Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Generalitati
Sus
Sindromul Guillain Barre este o boala neurologica rara care apartine
unui grup larg de neuropatii periferice ce se caracterizeaza prin
afectarea autoimuna a sistemului nervos periferic. Boala este de fapt o
polineuropatie inflamatorie acuta demielinizanta declansata de un
proces infectios acut. Leziunile se datoreaza raspunsului sistemului
imun al pacientului la infectia declansatoare. Sindromul Guillain
Barre determina in final aparitia atoniei musculare, disparitia
reflexelor, pierderea capacitatii de a discrimina stimulii tactili,
termici, durerosi, aparitia paresteziilor localizate la nivelul bratelor,
fetei, membrelor inferioare pana la dezvoltarea parezelor si chiar a paraliziilor.
1. Generalitati
2. Cauze
3. Simptomatologie
4. Diagnostic
5. Investigatii
6. Tratament
7. Recuperare
8. Recurenta
9. Complicatii
10. Prognostic
11. Consult de specialitate
12. Articole similare
Cauze
Sus
Cauza exacta a sindromului Guillain-Bare ramane necunoscuta. Se pare totusi ca este
o boala cu componenta autoimuna (in aceste cazuri organismul pacientului este
caracterizat printr-o hiperactivitate imuna: se secreta anticorpi impotriva structurilor
self, proprii organismului, dar care nu mai sunt percepute astfel de catre sistemul de
aparare ci sunt considerate antigene pe care acesta trebuie sa le distruga). Sindromul
Guillain Barre apare ca urmare a declansarii unor raspunsuri imune mediate umoral si
celular, aparute ca urmare a unor procese infectioase. Boala este precedata de o
infectie bacteriana sau virala (aproximativ 40% din pacienti au fost descoperiti
pozitivi la testele serologice pentru infectia cu Campylobacter jejuni). Pe masura ca
organismul produce anticorpi sa lupte impotriva acestor infectii, sunt produsi si
autoanticorpi. Tintele lor in cadrul sindromului Guillain Barre devin gangliozidele
care sunt substante complexe prezente in cantitati mari in tesutul nervos, in secial in
nodurile Ranvier. Apare astfel o infiltrare limfocitara si o demielinizare mediata de
macrofage, cu afectarea nervilor periferici, ce duce in timp scurt la paralizie
musculara insotita de tulburari senzoriale.
Nu doar germenii cu tropism pentru tractul gastrointestinal pot fi implicati, ci si cei
care determina afectiuni respiratorii. Cel mai frecvent incriminati in declansarea
infectiei initiale sunt: Campylobacter, mycoplasma (bacterie ce determina aparitia
pneumoniei), Cytomegalovirus, Epstein-Barr virus si virusul varicelo zosterian.
Sindromul Guillain Barre a fost descris si postvaccinare, in special dupa vaccinarile
antigripale si antipoliomielita. Un important studiu epidemiologic a corelat aparitia
sindromului cu vaccinarea antitetanica. Exista si alte studii care sugereaza ca incidenta
sindromului este crescuta in cazul pacientilor vaccinati antistreptococic A, antirabie.
Medicamentele a caror utilizare poate determina aparitia acestui sindrom sunt
streptokinaza, penicilinele, antispasticele, danazolul, captoprilul, sarurile de aur si
heroina.
Factorii de risc frecvent implicati sunt mononucleoza, infectia cu HIV si boala Hodgkin,
pe langa clasica infectie cu Campylobacter jejuni (care se poate lua din carnea de
pasare insuficient preparata termic).
Simptomatologie
Sus
Boala se caracterizeaza prin slabiciune musculara ce debuteaza la nivelul membrelor
inferioare si progreseaza ascendent. Pacientii descriu membrele ca fiind de cauciuc si
miscarile ca fiind impleticite. In aceasta etapa disesteziile pot sau nu sa fie prezente.
Pe masura ce procesul patogen evolueaza sunt afectate si membrele superioare si
musculatura fetei. Exista frecvent si o implicare a nervilor cranieni inferiori, ceea ce
se va reflecta prin disfagie-deglutitie dificila, hipersialoree si afectarea functiei
respiratorii. Nervii prinsi sunt de obicei: perechile III-VII si IX-XII. In functie de
acestia se poate ajunge si la aparitia disartriei, oftalmoplegiei, tulburarilor pupilare.
Majoritatea pacientilor trebuie spitalizati iar peste 30% trebuie asistati respirator.
