Insuficiena

hipotalamohipofizar
Larisa Zota

Conf. universitar
USMF N. Testemianu
Chiinau 2011

Insuficiena hipotalamo hipofizar

1. Nanismul hipofizar
2. Insuficiena
adenohipofizar
3. Diabetul insipid

Nanismul hipofizar
Definiie. Nanismul hipofizar este o

hipotrofie staturo-ponderal marcat i

armonic, cu deficit statural mai mare de
3 deviaii standard fa de media de
nlime corespunztoare vrstei, sexului
i rasei, determinat de deficit de STH
hipofizar survenit n copilrie.
Considerm nanic un adult de sex
masculin la o talie sub 130 cm. i de sex
feminin la o talie sub 120 cm.

Nanismul hipofizar:
etiologie
Aproximativ 50% din cazurile cu nanism endocrin sunt corelate cu

patologia legat de hormonul somatotrop care pot fi:

1. Deficit izolat de STH, de cauz genetic (gen/gene alterate, neuroni
neurosecretori lezai):
2. Deficit de STH de cauz organic:
Leziuni intracraniene:
- Tulburri de dezvoltare
- Disgenezie hipofizar
- Anomalii de structur anatomic a liniei mediane

Tumori:

- Craniofaringiom
- Gliom de hiazm optic
- Pinelom ectopic
- Adenom hipofizar

Reticuloendotelioze:

- Boala Hand-Schuler-Christian
- Histiocitoza X

Hipofizita autoimun
Traumatisme craniocerebrale
Radioterapie sau intervenii chirurgicale la nivelul hipotalamo-hipofizar
Infecii

Nanismul hipofizar :
etiologie

3. De cauz pseudohipofizar (STH normal sau

crescut)

Cu somatomedine sczute
- Sindrom Laron cu 2 variante:
a) absena receptorului STH n ficat
b) absena proteinei de transport a STH
- Malnutriie
- Defect de generare a IGF dar cu STH normal
pigmeii africani.

Cu somatomedine crescute:

- Nanism hipersomatomedinic
- Sindrom Lanes-Bierrick
- Insuficiena renal rezisten la aciunea
somatomedinelor prin acumulare de anioni.

Nanismul hipofizar: clinica

Manifestrile clinice cuprind:
fenomene de insuficien hipofizar;
fenomene tumorale mecanice, dac factorul
determinant este tumoral.
Fenomenele de insuficien hipofizar pot interesa STH
n exclusivitate sau in asociaie cu ali tropi:
gonadotropi sau/i TSH. Datorit acestor posibiliti,
nanismul hipofizar se poate prezenta sub mai multe
forme clinice:
nanism hipofizar pur, exclusiv cu manifestri clinice
de insuficien a STH;
nanismul hipofizar cu hipotiroidie , n care se
combina manifestrile clinice ale insuficienei de
STH cu cele ale insuficienei tiroidiene;
nanismul hipofizar cu hipotiroidie i infantilism
sexual consecin a asocierii deficitului somatotrop,
tireotrop i gonadotrop.

Nanismul hipofizar pur

La natere greutatea i lungimea copilului sunt de obicei normale,
dar dup un timp, n cele mai multe cazuri dup vrsta de 3 ani,
viteza de cretere ncetinete (1-3 cm./ an) i se remarc deficitul
statural
Examen obiectiv:
Proporia

i armonia segmentelor sunt pstrate.

Tegumentele sunt subiri, fine, cu desen vascular evident, lipsite de
elasticitate, cu cicatrizarea ntrziat a rnilor, ades cu descuamare fin
superficial. Tegumentele faciale sunt uscate, cu riduri fine, fr pilozitate i
se zbrcete de timpuriu, la sfritul adolescenei.
Mandibula rmne nedezvoltat i d feei un aspect de profil de pasre
retrognatism mandibular.
Dinii sunt mici i nghesuii. Erupia dentar se face cu ntrziere.
Extremitile sunt mici, fine acromicrie.
Organele interne sunt de asemeni mici splanhnomicrie.
Organele genitale externe , dei mici, sunt normal dezvoltate n raport cu
talia. Apariia tardiv a caracterelor sexuale secundare de obicei este regula
iar sexualizarea rmne incomplet:

Nanismul hipofizar pur

La ambele sexe, la maturitate, se menin caracterele

scheletice juvenile.
Nanicii hipofizari au tulburri de termoreglare,
sudoraie minim, deoarece funcionalitatea
glandelor sudoripare este controlat de axa STH-IGF.
Tolerana la efort este sczut,
Fac uor hipoglicemii, lipotimii.
Apetitul este sczut, capricios i poate fi motiv iniial
pentru consult.
Dezvoltarea psiho-intelectual este normal , dar din
cauza taliei mici ei devin complexai i au unele
tulburri de comportament. Trsturile de caracter
pot fi marcate de negativizm, melancolie, izolare,
inhibiie.

Nanismul hipofizar cu
hipotiroidie

La trsturile generale ale nanismului hipofizar pur se

asociaz o serie de elemente semiologice caracteristice
insuficienei tiroidiene:
Tegumentele sunt groase, reci, aspre, uscate,
carotenodermie
esutul subcutanat este infiltrat de edemul mucos care
modific n special faciesul care devine rotund, uor
umflat, cu fantele palpebrale micorate.
Prul este lipsit de luciu, uscat, aspru.
Unghiile sunt groase, mate, friabile.
Sunt caracteristice bradicardia i tranzitul intestinal
ncetinit.
Dezvoltarea psiho-somatic este ncetinit i ntrziat,
acest fenomen fiind cu att mai pronunat, cu ct
insuficiena tiroidian este mai intens i mai precoce.

