Hemangiomul Infantil

Hemangiomul infantil este un neoplasm benign care se dezvolta de obicei la nou nascuti, n primele luni de viata. Aceste semne din nastere au o incidenta crescuta la rasa alba, iar fetitele sunt de la 3 pna la 5 ori mai predispuse dect baieteii sa aiba un hemangiom. Majoritatea hemangeoamelor infantile sufera o proliferare initiala rapida, n special la sugarii ntre 9-10 luni; n cele din urma, acestea involueaza. Faza de involutie se ntinde de 1 an pna la 5-7 ani. Poza #1: Hemangiom infantil tipic sau semn din nastere pe frunte. Pozele #2 si #3 prezinta alt hemangiom infantil (semn din nastere) pe buza inferioara. Semnul din nastere este bine delimitat. Leziunea este moale, dar nu se poate folosi tehnica de compresie.

n general, hemangioamele afecteaza capul si gtul (80-85%). Corpul sau extremitatile sunt atinse mai putin. Unele hemangioame se pot observa usor (superficiale); de obicei acestea sunt de culoare rosu aprins si se prezinta plate sau ca niste umflaturi pe piele, n timp ce altele sunt mai profunde, cu pielea neafectata sau se prezinta ca niste umflaturi albastrui. De obicei hemangioamele sunt tari, au temperatura mai crescuta dect restul corpului, si se pot umfla cnd copilul este suparat sau bolnav. Majoritatea hemangioamelor sunt diagnosticate fara a mai fi nevoie de testari diagnostic suplimentare (cum ar fi RMN-ul). Totusi, hemangioamele mai profunde sau leziunile superficiale care pun probleme pot necesita o analiza imagistica pentru a confirma diagnosticul si a evalua ntinderea lor. Scanarile cu ultrasunete pot fi folosite n prima faza a testarii, sau pot chiar tine loc de RMN, daca acest lucru nu este posibil. Poza #1 arata un hemangiom superficial sau semn din nastere. Poza #2 arata un hemangiom mare si profund, pielea este intacta. Poza #3 arata o leziune mica cauzata de hemangiom sau semn din nastere la baza gtului. n general hemangioamele infantile sunt ntlnite des la extremitati. Poza #4 prezinta o leziune cauzata de hemangiom n talpa. n timpul fazei de involutie se observa o scadere a vascularizarii, o micsorare a ntinderii precum si o transformare treptata a tesutului fibro-adipos al tumorii. Pe masura ce involueaza, transformarea tesutului adipos poate fi usor observata la RMN, care evidentiaza intensitatea semnalului de tesut adipos prin existenta unor vase reziduale proeminente. Leziunile adiacente osului pot cauza o eroziune usor delimitata a acestuia. Fleblita si calcificarile nu sunt trasaturi ale hemangioamelor. Unele hemangioame dispar complet, n timp ce altele nu dispar si necesita chiar interventia chirurgicala reparatorie. n timpul fazei de involutie, hemangioamele devin mai moi si mai fine la atingere. Daca pacientul are mai mult de 5 ani, n diagnosticurile diferentiate se favorizeaza un alt tip de masa tumorala (cum ar fi fibrosarcomul), si n acest caz se impune luarea unei biopsii. Cnd n urma analizei non-invazive se observa prezenta unei ulceratii deschise, biopsia trebuie luata cu mare grija pentru ca riscul hemoragiei este crescut. Angiografia poate fi necesara pentru embolizarea unor hemoragii spontane posibile.

