Tumorile vasculare

Student:Croitoru Felicia
M1731
• Anomaliile vasculare pot fi împărțite în două
mari categorii: tumori și malformații. Aceste
entități clinice sunt extrem de diferite, dar
deseori confuze, așa cum demonstrează istoria și
literatura medicală. Un istoric medical amănunțit
și un examen fizic este esențial atunci când vine
vorba de definirea oricărei anomalii vasculare.
Există mai multe tumori vasculare diferite, dar
hemangioamele infantile sunt cele mai frecvente.
Alte tumori care vor fi discutate includ
angioame cu smocuri, granuloame piogene,
angiosarcoame și hemangioendotelioame
kaposiforme. Managementul tumorilor vasculare
depinde de istoricul lor medical, de diagnostic și,
cel mai important, de localizarea lor.
 Clasificarea tumorilor vasculare
• 1.Hemangiom infantil
• 2.Hemangiom congenital
• Hemangiom congenital cu involuție rapidă
• Hemangiom congenital neinvolutiv
• Angiom cu smocuri (± fenomenul Kasabach-Merritt (KMP)
• Hemangioendoteliom kaposiform (± KMP)
• Hemangioendoteliom cu celule fusiforme
• Hemangioendoteliom epitelioid
• 3.Alte hemangioendotelioame rare, adică compozite, retiforme și altele
• 4.Dobândit dermatologic -hemangiom capilar lobular (granulom piogen)
• 5.Angiosarcom
 Hemangioamele infantile

• Hemangioamele infantile (HI) sunt cea mai frecventă tumoră benignă la sugar și
apar aproximativ la 5% până la 10% din populație.Acestea pot apărea oriunde în
organism, dar cel mai frecvent afectează pielea, în special a capului și gâtului
(60%), a trunchiului (25%) și a extremităților (15%). Majoritatea apar la săptămâni
sau luni după naștere, dar aproximativ 30% până la 50% pot prezenta o leziune
precursoare la naștere.Hemangioamele infantile sunt mai răspândite la caucazieni,
femei, prematuri (greutate la naștere < 1 kg) și copiii ale căror mame au suferit
proceduri in utero (de exemplu, prelevarea de vilozități coriale).Hemangioamele
infantile sunt supuse la trei faze distincte - proliferarea, involuția și faza de involut.
Hemangiom infantil
• La naștere, majoritatea HI nu sunt vizibile. O leziune precursor poate fi prezentă în
unele cazuri, o zonă superficială de paloare, adesea cu telangiectazie sub formă de fir
fin. Hemangioamele infantile apar în mod normal la citeva săptămâni după naștere în
timpul începutului fazei proliferative. HI superficiale implică dermul superficial și apar
grosolan ca leziuni lobulate, de culoare roșu aprins, cu un epiteliu subțire, de suprafață
delicată. HI profunde tind să apară mai târziu și implică dermul profund și țesutul
subcutanat. Epiderma își păstrează grosimea normală, iar pielea de deasupra are adesea
de o nuanță albăstruie. Hemangioamele infantile pot fi localizate sau segmentare și se
prezintă ca leziuni solitare (85%) sau multiple (15%). HI segmentare mari. au fost
asociate cu anomalii structurale, cum ar fi malformația Dandy-Walker, anomalii
arteriale, anomalii genito-urinare și hemangioame subglotice. HI segmentare
preauriculare mari afectează de obicei glanda parotidă, dar rareori afectează nervul
facial. HI focale multiple au fost asociate cu un risc mai mare de hemangioame
viscerale, afectând în special ficatul, sistemul gastrointestinal și plămânii.
 Sindroame asociate

• S-a constatat că hemangioamele infantile sunt asociate cu anumite

sindroame, cum ar fi PHACES (anomalii ale fosei posterioare,
hemangioame, anomalii arteriale intracraniene, anomalii
cardiace/coarctație, anomalii oculare, defecte sternale) și LUMBAR
(hemangiom inferior al corpului, anomalii sau ulcerații urogenitale,
mielopatie). , deformari osoase, malformatii anorectale si arteriale,
anomalii renale).
 Hemangioamele congenitale

