Insuficienta hipofizara

a adultului
 Insuficienta hipofizara a
adultului
 Definitie: deficitul
productiei unuia sau mai
multor hormoni
hipofizari
 Cauze: afectarea
primara a hipofizei sau
deficit al factorilor
hipotalamici
 Etiologie – cei 9 I
 Invazivitate – adenoame hipofizare,
craniofaringioame, alte tumori de vecinatate
 Iatrogena – radioterapie, chirurgie
 Infiltrare – sarcoidoza, histiocitoza X,
hemocromatoza
 Injury - traumatisme
 Infarctizare – sindromul Sheehan, apoplexie pituitara
 Imunologic – hipofizita limfocitara
 Infectioasa
 Izolata – deficitul izolat de GH, sd Kallman
 Idiopatica (genetica) – sd. Prader Willi
Investigatii pt obiectivare deficit
de gonadotropi

Dozare gonadotropi, estradiol (la femei),

testosteron plasmatic (la barbat)
 Deficitul de TSH
 Hipotiroidism asemanator clinic celui primar
 Fara gusa
 Mai putin sever
 Fara infiltrat mixedematos
Investigatii pentru obiectivarea
deficitului de TSH

- T4, T3 scazute
- TSH scazut sau normal
 Deficitul de ACTH
 Simptomatologia se instaleaza
treptat
 Semne si simptome ale ICSR
 Lipseste insuficienta sintezei de
mineralocorticoizi – fara
tulburari hidroelectrolirice,
deshidratare
 Depigmentare, lipsa pilozitatii
corporale
Investigatii pt obiectivare deficit de
ACTH

- cortizol plasmatic scazut

- ACTH scazut
- Test la ACTH pozitiv
- ITT cu dozare de cortizol negativ
 Deficitul de GH
 La copii produce tulburari de crestere, dar la adult
poate fi ocult clinic
 Oboseala, lipsa de energie, incapacitate de
concentrare, pierderi de memorie
 Cresterea masei grase, dislipidemie, anomalii CV
Investigatii pt obiectivare deficit
de GH

- Testul de toleranta i.v. la insulina (ITT)

 Deficitul de gonadotropi
 Hipogonadism: amenoree (femei), lipsa libido-
ului si disfunctie erectila (barbat)
 Poate insoti variatile mari in greutate, anorexia
nervosa, stresul psihic
 Sindromul Kallman – afectiune cu transmitere
X-linkata: defect izolat de secretie a GnRH +
anosmie
Investigatii pt stabilirea etiologiei
insuficientei hipofizare

- imagistica (RMN, CT craniu)

- teste specifice pentru boli
infectioase si infiltrative
- teste de genetica moleculara
Algoritm diagnostic in insuficienta pituitara a
adultului
 Tratamentul insuficientei hipofizare a
adultului
 Obiectiv: corectia deficitului hormonal si tratamentul
etiologic
 Deficit de ACTH: hidrocortizon 20-30 mg/zi sau
prednison 5-7,5 mg/zi
 Deficit de TSH: L-Tiroxina 100-150 µg/zi (control
clinic +fT4)
 Deficit de gonadotropi:

Femei- terapie EP, inducerea ovulatiei (Clomifen,

GnRH, Gonadotropine)
Barbati – tratament cu testosteron, inducerea
spermatogenezei
 Deficitul de GH – GH uman recombinat
 Diagnostic diferential 1
- Insuficienta hipofizara primara
- Insuficiente glandulare primare
(CSR, tiroida, gonadica)
 Insuficienta CSR primara
(Boala Addison)
 Autoimune
 Infectioase: TBC, CMV, fungi, HIV
 Hemoragie suprarenaliana
 Determinari secundare ale neoplasmelor
 Adrenoleucodistrofii
 Boli infiltrative: amiloidoza, hemocromatoza
 Hiperplazie adrenala congenitala
 Investigatii
 Teste hormonale – este necesara evaluarea
rezervei adrenocorticale – teste de stimulare la
ACTH cu dozare de cortizol

 HLG: anemie normocroma, normocitara,

neutropenie, eozinofilie si limfocitoza relativa
 Ionograma: hiponatremie, hiperpotasemie
 Uree, creatinina crescute prin deshidratare
 Hipoglicemie
 Tratamentul ICSR primar
 Substitutie pe linie gluco- si mineralocorticoida
- Hidrocortizon 20-30 mg/zi sau prednison 5-7,5
mg/zi
- Fludrocortizon 0,05-0,1 mg/zi
 Cresterea dozelor in caz de infectii, interventii
chirurgicale, varsaturi, diaree
 Urmarire: starea clinica, TA, ionograma,
disparitia pigmentarii
 Insuficienta suprarenaliana
acuta
Apare prin:
 Decompensarea ICSR cronice, primare sau
secundare
 Intreruperea tratamentului corticoid,

 Posthipofizectomie, suprarenalectomie bilat.

