MALFORMATIILE BRONHOPULMONARE (BPM)

Traducere in principal din Ascraft, ce este scris cu alt font decat Times new roman sunt
informatii suplimentare din Coran

EMBRIOLOGIE SI DEZVOLTAREA SISTEMULUI

BRONHOPULMONAR:
- dezvoltarea plamanului uman trece prin sase stadii separate de dezvoltare pentru a
forma in final arborele bronsic cu peste 1X105 cai aeriene si peste 1X107 cai cu
suprafata de schimb gazos.
- aceste stadii sunt:
1. embrionic: formarea mugurelui laringotraheal din portiunea anterioara a
intestinului primitiv
2. pseudoglandular: la inceputul S5 se dezvolta CA preacinare si vasele de sange,
urmate de cresterea arborelui bronsic pana la formarea tuturor diviziunilor (S16)
3. canalicular: cresterea capilarelor catre epiteliul respirator punand bazele
viitoarei interfate aveolocapilara
4. sacular: in S24 se dilata spatiile aeriene peiferice distal de bronhiolele
terminale cu formare de septuri
5. alveolar: formare de septuri secundare si muguri alveolari
6. microvascular: maturarea alveolelor
- progresia fiecarui stadiu este un proces intens coordonat ghidat de interactiuni
mezenchimo-epiteliale sub influenta unui numar de factori de crestere reglatori
- (BPM) apar ca urmare a alterarii oricarui pas din acest proces complex.

DIAGNOSTIC PRENATAL SI CLASIFICAREA BPM

- MBP reprezinta 90% din totalul de leziuni pulmonare intalnite in practica si
includ:
 anomalii congenitale ale cailor aeriene (CPAM = congenital pulmonary
airway malformations)
 sechestratia bronhopulmonara (BPS)
 emfizemul lobar congenital (CLE)
Tabel 1: CLASIFICAREA LEZIUNILOR PULMONARE CONGENITALE

Malformatii bronhopulmonare Chist bronhogenic

Atrezia de bronhii
CPAM (Stocker tip I si II)
BPS
Hiperplazia pulmonara si leziuni asociate Atrezia laringiana
 CPAM (Stocker tip III)
Lob polialveolar
CLE
Alte leziuni chistice Chisturi limfatice sau limfangiomatoase
Chisturi enterice
Chisturi mezoteliale
Chisturi parenchimatoase simple
Blastom pleuropulmonar chistic cu grad
scazut

- diagnostic antenatal  USG initial +/- RMN fetal pentru definirea suplimentara a
anatomiei leziunii si a morfologiei fetale in general
- prognosticul depinde de marimea masei pulmonare si de afectarea fiziopatologica
secundara: o masa de mari dimensiuni cauzeaza deplasarea mediastinului, hipoplazia
tesutului pulmonar normal, polihidramnios si afecatarea sistemului cardiovascular ducand
la hidrops fetal si deces
- efectele fiziopatologice asupra plamanului fetal pot fi repoduse in cazul leziunilor
gigante. Compresia esofagiana de catre masa toracica interfera cu procesul de inghitire a
lichidului amniotic rezultand astfel polihidramnios ( indicatie frecventa de USG si
marker diagnostic antenatal pentru tumori pulmonare fetale mari). Aceste situatii sunt
intarite de absenta fluidului in stomacul fatului si de ameliorarea polihidramniosului dupa
 tratament fetal eficient. Hidropsul se datoreaza obstructiei secundare a venei cave si
compresiei cardiace ca urmare efectului de masa extrem din cazul tumorilor mari. La fel
ca CCAM, BPS poate cauza si ea hidrops, fie prin efectul de masa, fie printr-un
hidrotorax in tensiune care este rezultatul secretiei de fluid sau limfa din BPS. Hidropsul
este prevestitor pentru moartea fatului si se manifesta ca ascita, revarsat pleural sau
revarsat pericardic, edem tegumentar sau de scalp. In cazul leziunilor pulmonare fetale
atat hidropsult cat si hidramniosul pot fi prezente in acelasi timp, sau pot evolua
independent.
- leziunile toracice mai mici pot determina distres respirator in perioada de nounascut, iar
leziunile cele mai mici pot fi asimptomatice pana mai tarziu cand pot dezvolta
complicatii precum infectia, pneumotorax, degenerare maligna. Tumorile fetale de mari
dimensiuni pot regresa la USG seriate in sarcina demonstrand ca pot aparea imbunatatiri
in viata intrauterina. In mod particular multe mase nonchistice scad semnificativ antenatal
astfel incat nu mai necesita tratament postnatal.Totusi, leziunile fetale pulmonare care par
sa dispara la USG antenatala si nu sunt observate pe radiografia toracica postnatala tot
trebuiesc evaluate cu ajutorul tomografiei computerizare, la care cel mai frecvent se va
detecta o leziune.
- Volumul CCAM fetal poate fi determinat ultrasonografic folosind formula: Lungime *
inaltime *latime * 0,52. CVR (CCAM volume ratio) este obtinuta prin impartirea
volumului anterior calculat la circumferinta capului fetal. Daca CVR > 1,6 sugereaza un
risc crescut de hidrops si implica monitorizare USG atenta si eventual interventie fetala.
Masurearea seriata a CVR a demonstrat ca dezvoltarea CCAM are un platou pana in sapt.
28 de gestatie. Pentru fetii < 28s recomandarea este pentru supraveghere USG de 2 ori pe
saptamana daca CVR > 1,6 si o data pe saptamana pentru CVR < 1,6.
- Descoperirea ca fetii cu hidrops au risc foarte mare de deces intrauterin sau neonatal a
dus la necesitatea fie a rezectiei chirurgicale a lobului fetal implicat (lobectomie fetala)
pentru masele chistice/solide fie a shuntului toracoamniotic pentru leziunile dominant
chistice. Se poate administra o cura scurta de betametazona la mama ce poate duce la
stoparea cresterii CCAM si ameliorarea hidropsului; in Coran recomanda la CVR > 1,4.
Leziunile ce asociaza hidrops si sunt diagnosticate tarziu in sarcina pot beneficia de
procedura EXIT (ex utero intrapartum therapy). Fetii cu leziune pulmonara, dar fara
hidrops au prognostic bun prin ducerea sarcinii la termen, programarea nasterii, evaluare
neonatala si interventie chirurgicala.
- Nounascutii cu distres respirator datorat unei leziuni pulmonare chistice necesita
interventie chirurgicala prompta, de obicei lobectomie. In cazurile cele mai severe,
trebuie asigurat suport ventilator fie cu ventilatie cu frecventa inalta (HFOV), fie cu
oxigenare cu membrana extracorporeala (ECMO). La nounascutii asimptomatici cu
leziuni pulmonare chistice, Coran recomanda rezectia electiva avand in vedere riscul de
infectie si transformarea maligna oculta. Malignizarea este reprezentata predominant din
blastom pulmonar sau rabdomiosarcom la copii mici si carcinom bronhioloalveolar la
copii mai mari si adulti. Dupa confirmarea localizarii CCAM pe CT postnatal cu
substanta de contrast, Coran recomanda rezectia electiva la varsta de o luna sau dupa.
Rezectia precoce maximizeaza cresterea pulmonara compensatorie, iar evaluarea pe
termen lung a aratat o functie pulmonara normala. In contrast, leziunile mici,
asimptomatice tip sechestratie bronhopulmonara extralobara nonchistica pot fi doar
urmarite daca acesta este diagnosticul sigur conform imagisticii postnatale (Coran). Nu
 se recomanda cateterizarea sau embolizarea ca tratament al leziunilor mari tip
sechestratie bronhopulmonara ci mai degraba rezectia chirurgicala (Coran).

