congenital biliary dilatation. Sem Pediatr Surg
2000;9:187-95
2. Iwafuchi O, Ohsawa Y, Naito S. Familial occurrence of congenital bile duct
dilatation. J Pediatr Surg 1990;25:353-355
3. Ando K, Myano T, Fujimoto T, et al. Sibling ocurence of biliary atresia and
biliary dilatation. J Pediatr Surg 1996;31:1302-4
4. Babbit DT. Congenital choledochal cysts: new ethiological concept based on
anomalous relationships of common bile duct and pancreatic bulb. Ann
Radiol 1969;12:231-241
5. Myano T, Suruga K, Kuda K. the choledocho-pancreatic long common
channel disorders in relation to the ethiology of congenital biliary dilatation
and other biliary tract disease. Ann Acad Med 1981;10:419-426
6. Alonso-Lej F, Rever WB, Passagno GJ, et al. Congenital choledochal cyst,
with report of 2 and analysis of 94 cases. Int Abstr Surg 1959;108:1-30
7. Todani T, Watanabe Y, Narusue M et al. Congenital bile duct cyst:
classification, operative procedures and review of thirty-seven cases
including cancer arising from choledocal cyst. Am J Surg, 1977, 134:263269.
8. Todani T, Narasue M, Tabuchi K, et al. Management of congenital
choledochal cyst with intrahepatic involvement. Ann Surg 1977;187:272-80
9. Myano T, Yakamata A, Kato Y, et al. Hepaticoenterostomy after excision of
choledochal cyst in children: a 30-year experience with 180 cases. J Pediatr
Surg 1996;35:1417-21
10. Lilly JR. Choledochal cyst and correctable biliary atresia. J Pediatr Surg
1985;20:299-301
Chirurgie pediatric
241
Gabriel Aprodu
243
Gabriel Aprodu
245
Acinul hepatic complex este o concentraie de esut compus din cel puin trei acini simpli i dintr-o teac de parenchim nconjurnd ramurile
preterminale porte, arteriale, biliare, limfaticele i nervii, de unde eman structurile axiale terminale ale acinului simplu(8).
FIZIOPATOLOGIE
Fiziopatologia sindromului de hipertensiune portal este n legtur cu
perturbarea hemodinamicii sistemului venos port. Cauzele generatoare ale HTP
sunt polimorfe dar fiziopatologia perturbrilor circulatorii splanhnice ocazionate de HTP este comun, de unde i denumirea sindromului. La ora actual se
consider c n problema HTP nu este vorba de o staz (fenomen caracterizat
de ncetinirea circulaiei, hemoconcentraie i hipoxie, absente n HTP). Dac
am admite c HTP apare doar ca urmare a unei jene circulatorii ar trebui s reducem tot mecanismul fiziopatologic al HTP la legi pur fizice n care ar predomina consecinele stazei sanguine. n acest caz, presiunea portal ar fi presiunea
provocat prin staz mai puin presiunea pierdut prin intervenia derivaiilor.
Majoritatea autorilor sunt actualmente de acord n privina rolului determinant
al presiunii exercitate de sngele arterial asupra dezvoltrii HTP. Pe baza constatrilor verificate prin explorri hemodinamice i studii de microcirculaie,
derivaiile (circulaia colateral) nu sunt ci pasive ci cureni sanguini activi,
funcionali, subordonai presiunii arteriale exercitate asupra coloanei de snge
coninut n ele(9-11).
DIAGNOSTICUL HTP LA COPIL se impune la:
bolnavii cu splenomegalie care au semne clinice i de laborator ale
unei boli splenice sau boli de sistem;
bolnavii cu hemoragie digestiv superioar la care se identific varice esofagiene;
bolnavii cu hemoragie digestiv superioar care au i splenomegalie.
Unele elemente clinice i de laborator sunt sugestive pentru HTP: asocierea splenomegaliei, hipersplenismului i varicelor esofagiene.
Diagnosticul esenial este cel etiologic i n majoritatea cazurilor este
246
Gabriel Aprodu
247
EXPLORRI PARACLINICE:
1. de laborator:
Hipersplenismul hematologic se manifest prin leucopenie, trombocitopenie i anemie;
Funcia hepatic: caracteristic pentru HTP prin obstacol malformativ
este funcia hepatic nemodificat;
2. imagistice:
Examenul baritat eso-gastric este valoros pentru c demonstrnd prezena varicelor esofagiene se confirm HTP, fr a-i preciza i cauza;
Esofagogastroscopia are meritul de a preciza diagnosticul de varice esofagiene i gastrice, cu un indice de eroare de 8%;
Gabriel Aprodu
249
Gabriel Aprodu
251
iliace;
pil.
alte variante: operaia Warren, ce combin o anastomoz
splenorenal central (fr splenectomie) cu o deconexinue portocav limitat.
Derivaiile portosistemice, n special unturile splenorenale i
cavomezenterice, reprezint modaliti de elecie n tratamentul radical al HTP
la copil. Un astfel de unt nu poate fi efectuat cu rezultate favorabile dect
atunci cnd patul vascular al pacientului are dimensiuni adecvate, astfel ca untul s funcioneze corect. Vrsta optim este dup 10 ani. O nou tehnic chirurgical a fost descris i const ntr-un by-pass direct ntre vena mezenteric
superioar i ramul stng al venei porte n hilul hepatic (shunt Rex), adresat
cazurilor cu cavernom portal(15).
4. Transplantul hepatic, rezervat cazurilor n care parenchimul hepatic
este afectat (ciroz de diferite etiologii, fibroz hepatic congenital).
Elementul esenial n abordarea HTP l reprezint tratamentul, o adevrat piatr de ncercare pentru pediatru. Urmtoarele reguli trebuie respectate:
niciun copil cu HDS, bnuit a avea HTP nu va fi tratat ntr-un spital
fr posibiliti adecvate. Atitudinea corect fa de un astfel de pacient este de
a-l transporta n maxima urgen spre un centru judetean unde exist cel puin
un chirurg pediatru i un medic ATI;
niciunui copil cu HDS nu i se va practica n urgen o chirurgie major (unt derivativ). Experiena a demonstrat c n astfel de situaii mortalitatea este maxim;
copiilor cu HDS care nu rspund favorabil la manevrele medicale i
trebuie supui unei intervenii chirurgicale li se vor practica operaii ct mai puin traumatizante, avnd strict ca scop hemostaza.
252
Gabriel Aprodu
Bibliografie
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
Chirurgie pediatric
253
AFECIUNI CTIGATE
Invaginaia intestinal
Este ocluzia intestinal specific sugarului i reprezint telescoparea
unui segment de ans, proximal, aflat n contracie, ntr-un segment de ans,
distal, relaxat.Procesul de telescopare ncepe de obicei n zona ileonului terminal care ptunde n cec. De aici, micarea peristaltic mpinge ansa telescopat
de-a lungul colonului. Uneori poate ajunge n zona rectului i chiar s prolabeze
prin orificiul anal.
INCIDENA invaginaiei este de 1-2/1000 de nateri. Pacienii cu invaginaie intestinal trebuie tratai n servicii de chirurgie pediatric. Invaginaia
poate apare la orice vrst dar frecvena maxim este ntre 3 luni i 2 ani. Se
observ o uoar preponderen a cazurilor n perioada primverii i verii(1).
FIZIOPATOLOGIE
n unele cazuri, invaginaia apare dup viroze, respiratorii sau digestive,
sau urmnd o perioad de stimulare a activitii sistemului limfatic (ex. vaccinri). Se consider c virozele sau vaccinrile determin o hiperplazie a plcilor
Payer din zona intestinului terminal i aceast cretere de volum devine suficient pentru declanarea unui peristaltism exagerat i iniierea unei invaginaii(2).
n alte cazuri, n particular la copiii peste 2 ani sau la cei cu invaginaie
recurent, punctul de plecare al invaginaiei l poate constitui un diverticul
Meckel, un polip sau un hemangiom. De asemenea, invaginaia poate apare dup hematoame intramurale, n cadrul purpurei Henoch-Schonlein, n obstruciile
intestinale postoperatorii (mai ales dup laparotomii sau rezecia tumorilor renale)(3).
Gravitatea i prognosticul bolii sunt variabile. Boala determin o ocluzie
intestinal prin strangulare i netratat va genera ischemie, necroz, perforaie i
peritonit. n puine cazuri, invaginaia se reduce spontan i copilul se vindec.
254
Gabriel Aprodu
255
Gabriel Aprodu
se poate tenta simpla dezinvaginare manual, iar dac aceasta nu reuete (se
produc lezri ale anselor, obstacol organic) se practic ablaia leziunilor (diverticul Meckel, hemangiom) cu rezecie de ans i anastomoza capetelor intestinului(7).
n aproximativ 5% din cazuri se constat recurena invaginaiei dup
dezinvaginare radiologic sau manual.
Bibliografie:
1. Sherman JO, Cosentino CM. Intussusception. In Ashcraft-Holder, Pediatric
Surgery, 2nd edition, Philadelphia, WB Saunders 1993;34:416
2. Ross JG, Petter CW, Zachary RB. Adenovirus infection in association with
intussusception in infancy. Lancet 1962;2:221-3
3. Wayne ER, Campbell JB, Kosloske AM et al. Intussusception in older child:
suspect lymphosarcoma. J Pediatr Surg 1976;11:789-94
4. Fevre M. Chirurgie infantile et orthopedie, Flammarion-Paris, 1967;1:518-34
5. Burge D. Acute abdominal emergencies in early childhood. Surg Int
2001;55:241
6. Wang G, Liu S. Enema reduction of intussusception in children by hydrostatic
pressure under ultrasound guidance: a report of 377 cases. J Pediatr Surg
1998;23:814-8
7. West KW, Stephens BS, Xane DW, et al. Intussusception: current management
in infants and children. Surgey 1987;102:704-10
Chirurgie pediatric
257
Gabriel Aprodu
ric este filiform i alungit, cu terminare treptat spre stomac i abrupt spre duoden (fund de sac mucos), ceea ce predispune la incidente intraoperatorii, precum perforarea mucoasei.
PREZENTARE CLINIC
Exist mai multe forme clinice de prezentare, precum forma precoce, cu
vrsturi de la natere, n 10% din cazuri, forma prematurului, n alte 10%, care
poate fi hemoragica, datorit hipovitaminozei K, sindromul freno-piloric
Roviralta; doar 4% din cazuri se manifest dup vrsta de 3 luni (7). Cea mai
frecvent form de prezentare este la vrsta de 2-6 sptmni, i se manifest cu
vrsturi postprandiale tardive (20-30 minute), cu lapte coagulat, uneori (1718%) cu striuri sanguinolente datorit gastritei sau esofagitei de nsoire, dar
ntotdeauna nonbilioase. Vrsturile au caracter exploziv, fiind emise n jet dup fiecare supt, i de obicei linitesc sugarul, care este imediat nfometat. Datorit aportului hidric i caloric inadecvat, sugarul devine rapid deshidratat, distrofic, oliguric, constipat, uneori icteric (2%), cu dezechilibre hidroelectrolitice
(alcaloz metabolic, hipocloremie, hipopotasemie, hemoconcentraie, acidurie
paradoxal). La examenul clinic (8) se pot observa undele peristaltice gastrice
(spontane sau provocate prin percuie), se poate percepe clapotajul gastric
(semnul Kssmaul), iar oliva piloric se poate palpa n 80% din cazuri prin manevra Benson.
n 6-20% din cazuri afeciunea se poate asocia cu alte anomalii precum
atrezie esofagian, hernie hiatal, malrotaii, boala Hirschsprung, malformaii
anorectale, despicturi labiale sau palatine, anomalii urologice (9).
Diagnosticul diferenial trebuie fcut n primul rnd cu spasmul piloric,
n care vrsturile sunt neregulate de la natere, n cantitate mic, iar radiologic
trecerea bariului este total oprit la nivel piloric, pentru ca apoi s apra brusc
evacuarea complet. Vrsturile din SHP trebuiesc difereniate de cele prin supraalimentaie, din hernia hiatal, refluxul gastroesofagian, stenoza duodenal,
traumatisme craniene obstetricale, enterite virale, sindromul adrenogenital
Debr-Fibiger.
Chirurgie pediatric
259
DIAGNOSTIC
Diagnosticul n SHP poate fi pus, n pn la 90% din cazuri, doar pe baza istoricului i a examenului clinic, dar pentru c ne aflm n era diagnosticului
imagistic, aproape 100% din copii au i confirmarea ecografic sau radiologic
nainte de intervenia chirurgical. Ultrasonografic se observ ngroarea musculaturii pilorice peste 3 mm, cu o lungime de peste 15 mm, canalul piloric aprnd ngustat iar mucoasa ngroat i n exces. Ecografia are o senzitivitate de
97% i o specificitate de 100%(10), de aceea rezultatele fals pozitive sunt rare, pe
cnd rezultatele fals negative pot ajunge la 19% (11), n funcie de experiena
ecografistului. Dac ecografia este incert sau nu se poate efectua, tranzitul
baritat esogastric poate pune diagnosticul de SHP prin vizualizarea canalului
piloric ngustat (string sign), cu opacifiere tardiv, proeminarea pilorului n
antru (shoulder sign), evacuare ntrziat a stomacului (normal 3 ore). Examenul radiologic poate detecta concomitent i un reflux gastroesofagian sau
malrotaii intestinale.
TRATAMENT
Tratamentul nonoperator, constnd n administrare de spasmolitice
(atropin sau scopolamin) i nutriie parenteral, urmat de reluarea treptat i
n cantiti reduse a alimentaiei enterale, rareori d rezultate satisfctoare i de
260
Gabriel Aprodu
261
262
Gabriel Aprodu
Bibliografie
1. Hirschsprung H: Falle von angeborener pylorus stenose. Jb Kinderheilk 27:61,
1888.
2. Borgwardt G, Ramstedt C : An appreciation. Z Kinderchir 41: 195 200,
1986.
3. Finsen VR. Infantile pyloric stenosis unusual familial incidence. Arch Dis
Childh; 54:720-1, 1979.
4. Rowe et al. Essentials of Pediatric Surgery. Mosby, pp 481-485, 1995.
5. Cooper WO, Griffin MR, Arbogast P, et al: Very early exposure to
erytromycin and infantile hipertrophic pyloric stenosis. Arch Pediatr Adolesc
Med 156:647-650, 2002.
6. Kobayashi H, OBrian DS, Puri P. Immunohistochemical characterization of
neural cell adhesion molecule (NCAM), nitric oxide synthase, and
neurofilament protein expression in pyloric stenosis. J Pediatr Gastroenterol
Nutr, 20:319-25, 1995.
7. Zhang AL, Cass DT, Dubois RS, et al: Infantile hypertrophic pyloric stenosis:
A clinical review from a general hospital. J Pediatr Child Health, 29:372-378,
1993.
8. Aprodu G, Goia DG, Savu B, Chirurgie Pediatric. Ed Gr. T. Popa, Iai, pp
96-97, 2001.
9. Puri P. Newborn Surgery, Second Edition. Arnold, 40:389-398, 2003.
10. Godbole P, Sprigg A, Dickson JA, et al: Ultrasound compared with clinical
examination in infantile hypertrophic pyloric stenosis. Arch Dis Child 75:335337, 1996.
11. Gribner R, Pistor G, Abou-Touk B, et al. Significance of ultrasound for the
diagnosis of hypertrophic pyloric stenosis. Pediatr Surg Int , 1:130-4, 1986.
12. Spicer RD. Infantile hypertrophic pyloric stenosis: a review. Br J Surg;
69:128-35, 1982.
13. Leinwand MJ, Shaul DB, Anderson CD: The umbilical fold approach to
pyloromyotomy: Is it a safe alternative to the right upper-quadrant aproach? J
Am Coll Surg 189:362-367, 1999.
14. James A. ONeill, Jr., Jay L. Grosfeld, Eric W. Fonkalsrud, Arnold G. Coran,
Anthony A. Caldamone: Principles of Pediatric Surgery, Second Edition.
Mosby, 45:467-470, 2003.
15. De Caluwe D, Reding R, de Ville de Goyet J, Otte JB. Intraabdominal
pyloromyotomy through the umbilical route: a technical improvement. J
Chirurgie pediatric
263
264
Gabriel Aprodu
Enterocolita ulcero-necrotic
Enterocolita ulceronecrotic (EUN) constituie cauza major de morbiditate i mortalitate la nou-nscut(1).
Boala se caracterizeaz prin grade variabile de necroz a mucoasei sau a
ntregului perete al intestinului(2).
Spectrul bolii variaz de la forme cu distensie abdominal moderat, ileus, hemoragii oculte n scaun i pneumatoz intestinal, pn la forme cu septicemie i soc septic, aprute ca urmare a necrozei intestinale ntinse.
Incidena bolii este de 3/1000 nou-nscui si de 30/1000 de noi nscui
cu greutate mic la natere. EUN apare cu o frecven de 5% la copiii internai
n serviciile de terapie intensiv neonatal(3).
Majoritatea copiilor cu greutate foarte mic la natere (500-1500g) sunt
internai n serviciile de terapie intensiv neonatal cu diagnosticul de EUN (4).
Incidena estimat a EUN la copiii nscui la termen cu greutate normal
la natere este de 0,05/1000 de nou nscui(5).
ETIOLOGIA EUN
Terenul favorabil oferit de prematuritate pentru apariia EUN a fcut ca
aceast maladie s fie apanajul acestei vrste, datorit imaturitii mecanismelor
imunologice ale intestinului(6).
n realitate, anumite condiii, acionnd conjugat, pot determina apariia
bolii. Factorii favorizani sunt:
prenatali (ruperea prematur a membranelor, placenta praevia, sepsis
puerperal, toxemia gravidic)
postnatali (scor Apgar sub 5, eritroblastoza fetal, malformaii congenitale de cord cianogene)
Factorii determinani sunt:
ischemia intestinal;
colonizarea bacterian;
Chirurgie pediatric
265
Gabriel Aprodu
267
Gabriel Aprodu
269
270
Gabriel Aprodu
TRATAMENTUL EUN
n cele mai multe cazuri, EUN beneficiaz de tratament medical(19). Tratamentul chirurgical se impune n cazul complicaiilor cauzate de necroza peretelui intestinal.
Principii de tratament medical(1):
ntreruperea alimentaiei orale;
Drenaj nazogastric, pentru decompresia tractului gastrointestinal;
Administrarea intravenoas de fluide, coloizi i snge pentru a menine un debit urinar de 1,5-2 ml/kg/or;
ndeprtarea cateterelor din vena sau artera ombilical, atunci cnd
exist;
Intubaie orotraheal i ventilaie asistat n cazul sepsisului;
Administrarea sistematic de antibiotice cu aciune pe germeni aerobi i anaerobi, dup ce s-au recoltat probe pentru cultur (snge, scaun, LCR);
Nutriie parenteral care s asigure copilului un aport de 110-150
kcal/kg/zi.
Principii de tratament chirurgical
Stabilirea indicaiei chirurgicale este esenial n reuita tratamentului
EUN. Criteriile clinice i paraclinice pe baza crora se decide intervenia chirurgical difer.
