CAPITOLUL 20:Anomalii vasculare

Introducere

Anomaliile vasculare reprezintă un grup complex de anomalii de dezvoltare care prezintă

provocări semnificative în ceea ce privește diagnosticul și managementul. Raritatea și prezentarea
diversă a anomaliilor vasculare presupune adesea ca pacienții să fie consultați de mai mulți
specialiști, înainte de a se putea stabili un diagnostic și un tratament corect. Un diagnostic precis și la
timp este crucial, iar o abordare multidisciplinară în echipă este esențială pentru evaluarea și
gestionarea adecvată a acestora. Componența exactă a echipei multidisciplinare variază, dar chirurgia
vasculară, radiologia intervențională și chirurgia plastică joacă de obicei un rol central, alături de alte
specialități, de exemplu chirurgi maxilo-faciali, dermatologi și specialiști în laser.
Mulliken și Glowacki au propus inițial, în 1982, un nou mod de clasificare a anomaliilor vasculare,
vasculare bazat
pe diferențele biologice și patologice ale leziunilor. Clasificarea separă, în linii mari, anomaliile vasculare în
două grupe: tumori vasculare proliferative și malformații vasculare. În 1992, Mulliken și Young au fondat
Societatea Internațională pentru Studiul Anomaliilor Vasculare (ISSVA
ISSVA), iar clasificarea a fost adoptată de către
societate. Clasificarea a fost modificată de-a lungul anilor, pe măsură ce înțelegerea anomaliilor vasculare s-a
dezvoltat. Malformațiile vasculare se datorează unor erori de dezvoltare în diferite stadii de vasculogeneză sau
angiogeneză și sunt clasificate în continuare pe baza vasului principal implicat: capilar, limfatic, venos, arterial
sau combinat.

Introducere

Unul dintre obiectivele inițiale ale ISSVA a fost acela de a realiza o clasificare uniformă pentru
înțelegerea și gestionarea anomaliilor vasculare.
vasculare În urma clasificării biologice propuse de Mulliken și Glowacki
în 1982 și a adoptării de către ISSVA în 1992, sistemul a fost acceptat pe scară largă, ajutând la rezolvarea
vasculare În 2013, un grup de experți din cadrul ISSVA
terminologiei confuze din domeniul anomaliilor vasculare.
s-a reunit pentru a actualiza clasificarea pentru a include noi înțelegeri, precum și elemente ale altor
sisteme de clasificare, de exemplu, sistemul de clasificare de la Hamburg. Acest sistem, descris în
1988, separă malformațiile pe baza momentului de dezvoltare arestată a sistemului vascular.
Leziunile extratronculare sunt defecte aflate într-un stadiu timpuriu al angiogenezei, cu țesut vascular
amorf imatur, iar leziunile tronculare apar din structuri vasculare mature preexistente. Clasificarea
actualizată a anomaliilor vasculare ISSVA a fost publicată în 2014, cu ocazia celui de-al 20-lea
workshop ISSVA.
ISSVA Noua clasificare a actualizat secțiunea tumorilor vasculare proliferative în
benigne, local agresive sau maligne, iar secțiunea malformațiilor vasculare în simple, combinate, cu
vas numit și asociate cu sindroame definite (tabelul 20.1).
Tabel 20.1
Malformații vasculare asociate cu alte anomalii/sindroame:

Sindroame Malformația vasculară asociată

Sindromul Klippel-Trenaunay (KTS) CM + VM ± LM + creșterea excesivă a membrelor

Sindromul Parkes-Weber CM + AVM + creșterea excesivă a membrelor

Sindromul Sevelle-Martorell VM la nivelul membrelor + creșterea excesivă a oaselor

Sindromul Sturge-Weber CM la nivel facial + leptomeningeal + ochi ± os și țesut moale

Sindromul Maffucci VM ± hemangiomate cu celule fusiforme + encondrom

Sindromul Proteus CM + VM ± LM + creștere somatică asimetrică

Macrocefalie și microcefalie CM

Sindromul CLOVES LM + VM + CM + CM ± AVM + creștere excesivă lipomatoasă

Sindromul Bannayan-Riley-Ruvalcaba AVM + VM + macrocefalie + creștere excesivă a membrelor

Sindromul Rendu-Osler-Weber CM

Sindromul Blue rubber bleb naevus VM

Sindromul Gorham-Stout LM
CM = malformații capilare; VM = malformații venoase; LM = malformații limfatice; AVM = malformații arteriovenoase.
Tumori vasculare

Hemangioamele infantile
 Acestea sunt cele mai frecvente tumori benigne la copii, apărând la 2,5% din toți nou-născuții și
având un ciclu de viață distinct. Hemangioamele infantile (IH IH) nu sunt prezente în ziua nașterii, dar
apar, de obicei, la câteva zile sau săptămâni după naștere. Ele se caracterizează în copilăria timpurie (<
10 luni) printr-o fază proliferativă inițială, care poate fi rapidă, urmată de o fază involutivă care duce
la regresie completă spontană la majoritatea pacienților. IH apar la 5-10% dintre sugarii caucazieni și
sunt de trei ori mai frecvente la femei. Aproximativ 10% au un istoric al unui membru din familie
afectat și sunt mai frecvente la prematuritate, nașteri multiple și la nașteri cu greutate mică la naștere.
La 30-50% dintre indivizi este prezent un semn premonitor "herald spot", adică o zonă focală de
paloare. Patogenia precisă este necunoscută; cu toate acestea, IH are un fenotip unic care seamănă
foarte mult cu vasculatura placentară mai degrabă decât cu vasculatura cutanată matură și, ca atare,
este pozitivă la transportorul de glucoză-1 (GLUT-1). Markerii celulari ai angiogenezei, de exemplu,
factorul de creștere a endoteliului vascular (VEGF), sunt, de asemenea, crescuți, în special în timpul
fazei proliferative.
Diagnosticul este clinic, leziunile având o istorie naturală tipică și fiind calde la palpare, datorită
faptului că sunt leziuni cu flux ridicat. IH care implică dermul superficial produce leziuni lobulate, de
culoare roșu aprins, care sunt denumite în mod obișnuit "semne de naștere de căpșuni" (Fig. 20.1), în
timp ce afectarea dermului profund produce o umflătură fără decolorare sau cu o albăstrire a pielii .
Localizarea anatomică joacă un rol esențial în determinarea posibilității de apariție a complicațiilor.
IH pot apărea oriunde, deși 60% apar în regiunea capului și a gâtului, cu o distribuție tipică de-a
lungul subunităților de dezvoltare facială.
Durata fazei proliferative a unei IH variază în funcție de durata sa, dar o creștere rapidă va avea
loc, de obicei, în primele 6-10 luni de viață, urmată de involuția treptată a IH. IH Acest proces este
complet la 50% dintre indivizi până la 5 ani, la 70% până la 7 ani, la 90% până la 9 ani și practic la toți
până la 12 ani. Modificările cutanate reziduale în urma involuției complete sunt frecvente; în
majoritatea lor sunt ușoare și discrete, dar 20-50% prezintă modificări semnificative de distorsiune
cutanată și un rest fibro-gras.
Diagnostic și imagistică

Diagnosticul de IH este simplu, pe baza istoricului clinic și a examinării; imagistica este adesea
inutilă, cu excepția cazului în care există o preocupare cu privire la anomalii structurale subiacente
asociate. Uneori, poate fi dificil de diferențiat hemangiomatele profunde de alte anomalii vasculare sau
tumori; în astfel de cazuri, pot fi necesare investigații suplimentare și, ocazional, biopsii. Pozitivitatea
GLUT-1 pe proba patologică este patognomonică.
Caracteristicile imagistice în timpul fazei proliferative sunt de obicei caracteristice; ecografia
demonstrează o leziune bine definită, reflectorizantă, foarte vascularizată, cu vase de alimentare
centrale. Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) va demonstra o tumoare lobulată bine definită,
care este izointensă sau hipointensă în comparație cu mușchiul normal pe imaginile ponderate în T1 și
hiperintensă pe imaginile ponderate în T2. În cazul în care se administrează un contrast intravenos,
tumora se va evidenția cu aviditate și omogenitate.
Complicații și asociații structurale

Majoritatea complicațiilor IH apar atunci când creșterea este cea mai rapidă, în primele 6 luni.
Acestea includ ulcerații, hemoragii, infecții, compromiterea organelor vitale și, în cazuri rare,
insuficiență cardiacă. Ulcerația cutanată este cea mai frecventă complicație, apărând în proporție de
10%, și este adesea momentul în care leziunile devin dureroase. Sângerările semnificative sunt foarte
puțin frecvente.
 Ambliopie:
Ambliopie Este o complicație a hemangiomului periocular. Închiderea ochiului poate duce la
ocluzia axei vizuale, ceea ce va împiedica stimularea luminii și va duce la pierderea vederii. O
examinare oftalmologică atentă și o intervenție timpurie sunt esențiale în aceste cazuri.
 Hemangiom subglotic:
subglotic Sugarii cu hemangiomate segmentare mari ale gâtului și ale "zonei
bărbiei" necesită o urmărire atentă în primele 12-16 săptămâni de viață, deoarece prezintă un
risc de 60% de hemangiomate asociate la nivelul căilor respiratorii. Aceste tumori pot pune în
pericol viața.
 Sindromul PHACE:
PHACE Sindromul PHACE (un acronim pentru: Fosa posterioară; Hemangiom;
Anomalii arteriale; Coarctația aortei și alte defecte cardiace; Anomalii oculare) descrie
asocierea dintre hemangiomatele faciale segmentare mari și mai multe anomalii structurale.
Persoanele afectate sunt aproape întotdeauna de sex feminin, iar hemangiomul implică cel mai
frecvent partea superioară a feței și fruntea, dar acest lucru nu este invariabil. Un copil cu o
 astfel de leziune trebuie examinat cu atenție pentru a se depista semnele și simptomele
sindromului și trebuie efectuate investigații adecvate pentru a exclude anomaliile asociate, în
special inima și aorta.
Management