CPAM ( = anomalii congenitale chistice adenomatoide (CCAM) (asa sunt denumite in

Coran))

- cele mai frecvente BPM

- incidenta: 0,66 la 10.000 de nasteri vii
- = grup heterogen de mase pulmonare chistice si nonchistice caracterizat de o
crestere excesiva si extensiva de bronhiole primare imature localizate la un
segment al arborelui bronsic
- clasificarea curenta a fost introdusa de Stocker:
Tip Incidenta Chisturi Marimea Peretele
unice/multiple chistului chistului
0 <2% Multiple Variabila Epiteliu
pseudostratificat
ciliat columnar
1 60-70% Unice/multiple >2cm Epiteliu
pseudostratificat
ciliat columnar
2 15-20% Multiple <1cm Epiteliu ciliat
columnar sau
cuboidal
3 5-20% Chisturi <2cm Epiteliu
imprastiate cu cuboidal putin
perete subtire
solide sau
multiple (?)
4 10% Unice/multiple variabil Celule alveolare
tip 1 si 2
 - din perspectiva practica, clasificarea prenatala a CPAM e impartita in 2 categorii
bazate pe descoperirile ultrasonografice:
1. leziuni macrochistice ce contin chisturi unice sau multiple cu diamterul >/= 5mm
2. leziuni microchistice ce se prezinta ca o masa ecogena
- in perioada antenatala USG va arata de obicei o arie de tesut hiperecogen cu sau
fara chisturi hipoecogene ce variaza ca numar si marime
- se mai pot constata semne de efect de masa cum ar fi balans mediastinal, eversia
diafragmului si polihidramnios
- in cazul leziunilor foarte mari poate aparea insuficienta cardiaca (hidrops)
datorata balansului mediastinal si a compresiei inimii
- CPAM isi primesc vasvularizatia arteriala din artera pulmonara si au drenaj
pulmonar venos
- exista insa o subclasa de CPAM numite leziuni hibride in care sursa vasculara
include si artera sistemica anormala; aceste leziuni cuprind caracteristici
anatomice atat de CPAM cat si de BPS
Tabel 2: DIAGNOSTIC GRESIT USG ANTENATAL

Anomalie Diagnostic USG gresit

Hernie diafragmatica dreapta CPAM dreapta microchistica (ecogenitate
asemanatoare ficatului)
Agenezie pulmonara CPAM microchistica mare (balans
mediastinal cu un plaman mare ecogen)
Sindrom de obstructie congenitala inalta a a CPAM microchistice mari bilateral
cailor aeriene (plamani mari ecogeni cu eversia
 diafragmului)
Atrezie de bronhie CPAM microchistica (hiperplazia
principala/lobara/segmentara plamanului distal si ecogenitate crescuta)

- aceste leziuni pot fi diferentiate in functie de sursa vasculara (hernia

diafragmatica congenitala/agenezia pulmonara/BPS), observarea peristalticii
intestinale (hernie diafragmatica congenitala), lipsa unui plaman (agenezie
pulmonara) sau vizualizarea dilatatiei bronsice (atrezia de bronhii/sindrom de
obstructie congenitala inalta a cailor aeriene=CHAOS)
- RMN-ul poate fi folositor in diagnosticul diferential al acestor patologii
- dpdv histopatologic, CCAM se diferentiaza de alte leziuni si de plamanul normal prin: (1)
proiectii polipoide ale mucoasei, (2) continut mai mare de muschi neted si tesut elastic in
peretii chistului, (3) absenta cartilajului (cu exceptia celui gasit in bronhiile normale
„entrapped”), (4) prezenta de celule secretoare de mucus si (5) absenta inflamatiei. Desi
acest tesut nu participa la schimbul de gaze, exista conexiuni cu arborele traheobronsic,
dovedite de fenomenul de „air-trapping” ce poate aparea in timpul eforturilor de
resuscitare postnatala. Cha a identificat doua patternuri HP de CCAM fetale:
pseudoglandular si canalicular.

