Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
2013
I. Informaţii generale
1.3.Descrierea cursului
Cursul de Psihopedagogia deficienţilor de intelect face parte din pachetul de
discipline obligatorii al specializării psihopedagogie specială, nivel licenţă din cadrul
Facultăţii de Psihologie şi Ştiinţele Educaţiei, Universitatea „Babeş-Bolyai” Cluj-Napoca.
Cursul are un caracter teoretic, urmărind însuşirea de către studenţi a noţiunilor de
bază privind problematica deficienţei intelectuale, dar se va insista şi asupra unor aspecte
de ordin practic, care să le faciliteze o eventuală experienţă cu copii şi tineri cu astfel de
probleme. Seminariile îşi propun ilustrarea aspectelor prezentate în cadrul cursului,
prezentarea unor studii de caz şi a unor filme tematice.
2
1.5.Formatul şi tipul activităţilor implicate de curs
Parcurgerea modulelor care se regăsesc în cadrul cursului va presupune atât
întâlniri faţă în faţă (consultaţii), cât şi muncă individuală. Consultaţiile, la care prezenţa
este facultativă, sunt oferite de către titularul disciplinei şi de către tutori sub forma unui
ajutor pentru o mai bună înţelegere a noţiunilor prezente în cadrul modulelor. Titularul va
prezenta prin mijloace auditive şi vizuale unele informaţii suplimentare care să vină în
sprijinul întrebărilor pe care dumneavoastră le-aţi putea adresa. De asemenea, titularul
cursului va răspunde în cadrul acestor întâlniri întrebărilor dumneavoastră directe,
încercând oferirea unor explicaţii cât mai clare.
În ceea ce priveşte activitatea individuală, aceasta va depinde de fiecare student în
parte şi va trebui să se finalizeze cu parcurgerea materialelor bibliografice obligatorii,
rezolvarea temelor de verificare şi a proiectului de semestru. Timpul necesar fiecărei
activităţi va fi monitorizat prin intermediul calendarului disciplinei.
Modalitatea de notare şi ponderea acestor activităţi în cadrul notei finale sunt
precizate într-o secţiune specială, precum şi în cadrul fiecărui modul.
Având în vedere particularităţile învăţământului la distanţă, precum şi
reglementările UBB şi CFCID, activităţile în care vor fi implicaţi studenţii sunt
următoarele:
- consultaţii – vor fi organizate două întâlniri de acest tip pe parcursul semestrului,
prezenţa la acestea nefiind obligatorie;
- realizarea unui proiect de semestru cu o temă şi un set de sarcini anunţate cu cel
puţin 30 de zile înaintea datei de depunere a acesteia.
- trei lucrări de evaluare care vor fi rezolvate şi, respectiv trimise tutorilor în
conformitate cu precizările din calendarul disciplinei.
- forumul de discuţii – acesta va fi monitorizat şi supervizat de titularul
disciplinei.
3
- calculator conectat la internet (pentru a putea accesa bazele de date si resursele
electronice suplimentare dar şi pentru a putea participa la secvenţele de formare
interactivă on line)
- imprimantă (pentru tipărirea materialelor suport, a temelor redactate, a studiilor de caz)
- acces la resursele bibliografice (ex: abonament la Biblioteca Centrală „Lucian Blaga”)
- acces la echipamente de fotocopiere
4
Studentii ale căror lucrări se dovedesc a fi plagiate nu vor fi acceptati la examinarea
finală.
- Orice tentativă de fraudă sau fraudă depistată va fi sancţionată prin acordrea notei
minime sau, în anumite condiţii, prin exmatriculare.
- Rezultatele finale vor fi puse la dispoziţia studenţilor prin afişaj electronic.
- Contestaţiile pot fi adresate în maxim 24 de ore de la afişarea rezultatelor iar
soluţionarea lor nu va depăşi 48 de ore de la momentul depunerii.
5
Modul I
6
Criteriul funcţionării intelectuale semnificativ inferioare mediei indică faptul că
pentru ca o persoană să fie diagnosticată ca d.m., ea trebuie să obţină un QI inferior sau
egal cu 70 în cadrul administrării unuia sau mai multor teste standardizate de inteligenţă
generală. Din moment ce eroarea pentru măsurarea QI este de 3-4 unităţi, limitele între
care se presupune diagnosticul de d.m. sunt de 66-74 sau 62-78. Măsurarea QI permite,
de asemenea, precizarea mai multor nivele de d.m. (uşoară, moderată, severă, profundă).
Această utilizare a criteriului QI permite stabilirea unui diagnostic pe baza
raţionamentului clinic. Ea permite, astfel, evitarea efectelor negative ale utilizării rigide a
cifrelor obţinute în urma evaluării. Ross afirma în 1980 că este total nerezonabilă
etichetarea unui copil ca fiind cu d.m. uşoară sau moderată doar pe baza unei diferenţe de
un punct la QI.
Cel de al doilea criteriu al definiţiei, cel al deficitului comportamentului adaptativ,
se referă la existenţa la persoana evaluată a unor limitări semnificative, în raport cu
normele de maturitate, învăţare, autonomie personală şi/sau de responsabilitate socială,
stabilite pentru grupa sa de vârstă şi cea culturală. În SUA termenul de comportament
adaptativ înlocuieşte actualmente termenii de competenţă socială, de maturitate socială
sau de adaptabilitate socială. Includerea în definiţie a deficitului comportamentului
adaptativ are o mare importanţă deoarece relaţia între QI şi gradul de competenţă socială
nu este liniară. Corelaţiile dintre comportamentul adaptativ şi QI variază cu natura
măsurărilor comportamentului adaptativ şi cu tipul de populaţie studiată. La cei cu d.m.
uşoară aceste corelaţii sunt mai puţin nete, iar unii indivizi cu un QI puţin inferior faţă de
70 pot să nu prezinte deficite ale comportamentului adaptativ.
În legătură cu evaluarea comportamentului adaptativ în diagnosticarea şi
clasificarea d.m., Nihira (1985) subliniază faptul că utilizarea unei astfel de evaluări
înseamnă în mod implicit că d.m. nu este o situaţie permanentă. Un individ poate să
răspundă la un moment dat criteriilor deficienţei de intelect, dar să nu mai răspundă într-
un alt moment. Este deci posibil, în unele cazuri, ca un individ să îşi piardă statutul de
deficient sau gradul deficienţei să se modifice, ca urmare a modificărilor
comportamentului adaptativ sau a aşteptărilor mediului.
Cel de al treilea criteriu este legat de faptul că deficitele de funcţionare
intelectuală şi ale comportamentului adaptativ trebuie să fie prezente în cursul perioadei
de dezvoltare, adică între 0 şi 18 ani. Conform manualului DSM-IV, deficitele de
dezvoltare pot să se manifeste printr-o încetinire, o oprire sau o neterminare a dezvoltării,
dar şi printr-o regresie.
Analiza acestui criteriu relevă o serie de probleme, în special referitoare la
absenţa unei diferenţieri între vârsta la care se manifestă caracteristicile d.m. şi vârsta la
care factorii etiologici acţionează pentru a o cauza. Fără această distincţie ar fi necesară
constatarea, la făt, de exemplu, existenţei unei funcţionări intelectuale generale
semnificativ inferioare mediei! Însă, din momentul concepţiei şi pe tot parcursul
perioadei prenatale, pot interveni numeroşi factori etiologici cu efect nociv asupra
dezvoltării cerebrale.
Pe de altă parte, vârsta la care se manifestă caracteristicile esenţiale ale d.m. are
consecinţe importante pentru diagnosticul diferenţial. AADM propune diagnosticul de
demenţă în cazul în care aceste caracteristici apar după 18 ani. DSM-IV prezintă nuanţări,
precizând că dacă tabloul clinic se dezvoltă înainte de 18 ani la un subiect care a avut
7
anterior o inteligenţă normală, trebuie avute în vedere ambele diagnostice, atât cel de
d.m., cât şi cel de demenţă.
De asemenea, DSM-IV indică faptul că d.m. poate sa coexiste cu tulburările
specifice sau globale de dezvoltare şi că există deseori anomalii ale comportamentului
analoge cu cele care se observă în cazul autismului infantil, de exemplu. Când ambele
tulburări sunt prezente, trebuie realizate ambele diagnostice. DSM-IV rezolvă astfel
problema dificilă a a categorizării pentru cazurile în care se regăseşte o dualitate altă
tulburare-deficienţă de intelect.
În consecinţă, ţinând cont de precizările AADM şi de cele afirmate anterior, se
poate spune că deficienţa de intelect este o insuficienţă globală şi o funcţionare
intelectuală semnificativ inferioară mediei, care se manifestă printr-o stagnare, încetinire
sau o lipsă de achiziţie în dezvoltare, determinate de factori etiologici, biologici şi/sau de
mediu, care acţionează din momentul concepţiei până la încheierea maturizării şi care au
consecinţe nefavorabile asupra comportamentului adaptativ. Prognosticul variază cu
gradul deficitului, importanţa tulburărilor asociate, calitatea intervenţiei şi exigenţele
mediului.
Definiţia AAMR din anul 1992 este mai funcţională. D.i. nu este o trăsătură, deşi este
influenţată de anumite caracteristici sau capacităţi ale individului. Este mai degrabă o
stare în care funcţionarea este deficitară în anumite moduri specifice. Această diferenţiere
între trăsătură şi stare este esenţială.
Termenul general de comportament adaptativ a fost extins, incluzând zece arii
specifice ale abilităţilor adaptative. Evaluarea acestor abilităţi are un rol decisiv în
considerarea unei persoane ca având d.i.
Ca urmare definiţia ia următoarea formă: funcţionarea intelectuală semnificativ
inferioară mediei este însoţită de următoarea precizare: coexistând cu limitări asociate în
următoarele arii de abilităţi: comunicare, autoîngrijire, viaţa la domiciliu, abilităţi
sociale, utilizarea comunităţii, auto-direcţionare, sănătate şi siguranţă, abilităţi funcţionale
academice, petrecerea timpului liber şi muncă (AAMR, 1992).
Înainte de a identifica o persoană ca având d.i., este nevoie să se ţină seama de patru
asumpţii:
Orice evaluare trebuie să ia în considerare diversitatea culturală şi lingvistică a
persoanei, diversitatea modalităţilor de comunicare şi diferenţele
comportamentale
Comportamentul adaptativ trebuie să fie evaluat în cadrul comunităţii în care
trăieşte individul
În urma evaluărilor sunt identificate şi comparate punctele forte şi limitările în
abilităţile adaptative
Pe parcursul vieţii persoana cu d.i. poate să-şi îmbunătăţească abilităţile
adaptative dacă este sprijinită de alte persoane, în contextul serviciilor de sprijin
oferite de diverse agenţii
8
Trebuie să se ia în considerare cele cinci asumpţii care sunt menţionate în manual
şi care stau la baza utilizării în scopul clasificării persoanelor cu d.i.
Limitarea în funcţionarea actuală trebuie să fie considerată în contextul mediilor
comunitare tipice persoanelor de aceeaşi vârstă şi cultură.
Evaluarea validă ia în considerare diversitatea culturală şi lingvistică, dar şi
diferenţele în comunicare, factorii senzoriali, motori şi comportamentali.
La nivel individual, limitările coexistă adeseori cu resursele.
Unul dintre scopurile importante ale descrierii limitărilor este acela de a elabora
un profil al formelor de sprijin.
În general, în condiţiile sprijinului individualizat pentru o perioadă lungă de timp,
funcţionarea persoanei cu deficienţă de intelect se va îmbunătăţi.
9
de o parte, o mediere fiziologică a influenţelor externe asupra inteligenţei, iar pe de altă
parte, se ştie că primii ani de viaţă constituie o perioadă critică a psihogenezei, în care
receptivitatea faţă de influenţele nocive ale factorilor socioculturali şi socioafectivi este
maximă.
10
comportamentul motor. Studiile privind memoria de scurtă şi de lungă durată par să
indice, la aceşti copii, o incapacitate de înregistrare iniţială a input-urilor şi nu un deficit
în procesele de stocare. Aceiaşi autori menţionează alterarea proceselor de codificare la
cei mai mulţi deficienţi de intelect, alterare care este o consecinţă a unui repertoriu
insuficient de itemi şi categorii în sistemul memoriei, la care să poată fi raportaţi stimulii
următori.
R. Zazzo, pornind de la ipoteza conform căreia deficientul de intelect nu se poate
asimila unui copil normal de o vârstă cronologică mai mică, evidenţiază că structura
psihică a acestuia se caracterizează prin heterocronie, adică unele aspecte ale activităţii
sale psihice sunt dezvoltate sub limită, iar altele peste limita atinsă de copilul normal de
aceeaşi etate mintală.
Definind deficienţa de intelect ca pe o construcţie neterminată, datorită
incapacităţii de a atinge stadiul gândirii formale, B. Inhelder descrie “vâscozitatea
genetică” sub forma unei caracteristici a deficienţei de intelect. Autoarea precizează că
deficientul de intelect este capabil să realizeze construcţii operatorii, dar neîncheiate;
atingând nivelul acestei construcţii el va rămâne fixat pentru mai mult timp în acel punct.
Este vorba de persistenţa mai îndelungată a urmelor nivelului anterior, de prezenţa a două
sisteme heterogene coexistând în acelaşi timp, progresul sau reculul între cele două stări
care coexistă într-un fals echilibru, toate fiind expresiile “vâscozităţii genetice”.
R. Fau prezintă fragilitatea construcţiei personalităţii deficientului de intelect ca o
expresie a specificităţii acestuia pornind de la descrierea efectuată de B. Inhelder
“vâscozităţii genetice” şi analizând consecinţele acesteia în momentul în care deficientul
imntal este plasat în context social în faţa unor solicitări care depăşesc posibilităţile sale.
În aceste condiţii, în timp ce operaţiile concrete devin securizante, bazându-se pe date
perceptive, reale, primele operaţii logice abstracte apar ca riscante, datorită manipulării
unor date care nu pot fi controlate direct. Operaţiile logice constituind o modalitate de
schimb între individ şi grup, se ajunge la afectarea raporturilor sociale şi la un tip de
personalitate care se caracterizează simultan prin fragilitate şi infantilism. Se descriu
două tipuri de fragilitate: disociată, caracterizată prin duritate, impulsivitate, credulitate şi
neîncredere şi mascată, care prezentă la deficientul de intelect reuşeşte disimularea
fragilităţii sau producerea unei rupturi a echilibrului realizat, la reintrarea în societate.
Actualmente, se acreditează din ce în ce mai mult concepţia conform căreia
deficienţa de intelect nu constă doar în tulburarea inteligenţei, ci a întregii personalităţi,
nivelul scăzut al inteligenţei fiind doar un simptom al dezvoltării psihice generale.
11
deficienţa de intelect nu numai după gradul deficitului intelectual, ci şi după cel al
deficitului de competenţă socială. Astfel, Scara de Maturitate Socială Vineland permite
stabilirea vârstei sociale (V.S.) şi a coeficientului social (C.S.), care alături de Q.I.,
constituie repere importante în diagnosticarea deficienţei de intelect.
Teme de reflecţie:
12
C. Lamote de Grignon (1971) propune termenul de “maturopatii” în care include
orice boală caracterizată prin modificări ale comportamentului copilului ca urmare a
tulburării dezvoltării funcţiilor sistemului nervos. El înglobează în această categorie toate
encefalitele prenatale, perinatale şi ale micii copilării, anumite epilepsii, precum şi un
grup polimorf al paraliziilor cerebrale.
A. Busemann operează cu termenii de “deficienţă de intelect şi “deficienţă
intelectuală”, primul desemnând acei subiecţi care au ca trăsătură fundamentală
necesitatea de a fi ajutaţi în activităţile specifice inteligenţei, iar cel de al doilea defineşte
incapacitatea relativă sau totală a unei funcţii intelectuale sau a unui grup de astfel de
funcţii care constituie cauza esenţială a comportamentului tipic deficientului de intelect.
Termenul de “handicap intelectual” apare mai ales în literatura engleză şi este
utilizat pentru a defini incapacitatea de integrare şcolară şi socială datorită handicapului
de efort intelectual.
Şi, cum aminteam mai sus, DSM-V (2013) propune termenul de dizabilitate
intelectuală.
13
de intelect Limbaj minim, posibilităţi prin limbaj, educării în unei autonomii parţiale
severă reduse de comunicare. vederea achiziţionării într-un mediu protejat
Q.I.: 25-35 Imposibilitatea achiziţiei obişnuinţelor elementare Necesită supraveghere
independenţei personale. de igienă. constantă.
Deficienţă Retardare profundă. Existenţa unei oarecare Dezvoltarea limbajului
de intelect Capacitate foarte slabă de dezvoltări motorii. este nulă sau precară.
profundă funcţionare în domeniul Imposibilitatea achiziţiei Necesită îngrijire
Q.I.: 0-25 senzorio-motor. Nevoia autonomiei personale. permanentă.
de îngrijire permanentă
14
Teme de reflecţie:
15
intelect rigiditatea este cauzată de privaţiunea socială accentuată, deci nu este vorba de o
rigiditate cognitivă înnăscută, ci o consecinţă a diminuării contactului cu adultul şi în
special a aprobării din partea acestuia.
Un caz particular citat de W. Godfarb este acela al copilului privat de mamă care
poate prezenta un tip de personalitate aparte, caracterizat prin apatie marcată, retardare a
limbajului, performanţe perceptive diminuate, imaturitate în reacţie, incapacitate de
concentrare, nevoia excesivă de afecţiune, manifestări de hiperactivitate şi randament
şcolar slab.
Aceste manifestări pot fi considerate ca fiind o consecinţă a influenţei negative a
condiţiilor socio-economice şi culturale, întrucât familiile de acest tip furnizează o
cantitate redusă de stimulări, de obiecte de joc şi mai ales, de modele pozitive de imitat.
De asemenea, în astfel de medii, oportunităţile educative sunt inferioare şi însoţite de o
lipsă de stimulare pentru activităţile intelectuale, întrucât accentul se pune pe concret,
aspect ce limitează capacitatea intelectuală a copilului.
Un alt aspect este acela legat de motivaţie şi atitudine, ştiut fiind faptul că
diferenţele de performanţă obţinute de copiii pseudodeficienţi de intelect, comparativ cu
cei normali, sunt influenţate de sistemul motivaţional. Dacă se ia în discuţie structura
motivaţională a pseudodeficientului de intelect cuprins într-o anumită instituţie, se poate
observa că aceasta este influenţată atât de factorii care au acţionat în perioada
preinstituţionalizării, cât şi de cei care au intervenit în timpul instituţionalizării.
De asemenea, se cunoaşte faptul că motivaţia majoră a întregii activităţi a
copilului este dorinţa de a se identifica cu adultul. Deci, într-un mediu cu nivel cultural
scăzut, aspiraţiile familiei nu au menirea de a încuraja şi stimula aspiraţiile copilului
privind activitatea intelectuală.
S-a putut constata faptul că aceşti copii nu sunt încurajaţi să gândească, să
interacţioneze cu adultul prin întrebări adresate şi prin răspunsuri date de acesta, nu au
fost obişnuiţi cu lectura, cu utilizarea lecturii sau cu trecerea de la observaţie la concluzii.
O altă trăsătură caracteristică a pseudodeficienţei de intelect este lentoarea.
Uneori copiii pot apare ca fiind lenţi dat fiind că au un potenţial de bază original,
inteligenţa lui este mai profundă decât a unui copil aparent vioi, dar mai puţin dotat
intelectual. De asemenea, se poate spune că un copil poate fi lent pentru că este extrem de
meticulos sau prevăzător, sau un copil poate fi lent pentru că refuză să generalizeze uşor,
pentru că învaţă pe o anumită direcţie sau pentru că nu adoptă uşor anumite cadre de
referinţă. Aceste tipuri de copii pot fi consideraţi ca lenţi şi nicidecum ca deficienţi de
intelect.
Un alt aspect care trebuie considerat este acela al limbajului. În acest sens, se
menţionează faptul că în limbajul copilului pseudodeficient de intelect se observă o
proporţie scăzută de propoziţii structurate matur, de construcţii superior elaborate,
utilizarea unor forme sintactice sărace, folosirea limitată a adjectivelor, utilizarea repetată
a conjuncţiilor şi utilizarea unui anumit timp al verbului. Aceste aspecte nu sunt doar o
reflectare a posibilităţilor mnezice, ci ele pun în evidenţă forma verbală a unor scheme
deficitare ale gândirii. De asemenea, se apreciază că pseudodeficienţii de intelect înţeleg
mai mult pe plan verbal decât pot să utilizeze şi că ei folosesc în general un număr de
cuvinte cu precizie satisfăcătoare, dar care nu sunt întotdeauna reprezentative pentru
cultura şcolară. Aceste aspecte nu sunt determinate de un deficit intelectual, ci sunt o
16
consecinţă a sărăciei de stimuli în care sunt crescuţi copiii dezavantajaţi şi a absenţei
discuţiilor care caracterizează comunicarea în mediile nefavorabile socio-cultural.
Deci problema care care se pune este aceea a formei deficitului verbal. În acest
sens se pare că deficitul major apare la pseudodeficienţii de intelect la nivelul mijloacelor
verbale.
17
În concluzie, se poate spune că pseudodeficienţa de intelect apare în acele cazuri
în care acţiunea unor factori nefavorabili dezvoltării normale intervine precoce şi durează
o perioadă îndelungată. Acţiunea influenţelor multiple negative determină o structurare
intelectuală, afectivă şi un comportament adaptativ în discordanţă cu cerinţele şcolare şi
sociale.
Teme de reflecţie:
18
1.5. ETIOLOGIA DEFICIENŢEI DE INTELECT
I. Factorii ereditari-genetici
Din studiile referitoare la rolul eredităţii în determinarea deficienţei de intelect
(d.m.) se desprinde ideea că este dificil să izolăm contribuţia factorilor ereditari de cea a
factorilor de mediu. De asemenea, se conturează ideea conform căreia prin ereditate nu s-
ar transmite d.m. ca atare, ci se transmit doar particularităţi anatomo-fiziologice care
influenţează relaţiile individului cu mediul. Influenţa ereditară are însă deseori şi un
caracter mai direct asupra dezvoltării psihice. Caracteristicile ereditare pot fi considerate
fie cromozomiale, fie genetice.
1. Aberaţiile cromozomiale
Aşa după cum se ştie, fiinţa umană deţine 46 cromozomi, grupaţi în perechi: 22
perechi autozomale şi 1 pereche sunt cromozomii sexuali. În cazul în care anomaliile
survin în autozomi, pot avea de suferit atât indivizii de sex feminin, cât şi de sex
masculin.
Anomaliile autozomale pot fi numerice sau structurale.
Anomalia numerică se referă la prezenţa unui/unor cromozomi suplimentari sau,
corespunzător, la absenţa unui/unor cromozomi şi apare ca rezultat al non-disjuncţiei din
cursul meiozei. Ca exemple de anomalii autozomale legate de număr putem cita:
sindromul Down (trizomie la perechea 21), sindromul Edward (trizomie la perechea 16,
16 sau 18).
Anomalia structurală se referă la translocare, adică la transferul unui segment al unui
cromozom la un cromozom al altei perechi (sindromul Down – segmentul
extracromozomial poate fi ataşat unui element din perechile 13, 15, 21 sau 22) şi la
absenţa unei părţi a cromozomului (sindromul Cri-du-chat – absenţa braţului scurt al
cromozomului 5). Poate apare şi fenomenul de mozaicism, care se referă la faptul că o
parte a celulelor prezintă anomalii cromozomiale, în timp ce pentru cealaltă parte nu
există anomalii. Ca exemple de mozaicism, amintim: sindromul Down (între 2-4% dintre
cei care suferă de acest sindrom prezintă şi mozaicism) şi sindromul Klinefelter.
19
Sindromul X fragil este una dintre cele frecvente anomalii cromozomiale legate de
deficienţa intelectuală, după sindromul Down. Este vorba de constricţia braţului lung al
cromozomului X, care deseori apare ca fiind rupt.
2. Anomaliile genetice sunt determinate prin acţiunea mai multor tipuri de mecanisme:
a) Mecanisme şi principii de ereditate dominant autozomală: scleroza tuberoasă,
neurofibromatoza, coreea Huntington.
b) Mecanisme şi principii de ereditate autozomal recesivă: fenilcetonuria, galactozemia,
boala Tay-Sachs.
c) Mecanisme şi principii de ereditate recesivă legată de sex: sindromul Hunter.
d) Ereditate poligenică: sindromul Sturge-Weber, hidrocefalia, hipotiroidismul
(cretinismul).
20
b) Icterul noului născut este un fenomen obişnuit, dar în cazurile grave sunt posibile
consecinţe nefaste asupra copilului. Există posibilitatea infestării substanţei cerebrale
cu pigmenţi biliari, ducând la leziuni cerebrale. Poate să apară un grad de deficienţă
de intelect, iar pigmenţii biliari care afectează ganglionii bazali pot produce atetoză, o
formă de spasticitate, implicând mişcări involuntare ale membrelor şi tulburări de
limbaj.
c) Incompatibilitatea Rh-ului.
d) Anoxia, privarea creierului de oxigen pentru 4-5 minute poate determina modificări
ireversibile. Părţile cele mai afectate sunt cortexul, cerebelul, ganglionii bazali.
Deprivarea de oxigen poate apare ca urmare a unui travaliu prelungit, a sufocării cu
cordonul ombilical, a problemelor respiratorii date de sedarea excesivă a mamei, a
unor infecţii respiratorii severe în perioada imediat următoare naşterii.
e) Traumele fizice (acţiunea forcepsului).
f) Alte probleme care pot apare se referă la o posibilă hipocalcemie sau hipernatremie
netratată în perioada imediat următoare naşterii, putându-se ajunge la leziuni
craniene.
3. Factorii postnatali
a) Leziunile cerebrale post-traumatice
b) Factorii nutriţionali
c) Bolile infecţioase din perioada primei copilării: gastroenterita, care poate determina
deshidratare şi apoi hemoragiile craniene, extrem de periculoase pentru dezvoltarea
psihică, meningita, encefalita, tumorile craniene, SIDA.
d) Intoxicaţiile cu mercur, plumb.
21
III. Factorii psihogeni (psihosociali)
Factorii psihogeni, deşi sunt consideraţi a avea o semnificaţie secundară în
apariţia deficienţei de intelect, trebuie să li se acorde atenţia cuvenită necesară deoarece
acţiunea lor în primii ani de viaţă determină frânarea dezvoltării normale a copilului şi, în
primul rând, a dezvoltării funcţiilor psihice.
Rolul cel mai nociv îl au carenţele afective şi educative; mecanismele de acţiune a
acestor factori constau în lipsa stimulării şi activării structurilor morfofuncţionale ale
sistemului nervos, care trec în primii ani prin stadii rapide de dezvoltare şi diferenţiere.