Hemangioamele sunt extrem de heterogene în ceea ce privește localizarea, dimensiunea și

caracteristicile de creștere. Majoritatea leziunilor mai mici pot fi tratate conservator, cu informarea
părinților și vizite la clinică pentru a aștepta rezolvarea după faza involuntară. Intervenția este indicată
atunci când o leziune provoacă un efect de masă semnificativ sau desfigurare, când implică căile
respiratorii și când obstrucționează axa vizuală sau în prezența unor complicații secundare. Principalul
pilon al managementului este medical, tratamentul cu beta-blocante fiind terapia preferată de primă
linie. Injecțiile de bleomicină au fost, de asemenea, utilizate pentru a trata complicațiile ulcerației și
ale vederii ca terapie de primă sau a doua linie. Ocazional, în cazul hemangiomului visceral sunt
necesare tehnici de embolizare cu particule pentru a trata hemoragia severă sau insuficiența cardiacă.
Tratamentul chirurgical al hemangiomului poate fi împărțit în două domenii principale.
Intervenția chirurgicală timpurie, în timpul fazei proliferative, este în general rezervată leziunilor care
obstrucționează axa vizuală atunci când măsurile mai conservatoare au eșuat, în urma involuției
parțiale sau complete, între 3 și 5 ani, și poate fi luată în considerare în cazul unei deformări cosmetice
persistente sau atunci când un hemangiom de mari dimensiuni persistă și are un efect dăunător asupra
dezvoltării sociale a copilului din cauza aspectului său. Cicatricea chirurgicală care este probabil să
rezulte dintr-o astfel de operație ar trebui, totuși, să fie pusă în balanță cu rezultatul probabil în cazul în
care hemangiomul ar fi lăsat să involueze complet.
Hemangioamele congenitale

Aceste hemangiomate diferă în ceea ce privește istoria lor naturală și prognosticul în comparație
cu hemangiomatele infantile. Ele sunt rare, cu o incidență estimată de 0,3%. Ele sunt prezente și
complet dezvoltate la naștere și adesea regresează rapid înainte de vârsta de 1 an, rămân stabile sau
involuează parțial. Pe această bază, ele au fost împărțite în două grupuri principale distincte:
hemangiomate congenitale cu involuție rapidă (RICH RICH) și hemangiomate congenitale fără
involuție,
involuție (NICH
NICH) (Fig. 20.2). Ambele tipuri sunt distincte din punct de vedere histologic și
imunofenotipic de hemangiomatele infantile; sunt leziuni cu flux ridicat, compuse din lobuli capilari în
care celulele endoteliale nu exprimă pozitivitatea GLUT-1 și sunt asociate cu vene, artere și limfatice
extralobulare mari. RICH poate fi asociată cu trombocitopenie tranzitorie și coagulopatie de consum.
Angiomul cu smocuri

Angioamele Tufted (TA TA) apar ca plăci brune sau eritematoase la copii și adulți tineri.
Ocazional, sunt prezente la naștere și pot fi asociate cu hiperhidroza sau hipertricoza. Angioamele cu
smocuri sunt compuse din smocuri mici de capilare, caracteristic înconjurate de un vas crescentric
asemănător unei fante, dispersate în derm în formă de ghiulea.
Hemangioendoteliom Kaposiform (KHE)

Hemangioendoteliomul kaposiform (KHE KHE) este o leziune rară care poate afecta pielea, dar
care afectează adesea țesuturile și organele mai profunde, de exemplu ficatul. Acestea sunt leziuni cu
flux mare și pot apărea ca o anomalie focală sau ca o afectare difuză a organelor . Majoritatea se
prezintă la începutul copilăriei. Din punct de vedere histologic, KHE se aseamănă cu un angiom cu
smocuri,
smocuri cu lobuli mai mari și tumorali, într-un model mai infiltrativ.
Ambele tumori TA și KHE exprimă markeri endoteliali limfatici și sunt GLUT-1 negative.
Mulți autori consideră că cele două tumori fac parte dintr-un spectru mai degrabă decât din entități
distincte. Ambele pot fi asociate cu fenomenul Kasabach-Merritt (KMP), care pune în pericol viața,
caracterizat printr-o trombocitopenie profundă și o coagulopatie de consum severă și care este asociat
cu o mortalitate ridicată. KMP nu este o complicație a hemangiomului infantil comun și nu trebuie
confundat cu coagulopatia mai puțin profundă care poate fi asociată cu malformațiile venoase mari.
Malformații vasculare

Se crede că malformațiile vasculare sunt prezente la naștere, dar este posibil ca ele să nu
devină evidente din punct de vedere clinic decât după mulți ani. Ele sunt sporadice și persistă toată
viața, nu regresează niciodată în mod spontan și, în mod obișnuit, pot trece prin perioade în care cresc
în dimensiuni și devin dureroase. Acest lucru este cel mai frecvent în timpul pubertății sau al sarcinii,
sau în urma unui traumatism sau a unei tromboze spontane (un eveniment declanșator nu este
întotdeauna recunoscut). Pot fi leziuni localizate sau difuze, care nu respectă granițele anatomice, iar
prezentarea lor clinică și prognosticul este adesea dependent de gradul de implicare anatomică. Ele
sunt cel mai convenabil împărțite în subgrupuri cu flux scăzut și cu flux ridicat,
ridicat o diferențiere care
este de obicei evidentă la examinarea clinică (a se vedea în subsecțiunile de mai jos). Malformațiile
cu flux scăzut sunt subdivizate în continuare în subtipuri capilare, venoase și limfatice, care pot exista
ca o singură entitate, combinate sau asociate cu alte anomalii în sindroame, așa cum sunt descrise în
clasificarea ISSVA 2014 actualizată. Malformațiile cu flux mare sunt denumite malformații
arteriovenoase (MAV) și sunt subdivizate în continuare pe baza nivelului predominant de comunicare
fistuloasă.
Malformații capilare

Malformațiile capilare se prezintă într-o varietate de forme.

