UMF Târgu Mureș, Disciplina de Chirurgie și Ortopedie Pediatrică
Teratomul Generalități • Tumori formate din țesuturi diferite (celule stem multi- sau tutipotențiale) din toate foițele (ecto-, mezo-, endoderm) pe parcursul ezvoltării embrionului; • Pot fi benigne (90%) sau maligne (10%); • După localizare pot fi: • sacrococcigiene →; • ovariale; • testiculare; • mediastinale; • retroperitoneale; Generalități • Au forme, mărimi, culori și de consistență diferită; • Pot fi solide sau chistice (conțin mai rar celule carcinomatoase); • Calcificări frecvente mai ales in cazul tumorilor benigne; • Țesuturi mai frecvente: • epiderm; • țesut glial; • mucoasa din tractul respirator sau digestiv; • țesut conjunctival; • cartilaj; • țesut adipos; • țesut osos; • păr; • dinți; Teratoame sacrococcigiene • Se dezvoltă pe partea anterioară a osului coccis și se pot situa în linia mediană în regiunea sacroccigieană sau ușor lateralizat în țesuturile gluteale, in micul bazin sau in cavitatea abdominala (retroperitoneal); • Pot fi: intrapelvice (presacrale) sau extrapelvice (mai frecvent); acestea din urmă pot crește la dimensiuni voluminoase – câteodată pot sta în calea nașterii pe cale vaginală; Teratoame sacrococcigiene • Orificiul anal antepoziționat; • Teratoamele mai mici intrapelvice – presacrate – cresc în direcția retroperitoneului cauzând simptome compresive (constipație sau dysurie; • Au potențial de malignizare mai ales în cazul copiilor mai mari; Teratoame sacrococcigiene • Majoritatea cazurilor se diagnostichează chiar după naștere; • Indiciu clinic: asimetria regiunii gluteale; • RTG: se pot observa depunerile de calciu intratumorale și/sau destrucția coccisului (prognostic rău); Teratoame sacrococcigiene • Diagnostice diferențiale: • mielomeningocel; • dubluri rectale; • tumori neurogene; • limfoame; • hemangioame; • Tratament: rezecție chirurgicală cât mai precocee; • în cazul tumorilor maligne se recomanda chimioterapie adjuvantă; Teratoame sacrococcigiene • Prognostic: bun în cazul teratoamelor benigne; rău în cazul celor maligne – ȘI cu tratament combinat (chirurgie + chimioterapie); Nefroblastomul – tumoara Willms Nefroblastomul – tumoara Willms • A doua cea mai frecventă tumoară malignă abdominală la copii; • Provine din celulele stem multipotențiale din țesutul renal la embrioni; • O tumoară cu creștere accelerată – în majoritatea cazurilor când se descoperă, greutatea tumorilor variază între 100-5000 g (!); Nefroblastomul – tumoara Willms • Este delimitată de la țesuturile învecinate de către o lamă fină de țesut fibros (pseudocapsulă); • Aproape întotdeauna se pot observa arii de necroză intratumorale; • Aspectul microscopic este foarte variată: pot exista concomitent componente epiteliale, blastomatoase și sarcomatoase; • bazat pe aspectul histologic putem diferenția tipuri favorabile și nefavoraile (în cazul în care există aplazie prognosticul scade); Nefroblastomul – tumoara Willms • Cel mai frecvent la copii între 2-3 ani; • În 2/3-din cazuri pacienții nu prezintă simptome; • Tumoarea este deseori descoperită de părinți ex. când se face baie; • Tumoara nu depășește linia mediană; Nefroblastomul – tumoara Willms • Simptomele: • dureri abdominale: hemoragii intratumorale, tensiunea capsulei renale, compresiuni exterioare; • febră: necroză, hemoragii intratumorale; • hematurie: afectare v. renală sau pielonală; • creștere de tensiune arterială: ischemia rinichiului afectat; • anemie, scădere ponderală, inapetență, apatie: extinderea procesului tumoral malign; • deseori în momentul diagnosticării: se observă și metastaze: plămâni, oase, hepatice, cav. pelviană, nodul limfatici, etc.; Nefroblastomul – tumoara Willms • Cea mai importantă • Tratament: rezecție metodă de diagnostic este chirurgicală + radio-/ urografie intravenoasă chimioterapie; augmentată de echografie, angiografie, CT;