S7 .

Malformatii bronhopulmonare
Definitie:
Sunt un grup de afectiuni pulmonare congenitale , nonerediatare ce pot fi sursa de insuficienta
respiratorie acuta in perioada neonatala.

Clasificare
1. Malformatia adenomatoid chistica pulmonara (CCAM)
2. Sechestratia bronho-pulmonara (BS)
3. Emfizemul lobar (LE)
4. Chistul bronchogenic (BC0
5. Agenezia pulmonara
6. Hipoplazia pulmonara
7. Aplazia pulmonara

Embriologie
 Sistemul respirator se dezvolta incepand cu saptamana 3 de gestatie
 5 stadii de dezvoltare
1. Embrionar (saptamanile 3-7)
Apare in saptamana a 4-a cand caile respiratorii apar ca o evaginatie e
epiteliului endodermal al intestinului cephalic. Din aceasta apar doi muguri
bronsici principali care proemina in mezenchim. Mugurii bronsici incep sa se
ramifice intai monopodal, apoi prin dicotomizare asimetrica. Vascularizatia
pulmonara deriva din mezenchim.

 Aparitia mugerului tracheal

 Separarea de esofag
 Creste cranio-caudal
 Apar cei 2 muguri bronhici
2. Pseudoglandular (saptamanile 7-17)
 Se deszvolta si se ramifica arborele bronsic
In saptamana a 6-a plamanul seamana cu o glanda exocrine,are ostroma densa strabatuta de
canale inguste limitate de un epiteliu cu cellule inalte care ocupa aproape tot lumenul
3. Canalicular (16-26 saptamani)
 Se formeaza cavitatiile aeriene
Se intinde intre saptamana 16-28, in aceasta etapa predomina cresterea epiteliala fata de cea
mezenchimala, arborele bronsic devine tubular, apar pneumocitele de tip 1 si 2. Capilarele din
mezenchimul bronsic se dezvolta in vecinatatea spatiilor aeriene, astfel ca permit schimbul de
gaze din saptamana 22.

4. Sacular (22-36 saptamani)

 Maturizarea alveolelor
 Aparitia surfactantului (saptamana 30)
Caile aeriene continua sa se largeasca si formeaza structure cilindrice, saci terminali.distanta
dintre saci si capilare se diminuiaza pana cand raman separate doar de membrana bazala.

5. Perioada alveolara (< 36 saptamani)

structuri asemanatoare alveolelor sunt evidentiate in saptamana 32.

Adaptarea la respiratia autonoma

Tranzitia de la dependenta placentara la schimburile aeriene autonome necesita modificari
adaptative ale plamanilor. Aceste modificari cuprind: producerea de surfactant in alveole.
Transformarea plamanului dintr-un organ secretpr intr-unul al schimburilor de gaze si stabilirea
circulatiei pulmonare si sistemica
Dezvoltarea postanala
In prima faza (primele 18 luni dupa nastere) se constata o crestere disproportionate in
suprafata si volum a compartimentelor implicate in schimburile gazoase. Volumul capilar creste
mai rapid ca volumul spatiului aerian, iar acesta creste mai repede ca volumul tisular solid.
Aceste modificari se infaptuiesc printr-un process de septare alveolara.
In cea de-a II-a faza toate compartimentele se maresc proportionat unele fata de celelalte. Nu
este sigur daca acum mai apar alveole.

 Originea fiecarui tip de malformatie se afla intr-o anumita etapa

1. Embrionar:
 Chist bronchogenic
  Atrezia pulmonara/lobara
 Sechestratia extralobara
 Atrezie traheala,bronsica
 Atrezie de esofag,laringe
2. Pseudoglandular:
 Hipoplazia pulmonara
 CCAM
 Sechestratia intralobara
 Hernia diafragmatica
3. Canalicular:
 Hipoplazia pulmonara
 Displazia alveolo-capilara
4. Sacular:
 Hiperplazia pulmonara
 Sindromul de detresa respiratorie
 Displazia bronho-pulmonara
5. Alveolar:
 Emfizemul lobar
 Hipertensiunea pulmonara

