Bolile miocardului

Fiziopatologic, ele mbrac aspectul cardiopatiilor congestive, restrictive sau obstructive. n cardiomiopatii sunt grupate att informaiile miocardului (miocardite), ct i interesrile miocardului din bolile de sistem i afeciunile neuromusculare (cardiomiopatii secundare), precum i cele de cauz necunoscut (cardiomiopatii primare sau idiopatice). n aceste boli lezarea miocardului este iniial, electiv i adeseori e clusiv. Etiopatogenie Cauze infecioase. !umeroase bacterii, virusuri, ric"ettsii, micoplasme, micoze, protozoare i #elmintiaze por produce leziuni inflamatorii miocardice. n zona temperat, streptococul beta$#emolitic determin peste %&' din totalul miocarditelor acute. Virusul Coxsackie produce (&$)&' dintre miocarditele acute. *iocarditele acute apar i n unele boli infecioase, ca difteria, febra tifoid, cleoza infecioas, poliomielita, adenovirozele, endocardita bacterian etc. Cauze imunologice. *ecanisme de #ipersensibilizare (alergice) sau autoimune declanate de agresiuni microbiene (streptococul beta$#emolitic), virale (virusul +o sac"ie, grup ,), to ice i medicamentoase (-enicilina, Fenilbutazona) determin leziuni inflamatorii miocardice. .le modific structura antigenic a miocardului i declaneaz producerea de autoanticorpi antimiocard. Cauze toxice. /o ice e ogene sau endogene pot produce leziuni miocardice focale sau difuze. *iocarditele to ice pot aprea prin aciunea to ic direct sau prin intervenia unor procese imunologice n cursul tratamentelor cu sulfonamide, aminopresoare, glicoizi, digitalici, steroizi i n into icaia cu o id de carbon. Rolul alcoolului n apariia cardiomiopatiilor este controversat. +ardiomiopatia alcoolic se semnaleaz numai la marii butori i poate fi consecina aciunii directe a alcoolului i a altor constitueni c#imici din buturile alcoolice (de e emplu, cobaltul din bere) sau a deficienei de tiamin. Cauze nutriionale. +arenele alimentare severe i prelungite produc leziuni miocardice i afecteaz funcia cardiac. +arenele proteice marcate (de e emplu "0as#or"ior) conduc la apariia unor cardiomiopatii congestive. 1eficitele de vitamine din grupul , i n special de tiamin (beri$beri) determin cardiomiopatii. Cauze metabolice. 1ezec#ilibrele #idroelectrolitice, endocrine i unele boli infiltrative aprute prin suprancrcarea #istologic a miocardului determin cardiomiopatii secundare. 2nfiltrarea e tensiv a miocardului cu fier (#emocromatoz), amiloid (amiloidoz primar sau secundar), mucopoliza#aride, glicogen i glicolipide (boala Fabr3) determin cardiomiopatii. +ardiomiopatii secundare infiltrative apar i n lupusul eritematos diseminat, sclerodermie, poliarterita nodoas, dermatomiozit i sarcoidoz, n colagenozele cu determinri viscerale multiple, n care afectarea cordului este frecvent, dar rmne deseori neobservat.

Cauze genetice. 2ntervenia unor factori ereditari este sugerat de frecvena cardiomiopatiilor cu alur primitiv la 4umtate a vieii, de e istena unor cardiomiopatii obstructive sau neobstructive la mai muli membri ai unor familii, ct i de interesarea miocardului n bolile neuromusculare degenerative eredofamiliale. Etiologia cardiomiopatiilor post-partum nu este bine cunoscut. ntr$un numr important de cazuri incluse n grupul cardiomiopatiilor primare, etiologia nu poate fi determinat. Fiziopatologie n cardiomiopatia congestiv leziunile degenerative sau fibroase miocardice determin diminuarea forei de e4ecie a ventriculului stng, reducerea debitului sistolic, creterea volumului rezidual i al presiunii telediastolice. *odificrile clinice sunt e presia unei insuficiene de pomp a inimii i se prezint sub aspectul insuficienei cardiace congestive cu debit sczut. /ulburrile funcionale din cardiomiopatia obstructiv sunt consecina 4enei mecanice care apare n timpul sistolei la nivelul camerei de evacuare a ventriculului stng. n cavitatea format n faa obstacolului presiunea sistolic este crescut, n timp ce n cea situat dup obstacol i sub orificiul aortic presiunea este mai mic i egal cu cea din aort. 5cderea debitului cardiac antreneaz perturbarea irigaiei cerebrale i coronariene i e plic sincopa i crizele anginoase care apar n aceste forme. 6lturi de aceste tulburri fundamentale apare un grad de regurgitare mitral. n cardiomiopatiile restrictive modificrile funcionale sunt asemntoare acelor din sindromul hipodiastolic din pericarditele constrictive i apar datorit proceselor infiltrative miocardice, care nu permit distensia n diasistol a inimii i diminu fora de contracie a ventriculului n sistol. indromul !iperkinetic, caracterizat prin creterea debitului cardiac i a ntoarcerii venoase, apare n cardiomiopatiile nutriionale din beri$beri unde deficitul de tiamin produce o desc#idere a unturilor arterio$capilare din circulaia periferic i o cretere a volumului circulant. Simptomatologie .lementele eseniale ale tabloului clinic sunt reprezentate de insuficiena cardiac congestiv, cardiomegalie, tulburrile de ritm i de conducere, emboliile pulmonare i sistemice i moartea subit. Simptomatologia clinic 5imptomatologia clinic este nespecific. 1ispneea de efort, palpitaiile, durerile precordiale, fatigabilitatea i astenia pot fi e presia bolii de miocard sau a bolii primare. Cardiomegalia este o modificare constant i reprezint adeseori semnul revelator al cardiomiopatiilor. +ardiomegalia este sugerat la e amenul clinic de mrirea matitii cardiace, de lrgirea suprafeei ocului ape ian i deplasarea lui n 4os i la stnga. 7a e amenul radiologic se evideniaz, aproape ntotdeauna, un cord mrit global, predominnd adeseori modificrile ventriculului stng (alungirea i bombarea arcului