SECHESTRATIA BRONHOPULMONARA (BPS)

- reprezinta cca. 10% dintre BPM diagnosticate antenatal
- = caracterizata de existenta unei portiuni de plaman care nu este conectata la
arborele traheobronsic
- aceste leziuni au o sursa arteriala sistemica ce isi are originea fie in aorta, fie din
ramuri arteriale sistemice inferior sau superior de diafragm si pot avea drenaj
venos sistemic sau pulmonar
- exista doua tipuri de BPS descrise; ele difera in ceea ce priveste caracteristicile
pre- si post-natale:
1. intralobar (ILS)  conexiune cu plamanul normal la nivelul pleurei viscerale
si drenaj in sistemul venos pulmonar
 are mereu drenaj venos pulmonar
 hiperecogenitate variabila la UAG sau RMN
 se asociaza lobilor inferiori
 se diferentiaza de CPAM hibride prin absenta vasculariazatiei cu sursa arteriala
pulmonara (UAG antenatal cu Doppler minutios pentru a le diferentia)
 mai trebuie diferentiata de o malformatie arteriovenoasa intre vascularizatia
sistemica si cea pulmonara (CT postnatal pentru confirmare)
2. extralobar (ELS)  pleura separata si poate avea ori drenaj venos pulmonar
ori sistemic
 apare de obicei ca o masa omogena, hiperecogena localizata paraspinal, mai
frecvent la nivelul toracelui stang inferior
 patogeneza este legata de aparitia unui lob supranumerar dintr-un mugure
 anormal devreme in timpul embriogenezei
 daca acesta apare inaintea dezvoltarii pleurei devine conectat la plamanul
adiacent si formeaza ILS, daca nu devine ELS
 este important de stiut ca ELS poate fi gasit la orice nivel al spatiului pleural si
de asemenea, in cadrul sau inferior diafragmului
 principala caracteristica ce diferentiaza ELS de CPAM este sursa vasculara
derivata din circulatia sistemica cu drenaj venos sistemic identificate prin UDG
Doppler sau RMN
 de mentionat insa ca anumite ELS pot avea chisturi vizibile ce au histologie
CPAM si in plus poate uneori avea drenaj venous printr-un vas mare direct in
vena pulmonara

- sechestratiile intra- si extra-lobare pot aparea simultan sau tot plamanul poate fi o
sechestratie sau pot fi bilateral (rar)
- datorita derivatiei din intestinul primitiv poate exista o comunicare intre esofag/stomac si
BPS, fapt ce trebuie investigat in preoperator
- ELS are predominanta masculina (3:1), este mai frecventa pe partea stanga si poate avea
alte malformatii asociate cum ar fi hernia diafragmatica, malformatii vertebrale si
anomalii cardiace congenitale. Cca. 5% dintre nou nascutii cu hernie diafragmatica
congenitala vor avea o ELS, descoperita de obicei incidental intraoperator
- ELS izolata, mica, nechistica rareori necesita tratament
- ILS este de obicei gasita segmentele mediobazal sau posterobazal, lobi inferiori, mai
frecvent pe partea stanga. Lobul superior este implicat in 10-15% din cazuri. Pentru
cazurile in care sechestratia intralobara nu este diagnosticata antenatal cea mai frecventa
prezentare este cu pneumonii recurente sau chiar abces pulmonar in BPS ceea ce face
necesara rezectia (frecvent lobectomie). Este obligatorie identificarea si ligatura
arterei/aretrelor sistemica/sistemice ce se gasesc de obicei in ligamentul pulmonar
inferior

EMFIZEMUL LOBAR CONGENITAL

- = hiperinflatia si distensia unuia sau mai multor lobi pulmonari ducand la
compresia plamanului adiacent
- cauza este necunoscuta in 50% din cazuri, iar in celelalte 50% poate aparea ca
urmare a cartilajului bronsic displazic, obstructie endobronisca, compresie
extrinseca in urma unei vascularizatii cardiopulmonare aberante sau anomalii
bronsice difuze asociate infectiei
- la fat, „trapping”-ul de lichid amniotic, similar celui de aer poate duce la
expansiune lobara
- LSS (lob superior stang) este cel mai frecvent afectat, urmat de LDM si LDS,
implicarea bilaterala sau mutifocala fiind rara
- diagnosticat frecvent la nounascutul sau sugarul cu distress respirator
- diagnosticul antenatal este dificil de facut cu CPAM, dar absenta unei surse
vasculare sistemice il diferentiaza de ELS
- gradul de distress respirator perinatal se coreleaza cu dimensiunea antenatala a
leziunii (balans mediastinal si compresia plamanului adiacent)
- barotrauma asociata tratmentului displaziei bronhopulmonare la sugarii prematuri poate
duce la emfizem dobandit in care multiple arii de hiperinflatie pot fi prezente. Datorita
pozitiei tubului endotraheal este frecventa implicarea LID, ceea ce difentiaza cazurile
congenitale de cele dobandite
- Hislop si Reid au descris notiunea de polialveoloza sau lob polialveolar, ce poate aparea
in anumite cazuri de emfizem lobar congenital. Numarul total de alveole este crescut in
acest caz, dar caie aeriene si arterele au un numar corespunzator pentru varsta, precum si
dimensiune si structura. Lobul polialveolar apare hiperinflat si hipertransparent pe
radiografie datorita imposibilitatii schimbului gazos la acest nivel. Deoarece prezentarea
clinica si imagistica nu pot diferentia adevaratul emfizem congenital de lobul polialveolar
s-a folosit expresia de hiperinflatie lobara congenitala pentru a descrie ambele entitati