Kosloske(27) a evaluat zece criterii clinice, radiologice i de laborator,
concluzionnd c cele mai importante pentru indicaia de tratament chirurgical
sunt:
pneumoperitoneul;
paracenteza cu extragere de lichid i examen direct pozitiv pentru
germeni;
eritemul peretelui abdominal;
ans abdominal fix, la examenul clinic;
ans sau mai multe anse dilatate fixe, pe radiografii seriate.
n aceeai msur, ali factori precum deteriorarea clinic, sensibilitatea
abdominal, sngerarea intestinal joas, ascita i trombocitopenia sever nu
Chirurgie pediatric
271
272
Gabriel Aprodu
Bibliografie
1. Foglia RP. Necrotizing enterocolitis. Curr Probl Surg 1995;32:757-832
2. Kosloske AM. Necrotizing enterocolitis. In Puri P, Newborn Surgery, 2 nd
edition, Arnold, 2003;2003;54:501-508
3. Peter SD, Ostlie D. Necrotizing enterocolitis. In Ashcraft KW, Holcomb GW,
Murphy P. Pediatric Surgery, 4th edition, Elsevier-Saunders, 2005;33:461-476
4. Chandler JC, Hebro A. Necrotizing enterocolitis in infant with very low birth
weight. Sem Pediatr Surg 2000;9:63-72
5. Balisetty S, Lui K, Oei J, Woitulewicz A. A regional study of underlying congenital diseases in term neonates with necrotizing enterocolitis. Acta Pediatr
2000;89:1226-1230
6. Kliegman RM, Fanaroff AA. Necrotizing enterocolitis. N Engl J Med
1984;310:1093-1103
7. Udall JN. Gastrointestinal host defense and necrotizing enterocolitix. J Pediatr
1990;117:S33-S43
8. Nowicki PT. Ischemia and necrotizing enterocolitis: where, when and how.
Sem Pediatr Surg 2005;14:152-158
9. Neu J, Chem M, Beierle E. Intestinal innate immunity: how does it relate to the
pathogenesis of necrotizing enterocolitis. Sem Pediatr Surg 2005;14:137-144
10. Mollitt DL, Tepas JJ III, Talbert JL. The microbiology of neonatal peritonitis.
Arch Surg 1988;123:176-179
11. Peter CS, Feuerhann M, Bohnhorst B. Necrotizing enterocolitis: is there a
relationship to specific pathogenesis? Eur J Pediatr 1999;158:67-70
12. Engel RR, Virnig NL, Hunt CE, Lewit MD. Origin of mural gas in necrotizing
enterocolitis. Pediatr Research 1973;7:292
13. Kosloske AM. Necrotizing enterocolitis in the neonate. Surg Gynec Obstet
1979:148-159
14. Goldman HI. Feading and necrotizing enterocolitis. Am J Dis Child 1985;139385
15. Simmons CP, Clare S, Daugan G. Understanding mucosal responsiveness:
leassons from enteric bacterial pathogens. Semin Immunol 2001;13:201-209
16. Lawrence G, Bates J, Gaul A. Pathogenesis of neonatal necrotizing
enterocolitis. Lancet 1982;1:137-9
17. Touloukian RJ, Berdon WG, Amoury RA. Surgical experience with
necrotizing enterocolitis in the infant. J Pediatr Surg 1967;2:289-401
18. Lee H, Jain L. Physiology of infants with very low birth weight. Sem Pediatr
Chirurgie pediatric
273
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
274
Surg 2000;9:50-55
Balance WA, Dahms BB, Shenker N. Pathology of neonatal necrotizing
enterocolitis. A ten-year experience. J Pediatr 1990;117:S6-S13
Amoury RA. Necrotizing enterocolitis: a continuing problem in the neonate.
World J Surg 1993;17:363-373
Rowe MI. Necrotizing enterocolitis. In Welch KJ, Randolf JG, Ravitch MM,
ONeil JA. Pediatric Surgery, 4th edition, Chicago, Yearbook Medical
Publishers 1986;944-58
Grosfeld JC, Cheu H, Schlatter M. Changing trends in necrotizing
enterocolitis. Ann Surg 1991;24:300-7
Tam AL, Camberos A, Applebaum H. Surgical decision making in necrotizing
enterocolitis and focal intestinal perforation: predictive value of radiologic
findings. J Pediatr Surg 2002;37:1688-1691
Uken P, Smith W, Franken EA. Use of barium enema in diagnosis of
necrotizing enterocolitis. Pediatr Radiol 1988;18:24-27
Bell MJ, Ternberg JL, Feigin RD. Neonatal necrotizing enterocolitis:
therapeutic decisions based upon clinical staging. Ann Surg 1978;187(1):1-7
Moss RL. The role of magnetic resonance imaging in necrotizing enterocolitis.
Pediatrics 2000;106(5):1170
Kosloske AM, Papile I, Burnstein J. Indications for operation in acute
necrotizing enterocolitis of the neonate. Surgery 1990;87:502-8
Ricketts RR, Jerles ML. Neonatal necrotizing enterocolitis: experience with
100 consecutive surgical patients. World J Surg 1990;14:600-5
Petty JK, Ziegler MM. Operative strategies for necrotizing enterocolitis: the
prevention and treatment of short bowel syndrome. Sem Pediatr Surg
2005;14:191-195
Ein SH, Marshal DG, Girvan D. Peritoneal drainage under local anesthesia for
perforation from necrotizing enterocolitis. J Pediatr Surg 1977;12:963-7
Moor TC. The management of necrotizing enterocolitis by patch, drain and
wait. Pediatr Surg Int 1989;4:110-3
Banieghbal B, Davies MR. Damage control laparotomy for generalized
necrotizing enterocolitis. World J Surg 2004;28:183-6
Henry MCW, Moss RL. Necrotizing enterocolitis. In Stringer M, Oldham K,
Mouriquand P. Pediatric Surgery and Urology-long-term outcomes, Cambridge University Press, 2006;26:329-344
Gabriel Aprodu
Apendicita acut
DEFINIREA TERMENILOR
Literatura anglo-saxon nu recunoate termenul de apendicit cronic
la copil. Sub denumirea de apendicit s-ar nelege doar apendicita acut cu
diversele ei forme(1).
Literatura francez denumete apendicit cronic o infecie apendicular dar care nu determin o criz acut tipic. Semnele care ar orienta diagnosticul ctre apendicita cronic ar fi durerile n fosa iliac dreapt i tulburrile
digestive(2). Apendicita acut este o boal chirurgical important, frecvent ntlnit la copil. n SUA s-au practicat aproximativ 60.000 apendicectomii pe an.
n 20.000 de cazuri apendicele era deja perforat i statisticele au nregistrat
aproape 100 decese pe an.
ISTORIC
Exist date care atest c n evul mediu se vorbea de o boal teribil care
se manifesta cu dureri n partea dreapt a abdomenului i care forma o tumoare
abdominal ce coninea puroi. Boala era denumit passio iliaca. Pn trziu n
secolul XIX s-a crezut c passio iliaca este datorat inflamaiei cecului. n 1886,
Reginald Fitz a folosit prima oar termenul apendicit. n 1887, T.G.Morton
din Philadelphia a practicat cu succes prima apendicectomie pentru apendicit
acut perforat. n 1889, Mc Burney a descris durerea cu sediul n fosa iliac
dreapt i a fixat punctul dureros n apendicita acut (ce-i poart numele) la
dou laturi de deget medial de spina iliac anterosuperioar pe linia spre ombilic(3).
Anatomie patologic
Elementul esenial n declanarea apendicitei acute l constituie obstrucia, cel mai probabil printr-un coprolit. Acumularea de secreii n lumenul apendicular determin accentuarea distensiei lumenului. Ulterior, presiunea exercitaChirurgie pediatric
275
Gabriel Aprodu
277
Gabriel Aprodu
279
dignosticul. Important este s deosebim o reacie pleural n cadrul unei pneumopatii de revrsatul pleural de vecintate n situaia unei apendicite acute cu
peritonit i abces subfrenic drept.
- invaginaia copilului mare se manifest nu numai cu dureri abdominale colicative dar i cu semne nete de ocluzie.
- alte afeciuni ce pot mima apendicita acut ar fi crizele din anemia
falciform, enterocolita acut, colecistita acut, torsiunea de ovar normal sau
tumoral, ulcerul gastic sau duodenal.
TRATAMENT
Tratamentul apendicitei acute este chirurgical i const n
apendicectomie. Pentru formele de apendicit acut gangrenoas cu peritonit
se adaug apendicectomiei tratamentul cu antibiotice, lavajul peritoneal i drenajul peritoneal. Trebuie specificat c, n general, ntregul tratament depinde
att de starea pacientului (ades deshidratat, febril, acidotic) ct i de starea
apendicelui (cataral, perforat, cu peritonit) (8) .
Apendicectomia se practic de urgen pentru toate formele de apendicit. Fiind o afeciune frecvent ntlnit, apendicita acut este des evocat n
faa unor dureri abdominale ale copilului. Medicul chirurg trebuie s aleag i
s hotrasc ct mai rapid o apendicectomie, pentru a nu se ajunge la forme
complicate de apendicit, fie s nu opereze un caz n care cauza durerilor este
alta. Totui, se apreciaz c aproximativ 10% din copiii operai pentru apendicit acut aveau apendicele normal. Apendicectomia poate fi executat din punct
de vedere tehnic, fie cu bont nfundat n burs cecal fie cu bont lsat liber n
peritoneu, ambele procedee avnd aceeai rat de complicaii. Apendicectomia
laparoscopic este practicat de chirurgii pediatri fie de rutin, fie n cazuri selectate. Exist avantaje ale celioscopiei (durata mai mic de spitalizare, cicatrici
mai mici), dar i dezavantaje (rata mai mare a abceselor reziduale ntre anse) (9).
Pentru cazurile de apendicit acut perforat cu peritonit i la care copiii dezvolt oc septic sunt necesare msuri preoperatorii costnd n combaterea
febrei, antibioticoterapie, drenaj nasogastric. Intervenia chirurgical n aceste
cazuri se face prin laparotomie median.
Tratamentul antibiotic postoperator va fi aplicat cazurilor complicate.
280
Gabriel Aprodu
281
282
Gabriel Aprodu
Bibliografie
1. Morrow SE, Newman KD. Appendicitis. IN Ashcraft KW, Holcomb J. Pediatric Surgery 4th edition, Elsevier-Saunders, Philadelphia 2005;42:577
2. Fevre M. Chirurgie Pediatrique et orthopedie, Flammarion 1967;1:537
3. Sandberg A, Piriian I. Apendicita acuta. UMF Iuliu Hatieganu Cluj Napoca,
2002:20
4. Morrow SE, Newman KD. Current management of appendicitis. Sem Pediatr
Surg 2007;16:34-40
5. Jaie DL, Waites KB. Clinical applications of reactiv C protein in pediatrics.
Pediatr Infect Dis J 1997;16:735-46
6. Hahn HB, Hoepner FU, Kalle T et al. Ultrasonography in suspected acute
appendicitis in children: 7 years experience. Pediatr Radiol 1998;28:147-51
7. Newman K, Ponsky T, Kittle K et al. Appendicitis 2000: variability in practice
outcomes and resurce utilization at thirty pediatric hospitals. J Pediatr Surg
200338:372-9
8. Fishman IJ, Pelosi L, Klavon SL et al. Perforated appendicitis: a prospective
outcome analysis for 150 children. J Pediatr Surg 2000;35:923-6
9. Canty TG, Collns D, Losasso B, et al. Laparoscopic appendicectomy for simple and perforated appendicitis in children: the procedure of choice? J Pediatr
Surg 2000;35:1582-5
10. Rodriguez JC, Buckner D, Schoenike S, et al. Comparison of two antibiotic
regimens in treatment of perforated appendicitis in pediatric patients. Int J Clin
Pharmacol Therapy 2000;106:672-6
11. Bertin P Particularite de lappendicectomie chez lenfant In:Pellerin DTechniques de chirurgie pediatrique ed.Masson Paris 1978, 320
12. Cloud DT. Appendicitis. In Ashcraft, Holder Pediatric Surgery, 2 nd edition,
WB Saunders, Philadelphia 1993;39:470
Chirurgie pediatric
283
284
Gabriel Aprodu
Capitolul VII
ELEMENTE DE PATOLOGIE
UROGENITAL
UROPATII OBSTRUCTIVE
Modelele experimentale au relevat c la mamifere metanefrosul (precursorul rinichiului adult) se formeaz n sptmna a 6-a de gestaie la embrionul
uman i n ziua a 11-a la oarece, cel mai des folosit model experimental. n
acest stadiu, ductul mezonefric, denumit mugure ureteral, ia contact cu mezodermul destinat s formeze mezenchimul renal. Astfel, acest contact salveaz
celulele mezenchimale de la procesul programat de apoptoz i induce
nefrogeneza. Are loc un proces de conversie fenotipic a celulelor ntr-un epiteliu tubular care se va diferenia n glomeruli, tub contort proximal i ansa lui
Henle.
Odat formai nefronii, mugurele ureteral i va transforma un capt epitelial n sisteme colectoare renale iar captul opus, distal, va forma epiteliul
pelvisului renal, ureterul i trigonul vezical.
La om, primii glomeruli renali se formeaz n sptmna a 9-a de via
intrauterin. La sfritul perioadei de nefrogenez (a 34-a sptmn), mrimea
i compoziia rinichiului este stabilit i exist un echilibru ntre evenimente
pozitive ca proliferarea, diferenierea i morfogeneza i evenimente negative, ca
moartea celular i apoptoza(1). Dac rinichiul fetal ncepe s produc urina i
este eliminat prin cile urinare n lichidul amniotic de la sfritul primului trimestru de via intrauterin, orice obstacol pe parcursul lichidului urinar are ca
i consecine acumularea urinii deasupra obstacolului i dilatarea cilor urinare
respective. Aceast mrire de volum a bazinetului i ureterelor poate fi depistat
ecografic la sfritul celui de-al doilea trimestru de sarcin(2).
Muli ani s-a considerat c dilataia cilor urinare este obligatoriu determinat de obstacol malformativ pe cile urinare, situaia sancionabil obligatoriu chirurgical, cu rezultate satisfctoare(3). Cu vremea, s-a observat c nu exist o relaie direct ntre dilataia cilor urinare i o eventual obstrucie parial
n calea scurgerii urinii. Mai mult, dilataii ale cilor urinare decelabile antenatal au avut o evoluie spontan favorabil dup natere. n aceste condiii se impune a defini clar conceptul de uropatie obstructiv. Toate malformaiile aparatului urinar care din perioada intrauterin determin obstacol n scurgerea urinii
Chirurgie pediatric
287
Gabriel Aprodu
Chirurgie pediatric
289
Intervenia chirurgical clasic este pieloplastia Hynes Andersen (rezecia jonciunii pieloureterale i lrgirea printr-un procedeu plastic a comunicarii
bazinetului cu ureterul). Se mai pot practica pielotomia endoscopic sau tehnici
chirurgicale minim invazive(12) , adresate ns copiilor mai mari (se las pe loc
sond double Jdupa seciunea stenozei pe cale nefroscopic). Endopielotomia
i-a dovedit eficacitatea n 100% din cazuri, fiind aplicat dupa eecul pieloplastiei clasice(13).
Gabriel Aprodu
Exist o clasificare internaional a megaureterelor, n primar i secundar, obstructiv sau neobstructiv, cu sau fr reflux, dar care n mare nu a lamurit pe
deplin toate situaiile clinice(14). Noi vom aborda doar situaia cazurilor de nounscui cu megaureter primar obstructiv.
Megaureterul primar obstructiv este o anomalie n care poriunea
terminal este ngustat, printr-o disproporie a repartizrii fibrelor de colagen(15) realizndu-se un obstacol n scurgerea urinii spre vezic. Afeciunea se
nsoete de dilataia marcat a ureterului deasupra poriunii ngustate i de hidronefroz.
Diagnosticul se stabilete antenatal prin ecografie, cnd se constat la ft
dilataia att a pelvisului renal ct i a ureterului, constatndu-se grade variate
de atrofie a parenchimului renal(16). Postnatal ecografia va confirma
ureterohidronefroza. Se adaug o nou explorare i anume uretrocistografia
micional care ar trebui n acest caz s nu evidenieze reflux vezicoureteral.
Pentru stabilirea gradului de obstrucie n situaia unui pacient nounscut cu mas abdominal palpabil sau ureterohidronefroz bilateral se impune renograma diuretic(17).
Evoluia natural a cazurilor cu megaureter primar obstructiv o constituie tendina gradual a reducerii hidronefrozei n civa ani(18). Aceast regresie
spontan se observ mai ales n situaiile cnd hidronefroza este de grad I-III,
ntr-o perioad de pn la 36 de luni. Pacienii cu ureterohidronefroz de grad
Chirurgie pediatric
291
IV sau V sau cu un ureter retrovezical avnd un diamentru mai mare de un centimetru necesit tratament chirurgical(19).
Intervenia chirurgical, atunci cnd se impune, const n rezecia poriunii distale, stenotice a ureterului i implantare ureterovezical, cu sau fr modelarea ureterului, dar cu plasarea unui stent pentru cteva zile la locul implantrii(20). Indicaiile operatorii sunt constituite de simptomatologie clinic evident, infecii urinare repetate, alterarea progresiv a funciei renale cu mai mult de
5% la interval de 6 luni.
Gabriel Aprodu
Chirurgie pediatric
293
Bibliografie
1. Woolf AS. Molecular conrol of nephrogenesis and pathogenesis of kidnez
malformations. Br J Urol 1998;81:1-7
2. Thomas DFM. Prenatally detected uropaty: epidemiological consideration. Br
J Urol 1998;81:8-12
3. Venkata R, Jayanthi VR, Koff SA. Upper tract dilatation. In Stringer MD,
Oldham KT. Pediatric surgery and urology long-term outcomes, 2nd edition,
Cambridge University Press, 2006;42:553
4. Malone P. Pediatric urological disorders. Surgery Int 2001;55:244
5. Koff SA, Thrall JH, Keys JW Jr. Assessment of hydroureteronephrosis in
children using diuretic radionuclide urography. J Urol 1980;123:531
6. Valayer J, Cendron J, Petit P. Dilatation pyelocalicielle congenitale par anomalie de la jonction pyeloureterale chez lenfant. Ann Chir Infant 1967;8:99-117
7. Livera LN, Brookfield DS, Egginton JA. Antenatal ultrasonography to detect
fetal renal abnormalities: a prospective screening programme. BMJ
1989;298:1421-3
8. Helin I, Per-Hakan P. Prenatal diagnosis of urinary tract abnormalities by
ultrasound Pediatrics 1986;78:879
9. Palmer LS, Maizels M, CartwrigtPC. Surgery versus observation for managing
obstructive grade 3 to 4 unilateral hydronephrosis: a report from the society of
fetal urology. J Urol 1998;159:222-8
10. Ulman I, Jayanthi UR, Koff SA. The long-term follow-up of newborn with severe unilateral hydronephrosis initialy treated nonoperatively. J Urol
2000;164:1101-1105
11. Chertin B, Rolle V, Farkhas A, Puri P. Does delaying pyeloplasty affect renal
function in children with a prenatal diagnosis of pelvi-ureteric junction
obstruction? B J U Int 2002;90(1):72-75
12. Yeung CK, Tam HY, Sihoe JD. Retroperitoneoscopic dismembered
pyeoloplasty for pelvi-ureteric junction obstruction in infants and children. B J
U Int 2001;87(6):509-513
13. Capolicchio G, Homsy YL, Houle AM. Long-term results of percutaneous
endopyelotomy in the treatment of children with failed open pyeloplasty. J
Urol 1997;158(4):1534-1537
14. Smith E, Cussen L, Glenn J. International nomenclature for the large ureter. Inter Pediatr Urol Ar Liss, New Yourk 1977
15. Notley R. Electron-microscopy of the primary obstructive megaureter. Br J
294
Gabriel Aprodu
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
Urol 1972;44:229-234
Hubert KC, Palmer JS. Current diagnosis and management of fetal
genitourinary abnormalities. Urol Clin N Am 2007;34:89-101
Elder JS. Antenatal hydronephrosis: fetal and neonatal management. Pediatr
Clin North Am 1997;44:1299
McLennan DL, Retik AB, Bauer SB. Rate and predictors of spontaneous
resolution of prenatally diagnosed primary nonrefluxing megaureter. J Urol
2002;168:2177
Cozzi F, Madonna L, Maggi E. Management of primary megaureter in infancy.