inferior stng, rotun4irea vrfului i dispariia spaiului retrocardiac). .lectrocardiograma evideniaz de obicei un aspect de #ipertrofie ventricular i atrial stng. "ulburri de ritm #i de conducere apar n cursul evoluiei la toi bolnavii cu cardiomiopatii. +ele mai frecvent observate sunt e trasistolele ventriculare i atriale, ta#icardia paro istic, flutterul i fibrilaia atrial, ta#icardia paro istic 4oncional i ta#icardiile paro istice ventriculare. 1intre tulburrile de conducere, cele mai obinuite sunt blocurile de ramur i n special cele de ramur stng i blocurile atrio$ventriculare de gradul 2 i 22. $nsuficiena cardiac progresiv i refractar la tratament, aprut fr o cauz aparent, domin tabloul clinic. 2niial, evolueaz ca o insuficien ventricular stng cu dispnee de efort, ortopnee, dispnee paro istic i crize nocturne de edem pulmonar. -rogresiv, se instaleaz insuficiena cardiac congestiv global i semnele insuficienei cordului drept sunt dominante (cianoz, 4ugulare turgescente, #epatomegalie, edeme ale membrelor inferioare, presiune venoas crescut). Emboliile pulmonare #i sistemice apar datorit trombilor murali din atrii i din ventriculul stng i constituie una din principalele cauze de deces. %oartea subit se observ la bolnavii cu miocardite i la cei cu cardiomiopatii #ipertrofice. Examenul fizic . amenul fizic pune n eviden mrirea cordului i semnele insuficienei cardiace. 8gomotele cardiace ta#icardice sau bradicardice, galopul persistent sau protodiastolic, suflul sistolic de e4ecie localizat pe marginea stng a sternului i endoape ian, presiunea arterial normal sau sczut. Electrocardiograma 9nda - poate fi ampl i crestat. Frecvent apar aspecte de #ipertrofie ventricular stng, bloc de ramur stng ma4or i #emibloc anterior stng, asociate cu #ipertrofie bilateral. Diagnosticul pozitiv 1iagnosticul este sugerat de prezena semnelor clinice, .+: i radiologie la o persoan tnr, care nu are #ipertensiune arterial, cardiopatie cronic isc#emic, valvulopatie reumatismal, pericardit. Diagnosticul diferenial 1iagnosticul diferenial trebuie fcut cu cardiopatiile cronice isc#emice, cardiopatia #ipertensiv, valvulopatiile mitrale, pericarditele, bolile congenitale etc. Stabilirea tipului funcional este necesar pentru considerente terapeutice i prognostice. Cardiomiopatia obstructiv este sugerat de caracterul familial al bolii, de prezena sincopelor i anginei pectorale, a pulsului amplu u suflului sistolic localizat pe marginea stng a sternului i la vrf i de aspectul .+: de #ipertrofie septal i ventricular stng.

&ormele restrictive sunt sugerate de apariia cardiomipatiei n cadrul unor boli infiltrative (amiloidoz, colagenoze sau leucemie) i de prezena unui tablou clinic de #ipodiastolie. Stabilirea diagnosticului etiologic 'iagnosticul de miocardit infecioas se bazeaz pe simptomatologia caracteristic bolii generate (febr, frisoane, catar respirator superior, semne cutaneomucoase, pulmonare, splenomegalie etc.), pe manifestrile clinice cardiovasculare, i pe modificrile testelor bacteriologice, virusologice, bioc#imice i imunologice ale acestei boli. %iocardita reumatismal este frecvent ntlnit la bolnavii sub (& de ani. .a apare dup o infecie amigdalian acut i de obicei este o component a carditei. /abloul clinic const n palpitaii, fatigabilitate, ta#icardie, e trasistolie, dispnee, dureri precordiale, galop, izolarea streptococului #emolitic din faringe, creterea titrului 657;, a alfa, $ i alfa< = globulinelor serice, a >.5.?. i a leucocitozei. %iocardita viral. /oate virusurile pot produce miocardite acute, ns enterovirusurile i n special virusul +o sac"ie au un cardiotropism ma4or. /ulburrile de ritm i de conducere, insuficien cardiac rapid progresiv, scderea tensiunii arteriale i moartea subit. . amenul clinic evideniaz ta#icardie, galop, frectur pericardic, mrirea cordului i semne de insuficien cardiac. *iocardite acute pot aprea n numeroase boli infecioase (scarlatin, difterie, febr tifoid, pneumonii etc.). Diagnosticul etiologic al cardiomiopatiilor este dificil, dar principalele forme pe care le ntlnim la noi n ar sunt cardiomiopatiile idiopatice. 1iagnosticul de cardiomiopatie primar este rezultatul e cluderii cauzelor cunoscute ale acestor boli i poate fi afirmat numai dup epuizarea e plorrilor sugerate de fiecare caz. Cardiopatiile post-partum sunt diagnosticate pe baza dezvoltrii, fr o cauz evident, a cardiomegaliei i insuficienei cardiace n ultima lun de sarcin sau n primele % luni dup natere, la femei anterior sntoase. Cardiomiopatia alcoolic se observ mai frecvent la brbaii care sunt mari i vec#i consumatori de alcool (peste @& ani). n marea ma4oritate a cazurilor tabloul clinic mbrac aspectul insuficienei cardiace congestive, complicat cu diverse aritmii. /abloul clinic are aspectul unui sindrom #iper"inetic care rspunde la tratamentul cu vitamina ,@. Complicaii 6tt miocarditele acute, ct i cadiomiopatiile primare sau secundare se complic n cursul evoluiei lor cu tulburri de ritm, insuficien cardiac, embolii sistemice, i pulmonare, oc cardiogen, insuficien #epatic i renal, infecii pulmonare etc. Tratament Tratament etiopatogenic n miocarditele acute reumatismale se recomand administrarea -enicilinei n doz de @<&&&&& = @A&&&&& u. B <) de ore timp de @& zile, asociat cu -rednison (A&$C&