Imaginea #1 este un film RMN obtinut dupa ce s-a administrat solutie intravenoasa de contrast. Leziunea iese n evidenta (este stralucitoare) si sunt vase de snge la periferia leziunii, precum si aproape de leziune,ceea ce reprezinta imaginea tipica a unui hemangiom infantil scanat cu RMN. Imaginea #2 este de asemenea un film RMN obtinut dupa administrarea solutiei de contrast; se evidentiaza prezenta de tesut adipos; marginile masei tumorale (hemangiom infantil) sunt bine delimitate. n urma angiogramelor, hemangioamele apar ca mase bine circumscrise care au o arhitectura lobulara al caror tesut este intens colorat. De asemenea, se poate observa si fluxul n vasele mici de snge. Colorarea mai slaba a tesutului este evidenta n cazul leziunilor care involueaza. Diagnosticul de diferentiere include si alte tumori neonatale si infantile, n special sarcoamele cu tesut moale. n general, hemangioamele au caracteristice urmatoarele trasaturi: marginile sunt usor evidentiate, intensitatea semnalului este relativ omogena iar contrastul omogen este puternic. Spre deosebire, sarcoamele tind sa fie heterogene. Scanarea RMN a capului: prima imagine este un RMN sagital de tip T1, fara solutie de contrast, demonstrnd prezenta unei mase de leziuni atasata osului calvarium. Se pot observa mici hipointensitati tubulare (goluri de semnale) att n interiorul masei leziunii ct si n afara ei, reprezentnd principalele vene care o iriga. n mod obisnuit, acest tip de semnale poate fi observat la periferia masei, ct si la tesuturile care o nconjoara. Aceasta tumoare evidentiaza un contrast puternic relativ omogen (cu exceptia golurilor de semnale) (imaginea a doua). Imaginea a treia este un RMN coronal de tip T2. Nu se observa anomalii intracraniale. Unii pacienti cu hemangioame destul de mari localizate n zona capului sau a gtului pot prezenta anomalii intracraniale, prin urmare, scanarea RMN a capului este necesara n cazurile indicate.

Anomalii Asociate Hemangioamelor? Sindromul PHACE: Sunt mai multe indicii ale acestui sindrom: malformatii ale fosei posterioare, hemangiom, anomalii arteriale, blocarea aortei si alte anomalii cardiace, anomalii ale ochiului, si fracturi sternale. Pacietii afectati (aproape ntotdeauna fetite) de obicei prezinta una sau doua din anomaliile asociate dect toate componentele. Anomalii Coloanei Vertebrale: Hemangioamele sunt asociate cu anomalii ale coloanei vertebrale ce afecteaza zona lomboscrala. Cea mai des ntlnita malformatie este obstructionarea cordului, nsotita de un limfomeningocel neclar. Anomaliile genito-urinare sunt rare. O fetita de 8 ani nascuta cu un hemangiom la baza coloanei. Descriere: este doar la suprafata si nu i afecteaza sistemul nervos. Medicii au aplicat metoda asteapta si vezi, iar dupa 8 ani aproape ca s-a decolorat de tot. Umflatura pare ca se mareste. Sa fie oare o anomalie secundara (tesut fibroadipos) sau altceva, asemanator unei tumori? Nimeni nu pare sa stie vreo ceva despre aceste semne din nastere. S-a efectuat un RMN pentru a evalua structurile care stau la baza coloanei si s-a pus diagnosticul de lipomielingocel.