J Pediatr Surg 1993;28(8):1031-1033
Bakker HH, Scholtmeier RJ, Klopper PJ. Comparison of two different tapering
techniques in megaureters. J Urol 1988;140:1237-1239
Atwell JD. Posterior urethral valves in the British Isles: a multicenter BAPS
review. J Pediatr Surg 1983;18(1):70-74
Hutton KA, Thomas DF, Arthur RJ. Prenatally detected posterior urethral
valves: is gestational age at detection a predictor of outcome? J Urol 1994:155
Young HH, Frontz WA, Baldwin JC. Congenital obstruction of the posterior
urethra. J Urol 1919;3:289-365
Krishnan A, de Louza A, Konijeti R. The anatomy and embriology of posterior
urethral valves. J Urol 2006;175:1214
Pieretti RV. The mild end of the clinical spectrum of posterior urethral valves.
J Pediatr Surg 1993:28(5):701-704
Nakayama D, Harrison MR, de Lorimer AA. Prognosis of posterior urethral
valves presenting at birth. J Pediatr Surg 1986;21(1):43-45
De Vries SH, Aakt JK, Lilien MR. Development of renal function after neonatal urinary ascites due to obstructive uropathy. J Urol 2002;168:675
Cuckow PM. Posterior urethral valves. In Striger M, Oldham K, Mouriquand
P. Pediatric Surgery and Urology, Cambridge University Press, 2006;43:550
Chirurgie pediatric
295
MALFORMAIILE URETERULUI
TERMINAL: DUPLICAII URETERALE,
URETEROCEL, ECTOPIE URETERAL
Progresele n diagnosticul antenatal al anomaliilor urologice a avut impact profund n diagnosticul i tratamentul anomaliilor renale i ureterale. Urologii pediatri au devenit mai conservativi n abordarea acestor anomalii, dar
modalitile de tratament fac nca obiectul discuiilor. nc nu sunt la dispoziie
rezultate pe termen lung ale acestui tip de tratament mai conservativ(1).
TERMINOLOGIE
Termenii care vor fi folositi sunt stabilii de Seciunea de Urologie a
Academiei Americane de Pediatrie, Comitetul de Terminologie, Nomenclatur
i Clasificare(2).
-un sistem duplex (duplicat) se refer la un rinichi cu dou sisteme
pielocaliceale, unul superior (pol superior) i unul inferior (pol inferior).
-dac rinichiul are dou uretere care se deschid n vezic prin dou orificii separate se vorbete de duplicaie complet.
-n situaia n care dou uretere se unesc n poriunea distal i se deschid n vezic printr-un orificiu se vorbete despre o bifiditate ureteral.
-termenul de ureter al polului superior sau inferior se refer la ureterul
care dreneaz poriunea superioar sau inferioar a unui rinichi duplicat.
-orificiul asociat ureterului care dreneaz polul superior sau inferior este
numit orificiul superior sau inferior.
-orificiul ectopic lateral este orificiul unui ureter care se deschide n vezic n poziie lateral fa de normal.
-un ureter ectopic medial sau caudal se inser n trigon, medial sau distal
fa de poziia normal.
-un ureter ectopic se va deschide ntr-un sediu anormal, distal i medial
fa de normal.
296
Gabriel Aprodu
EMBRIOLOGIE
Pentru nelegerea anomaliilor de duplicaie i modalitile de apariie
ale ectopiilor ureterale trebuie cunoscut embriologia rinichiului i ureterelor.
Ureterul se dezvolt ca un mugur ce rsare pe ductul mezonefric (ductul
Wolff) n stadiul de 4 mm al embrionului i nainteaz spre mezonefros. Acest
mugur se subdivide n calice superior i inferior i va forma pelvisul renal i
ureterul. Partea proximal a ductului mezonefric, n apropiere de locul unde rsare mugurele ureteral, crete i este absorbit n partea central a cloacei.
Aceast parte va forma mai trziu sinusul urogenital. Deschiderea ureterului se
face acum separat de ductul mezonefric, orificiul ureteral alunecnd spre cornul
lateral al trigonului. Cnd aceasta se ntmpl, ductul mezonefric (care mai trziu va deveni vas deferent) coboar i se plaseaz medial, pentru a se deschide
n uretra posterioar la nivelul verumului montanum. Vasul deferent va ncrucia ventral ureterul.
n a dousprezecea zi de via intrauterin, orificiul ureteral i ductul
mezonefric de partea respectiv sunt plasate n locaiile lor definitive.
n acest timp pronefrosul se transform n mezonefros n poriunea de
mijloc a embrionului i, n final, n metanefros plasat n regiunea sacrat.
Blastemul renal se difereniaz n jurul mugurelui ureteral i se deplaseaz cranial, alungnd ureterul, pe cnd mugurele ureteral (poriunea proximal) migreaz caudal.
La biat, ductul Mullerian se atrofiaz pe cnd ductul Wolffian se dezvolt transformndu-se n canal deferent, epididim i vezicule seminale.
La fete, ductul Mullerian fuzioneaz, migreaz distal formnd uterul i
2/3 superioare ale vaginului deschizndu-se n pozitie normal n vestibul, iar
ductele Wolffiene atrofiate sunt ncastrate n pereii laterali ai uterului.
Dac mugurele ureteral rsare de pe ductul mezonefric n poziie normal, el ia contact n poziie normal cu blastemul metanefrogen i va forma esut
renal normal. Dac uneori mugurele ureteral rsare n poziie mai caudal sau
mai cranial, nu numai c se va deschide n poziie anormal n vezic, dar va
lua contact cu blastemul metanefrogen n poziie anormal i se va constata
atrofia i displazia parenchimului renal.
Cum apar anomaliile ureterului terminal: ectopii, duplicaii, ureterocel?
Chirurgie pediatric
297
Dac mugurele ureteral rsare de pe ductul mezonefric n poziie normal dar se bifurc imediat de la nivelul contactului cu ductul mezonefric, el va
aborda normal blastemul metanefric.Va rezulta un pelvis bifid sau un ureter bifid, cu un singur orificiu ureteral deschis n vezica n poziie normal.
Dac de pe ductul mezonefric apar doi muguri ureterali separai dar n
pozitie normal, atunci ureterul va fi complet duplicat, normal plasat n vezic
i fr alte anomalii.
Atunci cnd unul din mugurii ureterali apare n poziie mai cranial sau
mai caudal apar anomalii ureterale; dac mugurele rsrit al doilea se afl n
poziie mai caudal dect normal, cnd se va ncorpora n sinusul urogenital, va
intra n vezic n poziie mai cranial i mai lateral dect n mod normal. Va
forma un ureter sediu frecvent de reflux vezico-ureteral iar esutul renal tributar
poate fi displazic. Dac la doilea mugur ureteral rsare n pozitie mai cranial
dect normal, ureterul rezultat se va deschide n vezic n poziie caudal,
distal. Este considerat ureter deschis ectopic i aceast ectopie poate fi: la fetie
n uretr sau vagin, iar la biei n canalul deferent, epididim sau vezicula seminal de partea respectiv.
La biei, ureterul deschis ectopic intr n tractul urogenital deasupra
sfincterului extern al uretrei, spre deosebire de fetie unde deschiderea unui astfel de ureter ectopic se face dincolo de sfincterul extern al uretrei i n consecin pacientele vor prezenta pierderi necontrolate de urin (fals incontinen, cci
pacientele prezint n acelai timp i miciuni controlate)(3).
Ureterocelul, care reprezint o dilataie a poriunii terminale a ureterului,
apare ca o consecin defectului de resorbie a membranei Chwalla(4) sau a unui
obstacol generat de permeabilizarea deficitar a poriunii ureterului dintre mugure i ductul mezonefric(5,6). Aceast anomalie este frecvent: 1/500 autopsii,
iar sexul feminin este interesat de 7 ori mai frecvent. n din cazuri ureterul
este asociat cu duplicaia ureterului, iar ureterocelul pe ureterul simplex (cel
fr duplicaie) este mai frecvent ntlnit la biei(7).
DIAGNOSTIC
Duplicaiile ureterale sunt anomalii frecvent diagnosticate, dar fortuit, cu
ocazia unei explorri imagistice ecografie, urografie - nensoindu-se de alte
298
Gabriel Aprodu
299
ureterocel, fie c este ureterocel pe sistem dublu sau pe un ureter singur (11).
TRATAMENT
Bifiditatea ureteral, dac prezint reflux vezicoureteral pe ambele uretere (element caracteristic acestei malformaii), dar cu expresie clinic, va beneficia de implantarea antireflux n vezic a celor dou uretere separat.
Duplicaia ureteral complet, situaie frecvent i fr expresie clinic
de obicei, beneficiaz de tratament chirurgical n cazul complicaiilor: infecii
urinare repetate, fals incontinen, semne de uropatie obstructiv. Exist patru
categorii de anomalii asociate situaiilor de duplicaie ureteral: refluxul vezicoureteral, megaureterul, ectopia unui orificiu ureteral i ureterocel pe unul din
uretere.
Refluxul pe unul din cele dou uretere, adesea pe ureterul care dreneaz
polul inferior renal (pielonul inferior), va beneficia de implantare ureterovezical n bloc a ambelor uretere pentru c cincimea inferioar a traiectului
ureteral este comun, ntr-o singur teac, i vascularizaia este comun. Exist
i alte modaliti de tratament dictate de gradul displaziei renale a teritoriului
drenat de ureterul cu reflux, de bilateralitatea leziunilor, astfel c se poate drena
ureterul afectat n ureterul care nu este sediu de reflux i care se implanteaz
normal n vezic.
Ureterul duplicat, asociat unui megaureter, va fi operat practicndu-se
rezecia poriunii dilatate i implantarea uretero-vezical n bloc a celor dou
uretere, cu sau fr modelaj pe ureterul dilatat.
Ectopia ureteral cu duplicaie se opereaz practicndu-se
heminefrectomie cci parenchimul pielonului drenat de ureterul ectopic este
displazic i ntreine infecie. n cazul ureterului ectopic nu mai sunt necesare
precauii generate de vascularizaia comun n poriunea distal ce face imposibil separarea celor dou uretere; ureterul ectopic are vascularizaie proprie pn n vecinatatea locului unde se deschide (ex. vagin).
Strategia de tratament n cazul ureterocelului a suferit modificri cu timpul: dac nainte de 1980 se practica nefroureterectomia polar superioar cu
excizia ureterocelului i repararea detrusorului, acum tratamentul a devenit mai
conservativ: ncepe prin puncia endoscopic a ureterocelului i ulterior se tra300
Gabriel Aprodu
Bibliografie
1. Frank JD Ureteral duplication and ureteroceles In: O,Neil JA, Rowe MI,
Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG Pediatric Surgery-fifth edition ,
Mosby Year Book, 1998, cap.10, 1623-30
2. Nepple KG, Cooper SC, Snyder III HM Ureteral duplication, ectopy, and
ureteroceles In:Gearhart JP, Rink RC, Mouriquand PDE Pediatric urology- second edition, Sauners Elsevier 2010, cap 26, 337-52
3. Cendron J, Schulman C Urologie pediatrique, ed Flammarion Paris, 1985, pg
143-60
4. Chwalla R The process of formation of cystic dilatation of the vesical end of
the ureter and diverticula of the ureteral ostium. Urol Cutan Rev , 31:499,1927
5. Stephens PD Cecoureterocele and concept of embriology and etiology of
ureterocele Aust N Z J Surg 1971, 40:239
6. Tanagho EA Ureteroceles: embriogenesis, pathogenesis and management J CE
Urol 1979, 18: 17
7. Prewett JTL, Jeans WD, Roylance J. The incidence ahd importance of renal
duplication Clin Paed 1976, 27:521
8. Perlmutter AD, Retik AB, Bauer SB: Anomalies of upper urinay tract. In: Harrison JH, Gittes RF et al. Editors: Campbell,s Urology , vol.2, WB Saunders,
Philadelphia, 1979, 1353
9. Williams DI: Ureteric duplication and ectopia. In: Williams ID editor.Paediatric Urology.Butterworths, London 1969, 201
10. Keating MA Ureteral duplication anomalies: ectopic ureters and
ureteroceles.In: Belman AB, King LR, Kramer SA Clinical pediatric urology
fourth edition , Martin Dunutz ed, 2004, cap 23, 677-733
11. Caldamore A, Snyder HM, Duckett JW: Ureteroceles in children: follow-up
management with upper tract aproach. J Urol 131:1130, 1984
Chirurgie pediatric
301
Ectopii ureterale
DEFINIIE
Reprezint implantarea ureterului n afara locului normal de deschidere
din trigonul vezical. Ectopia poate fi intra- sau extravezical. Ectopia apare n
din cazuri la copii cu duplicitate pieloureteral, n special la fetie.
Boala este de 5 ori mai frecvent la fete dect la biei.
EMBRIOLOGIE-PATOGENIE
Implantarea ectopic a ureterului se poate datora oricrei anomalii de
poziie a mugurelui ureteral pe canalul Wolff sau oricrei ntrzieri n separarea
schiei ureterale de canalul Wolff. Cu ct burjonul ureteral se dezvolt mai sus
pe canalul mezonefrotic, cu att implantarea se plaseaz mai jos pe derivatele
wolffiene. Dac separarea burjonului ureteral de canalul Wolff se produce, ectopia se situeaz la nivelul tractului urinar (col vezical, uretra posterioar la
baiei sau pe toat lungimea uretrei la fetie). Dac schia ureteral e plasat
prea sus pe canalul mezonefrotic, nu va intra niciodat n contact cu sinusul
urogenital dup rezorbia canalului Wolff i rmne definitiv implantat n
aceasta din urm. Astfel se explic la baiei implantarea ectopic n tractul urogenital, derivat din canalul Wolff (vezicule seminale, canalul deferent, canalul
ejaculator). La fete, dei canalul Wolff va dispare, va persista canalul Gartner i
exist ectopii ureterale n vagin, colul uterin, uter. Se consider c implantrile
ectopice ale ureterului n tractul genital sunt mai frecvente n cazurile de ureter
unic, iar implantrile ureterale ectopice n tractul urinar sunt mai frecvente n
cazurile de duplicaii ureterale. Faptul c exist un grad de displazie renal la
nivelul pielonului corespunztor ureterului ectopic sugereaz unor autori o
anomalie de dezvoltare a cilor excretorii.
S-a produs o explicaie embriologic pentru a lmuri asocierea displaziei
renale atunci cnd implantarea ureterului se face ectopic. Dac burjonul ureteral
302
Gabriel Aprodu
ectopic ia natere prea sus (n poziie nalt) pe canalul Wolff, intr n contact
cu schia renal prea sus, ntr-o zona fr potenial de difereniere i unde persist nc structuri mezonefrotice, explicnd astfel frecvena esutului displazic
asociat ectopiei ureterale.
303
Gabriel Aprodu
uni reduse, uneori chiar inexistent (agenezie vezical). Din aceast cauz, ectopia bilateral a unui ureter simplex este o entitate clinic i patologic ce reclam un tratament cu att mai complex cu ct formele sunt mai severe.
n formele minore, atunci cnd ureterele se implanteaz aproape de colul
vezical, vezica poate pstra o capacitate suficient i mecanismul sfincterian s
aib o oarecare competen. n aceste cazuri se poate practica implantare
uretero-vezical cu rezultate satisfctoare.
n formele severe este necesar reconstrucia complet a sistemului
sfincterian i reimplantarea n vezic (dac exist). Alteori este necesar derivaia intern sau extern a urinii.
Bibliografie
1. Cendron J, Schulman C Urologie pediatrique, ed Flammarion Paris, 1985, pg
143-60
2. Williams DI: Ureteric duplication and ectopia. In: Williams ID editor.Paediatric Urology.Butterworths, London 1969, 201
3. Nepple KG, Cooper SC, Snyder III HM Ureteral duplication, ectopy, and
ureteroceles In:Gearhart JP, Rink RC, Mouriquand PDE Pediatric urology- second edition, Sauners Elsevier 2010, cap 26, 337-52
Chirurgie pediatric
305
REFLUXUL VEZICO-URETERAL
Refluxul vezico-ureteral se definete ca ascensiunea urinii din vezic n
cile urinare superioare(1). n mod fiziologic, acest reflux nu exist; un mecanism antireflux anatomic i funcional se opune reflurii urinii att n timpul
miciunilor ct i n afara lor.
Etaneitatea jonciunii uretero-vezicale depinde de ansamblul structurilor tisulare care compun ureterul terminal i intramural. Fibrele ureterale musculare, de colagen i elastice, formeaz o reea de ochiuri a crei ntindere nchide orificiul ureteral atunci cnd se destinde vezica. O interpretare embriologic permite a atribui refluxul unei ectopii nalte a ureterului deschis cranial i
lateral n vezic, cu traiect intramural submucos scurt, rezultat dintr-un burjon
ureteral care ar fi luat natere prea jos pe canalul lui Wolff(1).
Se consider c elementul esenial care asigur mecanismul antireflux l
constituie lungimea traiectului submucos al ureterului terminal(2,3). Refluxul
vezico-ureteral este mai grav cnd urina este infectat iar infecia ascensionez
pn la parenchimul renal pe care l deterioreaz progresiv i determin pielonefrita cronic(4). Se consider c refluxul cu urini sterile nu ar fi att de grav pentru parenchimul renal(5).
Exist dou feluri de reflux vezico-ureteral avnd origini i tratament diferite: reflux primitiv (primar) i secundar.