În mod sigur, influenţa factorilor psihogeni va fi mai mare la cazurile de copii
care se nasc cu un deficit constituţional, determinând o reducere a posibilităţilor
potenţiale de adaptare la mediu.
Aceşti factori etiologici pot acţiona atât izolaţi, cât şi în diverse combinaţii
(succesiv sau simultan) în diferite etape determinând diverse forme şi grade de
manifestare a deficienţei de intelect.
Teme de reflecţie:
22
Modulul II
23
Unele cercetări au dus la concluzia că doar o mică parte din cromozomul 21
trebuie să fie triplată pentru a obţine efectele observabile în sindromul Down, această
porţiune fiind denumită “regiune critică”. În general, aceasta nu este doar o mică pată
izolată, ci mai degrabă este formată din mai multe arii care nu sunt neapărat alăturate.
Cromozomul 21 poate să conţină 200-250 gene, fiind unul din cromozomii cu
cele mai puţine gene. Se estimează că doar un procent mic dintre ele pot produce
trăsăturile existente în cazul sindromului. Dintre acestea se pot aminti:
- Superoxide Dismutase (SOD1) responsabilă de îmbătrânirea prematură şi de
funcţionarea redusă a sistemului imunitar;
- COL6A1 responsabilă pentru apariţia tulburărilor cardiace;
- DYRK ce determină apariţia deficienţei de intelect.
În populaţia europeană incidenţa generală este de 1:700, iar frecvenţa sa nu este
legată de localizarea geografică, regăsindu-se la toate rasele. Incidenţa este crescută la
copiii cu mame în vârsta de peste 40-45 ani.
24
sunt oblice cu marginile extreme ridicate în sus (mongoloidiene). Pupilele sunt
excentrice, iar la periferia irisului se observă, în general, nişte pete albe sau cenuşii. Este
posibilă apariţia conjunctivitei cronice datorită absenţei lizozimei, o enzimă a lacrimilor
care acţionează ca antiseptic.
Nasul este gros, lăţit, cu narine largi. Gura este mică, palatul îngust, limba este
caracteristică deoarece din cauza hipertrofiei papilelor circumvalate, ea prezintă o
suprafaţă foarte fisurată. Uneori limba este lată şi hipotonă şi iese din cavitatea bucală,
fapt pentru care gura este în permanenţă întredeschisă. Dinţii apar cu întârziere, sunt laţi,
deformaţi, anormali ca mărime şi aliniere. Bolta palatină este în mod frecvent înaltă, de
formă ogivală, ceea ce adăugat la particularităţile limbii, a anomaliilor maxilare şi a
dinţilor determină realizarea unei vorbiri greu de înţeles. Urechile sunt mici, asimetrice,
nelobate sau cu lobul aderent. Gâtul este în general scurt şi gros şi în această situaţie
capul pare a fi implantat în torace.
Membrele sunt scurte, contribuind la determinarea aspectului statural, indivizii cu
sindrom Down nedepăşind, de obicei, înălţimea de 1,50m. Hipotonia este de asemenea
frecventă, putând determina adoptarea unor posturi anormale, abdomenul tinde să fie
protuberant şi cu hernie ombilicală. Mâna este lipsită de supleţe, degetele sunt scurte,
degetul mare este aşezat mai jos decât normal, iar degetul mic este curbat spre interior.
Membrele inferioare sunt scurte, cu talpa piciorului plată şi cu degete mici.
Există o serie de probleme musculosecheletale de tipul instabilităţii atlantoaxiale,
adică între prima şi a doua vertebră a gâtului, scoliozei, unor luxaţii ale şoldului care apar
de obicei între 3-13 ani, unei instabilităţi ale rotulei.
În 15-20% din cazuri apar disfuncţii ale tiroidei, în special hipotiroidism, care
poate fi prezent încă de la naştere (congenital) sau poate să se manifeste mai târziu
(dobândit). Hipotiroidismul congenital, caracterizat printr-o reducere a metabolismului
bazal, o creştere a glandei tiroide, o creştere şi dezvoltare încetinite, tonus muscular
scăzut, piele uscată, constipaţie, apare mai frecvent la bebeluşi cu sindrom Down. Sunt
recomandate investigaţii şi analize ale sângelui din 6 în 6 luni pentru urmărirea evoluţiei
tulburării. În privinţa tratamentului a fost propusă înlocuirea hormonului tiroidian cu
tiroxină sintetică, administrată în proporţie strict controlată.
Studii recente indică faptul că 66-89% dintre copiii cu sindrom Down prezintă o
pierdere de auz mai mare de 15-20 dB într-un an, datorită unei dezvoltări diferite a
componentelor urechii. De aceea, sunt indicate testele audiologice şi diferite investigaţii
pentru uşurarea măsurilor terapeutice.
Pe lângă problemele auditive, pot să apară şi deficienţe vizuale mai ales în primii
ani de viaţă; de exemplu, cataracta este prezentă la 3% din cazuri, putând fi rezolvată
chirurgical, dar pot apare şi strabismul, miopia sau hipermetropia.
Pot apare şi probleme legate de circulaţia sangvină, de compoziţia sângelui. De
exemplu, în unele cazuri, la nou-născutul cu sindrom Down apare un număr mai mare de
globule roşii, acestea având şi dimensiuni mai mari decât cele normale – macrocitoză. De
asemenea, la aceşti subiecţi (10%) apare riscul unei leucemii tranzitorii, care poate să
dispară de la sine în câteva săptămâni sau luni, datorită existenţei unui număr mai mare
de leucocite şi a unor leucocite imature. Problema care se pune este riscul apariţiei unei
noi leucemii în primii 5 ani de viaţă.
În cazul a 5-10% dintre subiecţii cu sindrom Down pot apare crizele de epilepsie.
Acestea sunt mai frecvente în două perioade de vârstă: în primii 2 ani de viaţă, ele se pot
25
manifesta sub forma unor spasme infantile, care uneori nu afectează starea de conştienţă
sau sub forma crizelor de tip “grand mal”, care implică întregul corp, crize urmate de
obicei de perioade de somn şi la vârsta adultă 20-30 ani sub forma “grand mal”. Unele
crize sunt asociate cu problemele cardiovasculare, altele îşi au originea în absenţa
echilibrului între procesele excitatorii (excitabilitatea crescută a celulelor nervoase) şi
inhibitorii sau în unele anomalii strucurale ale creierului, care pot determina o
suprastimulare electrică sau modificări cantitative ale neurotransmiţătorilor.
Dezvoltarea sexuală se face în general întârziat şi cu probleme; mulţi dintre bbaţi
sunt infertili, iar mamele afectate care au născut au avut mai mult de 50% din sarcini
afectate.
Trebuie menţionat faptul că nici una din trăsăturile amintite nu apar în mod
exclusiv la indivizii cu sindrom Down, în mod izolat ele putând apare şi la alte cazuri de
deficienţi de intelect sau chiar la normali. În aceste condiţii, se poate afirma că numai
combinarea mai multor trăsături morfologice plus deficitul intelectual conduc la
conturarea tabloului sindromul Down.
În privinţa expectanţei de viaţă, în trecut, statisticile arată că 50% dintre cei cu
sindrom Down nu trăiau mai mult de 5-6 ani datorită infecţiilor respiratorii şi a
problemelor cardiace care sunt destul de frecvente. De exemplu, în 1929, media de viaţă
a persoanelor cu sindrom Down era de 9 ani. În prezent, durata vieţii acestor persoane a
mai crescut, unii atingând chiar şi vârsta adultă, dar riscurile apar în mare parte datorită
frecventelor anomalii congenitale ale inimii, a marii fragilităţi a sistemului respirator, a
rezistenţei scăzute faţă de infecţii şi faţă de schimbările de temperatură. Caracteristică
pentru adulţii cu sindrom Down este îmbătrânirea prematură. În plus, de multe ori înainte
sau în jurul vârstei de 40 ani pot să apară simptome asemănătoare cu cele ale sindromului
Alzheimer (pierderea memoriei, raţionament deficitar).
Nivelul intelectual al copiilor cu sindrom Down este relativ scăzut, putând varia
între 30 şi 80. Se pare că cei mai mulţi prezintă un nivel moderat de d.m.
Prin el însuşi, sindromul Down nu este singura cauză a deficienţei de intelect, în
acest sens existând un acord general legat de faptul că dezvoltarea cognitivă nu este fixată
la naştere. Intervin însă şi alţi factori care joacă un rol important în facilitarea sau
împiedicarea progresului individual: moştenirea genetică, mediul familial, accesul la
serviciile de intervenţie precoce, atenţia acordată problemelor de sănătate, prezenţa
serviciilor de sprijin familial, accesul la grădiniţă şi şcoală.
Există opinii diferite cu privire la dezvoltarea sistemului cognitiv al copilului cu
sindrom Down. Se consideră astfel, pe de o parte că aceştia au o dezvoltare normală, dar
mai încetinită şi pe de altă parte, că dezvoltarea acestor persoane diferă semnificativ de
cea normală. Prima ipoteză este susţinută de cercetări care arată că secvenţele senzorio-
motorii sunt similare celor întâlnite la copiii obişnuiţi, însă copilul cu sindrom Down are
mari dificultăţi de a trece de la un stadiu la altul.
O a doua categorie de cercetători vorbeşte de un stil de învăţare “contra-
productiv” ale cărui caracteristici ar fi:
- folosirea frecventă a strategiilor de evitare când se află în faţa unor provocări
cognitive;
26
- dificultatea legării informaţiei într-un tot unitar, folosirea mai puţin eficientă a
strategiilor de rezolvare a problemelor;
- semne ale instabilităţii în dezvoltare (pierderea deprinderilor achiziţionate
anterior), incapacitatea de consolidare a noilor deprinderi;
- refuzul frecvent de a lua iniţiativa în învăţare.
Există un acord asupra faptului că dezvoltarea cognitivă înregistrează un declin pe
măsură ce copilul creşte. Majoritatea studiilor relevă că scorurile la testele de inteligenţă
sunt mai scăzute odată cu înaintarea în vârstă. Acest lucru poate fi explicat prin aceea că
progresele acestor copii deşi există, sunt mult mai lente faţă de cele ale copiilor normali,
rezultând astfel diferenţa de QI. Încetinirea în dezvoltare este pusă şi pe seama efectelor
cumulate ale unei învăţări slab motivate şi a eşecurilor repetate în valorificarea noilor
deprinderi cogntive, astfel încât ele să se evidenţieze în dezvoltare.
Gândirea acestor copii păstrează şi la vârsta adultă un pronunţat caracter concret
cu posibilităţi minime de generalizare şi cu o pronunţată tendinţă spre stereotipie. În
aceste condiţii, înţelegerea relaţiilor cauzale şi a legilor generale dintre fenomene rămâne
incompatibilă.
În legătură cu limbajul copiilor cu sindrom Down s-a pus problema măsurii în
care acesta este similar sau diferit faţă de normal. Există argumente recente care atestă că
sistemul lingvistic este cu adevărat diferit la copiii cu sindrom Down, unul din acestea ar
putea fi faptul că dezvoltarea limbajului rămâne în urma altor arii ale dezvoltării, ca şi
faptul că unele aspecte ale limbajului par să fie mai întârziate decât altele.
Ca urmare, limbajul se dezvoltă cu întârziere după 3 ani şi rămâne la un nivel
scăzut, chiar şi după o activitate educativă intensă vorbirea lor este greu înţeleasă de către
o persoană care nu este familiarizată.
Limbajul expresiv este de cele mai multe ori mai întârziat decât cel impresiv.
Primul fiind de importanţă vitală, lipsa lui duce la frustrare pentru copil, care nu poate să-
şi comunice gândurile şi sentimentele. Unele studii au arătat că pot răspunde mai bine
sarcinilor care le permit răspunsuri manuale, prin gesturi, arătând, indicând, decât
sarcinilor care solicită răspunsuri verbale. Cu alte cuvinte, vorbirea lor nu reflectă
obiectiv nivelul lor de înţelegere, iar abilităţile lor pot fi subestimate datorită dificultăţilor
care apar în organizarea şi oferirea unor răspunsuri verbale, chiar şi atunci când înţeleg
bine întrebările şi soluţiile unor sarcini.
Cu toate acestea, spre deosebire de alţi deficienţi de intelect, copiii cu sindrom
Down sunt foarte comunicativi, dar vorbirea lor poate fi una telegrafică, la timpul
prezent, presărată cu greşeli gramaticale şi de sintaxă a propoziţiei. Unii autori susţin că
deoarece copilul cu sindrom Down pare să fie atras în mod deosebit de poeziile pentru
copii, folosirea poeziilor şi versurilor poate fi o metodă eficientă de învăţare a cuvintelor.
Mulţi părinţi ai copiilor cu sindrom Down declară că aceştia au o memorie relativ
bună de lungă durată. Memoria de scurtă durată este limitată şi extrem de fragilă, ea fiind
importantă atât în citire cât şi în calculul mintal. Se poate spune aceşti copii au o
capacitate scăzută de a memora din trei motive:
- memoria de scurtă durată este insuficientă datorită întârzierilor de limbaj;
- au un repertoriu limitat de strategii de memorare;
- tind să fie persoane care învaţă inactiv când este vorba de memorie.
Memoria este predominant mecanică, iar din această cauză cunoştinţele sunt
aplicate greu în situaţii noi, neobişnuite. Disfuncţiile de la nivelul memoriei pot explica
27
dificultăţile de însuşire a sensului cuvintelor noi ca şi al cititului, dat fiind că s-a dovedit
existenţa unei corelaţii mari între aceste capacităţi.
Teme de reflecţie:
28
2.1.2. SINDROMUL X FRAGIL
Stabilirea diagnosticului.
Se poate face iniţial un test pe rădăcina firului de păr sau pe o picătura de sânge
întinsă pe o lamă de sticlă . Se caută prezenţa proteinei FMRP în celule. Dacă ea este
prezentă, atunci persoana nu are SXF. Dacă însă proteina lipseşte, atunci individul ar
putea avea SXF şi sunt necesare teste de confirmare.
Diagnosticul este confirmat prin cariotip (examen de cromozomi) şi prin teste de
ADN (moleculare). Trebuie examinate cel puţin 100 celule, iar diagnosticul este
confirmat dacă fragilitatea apare la cel puţin 3% din celule.
Aspectul fizic
Băieţii care au suferit mutaţii totale prezintă o serie de caracteristici specifice,
care sunt mai mult sau mai puţin evidente până la vârsta pubertăţii.
În copilăria mică diametrul cranian occipito-frontal este crescut (cu peste 50%
faţă de dimensiunea medie).
Trăsături care devin mai evidente cu vârsta:
- caracteristicile cranio-faciale (faţă prelungă, frunte proeminentă, urechi
mari şi maxilar proeminent şi strabism)
- slaba tonicitate musculară
- uneori usoare anomalii la valvele mitrale
- pectus excavatum – stern înfundat (25%)
- volum testicular crescut la 80% din subiecţii puberi
29
- întârzieri în dezvoltarea motrică, verbală
- profil comportamental specific.
Unele dintre aceste trăsături fizice se pot identifica şi la fetele cu sindrom X-fragil
datorat unor mutaţii totale, cu o frecvenţă mai scăzută şi cu un grad mediu al severităţii.
Profilul cognitiv-lingvistic
Deficienţa intelectuală de grade diferite, variabilă între sexe şi în cadrul aceluiaşi
sex.
La fete apare o deficienţă intelectuală uşoară/intelect de limită (dificultăţi de
învăţare la sarcinile de aritmetică, în performanţele la scris-citit sunt peste medie).
La băieţi, deficienţa intelectuală este moderată, QI cu valoare cuprinsă între 40-
60, în general în cazurile în care repetarea secvenţei de ADN are loc de mai mult de
200 de ori.
Un studiu realizat în 2001 de Roberts şi Mirrett asupra limbajului receptiv si
expresiv la 39 subiecti băieţi între 20-86 luni arată că abilităţile legate de limbajul
expresiv sunt achiziţionate mai tardiv decat cele legate de cel receptiv.
Tulburările de limbaj care apar sunt:
- alterări ale vocii
- dificultăţi de articulare date de o hipotonie care implică şi musculatura facială
- vorbirea este rapidă, ecolalică, cu tendinţă la perseverare (băieţi).
Legat de abilităţile limbajului pragmatic se remarcă folosirea adecvată a cadrelor
de referinţă, abilităţi normale de definire a obiectelor în conversaţie, abilităţi reduse de
semnalare a comprehensiunii partenerului de dialog.
La băieţi pare a nu exista vreo corelaţie între gradul de retard/procentul de celule
în care se demonstrează fragilitatea. Apare o sensibilitate sporită la stimuli exteriori
(zgomote puternice, aglomeraţie etc.).
Procesarea informaţiei are loc în mod simultan. Băieţii au dificultăţi specifice în
sarcinile de procesare secvenţială, mai ales în sarcinile care implică imitarea unor serii de
mişcări ale mâinii şi reactualizarea unor informaţii verbale (Hodapp, 1999).
În general, achiziţiile sunt peste nivelul prognozat de rezultatele la testele de
inteligenţă. Pot să apară manifestări de tip ADHD la unii.
Profilul comportamental
Profilul comportamental este caracteristic şi apar dificultăţi de tip psihiatric (Hessl et
al., 2001). Se manifestă un risc crescut pentru
- comportamente dezadaptative
- anxietate socială
- izolare şi deficit atenţional
- comportament de tip autist.
Băieţii stabilesc contactul vizual pe o perioadă de timp foarte scurtă. Manifestă
comportamente stereotipe de tipul “fluturarea” mâinii, apărare tactilă şi reacţii emoţionale
puternice la schimbările din mediul înconjurător (Kerby, 1994). Alte caracteristici care
pot să apară:
impulsivitate
agresivitate (verbală sau fizică, lovituri, muşcături)
30
autocontrol scăzut
dificultăţi în comunicare
anxietate socială
izolare socială şi dificultăţi în stabilirea de relaţii interpersonale (Hessl et al.,
2001).
Fetele la vârsta maturităţii pot avea caracteristici schizotipale (modalităţi mai puţin
obişnuite de comunicare, izolare socială), depresie, hiperactivitate.
Terapia
Nu există tratament care se adresează cauzei (genei anormale). Tratamentul este
dirijat spre semnele de boală. Se pot realiza şedinţe logopedice; se pot lua măsuri de
ameliorare a tulburărilor comportamentale. Metodele educative sunt asociate cu terapie
ocupaţională.
A fost identificat pentru prima dată – 1961 de Dr. J.P.C. Williams din Noua Zeelandă.
Este prezent la naştere şi afectează 1 la 7500 – 1 la 10000 persoane. Este o tulburare de
dezvoltare caracterizată prin triada:
- caracteristici faciale tipice
- hipercalcemie infantilă
- stenoza aortei supravalvulare şi a arterei pulmonare periferice.
Este o afecţiune genetică rară, autozomal dominantă, care apare sporadic prin micro-
deleţia a cel puţin 20 gene de pe braţul lung al cromozomului 7, regiunea q11.23.
Pierderea unora din gene este responsabilă pentru unele din caracteristicile specifice.
Caracteristici faciale
Nasul cârn
Buza superioară lungă
Bărbie mică
Mici umflături în jurul ochilor
“Faţă de spiriduş”
Dinţii mici şi rari, anomalii ale formei dinţilor sau ale aspectului lor - cele mai
multe dintre aceste anomalii pot fi corectate prin intervenţii ortodontice.
31
La naştere au o greutate mai mică. O altă problemă prezentă în primii ani de viaţă este
ritmul scăzut de creştere în greutate. Înălţimea la maturitate este sub valoarea mediei.
Problemele de hrănire sunt legate de tonusul slab muscular, reflexul sever de înecare,
deglutiţia dificilă, reacţiile exagerate la stimulii tactili - tind să se rezolve cu trecerea
timpului.
Există o incidenţă uşor crescută a problemelor privind structura şi funcţionalitatea
rinichilor - malformaţii/anomalii. Herniile inghinale şi ombilicale sunt frecvente. Prezintă
un auz mai sensibil; anumite frecvenţe sau nivele ale sunetelor pot fi dureroase sau pot
produce teamă (pocniturile, bătutul din palme, lătratul câinilor, râsul puternic). Pot deveni
tensionaţi la auzul lor sau numai anticipând aceste sunete.
Tonusul muscular este mai scăzut şi apare laxitatea articulară. Pe măsură ce cresc,
poate să apară rigiditatea articulară. Fizioterapia este indicată pentru îmbunătăţirea
tonusului muscular şi a varietăţii mişcărilor articulare. Persoanele afectate de acest
sindrom au şanse de 50% să aibă copii cu sindrom Williams.
Profilul cognitiv-lingvistic
Poate să apară deficienţă intelectuală uşoară/moderată sau dificultăţi de învăţare (QI
55-60) (Greer et al., 1997). Testele de inteligenţă indică un coeficient al inteligenţei
verbale mai ridicat decât cel al inteligenţei non-verbale (Plissart şi colab., 1994, după
Moldavski et al., 2001).
Abilităţile verbale sunt relativ bine dezvoltate (articulare corectă, fluenţă verbală,
vocabular activ bogat), ceea ce dă impresia că persoana are un nivel de dezvoltare mai
ridicat decât cel autentic.
Abilităţile verbale se dezvoltă mult mai repede comparativ cu cele non-verbale, ceea
ce ar indica faptul că anomalia genetică influenţează mai degrabă dezvoltarea decât
determină în mod direct abilităţile vizuo-spaţiale.
Limbajul devine repetitiv şi nepotrivit mai ales în situaţiile în care individul vorbeşte
despre subiecte care îi trezesc interesul. Rezultatele unor studii sugerează faptul că se
păstrează mai ales aspectele emoţionale ale limbajului. (Pearlman-Avnion şi Eviatar,
2002).
Au abilităţi vizuo-perceptive diminuate şi dificultăţi în:
- sarcinile vizuo-spaţiale
- coordonarea motorie generală şi fină
- sarcinile de discriminare vizuală
- orientarea în spaţiu
- aprecierea distanţei, adâncimii şi a direcţiei (de obicei au teamă de înălţime, iar
trecerea străzii poate ridica probleme serioase datorită dificultăţii de a estima viteza şi
distanţa la care se află maşinile)
- integrarea părţilor unui desen într-un întreg
- memoria vizuo-spaţială
- echilibru şi planificarea activităţilor motorii
Dificultăţile de concentrare a atenţiei pot fi pe termen lung, distractibilitatea de
asemenea; 75% dintre subiecţi pot fi identificaţi ca având manifestări specifice ADHD.
Abilităţile implicate în sarcinile şcolare (scris-citit, aritmetică) variază, 50% dintre
copii învaţă să citească la un nivel de bază.
32
Profilul comportamental
Iritabilitatea, care în mod normal persistă până la zece luni – 1 an, poate dispare de la
sine.
Apar dificultăţi în relaţiile sociale, înţelegerea regulilor sociale, a situaţiilor sociale
precum şi izolare socială.
Subiecţii pot aborda persoanele străine cu multă prietenie şi familiaritate,
(comportamente de căutare a atenţiei şi dezinhibiţie socială).
Pot apare tulburări emoţionale şi comportamentale de tipul anxietate şi frică (teama că
părinţii se vor îmbolnăvi, teama că vor primi injecţii, faţă de viitor, etc.), tulburări ale
somnului şi hiperacuzie.
Unii copii pot manifesta comportamente cu tendinţe autiste până la 5 ani.
Unele tulburări anatomo-fiziologice sau deficienţe senzoriale sunt susceptibile de a da
naştere unor complexe de inferioritate sau inhibiţii accentuate, cu efecte de diminuare a
energiei psiho-nervoase şi a potenţialului intelectual.
Abordarea terapeutică
Există o federaţie europeană a asociaţiilor care sprijină persoanele cu sindrom
Williams care a fost recunoscută oficial în anul 2001. Ţările care fac parte din această
federaţie sunt Belgia, Germania, Franţa, Ungaria, Irlanda, Italia, Norvegia, Slovacia,
Spania, Suedia. România este una dintre ţările care doreşte să se afilieze acestei federaţii.
În România există o asociaţie înfiinţată de părinţi pentru sprijinul persoanelor cu sindrom
Williams.
Principalele obiective ale acestei asociaţii sunt:
găsirea persoanelor afectate de acest sindrom şi nediagnosticate până în prezent şi
sprijinirea lor şi a familiilor lor;
informarea şi sensibilizarea mediului medical şi al celui educaţional cu privire la
acest sindrom, manifestările sale şi metodele terapeutice aferente;
sponsorizarea programelor de specializare a medicilor interesaţi prin organizarea
de seminarii sau chiar trimiterea la specializare a medicilor în cazul în care
seminariile nu constituie o metodă eficientă de formare;
sponsorizarea eventualelor proiecte de cercetare în domeniu iniţiate de medici,
profesori sau terapeuţi având ca scop ajutorarea persoanelor cu sindrom Williams.
33
5. 0 expunere repetată şi blândă la sunete poate fi benefică pentru copil. De exemplu,
înregistrarea pe o casetă a celor mai stresante sunete şi încurajarea copilului să le asculte
la început mai încet şi apoi din ce în ce mai tare poate fi utilă.
Datorită faptului că cei mai mulţi copii cu sindrom Williams sunt mult prea prietenoşi
cu adulţii şi chiar cu persoane pe care nu le cunosc este necesar ca aceste tendinţe ale lor
să nu fie încurajate pentru a nu crea probleme mai grave în viitor. Există câteva sugestii
care pot fi utile în această situaţie:
1. Când copilul întâlneşte o persoană cunoscută sau când îi este prezentată o nouă
persoană, el trebuie învăţat cum să salute într-un mod adecvat şi trebuie descurajat
atunci când doreşte să îmbrăţişeze sau să sărute persoana respectivă.
2. Anumite situaţii sociale pot fi repetate cu copilul acasă sau la şcoală. De
exemplu, părintele poate juca rolul unui prieten adult al copilului şi îi poate permite
acestuia să practice anumite forme de salut, în acest fel se pot corecta
comportamentele inadecvate ale copilului.
3. Copiii pot fi învăţaţi anumite reguli simple, cum ar fi să nu stea prea aproape şi
să nu privească insistent celelalte persoane.
4. Părinţii şi profesorii ar trebui să înceapă de timpuriu să descurajeze
comportamentul copiilor de a se apropia de persoane pe care nu le cunosc.
Sindromul Klinefelter este una din cele mai cunoscute anomalii cromozomiale
legate de cromozomii sexuali. Numele provine de la cel care l-a descoperit, Harry
Klinefelter, care în 1942 a publicat, împreună cu colaboratorii de la Spitalul din Boston
un raport referitor la nouă bărbaţi cu glande mamare dezvoltate, cu testicule mici şi cu
inabilitatea producerii de spermatozoizi. În anii ’50, cercetătorii au descoperit că bărbaţii
cu sindrom Klinefelter au un cromozom X suplimentar, XXY în loc de formula obişnuită
XY.
