HIPERCORTICISMUL

ETIOPATOGENIE
HIPERCORTICISM INDEPENDENT DE ACTH

- Sindrom Cushing adenom/carcinom SR
- Hiperplazia macronodulara independenta de
ACTH
- Sdr. Mc-Cune Albrights
- Sdr. Carney
- Expresia aberanta de receptori -GIP
- Hipercorticismul iatrogen

ETIOPATOGENIE
HIPERCORTICISM DEPENDENT DE ACTH
-Boala Cushing adenom hipofizar secretant de
ACTH
-Sindrom Itenko-Cushing - exces de CRH
-Secretie ectopica de ACTH
-Secretie ectopica de CRH
-Hipercorticism iatrogen tratament cu ACTH
-Hipercorticism reactiv obezitata, alcoolism,
depresie

TABLOU CLINIC
- Adipozitate facio-tronculara
- Semne de hipercatabolism proteic
- vergeturi rosii-violacei
- echimoze spontane sau la traumatisme
minime
- scaderea fortei muscularemiopatie
- osteoporozadureri osoase, fracturi

HTA din hipercorticism
Se instaleaza precoce si este constanta;
Creste atat TAs cat si TAd la valori uneori
foarte mari;
Initial este oscilanta, apoi se permanentizeaza;
Se complica cu angor pectoris, AVC,
insuficienta cardiaca d.p. cu gravitatea bolii.
Se insoteste de tabloul clinic specific
hipercorticismului.
HTA SI HIPERCORTICISMUL
80% - in hipercorticismul endogen, mai
frecvent in cel ACTH-dependent;
10-20% - la pacientii ce au tratament cu
glucocorticoizi sintetici;
Mecanismele sunt mineralcorticoid-dependente
si independente.

TABLOU CLINIC
- Semne de hiperandrogenism - acnee,hirsutism
- Tulburari cardio-vasculare - HTA, CIC , AVC,
tromboze prin cresterea factorilor V, VIII.
- Tulburari digestive ulcer gastric/duodenal
- Tulburari renale litiaza renala, infectii.
- Tulburari neuro-psihice-anxietate,depresie.
- Afectare cutanata-infectii,hiperpigmentare,
vindecare dificila a plagilor.
TABLOU CLINIC
- Tulburari endocrine asociate :
- insuficienta gonadica hipogonadotropa
- insuficienta tiroidiana hipotireotropa
- intoleranta la glucoza, DZ
- la copii tulburari de crestere si sexualizare
- excesul de androgeni pseudopubertate
precoce isosexuala/heterosexuala
DIAGNOSTIC POZITIV
- cortizol plasmatic, CLU crescut
- 17OHCS/24 ore crescuti
- DHEAS crescut
- Androstendion crescut
- 17CS/24 ore crescuti
- Ritm circadian de secretie a cortizolului disparut
sau inversat
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
- Test DXM over-night si 2mg2 zile
- pozitiv la normali si hipercorticism reactiv
- Test DXM 8mg2 zile
- pozitiv in boala Cushing
- ACTH scazut in sdr. Cushing
- crescut mult in ACTH ectopic
- Cateterizare de sinus pietros inferior
- Cromatografie ACTH BIG ACTH in ACTH ectopic
- Investigatii imagistice
TRATAMENT
INHIBITORI AI
STEROIDOGENEZEI
ADRENOCORTICOLITICE Mitotanul=o,pDDD;
INHIBITORI ENZIMATICI :
- Aminoglutetimid-inhiba 20,22 desmolaza;
- Metyrapon(Metopyron)-inhiba 11hidroxilaza
- Ketoconazol-inhiba complexul citocrom P450
BLOCANTI AI RECPTORULUI :
- Mifepriston-blocant de receptor cortizolic si
progesteronic.
TRATAMENT
BOALA CUSHING
-adenomectomie hipofizara transfenoidala
- radioterapie hipofizara
- suprarenalectomie bilateralacomplicatii:
#insuficienta adrenala iatrogena
#hiperplazie de bontrecidiva
#sindrom Nelson
- tratament medicamentos Aminoglutetimid,
Ketoconazol,Trilostan,O p-DDD,Mifepriston
TRATAMENT
SINDROM CUSHING
- suprarenalectomie unilaterala
- substitutie corticosuprarenala postoperator,
datorita atrofiei SR controlaterale.
ETIOPATOGENIE
HIPERCORTICISM INDEPENDENT DE ACTH

- Sindrom Cushing adenom/carcinom SR
- Hiperplazia macronodulara independenta de
ACTH
- Sdr. Mc-Cune Albrights
- Sdr. Carney
- Expresia aberanta de receptori -GIP
- Hipercorticismul iatrogen

ETIOPATOGENIE
HIPERCORTICISM DEPENDENT DE ACTH
-Boala Cushing adenom hipofizar secretant de
ACTH
-Sindrom Itenko-Cushing - exces de CRH
-Secretie ectopica de ACTH
-Secretie ectopica de CRH
-Hipercorticism iatrogen tratament cu ACTH
-Hipercorticism reactiv obezitata, alcoolism,
depresie