Acromegalia

Acromegalia este o boal determinat de hipersecreia de STH(GH), ceea ce duce la creterea

accentuat a scheletului i viscerelor.
Etiologie
1. Hipofizar:
Tumori hipofizare secretante de STH (90% din cazuri); 5% secret plurihormonal. La momentul
diagnosticului, 75% sunt macroadenoame.
Carcinom de celule somatotrofe (rar).
Hiperplazie de celule somatotrofe prin hipersecreie de GH-RH.
2. Extrahipofizar:
Adenom hipofizar ectopic (< 1%): n sinusul sfenoid, parafaringial, supraelar.
Tumori cu secreie paraneoplazic de STH (< 1%): plmn, ovar, sn,
pancreas.
Exces de GH-RH afectare hipotalamic: carcinoid bronic/intestinal, tumori pancreatice (produc
hiperplazie hipofizar).
Majoritatea acromegaliilor sunt determinate de tumori hipofizare, celelalte cauze reprezentnd mai
puin de 5%.
Clinic
Boala apare cu precadere ntre 30 si 50 de ani. Deformarile fetei si ale extremitatilor se produc treptat,
n decurs de ani, fiind trziu sesizate de bolnav si de anturajul acestuia.
Se constata o dismorfie progresiva.
Dismorfismul cuprinde scheletul, tesuturile moi si viscerele.
Didactic, se descriu trei sindroame:
- tumoral
- somato-visceral;
- endocrino-metabolic
Sindromul tumoral
- Semnele locale se datoresc extinderii tumorii n afara seii turcesti.
- Cefaleea este puternica si persistenta.
- Aparitia greturilor si a varsaturilor indica o iritatie meningiana, ca urmare a cresterii tumorii.
- Tumoarea se mai nsoteste de tulburari de vedere, de dereglari nevrotice, psihice si
neurovegetative.
Sindromul somato-visceral
- tegumente groase - frontal si cervical;
- transpiratie excesiva - hipersecretia glandelor sudoripare si sebacee
a) masivul facial :
- frunte ingusta, arcade sprancenare si zigomatice proeminente;
- nasul, buzele groase ;
- macroglosie, aspect "geografic" al limbii, amprente dentare;
- mandibula - prognatism;
- dintii: diasteme(spatii intre dinti), cad usor, carii frecvente, cu aparitia tulburarilor masticatorii.

b) extremitati1e:
- mainile: late, degete cilindrice, palme capitonate;
- picioarele: late, calcaneu marit, numarul la pantofi creste.
c) torace si abdomen;
- cifoza dorsala, lordoza;
- stern proeminent - torace globulos - abdomen proeminent.
d) visceromegalie;
- infiltratia laringelui = voce groasa ;
- glanda tiroida hipertrofica, frecventa nodulilor tiroidieni creste ;
- cord global marit - bradicardie, HTA (cardiopatie ischemica, infarct) ;
- digestiv:
- constipatie;
- splenomegalie, hepatomegalie;
- gastrita hipertrofica, megacolon, dolicocolon;
- cancerele si polipii digestivi sunt mai frecventi.
- rinichii: mari, cu sau fara calculoza
c) manifestari asociate :
- amenoree, galactoree ;
- impotenta - hipogonadism (cresterea PRL si scaderea Gn-RH);
- diabet zaharat (crete rezistena periferic la insulina, efect antiinsulinic) ;
- HTA;
- angina (cardiomiopatie).
- polipomatoza intestinala
- tumori ale sanului ;
- osteoporoza;
- sindrorn de tunel carpian;
- apnee de sornn
Sindromul endocrino-metabolic
- cel mai des este perturbat funcia genital.
La femei apare frecvent:
amenoreea (35% din cazuri),
oligomenoreea i galactoreea,
La brbai:
impotena, dup o exagerare temporar a funciei sexuale.
- se poate constata hiperplazia difuz a glandei tiroide sau gua nodular, asociat cu exoftalmie sau
chiar cu hipertiroidie.
- modificrile funciei corticosuprarenalei se exprim fie prin exces hormonal, fie prin deficit
hormonal.
- diabetul zaharat n acromegalie se ntlnete n 15-20% din cazuri, iar glicozuria n 40%. Scderea
toleranei la glucoza este apreciat prin testul oral.
- diabetul zaharat n acromegalie prezint o serie de particulariti:
- sensibilitatea redus la insulina;
- raritatea comei acidocetozice;
- posibilitatea vindecrii spontane;