CHISTUL BRONHOGEN SI ATREZIA/STENOZA BRONSICA

- = chistul bronhogen reprezinta o dezvoltare aberanta din diverticulul traheal sau
din fata ventrala a intestinului primitiv, care nu este urmata de o dezvoltare a
bronhiilor
- rezulta astfel o cavitate care poate comunica sau nu cu caile aeriene si poate fi
identificata in diferite locatii in functie de localizarea inmuguririi anormale din
timpul embriogenezei
- dpdv histologic aceste leziuni sunt tapetate de epiteliu bronsic, au un peret subtire
si sunt pline cu mucus
- diagnosticul antenatal se face de obicei USG unde se observa o leziune chistica
izolata la nivelul mediastinului sau cauzatoare de obstructie bronsica cu diatatia
bronhiei si hiperplazie pulmonara distal
- atrezia bronsica, in absenta unui chist bronhogen, rezulta de asemenea in aparitia
hiperplaziei distal de nivelul obstructiei si este frecvent asociata cu formarea de
mucocel
- prezenta de bronhii dilatate te duce mai degraba cu gandul la atrezie decat la
CPAM microchistica
- cu cat atrezia este mai proximal cu atat este mai mare riscul de efect de masa
asupra mediastinului si in final hidrops fetal
 - stenoza/atrezia bronisca segmentara este o notiune relativ recent descoperita
caracterizata de identificarea unui segment pulmonar ecogen la USG ce nu poate
fi diferentiat si de obicei este diagnosticat ca CPAM microchistica

MANAGEMNETUL PRENATAL SI PERINATAL AL BPM

CPAM
- exista un pattern de crestere al acestor malformatii relativ fata de marimea
fetusului pana in aproximativ S26 cand se plafoneaza, iar dupa S28 scade fata de
marimea fetusului (CPAM volume ratio = CVR  volumul CPAM
(lungime*inaltime*latime*0,52) / circumferinta capului). CVR este cel mai bun
predictor pentru dezvoltarea hidropsului
- CVR < 1,6 si CPAM fara un chist dominant are un risc de hidrops < 3%, iar daca
CVR este > 1,6 riscul este de 75%
- CVR este util in consilierea parintilor, determinarea frecventei controalelor si
indicatia de tratament cu steroizi
- alti parametri precum raportul masa-torace, predominanta chistica a leziunii si
eventratia diafragmului nu ofera valoare predictiva independent de CVR
- o strategie de management poate fi formulata bazat pe tipul de CPAM, valoarea
CVR si varsta gestationala
- recent, tratamentul prenatal al CPAM microchistice mari, cu CVR > 1,6 si/sau
hidrops la < de 32 de saptamani s-a schimbat  desi inainte chirurgia fetala
deschisa cu lobectomie era prima linie de tratament la ora actuala s-a demonstrat
ca administrarea de steroizi duce la oprirea cresterii CPAM si/sau rezolutia
hidropsului
- contrar variantei microchistice, CPAM macrochistica nu raspunde la
administrarea de steroizi, iar daca apre hidropsul fetal electia este shuntul
toracoamniotic
- Scenarii clinice posibile in S32-34:
Tabel 3: Scenarii posibile

Scenariu CPAM Management

Regresie sau ramane mica fara shift
mediastinal
Cu shift mediastinal, fara eversia
diafragmului sau compresie extrema a
plamanului contralateral
Ramane masiva cu shift mediastinal
important sau care induce hidrops dupa
S32
Nastere in orice maternitate, externat
odata cu mama la domiciliu, CT la varsta
de 4-6 saptamani si rezectie electiva pana
la varsta de 3 luni
Nastere la o maternitate aproape de
centru chirurgical cu rezectia in primele
zile de viata
Transfer la un centru fetal sau nastere in
centru cu chirurgie si posibilitate de
EXIT (ex-utero intrapartum treatment) si
 ECMO

- pe masura ce sarcina progreseaza nu este neobisnuit ca leziunile anterior

hiperecogene sa devina izoecogene cu parenchimul pulmonar adiacent
(„disappearing CPAM”)  aceasta se datoreaza cresterii ecogenitatii plamanului
incojurator si umbrirea costala ce apare in trimestrul 3; CT postnatal va confirma
prezenta leziunii
- optiuni de tratament de viitor pentru CPAM la fatul cu hidrops includ terapie de
ocluzie vasculara ablativa sau vasculara minim invaziva; tehnici precum ablatia
cu radiofrecventa sau laser s-au dovedit ineficiente datorita lezarii tesuturilor
adiacente; scleroterapia a fost luata in discutie, dar cu selectie riguroasa a
cazurilor inainte de injectarea de agenti inalt toxici in sangele fetal
- examinarea factorilor care amplifica proliferarea celulara si scad apoptoza reprezinta tinte
terapeutice de viitor:
 CCAM rapid progresive catre hidrops, ce necesita tratament intrauterin exprima
crescut gena pentru PDGF (platelet-derived growth factor) si productia de proteina PDGF
 de asemenea, Flake a demonstrat ca microinjectii ghidate ecografic transuterine de
vector adenoviral ce codifica transgena RFGF10 duce la factor de crestere al
fibroblastelor 10 supraexprimat cu aparitia consecutiva de leziuni tip CCAM la plamanul
de soarece. Supraexpresia FGF10 proximal in arborele traheobronsic in timpul fazei
pseudoglandulare a dus la aparitia de chisturi mari, iar expresia acestuia in portiunea
distala in faza canaliculara a dus la aparitia de mici chisturi. In concluzie, exista un rol al
FGF10 in inductia CCAM
- CCAM afecteaza de obicei un lob pulmonar, predominant cei inferiori. Implicarea
bilaterala este rara. Lateralitatea are incidenta egala. Pentru pacientii nediagnosticati
antenatal sau perinatal cea mai frecventa prezentare este infectia
- Nu exista predominanta in functie de sex. Anomaliile asociate sunt rare

