Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Descoperirea unui hemangiom (numit între bolnavi și "pată" sau "vas de sânge" în...
ficat, rinichi etc), este frecvent întâmplătoare, cu ocazia unei ecografii sau tomografii
efectuate de control sau pentru o simptomatologie care impune efectuarea explorării
respective.
Poate avea origine ereditară dar poate fi cauzată și de anomaliile de dezvoltare a unor
țesuturi, modificări în timpul sarcinii sau afecțiuni hepatice. De cele mai multe ori cauza
hemangiomului este necunoscută.
Investigații paraclinice
Cele mai frecvente afecțiuni care intră în diagnosticul diferențial sunt angiosarcomul,
miofibromatoza infantilă, teratomul, malformații arteriovenoase diverse, hemangiomatoza
difuză neonatală, rabdomiosarcomul.
Studii recente sugerează faptul că pacienții trebuie să fie investigați însă pentru a se
stabili riscul de evoluție și proliferarea a hemangiomului. În acest scop se fac diverse
determinări de laborator, în principal se analizează nivelul factorilor de creștere endoteliali
și al factorilor de creștere fibroblastici. Pentru acestea se recoltează mostre de sânge și urină
care vor fi analizate în laboratoare speciale.
În unele cazuri, există posibilitatea ca hemangiomul să asocieze și malformații
parenchimatoase sau vasculare și de aceea specialiștii consideră utilă realizarea unor
investigații imagistice. Se pot efectua computer tomografii (CT) și RMN, cu sau fără
administrare de substanțe de contrast pentru a delimita extinderea hemangioamelor cutanate,
cât si pentru a verifica existenta altor hemangioame și tumori diseminate în organism.
Prognostic
Prognosticul pacienților cu hemangioame superficiale, capilare, este excelent: 50% dintre
hemangioame dispar până la 5 ani, 70% până la 7 ani și 90% până la 9 ani. În cazul
localizărilor nazale, perilabiale, palpebrale sau auriculare, există un risc mai crescut de
sechele post-involuție.
Complicații
Cele mai frecvente complicații asociate hemangioamelor sunt reprezentate de:
- Hemoragii, mai ales dacă hemangiomul este traumatizat;
- Disfagie, dispnee (în localizările digestive sau respiratorii);
- Obstrucții ale căilor respiratorii superioare; - Infecții secundare;
- Modificări tegumentare (de consistență, aspect, sau textură a pielii);
- Tulburări vizuale (strabism, ambliopie);
- Ulcerații (în 5- 10% din cazuri);
- Tulburări psihoemoționale în cazul în care hemangiomul este mare și vizibil.
Consultarea unui specialist
Toate semnele prezente la naștere pe suprafața tegumentului trebuie să fie evaluate de
către un medic pentru a se stabili caracterul lor și pentru a se aprecia dacă necesită sau nu
tratament de specialitate. Hemangioamele cu localizări particulare, cum ar fi pleoapele,
laringele sau segmentele tubului digestiv pot cauza probleme suplimentare și trebuie tratate
corespunzător din timp, înainte de a apărea complicațiile.
Copiii cu hemangioame trebuie evaluați periodic de către medic. Dacă între controale
apar modificări, ulcerații, sângerări, creșteri exagerate sau schimbări ale consistenței
hemangiomului, se recomandă prezentare grabnică la medic.
Prevenție
Deocamdată nu se cunosc foarte bine cauzele de apariție ale hemangioamelor, deci
nici prevenția nu poate fi realizată. Specialiștii efectuează în continuare studii pentru a
stabili triggerii și factorii de risc, însă pentru moment, rezultatele nu sunt concludente.
Tipuri de hemangioame
Hemangioamele sunt tumori vasculare benigne (non canceroase) și există multe tipuri
diferite. Terminologia corectă pentru aceste tipuri de hemangiom este în permanență
actualizată de Societatea Internațională pentru Studiul Anomaliilor Vasculare (ISSVA).
Clasificarea ISSVA 2018 include multe tipuri de hemangiom, cum ar fi:
1. Hemangiom infantil
2. Hemangiom vertebral
3. Hemangiom capilar
4. Hemangiom senil
5. Hemangiomul cavernos.
6. Nevul telangiectatic.
7. Nevul de forma unei pânze de păianjen.
1.Hemangiomul infantil
Hemangioamele sunt cele mai frecvente tumori vasculare benigne întâlnite la vârsta
pediatrică, incidența estimată fiind între 1% și 3% la nou-născut, cu tendința de creștere
până la 10% în primele luni de viață.
Incidența este net crescută la sexul feminin (cu un raport fete - băieți de 3:1 până la
5:1) și la copiii născuți prematur sau cu greutate mică la naștere.
Hemangiomul apare în primele săptămâni de viață și are o evoluție limitată, marcată
la început de o proliferare rapidă, de câteva luni, urmată în general de stagnare și apoi
involuție, până la dispariția completă, în jurul vârstei de 7-10 ani.