 Pată de somon (naevus simplex; eritema nuchae)

O pată somon este o maculă roșie prezentă la naștere, care afectează cel mai frecvent pielea de
la ceafă, pleoapele superioare sau glabela. Este de obicei centrală, nu urmează o distribuție
dermatomală și se estompează de obicei până la vârsta de 2 ani, mai ales dacă implică pielea feței; este
mai probabil ca leziunea nucală să persiste până la vârsta adultă.

 Petele de vin de Port (naevus flameus)

Petele de vin de Port sunt pete vasculare bine delimitate care sunt prezente la naștere și care
cresc în dimensiune proporțional cu creșterea copilului. Ele sunt relativ rare și au o distribuție egală pe
sexe. Ele tind să urmeze o distribuție dermatomală și sunt de obicei unilaterale, deși ocazional pot
traversa linia mediană. Cele care implică fața sunt de obicei plate în copilăria timpurie, dar au tendința
de a se îngroșa și de a deveni nodulare în timp și pot fi asociate cu hipertrofia osoasă și a țesuturilor
moi. Cele mai multe dintre aceste leziuni faciale apar ca o anomalie izolată, dar unele fac parte dintr-
un complex de sindroame, de exemplu sindromul Sturge-Weber,
Sturge-Weber care descrie triada formată dintr-o
pată port-wine facială în distribuție V1, o malformație vasculară leptomeningiană ipsilaterală și o
malformație vasculară coroidală a ochiului care poate provoca glaucom. RMN-ul este util pentru a
documenta o anomalie intracraniană, deși doar 10% dintre copiii cu o pată port-wine în distribuția V1
vor avea acest sindrom.
Malformații vasculare cu debit scăzut

Acestea au o prezentare clinică variată, în funcție de faptul că leziunile sunt focale sau difuze și
de compartimentele anatomice implicate. Ele sunt prezente la naștere, deși pot să nu fie evidente până
în adolescență sau la vârsta adultă, și pot fluctua în anumite momente, de exemplu, în timpul sarcinii.
Malformațiile venoase sunt cea mai frecventă entitate cu debit scăzut, cu o prevalență de 1% în
populația generală. Aceste leziuni sunt adesea descrise ca având "fenomenul iceberg", deoarece
porțiunea aparentă clinic este adesea vârful anomaliei subiacente.
O anamneză și un examen clinic detaliat dezvăluie în mod obișnuit diagnosticul și poate ajuta la
diferențierea de alte patologii sumbre, de exemplu sarcomul. Caracteristicile clinice sunt de obicei
legate de masa focală, iar pacienții se prezintă cu durere și tumefacție, adesea intermitente și asociate
cu crize acute care durează 3-5 zile. Caracteristicile clinice care sunt atipice pentru malformațiile
vasculare cu flux scăzut, inclusiv o istorie clinică scurtă cu o creștere rapidă a dimensiunii sau a
durerii, un răspuns slab la tratament sau imagistică atipică, ar trebui să conducă la o biopsie
percutanată pentru a asigura diagnosticul corect și pentru a exclude mimica rară a acestor malformații,
de exemplu, angiosarcomul, sarcomul de grad scăzut, limfomul cu celule B, tumora Ewing.
Malformațiile vasculare tind să nu respecte limitele anatomice, iar prognosticul depinde, într-o
anumită măsură, de țesuturile implicate. Clasificarea Birmingham a definit malformațiile în funcție de
nivelul de implicare tisulară, de la piele la oase, ochi și peritoneu și de asocierea cu sindroame
identificate pe imagistica RMN. Clasificarea a definit patru tipuri (1-4), care au crescut în
complexitate și dificultate în ceea ce privește managementul ( tabelul 20.2).

Tabel 20.2
 Clasificarea Birmingham a malformațiilor vasculare cu debit scăzut

Membre Cap și gât Trunchi

Tipul 1 Superficiale (piele și țesut subcutanat) (a) localizate (b) difuze

Tipul 2 Implicarea fasciei/mușchiului Implicarea Implicarea fasciei/mușchiului

fasciei/mușchiului/mucoasei

Tipul 3 Implicare osoasă/articulară Implicarea Implicarea coloanei vertebrale/

oaselor/articulațiilor/căilor nervului central
respiratorii

Tipul 4 Afectare difuză a întregului Implicare oculară/intracraniană Implicarea intraperitoneală

membru ± hipertrofie (de exemplu,
Klippel-Trenaunay)
Klippel-Trenaunay

Malformații venoase cu debit scăzut (LFVM)

Malformațiile venoase constau în spații venoase dilatate de dimensiuni variabile, în interiorul

cărora fluxul sanguin este lent. Acestea variază considerabil ca dimensiune și pot fi focale sau difuze.
Morfologia malformațiilor venoase este dependentă de compoziția de gradul și dimensiunea spațiilor
vasculare față de componenta matricei celulare. Ele pot fi subdivizate în cele cu spații macrovasculare,
cu spații bogate în matrice (solide) sau leziuni mixte. Aceasta este o distincție importantă pentru
planificarea tratamentului și prognostic. Acestea apar oriunde în organism, dar sunt cel mai des
întâlnite la nivelul capului și gâtului și al membrelor. Cel mai frecvent, LFVM provoacă o durere
surdă accentuată de activitate, de temperaturi extreme, de manevra Valsalva sau de dependență. În
mod frecvent există accese de durere mai severe, secundare tromboflebitei localizate. Există frecvent o
coagulopatie localizată, cu niveluri scăzute de fibrinogen și niveluri ridicate de D-dimeri. Amploarea
simptomelor depinde de mărimea, localizarea și proximitatea față de structurile adiacente. Leziunile
superficiale prezintă adesea o decolorare albăstruie și pot fi asociate cu vene dilatate. La examinare,
leziunile sunt în mod caracteristic moi, compresibile, nepulsatile și prezintă umplere pe dependență
(Fig. 20.3). Fleboliții sunt patognomonici și 75% evoluează în timpul adolescenței. Cele mai multe
malformații venoase sunt unice, dar rareori pot fi multiple sau combinate cu leziuni capilare,
limfatice și cu leziuni de mare debit sau ca parte a unor sindroame precum sindromul blue rubber bleb
naevus sau sindromul Bean.Bean Cele mai multe dintre aceste cazuri sunt sporadice, deși unele sunt
moștenite în mod autosomal dominant.

Malformații limfatice cu flux scăzut (LFLM)

Malformațiile limfatice sunt cel mai bine subclasificate în leziuni macrochistice și

microchistice; deși nu există o definiție agreată, majoritatea autorilor consideră că leziunile
macrochistice sunt cele care pot fi accesate cu ușurință cu un ac mic pentru a administra terapia. Cele
mai multe sunt evidente la naștere, dar unele pot să nu devină evidente până în copilăria timpurie.
LFLM macrochistice afectează cel mai frecvent capul și gâtul, trunchiul și extremitățile (90%);
leziunile nu prezintă dependență, nu sunt compresibile, dar transiluminate. LFLM microchistice pot
infiltra țesuturile, cel mai frecvent pielea și mucoasele, dar pot afecta și osul și organele. Au un aspect
clinic tipic, cu vezicule multiple care acoperă zona afectată, care adesea sângerează, prezintă scurgeri
limfatice și se complică frecvent cu infecții, care determină expansiune acută și durere. Leziunile
LFLM sunt cel mai probabil să progreseze în timpul adolescenței.

Diagnostic și imagistică

Marea majoritate a malformațiilor vasculare cu flux scăzut sunt diagnosticate cu ajutorul unui
istoric și al unei examinări detaliate. De obicei, se pot diferenția mai departe în tipuri limfatice și
venoase pe baza poziției anatomice, a caracteristicilor de dependență ( LFVM)
LFVM și a transiluminării
(LFLM
LFLM). Imagistica este necesară în primul rând pentru a identifica gradul de implicare tisulară,
pentru a confirma diagnosticul și pentru a planifica opțiunile de tratament (conservator, scleroterapie
percutanată sau chirurgie). Imagistica cea mai utilă este echografia Doppler (US) și imagistica prin
rezonanță magnetică (IRM). Angiografia nu are niciun rol, iar direct stick venography va fi discutată
ulterior.
 Ecografia este portabilă și poate fi efectuată în clinică în momentul prezentării în ambulatoriu.
O malformație apare în mod obișnuit ca o leziune de masă definită slab reflectantă sau eterogenă, care
poate fi uniloculară, multiloculară sau solidă (bogată în matrice sau posthemoragică). Echografia
Doppler US poate ajuta la diferențierea LFVM-urilor
LFVM de LFLM-uri
LFLM prin demonstrarea fluxului cu
viteză mică în interiorul leziunii, deși în până la 20% din LFVM-uri
LFVM nu se observă niciun flux.
Trebuie remarcat faptul că US are limitări în ceea ce privește penetrarea în profunzime și evaluarea
structurilor asociate, cum ar fi nervii, osul și definirea extensiei leziunilor care nu sunt localizate în
extremități.
IRM este modalitatea imagistică de alegere, deoarece are o rezoluție superioară a contrastului
pentru a identifica implicarea țesuturilor moi. Evaluarea cu ajutorul IRM poate oferi informații
prognostice și ar trebui să includă o descriere a extensiei - focală, multifocală sau difuză, a țesuturilor
implicate, inclusiv a afectării articulațiilor, și a dovezilor de hemoragie anterioară. Există numeroase
protocoale IRM descrise în literatura de specialitate, dar o abordare simplă constă în optimizarea
imagisticii pentru a identifica lichidul cu mișcare lentă - limfă sau sânge. Imagistica cu ponderare T1
definește anatomia și prezența hemoragiei anterioare și tehnicile de suprimare a grăsimii (fie cu
ponderare T2 cu ecou de spin rapid, fie cu recuperare de inversie în timp scurt, STIR) pentru a crește
detectarea leziunilor prin suprimarea grăsimii luminoase care înconjoară LFVM-ul
LFVM luminos (Fig. 20.4).
Adăugarea imagisticii de contrast este utilă pentru a ajuta la diferențierea malformațiilor vasculare
cu flux scăzut;
scăzut LFLM-urile
LFLM prezintă un accent periferic, în timp ce LFVM-urile
LFVM se accentuează
omogen în întreaga leziune și ajută la identificarea unui diagnostic diferențial, de exemplu, tumoare
vasculară.
vasculară
Management

