TUMORI MEDIASTINALE SI PLEUROPULMONARE

1. TUMORILE PLAMANULUI :

Majoritatea neoplaziilor pulmonare la copil sunt preprezentate de metastaze, dar tumorile

pulmonare primare apar de asemenea si la copii; raport tumori pulmonare primare:metastaze:leziuni
pulmonare necanceroase = 1:5:60.

Desi tumorile primare pulmonare sunt rare la copil , majoritatea sunt maligne ; in studiul lui Hancock
76% din 283 de tumori primare pulmonare au fost maligne ; aceasta incidenta este similara cu cea
publicata antereior de Hartman si Shochat ;

Tipuri de tumori :

Benigne :

1. Granulom cu celule plasmatice ( pseudotumora inflamatorie – 52,2% )

Se mai numeste : tumora miofibroblstica inflamatorie , fibroxantom, histiocitom , fibrohistiocitom.

Aceasta leziune , frecventa la adulti , apare rar la copiii mai mici de 10 ani ( circa 8% ) ; cu toate
acestea este cea mai frecventa leziune benigna ( 50 % ) si reperezinta circa 20% din tumorile
pulmonare primare ; se prezinta de obicei ca mase tumorale periferice pulmonare, dar ocazional se
pot prezenta ca tumori popilpoide endobronsice ; patogenia lor nu e pe deplin cunoscuta , insa o
infectie pulmonara in antecedente se raporteaza in circa 30% din cazuri ; varsta medie de prezentare
este cea de 7 ani , iar in 35% din cazuri sunt afectati copii cu varste cuprinse intre 1-15 ani ; multi
copii sunt asimptomatici la momentul prezentarii , insa febra , tusea , durerea , hemoptizia,
pneumonia, disfagia au fost raportate ; istoria naturala e reprezentata de o masa tumorala ce creste
lent in dimensiuni, care porneste de la o pneumonie localizata , cu tendinta de invazie locala; tumora
se extinde adesea dincolo de marginea pulmonara ; cel putin 4 cauze de deces au fost din cauza
obstructiei traheei sau a leziunilor masive mediastinale ; tratamentul constra in rezectia pulmonara
conservatoare , cu excizia leziunii in totalitate , daca este posibil; adenopatia hilara primara poate
exista, iar invazia locala a tesuturilor vecine mimeaza malignitatea; indentificarea naturii benigne a
acestor mase tumorale este dificila ; diagnosticul se stabileste in urma examinarii sectiunilor
inghetate ; recurenta dupa rezectie este rara, dar a fost raportata.

2. Hamartomul ( 23,9% )

Este a 2a ca si frecventa; de obicei se prezinta ca leziuni parenchimatoase si pot fi mari ; aproximativ

¼ sunt calcificate ; semnul „ popcorn „ de calcificare este patagnomonic ; au fost raportate 2 leziuni
endobronsice ; 4 tumori au fost raportate in perioada neonatala, acestea fiind ari , asociate cu
insuficienta respiratorie , fiind fatale ; o triada interesanta este reprezentata de hamartom
pulmonar+paragangliom extra-adrenal+tumori gastrice de muschi moale ; majoritatea pacinetilor
sunt femei tinere ; tratamentul preferat este rezectia pulmonara conservatoare ; cu toate acestea ,
lobectomia sau chiar pneumonectomia pot fi necesare , mai ales in cazul leziunilor mari si
endobronsice , la care nu se poate face rezectie.

3. Alte tumori benigne :

Tumora neurogena ( 9,8% ) , leiomiomul ( 6,5% ) , adenomul mucos ( 3,3% ) , mioblastomul ( 3,3% ) ,
teratomul benign ( 1,1 % ) .
Maligne:

1. Adenomul bronsic ( 40,5% )

Cel mai frecvent intalnit ; reprezinta un grup heterogen de leziuni endobronsice; chiar daca „ adenom
„ freprezinta in general un proces bening, toate tipurile de adenom bronsic au substrat malign ;
exista 3 tipuri histologice : tumora carcinoida ( cea mai frecventa – 85% ) , carcinomul
mucoepidermoid, carcinomul adenoid chistic ; simptomele de prezentare sunt cauzate de obicei de
obstructia bronsica incompleta, cu tuse , pneumonii recurente si hemoptizie ; din cauza dificultatilor
diagnostice , simptomele sunt frecvent prezente luni de zile ; copiii cu wheezing sunt tratati de astm ,
cu diagnostic intarziat chiar si 4-5 ani ; metastazele sunt raportate in circa 6% din cazuri , iar leziunile
reapar in 2% din cazuri ; a existat un raport despre copil cu tumora carcinoida si metastaze, care a
dezvoltat sindromul carcinoid clasic ; adenoamele bronsice de toate tipurile histologice sunt asociate
cu un prognostic excelent la copil , chiar si daca exista invazie locala ; managementul este cumva
controversat , pt ca de obicei sunt vizibile endoscopic ; biopsia lor este riscanta ( risc de hemoragie ) ,
iar rezectia lor endoscopica nu se recomanda ; bronhografia sau CT pot fi de folos pt a determina
gradul de bronsiectazie distal de obstructie deoarece gradul de plaman disitrus poate influenta
tratamentul chirurgical ; Tagge a descris o tehnica de salvare a plamanui in ciuda atelectaziei distale
semnificative ; rezectia pulmonara conservatoare cu rezectia ganglionilor implicati – tratamentul
preferat ; de asemenea rezectia minima bronsica se poate face la copil , iar cand este posibila , se
prefera ; carcinoamele adenoide chistice ( cilindrom ) au tendinta sa se intinda submucos din acest
otiv recurenta locala tardiva si diseminarea au fost raportate ; in plus fata de rezectia in bloc cu
limfadenectomie hilara ,examinarea pe sectiuni inghetate a arginilor bronsice trebuie facuta.

2. Carcinomul bronhogenic ( 16,8 % )

Rar la copil , dar al doilea ca si frecventa ; carcinomul cu celule scuamoase este rar , majoritatea
tumorilor sunt nediferentiate sau adenocarcinoame ; mortalitatea depaseste 90% ; majoritatea
copiilor se prezinta cu boala diseminata ; durata medie de supravietuire este de circa 7 luni ; leziunile
localizate pot fi tratate prin rezectie completa, urmata de terapie adjuvanta.

3. Blastomul pulmonar ( 15,5 % )

Rara , apare de obicei la adulti ; este agresiva , metastazele existand inca de la prezentare in 20% din
cazuri ; situsurile frecvente de metastazare : ficat , creier, maduva spinarii ; recurentele locale sunt
frecvente, iar rata de mortalitate de circa 40% ; majoritatea copiiilor afectati au sub 4 ani ;
simptomele includ tuse, durere in piept si hemoptizie; deoarece majoritatea acestor tumori sunt
localizate periferic , rezectia este posibila segmentar/lobar ; rolul chimioterapiei adjuvante trebuie
luat in considerare , in special la pacientii cu boala diseminata; nu s-a inregistrat raspuns la
radioterapie.

4. Fibrosarcomul ( 9,6 % )

5. Rabdomiosarcomul (5,8%)

Rar , reprezinta 0,5% dintre rabdomiosarcoamele copilariei ; majoritatea leziunilor au origine

endobronsica, dar exista cazuri cu originea in anomalii chistice congenitale ; acest fapt prezinta
importanta pt ca 4% dintre tumorile benigne si 8,6% din cele maligne au fost asociate cu malformatii
chistice documentate ; tumorile care s-au dezvoltat din aceste malformatii includ : 11 sarcoame , 9
blastoame , 3 carcinoame bronhigenice si 2 mezenchimoame.

6. Alte tumori maligne:

Leiomiosarcomul ( 3,8% ) , sarcomul ( 2,1% ) , hemangiopericitomul ( 1,4% ) , plasmacitomul ( 1,4% ) ,

limfomul ( 1% ) , teratomul ( 1% ) , mezenchimomul ( 0,7% ) , mixosarcomul ( 0,3% ) .

COMENTARII :