Majoritatea hemangioamelor sunt inofensive și nu produc complicații. Uneori, însă,
pot să apară ulcerații, hemoragii și pot fi invalidante prin localizarea și dimensiunea lor.
Etiopatogenia hemangioamelor nu a fost complet elucidată. Există mai multe
ipoteze care încearcă să explice dezvoltarea acestora plecând de la originea celulelor.
Teoria placentară susține embolizarea unor celule endoteliale de origine placentară
care determină angiogeneza accentuată, explicând astfel ciclul evolutiv al hemangiomului,
similar cu cel al țesutului placentar.
O altă explicație ar putea fi scăderea receptorilor pentru factorul de creștere
endotelială vasculară, stimulând astfel angiogeneza. Studii recente au demonstrat rolul unor
celule stem capabile să inducă formarea de țesut vascular în perioada postnatală, subliniind
și rolul vasculogenezei în patogeneza hemangiomului.
Teoria hipoxiei tisulare explică proliferarea vasculară necontrolată ca fiind cauzată de
hipoxie, stimulând atât angiogeneza, cât şi vasculogeneza.
Din punct de vedere histopatologic, hemangioamele sunt tumori proliferative ale
căror celule endoteliale prezintă o creștere a activității mitotice în timpul proliferării.
Tablou clinic
La naștere, leziunea este absentă sau sunt evidențiate mici teleangiectazii sau puncte
eritematoase care se dezvoltă în primele săptămâni de viață, devenind o formațiune
tumorală, spongioasă, roșie sau violacee, nepulsatilă și nedureroasă, de consistență fermă,
cauciucată.
Uneori, leziunile sunt plane, boselate sau reprezintă combinații ale acestor
morfologii. Dacă hemangiomul se află în țesutul subcutanat, tegumentul supraiacent poate fi
complet normal.
Culoarea variază în funcție de profunzimea afectării tegumentare și poate fi roșie
strălucitoare în leziunile superficiale sau violet-albastră când predomină afectarea țesuturilor
profunde.
Cele mai multe hemangioame infantile au o dimensiune maximă de 0,5-5 cm, dar ele
pot varia de la dimensiunea unui vârf de ac la mai mult de 20 cm în diametru.
Majoritatea leziunilor rămân bine circumscrise, focale. În unele cazuri, întâlnim
hemangioame extinse, pe o suprafață tegumentară mare, cu un contur neregulat, dar cu
afectare superficială.
Cele mai frecvente localizări ale hemangioamelor sunt:
1. Extremitatea cefalică (60%)
2. Trunchi (25%)
3. Extremități (15%)
4. Zone extracutanate - ficat, tract gastrointestinal, laringe, sistem nervos central, pancreas,
timus, ganglioni limfatici, splină.
Clasificare
localizat (focal) - leziune bine delimitată, unică, superficială, elevată sau plană;
Hemangiomul vertebral are o evoluție lentă, fără semne clinice evidente. Pacientul
poate resimți o durere simplă. Cu toate acestea, nu toate hemangioamele produc durere.
Durerea se întâlnește mai des în cazul hemangioamelor mari, care ocupă o parte importantă
de corp vertebral.
Cea mai gravă complicație a hemangiomului este dezvoltarea hematomului epidural
și compresiei medulare, în urma apariției fracturii patologice. Aceste complicații produc
dureri foarte mari, însoțite de tulburări neurologice severe, paralizie și pierderea controlului
sfincterian.
Corpul vertebral este prezentat la imaginile radiografice printr-un aspect alveolar sau
de „fagure de albini”, cu respectarea integrității corticalei osoase și a discului intervertebral.
Problema cea mai mare, în cazul hematoamelor epidurale provocate de hemangioamele
vertebrale, este că sunt foarte dificil de controlat. Această situație este o urgență
chirurgicală, care necesită rezolvare prin îndepărtarea hematomului epidural.
Hemangioamele mici pot fi urmărite în dinamică timp îndelungat. Pentru
hemagioamele mari, există două oportunități terapeutice: radioterapie și chirurgie. Metoda
de radioterapie ține de trecut, când nu era posibil tratamentul chirurgical. Acum tratamentul
chirurgical constă în practicarea unui procedeu minim-invaziv, numit cimentoplastie
vertebrală percutană. Decizia finală este luată în baza semnelor neurologice prezente, dar și
a preferințelor pacienților.
Cimentoplastia vertebrală constă în injectarea percutană (fără de incizii) în corpul
vertebral a unui ciment special, cu scop de prevenire a fracturilor patologice. Scopul
cimentoplastiei este de a îmbunătăți rezistența vertebrei prin umplerea acesteia cu ciment și
prevenirea fracturii patologice. Pacientul poate fi ridicat în picioare la patru ore de la
operație și poate merge acasă a doua zi, revenind la activitățile sale anterioare într-o
săptămână.