O abordare multidisciplinară în echipă este esențială pentru obținerea celor mai bune rezultate
pentru pacienți, scopul tratamentului fiind îmbunătățirea simptomelor și a aspectului cosmetic.
Managementul LFVM-urilor
LFVM și LFLM-urilor
LFLM poate fi luat în considerare împreună, deoarece există o
mare suprapunere a tehnicilor, deși agenții utilizați pentru tratament pot fi ușor diferiți. Majoritatea
pacienților au nevoie doar de evaluare și consiliere privind diagnosticul și istoricul natural, împreună
cu îmbrăcăminte de compresie pe măsură și tratamentul complicațiilor, de exemplu, infecții,
tromboflebită. Atunci când pacienții sunt deosebit de simptomatici, există în esență două opțiuni de
tratament disponibile: scleroterapie cu stick direct sau intervenție chirurgicală.
Scleroterapia cu stick direct (DSS) este o tehnică minim invazivă care utilizează ultrasunetele și
fluoroscopia pentru a ghida accesul cu acul în malformația vasculară pentru a permite instilarea sigură
și controlată a unui agent sclerozant. Odată ce acul a fost ghidat prin imagine în leziune, se poate
instila substanță de contrast sub fluoroscopie pentru a confirma poziția intralezională și a contura
malformația. În cazul LFVM,
LFVM această venografie cu stick direct (DSV) clasifică malformația cu
ajutorul sistemului Puig. Există o varietate de agenți sclerozanți utilizați care au ca scop distrugerea
căptușelii endoteliale a malformațiilor venoase și limfatice ( Fig. 20.5). Fiecare agent are o tehnică unică
de utilizare și un profil de siguranță și este esențial ca operatorii să cunoască în detaliu acești agenți
pentru a gestiona acești pacienți. Agenții utilizați în mod obișnuit pentru a trata aceste malformații sunt
sulfatul de sodiu tetradeycl (STS), etanolul, bleomicina, doxiciclina și picibanilul (OK432). Acești
agenți sunt injectați în malformații fie sub formă lichidă, fie, mai frecvent, în LFVM sub formă de
spumă, folosind un amestec 1:2 sau 1:3 cu aer/CO2 prin metoda Tessari. În LFVM bogate în matrice
și LFLM microchistice, tratamentul cu bleomicină a devenit de primă intenție; în plus, unii autori
combină terapiile sclerosante atunci când leziunile sunt mixte sau conțin atât componente chistice, cât
și solide.
În mod tradițional, intervenția chirurgicală a fost utilizată pentru a trata malformațiile cu debit
scăzut și există o serie de tehnici chirurgicale utilizate. Cu toate acestea, există o rată ridicată de
recurență pentru aceste leziuni, iar intervenția chirurgicală poate fi destul de morbidă. A fost sugerată
utilizarea intervenției chirurgicale după scleroterapie din motive cosmetice, iar în cazul malformațiilor
foarte mari există o anumită logică pentru o intervenție chirurgicală de debulking pentru a preveni
efectele secundare de compresie și pentru a trata apoi zonele rămase cu DSS.

Malformații vasculare cu flux mare

Malformațiile arterio-venoase (MAV MAV) sunt defecte ale sistemului circulator care pot apărea în
timpul dezvoltării fetale sau pot fi dobândite după naștere. Cu toate acestea, multe dintre ele nu devin
evidente decât la pubertate sau chiar la vârsta adultă. Progresia MAV-urilor
MAV poate apărea, de
asemenea, ca răspuns la sarcină sau la traumatisme; traumatismele pot fi accidentale sau iatrogene (de
exemplu, intervenții chirurgicale).
MAV-urile
MAV se prezintă de obicei clinic cu o umflătură pulsatilă a țesuturilor moi asociată cu
durere și disconfort sau datorită simptomelor datorate complicațiilor. Examinarea clinică prin palpare
demonstrează natura de flux mare a leziunii, iar complicațiile MAV, MAV inclusiv subțierea pielii
suprapuse, decolorarea pielii, ulcerații sincere, infecții și sângerări, trebuie documentate. MAV-urile
MAV
sunt clasificate utilizând o clasificare clinică elaborată de Schobinger (tabelul 20.3), care este un sistem
simplu de clasificare (1-4) care ajută la luarea deciziilor în ceea ce privește momentul intervenției.
Biopsia trebuie efectuată numai dacă există antecedente sau caracteristici clinice atipice pentru a
exclude diagnosticul diferențial al unei tumori vasculare a țesuturilor moi. O fistulă arteriovenoasă
(FVA) dobândită posttraumatică poate avea un aspect identic la examenul clinic cu cel al unei MAV, MAV
cu excepția faptului că există de obicei antecedente de traumatisme anterioare sau leziuni penetrante.
O singură comunicare fistuloasă este de obicei prezentă și aceasta va fi uneori primul indiciu al acestui
diagnostic; embolizarea adecvată duce adesea la vindecare.