 Apoplexie SR sau hipofizara

 Infectia cu meningococ

 Clinic: hipotensiune marcata pana la soc,

varsaturi, greata, febra, dureri abdominale
 Managementul ICSR acute
Laborator: hiperpotasemie importanta cu
modificari ECG, acidoza, hipoglicemie

Tratament: - echilibrare volemica: Ser

fiziologic, glucoza 5% 1,5-3 litri
in primele 24 h
- HHC – 460-600 mg pana la 1g/zi
- tratamentul cauzei subiacente
Diagnostic diferential 2

- insuficienta hipofizara
primara
- insuficienta hipofizara
secundara
 Sindromul de izolare hipofizara-
Insuficienta hipofizara secundara
- Determinat de intreruperea tijei pituitare –
traumatic, tumoral, inflamator
- Clinic: semne de insuficienta hipofizara
globala + galactoree +/- diabet insipid
- Paraclinic: valori scazute ale tropilor hipofizari
+ prolactina crescuta + Cl H2O pozitiv la
proba de deshidratare
- Tratament: substitutie + DDAVP+ BRC
- teste cu liberine
Tipuri de glucocorticoizi utilizati
in practica medicala

Modalitati de administrare: oral, parenteral, topic

Corticoterapie

- substitutiva Prednison 5-7,5 mg/zi

- antiinflamatoare Prednison 20-30 mg/zi
- imunosupresiva Prednison 1mg/kg corp/zi
 Corticoterapia
Indicatiile antiinflamatorii si imunosupresoare
 Sist. endocrin: terapie de substitutie (b. Addison, insuf.
Hipofizara, hiperplazie adrenala congenitala), oftalmopatie
Graves;
 Piele: dermatite, pemfigus
 Hematologic: leucemie, limfom, anemie hemolitica, purpura
trombocitopenica idiopatica
 GI: b. intestinala inflamatorie (colita ulceroasa, b. Crohn)
 Ficat: hepatita cr. Activa, transplant, rejectie de grefa
 Renal: sdr. nefrotic, vasculite, transplant, rejectie grefa
 Respirator: angioedem, anafilaxie, astmă, sarcoidoza, TBC, b.
pulmonara obstructiva
 Reumatologic: LES, poliartrita, arterita temporala, artrita
reumatoida
 Muschi: polimialgia reumatica, miastenia gravis
Efectele excesului de glucocorticoizi
Efecte metabolice
 Ficat: cresc GNG, eliberarea G hep. si depoz. hep. de
glicogen;
 Tes. adipos: obezitate centrala
 Tes. muscular: slabiciune musculara (m. proximala),
cresterea excretiei urinare de nitrati (uree);
 Rinichi: Hcalciurie fara Hcalcemie -> hiperparatiroidism
secundar
 Os si cartilaj: scad cresterea osoasa si varsta osoasa prin act.
directa si prin scaderea GH; determina osteoporoza; inhiba
sinteza de colagen
 GI: inhiba absorbtia Ca, Mg, fosfati
Efectele excesului de glucocorticoizi
- Sistem endocrin si sistem imun-
 Hipotalamus si hipofiza: oligomenoree prin scaderea
sensibilitatii gonadotropilor la GnRH; scaderea secretiei de
GH; inhibarea minima a axului TRH – TSH;
 Pancreas: hiperinsulinemie absoluta cu hiperinsulinemie
relativa (I plasmatica mai scazuta decat gradul hiperglicemiei)
 Medulara adrenala: cresterea raspunsului la activarea
simpatoadrenala
 Sistem imun: imunodeprimare, limfocitopenie; monocitopenie,
granulocitoza, eosinofilie in sangele periferic; inhibarea
raspunsului inflamator prin scaderea productiei de leukotriene
si prostaglandine; cresterea Hb si Hc
 Efectele excesului de glucocorticoizi
 Piele: fragilitate cutanata prin atrofie dermica; vindecare lenta a
ranilor; hirsutism si acnee; hiperpigmentare cutanata (prin efectul
ACTH)
 Tesut mamar: pot determina galactoree
 Ap. pulmonar: cresc productia de surfactant
 Ap. CV: cresc contractilitatea miocardica, HTA, cresc reactivitatea
vasculara la vasoconstrictori (catecolamine, AT II)
 Na, K: - rinichi: alcaloza hipopotasemica, cresterea volumului EC
- neurohipofiza: hiponatremie prin SIADH
 SNC: afectivitate: initial euforie, cronic: depresie;
apetit: hiperfagie; somn: tulburari de somn;
memorie: tulb. de memorie; ochi: cataracta, glaucom
Intreruperea terapiei cu
glucocorticoizi