Majoritatea copiiilor sunt asimptomatici , mai ales cei cu tumori benigne ; tusea , episoade repetate
ded pneumonie si simptome de ast atipic pot exista la prezentare ; radiografia identifica masa
tumorala solitara sau obstructie aeriana ce rezulta in atelectazie si pneumonie ; deoarece cele mai
multe formatiuni se vizualizeaza endoscopic , bronhoscopia se face atent ;bronhoscopul flexibil poate
fi util pt diagnostic , insa bronhoscopul rigid se utilizeaza daca este necesara si biopsie – cu anestezie
generala ; la momentul efectuarii bronhoscopiei , din cauza riscului de hemoragie mare , trebuie sa
fie pregatita sala in vederea unei eventuale toracotomii de urgenta; rezectia bronhoscpica a tumorii
se poate tenta , dar in ultima vreme se evita din cauza riscului mare atat de recurenta cat si de
hemoragie ; in cazul tumorilor beninge , rezectia pulmonara conservatoare este de preferat – da si
diagnostic histopatologic si lasa si tesut pulmonar functional ; pt a se determina rezecabilitatea , se
face CT si RMN – in cazul formatiunilor care ocupa mult spatiu ; aspiratia cu ac fin/biopsia se face ca
prima procedura de diagnostic in cazuri selectionate ; tratamentul formatiunilor maligne depinde de
localizare si histologie; rezectiile „sleeve” se iau in considerare in cazul adenomului bronsic; rezectia
ganglionilor afectati este utila in cazul leziunilor maligne, combinata cu chimioterapie adjuvanta si
eventual si radioterapie ; foarte importanta este asocierea tumorilor primare pulmonare cu
malformatiile chistice pulmonare congenitale – acesti pacienti se monitorizeaza atent si frecvent.

TRATAMENTUL METASTAZELOR

La copii , metastazele apar mai frecvent decat tumorile primare ; abordul chirurgical depinde de
rezultatul histologic al tumorii primare si de raspunsul sau la terapie ; metastazele pulmonare nu se
rezeca pana cand nu este eradicata prima tumora si nu se stabileste ca nu exista si altele ; cel mai
frecvent se pot rezeca in cazul tumorilor primare ca : sarcomul osteogenic, sarcomul de parti moi si
tumora Wilms’.

1. Sarcomul osteogen

Se pot rezeca metastazele pulmonare din momentul in care prima leziune este controlata ; rata de
supravietuire este de circa 40% in cazul copiiilor care dezvolta metastaze metacron ; alti factori care
contribuie : mai mult de 4 noduli pulmonari indica o rata mai mica de supravietuire decat mai putin
de 4; rezectia tuturor metastazelor – prognostic bun pt supravietuire ; penetrarea in pleura parietala
– prognostic prost ; studiu – 68% din 17 pacienti cu mai putin de 8 noduli pulmonari au supravietuit
dupa chimioterapie , rrezectia tumorii primare si rezectia metastazelor ; se considera ca in acaest tip
de cancer metastazele trebuie rezolvate chirurgical agresiv ; din nou s-a demonstrat prognostic mai
bun in cazul celor aparute metacron cu tumora mama.
 2. Sarcomul de parti moi

Rezectia metastazelor se face in functie de subtipul histologic ; in cazul rabdomiosarcomului – ft rar ,

iar in cazul sarcouui Ewing – nu e eficace ; in ceea ce priveste celelalte tipuri de sarcoame , rezectia
metastazelor este indicata daca se poate face in totalitate , iar tumora mama e sub control ;
momentu in care s-au dezvoltat metastazele pulmonare, numarul leziunilor si timpul in care tumora
si-a dublat dimensiunile reprezinta factori semnificativi de prognostic; circa 10-20% din pacienti au
fost salvati prin rezectia metastazelor.

3. Tumora Wilms’

Nu se recomanda rezectia metastazelor , are rezultat mai slab comparativ cu chimioterapia si

radioterapia ; pt a se evita iradierea pulmonara deKraker a emis un protocol de rezectie pulmonara
primara dupa chimioterapie – rezultatele nu au fost incurajatoare,, putini pacieti necesitand rezectia
metastazelor pulmonare dupa chimioterapie ; deoarece rezultatele chimioterapiei si radioterapiei
sunt excelente, rezectia metastazelor chirurgica se face in cazuri izolate , selectionate.

COMENTARII :

Tratamenntul chirurgical pentru metastazele pulmonare la copil se face in functie de trasaturile

histologice ale tumorii primare, extensia metastazelor si daca metastazele raspund sau nu la
chimioterapie ; abdordul chirurgical e variabil cu varsta pacientului si stadiul bolii; nu s-au inregistrat
diferente de supravietuire in functie de abord : toracotomie lateraa / sternotomie cu toractomie
bilaterala , dar a2a se prefera in cazul pacientilor mai mari cu osteosarcom ; rezectia completa a
tuturor metastazelor si utilizarea staplelelor este de ajutor ; rezectia „wedge” este de obicei posibila
a copiii cu sarcom osteogenic ; lobectoma/segmentectomia pot fi necesare pt a rezeca in
totalitate,mai ales in cazurile in care tumora primara nu raspunde la chimioterapie/radioterapie ;in
unele cazuri se poate rezolva toracoscopic.
 TUMORILE MEDIASTINALE