1. Malformatia adenomatoida chistica congenitala

Definitie: Formatiune tumorala multichistica rezultata din proliferarea adenomatosa a

bronhiolelor terminale , cu supresia consecutive a dezvoltarii alveolelor.
Epidemiologie:
 Incidenta 1/25000 – 30000
 Implica ambii plamani in egala masura
 Se localizeaza predilect la lobii inferor
Patogenie:

 Formatiuni chistice captusite cu epiteliu cuboid sau columnar ciliat

 Formatiunile comunica cu arborele bronsic
 Vascularizatie comuna cu restul plamanului
 Localizare de obicei la un lob
Clasificare:

 Stocker(istoric)
o Macrochist (>2 cm)
o Microchist (< 2 cm)
 o Solide (< 0,5 cm)sunt macroscopice sau microscopice , fara
componenta chistica.
 Anatomica (actuala) mai relevanta din punct de vedere clinic
o Macrochist (> 5 cm)( nu sunt chiste adevarate deoarece acestea
comunica cu conducte aeriene proximale.
o Microchist (< 5 cm)

Diagnostic:

 Prenatal (simptomatic 10%)

o Ecografic ( de obicei leziunile macrochistice ) = masa hiperecogena
ce impinge tesuturile din jur
o Macrochistele nu sunt chote adevarate ,ele comunica cu cai aeriene
proximale, prin urmare aceste leziuni sun primele observate la
inceput, deoarece o data cu respiratia ele se destind si cresc
presiunea asupra parenchimului sanatos.
o Se identifica prenatal des si este rar asociata cu hidropsul fetal
( acumulare de licihid intro cavitate), sau hipoplazia pulmonara
o Macrochistele au prognostic de obicei favorabil si sunt frecvent
asimptomtice la nastere
o RMN in trimestrul III
o Compresie mediastinala si hidrops fetal in 40% din cazuri
o Pentru evaluare :
CCAM volum ratio (CVR) = volum CCAM x 0,52/ circumferinta
craniana
 < 1,6 risc scazut de hidrops , moratlitate scazuta
 > 1,6 hidrops 75% , supravietuire 53%
 Postnatal
o Simptomatic
 60% neonatala = Insuficienta respiratorie
 10% in primele 6 luni
 15% spre adolescenta
o Asimptomatic
o Microchistele pot fi differentiate de macrochiste radiographic,
pathologic si clinic
o La fel ca si macrochistele, microchistele nu sunt chiste adevarate ,
prin urmare microchistele vor fi diagnosticate in asociere cu
obstrutia cailor aeriene datorita atreziei bronsice sau obstructiei.
o Infectii pulmonare repetate cu raspuns prost la tratament
o Neoplasm pulmonar la adulti
 o Macrochistele afecteaza de obicei un singur lob si pot avea in jur mai
multe chiste fiice mai mici.
o Din punct de vedere anatomopatologic, toate chistle contin epiteliu
respirator, dar unele pot contine si epiteliu mucigenic asemanator
cu cel gastric
o Se pote face o confuzie intre macro si microchist, deoarece ambele
apar ca o imagine solida timpurie dupa nastere
o Diferenta devine evidenta la cateva zile dupa nastere, unde in cazul
macrochitelor avem o inlocuire a lichisdului amniotic intrachistic cu
aer.
 Imagistic
o Rx : multiple formatiuni chistice ( macro sau micro) lobar
o CT : idem cu Rx + evidentiaza vascilarizatia (diagnostic diferential de
sechestratie)
o Bronhoscopie virtuala
o RMN

Diagnostic diferential:

 Sechestratia pulmonara
 Chistul bronchogenic
 Hernie diafragmatica
 Limfangiom intrapulmonar
 Pneumatocele
 Blastoma pleuropulmonar
 Emfizem interstitial
Tratament:

 Singurul tartament cu viza radicala =excizia chirurgicala

 CCAM = punct de plecare pentru neomoplasm pulmonar = excizie chirurgicala
indifferent de dimensiune
 Indifferent de dimensiune sau de simptome, au indicatii de rezectie deoarece are risc de
trasnfomrare maligna
 CT toracic preoperator este de folos, poate indica planul rezectiei
 De obicei se practica toracotomie laterala, urmata de lobectomie sau segmetectomie
 Indicatie de tratament
 Prenatal
o Hidrops fetal marcat
o CVR > 1,6 cu cresterea progresiva a CCAM
o Corticosteroid iv daca fatul > 34 saptamani
o Interventie chirurgicala
 o Sunt toraco-amniotic
 Postnatal
o Excizie chirurgicala
o Neonatala daca exista insuficienta respiratorie
o Daca nu exista complicatie , in jurul varstei de 12-18 luni (inainte de 8 ani)
2. Sechestratia pulmonara
 Masa de tesut pulmonar afunctional fara nici un fel de conexiune cu arborele bronsic
normal
 <1/3 din malformatiile pulmonare
 Este de obicei vacularizata de o ramura arteriala aberanta din circulatia sistemica
 Datorita anomaliilor vasculare care se intalnesc in aceasta patologie, multi autori
considera ca aceasta patologie trebuie inclusa la cele de origine vasculara, dar din cauza
faptului ca simptomatologia este respiratorie, ea este considerate ca patologie
pulmonara.
 Prezinta vascularizatie arteriala sistemica (90% direct din aorta)
 Clasificare:
o Intralobular (75% din cazuri) - venele dreneaza in sistemul pulmonar,localizat in
interiorul pleurei plamanului normal
o Extralobular (venele dreneaza systemic) au pleura proprie
 Intratoracic( torace superior, mediastin, la nivelul pericardului)
 Extratoracic (15% din cele extralobulare) pot fi intalnite la nivelul
abdomenului.
 Malformatii associate in 40% din cazuri: hernie,eventratie diafragmatica,
fistula eso-traheala, CCAM
 Clinic
o Prenatal aceleasi caracteristici ca si CCAM dar cu o frecventa mai mica

o Postnatal
 Frecvent simptomatice
 Se infecteaza mai rar ( nu comunica cu arborele bronsic) si practice
infectarea se face pe cale hematogena .
 Formele extralobare se depisteaza accidental, la rx toracic, si cel mai des
sunt in toracele stang
 Hemoragie pulmonara
 Insuficienta respiratorie
 Detresa respiratorie, tulburari respiratorii cu necesar de oxygen

 Imagistic
o Echo prenatal
 o Rx= denota imagine chistica in campul pulmonar drept supradiafragmatic, cu
devierea mediastinului spre stanga . sau o imagine opaca ,cu un nivel hidroaeric
din cauza infectiei.
o CT, denota imaginile chistice multiple, malformatiile arborelui bronsic la nivelul
lobului drept inferior .
o ANGIO RM confirma aportul systemic anormal de sange, si ajuta la planificarea
interventiei chirurgicale .
NB. If a bronchus is found within the
pedicle, communication with the gastrointestinal tract
should be sought.
 Anatomo-patologic :
- Leziunile sunt preponderant solide , de aspect chistic
- Prezinta o maldezvoltare a unei mase de tesut pulmonar
 Localizare preponderant lobii inferiori si stangi
 Tratament = excizie chirurgicala ( atentie la vascularizatie) SE fce prin toracoscopie sau
toracotomie clasica. Toracoscopia este mai putin abordata pentru ca toracele este mic si
nu detine spatiu suficient pentru manevrare.

3. Chistul brohogenic
Este un rest al prozenteronului derivat dintr-o inmugurire anormala a arborelui
traheobronsic embrionar.

Embryologic :
Reprezinta un mugure ectopic ramas in stadiul embryonic de dezvoltare

Macroscopic:
Are culoare gri-albastrui, alba sau maronie, poate fi unic, multilocular sau multiplu

Microscopic:
Pereti subtiri ,tapetati de epiteliu secretor columnar sau cuboidal, contin lichid clar sau alb
mucus)in caz de hemoragie intrachistica atunci avem lichid vascos si brun .