SECHESTRATIA BRONHOPULMONARA
- manifestarile antenatale ale SBP difera intre formele intralobare si cele
extralobare;
- in general, ILS nu au semne antenatale, sau sunt foarte putine semne si de obivei
nu cauzeaza o morbiditate semnificativa;
- teoretic, circuitul artera sistemica – vena pulmonara poate cauza insuficienta
cardiaca cu debit crescut la fat, dar varsta cea mai mica la care a fost descoperit a
fost in perioada neonatala;
- prin contrast, ELS se prezinta ca o masa giganta cu deplasarea mediastinului si
asociaza frecvent revarsat pleural;
- ELS care cauzeaza efect de masa este de obicei o leziune edematoasa, cu pediculi
vasculari ingusti care determina congestie venoasa si limfatica si revarsat pleural
secundar;
- majoritatea ELS vor scadea in dimensiuni pana in semetrul al treilea;
 - in cazurile ocazionale de hidrops fetal indus de ELS acesta este de obicei cauzat
de balansul mediastinal datorat revarsatului pleural mai degraba decat de ELS si
poate fi tratat cu sunt toracoamniotic urmat de rezectie postnatala;
- totusi, majoritatea SBP nu compromit viata fetala si sunt mai bine tratate
postnatal.
- USG antenatala: masa omogena ecodensa, iar detectarea Doppler color a unei/unor artere
sistemice ce isi au originea in aorta si merg catre plamanul fetal este un semn
patognomonic pentru BPS fetala. Daca acest aspect nu este identificat, atunci CCAM
microchistica ecodensa poate avea acelasi aspect  RMN fetal le diferentiaza.
Capacitatea de a diferentia forma extralobara de cea intralobara antenatal este limitata cu
exceptia cazurilor in care varianta extralobara prezinta revarsat pleural sau este localizata
intraabdominal, de obicei in apropierea glandei suprarenale. Nu exista protocoale
diagnostice specifice pentru ILS.
- In plus, exista mase pulmonare diagnosticate antenatal care exprima aceleasi
caracteristici clinicopatologice de CCAM si leziuni hibrid de sechestratie, ceea ce
sugereaza o baza embriologica comuna pentru unele dintre aceste mase pulmonare

EMFIZEMUL LOBAR CONGENITAL, CHISTUL BRONHOGENIC, ATREZIA

BRONSICA
- din perspectiva fiziopatologiei prenatale aceste leziuni pot fi grupate conform
patogenezei stenozei bronsice sau atreziei;
- ELC si stenoza bronsica nu asociaza o fiziopatologie antenatala semnificativa
- ELC poate creste in dimensiuni antenatal, cel mai probabil prin acelasi mecanism
de air-trapping ca si postnatal, dar cel mai probabil nu va cauza un efect de masa
important
- atrezia bronsica (=mucocel bronsic) reprezinta obliterarea focala sau stenoza
unei bronhii segmentare, sbsegmentare sau lobare la/langa originea sa
- aceasta poate duce la hidrops fetal cu decesul neonatal daca este localizata
proximal
- acest fapt se datoreaza unui raspuns de crestere hiperplazica indus de obstructia
bronsica ce are ca efect expansiunea masiva lobara sau pulmonara
- in cazul atreziei de bronhie principala apare balansul mediastinal sever cu eversia
diafragmului si dezvoltarea hidropsului si este cel mai probabil decesul fie in
timpul vietii fetale sau in perioada neonatala mai ales datorita imposibilitatii de a
ventila copilul eficient
- fetii cu hiperplazie lobara ce are ca efect hidrops fetal inainte de 30 de saptamani
de sarcina pot beneficia de chirurgie fetala deschisa cu lobectomie
- dupa 30 de saptamani de sarcina se induce nasterea (EXIT approach = ex-utero
intrapartum treatment - The EXIT is an extension of a standard classical Caesarean
section, where an opening is made on the midline of the anesthetized mother's abdomen
and uterus. Then comes the EXIT: the baby is partially delivered through the opening but
remains attached by its umbilical cord to the placenta, while a pediatric
otolaryngologist-head & neck surgeon establishes an airway so the fetus can breathe.
 Once the EXIT is complete, the umbilical cord is clamped then cut and the infant is fully
delivered. Then the remainder of the C-section proceeds ) urmata de rezectie
- aceste lezini de obicei nu raspund la tratamentul corticosterioid
- a fost descris de asemenea un caz de decompresie bronhoscopica fetala pentru
obstructia bronhiei drepte intermediare si poate fi aplicata in cazuri selectionate
de obstructii proximale
- din fericire cazurile ce necesita tratament fetal sunt rare, majoritatea putand fi
manageriate postnatal
- ELC poate fi diferentiat antenatal de alte mase chistice folosind USG – ecogenitate
crescuta fata de CCAM microchistica si absenta sursei vasculare arteriale sistemice in
cazul BPS. Cresterea progresiv inainte de 28 saptamani de sarcina apare datorita
fenomenului de „trapping” al fluidului fetal pulmonar, analog sistemului de prindere a
aerului observat postnatal. Tarziu in timpul gestatiei ELC scade in dimensiuni si
ecogenitate devenind imposibil de diferentiat de plamanul normal adiacent -- > se impune
evaluare postnatala. La nastere, lobul afectat poate fi radioopac pa Rx pulmonara datorita
intarzierii de eleiminare a fluidului din lobul afectat
- atrezia de bronhie principala diagnosticata antenatal duce la marirea masiva a plamanului,
hidrops si decesul fatului; RMN fetal „ultrafast” dovedeste ca afectaree este la nivelul
intregului plaman si ca bronhiile distal de leziune sunt dilatate
- ELC este diagnosticat la nastere in aproximativ 25% din cazuri si pana la varsta de 1 an
in 50% din cazuri. Dupa varsta de 6 luni diagnisticarea este sporadica. Cu cat
simptomatologia debuteaza mai precoce cu atat sunt sanse mai mari ca emfizemul lobar
sa progreseze si sa fie necesara rezectia. Totusi, exista copii cu simptomatologie frusta,
care nu progreseaza, iar lobul emfizemator ramane stabil si nu afecteaza plamanul
adiacent, astfel incat rezectia nu este necesara in aceste cazuri
-

