INSUFICIENȚA HIPOFIZARĂ A ADULTULUI

Definiție: este cauzată de tulburări de producere a unuia sau mai multor tropi adenohipofizari.
Disfuncția hipofizară poate fi o afecțiune moștenită sau dobândită (frecvent), cauzată de efectul de
masă al unei tumori sau consecința unor leziuni vasculare sau inflamatorii.

Etiopatogenia insuficienței hipofizare (după L.J. Groot):

1. Hipopituitarism de origine hipofizară

- Boli neoplazice
- Leziuni vascular-ischemice
- Boli infiltrative
- Boli infectioase
- Hipofizita limfocitară autoimună
- Iatrogenă
- Idiopatică

2. Hipopituitarism de origine hipotalamică

- Boli neoplazice
- Boli infiltrative
- Traumatism cranioencefalic
- Anomalii de dezvoltare a liniei mediane
- Radioterapie craniană și nasofaringiană
- Deficit idiopatic al factorilor liberinici

3. Hipopituitarism de origine suprahipotalamică cu mediere

hipotalamică = patologie a neuromodulatorilor și neurotransmițătorilor, constă în alterarea sistemului
catecolaminergic sau opioid

Diagnostic clinic:

D EFICITUL CORTICOTROP (ACTH) determină:

 astenie progresivă în cursul zilei spre seară,
 hipotensiune arterială,
 paloare,
 anorexie,
 căderea pilozităţii axilo-pubiene.
 Spre deosebire de insuficienţa corticosuprarenală periferică, nu apar melanodermie şi, datorită
păstrării funcţiei mineralcorticoide, nici perturbări ale concentraţiilor de Na+, şi K+, în afara
situaţiilor de decompensare.

D EFICITUL GONADOTROP determină:

 amenoree la femei,
 absenţa pilozităţii sexuale,
 tulburări ale funcţiei sexuale, sterilitate

D EFICITUL TIREOTROP determină un tablou clinic asemănător cu cel din hipotiroidia periferică:
  astenie, bradicardie,
 infiltrare tegumentară cu creştere ponderală,
 constipaţie,
 bradipsihie, bradikinezie,
 depresie

D EFICITUL SOMATOTROP determină:

 astenie fizică și psihică, fatigabilitate,
 scăderea capacităţii de efort,
 diminuarea masei musculare şi o creştere a adipozităţii viscerale.

Diagnosticul de laborator evidențiază:

 ACTH ↓,
 cortizolemie ↓,
 cortizol liber urinar ↓.
 estradiol ↓ la femei, testosteron ↓ la bărbaţi,
 FSH ↓, LH ↓ şi absenţa stimulării la testul cu LHRH.
 TSH ↓, FT4 ↓, FT3 ↓
 GH↓,
 absenţa răspunsului GH (<3 ng/ml) la testul de stimulare prin hipoglicemie postinsulinică.

Evoluție, prognostic: orice agresiune poate duce la decompensare și comă hipofizară, în cazul în care
insuficiența hipofizară este globală.

Tratamentul insuficienţei hipofizare:

Tratament etiologic este obligatoriu, când e posibil.

Tratamentul substitutiv se face cu analogi sintetici ai glandelor periferice.

Ordinea introducerii substituţiei este precisă.

1. În primul rând se face substituţia pentru deficitul de cortizol cu hidrocortizon (Cortef, Hidrocortone),
20-30 mg/zi. Doza zilnică se va repartiza astfel: 2/3 dimineaţa (ora 7) şi o treime la orele 18 (conform
ritmului circadian de secreţie).

- În caz de stres (intervenţie chirurgicală, boală acută) se va creşte doza de substituţie.

- Prednisonul şi mai ales, prednisolonul şi dexametazona sunt mai puţin recomandate în tratamentul de
substituţie de durată, având numeroase variaţii individuale de absorbţie digestivă, metabolizare şi
interferenţă cu alte medicamente.

- Funcţia mineralocorticoidă este păstrată, nefiind necesară suplimentarea lor.

