Capitolul IX

ANOMALII VASCULARE
 Anomalii vasculare

ANOMALII VASCULARE ALE COPILULUI

HEMANGIOAME ŞI MALFORMAŢII VASCULARE

Mult timp a existat o confuzie privind încadrarea diagnostică şi modali-

tăţile de tratament ale diverselor anomalii vasculare ale copilului. Noua clasi-
ficare a anomaliilor vasculare reflectă metodologia nouă de investigaţii, urmă-
rire clinică şi tratament.

CLASIFICARE

Anatomo-patologică - Virchow şi Wagner în secolul XIX au clasificat

leziunile după criteriul aspectului microscopic în hemangioame, limfangioame,
venoame, şi acestea la rândul lor în simple, cavernoase sau cirsoide (1).
Biologică – Mulliken si Glowacki(2), având drept criterii de clasificare
aspectul clinic, modul de evoluţie şi cinetica celulară au descris: hemangioame
şi malformaţii vasculare. În viziunea lor, hemangioamele sunt tumori vasculare
care prezintă o fază proliferativă caracterizată prin proliferare endotelială şi
hipercelularitate, urmată de o fază de involuţie. Malformaţiile vasculare intere-
sează structuri vasculare, capilare, venoase, arteriale sau combinaţii ale acesto-
ra.
În 1996, la Roma, s-a făcut cunoscută clasificarea internaţională a
ISSVA( Asociaţia Internaţională de Studiu al Anomaliilor Vasculare), care cla-
sifică anomaliile vasculare în :
Tumori vasculare
- hemangioame
- hemangioame superficiale
- hemangioame profunde
- hemangioendoteliom kaposiform
- hemangiom reliefat
- granulom piogen

Chirurgie pediatrică 397

 Anomalii vasculare

- angiosarcom
Aceste tumori vasculare pot avea o fază proliferativă şi o fază involutivă.
Malformaţii vasculare
- capilare
- venoase
- arteriale
- limfatice
- combinate

Malformaţiile vasculare sunt congenitale deşi pot deveni evidente clinic

la adolescenţă, sunt sporadice şi nu au caracter familial. După caracterul pre-
dominant arterial sau venos al reţelei pot fi malformaţii cu flux rapid (fast flow)
sau cu flux lent (slow flow).

I. Hemangioamele

Reprezintă cea mai frecventă tumoră a sugarului şi copilului cu o frec-

venţă de 1 la 100 de nou-născuţi vii. Este compusă din aglomerări de celule
endoteliale, pericite, celule dendritice, mastocite. De obicei nu este diagnostica-
tă la nou-născut. La naştere apare ca o pată maculară eritematoasă sau o telan-
giectazie localizată, înconjurată de un halou de paloare. Rareori un hemangiom
deja evident este prezent de la naştere. Hemangioamele profunde ce-şi au origi-
nea în derm, ţesut celular subcutanat sau muşchi nu se manifestă decât la vârsta
de cîteva luni.

Figura IX.1. Hemangioame – aspecte clinice

398 Gabriel Aprodu

 Anomalii vasculare

Hemangioamele apar mai frecvent la fete decât la băieţi (3/1), mai frec-
vent la rasa albă. Se consideră că 12% dintre copii au hemangiom, mai mult,
incidenţa la cei cu greutate mică la naştere este de 23%. Localizarea hemangi-
oamelor poate fi unică (60% la cap şi gât, 25% la trunchi, 15% la extremităţi)
sau poate fi multiplă, manifestându-se în orice parte a corpului.
Copiii cu mai multe hemangioame pot fi suspectaţi ca având şi heman-
gioame viscerale (ficat, plămân, tractul digestiv). Localizări mai rare sunt nodu-
lii limfatici, splina, timusul, vezica urinară, vezicula biliară, pancreasul, glande-
le suprarenale, meningele, creierul şi măduva spinării.
Hemangioamele au o primă fază proliferativă care începe în primele
săptămâni după naştere şi durează aproximativ 6-10 luni. În acest timp, heman-
gioamele îşi cresc volumul, devin boselate şi îşi intensifică culoarea. Cele loca-
lizate profund pot fi acoperite de tegument normal colorat sau de tegument vi-
neţiu sau cu telangiectazii.
Nu toate hemangioamele au aspect de „fragă”. Există leziuni care com-
bină o componentă tumorală la suprafaţă cu una în profunzime. Hemangioamele
sunt ferme, elastice la palpare şi nu-şi modifică volumul prin presiune. În ace-
eaşi măsură, nu toate leziunile care seamănă cu o “fragă” ar fi hemangioame
(ex. malformaţii venoase).
Apoi hemangioamele intră în faza involutivă diminuându-şi progresiv
volumul şi fermitatea, culoarea devenind mai palidă (după 5 ani culoarea roşie
dispare). Rezoluţia unui hemangiom este în proporţie de 50% după 5 ani, 70%
după 7 ani şi completă după 10-12 ani(3).
Granulomul piogenic, o leziune vasculară cu caracter proliferativ, trebu-
ie deosebit de hemangiom. Granaulomul
piogenic este o leziune câştigată apărând
brusc, de obicei fără un istoric de traumatism.
În contrast cu hemangiomul apare la copilul
mare. Este o leziune cu diametrul de cîţiva
milimetri până la un centimetru, sesilă sau
pediculată, de culoare roşu aprins, cu suprafa-
ţă granulată. Este necesar tratamentul prin
chiuretaj, electrocauterizare, coagulare cu la- Figura IX.2. Granulom piogen
ser sau excizie. În cazul unui hemangiom vo- – aspect clinic