mgB<) de ore). 6cid acetilsalicilic (A$C gB<) de ore), n cure prelungite (C$@< sptmni). *iocarditele acute care apar n cursul bolilor infecioase sunt tratate intensiv cu antibiotice, n funcie de germenul patogen cauzal. +orticoterapia trebuie aplicat cu pruden. n cardiomiopatiile alcoolice se impune abstinen total fa de alcool i asocierea unui tratament parenteral cu vitamninele ,@, ,A i --. Cardiomiopatiile obstructive sunt tratate cu ageni beta$blocani (2nderal, <&&$(&& mgB<) de ore). Tratamentul chirurgical const n e cizia parial a septului #ipertrofiat (miomectomie) sau secionarea parial (miotomie), dar pn n prezent rezulattele sunt neconcludente. Tratamentul insuficienei cardiace const n repaus prelungit la pat, regim desodat, administrarea de o igen, de diuretice i folosirea, cu pruden, a preparatelor digitalice cu aciune i eliminare rapid. Tratamentul tulburrilor de ritm se bazeaz pe folosirea -rocainamidei, +#inidinei, Dilinei, Fenitoinului i a preparatelor beta$blocante adrenergice, singure sau n asociere. 6pariia fibrilaiei atriale i a emboliilor pulmonare i sistemice impune administrarea unui tratament anticoagulant cronic, iniial cu ?eparin (<&&&&$(&&&& u.B<) de ore) i ulterior cu /rombostop, sub controlul indicelui de protrombin.

C !D"#$ T""%E C#&'E&"T %E +ardiopatiile congenitale sunt afeciuni ale inimii prezente la natere i care se datoreaz unei opriri sau tulburri n dezvoltarea embrionar. C# !CT (" #!TE"

+oarctaia aortei const n ngustare congenital a aortei, situat de obicei n regiunea istmului. 1up primul an de via tabloul clinic este dominat de efectele #ipertensiunii suprastenozice i ale #ipotensiunii substenozice. *alformaia este frecvent n sindromul /urner D;. -n la <& de ani bolnavii sunt de obicei asimptomatici. ?ipertensiunea arterial, n 4umtatea superioar a corpului, apare n prea4ma vrstei de @< ani i este rar important nainte de (&. 5emnul caracteristic const n diminuarea marcat i ntrzierea sau dispariia pulsului femural, contrastnd cu pulsaiile ample ale arterelor membrelor superioare. 1iferena poate fi obiectivat prin msurarea tensiunii arteriale, la membrele superioare i inferioare. +irculaia colateral arterial este al doilea semn important.

7a examenul obiectiv ocul ape ian este puternic. +el mai caracteristic este suflul sistolic al stenozei istmice, cu ma imum la baza inimii sau interscapulo$vertebral stng. 5e mai pot percepe suflul de stenoz sau insuficien aortic asociat, sufluri sistolice, mult ntrziate, pe circulaia colateral. Electrocardiograma este puin util. Examenul radiologic. 5e evideniaz aorta ascendent dilatat, tergerea butonului aortic, stenoza nsi n regiunea superioar a aortei descendente, urmat de dilataie poststenozic. 6ceasta produce o amprent pe esofagul dilatat, sub cea produs de butonul aortic (la nivelul /A). *arginea stng a pediculului vascular este determinat de artera subclavie stng, mult dilatat, care se continu pn sub clavicul, determinnd imaginea En #ornF. 6mprentele costale apar pe marginea inferioar a coastelor (($C), de obicei dup @< ani. n afara insuficienei ventriculare stngi i a anginei pectorale (infarctul miocardic este rar), se poate produce ruptura aortei, cu sau fr anevrism disecant, ruptura anevrismului sinusului >alsalva, #emoragii (cerebro$) meningiene prin ruptura unui anevrism de poligon Gillis. +omplicarea cu o endocardit bacterian (grefat pe valva aortic bicuspid) sau cu o endarterit bacterian (grefat pe coarctaie sau aorta ascendent) este posibil. "ratamentul medical se rezum la urmrirea bolnavului, profila ia grefei septice, ngri4irea i controlul #ipertensiunii, n caz de inoperabilitate. "ratamentul c!irurgical este indicat n toate cazurile cu stenoz semnificativ = deci cu #ipertensiune arterial, circulaie colateral sau tulburri funcionale. STE&#) * %*+% !, $+%-#& !, ")#% T, .S/$/0 6ceast afeciune const n micorarea orificiului valvular pulmonar, de obicei congenital, n prezena unui sept intraventricular intact. ;bstrucia valvular conduce la suprasolicitarea sistolic (de presiune) a ventriculului drept. +u ct stenoza este mai sever, faza de cretere a presiunii se scurteaz, iar e4ecia ventriculului drept se prelungete. -resiunea arterial dreapt crescut, prin scderea complianei ventriculare, poate desc#ide foramenul oval, determinnd un unt dreapta$stnga atrial, cu cianoz prin amestec, constituindu$se astfel triada Fallot. imptomatologie. 1ispneea la eforturi mari este relativ frecvent. +ianoza marcat cu #ipocratism digital apare la copii mari sau adolesceni, realiznd tabloul clasic al triadei Fallot. Sqatting$ul i accesele ano ice sunt e cepionale. ;biectiv, n formele medii sau severe, se pot palpa impulsul puternic al ventriculului drept i freamtul n focarul pulmonarei. 6spectul ausculator$fonocardiografic este caracteristic, cuprinznd urmtoarele elementeH +lacment (click) protosistolic pulmonar, cu punctul ma im n focarul pulmonarei i variaie respiratorie evident. 8gomotul al 22$lea este dedublat larg, cu att mai larg, cu ct 5.-. este mai strns.