2. Tratamentul pentru substituţia tiroidiană se face cu levo-tiroxină.

Dozele substitutive se cresc treptat ajungând la adulţi la 1,5-2 μg/zi şi la copii la 2-3 μg/kg/zi. Pentru
vârstnici, cardiopaţi, comiţiali, perioada de tatonare se prelungeşte şi dozele substitutive se cresc
progresiv.
3. Deficitul de gonadotropi este tratat diferenţiat în funcţie de sex şi vârsta pacientului.

Băieţii prepuberi vor fi sexualizaţi cu 100 mg testosteron/săptămână.

La bărbaţi se recomandă testosteron retard 400 mg/lună, testosteron transdermic - plasturi de 2,5-5
mg/zi sau gel în aceleaşi doze zilnice, sub controlul (clinic și ecografic) periodic al prostatei.

La femei se recomandă tratament substitutiv cu estro-progestative de sinteză, producându-se astfel,

cicluri artificiale: 1-2 mg 17β-estradiol/zi sau estrogeni conjugaţi sau transdermal 0,05-0,1 mg/zi 20
zile/lună asociat în ultimele 10 zile cu progestativ. Se poate asocia și DHEA. Pentru realizarea
fertilităţii, ca şi pentru inducerea pubertăţii, secvenţa terapeutică presupune administrarea de
gonadotrofine prin pompe de injecţie pulsatilă.

4. Tratamentul de substituţie pentru deficitul de GH se face cu preparate de GH sintetic (cum ar fi

Omnitrope).

NANISMUL HIPOFIZAR

Definiţie: insuficientă dezvoltare somato-staturală apărută în copilărie din cauza deficitului de hormon
somatotrop:
 copii au la naştere greutate şi talie normală,
 vârsta taliei < vârsta cronologică,
 în timp viteza de creştere scade (1-3 cm/an), după vârsta de 3 ani deficitul este mai vizibil,
 curba individuală de creştere deviază de la medie spre orizontal,
 morfograma: proporţia segmentară este păstrată=nanism armonic.

Etiopatogenie:
1. Defectul somatotrop congenital: s-au descris anomalii ale genei GH-RH sau factori cis sau trans
responsabili de reglarea genei GH care nu au fost puşi în evidenţă în deficitul de somatotrop izolat.

2. În nanismul Laron: există o alterare a genei codante pentru receptorul membranar de GH. S-a
evidenţiat nanism genetic cu surditate, existând deleţie a genei IGF-1.

3. Malformaţii, anomalii congenitale de morfogeneză.

4. Leziuni dobândite: craniofaringiom, leziuni infiltrative, infecţii,

traumatisme cranio-cerebrale, suferinţă neonatală.

5. Idiopatică.

Diagnostic clinic
 facies mic, aspect de păpuşă,
 tegumente faciale uscate, cu riduri fine, fără pilozitate,
 mimica atestă depresie, inhibiţie,
 oce infantilă,
 tegumente subţiri, cu desen vascular evident,
 extremităţi mici, fine (acromicrie),
 organe genitale hipoplazice, infantilism sexual, apariţia tardivă a caracterelor sexuale
secundare,
 tulburări de termoreglare, sudoraţie minimă,
  toleranţă la efort scăzută, fac uşor hipoglicemii, lipotimii.

Diagnostic de laborator şi paraclinic:

Biologic:
 hipoglicemie spontană ce duce la creşterea frecvenţei convulsiilor şi a tulburărilor de
comportament,
 bilanţ azotat negativ, cu scăderea urinară a creatininei şi hidroxiprolinei,
 lipide serice normale sau uşor crescute.

Radiologic:
 vârsta osoasă întârziată faţă de vârsta cronologică, dar egală sau uşor întârziată faţă de vârsta
taliei,
 raportul vârsta taliei/vârsta osoasă=0,75,
 cartilaje de creştere deschise până la 20-30 ani,
 sudarea cartilajelor de creştere este întârziată,
 ţesut osos radiotransparent,
 şa turcă mică sau balonizată, în funcție de etiologie,
 pneumatizarea slabă a sinusurilor,
 uneori calcificări supra/intraselare.