Diagnosticul
Pozitiv: sugerat de aspectul clinic i confirmat de teste paraclinice.
- Dozarea STH plasmatic cresterea STH-ului
Nivelul normal de STH din snge este mai mic de 5 ng/ml la brbai, 10 ng/ml la femei i 20
ng/ml la copii (analiza radioimunologic).
- Rspunsul STH la testul de hiperglicemie provocat (OGTT = oral glucose tolerance test).
Normal, dup administrarea a 75 g de glucoza per os, nivelul plasmatic de STH scade sub 1
ng/ml (2 mU/L).
In acromegalie STH se secret autonom, nesupresat de hiperglicemie i concentraia plasmatic
nu scade pn la aceste valori, rmne nemodificat sau poate crete paradoxal.
Testul oral de toleran la glucoza poate obiectiva schimbri ale toleranei la glucoza (20-40%
din pacieni) sau diabet zaharat clinic manifest (15-20% din pacieni).
IGF1(factorul de crestere insulin-like1) - plasmatic are valori crescute.
Determinarea IGF1 este preferabil la pacienii cu diabet, la care nu se poate efectua OGTT.
Examene imagistice
Examenul radiologic al eii turceti arat modificri importante, condiionate de prezena adenomului
hipofizar i manifestate sub form de:
- a balonizat;
- a n cup;
- a uzat;
- a distrus.
Vizualizarea direct a masei tumorale se face prin tomografia computerizat eventual cu injectare de
substan de contrast.
RMN (rezonana magnetic nuclear). Importan prezint PET (positron emission tomography) i
SPECT cu octeotid marcat {single photon emission computes tomography).
Concentraia plasmatic a hormonilor hipofizari se poate determina:
- prin metode de radioimunodozare (RIA) sau ELISA (Imunoenzimatice);
- FIA (Fluoroimunologice); IRMA (Imunoradiometrie).
Alte date de laborator:
- calcemia normala ;
- calciuria crescuta ;
- fosfatemia crescuta ;
- FA crescuta;
- acizii grasi liberi crescuti.
- prolactina crescuta.

Tratament:
Obiective:
- normalizarea STH(h.somatotrop),
- stabilizarea/reducerea dimensiunilor tumorale,
- meninerea unei funcii hipofizare normale,
- corectarea complicaiilor vizuale sau neurologice,
- prevenirea recurenei;
Criterii de eficien a tratamentului:
- concentraia STH(GH) n limite normale, supresibil n cursul OGTT sub 1 ng/mL, fr
rspuns paradoxal la teste dinamice;
Mijloacele terapeutice:
- Chirurgical: hipofizectomia se practic pentru tumori mari, cu extensie extraelar, cu sindrom
chiasmatic, diabet zaharat.
- Radioterapie
- Chimioterapie:
Somatostatinul are efect de scurt durat i tranzitoriu asupra secreiei celulelor somatotrofe (<
3h), iar la anularea administrrii apare fenomenul rebound (creterea semnificativ a concentraiei GH).
Inhib, de asemenea, secreia de insulina, glucagon i TSH.
Octreotid (minisomatostatin). Administrarea sa (100 mg x 3 / zi) determin scderea cu 85% a GH
i IGF, circulante fr "rebound".
Bromcriptina se administreaz n doze mici de 5 mg/zi. Exercit:
- efect antisecretor,
- scade secreia de GH.
- la pacienii cu hiperprolactinemie asociat, acioneaz pe componenta celular lactotrof, cu
efect citonecrotic (n doze antitumorale, 20-40 mg/zi).
In insuficiena hipofizar, nsoit de hipogonadism, hipotiroidie, hipocorticism se administreaz
hormoni. La femei - hormoni sexuali feminini (n succesiunea ciclului menstrual), i la barbati masculini; la necesitate se vor administra corticosteroizi dup principiile cunoscute.