5emnul cardinal al 5.-. este suflul sistolic aspru, de mare intensitate n focarul pulmonarei, cu transmitere a ilar stng, dar fr iradiere pe vasele gtului. Electrocardiograma. 6spectul caracteristic este de suprasolicitare de presiune a >.1. n timp, #ipertrofia are tendina la progresivitate. Examenul radiologic standard. 2nima este globuloas prin proeminena cordului drept i arterei pulmonare. 5emnul cel mai caracteristic este bombarea arcului mi4lociu, determinat de dilataia poststenozic a arterei pulmonare. 1ilatarea intereseaz i ramurile arterei pulmonare. 1ilatarea intereseaz i ramurile arterei pulmonare, predominant pe cea stng. -rincipala complicaie posibil n 5.-. este endocardita bacterian. /uberculoza pulmonar survine mai frecvent. Tratament /ratament al profila iei endocarditei bacteriene /ratamentul medical al insuficienei cardiace. 5tenozele severe au indicaie operatorie. DEFECT+% SE$T % T!" % .D/S/ /0 *alformaia const n persistena unei desc#ideri n septul interarterial, care permite scurgerea sngelui n ambele direcii. n cazurile necomplicate se constituie un unt stnga$dreapta, cu suprasolicitare diastolic a inimii drepte i #ipervolemie pulmonar. 5e cunosc urmtoarele tipuri ale acestei malformaiiH 1/ 1.5.6. de tip ostium secundum. 1e obicei persist n regiunea fosei ovale sau posterior fa de aceasta unul sau mai multe orificii (,). 6socierea 1.5.6. de tip secundum cu stenoza mitral constituie sindromul 7utembac#er. 2/ 1efectele bureletelor endocardice mbrac diferite aspecteH a/ 1.5.6. de tip ostium primum este situat n regiunea inferioar a septului i este nsoit de clivarea marii valve mitrale b/ +analul atrio$ventricular comun const din 1.5.6. 4os$situat, defect septal ventricular nalt i cu un singur orificiu arterio$ventricular cu valve anormale c/ +analul atrio$ventricular parial se situeaz ntre formele precedente 3/ 6triul comun este caracterizat prin lipsa aproape complet a septului atrial.

DEFECT SE$T % T!" % DE T"$ #ST"+- SEC+&D+-

.lementul esenial este untul stnga$dreapta la nivel atrial. Iuntul este de obicei mare i duce la suprasolicitarea de volum a cavitii drepte, cu #ipervolemie pulmonar. /ardiv, apare #ipertensiunea pulmonar de rezisten, cu inversarea untului, c#iar pn la constituirea sindromului .isenmenger tipic iBsau insuficien cardiac dreapt, cu insuficien tricuspidian funcional. +opilul mare sau adolescentul au dispnee de efort sau fac pneumopatii repetate. /ulburrile subiective survin de regul ntre (& i )& de ani, odat cu apariia #ipertensiunii pulmonare, fibrilaiei atriale iBsau insuficienei cardiace. >entriculul drept, #iperactiv, produce pulsaii vizibile i palpabile pe marginea stng a sternului. emnele ausculatorii sunt cardinale. 8gomotul 2 este accentuat la tricuspid. 7a peste J%' din bolnavi se percepe o dedublare fi a zgomotului al 22$lea. n focarul pulmonarei se percepe un suflu sistolic de e4ecie, de intensitate moderat, ce poate fi precedat de un clacment protosistolic pulmonar (clic" e4ecional). 5uflul este e presia debitului crescut prin orificiul pulmonar. 6desea se percepe o scurt uruitur diastolic tricuspidian prin flu transvalvular mrit (stenoz tricuspidian) Electrocardiograma este foarte caracteristic. 6 ul KL5 este deviat la dreapta. n aproape toate cazurile se constat un aspect de bloc focal de ramur dreapt. Examenul radiologic standard. 2maginea obinut este deosebit de sugestivH cardiomegalie prin dilatarea cavitilor drepte, bombarea important a arterei pulmonare, ale crei ramuri sunt dilatate i animate de pulsaii proprii ( dans hilar), e presie a #ipervolemiei pulmonare. ,utonul aortic este mic. Diagnosticul este posibil clinic n mai mult de J&' din cazuri, pe baza semnelor cardinaleH dedublarea fi a zgomotului al 22$lea, #ipertrofia de volum a ventriculului drept pe .+: i aspectul radiologic de #ipervolemie pulmonar. 1up a ($a decad se ivesc adeseori complicaiiH #ipertensiune pulmonar, cu dispnee, #emoptizii, infecii respiratorii repetateM sindromul .isenmenger, analog celui din defectul septal ventricular, apare rar i tardivM insuficiena cardiac i fibrilaia atrial, care urmeaz adeseori #ipertensiunii pulmonare. 6pariia endocarditei bacteriene este foarte rar, dar endocardita reumatismal mai frecvent, de unde posibilitatea constituirii sindromului 7utembac#er. Tratamentul medical nu are particulariti. /ratamentul c#irurgical este indicat n cazurile n care e ist #ipervolemie pulmonar important (debitul pulmonar cel puin de dou ori mai mare dect cel sistemic). ?ipertensiunea pulmonar obstructiv reprezint o contraindicaie operatorie.

%TE T"$+!" DE DEFECT SE$T % T!" % 1/ 1efectul de tip sinus venos, se caracterizeaz prin poziia sa nalt n sept. 2/ 1efectele bureletelor endocardice. +#eia diagnosticului o constituie devierea a ului electric KL5 la stnga, uneori dincolo de =J& o n cadranul superior drept.

a/ defectul de tip ostium primum este analog clinic 1.5.6. de tip ostium secundum b/ canalul atrio$ventricular comun 3/ 6triul unic este o eventualitate e cepional. DEFECT+% SE$T % *E&T!"C+% ! .D/S/*/0 'efiniie. *alformaia const n lipsa unei poriuni a septului care pune n comunicare direct cele dou caviti ventriculare. 1irecia untului, de obicei stnga$ dreapta, este determinat de dimensiunile defectului i de raportul dintre rezistena vascular sistemic i cea pulmonar. .lementul #emodinamic esenial este untul stnga$dreapta la nivel ventricular. *rimea acestuia este determinat de doi parametriH dimensiunile defectului i raportul dintre rezistena pulmonar i cea sistemic. 1efectul mic acioneaz ca o EstenozF ce limiteaz trecerea sngelui de la stnga la dreapta. .ste denumit restrictiv. Lsunetul su #emodinamic este n ansamblu minim. +u ct defectul are dimensiuni mai mari, cu att rezistena pe care o opune untului este mai mic. 6ceste defecte mari poart denumirea de nerestrictive. +u ct crete mai mult untul stnga$dreapta, aprnd suprasolicitarea de volum i presiune a cordului drept, #ipervolemia pulmonar, i, prin ntoarcerea venoas crescut, i suprasolicitarea de volum a cordului strng. +onsecina este adeseori insuficiena biventricular cu debit crescut. 1up o perioad untul se inverseaz i se instaleaz sindromul .isenmenger, cu cianoz i #ipertensiune pulmonar sever.