Mediastinul se imparte in 3 compartimente :

1. Anterior
- Contine timusul , vase, structuri limfoide si nervi
2. Mijlociu
- Contine trahea , bronsiile principale, inima si vasele mari, ganglionii hilari
3. Posterior
- Aorta , esofagul toracic, nervii simpatici

Arborele traheobronsic deriva din proenteronul embrionar , care este inervat de celulele crestelor
neurale care formeaza nervii simpatici ; celulele germinale embrionare migreaza pana la asezarea lor
finala la nivelul gonadelor prin mediastin ; timusul primordial , din a3a punga faringiana, migreaza in
mediastinul anterior, unde fuzeaza pt a forma un singur organ ; in final , structuri vasculare enorme
se dezvolta in mediastin ; aceste evenimente embrionare explica natura acestor tumori localizate
fiecare in cate un compartiment.

LOCALIZAREA TUMORILOR :

1. In mediastinul anterior:
- Benigne : teratom , hiperplazia timusului , chisturi timice (rare )
- Maligne : limfomul non-Hodgkin , limfomul Hodgkin , tumorile timice ( rare )
2. In mediastinul mijociu :
- Benigne: limfangiom , chisturile/duplicatiile de proenteron.
- Maligne: limfomul Hodgkin si non-Hodgkin.
3. In mediastinul posterior :
- Benigne: ganglioneuromul
- Maligne: neuroblastomul

TRASATURI CLINICE:

- Sunt de obicei diagnosticate antenatal si pot beneficia de tratament antenatal ; cu toate

acestea , unele raman silentioase pe perioada copilariei , fiind descoperite intamplator;
- Dificultatile respiratorii , apneea in ortostatism, stridorul , wheezingul , suferinta crescuta si
sndromul de vena cava superioara se intalnesc ocazional.
- Tumorile anterioare mari pot provoca bombarea sternului .
- Paraliziile recurente de nerv frenic/laringeu recurent precum si sdr. Horner trebuie sa rdice
suspiciuni diagnostice.
- Paraplegia brusca poate aparea in tumorile ce implica maduva spinarii.
- Prin secretia de catecolamine,alfafetoproteina si gonadotropine.

METODE DIAGNOSTICE:

- Radiografiile toracelui/ecografia pot decela extensia umbrei mediastinale superioare/mase

ttumorale.
 - CT da informatii in legatura cu localizarea tumorii , natura sa chistica sau solida, depisteaza
calcificarile si zonele de necroza, si extensia foraminei spinale in cazurile in care exista
extensie intraspinala ; calcificarile sunt sugestive pt neuroblastom sau teratom,dar si ate
tumori precum limfangioamele sau histiocitozele pot avea zone de calcificari; CT ul este un
examen ft important pt a demonstra patenta cailor aeriene si riscurile anestezice ;
- RMN se foloseste mai bine pt a defini natura maselor tumorale cu origine vascuara si de
asemenea pt a evalua invazina intraspinala.
- Pt multe tumori , hstologia, markerii celulari si biologia moleculara pot fi identificate
preoperator ; celulele se pot obtine prin biopsia ganglionara a a ganglionilor cervicali sau
suprasternali prin aspiratie cu ac fin sau aspiratie pleurala/pericardica; cand acestea nu se
pot face , excizia chirurgicala este necesara; toracoscopia sau mini toracotomia anterioara
prin spatiul dintre coasta 2 / sau coasta 3 ( abordul Chamberlain ) pot da material pt biopsie /
sau pt rezectia completa;
- Mediastinoscopia se foloseste rar la copil.

PRINCIPII DE MANAGEMENT :

Copiii cu mase tumorale in mediastinul anterior pot avea colaps respirator la momentul
inductiei anestezice ; ventilatia poate fi extrem de dificila,in mod particular la copiii cu limfom
; lumenul traheal diminuat cu mai mult de 50% la CT aduce riscuri ft mari anestezice; acesti
pacienti au de asemenea rata de expir diminuata , fiind necesare alte modalitati de
anestezie : ventilatie spontana, masca laringeana, tuburi rigide.
Cu exceptia limfoamelor,care raspund la chimioterapie si radioterapie,tratamentul chirurgical
fiind adjuvant , restul tumorilor mediastinale trebuie excizate.
Abordurile preferate sunt sternotomia mediana sau toracotomia standard ; sternotomia
extinsa inspre gat asigura un abord sigur pt masele cervicotoracice mari; toracoscopia este
un alt tip de abord, dar trebuie sa respecte principiile chirurgiei oncologice,evitand
imprastierea celulelor tumorale/fluidelor; s-a descris de asemenea chirurgia robotica.

