Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
HEMATOPOIETIC
DOINA GEORGESCU
SIMPTOME GENERALE ÎN BOLILE
HEMATOLOGICE
Stare generală
relativ bună (în formele
megaloblastice de anemii, anemii
duse pe picioare până în stadiu
avansat)
influenţată în:
- leucemii acute,
-anemii acute (posthemolitice, pusee
hemolitice)
SIMPTOME GENERALE ÎN BOLILE
HEMATOLOGICE
Temperatură
subfebrilităţi – leucoze cronice, limfoame,
însoţite de transpiraţii vesperale
febră ondulantă (PEL-EBSTEIN) – limfom
Hodkin (febra 4-6 săptămâni) – afebrilitate
de aceeaşi durată
febră septică apare frecvent în leucemii
acute, pancitopenii cu agranulocitoză
Simptome din partea diferitelor
aparate si sisteme
Examenul obiectiv
- inspecţia
- percuţia
- palparea
- ascultaţia
Examenul splinei
Inspecţia
în splenomegalie importantă apare mărirea de
volum a abdomenului (bombare asimetrică a
hipocondr şi flancului stâng);
în splenomegaliile gigante se observă o
creştere de volum a întregului abdomen
(hepatosplenomegalie) – sindrom
mieloproproliferativ cr:LMC şi
osteomieloscleroză
la persoanele denutrite se poate observa
marginea anterioară a splinei cu incizura
(crena lienala)
Examenul splinei
Percuţia
utilă pentru recunoaşterea unei
splenomegalii incipiente, inaccesibilă
palpării
la percuţie – submatitate/matitate cu
formă ovalară, se proiectează între c IX-
XI (6 cm) (între LAA şi LAP)
Examenul splinei
tehnica:
pacientul aşezat în decubit lateral drept, cu membrele
inferioare flectate şi mâna stângă pe cap, se efectuează
percuţia toracelui la nivelul axilei pe cele 3 linii
se obţine limita superioară acolo unde sonoritataea
-matitate şi limita inferioară acolo unde matitatea-
sonoritate
pentru marginea anterioară se percută dinspre spaţiul
Traube înainte lateral spre stânga acolo unde timpanism-
matitate
marginea posterioară nu poate fi delimitată percutoric,
malitatea splenică continuându-se cu cea a mat masei
musculare lombare şi renale
Examenul splinei
Palparea
mai multe metode:
pacientul în decubit dorsal ca pentru
palparea abdomenului, examinatorul în
dreapta sa; mâna dreaptă se aşează pe
hipocondrul stâng cu degetele îndreptate
spre rebordul costal executând o
presiune în direcţia axilei in timp ce
pacientul inspiră, iar mâna stângă ridică
uşor regiunea lombară
Examenul splinei
pacientul în decubit lateral drept, palparea
se poate face fie de pe partea dreaptă sau
stângă a pacientului, inspiră profund
(poziţia favorizează palparea unei spline
uşor mărită în volum)
palpare din partea dreaptă – glisare
palpare din stânga – cu mâna stângă prin
acroşare
la persoanele cu perete abd gros (masa
musculară, obezitate) se efectuează palparea
bimanuală: pacientul în decubit dorsal cu mâna
stângă poziţionată sub regiunea lombară
Examenul splinei
semne palpatorice splenice:
normal splina nu se palpează
se poate palpa în:
visceroptoză
procese patologice care coboară diafragmul
stâng (pleurezie, emfizem pulmonar)
splenomegalie (trebuie diferenţiate de
formaţiuni de vecinătate în special RS care
prezintă contact lombar, splenomegalia creşte
în jos şi oblic spre linia mediană, uneori
intersectând-o)
Analiza semiologică a
splenomegaliei
include:
aprecierea gradului splenomegaliei (V grade)
consistenţă
-moale – febra tifoidă, malarie
-elastică – chist hidatic
--fluctuentă – abces splenic
-dură – limfoleucoze, amiloidoze
marginea anterioară a splinei se palpează cu uşurinţă,
menţinându-si incizarea llienală caracteristică şi în formele
gigante
suprafaţa – de regulă netedă; este neregulată în TBC, chist
hidatic, tumori
