Malformații cadiace

congenitale ( MCC)
MCC cianotice.
 Cianoza
Culoarea albă struie a pielii și mucoaselor, datorată hipoxiei sangvine.

Cauze:
-- Respiratorie (leziuni obstructive, hernii diafragmale congenitale
etc)
-- Patologii neurologice centrale/ periferice
-- Hematologice (policitemie etc)
-- Patologiii cardiace

2
 Cianoza cardiacă . Prezentare clinică

• Centrală , mai rar periferică

• Se poate prezenta mai tîrziu (nu imediat după naștere)
• Tahipnee naturală ( compensatorie, nu ca semn de
decompensare respiratorie)

3
 Evoluția naturală a MCC cianotice

Din 100 pac

Doar 66% supraviețuiesc pînă la 1
an
40% ajung la 3 ani
11 % pînă la 20 ani 3 pac
3% supraviețuiesc la 40 ani

4
 Copii cu
MCC palide vs MCC cianotice

• 90% hipotrofi • 100% hipotrofi

•Tipuri • 96% dificultă ți de
de intervenție
43% dificultă ți chirurgicală:
respirație
respiratorii
1) paliative • Risc mare de deces
2) Corecții radicalesubit
anatomice
-- crize hipoxice
3) Corecții hemodinamice
-- tromboza

Intervenție chirurgicală pînă la 1 an

5
 Intervenții paliative
1. Anastomoza intersistemică
Cînd facem intervenții paliative?
Blalock Taussing
Crize hipoxice frecvente
2. Banding AP
3. Procedura Rashkind
MCC complexă/ductal dependentă
4. Operația
Copil prematur
Damus- Kayr- Stansel
Hipotrofie severă
5. Anastomoza cavo-pulmonară
Glenn
Malformații/patologii concomitente

6
 Clasificarea MCC cianotice
-- Hipoflux pulmonar
- Tetralogy of Fallot
- Tricuspid atresia
-- Hiperflux pulmonar
- Transposition of great arteries
- Truncus arteriosus
- Total anomalous pulmonary venous return

**Ebstein anomaly
**Pulmonary atresia
7
 Tetralogia Fallot
• 6-10 % din toate MCC
• 1:3600 nou născuți
• Cea mai frecventă cauză de
cianoză la copii

!! Severitatea cianozei
proporțională
severității obstrucției TEVD
8
 Criza hipoxică
• Hipoxie paroxismală cauzată
de schimbare acută a
echilibrului între PVS ți PVP
• Scă derea RVS cauzează
creșterea șuntului dr – st,
fapt ce crește cianoza și
scade saturația

Plîns, alimentare, baie caldă,

febră, efort

!!! Cu pericol pentru viață

9
1. Poziție genunchi – piept (↑ SVR)

2. O2Supplementar

3. Fluid bolus i.v. (↑ SVR)

4. Morfină i.v. (- agitația cauzează

obstrucția dinamică a TEVD)

5. NaHCO3 pentru corecția acidozei

6. Phenylephrine pentru ↑ SVR

7. b-blocker pentru a scă dea

obstrucția TEVD

10
 Management chirurgical
Intervenții paliative

Anastomoza I/s

Mă rește fluxul sangvin spre

pulmoni prin crearea unui
șunt între a. Subclavie și a.
Pulmonară

11
12
Atrezia AP

13
 Transpoziția de vase magistrale (TVM)

Cianotică cu HTP

Circulațiile sistemică și pulmonară

sunt paralele

Amestecarea sîngelui are loc la

nivel de șunturi atriale sau ductale

Ductal dependentă

Necesită paliație de urgență

(Rashkind)
14
15
Tratament chirurgical

16
Trunchiul arterial comun
Malformație a separă rii
trunchiului vascular în perioada
embriologică

Cianotică cu hipertensiune
pulmonară

Circulația sistemică și cea

pulmonară pornesc de la aceeași
etapă

17
18
19
Tratament chirurgical

20
Drenajul venos pulmonar aberant

21
22
DVPA supracardiac

23
24
DVPTA subcardiac

25
 Manifestarea clinică
! Depinde de dimensiunea DSA!

Obstrucționată
- Edem pulmonar
- Cinaoză , șoc
!! Necesită intervenție de urgență

Neobstrucționată
- Simptome de IR și ICC moderate
!! Intervenție timp de 6 luni
26
Atrezia VTr

27
28
 Tactica chirurgicală
Etapa 1: Anastamoza i/s / Banding AP

Etapa 2: Glenn

Etapa 3: Operatia Fontan

29
Anastomoza Glenn

30
Indicatii pentru Fontan

31
Operația Fontan

32
 Complicațiile operației Fontan
• Congestie venoasă sistemică
- Efuziuni pleurale
- Edeme
- Hepatomegalie & ascită

• Toleranță scă zută la efort

• Aritmii
• Congestie limfatică
- Chilotorace
33
Anomalie Ebstein

34
35
Normal

36
Tipuri

37
 Caracteristici
• Dilatarea masivă a
AD, cazuată de
regurgitarea severă a
VTr

• Ș untare dr – st
cauzează cianoză

38
 Tactica chirurgicală
1) Op. Fontan

2) Intervenția Cone

3) Reparație prin monocuspă

4) Protezarea VTr

39
Expanded application of
modern valve repair to the vast
majority of affected pts

Future directions:
Improving RV function &
reducing dysrhythmia by
-- Earlier intervention
--Regenerative Strategies

40
Operația Cone

41
42