• Deși hemangioamele congenitale (CH) și HI par foarte asemănătoare, ele sunt

distincte histopatologic, patogenetic și imunofenotipic. Hemangioamele
congenitale în general nu au preferințe de gen, sunt complet dezvoltate la naștere și
au testul negativ pentru markerul imunohistochimic GLUT .Hemangioamele
congenitale prezintă o creștere proporțională, sunt de obicei solitare și mai frecvent
prezente pe extremități. Hemangioamele congenitale suferă faza proliferativă in
utero, ceea ce face posibilă diagnosticarea prin imagistică prenatală.4 Sunt separate
în două tipuri principale: hemangioame congenitale cu involuție rapidă (RICH) și
hemangioame congenitale noninvolutive (NICH).
• Hemangioamele congenitale cu involuție rapidă suferă o proliferare rapidă în
utero și sunt vizibile la naștere. De obicei, încep să involueze la săptămâni după
naștere și involuează complet în jurul vârstei de 2 ani.4 Se prezintă ca o
tumoare violacee, ridicată, cu vene ectatice înconjurate de o margine palidă de
vasoconstricție. Din punct de vedere histologic, se observă capilare lobulare de
dimensiuni variabile cu celule endoteliale proeminente. . Involuția începe de
obicei imediat după naștere central și progresează spre periferie, lăsând în urmă
o regiune de piele subțire atrofiată cu puțină grăsime subcutanată.Tratamentul
este similar cu cel al HI. Leziunile pot fi excizate dacă nu involuează complet.
• Hemangioamele congenitale neinvolutive apar întotdeauna complet formate la
naștere ca o tumoare unică și sunt mai frecvente la bărbați .Ele demonstrează o
creștere proporțională cu copilul și nu vor involuția niciodată.Leziunile tipice
sunt rotunde, în medie de 5 până la 10 cm în diametru, cu telangiectazii
grosiere supraiacente.Cele mai multe sunt calde la palpare cu o componentă a
fluxului arterial rapid care poate fi demonstrat prin Doppler. Histologia relevă
colecții lobulare de vase mici, cu pereți subțiri, cu un vas central mare, adesea
stelat. Zonele interlobulare conțin vene displazice dilatate. Excizia chirurgicală
este tratamentul de elecție deoarece sunt solitare și nu involuează.
Hemangiom congenital neinvolutiv
 Hemangiomul capilar lobular

• Hemangiomul capilar lobular (LCH), cunoscut în mod obișnuit sub denumirea de granulom
piogen, este a doua cea mai frecventă tumoare vasculară observată la copii (în urma HI). Vârsta
medie de prezentare este de 6 ani, dar poate fi întâlnită la orice vârstă. Se găsește cel mai frecvent
în regiunea capului și gâtului, dar orice parte a corpului poate fi afectată. Hemangioamele
capilare lobulare seamănă cu HI, dar microscopic aceste tumori prezintă separări distincte ale
lobulilor capilare prin benzi groase de țesut fibros, spre deosebire de țesutul normal care separă
lobulii HI.Aceste leziuni sunt negative pentru GLUT 1. Hemangioamele capilare lobulare apar ca
fiind cu creștere rapidă, strălucitoare, papule roșii cu dimensiuni variabile de la câțiva milimetri
până la 2 cm .Sunt adesea pedunculate și pot sângera ușor, repetat și abundent. Managementul
depinde de locație și dimensiune. LCH mic poate fi îndepărtat prin excizie prin ras cu chiuretaj și
electrodessicare ușoară la baza leziunii.Unele dintre aceste tumori pot răspunde și la tratamentul
cu nitrat de argint. O complicație îngrijorătoare, dar rară, este dezvoltarea leziunilor satelit
multiple după îndepărtarea inițială a acesteia.
 Hemangioendoteliomul kaposiform

• Hemangioendoteliomul kaposiform (KHE) este o tumoră vasculară rară și agresivă

a sugarului.Se asociază frecvent cu fenomenul Kasaback-Merritt (trombocitopenie
severă).Hemangioendoteliomul kaposiform poate fi prezent la naștere sau se poate
dezvolta ulterior, 75% aparând în copilăria timpurie (de obicei înainte de vârsta de
2 ani).Hemangioendoteliomul kaposiform apare frecvent în afara regiunii
cervicofaciale, care afectează trunchiul, extremitățile și retroperitoneul. Din punct
de vedere clinic, ele se prezintă sub formă de mase indurate profund așezate,
adesea bombate, cu o culoare roșu-violet intens, edematoasă și caldă, cu echimoză
peste și în jurul tumorii, atipie și activitate mitotică scăzută.
• Hemangioendoteliomul kaposiform este susceptibil de excizie chirurgicală
dacă este localizat și superficial. Cu toate acestea, tratamentul
farmacologic este utilizat pentru leziunile care nu sunt susceptibile de
rezecție, cum ar fi cele situate în zone inaccesibile precum mediastinul sau
retroperitoneul sau acele leziuni care sunt prea mari pentru rezecție.
Opțiunile farmacologice includ IF-α 2a și vincristina.Au fost utilizate și
regimuri chimioterapeutice constând din ciclofosfamidă, vincristină și
actinomicina D.Corticosteroizii singuri nu sunt eficienți, iar heparina nu
trebuie utilizată în prezența fenomenului Kasabach-Merritt, deoarece
poate provoca eliberarea de FGF, ducând la creșterea accelerată a tumorii.
 Angiomul cu smocuri

