Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
CONGENITALĂ
Radu-Iulian Spătaru
1
definitie
Malformatie caracterizata printr-un
defect diafragmatic congenital
posterolateral prin care, in viata
fetala, o parte a viscerelor abdominale
migreaza in torace.
2
Incidenta:
1: 2.500-5.000
Scurt istoric
3
Embriologie
1. Septul transvers
2. Membranele pleuroperitoneale
3. Mezoesofagul dorsal
4. Peretele trunchiului
S5-S10: defect în închiderea canalului pleuroperitoneal
S10: ansele intestinale se reintegrează şi găsesc defectul
diafragmatic, migrând în torace
4
Locuri posibile de herniere:
1. sp. retrosternal
- dreapta: foramenul MORGAGNI
- stânga: fanta lui LAREY
2. reg. posterolaterală – BOCHDALEK (>98%)
5
Factori etiologici
1. Genetici:
• Incidenta CDH la rudele de gradul I: – 2%
• Mai multe sdr asociaza CDH
– Fryns: CDH, hipoplazie pulmonara, anus imperforat,
micropenis, criptorhidism, hidrocefalie, camptodactilie,
agenezie de sacru
– Donnai-Barrow: dismorfism facial, malformatii
oculare, surditate, agenezie de corp calos, CDH, omfalocel
2. Deficitul de vitamina A
3. thalidomida, quinina, phanometrazina,
nitrofenul
6
• In 80% din cazuri defectul survine pe stanga
Cauze:
- închiderea mai târzie a canalului
pleuroperitoneal stâng
- protecţia relativă oferită de ficat pe
dreapta
Ruperea alveolelor
fragile
HTP
emfizem
9
A. Diagnosticul prenatal:
- RMN fetal
10
Tablou clinic
3 forme clinice:
3. simptomatologie minimă.
11
• Dispnee si cianoza in grade variate
• Abdomen excavat
• Varsaturi
cordul deviat
deviaţia traheei
13
14
15
Radiografia cu substanta de contrast
16
Diagnostic diferential
• Anomalii congenitale chistice pulmonare
• Leziuni chistice mediastinale:
• Teratoame chistice
• Chisturi neuroenterice
• Chist bronhogenic
• Chist timic
• Eventratie diafragmatica
• Hernie diafragmatica anterioara (Morgagni)
• Hernie hiatala
• Agenezie pulmonara
17
Anomalii asociate - > 30%
18
Tratament
19
Fara interventia chirurgicala
20
Ingrijirea preoperatorie
1. Decompresie nazo-gastrica
2. Paralizarea si sedarea
Inghitirea aerului
Complianta
Vasoconstrictia simpatica
21
Ingrijirea preoperatorie
4. Surfactantul – rezultate
neconcludente
5. Vasodilatatoarele pulmonare
- selective – NO (oxidul
nitric)
Cura chirurgicală trebuie temporizată până la
obţinerea de beneficii maxime legate de
scăderea HTP şi de creşterea complianţei pulmonare
?
23
Tratamentul chirurgical
Abord abdominal/toracic
Chirurgie clasica/minim invaziva
Defect mare:
- protezare sintetica
- lambou inversat de latissimus dorsi
24
25
Prognostic:
- rezervat, mortalitate 25-50%
Complicatii:
- reflux gastroesofagian
- complicatii pulmonare
- ocluzii prin bride, volvulus
- recidiva
26
Alternativa terapeutica –
chirurgia fetala
27
28
Grupul din Leuven – criterii de includere pentru
chirurgia fetala a HDC
- hernierea ficatului în torace
- LHR < 1
29
EXIT procedure:
tratamentul ex-utero
intrapartum – principiile
chirurgiei fetale sunt
folosite în timpul
cezarienei pt a permite
eliberarea căilor aeriene
cât timp fătul rămâne pe
by-pasul matern.
30
• Indicațiile EXIT:
- HDC
- repararea traheei
- rezecția tumorilor cervicale
- canularea vasculară pentru ECMO
- sindromul de obstrucție congenitală de căi
aeriene sup (CHAOS)
32
Herniile anterioare
(retrocostoxifoidiene)
De dimensiuni
Tulburari discrete, digestive si/sau respiratorii
Rareori se pot manifesta prin strangularea
intestinului herniat
- durere
- varsaturi
- eructatii
- sughit
- oprirea tranzitului solid si gazos
- banda sonora prehepatica sau retrosternala
33
Herniile retrocostoxifoidiene
Rx A-P si L: sugestiva
36
• Diagnostic:
– Posibil antepartum (eco, RMN)
– Radiografie, radioscopie +/- CT
• Tratament:
– In ascensionari minore – expectativa
– Abord deschis abdominal/toracic sau
minim invaziv – laparo- sau
toracoscopic
– Plicatura diafragmului cu fire
neresorbabile
• Prognostic bun
37
Referinte bibliografice
1. Ashcraft’s pediatric surgery, 5’th ed. 2010
2. Prem Puri, Michael Hollwarth: Pediatric surgery –
diagnosis and management. Ed. Springer, 2009
3. R. Keijzer, P.Puri: Congenital diaphragmatic hernia.
Seminars in pediatric surgery. Elsevier, 2010
4. JA Tovar: Congenital diaphragmatic hernia.
Orphanet journal of rare disease, 2012
5. J.Deprest, E.Gratacos, KH Nicolaides: Fetoscopic
tracheal occlusion (FETO) for severe congenital
diaphragmatic: evolution of a technique and
preliminary results. Obstetrics&Gynecology,
vol24(2)2005, 121-126.
38
Herniile hiatale
Clasificarea lui AKERLUND:
1. brahiesofagul
2. herniile paraesofagiene
3. herniile prin alunecare:
cele mai frecvente la copil
cuprind şi – relaxarea cardioesofagiană
– cardia mobilă
39
40
Tablou clinic
41
Examenul radiologic
Poate evidenţia refluxul gastroesofagian
Dilataţie vizibilă la examenul pe gol
Ex. cu substanţă de contrast
42
Tratament
1. Medical şi postural
- dă rezultate bune şi trebuie încercat înaintea celui
chirurgical
2. Chirurgical
Obiective:
1` reducerea în abdomen a porţiunii herniate
2` reconstituirea diafragmului
3` procedeu antireflux
- tehnica NISSEN – realizează un manşon din fundul
stomacului în jurul esofagului abdominal
43