Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Hemato - Curs 3
Hemato - Curs 3
I. De cauza corpusculara
a) defect al hemoglobinei (hemoglobinopatii calitative sau cantitative)
- drepanocitoza
- hemoglobine instabile
- talasemii
b) deficit enzimatic cu instabilitate de membrana (enzimopatii)
- reducerea producerii de energie: deficit de piruvat-kinaza
- reducerea potentialului redox: deficit de G6 PDH
c) defect structural al membranei (membranopatii)
- constitutionale: microsferocitoza, eliptocitoza, acantocitoza
- dobindite: acantocitoza, HPN (boala Marchiafava - Micheli)
II. De cauza extracorpusculara
a) imunologice
- prin autoimunizare
- prin izoimunizare
- medicamentoase
b) toxice: plumb, medicamente
c) bacteriene
d) parazitare: malaria
e) mecanice
f) arsuri
DREPANOCITOZA
defect de structura al globinei ce consta in inlocuirea celui de al 6-
lea acid aminat din lantul (valina in locul acidului glutamic) cu
aparitia hemoglobinei S
- Evolutie
Deces in primii 2 ani prin sechestrare splenica acuta sau infectii
datorate hiposplenismului si anomaliilor de opsonizare
- NN: Peniciline zilnic
+ imunizare S. pneumoniae, H. influenzae., Neisseria meningitidis
Tratament
simptomatic - al infectiilor recurente/Ab empiric
- antalgice -opioide
- hidratare
- oxigen hiperbar
- suplimentare cu acid folic
- transfuzii de MER in caz de hemolize severe sau sechestrare splenica acuta
- splenectomie in caz de sechestrare splenica
Tratament transfuzii
- splenectomie n caz de sechestrare splenic
+ acid folic
Deficitul de glucozo-6-fosfat-dehidrogenaza (G6PDH)
2 forme principale:
- forma A (la negri) - nu exist hemoliz cronic ci numai crize
hemolitice dup oxidani;
- forma B, mediteraneean; activitate enzimatic foarte redus (< 5%)
hemoliz cronic + crize hemolitice severe.
Se manifest ca:
a. hemoliz cronic permanent sau
b. hemolize paroxistice induse de:
- medicamente oxidante (incepe la 1-3 zile , maxim la 7-10 zile,
risc si severitate legate de doza)
(antialgice, antipiretice, antiinflamatorii, Ab: Cloramfenicol, Streptomicin,
antimalarice, tuberculostatice HIN, antiepileptice, sulfamide, vitamina K, C)
- boabe de fasole din specia fava (dupa ore/zile, poate fi fatala)
- boli dobndite hepatita acut viral, pneumonii
- efort fizic
- interventii chirurgicale
Diagnostic: dozarea enzimei i det. produciei de NADPH
(la 6 sapt dupa criza de hemoliza)
Tratament evitarea medicamentelor oxidative
- Transfuzii la nevoie
-Splenectomiede discutat pentru hemoliza cronic severa.
+ acid folic
ANEMII HEMOLITICE PRIN DEFECTE
STRUCTURALE ALE MEMBRANEI
- Transfuzii de snge
- Acid folic
- Colagoge, coleretice
Eliptocitoza ereditara (Ovalocitoza)
- Se transmite autosomal dominant
- Se datoreaz unor defecte ale citoscheletului, spectrinei i proteinei
4.1
- Hematiile au forma oval sau eliptic.
- Manifestrile clinice absente sau hemoliz cronic (12%)
Acantocitoza
- Hematiile au aspect de hematii cu spiculi
- Forma congenital se datoreaz unei a betalipoproteinemii congenitale.
- Exist i o form dobndit.
HEMOGLOBINURIA PAROXISTIC NOCTURN
(BOALA MARCHIAFAVA-MICHELI)
Boal foarte rar (cteva sute de cazuri).
Dobndit.
Boal a celulei stem caracterizat prin formarea de Er, L, Tr anormale,
cu sensibilitate exagerat la aciunea litic a C activat i a properdinei.
- anemie hemolitic
- neutropenie, FAL pancitopenie
- trombocitopenie
- hemoglobinurie i hemosiderinurie
- hiposideremie (aspect de anemie hipocrom)
Tratament
- transfuzii de mas eritrocitar splat
- preparate de fier per os dac apare microcitoz secundar
hemoglobinuriei cronice
(cu atenie deoarece pot declana crize de hemoliz)
Se noteaz cu :
o existena pe acelai cromosom a 2 gene anormale
+ - existena pe acelai cromosom a unei gene normale i a
uneia nefuncionale
Tipurile de -talasemii :
Anasarca feto-placentar (hidropsul fetal)
- forma homozigot (o/o) n care ftul nu este viabil.
