structura cerebrala complexa formata din diferiti nuclei
Rol: control neurovegetativ: centrii foamei, setei, termoreglarii, ai ritmului somn-veghe, centrii ai activitatii sexuale si ai comportamentului neurosecretie hormonala hormoni hipofizotropi (liberine si inhibine) adenohipofiza hormoni neurohipofizari (ADH, OC) eliberati la nivelul neurohipofizei Hipotalamusul endocrin hormonii hipofizotropi (liberine, inhibine) nucleii parvocelulari sistemul port hipotalamo-hipofizar adenohipofiza Hipotalamusul endocrin hormonii neurohipofizari nucleii magnocelulari (supraoptic si paraventricular) tija neurohipofiza Neurohormonii hipotalamici Neurohormonii hipotalamici NEUROHORMONII HIPOFIZOTROPI LIBERINE INHIBINE EFECT BIOLOGIC GHRH (somatoliberina)
SS (somatostatina) GHRH stimuleaz sinteza i eliberarea STH SS inhib secreia de STH GnRH (gonadoliberina)
GnRH se secret pulsatil i controleaz sinteza i secreia hormonilor gonadotropi FSH i LH TRH (tiroliberina)
TRH stimuleaz sinteza i eliberarea de TSH i PRL CRH (corticoliberina )
CRH stimuleaz sinteza i eliberarea de POMC la nivel adenohipofizar; este generatorul bioritmului circadian al ACTH DOPA (dopamina) DOPA hipotalamic inhib tonic eliberarea PRL NEUROHORMONII NEUROHIPOFIZARI ADH (hormonul antidiuretic) ADH controleaz volemia i echilibrul hidric OC (ocitocina) OC faciliteaz ejecia laptelui i contracia muchiului uterin GHRH = Growth Hormone Releasing Hormone; GnRH=Gonadotropin Releasing Hormone; TRH= Thyrotropin Releasing Hormone; CRH = Corticotropin Releasing Hormone; POMC = proopiomelanocortina Hipofiza - Anatomie
Raporturi anatomice superior diafragma selar extensie a durei protejeaz glanda de compresiunea dat de variaile presiunii LCR chiasma optic i benzile optice superior i anterior de hipofiz hipotalamus ventriculul III lobul frontal inferior: sinusul sfenoidal lateral: sinusurile cavernoase (carotida intern, n. oculomotori: III, IV, VI i ramurile 1 oftalmic i 2 - maxilar ale nervului V ), lobul temporal anterior: sinusul sfenoidal, fosele nazale posterior: lama patrulater, trunchiul cerbral
Optic chiasm Raporturi anatomice Optic chiasm internal carotid artery Raporturi anatomice Optic chiasm internal carotid artery Cranial nerves Raporturi anatomice Hormonii adenohipofizei Hormon Efect biologic Reglarea secretiei PRL -stimularea lactaiei DOPA (-) TRH (+) STH -stimularea creterii liniare -funcii metabolice GHRH (+) SS (-) FSH Sexul masculin -stimularea spermatogenezei Sexul feminin -selectarea i maturarea foliculului ovarian dominant -stimularea sintezei de hormoni estrogeni GnRH (+) Sexul feminin -E 2 (-) eliberarea FSH-LH, iar n concentraii preovulatorii (+) vrful secretor de LH -Pg (-) eliberarea FSH-LH -Inhibina (-) eliberarea FSH Sexul masculin -T (-) eliberarea LH -Inhibina (-) eliberarea FSH LH Sexul masculin -stimularea sintezei de testosteron la nivelul celulelor Leydig Sexul feminin -declanarea ovulaiei -iniierea i meninerea activitii corpului galben -stimularea sintezei de hormoni androgeni la nivelul celulelor tecale i luteale TSH -stimularea sintezei i secreiei de hormoni tiroidieni -efect trofic asupra glandei tiroide TRH (+) FT4 (-) ACTH -stimularea biosintezei i secreiei hormonilor corticosuprarenali -efect trofic asupra glandelor suprarenale CRH (+) Cortizol (-) Sindromul tumoral hipofizar Semnele si simptomele cauzate de un proces expansiv la nivelul spatiului hipotalamo-hipofizar
Cauze: Adenomul hipofizar Alte cauze
Semne neurologice cefalee semne de compresiune HIC Semne oftalmologice (sdr. opto-chiasmatic) deficit de camp vizual pareze ale n. oculomotori Semne endocrine semne de hiperfunctie semne de hipofunctie
Sindromul tumoral hipofizar Manifestari clinice Sindromul hipotalamic Sindrom tumoral hipofizar Disfunctii hipotalamice c. setei adipsie, deshidratare c. foamei anorexie obezitate hipotalamica hiperfagica c. termoreglarii crosete termice ritmul somn-veghe insomnie narcolepsie comportamentul afectiv crize de furie nemotivata comportamentul sexual exacerbat scazut Disfunctii hipofizare h. hipofizotropi insuficienta hipofizara ADH sdr. poliuro-polidipsic (diabet insipid central) PRL amenoree-galactoree (hiperprolactinemie de defrenare) Profilul hormonilor hipofizari - GH, IGF1 - FSH, LH, E2/testosteron, Pg - TSH, FT4 - ACTH, cortizol - PRL Bilantul imagistic - Rgf. Selara - RMN/CT - CV, FO
Sindromul tumoral hipofizar Explorari paraclinice Radiografia selara Proiectie latero-laterala Elementele radiologice: 1. apofizele clinoide anterioare (rgf. corect centrat sunt superpozabile) 2. peretele anterior al eii turcie 3. planeul selar (peretele inferior al ei) 4. dorsul selar (peretele dorsal) se termin prin lama patrulater, procesele clinoide posterioare Dimensiunile aproximative sunt 10/10mm (diametrul antero-posterio/vertical).
