Patologia

suprarenaliana
Glandele suprarenale - anatomie
Structura suprarenalei
 Sinteza hormonilor
corticosuprarenalieni
Reglarea secretiei de glucocorticoizi

Ritmul circadian al secretiei de

ACTH si cortizol
Efectele glucocorticoizilor
 Sindromul Cushing
Exces cronic al hormonilor glucocorticoizi
1. ACTH dependent
Adenom hipofizar secretant de ACTH (boala
Cushing)
Secretie ectopica de ACTH
Rar secretie crescuta de CRH

2. ACTH independent
Adenom suprarenalian
Neoplasm suprarenalian
Hiperlazie nodulara (macro/micro)
Iatrogen
 Fiziopatologie

Boala Sindrom Secretie ectopica

Cushing Cushing de ACTH
Clinica in sindromul Cushing
Manifestari osoase ale excesului
de glucocorticoizi
 Particularitati clinice
Sindrom pseudo-Cushing
o Alcoolism
o Obezitate
o Depresie
Secretia ectopica de ACTH hiperpigmentare +
scadere ponderala + modificari metabolice
accentuate + alcaloza hipokaliemica
Carcinom suprarenalian sindrom intens de
virilizare, posibil secretie simultana de
mineralocorticoizi
 Investigatii
HLG Hb, Hct la limita superioara a
normalului
Limfocitopenie, eozinopenie
Posibil diabet zaharat sau toleranta
alterata la glucoza
Dislipidemie
Ionograma de obicei normala (exceptii)
Hipercalciurie
 Investigatii diagnostice
Obiective:
1. Confirmarea hipercorticismului

- stergerea ritmul circadian al

cortizolului plasmatic
- cortizolul liber urinar
(> 100g/24 ore)
- teste de supresie la
doze mici de dexametazona
(1 mg overnight sau 2 x 2)
 Investigatii diagnostice
2. Precizarea cauzei
- Dozarea ACTH
- Teste de supresie la DXM 8x2
- Investigatii imagistice pentru vizualizarea SR (CT,
RMN, scintigrama cu I-colesterol), a hipofizei (boala
Cushing), a plamanilor (secretie ectopica)
- Cateterizarea bilaterala a sinusului pietros cu dozarea
ACTH
A. Hiperplazie SR bilaterala la un pacient cu boala Cushing
B. Adenom SR C. Hiperplazie adrenala macronodulara
D. Hiperplazie nodulara pigmentata
A Carcinom suprarenalian cu metastaze hepatice (B)

Scintigrama cu Iod-
colesterol

A Microadenom si B macroadenom hipofizar

 Tratamentul sindromului Cushing
Chirurgical
- Boala Cushing adenomectomie hipofizara
transsfenoidala (de electie) sau
suprarenalectomie bilaterala
- Sindrom Cushing extirparea tumorii
suprarenaliene
- Cushing paraneoplazic extirparea tumorii
 Tratamentul sindromului Cushing
Radioterapie hipofizara pentru prevenirea sd.
Nelson dupa suprarenalectomia bilaterala in
boala Cushing
Tratament medicamentos:
- Inhibitori ai sintezei de steroizi: ketoconazol,
metyrapon, aminoglutetimid
- Mitotan: inhibitor enzimatic, adrenolitic,
citostatic (carcinomul suprarenalian)
- In boala Cushing: pasireotid, cabergolina
RMN 2006
RMN 2006
 HTA secundara de cauze
endocrine
Exces de glucocorticoizi mineralocorticoizi androgeni SR (Sd.
Cushing)
Exces de mineralocorticoizi (Sd. Conn)
Exces de catecolamine (Feocromocitom)
Exces de GH (Acromegalie)
Exces de PTH (Hiperparatiroidism)
Exces de hormoni tiroidieni (Hipertiroidism - numai TA sistolica)

sinteza crescuta DOC (deficit de 11 hidroxilaza si 17 hidroxilaza)

sinteza crescuta angiotensinogen (tratament ACO)
stimulare R aldosteron (11 HSD depasita)
Aldosteronul mecanism de actiune
si reglare
 Hiperaldosteronismul primar
Cauze:

Adenom secretant de aldosteron

(sindrom Conn)
Hiperplazie adrenala primara
Carcinom suprarenalian
 Excesul de mineralocorticoizi elemente
de suspiciune
Simptomatologie neuromusculara (slabiciune
musculara, crampe, paralizie periodica),
astenie, parestezii
HTA moderata severa, fara edeme
Poliurie, nicturie
Afectarea organelor tinta HVS
disproportionata fata de nivelul TA, reversibila
HTA cu hipopotasemie, in lipsa tratamentului
diuretic
 Indicatii pentru screening

HTA rezistenta la tratament

HTA si hipoK spontana
HTA cu incidentalom adrenal
HTA si istoric familial de instalare precoce a
HTA sau AVC la varsta tanara (< 40 de ani)
Evaluarea tuturor rudelor de gradul I cu HTA
 Investigatii paraclinice