sensibilitate – durere palpatorică: infarct splenic, perisplenita şi
hematom splenic
mobilitate
-respiratorie – se menţine în majoritatea splenomegaliilor
- fixitatea perisplenită, splenomegalii gigante
Clasificarea cauzală a
splenomegaliilor în funcţie de
volum:
Splenomegalii mici Splenomegalii Splenomegalii
mijlocii gigante
Ascultaţia
frecatura peritoneală în aria splenică
– infarct splenic, perisplenită
suflu sistolic în aria arterei splenice
PRINCIPALELE SINDROAME
HEMATOLOGICE
sindromul anemic
sindroame hemoragipare
patologia malignă a sistemului
hematopoetic
SINDROMUL ANEMIC
vârsta
NN – incompatibilitate Rh – icter hemolitic cu
tulburări neurologice severe
prematur – variate grade de anemie
sugarii alimentaţi artificial sau care nu sunt
diversificaţi la timp
în copilărie – anemii hemolitice prin Hb-patii sau
enzimopatii
la pubertate – sferocitoza ereditară
adult - majoritatea anemiilor sunt secundare
bătrâni – anemii Biermer şi anemii secundare
proceselor neoplazice
Anamneza
sexul
la femei: - anemii Biermer, feriprive
la pubertate – cloroza tinerelor fete odată
cu apariţia ciclului menstrual dacă nu sunt
corectate pierderile de fier
sarcina şi alăptarea accentuează deficitul
de fier – anemii feriprive
patologia ginecologică (endometrite
hemoragice, avorturi, fibrom uterin)
Anamneza
AHC – ereditare:
sferocitiza ereditară
Hbpatii (siclemia, talasemia)
enzinopatii (deficit G-6-P
dehidrogenază)
Anamneza
App
patologia acompaniată de anemii este foarte cuprinzătoare:
patologia infecţioasă
acute (mononucleoza, pneumopatiile atipice, gripă)
cronice (TBC, supuraţiile, infecţiile cronice de focar –
blocarea fierului în macrofage)
boli parazitare – malaria, paraziţi digestivi
bolile de colagen – anemii prin blocarea fierului
bolile digestive
gastrite (anemii feriprive, Biermer)
boli inflamatorii intestinale (boala Crohn, RCH, TBC)
polipoze, diverticuloze intestinale
CC, hemorozi
CH – anemii complexe (pierderi, hemoliză, hipersplenism )
Anamneza
bolile neoplazice – indiferent de localizare: pierdere, efect toxic
medular, consecutiv tratamentului citostatic
bolile cardio-vasculare
-protezele valvulare – anemie hemolitică microangiopatică
-tratament anticoagulant – sângerări - feriprivă
bolile renale
-GN, PN, SN
-IRA şi IRC – prin mecanisme diverse
boli endocrine
-tiroida – hiperetiroidism, mixedem
-boala Addison
-insuficienţă hipofizară
intoxicaţii – plumb, benzen,
muşcătură de şarpe, păianjen
medicamentaţie – fenacetina, paracetamol, ATB (cloramifenicol)
Anamneza
CVM
factori toxici industriali (plumb,
solvenţi organici)
carenţe alimentare (categoriile
defavorizate, secte religioase,
vegetarieni)
Simptome
hemograma
nr E, Hb (< 11 g%), Ht (<34), IE:
VEM, HEM, CHEM
frotiul periferic (MGG: nr R,
evidenţierea modificărilor de culoare,
formă şi conţinut a hematiilor):
Explorări paraclinice
modificări de culoare
hipocromie (hematii palide cu lărgirea
zonei centrale – anulocite – inel, în
formele feriprive severe)
hipercromie (megaloblastice, culoare
cărămiziu închis)
normocromia (anemii infl recente,
hemolitice, aplastice)
Explorări paraclinice
modificări de volum (măsurarea diametrului
eritrocitar)
normocite (anemii hemolitice, aplastice,
Hb-uria paroxistică)
macrocite (megaloblastice, deficit vitamina
B12, acid folic)
microcite (sferocitoza ereditară, anemii
feriprive posthem cronice, talasemii)
anizocite (eritrocitele au dimensiuni
inegale, dar aceeaşi formă – anemii
feriprive, hemolitice, Hbpatii)
Explorări paraclinice
modificări de formă
sferocitoza – forma globulară a hematiilor (micro- şi
macrosfere în Biermer)