MANAGEMENTUL POSTNATAL AL MALFORMATIILOR

BRONHOPULMONARE
CPAM
- spectrul manifestarilor clinice ale CPAM poate varia de la nounascut ce necesita
ventilatie mecanica, la copil cu CPAM infectata pana la adult asimptomatic
- tratamentul nounascutului cu CPAM simptomatica este rezectia imediata a lobului
implicat prin abord deschis sau toracoscopic
- este preferata lobectomia fata de chirurgia cu prezervarea plamanului cum ar fi
rezectia segmentara sau de tip „wedge”, datorita imposibilitatii de a aprecia corect
marginile leziunii, rata mai mare de complicatii in cazul segmentectomiei si
cresterii compensatorii a lobului/lobilor restant/i ce duc la o functie pulmonara
post-lobectomie normala pe termen lung
- atunci cand sunt implicati mai multi lobi (1% cazuri – Ashcraft) este indicata
segmentectomia daca este fezabila dpdv anatomic
- asa cum a fost mentionat anterior, leziunile foarte mari cu balans mediastinal
important si dislocarea diafragmului ar trebui sa implice nasterea prin procedeu
EXIT astfel incat rezectia sa se faca cu suport placentar
- in cazul acestor mase foarte mari este necesara o atentie sporita pentru a evita
ruperea CPAM sau avulsia vaselor hilare fine din intentia de a obtine o mai buna
expunere prin retractia malformatiei
- se poate efectua o incizie toracoabdominala in cazul formatiunilor foarte mari
pentru a permite extractia in siguranta a lobului si a facilita disectia hilara
- spre deosebire de hernia diafragmatica congenitala ECMO este foarte rar necesara
in cazul hipoplaziei pulmonare legate de CPAM probabil datorita cresterii lente a
leziunii ce duce la instalarea tardiva a compresiei pulmonare
- in afara perioadei neonatale o CPAM simptomatica, atunci cand este recunoscuta,
trebuie tratata cu lobectomie
- sugarii se prezinta de obicei cu fenomene de „air-trapping” in primele luni de
viata, copii prezinta infectia CPAM in primii anii de viata si ocazional
pneumotorax spontan datorat leziunii
- infectia CPAM poate fi greu controlata cu antibioterapie, iar rezectia ar trebuie
efectuata imediat ce starea pacientului s-a imbunatatit ca urmare a tratamentului
- tratamentul CPAM asimptomatice este controversat (CPAM aspimtomatice pot
regresa)
- argumentul pentru rezectie este absenta regresiei dimensionale a tumorii punand
astfel pacientul la risc pentru infectie, pneumotorax sau malignitate in viitor (dar
cu frecventa necunoscuta a acestor complicatii)
- exista de asemenea riscul ca formatiunea sa fie de fapt un blastom
pleuropulmonar, o formatiune rara, dar imposibil de diferentiat de CPAM prin
metodele imagistice efectuate ante- si postnatal
- infectia CPAM este foarte bine documentata, mai ales din era anterioara
diagnosticului prenatal
 CPAM se poate suprainfecta oricand din primii ani de viata pana in perioada
de adult
 acestea pot fi severe si amenintatoare de viata, greu de controlat cu antibiotice,
pot asocia complicatii precum abces, empiem șa, iar daca sunt neglijate pot creste
riscul lobectomiilor
- exista de asemenea o asociere clara intre CPAM si malignitate
 studiu: dintre copii cu neoplasm de plaman 9% (Ashcraft) aveau istoric de
formatiuni pulmonare chistice
 celulele mucinoase in CPAM tip I produc mucine gastrice cu rol important in
fiziopatologia carcinomului bronhoalveolar
 este evidenta si asocierea cu blastomul pleuropulmonar, desi rezectia CPAM
nu exclude dezvoltarea blastomului in viitor
 s-a demonstrat ca CPAM tip II exprima diferentiere musculara scheletala ca in
cazul blastomului pleuropulmonar sau rabdomiosarcomului
 deoarece frecventa transformarii maligne a CPAM nu poate fi estimata nu se
poate prezice care dintre pacienti vor dezvolta cancer
 in plus, nu exista nici o metoda imagistica ce poate fi aplicata seriat in
siguranta in tot cursul vietii pacientului
  riscul de malignizare este probabil cel mai puternic argument pentru rezectie in
cazurile asimptomatice
- recomandarea este pentru rezectia cat mai precoce a CPAM asimptomatice
(Ashcraft), avand in vedere considerentele mai sus mentionate, rata mica a
complicatiilor postoperatorii si impactul neglijabil asupra functiei pulmonare pe
termen lung asociat lobectomiei la copil. Nu s-a observat nici un beneficiu
anestezic sau chirurgical daca se temporizeaza interventia, fie ea prin abord
deschis sau toracoscopic, tehnic fiind mai facil la varsta mica (mai putine
adenopatii, grasime perihilara si inflamatiei ce asociaza aderente). In plus,
recuperarea si cresterea compensatorie potentiala cu restaurarea functiei
pulmonare normale este mai probabila in cazul copiilor mici. (Ashcraft) Fara
complicatii majore, o serie de complicatii minore < 10% ce au urmat rezectia
deschisa sau toracoscopica a CPAM asimptomatice (fistula pulmonara persistenta,
necesitatea transfuziei, pneumotorax tardiv, chilotorax).
- exista studii in ceea ce priveste tratamentul conservator, dar care desi a
demonstrat ca exista un risc scazut de efecte adverse, lotul de pacienti a fost mic,
iar perioada mediana de urmarire doar 3 ani. In plus, managementul nonoperator
presupune efectuarea seriata de examene CT expunand pacientul la iradiere
semnificativa cu efecte pe termen lung.
- asteptare ca pacientul sa devina simptomatic expune la complicatii ca urmare a
unei interventii chirurgicale in plina infectie/inflamatie
- momentul operator optim pentru CPAM asimptomatice este varsta de 1-3 luni
(Ashcraft). Se prefera abordul toracoscopic, dar acest fapt este dependent de
experienta chirurgului. Ca abord deschis e recomandata lobectomia prin
toracotomie cu prezervarea musculaturii
SECHESTRATIA BRONHOPULMONARA (BPS)
- un numar din ce in ce mai mare de BPS sunt diagnosticate prenatal astfel incat
managementul postnatal poate fi planificat bazat pe anticiparea riscului de
