Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Definitie
Grup heterogen de afectiuni maligne cu caracter monoclonal aparute prin
afectarea CSH
Proliferare a precursorilor hematopoietici putin diferentiati, incapabili de
maturare
Etiologie: Necunoscuta
Clinic
I. Semne generale
(astenie, alterarea starii generale + in greutate)
II. Semne de insuficienta medular
(prin infiltrarea i nlocuirea mduvei ososase cu celule leucemice)
1. Sindrom anemic - paloare, astenie, dispnee
2. Sindrom infectios - febra, infectii prin granulocitopenie
(frecvent faringiene, perianale, piele, plamani, cu etiologie
stafilococ, BGN)
3.Sindrom hemoragipar (purpur, epistaxis, gingivoragii,
hematoame, singerari in organe) - prin scaderea numarului de Tr.
Paraclinic
- Anemie aregenerativa
- Neutropenie
- > pot lipsi la debut
- Trombopenie
- Blasti in periferie
Numar de leucocite - /N /,
+ Hiatus leucemic
- Mielograma - blasti > 30%
- Punctia lombara - in LAL - localizare meningee
- Bilant al hemostazei - CIVD
- fibrinogenul
- timpul Quick, APTT
1. Recunoasterea L.A.
DIAGNOSTICUL L. A.
Mduva hipercelular (examinare > 500 celule > 30% blasti = LA)
II. Diferentierea LAL - LAM
1. Morfologic - Mbl. - cromatina cu aspect fin, 2-5 nucleoli
- granulaii azurofile sau corpi Auer -> bastonase azurofile
- corpi Phi (particule hidroxi-peroxidazo-pozitive)
- Lbl. - sunt mai mici decat Mbl.
-cu nr. <de nucleoli cu citoplasma mai putina, agranular
2. Examenul citochimic
Mbl. - reactie + pentru mieloperoxidaza - MPOX
- cloracetatesteraza CAE - pozitiv (LA M2, LA M3)
Monoblasti - r + pt. esteraze "nespecifice"
Lbl. - PAS + - granule in blocuri grosolane, perinuclear
3. Ex. M.E.
- MPOX perinuclear
(nu s-au constituit granulatii in reticulul
endoplasmic - ex. citochimic este negativ )
- Molecule electronodense de feritina in mitocondrii - in Ebl. imaturi
(posibil PAS +)
- POX plachetara
Granule
Membrane de demarcatie
- > Mg Kbl.
4. Imunofenotipare cu Ac monoclonali
- citometrie cu flux dupa marcare cu Ac impotriva Ag de suprafata
-depisteaza Ag celulare specifice de linie celulara / de treapta de maturatie
- Indicatii : diagnostic, prognostic, aprecierea bolii reziduale dupa tratament
LAL - B - CD10, CD19, CD22, CD79
LAL - T - CD3, CD5, CD7
Mbl - CD13, CD33, anti MPOX (+ in std. de proenzima)
Monobl. - CD14, CD15
Antiglicoforina A - Ebl. imaturi
CD41, CD42, CD61 - MgKbl.
CD34 - pentru formele foarte imature cu prognostic prost
LA M4 - LA mielo-monocitara
- Mbl > 20%
- Monoblasti 20 - 80% din CNE (celulele noneritrocitare) sau > 5000/mm3
2 variante - LA M4Eo - > anomalii ale cromozomului 16 (inversiune)
- LA-M4Bazo
LA M5 - MA monocitara
- 80% celule monocitoide
- M5a - monoblasti > 80% (nediferentiata)
- M5b - monoblasti < 80% (diferentiata)
- promonocite + monocite > 20%
- Lisosinurie afectare tubulara renala
LA M6 - Eritroleucemia (boala di Guglielmo)
3 stadii - eritremia pur
- eritroleucemie - Ebl > 50% din cel. medulare nucleate
- Mbl > 30% din cel. noneritroide
- leucemie - aspecte M1, M2, M4
LA M7 - Megakarioblastica
- > 30% din celulele nucleate sunt Mgkblasti
Tratament
Inductie - Antraciclina Daunorubicina/ Adriamicina
+ Cytosina-Arabinoside (ARA-c)+/- 6-Thioguanina+/- ETO
7-10 zile, 1-2 cicluri
sau ARA-c in doze mari.
Tratamentul aplazie - profunda si prelungita timp de 2-3 saptamini
Necesita tratament de intretinere si consolidare.
Remisiune aproximativ 1 an, 65 - 75% din cazuri.
RC =
- PMN > 1500/mmc, Tr >100 000/mmc
transfuzii MER
transfuzii MT
prevenirea si tratarea infectiilor
- izolare ; cateter multiluminal,
- sterilizarea florei intestinale
- antibioterapie (cefalosporin + aminoglicozid)
alergici Aztreonam, Imipenem sau Piperacilina Vanco
+ Amfotericina B (febra este > 7 zile )
- prevenirea infeciilor fungice (Clotrimazol, Nistatin)
Clinic
Adenopatii
Splenomegalie
Atingere SNC - invadare meningee
- localizare - encefalica / n. cranieni
- determina: cefalee, varsaturi, tulburari de vedere
Frecvente localizari osoase
Localizari testiculare si ovariene in recidive.
LAL/Limfomul cu celule T al adultului : - HTLV1
- Adenopatii generalizate
- Hepatosplenomegalie importante
- Infiltrare cutanata
- hiperCa + leziuni osteolitice
- LiT CD4+ pleiomorfice
- Anemie i trombocitopenie rare
- Evoluie fulminanat
- Frecvente infecii oportuniste (imunodepresie)
- Exist forme cronice cu leziuni cutanate
Tratament
Inducerea remisiunii (inducie):
6 sapt. - PDN 2-3 mg/kg/zi + Vincristina 1,4 - 2 mg/m2/sapt
Adult - > +/- Ciclofosfamida, Daunorubicina, L-Asparaginaza
Evolutie
in caz de remisiune -> (Bl. < 5% in M.O.)
- supravietuire - 5 ani copil / 1,5 - 2 ani - adult
in caz de esec terapeutic supravietuirea este de citeva luni.
Recaderile - necesita reluarea chimioterapiei initiale +/- alte chimio
- daca se obtine remisiune noua aceasta este mult mai scurta
Factori de prognostic sever
- virsta > 14 ani (>35 ani)
- la debut nr. de leucocite > 100.000/mm3 (50 000/mmc)
- la barbati (risc de recadere testiculara) se face iradiere testiculara
- fenotip B
- anomalii cromosomiale (t (4,11), t (9, 22)), t(8 ;14), t(1 ;19)
- tipul L3
- ntrzierea n instalarea remisiunii complete.