ovalocitoza (eliptocitoza) – ovalocitoza ereditară
echinocitoza (echinos – arici) – cu numeroase prelungiri fine
în anemiile din IR
acantocitoza (achantos – spin) – prelungiri sub formă de
pinten – boli hepatice şi după splenectomie
schizocitoza (schizein – a rupe) – fragmentare eritrocitară
(hemoliză mecanică – microangiopatii)
drepanocitoza (drepanos – seceră) – siclemie
hematii “în ţintă” – cu un punct colorat în centrul palid
(talasemii, boli hepatice)
poikilocitoza (poikilo – tărcat) – celule cu forme diferite
(anemii feriprive, siclemie, talasemii)
Explorări paraclinice
modificări ale interiorului eritrocitelor
granulaţii bazofile – saturnism
corpusculi Jolly (resturi de N picnotici) în
anemia Biermer, după spleniectomie
corpusculii Heinz – hemoglobină degradată
în anemiile hemolitice prin G-6-P-
dehidrogenază
inele Cabot – semnificaţie similară cu a
reticulocitelor (eritrocite formate în mod
precipitat, accelerat)
Explorări paraclinice
nr R 5-15‰
indicator al regenerării medulare
reticulocitoza apare după:
1.hemoragii acute,
2.hemoliză acută (forme regenerative)
3.după tratament cu fier, vitamina B12,
acid folic (criză reticulocitară)
rest hipo- sau aregenerative
Explorări paraclinice
medulograma
examen citologic al MO obţinute prin
puncţie aspiraţie sau biopsie de
creastă iliacă
studiul tuturor seriilor medulare
Explorări paraclinice
anemii hemolitice
RG (scade)
Ac anti E (test Coombs)
bilirubina (Bi creşte)
haptoglobina scade
Explorări paraclinice
anemii feriprive
sideremia scade
transferina, capacitatea totală de fixare a
fierului (TIBC creşte)
Etapele pierderii fierului:
1.depozit
2.transport
3.Hb
4.tisular
Explorări paraclinice
anemie Biermer
determinarea acidităţii gastrice
(anaciditate H-refract)-gastrită cronică
prez Ac anticel parietală, Ac anti Fi
testul Schilling (deficit de absorbţie al
vitaminei B12 marcate rad)
Explorări paraclinice
Alte explorări
echografie, CT
gastroscopie, colonoscopie
radiografie toracică, consulturi
interdisciplinare diverse (ORL,
stomatologic, ginecologic la femei)
Pricipalele forme etiopatogenice de
anemii
-vase mari
3.formarea cheagului de fibrină – faza
plasmatică (f. VII-IX) sau umorală a
coagulării (generarea protrombinei – f. II) –
formarea trombinei şi transformarea
fibrinogenului (f. I) în fibrină
4.retracţia cheagului
5.liza cheagului – repermeabilizare
vasculară (fragm. f. Hagernan, tPA)
Principalele sindroame
hemoragipare
1.SH prin defect al peretelui
vascular
Teleangiecrazia ereditară b.Rendu-
Ossler
Purpura Henoch-Schonlein
Principalele sindroame
hemoragipare
2.SH prin defect trombocitar
trombocitopatie (calitativ)
trombocitopenie (cantitativ)
Principalele sindroame
hemoragipare
3.SH prin defectul factorilor
plasmatici ai coagulării (unuia sau
mai multora)
coagulopatii ereditare: hemofilia A,
B, C, hipoprotrombinemia
coagulopatii dobândite: deficit de
vitamina K, hepatopatii cronice,
CIVD
Principalele sindroame
hemoragipare
4.SH prin exagerarea fibrinolizei
fibrinoliză patologică primară (eliberarea
activatorlor tisulari ai fibrinolizei: uter, prostată,
plămân) – sindroame hemoragipare grave
fibrinoliză patologică secundară (patologia
hematologică) – coagulopatie de consum: etape
succesive:
1.exces de trombină în circulaţie şi hipercoagulare
2.hipocoagulare prin consum cu scăderea
fibrinogenului, scăderea trombocitelor
3.fibrinoliza reactivă
Principalele sindroame
hemoragipare
5.SH prin mecanism mixt :
vasculopatii,
coagulopatii
fibrinoliză
Anamneza
Vârsta
sângerare prel a plăgii ombilicale la nou născuţi
– hemofilie(?)
în prima şi a doua copilărie până la pubertate
-boala Verlhof – trombocitopenia esenţială,
-purpura H-Sch, boala von Willebrand, boala R-
Ossler
în copilărie – hemofiliile – hematoame diverse
(hemartroza – deformări articulare)
adult – hemoragii de natură secundară
(hepatopatii, IR, insuficienţă medulară)
vârstnici – purpura senilă (fragilizarea
capilarelor)
Anamneza
Sex şi Apf
hemofiliile A, B apar exclusiv la bărbaţi
boala Verlhof la femei
CIVD la femei (naşteri laborioase,
avorturi, manevre obstetricale)
Anamneza
AHC
transmitere ereditară:
vasculopatii (boala R-O),
trombastenia Glanzmann,
coagulopatii: boala von Willebrand,
hemofiliile A, B (anomalie localizată pe
cromozomul X)
Anamneza
CVm
colectivităţi - infecţie strepto– purpura H-
Schonlein
Carenţa alimentară de vitamina C –
scorbut infantil: gingivită hemoragică şi
purpură peteşială
Anamneza
App
infecţiile de diferite etiologii (vascularită, trombocitopenie, CIVD)
reacţii alergice (alimentare, medicamente) – purpură prin
mecanism vascular (urticarie hemoragică)
intoxicaţiile endogene (uremia, diabet zaharat, cetoză) sau
exogene (venin de şarpe, insecte, ciuperci, substanţe chimice)
– manifestări hemoragice
boli hepatice (HC şi CH) – diefecte ale fact coagulării
dependenţi de vitamina K, trombocitopenie (splenomegalie),
fibrinoloza creşte – hemoragie
icterul mecanic – malabsorbţia vitaminei K (sindrom maldig
malabsobţia) – fenomene hemoragipare
splenomegalii – hipersplenism
Tu maligne – CIVD, invazie medulară cu pancitopenie
tratamente – antiagregante, plachetare anticoagulante
Anamneza
Simptome- necaracteristice
astenie, cefalee, ameţeli – consecinţa anemiei
secundare
stare generală alterată (septicemii – CIVD)
dureri articulare – purpura H-Sch, hemofilii
dureri abdominale, sc sanguinolente – purpura
abdominală
prurit – purpurele vasculare prin mecanism
imunologic
Examen clinic general
Tegumente şi mucoase
manifestări hemoragipare cutaneo-mucoase
diverse (purpură – sufuziuni sg)
boala Verlhof: peteşii răspândite pe trunchi şi membre şi
niv mucoaselor sufuzinu sg (bucofaringian, cj)
purpurele vasculare (purpura H-Sch): vasculite ale
vaselor mici – aspect maculo-papulos (purpură palpabilă)
pe trunchi şi membre; hemoragii mucoase, viscerale
(purpură abdominală)
hemofilie sufuziuni sg cut - mucoase cu diverse
localizări, frecvent după traumatisme minime
teleangiectazia R-O: ghemuri arteriocapilare plate sau
elevate cutaneo-mucoase, de culoare roşie-violacee,
care dispar la vitropresiune,, deosebit de friabile
Examen clinic general
temperatura
febra
purpura H-Sch,
purpura fulminantă din septicemia
meningococică : sd Waterhouse-
Friedrickson
subfebrilităţi de resorbţie în hemofilii
(hematoame)
Examen clinic general
Sistemul osteoarticular
hemartroze, hematoame în masa
musculară (apar după traumatisme
minime) acompaniate de : durere,
tumefacţie locală, impotenţă funcţională
după resorbţia hemartrozei – sechele
articulare-anchiloze
Examenul obiectiv pe aparate şi
sisteme
trombocitopat N N + +
ie
1,Boli infecţioase
virale: MN, hepatite, AIDS, rubeolă,
varicelă, herpes -zoster
bacteriene: strepto, stafilo, salmonella,
brucella, *pasteurella,jerssinia, boala
zgârieturii de pisică
fungice: coccidiomicoza, histoplasmoză
clamidii: trahom
mycobacterii: TBC, lepră
parazitare: toxoplasmoză
spirochetale: lues, leptospiroză
2.Boli imunologice
colagenoze: PR, LES, DM, sd Sjogren
reacţie la medicamente: boala serului, fenitoin,
hidralazină, algocalmin
3.Boli maligne
hematologice: limfoleucoze acute şi cronice,
histiocitoză
tumori metastatice viscerale: gastro-intestinal,
plamâni, sân, prostată, rinichi
4.Tezamismoze
- depozite de lipide: Niemann Pick, Gaucher
5.Alte
sarcoidoza, amiloidoza
Patologia sistemului
limforeticulocitar şi a seriei albe
Sistem RE – 2 secţiuni:
1.medulară,
2.ţesuturi limfoide (ganglioni limfatici,
timus, splină)
Celulele reprezentative:
granulocite
limfocite
histiocite (monocite circulante, macrofage)
Anamneza
vârstă
leucoze acute - frecvenţă maximă în copilărie
adolescenţi: mononucleoza infecţioasă
adult tânăr: LMC, boala Hodkin
vârstnici: MM, limfoleucoze cronice
sex
barbaţi: predispuşi bolilor limfoproliferative
AHC
cromozomul Ph1 în LMC (cr 22)
App
infecţii virale (EBV)
tratamente: citostatice, analgezice, antitiroidiene, ATB
(cloranfenicol) - agranulocitoză
Anamneza
CVm
profesiuni de risc :
servicii radiologice,
manevrarea şi producerea unor
substanţe toxice: insectofungicale,
detergenţi, benzen,
mine de Uraniu
aglomerările din colectivitate – EBV –
limfom Burkitt
Simptome
dureri
osoase: MM şi bolile însoţite de intensitatea
hematopoiezei med cu localizări la nivelul oaselor scurte
şi late (calota craniană, bazin, coloană)
dureri cu caracter nevralgic sunt determinate de
compresiunea filetelor nervoase de către adenopatii
(limfoame, LLC) sau tumori cu punct de plecare osos
(MM)
abdominale – hip stâng – splenomegalie
astenie – apare frecvent în bolile limfoproliferative
prurit
>¼ din bolnavii cu limfoame Hodkin
simptom de alarmă, atrage atenţia asupra bolii sau
exacerbărilor evolutive
mai accentuat noaptea
Examen obiectiv
facies
infiltraţie simetrică a glandelor salivare şi
lacrimale – limfoleucoză cronică
gât proconsular (adenopatii
laterocervicale) - limfoame
Examen obiectiv
tegumente şi mucoase
paloare – anemie
roşeaţa difuză asociată cu leziuni nodulare moi,
de culoare violacee (limfodermie circumscrisă)
în limfoleucoze cronice
manifestări hemoragipare – trombocitopenie
asociată
leziuni de grataj (limfom Hodkin)
temperatura: febra de tip ondulant (Pel-Ebstein)
şi febra de tip septic în LA şi agranulocitoze
Sistemul limfoganglionar
– adenopatia -semnul principal
în limfoame unice sau generalizate, de mărimi diferite,
consistenţă semidură, mobile, nedureroase
Adenopatiile mari – compresiune pe filetele nervoase –
durere
LLC – generalizată: mărimi diferite, moi, mobile, nedureroşi
LA – adenopatii moi, mobile, nedureroase, generalizate (LAL)
metastaze CC viscerale – duri, lemnoşi, aderenţi, cu blocarea
căilor limfatice – edeme limfatice
TBC – localizare laterocervicală, submandibulară, supracl ,
consistenţă uşor crescută, fluctuentă, în evoluţie cu tendinţa de
fistulizare spontană – cicatrici indelebile (scrofuloza)
inflamaţii acute – acompaniază df procese infecţioase localizate
(abces dentar, amigdalită, etc): moi, sensibili ,cu fenomene
inflamatorii ale tegumentelor suprajacente
Examenul aparatelor şi sistemelor
Aparatul respirator
pleurezii exudative (boala Hodkin)
dispnee prin adenopatii mediastinale
(limfoame Hodkin şi nonHodkin)
pneumopatii recurente
Examenul aparatelor şi sistemelor
Abdomenul
frecvent hepatosplenomegalie
(hepatomegalie moderată)
în LMC – splenomegalie gigantă şi
adenomegalie uşoară
în LLC – adenomegalia importantă şi
splenomegalia moderată
Explorări complementare
hemograma cu formulă
puncţie stemală, biopsie ganglionară
imunofenotipizare, cariotipare (citogenetică) –
cromozomul Ph1
explorări citochimice (FAL leucocitară scade în
LMC)
Elfo, imunElfo, examen urină (proteinurie
Bence-Jones în MM)
radiografia oaselor late – osteoliză circumscrisă
în MM
echografia abdominală, CT (adenopatii)
Sindromul splenomegalic
Boli infecţioase
MN, septicemia (EI), TBC, malaria,
AIDS, hepatită virală, abces splenic
Boli imunitare
PR (sindrom Felty), LES, anemia
hemolitică autoI şi boala serului
Cauze
Tulburări ale fluxului sangvin splenic
(splenomegalii congestive)
CH (HTP), tromboze VP, boala
venoocluzivă, tromboză VS (obstrucţie),
anevrism al arterei splenice, ICC
Boli infiltrative ale splinei
benigne: amiloidoza, boala Gaucher, boala
Neumann-Pick
maligne: leucemia, limfoame ,
angiosarcoame, sindrom mieloproliferativ,
tumori metastatice
Cauze
efect de masă
hipersplenism
Examen obiectiv