Tabel 20.3
Sistemul de clasificare clinică Schobinger pentru MAV-uri

Gradul 1 În repaus - stabil

Gradul 2 În extensie - crește

Gradul 3 Simptomatic - durere, sângerare

Gradul 4 Decompensare - insuficiență cardiacă cu debit mare

Diagnostic și imagistică

Diagnosticul unei MAV este în mod obișnuit clinic, deși leziunile profunde pot fi mai puțin
evident pulsatile. Examinarea US ajută la detectarea unui semnal arterio-venos și relevă un flux ridicat
cu pierderea amortizării venoase normale pe studiile Doppler. IRM este baza imagisticii non-invazive
de diagnosticare a MAV din mai multe motive. MAV este un termen care este utilizat în mod obișnuit
(incorect) pentru toate malformațiile vasculare, iar imagistica în secțiune transversală cu protocoale
similare cu cele utilizate în cazul malformațiilor vasculare cu flux scăzut va asigura diagnosticul
corect, precum și identificarea malformațiilor complexe combinate. MAV-urile
MAV demonstrează de
obicei goluri de flux atât pe secvențele ponderate T1 cât și T2, cu lipsa unei leziuni de masă;
hipertrofia grasă și atrofia musculară sunt frecvent asociate. Angiografia prin rezonanță magnetică
(ARM) potențată cu gadoliniu poate fi efectuată pentru a identifica anatomia vasculară, deși rezoluția
spațială este slabă în comparație cu angiografia formală. Sunt dezvoltate noi secvențe, iar calitatea
imaginii se îmbunătățește semnificativ, de exemplu Siemens TWIST (Time-resolved angiography
With Interleaved Stochastic Trajectories). TWIST este o tehnică MRA 3D cu rezoluție temporală și
spațială foarte mare, care poate capta mai multe faze vasculare.
Angiografia prin cateter este o procedură invazivă, esențială pentru a înțelege morfologia unei
MAV și pentru a planifica tratamentul, care poate fi endovascular sau combinat cu o intervenție
chirurgicală în urma embolizării. Procedura poate fi efectuată chiar înainte de tratament, dar, mai
frecvent, este o investigație separată pentru a permite tuturor părților interesate să înțeleagă și să
planifice tratamentul la acești pacienți foarte complecși.
MAV-urile
MAV sunt comunicări anormale între o arteră și o venă și sunt clasificate în funcție de
nivelul de comunicare, folosind sistemul Houdart descris în 1993:
Tipul I: Arterio-venos. MAV cu un "nidus" (prima componentă venoasă) care este alimentat de trei sau
mai puțini pediculi arteriali.
Tipul II: Arteriolo-venos. MAV cu un "nidus" (prima componentă venoasă) care este alimentat de mai
mult de trei (adesea foarte mulți) pediculi arteriali.
Tipul III: Arteriolo-venulos. MAV cu comunicări care sunt minuscule și numeroase, astfel încât nu pot
fi identificate separat de mai multe "nidi" la distanță.
 Cho et al. au modificat acest sistem de clasificare în 2006 prin dezvoltarea unui tip IIIa și a
unui tip IIIb și au legat tipul de clasificare de rezultatul clinic după embolizare. Leziunile de tip III au
fost cele mai frecvente (60%) și cele mai dificil de tratat.
Management

MAV-urile
MAV care sunt liniștite, nu sunt asociate cu simptome semnificative și nu provoacă prea
multe deformări cosmetice sunt, de obicei, cel mai bine lăsate în pace. Pacienții ar trebui să fie
informați că o modificare a malformației ar putea justifica o reevaluare. Pacienții cu MAV
simptomatice care necesită tratament sunt adesea cel mai bine gestionați prin embolizare, deși la unele
persoane poate fi necesară excizia chirurgicală sau debulking, adesea combinată cu embolizarea.
Principiul general al embolizării este acela că ocluzia se realizează la locul șunturilor arterio-
venoase anormale; acesta este definit ca fiind primul segment de venă dilatat și este denumit "nidus" și
acționează ca un bazin venos care conduce MAV. MAV Această entitate este esențială pentru tratamentul cu
succes al unei MAV prin embolizare. Dacă privim "nidus-ul" ca pe un sens giratoriu, cu mai multe
drumuri care intră și ies din sensul giratoriu ca artere de alimentare și vene de drenaj, atunci putem
înțelege că doar blocarea sensului giratoriu în sine va împiedica deplasarea; blocarea unei artere de
alimentare sau a unei vene de drenaj nu o va face. Există o serie de căi de acces care pot fi utilizate cu
succes pentru tratarea MAV:
MAV transarterială (TA), cu stick direct (DS) și transvenoasă (TV). Cea mai
bună abordare este de a trata fiecare MAV de la caz la caz, în funcție de localizare, clasificarea
Houdart și alegerea agentului embolic ( Fig. 20.6). Cu toate acestea, în mod obișnuit, abordurile DS sau
TV tratează cel mai bine aceste leziuni, deoarece oferă cel mai bun acces la nidus (sump venos).
Atunci când se utilizează cu un agent embolic lichid, cum ar fi sulfatul de tetradecil de sodiu sau
alcoolul absolut, atunci se poate obține o ameliorare pe termen lung a simptomelor cu obliterare
totală. Leziunile de tip I și de tip II sunt deosebit de potrivite pentru această formă de tratament. Noi
agenți embolici lichizi care pot fi controlați și împinși sunt acum pe piață și au deschis oportunități de
tratare a unora dintre cele mai complexe MAV de tip III de la periferie și din creier prin intermediul
unei abordări TA. Onyx (Medtronic) și PHIL (Microvention) sunt copolimeri de etilenă și alcool
vinilic amestecați cu un agent radioopac pentru vizualizare, care sunt coezivi și pot fi împinși prin
artere foarte mici în segmentul nidus pentru a avea succes.
MAV cu o componentă în mare parte intraosoasă sunt deosebit de potrivite pentru tratamentul
prin această metodă de embolizare, deoarece acestea au de obicei o anatomie de tip II (arterio-
venoasă) și sunt de obicei abordate cel mai bine printr-o puncție directă, transosoasă, a componentei
venoase dilatate a malformației.
Datorită evoluției materialelor embolice și a echipamentului de cateter, tratamentul primar al
MAV ar trebui să fie endovascular, iar chirurgia are un rol secundar, fie ca o procedură planificată în
etape pentru a îmbunătăți aspectul estetic în urma embolizării, fie pentru a trata complicațiile cutanate .
Aceste tehnici chirurgicale necesită adesea o chirurgie plastică complexă, cu utilizarea tehnicilor de
expansiune tisulară și de transfer de lambouri musculare. Intervenția chirurgicală este efectuată ca
procedură primară numai dacă MAV poate fi excizată în totalitate și chiar și atunci embolizarea
preoperatorie poate fi foarte utilă prin reducerea vascularizației MAV. MAV Este important să nu se
embolizeze vasele de hrănire cu spirale sau dopuri, chiar și atunci când embolizarea distală a fost
efectuată cu particule, deoarece acest lucru nu va face decât să împiedice evaluarea angiografică
viitoare sau tratamentul în cazul în care malformația recidivează.