• Angiomul cu smocuri (TA), cunoscut și ca angioblastomul Nakagawa, este o tumoră

vasculară rară strâns legată de KHE.Angioamele cu smocuri sunt mai blânde și mai
superficiale decât KHE. Debutul are loc în timpul perioadei de sugar sau copilăriei
timpurii (înainte de 5 ani), dar ocazional este prezent la naștere (15%).Se pot prezenta
sub formă de tumori solitare, macule mari infiltrate sau plăci cu papule suprapuse. Ele se
pot răspândi lent, lăsând un aspect de drum pietruit „asemănător unei pete de vin de
porto”.Histologia caracteristică sunt smocuri vasculare de capilare strâns împachetate
dispersate în dermă într-un model de ghiulea de tun. Unele cazuri involuează, lăsând
modificări cutanate minore. Alții pot persista și se pot extinde peste timp. Angioamele cu
smocuri sunt imunoreactive pentru markerii limfatici, cum ar fi podoplanina, LYVE-1 și
PROX1, dar și negative pentru GLUT 1. Opțiunile de tratament sunt similare cu cele
pentru KHE și pot fi complicate de fenomenul Kasabach-Merritt (KMP)
 Angiosarcomul

• Angiosarcoamele (SA) sunt tumori vasculare rare și agresive, care proliferează rapid cu celule
anaplazice care se infiltrează extensiv derivate din vasele de sânge și căptușesc spațiile neregulate
pline de sânge. Ele pot apărea la orice vârstă și în orice parte a corpului, dar cel mai frecvent apar
pe piele, ficat, sân și splină. Limfedemul, radiațiile și expunerea la agenți cancerigeni, cum ar fi
clorura de vinil, arsenul și dioxidul de toriu, au fost indicați ca posibili factori de risc.
Angiosarcoamele pot semăna cu o infecție a pielii, o vânătaie sau o rană care nu se vindecă. Ele
formează canale vasculare distincte, care sunt neregulate ca dimensiune și formă. Inițial, pot să
semene cu hemangioamele infantile. Spre deosebire de HI, canalele vasculare ale angiosarcomului
perturbă planurile tisulare și formează o rețea de conexiune de sinusoide. Chirurgia este metoda
principală de tratament pentru angiosarcoame. Chimioterapia sau radioterapia poate fi o parte
importantă a planului de tratament. Chimioterapia de elecție pentru angiosarcoame a fost
doxorubicina. Unele instituții folosesc o combinație de mesna, doxorubicină și ifosfamidă
(MAI).Paclitaxelul și docetaxelul au demonstrat eficacitate împotriva angiosarcoamelor capului,
gâtului și scalpului. Prognosticul pe termen lung este prost pentru acești pacienți, cu o perioadă de 5
ani în general, rata de supraviețuire mai mică de 30%.
 Concluzie
• Tumorile vasculare sunt rezultatul angiogenezei patologice și sunt destul de frecvente.
Dintre acestea, hemangioamele infantile au cea mai mare frecvență și apar la scurt timp
după naștere. Astăzi, tratamentele medicale disponibile sunt nespecifice, au o rată de
eficacitate în jur de 85% până la 90% și sunt de obicei aplicate dacă există posibilitatea unei
complicații viitoare. Majoritatea sunt de obicei lăsate în pace până când involuția este
completă și, de obicei, este necesară o intervenție chirurgicală pentru a corecta pielea
atrofiată rezultată. Mai este nevoie de a cunoaște mai multe despre aceste leziuni pentru a
descoperi eventual un tratament mai specific. In present sunt utilizate douăsprezece tipuri de
tratament standard:
• Terapia cu beta-blocante, Interventie chirurgicala, Fotocoagulare, Crioterapia, Embolizare,
Chimioterapia, Scleroterapia, Terapie cu radiatii, Terapie țintită, Imunoterapie, Alte terapii
medicamentoase, Observare clinică.