Hypotiroidism: Hypotiroidismul este o posibila complicatie a hemangioamelor, n special n cazul hemangiomatozei hepatice. Se crede ca mecanismul produce deiodinaza idotironina tumorala de tipul 3, cauznd inactivarea periferica a hormonului tiroidei. Scanarea Hemangioamelor: Cnd?, Unde?, Care? si De ce? n timp ce diverse metode de scanare pot fi folosite pentru investigarea hemangioamelor, experienta clinica a aratat ca ultrasonografia mpreuna cu testul Dopler, si scanarea RMN sunt cele mai eficiente modalitati de testare. Alegerea unei sau alteia va avea n vedere n primul rnd motivul utilizarii unei astfel de metode, iar n al doilea rnd modalitatile disponibile n fiecare institutie. Daca analiza este recomandata pentru a distinge dintre un hemangiom profund si alte entitati, ultrasonografia efectuata de un radiolog familiarizat cu anomaliile vasculare este metoda cea mai eficienta si non invaziva. n mod obisnuit, ecografia va confirma prezenta unei mase solide, strabatuta de vase de snge mari, irigata si drenata de vase mari de snge. Dezavantajele sunt ca apare o dependenta de operator precum si o posibila incapacitate de a presupune prezenta sau absenta altor anomalii mutilante asociate. Testul Doppler , menit sa evidentieze vasele irigatoare si din interiorul leziunii, demonstreaza prezenta unor fluxuri de slaba intensitate, iar vasele drenante apar obstructionate din cauza fluxurilor turbulente sau arteriale. Scanarile RMN sunt preferate atunci cnd pacientii trebuie sa se informeze despre ntinderea tumorii sau sa determine prezenta/absenta unor anomalii asociate bolii, nainte de a se ncepe vreun tratament medicamentos. Pentru a determina cel mai bine natura leziunii, se recomanda urmarea urmatorilor pasi: etapa T1W fara gandoliniu, etapa T1W cu saturarea tesutului adipos dupa ce s-a administrat gandoliniu, etapa T2W cu saturarea tesutului adipos sau Inversarea Procesului de Vindecare, si etapa introducerii treptate de lichid sau angio-RMN. Imaginea ar trebui sa includa nu numai leziunea evidenta dar si tesuturile care pot fi atinse prin contiguitate de hemangiom sau alte malformatii asociate. n timp ce tomograful este inferior RMN ului n redarea morfologiei hemangiomului, tomografele de calitate superioara (multi-detectoare) pot realiza o calitate superioara fara sa necesite sedarea, tocmai datorita intervalurilor foarte scurte de scanare. Pentru anumite zone, angiografia citita la tomograf poate fi mai eficienta dect angio-RMNul. n general nsa, disponibilitatea de aparatura dintr-o institutie poate fi hotartoare n alegerea unei anumite forme de examinare. Tomografia poate fi facuta cu sau fara a se administra solutie de contrast. Angiografia se efectueaza doar cnd terapia endovasculara este necesara. Embolizarea este indicata rar, n general pentru a se controla predispozitia la insuficienta cardiaca sau sngerari care nu raspund la tratamentul medicamentos. Unde: Hemangiomul Capului si al Gtului Cnd: Hemangioamele problematice care necesita terapia medicamentoasa, printre care hemangioamele orbitei si a cailor respiratorii sau care implica tipare de risc crescut cum ar fi cele localizate pe barba sau distribuite pe anumite zone. Care: RMN-ul ar trebui sa includa zona afectata (de exemplu orbita, fata, gtul), unele din tesuturile moi adiacente (gtul, mediastinul) si creierul. Majoritatea anomaliilor arteriale pot fi identificate parcurgnd etapele de scanare RMN ca n cazul unui control de rutina. Detalii suplimentare sunt dezvaluite prin citirea unei angiografii a zonei afectate la RMN sau tomograf, dar aceste studii nu sunt necesare la o prima examinare. De ce: Scanarea creierului ar trebui facuta pentru a detecta hemangioamele intracraniale, precum si anomaliile mutilante asociate, cum ar fi absenta, stenoza sau anevrismul arterelor cervicale si intracraniale, infarcte cerebrale, si anomalii cerebrale cum ar fi anomaliile chistice ale fosei posterioare, lipsa corpului calos, displazie corticala si hidrocefalie. Hemangioamele localizate pe barba pot avea atingere si pe caile respiratorii mult mai serios dect este evident clinic.

