Anemia carentiala feripriva

Sinonime


Anemia sideropenica Anemia microcitara prin deficit de fier

Definitie


 

Anemie nutritionala, hipocroma si microcitara Datorata carentei cronice de fier Efecte:

 

sinteza insuficienta a hemoglobinei incetinirea maturatiei eritroblastice

Epidemiologie


Anemia carentiala feripriva = cea mai frecventa boala hematologica a sugarului si copilului mic Reprezinta aproape 90% din numarul total al anemiilor copilului Afecteaza:
  

25-30% dintre sugari 20% din prescolari 2-7% din scolari

Etiologie


Deficitul de fier poate avea la baza urmatoarele circumstante:



1. Aportul insuficient de fier exogen in conditiile unei diete sarace in fier cum ar fi:


alimentatia artificiala prelungita cu lapte de vaca sau preparate neumanizate de lapte praf alimentatia excesiva cu fainoase care contin fitati si fosfati, formand cu fierul saruri insolubile inabsorbabile diversificarea incorecta si tardiva a alimentatiei

Etiologie


2. Necesitatile crescute de fier intalnite la copiii cu:

    

greutate mica la nastere prematuritate gemelaritate malformatii congenitale de cord adolescenta

Etiologie


3. Deficitele de fier prin pierderi de sange:



perinatal: prin placenta patologica, ruptura cordonului ombilical, ligatura inadecvata a cordonului ombilical postanal: leziuni anatomice ale tractului digestiv (gastrita chimica, varice, hernie hiatala, ulcer, rectocolita hemoragica, b. Crohn, diverticul Meckel, ulcer Meckelian, duplicatii intestinale, polipi intestinali, hemoroizi, gastroenteropatie exudativa, alergie la proteinele laptelui de vaca sau soia, parazitozele intestinale); epistaxis recurent, hematurie, pierderi menstruale, sindrom nefrotic, etc.

Etiologie


4. Malabsorbtia fierului din: gastrectomie, diareile cronice de cauza diversa, boala inflamatorie cronica a intestinului 5. Deficitele de fier prin blocarea fierului in sistemul reticuloendotelial: apare in infectii sau inflamatii cronice, neoplazii, uremie 6. Deficitele de fier prin tulburarile de transport din:
 

a-sau hipotransferinemie congenitala hipotransferinemie dobandita (sindrom nefrotic)

Etiologie


7. Deficitele de fier prin sechestrarea locala a fierului ( insule de fier intr-un ocean de deficienta ). Apar prin:


sechestrarea fierului in plamani (hemosideroza pulmonara) in rinichi (hemoglobinuria paroxistica nocturna)

Tabloul clinico-anamnestic


Anamneza va preciza conditiile etiopatogenice mentionate anterior, insistand pe:

    

prematuritate gemelaritate alimentatia prelungita cu lapte de vaca sau lapte praf diversificarea tardiva si incorecta a alimentatiei infectiile repetate si infestatiile parazitare

Tablou clinic


Debutul manifestarilor clinice este diferit, de obicei dupa varsta de 2-3 luni la prematuri si dupa 5-6 luni la sugarii nascuti la termen

Tablou clinic


In perioada de stare:


Paloarea cutaneo-mucoasa = semnul clinic cel mai important:

 

Intensa, cu nuanta alba ( ca hartia ) Tegumentele = umede, predispuse la suprainfectii

     

Parul = uscat si friabil Unghiile = plate Tonusul muscular: redus Turgorul = flasc ( carne moale ) Curba ponderala = stationara Osos: semne rahitice (frecvent)

Tablou clinic - perioada de stare



In formele severe de anemie:



Pulmonar :
 

tahipnee semne de suprainfectie pulmonara tahicardie sufluri sistolice apicale cardiomegalie

Cardio-vascular :
  

Tablou clinic - perioada de stare



La nivelul aparatului digestiv se inregistreaza:

      

anorexie/apetit capricios disfagie stomatita angulara limba lucioasa hepato/splenomegalie (inconstant) semne de malabsorbtie scaderea aciditatii gastrice

Tablou clinic - perioada de stare



Modificari neuro-psihice :
     

apatie oboseala la supt adinamie somnolenta / iritabilitate retard psiho-motor scaderea receptivitatii / performantelor scolare

Tablou biologic
 

Hipocromia si microcitoza = caracteristici majore: Modificarile biochimice apar intr-o anumita ordine:


Initial, dispar stocurile de fier tisular hepatic si medular Ulterior, scade nivelul fierului seric sub 60 micrograme/100 ml sange sau sub jumatatea valorilor normale exprimate in Qmoli/l.

Tablou biologic


Valorile normale ale fierului seric corelate cu varsta sunt:  nou-nascut: 12s4 Qmol/l (68s20Qg%)  2 luni: 24s4 Qmol/l (132s24 Qg%)  1 an: 12,5s4 Qmol/l (70s24 Qg%)  14 ani: 24,7s8 Qmol/l (138s46 Qg%) Concomitent cu scaderea fierului plasmatic creste capacitatea de legare a transferinei peste 350 Qg/100 ml. Dozarea radioimunologica a feritinei serice poate sa anticipeze cu 1-2 luni exprimarea clinica a carentei de fier.

Tablou biologic


Modificarile hematologice survin doar dupa modificarile biochimice:

  

scaderea hemoglobinei <10 - 5 g% scaderea hematocritului < 35% scaderea moderata a numarului de eritrocite (3,5-3 mil./mm3)

Tablou biologic


Indicii eritrocitari:


CHEM (concentratia de hemoglobina eritrocitara medie = Hb (g%)/Ht% x 100) < 26% VEM (volumul eritrocitar mediu = Ht(%) x10/nr. eritrocite/mm3) <75 Q3

definesc hipocromia si microcitoza

Tablou biologic


 

Pe masura ce boala progreseaza eritrocitele se deformeaza, unele avand aspect de semn de tras la tinta , apare poikilocitoza Numarul de reticulocite = normal sau usor crescut Numarul de leucocite =normal Numarul de trombocite poate fi crescut

Tablou biologic


Medulograma


 

se efectueaza numai dupa varsta de 2 ani (sub aceasta varsta fierul nu se depune medular sub forma de hemosiderina ci numai dupa 2 ani. Fierul medular lipseste in anemia prin deficit de fier). sideroblastii medulari sunt aproape complet disparuti hipercelulariate cu hiperplazie eritroida eritroblasti feriprivi (mici si crenelati)

Paraclinic


Radiografiile osoase pot evidentia frecvent prezenta semnelor de rahitism carential

Diagnostic pozitiv


Criterii de diagnostic pozitiv obligatorii obligatorii:



1. Hipocromia si microcitoza eritrocitelor demonstrata pe frotiul de sange periferic 2. Hiposideremia 3. VEM< 70Q3, CHEM< 30% 4. Depozite medulare de fier mult scazute/absente

Criterii de diagnostic pozitiv



5. Cauza demonstrabila de deficit de fier (carenta de aport nutritional, malabsorbtie, hemosideroza, etc.) 6. Raspuns favorabil la terapia martiala:


a) reticulocitoza cu varf la 5-7 zile de la debutul terapiei b) corectia Hb in interval de 4 saptamani si refacerea depozitelor in 1-3 luni c) reaparitia eritrocitelor normocrome

Diagnostic pozitiv


Criterii de diagnostic pozitiv obligatorii obligatoriicontinuare:



7. Semne clinice de anemie prin carenta de fier: paloare, iritabilitate, par uscat, friabil, transpiratii abundente coeficientul de saturare cu fier al transferinei <16% scaderea feritinei plasmatice

Criterii de diagnostic pozitiv facultative: facultative



Diagnostic diferential


Se va face in primul rand cu alte anemii hipocrome microcitare dar produse prin incorporarea defectuoasa a fierului in molecula de Hb. In acest sens se va diferentia de:


Talasemia minora (anomalii ale HbA2 si HbF) in care fierul seric este crescut, capacitatea totala de legare a fierului este normala si fierul de depozit este normal sau crescut

Diagnostic diferential


Anemiile sideroacrestice ereditare sau dobandite caracterizate prin microcitoza, fier seric crescut, capacitate totala de legare a fierului normala, fierul de depozit crescut, lipsa de raspuns la terapia cu fier si posibil raspuns favorabil la terapia cu vit. B6 Anemiile din infectiile si inflamatiile cronice caracterizate prin microcitoza, fier seric si capacitate totala de legare a fierului scazute si fierul de depozit crescut

Diagnostic diferential


Se va mai face cu anemiile din:

  

bolile maligne hipotransferinemia ereditara/dobandita deficienta de cupru

Complicatii
    

Susceptibilitate crescuta la infectii Retard psiho-motor Malnutritie Insuficienta cardiaca Enteropatie exudativa

Tratament


Tratament profilactic Tratament curativ

Tratament profilactic
 

Este dietetic si medicamentos Profilaxia prenatala :



alimentatie bogata in fier a gravidei adaos medicamentos de fier in ultimele 3 luni de sarcina diversificarea corecta a sugarului introducerea in alimentatie a unor surse suficiente de fier (carne, ou, ficat, zarzavaturi, legume) alimentatia artificiala cu preparate de lapte cu continut adaptat de fier

Profilaxia dietetica postnatala:

 

Profilaxia medicamentoasa


La copiii nascuti la termen: termen:



Profilaxia medicamentoasa: initiata > 4-6 luni de viata Preparate de fier: 0,5-1,5 mg/kg/zi; 4-5 saptamani. Initiata precoce, de la 6-12 saptamani Doza de fier poate fi crescuta pana la 5 mg/kg/zi.

La prematuri prematuri:
 

Tratament curativ


Vizeaza corectarea aportului alimentar de fier printr-o alimentatie corecta la care se asociaza tratamentul cu fier Tratamentul cu fier: preferential pe cale orala si numai la nevoie intramuscular Preparatele de fier se asociaza cu vit. C si acid folic

A.Tratament curativ pe cale orala



Doza zilnica de fier elementar = 5-6 mg/kg/zi; 6-8 saptamani Se pot folosi urmatoarele preparate:


Ferronat= fumarat feros 3%

 

5 ml de suspensie aromatizata contine 150 mg fumarat feros cu 50 mg Fe 2+ Tratamentul se incepe cu o doza initiala de 10 pic/zi, crescand zilnic doza cu 5-10 pic, pana la 100 pic/zi, ceea ce echivaleaza cu 5 ml. Ulterior, doza calculata pe zi se administreaza in 3 prize

Tratament curativ


Fumarat feros (Ferrum Hausmann)  sirop: 5 ml= 50 mg Fe  solutie orala: 1 ml=50 mg Fe;  doze:
  

< 1 an: 10-20 pic/zi 1-12 ani: 20-40 pic/zi >12 ani: 40-120 pic/zi

Tratamentul se incepe prin tatonarea tolerantei digestive la fier, dupa modelul prezentat la Ferronat. Doza este de 5-6 mg/kg/zi fier elementar

Tratament


Fer-sol (fercolinat): flac 15 ml (24 mg Fe /ml); 1 ml=30 pic



Doze:
  

Sugari: 3 x 10 pic/zi po 2-6 ani: 3 x 15 pic/zi po 6-10 ani:3 x 20 pic/zi po

Sulfat feros:
 

Tardyferon (dj =80 mg Fe) Ferro-gradumet (cp=105 mg Fe)

 

1- 2 dj/zi > varsta de 10 ani

Tratament curativ


Eficienta terapiei cu preparate de fier orale se controleaza prin aparitia crizei reticulocitare, care apare intre a 5-a si a 10-a zi de la inceperea terapiei. Asocierea vitaminei C (50-300 mg/zi) favorizeaza absorbtia fierului

Tratament curativ


Efectele secundare ale terapiei orale:

   

varsaturi colici abdominale scaune diareice manifestari alergice generale

se intrerupe terapia Raspuns terapeutic favorabil:



Tratamentul se continua inca 4-6 saptamani dupa normalizarea hemoglobinei si a hematocritului, pentru refacerea depozitelor martiale

B. Tratamentul cu fier parenteral



Indicatii:
    

tulburari severe de absorbtie malnutritie severa sangerari cronice intoleranta digestiva la fier neglijarea administrarii orale a fierului

Tratament curativ parenteral



Calcularea dozei de fier: (Hb normala - Hb actuala) x G x 3,5= mg de fier/cura totala

sau  Hb normala - Hb actuala x 80 x G x 3,4= 100 mg de fier/cura totala



La doza calculata prin aceste formule se adauga suplimentar o cantitate = 10-30% din doza calculata

Tratament parenteral cu fier



Ferrum Hausmann (hidroxid de fier polimaltozat), f de 2 ml cu 100 mg fier elementar. Nu se va depasi pe doza cantitatea de:
  

25 mg (0,5ml) la copilul sub 5 kg greutate 50 mg (1 ml) intre 5-10 kg 100 mg (2 ml) peste 10 kg

Administrarea intramusculara:
 

la 2-3 zile interval profund intramuscular, in Z , cu schimbarea locului de intramuscular, injectie

Tratament parenteral


Calea intravenoasa:
  

rar recomandata la copil (dispnee/ tahicardie/ colaps/reactii alergice, etc.) Indicatie: terapie orala ineficienta/nerecomandata Venofer (complex de hidroxid de fier sucroza)
 

20 mg Fe/ml (5ml/f) 3 mg/kgc/adm in PEV percutana (60') la interval de 2-6 zile

In terapia parenterala:
 

Criza reticulocitara: apare dupa 1-3 zile de la initierea terapiei Corectia anemiei/normalizarea rezervelor de fier: mai rapid

C. Terapia transfuzionala


Transfuzia de masa eritrocitara sau sange integral este rezervata:

 

anemiilor severe cu Hb mai mica de 5 g/100 ml anemiilor din infectiile severe ale copilului in care, la valori ale Hb-ei <8 g% exista pericolul insuficientei cardiace energodinamice

Se prefera masa eritrocitara izogrup izoRh, in doza de 2-10 ml/kg/transfuzie