Chirurgie pediatrică 399

 Anomalii vasculare

luminos sau extins poate dezvolta un sindrom Kasabach-Merritt, caracterizat

prin trombocitopenie de consum. Sindromul se manifestă în faza de evoluţie a
hemangiomului şi regresează odată cu tumora(4).
O categorie aparte este constituită de entităţi histologice diferite de hem-
angioame care apar de la naştere şi nu cresc în dimensiuni postnatal şi care sunt
denumite hemangioame congenitale. Există două grupe distincte: hemangioa-
me congenitale cu evoluţie rapidă (RICH) şi hemangioame congenitale
nonevolutive (NICH). Ambele leziuni au caracter de anomalii vasculare cu flux
rapid şi pot fi confundate clinic cu malformaţii vasculare arteriovenoase.

DIAGNOSTICUL hemangioamelor: se pune pe aspectul clinic –

mărimea leziunii, localizare, datele explorărilor imagistice -ecografie, CT
lezional şi RMN.

COMPLICAŢIILE HEMANGIOAMELOR:
 Ulceraţia: apare în mai puţin de 5% din cazuri şi se datoreşte in-
fecţiei şi distrucţiei ţesuturilor moi şi cartilagiilor, leziunile loca-
lizate la buze şi perineu ulcerând mai uşor.
 Obstrucţia: hemangioamele localizate la cap şi gât pot determina
obstrucţie vizuală, auditivă sau respiratorie.
 Hemoragia: sângerările localizate apar la cazurile cu ulceraţie.
Sângerările generalizate cu peteşii, echimoze apar la cazurile cu
trombocitopenie.
 Insuficienţa cardiacă: apare în prezenţa leziunilor multiple, cu-
tanate şi viscerale (hemangiomul hepatic asociază hepatomegalie
şi insuficienţă cardiacă dreaptă)(3).

TRATAMENTUL hemangioamelor:
- Supravegherea şi aplicaţiile locale: multe hemangioame nu necesită
tratament. Este important să lămurim părinţii că după o perioadă de evoluţie
rapidă se instalează regresia. Dacă hemangiomul sângeră se va aplica un pan-
sament compresiv pentru 10 minute. Repetarea sângerării poate necesita un
punct de sutură sau electrocoagulare. Ulceraţiile superficiale pot beneficia de
aplicaţii locale cu antibiotic. Un hemangiom profund se va vindeca în câteva
400 Gabriel Aprodu
 Anomalii vasculare

săptămâni prin epitelizare.

- Terapia medicamentoasă se adresează cazurilor cu ulceraţii întinse, cu
infecţii repetate, celor care determină obstrucţii sau sindromului Kasabach-
Merritt. Se administrează Prednison (PDN) în doză de 2-3 mg/kg/zi pe cale ora-
lă, timp de 2-3 săptămâni. Un răspuns pozitiv se înregistrează după 7-10 zile şi
constă în ştergerea culorii şi încetinirea creşterii. Răspunsul la tratamentul corti-
zonic este în 30% din cazuri dramatic, în 40% echivoc şi în 30% nu se înregis-
trează nici o modificare(5). Hemangioamele care nu răspund la tratamentul cor-
tizonic pot beneficia de tratament cu Interferon, administrat zilnic, subcutanat,
în doză de 3 mil.u./m2 de suprafaţă corporală(6).
- Rezecţia chirurgicală este, în principiu, rar indicată. Se are în vedere
doar în cazurile în care se urmăreşte salvarea unei funcţii vitale, de complicaţii,
recidive, absenţa răspunsului la alt tratament, când leziunea este uşor de scos şi
cicatricea acceptabilă. Se poate practica excizia unui hemangiom care desfigu-
rează faciesul, dar numai în perioada de regresie(1).