Stenoza esofagian postcaustic este o complicaie a esofagitei postcaustice, cea mai frecvent form de esofagit ntlnit la copil. n lucrare sunt prezentate actualizri ale mecanismelor de aciune a substanelor toxice, clasifi carea stenozelor, tratament. Endoscopia intervenional s-a dovedit a fi efi cient, mai puin agresiv, diminund timpul i costurile de spitalizare. Esofagoplastia se impune la cazurile refractare la fi broscopia intervenional. Cuvinte cheie: substan caustic, stenoz esofagian, endoscopie, esofagoplastie

trezia esofagiana este o malformatie congenitala care apare in procent de unul la 3000 de nou-nascuti. In cazul acestei malformatii esofagul nu este un tub continuu de la gura pana la stomac, ci este intrerupt. In majoritatea cazurilor, pot fi identificate doua tipuri: 1. Partea superioara a esofagului se termina ca un tub infundat, iar partea inferioara comunica cu trahea printro fistula. Aerul trece prin fistula in tractul intestinal iar acidul gastric poate ajunge in caile respiratorii. Distanta este adesea moderata. Intrun numar mai mic de cazuri apar fistule pe ambele parti ale esofagului, tratamentul fiind acelasi. 2. Ambele parti ale esofagului apar ca tuburi infundate, nu exista nici o fistula. Distanta dintre capetele esofagului este adesea mai mare. In unele cazuri exista o fistula in segmentul proximal; situatia clinica este aceeasi ca in cazurile fara fistula deoarece partea distala nu este prinsa de trahee si este scurta. Suspiciunea este adesea data de imposibilitatea de a hrani copilul si / sau de a sonda esofagul. O radiografie a toracelui si a abdomenului superior arata un capat esofagian superior marit plin cu aer. Tubul gastro-intestinal este de asemenea plin cu aer prin fistula (tipul 1) sau nu (tipul 2). Alte malformatii ale inimii, rinichilor, scheletului si anusului ce pot insoti atrezia de esofag, se gasesc in 30% din cazuri si trebuie sa fie diagnosticate sau eliminate prin evaluare clinica, ecocardiografie, radiografie abdominala cu ultrasunete si radiografii cu raze X. Tratamentul este intotdeauna chirurgical si depinde de tipul de atrezie. Se realizeaza in primele 48 de ore. 1. Se deschide toracele pe partea dreapta. Fistula dintre trahee si segmentul esofagian inferior este sectionata si inchisa. Segmentul superior si segmentul inferior sunt apropiate si legate (anastomoza). Uneori legatura este imposibila in cazul unei distante mari, a unei stari generale necorespunzatoare a copilului sau din motive tehnice. Apoi masurile urmatoare sunt ca la tipul 2. 2. Printr-o incizie cervicala stanga, partea superioara a esofagului este adusa la nivelul pielii si deschisa ca o esofagostomie pentru eliminarea salivei si prevenirea aspiratiei. Printr-o incizie abdominala stomacul este deschis si sondat cu o gastrostomie de alimentare. In mod normal toracotomia nu este necesara in timpul primei operatii. Daca a fost posibila o anastomoza, esofagul unit este sondat. Pe perioada vindecarii anastomozei, se poate incepe alimentarea pe sonda. Ruperea sau scurgerea precum si contractarea sau stenozarea anastomozei reprezinta complicatiile posibile. Rareori poate aparea o fistula recurenta. La aproximativ 10 zile dupa operatie, o radiografie cu substanta de contrast verifica daca anastomoza este complet refacuta inainte de a incepe alimentarea pe gura. Daca mancatul pe gurita este dificil, o posibila stenoza trebuie intotdeauna exclusa sau dilatata endoscopic. Daca nu a fost posibila o anastomoza, copilul este alimentat prin tubul de gastrostomie. O alimentare simulata pe gurita este importanta pentru a impiedica pierderea reflexului de inghitire. Aceasta ar trebui sa se realizeze in timpul alimentarii pe tubul de gastrostomie astfel incat copilul sa poata invata ca bautul si inghititul au legatura cu saturatia. Copilul poate lua in greutate. In jurul varstei de 3 luni se poate planifica reconstruirea esofagului. Aceasta este posibila ca o anastomoza directa daca segmental distal al esofagului a crescut suficient sau ca o transpozitie gastrica. Transpozitia gastrica se realizeaza prin mobilizarea stomacului, mutarea acestuia in torace si legarea directa de