Refluxul primar este rezultatul unei anomalii congenitale intrinseci a
mecanismului fiziologic antireflux. Se consider c sistemul sufer o maturaie
odat cu creterea, fapt ce explic vindecarea spontan a refluxului la copiii de
vrst mic. Maturarea jonciunii uretero-vezicale este privit ca un mecanism
ce intervine pentru diminuarea probabilitilor de reflux secundar i pentru a
atenua efectul unor leziuni minore ale ureterului terminal. Dar creterea nu poate normaliza funcia unui ureter prezentnd o anomalie constituional sever.
Refluxul secundar este consecina unei patologii generate la rndul ei de
o malformaie (ex. valva de uretr posterioar) sau de un obstacol funcional (
ex.vezica neurologic).
306
Gabriel Aprodu
307
308
Gabriel Aprodu
Bibliografie
1. Juskiewenski S. Reflux vesico-ureteral. In: Cendron J, Schulman C Urologie
Pediatrique, ed Flammarion, Paris 1985, cap.21, p 166-181
2. Hammar E, Helin I. Microanatomy of the intravesical ureter in children with or
without reflux. J Urol 1977,117; 353-4
3. Schulman C C, Denis R, Gregoir W. La physiopathologie de reflux vesicoureteral Chir. Ped. 1979,20; 239-245
4. Mathieu H, Guedeney Y. Nephropathie de reflux vesico-ureteral. In: Royer P,
Habib R, Mathieu H et al. Nephrologie Pediatrique ed Flammarion, Paris
1983,170-79
5. King L R Vesico-ureteral reflux: history, etiology and conservation treatement.
In: Kelalis PP, King LR Clinical Pediatric Urology, ed Saunders Philadelphia,
1976,342-365
6. Kramer A S Vesicoureteral reflux .In: Kelalis P P, King L R, Belman A B.
Clinical Pediatric Urology, Third ed, ed Saunders Philadelphia, 1992,vol.2,
cap.14, p 441
7. Middleton G W, Howards S S, Gillenwater J Y. Sex-linked familial reflux
J.Urol. 1975,114:36-39
8. Montagne J P, Faure C. Diagnostic du reflux vesico-ureteral chez lenfant .In:
Journee Parisienne de Pediatrie 1985 ed. Flammarion, Paris, 1985:52-57
9. Melik W F, Brodeur A E, Karellos D N. Suggested classification of ureteral reflux and suggested treatement. J. Urol. 1962, 88; 35-37
10. Rolleston G L, Maling T M J, Hodson C J. Intrarenal reflux and scarred kidney
. Arch.Dis.Child. 1974; 49: 531-539
11. Ransley P G, Ridson R A. Reflux nephropathy: effect of antimicrobial therapy
on evolution of the early pielonephritic scarr. Kidney Int. 1981,20: 733-742
12. Mollard P. Precis durologie ed.Masson Paris,1985,p.71-99
13. Kramer S A Vezicoureteral reflux In: Belman A B, King L R, Kramer S A
Clinical pediatric urology-fourth edition, ed.Martin Dunitz, 2004; cap.23: 749809
14. Gearhart J P, Rink R P, Mouriquand P D E. Pediatric Urology- second edition,
ed.Sanders, 2010, part III, section II,283-350
Chirurgie pediatric
309
HIPOSPADIASUL
Este o malformaie congenital constnd n deschiderea anormal a meatului uretral pe faa ventral a glandului sau penisului sau chiar n perineu. Este
cauzat de o dezvoltare incomplet a uretrei anterioare; deschiderea uretrei mai
spre proximal se nsoete de grade crescute de malformaie penian:
Gland etalat, turtit anteroposterior;
Prepuul nvelete n exces feele dorsal i laterale ale galndului
i lipsete de pe faa ventral;
Corpul spongios al uretrei poate lipsi pe o poriune n amonte de
meat (segment pelucid).
Corpii cavernoi sunt torsionai
Exist un esut fibros care determin ncurbarea ventral a penisului, numit cordee(1).
Hipospadiasul este una din cele mai frecvente malformaii, 1/300 din
nou-nscuii de sex masculin avnd aceast boal. A fost sugerat i transmiterea genetic a bolii, fiind citat incidena de 14% n fratrii i o proporie de 8%
printre copiii cu hipospadias care au tatl cu aceast boal(2).
ANOMALII ASOCIATE
Sunt multiple. Cel mai frecvente sunt: absena testiculului din scrot
(30% din cazuri), hernia inghinal, anomalii ale aparatului urinar superior (hidronefroza), tumori renale (Drash syndrome).
CLASIFICAREA FORMELOR DE HIPOSPADIAS
Se face n funcie de localizarea meatului dup redresarea curburii diafizei peniene prin ndeprtarea cordeei(3):
Anterior (65-70% din cazuri)
-glandular
310
Gabriel Aprodu
-coronal
-penian anterior
Mediu (10-15% din cazuri)
Posterior (20% din cazuri)
-penian posterior
-penoscrotal
-scrotal
-perineal
TRATAMENT
Este chirurgical i const n repararea defectelor. Problemele care se pun
sunt reprezentate de obiectivele tratamentului i vrsta de ncepere a acestuia.
Obiectivele tratamentului sunt:
Realizarea unui penis rectiliniu, prin nlturarea cordeei;
Chirurgie pediatric
311
312
Gabriel Aprodu
EPISPADIASUL
Este o malformaie congenital ce afecteaz ambele sexe. La biei const n deschiderea anormal a meatului uretral pe faa dorsal a glandului, penisului sau chiar subpubian. La fete se caracterizeaz prin clitoris bifid i incontinen urinar.
Afeciunea este cauzat de aplazia feei superioare a uretrei. Face parte
dintr-o categorie mai larg de boli, alturi de extrofia de vezic i extrofia cloacei.
Mai multe teorii au ncercat s explice apariia acestui complex de anomalii. Se pare c este implicat un defect de migrare nspre anterior a membranei
cloacale, care va genera ulterior defecte n dezvoltarea structurilor peretelui anterior al abdomenului(1).
INCIDENA este apreciat la 1/30000 1/100000 de nou nscui(2),
mult mai rar dect hipospadiasul. Bieii sunt mai frecvent afectai dect fetele,
cu un raport de 5 la 1.
ASPECT CLINIC I CLASIFICARE
La biei exist trei forme de epispadias:
- Glandular, cu gland turtit, prepu incomplet, penis scurt, vizibil dup
retracia prepuului;
- Penian, cu gland turtit, prepu incomplet, penis scurt, placat pe abdomen;
- Subpubian, forma cea mai frecvent, asociat cu incontinen urinar.
La fete, boala se caracterizeaz prin clitoris bifid i adesea incontinen
urinar. De regul, vaginul i restul organelor genitale sunt normale. Uneori,
prin orificiul uretral poate prolaba mucoasa vezical.
Diagnosticul bolii este clinic, pacienii necesitnd obligatoriu i investigaii complementare (urografie, uretrocistografie, endoscopie), cci refluxul
Chirurgie pediatric
313
Bibliografie
1. Mildenberger H, Kluth D, Dziuba M: Embriology of bladder extrophy
.J.Pediatr. Surg. 1988;23:116.
2. Belman AB, King LR. Anomalies of the urinary tract: Urethra In: Kelalis PP,
King LR. Clinical Pediatric Urology. Saunders, Philadelphia, 1976; 595-6.
3. Cendron J, Melin Y. Epispadias-garson et fille- In: Cendron J, Schulman C.
Urologie Pediatrique, ed Flammarion Paris, 1985,228-31.
4. Gearhart JP. Surgery of classic bladder extrophy and epispadias. In Frank JD,
Gearhart JP, Snyder HM. Operative pediatric urology, Churchill-Livingstone,
2002;19:205
5. Woodhouse CJ. Genitoplasty in extrophy and epispadias. In Stringer MD,
Oldham KT, Mouriquand PDE. Pediatric Surgery and Urology-Long term
outcomes, Cambridge 2006;45:593
314
Gabriel Aprodu
Este vorba despre o serie de afeciuni ale pelvisului i organelor genitale, care , dup Gearhart i Jeffs(1) sunt reprezentate de:
- epispadias
- forma clasic de extrofie de vezic
- extrofia cloacal
- diversele variante de extrofie
Extrofia de vezic
DEFINIIE
Este o malformaie grav reprezentnd un defect n dezvoltarea poriunii
anterioare i inferioare a abdomenului, astfel c vezica urinar, desfcut ca o
carte, nu mai este reprezentat dect de peretele su posterior. Boala atinge n
mod egal ambele sexe i apare cu o frecven de 1/10.000 40.000 de nounscui vii(2,3).
PATOGENIE
Se consider c este vorba de o lips de proliferare a mezodermului care
se oprete la nivelul peretelui lateral al abdomenului. Astfel, peretele anterior i
inferior al abdomenului rmne format numai din ectoderm i foia endodermic anterioar a veziculei alantoide. Aceast lips de mezodermizare se ntinde
cranial pn la ombilic. Din rezorbia acestei zone rezult lipsa peretelui anteroinferior al abdomenului, lipsa peretelui anterior al vezicii urinare, lipsa de unire
pe linia median a formaiunilor musculo-aponevrotice de nveli, precum i
lipsa simfizei pubiene, cele dou corpuri pubiene fiind la distan ntre ele. De
asemenea, tuberculul genital este i el interesat de procesul aplastic, existnd
Chirurgie pediatric
315
Gabriel Aprodu
317
TRATAMENT
Este foarte complex i rezultatele sunt aleatorii. Exist dou posibiliti
terapeutice: reconstrucia aparatului urinar inferior sau derivaia urinii n tubul
digestiv (sigmoid) i extirparea plcii vezicale. Chirurgia reconstructiv este
soluia ideal i const n nchiderea n perioada neo-natal (vrsta de 48 ore) a
plcii vezicale, reconstrucia ulterioar a colului vezical i sfincterului uretrei i
reconstrucia acesteia. Rezultatele pozitive cu aceast tehnic se cifreaz la
60%(9,10).
Obiectivele tratamentului de reconstrucie n cazurile de extrofie de vezic (dar i epispadias) pot fi clasificate(8) n :
obiective principale:
- realizarea continenei urinare
- obinerea unei miciuni fiziologice
- un rezervor urinar cu presiune joas
- prezervarea funciei renale
- aspect i funcionalitate acceptabil a perineului anterior
obiective secundare:
- diminuarea numrului de pusee de infecie urinar
- diminuarea riscului apariiei de calculi urinari
- diminuarea riscului de malignizare a structurilor urinare
- reconstrucia peretelui anterior al abdomenului
- reconstrucia planeului pelvin
Atingerea acestor obiective rmne o piatr de ncercare pentru chi(11)
rurg .
318
Gabriel Aprodu
Bibliografie
1. GearhartJP, Jeffs RD(1996) Extrophy of the bladder, epispadias and other
anomalies.In: Walsh Retik A, Stamey T, Vaughan D(eds) Campbell,s
Urology.6th edition ,vol.2,Philadephia PA:VB Saunders,1772-821.
2. Belman A, King LR, Kramer SA,eds: Clinical Pediatric Urology,4 th edition,
Philadelphia, VBSaunders,2003.
3. Gearhart JP, Rink RC, MouriquandPDE,eds:Pediatric Urology,1st edition Philadelphia VBSaunders, 2001.
4. Marshall V, Muecke EC: Functional closure of typical extrophy of the bladder
.J Urol 104,:205-12, 1970.
5. Purves JT, Gearhart JP: The bladder extrophy-epispadias-cloacal extrophy
complex In: Gearhart,Rink, Mouriquand- Pediatic Urology,second edition,
Saunders Elsevier 2010, Cap 30, 386-424.
6. Brock III J, O,Neil J Jr: Bladder extrophy In: O,Neil JA, Rowe MI, Grosfeld
JLet al.(eds) Pediatric Surgery .5th edition , vol.2, Philadelphia,PA:Mosby Year
Book ,1709-32, 1988.
7. Canning DA, Gearhart JP: Extrophy of the bladder In: Ashcraft KW, Holder
TM. Pediatric surgery-second edition, VBSaunders Philadelphia, cap 56, 67891, 1993.
8. Belman AB, King LR, Kramer SA Clinical Pediatric Urology-fourth edition,
Martin Dunitz ed, Cap 27, 860-97, 2oo4.
9. Gearhart JP. Surgery of classic bladder extrophy and epispadias. In Frank JD,
Gearhart JP, Snyder HM. Operative pediatric urology, Churchill-Livingstone,
2002;19:205
10. Woodhouse CJ. Genitoplasty in extrophy and epispadias. In Stringer MD,
Oldham KT, Mouriquand PDE. Pediatric Surgery and Urology-Long term
outcomes, Cambridge 2006;45:593.
11. Ransley P, Wooppin M (1988) Bladder extrophy closure and epispadias repair.
In: Spitz L (ed) Operative Surgery: pediatric surgery. London, Butterworths,
620-32.
Chirurgie pediatric
319
Extrofia cloacal
Extrofia cloacal, denumit i fisura vezico-intestinal, cloac ectopic,
ectopie visceral, extrofia de vezic complicat sau fisura peretelui abdominal
reprezint cea mai sever form de defect al peretelui anterior al abdomenului.
Boala a fost descris de Littre n 1709 iar primul caz operat cu succes, n
care s-a fcut o reconstrucie, a fost raportat n 1960 de ctre Rickham. Mult
timp s-a considerat c pacienii cu aceast malformaie complex ar fi sortii
decesului iar tratamentul nejustificat. Dar Rickham spunea: n urmtorii ani,
chirurgii pediatri vor stpni aceast problem. Trebuie reconsiderat prerea c
aceti copii nu vor fi utili societii i ar fi mai bine s fie lsai s moar(1). n
anii 80, s-a raportat o rat a supravieuirii dup tratament de 83%(2).
EMBRIOGENEZ
Extrofia cloacal este considerat o manifestare a unei embriogeneze
anormale i nu o oprire n dezvoltare, cci embrionul uman nu trece n dezvoltarea sa printr-un stadiu de extrofie. n mod normal, n perioada 2-3 sptmni de
via intrauterin, membrana cloacal desparte cavitatea celomic de spaiul
amniotic, fiind plisat pe linia median, n vecintatea cozii, caudal de anul
primitiv, ntr-o arie cu ectoderm i endoderm, fr mezoderm. n sptmna a 4a, odat cu creterea embrionului i alungirea poriunii caudale, membrana
cloacal formeaz peretele anterior al sinusului uro-genital, la baza alantoidei.
Tuberculii genitali migreaz iniial cranial i lateral de membrana cloacal pentru a fuziona apoi, pe linia median, alungind distana dintre ombilic i membrana cloacal, permind dezvoltarea unui perete infraabdominal intact. n acelai timp, septul uro-rectal se dezvolt medial i caudal, atingnd perineul primitiv (membrana cloacal) i separnd calea uro-genital de cea digestiv.
Exist dou teorii care ar explica embriogeneza anormal a extrofiei
cloacale:
-teoria deplasrii caudale care atribuie ntreg spectrul malformativ
320
Gabriel Aprodu
321
Gabriel Aprodu
EVALUAREA COMPLEXULUI LEZIONAL se face printr-un examen amnunit, probe de laborator i explorri imagistice. La scurt timp dup
natere, fr nici o alt contraindicaie, se va ncepe tratamentul chirurgical. Este necesar o strategie clar de tratament i cazurile vor fi rezolvate de echipe
chirurgicale cu experin.
Evaluarea preoperatorie se va adresa tractului urinar superior, SNC,
anomaliilor musculo-scheletale i aparatului genital.
-examenele de laborator se refer la probe de snge i determinarea
electroliilor, glucozei, ureei, creatininei, calciului, hemogramei i probelor hepatice. Toi copiii vor avea determinat cariotipul.
-explorri imagistice: radiografii (ntreg scheletul), ecografie, urografie.
TRATAMENTUL extrofiei cloacale va fi fcut de ctre o echip complex - chirurg pediatru, ortoped pediatru, neurochirurg, neonatolog - cu experien, dup un plan terapeutic bine stabilit de la nceput. Echipa poate coopta i
personal ajuttor (surori, psihiatru) i va face apel la cooperarea familiei, al crui aport n tratament nu trebuie, totui, supraestimat. Tratamentul va fi chirurgical i va fi practicat n unul sau mai multe momente operatorii. Corecia ntrun singur timp operator este ideal. Acest fapt depinde de pacient (stare general, alte malformaii) i de experina echipei operatorii (un diagnostic antenatal
precis poate orienta mama s nasc ntr-un centru medical ce dispune i de chirurgi pediatri cu experien(8-10).
NCHIDEREA OMFALOCELULUI este indicat la vrsta de 48-72
ore datorit relativei elasticiti a scheletului neonatal ce ar permite i apropierea oaselor pubisului. Se practic incizii cranial pentru a permite integrarea anselor n abdomen i la nevoie, se apeleaz la plase de material sintetic
(SILASTIC), pentru a asigura etaneitatea peretelui anterior al abdomenului.
CORECIA DEFECTELOR INTESTINULUI. Scopul principal este
pstrarea unui segment intestinal ct mai lung posibil. Se va anastomoza ileonul
terminal cu poriunea de colon care se termin orb n pelvis i captul acestuia
va fi scos n colostomie la nivelul peretelui anterolateral al abdomenului. Numeroase studii au demonstrat superioritatea colostomiei n dauna unei ileostoChirurgie pediatric
323
mii la locul unde ileonul se termin n placa extrofiei. Este de preferat s se pstreze apendicele n perspectiva folosirii sale drept cale de derivaie a urinii i s
se pstreze colonul duplicat pentru a fi utilizat ca ans izoperistaltic sau antiperistaltic n tratamentul sindromului de intestin scurt sau pentru reconstrucia
vezicii urinare (colocistoplastie de lrgire). La vrsta de un an se va lua decizia:
dac pacientul rmne n colostomie definitiv sau se va practica o coborre
abdomino-perineal. Este greu de obinut o continen mulumitoare datorit
situaiei anatomice speciale (musculatura perineului este slab dezvoltat). Rezultatele interveniilor de coborre abdomino-perineal (fie tehnica clasicStephens, fie tehnica modern- Pena) sunt mediocre.
RECONSTRUCIA TRACTULUI URINAR. Dup separarea plcii
intestinale dintre cele dou hemivezici se tenteaz reconstrucia vezicii. Se
apropie pe linia median peretele posterior al celor dou hemivezici, apoi pereii anteriori, construindu-se o vezic, de obicei de volum foarte mic. Vezica reconstruit se va deschide la perineu vezicostomie perineal. Intervenia, efectuat n perioada neo-natal are anse de reuit n 10-30% din cazuri i pentru
c oasele bazinului sunt elastice i permit, prin intermediul a dou osteotomii
iliace posterioare, apropierea ramurilor deprtate ale pubisului. Vezica, astfel
reconstruit, va fi plasat n micul bazin, ndrtul pubisului refcut.
