BRONSIECTAZIIL
S.L. Dr. Scridon Maria-Elena
Definiție
Bronșiectazia este definită ca o dilatare permanentă și progresivă a uneia sau mai
multor bronhii de calibru mediu (subsegmentare).
În acest proces sunt implicate infecția, inflamația, și repararea vicioasă a
mucoasei bronșice, care determină leziuni la nivelul aparatului muco-ciliar cu
distrugerea ulterioară a peretelui bronșic.
Epidemiologie
Prevalența exactă a bronșiectaziilor non-fibroză chistică (BnFC) nu este
cunoscută. Creșterea gradului de conștientizare a bolii, precum și utilizarea tot
mai largă a tomografiei computerizate de înalta rezoluție (HRCT) , au dus la
creșterea ratei de diagnostic și implicit a prevalenței bolii.
Morfopatologie
Mecanismul cel mai acceptat al apariției și dezvoltării BnFC în c
infecția,
inflamația căilor respiratorii
leziunile pulmonare, alcătuiesc un "cerc vicios".
Afectarea clearance-ul mucociliar duce la acumularea de secreții + staza recrutarea
neutrofilelor + celule inflamatoriielibera citokine / chemokine, proteaze și peptide
antimicrobiene
scaderea capacitatii bactericide,
amorsarea remodelarii bronșică
alterarea și mai mult funcția ciliară
se constituie astfel substratul pentru colonizarea și infecția ulterioară ”închide
cercul” prin exacerbarea secundară a inflamației.
Inflamația mediată de neutrofile5, care secretă elastaza și mieloperoxidaza,
citokinele proinflamatorii CXCL-8 (IL-8), TNF-a, IL-1b și leucotriena B4 etc.
histologic se poate observa dilatația bronșică cu pereții bronșici îngroșați, cu
edem, inflamație, impact mucoid și neovascularizație.
Peribronșiectatic apar fenomene de distrugere a interstițiului și a alveolelor,
fibroză, emfizem.
Manifestări clinice
Simptomatologia clinică este sugestivă și foarte variabilă, crescută în
timpul puseelor de acutizare infecțioasă.
Tusea este cronică cu expectorație muco-purulentă în peste 95% din
cazuri.
sputa are o abundență variabilă, putându-se transforma în bronhoree
în timpul exacerbărilor.
În cazul infecțiilor cu germeni anaerobi apare și fetiditatea sputei.
Hemoptizia, de abundență variabilă, este descrisă la aproape 50% din
pacienți, reprezentând totodata și un factor de severitate crescut.
Dispneea și fatigabilitatea sunt prezente în tabloul clinic în proporție foarte
crescută.
sinuzita cronică frecvent întalnită la pacienții cu bronșiectazii ,
manifestată prin prelingerea intermitentă a secrețiilor nazale, pâna la
emisiune purulentă severă
Hipocratismul digital poate apare în stadiile tardive, de cronicizare a bolii.
Examenul fizic pulmonar
ralurile crepitante și subcrepitante (pâna la 73% din pacienți),
ronhusurile (44%)
wheezing-ul (21-34%) sunt principalele semne găsite la.
există și cazuri asimptomatice, stabilindu-se prezența bronșiectaziilor prin
HRCT.
Suspiciunea deexacerbare la o persoană cu bronșiectazii atunci când
apare o agravare/creștere în intensitate, pe parcursul a 48 de ore, a cel puțin
3 dintre simptomele:
tuse,
creșterea volumului și/sau a consistenței expectorației, purulența sputei,
dispnee, scăderea toleranței la efort, fatigabilitate,
hemoptizia,
stare generală influențată.
Investigații paraclinice
Laborator : hemoleucogramă, serologie HIV, electroforeză, VSH, CRP, α1-
antitripsină, FR, anticorpi A,B pentru sindrom Sjögren, peptid ciclic citrulinat
pentru sclerodermie etc
Bacteriologie: spută (colorație Gram) și 3 eșantioane colorație Ziehl–Nielsen +
culturi, teste moleculare (Geneexpert pentru BK).
Culturile din spută trebuie obținute la toți pacienții cu bronșiectazie. Cele mai
frecvente organisme izolate inițial din sputa 9 de la pacienții cu BnFC sunt
bacteriile gram-negative, incluzând Haemophilus influenzae (47%), Ps.
aeruginosa (12%) și Moraxella catarrhalis (8%) in timp frecenta Ps.
Aeruginosa
Metodele noi (tehnicile moleculare) de studiere a microbiomului pulmonar
au constatat că diversitatea infecției căilor aeriene este subestimată,
bacteriile anaerobe fiind găsite până la 83% din probele de spută, și că
trei entități taxonomice: Streptococcaceae, Pseudomonadaceae și
Pasteurellaceae par a fi dominante.
colonizarea cu Ps. aeruginosa definește un fenotip clinic special de
bronșiectazie, asociat cu o creștere de 3 ori a riscului de deces, o creștere
de aproape 7 ori mai mare a riscului de internare în spital, precum și
înrăutățirea calității vieții și exacerbări mai frecvente.
Radiologie.
Radiografia toracică standard are o sensibilitate moderată (88%) și o
specificitate oarecum scazută (74%) pentru detectarea bronșiectaziilor.
radiografic desen pulmonar accentuat, deformat,
pereți bronșici îngroșati,
"șine de tramvai",
umbre chistice cu nivel de lichid,
opacități inelare
chiar imagine normală.
bronșiectazia este identificată cel mai ușor prin examenCT cu cupe
milimetrice a toracelui, care este actual considerată ca și standard de aur în
diagnosticarea / confirmarea bronșiectaziei (sensibilitate de 96% și o
specificitate de 93%). diametrul bronhiilor in cazul bronsiectaziilor
trebuie să fie mai mare decât vasul de sânge adiacent ( raport bronho-arterial >
1);
raportul bronho-arterial crește odată cu vârsta și fumatul.
Alte caracteristici imagistice care pot însoți BnFC includ îngroșarea
peretelui bronșic,
>impactul mucos, aspect de ”tree in bud” (arbore înmugurit),
zone de aer captiv (care apar mai transparente), emfizem.
Clasificarea clasică a bronșiectaziilor include:
cilindrice (tubulare),
varicoase (moniliforme)
saculare (chistice)
Corespodență a acestora cu expresia clinică:
formele cilindrice – manifestări clinice ușoare,
formele varicoase – manifestări clinice moderat-severe,
formele chistice – manifestări clinice grave.
Explorările funcționale respiratorii.
disfuncție ventilatorie obstructivă,
disfuncție ventilatorie restrictivă
valori relativ normale ale spirometriei.
Există o relație clară între FEV1 și prognostic
obstrucția ce tinde să devină severă (FEV1 < 50%)
asociază cu antecedente de infecție sau colonizare cu Pseudomonas,
extindere multi-lobară a bolii,
un volum mai mare al sputei, cu aspect mai purulent,
acești pacienți înregistrează cel puțin patru exacerbări pe o perioadă de 2
ani
Diagnostic pozitiv
Boala bronșiectatică
dilatarea permanentă a bronșiilor observabilă pe evaluarea radiologică
prin HRCT
simptomatologii caracteristice:
tuse cronică,
spută abundentă
exacerbări repetate.
simptomatologie clinică de intensitate variabilă, accentuată în timpul
puseurilor de acutizare induse de diferite infecții
Diagnostic diferențial
bronșita cronică,
tuberculoza,
abcesul pulmonar,
BPOC, astmul bronșic,
fibroza chistică,
aspergiloza bronho-pulmonară alergică (ABPA).
Imunodeficiențele se manifestă cu infecții recurente, dar nu întotdeuna sunt
prezente bronșiectaziile.
În toate cazurile, este necesară examinarea sputei și culturi suplimentare
pentru micobacterii și fungi, apelul la explorări funcționale (detecția
astmului/BPOC).
Situații clinice particulare
In peste 50 % din cazuri etiologia bronșiectaziilor este reprezentată de
sindroamele obstructive
infecțioase
fenotipuri particulare:
BCOS (Bronchiectasis – COPD Syndrome),
bronșiectaziile și astmul bronsic,
bronșiectaziile post tuberculoase si din mycobacteriozele non-
tuberculoase,
bronșiectaziile din Fibroza Chistică.
Factori de prognostic sever sunt:
Bacteriologic: colonizare cu Ps. aeruginosa, MRSA, sau o încărcătură
bacteriană mare;
Radiologic: bronșiectazii extinse pe > 3 lobi, formele chistice, îngroșarea
pereților bronșici, impact mucoid mare, emfizem;
Funcțional: disfuncție ventilatorie obstructivă, declin rapid al FEV1, creșterea
raportului volum rezidual/capacitate pulmonară totală, reducerea factorului de
transfer al monoxidului de carbon;
Capacitate de efort / dispnee;
Simptomatologie: volum spută > 25 ml/zi, spută purulentă și în faza stabilă, tuse
severă;
Etiologie: bronșiectazii asociate cu BPOC, cu poliartrită reumatoidă, boli
inflamatorii intestinale, oli de colagen, astm și imunodeficiențe;
Exacerbări: ≥ 3/an, exacerbări severe necesitând spitalizare;
Comorbidități: cancere metastazate sau hematologice, BPOC, alterare cognitivă,
boală inflamatorie intestinală.
Evoluție
traseul evolutiv al BnFC este foarte variabil.
boala ușoară se caracterizează prin absența colonizării bacteriene,
exacerbări rare, o extindere radiologică mai redusă și mai puține simptome
formele severe includ colonizarea cu Ps. aeruginosa, exacerbări frecvente
și severe, dispnee intensa (MRC 3-4), cu afectarea funcției pulmonare și
extindere radiologică pe mai mult de 3 lobi (cuantificarea se face prin
scalele enumerate mai sus).
Complicațiile
Complicațiile infecțioase pot fi de tipul unei infecții bronșice permanente,
pneumonie peribronșiectatică/abces pulmonar, empiem pleural sau diseminări
septice la distanță.
Exacerbările se răsfrâng negativ asupra calității vieții pacienților, asupra
rezultatelor tratamentului pe termen lung factor major al costurilor de asistență
medicală asociate cu bronșiectazia
Complicațiile hemoragice sunt amorsate de cele mai multe ori de o acutizare
infecțioasă, uneori fiind amenințătoare de viață.
Insuficiența respiratorie cronică se instalează pe parcursul multor ani culminând cu
cordul pulmonar cronic.
Amiloidoza apare ca un efect secundar supurației cronice și este sugerată de
existența hipocratismului digital, constituirea unui sindrom nefrotic și eventual a
unei hepato-splenomegalii.
Tratament
Managementul în boala bronșiectatică urmarește
reducerea simptomelor,
îmbunătățirea calității vieții,
reducerea ratei exacerbărilor
scăderea riscului de complicațiilor - exacerbările severe, colonizarea
cronică bacteriană și declinul funcției pulmonare
se vor urmări etapizat și sistematic mai multe aspecte:
Eliminarea agentului cauzal
descoperirea unei cauze tratabile
Îmbunătățirea clearance-ului mucociliar și facilitarea drenajului
bronșic, reprezintă intervenția fundamentală
controlul infecției / Exacerbărilor - exacerbările trebuie tratate prompt
cu antibiotice cu spectru larg timp de 14 zile per os / sistemic (beta-lactami,
tetracicline, gentamicina, macrolide, chinolone) și/sau inhalator (tobramicina,
colistin, aztreonam, ciprofloxacina liposomala)
tratamentul antibiotic va fi unul empiric, care să acopere principalii
germeni întâlniți, până la decelarea unui patogen specific și a sensibilității acestuia.
Controlul funcției pulmonare: bronhodilatatoare, oxigenoterapie de lungă durată,
ventilație non-invazivă.
Controlul inflamației: corticoizi inhalatori, macrolide
Tratamentul chirurgical la pacienții cu bronșiectazii.
Rezecția pulmonară chirurgicală poate fi o opțiune de tratament pentru
pacienții cu boală localizată, frecvență crescută a exacerbărilor, hemoptizia masivă
impune intervenția chirurgicală și / sau embolizarea arterei bronșice.
Controlul complicațiilor și al comorbidităților
tratamentul refluxului gastro-esofagian
cardiopatiei ischemice, etc
Profilaxia se referă la tratamentul adecvat al pneumoniilor și tuberculozei pulmonare,
imunizare contra infecțiilor virale și a pneumoniilor pneumococice, imunizările de
rutină din copilarie.
Calitatea vietii pacientilor cu boala bronsiectatică, rămane foarte influențată datorită
polimorfismului simptomatic și al comorbidităților asociate