capatul superior cervical al esofagului. Aceasta metoda este acceptata azi ca fiind cea mai buna metoda de interpunere (in special in comparatie cu metoda cu colon) din punct de vedere functional. In prezent mortalitatea este scazuta si in special limitata la cazurile cu insuficienta cardiaca complexa. Problemele ar putea inca aparea de la stenoza fiind necesare repetate dilatari endoscopice. Uneori mobilizarea esofagului inferior afecteaza mecanismele anti-reflux care impiedica refluxul acidului gastric catre esofag. Un reflux gastro esofagian patologic cu vomitat si lipsa de dezvoltare poate necesita proceduri de alimentare speciale, medicamente sau (rareori) interventie chirurgicala. Daca inca este deschisa o gastrostomie, acest tub sau buton poate fi inlaturat daca s-a stabilit complet alimentarea orala si daca sunt excluse orice probleme de la anastomoza. Copiii vor avea adesea o tusa specifica deoarece peretele traheal este oarecum instabil la locul unde se exista fistula. In majoritatea cazurilor acest lucru se va stabiliza pana la varsta de un an.

Sindactilia reprezinta o malformatie congenitala a articulatiilor (maini sau a picioare). Caracteristic pentru sindactilie este lipsa de diferentiere in care degetele nu se separa in apendici individuali. De mentionat este ca aceasta este intalnita de regula la 1 din 2000 de nasteri. Deseori sindactilia este punctul de pornire a altor 28 de sindroame incluzand sindromul Poland, Apert si Hort-Oram. Sindactilia apare de obicei in saptamana 6-8 a gestatiei. Acesta malformatie congenitala este clasata drept o conditie cosmetica neafectand functii vitale fiind clasata drept una dintre cele mai comune anomalii cu o frecventa mai mare la baietei decat la fetite.
Cauze ale sindactiliei

Cauza sindactiliei este lipsa separarii pielii sau a tesutului osos dintre degete in timpul dezvoltarii. La nivel molecular lipsa proteinei sentrina are putea declansa aceasta anomalie. In timpul dezvoltarii embrionare lipsa sentrineinu mai determina apoptoza controlata a celulelor epiteliale dintre degete. Copiii unor parinti cu sindactilie prezinta 50% risc de a mosteni aceasta anomalie congenitala.

Simptomele sindactiliei Sindactilia este o anomalie congenitala prin care doua sau mai multe degetele ale mainii si ale picioarelor sunt legate. Sindactilia poate avea mai multe nivele de severitate ( incompleta, completa, complexa).
Sindactilia simpla incompleta

Aceasta conditie reprezinta unirea partiala a tesuturilor moi fara a se extinde la varfurile degetelor

Sindactilia simpla completa

Cand tesuturile moi fuzioneaza pana la varfurile degetelor fiind unite complet, conditia poate fi clasata drept sindactilie simpla completa.

Sindactilia complexa

In cazul in care ligamentele sunt unite prin os sau cartilaj indiferent de exinderea fuzionarii.
Sindactilia complicata

Aceasta este forma cea mai severa de sindactilie pentru ca este caracterizata de anomalii osoase de forma anormala (falange delta).

Tratamentul pentru sindactilie

Sindactilia poate fi tratata chirurghical prin separarea degetelor unite prin grefe de piele ce acopera lipsa de tegument, aceste grefe fiind preluate din abdomenul inferior. Conditia pentru ca acesta procedura sa fie una de succes este ca pacientul sa intre in intervalul de varsta intre 6 luni si 2 ani. Dupa interventie mana este puna in ghips pana la cot pentru protectia grefelor si pentru a imobiliza membru operat.

Tratamentul post-operator include un departator interdigital ce trebuie tinut timp de 6 saptamani, timp in care copilul va urma un program de gimnastic terapeutica.