Dac reconstrucia n perioada neo-natal reuete, copilul va fi reoperat
la vrsta de 2-3 ani cnd se va corecta epispadiasul dup tehnica Young-DeesLeadbetter i cnd se sper realizarea unei continene urinare. Dac situaia nu
permite astfel obinerea unei continene vezicale, se apeleaz la cistoplastie de
lrgire cu patch colic (ori ileon sau stomac) i derivaii externe continente
(prin intermediul apendicelui Mitrofanoff - sau ileonului sau colonului). Nu
exist experien privind realizarea continenei vezicale cu ajutorul sfincterului
artificial. Alteori, orice tentativ de reconstrucie vezical eueaz i atunci este
necesar extirparea plcii vezicale i ureterosigmoidostomie, cu mecanism
antireflux, ntr-o ans colic scoas la perete. Se apreciaz c intervenia de
deschidere a ureterelor direct n colon (Coffey) este depit.
RECONSTRUCIA APARATULUI GENITAL. Situaia ideal este
cea n care anatomia local permite o reconstrucie a epispadiasului dup tehni324
Gabriel Aprodu
ca Young-Dees. Din pcate aceast situaie este foarte rar. Frecvent, pacienii
de sex masculin nu au corpi cavernoi i celelalte structuri ale falusului care s
permit o reconstrucie adecvat i atunci, de comun acord cu familia, sunt declarai de sex feminin i li se practic orhiectomie (cu ocazia primei intervenii
la natere) i vor fi crescui n direcia sexului feminin. Structurile genitale vor
fi pstrate pentru a se construi un clitoris, hemiscroturile vor fi viitoarele labii,
iar la o vrst mare (12 ani) se va face vaginoplastie. La sexul feminin, clitorisul bifid i labiile mari permit o reconstrucie mai bun. Vaginul dublu sau
atrezia unui vagin vor fi rezolvate la vrsta pubertii.
Rezultatele tratamentului extrofiei cloacale, n ciuda progreselor nregistrate, rmn mediocre. Mortalitatea perinatal este gravat de celelalte anomalii
asociate. Interveniile chirurgicale, multe i de mare amploare, cu rezultate care
nu se ridic la nlimea ateptrilor familiei, impun o conduit aparte din partea
medicului chirurg pediatru(11, 12).
Chirurgie pediatric
325
Bibliografie
1. Rickham PO. Vezico-intestinal fissure. Arch Dis Child 1960;35:97-102
2. Hendren WH. Cloaca, the most severe degree of imperforate anus. Ann Surg
1998;228:331-46
3. Gray SW, Skandalakis JE. Embriology for surgeons. Philadelphia, WB
Saunders, 1972:519-52
4. Langer JC, Brennan B, Lappalainen RE. Cloacal extrophy: prenatal diagnosis
before rupture of the cloacal membrane. J Pediatr Surg 1992;27:1352-5
5. Johnston JH, Koff SA. Covered cloacal extrophy: anogher variation on the
theme. J Urol 1977;118:666-668
6. Cendron J. Extrophies et autres malformations. In Cendron J, Schulman C.
Urologie pediatrique, ed. Flammarion-Paris, 1985:190-199
7. Canning DA, Gearhart JP. Extrophy of the bladder. In Ashcraft and Holder
Pediatric Surgery, 2nd edition, WB Saunders, 1993;56:678-691
8. Groner JI, Ziegler MM. Cloacal extrophy. In Puri P. Newborn Surgery, 2 nd
edition, Arnold 2003;67:630-635
9. Frimberger D, Gearhart JP. Bladder and cloacal extrophy. In Ashcraft KW,
Holcomb GW III, Murphy JP. Pediatric Surgery, 4th edition, Elsevier Saunders,
2005;57:793
10. Gearhart JP. Surgery of classic bladder extrophy and epispadias. In Frank JD,
Gearhart JP, Snyder HM. Operative pediatric urology, Churchill-Livingstone,
2002;19:205
11. Woodhouse CJ. Genitoplasty in extrophy and epispadias. In Stringer MD,
Oldham KT, Mouriquand PDE. Pediatric Surgery and Urology-Long term
outcomes, Cambridge 2006;45:593
12. Ziegler M, Duckett JW, Howell JG (1986) Cloacal Extrophy. In: Welch J (ed)
Pediatric Surgery , Chicago, IL: Year Book Medical Publishers.
326
Gabriel Aprodu
Chirurgie pediatric
327
Bibliografie
1. Nihoul- Fekete C, Josso N- Ambiguites Sexuelle In: Cendron J, Schulman
C. Urologie Pediatrique , ed Flammarion, Paris 1985, cap20, pag 275.
328
Gabriel Aprodu
329
Gabriel Aprodu
331
gonadelor neonatale n spermatogonii de tip A. Absena acestei diferenieri determin infertilitate i risc de malignizare. Infertilitatea este cauzat de absena
spermatogoniilor A iar riscul malignizrii apare prin prezena gonocitelor
anormale, ce pot dezvolta carcinom in situ(6).
TRATAMENT
Depinde de forma clinic a absenei testiculului n scrot.
Testiculul flotant necesit doar urmrire, cci pn la pubertate se fixeaz n scrot.
Testiculul retractil va fi, la fel, urmrit clinic i dac pn la vrsta de 14
ani nu este fixat n scrot, va fi practicat orhidopexia chirurgical.
Testiculul ectopic va fi operat n jurul vrstei de un an. Intervenia este
adesea delicat dar situaia anatomic permite o fixare relativ uoar a testiculului n hemiscrotul respectiv.
Testiculul necobort congenital beneficiaz de tratament hormonal i
tratament chirurgical.
Tratamentul hormonal foloeste gonadotrofina corionic uman (HCG).
Exist scheme de tratament n funcie de vrst. n Europa se folosete i tratamentul cu LHRH administrat pe cale nazal sub form de spray. Tratamentul
hormonal a dat rezultate bune doar la copii peste 7 ani(7).
Tratamentul chirurgical este indicat n intervalul optim de vrst 6 luni-1
(5)
an . Const n orhidopexie, prin mai multe modaliti practice de fixare a testiculului n scrot. Cea mai folosit este tehnica pungii scrotale Surraco-Benson,
n care se deschide peretele anterior al canalului inghinal, se separ elementele
cordonului spermatic de procesul peritoneovaginal de nsoire i testiculul se
fixeaz ntr-o pung preparat ntre pielea i dartosul hemiscrotului respectiv.
74-92% din cazurile de testiculi nepalpabili sunt rezolvate prin simpl
orhidopexie chirurgical (clasic sau celioscopic) (9). Exist dou situaii speciale n legtur cu care familia pacientului trebuie avizat:
testiculul intraabdominal, care nu poate fi cobort dect prin procedeul
Fowler-Stephens, ce implic ligatura nalt a vaselor spermatice i coborrea
testiculului cu aport vascular doar din artera deferenial;
vanishing testis, situaie n care nu exist testiculi n scrot i la explo332
Gabriel Aprodu
Chirurgie pediatric
333
Bibliografie
1. Hutson JM, Gon DW. Can undescended testis be aquired? Lancet
1993;341:504
2. Scorer CG. The descent of the testis. Arch Dis Child 1964;39:605-9
3. Job JC, Cendron J. Malformations du testicule. In Cendron J, Schulman C.
Urologie pediatrique. Flammarion-Paris 1985;26:254-61
4. Rezvani I, Petting KR, Digeorge AM. Inheritance of cryptorchidism. Pediatrics
1976;58:774-775
5. Hutson JM, Clarke MCC. Current management of the undescended testicle.
Sem Pediatr Surg 2007;16:64-70
6. Huff SS, Hadzisekimovic F, Snyder AM III, et al. Early postnatal testicular
maldevelopment in cryptorchidism. J Urol 1991;146:624-6
7. Cilento BG, Najjar SS, Atala A. Cryptorchidism and testicular torsion. Pediatr
Clin North Am
8. Benson CD, Lotfi MW. The pouch technique in the surgical correction of
cryptorchidism in infants and children. Surgery 1967;62:967-73
9. Docimo SG. The results of surgical therapy for cryptorchidism: a literature
review and analysis. J Urol 1995;154:1148-52
10. Elder JS. The undescended testis: hormonal and surgical management. Surg
Clin North Am 1988;68:983
11. Farrer JH, Walker AH, Rajfer J. Management of the postpubertal cryptorchid
testis: a statistical review. J Urol 1985;134:1071
334
Gabriel Aprodu
HIDROMETROCOLPOSUL
Reprezint distensia anormal a uterului i vaginului datorit unei acumulri masive de lichid, rezultat n urma unei obstrucii vaginale distale. Afeciunea apare cu o inciden de 1/20000 de nou-nscui vii i este tot mai frecvent diagnosticat antenatal. Raritatea acestei anomalii s-ar datora dificultilor
diagnostice. Anomalia este grevat de o mortalitate mare datorit unui context
infecios sau anomaliilor asociate(1).
Acumularea de lichid se datoreaz malformaiei poriunii distale a vaginului, obstrucia putnd fi generat fie de simpla imperforaie himeneal, fie de
prezena unui veritabil sinus urogenital cu atrezia 1/3 distale de vagin sau chiar
de existena cloacei. Aceste anomalii pot rezulta dintr-o eroare de dezvoltare
regional sau pot fi ntlnite n cadrul unor afeciuni transmise genetic, cum ar
fi sindromul McKusick-Kauffman(2).
Exist hidrocolpos bilateral la pacienii cu uter i vagin dublu i la care
ades se constat agenezie renal unilateral(3).
ASPECTUL CLINIC al pacientului nou-nscut cu hidrocolpos mimeaz ades abdomenul acut, avnd semne de ileus sau ocluzie intestinal. Alteori se
observ o mas tumoral abdominal n etajul inferior, detectabil la palpare,
fix.
Ecografia poate decela colecie lichidian n micul bazin, ce se ntinde
abdominal uneori pn la ombilic, mpingnd anterior vezica urinar i comprimnd ureterele, astfel nct frecvent este diagnosticat i o hidronefroz bilateral concomitent. Se poate nsoi de sindrom de vrsturi sau constipaie.
Frecvent colecia lichidian se ntlnete n sindromul McKusickKauffman, care asociaz polidactilie postaxial, malformaii cardiace, anomalii
urinare (sinus urogenital) sau digestive.
DIAGNOSTICUL ECOGRAFIC este esenial, inclusiv ecografia antenatal, care poate ridica suspiciunea unui hidrometrocolpos.
Chirurgie pediatric
335
Bibliografie
1. Gupta D. Hydrometrocolpos. In Puri P, Newborn Surgery, 2 nd edition,
2000;93:875-882
2. David A, Bitoun P, Lacombe D. Hydrometrocolpos and polidactily: a common
neonatal presentation of Bordet Bicall and McKusick-Kaufmann syndromes. J
Med Genet 1999;36:599-603
3. Radhakrishnan J, Reyes HM. Unilateral renal agenesis with
hematometrocolpos: report of two cases. J Pediatr Surg 1982;17:749-750
4. Bhatnagar V, Agarwala S, Mitra DK. Tubed vaginostomy: a new technique for
preliminary drainage of neonatal hydrometrocolpos. Pediatr Surg Inter
1998;13:613-4
336
Gabriel Aprodu
Chirurgie pediatric
337
Torsiunea de testicul
Este o urgen chirurgical major i const n rsucirea cordonului
spermatic al testiculului, fapt ce duce la necroz glandular.
INCIDENA
Exist dou perioade de maxim frecven a apariiei torsiunii de testicul: cea neonatal i cea pubertar. n perioada neonatal se produce o torsiune
extravaginal, n care cordonul spermatic se rsucete deasupra inseriei vaginale. n perioada pubertar se produce o torsiune intravaginal, n care cordonul spermatic se rotete sub inseria tunicii vaginale. Torsiunea de testicul
poate aprea i n cazul testiculului necobort n scrot. Copilul care are dureri
abdominale i scrotul gol trebuie suspectat de torsiune de testicul. Important
este c, foarte frecvent, torsiunea de testicul produs n perioada neonatal trece
neobservat.
Torsiunea de testicul neonatal
Reprezint 12% din cazurile de torsiune testicular, fiind diagnosticat
cu dificultate. Termenul de torsiune neonatal se adreseaz cazurilor la care
afeciunea debuteaz prenatal sau postnatal. Muli copii sunt diagnosticai cu
agenezie testicular (vanishing testis). Nu exist relaie cu greutatea la natere,
prematuritate, traumatism obstetrical sau mecanismul naterii. Afeciunea poate
fi asimptomatic, dar frecvent se manifest cu un hemiscrot edematos,
echimotic. Diagnosticul poate fi pus clinic, ecografic (Doppler) sau scintigrafic.
Cauza torsiunii neonatale o poate constitui hipermobilitatea i laxitatea esuturilor testiculare care nu fixeaz gonada dect dup cteva zile de la natere. De
338
Gabriel Aprodu
altfel, cele mai multe cazuri de torsiune postnatal apar n primele 10 zile de la
natere.
Tratamentul este o urgen i implic intervenia chirurgical pentru detorsionare. Dac gonada este compromis se practic ablaia ei, cu orhidopexie
controlateral.
Torsiunea de testicul din perioada pubertar
S-ar datora unor contracii ale cremasterului, asociate cu un eventual
ata nalt al acestuia (statistic, n lunile reci de iarn, torsiunea este mai frecvent).
Diagnosticul este n primul rnd clinic, constatndu-se o durere vie, lancinant, cu punct de plecare n hemiscrot. Acesta este rou, tumefiat, cu tegumente ce par sub tensiune. Durerea iradiaz spre organele genitale i lomb,
asociindu-se cu greuri i vrsturi. Reflexul cremasterian este abolit. Dac se
ascensioneaz scrotul, durerea se accentueaz, spre deosebire de
orhiepididimit, n care durerea diminueaz (semnul Prehn). Palparea de-a lungul traiectului inghinal evideniaz ngroarea cordonului spermatic. Diagnosticul face apel la datele clinice i la cele oferite de ecografia simpl, eco-Doppler
i eventual scintigrafie. Medicul trebuie s diagnosticheze rapid torsiunea de
testicul i s o diferenieze de un traumatism, torsiune de hidatid Morgagni,
epididimit, tumor, hernie inghino-scrotal strangulat, purpur HenochSchonlein (ce determin vasculita ce intereseaz scrotul), hidrocel sub tensiune,
edem scrotal alergic sau idiopatic.
Tratamentul este o urgen major. Se poate tenta detorsionarea manual
(n sens invers acelor de ceasornic) pentru a salva glanda. Dar tratamentul corect este cel chirurgical, care permite explorarea hemiscrotului afectat, constatarea viabilitii glandei i aplicarea de comprese calde cu ser fiziologic. Dac
gonada i recapt culoarea sau snger cnd albugineea se secioneaz, poate
fi pstrat. Dac nu, se face orhiectomie i orhidopexie controlateral(4).
Torsiunea anexelor epididimo-testiculare
Cel mai des se observ torsiunea hidatidei Morgagni, manifestat cu o
simptomatologie asemntoare torsiunii testiculare, mai puin zgomotoas ns.
Apare la orice vrst i bineneles c are mai puine implicaii funcionale. DuChirurgie pediatric
339
340
Gabriel Aprodu
Bibliografie
1. Viville C. Scrotum aigu. In Cendron J, Schuman C. Urologie pediatrique,
Flammarion-Paris 1985;16:79
2. Flanigan PC, De Kernion J, Persky L. Acute scrotal pain and swelling in
children: a surgical emergency. Urology 1981;17:51-53
3. Gatti JM, Murphy JP. Current management of the acute scrotum. Sem Pediatr
Surg 2007;16:58-63
4. King P, Sripathi P. The acute scrotum. In Ashcraft KW, Holcomb GW, Murphy JP. Pediatric Surgery 4th edition, Philadelphia, Elsevier-Saunders
2005;7:7-22
Chirurgie pediatric
341
342
Gabriel Aprodu
Capitolul VIII
ELEMENTE DE PATOLOGIE
TUMORAL LA COPIL
Nefroblastomul
Reprezint cea mai frecvent tumor renal malign a copilului. Este o
tumor embrionar evolund rapid, d metastaze pulmonare i are o sensibilitate remarcabil la chimioterapie i radioterapie. Aceasta ar explica ameliorarea
datelor privind supravieuirea i scderea numrului metastazelor n ultimile trei
decenii(1).
ISTORIC
n 1899 Max Wilms a descris aceast tumor, cunoscut pn atunci ca:
sarcom renal, sarcom embrional, adenomiosarcom, sarcom mezoblastic sau sarcom muscular. Pornind de la studiile lui Osler din 1879 i ale lui Hirschfeld din
1894, are meritul de a fi fcut asocierea dintre cele dou cazuri studiate de el i
alte 6 cazuri cu aspect similar citate pn atunci n literatur (2).
EPIDEMIOLOGIE
Incidena nefroblastomului este relativ uniform, reprezentnd 5-11 %
din afeciunile maligne ale copilului. n unele ri, incidena este de 1-2 cazuri
de nou-nscui cu TW pe an la o mie de locuitori de toate vrstele i de 1 la
10.000 de nou-nscui (3). Este tumora primei copilrii ce afecteaz copiii de 1-5
ani, cu un pick de frecven la vrsta de 22 luni. Formele neonatale i ale copilului mare sunt rare. Nu exist diferen de frecven ntre sexe, dei unele
studii raporteaz prevalena sexului masculin. n aceeai msur, localizrile la
Chirurgie pediatric
345
dreapta sau la stnga sunt egale, iar atingerea ambilor rinichi, sincron sau succesiv, este de 6,5% (chiar 10%). Vrsta la care apar leziunile localizate bilateral este mai mic(4). n SUA, incidena nefroblastomului este de 8,1 cazuri la un
milion de copii sub vrsta de 15 ani i reprezint 5,6% din cancerele copilului.
Incidena este de trei ori mai mare la negrii din SUA i Africa dect la asiatici,
iar populaia alb din Europa i America de Nord este afectat ntr-un procent
intermediar. Vrsta medie la data diagnosticului a fost 29,3 luni la biei i 32,6
luni la fetie(5).
MALFORMAII ASOCIATE
La copilul cu nefroblastom sunt ntlnite o serie de malformaii congenitale cu o frecven care exclude hazardul, iar descoperirea lor reprezint un argument diagnostic important n cazul unui pacient cu o tumor abdominal.
Cea mai caracteristic este aniridia (absena congenital a irisului). Alte
malformaii asociate sunt: hemihipertrofia, sindromul Wiedemann-Beckwith
(gigantism, visceromegalie, hipoglicemie neonatal), sindromul Denys-Drash
(nefropatie, insuficien renal, pseudohermafroditism masculin i tumor
Wilms) sau complexul WAGR (Wilms, Aniridie, malformaii Genito-urinare,
Retard mental) (1,6).
GENETIC
Knudson a propus n legtur cu nefroblastomul un model genetic, dup
care apariia tumorii este condiionat de dou evenimente (mutaii). Aceste
dou mutaii ar fi postzigotice n formele unilaterale, sporadice. n formele ereditare, prima mutaie ar fi prezigotic, germinal i transmisibil, iar a doua mutaie ar fi postzigotic. Aceast teorie nu a fost demonstrat pe descendenii copiilor atini de forme bilaterale. La copii care asociaz aniridie-nefroblastom
sau la cei cu WAGR s-a gsit o deleie a braului scurt al cromozomului 11
(11p13) asociat unei diminuri a activitii catalazice a serului(7).