- Studiul sngelui din CO arat prezena exclusiv a Hb Bart (4), o
Hb cu afinitate crescut pentru O2 pe care nu l cedeaz esuturilor
Hemoglobina H
- Heterozigotul (+o) nu are dect o gen funcional.
- Gravitate medie, anemie microcitar hipocrom i splenomegalie.
- Electroforeza Hb - Hb H (4) - 2-40%
talasemia minor
- rmn 2 gene funcionale: heterozigot (o/ normal) sau
homozigot (+/+).
- Anemia este discret sau absent.
- Diagnosticul de certitudine se pune prin studii genetice.
Trstura de talasemie
- O singur gen nu este funcional. Exist o microcitoz discret
talasemiile
Mecanismele anemiei :
- scderea sintezei de hemoglobin, eritropoieza ineficient,
hemoliza intrasplenic i hemodiluia
Anemie
Splenomegalie (hemodilutie)
Forma intermedia
Forma homozigot care nu necesit transfuzii sistematice.
Anemie stabil, Hb ntre 7 i 10 g/dl.
1. Imune
- autoimune
- prin izoimunizare
- medicamentoase
4. Distrucie mecanic:
(proteze valvulare, hemoglobinuria de mar,
microangiopatii (CIVD, PTT, vasculite).
ANEMII HEMOLITICE TOXICE
Etiologia - toxice care nu acioneaz prin mecanism alergic i nu
provoac auto-imunizare.
Mecanisme:
- altereaz metabolismul globular cu formare de corpi Henz care
deformeaza membrana eritrocitului
- agresiune direct asupra membranei
Etiologie:
- Toxice profesionale sau accidentale: anilin, benzen, nitrobenzen,
naftalin, plumb
- Medicamente: sulfone, sulfamide, Fenacetin
- Ali ageni terapeutici: O2 hiperbar, apa distilat
- Toxine: venin de erpi, toxine ale unor ciuperci
Tratament
- oprirea transfuziei
- combaterea ocului i CIVD: plasm proaspt
- diurez osmotic, furosemid, Manitol
- HHC; Antipiretice
- Dializ renal
ANEMIA HEMOLITIC AUTOIMUN MEDICAMENTOAS
Tip hapten
- la Peniciline n doze mari, cefalosporine, Cisplatin
- mecanism: fixarea medicamentului pe membrana eritrocitar cu apariia de
Ac anti complex medicament-eritrocit
- test Coombs pozitiv cu ser anti-IgG, uneori i cu ser anti-C
- tratament ntreruperea administrrii medicamentului
Etiologie:
- boli maligne ale esutului limfoid: LLC, b. Waldenstrom, limfoame.
- LED, sclerodermie, PR
- Infecii virale mononucleoza infecioas, CMV, hepatita acut
- Infecii cu mycoplasme
- Ciroza hepatic
- Tratamente prelungite cu alfa-metil-dopa, L-dopa
- Tumori ovariene
- Sifilis
- Cauze necunoscute (50%).
CLASIFICARE
I. AHAI cu anticorpi la cald (hemoliza se produce la 37C)
1) Primare (50% din cazuri)
2) Secundare:
a) boli autoimune: LES, PR;
b) limfoproliferri maligne: leucemie limfatic cronic, LMNH;
c) neoplazii solide (ex; ovar);
d) infecii;
e) medicamente (ex: metilDOPA).
Tratament:
- tratarea cauzei cnd se cunoate
- transfuzii de snge
- Prednison 1,5 2 mg/kgc/zi 3-4 sptmni apoi se scade lent
- Splenectomie : eec al PDN / necesar de doze prea mari
- Sechestrare splenic important
- Imunosupresoare n caz de eec al splenectomiei (AZT, CFM)
ANEMIA HEMOLITIC CU ANTICORPI LA RECE
Ac au activitate maxima la 4oC, de tip IgM, puternic fixatori de C,
mpotriva antigenelor eritrocitare I
Apare n - infecii virale (virus Epstein-Barr), cu micoplasme,
- colagenoze,
- limfoproliferri B
Tratament
- evitarea temperaturilor sczute
- imunosupresoare: Clorambucil, Ciclofosfamid,
- transfuzie de MER(se evit transfuziile de snge integral -aport de C)
- plasmaferez n formele grave
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA LA RECE