1. Limfomul Non-Hodgkin
- Aceasta boala sistemica este una dintre cele mai frecvente tumori mediastinale ,
caracterizata prin proliferarea masiva a limfoblastilor in ganglioni ; aceste cellule se pot
difrentia in celule B ( pt imunitatea umorala , produce in maduva osoasa ) si celule T
( implicate in imunitatea celulara si procesate in timus ) ;
- la copii , celule B produc limfom Burkitt sau non-Burkitt nediferentiat – care impreuna
constituie circa 50% dintre limfoame;
- celulele T produc limfoame limfoblastice ( circa 40% ) ce se gasesc in general in timus si/sau
in ganglionii mediastinali anteriori.
- Restul de 10% dintre tumori corespund limfoamelor cu celule mari ; acestea sunt similare cu
tumorile nediferentiate , dar pot fi cu celule B sau celule T ca origine si apar de ambele parti
ale diafragmului
- Limfoamele nediferentiate au pe suprafata IgM si antigene CD19 si CD20 , pe cand cele
limfoblastice contin enzima TdT ( deoxinucleotidil transferaza terminala ) si exprima markeri
pt celulele T ca CD5 si CD7 ; limfoamele tip Burkitt au de obicei translocatii 8:14 si mai rar
8:22 sau 2:8, implicand Mycc proto-oncogena, pe cand cele cu celule T au in general
translocatii 14q11.
- La momentul diagnosticarii , limfoamele non-Hodgkin sunt de obicei extinse de la situsul
original si implica ganglionii regionali si organele de la distanta,precum spatiile pleurale si
pericardice, sau maduva osoasa – in acest caz nu se pot diferentia de leucemia acuta
limfoblastica.
- Cresterea rapida a limfoamelor mediastinale poate cauza dificultari respiratorii,
wheezing,ortopnee,edem cervicofacial, turgescenta jugulara; simptomele sistemice sunt
posibile,iar invazia maduvei osoase cauzeaza probeme hematologice; ganglionii mariti pot fi
palpati la gat,axila, sau in regiunea supraclaviculara si suprasternala.
- Studiile imagistice depisteaza un mediastin largit cu implicarea cailor aeriene; lichid pleural
sau pericardic poate fi obtinut pt analiza citologica; daca nici un ganglion perfieric sau fluide
nu pot fi obtinute pt biopsie , se face biopsie cu ac fin prin toracoscopie sau abordul anterior
Chamberlain ; in toate cazurle trebuie avute in vedere toatre riscurile anestezice si luate
toate precautiile.
- Limfoamele non-Hodgkin mediastinale sunt stadiul III , cu exceptia cazurilor in care maduva
osoasa sau SNC sunt implicate ( stadiul IV )
- Studiul cu Galiu-67 izotopic este util pt stadializare;
- Rolul PET-CT si CT la copii nu este definit
- NHL raspund bine la chimioterapie , chirurgia avand rol doar de prelevare de biopsii
( supravietuire pe termen lung cu chimioterapie in mai mult de 80% din cazuri )

2. Limfomul Hodgkin
- LH mediastinal este mai putin frecvent si apare de obicei la adolescenti.
- Trasatura principala este celula Reed-Sternberg , partea malgna din celula dendritica, care
are rol in prezentarea antigenica ; aceste celule sunt prezente in ganglioni, in care proportiile
de stroma fibroasa,limfocite si celule plasmatice sunt variabile,permitand clasificarea in 4
tipuri : cu predominanta limfocitelor, cu absenta limfocitelor, cu celularitate mixta, tipul cu
scleroza nodulara.
- Majoritatea copiiilor au tipul cu scleroza nodulara , insa cei mai tineri pot avea predominanta
limfocitara sau celularitate mixta.
- LH are originea intr-un grup ganglionar,de unde se extinde la ganglionii vecini sau de la
distanta; stadializarea corecta este ft importanta inaintea protocolului de tratament;
clasificarea Arbor ( 4 stadii cu subgrupuri ) raportat la prezenta/absenta simptomelor
sistemice ramane cea mai buna,insa sunt necesare si studii imagistice pt vizualizarea
implicariii organelor/ganglionilor.
- HL poatea avea localizarea primara in mediastin si poate exercita acelasi efect de
compresiune ca si NLH .
- Biopsiile ganglionilor extratoracici sunt uneori posibile ; daca nu , operatia Chamberlain sau
toracoscopia trebuie utilizate;
- Preferinta pt chimioterapie in locul radioterapiei a limitat laparotomia pt stadializare la copii;
aceasta se face doar in cazurile de stadiu II toracic – radioterapie locala ; PET-CT pare sa fie o
tehnica noninvazica promitatoare pt stadializare.
- Chirurgia nu este tratamentul primar pt lifomul Hodgkin , exceptand cazurile foarte bine
localizate;uneori,poate fi necesara la copii.