 Sunt formatiuni chistice, rotunde, uniloculare, cu pereti subtire ce au ca origine o

dezvoltare anormala traheei
 Chistul contine tesut trahela sau bronsic normal, glande mucoase, muschi netezi,tesut
elastic, cartilaj
 Clasificarea MAIER:
- Paratraheale
- Carinale
- Paraesofagiene
- Hilare
- combinate

 De obicei nu comunica cu arborele bronsic ( comunicare patenta=imagine hidroaerica)

 Localizare
o Intrapulmonar ( lobii inferiori)
o Mediastinal ( 65%)

Manifestari clinic :

 Manifestari clinic sunt direct dependente de comunicarea cu bronhia

 Sunt asimptomatice intre 5-19%
 Cele mai multe cazuri simptomatice sunt la sugar si copilul mic
 Detresa respiratorie secundara compresiunii pe caile aeriene
 Manifetari clinic ( tuse, stridor, weezing. Tiraj intercostl si suprasternal exacerbate de
alimentatie si plans )
 Examenul fizic arata tahipnee si cianoza
 La copilul mare simptomatologia este cea a unei complicatii infectioase pulmonare
( abces)
 Non communicant – asymptomatic – descoperire incidentala
 Crestere in volum – effect compresiv, insuficienta respiratorie, disfagie, compresiune pe
vase
 Infectii recurente, rebele la tratament
 Hemotizie
 Rar malignizare
Metode de diagnostic Imagistic
o Rx: masa sferica cu continut lichidian sau hidro aeric
o Rx poate arata imagini sugestive sau nu, hiperinflatie
pneumonie,atelectazie,derivatie mediastinala,si separarea anormala intre esofag
si trahee.
o CT, RMN lipsa calcificare= diagnostic diferential de neuroblastoma, arata
prezenta chisturilor mediastinale care nu pot fi vazute pe RX
o Bronhoscopia, arata comresia extrinseca
 Diagnostic diferential
 o Tumori mediastinale
o Sechestratie pulmonara
o Duplicatii intestinale
o Chis neurogen
 Tratament
o In urgenta punctie bronhoscopica
o De elective excizia chirurgicala, rezectia chistica si a tesutului pulmonar afectat
prin compresiune si a bronhiei care il alimenteaza .
o Tratamentul infectiei

4. Emfizemul lobar congenital

 Afectiune caracterizata prin incapacitatea congenitala de a evacua aerul si hiperinflatia
consecutive unuia sau mai multor lobi pulmonari
 Originea se afla in obstructia intriseca sau extrinseca a bronhiei principale:
o Bronhomalacie printr-o deficienta cartilaginoasa focala a arborelui bronsic- cee
ace duce la sechestrarea unei cantitati de aer in teritoriul afectat.
o Corp strain intrabronsic
o Chist bronchogenic perihilar compresiv
o Artera pulmonara mare
o Adenopatie hilara
o Ductus arteriosus
o Tumori mediastinale
o 1/3 din cazuri sunt idiopatice.
o Hipoventilatia cronica pe un plaman premature poate duce la dezvoltarea
enfizemului lobar pulmonarsau la chisturi parenchimatoase.
 Clinic
o Prenatal greu de diferentiat de alte malforamatii ( nu exista aer in plaman)
o Postnatal
 Nou nascut insuficienta respiratorie progresiva, dispnee, cianoza
( tipic)
 Shift mediastinal
 Asimetrie toracica
 Abdomen retractat in timpul inspiratiei
 Compresia severa asupra plamanului sanatos si asupra mediastinului
pot provoca colaps cardiovascular( in aceste cazuri se va face
toracotomie de urgenta)
 In cazurile mai putin dramatice care evoluiaza cu tahipnee progresiva
vom practica ventilatie asistata pana la identificarea cauzei.
  Pot fi si forme dobandite, si in aceste cazuri simtopatologia apare mai
tardiv

Diagnostic.

 Rx hiperinflatia uni lob cu compresiunea celor din jur si shift mediastinal, largire a
spatiilor intercostale, dislocare spre posterior a cordului
 CT toracic, ne da informatii pentru planificarea tipului de rezectie
 Alte investigatii imagistice foarte rar necesare
 Localizare
o Lob superior stang 60%
o Mediu drept
o Superior drept
 Tratament
o Lobectomie
o Chiar daca elimini cauza unei commpresiuni extrinseci, de obicei bronhia este
deja deformata iar emfizemul persista
o In cazul rezectiei atipice massive, avem o expansiune compensatorie a
pulmonului sanatos.
o Rezectia incomplete si tesut anormal restant creste probabilitatea infectiei
locale.
o In cazurile in care avem la baza un plaman premature, mai intai se asigura o
ventilatie adecvata, aceasta abordare poate rezolva problema spontan, daca in
timp apar semne clinice de compresiune atunci se recurge la actul chirurgical.