1, Hard palate. 2, Maxillary sinus. 3, Orbit. 4, Frontal sinus. 5, Sphenoidal sinuses. 6, Pituitary fossa. 7, Posterior clinoid process. 8, Spinous process (Atlas). 9, Spinous process (Axis).
Radiografia selara Modificari patologice la nivelul eii turcice modificri ale dimensiunii (>10/10 mm) modificri ale formei/conturului selar. a balonizata, a n omega, a n farfurie etc. a fantom modificri de structur ale pereilor selari. Acestea prezint importan deosebit, deoarece pot prezenta semne ale unei tumori prezente in tadiile iniiale de evoluie hipertrofia clinoidelor anterioare.posterioare cioc acromegalic ; unirea clinoidelor anterioare cu cele posterioare punte supraselara dedublarea peretelui inferior (dorsului selar) cu apariia unui contur dublu la acest nivel erodarea peretelui inferior, e urmat de prbuirea tumorii n sinusul sfenoidal, cu dispariia hipertransparenei caracteristic a acestuia osteoporoza dorsului selar determinnd un contur flu, neclar al peretelui posterior vericalizarea lamei patrulatere, cu deschiderea intrndului selar fragmentarea lamei patrulatere, uneori cu deplasarea unui mic fragment osos semnul Schmitzer calcificri paraselare: carodida intern, ligamente interclinoide, craniofraingeom, meningeom intraselare: tumori necrozate
Craniofaringiom(pacient tanar,cu cecitate,cefalee,hipogonadism) RMN-ul hipofizar Explorarea imagistica de electie: permite vizualizarea microadenoamelor caracterizeaza raporturile tumorii cu structurile invecinate, monitorizarea post-terapeutica Protocol Sectiuni seriate la 2-3 mm: coronare (T1 si T2 T1 cu sb. de contrast) sagitale T1 (tija, neurohipofiza) Subtanta de contrast: gadolinium Nu iradiaza (copii, gravide) Contraindicatii: orice dispozitiv medical care conine fier (valve cardiace de tip vechi, stimulatoare cardiace i alti biostimulatori, proteze osoase metalice), orice dispozitiv medical care conine fier. claustrofobie (CI relativa) gravide in primul trim. de sarcina CI pt administrarea substantei de contrast: alergie, afectiuni renale, gravide Sectiune coronara Sectiune sagitala Microadenomul hipofizar - Microadenom <10 mm - Decelabil de la 3mm - Cel mai adesea hipodens
Semne indirecte - cresterea vol. global al Hp - bombarea rebordului sup./inf (convex) - devierea tijei in sens opus - deformarea si subtierea planseului selar (CT)
Pituitary microadenoma. (a) Coronal T1-weighted image shows a pituitary gland that is not enlarged. (b) Coronal T1-weighted image obtained after intravenous bolus injection of contrast material shows a mass with decreased enhancement (arrow) in the pituitary gland. Macroadenom hipofizar Macroadenomul hipofizar Macroadenom hipofizar - macroscopie Compresiunea chismei optice
Compresiunea chismei optice Defect de camp vizual
Invazia sinusului cavernos Invazia sinusului cavernos Paralizie de nervi cranieni Macroadenom hipofizar (sageti albe), cu invazie in sinusul cavernos stang(sageata neagra) (fara constrast accentuat in stanga,cu contrast accentuat in dreapta) Tumora hipofizara secretanta de ACTH, dovedita a fi un carcinom, cu dezvoltare invaziva in sinusul cavernos si sfenoid; metastaza osoasa la nivelul coloanei vertebrale T4, la acelasi pacient Invazia sinusului sfenoid
Campimetria vizuala & examenul fundului de ochi Campimentrul Goldman Acuitatea vizual att pt. vederea de aproape ct i pentru cea la distan scade. Vederea cromatic diminueaz Pot aprea : scotoame bitemporale, cadran anopsie bitemporal superioar, hemianopsie bitemporar, cecitate Fundul de ochi: poate fi normal n microadenoame sau modificat in tu. cu extensie supraselar: decolorarea papilei, edem papilar, preatrofie/atrofie optic
a) n. optic amauroza stg. b) chiasma hemianopsie bitemporala (heteronima) c) Tract optic / bandelete hemianopsie dreapta/stanga (omonima) Sfarsit