Urmărire și rezultate

Cele mai bune rezultate sunt obținute în centre specializate dedicate, cu echipe multidisciplinare
de malformații capabile să asigure toate aspectele îngrijirii acestor pacienți complecși. Tratamentul
vizează în principal ameliorarea simptomatică și prevenirea progresiei/complicațiilor în acest grup
eterogen de anomalii congenitale. Rezultatele tumorilor vasculare depind în mare măsură de un
diagnostic precoce și precis și de punerea în aplicare a unei căi de tratament adecvate. În cadrul
grupului de malformații vasculare, rezultatul este determinat în principal de educația pacienților, de
gestionarea așteptărilor pacienților și de tratarea cohortei adecvate de pacienți în cazul în care
beneficiile scleroterapiei sau embolizării depășesc în mod semnificativ potențialele complicații grave,
de exemplu, pierderea pielii, neuropraxia și pierderea musculară.
Procedurile de scleroterapie pentru malformațiile cu debit scăzut necesită frecvent o serie de
tratamente, mai degrabă decât o singură ședință, pentru a obține o ameliorare satisfăcătoare a
simptomelor pacientului. Rezultatele sunt mai bune în cazul malformațiilor localizate care implică
structuri superficiale sau leziuni intramusculare focale. Cele care implică mai multe compartimente și
care sunt multifocale au rezultate mai slabe, dar tratamentul poate fi concentrat în continuare asupra
zonelor simptomatice din interiorul acestora. LFLM-urile
LFLM microchistice au reprezentat întotdeauna o
provocare semnificativă, însă lucrările lui Muir et al. au demonstrat rezultate remarcabile folosind
injecții intralesionale de bleomicină.

MAV-urile
MAV reprezintă o provocare semnificativă și este clar că rezultatele sunt mai proaste
pentru leziunile de tip înalt. Rezultatele se îmbunătățesc semnificativ cu o înțelegere deplină a
morfologiei MAV și cu un acces adecvat pentru a realiza ablația nidală. În timp ce un număr
semnificativ de leziuni de tip I și II au rate bune de succes pe termen lung, în cazul MAV-urilor
MAV de tip
IIIa și IIIb se poate obține adesea doar o retrogradare, în ceea ce privește gradul Schobinger și
complexitatea angiografică. Acest lucru este foarte important pentru pacient, dar adesea înseamnă că
tratamentele repetate sunt inevitabile.

Concluzii

Anomaliile vasculare sunt clasificate simplu în tumori vasculare și malformații vasculare.

Haemangiomul comun al sugarului reprezintă marea majoritate a primului grup și majoritatea
acestora vor involua spontan, fără a fi nevoie de intervenție activă.
Malformațiile vasculare sunt dificil de tratat cu succes și o vindecare este puțin probabilă.
Pacienții cu aceste anomalii sunt cel mai bine tratați în unități specializate care oferă expertiză
multidisciplinară, inclusiv radiologie diagnostică și intervențională și chirurgie.

PUNCTE CHEIE

 Anomaliile vasculare sunt clasificate în tumori vasculare și malformații vasculare.

 Cea mai frecventă tumoră vasculară este hemangiomul infantil.
infantil
 Majoritatea hemangiomatelor infantile nu necesită tratament.
 Malformațiile vasculare sunt erori înnăscute de vasculogeneză și persistă pe tot parcursul
vieții.
 Malformațiile vasculare sunt cel mai convenabil clasificate în leziuni cu flux înalt și leziuni
cu flux scăzut.
 O proporție semnificativă de malformații vasculare nu necesită tratament.
 Malformațiile venoase și limfatice pot cauza desfigurare marcantă.
 Principalul tratament al malformațiilor venoase și limfatice simptomatice este scleroterapia
cu stick direct.
 Malformațiile venoase mari pot avea o coagulopatie localizată cu fibrinogen scăzut și D-
dimeri crescuți, ceea ce poate duce la sângerări severe în timpul intervenției chirurgicale.
 Malformațiile cu flux mare sunt la fel de dificil de gestionat și pot necesita un tratament
multimodal, inclusiv embolizare și intervenție chirurgicală.
 Este esențială înțelegerea angioarhitecturii unei malformații cu flux ridicat, deoarece aceasta
influențează abordarea tratamentului și prezice răspunsul probabil la embolizare.