Defectul septal ventricular mic imptomatologia corespunde tabloului clasic descris de Loger. ,olnavii sunt normal dezvoltai i asimptomatici. 5emnul caracteristic este suflul #olosistolic n band, cu ma imum n spaiile al 222$lea $ al 2>$lea intercostale stngi, de intensitate foarte mare, nsoit constant de freamt, cu iradiere ntins n spie de roat pe toracele anterior, matitatea #epatic i vasele gtului. 8gomotul al 22$lea este dedublat normal. Examenul radiologic constat semne discrete de #ipervolemie pulmonar. Defectul septal ventricular mare imptomele sunt alarmante n primul an de viaH edeme pulmonare acute, insuficien biventricular cu debit crescut, infecii acute respiratorii, dezvoltare somatic deficient. ;biectiv se constatH cardiomegalie, oc puternic al ventriculului drept. 5uflul sistolic este scurt, dulceM nensoit de freamtM n sc#imb se percepe o scurt uruitur diastolic prin debitul mrit transmitral. 8gomotul al 22$lea mult accentuat cade nededublat. Electrocardiograma arat semne de #ipertrofie ventricular dreapt sau biventricular.

Examenul radiologic standard pune n eviden cardiomegalia. 1ilatarea arterei pulmonare face s bombeze arcul mi4lociu. ?ilurile mari au pulsaii proprii = e presie a #ipervolemiei pulmonare. +nd datorit progresiunii acestui proces rezistenele pulmonare depesc pe cele sistemice, tabloul clinic este dominat de inversarea untului, cu cianoz, #ipocratism digital, reducerea capacitii de efort. n aceste cazuri afirmm c s$a instalat sindromul (reacia) Eisenmenger. Explorri/ Cateterismul cardiac *ngiocardiografia selectiv *edicul de aduli se va ntlni, mai ales, cu trei categorii de bolnaviH 1/ ,olnavi cu 1.5.>. mic i tabloul clasic al bolii Loger. 2/ ,olnavi cu 1.5.>. i sindrom .isenmenger. 3/ ,olnavi cu defecte corectate c#irurgical. Tratament 1.5.>. mic nu are indicaie c#irurgical. 1efectele mi4locii i mari necesit un tratament medical activ al insuficienei cardiace i al complicaiilor respiratorii n primul an de via. +azurile cu cianoz prin #ipertensiune pulmonar de rezisten (.isenmenger) sunt neoperabile, tratamentul fiind simptomatic).

$E!S"STE&( C & %+%+" !TE!" % -ersistena canalului arterial este o malformaie vasculare caracterizat prin permeabilitatea acestei ci arteriale dincolo de termenul nc#iderii sale normale, de obicei pentru toat viaa individului. +onsecina #emodinamic este un unt ntre aort i artera pulmonar, de regul stnga$dreapta. -rincipala consecin #emodinamic a persistenei canalului este apariia unui unt stnga$dreapta la nivel arterial, cu #ipervolemie pulmonar i ntoarcere venoas crescut la inima stng, care este astfel suprasolicitat de volum. 5cparea sngelui din arborele aortic determin apariia unei tensiuni arteriale difereniale mari, cu semne periferice analoge celor din insuficiena aortic. Iuntul care se produce n acelai sens = de la aort la artera pulmonar $, att n sistol, ct i n diastol, determin suflul continuu tipic. Simptomatologie/ +nd survine inversarea de unt, domin semnele de #ipertensiune pulmonarH dispnee de efort, #emoptizii, accese dureroase precordiale de efort, uneori distonie prin paralizie de recurent, cianoz predominant n 4umtatea inferioar a corpului. 1istingemH canalul arterial tipic (cu unt stnga$dreapta)M canalul arterial cu unt stnga$dreapta i #ipertensiune pulmonarM

 canalul arterial cu unt inversat. Canalul arterial tipic. 5emnul clinic caracteristic este suflul continuu :ibson, cu punctul ma im n spaiul al 22$lea parasternal stng, uneori n spaiul 2. -rincipalul risc este cel al endocarditei bacteriene. +analele cu unt mare dezvolt #ipertensiune pulmonar cu inversarea untului. Tratament. 2ntervenia c#irurgical este indicat n toate cazurile necomplicate, nainte de vrsta de N ani, de obicei asimptomatice. /ratamentul medical vizeaz profila ia endocarditei lente, tratamentul acestei complicaii i al insuficienei cardiace. STE&#) $+%-#& !, C+ DEFECT SE$T % *E&T!"C+% ! .TET! %#'" F %%#T0 Fallot (@CCC) a descris asocierea a patru anomalii = i anumeH stenoz pulmonar sever, defect septal ventricular, #ipertrofie ventricular dreapt i de tropoziia aortei = ca fiind cauza cea mai frecvent a bolii albastre. 6feciunea este deci caracterizat prin dou anomalii fundamentaleH 1/ 5tenoza cii de evacuare a ventriculului drept. 2/ 1efect septal interventricular nalt. n timp, un 1.5.>. cu 5.-. uoar i unt stnga$dreapta poate evolua, prin #ipertrofierea infundibulului i creterea mai nceat a lumenului stenozei, fa de dezvoltarea somatic general, spre forma cianogen. -ersistena foramenului oval permeabil este frecvent. 1ac se produce un unt dreapta$stnga i la acest nivel, vorbim de pentalogie &allot. n tetralogia clasic presiunile din cei doi ventriculi sunt egalizate prin defectul septal nerestrictiv. >entriculii se comport funcional ca o cavitate unic. Leducerea perfuziei pulmonare este mai marcat dect n stenoza pulmonar cu sept intact, cci presiunea ventricular dreapt nu poate depi pe cea sistemic, din cauza orificiului septal. -oziia c#ircit (sqatting), crescnd rezistenele periferice, determin o ameliorare #emodinamic. ?ipo emia determin apariia poliglobulieiH n accesul #ipo ic apare acidoz metabolic prin creterea acidului lactic, cu paloare i #iperventilaie consecutiv. +irculaia periferic este activ i determin apariia #ipocratismului digital, prin desc#iderea anastomozelor atrio$venoase. +ianoza apare n prima copilrie i este progresiv. ?ipocratismul digital i poliglobulia sunt constante. 1ezvoltarea somatic este deficient. 7a plns, alimentaie, scularea din somn apar accese #ipo ice, cu agravarea cianozei, urmate de paloare i polipnee, pierderea cunotinei i convulsii. +apacitatea de efort este vdit limitat, iar bolnavul ia adeseori, cnd obosete, poziia Ec#ircitF (sOatting), care amelioreaz saturaia arterial cu ;<. 7a examenul obiectiv se constat semnele Ebolii albastreF (morbus caeruleus)H cianoz intens, cald, #ipocratism digital, dezvoltare fizic deficient. 9n suflu sistolic pe marginea stng a sternului, traduce 5.-. Electrocardiograma arat un aspect de suprasolicitare atrial dreapt. ?ipertrofia ventricular dreapt de presiune$volum este constant.