complicatii
- in cazul ELS tratamentul depinde de dimensiunea leziunii, localizarea,
vascularizatia si revarsatul pleural asociat (Tabel 4)
Tabel 4 INDICATII de rezectie in cazul ELS
1. sursa vasculara sistemica importanta
2. leziuni de dimensiuni mari cu compresie semnificativa asupra plamanului
inconjurator sau balans mediastinal
3. leziuni cu componenta chistica vizualizata antenatal ecografic sau postnatal la
CT (cel mai probabil elemente de CPAM in cadrul BPS)
4. cresterea in dimensiuni la CT seriate
5. leziunile in/dedesubtul diafragmului, langa hiatusul esofagian, ce provoaca
 simptome obstructive
- atat in cazul ELS cat si ILS, prezenta unui vas sistemic de mari dimensiuni
inseamna ca fluxul sangvin va creste in timp datorita rezistentei scazute a patului
vascular cu rezultatul final de patologie cardiaca cu debit crescut si insuficienta
cardiaca pe masura ce copilul creste
- prezenta anatomica de elemente chistice inseamna cel mai probabil asocierea de
componente CPAM si explica astfel incidenta malignizarii in cadrul BPS (> ELS
– Ashcraft). Cancerele raportate in asociere cu ELS sunt: carcinom limfoepitelial,
blastom pleuropulmonar, carcinom cu celule scuamoase, tumora carcinoida si
mezoteliom.
- in cazul ILS se poate descoperi de asemenea un hemangiom sclerozant benign
- ELS nu comunica cu arborele bronsic atfel incat infectia este rara, pe cand in
cazul ILS aerul intra prin porii Kohn ducand la staza de mucus si absenta
clearanceului bronsic cu infectie secundara frecventa
- diagnosticul diferential al ELS subdiafragmatice include neuroblastomul si
hemoragia de suprarenala, ele putand fi diferentiate prin ecografii seriate
- ELS in imediata apropierea esofagului poate fi greu de disecat, ea putand avea si
o bronhie esofagiana care trebuie identificata si ligaturata
- ELS intratoracice sau subdiafragmatice mici pot ramane asimptomatice de-
alungul vietii, pot regresa spontan si au risc scazut de infectie sau malignizare
- avand in vedere cele mentionate mai sus, daca leziunea nu este vizibila pe
radiografia pulmonara sau este mica sau are o sursa vasculara sistemica de mica
importanta se poate doar urmari in timp, fara alte manevre chirurgicale
- managementul chirurgical al ELS implica:
 sectionarea sursei vasculare sistemice
 excizia masei
- trebuie avut grija deoarece sursele vasculare cu originea in aorta abdominala pot
traversa diafragmul si prezinta risc de hemoragie greu de controlat daca ligatura
nu este efectuata corect
- totusi, ELS se preteaza de obicei la managementul toracoscopic, iar pacientii pot
fi externati urmatoarea zi
- embolizarea percutana cu bobina a sursei arteriale sistemice a fost descrisa atat
la adulti cat si la copii cu ELS, dar de obicei exista putine argumente in favoarea
acestei tehnici fata de rezectie. Spre deosebire de rezectie, embolizarea prezinta
numeroase riscuri precum leziunea vasului la momentul introducerii cateterului,
ocluzia embolica a altor vase si posibilitatea existentei unui tesut displazic restant
cu potential de malignizare
- toate cazurile de ILS ar trebui rezecate (Ashcraft) datorita riscului evolutiv
- se prefera lobectomia toracoscopica. Segmentectomia toracoscopica a fost
raportata cu succes in literatura, dar in incercarea de a evita o lobectomie cresc
riscurile avand in vedere ca aceste leziuni de obicei nu respecta anatomia
 segmentara, intereseaza si pleura, pot avea o sursa vasculara semnificativa si sunt
greu de diferentiat de plamanul adiacent putant ramane resturi
EMFIZEMUL LOBAR CONGENITAL
- copii asimtomatici sau cei cu minima simptomatologie pot fi urmariti in suguranta
fara rezectie
- in cazul nounascutilor sau copiilor ce prezinta distress respirator sau hiperinflatie
lobara pulmonara lobectomia deschisa este metoda de electie (Ashcraft). Acesti
pacienti prezinta caracteristici unice si dificile in ceea ce priveste anestezia
datorita fenomenului de „air-trapping” si afectarii cardiovasculare ce poate face
imposibila ventilatia unui singur plaman. Luand in considerare acest fapt cazurile
de rezectie toracoscopica ar trebui foarte atent selectionate in preoperator de catre
echipa mixta anestezist-chirurg
- pacientii simptomatici se prezinta de obicei cu distress respirator in primele 6 luni
de viata, dintre care 25% la nastere si 50% in prima luna de viata (Ashcraft)
- severitatea bolii este data de dimensiunea lobului afectat si de compresia asupra
plamanului adiacent
- tehnica de electie este rezectia lobului afectat. A se avea in vedere atat pre- cat si
intra-operator evitarea progresiei fenomenului de „air-trapping” ce duce la
emfizem lobar in tensiune datorita ventilatiei cu presiune pozitiva
- in afara de Rx pulmonara si CT se mai poate efectua Scintigrafie de ventilatie-perfuzie ce
demonstreaza intarzierea captarii si eliminarii radioizotopului xenon din lobul afectat,
precum si flux sangvin scazut la acest nivel
- daca prezentarea clinica este cu distress respirator si hiperinflatie pulmonara lobara,
tratamentul de electie este rezectia lobului emfizematos. Ventilatia cu presiune pozitiva
poate duce la „air-trapping” brusc, exagerat la nivelul lobului, cu decompensare
cardiopulmonara imediata, astfel incat este necesara prezenta chirurgului in sala in timpul
inductiei anestezice pentru a efectua o toractomie de urgenta daca este necesar
- in timpul operatiei lobul afectat va razbuza prin plaga de toracotomie
- Ventilatia cu frecventa crescuta, intubatie bronsica selectiva si decompresia endoscopica
selectiva a lobului emfizematos pot fi adjuvante in managementul preoperator al
pacientilor cu distress respirator
- cresterea si functia pe termen lung a plamanului restant dupa rezectie este excelenta in
cazul ELC

