Sunteți pe pagina 1din 5

IMSP Institutul Mamei si Copilului

Sectia pediatrie nou nascuti si sugari


Protocol la locul de lucru D 18
Hemangioamele infantile
Scopul protocolului:Diagnostica precoce,actiune non invaziva,fara consecinte
asupra calitatii vietii copiluli
Data elaboratii aprilie 2018
Data revizuirii aprilie 2020
Hemangioamele sint malformatii congenitale vasculare care pot fi localizate sau
pot cuprinde teritorii intinse,afectind oasele sau organele interne,dand nastere la
diverse sindroame cu evolutie mai mult sau mai putin grava.Ele sint intinlite la
aproximativ 10% dintre nou nascuti
Hemangioamele cutanate afecteaza structurile vasculare de la nivelul mucoaselor
si pielii si sint in general localizate.Hemangioamele cutanate dispar spontan pina
la virsta de 7 ani
Formele clinice ale hemangioamelor cutanate:
 Hemangioame tuberoase aspect muriform,proeminind citiva milimetri de
la nivelul tegumentului
 Hemangioame plane-viu colorate rosu violaceu,comparate cu o pata de vin
 Hemangioame cavernoase de aspect tumoral,uneori distrugind tesutul
invecinat
 Hemangioame subcutanate-interesind numai hipodermul, la suprafata
tegumentului avind aspect normal
 Hemangioame stelate-denumite si telaaniectazii,avind un nod central
punctiform din care pleaca mai multe capilare dilatate
 Hemangioame venoase-denumite si fibroectazii,de aspectul unor varice
sau a unor gheme de vene localizate,acoperite de tegument sanatos
 Hemangioame hipertrofice gigante cu structura dermica,hipodermica si
 Hemangioame mixte avind structura asociata de hemangiom
plan,tuberos,cavernos
Pina la virsta de 7 ani aproximativ 74% din hemangioamele cutanate
involueaza spontan
Cele tuberoase in proportie de 90%,cavernoase,mixte si partial cele plane in
proportie de 60%.
Intervenim cind apar complicatii ca :
 Ulceratii
 Necroze
 Extinderea lor rapida
Angioamele stelate si venoase nu involuaza spontan,se recomanda tratament de
la inceput
Tratamentele cele mai utilizate :
 Electrocauterizarea pentru hemangioame cavernoase si stelate
 Crioterapia-pentru hemangioamele tuberos si cavernos
 Radioizotopi-pentru hemangiomul plan si tuberos
 Sclerozarea sipla pentru hemangioame tuberos,cavernos,subcutan si venos
 Chirurgical pentru hemangioame cavernos si venos
Hemangioame in cadrul unor sindroame
Sindromul Sturge-Veber se caracterizaza prin:
1.Angiomatoza cutanata in teritoriul trigemian
2.Angiomatoza leptomeningiala homolaterala ,care poate fi depistata prin
tomografie computerizata cerebrala la care sint prezente calcificari in forma de
sina de tren sau elemente de calorifer

3.Manifestare neurologice contralaterale nevului pigmentar sub forma de


hemipareze,crize epileptice focale si hemianopsie(defect de cimp vizual)

Pacientii nou nascuti cu sindromul Sturge Weber mai pot prezenta


macrocefalie,scaderea acuitatii vizuale ,hipertrofie de tesut moale,hemipareze si
hemianopsie

La descoperirea unui nev pigmentar la nivelul fetei se va realiza obligatoriu o


evaluare oftalmica si sistemica completa

Sindromul Kasabach Merritt cunoscut drept hemamgiomul cu trombocitopenie

Tumorile pot fi descoperite pe trunchi,extremitatiile superioare si


inferioare,retroperitoneu si zone faciale si cervicale

Coagulopatia consumptiva foloseste factorii coagularii precum fibrinogenul care


pot agrava hemoragia progresind la coagulare disiminata intravasculara si deces

Prezinta risc de complicatii hemoragice incluzind hemoragia intracraniana

Rata de mortalitate e de 30%

Hemangiomul hepatic apar in 10% cazuri

Hemamgioamele se pot rupe spontan si prin trauma minima cauzeaza


hemoperitoneu

Hemangioamele de dimensiuni mari sechesteraza si distrug trombocitele


determinind coagulopatie de consum,trombocitopenie simptomatica.