II. Malformaţii vasculare

Sunt anomalii structurale despre care se crede ca reprezintă erori în mor-

fogeneza vasculară sau limfatică. În contrast cu hemangioamele, aceste leziuni
au în general un nivel normal al turn-overului endotelial şi sunt prin definiţie
prezente la naştere. Cresc în volum proporţional cu copilul şi nu relevă valori
ale markerilor biologici asociaţi tumorilor vasculare.
Deşi se consideră că malformaţiile vasculare sunt prezente de la naştere,
ele devin evidente la vârste diferite şi în funcţie de tipul lor. Malformaţiile capi-
lare apar de la naştere iar malformaţiile limfatice pot fi vizibile de la naştere sau
în 80% din cazuri în jurul vârstei de 1 an. Malformaţiile venoase pot fi observa-
te la oricare vârstă. Malformaţiile arteriovenoase nu se întâlnesc frecvent în ser-
viciile de nou-născuţi. O serie de malformaţii, cele cu flux rapid sau cele venoa-
se, apar frecvent la vârsta schimbărilor hormonale, pubertate sau sarcină, după
traumatisme, sepsis sau intervenţii chirurgicale. În general, malformaţiile vascu-
lare cresc proporţional cu copilul. În contrast cu hemangiomul, malformaţiile
vasculare limfatice şi venoase sunt mai uşor compresibile, pot fi golite de sânge

Chirurgie pediatrică 401

 Anomalii vasculare

prin presiune. Pielea de deasupra poate fi de aspect normal ca în limfangioame

sau poate fi de culoare albastră sau cu aspect variceal.

Figura IX.3. Malformaţii vasculare – aspecte clinice

METODE DE INVESTIGAŢIE:

Ecografia Doppler defineşte malformaţiile cu flux lent, limfatice şi ve-

noase. Nu poate furniza date despre întinderea leziunilor şi relaţia cu structurile
din jur.
Rezonanţa magnetică cu gadolinium dă cele mai bune date despre întin-
derea leziunilor şi invazia structurilor vecine.
Scintigrafia computerizată cu eritrocite marcate cu techneţiu poate dife-

402 Gabriel Aprodu

 Anomalii vasculare

renţia hemangioamele de alte malformaţii vasculare sau tumori. Nu poate dife-

renţia între ele leziunile cu flux lent şi nu poate localiza anatomic leziunea.
Tomografia computerizată defineşte în spaţiu relaţiile cu structurile ve-
cine şi invazia osului.
Angiografia este rar folosită pentru diagnostic, deşi deosebeşte heman-
giomul de o malformaţie; intră în discuţie folosirea ei doar odată cu o şedinţă de
embolizare.

CLASIFICAREA MALFORMAŢIILOR VASCULARE

Capilare
-“pată de vin”
sindromul Sturge-Weber
-malformaţii capilaro-limfatice
circumscrise
angiokeratoame
-telangiectazii
telangiectazia esenţială
sindromul Rendu-Osler-Weber
ataxia telangiectatică (sindromul Louis Barr)
-cutis marmorata telangiectatica

Limfatice
- localizate
- difuze

Venoase
- localizate
- difuze

Arteriale

Combinaţii complexe
- regionale- sindromul Klippel-Trenaunay

Chirurgie pediatrică 403

 Anomalii vasculare

- sindromul Parkes-Weber
- difuze - sindromul Maffucci (L, V, encondroame)
- sindromul Solomon (C, V, nevi, tumori)
- sindromul Riley-Smith (L,V, macrocefalie)
- sindromul PROTEUS (C, V, macrodactilie, hemihipertrofie, lipoame,
nevi pigmentari, scolioză)

Malformaţiile capilare sunt incorect denumite ”hemangioame capilare”,

ele fiind anomalii vasculare, nu tumori. Există mai multe feluri de astfel de le-
ziuni, dintre care cele mai frecvente sunt “petele de vin”. Aceste pete maculare,
de obicei localizate la glabelă, pleoape sau regiunea nucală, dispar cu vârsta (1
an). Se pot asocia cu alte anomalii ascunzând un defect, de obicei la nivelul sis-
temului nervos (sindrom Sturge–Weber). Reprezintă zone de ectazii vasculare
localizate în derm cu o profunzime de 0,5 mm. Pot fi tratate cu un anumit tip de
laser - Puls-Dye Laser, prin reducţie chirurgicală - „surgical debulking” - sau
prin excizie şi grefă.