Examenul radiologic standard arat n circa 4umtate din numrul cazurilor aspectul tipic de coeur en sabot (>aOuez$,ordet) sau configuraie pseudoaortic. Diagnosticul pozitiv de tetralogie este evocat de orice tablou clinic de Eboal albastrF, cu circulaie pulmonar normal sau diminuat. 6ccesele #ipo ice i sOatting$ ul fac diagnosticul foarte probabil. Complicaii caH tromboze arteriale i venoase cerebrale (la copilul mic), #emoptizii (ruperea colateralelor bronice), embolii parado ale, abcese cerebrale, endocardit bacterian, infecii respiratorii, sngerri gastrointestinale. 2nsuficiena cardiac este e cepional. Tratament/ +orectarea #iposideremiei i probabil beta$blocantele, care diminu contracia infundibular, sunt indicate profilactic. -revenirea endocarditei bacteriene este esenial. 6dministrarea tonicardiacelor i diureticelor nu este indicat. /ratamentul c#irurgical. * %*+%#$ T""%E C!#&"CE STE&#) -"T! %, 5tenoza mitral (5.*.) este o valvulopatie caracterizat prin reducerea orificiului mitral care stn4enete trecerea sngelui din atriul stng n ventriculul de aceeai parte. Etiologie. +auza cea mai frecvent este reumatismul articular acut. 6lte cauze mai rare suntH endocardita bacterian, poliartrita cronic evolutiv, spondilita anc#ilopoietic. /umori pediculate ale atriului stng, dintre care cea mai cunoscut este mi edemul, pot produce o 5.*. funcional. 7a btrni s$a descris o 5.*. determinat de calcifierea masiv a inelului mitral. Fiziopatologie. +onsecinele #emodinamice ale 5.*. sunt prezente att napoia obstacolului, ct i naintea acestuia. +erturbrile ,napoia obstacolului (gradul 2 compensat) B (gradul 22), creterea presiunii arteriale este mai mare, ducnd la creterea presiunii venoase pulmonare, a presiunii capilare i a presiunii arteriale pulmonare. :radientul dintre presiunea venoas pulmonar i presiunea arterial pulmonar rmne ns normal instalndu$se n acest fel dup barajul mitral un al doilea baraj = cel arteriolar. +nd presiunea n capilarul pulmonar depete presiunea oncotic, apare edemul pulmonar acut. 5olicitarea ventriculului drept de ctre regimul de presiune pulmonar crescut determin, mai devreme sau mai trziu, apariia #ipertrofiei i dilataiei i a insuficienei ventriculare drepte. naintea obstacolului se produc tulburri generate, n 5.*. strnse, de scderea debitului cardiac. Lepercursiunile vor fiH dezvoltarea deficitar a organismului (dac boala a aprut n copilrie), n care se ncadreaz nanismul mitralM perfuzia insuficient a miocardului, manifestat uneori prin dureri coronariene o perfuzie deficitar a rinic#iului, care contribuie la retenie #idro$salin. 6pariia fibrilaiei atriale accentueaz scderea debitului cardiac i producerea tromboemboliilor. Simptomatologie %anifestri funcionale