Hemangiomatoza difuza a nou nasutului poate fi fatala.Prezenta mai multor


hemangioame cutanate si afecarea ficatului.Cauza decesului est insuficienta
cardiaca,datorita volumului mare de singe asociat cu prezenta hemangioamelor
Sindromul PHACE consta in prezenta hemangioamelor cutanate si a altor
anomalii congenitale( de fosa posterioara,Dandy –Walker,hipoplazie
cerebrala)hemangioame,anomalii arteriale,cardiace,anomalii ale portiunii
mediane a toracelui anterior si abdomenului

Sindromul PELVIS consta in hemangioame in zona perineului si cel putin una


dintre: malformatii organe genitale,lipomielomeningocel,anomalii ale rinichilor
sau vazicii urinare,anus imperforat

Sindromul SACRAL se caracterizaza prin anomalii ale


coloanei,cutanate,renale,urologice,angioame in zona lombosacrala

Mai rar hemamgioamele pot aparea in caz de hipotireidizm,deci testele


hormonale specifice pot fi utilein acest caz

Examinarile clinice si paraclinice

 Hemoleucograma,trombocitele,durata coagularii
 Biochimia singelui :fibrinogenul, protrombina,TPA( in cazul sindromului
hemoragic)
 Glicemia ,Bi AST,ALT,urea ,creatinina
 ECG
 ECHO cardiaca
 Echo organelor interne si a creerului
 CT a ficatului si creerului (in cazul hematomului masiv hepatic sau cerbral)
 Consultatia cardiologului
 Consultatia dermatologului
 Consultatia neurologului
 Consultatia specialistilor ca hepatolog,chirurg,intensivist in hemangioame
masive hepatice
 Oftalmoscopia(in cazul hemoragiilor cerebrale)

 Audiometria(in cazul hemoragiilor cerebrale)

Tratamentul

Hemangiolul este indicat in cazul (1ml solutie=3,75mg propranolol)

 hemangiom care prezinta risc vital sau functional


 hemangiom ulcerat dureros
 hemangiom cu risc de cicatrice permanente sau desfigurare
Tratamentul trebue initiat la sugari cu virsta intre 5 saptamini si 5 luni
Doza initiala recomendata este de 1mg/kg,care se imparte in 2 doze
separate de 0,5mg/kg
Cresterea dozei: 1 saptamina 1mg/kg/zi
2 saptamina 2mg/kg/zi
3mg/kg/zi va fi doza de sustinere

Doza terapeutica de 3mg/kg/zi trebuie administrata in 2 doze separate de


1,5mg/kg cu intervala de 9 ore

Medicamentul trebuie administrat in timpul mesei sau imediat dupa masa


Daca copilul nu maninca sau a vomat nu se da doza
Hemangiolul se administreaza pe parcursul unei perioade de 6 luni
Intreruperea tratamentului nu necesita o scadere progresiva a dozei
Nu se indica sugarilor cu insuficienta hepatica si renala
Hemangiolul trebue administrat in timpul mesei pentru evitarea riscului de
hipoglicemie
Contraindicatii:
 sugari prematuri ,care nu au ajuns la virsta corectata de 5 saptamini
 Sugari alaptati,daca mama urmeaza un tratament cu medicamente
contraindicate pentru administrare concomitenta cu propranolol
 Hipersensibilitate la sustanta activa
 Astm bronsic sau istoric de bronhospazm
 Bloc atrioventricular de gradul ll sau lll
 Boala de nod sinusal
 Bradicardie
 Tensiune arteriala scazuta
 Soc cardiogen
 Insuficienta cardiaca
 Tulburari severe de circulatie arteriale periferice
 Sugari cu predispozitie la hipoglicemie
 Feocromocitom

Evidenta copiilor la dermatolog,cardiolog,pediatru 1 data in luna cu monitorizarea


G corporale,starilor premorbide,corectia anemiilor ,malnutritiilor,profilactica
rahitizmului

Literatura www.romedic.ro/hemangioame-cutanate 4martie 2007

www.romedic.ro/sindromul kasabach-merritt 10 ianuarie 2010

Executor Braniste Nina medic neonatolog

S-ar putea să vă placă și