Sindromul apare doar la băieţi, cu o frecvenţă de 1 la 500 până la 1 la 1000. Deşi
cauza sindromului, un cromozom sexual suplimentar este foarte răspândită, sindromul ca
atare – setul de simptome şi de caracteristici care poate să rezulte – este neobişnuit. Mulţi
bărbaţi trăiesc fără a şti sau a suspecta măcar existenţa unui cromozom suplimentar. Un
pediatru de la Universitatea din Colorado afirma că nu se referă niciodată la nou-născuţi
ca având acest sindrom, este de presupus că unii dintre ei vor creşte şi vor dezvolta
sindromul descris de Klinefelter. Din acest motiv, mulţi specialişti preferă o altă denumire
pentru acest sindrom: “băieţi XXY”.
În privinţa etiologiei acestui sindrom, se poate afirma că nu este deloc clară. Una
dintre acestea ar fi o vârstă prea înaintată a mamei. O serie de cercetări recente au
demonstrat că în jumătate din cazuri cromozomul suplimentar provine de la tată. Unul
dintre geneticienii universităţii din Cleveland, Dr. Hassold explica faptul că în unele
cazuri, cromozomii X nu devin pereche şi, de asemenea cromozomul X şi Y,
neschimbând material genetic. În mod ocazional, rezultatul este mişcarea lor
independentă către aceeaşi celulă, producând fie un ovul cu doi X, fie un spermatozoid cu
34
doi X şi un Y; iar dacă un spermatozoid cu XY fertilizează un ovul cu un singur X sau un
spermatozoid Y întâlneşte un ovul cu doi cromozomi X, este conceput un individ cu
structura XXY.
În ceea ce priveşte diagnosticarea, aceasta se face în următoarele perioade ale
vieţii: înainte sau imediat după naştere, copilăria timpurie, adolescenţa sau la vârsta
adultă (ca rezultat al testării infertilităţii). În ultimii ani, mulţi băieţi au fost diagnosticaţi
înainte de naştere, prin amniocenteză. O altă perioadă propice diagnosticului este
momentul în care copiii încep şcoala. Băieţii XXY pot să fie înalţi, subţiri, oarecum
pasivi şi timizi, să prezinte dificultăţi de învăţare a vorbirii, a citirii şi a scrierii. O mică
parte sunt diagnosticaţi în adolescenţă, în momentul în care creşterea excesivă a sânilor îi
conduce la examinări medicale. Pentru confirmarea diagnosticului se realizează un
cariotip, prin probe de sânge.
Tabloul clinic este diferit în copilărie şi la pubertate, adolescenţă.
În copilărie, bebeluşii XXY diferă puţin de alţi copii de aceeaşi vârstă. Ei au
tendinţa de a-şi începe viaţa ca bebeluşi “cuminţi”, liniştiţi, nesolicitanţi, uneori chiar
prea pasivi. La vârsta preşcolară, ei pot să fie rezervaţi, timizi, învaţă să meargă mai
târziu decât alţi copii, aspect care se regăseşte deseori şi în cazul vorbirii. În unele cazuri,
întârzierea apariţiei vorbiriipoate fi mai severă, copilul reuşind să vorbească abia în jurul
vârstei de 5 ani. Alţii pot achiziţiona limbajul la vârstă normală şi să nu întâmpine
dificultăţi până în momentul începerii şcolii, moment în care apar dificultăţile de citire.
Subiecţii XXY prezintă, în general, dificultăţi legate de limbajul expresiv, de
abilitatea de exprimare în cuvinte a ideilor, gândurilor şi emoţiilor. În schimb, capacitatea
lor de receptare a limbajului şi de înţelegere este apropiată de normal.
În privinţa aspectului fizic ei prezintă o talie înaltă, testicule mici, iar psihic sunt
în general în urma copiilor de aceeaşi vârstă, având şi un oarecare grad de deficienţă de
intelect (de obicei uşoară). În legătură cu dificultăţile de vorbire (în special dacă nu apare
comunicarea prin cuvinte simple până la 18-24 luni), părinţii pot să le ofere un ajutor
specializat de la o vârstă cât mai fragedă, apelând la pediatru, logoped pentru corectarea
şi îmbunătăţirea capacităţilor lingvistice. Părinţii trebuie să fie atenţi şi la auzul copilului,
deoarece există o oarecare predispoziţie pentru unele infecţii ale aparatului auditiv, aspect
care nu face decât să sporească eventualele probleme de limbaj.
Cu unele excepţii, băieţii XXY sunt relativ cuminţi în clasă. Majoritatea sunt
timizi, liniştiţi, dornici să fie pe placul profesorului. Dar în momentul în care sunt
confruntaţi cu un material pe care îl consideră dificil, tind să se refugieze în reverie.
Profesorii nu îşi dau întotdeauna seama de existenţa problemelor de limbaj şi îi
etichetează ca fiind leneşi, spunându-le că ar putea să facă ceea ce li se cere dacă ar
încerca. Mulţi dintre copiii cu XXY sunt atât de liniştiţi încât ajung deseori să fie
neglijaţi, să nu li se mai simtă prezenţa, rămânând mereu în urma celorlalţi.
În general, băieţii XXY intră la pubertate cu o dezvoltare apropiată de normal.
Dar, pe măsură ce timpul trece, nu mai reuşesc să ţină pasul cu ceilalţi. La adolescenţii
normali, testiculele cresc gradat în dimensiuni, de la un volum de aproximativ 2 ml, la
aproximativ 15 ml. La băieţii XXY, volumul testiculelor rămâne la valoarea de 2 ml,
nereuşind să producă suficient hormon sexual – testosteron. Ca urmare, mulţi adolescenţi,
deşi mai înalţi decât media, pot să nu fie la fel de puternici. Mulţi dintre ei vor suferi o
creştere a sânilor, cunoscută sub numele de ginecomastie. Se estimează că doar 10%
dintre cei cu XXY necesită intervenţie chirurgicală în această privinţă. În unele cazuri,
35
şoldurile sunt late de tip feminin, pilozitatea este foarte slab dezvoltată şi dispusă
topografic tipic feminin, musculatura este slab dezvoltată, iar potenţa sexuală este redusă.
Adolescenţa poate fi o perioadă foarte dificilă pentru băieţii cu XXY şi familiile
lor, deoarece lipsa forţei şi agilităţii, combinată cu dificultăţile de învăţare pot să
determine o stimă de sine scăzută, în special la cazurile care au fost diagnosticate în
adolescenţa timpurie sau târzie. Absenţa aspectului atletic şi inabilitatea folosirii corecte a
limbajului în diverse situaţii sociale poate să ducă la o izolare de colegii de vârstă. Unii
pot să reacţioneze printr-o uşoară alunecare spre depresie şi izolare, forme defensive de
timiditate, prin dezvoltarea unui puternic complex de inferioritate sau prin aderarea la
unele grupuri de delincvenţi. De aceea, asemenea cazuri necesită consiliere psihologică şi
rezolvarea cât mai timpurie a dificultăţilor de învăţare.
Părinţii băieţilor cu XXY sunt uneori îngrijoraţi de posibilitatea manifestării unor
tendinţe homosexuale, îngrijorarea fiind însă nefondată. Ceea ce este caracteristic pentru
aceşti subiecţi este o lipsă a interesului faţă de sex; acest aspect poate fi remediat în multe
cazuri prin injecţiile regulate cu testosteron.
Majoritatea bărbaţilor cu XXY nu produc suficienţi spermatozoizi pentru a deveni
părinţi, dar se recomandă în general o testare prealabilă, înainte de o renuţare completă la
acest aspect.
În privinţa eventualelor complicaţii medicale, subiecţii cu XXY prezintă un risc
mai ridicat de a manifesta tulburări ale imunităţii, cele mai obişnuite probleme care pot să
apară fiind diabetul, tiroidita, aspecte care se tratează medical. În plus, subiecţii care nu
primesc injecţii cu testosteron pot să dezvolte osteoporoză în viaţa adultă.
Ocazional, pot să apară variaţii cromozomiale numerice, cea mai obişnuită fiind
cea de tip XY/XXY mozaic. În acest caz, unele celule ale organismului masculin prezintă
un cromozom X suplimentar, iar restul sunt de tpi normal XY. Această structură le
permite uneori subiecţilor să fie fertili. În cazuri mai rare, un individ poate să posede un
cromozom X suplimentar şi unul Y suplimentar. Literatura medicală descrie bărbaţii
XXYY cu un retard mintal uşor până la moderat, putând fi uneori agresivi sau chiar
violenţi; nu este însă cunoscută măsura în care aceşti indivizi sunt agresivi ca natură sau
în care unii indivizi cu comportament extrem ajung în atenţia specialiştilor tocmai pentru
că sunt agresivi.
Tratamentul cu testosteron este prevăzut a fi început în momentul intrării în
pubertate. Un program regulat de injecţii va spori forţa şi dimensiunea masei musculare şi
va facilita creşterea părului facial şi corporal. În afara acestor schimbări fizice,
testosteronul poate să determine şi modificări psihologice. Pe măsura dezvoltării unui
aspect mai masculin, auto-încrederea băieţilor cu XXY poate să crească, mulţi devin mai
energici şi nu mai prezintă atât de multe schimbări bruşte de dispoziţie. Alte beneficii ale
tratamentului pot să constea într-o nevoie mai redusă de somn, o abilitate de concentare
crescută şi o îmbunătăţire a relaţiilor interpersonale. Răspunsul la acest tratament variază
de la un individ la altul, dar pentru a asigura un maxim de beneficii, subiecţii care sunt
pregătiţi pentru începerea tratamentului, fie în adolescenţă, fie în viaţa adultă, trebuie să
consulte un endocrinolog care să aibă experienţă în domeniu. În privinţa duratei de viaţă
aceasta poate fi normală.
36
2.1.5. SINDROMUL TURNER
Sindromul Turner a fost descris pentru prima dată de cărte Henry Turner în 1938,
fiind unul dintre cele mai cunoscute sindroame legate de aberaţii cromozomiale. Acesta
apare la fete cu o incidenţă de 1:2500.
Acest sindrom este determinat de absenţa unui set de gene (SHOX) ale braţului
scurt al unui cromozom X. La pacienţii cu cariotip 45X, la aproximativ două treimi le
lipseşte cromozomul X patern. Ca urmare, sindromul Turner se referă la o persoană cu
fenotip feminin al cărei cariotip relevă prezenţa unui singur cromozom X sau o
modificare a structurii unuia dintre cei doi cromozomi X. Cea mai mare parte a sarcinilor
în care este vorba de cariotipul 45X se întrerup spontan fie prin avort, fie prin moartea
fătului.
În privinţa caracteristicilor acestui sindrom, majoritatea (95%) subiecţilor
prezintă o talie mică, în parte datorită absenţei genei SHOX, care este importantă pentru
creşterea în lungime. Absenţa acestei gene poate explica şi unele trăsături ale scheletului,
de exemplu, degete scurte la membrele superioare şi inferioare şi rotiri anormale ale
articulaţiilor mâinii şi cotului. Creşterea este atenuată încă din perioada intrauterină, iar la
vârsta adultă înălţimea medie a acestor persoane este de 1,45 m. Această valoare poate să
crească dacă este administrat un tratament cu hormon de creştere în copilăria timpurie,
dar nu toţi indivizii cu sindrom Turner răspund la un astfel de tratament.
La fetele cu sindrom Turner, gâtul este scurt şi palmat, ca rezultat al malformării
vertebrelor cervical, dând impresia de “figură de sfinx”. Inserţia cefalică a părului are
forma unui trident inversat. Faţa are aspect bătrânicios, cu asimetrie facială şi mandibula
constant hipoplazică; la aceste aspecte se adaugă numeroase anomalii dentare, printre
care dinţi supranumerari.
Mâinile şi picioarele pot fi umflate la naştere şi pot prezenta unghii moi,
hipoplastice şi hiperconvexe, aspect care, deşi nu constituie o problemă clinică, se
întâlneşte rareori la alţi pacienţi. Aceste trăsături pot fi consecinţa unei obstrucţii a
sistemului limfatic în cursul dezvoltării fetale. O altă caracteristică este legată de numărul
excesiv de negi, care pot fi cauterizaţi, apărând însă riscul apariţiei unor formaţiuni
cheloide.
Cele mai obişnuite probleme ale ochilor sunt legate de un posibil strabism, de
ambliopie şi de cataractă, căderea pleoapelor, diferite paralizii oculare, precum şi un
posibil daltonism.
Otita medie seroasă se întâlneşte deseori la persoanele cu sindrom Turner,
probabil datorită drenajului anatomic slab al urechii medii. La adulţi este posibilă
pierderea auzului ca urmare a otosclerozei.
Pot să apară şi luxaţii ale şoldului de tip congenital, scolioză la 10% din cazuri,
care contribuie la aspectul statural.
De asemenea, în sindromul Turner , foarte cunoscută este frecvenţa afecţiunilor
auto-imunologice ale tiroidei. De obicei este vorba de hipotiroidism, însoţit de scăderea
energiei, piele uscată, creştere întârziată, intoleranţă la frig.
S-a constatat faptul că 5-10% dintre fetele cu sindrom Turner prezintă o
constricţie severă a principalelor vase sangvine provenite de la inimă. Acest fapt este
37
considerat un rezultat al obstrucţiei sistemului limfatic care comprimă aorta în dezvoltare
în cursul vieţii fetale. Acest aspect poate fi rezolvat chirurgical odată ce a fost
diagnosticat. Multe persoane prezintă şi tensiune arterială ridicată, care poate să apară şi
în copilărie. În unele cazuri, hipertensiunea poate fi rezultatul constricţiei aortice sau
anomaliilor rinichilor (existenţa unui singur rinichi în formă de copită, o vezică urinară cu
funcţionare deficitară), care sunt prezente la aproximativ o treime dintre subiecţi.
Incidenţa diabetului zaharat este de asemenea crescută în cazul sindromului
Turner, fie că este vorba de cel insulino-dependent fie de cel în care nu se administrează
insulină. Se pare că muşchii multor persoane cu acest sindrom nu folosesc în mod eficient
glucoza, acest fapt contribuind la apariţia diabetului.
Majoritatea femeilor cu sindrom Turner se confruntă cu disfuncţii ovariene încă
din copliăria timpurie şi de aceea nu ajung la vârsta pubertăţii în acelaşi timp cu alte
persoane. Apare hipoplazia mamară şi disgenezia gonadică. Unele adolescente pot să
ajungă la relativă dezvoltare mamară şi să aibă menstruaţie, dar această dezvoltare poate
fi oprită în următorii ani. Foarte puţine femei cu sindrom Turner prezintă o funcţionare
ovariană normală până spre vârsta de 20 ani, înainte de perturbarea totală a aparatului
genital. Din această cauză, sarcinile sunt extrem de rare şi sunt asociate, de obicei, cu
malformaţii şi anomalii cariotipice. În general, în multe cazuri se foloseşte tratamentul cu
estrogen-progesteron pentru a determina creşterea sânilor şi pentru rezolvarea, în măsura
posibilului, a problemelor endometriale. Acest tratament este folosit şi în scopul protejării
împotriva osteoporozei, fenomen care este foarte des întâlnit la pacientele cu sindrom
Turner.
În privinţa dezvoltării intelectuale, se poate afirma că, în majoritatea cazurilor
inteligenţa este relativ normală (Q.I. 90), cu excepţia unor indivizi la care anomalia
prezintă un cromozom mic în lanţ. Cu toate acestea, persoanele cu sindrom Turner pot
prezenta dificultăţi în realizarea unor sarcini care necesită coodonare vizuo-spaţială
(rotirea mentală a obiectelor în spaţiu), precum şi difciultăţi de învăţare a matematicii.
Această problemă specifică a fost denumită “fenotipul neurocognitiv Turner” şi apare
datorită pierderii unor gene ale cromozomului X, importante pentru dezvoltarea unor
aspecte ale sistemului nervos. Unele fete sau femei cu acest sindrom pot prezenta
dificultăţi legate de memorie şi de coodonarea motorie, care pot fi legate de deficitul de
estrogen.
În general, se admite că fiecare dintre anomaliile malformative asociate
sindromului Turner necesită o atenţie terapeutică specifică. Astfel, frecvenţa otitelor
justifică depistarea şi tratamentul imediat chiar din perioada copilăriei pentru prevenirea
hipoacuziei frecvente la adult. Malformaţiile cardio-vasculare şi renale trebuie depistate
de timpuriu deoarece morbiditatea cardio-vasculară este destul de ridicată la această
categorie de pacienţi. Din aceste cauze sunt indicate realizarea periodică a unor
investigaţii de tipul: dozări hormonale, teste de funcţionare a tiroidei, metabolismul
glucozei, investigaţii renale, cardio-vasculare, osoase, audioologice, psihologice.
Tratamentul cu hormoni de creştere
Numeroase studii recente au demonstrat că hormonul de creştere ar accelera
dezvoltarea în cazul sindromului Tuner. S-au făcut astfel încercări terapeutice în ţările
occidentale, interzicându-se însă realizarea de tratamente pe termen lung. Obiectivul
principal al acestui tratament este creşterea taliei la vârsta adultă şi nu mărirea acesteia
tranzitoriu în timpul copilăriei sau adolescenţei.
38
Hormonul de creştere nu este singura variabilă implicată în rezultatele staturale
finale, în măsura în care şi steroizii sexuali influenţează creşterea şi maturarea osoasă. În
absenţa unui consens asupra vârstei la care ar trebui să înceapă tratamentul, doza şi natura
steriozilor sexuali utilizaţi, rezultatele diferitelor încercări terapeutice ce utilizează
hormonul de creştere pot fi influenţate de o serie de parametri terapeutici. Cea mai mare
parte a studiilor au ajuns la concluzia că utilizarea hormonilor de creştere are un efect
pozitiv, dar beneficiile staturale sunt variabile şi modeste, mergând de la 3 la 9 cm.
Creşterea staturală indusă de aceşti hormoni depinde de doza utilizată, dar accelerarea
iniţială a vitezei de creştere este, invariabil, urmată de o decelerare, al cărei mecanism e
prea puţin cunoscut. Pentru a compensa această rezistenţă secundară s-au folosit mai
multe strategii: debutul precoce al tratamentului, utilizarea unor doze mai mari la început,
creşterea progresivă a dozelor, adăugarea de steriozi sexuali.
S-a dovedit faptul că introducerea tardivă a tratamentului are efecte defavorabile
din punct de vedere psihologic. De exemplu, la pacientele care au început tratamentul la
12 ani s-a observat o creştere a stimei de sine şi a încrederii în forţele proprii.
În privinţa terapiei cu hormoni de tip estrogen, acesta este indicat să înceapă în
jurul vârstei de 12-13 ani, deoarece un debut mai timpuriu poate compromite creşterea.
Sindromul fetal alcoolic a fost descris prima dată de Lemoine 1968, termenul
fiind adaptat de Jones, Smith 1973.
Se referă la un pattern caracteristic de anomalii, rezultat în urma expunerii fătului
uman la alcool, în perioada embrionară şi/sau fetală. Efectul teratogen al alcoolului se
manifestă pe toată perioada de gestaţie şi produce leziuni permanente şi ireversibile.
Doza teratogenă se consideră a fi aproximativ 80g alcool/zi. Consumul alcoolului în
timpul sarcinii poate de asemenea să provoace un avort spontan, o naştere prematură
sau o sarcină peste termen.
Frecvenţa este relativ mare în rândul populaţiei şcolare, dar numărul real al
cazurilor este mult mai ridicat, adeseori copiii nefiind diagnosticaţi. Statisticile se referă
la 1-3 cazuri la 1000 naşteri.
In privinţa mecanismului de acţiune, alcoolul trece prin placenta mamei şi
pătrunde în sângele fetusului. Deoarece ficatul şi sistemul nervos al fetusului nu
metabolizează suficient alcoolul, acesta devine toxic. Unele celule mor, este influenţat
negativ transportul de aminoacizi, circulaţia sangvină la nivelul placentei (ceea ce duce la
hipoxie) şi sunt tulburate sistemele regulatorii hormonale şi chimice care controlează
maturizarea şi migraţia celulelor nervoase din creier.
Studiile nu au evidenţiat cantitatea de alcool care poate influenţa sarcina. S-au
evidenţiat o serie de factori ca frecvenţa, durata consumului şi starea de sănătate a mamei
(vârsta, factori genetici, modul de hrănire în timpul sarcinii).
Efectele alcoolului asupra fătului depind de mai mulţi factori:
Vârsta gestaţională, cantitatea precum şi numărul episoadelor de consum de
alcool
Consumul substanţelor toxice precum drogurile, medicamentele, fumul de ţigară,
cresc de asemenea riscul unor afecţiuni fetale
39
Probleme de sănătate acute sau cronice ale mamei
Moştenirea genetică a fetusului.
Diagnostic diferenţial
Investigaţii
Se realizează anamneza şi istoricul medical, atât al mamei cât şi al copilului.
Istoricul medical al copilului presupune investigarea:
- parametrilor de creştere
- abilităţilor fizice – evaluarea coordonării vizuale cu mişcarea mâinii
-unor posibile tulburări cognitive (neatenţie, memorare dificilă) sau
comportamentale (iritabilitate)
Examenul clinic general al copilului presupune măsurarea regulată a parametrilor
fizici (înalţime, greutate, circumferinţa craniană).
40
Pot apare şi defecte congenitale precum: malformaţii ale globilor oculari,
urechilor, inimii, tractului urinar şi oaselor.
41
Tratamentul
Tratamentul sindromului alcoolismului fetal depinde în primul rând de vârsta la
care s-a realizat diagnosticul. Este indicat în momentul suspiciunii alcoolismului fetal,
confirmarea diagnosticului precum şi tratamentul iniţial trebuie să fie efectuate de un
pediatru. Odată diagnosticat, sunt necesare consultări medicale regulate. Părinţii
trebuie să-şi aloce timp suficient pentru a-i ajuta în procesul de învăţare (aceşti copii
învaţă greu citiul, scrisul, deseori nu se pot concentra şi nu pot fi atenţi).
Copiii mici necesită suport special pentru dezvoltarea fizică şi psihică normal.
Cei mai mari necesită terapie ocupaţională, educaţională şi eventual tratament
logopedic. Şcolarii au nevoie de suport educaţional pentru corectarea tulburărilor
cognitive, de concentrare, atenţie, terapie comportamentală. Adolescenţii sunt capabili
să desfăşoare activităţi fără supraveghere specializată.
Tratamentul alcoolismul fetal poate include consiliere psihologică precum şi
tratament medicamentos. În cazul în care simptomele nu se ameliorează sau în cazul
în care apar simptome noi, este necesar un control medical amănunţit. Evaluarea
pacientului poate avea ca recomandări alte investigaţii suplimentare, terapie
comportamentală iar în cazurile grave, suport social suplimentar.
Părinţii trebuie să înveţe să aibă grijă de copiii cu alcoolism fetal, acest lucru
necesită timp şi multă răbdare. Un copil cu alcoolism fetal poate fi sensibil la stimulii
externi (la atingere, sunete, stimuli vizuali), are probleme la supt (alimentaţia fiind
dificilă mai ales la vârste mici) şi de asemenea are tulburări cognitive şi
comportamentale (iritabilitate). Dacă este agitat, prezintă iritabilitate accentuată, este
recomandată mutarea lui într-o cameră întunecoasă şi linistită. De asemenea, trebuie
evitate locurile aglomerate, gălăgioase. Dacă alimentaţia este dificilă, sunt
recomandate administrarea unor mese dese, reduse cantitativ .
Tratarea precoce a simptomelor alcooolismului fetal, este extrem de importantă
pentru a reduce semnificativ apariţia unor complicaţii comportamentale şi de
dezvoltare. În unele cazuri este necesară consilierea psihologică a părinţilor, pentru a-
i ajuta să treacă peste aceste dificultăţi.
Nici un tratament nu poate preveni efectele nedorite ale alcoolului şi de asemenea
nici un tratament nu poate reduce aceste efecte asupra fetusului.
Leziunile provocate de expunerea la alcool sunt de asemenea, ireversibile.
Singura metodă de prevenire a sindromului alcoolismului fetal, este abstinenţa mamei
la consumul de alcool.
42
2.3. DEFICIENŢA DE INTELECT ÎNSOŢIŢĂ
DE TULBURĂRI METABOLICE
2.3.1. Fenilcetonuria este una dintre cele mai frecvente tulburări de acest tip şi se
datorează absenţei unei enzime a ficatului (fenilalanin hidroxilază) care în mod normal
transformă fenilalanina (un aminoacid care se regăseşte în alimentele proteice – carne,
lapte de vacă, ouă, lapte matern) în tiroxină. În lipsa acestei enzime în sânge se
acumulează fenilalanina care în concentraţie mărită (mai mult de 20mg/dL) dobândeşte
un caracter toxic. Această absenţă a enzimei este moştenită în mod autosomal recesiv.
Fenilalanina este transformată în acid fenilpiruvic, care poate fi găsit în urina acestor
copii. Acest aspect permite diagnosticarea rapidă, prin efectuarea unor teste ale sângelui
şi urinei, care sunt indicate la mai mult de 24 ore după naştere, dar la mai puţin de 7 zile.
S-a constatat faptul că aplicarea cât mai timpurie a unei diete speciale cu alimente din
care s-a extras fenilalanina previne apariţia deficienţei de intelect.
Mecanismul prin care concentraţia crescută de fenilalanină determină deficienţa
de intelect nu este cunoscut. Este ştiut însă faptul că există o puternică legătură între
concentraţia sangvină a fenilalaninei în copilărie şi coeficientul de inteligenţă. O serie de
deficite neuropsihologice ale copiilor aflaţi sub tratament sunt încă investigate; unii
cercetători au atribuit aceste deficite unor anomalii uşoare ale neurotransmiţătorilor.
Frecvenţa cazurilor de fenilcetonurie variază de la o ţară la alta , fiind în medie de
1 la 15000. Nu se poate vorbi de o predilecţie pentru unul dintre sexe, dar ceea ce este
cunoscut este faptul că femeile cu fenilcetonurie care sunt însărcinate trebuie să menţină
un nivel al fenilalaninei între 2-6mg/dL în timpul sarcinii pentru a evita apariţia
problemelor la făt.
În primele luni copilul pare normal, pentru ca ulterior, în lipsa aplicării dietei, să
apară primele probleme: semne de iritabilitate, unele crize convulsive, eczeme, un miros
neplăcut specific. Sunt caracteristice şi unele particularităţi morfologice: capul mic, talie
mică, picior plat, ochii de culoare albastru deschis şi părul foarte blond (90% din cazuri)
ca urmare a existenţei unui deficit de tirozină, pielea fină, uscată şi sensibilă. Spre vârsta
de 6 luni, se poate observa pierderea interesului copilului pentru mediul înconjurător.
Tabloul clinic se completează ulterior cu: întârziere în achiziţiile psihomotorii, stereotipii
motorii, modificări ale tonusului muscular până la rigiditate - spasticitate, reflexe osteo-
tendinoase vii, manifestări convulsive, cataractă, tendinţe destructive, hiperactivitate,
tulburări de personalitate (inclusiv schizofrenie, atacuri de panică, agorafobie) şi nu în
ultimul rând, o deficienţă de intelect care poate fi destul de severă.
În general, nivelul fenilalaninei trebuie controlat la intervale regulate, adică o
dată, de două ori pe săptămână la nou-născuţi şi lunar în perioada următoare.
43
Dieta constă în restricţia legată de produsele care conţin fenilalanină şi de
suplimentarea altor aminoacizi, a vitaminelor, mineralelor, prin folosirea alimentelor cu
conţinut scăzut de proteine şi alimentele medicale. De asemenea, trebuie eliminat
aspartamul, fenilalanina fiind una din componentele de bază ale acestuia. Se găseşte în
multe alimente îndulcite arificial, în băuturi sau în unele vitamine şi medicamente.
În trecut se credea că dieta poate fi întreruptă destul de timpuriu, între 6-10 ani.
Actualmente, majoritatea specialiştilor sunt de părere că aceasta trebuie să continue pe
durata întregii vieţi pentru a fi evitate complicaţiile posibile.
Majoritatea noilor-născuţi cu fenilcetonurie necesită 40-60mg/kg/zi de
fenilalanină dietetică pentru a menţine o creştere normală. În mod obişnuit, hrănirea cu
lapte matern este posibilă, în afară de cazurile în care se primesc recomandări stricte în
acest sens. Odată ce creşterea încetineşte, necesarul de fenilalanină al copiilor mai mari şi
al adulţilor poate ajunge la 200-400 mg/zi.
Dieta necesită eliminarea tuturor alimentelor bogate în proteine, cum ar fi carnea,
nucile, lactatele, ouăle, unele legume. Produsele bogate în amidon, inclusiv pâinea,
cartofii, fasolea sunt de asemenea restricţionate. Energia necesară şi varietatea în
alimentaţie sunt date de folosirea unor produse cu conţinut scăzut de proteine de tipul
fructelor, al legumelor fără amidon, pastelor, imitaţiei de brânză.
În privinţa complicaţiilor posibile ale fenilcetonuriei, care pot să apară chiar şi în
cazul aplicării timpurii a dietei, acestea pot fi: uşoare deficite atenţionale, de organizare şi
planificare, care pot să interfereze cu activitatea şcolară. Unii pacienţi prezintă probleme
psihologice, de tipul unei stimei de sine scăzute. La persoanele care au avut întreruperi
ale dietei şi tratamentului pot să apară tulburări mai severe de personalitate, precum şi
agorafobie.
2.3.2. Galactozemia a fost “descoperită” în 1908 de către Von Ruess, care într-o
publicaţie de specialitate relata cazul unui copil hrănit cu lapte matern care prezenta
dificultăţi de dezvoltare, ficatul şi splina mărite şi galactozurie. Acest copil a încetat să
elimine galactoză prin urină în momentul când produsele lactate i-au fost îndepărtate din
dietă. În 1917, galactozuria era o tulburare metabolică ereditară recunoscută şi era tratată
prin eliminarea produselor lactate din alimentaţie. Cu toate că galactozemia a fost
descoperită la începutul secolului XX, gena care o determină a fost găsită abia în 1956.
Galactozemia clasică este o tulburare metabolică genetică rară. Copilul cu
galactozemie moşteneşte o genă pentru galactozemie de la ambii părinţi, care sunt
purtători. Ea este determinată de lipsa unei enzime necesară în metabolismul galactozei
(GALT) care transformă galactoza în glucoză. Acumularea galactozei este dăunătoare
pentru organism şi poate produce complicaţii foarte serioase dacă nu este tratată: ficat
mărit, disfuncţionalităţi renale, cataractă, leziuni craniene.
Diagnosticul se stabileşte de obicei în prima săptămână de viaţă prin probe de
sânge şi de urină. Tratamentul necesită excluderea galactozei din alimentaţie. Cu toate că
majoritatea copiilor sunt cu restricţii încă de la naştere, există o mare incidenţă a unor
complicaţii pe termen lung implicând limbajul, dezvoltarea psiho-motorie şi capacitatea
de învăţare. Există şi posibilitatea unui diagnostic prenatal prin amniocenteză.
În privinţa incidenţei se estimează că există un caz la 50000, fără să fie cazuri mai
frecvente la băieţi sau la fete.
44
Copilul poate apare normal la naştere, dar imediat ce este hrănit cu lapte apar
vomitări, icter şi simptome de subnutriţie. În cazul absenţei dietei, tabloul clinic al
galactozemiei include manifestări hepatice şi gastrointestinale: letargie, iritabilitate,
dificultăţi de alimentaţie, câştiguri reduse în greutate, hepatomegalie, hipoglicemie,
splinomegalie, ciroză hepatică, poate apare aşa-numitul sindrom Fanconi cu episoade de
vomă, deshidratare, slăbiciune şi febră inexplicabilă, anorexie, creştere întârziată. În acest
context, este frecventă apariţia deficienţei de intelect, a unor crize de epilepsie, a unor
probleme de limbaj, iar pe plan endocrin – unele disfuncţii ovariene. Sunt frecvente şi
cataractele bilaterale progresive, care pot merge până la opacifierea totală a cristalinului.
Administrarea unei diete timpurii şi de lungă durată (actualmente se consideră că
este vorba de întreaga viaţă), care constă în excluderea din alimentaţie a produselor care
conţin galactoză, de tipul laptelui şi a derivatelor sale previne nedezvoltarea normală
ulterioară. În general, o persoană cu galactozemie trebuie să menţină un nivel al
galactozei-1-fosfat sub 3-4 mg/100ml. Dieta permite includerea majorităţii alimentelor ce
conţin proteine cu excepţia produselor lactate. Sunt acceptate fructele, legumele, pâinea,
carnea, grăsimile, dulciurile, atât timp cât nu conţin galactoză. Sunt necesare, de
asemenea, suplimente de calciu care să compenseze posibilele carenţe datorate lipsei
consumului de lactate.
45
Purtătorii bolii – cei care posedă o copie a genei inactive împreună cu o genă activă –
sunt sănătoşi, singura semnificaţie a faptului de a fi purtător este posibilitatea transmiterii
genei inactive.
Se pare însă că boala Tay-Sachs apare deseori în familii care nu au avut vreun
trecut în acest sens. În privinţa identificării persoanelor purtătoare, acest lucru se poate
realiza prin probe de sânge; se analizează nivelul enzimei Hex-A prin teste biochimice
sau se testează AND-ul în scopul găsirii unor eventuale mutaţii, modificări genetice
legate de Hex-A (acest ultim test prezintă unele limite deoarece nu detectează toate
modificările genetice posibile).
În privinţa tratamentului, se pare că până acum nu există vreo variantă eficientă
pentru boala Tay-Sachs. S-a încercat o terapie de înlocuire a enzimei care lipseşte, terapie
care întâmpină încă numeroase obstacole. Deoarece boala afectează celulele cerebrale
care sunt protejate de bariera sangvină, enzimele de tipul Hex-A sunt împiedicate să
pătrundă prin sânge în creier. Sunt însă posibile examinări de tipul amniocentezei, în a
16-a săptămână de sarcină, care poate semnala absenţa enzimei Hex-A din celulele fetale
sau de tipul mostrei de vilozităţi corionice, o tehnică mai nouă, ce se face în a 10-a
săptămână de sarcină, oferind posibilitatea întreruperii sarcinii cu riscuri diminuate.
Teme de reflecţie:
46
2.4. FORMELE XERODERMICE ALE DEFICIENŢEI DE INTELECT–
SINDROAMELE NEUROCUTANATE
Aceste forme au fost descrise de Van Bogaert (1936) sub denumirea de displazii
neuroectodermice congenitale, pornind de Ia originea comună ectodermică a sistemului
nervos şi a pielii.
Scleroza tuberoasă complexă (TSC) este o tulburare genetică rară care determină
apariţia unor tumori benigne ale creierului sau ale altor organe vitale de exemplu, rinichii,
inima, ochii, plămânii şi pielea. Această tulburare afectează 1 din 30000 de nou-născuţi,
indiferent de sex. Numele provine de la excrescenţele de tip rădăcinos (tuber) la nivelul
creierului, care se calcifiază cu vârsta şi devin dure sau sclerotice.
Această boală poate fi prezentă la naştere, dar semnele tulburării pot fi subtile, iar
simptomele se pot manifesta mai târziu. Ca urmare, boala este frecvent nediagnosticată
pentru mult timp.
Scleroza tuberoasă este cauzată de o serie de mutaţii care au loc în două gene
(TSC1, TSC2), iar pentru ca tulburarea să apară este suficientă afectarea uneia dintre ele.
Gena TSC1, descoperită în 1997 se găseşte în cromozomul 9 şi produce o proteină numită
hamartin. Gena TSC2, descoperită în 1993, se găseşte pe cromozomul 16 şi produce
proteina numită tuberină. Cercetătorii sunt de părere că aceste proteine acţionează ca
agenţi care reglează proliferarea şi difierenţierea celulară, determinând dezvoltarea
tumorală.
47
Deşi se pare că unii indivizi pot să moştenească boala de la un părinte cu TSC,
multe cazuri apar ca mutaţii spontane. În alte cazuri, TSC este o anomalie autosomală
dominantă, ceea ce înseamnă că boala este purtată de o genă dominantă; în aceste situaţii,
când este transmisă de la părinte la copil, numai un părinte trebuie să aibă gena pentru a
determina apariţia tulburării la copil. Copiii care moştenesc TSC pot să nu prezinte
aceleaşi simptome ca şi părintele şi de asemenea gravitatea bolii poate fi mai mare sau
mai mică.
În privinţa simptomatologiei, TSC poate afecta toate sau unele sisteme, semnele
depinzând de organul lezat. În afara tumorilor benigne care apar frecvent, alte simptome
comune sunt: crize convulsive, deficienţă de intelect, tulburări de comportament,
anomalii ale pielii. Tumorile se pot dezvolta pe orice organ, dar cel mai adesea apar pe
creier (produc deseori tulburări ale vederii, chiar pierderea acesteia în cazurile grave şi
dureri de cap), rinichi, inimă, plămâni şi piele.
Problemele renale de tipul chisturilor sau a angiomiolipoamelor apar în 40-80%
din cazuri, în special între 20-30 ani. Aproximativ 2% dintre indivizii cu TSC prezintă un
număr mare de chisturi, asemănător cu boala renală polichistică, în cursul copilăriei; în
aceste cazuri funcţionarea renală este compromisă, având consecinţe destul de grave.
Angiomiolipoamele – excrescenţe benigne formate din celule adipoase şi musculare –
sunt cele mai frecvente leziuni renale care apar în TSC. Se regăsesc de obicei în ambii
rinichi şi, în majoritatea cazurilor, nu produc simptome. Totuşi, pot să crească uneori în
aşa măsură încât să provoace durere, disfuncţii renale sau pierderi severe de sânge,
anemieri, în eventualitatea sângerării acestora.
În privinţa anomaliilor pielii, acestea pot fi extrem de diverse; multe dintre
acestea nu ridică probleme deosebite, dar sunt utile pentru diagnosticare. Poate să fie
vorba de pete hipomelanice (albe sau mai deschise la culoare) determinate de absenţa
unui pigment al pielii sau a melaninei, pete roşii – angiofibrom facial, asemănătoare cu
acneea, arii decolorate pe frunte, frecvente şi unice în TSC, constituind un indice
diagnostic.
TSC poate determina apariţia crizelor epileptice (de orice tip) şi grade diferite de
deficienţă de intelect, în 2 treimi din cazuri. Sunt de asemenea frecvente tuburările de
comportament incluzând agresivitatea, ADHD, comportamente destructive sau
autodestructive, precum şi tulburări de tip obsesiv-compulsiv.
Diagnosticul acestei tulburări se bazează pe un examen clinic deosebit de
amănunţit, în combinaţie cu o tomografie computerizată sau imagine de rezonanţă
magnetică a creierului, care pot să indice prezenţa tuberilor, dar şi pe examinări ale
inimii, ficatului, rinichilor, unde pot să apară tumori. Trebuie de asemenea examinată
epiderma cu o atenţie deosebită. Cu toate acestea, mulţi copii nu sunt diagnosticaţi decât
mai târziu, odată cu apariţia crizelor de epilepsie sau a altor simptome de tipul
angiofibroamelor faciale.
În privinţa tratamentului, acesta este relativ precar, deşi există pentru unele
simptome. Pot fi folosite medicamente pentru tratarea crizelor de epilepsie. Unele leziuni
ale pielii pot fi abordate chirurgical, dar este necesară o evaluare permanentă a evoluţiei,
deoarece TSC este prezentă pe tot parcursul vieţii. Diferite programe de intervenţie,
incluzând şcolile speciale şi terapiile ocupaţionale îi pot ajuta pe subiecţi să ducă o viaţă
cât mai apropiată de normal.
48
Prognosticul pentru indivizii cu TSC depinde de severitatea simptomelor; cei cu
simptome relativ uşoare pot să ducă o viaţă cât de cât normală. În cazuri rare, epilepsia,
infecţiile sau tumorile organelor vitale pot determina apariţia complicaţiilor (în special la
nivelul rinichilor sau creierului) cu consecinţe severe, chiar cu decesul subiectului.
49
2.5. FORMELE DIZOSTOZICE, ENDOCRINE ŞI NEUROLOGICE ALE
DEFICIENŢEI DE INTELECT
În această categorie sunt incluse acele forme ale deficienţei de intelect care sunt
însoţite de anomalii profunde ale sistemului osos, predominant de origine endogenă, şi
care au un caracter tipic.
Una dintre aceste forme o constituie arahnodactilia. Denumirea este dată ca
urmare a prezenţei degetelor foarte lungi şi subţiri, atât la mâini cât şi la picioare. Craniul
acestora este îngust dolicocefal, cutia toracică este adâncită, iar palatul dur este extrem de
înalt. Se întâlnesc în mod frecvent şi anomalii ale coloanei vertebrale sub forma
scoliozelor şi a cifozelor. Frecvente sunt şi anomaliile congenitale ale inimii şi ale
cristalinului.
La aceşti indivizi, deficienţa de intelect se remarcă de timpuriu, dar nu este
întotdeauna gravă.
50
de factori prenatali de tipul celor infecţioşi, leziunilor cerebrale de la naştere sau unor
boli infecţioase din copilăria timpurie (meningită, encefalită).
În cazurile de microcefalie endogenă craniul este exagerat de mic şi prezintă o
formă bizară, asemănătoare cu un con, având fruntea foarte teşită şi regiunea occipitală
foarte puţin proeminentă, iar deficienţa de intelect este de obicei gravă. Ceea ce îi
distinge pe aceşti indivizi este capacitatea mare de imitare, mişcările vioaie, sfera
afectivităţii este relativ dezvoltată, emoţiile sunt vii, mişcările expresive şi variate.
În general este considerat microcefal craniul al cărui circumferinţă este mai mică
de 42 cm la încheierea procesului de creştere.
51
Indivizii din această categorie sunt extrem de apatici, au o reactivitate redusă la
stimulările din mediu, iar mişcările şi mimica sunt foarte reduse.
S-a constatat faptul că diagnosticul timpuriu şi administrarea unor preparate
tiroidiene însoţite de vitamina B, duc la unele ameliorări în dezvoltarea psihică şi mai
ales în cea somatică.
Teme de reflecţie:
- Care sunt complicaţiile care pot să apară în cazul sclerozei tuberoase complexe?
- Cum se manifestă neurofibromatoza I?
52
Modulul III
53
3.2. Examinarea nivelului mintal urmăreşte stabilirea vârstei mintale (V.M.), a
coeficientului de inteligenţă (Q.I.), care are ca şi formulă de calcul V.M./V.C. x 100, în
care V.C. reprezintă vârsta cronologică, a structurii mintale şi a indicilor semnificativi
pentru dizarmoniile cognitive. Pentru examinarea nivelului mintal se pot utiliza Matricile
Progresive Raven, Scalele de Inteligenţă Stanford-Binet care include 15 subteste pentru
evaluarea a patru domenii: raţionament verbal, raţionament abstract/vizual, memorie
cantitativă, memorie de scurtă durată, testul Wechsler (WPPSI-R- Wechsler Preschool
and Primary Scale of Intelligence-Revised) pentru copii între 3-7 ani, testul W.I.S.C.-III
pentru copii între 6-16 ani.
Coeficientul de inteligenţă nu poate însă reflecta toate aspectele complexe ale
inteligenţei. Testele au fost folosite pentru a identifica acei subiecţi care au nevoie de un
training special.
În mod obişnuit vârsta mintală constituie un indicator destul de relevant pentru evaluarea
maturităţii copilului în ceea ce priveşte deprinderile sociale şi comunicative. Un copil de
10 ani cu un QI de 40, de exemplu, poate sa vorbească folosind propoziţii scurte, poate să
se îmbrace singur în acelaşi mod cu un copil normal de 4-5 ani.
54
3.4. Examinarea funcţiilor senzoriale şi perceptiv-motrice vizează investigarea
funcţiilor auditive şi vizuale, percepţiilor de mărime, formă, greutate şi a ritmului şi
maturităţii vizual-motrice. În examinare se pot utiliza probele de acuitate senzorială
(auditivă şi vizuală), probe de percepţia culorilor, probe de percepţia formei (Bender,
Bender-Santucci), probe de percepţie spaţială.
55
- ajustare emoţională/prevalenţa dispoziţiei, control, reacţie la critică
- sănătate.
Teme de reflecţie:
56
Modul IV
57
număr, gândirea relaţională, judecata morală, percepţia spaţiului, evoluţia fricilor şi a
fobiilor.
Alţi autori (Ziegler, Weisz, 1979) au elaborat o ipoteză a unei structuri similare,
conform căreia deficienţii şi non-deficienţii parcurg, succesiv, în aceeaşi ordine, aceleaşi
stadii de dezvoltare cognitivă, dar cu viteze diferite. Odată ce comportamentul unui copil
a fost încadrat în teoriile piagetiene, este posibilă afirmaţia conform căreia un copil care a
atins o secvenţă de dezvoltare a trecut şi prin etapele anterioare. În acest mod, se poate
vedea măsura în care un copil d.m. este sau nu capabil de un anumit lucru, posedă sau nu
anumite cunoştinţe.
58
pentru a-l ascunde. Pentru a reuşi, copilul trebuie să întoarcă fiecare ecran, începând cu
ultimul atins de experimentator şi să descopere obiectul.
A doua scală: Dezvoltarea mijloacelor de obţinere a schimbărilor de mediu
dorite cuprinde 4 părţi care testează succesiv dezvoltarea coordonării ochi-mână,
dezvoltarea diferenţierii scopurilor de mijloace, dezvoltarea utilizării obiectelor şi
relaţiilor între obiecte ca mijloc şi prevederea rezolvării problemei. De exemplu, itemul 6
permite studiul utilizării relaţiei de suport ca mijloc pentru atingerea scopului: se plasează
copilul în faţa unei perne pe care se găseşte un obiect care-l interesează. Pentru a obţine
obiectul, copilul va trebui să tragă suportul.
A treia scală: Imitaţia este împărţită în două părţi, III-a – dezvoltarea imitaţiei
vocale şi III-b – dezvoltarea imitaţiei gestuale. Prima parte este compusă din diferenţierea
producţiilor vocale (copilul utilizează alte vocalize decât ţipetele) şi dezvoltarea imitării
modelelor de sunete (a cuvintelor familiare, a sunetelor şi cuvintelor noi). A doua parte
cuprinde imitarea gesturilor familiare (imitarea sistematică a schemelor familiare simple,
imitaţia de acţiuni complexe compuse din scheme familiare) şi imitaţia gesturilor noi
(deschiderea şi închiderea pumnului, bătutul din palme, clipitul).
Scala a patra: Dezvoltarea cauzalităţii operaţionale este compusă din două părţi:
eforturile pentru prelungirea evenimentelor interesante şi a acţiunilor pentru producerea
unor noi spectacole atractive. De exemplu, ultimul item al acestei scale constă în
observarea comportamentului copilului în faţa unui spectacol creat de un obiect mecanic
(un ursuleţ care bate toba). Cum reacţionează copilul? Se joacă doar cu obiectul, îl face să
meargă manual, îl oferă examinatorului pentru a-l reporni sau încearcă să-l pornească
singur?
Scala a cincea: Construirea relaţiilor obiectuale în spaţiu vizează dezvoltarea
localizării obiectelor în spaţiu (după sunet, după recunoaşterea celeilate părţi a obiectului)
şi dezvoltarea aprecierii relaţiilor spaţiale între obiecte (relaţie obiect-fond, explorarea
obiectelor căzute, capacitatea de depăşire a unui obstacol pentru obţinerea unui obiect
dorit).
Scala a şasea cuprinde trei itemi care descriu trei situaţii permiţând determinarea
repertoriului schemelor de relaţie obiectuală. De exemplu, i se prezintă copilului, unul
câte unul, după dorinţă, obiecte care pot să fie utilizate în manieră convenţională: o
maşinuţă, o păpuşă şi un pantof de păpuşă, cuburi. Se observă comportamentul copilului,
ce face cu obiectul, îl duce la gură, îl priveşte, îl utilizează în manieră adecvată, îl
numeşte, îl prezintă examinatorului etc.
Un mare număr de autori au utilizat acest instrument cu copii deficienţi,
demonstrând fidelitatea test-retest, validitatea scalelor, acestea dovedindu-se adecvate
pentru determinarea nivelului de dezvoltare al copiilor d.m. severi şi profunzi. Wachs şi
DeRemer au comparat funcţionalitatea intelectuală precoce (evaluată cu ajutorul scalelor
Uzgiris, Hunt) şi comportamentul adaptativ al unor copii d.m. Acest studiu demonstrează
existenţa unei relaţii între rezultatele la scale şi comportamentul adaptativ al copilului la
domiciliu. O combinaţie între scala de permanenţă a obiectului şi a previziunii ar permite
prezicerea comportamentului adaptativ al unui copil (mai ales în planul autonomiei şi al
abilităţilor sociale).
După perioada senzorio-motorie – în care copilul trebuie să acţioneze fizic asupra
mediului – urmează stadiul preoperator care constă în elaborarea şi traducerea acţiunilor
senzorio-motorii sub formă simbolică. Gândirea egocentrică ce caracterizează copilul la
59
această vârstă permite înţelegerea modului de gândire al multor copii d.m. Unele sarcini
permit decelarea măsurii în care copilul funcţionează la nivelul preoperator sau la nivelul
următor al operaţiilor concrete şi în afara stabilirii nivelului de raţionament, servesc la
elaborarea de jocuri educative.
Proba localizării topografice oferă măsura în care copilul este sau nu capabil de
decentrare. Examinatorul plasează un omuleţ în diferite locuri ale unui peisaj, succesiv.
Copilul, care dispune de acelaşi material trebuie să plaseze omuleţul în acelaşi loc. Pentru
prima parte a probei peisajele sunt orientate în acelaşi sens; a doua parte se derulează în
momentul în care cele două planuri sunt aşezate în sens opus. Copilul capabil de
decentrare poate să-şi găsească în plan locul ocupat de un obiect pe celălalt peisaj, care s-
a rotit cu 1800.
Sarcinile de conservare sunt importante pentru cunoaşterea stadiului
raţionamentului copilului. Probele de conservare a substanţei, greutăţii, volumului sunt
cunoscute ca probe piagetiene. Alte probe elaborate de Melnick (1973) testează distincţia
între număr şi lungime, conservarea numărului şi a lungimii.
1. Distincţia număr-lungime se realizează cu 3 nasturi negri şi 2 albi dispuşi astfel:
Copilul este întrebat dacă sunt mai mulţi negri decât albi, care rând este mai lung?
2. Conservarea numărului se realizează cu 4 nasturi negri aliniaţi şi 12 albi aşezaţi unul
peste altul. I se cere subiectului să construiască un rând echivalent cu cel negru cu
ajutorul nasturilor albi. Se elimină apoi nasturii albi inutili. I se cere apoi să spună
dacă este acelaşi număr de nasturi albi şi negri sau dacă sunt mai mulţi albi. Se
lărgeşte apoi rândul de negri cu 4 mm şi se repun aceleaşi întrebări. Rândul negru este
reaşezat în poziţia iniţială şi se pun din nou întrebările, iar apoi se reia procedura cu 8,
16, 32, 64, 128 şi 512 mm. Proba se opreşte după două eşecuri consecutive, fără
vreun semn de conservare.
3. Conservarea lungimii – se folosesc aceleaşi rânduri de nasturi, se pun aceleaşi
întrebări, dar legat de lungimea liniilor, alungind linia neagră cu 4, 8, 16, 32 mm.
60
4.2. ABORDAREA COGNITIVĂ A RECEPTĂRII ŞI PROCESĂRII
INFORMAŢIEI ÎN CONDIŢIILE DEFICIENŢEI DE INTELECT
În ultimele decenii s-au valorificat tot mai mult cercetările din domeniul
neuropsihologiei şi psihologiei cognitive în studierea unor tulburări ale diferitelor
substructuri ale personalităţii copiilor cu deficienţe.
Psihologia cognitivă consideră ansamblul comportamentelor umane, ca fiind, în
mare măsură, rezultatul calităţii sistemelor de tratare a informaţiei în cadrul arhitecturii
cognitive. Totodată, prin abordarea subsistemelor de tratare a informaţiei, psihologia
cognitivă investighează atât procesele şi activităţile psihice (mecanismele şi activităţile
perceptive, memoria, limbajul, gândirea, acţiunile psihomotorii, praxiile), cât şi
arhitectura cognitivă generală, mai ales nivelurile de funcţionalitate a reprezentărilor şi
procedurilor folosite în raport cu diferite situaţii-problemă.
În prezent, atât comportamentele normale, cât şi tulburările neuropsihice sunt
interpretate pe baza unui cadru teoretic unitar oferit de psihologia cognitivă. Aceasta,
deoarece o tulburare psihică este rezultatul vizibil al funcţionării deficitare a unui sistem
de receptare şi tratare a informaţiei, în sânul căreia unele componente au devenit
disfuncţionale sau sunt deconectate de alte subcomponente.
Cadrul teoretic explicativ al funcţionării cognitive include şi inteligenţa, definită
ca aptitudinea cu gradul cel mai mare de generalitate, care prin structurile sale
funcţionale, de nuanţă “componenţială” (Sternberg) se obiectivează în capacitatea de
culegere a informaţiei pertinente şi mai ales, în procesarea, organizarea şi transferarea
optimă a informaţiei. Deci, se poate considera că tipurile de informaţii procesate, precum
şi modul tratării acestora – culegere şi/saiu organizare, organizare şi/sau transfer, utilizare
productivă sau creativă – caracterizează diferite modalităţi şi niveluri ale inteligenţei.
Deficienţii de intelect prezintă un tip special de dificultăţi de ordin neurofiziologic
şi psihofiziologic, în culegerea şi organizarea informaţiei. Ei organizează deseori
informaţia receptată (inclusiv la vârsta adultă) aproximativ la fel ca subiecţii normali de
vârstă preşcolară sau şcolară mică, întrucât ei manifestă o imaturitate a proceselor de
tratare a informaţiei.
Particularităţile funcţionării sistemului cognitiv al deficienţilor de intelect au fost
analizate pe baza mai multor modele teoretice. Aceste modele, bazate în mare măsură pe
o explicaţie parţială a funcţionării cognitive la deficienţii de intelect sunt: modelele care
au pus în evidenţă rigiditatea şi inerţia mintală (Luria, 1974), vâscozitatea genetică
(Inhelder, 1943), heterocronia dezvoltării (Zazzo, 1969), deficitul capacităţilor de tratare
a informaţiilor şi deficitul metacognitiv (Brown, Sternberg, Paour, Feuerstein), deficitul
autoreglării şi inerţia cognitivă (Witman, 1990). Aceste modele nu se exclud unele pe
altele, fiind de fapt complementare. Pornind de la aceste teorii, Paour (1991) propune o
concepţie integrativă referitoare la retardul mintal şi la deficienţa de intelect. El se
bazează, în primul rând, pe modelul psihologiei cognitive şi pe experienţa pozitivă
obţinută de o serie de cercetători în privinţa stimulării şi facilitării funcţionării cognitive.
Recunoscând complementaritatea diferitelor teorii referitoare la deficienţele de
intelect, Paour arată că pentru integrarea lor sunt necesare două condiţii esenţiale: să
distingem aspectele structurale şi aspectele funcţionale ale sistemului cognitiv şi să
precizăm natura relaţiilor dintre funcţionarea cognitivă la deficienţi de intelect şi
caracteristicile dezvoltării lor intelectuale. În modelul integrator propus de Paour se ţine
61
seama de un întreg ansamblu de fenomene, evitând două capcane pe care nu le-au avut în
vedere unele teorii anterioare: hipertrofierea unui singur aspect al deficienţei de intelect,
în defavoarea evidenţierii altora şi pierderea specificităţii în anonimatul unui model foarte
general.
Modelul cognitiv global al receptării şi tratării informaţiei oferă un cadru propice
pentru a integra trei abordări aplicabile deficienţei de intelect, care până la concepţia
propusă de Paour au rămas eterogene şi nerelaţionate. Este vorba de caracteristicile şi
implicaţiile educaţiei asupra modificabilităţii cognitive şi condiţiile deficienţei de intelect,
de analiza modalităţilor de procesare a informaţiei şi de “măsurarea” eficienţei acţiunilor
psihopedagogice. Modelul cognitiv şi de dezvoltare în condiţiile retardului şi al
deficienţei de intelect, propus de Paour, fructifică paradigmele şcolii postpiagetiene şi ale
psihologiei cognitive, având un caracter integrativ-sistematic.
Modelul elaborat de Paour cuprinde cinci componente de bază, respectiv cinci
elemente structurale, pe baza cărora se poate face analiza potenţialului cognitiv, în
condiţiile deficienţei de intelect: 1) resursele energetice; 2) memoria de lucru şi limitele
acesteia; 3) cunoştinţele (informaţii operaţionale achiziţionate de subiect); 4)
caracteristici ale persoanei; 5) caracteristicile mediului fizic şi uman. Exprimarea
potenţialului cogntiv, de învăţare şi dezvoltare depinde de funcţionarea arhitecturii
cognitive. Funcţionarea cognitivă, la rândul ei, depinde de modalităţile funcţionale de
mobilizare a elementelor structurale. Ea determină eficienţa intelectuală în raport cu
ansamblul proceselor de control cognitiv, care se exercită asupra secvenţelor funcţionale.
Achiziţiile şi dezvoltatea funcţiilor intelectuale rezultă din eficacitatea controlului
normativ şi a celui executiv, în raport cu care sunt mobilizate componentele structurale.
Înţelegerea specificităţii retardului implică nu numai cunoaşterea cauzelor
iniţiale, ci şi modul în care acestea, precum şi alţi factori, se înlănţuie, afectând
dezvoltarea intelectuală. Modelul propus evidenţiază două modalităţi prin care cauzele
iniţiale şi unii factori apăruţi pe parcurs pot afecta funcţionarea cognitivă în condiţiile
deficienţei de intelect. Prima corespunde unui deficit al capacităţilor de bază ale
sistemelor perceptive, mnezice şi energetice, a doua corespunde unei subfuncţionări
cognitive cronice: persoanele cu deficienţă de intelect au dificultăţi de diferite grade în
mobilizarea eficace a potenţialităţilor lor autentice. Această cronicitate a subfuncţionării
cognitive este rezultatul unui ansamblu de caracteristici ce ţin, pe de o parte, de un
registru reactiv şi/sau defensiv, iar, pe de altă parte, de un deficit motivaţional.
Subfuncţionarea cognitivă cronică este mai mare la deficienţii de intelect care provin din
medii defavorizate social, respectiv din familii cu un statut socio-economic şi educaţional
precar sau la subiecţii din leagăne şi case de copii. Această subfuncţionare se exprimă
prin trei grupe de trăsături:
1) Diminuarea şi ineficienţa controlurilor normative, concretizate în: dificultăţi în
fixarea scopurilor generale ale acţiunii, un scăzut grad de exigenţă în punerea în lucru
a controlurilor executive, o insuficientă energie ă şi reglare a atenţiei, precum şi un
comportament global insuficient de adaptat obiectivelor impuse de situaţiile-
problemă.
2) Deficitele controlurilor executive, manifestate în procesele care girează tratarea
informaţiilor şi rezolvarea problemelor. Subiecţii deficienţi de intelect întâmpină
dificultăţi în explorarea şi captarea informaţiilor şi în mobilizarea cunoştinţelor
necesare pentru rezolvarea şi executarea sarcinilor.
62
3) Carenţele experienţei de stăpânire a proceselor controlului cognitiv este o altă
trăsătură ce se manifestă în condiţiile deficienţei de intelect. Paour consideră că acest
tip de experienţă constituie un proces funcţional decisiv, întrucât în condiţii normale
asigură o mobilizare eficace a resurselor cognitive, favorizând procesele de achiziţie a
cunoştinţelor şi de automatizare a deprinderilor intelectuale, influenţând pozitiv
dezvoltarea cognitivă globală. Privarea de experienţă în stăpânirea proceselor de
control constituie, deci, una dintre caracteristicile fundamentale ale retardului , fiind
atât cauză cât şi consecinţa acestuia.
Evaluarea dinamică a potenţialului de învăţare se bazează pe două grile: una cognitivă
şi una conceptuală utilizate pentru analiza funcţionalităţii proceselor intelectuale.
Prima grilă – cea cognitivă - rezidă într-un repertoriu de funcţii deficitare, care
explică dificultăţile întâmpinate de subiect în rezolvarea sarcinilor cognitive. Aceste
funcţii deficitare sunt descrise de Feuerstein la nivelul a trei faze ale activităţii cognitive:
input, elaborare şi output.
La nivelul input-ului, funcţiile cognitive deficitare includ deficienţele cantitative şi
calitative ale receptării datelor de către subiectul care se află în faţa unui obiect-stimul, a
unei situaţii-problemă sau a unei experienţe. Funcţiile cognitive care sunt perturbate la
invelul input-ului se pot referi la:
1) comportament exploratoriu nesistematic, impulsiv şi neplanificat;
2) percepţie vagă, imprecisă, lacunară;
3) absenţa instrumentelor verbale receptive sau tulburări ale acestora, care afectează
discriminarea;
4) absenţa sau tulburarea orientării spaţiale, lipsa sistemelor de referinţă stabile, care
ar trebui să determine organizarea spaţiului topologic şi euclidian;
5) absenţa sau perturbarea conceptelor temporale;
6) absenţa conservărilor sau perturbarea acestora, precum şi a permanenţei unor
constante ca: forma, orientarea, atunci când alte caracteristici ale obiectului
perceput variază;
7) absenţa sau nedezvoltarea trebuinţei de precizie în culegerea datelor;
8) incapacitatea de a lua în considerare două sau mai multe surse de informaţie în
acelaşi timp; aceasta se reflectă în faptul că datele sunt receptate separat şi nu ca
un ansamblu organizat.
Orice tulburare serioasă la nivelul input-ului poate afecta capacitatea de funcţionare la
nivelul elaborării, precum şi la nivelul output-ului.
La nivelul elaborării (procesării informaţiei), funcţiile cognitive deficitare includ
factori care împiedică utilizarea eficace a datelor receptate:
1) incapacitatea de a percepe şi defini existenţa unei probleme;
2) incapacitatea de a distinge datele experimentale de cele nepertinente, la definirea
şi abordarea unei probleme;
3) absenţa capacităţii de comparare spontană sau limitarea punerii ei în lucru,
datorită unui sistem redus de trebuinţe;
4) îngustarea câmpului imntal;
5) aprehensiune episodică a realităţii;
6) absenţa sau tulburarea procesului de interiorizare;
7) absenţa sau tulburarea trebuinţei de raţionament logic;
8) absenţa sau tulburarea gândirii ipotetice;
63
9) absenţa sau tulburarea capacităţilor de definire a cadrului necesar pentru
rezolvarea problemelor;
10) absenţa sau perturbarea comportamentului de planificare;
11) neelaborarea unor categorii cognitive, datorită faptului că noţiunile nu fac parte
din repertoriul verbal al individului la nivel receptiv sau datorită faptului că ele
sunt mobilizate la nivel expresiv;
12) absenţa sau tulburarea comportamentului cognitiv de asamblare, de sintetizare;
13) absenţa sau perturbarea procesului de stabilire a unor relaţii virtuale.
La nivelul output-ului, funcţiile cognitive limitate sau perturbate conduc la o
comunicare inadecvată a soluţiilor finale. Se poate remarca adesea că chiar datele înţelese
şi elaborate corect, în final pot să fie exprimate în mod incorect sau la întâmplare, dacă la
acest nivel există dificultăţi de genul celor de mai jos:
1) modalităţi de comunicare egocentrică;
2) deficienţe în proiectarea realităţilor posibile;
3) blocaje;
4) răspuns prin încercare şi eroare;
5) absenţa sau manifestarea unor tulburări la nivelul instrumentelor care ar trebui să
permită comunicarea răspunsurilor elaborate corect;
6) absenţa sau tulburarea trebuinţei de precizie şi de exactitate în comunicarea
răspunsului;
7) transfer vizual insuficient;
8) comportament impulsiv, trecerea rapidă la act.
Cunoaşterea funcţiilor psihice responsabile de nereuşită permite nu numai atribuirea
unui anumit nivel specific eşecului, ci şi proiectarea unor obiective şi strategii corective şi
formative pentru depăşirea dificultăţilor, printr-un proces focalizat pe medierea rezolvării
problemelor.
A doua grilă – conceptuală – de analiză a funcţionalităţii intelectuale o reprezintă
harta cognitivă, care încearcă să explice rezultatele obţinute de un subiect la probele de
diagnostic formativ sau la diferite sarcini şi situaţii-problemă. Astfel, se procedează la
descrierea caracteristicilor sarcinii sub următoarele unghiuri: natura conţinutului,
instructajul verbal utilizat la prezentarea probei psihologice sau a altor sarcini, gradul de
complexitate a sarcinii, caracteristicile actului , nivelul capacităţii de abstractizare cerut
pentru înţelegerea şi rezolvarea sarcinii şi gradul de eficacitate cerut de sarcină.
Harta cognitivă defineşte un act , în funcţie de şapte parametri, care ne permit să
analizăm şi să interpretăm performanţele subiectului:
1) Universul conţinutului asupra căruia este centrat actul . Se are în vedere faptul că
o anumită competenţă a subiecţilor într-un domeniu specific este direct legată de
caracteristicile educaţionale, personale şi culturale. Unele conţinuturi pot fi mai
puţin familiare subiectului şi cer un efort intens pentru a le înţelege şi stăpâni,
ceea ce împiedică obţinerea unor indicaţii suficient de valide privind funcţiile şi
operaţiile cognitive implicate, respectiv atingerea scopului real al unei evaluări
psihologice sau psihopedagogice.
2) Modalităţile sau limbajele în care este prezentată sarcina care pune în lucru un
act . Modalităţile pot fi verbale, numerice, grafice sau se pot prezenta sub forma
unei combinaţii a diferitelor coduri care pot afecta performanţa subiectului.
Modul de prezentare este important deoarece capacităţile de elaborare ale
64
subiecţilor, evidenţiate printr-un tip unic de prezentare un pot reflecta cu
certitudine capacităţile lor atunci când sarcina este prezentată într-o altă
modalitate.
3) Fazele funcţiilor cognitive implicate în actul mintal. Când un subiect eşuează într-
o sarcină, pe baza grilei de analiză a funcţiilor cognitive perturbate, devine
posibilă reperarea fazei responsabile de eşec, atribuindu-i-se importanţa mai mare
sau mai mică pe care o are. Subiecţii pot prezenta diferenţe în ceea ce priveşte
forţa sau slăbiciunea proceselor şi funcţiilor psihice implicate în cele trei faze
(input-elaborare-output).
4) Operaţiile cognitive implicate în actul mintal. Actul mintal este analizat în funcţie
de strategia sau regulile cu ajutorul cărora informaţia este organizată,
transformată, utilizată şi reprezentată pentru generarea unei noi informaţii.
Operaţiile pot fi relativ simple (discriminare, identificare, comparare) sau
complexe (gândirea analogică, multiplicarea logică).
5) Nivelul de complexitate. Actul mintal este analizat în funcţie de numărul unităţilor
de informaţie pe care-l conţine şi de gradul de noutate sau al familiarităţii acesteia
pentru subiect.
6) Nivelul de abstractizare. Acest parametru este conceptualizat ca “distanţa” între
un act mintal şi obiectul sau evenimentul asupra căruia operează.
7) Nivelul de eficacitate al actului mintal. Acest nivel se poate măsura în două
moduri: utilizând criterii obiective, de tipul rapidităţii şi preciziei execuţiei sau
prin criterii subiective, cum ar fi cantitatea efortului personal implicat în execuţia
sarcinii. Lipsa de eficacitate a actului mintal se poate datora unei multitudini de
factori fizici, factori dependenţi de mediul social, factori afectivi şi motivaţionali.
Aceşti parametri nu trebuie confundaţi cu capacităţile subiectului, aşa cum se
întâmplă uneori în interpretarea testelor psihometrice convenţionale. Harta cognitivă este
utilizată în evaluarea dinamică, formativă, este utilă în construirea probelor psihologice şi
folosirea acestora pentru evaluarea formativă, precum şi în intervenţiile de învăţare
mediată şi în interpretarea performanţelor subiecţilor.
Funcţiile cognitive vizate de programul de îmbogăţire instrumentală sunt abilităţi
intelectuale precum: discriminarea, percepţia analitică, generalizarea sau strategii de tipul
comparaţiei spontane, explorării sistematice şi planificate.
Prin punerea în lucru a structurilor cognitive, metoda propusă de Feuerstein are şi o
“acţiune terapeutică” mai ales în ceea ce priveşte imaginea de sine a subiectului. Prin
dezvoltarea unei imagini de sine pozitive se creează situaţii educative care permit
elaborarea unei gândiri coerente, subiectul devenind în mod treptat capabil să se
desprindă de concret şi să realizeze generalizări şi abstractizări cerute de diverse
probleme.
65
Teme de reflecţie:
66
Modulul V
PARTICULARITĂTI ALE FUNCŢIONĂRII COGNITIVE LA
DEFICIENŢII DE INTELECT
67
asemănărilor dintre două obiecte poate fi facilitată prin compararea lor cu un al treilea,
diferit sub aspectul însuşirii ce trebuie desprinsă.
În privinţa procesului de generalizare, acesta nu este absent la copiii d.m., însă se
realizează la un nivel scăzut. Elementele comune care sunt desprinse sunt strâns legate de
experienţa senzorială. De exemplu, pentru o clasificare a anumitor obiecte sau imagini,
subiecţii nu reuşesc să stabilească nici un principiu de clasificare şi vor aşeza materialul
haotic, la întâmplare sau îl înşiruie după criterii estetice. De asemenea, grupează
elementele pe baza unor asociaţii situative, rezultate din reflectarea nemijlocită a
realităţii. Realizarea procesului de generalizare este condiţionată de existenţa în
vocabularul copilului a unor termeni în care să se poată fixa rezultatele activităţii de
gândire.
Noţiunile generale nu au la copilul cu d.m. o valoare integratoare suficientă, fiind
folosite deseori pe acelaşi plan cu noţiunile specifice. S-a putut constata faptul că
noţiunile generale sunt folosite în operarea cu cazuri particulare neîntâlnite anterior doar
la d.m. aflaţi în ultimele clase, până atunci acestea fiind utilizate numai pentru denumirea
sau clasificarea unor obiecte cunoscute. Actualizarea noţiunilor formate se realizează cu
dificultate crescută.
Noţiunea de număr se dezvoltă în etape la d.m., în stadiul premergător copiii fiind
capabili să enumere denumirile primelor unităţi, fără a le raporta la un conţinut obiectual.
Discrepanţa pronunţată care există la deficienţii de intelect între capacitatea de înţelegere
apare în mod evident în cazul însuşirii numeraţiei. La aceşti subiecţi procedeele de fixare
şi de verificare a numeraţiei nu sunt suficiente. O asimilare a noţiunii de număr are loc
atunci când copilul este capabil să desprindă relaţiile existente în seria numerică, cu alte
cuvinte atunci când fiecare număr este un element suficient de articulat al seriei. De
exemplu, copiii cu d.m. care dau impresia că şi-au însuşit în mod satisfăcător numeraţia
întâmpină dificultăţi atunci când li se cere să numere începând nu de la 1, ci de la un
număr dat.
Un alt aspect important al formării conceptului de număr este însuşirea prealabilă
a unor termeni cantitativi nedeterminaţi de tipul mai mult, mai puţin, la fel de mult.
Noţiunile care reflectă însuşiri spaţiale cum ar fi: lung, gros, înalt nu sunt suficient de
diferenţiate, copiii cu d.m. confundându-le cu noţiunea de mărime. De asemenea, ei au o
mare dificultate de a izola una din aceste însuşiri. În mod asemănător, aceşti copii
prezintă dificultăţi de înţelegere a noţiunilor care reflectă relaţii spaţiale: sus-jos şi mai
ales dreapta-stânga. Însuşirea acestor noţiuni se poate realiza cu ajutorul introducerii unor
puncte de referinţă.
Înţelegerea, a cărei esenţă constă în integrarea cunoştinţelor noi în sistemul
anterior elaborat, apare greu la copiii deficienţi de intelect, din cauza modelului defectuos
în care se realizează această integrare. Copiii care prezintă astfel de probleme sunt uneori
incapabili să înţeleagă un text ştiinţific sau literar, enunţul unei probleme, deşi dispun de
informaţia necesară, deoarece această informaţie nu se actualizează în momentul potrivit
sau nu se realizează pe baza contextului dat.
La elevii cu deficienţă de intelect raportul dintre înţelegerea şi reţinerea enunţului
problemei, pe de o parte, şi rezolvarea ei corectă, pe de altă parte, este mai complex. Deşi
în linii generale relaţia de mai sus se păstrează, apar numeroase abateri. Astfel, se
întâlnesc cazuri în care elevii reproduc corect datele, dar aleg greşit operaţia sau datele
problemei nu sunt reproduse corect şi totuşi problema se rezolvă. Se presupune în acest
68
ultim caz, că aceşti copii reuşesc reprezentarea conţinutului obiectual al problemei, fără
a-i putea da însă formularea adecvată.
Dificultăţile în înţelegere a unei probleme pot apare şi din cauza profesorului care
nu realizează o reprezentare suficient de clară a obiectelor şi a acţiunilor despre care se
vorbeşte în enunţ. De asemenea, simpla utilizare a materialelor didactice nu este
suficientă pentru elevii din primele clase deoarece experienţa lor de viaţă este mult prea
precară. Înţelegerea autentică a unei probleme presupune reprezentarea conţinutului său
în mod clar, încât elevul să aibă posibilitatea de a executa cu obiecte reale ceea ce se cere
în problemă.
Înţelegerea textelor literare este în general mai dificilă deoarece acestea conţin un
număr mare de elemente subînţelese. Copiii d.m. desprind adesea numai anumite
fragmente dintr-o povestire, le completează şi le denaturează cu elemente din propria lor
experienţă. Aceste probleme pot fi rezolvate într-o oarecare măsură dacă profesorul
înlocuieşte simpla reproducere a unui text cu întrebări de tipul: “Despre ce aţi citit?”,
“Care dintre imagini este mai potrivită pentru povestea citită?”
În privinţa rezolvării problemelor, în mod frecvent greşelile decurg din alegerea
inadecvată a operaţiei, alegere care, la rândul ei, este generată de analiza insuficientă a
enunţului. Datorită acestui fapt, elevul desprinde din contextul dat o singură formulare
frecvent întâlnită într-o categorie de probleme sau un cuvânt care orientează într-o
direcţie greşită rezolvarea. Apar greşeli determinate şi de reducerea problemei la un alt
tip, mai simplu sau problema este asimilată alteia mai recent exersată.
Capacitatea redusă de a folosi cunoştinţele vechi în înţelegerea şi rezolvarea unor
situaţii oarecum diferite este una din particularităţile de bază, care influenţează întregul
proces de cunoaştere a d.m. De exemplu, copiii d.m. care urmăresc corect o serie de
obiecte aşezate pe orizontală nu mai reuşesc să facă acest lucru atunci când ele sunt
plasate pe verticală sau la o înclinare de 450. Aceşti copii, incapabili să-şi adapteze
cunoştinţele unei situaţii noi, încercau uneori să iasă din impas prin rearanjarea obiectelor
pe orizontală, adică prin rearanjarea obiectelor pe orizontală.
De asemenea, din cauza faptului că exerciţiile de numărare a obiectelor se fac de
obicei de la stânga la dreapta, copiii d.m. întâmpină dificultăţi în cazul în care trebuie să
le numere din direcţie opusă.
Inerţia mai pronunţată a gândirii la copiii d.m. s-a manifestat şi în faptul că
relatările lor verbale au, de cele mai multe ori, un caracter stereotip, păstrându-se aceeaşi
formulare verbală, adeseori chiar şi aceeaşi intonaţie.
În aprofundarea cunoaşterii deficienţelor de raţionament la d.m., s-a pornit de la
teoria lui Piaget conform căreia dezvoltarea raţionamentului ar fi concepută după modelul
“organizării progresive” a unui mecanism operatoriu. Această concepţie prelungeşte
concepţia clasică a stadiilor de dezvoltare, fiind total în opoziţie cu teoria unei adiţii
progresive de rezultate achiziţionate şi cu teoria unei succesiuni lineare şi cumulative de
structuri.
Teoria lui Piaget prezintă dublul avantaj de a fi în acelaşi timp generală (operaţia
logică derivă din acţiune practică şi este trăită direct de subiectul respectiv) şi precisă
(echilibrele operatorii se manifestă sub formă de “grupări” sau “grupuri” de operaţii, deci
un sistem bine determinat). Cu ajutorul modelului genetic al raţionamentului, se pot
stabili mai uşor diferenţele între normal şi deficient. S-au ridicat mai multe întrebări şi s-
au căutat acele răspunsuri obiective care să evidenţieze legătura dintre deficienţa de
69
raţionament şi cauzele acesteia. Astfel, este oare posibil ca mecanismele operatorii să fie
omologe la diferite stadii de raţionament? Iar dacă un copil d.m. se găseşte la un anumit
stadiu, se poate oare spune cu certitudine că el rămâne “blocat”, fixat la acel stadiu sau
este posibil un prognostic pozitiv?
În urma cercetărilor efectuate pe loturi de subiecţi deficienţi de intelect şi normali
(diferiţi între ei prin vârsta de şcolaritate, formaţie practică şi nu atât prin comportamentul
general) s-au observat o serie de aspecte:
- analogia cvasitotală şi izbitoare între raţionamentul unui grup de d.m. şi mentalitatea
egocentrică a copiilor mici;
- paralelismul proceselor de construcţie şi integrare a noţiunilor de conservare şi
“fixaţiile” la un anumit punct în evoluţia stadială a raţionamentului, fapt care nu
facilitează realizarea echilibrului final al gândirii;
- oscilaţiile dintre diferitele nivele de construcţie şi efectul schimbărilor sociale asupra
fragilităţii operaţiilor intelectuale la d.m.
Există la d.m. un tip de raţionament perfect omolog cu cel întâlnit la copiii mici
normali care se află în stadiile prelogice. S-a constatat însă că nu doar conţinutul gândirii,
structura raţionamentului corespunde perfect la d.m. cu cel care caracterizează
egocentrismul infantil. Dacă d.m. (rămaşi la nivelul primului stadiu) nu reuşesc să
atribuie o permanenţă cantitativă a substanţei şi, în consecinţă, nici a greutăţii sau
volumului, acest fapt se datorează incapacităţii acestora de a efectua operaţii logice, care
permit construirea invariantelor.
Asimilarea datelor intuitive sau experimentale se realizează similar cu modul de
inducţie la copiii sub 7 ani: în loc de a se supune observaţiilor experimentale, copilul d.m.
aflat la acest nivel, la fel ca şi copilul mic, deformează realul în funcţie de schemele sale
anterioare. Ca urmare, se poate afirmă că atât d.m.. cât şi copiii normali preşcolari deţin o
mentalitate comună în ceea ce priveşte raţionamentul operatoriu.
Este însă greşit să pretindem că toţi d.m. rămân blocaţi la stadiul inferior al
noţiunilor de conservare (mai corect spus, al absenţei conservării). Unii dintre ei depăşesc
acest nivel şi ajung la conservarea substanţei, chiar şi a greutăţii, dar nu întotdeauna şi a
volumului deoarece acesta din urmă le implică pe celelalte.
Faptul că d.m. nu reuşesc să ajungă în stadiul IV se datorează faptului că
procedeele lor de raţionament se găsesc încă în stadiul II, impregnate de elemente
intuitive, tinzând să fie suplinite de acestea; ei ajung la operaţiile concrete în decursul
stadiului III, dar fără a se finaliza cu operaţiile formale, specifice stadiului IV.
În concluzie, d.m. urmează cu întârziere şi cu fixaţii precoce acelaşi proces
evolutiv ca şi un copil normal. Raţionamentul său este oarecum coerent, cu toate că este
încă mobil şi într-o fază de echilibru instabil deoarece se opreşte mai devreme sau mai
târziu la un nivel intermediar, care nu-i permite să generalizeze construcţia operatorie.
În majoritatea cazurilor, deficitele de raţionament se manifestă ca fixaţie la
nivelele intermediare ale construcţiei operatorii, fixaţii care se pot localiza în diferite
stadii.
Fixaţiile de raţionament la nivelul I-ului stadiu
În explicarea dezvoltării operatorii a gândirii, se traversează progresiv drumul de
la noţiunea de conservare a substanţei, greutăţii la cea de conservare a volumului. Această
evoluţie logică trece prin patru stadii genetice. Dacă d.m. rămâne fixat la nivelul stadiului
I, el insistă pe ideea conform căreia cantitatea de substanţă, greutatea şi volumul se
70
schimbă odată cu transformările survenite, chiar dacă întotdeauna cantităţile rămân
constante.
Percepţia primează asupra operaţiilor intelectuale, copilul nereuşind să perceapă
decât relaţii absolute şi ireversibile. Abia în stadiile ulterioare, noţiunile se diferenţiază
progresiv şi substanţa va ajunge să fie considerată prima ca invariant. D.m. aflaţi în acest
stadiu nu se confruntă cu o dificultate mnezică, ci cu una de raţionament; ei sunt
incapabili să conceapă un sistem reversibil, care ar implica o coordonare de relaţii
susceptibile de a se compune în forma lor inversă, la fel ca şi forma directă.
Astfel, dacă la indivizi de 12, 13, 14 ani şi chiar la vârsta adultă, se regăseşte acest
tip de raţionament caracteristic mentalităţii copiilor sub 8 ani, este un bun indiciu al
fixaţiei la un nivel infantil. Este vorba de un simptom al retardului în raţionament, de
“egocentrism în gândire”, de absenţa grupărilor şi de primatul experienţei perceptive faţă
de interpretarea inductivă sau deductivă.
Unii d.m. depăşesc acest stadiu, reuşind accesul la unele construcţii logice mai
mult sau mai puţin evoluate.
71
d.m., dimpotrivă, se observă o încetinire graduală, iar în unele cazuri, o stagnare durabilă.
Aceste aspecte sunt ilustrate de noţiunile de viteză de dezvoltare, de cadenţă sau de
mobilitate, care ar putea înlocui noţiunea statică de coeficient intelectual inerent. Cu
ajutorul acestor noţiuni, se poate interpreta echilibrul intelectual general al d.m. (în
opoziţie cu echilibrele momentane sau parţiale):
- echilibrul normal este un echilibru care devine din ce în ce mai larg, incluzând un
număr crescând de noţiuni, câştigând de fiecare dată şi mobilitate;
- d.m. atinge, dimpotrivă, primele paliere ale acestei construcţii, dar rămâne fixat aici
ani de zile; este de fapt un fals echilibru, individul are capacitatea de a realiza
construcţii logice, dar nu deţine posibilitatea de a le însuşi.
În consecinţă, urmele vechiului “palier” vor persista mult timp, până în momentul
în care subiectul va reuşi să atingă un nivel superior. Noţiunea de construcţie
neachiziţionată, caracteristică d.m. poate fi explicată şi din punct de vedere dinamic: din
moment ce viteza de construcţie este superioară celei medii, în termeni dinamici se poate
vorbi de echivalenţa de coeficient intelectual superioară unităţii.
Toate aceste aspecte au demonstrat veridicitatea afirmaţiilor unor autori, cum ar fi
B. Inhelder şi R. Zazzo, conform cărora este necesară definirea comparativă a deficienţei
de intelect în raport cu modelul psihogenetic normal. Aşa cum s-a constatat din cele
enumerate anterior, fiind caracterizată prin “vâscozitate genetică”, deficienţa de intelect
începe în momentul în care subiectul nu reuşeşte să recupereze întârzierea sa în
construcţia operatorie.
72
În privinţa memoriei voluntare sau involuntare, experimentele realizate de B.I.
Pinski arată că, în timp ce la copiii normali eficienţa memorării voluntare este mai mare
decât a celei involuntare, la deficienţii de intelect o astfel de diferenţiere apare în mai
mică măsură. Aceste rezultate dovedesc faptul că la deficienţi de intelect memorarea nu
dobândeşte un caracter suficient de voluntar, că aceşti copii nu recurg în măsura necesară
la procedeele de fixare intenţionată, nu-şi elaborează un plan de organizare a materialului,
nici în momentul fixării, nici al reproducerii. Eficienţa scăzută a memoriei voluntare nu
se reduce numai la o fixare defectuoasă, ci rezultă şi dintr-o evocare insuficient de activă.
Productivitatea redusă a memoriei voluntare faţă de cea involuntară apare mai puţin
evidentă în cazul memorării unui material intuitiv. În timp ce elevii normali, dacă posedă
anumite cunoştinţe, le pot evoca rapid, în cazul deficienţilor de intelect este nevoie
deseori de repetarea multiplă a aceleiaşi întrebări, cu unele modificări.
Este extrem de utilă în cazul deficienţilor de intelect, pentru dezvoltarea laturii
voluntare a memoriei, executarea unor teme de fixare şi de reproducere selectivă a
materialului (povestirea pe roluri, pe fragmente, pe unităţi de sens).
S-a constatat faptul că deficienţii de intelect nu asimilează un material nu atât din
cauza dificultăţilor de fixare sau reţinere, ci din cauza neprelucrării şi nesistematizării
sale în momentul fixării. Această particularitate se explică prin insuficienta
conceptualizare a materialului şi prin actualizarea limitată a cunoştinţelor anterioare, care
sunt necesare pentru înţelegerea celor noi. Cu cât un material este mai complex şi
necesită o elaborare mai profundă, cu atât deficienţa este mai evidentă. Deficienţele de
organizare apar, deci, nu numai în legătură cu prelucrarea materialului, ci şi cu integrarea
lui în sistemul cunoştinţelor existente.
De asemenea, deficienţii de intelect îşi perfecţionează în mai mică măsură
reproducerile în cursul repetiţiilor, finnd nevoie de un număr mult mai mare de exerciţii
pentru a observa un salt pe curba învăţării. Mai mult, în cazul în care copiii deficienţi
comit anumite greşeli la prima reproducere, adeseori acestea se fixează, corectându-se cu
greu, chiar dacă materialul este perceput ulterior de mai multe ori.
O altă caracteristică evidentă la d.m. este capacitatea redusă de a utiliza
cunoştinţele pe care le posedă într-o situaţie oarecum diferită de aceea în care şi le-au
însuşit. Cunoştinţele lor au un caracter rigid, ele se actualizează cu greu într-un nou
context. Rigiditatea cunoştinţelor apare în modul cel mai pregnant în situaţiile în care este
necesară restructurarea lor sau modificarea semnificaţiei anumitor stimuli. Pentru
diminuarea acestui inconvenient, este necesară variaţia în cadrul repetiţiilor, evitarea
şablonismului, pentru a-i ajuta pe copii să desprindă ceea ce este esenţial şi general în
fenomenul studiat, menţinându-le trează atenţia şi curiozitatea. Variaţia trebuie realizată
în aşa fel încât să nu ducă la o dezorganizare a cunoştinţelor, să nu tulbure sistemul iniţial
de asociaţii.
Lipsa de fidelitate a memoriei este o altă particularitate care se observă frecvent la
deficienţii de intelect. Atunci când trebuie să reproducă un text, când povestesc o
întâmplare, ei adaugă deseori elemente străine, adaosuri care au un caracter dezorganizat
şi uneori chiar absurd.
De obicei când se memorează un material format dintr-o serie de fragmente, se
observă o îmbunătăţire a rezultatelor de la o serie la alta. Creşterea eficienţei activităţii de
memorare este determinată de familiarizarea cu activitatea şi materialul, precum şi de
formarea unei tehnici de memorare.
73
Se observă însă şi fenomenul contrar. Dacă după un interval oarecare de timp, are
loc reproducerea se constată că materialul de la sfârşitul seriei este redat mai slab din
cauza inhibiţiei proactive. Cu alte cuvinte, în învăţarea succesivă a unui material mai vast
acţionează doi factori în direcţii opuse: fixarea este ajutată de experienţa anterioară, în
timp ce reţinerea este dezavantajată de acţiunea inhibiţiei proactive. Cauza acestei
inhibiţii rezidă, se pare, în faptul că activitatea neurală implicată în procesul de fixare nu
se încheie în momentul terminării exerciţiului. Pentru consolidarea asociaţiilor nou
formate este necesară menţinerea în acţiune a proceselor neurofiziologice pentru un
oarecare interval de timp. Dacă noua activitate survine la un interval prea scurt se
anihilează acest element de consolidare. Este importantă stabilirea modului în care cei doi
factori se conjugă la deficienţii de intelect, adică modul de însuşire a unui material la
scurt interval după memorarea unuia asemănător. Inhibiţia proactivă este o importantă
cauză a uitării, ceea ce înseamnă că deficienţii au nevoie de o învăţare eşalonată în timp,
cu intervale suficient de mari pentru a permite consolidarea asociaţiilor nou formate.
Acţiunile sau operaţiile mnezice se află într-un anume raport cu celelalte tipuri de
acţiuni intelectuale, dar se deosebesc de acestea prin structura şi modul lor specific de
utilizare. În cazul deficienţei de intelect, cercetările experimentale au demonstrat
existenţa unei relaţii între nivelul memoriei şi cel al dezvoltării intelectuale. Pentru a
evidenţia dependenţa memoriei, în vederea realizării scopurilor mnezice, de capacităţile
general-operaţionale de inteligenţă, s-a aplicat o probă de memorare a unei configuraţii
seriale simple. Rezultatele au demonstrat că subiecţii deficienţi de intelect, având vârste
între 7-11 ani reuşesc în proporţie de 73% să realizeze construcţia seriei conform
nivelului preoperator, adică să alăture perechi de elemente mari şi mici şi doar 18%
reuşesc să efectueze o seriere la nivelul operaţiilor concrete. Acest aspect se reflectă şi
nivelul reproducerilor în desen.
Memoria este mai productivă în măsura în care se sprijină şi utilizează structurile
inteligenţei. Nivelul memoriei este determinat de măsura în care acţiunile mnezice se
bazează pe cele intelectuale, convertindu-le în acţiuni mnezice. Schemele utilizate de
către memorie sunt preluate din cele folosite de inteligenţă şi se succed prin etapa
corespunzătoare nivelelor operaţionale ale individului. Memoria utilizează schemele
preoperatorii sau operatorii, dar într-o direcţie care îi este specifică pentru a construi, a
păstra ori a reconstitui. Schema apare astfel ca un instrument de organizare a amintirii şi
acţionează în procesul reţinerii şi evocării în acelaşi mod ca şi în cazul fixării.
S-a constatat faptul că subiecţii d.m. obţin coeficienţi de structurare mai scăzuţi
decât cei normali, aspect care indică o capacitate redusă de structurare a seriei la această
categorie de subiecţi, ce poate fi explicată şi prin faptul că la d.m. cuvântul (noţiunea) nu
acţionează în suficientă măsură ca integrator verbal. Foarte puţini dintre subiecţii d.m.
care au memorat şi reprodus corect toate cuvintele prezentate au efectuat o structurare
precisă a seriei în categorii semantice.
În timpul procesului de memorare, la subiecţii d.m. comportamentul motric este
variat, apărând fenomene de tipul exagerării mimicii, gesticulărilor, agitaţiei. Aceste
manifestări indică o iradiere largă a excitaţiei în analizatorul motric şi dacă ele sunt
normale la copiii mici, la cei mai mari reprezintă semne de impulsivitate şi dezinhibiţie
psiho-motorie. Dacă aceste comportamente apar în mod accentuat, se produce aşa-
numitul “blocaj” sau “vid mintal” punând subiecţii în imposibilitatea de a mai putea
74
reproduce cuvintele memorate. Această manifestare se explică printr-o inducţie negativă,
pornită de la focarele excitate ale analizatorului motor.
Un alt fenomen care este întâlnit este cel al reproducerii cu voce tare a fiecărui
cuvânt auzit, fenomenul fiind determinat de o reacţie infantilă, ecolalică, ce apare la
subiecţii cu d.m. grave.
Comportamentul verbal al subiecţilor d.m., în timpul probelor de memorare, poate
lua aspecte diverse. Unii dintre ei anunţă spontan că reproducerea s-a terminat şi că nu
mai ştiu nici un cuvânt. La subiecţii la care această manifestare apare repede, cu mult
înainte de scurgerea timpului rezervat reproducerii este vorba de un comportament
infantil. În cazul altor subiecţi, o astfel de afirmaţie apare ca urmare a lipsei efortului
voluntar. Refuzul iniţial al copilului de a reproduce materialul nu indică întotdeauna
faptul că materialul a fost uitat. Uneori acest refuz constituie o consecinţă a leneviei
intelectuale. Fenomenul a apărut la unii subiecţi ca urmare a faptului că ei contau numai
pe capacitatea de reţinere imediată şi nu căutau să aducă datele din MLD.
Există şi cazuri în care subiecţii întreabă din câte cuvinte este formată seria, câte
au evocat, câte au uitat. Fenomenul indică un caracter infantil, o lipsă de autonomie şi
tendinţa de a recurge la ajutorul adultului datorită lipsei de siguranţă. Subiecţii la care
activitatea de control a evocării pe plan mintal nu se poate interioriza, în timpul evocării
fac diferite observaţii sau precizări cu voce tare (de exemplu, “da” după fiecare cuvânt
prezentat). Această intervenţie reprezintă o încercare de fixare a atenţiei asupra
cuvântului, dar în realitate întrerupe seria de stimuli şi îngreunează asocierea lor.
La subiecţii deficienţi de intelect, memoria este influenţată în desfăşurarea sa de o
serie de factori ca: incapacitatea de a transporta materialul memorat de la o etapă la alta a
memorării, incapacitatea de a consolida structurile deja formate la nivelul MLD, de
asociere a stimulilor între ei, de structurare spontană a seriei, capacitatea redusă de
aprehensiune, de influenţa inhibiţiei retroactive, de dificultatea de antrenare în activitate,
incapacitatea de efort susţinut, scăderea motivaţiei faţă de sarcină, slaba manifestare a
procesului inhibiţiei de diferenţiere, de iradierea difuză a excitaţiilor şi de capacitatea
redusă de autocontrol.
Acţiunea unora sau altora din aceşti factori a dus la apariţia unor manifestări
particulare, specifice la nivelul diferitelor structuri şi operaţii ale memoriei privind
volumul informaţiei păstrate, timpul de păstrare, complexitatea transformării informaţiei,
codarea, repetiţia, stocarea, decizia, operaţiile de control şi strategiile de restabilire.
Nereuşita şcolară a d.m. nu este efectul exclusiv al deficitelor de gândire şi de
memorie, ci în mare măsură şi al unei insuficiente motivaţii. Dorinţa de a obţine note
bune şi aprobarea adulţilor, dorinţa de afirmare, interesele de cunoaştere sunt mult mai
slabe şi mai instabile la d.m. Dorinţa de a fi recompensat are, ca şi la copiii normali, un
rol pozitiv în învăţare. Problema motivaţiei este deosebit de complexă, iar în acest
domeniu nu se pot face, în general, afirmaţii cu caracter absolut, fără a ţine seama de
natura dinamică a relaţiei dintre factorii motivaţionali.
Nu trebuie neglijat nici faptul că o motivaţie oarecare poate avea şi efecte
negative. O astfel de situaţie are loc, de exemplu, atunci când dorinţa d.m. de a primi o
oarecare recompensă este deosebit de mare, producând o stare de încordare afectivă ce
dezorganizează activitatea. Alteori, dorinţa de a primi recompensa se ciocneşte de
conştiinţa pe care o are subiectul că nu va reuşi să realizeze ceea ce i se cere. Într-un
aastfel de caz apare o reacţie de apărare în care copilul minimalizează importanţa
75
recompensei şi a activităţii pe care refuză să o execute. În sfârşit, manifestări negative
apar şi atunci când recompensa utilizată este de aşa natură încât contrazice anumite idei
pe care subiectul le are despre sine. Nu trebuie să se piardă din vedere faptul că
mobilizarea motivaţională are efecte pozitive numai până la un anumit nivel, adică până
la nivelul care nu depăşeşte posibilităţile obiective ale d.m. de a executa o anumită
sarcină.
Teme de reflecţie:
76
Modul VI
LIMBAJUL ŞI COMUNICAREA
LA DEFICIENŢII DE INTELECT
77
intelectual. Cercetările efectuate în acest domeniu au scos în evidenţă complexitatea
relaţiei dintre cei doi termeni. În primul rând, nu orice întârziere în dezvoltarea vorbirii
este un indiciu cert al deficienţei de intelect, deşi cea mai frecventă cauză a apariţiei
întârziate a vorbirii o constituie deficienţa intelectuală. Acelaşi fenomen poate fi însă
provocat şi de alte cauze: boli sau anumite deficienţe organice, insuficienta stimulare
verbală din partea anturajului, trăirea unui şoc afectiv etc.
Mai trebuie amintit şi faptul că nu toate aspectele limbajului sunt la fel de
semnificative pentru nivelul dezvoltării intelectuale. De exemplu, între etatea mintală şi
productivitatea verbală, adică numărul de cuvinte ce pot fi actualizate într-o situaţie
standardizată în interval de un minut, corelaţia a fost de numai 0,37. Între nivelul mintal
şi lungimea frazelor utilizate de copil s-a găsit o corelaţie mai mare, iar capacitatea de
discriminare a fenomenelor a prezentat o corelaţie şi mai mare cu nivelul mintal. În
aprecierea nivelului de dezvoltare a diferitelor componente ale limbajului este necesar să
se ţină seama şi de faptul că procesul de comunicare este influenţat de condiţiile în care
se realizează. De exemplu, lungimea frazei unui copil nu este aceeaşi în convorbirea cu
un alt copil, de aceea atunci când se examinează nivelul de dezvoltare al limbajului sunt
necesare condiţii identice pentru toţi subiecţii.
În cazul copiilor d.m. se întâlneşte deseori, la acelaşi individ, un complex de mai
multe deficienţe ale vorbirii, ceea ce face ca inteligibilitatea acesteia să fie mult scăzută.
Deficienţa limbajului se manifestă la copiii d.m. sub variate aspecte ale perceperii şi
înţelegerii vorbirii interlocutorului, al volumului vocabularului şi al complexităţii frazelor
utilizate, al expresivităţii vorbirii, al articulării, fonaţiei şi ritmului vorbirii. Cu cât gradul
d.m. este mai pronunţat, cu atât frecvenţa tulburărilor de limbaj este mai mare.
S-a pus de asemenea problema măsurii în care deficienţele limbajului copiilor
d.m. sunt similare cu cele ale copiilor normali de o etate cronologică mai mică, dar cu
aceeaşi etate mintală, concluziile fiind contradictorii. Unii cercetători consideră că d.m.
obţin rezultate mai slabe la o serie de probe: numirea obiectelor familiare, identificarea
obiectelor pe baza denumirii lor, definirea cuvintelor, diferenţierea şi reproducerea
sunetelor vorbirii, precum şi sub aspectul complexităţii şi corectitudinii frazelor utilizate.
Inferioritatea copiilor d.m. faţă de cei normali – sub aspectul denumirii obiectelor şi al
diferenţierii sunetelor – este mai pronunţată la vârstele mici. În plus, la d.m. s-au găsit
moduri de comunicare absente la normalii cu aceeaşi etate mintală; în această categorie
intră răspunsurile lipsite de conţinut în raport cu întrebarea, utilizarea gesturilor în locul
răspunsului verbal şi manifestări de pseudovorbire, adică polisilabe lipsite de
semnificaţie.
Neconcordanţele amintite sunt determinate de complexitatea factorilor ce
influenţează dezvoltarea procesului de comunicare. Ele pot rezulta, de exemplu, din
compoziţia diferită, sub aspectul sexului, a grupelor studiate sau sub aspectul condiţiilor
socio-economice şi culturale în care s-au dezvoltat subiecţii. Diferenţele pot rezulta şi din
diversitatea aspectelor urmărite; unele componente ale limbajului, cum ar fi structura
frazei sunt în mai mare măsură dependente de nivelul mintal decât volumul
vocabularului, care depinde mai mult etatea cronologică.
78
relaţiile spaţiale, caracteristicile psihice). Adeseori aceste cuvinte sunt greşit utilizate de
copiii d.m. într-un context diferit de acela în care au fost învăţate. În privinţa părţilor de
vorbire, cu cât sunt mai lipsite de suport concret, cu atât utilizarea lor este mai sporadică.
Din acest motiv, frecvenţa predominantă a substantivului, chiar dacă nu este întotdeauna
utilizat în mod adecvat, faţă de celelalte părţi ale vorbirii se menţine mai mult timp decât
la copiii normali. Numărul de verbe de care dispun d.m. pentru a exprima diferitele
acţiuni este, în general, redus. De asemenea, din cauză că proporţia adjectivelor din
vocabular este mai mică la copiii d.m., vorbirea lor este lipsită de coloratură stilistică, iar
utilizarea comparaţiilor, epitetelor şi metaforelor este îngreunată de absenţa capacităţii de
înţelegere a acestora.
O problemă importantă este aceea a procedeelor prin care se poate dezvălui mai
bine semnificaţia cuvintelor noi, anume problema modului în care elevul d.m. îşi
însuşeşte cuvintele pe baza explicării, utilizării lor în context sau pe baza materialului
intuitiv. S-a realizat un experiment menit să studieze procedeul deducerii sensului unui
cuvânt din context. Subiecţilor li s-au dat cartonaşe pe care erau înscrise propoziţii ce
conţineau un cuvânt necunoscut; s-a constatat faptul că deseori elevii d.m. nu sesizau
prezenţa cuvântului necunoscut, confundându-l cu altul care le era familiar, cu care acesta
avea asemănări mai mult sau mai puţin evidente sub aspectul formei. Cu cât cuvântul nou
era mai asemănător cu un cuvânt cunoscut elevilor, cu atât desprinderea semnificaţiei lui
din context se realiza cu mai mare dificultate. Acest lucru se realizează cu atât mai greu
cu cât într-o frază sunt mai multe cuvinte necunoscute şi cu cât situaţia în forma verbală
este mai puţin familiară copilului.
Discrepanţa dintre vocabularului activ şi cel pasiv este pronunţată la copiii d.m. În
vorbirea spontană sau în răspunsuri, sunt actualizate în primul rând cuvintele cu circulaţia
cea mai largă. Dacă însă se cere precizarea unui cuvânt şi se indică primul sau primele
sunete ale cuvântului adecvat, acesta adeseori poate fi actualizat. De asemenea, utilizarea
greşită a unui cuvânt nu este determinată întotdeauna de absenţa termenului adecvat din
vocabularul activ, acest fenomen apărând ca efect al unei anumite lipse de mobilizare în
executarea sarcinii.
Criteriul de bază al tipologiei vocabularului la deficienţii de intelect este gradul de
operaţionalitate al limbajului. Dezvoltarea vorbirii, în special pentru copilul cu d.m. nu
poate avea loc fără antrenamentele de operaţionalitate a limbajului, în cadrul comunicării.
S-au stabilit, în acest sens, trei categorii de vocabular, aspura cărora s-au efectuat
cercetări separate: vocabularul de stocare, vocabularul de utilizare şi vocabularul
operaţional.
a) Vocabularul de stocare este constituit din suma de cuvinte pe care copilul le-a
învăţat şi pe care nu le utilizează decât parţial, în funcţie de împrejurări. Acest tip de
vocabular aparţine mai mult memoriei şi mai puţin inteligenţei, reducându-se la stocarea
informaţiei, fără a necesita prelucrări laborioase. Spre deosebire de copilul normal, la
care reactualizarea se face cu uşurinţă, cuvintele stocate fiind rapid “găsite” şi utilizate, la
d.m. reactualizarea se face cu dificultate şi în mare măsură inadecvat necesităţilor
situaţiei. Cauza acestei diferenţe este modalitatea în care cuvintele sunt stocate. La d.m.
cea mai mare parte a cuvintelor din vocabularul de stocare au o aură de confuzie, de
nediferenţiere semantică. Structura nediferenţiată a noţiunilor, care sunt depozitate ca
“etichete verbale” şi nu sub formă de concepte, este responsabilă pentru dificultăţile de
reactualizare menţionate.
79
În general, cuvintele legate de experienţa afectivă şi existenţială a copilului sunt
mai fidel păstrate şi mai uşor de actualizat.
b) Vocabularul de utilizare este constituit din rezerva de cuvinte pe care copilul le
recunoaşte sau le reproduce numai în situaţia de condiţionare specifică, neputându-le
evoca în absenţa obiectuluisau a situaţiei concrete. În acelaşi timp, vocabularul său este
mai restrâns, format în cea mai mare parte din cuvinte uzuale legate de satisfacerea
cerinţelor vitale, relaţiilor şi intereselor.
Sporirea cantitativă a vocabularului de utilizare are două surse: evocarea unor
cuvinte din vocabularul de stocare şi dobândirea prin învăţare-comunicare a altor
categorii de cuvinte. Vocabularul de utilizare al d.m. se compune, aşadar, în cea mai mare
parte, din stereotipii verbale care se pot utiliza cu uşurinţă, fără efort mintal de
reorganizare a expresiei. O altă parte din acest vocabular constă în etichete verbale fără
acoperire semantică sau cu o acoperire extrem de limitată.
c) Vocabularul operaţional
Operaţionalitatea unui cuvânt, a unei noţiuni sau a unui concept se defineşte prin
posibilităţile practice de combinare a acelui cuvânt în structuri logice, sintagme, pentru a
exprima nuanţele unor situaţii şi pentru a permite o modificare a realităţii.
Din punctul de vedere al mecanismelor interne, operaţionalizarea se produce prin
parcurgerea în sens invers a proceselor care duc la formarea conceptelor: elaborarea
experienţelor şi informaţiilor concentrate în concept şi recombinarea lor, în vederea
obţinerii unui produs nou.
La d.m. procesul de generalizare-abstractizare este cel mai perturbat, iar cu cât
gravitatea este mai accentuată, cu atât funcţia indicativă a cuvântului este diminuată. În
formele intermediare devine dominantă funcţia nominativă, însă într-o formulă specifică:
“etichetarea verbală”. Aceasta este doar parţial asemănătoare cu funcţia nominativă a
limbajului în ontogeneză (asemănarea ca mecanism verbal şi nu ca mecanism semantic).
În formele uşoare ale d.m. se utilizează, în general, toate funcţiile şi formulele verbale
însă dominantă este unitatea verbo-logică denumită “imagine noţională”. Această entitate
conţine o serie de repere logice, care sunt însă saturate de elemente concret-experienţiale.
Aceste elemente nu permit ca noţiunea să capete autonomie funcţional-logică; urmarea
este că gradul de operaţionalitate al noţiunii va fi redus şi se va exprima printr-o dublă
polaritate; polul experienţei imediate fiind mult mai puternic şi anihilând valenţele logice
ale noţiunii.
În învăţarea şcolară, deficientul de intelect exersează utilizarea imaginilor
noţionale în contexte logice, însă această metodă constituie o mecanicizare şi nu duce la
dezvoltarea nucleilor semntici, care ar asigura polarizarea logică a vorbirii. Eroarea
făcută de sistemele educaţionale constă în faptul că se porneşte de la premisa identităţii
dintre limbajul copiilor normali şi al celor d.m.
La copiii cu d.m. nu există o comunicare adecvată între cele trei categorii de
vocabular. În urma unui experiment, s-a stabilit că la 6-7 ani, copilul d.m. posedă un
vocabular de stocare sau rezidual la nivel relativ apropiat de cel al copilului normal, iar
învăţarea permite, până la 14 ani, sporirea lentă a acestei categorii de vocabular, după
această perioadă evoluţia vocabularului de stocare fiind nesemnificativă. În privinţa
vocabularului de utilizare, s-au evidenţiat chiar de la început diferenţe mari între copiii
normali şi cei cu d.m. uşoară. Prin învăţare, vocabularul d.m. evoluează treptat, însă doar
până la vârsta de 9 ani când stagnează, ajungând la “faza de platou”.
80
Diferenţa cea mai evidentă dintre copiii normali şi cei d.m. apare la nivelul
vocabularului operaţional, la care copiii cu d.m. realizează performanţe de numai 50%
comparativ cu cei normali, iar diferenţele se menţin chiar în cazul unei învăţări logico-
matematice. Din cele menţionate, rezultă că la d.m. curbele evoluţiei celor trei categorii
de vocabular nu se intersectează, nici măcar nu se apropie, fenomen care indică
perturbarea procesului de operaţionalizare a limbajului, dar şi o metodă de învăţare a
limbii de către d.m.:operaţionalizarea limbajului prin reeducarea mecanismului de
comunicare între cele trei categorii de vocabular.
81
Fraza copiilor cu d.m., atât în limbajul scris cât şi în cel oral, se distinge printr-un
număr mic de cuvinte şi printr-o structură defectuoasă din punct de vedere gramatical:
lipsa de acord a verbului în număr şi persoană cu subiectul, omiterea subiectului,
omiterea predicatului, repetarea subiectului şi a predicatului la sfârşitul frazei. În general,
copiii cu d.m. nu ajung până în clasa a IV-a la folosirea propoziţiilor secundare, sau chiar
dacă le folosesc, ele au o structură simplă, iar legătura dintre ele nu se face prin
conjuncţii.
Construcţia defectuoasă a frazei apare în modul cel mai evident atunci când
copilul este pus în situaţia de a formula o întrebare. În ceea ce priveşte răspunsul la o
întrebare, se poate constata uneori, mai ales în cazurile mai grave, apariţia fenomenelor
ecolalice. În loc să răspundă, d.m. repetă întrebarea, uneori cu o surprinzătoare capacitate
de imitare.
Vorbirea copiilor cu d.m. conţine şi o serie de cuvinte parazite, precum şi unele
expresii perseverative. De asemenea, lipsesc intonaţiile expresive, fapt care se constată
mai ales atunci când citesc, ei nu respectă pauzele şi nu pun accentul corect. În cazul în
care trebuie să povestească ceva, ei nu reuşesc să facă efortul necesar pentru organizarea
amintirilor, mulţumindu-se cu o relatare superficială, iar răpunsurile la întrebări sunt fie
monosilabice fie gestuale. Apar de asemenea numeroase erori de articulare, fonaţie şi
ritm.
82
Copiii cu sindrom Down prezintă o articulare extrem de defectuoasă, ceea ce face
ca vorbirea lor să fie greu de înţeles, vocea acestor copii este lipsită de modulaţiile de
intensitate necesare, fiind uneori extrem de stridentă şi lipsită de precizie, aspecte
determinate de hipotonusul muscular al aparatului verbal.
S-a încercat prin diferite studii stabilirea măsurii în care există sau nu diferenţe
între limbajul copiilor cu d.m. de tip familial şi al celor cu leziuni cerebrale. În acest scop
s-au comparat trei grupe de copii: normali, cu d.m. de tip familial şi cu d.m. cu leziuni
cerebrale, având aceeaşi etate mintală. Rezultatele cel mai slabe sub aspectul limbajului
în general au fost obţinute de copiii cu leziuni cerebrale. Diferenţele dintre cele trei grupe
de copii s-au dovedit a fi cu atât mai mari cu cât vârsta lor era mai mare. Rezultatele
copiilor cu d.m. fără leziuni cerebrale au fost semnificativ mai bune la probele de numire
a imaginilor şi la imitarea unor complexe sonore, adică a unor cuvinte fără sens.
Alţi autori consideră că d.m. cu leziuni cerebrale au, în comparaţie cu cei de tip
familiali, un vocabular mai bogat, putând da explicaţii mai extinse pentru termenii care îi
utilizează şi au moduri mai avansate de exprimare.
Încercându-se o ierarhizare, cercetările au demonstrat că cea mai serioasă deviere
faţă de vorbirea normală a fost constatată la copiii cu sindrom Down, urmând apoi, în
ordine descrescătoare: copiii cu leziuni cerebrale la naştere, cei cu infecţii prenatale, cei
cu tulburări metabolice, cei cu d.m. datorate incompatibilităţii Rh-ului, cei care au suferit
asfixii la naştere, cei cu leziuni postnatale şi, în sfârşit, cei cu infecţii postnatale.
83
Teme de reflecţie:
84
Modul VII
REPREZENTAREA DE SINE LA COPIII
CU DEFICIENŢĂ DE INTELECT
85
Reprezentarea de sine poate fi înţeleasă însă şi într-un cu totul alt sens, în afară de
această accepţiune a cunoaşterii de sine, aproape ştiinţifică. Copilul cu d.m. ajuns în
etapa, denumită de Cromwell, a funcţionării interpersonale, are capacitatea de a
conceptualiza sentimentele, atitudinile şi motivele altei persoane; el realizează
reprezentarea modului de a gândi despre el a celor din jur. Dar, ceea ce sesizează nu e
prelucrat conform întregului sistem de funcţionalitate interpersonală şi, din acest motiv,
are întotdeauna sentimentul inadaptării sociale, ceea ce contribuie şi mai mult la propria
inadaptare.
La nivelul cel mai explicit reprezentarea de sine este definită ca un sistem de
opinii despre sine-însuşi, elaborat ca rezultantă a tuturor experienţelor personale
anterioare şi a tuturor relaţiilor eu-celălalt; la nivelurile subiacente e înţeleasă ca un
sistem de atitudini şi conduite faţă de sarcini, situaţii, persoane.
Perron realizează o sinteză a modului în care s-a abordat problema personalităţii
copiilor cu d.m. în literatură şi constată că există două moduri de bază. Majoritatea
autorilor pun accent pe studiul deficienţei de intelect pentru ca apoi să descrie laturile mai
importante ale personalităţii; ceilalţi fac apel la metoda analogică: aplică problematica
studiilor generale asupra personalităţii copilului normal la cel deficient, căutând formule
de diferenţiere. În încercările lui de a găsi factorii existenţi în structura d.m., Perron
detaşează ca factor comun sentimentul de inferioritate care constituie cheia explicării
întreg procesului de dezvoltare a personalităţii la copiii cu d.m. Acest sentiment de
inferioritate abordat din perspectivă psihologică, este rezultatul interrelaţiilor din cadrul
micro- şi macrogrupului social. Un rol important în geneza imaginii de sine a copilului cu
d.m. îl au atitudinile părinţilor. Dacă aceştia îşi axează toate atitudinile şi conduitele lor
pe deficienţa copilului, îl vor învăţa să se privească şi să se definească în acest mod. De
asemenea, tendinţa de a considera deficienţa de intelect ca pe o anomalie a unei valori
umane centrale conduce la o serie de stereotipuri sociale care tind să devalorizeze, să
respingă deficientul, şi prin asociere cu acesta şi familia sa.
Efectele statutului şcolar asupra reprezentării de sine au fost evidenţiate de către
Mezerowitz care a utilizat o probă originală “Indice Illinois d’auto-depreciation”, probă
care cere copilului să spună cu cine se aseamănă mai mult dintre doi copii, unul
prezentând caracteristici pozitive, iar celălalt negative. Autorul a ajuns la concluzia că
“autodeprecierea” este mult mai ridicată la copiii cu d.m. în comparaţie cu copiii normali.
În ceea ce priveşte relaţiile copilului cu d.m. cu semenul său, o serie de studii vin să
infirme părerea generală conform căreia acesta nu ar avea inteligenţa adecvată pentru
formarea unei imagini destul de diferenţiate despre semeni, pentru dezvoltarea relaţiilor
sociale. S-a constatat că alegerile reciproce tind să se stabilească între subiecţii de aceeaşi
vârstă mintală, dar nu între subiecţii cu acelaşi coeficient de inteligenţă, ceea ce
dovedeşte în mod indirect importanţa vârstei reale. Ca urmare, se poate afirma că
formarea conştiinţei de sine are la bază diferenţierea eu-celălalt şi relaţia între “mine” şi
“celălalt”.
Perron a constatat că există o modificare esenţială la nivelul statutului şi rolului
copilului cu d.m. Conform opiniei lui, problema rolului şi a statutului nu e un atribut al
unei formule sau performanţe a inteligenţei, ci o modalitate de adaptare socială a unei
personalităţi. Perron porneşte de la teoriile elaborate de Doll care defineşte deficienţa de
intelect în funcţie de maturitatea şi competenţa socială – înţeleasă ca şi capacitatea de a
răspunde cerinţelor societăţii. Fără să construiască propriu-zis o teorie a personalităţii
86
deficientului de intelect, şcoala de la Vineland a perfectat una dintre cele mai complexe
scale de maturitate socială. Pornind de la “sine” care constituie epicentrul procesului de
formare a personalităţii, Perron caută să definească sistemul de bază modificat esenţial de
către deficienţa de intelect, abordând câteva aspecte legate de forma reprezentării de sine.
Edgerton şi Sabagh, analizând variaţia reprezentării de sine în biografia
deficientului de intelect, au făcut o serie de observaţii interesante asupra trecerii de la
“satisfacţie” la “exaltarea de sine”, în cazul unor subiecţi preluaţi din cadrul unei
instituţii. Intrarea într-o instituţie este în general traumatizantă, ea oficializând practic
existenţa unui deficit. Colectivitatea restrânge libertatea subiectului, îi impune reguli de
conduită, precepute ca arbitrare şi ofensatorii şi instaurează o comparaţie permanentă cu
alţi deficienţi (unii în stare mult mai gravă), obţinându-se astfel o imagine îngrijorătoare
asupra propriei persoane. Majoritatea deficienţilor de intelect supuşi acestui experiment
reacţionează şi se apără:
- prin comparaţia cu cei mai puţin dotaţi, care sunt blamaţi, ridiculizaţi, dispreţuiţi;
- prin dezvoltarea fantasmelor compensatorii, conducând eventual la conduite care,
oricât de bizare ar părea, sunt mult mai bine tolerate în mediu protejat decât în
exterior;
- prin apartenenţe, cu drepturi depline, la grupuri sociale interne, în instituţie, care au
propria lor ierarhie, regulile lor de conduită morală şi teme de valorificare proprii.
Astfel, s-a putut descrie, în cadrul instituţiei respective, o aşa-zisă “elită”, calitatea de
membru al acesteia constituind o recompensă foarte valoroasă, acordând subiecţilor o
responsabilitate, o funcţie socială, o valoare.
În acest mod, autorii menţionaţi pun accentul pe toate cauzele devalorizării la
intrarea într-o instituţie, dar şi pe mecanismele revalorificării.
Se pune însă problema măsurii în care de obicei, copiii cu d.m. se simt respinşi,
umiliţi, dispreţuiţi. Ringess a realizat un studiu comparativ între trei grupe de copii de 9-
10 ani, băieţi şi fete: 40 copii cu d.m. având un QI între 50 şi 80, din clase speciale; 40
copii normali cu QI între 90-110 şi 40 copii având QI peste 120. Tuturor acestora li s-au
adresat 8 întrebări, care vizau autoaprecierea: succesul la aritmetică, scriere-ortografie,
lectură, popularitatea printre colegi, simpatia de care se bucură la adulţi, succesul la joc,
în recreaţie, în sporturi, capacitatea de a fi liber, inteligenţa. Fidelitatea răspunsurilor
obţinute se află în raport direct cu inteligenţa, fiind slabă la copiii cu d.m. Dacă se
compară mediile grupelor, se constată că autoevaluările cele mai corecte, realiste, bazate
pe criterii obiective au fost date de copiii inteligenţi. Copiii cu d.m. oferă aprecieri ale
valorii personale tot atât de ridicate, neconforme cu realitatea, supraestimându-se în
raport cu manifestările reale. Copiii având un QI mediu sunt cei care se evaluează la
nivelul cel mai coborât, cu o tendinţă de supraestimare semnificativă, dar mai puţin
importantă decât la cei cu d.m. Ringness conferă acestei supraestimări realizate de copiii
cu d.m. două explicaţii:
- aceşti copii se găseau în clase speciale, autoevaluarea lor reflectând aparent atmosfera
de securitate care este cultivată în aceste clase, în care copilul nu primeşte decât
sarcini pe măsură, este mereu încurajat şi nu se poate compara decât cu alţi deficienţi;
- supraestimarea poate să fie, în parte, compensatorie în raport cu sentimentele de
inferioritate.
În mod evident, cea de a doua explicaţie este pe deplin plauzibilă, dar în acest fel
este pusă în evidenţă dificultatea majoră a acestor tipuri de cercetări: în ce măsură o
87
autoevaluare ridicată, cu sau fără supraestimare, reflectă o autentică “trăire pozitivă” a
propriei persoane sau în de măsură nu este decât o declaraţie reactivă la o trăire negativă
pe care subiectul refuză să o exprime faţă de altcineva, încercând chiar să se ascundă faţă
de sine însuşi.
În reprezentarea de sine trebuie să distingem diferite planuri ale realităţii, între
care pot să intervină o serie de decalaje şi aparente contradicţii. Majoritatea studiilor
realizate până în prezent cu privire la imaginea de sine la copiii cu d.m. nu ţin seamă, din
păcate, de asemenea decalaje; ele cercetează pur şi simplu structuri de declaraţii. În
general, se foloseşte următoarea schemă: dintr-o listă de adjective descriptive ale
persoanei sau fraze scurte, indicând conduite, copiii cu d.m. le aleg pe acelea care se
potrivesc cel mai mult (sau cel mai puţin) cu felul lor de a fi. Fără îndoială, aceste
modalităţi de autodescriere sunt influenţate de viaţa personală anterioară, nivelul
autoaprecierii fiind legat de QI, de succesele şcolare, de succesul achiziţionării unor
aptitudini şi al adaptării sociale la ieşirea din instituţii, mai ales dacă stagiul a durat mai
mult timp. Nivelul aprecierii este mai coborât la cei care, la o vârstă extrem de fragedă,
au fost expuşi la puternice conflicte familiale.
Este vorba practic de eforturi realizate pentru punerea în evidenţă a “eului
perceput”, adică, a ceea ce copilul declară că este în prezent. Alte studii se referă la “eul
ideal”, adică ceea ce ar dori să fie subiectul în cauză. De exemplu, în cazul adresării
întrebărilor pe această temă unor adolescente cu d.m., răspunsurile ilustrează cinci factori
ai dorinţei: valoarea personală generală şi sănătatea; conformismul social şi ascultarea;
relaţiile sociale bune legate de controlul afectiv; relaţii sociale bune legate de afirmarea
de sine; absenţa fricii şi a înşelăciunii.
Guthrie şi White au realizat o încercare interesantă pentru abandonarea tehnicilor
verbale, care presupun o oarecare disponibilitate a limbajului şi a reprezentărilor
abstracte, care sunt, în general, precare la copiii cu d.m. Autorii au folosit 50 perechi de
fotografii; în fiecare pereche, acelaşi personaj este antrenat în două situaţii diferite, una,
care exprimă satisfacerea unei trebuinţe, din cele delimitate de Murray, iar cealaltă, în
care această trebuinţă nu este satisfăcută. În legătură cu fiecare pereche de fotografii se
pun două întrebări: “Care dintre fotografii vă seamănă cel mai mult?”, “În care din
fotografii personajul face cel mai bun lucru?” Autorii au dorit evidenţierea raportului
dintre eul perceput şi eul ideal, apărând o serie de factori “pozitivi” (a fi obiectul atenţiei,
a fi iubit de colegi), precum şi o serie de factori “negativi” (a fi nebăgat în seamă, izolat,
a încerca dominarea, a nu primi nimic în schimb, faţă de ce oferi).
Toate aceste aspecte demonstrează dificultatea realizării unui autoportret al
deficientului de intelect; este evidentă variabilitatea interindividuală a acestui autoportret,
iar factorii genezei sale sunt multipli. În acelaşi timp, autoportretul depinde de gradul şi
de natura deficienţei, de reacţiile anturajului, de atitudinile sociale generale faţă de
subiecţi, de situaţiile în care se află subiectul şi de relaţiile create cu celilalţi, situaţii şi
experienţe în care problema reuşitei sau a eşecului joacă, probabil, un rol central.
88
anxietatea este mai marcată la copiii cu d.m. care obţin rezultate mai slabe la o probă de
formare a conceptelor, aceasta explicându-se prin faptul că anxietatea agravează
deficienţa şi diminuează supleţea funcţionării intelectuale. Este posibil ca anxietatea să se
datoreze deficienţei şi tuturor experienţelor anterioare neplăcute din viaţa subiectului,
importanţă având însă şi măsura în care subiecţii în cauză sunt sau nu instituţionalizaţi,
anxietatea crescând la aceştia din urmă.
S-a pus problema mecanismelor utilizate de către deficienţi de intelect pentru a
reduce anxietatea creată de situaţia lor specială. În general, comportamentul deficienţilor
de intelect se consideră foarte frecvent în termeni de insuficienţă, de lipsuri, dar prin acest
fapt se neglijează un aspect admis în multe domenii, conform căruia orice comportament
este cel puţin o tentativă de adaptare. Deseori, comportamentul copilului cu d.m.
reprezintă o încercare de menţinere a stimei de sine, continuu compromisă de
insuficienţele personale şi de reacţiile anturajului faţă de eşec. Astfel, se pot interpreta ca
reacţii de apărare o serie de conduite: încercarea de a controla o situaţie de examen (prin
punerea întrebărilor) sau de a o evita (instabilitate, oboseală); a scăpa de presiunea
întrebărilor şi problemelor prea grele, cât şi de teama creată de această situaţie; supunerea
pasivă (responsabilitatea faptelor este lăsată pe seama adultului) sau retragerea în sine a
copilului care se izolează pentru a scăpa de situaţia anxiogenă.
Teme de reflecţie:
89
Modul VIII
INTELIGENŢA SOCIALĂ A COPIILOR
CU DEFICIENŢĂ DE INTELECT
Obiectivele cursului:
- explicarea diferenţierii necesare între competenţa şi inteligenţa socială;
- prezentarea unor experimente care să ilustreze caracteristicile inteligenţie sociale la
copiii cu deficienţă de intelect.
90
preadolescenţii trebuie să interacţioneze cooperativ sau competitiv cu ceilalţi, iar până la
vârsta de 15 ani, adolescenţii trebuie să iniţieze şi activităţi de grup cu caracter
recreaţional.
Este evident că aspectele sociale ale comportamentului adaptativ se schimbă atât
sub aspect cantitativ, cât şi calitativ. Copiii trec de la jocul individual la jocul în grup, de
la participarea spontană în activităţile de grup la interacţiunea cooperativă sau
competitivă în grup şi la iniţierea unor activităţi mai complexe. Toate aceste
comportamente, dar mai ales direcţia lor de schimbare, reflectă dezvoltarea competenţei
sociale.
Educatorii din grădiniţele şi şcolile speciale au evidenţiat faptul că abilitatea
persoanelor cu deficienţă de intelect de a se adapta satisfăcător mediului social depinde în
mare măsură de abilităţile pe care şi le formează şi de vârsta la care începe educarea
socială a acesor persoane. Incompetenţa socială constituie unul dintre factorii majori care
aduce copiii cu deficienţă de intelect în atenţia cadrelor didactice din şcolile de masă.
Tocmai de aceea, educarea competenţei sociale a copiilor cu deficienţă de intelect
constituie o latură importantă a procesului de formare a acestor persoane ca membri
activi ai diferitelor grupuri sociale (familie, şcoală, comunitate ).
Deşi utilizarea competenţei sociale ca şi criteriu de identificare a persoanelor cu
deficienţă de intelect constituie o idee interesantă, evaluarea ar fi foarte greu de realizat.
Din acest motiv, utilizarea coeficientului de inteligenţă drept principal criteriu în
identificarea deficienţei de intelect a fost, cel puţin în parte, rezultatul incapacităţii de a
stabili un consens cu privire la componentele comportamentului social competent şi la
modalităţile de evaluare a acestora. Spre exemplu, competenţa socială a fost definită pe
rând în termeni de comportament social corespunzător în raport cu normele sociale,
prezenţa sau absenţa relaţiilor cu persoane de aceeaşi vârstă, şi chiar prin percepţia
individului asupra propriei competenţe. Mai mult chiar, unii autori au acordat o
importanţă mai mare duratei interacţiunii sociale drept criteriu pentru evaluarea
competenţei sociale, în timp ce alţii s-au concentrat asupra calităţii acestor interacţiuni.
În ciuda acestor dificultăţi, este evidentă tendinţa de includere a competenţei
sociale în identificarea şi terapia personelor cu deficienţă de intelect. Aceasta se datorează
în parte încercărilor de a asocia competenţa socială cu abilităţile social-cognitive şi
abilităţile de rezolvare a problemelor. Toate aceste modele fac posibilă înţelegerea
modului în care indivizii cu dezvoltare normală dobândesc şi exersează competenţa
socială, ca şi factorii care mediază exprimarea acesteia.
În descrierea comportamentului social competent al copiilor cu deficienţă de
intelect, trebuie consideraţi acei factori care stau la baza competenţei sociale, aceasta
constituind rezultatul interacţiunii cunoştinţelor sociale cu comportamentul social.
Trebuie, aşadar, analizate şi abilităţile social-cognitive ale acestor copii, cunoştinţele şi
capacitatea lor de înţelegere a lumii sociale.
91
stima lui de sine şi chiar dezvoltarea cognitivă ulterioară (Johnson, 1989, Gootman
1993).
Alte studii indică faptul că majoritatea copiilor cu întârzieri în dezvoltare prezintă
şi deficienţe în interacţiunile sociale (Guralnic, 1989, Groom, 1995). În comparaţie cu
subiecţii fără întârzieri, aceşti copii au mult mai puţine relaţii sociale stabile, oferă mai
puţine feed -backuri în interacţiunile cu ceilalţi şi sunt implicaţi într- un număr mai redus
de interacţiuni sociale şi în jocuri de grup. Este importantă distincţia între copiii cu
întârzieri severe în dezvoltare - în cazul acestora, deficienţele în domeniul interacţiunilor
sociale fiind oarecum fireşti) şi cei cu deficienţe uşoare, dificultăţile acestora în
interacţiunile cu semenii fiind mai subtile şi îmbrăcând forme mai diverse.
Toate aceste studii, ca şi cele realizate asupra copiilor fără întârzieri în dezvoltare,
evidenţiază faptul că factorii cognitivi, comunicativi, afectivi şi motivationali îndeplinesc
un rol important în dezvoltarea abilităţilor sociale ale copiilor.
Deşi abilităţile individuale ale fiecărui copil sunt esenţiale în tipul de relaţii
sociale pe care acesta le stabileşte, o ipoteză din ce în ce mai convingătoare este aceea că
o parte semnificativă din ceea ce copilul aduce în relaţiile sociale pe care le formează
reflectă influenţele parentale. Aceste influenţe pot fi directe sau indirecte. Influenţele
directe includ: activitatea de învăţare, jocul şi activităţile de modelare care au la bază
interacţiunea dintre părinte şi copil. Influenţele indirecte se referă la permisiunea din
partea părinţilor de a interacţiona cu alte persoane şi la întăririle pozitive oferite de către
părinţi în urma acestor interacţiuni. După cum era de aşteptat, studiile pe aceasta temă
arată că interacţiunea copiilor cu deficienţă de intelect corelează semnificativ cu nivelul
de implicare al părinţilor în educarea copiilor, cu feed-back-urile pozitive oferite de către
părinţi şi cu directivitatea părinţilor.
Studiul realizat de către Kopp, Baker şi Brown (1997) şi- a propus să analizeze
măsura în care comportamentul de joc al copiilor cu deficienţă de intelect este similar cu
cel al copiilor fără deficienţe şi dacă pattern-urile de comunicare şi cele afective ale
acestor copii în timpul jocului sunt similare cu cele exprimate de copiii fără deficienţe.
De asemenea, s-a avut în vedere şi măsura în care anumite caracteristici ale copilului cu
deficienţe şi anumite trăsături ale familiei pot influenţa comportamentul de joc al
copilului în grupul său de vârstă.
Grupul de joc era format dintr-un copil cu deficienţă de intelect şi doi copii fără
deficienţe. A fost ales raportul de 1\2, întrucât s-a constatat că acesta ar fi raportul între
copiii cu deficienţe şi cei fără deficienţe din şcolile de masă. Studiul şi-a propus să
urmărească modul în care interacţionează copiii în timpul jocului, acordându-se mare
atenţie comportamentului copilului cu deficienţe şi a tipului de interacţiune pe care o
stabileşte acesta cu partenerii de joc. Au fost identificate trei tipuri de comportament:
a) comportament solitar - copilul stă separat de colegii lui fără a stabili contact
verbal sau vizual cu ei;
b) comportament paralel - copilul stă în imediata vecinătate a celorlalţi, dar nu
împarte jucăriile şi nu interacţionează cu ceilalţi copii;
c) comportament social - copilul interacţionează cu ceilalţi copii verbal sau prin
gesturi;
În ceea ce priveşte jocul, au fost diferenţiate următoarele secvenţe de interacţiune:
a) inactivitate - perioadele în care copilul nu se joacă;
b) joc funcţional - mişcări repetitive ale obiectelor sau apropierea a două obiecte
92
pe baza unui anumit criteriu;
c) joc constructiv - manipularea a două sau mai multe obiecte sau jucării pentru a
construi ceva;
d) joc de rol - realizarea unor acţiuni conform unor scenarii.
În acest studiu, afectele positive au fost operaţionalizate prin: zâmbete adresate
partenerilor de joc, râs, cântat, în timp ce afectele negative au fost evaluate luând drept
criterii apatia copiilor, plânsul sau reacţiile violente faţă de ceilalţi copii.
Rezultatele acestui studiu au fost similare altor studii privind dificultăţile
întâmpinate de copiii cu deficienţă de intelect în interacţiunea cu copii de aceeaşi vârstă
cronologică, dar de vârstă mintala diferită. În ceea ce priveşte interacţiunile sociale, acest
studiu a evidenţiat faptul că subiecţii cu deficienţă de intelect petrec mai mult timp
singuri în comparaţie cu copiii fără deficienţă de intelect, tipul dominant de
comportament al acestor copii este cel de tip solitar. Acest timp petrecut în singurătate
înseamnă ratarea posibilităţilor de a învăţa mai multe lucuri despre ceea ce înseamnă
interacţiunea cu copiii de aceeaşi vârstă, constituind un factor care favorizează întârzierea
în dezvoltare a abilităţilor sociale. De asemenea, perioadele de inactivitate ale copiilor cu
deficienţă de intelect sunt mult mai frecvente în raport cu cele ale copiilor fără întârzieri
în dezvoltare.
Ceea ce este însă important de menţionat este faptul că, atunci când totuşi
interacţionează cu ceilalţi, copiii cu deficienţă de intelect uşoare au prezentat acelaşi tip
de comportament ca şi copiii fără deficienţe. Aceşti copii au fost capabili să se implice în
comportamente verbale menite să favorizeze continuarea jocului, iar exprimarea afectelor
negative nu au diferit semnificativ de cele ale copiilor fără întârzieri în dezvoltare. Copiii
cu deficienţă de intelect uşoare s-au implicat în mai mare măsură in jocuri de rol, în
raport cu copiii cu deficienţă de intelect severe, de unde rezultă şi importanţa nivelului de
dezvoltare cognitivă în determinarea activităţilor în care copiii se implică.
În general, copiii cu deficienţă de intelect dau partenerilor de joacă un număr mult
mai mic de feed-back-uri, nu îşi exprimă foarte des şi foarte clar plăcerea pe care o
găsesc în desfăşurarea unei acţiuni împreună cu ceilalţi. Copiii fără deficienţă de intelect
sunt exuberanţi şi voioşi în activităţile de joc, în timp ce copiii cu deficienţă de intelect
exprimă foarte rar aceste emoţii. Deşi nu a fost în mod clar demonstrat prin acest studiu,
s-ar putea să existe o relaţie cauzală între lipsa feed-back-ului copiilor cu deficienţă de
intelect faţă de partenerii de joc şi tendinţa acestora de a evita interacţiunea cu subiecţii
cu deficienţe.
Tendinţa de a forma clase sau grupuri de copii luând în considerare doar vârsta
cronologică poate fi considerată un factor care acţionează în defavoarea copiilor cu
deficienţă de intelect, mai ales atunci când aceştia sunt înscrişi în şcolile de masă. Se
cunoaşte faptul că abilităţile sociale ale copiilor cu deficienţă de intelect, mai ales
abilităţile de joc în comun, corelează semnificativ cu vârsta mintală, şi mai puţin cu
vârsta cronologică. Având în vedere aceste aspecte, este de aşteptat ca interacţiunea
copiilor cu deficienţă de intelect şi a celor fără întârzieri în dezvoltare să nu acţioneze în
favoarea dezvoltării satisfăcătoare a abilităţilor sociale ale subiecţilor cu deficienţe.
Comportamentul de joc al copilului cu deficienţă de intelect corelează puternic cu
vârsta mintală şi nu corelează cu oportunităţile de învăţare din partea familiei. La o primă
vedere, se pare că programele de intervenţie la nivelul familiei ar fi ineficiente - efortul
de a-i învăţa pe membrii familiei să interacţioneze mai eficient cu subiecţii cu deficienţe
93
s-ar putea să nu ducă la rezultatele scontate. Totuşi, este foarte posibil ca eforturile
familiei de a îmbunătăţi abilităţile sociale ale copilului cu deficienţă de intelect să fie
estompate de anumite trăsături particulare ale acestuia.
Maika Margalit (1996) a realizat un studiu privind comportamentele din mediul
şcolar al adolescenţilor cu deficienţă de intelect, realizând o comparaţie între modul în
care fiecare subiect şi-a evaluat propriul comportament, evaluarea profesorului faţă de
comportamentul subiecţilor şi evaluarea făcută de un observator extern, urmărind să
stabilească măsura în care aceste rezultate sunt predictive pentru orientarea în sarcină a
adolescenţilor.
Cercetătoarea a avut în vedere importanţa dezvoltării abilităţilor sociale pentru
copilărie şi adolescenţă. Deficitele în abilităţile sociale la această vârstă, mai ales cele
legate de stabilirea şi menţinerea unor relaţii cu persoanele de aceeaşi vârstă şi cu
persoanele adulte, nu numai că au un impact negativ asupra funcţionării interpersonale la
vârsta adultă, dar reduc calitatea şi cantitatea experienţelor de învăţare din mediul şcolar.
Numeroase studii au arătat că subiecţilor cu deficienţă de intelect le lipsesc
relaţiile interpersonale satisfăcătoare şi manifestă dificultăţi în ceea ce priveşte abilităţile
sociale, ca cele de învăţare. Abilitatea a fost definită ca utilizarea unui set complex de
comportamente pentru realizarea unei sarcini. Abilităţile sociale au fost definite ca şi
comportamente orientate spre scop, guvernate de reguli şi specificate contextual, care
variază în funcţie de contextul social şi implică elemente cognitive şi afective atât
observabile, cât şi neobservabile, care facilitează obţinerea unor răpunsuri pozitive din
partea celorlalţi şi evită obţinerea unor răspunsuri nefavorabile (Chadsey, Rusch, 1992).
Deşi rezultatele academice şi şcolare sunt importante pentru toţi tinerii, niciodată
nu par mai importante decât în perioada adolescenţei. La această vârstă, tinerii trebuie să
îşi consolideze abilităţile sociale pentru a beneficia de instrucţie (Epstein, Kinder, 1989).
Adolescenţii trebuie să manifeste un control comportamental superior şi să fie capabili nu
doar să satisfacă cerinţele educaţionale tot mai ridicate, ci şi să facă faţă unor situaţii
sociale mai complexe şi mai subtile. Eşecul în realizarea acestor expectanţe poate acutiza
sentimentul de singurătate şi neadaptare al adolescenţilor.
O conceptualizare recentă a deficienţei mentale a accentuat faptul că deficitele în
competenţa socială şi instrumentală derivă din deficitele din inteligenţa socială, practică
şi conceptuală şi din procesarea necorespunzătoare a informaţiei (Greenspan, Grandfiel,
1996). Studiile au arătat că domeniul comportamentului adaptativ, al abilităţilor sociale şi
cel al inteligenţei pot fi considerate interdependente.
Modelul ierarhic al comportamentului adaptativ al lui Schaefer (1981) variază de-
a lungul a două dimensiuni: competenţa care rezultă din comportamente strâns legate de
funcţionarea academică (precum inteligenţa verbală şi orientarea înspre sarcină) şi
competenţa derivată din factorii de socializare şi de temperament. În viziunea lui
Schaefer, inteligenţa verbală şi nu orientarea înspre sarcină poate face o distincţie între
elevii cu şi cei fără deficienţă de intelect. Elevii care sunt capabili să se concentreze
asupra realizării sarcinilor academice şi non-academice stabilite de profesori şi care sunt
capabili să evite stimulii distractori, beneficiază mai mult de instrucţiunile speciale oferite
în mediile şcolare speciale şi obţin rezultate benefice atât în plan apropiat, cât şi în
activitatea adultă viitoare.
Evaluarea comportamentului social al copiilor cu deficienţă de intelect trebuie să
aibă în vedere şi persoanele cu care interacţionează copilul. Pentru o evaluare cât mai
94
fidelă a comportamentului adolescenţilor, trebuie să se analizeze acest comportament în
contexte diferite. Studiul realizat de Margalit porneşte de le evaluările comportamentului
tinerilor, evaluări făcute de ei înşişi, de profesorii lor şi de observatori străini. Această
metodă este eficientă şi în evaluarea modului în care tinerii cu deficienţă de intelect îşi
analizează propriul comportament.
Rezultatele studiului au arătat ca autoevaluările adolescenţilor privind abilităţile
lor sociale au corelat cu evaluările profesorilor privind orientarea în sarcină a fiecărui
elev, dar nu corespundeau cu evaluările profesorilor în legătură cu abilităţile verbale ale
elevilor. Adolescenţii cu deficienţă de intelect care considerau că posedă abilităţi sociale
bune (s-au evaluat ca fiind cooperanţi, asertivi, posedând un nivel ridicat de auto-control)
au fost evaluaţi de către profesorii lor ca fiind mult mai implicaţi în sarcinile de învăţare.
Validitatea rapoartelor subiective ale acestor elevi a fost determinată prin relaţiile găsite
între orientarea înspre sarcină, ca o măsură globală a competenţei academice, şi
autoevaluările elevilor privind auto-controlul şi abilităţile de cooperare.
Adolescenţii care prezentau comportamente neadecvate, precum acte verbale şi
fizice de agresiune s-au evaluat ca fiind mai puţin capabili să interacţioneze eficient cu
colegii de clasă şi cu adulţii şi ca având un nivel redus de auto-control, în timp ce
profesorii i-au evaluat ca fiind mai puţin interesaţi de sarcinile de învăţare şi ca fiind
hiperactivi. Se poate considera că cele trei tipuri de informaţii luate în considerare în
acest studiu s-au validat reciproc. Se pare că fiecare dintre aceste surse independente a
adăugat informaţii de o valoare importantă pentru conceptualizarea şi evaluarea
funcţionării academice şi sociale a adolescenţilor cu deficienţă de intelect.
Evaluarea orientării în sarcină reflectă nivelul de conformitate al elevilor faţă de
regulile şi expectanţele din mediul şcolar. Adolescenţii care şi-au focalizat eforturile
înspre evitarea stimulilor distractori cu scopul de a realiza sarcinile şcolare au mai mari
şanse de a beneficia de programele propuse în şcoală şi legate de orientarea viitoare a
elevilor. Adolescentul caracterizat printr-un nivel ridicat al abilităţilor sociale şi printr-un
număr redus de comportamente hiperactive a fost considerat de către profesorii săi ca
având un comportament compliant şi o mai bună capacitate de a beneficia de un
curriculum special.
95
copil autocontrolul şi să îl stimuleze pe copil spre a participa în diferite alte interacţiuni
sociale. Totuşi, este foarte greu de stabilit ce înseamnă autocontrol pentru toţi copiii care
prezintă deficienţă de intelect. Cercetările asupra interacţiunii dintre aceşti copii şi
mamele lor evidenţiază faptul că dificultăţile de învăţare şi limitările în funcţionarea
adaptativă - specifice acestor copii - impun un control deosebit şi o monitorizare
riguroasă a acestor copii, aceştia fiind, în acelaşi timp, mai puţin responsivi şi complianţi
în comparaţie cu copiii fără deficienţă de intelect (Breiner, Forhand, 1998).
O posibilă consecinţă negativă a managementului comportamental deficitar o
constituie stabilirea unor relaţii coercitive în cadrul familiei. Coercitivitatea implică
utilizarea unor strategii negative, aversive de către membrii unei familii, având drept scop
modificarea unor comportamente indezirabile, dar care poate conduce la escaladarea
schimburilor reciproce negative între membrii familiei. O astfel de strategie poate
conduce la menţinerea şi exacerbarea comporamentelor agresive ale copilului în mediul
familial şi chiar la generalizare acestui tip de comportament şi în alte medii. Rezultate
similare sunt obţinute şi la aplicarea strategiilor coercitive în cazul copiilor cu deficienţă
de intelect.
Controlul parental asupra comportamentului copilului trebuie să se realizeze în
contextul unei legături afective pozitive între părinte şi copil. Schimburile pozitive rezultă
din recunoaşterea de către părinţi a comportamentelor dezirabile realizate de către copil.
Ele se realizează, de asemenea, atunci când membrii familiei se simt liberi să-şi exprime
afecţiunea, tandreţea, umorul - unul faţă de celălalt. Se consideră că astfel de schimbări
pozitive împiedică familia să recurgă la metode coercitive, întăresc stima de sine a
fiecărui membru al familiei, stimulează auto-conrolul şi adaptarea mai uşoară a copilului
la grupul de vârstă, făcând din activitatea părintelui o experienţă mai plăcută.
În studiul lor, Frank Floyd şi Kent Philippe(1998) au pornit de la ipoteza că toţi
copiii cu deficienţă de intelect necesită îngrijiri deosebite şi că interacţiunile părinte -
copil sunt marcate de: a) dificultăţi în managementul comportamenului; b) utilizarea mai
intensă a metodelor coercitive; c) mai puţine schimburi pozitive - toate acestea
datorându-se faptului că deficienţii de intelect prezintă deseori dificultăţi în învăţare şi
abilităţi psihosociale speciale care fac mai dificilă interacţiunea cu ceilalţi membri ai
familiei. Deşi, în general, mama este cea care se ocupă de educaţia copiilor, întregul
sistem familial participă la evidenţierea stilului de interacţiune între membrii familiei şi
copilul cu deficienţă de intelect. Se aşteaptă ca un management comportamental mai
riguros, mai multă coercitivitate şi mai puţine schimburi pozitive să se realizeze atunci
când: a) deficientul de intelect prezintă numeroase abateri comportamentale; b) când
părinţii nu beneficiază de un mediu social suportiv şi c) când părinţii prezintă simptome
depresive.
În acest studiu au participat 53 de familii în care cel puţin unul dintre copii
prezenta deficienţă de intelect şi 51 de familii în care nici unul dintre membri nu prezenta
deficienţe mentale, acestea din urmă constituind grupul de control. Copiii cu deficienţă de
intelect aveau un IQ cuprins între 55 şi 70 şi au fost diagnosticaţi ca având deficienţă de
intelect uşoare.
În prima parte a experimentului, părinţii au răspuns la câteva chestionare care
investigau: variabilele demografice, capacitatea de adaptare a copilului, suportul social de
care beneficiază şi distresul lor emoţional.
A doua parte a experimentului a constat în două secvenţe de interacţiune între
96
membrii familiei, fiind întregistrată o activitate realizată de întreaga familie pe durata a
50 de minute. Cele mai frecvente activităţi înregistrate au fost: pregătirea şi servirea
cinei, curăţarea locuinţei, organizarea unor întâlniri.
Variabilele avute în vedere au fost: managementul comportamental, coercitivitatea
şi schimburile pozitive între membrii grupului.
Eforturile părinţilor de a ghida şi controla comporamentul copiilor au fost
evaluate prin raportare la eficienţa sfaturilor oferite de către părinţi, adică prin
probabilitatea ca răspunsul copilului să nu fie compliant. Coercitivitatea, definită ca
schimburile negative, aversive între părinte şi copil, a fost evaluată prin frecvenţa
comportamentelor negative manifestate de părinţi şi copii. Schimburile pozitive au vizat
probabilitatea ca părinţii şi copiii să răspundă în mod similar comportamentelor pozitive
manifestate de ceilalţi membri.
Rezultatele experimentului au confirmat ipoteza că părinţii copiilor cu deficienţă
de intelect tind să fie mai directivi, ei oferind o cantitate mult mai mare de sfaturi şi de
instrucţiuni în comparaţie cu părinţii din grupul de control. Una dintre variabilele care nu
a diferit semnificativ între grupuri a fost probabilitatea copiilor de a fi noncomplianţi în
raport cu instrucţiunea dată de părinte, ceea ce indică faptul că, în urma unei comenzi,
deficientul de intelect nu pare să fie mai puţin responsiv în comparaţie cu copiii din lotul
de control. Instrucţiunile oferite de către părinţii copiilor cu deficienţă de intelect erau
mai precise decât cele oferite de părinţii din lotul de control. Aceiaşi părinţi au prezentat
în proporţie mai mare tendinţa de a urma o instrucţiune ambiguă cu una mai precisă decât
părinţii copiilor fără deficienţă de intelect.
A fost, de asemenea, evidenţiată tendinţa părinţilor deficienţilor de intelect de a fi
mai puţin responsivi la comportamentele pozitive ale copiilor, ca şi tendinţa copiilor cu
deficienţă de intelect de a răspunde în mai mică măsură recompenselor oferite de către
părinţii lor.
Din analiza rezultatelor s-a putut constata faptul că atitudinile autoritare ale
mamelor: atitudinile narcisiste ale taţilor pot fi considerate predictori pentru dificultăţile
pe care aceşti părinţi le vor întâmpina în creşterea şi educarea copiilor cu deficienţă de
intelect. De asemenea suportul social redus, ca şi simptomele depresive constituie
predictori pentru coercitivitate.
Rezultatele studiului au evidenţiat anumite particularităţi ale interacţiunii dintre
părinţi şi copilul cu deficienţă de intelect. Cele mai evidente diferenţe între acest grup de
subiecţi şi cei fără deficienţă de intelect au vizat managementul comportamentului -
părinţii copiilor cu deficienţă de intelect dând un număr mult mai mare de instrucţiuni şi
aşteptând un nivel mai ridicat de complianţă din partea copiilor. Studiul a relevant însă şi
faptul că nu există diferenţe semnificative între cele două grupuri în ceea ce priveşte
frecvenţa cu care părinţii recurg la metode coercitive. Acest fapt a fost surprinzător,
întrucât atât părinţii copiilor cu deficienţă de intelect, cât şi instructorii şi educatorii
acestor copii, au evocat mult mai multe dificultăţi în creşterea şi educarea lor. Controlul
părinţilor asupra copiilor cu deficienţă de intelect se manifesta mai ales prin instrucţiuni
mai clare şi mai detaliate, în comparaţie cu părinţii din lotul de control, care au recurs la
un număr similar de instrucţiuni, acestea fiind însă mai succinte şi lăsând copilului o mai
mare libertate în răspuns. Copiii cu deficienţă de intelect au evidenţiat un nivel mai
ridicat al comportamentului noncompliant în comparaţie cu copiii din lotul de control.
Acest factor este predictiv pentru dificultăţile care apar în managementul comportamental
97
al acestor copii, iar suportul social al părinţilor acestor copii a fost predictiv pentru
problemele cu care s-au confruntat ei în toate cele trei domenii ale interacţiunii cu copiii
care au fost studiaţi în acest experiment. Simptomele depresive ale părinţilor au corelat cu
o frecvenţă mai mare a metodelor coercitive la care au recurs aceşti părinţi în creşterea şi
formarea acestor copii. Clinicienii trebuie să aibă în vedere cerinţele speciale ale
familiilor cu deficienţi de intelect, mai ales problemele pe care le ridică dificultăţile de
învăţare şi de comportament ale acestor copii.
98
şcoală, în comparaţie grupul de control alcătuit din copii fără deficienţă de intelect.
Studiul realizat de către Wiliams şi Asher (1997) vizează mai ales capacitatea
copiilor cu deficienţă de intelect de a evalua corespunzător sentimentul de singurătate şi
dacă rezultatele obţinute în urma aplicării unor chestionare la aceşti copii sunt valide.
În prima parte a experimentului, copiii cu\fără deficienţă de intelect au trebuit să
răspundă la un chestionar conţinând întrebări despre singurătate ( ex "ai prieteni la şcoală
cărora le poţi împărtăşi secretele tale?" "te simţi singur la şcoală?" "vor ceilalţi colegi să
se joace cu tine?" etc). În partea a doua, fiecare copil participa la un interviu constând în
şase întrebări: "ce înseamnă singurătatea?", "cum se simte o persoană care este singură?"
"ce face ca un copil să se simtă singur?" "cum poţi să îţi dai seama dacă un copil se simte
singur?" "poate un copil să se simtă singur chiar şi atunci când se joacă împreună cu alţi
copii?". Toate acest întrebări au permis o evaluare a nivelului de înţelegere de către copii
a sentimentului de singurătate. Răspunsurile au fost evaluate în funcţie de două aspecte:
stare afectivă (tristeţe şi context situational) şi lipsa unei persoane apropiate. S-a avut în
vedere şi o înţelegere mai sofisticată a singurătăţii - posibilitatea ca o persoană să se
simtă singură şi în prezenţa unor colegi sau interacţionând cu alte persoane cunoscute.
În final, au fost analizate strategiile sugerate de fiecare copil pentru a preveni
sentimentul de singurătate, ca şi mijloacele prin care poate fi înlăturat acest sentiment.
Evaluatorii au luat în considerare măsura în care copiii au precizat una dintre următoarele
strategii: găsirea unui prieten sau a unui coleg, implicarea într-o activitate împreună cu o
altă persoană, iniţierea unei conversaţii, solicitarea ajutorului unui adult sau iniţierea unei
activităţi de unul singur.
Rezultatele studiului au arătat că nu există diferenţe semnificative între fetele cu şi
fără deficienţă în ceea ce priveşte auto-raportul privind sentimentul de singurătate, dar s-a
constatat că băieţii cu deficienţă de intelect au exprimat un nivel mai ridicat al
sentimentului de singurătate în comparaţie cu băieţii de aceeaşi vârstă dar fără deficienţă
de intelect. Mai mult chiar, nivelul sentimentului de singurătate al acestor băieţi s-a
constatat a fi mai ridicat decât a oricăruia dintre grupurile de fete prezente la experiment.
Din analiza rezultatelor, s-a putut constata faptul că toate grupurile de copii
prezente în acest studiu înţeleg conceptul de singurătate. Cele două grupuri de copii (cu
deficienţă de intelect şi fără deficienţă de intelect) nu au diferit semnificativ în privinţa
înţelegerii aspectelor subiective ale sentimentului de singurătate, ca şi în privinţa
modalităţilor de evitare\înlăturare a acestui sentiment. Diferenţele care au apărut între
cele două grupuri vizează, mai ales, surprinderea anumitor aspecte ale singurătăţii: o
proporţie mai mare dintre copiii fără deficienţă de intelect au precizat ca o persoana se
poate simţi singură chiar şi în prezenţa unor persoane apropiate ei, ca un copil se poate
simţi singur chiar şi atunci când se joacă împreună cu un prieten. Acest aspect indică
faptul că cei fără deficienţă de intelect au mai dezvoltată capacitatea de a înţelege cauzele
care conduc la singurătate în comparaţie cu copiii cu deficienţă de intelect. De asemenea,
un număr destul de mare de copii cu deficienţă de intelect au precizat că prietenul este
acea persoană cu care te joci, în timp ce copiii fără deficienţă de intelect au avut în vedere
alte criterii pentru a descrie prietenul: loialitatea, încrederea, posibilitatea de a împărtăşi
secretele. Au fost evidenţiate diferente şi în ceea ce priveşte metodele sugerate de copii
pentru a preveni singurătatea: copiii cu deficienţă de intelect au precizat că este suficient
să te joci cu un alt copil pentru a nu te mai simţi singur, în timp ce copiii fără deficienţă
de intelect au consierat că lipsa unei anumite persoane sau a unor anumite trăsături ale
99
prieteniei pot determina instalarea singurătăţii, chiar şi atunci când este prezent un
potenţial partener de joacă.
Un alt aspect avut în vedere de studiul realizat de Wiliams şi Asher a fost
posibilitatea copiilor cu deficienţă de intelect de a furniza informaţii valide în ceea ce
priveşte sentimentul lor de singurătate în şcoală. S-a constatat că itemii care au vizat în
mod direct sentimentul de singurătate au corelat semnificativ cu scorurile totale ale
scalei.
O importantă observaţie făcută de autori pornind de la rezultatele acestui studiu a
fost aceea că programele de educaţie în domeniul abilităţilor sociale sunt necesare atât
copiilor fără deficienţă de intelect, dar mai ales celor care prezintă diferite deficienţe.
100
este foarte dificilă, dacă nu chiar imposibilă. Studiile arată că aceşti copii cu deficienţă de
intelect se pot simţi foarte singuri într-un astfel de mediu, iar progresele pe care le fac
sunt nesemnificative. Iar dacă se ajunge la şcoala specială, aceasta se datorează doar
incapacităţii de adaptare la şcoala de masă.
Un rol foarte important în adaptarea copilului cu deficienţe revine familiei.
Deseori, patternul interacţiunii cu membrii familiei se transferă interacţiunilor cu alţi
indivizi. Studiile arată că, în general, membrii familiilor copiilor cu deficienţă de intelect
îşi adaptează comportamentele - caracteristicilor copilului. Deseori este necesar un număr
mai mare de repetări a unei instrucţiuni pentru ca acest copil să o realizeze satisfăcător,
majoritatea instrucţiunilor trebuie să fie foarte precise şi detaliate, dar rezultatul este cel
mai important: copilul cu deficienţă de intelect poate realiza un spectru foarte larg de
comportamente.
Ceea ce este foarte surprinzător în ceea ce priveşte inteligenţa socială a copiilor cu
deficienţă de intelect este capacitatea lor de recunoaştere a expresiilor faciale. Şi nu este
vorba doar despre cele frecvente (bucurie, tristeţe, surpriză). Aceşti copii pot reacţiona
adecvat acestui tip de informaţie oferită de ceilalţi, poate să stabilească relaţii de tip cauză
-efect între diferite evenimente şi expresiile de pe chipurile celor implicaţi în aceste
evenimente. Din păcate, din acest "noroc" se trage şi unul dintre marile neajunsuri ale
acestor copii - uşurinţa cu care dau crezare acestor comportamente externe ale celorlalţi.
Copilul cu deficienţă de intelect poate recunoaşte că o persoană este bucuroasă, întrucât îi
zâmbeşte; dar foarte puţini dintre aceşti copii pot să îşi dea seama dacă acest zâmbet este
sincer sau nu. Devine foarte greu, astfel, să îl ajuţi pe un copil să recunoască un zâmbet,
dar să îl convingi, în egală măsură, să nu acorde întotdeauna credit acestui zâmbet, să îl
faci să nu se bazeze exclusiv pe el atunci când interacţionează cu diferiţi indivizi, mai
ales cu persoane necunoscute. Programele de auto-protecţie devin astfel cu atât mai
importante pentru această categorie de subiecţi.
În concluzie, copiii cu deficienţă de intelect prezintă foarte multe dintre criteriile
avute în vedere atunci când se discută despre inteligenţa socială. Ei pot beneficia de
programe de instruire şi pot ajunge la un nivel optim de funcţionare socială.
Teme de reflecţie:
101
Sinason, V. (1992) Mental handicap and the human condition, Free Association Books,
London, p.87-178.
102
BIBLIOGRAFIA COMPLETĂ A CURSULUI
103