Malformaţiile limfatice, anterior numite “hygromă chistică” sau ”limf-

angiom”, sunt de obicei localizate şi datorate unor tulburări în embriogeneza
sistemului limfatic. Se prezintă sub un spectru larg de anomalii: leziuni chistice
(microchistice, macrochistice, combinate), limfangiectazii, limfedem. Din punct
de vedere histologic, malformaţiile limfatice chistice sunt compuse din spaţii
vasculare umplute cu un lichid bogat în proteine şi eozinofile. Există hemoragii
în interiorul chisturilor trădând un traumatism recent fie o sângerare
intralezională. Sunt reprezentate de mase transparente, moi, netede, acoperite de
tegument de aspect normal. Se localizează în regiunea cervico-facială, axilă,
torace, extremităţi. Se asociază cu creşterea de volum a buzelor, obrazului sau
limbii şi se poate asocia cu hemihipertrofii sau creşteri ale scheletului. Anoma-
liile limfatice sunt greu de tratat şi rar dispar fără tratament. Pot determina ob-
strucţii şi să necesite incizii, aspiraţie, traheostomie de urgenţă. Pentru leziunile
chistice de dimensiuni mari este benefic diagnosticul antenatal. Tratamentul
constă în excizie chirurgicală (o dată sau în etape) sau în scleroterapie.

404 Gabriel Aprodu

 Anomalii vasculare

Figura IX.4. Limfangiom axilar, respectiv cervical

Malformaţiile venoase sunt ectazii venoase difuze cu canale venoase

anarhice, cu un endoteliu inactiv mitotic. Au o arie largă de manifestare de la
ectazii cutanate izolate la mase spongioase şi la leziuni interesând mai multe
organe. Frecvent sunt denumite, incorect, ”hemangioame cavernoase”, datorită
caracterului lor moale şi depresibil. Se complică adeseori cu flebotromboză,
fleboliţii fiind detectaţi prin examen radiografic.
Tratamentul constă în scleroterapie, embolizare, coagulare cu laser sau
excizie chirurgicală. Malformaţiile venoase nu pot fi de obicei complet eradica-
te, astfel că excizia subtotală doar reduce durerile, ameliorează funcţiile şi di-
minuă tumefacţia.
Malformaţiile arteriale, malformaţiile arterio-venoase şi fistulele arterio-
venoase constituie anomalii vasculare cu flux rapid. Exemple de malformaţii arte-
riale pure sunt atrezia, ectazia, anevrismul şi coarctaţia. O fistulă arterio-venoasă
constă în şunturi între ramuri arteriale de dimensiuni largi şi ramuri venoase din
vecinătate. O malformaţie arterio-venoasă constă dintr-un conglomerat de artere
dismorfice şi vene tortuoase cu fistule vasculare microscopice. Aceste malforma-
ţii pot genera durere, ulceraţii, hemoragie, insuficienţă cardiacă sau compresiune.
Tratamentul constă în embolizări sau excizie chirurgicală.
Malformaţiile combinate complexe pot însoţi erori morfogenice ale
structurilor mezenchimale, fiind cunoscute prin eponime.
-Sindromul Sturge-Weber constă în malformaţii capilare, anomalii vas-
culare oculare şi cerebrale şi hipertrofia feţei;

Chirurgie pediatrică 405

 Anomalii vasculare

-Sindromul Klippel-Trenaunay constă în malformaţii capilaro-limfatico-

venoase şi anomalii ale trunchiului şi membrelor cu hipertrofia scheletului;
-Sindromul Parkes-Weber, similar clinic cu sindromul Klippel-
Trenaunay, constă din malformaţii capilaro-limfatico-venoase localizate la
membre asociate cu şunturi arterio-venoase;
-Sindromul Maffucci include anomalii venoase, exostoze şi encondroa-
me. Malformaţiile venoase pot fi localizate în tubul digestiv, oase şi leptome-
ninge;
-Sindromul “Bean” (blue rubber bleb nevus syndrome) constă în leziuni
venoase cutanate de diverse forme şi mărimi, dureroase, localizate oriunde dar
de obicei de-a lungul tubului digestiv;
-Sindromul Solomon (epidermal nevus syndrome) asociază malformaţii
vasculare ale pielii şi sistemului nervos central cu anomalii scheletice sau nevi
sebacei;
-Sindromul familial Riley-Smith constă în malformaţii vasculare subcu-
tanate, pseudo-papiloame şi macrocefalie;
-Sindromul “PROTEUS”: malformaţii vasculare viscerale şi cutanate,
nevi pigmentari, creştere asimetrică, hemihipertrofii, macrocefalie, gigantism
parţial al mâinii sau piciorului, exostoze şi lipoame(1,2,3,7).

Figura IX.5. Sindrom Kasabach-Merritt (hemangiom gigant cu

trombocitopenie) şi sindrom Proteus

406 Gabriel Aprodu