3. Tumorile cu celule germinale

- Celulele germinale primitive pot produce diferite tipuri de tumori
 - Celulele germinale gonadale produc seminoame/disgerminoame,iar alte celule pot produce
tumori de sac Yolk si coriocarcinom ( extraembrionic ) sau teratoame ( embrionic )
- Toate aceste componente se pot si gasi in aceeasi tumora.

TERATOAMELE:

- Reprezinta 8-16% dintre tumorile acestei regiuni si sunt neobisnuite la copil

- Sunt mase solide/organoide ce contin tesut derivat din toate cele 3 straturi blastodermice;
trasaturile lor histologice sunt heterogene si pot include arii chistice si solide,la fel ca si
componente mature sau imature;
- Incidenta lor este mai mare la pacientii cu sdr. Klinefelter.
- Teratoamele mediastinale au de obicei originea in timus sau pericard,deci au o localizare
anterioara.
- Au aceeasi frecventa la fete si baieti,spre deosebire de adulti unde sunt mult mai frecvente la
barbati.
- Se dezvolta relativ devreme in viata fetala si pot cauza hidrops si pierderrea sarcinii; se ;pot
diagnostica prenatal , dar sunt mult mai frecvent depistate postnatal din cauza dificultatilor
respiratorii sau mai tarziu in viata din cauzza simptomelor vagale ( durere cervicala/toracia ,
dispnee) ;
- Diagnosticul este de obicei incidental ; teratomul mediastinal trebuie suspectat de fiecare
data cand o masa cu sau fara calcificari e depistata in mediastinul anterior;uneori
diagnosticul nu se poate pune decat intraoperator ;
- Majoritatea teratoamelor mediastinale sunt benigne la copil, dar prognosticul este mai prost
daca ele contin elemente din sacul Yolk , carcinom embrionar, seminom , germinom ,
coriocarcinom ; unele dintre aceste leziuni pot produce pubertate precoce sau secretii
pancreatice detectabile.
- Excizia chirurgicala este tratamentul de electie;sternotomia mediana ofera o expunere ft
buna,dar toractomiile laterale sunt de preferat daca tumora se extinde in ambele
hemitorace;toracoscopia se poate utiliza de asemenea..
- Chimioterapia cu carboplastin,bleomicina si etoposid poate permite excizia completa a
tumorii , daca la inceput nu a fost posibila ; chiar daca aderentele la tesuturile invecinate fac
rezectia dificila , aceasta trebuie facuta pt a evita recurenta.
- Alfafetoproteina este un marker tumoral bun pt ca este de obicei crescuta in tumorile
maligne si imature si ft rar in cele mature.

TUMORILE CU CELULE GERMINALE NONTERATOMATOASE :

- Ft rar , tumori germinale extraembrionare se pot dezvolta in mediastinul anterior

( seminom/disgerminom , carcinom embrionar, tumori de sac yolk, coriocarcinom )
- Sunt maligne si necesita excizie completa si chimioterapie.

TUMORILE SI CHISTURILE TIMUSULUI

- In timpul migrarii,primordiul timic paraseste spatiul prin ducturile tiofaringiene ce se

oblitereaza progresiv ; tumorile epiteliale si chisturile se pot fora astfel in acest organ
impreuna cu tumorile limfocitare si mezenchimale.
 1. Hiperplazia de timus
- Timusul participa la dezvoltarea imuniatii pe perioada copilariei , fiind mai mare la aceasta
varsta , cu scadere ulteriorara; hperplazia de timus poate fi confundata cu o tumora ; absenta
simptomelor si a unor caracteristici radiologice – lipsa compresiei cailor aeriene si lipsa „boat
sail „ a marginilor inferioare ale organului – inlaltura aceasta suspiciune.
- Prin tratament cu corticosteroizi se obtine regresia timusului, iar monitorizarea este
suficienta.

2. Chisturile de timus
- Se gasesc in mediastinul anterior si /sau in gat
- Au epiteliu faringeal sau ciliat ; au elemente secretorii si timice ( corpusculi Hassal ) si pot fi
inflamate sau infectate ; cand ating o anumita dimensiune devin palpabile ( la nivelul gatului )
sau detectabile pe imagistic ;
- Pot cauza simptome respiratorii prin compresiune
- Chisturile de timus se mai intalnesc in cazuri rare de limfom malign sau la pacientii cu HIV –
caz in care pot fi multiloculate.

3. Tumorile timice maligne

- Fata de adulti , este extrem de rara la copil
- S-au raportat cateva cazuri de timom malign cu sau fara miastenia gravis si carcinom timic.

TUMORI SI ANOMALII VASCULARE :

- Sunt care nu involueaza ( NICH ) si care involueaza rapid ( RICH ) : hemangiom congenital ,
hemangioendoteliom kaposiform,malformatii vasculare
capilare,venoase,arteriovenoase,limfatice au trasaturi clinice diferite.
- Aceste tumori se pot localiza uneori in mediastin , punand dificultati terapeutice.

1. Tumorile vasculare
- Majoritatea hemangioamelor localizate in mediastinul anterior au continuitate cu
componente cervicofaciale ce uneori cauzeaza dificultari respiratorii odata cu extinderea in
caile aeriene.
- Daca sunt asimptomatice nu se trateaza, pt ca regreseaza in timp.
- Daca realizeaza compresiune pe caile aeriene se face tratament activ anti-angiogeneza cu
corticoizi si/sau interferon – interferonul s-a demonstrat ca produce complicatii neurologice
servere; propanololul care produce regresia rapida a hemangioamelor s-a folosit cu succes in
localizarile mediastinale.
- Hemangioendoteliomul kaposiform poate fi insotit de sindrom Kasabach-Merritt , cu
trombocite putine si risc de hemoragie; aceste tumori implica peretele toracic si adesea si
mediastinul ; terapie anti-angiogeneza si supraveghere hematologica atenta , erventual
operatie sunt necesare; rata de mortalitate de 20%,
 2. Malformatiile vasculare
- Malformatiile venoase si arteriovenoase,in mod particular limfangioamele sunt ocazional
localizate langa confluenta colectoarelor limfatice si venoase mari ale mediastinului.
- Tumora se poate extinde in ambele hemitorace, la gat si chiar pana la baza gurii
- Limfangioamele sunt de obicei multichistice si infiltreaza structurile anatomice
- Daca se infecteaza,masa tumorala se poate edematia si poate supura.
- Daca extsa compromiterea cailor aeriene apar simptomele respiratorii
- RMN este cea mai buna metoda diagnostica.
- Limfangiomul mediastinal nu are tendinta de a involua ; strategiile de tratament trebuie sa ia
in calcul ca este benign, ca rezectia completa e adesea imposibila si ca operatia poate afecta
trunchiurile nervoase;
- Scleroza cu OK-432 sau bleomicina este o alternativa in cazurile in care o rezectie incompleta
a redus dimensiunea tumorii ; tehnicile de scleroza sunt eficiente singure doar in cazurile de
chsturi mici,singulare.
- Pt masele tumorale cu multiple chisturi infltrate de dimensiuni mici , debulkingul partial
poate fi necesar pt a reduce simptomele.

CHISTURI SI DUPLICATII DE FOREGUT

- Chisturi care sunt in contact intim ori cu traheea, ori cu bronhiile prncipale sau esofagul.
- Mucoasa secretoare mareste progresiv chistul , care poate deveni simptomatic
- In cazuri rare , malformatia este mai extinsa si implica ambele tracturi : respirator si digestiv ,
combinand duplicatiile esofagiene cu malformatiile de cai aeriene.
- Cannd chistul se datoreaza persistentei de comunicare neuroenterica embrionica implica atat
foregutul cat si tubul neural ; e insotit de „split” corpuri vertebrale ; aceasta varietate rara se
numeste chist neuroenteric.
- Depistarea lor prenatala este posibila; majoritatea sunt depistate la nastere sau postnatal din
cauza difcultatilor respiratorii sau compresiunii GI ; uneori pot sangera ddin cauza ulceratiilor
mucoasei; chisturile localizate lamga trahee/langa bronhiile principale au epiteliu ciliat si se
numesc „ chisturi bronhogene „ ; cele localizate langa esofag au epiteliu esofagian si sunt
numite „ chisturi de duplicatie esofagiana „
- Radiografiile arata opacitati rotunde paramediastinale, iar esofagograma depisteaza
compresiune esofagiana extrinseca sau intralumenala,amprentata de chist.
- CT si RMN arata marimea si localizarea chisturilor si natura continutului lor endoscopia poate
fi utila cand chistul e in peretele esofagului , saau poate demonstra compresiunea extrinseca
in celelalte cazuri ;
- Trebuie excizate din cauza naturii lor secretorii ;
- Diagnosticul prenatal permite tratamentul intrauterin
- Toracoscopia a devenit abordul favorit , cele mai multe duplicatii esofagiene sau chisturi
bronhogene putand fi rezecate astfel ; disectia de peretele esofagian poate fi dificila , dar din
cauza ca aceste chisturi de obicei nu comunica cu lumenul esofagian pot fi mobilizate fara
lezarea mucoasei; ca si celelalte tipuri de duplicatii este esential sa se inlture mucoasa
secretoare pt a se preveni recurenta/riscul de malignizare din viitor.

TUMORILE NEURALE
- Au originea din lanturile simpatice localizate pe ambele parti ale maduvei si pot aveqa
diferite grade de diferentiere,de l neuroblastoame maligne la ganglioneuroame mature , ce
pot fi intermixate in cadrul aceleiasi tumori.
- Din motive necunoscute, cele toracice sunt mai putin agresive decat cele intraabdominale ;
se descopera mai des in stadiul 1 sau 2 si au caracter histologic mai bun ; au o mai mica
amplificare de MYCN.
- Tumorile implica trunchiurile simpatice si se pot infiltra in canalul spinal prn una sau mai
multe foramine.
- Tumorile apicale se pot extinde la gat si implica adesea ganglionul stelat.
- Tumorile mai joase se pot extinde in abdomen prin insertiile diafragmatice posterioare sau
prin hiatusul aortic.
- Aorta si esofagul de partea staga si vena azygos de partea dreapta pot fi in contact strans cu
tumora,care uneori depaseste linia mediana; arterele si venele intercostale sunt frecvent
intratumorale.
- Sindromul Horner sau heterocromia irisului conduc la diagnostic ; paraplegia datorita
compresiunii maduvei spinarii poate aparea deodata ;
- Majoritatea cazurilor sunt asimptomatice si se descopera incidental pe studii imagistice sau
prin simptmele vagale
- Tumorile secretante si sindroamele paraneoplazice precum diareea , sunt rare in aceasta
localizare.
- Un nr limitat din ele metastazeaza in maduva osoasa sau in oase.
- Imagistica arata o masa tumorala rotunda sau fusiforma , uneori cu zone de
necroza,calcificari,hemoragii ; coastele si pediculii spinali pot fi modificati , iar foramina
largita.
- In tuorile dumbbell – diagnosticul de face pe RMN
- Toate testele necesare pt neuroblastom – scanarea meta-iodil-benzil-guanidin, excretia
catecolaminelor trebuie facute si la localizarea lor toracicca.
- In cazurile cu paraplegie , laminectomia sau laminotomia de urgenta cu rezectia extensiei
intraspinale este de electie , cu toate ca unii autori recomanda chimioterapia initial.
- In afara tumorilor extensive sau cu metastaze osoase, la care chimioterapia trebuie sa se faca
inaintea interventiei chirurgicale, operatia se face prima.
- Operatia este dificila , mi ales cand tumora se extide la gat , depaseste linia mediana sau se
extinde in diafragm.
- Mobilizarea aortei cu divizarea unor vase intercostale poate fi necesara.
- In cazul tumorilor toracoabdominale,despicarea diafragmului si disectia masei
retroperitoneale dinspre partea de sus in aceeasi operatie este avantajoasa.
- Toracoscopia a castigat teren.
- Supravietuirea pacientilor cu tumori neurale intratoracice este superioara celor cu tumori
abdominale.
- Paraplegia poate persista cand maduva a fost distrusa permanent – in cazurile in care
compresiunea se face din perioada antenatala.
- Paraplegia permanenta poate aparea rar si din cauza ischemiei cordonului spnal
intraoperator ; taierea anumitor vase poate cauza paralizie localizata a muschior
abdominali/toracici de mai sus;
- Rezectia ganglionului stelat duce la un sindrom Horner permanent.
- Scolioza poate aparea dupa laminectomii.
ALTE TUMORI MEDIASTINALE RARE : tumora pseudoinflamatorie,histiocitoza celulelor Langerhan/s
cu calcificari, lipomul timic, sarcomul si liposarcomul.