Pacientii isi pot pierde sensibilitatea in zona afectata, in special cea proprioceptiva
(care informeaza asupra pozitiei), ulterior sau concomitent aparand si areflexia
(pacientul isi pierde reflexele). Paresteziile debuteaza de obicei la nivelul degetelor de
la picioare, au tendinta la progresie ascendenta, insa nu depasesc incheietura mainii
sau a gleznei. Paresteziile sunt printre primele simptome care apar dupa infectia
respiratorie sau gastrointestinala initiala. Desi apar si in sindromul Guillain Barre, ele
nu sunt specifice acestuia, caracterizand o serie larga de boli neurologice. Totusi, pe
masura ce boala evolueaza, paresteziile devin sugestive pentru Guillain Barre.
Slabiciunea musculara evolueaza si se agraveaza in 1-4 saptamani, apoi conditia se
stabilizeaza si ulterior incepe sa se amelioreze. Totusi, exista pacienti a caror stare de
sanatate se degradeaza progresiv in luni de zile (3 sau chiar mai multe luni).
Diagnostic
Sus
Datorita raritatii bolii, sindromului Guillain Barre este mai dificil de diagnosticat in
stadiile initale. Medicul va realiza anamneza si examenul fizic. In primele stadii de
boala este relativ dificil de diagnosticat sindromul Guillain Barre, de aceea medicul
trebuie sa fie foarte meticulos in efectuarea anamnezei si examenului clinic (insistand
asupra examenului neurologic).
Anamneza va fi centrata pe intrebari referitoare la antecedentele patologice ale
pacientului, la eventualele simptome sugestive pentru o infectie in sfera
gastrointestinala sau respiratorii (dar nu numai), si la evolutia simptomelor. Pentru ca
medicul sa suspecteze sindromul Guillain Barre trebuie sa fie prezente doua semne
foarte importante la examenul clinic: slabiciune musculara cu evolutie progresiva,
care sa afecteze mainile, membrele inferioare bilateral si absenta reflexelor.
Examenul paraclinic ce va fi efectuat cat mai rapid este punctia lombara pentru a
examina celularitatea lichidului cefalorahidian, concentratia proteinelor din acesta si
prezenta altor markeri sugestivi pentru boala.
Pacientul tipic pentru sindromul Guillain Barre este cel care se prezinta la medic dupa
2-4 saptamani de la debutul unei boli infectioase respiratorii sau intestinale, acuzand
parestezii la nivelul degetelor si extremitatilor inferioare si slabiciune musculara.
Boala are progresie rapida cu afectarea importanta a functiilor in aproximativ 12 zile.
Pentru ca suspiciunea de sindrom Guillain Barre sa existe, pacientul trebuie sa
prezinte areflexie si slabiciune musculara progresiva in membrele inferioare, apoi
superioare, bilateral.
Diagnosticul de sindrom Guillain Barre este probabil daca:
- simptomele apar in cursul unei perioade scurte (de ordinul zilelor, saptamanilor)
Investigatii
Sus
Investigatiile se realizeaza in special pentru stabilirea gradului si extinderii procesului
patologic, a starii functionale si a prognosticului.
Investigatii imagistice - dintre ele se poate realiza RMN (rezonanta magnetica nucleara):
este sensibila dar nu este specifica (modificarile ce se vizualizeaza la RMN nu sunt
patognomonice pentru Guillain Barre).
Alte investigatii:
- Determinarea capacitatii vitale fortate este utila in orientarea terapiei intiale.
Pacientii cu o CVF sub 15-20 ml/kg si o presiune inspiratorie maxima sub 30cm H2O
au indicatie profilactica de ventilatie si intubare.
- Efectuarea EKG: pot sa apara blocuri atrio-ventriculare de grad II sau III, modificari
ale undei T, alungirea complexului QRS, aritmii.
- Biopsia musculara: este utila pentru diagnosticul diferential al sindromului Guillain
Barre cu miopatiile primare.
- Realizarea de culturi bacteriologice din scaun pentru identificare infectiei cu
Campylobacter jejuni.
Exista posibilitatea ca in stadiile initiale ale bolii aceste determinari sa aiba rezultate
in limita parametrilor normali. In cazul in care diagnosticul ramane neclar, pacientul
trebuie consultat de un medic neurolog care poate sa ii efectueze si alte investigatii
suplimentare.
Tratament
Sus
Tratamentul depinde in principal de severitatea bolii, de starea generala a pacientului
si de aparitia sau nu a complicatiilor. Principala optiune terapeutica este reprezentata
de imunoterapia ce include plasmafereza, si administrarea de imunoglobuline
intravenos. La majoritatea pacientilor imunoterapia stimuleaza recuperarea functiilor.
Tratamentul implica de asemenea prevenirea complicatiilor (respiratorii si infectioase)
si sutinerea functiilor vitale pana cand pacientul iese din starea critica. Kinetoterapia
este si ea foarte importanta pentru recuperarea tonusului muscular.
Tratamentul in sindromul Guillain Barre are doua componente: tratamentul in urgenta,
daca pacientul se prezinta in stare generala profund alterata, cu modificarea semnelor
vitale sau chiar inconstient, si tratamentul de fond care va fi aplicat doar pacientilor
stabilizati, aflati in afara oricarui pericol imediat.
Tratamentul in urgenta
Tratamentul de fond
Tratamentul la domiciliu
Dupa ce faza acuta a sindromului a trecut si nu mai exista pericole imediate, pacientul
intra in perioada de recuperare. Pot trece mai multe luni pana la reluarea activitatilor
si rutinei zilnice. Pacientii pot avea nevoie de o alta persoana care sa ii ajute sa se
descurce. La domiciliu se recomanda continuare exercitiilor fizice menite sa
intareasca musculatura. Acestea vor fi efectuate doar in functie de recomandarile
medicului specialist si urmand o schema zilnica pe care pacientul a stabilit-o impreuna
cu acesta
Recuperare
Sus
Recuperarea poate dura intre 3-6 luni, in functie de cat de grav este deficitul cu care
ramane pacientul in urma bolii. Exista cazuri in care se impune terapia fizica
recuperatorie chiar si 18 luni. Pacientii cu afectare musculara severa vor trebui
internati in spitale speciale de recuperare medicala unde pot primi tratament continuu
si ingrijire corespunzatoare pana ce isi recapata functiile motorii. Cei care prefera sa
faca recuperare la domiciliu isi pot procura diverse aparate care sa ii ajute in
activitatile zilnice pana cand vor deveni capabili sa le realizeze singuri.
In vederea recuperarii, pacientul va urma un program foarte bine pus la punct de catre
un specialist in fizioterapie. Acesta va ghida pacientul in realizarea miscarilor corecte,
adecvate stadiului de recuperare in care se afla, il va sfatui care sunt miscarile pe care
trebuie sa le evite. Exista cazuri in care pacientul are nevoie si de un logoped, de un
specialist care sa il invete cum sa articuleze corect cuvintele, dar si cum sa isi
coordoneze deglutitia. Acesta este recomandat in special pacientilor cu disartrie.
Echipa raspunzatoare de recuperarea pacientului este complexa si va contine pe langa
specialistii amintiti si o asistenta medicala si o infirmiera, in functie de nevoile
speciale ale persoanei afectate.
In ciuda faptului ca recuperarea decurge lent, majoritatea pacientilor suferinzi de
sindromul Guillain Barre isi revin. Un procent scazut raman cu sechele pe termen
lung, insa acestea sunt minore si sunt reprezentate in special de amorteala la nivelul
degetelor picioarelor sau mainilor, care nu interfera in nici un fel cu desfasurarea
activitatilor cotidiene.
20% din pacienti raman cu probleme de postura si echilibru care pot sa afecteze
calitatea vietii si capacitatea persoanei respective de a realiza activitati zilnice.
Intre 3-8% din cei care fac sindromul Guillain Barre mor ca urmare a complicatiilor,
in principal insuficienta respiratorie, infectii (pneumonii) si atac de cord.
67% dintre pacienti acuza chiar si dupa incheierea recuperarii medicale si reluarea
functiilor motorii, persistenta unei astenii fizice generalizate.
Recurenta
Sus
Riscul de reaparitie a sindromului Guillain Barre este de 5-10%. Al doilea episod
poate fi mult mai grav decat primul si de aceea trebuie tratat mult mai agresiv.
Recurentele impun abordari si scheme terapeutice diferite si o monitorizare mult mai
atenta a pacientilor. Se pare insa ca riscul de reaparitie este scazut daca primul episod
a fost tratat complet si corect cu imunoglobuline sau plasmafereza.
Complicatii
Sus
Complicatiile pe termen lung sunt consecinta paraliziilor. Cele mai frecvente
complicatii sunt:
- hipertensiunea/hipotensiunea
- trombembolia pulmonara, pneumonii
- aritmii cardiace
- retentie urinara
- ileus intestinal
- aspiratia lichidului de varsatura
- nefropatie (in special in cazul pacientilor tineri)
- tulburari psihiatrice (anxietate sau depresie).
Prognostic
Sus
Prognosticul in sindromul Guillain Barre este variabil in functie de contextul clinic al
pacientului, cat de repede se prezinta la medic si cat de corect este tratamentul
administrat.
Prognosticul rezervat apare in cazurile in care simptomele progreseaza foarte repede,
pacientul este varstnic sau a fost intubat o perioada lunga de timp (peste 1 luna), iar la
determinarile electrofiziologice se inregistreaza reducerea severa a potentialelor de
actiune neuromusculare.
Studiile publicate pana in prezent indica un procent de 50-95% al sanselor de
recuperare totala.
Sechele neurologice apar la 10-40% din pacienti, in cel mai grav caz fiind vorba de
tetraplegie. Aceasta se instituie rapid si recuperarea chiar si la 18 luni ramane
incompleta.
Consult de specialitate