5. Alte malformatii pulmonare

 Agenezia pulmonara
 Hipoplazia pulmonara
 Aplazia pulmonara
 Defecte de lobulatie segmentatie pulmonara
 Lob azigos (superior drept)
 Malformatii arterio-venoase
Agenezia si aplasia lobara si segmentara :
 Sunt foarte rare si pot fi unilaterale sau bilaterale
  Anatomie patologica – bronhia este reprezentata de un bont, fara
vasculrizatie din artera pulmonara si fara plex nervos .
 Tablou clinic – frecvent asymptomatic sau semne de supuratie a bontului
bronsic
 Radiologic – aspect de atelectazie lobara
 Diagnostic pozitiv- este greu de stabilit clinic,bronhoscopia si bronhografia
sunt investigatiile in baza carora se stabileste diagnosticul
 Diagnoticul diferential- se face cu atelectaziile lobare ,si sindrom de lob
mediu
 Tratament- medical si de supraveghere medicala

Hipoplazia pulmonara
 Caracterizata anatomic de micsorarea de volum a intregului plaman
malformat, reducerea numarului de diviziuni bronsice( hipoplazie
pulmonara, volumetrica si numerica)aspect relative normal al
parenchimului hipoplazic, hipoplazia arterelor pulmonare si dezvoltarea
unei circulatii variate a arterelor bronsice.
Malformatii arterio venoae :
 Absenta unei artere pulmonare :
- Este mai frcventa pe dreapta decat pe stanga
- Clinic este in general asiptomatica dar pot apararea hemoptizii grave
- Radiologic – plamanul afectat apare cu volum mai mic dar normal
aerat, hemidiafragmul este mai ridicat iar plamanul contralateral
poate hernia
- Angiografia este esentiala pentru diagnostic si poate sa arate absenta
imaginii arterei pulmonare.
 Artera stanga pulmonara aberanta :
- Clinic este caracterizat prin detresa respiratorie cu weezing, stridor,
accese de dispeneie cu cianoza ,tusa aspra, latratoare
- Simptpmatologia este accentuate de schimbarea pozitiei,alimetatie si
infectie respiratorie
 - Tratament – este chirurgical si trebuie efectuat pana la varsta de 6
luni, sectionarea cu reanastomozarea arterei, trasnpozarea arterei cu
reanastomozare.
 Malformatie congenitale pulmonara areterio-venoase.
- Consta intr-o comunicare intre artera si vena pulmonara I interiorului
plamanului fara interventia capilarelor
- Radiografia arata o opacitate ovalara sau polilobara mai mult sau mai putin bine
delimitate.
- Angiografia pune diagnosticul
- Tratamentul – exereza este solutia cea mai indicate
 Anomalii congenitale venoase :
 Anmalii de calibru si traiect ( varice )
 Anomalii de varsare
 Limfagiectazia pulmonara congenitala
- Consta dintr-o dilatatie congenitala a limfaticelor pulmonare .
- Apare detresa respiratorie cu polipnee si cianoza
- In general ptologia este asimptomatica
- Radiologic -imaine reticulo nodulara bilaterala decelabila la 12 ore dupa
nastere
- Tratamentul este simtpomatic .
 Stenoza bronsica :
 Extrinsic ( un vas aberabt ). Sau intrinsic ( diafragm intrabronsic)
 Clinic: ( tusa , cianoza dispnee) si esofagiene , disfagie ,regurgitatii
 Bronhoscopia determina diagnosticul
 Tratamentul consta in rezectia diafragmei sau a vasului aberant
 Anomalii scizurale :
 Scizura azygos determina lobul venei azygos ( WRIESGERB)
 Evolutia este asimtomatica
 Diagnosticul este dat de datele radiologice
 Tratamentului – rezectia lobului azygos