3.Hemangiom capilar
Hemangiomul capilar (cunoscut ca hemangiomul Strawberry) este cea mai comună
variantă de hemangiom care apare ca ridicat, zonă roșie, cocoloașe de carne oriunde corpul,
deși 83% apar pe zona capului sau gâtului. Aceste semne apar în aproximativ 10% din toate
nașterile și apar de obicei între o săptămână și patru săptămâni după naștere. Poate crește
rapid, înainte de oprire și încetinire înceată. Unii au plecat până la vârsta de 2 ani,
aproximativ 60% până la 5 ani și 90-95% până la 9 ani. Capul hemangiom este o anomalie
vasculară.
Hemangioamele capilare apar de 5 ori mai des la sugari decât la bărbați și mai ales în
populațiile caucaziene. În plus, sugarii cu greutate mică la naștere au o șansă de 26% de a
dezvolta un hemangiom.
Este cea mai frecventă tumoră a suprafețelor orbitale și periorbitale din copilărie.
Poate să apară în piele, țesuturi subcutanate și mucoase ale cavităților bucale și buzelor,
precum și în ficat, splină și rinichi. În timp ce acest semn de naștere poate fi alarmant în
aparență, medicii în general, sfătuiesc să fie lăsat să dispară pe cont propriu, cu excepția
cazului în care este în calea de vedere sau blocarea nările.
4.Hemangiom senil
Poate apărea după vârsta de 20 de ani fiind frecvent la sexul masculin. Este o bășică
plină cu sânge, de mărimea unui bob de mei sau de mazăre și se întâlnește rar.
Simptome.
La persoanele cu o predispoziție adecvată, hemangioamele din ce în ce mai tardive se
dezvoltă de la vârsta mijlocie a adulților. Acestea sunt distribuite în principal pe partea
superioară a corpului. Ocazional, este afectată și fața; apoi petele și nodulii se găsesc în
principal pe nas și pe bărbie.
Punctul roșu : În stadiile incipiente, un hemangiom tardiv apare ca un punct rubinic. Este
un punct mic, clar definit, luminos roșu-roșu. Diametrul este cuprins între unu și patru
milimetri.
Nodulii : În cazul în care buclele vasculare în piele , pentru a se extinde și mai mult,
schimbarea începe să se înalțe deasupra nivelului de piele, și există nodul plati (papule).
Acesta este inițial intens roșu strălucitor și mai târziu își asumă o puternică nuanță de
culoare roșie închisă.
Noduri : hemangioamele cele mai tardive cresc până la o dimensiune de aproximativ patru
milimetri și apoi rămân neschimbate Rareori un nodul continuă să se mărească. Un nod
moale, spongios, plat, ridicat, cu o structură de suprafață tip pietruită și cu un diametru de
cel mult un centimetru.
Hemangioamele tardive nu provoacă nici un disconfort, dar pot perturba persoana
afectată estetic.
5.Hemangiomul cavernos
Se întinde în afara limitelor straturilor pielii, spre interior. Vasele de sânge cauzatoare
sunt mai mari decât capilarele. Hemagiomul proeminent poate fi întâlnit pe piele, pe
mucoasă, pe organele interne(creier, ficat), la ochi . De obicei nu apar probleme majore, iar
acesta dispare și se vindecă de la sine.
Hemangiomul cavernos este cel mai frecvent neoplasm (tumoră) benign a ficatului,
care de cele mai multe ori este decelat întâmplător, de regulă atunci când se efectuează o
manevra imagistica abdominală, pentru simptome fără legătură sau în timpul unei intervenții
chirurgicale.
Hemangioamele, de regulă, se întâlnesc la femei în urma tratamentului cu
anticonceptionale orale, prevalentă în populația generală este cuprinsa intre 0,7-0,5%.
Hemangiomul se caracterizează printr-o leziune vasculară, care de obicei este
asimptomatică și trebuie diferențiată de alte leziuni hepatice înlocuitoare de spațiu.
De obicei, diagnosticul de certitudine se realizează în urma efectuării rezonanței
magnetice nucleare sau prin tomografie computerizata amplificată prin contrast, scintigrafie
cu hematii marcate sau angiografie hepatica. Biopsia cu ac subțire este uneori necesară
pentru diagnosticul diferențial al acestor leziuni și nu se asociază cu un risc crescut de
sângerare.
6.Nevul telangiectatic.
Denumit de asemenea și ,,pată de vin’’ este caracterizat prin existența unei pete de
culoare roșiatică, pe suprafața pielii, ce reprezintă o dilatare a capilarelor și se aseamănă cu
un semn din naștere.
Este o pată proeminentă de mărimea unui bob de mei, de culoare roșie aprinsă, plată
și care conține spre margine prelungiri care aduc a pânză de păianjen. Este frecvent la vârstă
înaintată.
Acest nev este un tip care se găsește ușor sub suprafața pielii, adesea conținând un
punct roșu central și extensii roșiatice care radiază spre exterior ca o păianjen. Acestea sunt
frecvente și pot fi benigne , prezentând în aproximativ 10-15% dintre adulții sănătoși și
copiii mici. Cu toate acestea, având mai mult de trei angiomi păianjen este probabil să fie
anormale și poate fi un semn de boală hepatică. De asemenea, sugerează probabilitatea
apariției varicelor esofagiene.
Bibliografie: