Sindromul GUILLAN BARRE

Sub numele de Guillan Bare se reuneste un grup heterogen de polinevrite acute mediate
imun.
PATOGENEZA: se considera ca boala apare ca un raspun imun al organismului fata de o
infectie precedenta prin reactii incrucisate in care sunt implicate componentele nervilor
periferici prin mimetismului molecular. Raspunsul imun poate fi indreptat impotriva
mielinei sau axonilor => formele de SGB demielinizante sau axonale. Demielinizarea
inflamatorie multifocala incepe de la nivelul radacinilor nervilor. Sunt implicate atat RI
umoral, dar si RI celular- are loc o invazie de Ly T activate dupa care urmeaza aparitia
macrofagelor, ulterior fiind implicat si complementul si Ac. Nu au fost identificate Ag
specifice.
SGB a fost asociata cu infectii cu Campilobacter jejuni, dar si CMV, HIV, EBV, mai putin
comun VZV, HSV, virusuri hepatice A, B, C, E, Haemophilus influenzae, Mycoplasma
pneumonie, posibil virusul Zika.Infectia cu Campilobacter jejuni poate genera Ac
specifici, anti GM1, GD1, GD1b, GalNac-GDIa- asociate cu formele AMAN / AMSAN si AC
anti ganglioside GQ1b-componenta a mielinei nervului oculomotor, asociati cu SMF
Asociarea infectie cu C j in antecedente a fost prezenta la pana la 30% din pacientii cu
AIDP si 60-70% din cei cu AMAN sau AMSAN. Prezenta infectiei cu C J in antecedente
este asociata cu prognostic mai prost, recuperare mai lenta si deficit neurologic rezidual
mai mare.
Alti triggeri: imunizari (anti virus gripal, anti meningococci), post chirurgical, post
traumatic, transplant de maduva osoasa, terapia cu antagonist TNFalfa.
EPIDEMIOLOGIE: 1-2/100000, usor mai frecvent la barbati.
FORME:
1.AIDP= polineuropatie inflamatorie demielinizanta acuta , cea mai frecventa forma (80-
95%)
2.AMAN-neuropatie axonala motorie acuta- majoritatea sunt precedate de infectie cu
Campilobater, mai frecventa in Asia, la tineri, mai frecventa vara. ROT pot fi prezente,
fara afectare senzoriala, progresie mai rapida ca AIDP.
3.AMSAN-neuropatie axonala senzitiv-motorie acuta, apare afectare motorie si senzitiva
cu degenerare axonala marcata- recuperare incompleta
4.MILLER-FISCHER= triada oftalmoplegie+ataxie+areflexie. Asociat cu prezenta AC anti
GQ1b (85-90%)
5.ENCEFALITA BICKERSTAFF- encefalita de trunchi cu hiperreflexie si caracteristicile Miller
Fischer- ataxie si oftalmoplegie. Asociata cu ac anti GQ1b si raspunde la plasmafereza/Ig
IV.
6. PARALIZIE BULBARA ACUTA : areflexie, oftalmoplegie, ataxie, pareza faciala
7.VARIANTA CU AFECTARE FARINGO-CERVICO-BRAHIALA
8.PARAPAREZA -limitare la MI
9.DIPLEGIE FACIALA SI PARESTEZII DISTALE ALE MEMBRELOR
10. PAREZA DE NERV 6 CU PARESTEZII DISTALE
11.PANDISAUTONOMIE ACUTA- poate raspunde la IG: diaree, varsaturi, dureri
abdominale, ameteala, ileus, hTAo, retentie urinara, anomalii pupilare, AV variabila,
scaderea transpiratiei, salivatiei si lacrimatiei. Pot fi reflexe absente, simptome
senzoriale.
12.FORMA SENZORIALA PURA -ataxie senzoriala, fara reflexe

CLINIC:
SCADEREA FORTEI MUSCULARE USOARA ->PARALIZIE, PROGRESIVA, ASCENDENTA,
SIMETRICA, CU AREFLEXIE/ROT DIMINUATE CU POSIBILA AFECTARE A MUSCHILOR
FACIALI, RESPIRATORI, BULABARI.
AIDP (POLINEUROPATIE INFLAMATORIE DEMIELINIZANTA ACUTA): de regula slabiciune
musculara incepe de la nivelul membrelor inferioare, dar poate debuta si la nivel facial
sau membre superioare in 10% din cazuri, cu afectarea musculaturii respiratorii pana la
necesitarea suportului ventilator (10-30%), pareza de facial si afectarea musculaturii
orofaringeale (50%), afectarea oculomotricitatii (15%), ROT diminuate/abolite (90%),
parestezii palmare/plantare, durere (spate/membre), disautonomie (70%):
diaree/constipatie, hipoNa, bradicardie/tahicardie, retentie urinara, cardiomiopatie
reversibila, sindrom Horner; SIADH.
Caracteristici neobisnuite: edem papilar, miokimii faciale, afectarea auzului, semne
meningeale, pareza corzi vocale, afectarea constientei, encefalopatie posterioara
reversibila. Progresia bolii mai mult de 8 saptamani= CIDP
PARACLINIC:
--PUNCTIA LOMBARA: disociatie cito-albuminica (66% din pacienti in prima sapt de
boala, >75% din pacienti in a 3 a saptamana de boala)- leucocite N, albumina crescuta/
la cei cu HIV poata aparea pleiocitoza.
--EMG: -polineuropatie demielinizanta acuta inflamatorie: viteza de conducere scazuta,
latenta motorie distala prelungita, latenta undei F crescuta, blocuri de conducere,
dispersie temporala
- neuropatie motorie axonala acuta; neuropatie senzitiv-motorie acuta – scaderea
amplitudii motor-senzoriale, blocuri de conducere tranzitorii
--AC anti GQ1b in varianta Miller Fischer
IRM: ingrosarea radacinilor anterioare/ anterioare si posterioare/ rarisim doar
posterioare nervilor spinali si la nivelul cozii de cal. La nivel cerebral priza la nivelul
oculomotorilor, abducens sau facial.

Criterii diagnostic:
NECESARE: slabiciune musculara progresiva a membrelor (intial MI de regula), variind de
la usoara pana la paralizie a tuturor membrelor, musculaturii trunchiului, bulbara si
faciala si oftalmoplegie externa+ areflexie/diminuarea ROT
DE SUSTINERE: (10)
-proteine crescute in LCR
-anomalii EMG
-progresia simptomelor de la cateva zile la 4 saptamani
-recuperarea incepe de la 2-4 saptamani de la debut
-afectare senzoriala usoara
-simetrie
-disautonomie
-implicarea nervilor cranieni -facial bilateral
-durere
-fara febra la debut

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
 CIDP
 Alte polineuropatii: deficit B1, intoxicatie cu arsenic, vasculite, Lyme, porfiria,
sarcoidoza, paraneoplazic.
 Afectare maduva: mielita, poliomielita, mielita West Nile, SLA, atrofie musculara
progresiva.
 Afectarea jonctiunii neuromusculare: botulism (costipatie, midriaza fixa),
miastenia, Eaton-Lambert
 Afectare musculara:polimiozita, miopatii.