Hipopotasemie (< 3,5 mEq/L), in lipsa

tratamentului diuretic, aport normal/crescut
de sare (! Nu e obligatorie)
Hiperkaliurie
Alcaloza hipercloremica
 Investigatii hormonale
Screening
ARP (<1 ng/ml/h)
Aldosteron plasmatic (clino, aport Na normal sau crescut)>15 ng/ml
Raport AP/ ARP > 25 (dupa 2 ore ortostatism)
Teste de confirmare:
1. Infuzie salina (2000 ml SF in perfuzie si recoltare baza si
la 2h a aldosteronului) - AP daca aldosteronul >10ng/dl
2. Test de provocare la captopril: 25-50mg captopril,
dozare aldosteron, ARP 0-60-120 min.
- Aldosteron nesupresat si ARP < 1ng/ml
 Diagnostic diferential
Hiperaldosteronismul secundar (clinica: ciroza,
IC, HTA reno-vasculara; ARP crescuta)
Alte cauze de exces de mineralocorticoizi

Deficit de 17 alfa hidroxilaza, 11 beta hidroxilaza

Excesul aparent de mineralocorticoizi (deficit de

11 beta HSD)
Sindromul Liddle (mutatie activatoare a canalului
de Na de la nivelul TC)
 Tratamentul hiperaldosteronismului
primar
Chirurgical: suprarenalectomie unilaterala
in sindromul Conn
Medicamentos:
- Spironolactona 200-400 mg/zi
- Amilorid 20-40mg/zi
 Medulosuprarenala
Tesut cromafin cu origine la nivelul crestei neurale,
similar ganglionilor simpatici
80% epinefrina, 20% noradrenalina
HTA prin exces de
catecolamine
Metabolizarea catecolaminelor
 Feocromocitomul

Tumora MSR ce Sporadic

secreta catecolamine Familial
10% extramedulare
- MEN 2a: + carcinom
10% bilaterale medular tiroidian +
10% maligne hiperplazie PTH
10% apar la copii - MEN 2b: + neurinoame,
pete caf au lait, aspect
marfanoid + carcinom
medular tiroidian
 Clinica

Cei 5 P:
Pressure (HTA) - 90%
Pain (Cefalee) - 80%
Perspiration - 71%
Palpitatii - 64%
Paloare - 42%
Paroxisme (al saselea P!)
Triada clasica:
Cefalee, transpiratii, palpitatii
 Criza tipica

Durata 10-60 minute

Frecventa: zilnic - lunar
Spontane sau precipitate de:
Proceduri diagnostice (substanta de
contrast)
Medicamente (opioide, -blocante,
anestezice, histamina, ACTH, glucagon,
metoclopramid)
Efort fizic intens, miscari ce cresc
presiunea intraabdominala
Mictiune (paraganglioame vezicale)
 Indicatii pentru screening
HTA cu manifestari paroxistice sugestive
(triada cefalee-palpitatii-diaforeza)
HTA refractara
HTA labila
Raspuns presor sever sau hipotensiune
inexplicabila indusa de anestezie,
chirurgie
Masa SR descoperita intamplator
Algoritm diagnostic
 Investigatii imagistice

CT abdominal

RMN semnal intens in T2 Ecografie abdominala

Investigatii imagistice

Scintigrama cu MIBG
 Tratament

Medicamentos preoperator:
- Blocante ale canalelor de calciu

- Blocante alfa-adrenergice (fenoxibenzamina, prazosin)

- Inhibitori ai enzimei de conversie

- ! Nu se administreaza beta-blocante selective singure

Interventie chirurgicala de excizie a tumorii

INSUFICIENTA
CORTICOSUPRARENALIANA
 Insuficienta CSR primara
(Boala Addison)
Autoimune
Infectioase: TBC, CMV, fungi, HIV

Hemoragie suprarenaliana

Determinari secundare ale neoplasmelor

Adrenoleucodistrofii

Boli infiltrative: amiloidoza, hemocromatoza

Hiperplazie adrenala congenitala

Semne si simptome in ICSR
 Investigatii

Teste hormonale este necesara evaluarea

rezervei adrenocorticale teste de stimulare
la ACTH (Synacten) cu dozare de cortizol

HLG: anemie normocroma, normocitara,

neutropenie, eozinofilie si limfocitoza relativa
Ionograma: hiponatremie, hiperpotasemie
Uree, creatinina crescute prin deshidratare
Hipoglicemie
 Tratamentul ICSR primare
Substitutie pe linie gluco- si
mineralocorticoida
- Hidrocortizon 20-30 mg/zi sau Prednison
5-7,5 mg/zi
- Fludrocortizon 0,05-0,1 mg/zi

Cresterea dozelor in caz de infectii,

interventii chirurgicale, varsaturi, diaree
Urmarire: starea clinica, TA, ionograma,
disparitia pigmentarii
Insuficienta suprarenaliana acuta
Apare prin:
Decompensarea ICSR cronice, primare sau
secundare
Intreruperea tratamentului corticoid,

Posthipofizectomie, suprarenalectomie bilat.

Apoplexie SR sau hipofizara

Infectia cu meningococ

Clinic: hipotensiune marcata pana la soc,

varsaturi, greata, febra, dureri abdominale
 Managementul ICSR acute

Laborator: hiperpotasemie importanta cu

modificari ECG, acidoza, hipoglicemie

Tratament: - echilibrare volemica: Ser

fiziologic, glucoza 5% 1,5-3 litri
in primele 24 h
- HHC 460-600 mg pana la 1g/zi
- tratamentul cauzei subiacente
 Corticoterapie

- substitutiva Prednison
5 - 7,5 mg/zi
- antiinflamatoare Prednison
20 - 30 mg/zi
- imunosupresiva Prednison
1 mg/kg corp/zi