CHISTUL BRONHOGEN SI ATREZIA DE BRONHII

- chisturile bronhogene sunt acum frecvent diagnosticate antenatal cu ajutorul
ultrasonografiei. Postnatal sunt frecvent depistate prin prezenta unei mase pe
radiografia pulmonara, fie incidental sau in asocierea unor simptome respiratorii
- CT-ul poate confirma prezenta chistului precum si relatia sa cu structurile
mediastinale adiacente
- efectul de masa este de obicei minor, dar leziunile localizate inferior de carina pot
avea efecte amenintatoare de viata asupra cailor aeriene
 - complicatiile asociate acestei patologii sunt:
 infectia
 malignitatea
 hemoptizii
 hemotorax
 pneumotorax
- din acest motiv toate chisturile bronhogene ar trebui rezecate indiferent de
prezentarea clinica sau de varsta la momentul diagnosticului
- nounascutii/copii simptomatici pot necesita rezectie imediata sau aspiratia
chistului ca metoda de temporizare
- nounascutii asimptomatici diagnosticati imagistic pot fi monitorizati in sistem
ambulator si programati pentru interventie dupa varsta de 1 luna
- restul pacientilor ar trebui operati imediat ce leziunea a fost descoperita deoarece
eventualitatea unei pneumonii poate complicat rezectia
- abordul poate fi toracoscopic, rezultatele fiind similare abordului deschis
- in cazul in care chistul nu poate fi rezecat complet, stratul mucos trebuie excizat
complet lasand in urma numai stratul exterior de tesut conjunctiv pentru a elimina
riscul de malignizare
- toate chisturile asociate unei atrezii bronsice ar trebui excizate datoriat riscului
crescut de infectie (Ashcraft)
- in cazul in care chistul bronhogenic asociaza obstructie bronsica lezarea bronhiei
este inevitabila si impune

LOBECTOMIA TORACOSCOPICA
- beneficiile toracoscopiei includ:
 scaderea durerii postoperatorii
 recuperare mai rapida
 timp scazut de spitalizare
 rezultat functional si cosmetic mai bun fata de toracotomia clasica
- totusi, in ciuda tuturor acestor avantaje si evolutiei instrumentarului pentru copii
utilizarea toracoscopiei in cazul leziunilor pulmonare congenitale este limitata
- acest fapt se datoreaza cel mai probabil raritatii leziunilor si a dificultatilor tehnice
intalnite in curba de invatare
- provocarile lobectomiei toracoscopice la copil pot fi impartite in urmatoarele
categorii: anestezice, anatomice si tehnice
- provocarile anestezice sunt legate de ventilatia pe un singur plaman. Intubatia
bronhiei principale poate fi facilitata de introducerea fluoroscopica a unui tub 3-0
„microcuffed”. Aceasta manvevra este mult mai rapida decat folosirea
bronhoscopiei pentru plasarea corecta a tubului. Pentru lobectomiile pe partea
stanga in mod special este importanta introducerea sondei de intubatie cat mai
profund in bronhia dreapta pentru a preveni deplasarea in bronhia stanga sau
trahee in timpul disectiei hilului, dar nu atat de adanc incat sa se piarda ventilatia
lobului drept superior. De obicei balonasul nu trebuie neaparat umflat pentru a
 obtine ventilatia unui singur plaman la copii sub 3 luni, iar blocantele bronsice
descrise pentru pacienti mai mari nu sunt necesare. Cu intubatia corecta ne putem
astepta la perioade trecatoare de desaturare 80-92% pana la pozitionarea
pacientului cu plamanul ventilat inferior si redistributia fluxului sangvin. Este
necesara ajustarea presiunii de ventilatie de varf si a frecventei pentru a mentine
Tidal CO2 in aria de 50 de torr
- provocarile anatomice rezida din perspectica toracoscopica asupra anatomiei
plamanului si de variatiile legate de malformatiile bronhopulmonare. Abordul
optim este prin fisura majora. Astfel, o intelegere detaliata a anatomiei bronsice si
vasculare vazuta prin fisura este extrem de importanta. Lucrand prin fisura
dinspre anterior spre posterior secventa structurilor intalnite este: artere, bronhie,
vena. Orientarea anatomica corecta poate fi profund alterata de catre CPAM sau
hiperplazia lobara datorata atreziei bronsice. Un abord sistematic este necesar in
cazul fiecarui pacient pentru a identifica structurile importante. Anatomia poate fi
alterata de asemenea prin grade variate de formare incompleta a fisurii ce poate
pune probleme mai ales unui chirurg neexperimentat
- provocarile tehnice sunt in principal datorate desfasurarii activitatii intr-un spatiu
mult mai mic decat in cazul laparoscopiei infantile. In combinatie cu miscarile
datorate ventilatiei plamanului adicent si activitatii cardiace lobectomia
toracoscopica poate fi dificila. de asemenea, sistemele de sigilare de 5mm cum ar
fi Ligasure sau clipurile endoscopice sunt mult prea mari in toracele de copil. Este
important sa fie foarte bine stapanita tehnica de efectuare a nodului intracorporeal
in spatii foarte stramte
- Odata cu experienta lobectomia toracoscopica poate deveni metoda de electie care
este mult mai buna in multe situatii decat toracotomia clasica
- Totusi, aceasta ramane cea mai avansata dintre procedurile toracoscopice si ar
trebuie efectuara numai de indivizi antrenati in centre specializate