Copii cu sindrom Drash asociaz ambiguitatea organelor genitale cu o
glomerulopatie si predispoziia la nefroblastom sau gonadoblastom.
Analiza molecular a mostrelor de AND a dus la identificarea unei gene
346
Gabriel Aprodu
347
Gabriel Aprodu
349
350
Gabriel Aprodu
EVOLUIA NEFROBLASTOMULUI
Invazia local se face nti pe cale limfatic spre sinusul renal i n interiorul capsulei renale. Apoi tumora invadeaz capsula propriu-zis, prin contiguitate sau pe cale vascular, urmnd apoi invazia n atmosfera din vecintatea
capsulei renale.
Metastazele la distan sunt reprezentate de leziunile din pulmon, ganglionii limfatici regionali i ficat (80% din metastaze sunt n pulmon i 15% n
ficat)(10). Alte arii de metastazare sunt rare n nefroblastom.
Factorii prognostici ai nefroblastomului sunt: mrimea tumorii, vrsta
copilului, aspectul histologic, prezena metastazelor n ganglionii limfatici, invazia capsulei renale. Factorul deteminant al prognosticului este, totui, aspectul histologic (favorabil sau nefavorabil) al tumorii, date recente confirmnd
importana examenului histopatologic.
S-au identificat i ali factori, adiionali, ai prognosticului
nefroblastomului:
-factori cromozomiali: pierderea heterozigozitii pentru braul lung al
cromozomului 16, sau al braului scurt al cromozomului 1.
-factori n relaie cu ADN-ul celular: aneuploidia apare n leziunile
anaplazice iar tetraploidia este asociat cu un prognostic ru(11,12).
TRATAMENT
Este multimodal asociind chirurgiei, chimioterapia i radioterapia.
Nefroblastomul este tumora copilului care a beneficiat cel mai mult de progresele oncologiei pediatrice din ultimii 40 ani. Asocierea chimioterapiei i radioterapiei a determinat creterea ratei de vindecare de la 20% la 90%.
Principii generale de tratament chirurgical:
-piatra de temelie a tratamentului chirurgical o reprezint excizia tumorii
primitive.
-chirurgul are datoria s cunoasc exact gradul invaziei regionale a tumorii. O stadializare corect va stabili i necesitatea tratamentului chimioterapic
sau/i radioterapic.
Chirurgie pediatric
351
352
Gabriel Aprodu
Chirurgie pediatric
353
Bibliografie
1. Shamberger RC . Renal tumors. In: Caraci R, Grosfeld JL Amzy AF The
Surgery of childhood tumors, 2nd edition Springer 2008; 10: 171-192
2. Othersen HB Jr,. Nephroblastoma. In: Hays DM Pediatric surgical oncology,
Grune Stratton 1986;9:139-153
3. Bernstein L, Linet M, Smith MA, Olsham A. Renal tumors .In: Reis L, Smith
MA, Gurney J. Cancer incidence and survival among children and adolescents:
United States Seer Program 1975-1995. National Cancer Institute Bethesda
1999:79-90
4. Lemerle J, Vlayer J, Tournade MF. Tumeurs du rein. In: Lemerle J. Cancer de
l,enfant , Flammarion Medecine Science, Paris 1989;22: 362
5. King DR. Renal neoplasms. In: Ashcraft KW, Holdr TM. Pediatric Surgery
2nd edition, WB Saunders 1993;63:784
6. Jadresic L, Leake J,Gordon I. Clinico-pathologic review of twelve children
with nephropathy, Wilms tumor and genital abnormalities( Drash syndrome). J
Pediatr 1990;117:717-25
7. Riccardi UM, Sujanski E, Smith AC, Franke U. Chromosomial imbalance in
aniridia-Wilms tumor association: 11p interstitial deletion. 1978;61:604-10
8. Coppes MJ, Haber DA, Grundy PE. Genetic events in the development of
Wilms tumor .N Engl j med 1999;331:586-90
9. Beckwith JB, Palmer N. Histopathology and prognosis of Wilms tumor.Results
of the National Wilmstumor study cancer 1978;41:1937-48
10. Lemerle J, Tournade MF, Larrazin D. Wilms tumor natural history and prognostic factors. Cancer 1976;37: 2557-66
11. Green DM, Coppes MJ, Breslow NE. Wilmstumor.In:Pizzo PA, Poplak
DG.Principles and practice of pediatric oncology , 3rd edition, LippincottRaven ,Philadelphia 1997;28:733-59
12. Breslow NE, Palmer NF, Hill LR. Wilmstumor : prognostic factors for
patients without metastases at diagnosis.Cancer 1978;41:577
13. Tournade MF, Ngue C, Voute PA. Results os the sixth international society of
pediatric oncology . Wilmstumor trial and study a risk-adapted therapeutic
approach in Wimstumor. J Clin Oncol 1993;11:1014-23
14. Pizzo PA, Cassady JR, Misser JL. Solid tumors in childhood. In: DEvita VT,
Hellman S, Rosenberg SA. Principles and practice of oncology 3 rd edition ,
Lippincott, 1989
15. Farmer DC. Urinary tract mass. Sem Pediatr Surg 2009;9:109-114
354
Gabriel Aprodu
NEUROBLASTOAMELE
Cunoscute i ca tumori neuroblastice, cuprind neuroblastomul,
ganglioneuroblastomul i ganglioneurinomul. i au originea n celulele crestei
neurale, celule ce ulterior vor alctui ganglionii lanurilor simpatice de la gt
pn n pelvis sau vor intra n alctuirea medularei suprarenale. Tumorile se caracterizeaz prin localizri diverse, grade diferite de difereniare histologic, ce
le transform n tumori cu un comportament enigmatic cci pot regresa spontan. Spre deosebire de cazurile cu nefroblastom, n ultimii 20 de ani, tratamentul
multimodal a influenat prea puin evoluia i prognosticul bolii. n cele ce urmeaz se va detalia doar neuroblastomul.
EPIDEMIOLOGIE
Neuroblastomul reprezint cea mai comun tumor solid ntlnit la
sugar i copil, reprezentnd 8% din toate cancerele copilului. Prevalena este de
1 la 7.000 de nou-nscui iar n SUA se nregistreaz 550 cazuri noi pe an. Statisticile arat c incidena este uniform n ntreaga lume. Tumora este uor mai
frecvent ntlnit la biei dect la fete (1,2/1). Vrsta medie la data diagnosticului este apreciat la 22 luni. Unele studii arat incidena bifazic cu un pick
iniial nainte de vrsta de 1 an i un al doilea ntre 2 i 4 ani(1-4).
Rolul factorilor de mediu n producerea neuroblastomului. S-a descris
neuroblastom la copii ale cror mame au fcut abuz de hidantoin (fenilhidantoin syndrome), fenobarbital sau alcool (fetal-alcohol syndrome) sau li sau administrat diuretice, droguri tranchilizante, analgetice. S-a fcut legtura cu
ocupaia mamelor: expunerea la aciunea cmpului electromagnetic, colorani
sintetici, alte substane chimice(5).
Etiologia exact a bolii rmne o necunoscut. Neuroblastom in situ
localizat n glandele suprarenale s-a gsit la fiecare din 100 copii decedai n
primele trei luni de via, din diverse cauze.
Embriologic, n dezvoltarea fetal normal, aglomerri de neuroblati se
Chirurgie pediatric
355
Gabriel Aprodu
tere autosomal dominant. Knudson (1972) a apreciat c mai mult de 22% din
neuroblastoame sunt rezultatul unei mutaii n perioada germinal. Exist dou
ipoteze propuse de Knudson pentru a explica apariia neuroblastomului la copil.
Formele neereditare de neuroblastom ar rezulta din dou mutaii postzigotice
(somatice) ntr-o singur celul, determinnd transformarea malign a celulei i
apariia unei singure tumori. Tumorile cu caracter ereditar apar la persoanele la
care prima mutaie se realizeaz n perioada prezigotic (germinal) i mutaiile
vor fi prezente n toate celulele. Orice mutaie n plus, n orice celul int, va
induce transformarea malign. Pot apare astfel tumori cu localizri primitive
diverse, simultan sau secvenial. La aceste persoane, dac supravieuiesc, jumtate din descendeni pot suferi mutaii genetice i dintre acetia 63% au ansa de
a dezvolta un neuroblastom. Exist studii privind cazurile familiale de
neuroblastom, de localizri bilaterale sau sedii multifocale ale bolii care confirm predispoziia ereditar. Vrsta medie a pacienilor cu neuroblastom familial este de 9 luni, contrastnd cu vrsta medie la diagnostic n populaia general care este de 22 luni. Cel puin 20% din pacienii cu neuroblastom familial au
tumori cu localizare suprarenal bilateral sau tumori multifocale. Concordana
apariiei neuroblastomului la gemenii monozigoi n perioada de sugar sugereaz c factorii ereditari sunt predominani, pe cnd discordana apariiei
neuroblastomului la gemeni, dar la o vrst mai mare (copii mici), sugereaz
rolul mutaiilor ntmpltoare(6,7).
A fost incriminat rolul anomaliilor cromozomiale constituionale. n
anumite cazuri de neuroblastom s-a gsit deleia i rearanjarea genelor pe braul
scurt al cromozomului 1, translocaii genice ntre cromozomul 1 i 17, diverse
alte translocaii.
Neuroblastomul a fost asociat cu alte sindroame genetice: neurofibromatoz de tip I cu aganglionoza colonului. S-a sugerat faptul c neuroblastomul
face parte din spectrul afeciunilor datorate viciilor de dezvoltare ale crestei neurale.
Alte studii genetice au dovedit, cu claritate, c neuroblastomul este caracterizat din punct de vedere citogenetic, prin deleia braului scurt al cromozomului 1 i prin manifestri de amplificare ale unor gene (material genetic n
plus prin deleii ale unor gene supresoare). Utilizarea tehnicilor de citometrie n
flux pentru aprecierea coninutului n ADN al celulelor tumorale ale
Chirurgie pediatric
357
neuroblastomului a cunoscut o dezvoltare important i s-a remarcat c prognosticul este mai bun pentru tumorile cu un coninut hiperploid n ADN, dect
pentru tumorile diploide. Anomaliile genetice cel mai frecvent descrise sunt
monosomia parial pentru braul scurt al cromozomului I i deleia distal, dup banda 1p31.
Un studiu pe 63 tumori primitive a artat, naintea tratamentului, o amplificare a oncogenei N-myc, n 38% din cazuri. S-a remarcat amplificarea Nmyc n 50% din cazurile de neuroblastom stadiul III i IV, dar nu pentru stadiile
I i II. Amplificarea N-myc oncogenei constituie, de altfel, un element suplimentar de deosebire ntre stadiile IV i IVs ale neuroblastomului(1-3,5,8).
ANATOMIE PATOLOGIC
Neuroblastomul, alturi de sarcomul Ewing, limfomul non-hodgkin, tumorile neuroectodermale primitive, face parte din grupa neoplasmelor cu celule
mici, albastre, rotunde, ce apar la vrsta copilriei. Neuroblastomul deriv din
celulele simpatice primitive pluripotente (simpatogonii), ce la rndul lor i au
originea n creasta neural. Gradul i tipul diferenierii simpatogoniei, precum i
originea sa din creasta neural, determin apariia de esuturi neuronale depinznd de sistemul nervos simpatic: ganglioni simpatici paravertebrali i celule
cromafine n suprarenal. Subtipurile histologice de tumori neuroblastice apar
n legtur cu modele de difereniere normal a sistemului nervos simpatic.
Exist trei modele clasice: al neuroblastomului, al ganglioneuroblastomului i al
ganglioneurinomului, care reflect spectrul maturrii i diferenierii.
Neuroblastomul este compus din celule mici, uniforme, coninnd nuclei hipercromatici, deni i citoplasm puin. Prezena prelungirilor neuronale
-neuropil- reprezint aspectul patognomonic al neuroblastomului primitiv, alturi de pseudo-rozete (neuriblati nconjurnd prelungiri eozinofilice).
Ganglioneurinomul este o tumor benign, opus neuroblastomului, fiind compus, n principal, din celule ganglionare mature, prelungiri nervoase,
celule Schwan. Este o tumor care, prin definiie, nu metastazeaz dar poate
recidiva local. Dei nu este malign, tumora poate ajunge la dimensiuni mari i
358
Gabriel Aprodu
s determine leziuni prin compresiune. Se poate ntinde spre gurile de conjugare i s produc semne neurologice. Este o tumor ferm, chiar dur, bine ncapsulat. Microscopic, prezint celule ganglionare mature, mari, cu citoplasm
abundent i nuclei mici.
Ganglioneuroblastomul reprezint un grup heterogen de tumori cu aspecte patologice de la extrema maturaie la predominena elementelor neuroblastice.
Unii autori folosesc termenul de neuroblastom n maturare pentru tumorile ce
conin cel puin 50% celule ganglionare mature i termenul de ganglioneuroblastom pentru tumorile cu mult maturare. Ganglioneuroblastomul
poate fi focal sau difuz, iar cel difuz are un comportament puin agresiv.
Pentru a deosebi neuroblastomul de alte tumori ale copilului cu celule
mici, rotunde, albastre, sunt necesare tehnici standard (hematoxilin-eozin i
microscopie obinuit), imunhistochimie (anticorpi monoclonali pentru neuronspecific enolaza), microscopie electronic ce relev caracteristicele celulelor
derivnd direct din creasta neural.
Din punct de vedere histologic, exist o posibilitate de apreciere a prognosticului neuroblastomului. Este vorba de indicele mitotic al lui Shimada care
apreciaz c prezena calcificrilor i o rat sczut a mitozelor (sub 50 mitoze/10 cmpuri de intensitate mare) prognosticheaz o evoluie favorabil(9).
Macroscopic, neoroblastoamele sunt tumori lobulate, de consisten
ferm i care pe seciune au culoare roz. Cele de dimensiuni mici sunt bine ncapsulate. Capsula poate fi depit i tumora invadeaz esuturile din jur, moment n care tumora devine friabil, prezint hemoragii i necroze sau zone
chistice
MANIFESTARE CLINIC
Neuroblastomul are mai multe forme de manifestare clinic, n funcie
de: tumora primar, prezena metastazelor i de producia anumitor produi de
metabolism.
Tumora primar poate fi localizat n glanda suprarenal, paravertebral, regiunea presacrat. Mai mult de jumtate din neuroblastoame sunt localiChirurgie pediatric
359
Gabriel Aprodu
361
b) Determinri biochimice
Peste 90% din copiii cu neuroblastom prezint valori crescute ale eliminrilor urinare de catecolamine i produi de degradare ai acestora. n practic
se dozeaz, n urin, AVM (acid vanil mandelic) i AHV (acid homovanilic).
Date recente indic faptul c pacienii cu neuroblastom n stadii avansate
au niveluri ridicate de cistotionin, homoserin, NSE (neuron specific enolaz),
feritin i ACE (antigen carcinoembrionic).
c) Studiul histopatologic
Acesta confirm diagnosticul de neuroblastom pe datele oferite de examenul histologic clasic dar i prin microscopie electronic i imunhistochimie.
Alternativa la aceste examene o constituie studiul microscopic al aspiratului
mduvei osoase, ce va releva prezena celulelor tumorale compatibile
(simpatogonii).
Criterii de diagnostic pozitiv
Exist un minimum de criterii pentru a afirma c tumora diagnosticat
clinic i imagistic este neuroblastom.
-fie un diagnostic anatomopatologic efectuat cu microscopie clasic, cu
sau fr imunhistochimie, microscopie electronic, asociat cu creterea nivelurilor serice i urinare ale catecolaminelor i produilor de degradare ai acestora,
-fie un diagnostic pus pe aspiratul medular ce relev prezena
simpatogoniilor, asociat cu niveluri ridicate n snge a catecolaminelor sau produilor de degradare ai acestora.
DIAGNOSTIC DIFERENIAL
Datorit potenialului clinic de prezentare, neuroblastomul poate fi confundat cu afeciuni neoplazice sau nonneoplazice, mai ales n cele 10% din cazuri n care nu se constat niveluri crescute ai produilor de degradare ai
catecolaminelor.
Prezena metastazelor poate preta la confuzie cu osteomielita sau osteoartrita neonatal.
Sindromul cu diaree apoas (prin secreie de VIP) poate fi confundat cu
alte boli infecioase sau diaree nespecific.
Manifestrile neurologice din sindromul ataxiei opsomioclonice seam362
Gabriel Aprodu
363
se gsete un plan de disecie ce permite extirparea tumorii. Dac exist prelungire endocanalar i compresiune medular, bolnavul beneficiaz de tratament
neurochirurgical.
Tumorile cu localizare cervical i n mediastinul posterior au, de obicei,
punct de plecare n ganglionul stelat, iar excizia tumorii determin, n astfel de
cazuri, sindrom Horner. Prinii trebuie s fie de acord cu apariia unei mioze i
ptoze palpebrale ca pre al vindecrii de un neoplasm. Trebuie evitat, n cursul
interveniei, lezarea plexului brahial, nervului frenic, nervului vag, recurentului
sau altor structuri vitale.
Tumorile n stadiul III vor avea un tratament multimodal mai agresiv
constnd n chirurgie cu rezecie atunci cnd este posibil, polichimioterapie i
radioterapie. Tumorile plasate n pelvis sau aria celiac sunt, frecvent, nerezecabile la prima operaie. Dup reducia cu polichimioterapie, cu ocazia interveniei second look se poate practica exciza complet.
Pacienii cu tumori n stadiul IV, cu metastaze, vor fi tratai iniial cu
chimioterapie. Dac tumora primitiv este, la diagnostic, de dimensiuni ce permit rezecia, va fi rezecat de prim intenie. La pacienii la care chimioterapia
s-a dovedit eficient, o laparotomie (sau chiar laparotomia second look) poate
face posibil excizia tumorii reziduale. n aceeai msur, tentativa de rezecie
chirurgical nu-i are locul dac boala progreseaz n ciuda chimioterapiei.
Pacienilor cu neuroblastom stadiul IVs li se practic, de prim intenie,
excizia tumorii primitive i li se face radioterapie intit pe ficat (sediul multiplelor metastaze ce determin treptat hepatomegalie, ascensiunea diafragmului
i insuficien respiratorie)
Laparotomia second look sau laparotomia de prim intenie amnat
sunt utilizate frecvent n tratamentul chirurgical al neuroblastomului i se adreseaz tumorilor nerezecabile iniial, situaiilor n care se reconsider ntinderea
tumoral sau pentru evaluarea rspunsului la tratament.
Complicaiile tratamentului neuroblastomului se refer la efecte tardive
ale chimioterapiei, radioterapiei i chirurgiei. S-au constatat defecte neurologice
(cognitive sau motorii) sau tulburri de comportament datorate anticorpilor anticelule neuronale folosii.