'ispneea constituie sistemul funcional dominant. n formele uoare (gradul 2) dispneea apare numai la eforturi fizice mai mari. n 5.*. medie (gradul 22) dispneea este prezent i n activitatea fizic obinuit. ntr$o form mai avansat (gradul 222), dispneea se manifest c#iar la mersul obinuit pe teren plat. n 5.*. sever (gradul 2>) dispneea este permanent, ea fiind prezent i n repaus. -emoptiziile sunt frecvente n 5.*. +linic, mbrac aspecte variateH spute #emoptoice izolate, #emoptizii mici sau moderate n cursul unei infecii a aparatului respiratorM #emoptizii n cursul unei complicaii tromboembolice pulmonareM #emoptizii n cadrul unui tablou de edem pulmonar acut. n #ipertensiunea de mic circulaie se dezvolt anastomozele dintre venele bronice, tributare circulaiei sistemice, i venele pulmonare, tributare circulaiei pulmonare. 1ac nu s$a produs o insuficien ventricular dreapt presiunea din venele pulmonare crete mult, determinnd dilatarea e agerat a acestor anastomoze la nivelul mucoasei bronice = adevrate varice bronice, care se pot rupe, ducnd la apariia #emoptiziilor. 'urerile toracice = se pot ntlni dureri tipice de angor de efort produse de factori funcionali (scderea perfuziei miocardice prin scderea debitului cardiac, #ipertensiunea pulmonar) sau de asocierea unei coronaropatii ateromatoase. .ung!iul atrial caracteristic, cu localizare inter$scapulo$vertebral stng (descris de >aOuez), ar fi datorit dilatrii atriului stng. +alpitaiile sunt produse de tulburrile de ritm asociate valvulopatiei (e trasistole, fibrilaie atrial). 'isfagia se datoreaz compresiunii esofagului de ctre atriul stng mrit. 'isfonia este consecina presiunii e ercitate asupra recurentului de ctre atriul stng i artera pulmonar. Semne clinice 7a inspecie se poate constata faciesul mitral, care se caracterizeaz prin culoarea roie$vnt a buzelor, a pomeilor i nasului. +alparea. Iocul ape ian poate avea o poziie normal sau poate fi deplasat n afar. n unele cazuri se percepe freamtul diastolic care e teriorizeaz uruitura diastolic. Freamtul se palpeaz la vrf. 1ecubitul lateral stng este poziia cea mai avanta4oas pentru descoperirea acestui semn. /ot la palpare se pot simi vibraia mitral la vrf (vibraiile produse de nc#iderea valvulei mitrale sclerozate) i vibraiile produse de nc#iderea cu putere a sigmoidelor pulmonare la baz, n focarul pulmonarei (datorit #ipertensiunii de mic circulaie). n cazul dilatrii arterei pulmonare se pot palpa pulsaii sistolice n spaiile al 22$lea $ al 222$lea intercostale stngi, parasternal. 5emnul ?arzer (perceperea pulsaiilor ventriculului drept sub apendicele ifoid este prezent cnd s$a produs o mrire de volum a ventriculului drept. 7a percuie aria matitii cardiace poate fi normal sau mrit n sens transversal. *uscultaia este metoda clinic de elecie pentru identificarea 5.*. ntrirea primului zgomot la vrf datorit ngrorii i scurtrii corda4elor i scurtrii sistoleiM ntrirea zgomotului al 22$lea n focarul pulmonar produs de #ipertensiunea pulmonar = uneori acest zgomot putnd fi dedublat prin acelai mecanismM clacmentul de desc#idere a mitralei = zgomot sec, scurt, cu tonalitate nalt i care se aude la vrfM uruitura diastolic = zgomot aspru, uneori cu tonalitate mai ridicat, avnd caracter de suflu

diastolic, constituind suflul presistolic (este perceptibil la vrf i mai ales n decubit lateral stng, putnd iradia n a il)M uneori n focarul pulmonarei se aude un suflu diastolic aspirativ dulce (suflul descris de :ra#am 5teell)), traducnd o insuficien sigmoidian pulmonar funcional (produs de dilatarea arterei pulmonare)M ntre ape i apendicele ifoid se poate auzi suflu sistolic de intensitate mi4locie sau mare, accentuat n timpul inspiraiei i e primnd o insuficien tricuspidian funcional, determinat de dilatarea ventriculului drept. n cazul e istenei unei fibrilaii atriale, suflul presistolic dispare. 1e asemenea n 5.*. strnse, uruitura diastolic diminu ca intensitate. n formele cu #ipertensiune pulmonar important se poate constata un suflu sistolic n focarul pulmonarei. n cazul decompensrii drepte vor fi prezente semnele caracteristice insuficienei ventriculare drepte (turgescen 4ugular), edeme, #epatomegalie de staz, revrsate pleurale, ascit etc.). Examene de laborator. Fonocardiograma evideniaz uruitura diastolic. 9ruitura este precedat de clacmentul de desc#idere a mitralei. Examenul radiologic al cordului n poziie frontal arat o alungire a arcului mi4lociu stng, uneori acesta fiind rectiliniu sau conve (dilatarea arterei pulmonare), arcul inferior stng fiind normal sau micorat. *rirea atriului stng este vizibil n poziie oblic anterioar dreapt, acesta bombnd n spaiul retrocardiac. 1ilataia atriului stng deplaseaz esofagul opacifiat cu bariu. n unele cazuri, n poziie frontal, pe marginea dreapt a cordului, n partea superioar apare un dublu contur, format din atriul drept i atriul stng. Electrocardiograma. +nd ritmul este sinuzal, unda - prezint modificri caracteristiceH devierea a ului ctre stnga, amplitudine i durat crescute cu aspect bifid n 1@$1< i difazic n >@ (P$). Fibrilaia atrial este ntlnit frecvent. Explorrile !emodinamice prin cateterism cardiac. 5.*. poate fi nsoit frecvent de o insuficien tricuspidian funcional (prin dilatarea ventriculului drept) i mai rar de una organic. -entru insuficiena tricuspidian pledeaz suflul sistolic ifoidian, cu ntrire inspiratorie, pulsul sistolic #epatic i lipsa stazei pulmonare. Complicaii Edemul pulmonar acut/ &ibrilaia atrial. *ai pot fi prezente i alte aritmii caH e trasistole atriale, flutter atrial sau ta#icardii paro istice supraventriculare. "romboza atrial. 5taza atrial este principala cauz a trombozei intraatriale, aceasta din urm determinnd accidente tromboembolice variate. "romboembolismul pulmonar determin, pe plan clinic, tulburri isc#emice n teritorii variate. +ele mai frecvente sunt cele cerebrale, urmate de cele ale membrelor i apoi cele viscerale. 0ron#itele repetate apar pe fondul modificrilor mucoasei bronice. $nsuficiena cardiac dreapt constituie o consecin a #ipertensiunii arteriale pulmonare care decompenseaz ventriculul drept. Endocardita bacterian survenit n evoluia 5.*. poate ntuneca prognosticul.

 Tratament 2nfeciile streptococice faringiene trebuie tratate energic cu -enicilin sau .ritromicin, timp de C$@& zile. 1e asemenea, puseurile bronice vor fi tratate n mod corespunztor cu antibiotice. . istena unei #ipertensiuni pulmonare necesitH reducerea eforturilor fizice, reducerea srii din alimentaie, administrarea de diuretice. n prezena insuficienei cardiace se vor recomanda msurile igienico$diuretice adecvate, administrarea de tonice cardiace i diuretice. 1ac a aprut fibrilaia atrial, se poate ncerca reconversia n ritm sinuzal prin administrarea de +#inidin sau prin oc electric. +omplicaiile tromboembolice impun un tratament cu anticoagulante. ; problem important n tratamentul 5.*. o constituie indicaia operatorie (comisurotomia). 2ntervenia c#irurgical este 4ustificat n 5.*. strnse (dispnee la eforturi mici, edeme pulmonare acute repetate) i n 5.*. cu manifestri tromboembolice. ; complicaie a interveniei c#irurgicale o reprezint sindromul postcomisurotomie, care apare la @&$A& de zile dup operaie fiind caracterizat prinH dureri toracice n 4urul locului de incizie, cu iradiere n umrul stng i accentuate de inspiraie, prezena unei frecturi pericardice sau pleuropericardice, stare febril sau subfebril. Lestenozarea dup comisurotomie reprezint o eventualitate.

"&S+F"C"E&(, -"T! %,

-rin insuficien mitral (2.*.) se nelege refluarea sngelui n timpul sistolei din ventriculului stng n atriul stng, prin nc#iderea incomplet a orificiului mitral. 2.*. poate fi produs prin leziuni de origini diverse ale aparatului valvular mitral, constituind $/%/ organic sau prin lrgirea orificiului mitral = fr ca aparatul valvular s fie interesat = sau poate fi datorit dilatrii ventriculului stng, reprezentnd $/%/ funcional. n cadrul "/-/ organice, etiologia cea mai frecvent o constituie reumatismul articular acut. ; calcifiere masiv neinflamatorie a valvulei mitrale determin 2.*., stenoz mitral sau asocierea acestora. Endocardita bacterian, prin mutilri ale valvulei mitrale. *teroscleroza este incriminat n apariia 2.*. la btrni. $/%/ posttraumatic. $/%/ prin traumatisme operatorii/ $/%/ congenital izolat/ 1e asemenea 2.*. poate fi ntlnit n asociere cu sindromul %arfan sau sindromul -urler. $/%/ prin disfuncie de pilieri grupeaz formele de 2.*. care se produc prin interesarea pilierilorH necroza isc#emic sau ruptura de pilier prin traumatism, infarct sau endocardit bacterian sau de cauz necunoscut (idiopatic). "/-/ funcional se ntlnete n dilatri ale ventriculului stng, de etiologii variabileH boal coronarian1 !ipertensiune arterial1 valvulopatii aortice1 cardiomiopatii primitive. /oi factorii determin o nc#idere incomplet a orificiului mitral. 2mportana reflu ului ventriculo$atrial va depinde de gradul 2.*. +onsecinele reflurii mitrale pe plan #emodinamic se pot prezenta n mod sc#ematic n felul urmtorH reflu ul ventriculo$atrial duce la creterea presiunii n atriul stng, care, la rndul ei, retrograd, va crete presiunea n venele pulmonare, capilarele pulmonare i n cele din urm, n sistemul arterial pulmonar, solicitarea ventriculului drept. 6par semnele de decompensare a inimii drepte. -e de alt parte, debitul ventriculului stng se mrete, deoarece acesta n timpul sistolei trebuie s e4ecteze, n afar de volumul de snge refluat, un volum care s asigure un debit sanguin sistemic eficient a4ungndu$se astfel la apariia insuficienei inimii stngi. -anifestrile funcionale. 5imptomul cel mai frecvent ntlnit este oboseala, asociat cu dispneea de efort. .demul pulmonar acut este mai rar ca i n stenoza mitral. +alpitaiile n formele avansate, cnd se manifest insuficiena ventriculului drept, sunt prezente semnele caracteristice ale acesteiaH edeme periferice, turgescen 4ugular, #epatalgie de efort, ficat de staz, revrsate seroase etc. *ngina de piept -emoptiziile "romboemboliile Semne clinice. Cianoza buzelor, nasului i urec#ilor.

+alparea regiunii precordiale poate evidenia oc ape ian n limite normale sau cobort, un freamt catar sistolic n regiunea vrfului. +ercuia. ; matitate mrit att n sens longitudinal, ct i n cel transversal. *uscultaia constituie metoda clinic care permite identificarea 2.*. .lementul esenial l constituie suflul sistolic ape ian, care e prim refluarea sngelui n atriul stng. 5uflul sistolic ncepe odat cu zgomotul 2 sau imediat dup acesta, ocup ntreaga sistol i se determin odat cu acest zgomot sau l depete cu puin. /onalitatea suflului este ridicat, iar timbrul = de obicei dulce n nitur de aburi. *a imum de intensitate a suflului este n regiunea ape ian, de unde iradiaz ctre a il i uneori n spate. +ulsul arterial poate fi normal sau mic, tensiunea arterial fiind nemodificat n ma4oritatea cazurilor. Examene de laborator. Examenul radiologicH dilatarea atriului stng i e pansiunea sistolic a atriului stng, produs de regurgitare (acest semn esenial pentru diagnostic se caut n poziia ;61). 5e mai poate constata mrirea de volum a ventriculului stng (n poziie frontal se observ o alungire a arcului inferior stng). ntr$ o faz mai avansat cordul este global mrit de volum. Tratament. n 2.*. de natur reumatic, la care se constat o reaprindere a procesului reumatismal, se va face un tratament curativ i profilactic corespunztor. -entru profila ia unei eventuale endocardite bacteriene necesit administrarea de -enicilin cristalin (@<&&&&&$<)&&&&& u.Bzi) cu <) de ore nainte i continuat timp de )C de ore sau mai mult, dup necesiti. n 2.*. cu semne de insuficien cardiac se aplic tratamentul adecvatH limitarea eforturilor fizice, diet, tonice cardiace, diuretice etc. 6pariia fibrilaiei atriale impune un tratament de reconversiune n ritm sinuzal fie prin administrarea de +#inidin, fie prin oc electric. n 2.*. cu refluare mare confirmat clinic se ia n considerare intervenia c!irurgical.