364
Gabriel Aprodu
Chirurgie pediatric
365
Bibliografie
1. Grosfeld JL, Baehner RL. Neuroblastoma: an analysis of 160 cases. World J
Surg 1980;4:29-37
2. Vollte PA. Neuroblastoma. In Sutow WW, Fernbach DJ, Viett DJ, Clinical
Pediatric Oncology, St. Louis, Mosby, 1984;559
3. Brodeur GM, Castleberry RP. Neuroblastoma. In Pizz AP, Poplack DG,
Principles of pediatric oncology, Lippincott, Philadelphia 1997;29:761-791
4. Goodman MGJ, Smith M, Olsham A. Sympathetic nervous system tumors
(ICCC IV). National Cancer Institute, 1999
5. La Quaglia MP, Rutigliano DN. Neuroblastoma and other adrenal tumors. In
Crachi R, Grosfeld JL, Azmy AF. The surgery of childhood tumors, 2 nd
edition, Springer, 20089;11:201-223
6. Knudson AGJ, Strong LC. Mutation and cancer: neuroblastoma and
pheochromocytoma. Am J Hum Genet 1972;24:514
7. Knudson ACJ, Meadows AT. Developmental genetics of neuroblastoma. J
Natl Cancer Inst 1976;57:675
8. Stovroff M, Dykes F, Teague WG. The complete spectrum of
neurochristopathy in an infant with congenital hypoventilation, Hirschsprungs
disease and neuroblastoma. J Pediatr Surg 1995;30(8):1218-21
9. ONeill JA, Littman P, Blizter P. The role of surgery in localized
neroblastoma. J Pediatr Surg 1985;20:708
10. Shimada H, Chatten J, Newton WAJ. Histopathologic prognostic factors in
neuroblastic tumors: definition of subtypes of ganglioneuroblastoma and age
linked classification of neuroblastomas. J Natl Cancer Inst 1984;73:405
11. Hartman O, Pein F, Cailland JM . Neuroblastomes. In: Lemerle J. Cancer de
lenfant ed.Flammarion Medical Sciences,1989; 224:387
12. Tajiri T, Tanaka S,Higasi M . Biological diagnosis for neuroblastoma using the
combination of highly sensitive analysis of prognostic factors. J Pediatr Surg
2006;41: 560-66
13. Delellis R A. The adrenal glands .In: Sterbert SS, Diagnostic surgical
pathology ,Raven Press New York 1989;1:445
14. Brodeur GM, Pritchard J, Berthold F. Revisions in the international criteria for
neuroblastomas diagnosis, staging and response to treatement. J Clin Oncol
1993;11:1466
366
Gabriel Aprodu
367
Cordoanele sexuale n ovar nu sunt evidente pn n sptmnile VIII X, apoi apar ca fiind desprinse din mezenchim sub forma unor cuiburi celulare
care devin apoi foliculi primordiali. Derivat din celula germinal primordial,
ovogonia apare n aceste cuiburi celulare, iar spre sfritul primului trimestru
conin ovocitele primare. Foliculii primordiali formai n luna a V-a pot evolua
spre foliculi veziculari, probabil sub aciunea gonadotrofinelor materne, sau sufer un proces de degenerare(3,4).
TCG i non-germinale, indiferent de provenien (ovariene, testiculare
sau extragonadale) provin din celulele germinale primordiale i respectiv epiteliul celomic. Ruta migratorie a celulelor germinale din sacul vitelin spre gonadele finale ar putea fi o explicaie plauzibil pentru localizarea pe linia median
a majoritii tumorilor cu celule germinale (TCG) extragonadale.
ETIOPATOGENIE
Factorii care altereaz diferenierea celulelor primordiale, rezultate din
celulele stem embrionale, pot crete riscul de apariie al tumorilor germinale.
Pentru tumorile testiculare, aceti factori includ un istoric de cancer testicular
controlateral, criptorhidism, disgenezie gonadal, expunerea prenatal la nivele
crescute de estradiol, expunerea la substane chimice carcinogene, traumatisme,
orhit. n plus, s-a observat asocierea tumorilor testiculare cu hernia inghinal i
orice alt cauz de atrofie testicular.
Studiile citogenetice au indicat c n toate subtipurile histologice de tumori germinale apar anomalii cromozomiale cu caracter constant. Cea mai frecvent anomalie structural este isocromozomul 12p. Tumorile n care lipsete
i(12p) prezint alte anomalii structurale ale cromozomului 12p, printre care amplificaii ale 12p11.2 - p12.1(5). Afectarea constant a 12p n toate subtipurile
histologice de tumori germinale, inclusiv n carcinomul in situ, sugereaz un
posibil rol n etiologia acestor tumori(6).
Recent s-a afirmat ca deleii ale cromozomului Y ar putea fi un marker
genetic important n predicia progresiei tumorilor germinale mixte la biei(7).
Acest lucru este un prim pas pentru identificarea markerilor genetici de progresie n tumorile germinale mixte din stadiul 1.
368
Gabriel Aprodu
369
C-kit este puternic exprimat n ovocit n orice stadiu, iar MGF este exprimat n celulele foliculilor n cretere. Expresia ambilor markeri este esenial
pentru supravieuirea i creterea foliculilor ovarieni.
La fel ca seminomul, disgerminomul exprim c-kit, dar nu i ligantul
su.
TCG extragonadale la copilul mare.
Migrarea aberant sau incomplet (ectopic) a celulelor germinale a fost
sugerat ca explicaie pentru originea TCG extragonadale. O alt ipotez ar fi c
aceste tumori pot proveni din celulele embrionale tutipotente ce au scpat de
sub influena organizatorilor embrionali care controleaz diferenierea normal.
Cele 2 localizri mai frecvente ale TCG extragonadale sunt mediastinul
i creierul. Analizele citogenetice ale teratoamelor SNC au artat o frecven
crescut a anomaliilor cromozomilor sexuali, mai ales prin creterea copiilor
cromozomului X. Analiza ploidiei TCG mediastinale sugereaz c majoritatea
sunt diploide sau tetraploide.
TCG extragonadale i testiculare ale sugarului i copilului mic
Pentru copiii sub 4 ani histologia i comportamentul TCG gonadale i
extragonadale prezint similitudine biologic. Majoritatea teratoamelor la
aceast vrst, indiferent de gradul de maturare sau localizare, sunt tumori di370
Gabriel Aprodu
Chirurgie pediatric
371
Gabriel Aprodu
Categorie de
prognostic
TCGNS
Bun
Intermediar
Nefavorabil
Seminom
Bun
Intermediar
Chirurgie pediatric
Aspecte clinice
Tumora primar n testicul sau retroperitoneal fr
metastaze viscerale non-pulmonare i markeri normali AFP < 1000 ng/mL i hCG < 5000 IU/L i
LDH < 1.5 ULN
Tumora primar n testicul sau retroperitoneal fr
metastaze viscerale non-pulmonare i markeri intermediari: AFP 1000 ng/mL i 10 000 ng/mL
sau hCG 5000 IU/L i 50 000 ng/mL sau LDH
1.5 ULN i 10 ULN
Tumora primar mediastinal sau metastaze viscerale
non-pulmonare sau markeri: AFP > 10 000 ng/mL
sau hCG > 50 000 IU/L sau LDH > 10 ULN
Orice localizare primar i fr metastaze viscerale
non-pulmonare i valori normale pentru AFP, orice
valoare hCG, orice valoare LDH
Orice localizare primar cu metastaze viscerale
non-pulmonare i valori normale pentru AFP, orice
valoare hCG, orice valoare LDH
373
STUDII DE LABORATOR:
Markeri tumorali serici: cei mai importani markeri tumorali sunt:
gonadotrofina corionic (hCG), alfa-fetoproteina (AFP) i lactat dehidrogenaza
(LDH) (12).
Urmrirea n timp a valorilor serice ale acestor markeri este vital n
aprecierea succesului terapiei tumorilor cu celule germinale. AFP are perioada
de njumtire 5-7 zile, iar hCG 36 ore. Aceste valori pot fi utile n calculul
corect al revenirii lor la normal posterapie. Valori ale AFP peste 9 ng/mL sunt
considerate anormale. Valori ale hCG mai mari de 4 mlU/mL sunt considerate
anormale. Valori ale LDH mai mari de 1,5 ori dect referina sunt considerate
anormale (13).
STUDII DE IMAGISTIC:
1.
Ecografia
2.
CT/RMN
3.
Radiografia
PATOLOGIE: Procedura de diagnostic final este biopsia tumoral.
Histologic i imunohistochimic, celulele tumorale din seminom /
disgerminom seaman cu celulele germinale din tubii seminiferi (spermatocite)
i din aceast cauz seminomul in situ este relativ greu de recunoscut. Infiltratul
limfocitic din stroma de susinere reprezint un aspect caracteristic al acestor
tumori i, alturi de invazia celulelor tumorale n afara tubilor seminiferi, orienteaz diagnosticul. n contrast cu aspectul relativ omogen al seminoamelor, tumorile germinale nonseminomatoase pot fi compuse din elemente tumorale diferite incluznd carcinomul embrional (compus din celule stem nedifereniate),
teratom (componenta somatic difereniat), tumora de sinus endodermal yolk
sac tumour i coriocarcinomul (componente ale diferenierii extraembrionale)
Aceste elemente histologice distincte pot fi identificate imunohistochimic folosind urmatorii markeri: CD30 pentru carcinomul embrional, alfa fetoproteina
(AFP) pentru tumora de sinus endodermal i gonadotrofina corionic uman
(hCG) pentru coriocarcinom. Aspectele histologice includ mai multe tipuri: carcinom embrional, teratom, coriocarcinom, tumora de sinus endodermal, sau
combinaie ntre dou sau mai multe tipuri n aceeai tumor. Prezena focarelor
374
Gabriel Aprodu
Chirurgie pediatric
375
Bibliografie
1. Flamant F, Caillaud J M, Legall E, Nihoul Fekete C. Tumeurs germinales
malignes et des organs genitaux.In: Lemerle J. Cancers de lenfant, ed.
Flammarion, Paris 1989, cap. XXVI, 457-80.
2. Oosterhof GON,Verlind J.Testicular tumors BJU Int 2004;94:1196-201
3. Andronescu A., Anatomia dezvoltarii omului. Embriologie medicala. Ed.
Medicala, Bucuresti 1987, p. 48-49;)
4. Capel B. Sex in the 90s: SRY and the switch to the male pathway. Annu Rev
Physiol 1998;60:497523) si (McLaren A. Sexual differentiation. Of MIS
and the mouse [news; comment]. Nature 1990;345:111)
5. Faulkner SW, Leigh DA, Oosterhuis JW, et al. Allelic losses in in situ and
testicular germ cell tumours of adolescents and adults: evidence suggestive of
the linear progression model. Br J Cancer 2000;83:729736
6. Lutke Holzik MF, Rapley EA, Hoekstra HJ, Sleijfer DT, Nolte IM, Sijmons
RH Genetic. predisposition to testicular germ-cell tumours. Lancet Oncol
2004; 5: 36371.)
7. Gihan H. Mohamed, Jonathan A. L. Gelfond, Marlo M. Nicolas, Timothy C.
Brand, Jamey A. Sarvis, Robin J. Leach and Teresa L. Johnson-Pais,
Genomic Characterization of Testis Cancer: Association of Alterations With
Outcome of Clinical Stage 1 Mixed Germ Cell Nonseminomatous Germ Cell
Tumor of the Testis, Urology 80: 485.e1 485.e5, 2012).
8. Serov SF, Scully RE,SobinLH. Histilogical typing of ovarian tumors. International histological classification of tumors. World Health Organization,
Geneva 1973
9. Tavassoli FA, Devilee P. Pathology and genetics of tumors of the breast and
female genital organs . World Health Organization Classification of tumors
2003
10. Mostofi FK, Sesterhenn IA. World Health Organization International
histological classification of tumors. Histological typing of testis tumors, 2nd edition, Ed.Springer Verlag, Berlin, 1998
11. International Germ Cell Consensus Classification. International Germ Cell
Consensus Classification: a prognostic factor-based staging system for metastatic germ cell cancers. J Clin Oncol 1997; 15: 594603)
12. (Andreyev HJN, Dearnaley DP, Horwich A. Testicular nonseminoma with
high serum human chorionic gonadotrophin: the trophoblastic teratoma
syndrome. Diagn Oncol 1993; 3: 6771).
376
Gabriel Aprodu
Chirurgie pediatric
377
RABDOMIOSARCOMUL
Rabdomiosarcomul (RMS) este tumora malign a celulei musculare striate. Poate fi localizat n orice parte a corpului, dar mai frecvent n regiunea
cap-gt, tractul uro-genital, cile biliare, membre superioare i inferioare. Este
cel mai frecvent sarcom al copilului i a treia tumor malign solid
extracranian dup neuroblastom i tumora Wilms(1).
RMS este tipic sporadic, dar n cazurile de sindrom Li-Fraumeni, neurofibromatoz, sindrom Costello, crete riscul de a dezvolta RMS(2). Exist dou
pick-uri ale incidenei rabdomiosarcomului: primul n perioada mijlocie a primei decade i al doilea pick la sfritul adolescenei. Ca i neuroblastomul,
RMS reprezint un grup tumoral heterogen clinic i biologic, astfel c vorbim
despre rabdomiosarcoame.
EPIDEMIOLOGIE
Rabdomiosarcoamele (RMS) reprezint n unele serii 50-65% din tumorile maligne ale copilului i 5% din toate tumorile solide la aceast vrst. n
SUA sunt diagnosticate aproximativ 250 cazuri noi de RMS n fiecare an.
Aproape 2/3 din cazuri sunt diagnosticate la copilul sub 6 ani, iar tumora este
de 1,3-1,4 ori mai frecvent la biei dect la fete(3).
Dei aceste tumori sunt localizate n orice parte a corpului, exist cteva
diferene n ceea ce privete vrsta la care se face diagnosticul, localizarea tumorii primare i aspectul histologic al proliferatului tumoral. Spre exemplu, localizarea tumorii n regiunea capului/gtului se asociaz cu vrsta de diagnostic
sub 8 ani, iar localizarea la orbit cu subtipul embrional al RMS. Spre deosebire
de acestea tumorile extremitilor sunt mai comune adolescentului, iar histologic predomin subtipul alveolar. Un subtip unic de RMS se dezvolt n vezica
urinar i n vagin, varianta botrioid (denumit aa deoarece seamn macroscopic cu un ciorchine de strugure) i se ntlnete n exclusivitate la copilul
mic(4).
378
Gabriel Aprodu
379
EXAMENELE PARACLINICE:
Teste de laborator: hemoleucograma, sumarul de urin, probe inflamatorii, sindrom paraneoplazic, probe hepatice, puncie lombar
380
Gabriel Aprodu
Diagnostic imagistic:
CT i RMN n aria tumoral, radiografie simpl i computer-tomografie
de torace pentru a evidenia posibilele metastaze pulmonare i biopsie de
maduv osoas pentru a pune n eviden extinderea tumorii la acest nivel(7).
Din punct de vedere morfologic rabdomiosarcomul (RMS) este o tumor
cu aspectul crnii de pete, gri-albicioas, aparent bine delimitat sau
infiltrativ local. Cnd este localizat la nivelul organelor cavitare (ci urinare,
ci biliare) capt aspect botrioid, adic ciorchine (botryos n grecete nseamna
strugure).
Biopsia tumoral va releva microscopic faptul c RMS prezint mai
multe subtipuri dup ICR (Clasificarea Internaional a Rabdomiosarcoamelor)
(8)
. Aceasta este o clasificare bazat pe factorii de prognostic i cuprinde urmtoarele entiti:
1.RMS embrionar cu subtipurile botrioid, cu celule fuziforme i fr alte
specificaii (NOS)
2.RMS alveolar
3.Sarcom nedifereniat
4.RMS cu aspect rabdoid.
Dintre acestea, RMS botriod i RMS cu celule fuziforme au un prognostic bun, RMS embrionar NOS i RMS cu aspect rabdoid au prognostic intermediar, iar restul au prognostic nefavorabil.
Studiile speciale utilizate n diagnosticul RMS sunt studiile
imunohistochimice i studiile de biologie molecular care demonstreaz fuziunea genelor PAX3-FKHR si PAX7-FKHR asociate cu translocaiile
t(2;13)(q35;q14) si t(1;13)(p36;q14). Tumorile care conin translocaiile descrise sunt asociate cu RMS alveolar la pacienii cu vrsta mai mare la prezentare,
invazivitate crescut, cu metastaze n maduva osoas i rata de supravieuire
sub 4 ani. Nu s-au identificat translocaii n RMS de tip embrionar(9).
Exist o stadializare pentru formele de rabdomiosarcom, n sistemul
TNM, modificat(10).
T= invazia tumoral T1 tumor limitat la locul de origine; T2 tumor
extins dincolo de locul de origine. Cu a) se noteaz dimensiunea tumorii < sau
= cu 5cm diametru i cu b) tumora peste 5cm diametru.
N=ganglionii regionali: N0 fr invazie ganglionar, N1 invazia gangliChirurgie pediatric
381
382
Gabriel Aprodu
Bibliografie
1. Demetri GD. Sarcomas of soft tissue and bone, and other neoplasms of
connective tissue.In: Goldman L, Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed.
Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011: chap 209
2. Li FP, Fraumeni JFJr. Epidemiologic study and identification of a familial
cancer syndrome. J Natl Can Inst 43:1365-73,1969).
3. Flamant F, Caillaud JM, Gerbaulet A, Revillon Y, Pellerin D. Tumeurs
mesenchymateuses malignes. In : Lemerle J Cancers de lenfant. ed Flammarion, Paris, 1989, cap XXV, 429-47) .
4. Hays DM. Rhabdomyosarcoma and other soft tissue sarcomas In :Hays DM
pediatric Surgical Oncology, ed. Grune and Stratton, 1986, cap.7 ; 87-122 ).
5. Blakely ML, Harting M,Andrassy RJ. Rabdomyosarcoma in : Ashcraft KW,
Holcomb III GW, Murphy JP. Pediatric Surgery $-th edElsevier Saunders Philadelphia 2005, cap70, 1019-27
6. National Comprehensive Cancer Network Clinical Practice Guidelines in
Oncology: Soft Tissue Sarcoma. National Comprehensive Cancer Network;
2011. Version 2.2011.
7. Qualman SJ, Bowen J, Parham DM, Branton PA, Meyer WH. Protocol for the
examination of specimens from patients (children and young adults) with
rhabdomyosarcoma. Arch Pathol Lab Med 2003; 127;1290-7
8. Newton WA, Jr., Gehan EA, Webber BL, et al. Classification of
rhabdomyosarcomas and related sarcomas. Pathologic aspects and proposal for
a new classification- an Intergroup Rhabdomyosarcoma Study. Cancer 1995;
76; 1073-85
9. Sorensen PH, Lynch JC, Qualman SJ, et al. PAX3-FKHR si PAX7-FKHR gene fusions are prognostic indicators in alveolar rhabdomyosarcoma: a report
from the children`s oncology group. J Clin Oncol 2002;20;2672-9
10. Lawrence W, Gehan EA, Hays DM, et al: Prognostic Significance of staging
factors of the UICC Staging System in Childhood Rhabdomyosarcoma: a raport of the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study. J Clin Oncol 1987;5;46-54
11. Wolden SL, Anderson JR, Crist WM, et al. Indications for radiotherapy and
chemotherapy after complete resection in rhabdomyosarcoma: A report from
the Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies I to III. Journal of Clinical
Oncology 1999; 17:3468-3475).
Chirurgie pediatric
383
Gabriel Aprodu
maturare din celula stem n hepatocit pot duce n final la o eficientizare a terapiei HB(5).
CLINIC
Este de cele mai multe ori o tumor asimptomatic, de multe ori primul
simptom este prezena formaiunii tumorale palpabil n hipocondrul drept. Rareori debutul poate fi de abdomen acut i anemie prin ruptura tumorii. n 20%
din cazuri sunt prezente metastazele pulmonare n momentul diagnosticului HB.
Pacienii cu un istoric familial de polipi intestinali sau adenocarcinom ar
putea releva o polipoz adenomatoas familial (FAP), un istoric de
hemihipertrofie sau sindrom Beckwith-Wiedemann (BWS); se impune un
screening pentru -fetoprotein (AFP) ca i marker pentru detectarea
hepatoblastomului la aceti pacieni. Mutaiile genei supresoare tumorale APC
apar frecvent la pacienii cu FAP, iar un studiu relativ recent a estimat c 1 din
20 hepatoblastoame este asociat cu FAP(6).
DIAGNOSTICUL PARACLINIC
Hemoleucograma poate releva anemie i trombocitoz, o uoar cretere
a enzimelor hepatice la 15-30% dintre pacieni i -fetoproteina (AFP) crescut
la valori de 100,000-300,000 mcg/mL. AFP este o protein seric major, secretat n ficatul fetal, n sacul vitelin, tractul gastro-intestinal i apare n concentraii crescute n serul fetal, la pacienii cu tumori hepatice i n unele tumori
germinale(7). Dozajul seric al AFP este esenial pentru orientarea diagnosticului.
Rezultatele mai sunt crescute n tumorile germinale de sac vitelin.
EXPLORRI IMAGISTICE
Radiografia simpl abdominal arat ntotdeauna o hepatomegalie sau o
mas de tonalitate hidric n etajul supramezocolic atenund nivelele
hidroaerice digestive din vecintate. n 10-20% din cazuri pot apare imagini
grosiere de calcificri intratumorale.
Scintigrafia hepatic are o utilizare din ce n ce mai redus din cauza
Chirurgie pediatric
385
Gabriel Aprodu
DIAGNOSTICUL DIFERENIAL
n afar sindromului Pepper, excepional metastazele hepatice se pot
prezenta clinic ca o tumoare primitiv. Foarte rar nefroblastoamele de talie medie cu metastaze hepatice sau limfomul Burkitt cu localizare hepatic se nsoete de obicei de anomalii abdominale.
Ecografia nu poate face diferenieri fidele ntre tumorile maligne i tumorile benigne solide. Trebuie cutate semnele de hipervascularizaie arterial
care orienteaz spre o tumor vascular sau foarte vascularizat i a semnelor
de invadare venoas care singure permit evocarea malignitii unei tumori.
DIAGNOSTICUL ANATOMO-PATOLOGIC
nainte de nceperea terapiei trebuie fcut diagnosticul cu ajutorul chirurgiei. Rezecia chirurgical poate fi complet cnd dimensiunile tumorii o
permite sau se efectueaz doar biopsie cnd tumora este nerezecabil. Nu se
recomand biopsia cu ac fin deoarece aceste leziuni sunt foarte vascularizate.
Macroscopic HB este o mas tumoral solid, de culoare gri-albicioas,
cu pseudocapsul. Ciroza nu se asociaz cu aceasta tumora, iar metastazele
afecteaz plamnul, porta hepatis i mai rar oasele.
387
Gabriel Aprodu
389
utilizate numeroase mijloace pentru a diminua acest risc: clamparea tripl sau
cvadrupl (aort, pedicul hepatic, vena cav inferioar, supra i subhepatic),
clampaj parenchimatos, hipotermia cu oprirea circulaiei, chirurgie sub
hemodiluie.
-al doilea pericol n chirurgie rezid din torsiunea venei cave inferioare
cu oprirea brusc a circulaiei n timpul mobilizrii unei tumori voluminoase.
-devascularizarea ficatului restant provocat de lezarea unuia dintre
pediculii vasculari.
Se va aprecia indicaia operatorie innd cont de aceste riscuri. Trebuie
tiut c contraindicaiile sunt frecvente deoarece din 249 cazuri relevate de literatur, tumorile rezecabile reprezint doar 46%. Apariia chimioterapiei a modificat cifrele n msura n care o contraindicaie operatorie poate fi azi temporar. Elementul esenial este volumul tumoral.O tumor bilateral sau cu sediu
central interzice de la nceput excizia chirurgical.
n realitate este mai important s fim prudeni pentru c imaginile radiologice de invazie a trunchiului portal, suprahepatic, sau a venei cave inferioare
nu pot fi dect nite imagini de compresie i doar n timpul interveniei chirurgicale se poate decide dac excizia este sau nu posibil. La fel i n cazurile dificile, o investigaie exploratorie dup chimioterapie se justific deoarece pot fi
fezabile unele exereze atipice.
Pn n prezent, tumorile maligne de ficat la copil au fost considerate ca
o contraindicaie pentru transplantul hepatic. Totui, dac tumora a rspuns bine
la chimioterapie, iar exereza sa este imposibil din cauza problemelor vasculare, sau pentru c se ntinde n tot ficatul, aceast metod trebuie luat n considerare pentru viitor.
CHIMIOTERAPIA
Pn la nceputul anilor `80 literatura de specialitate se rezuma doar la
cteva observaii legate de citostatice ca: vincristina, actinomicina D sau
ciclofosfamida utilizate singure sau n asociere i care au dus la reducerea recidivelor tumorale locale sau a metastazelor dup chirurgie.
390
Gabriel Aprodu
391
392
Gabriel Aprodu
Bibliografie
1. Kalifac C, , S, Gruner M. Tumeurs du foie In: Lamerle J, ed.Flammarion Paris,1989, cap.XXXIII,627-638
2. Exelby PR, Filler RM, Grossfeld JL. Liver tumors in children in the particular
reference to hepatoblastoma and hepatocelular carcinoma.J Pediatr
Surg,1975;10:329-37
3. Alagille D, Odievre M. Maladies des foies et de voies biliareschez lenfant.
Flammarion, Paris,1978:239-56. ).
4. Perilongo G, Plaschkes J, Zimmermann A. Hepatic tumors. 2nd ed. In
Souhami RL, Tannock I, Hohenberg P, Horiot JC, eds. Oxford textbook of
oncology, vol 2. Oxford University Press, 2002, pp.2657-2668.
5. Ruck P, Xiao JC. Stem-like cells in hepatoblastoma. Med Pediatr Oncol. Nov
2002;39(5):504-7.
6. Hirschman BA, Pollock BH, Tomlinson GE. The spectrum of APC mutations
in children with hepatoblastoma from familial adenomatous polyposis
kindreds. J Pediatr. Aug 2005;147(2):263-6
7. Ortega JA, Douglass EC, Feusner JH, et al. Randomized comparison of
cisplatin/vincristine/fluorouracil
and
cisplatin/continuous
infusion
doxorubicin for treatment of pediatric hepatoblastoma
8. Rowland JM. Hepatoblastoma: assesment of criteria for histologic
classification, Med Pediatr Oncol 2002, 39, 478-483)
9. von Schweinitz Hecker H, Schmidt-von-Arndt G, Harms D. Prognostic factors
and staging systems in childhood hepatoblastoma. Int J Cancer. Dec 19
1997;74(6):593-9).
10. Mezers RL, Rowland. Predictive power of pretreatment prognostic factors in
children with hepatoblastoma: a report from the Children's Oncology Group.
Pediatr Blood Cancer 53 (6): 1016-22, 2009.
11. Aronson DC, Schnater JM, Staalman CR, et al. Predictive value of the
pretreatment extent of disease system in hepatoblastoma: results from the International Society of Pediatric Oncology Liver Tumor Study Group
SIOPEL-1 study. J Clin Oncol. Feb 20 2005;23(6):1245-52).
12. Otte JB, Pritchard J, Aronson DC, et al. Liver transplantation for
hepatoblastoma: results from the International Society of Pediatric Oncology
(SIOP) study SIOPEL-1 and review of the world experience. Pediatr Blood
Cancer. Jan 2004;42(1):74-83
Chirurgie pediatric
393
13. Katzenstein HM, London WB, Douglass EC, et al. Treatment of unresectable
and metastatic hepatoblastoma: a pediatric oncology group phase II study. J
Clin Oncol. Aug 15 2002;20(16):3438-44
394
Gabriel Aprodu
Capitolul IX
ANOMALII VASCULARE
Anomalii vasculare
397
Anomalii vasculare
- angiosarcom
Aceste tumori vasculare pot avea o faz proliferativ i o faz involutiv.
Malformaii vasculare
- capilare
- venoase
- arteriale
- limfatice
- combinate
Malformaiile vasculare sunt congenitale dei pot deveni evidente clinic
la adolescen, sunt sporadice i nu au caracter familial. Dup caracterul predominant arterial sau venos al reelei pot fi malformaii cu flux rapid (fast flow)
sau cu flux lent (slow flow).
I. Hemangioamele
Reprezint cea mai frecvent tumor a sugarului i copilului cu o frecven de 1 la 100 de nou-nscui vii. Este compus din aglomerri de celule
endoteliale, pericite, celule dendritice, mastocite. De obicei nu este diagnosticat la nou-nscut. La natere apare ca o pat macular eritematoas sau o telangiectazie localizat, nconjurat de un halou de paloare. Rareori un hemangiom
deja evident este prezent de la natere. Hemangioamele profunde ce-i au originea n derm, esut celular subcutanat sau muchi nu se manifest dect la vrsta
de cteva luni.
Gabriel Aprodu
Anomalii vasculare
Hemangioamele apar mai frecvent la fete dect la biei (3/1), mai frecvent la rasa alb. Se consider c 12% dintre copii au hemangiom, mai mult,
incidena la cei cu greutate mic la natere este de 23%. Localizarea hemangioamelor poate fi unic (60% la cap i gt, 25% la trunchi, 15% la extremiti)
sau poate fi multipl, manifestndu-se n orice parte a corpului.
Copiii cu mai multe hemangioame pot fi suspectai ca avnd i hemangioame viscerale (ficat, plmn, tractul digestiv). Localizri mai rare sunt nodulii limfatici, splina, timusul, vezica urinar, vezicula biliar, pancreasul, glandele suprarenale, meningele, creierul i mduva spinrii.
Hemangioamele au o prim faz proliferativ care ncepe n primele
sptmni dup natere i dureaz aproximativ 6-10 luni. n acest timp, hemangioamele i cresc volumul, devin boselate i i intensific culoarea. Cele localizate profund pot fi acoperite de tegument normal colorat sau de tegument vineiu sau cu telangiectazii.
Nu toate hemangioamele au aspect de frag. Exist leziuni care combin o component tumoral la suprafa cu una n profunzime. Hemangioamele
sunt ferme, elastice la palpare i nu-i modific volumul prin presiune. n aceeai msur, nu toate leziunile care seamn cu o frag ar fi hemangioame
(ex. malformaii venoase).
Apoi hemangioamele intr n faza involutiv diminundu-i progresiv
volumul i fermitatea, culoarea devenind mai palid (dup 5 ani culoarea roie
dispare). Rezoluia unui hemangiom este n proporie de 50% dup 5 ani, 70%
dup 7 ani i complet dup 10-12 ani(3).
Granulomul piogenic, o leziune vascular cu caracter proliferativ, trebuie deosebit de hemangiom. Granaulomul
piogenic este o leziune ctigat aprnd
brusc, de obicei fr un istoric de traumatism.
n contrast cu hemangiomul apare la copilul
mare. Este o leziune cu diametrul de civa
milimetri pn la un centimetru, sesil sau
pediculat, de culoare rou aprins, cu suprafa granulat. Este necesar tratamentul prin
chiuretaj, electrocauterizare, coagulare cu la- Figura IX.2. Granulom piogen
aspect clinic
ser sau excizie. n cazul unui hemangiom voChirurgie pediatric
399
Anomalii vasculare
Gabriel Aprodu
Anomalii vasculare
401
Anomalii vasculare
METODE DE INVESTIGAIE:
Ecografia Doppler definete malformaiile cu flux lent, limfatice i venoase. Nu poate furniza date despre ntinderea leziunilor i relaia cu structurile
din jur.
Rezonana magnetic cu gadolinium d cele mai bune date despre ntinderea leziunilor i invazia structurilor vecine.
Scintigrafia computerizat cu eritrocite marcate cu techneiu poate dife402
Gabriel Aprodu
Anomalii vasculare
renia hemangioamele de alte malformaii vasculare sau tumori. Nu poate diferenia ntre ele leziunile cu flux lent i nu poate localiza anatomic leziunea.
Tomografia computerizat definete n spaiu relaiile cu structurile vecine i invazia osului.
Angiografia este rar folosit pentru diagnostic, dei deosebete hemangiomul de o malformaie; intr n discuie folosirea ei doar odat cu o edin de
embolizare.
CLASIFICAREA MALFORMAIILOR VASCULARE
Capilare
-pat de vin
sindromul Sturge-Weber
-malformaii capilaro-limfatice
circumscrise
angiokeratoame
-telangiectazii
telangiectazia esenial
sindromul Rendu-Osler-Weber
ataxia telangiectatic (sindromul Louis Barr)
-cutis marmorata telangiectatica
Limfatice
- localizate
- difuze
Venoase
- localizate
- difuze
Arteriale
Combinaii complexe
- regionale- sindromul Klippel-Trenaunay
Chirurgie pediatric
403
Anomalii vasculare
- sindromul Parkes-Weber
- difuze - sindromul Maffucci (L, V, encondroame)
- sindromul Solomon (C, V, nevi, tumori)
- sindromul Riley-Smith (L,V, macrocefalie)
- sindromul PROTEUS (C, V, macrodactilie, hemihipertrofie, lipoame,
nevi pigmentari, scolioz)
Malformaiile capilare sunt incorect denumite hemangioame capilare,
ele fiind anomalii vasculare, nu tumori. Exist mai multe feluri de astfel de leziuni, dintre care cele mai frecvente sunt petele de vin. Aceste pete maculare,
de obicei localizate la glabel, pleoape sau regiunea nucal, dispar cu vrsta (1
an). Se pot asocia cu alte anomalii ascunznd un defect, de obicei la nivelul sistemului nervos (sindrom SturgeWeber). Reprezint zone de ectazii vasculare
localizate n derm cu o profunzime de 0,5 mm. Pot fi tratate cu un anumit tip de
laser - Puls-Dye Laser, prin reducie chirurgical - surgical debulking - sau
prin excizie i gref.
Malformaiile limfatice, anterior numite hygrom chistic sau limfangiom, sunt de obicei localizate i datorate unor tulburri n embriogeneza
sistemului limfatic. Se prezint sub un spectru larg de anomalii: leziuni chistice
(microchistice, macrochistice, combinate), limfangiectazii, limfedem. Din punct
de vedere histologic, malformaiile limfatice chistice sunt compuse din spaii
vasculare umplute cu un lichid bogat n proteine i eozinofile. Exist hemoragii
n interiorul chisturilor trdnd un traumatism recent fie o sngerare
intralezional. Sunt reprezentate de mase transparente, moi, netede, acoperite de
tegument de aspect normal. Se localizeaz n regiunea cervico-facial, axil,
torace, extremiti. Se asociaz cu creterea de volum a buzelor, obrazului sau
limbii i se poate asocia cu hemihipertrofii sau creteri ale scheletului. Anomaliile limfatice sunt greu de tratat i rar dispar fr tratament. Pot determina obstrucii i s necesite incizii, aspiraie, traheostomie de urgen. Pentru leziunile
chistice de dimensiuni mari este benefic diagnosticul antenatal. Tratamentul
const n excizie chirurgical (o dat sau n etape) sau n scleroterapie.
404
Gabriel Aprodu
Anomalii vasculare
405
Anomalii vasculare
-Sindromul Klippel-Trenaunay const n malformaii capilaro-limfaticovenoase i anomalii ale trunchiului i membrelor cu hipertrofia scheletului;
-Sindromul Parkes-Weber, similar clinic cu sindromul KlippelTrenaunay, const din malformaii capilaro-limfatico-venoase localizate la
membre asociate cu unturi arterio-venoase;
-Sindromul Maffucci include anomalii venoase, exostoze i encondroame. Malformaiile venoase pot fi localizate n tubul digestiv, oase i leptomeninge;
-Sindromul Bean (blue rubber bleb nevus syndrome) const n leziuni
venoase cutanate de diverse forme i mrimi, dureroase, localizate oriunde dar
de obicei de-a lungul tubului digestiv;
-Sindromul Solomon (epidermal nevus syndrome) asociaz malformaii
vasculare ale pielii i sistemului nervos central cu anomalii scheletice sau nevi
sebacei;
-Sindromul familial Riley-Smith const n malformaii vasculare subcutanate, pseudo-papiloame i macrocefalie;
-Sindromul PROTEUS: malformaii vasculare viscerale i cutanate,
nevi pigmentari, cretere asimetric, hemihipertrofii, macrocefalie, gigantism
parial al minii sau piciorului, exostoze i lipoame(1,2,3,7).
Gabriel Aprodu
Anomalii vasculare
Bibliografie:
1. Fishman SJ, Mulliken JB. Hemangiomas and vascular malformation of infancy
and childhood. Ped Clin North Am 1993;40:1177-1200
2. Mulliken JB, Glowaczi J. Hemangiomas and vascular malformations of infants
and children: a classification based on endotelial characteristics. Plast Reconstr
Surg 1982;69:412
3. Enjolras O, Mulliken JB. Vascular cutaneous anomalies in children:
malformations and hemangiomas. Pediatr Surg Int 1996;11:290-5
4. Teillac-Hamel D, Andry P, Bodemer C. Syndrome de Kasabach-Merritt de
lenfant. Ann Pediatr 1992;39:435-41
5. Enjolras O, Riche MC, Merland JJ et al. Management of alarmimg
hemangiomas in infancy: a review of 25 cases. Pediatrics 1990;85:495-8
6. Ezekowitz AB, Mulliken JB, Folkman J. Interferon alpha-2a therapy for lifethreatening hemangimas of infancy. N Eng J Med 1992;326:1956-63
7. Zwerver J, Rieu PN, Koopman RJ et al. Vascular malformations: a review of
10 years management in a universitary hospital. Pediatr Surg Int 1996;11:296300
8. Smithers J.C, FishmanS.J, Vascular anomalies In Ashcraft K.W, Holomb III
G.W, Murphy J.P, Pediatric Surgery ed IV Elsevier-Saunders
Chirurgie pediatric
407