Nanismul hipofizar cu
infantilism sexual

Particularitile acestei forme de nanism asociat cu deficitul de

gonadotropine se manifest ca o consecin a lipsei de sexualizare.

La biat

organele

genitale externe rmn infantile: penisul mic i subire,

scrotul mic, nefaldurat i nepigmentat, testiculii i epididimul sunt
mici, uneori criptorhidie uni- sau bilateral.
Pilozitatea pubo-axial i facial nu se dezvolt. Pilozitatea
corporal este mult redus.
Vocea rmne infantil.

La fat

labiile mari i mici, tractul genital intern rmn nedezvoltate.

Pilozitatea pubo-axial lipsete,
Snii nu se dezvolt, areolele sunt mici i palide, mameloanele
de asemenea mici i nereliefate, uneori invaginate.
Amenorea este primar.

La ambele sexe se menin caracterele scheletice juvenile i se

remarc o tendin spre obezitate moderat cu caracter ginoid.

Nanismul hipofizar: examenul de

laborator
1.Nivel

sczut al hormonului somatotrop seric i lipsa

de rspuns al STH-ului la testul de stimulare a STH
Cu insulin.
In nanismul prin deficit de STH testul este negativ; valorile STH
rmn nemodificate dup stimularea hipotalamo-hipofizar
determinat de hipoglicemie prin administrarea de insulin 0,05 0,1
U. I./ kg.c.
Cu glicin sau arginin 0,25 g/kgc i/v ]n 5 10 min. sau o,5
g/kg.c n perfuzie 30 min.; aceleai interpretri ca i pentru testul cu
insulin.
Cu Clonidin 100 mg/m - se recolteaz snge la 60 min., cu
dozarea STH; aceleai interpretri.
2.

Determinarea SM: - SMC sau IGF -1 = 2 5 u/ml (RIA)

n nanusmul hipofizar < 0,5 u/ml.
3. Determinarea Ac antiSTH i anti-protein de
transport

Nanismul hipofizar: examenul de

laborator
Testele privind funcia celorlali tropi hipofizari:

Pentru TSH seric i testul de stimulare cu TRH: sunt normale n nanismele

hipofizare pure i sczute in nanismele hipofizare cu insuficien tiroidian.

Pentru gonadotropi : dozarea LH i FSH serice n perioada pubertar arat

valori normale sau uor sczute n cazul nanismului hipofizar pur i valori
sczute in cazul nanismului hipofizar cu infantilism sexual.

Pentru funcia corticotrop se dozeaz ACTH-ul plasmatic sau se apreciaz

rezervele hipofizare de ACTH prin testul la Metapiron: sunt normale n
nanismele hipofizare pure iar n nanismele hipofizare asociate cu insuficien
corticosuprarenal ACTH-ul plasmatic este sczut i testul la Metapiron negativ.
Evidenierea unor valori normale sau excesive de STH nsoite de valori sczute
sau de absena somatomedinelor (IGF1) pune diagnosticul de nanism Laron.

Rspunsul pozitiv la testele de stimulare cu liberine (tireoliberina - TRH,

gonadoliberinaGnRH, somatoliberina GRH ), n absena modificrilor selare,
sugereaz originea hipotalamic a nanismului.

Nanismul hipofizar: examenul

de laborator

Dereglrile metabolice:

Hipoglicemie, rar spontan i mai des la

efort, tolerana la glucoz este bun,
tolerana la insulin sczut.

Bilanul azotic este negativ sau slab

pozitiv, cu scderea urinar a creatininei i
hidroxiprolinei.

Colesterolul seric este uor crescut n

nanismul hipofizar pur, dar mai ales n cel
cu hipotiroidie.

Nivelul fosforului seric i a fosfatazei

alcaline este diminuat

Nanismul hipofizar: examenul

radiologic
Tulburri morfologice ale hipofizei se pot evidenia prin
examenul radiologic clasic, tomodensitometrie sau RMN a
craniului i a eii turceti.
n cazul tumorilor hipofizare intraselare (adenom
cromofob), aua se modific n raport cu volumul tumorii. Se pot
determina aspecte de: a cu contur multiplu, a mrit n volum cu
marginile neregulat erodate sau cu apofizele clinoide i lama
patrulater disprute.
n

cazul tumorilor hipofizare extraselare (craniofaringiom),

aua apare fie turtit de sus n jos, cu contur alungit, fie distrus.
Sunt semnificative calcifierile intraselare sau haloul opac n semicerc
n zona supraselar.

Vrsta osoas (se apreciaz radiologic prin nucleii de osificare)

este ntrziat fa de vrsta cronologic, dar egal sau uor

ntrziat fa de vrsta nlimii.
Cartilajele de cretere deschise pn la vrsta de 20 30 de
ani.
esut osos radiotransparent.

DIAGNOSTICUL DIFERENIAL

Piticismul familial
Nanismul hipotiroidian
Disgenezia gonadal sindromul Turner
Hipercorticismul
Diabetul zaharat
Condrodistrofie
Malnutriia e
Nanismul psiho-social
Afeciunile cronice renale cardiace Boli
hematologice Infeciile specifice sifilis,
malaria, tuberculoza.

Nanismul hipofizar:
tratament

Tratamentul etiologic este posibil atunci cnd se

cunoate factorul cauzal i poate fi abordat: de
exemplu n tumorile hipofizare
Obiective principale ale tratamentului patogenic sunt:
corectarea tulburrilor de cretere i a tulburrilor
endocrine asociate
n nanismul hipofizar prin lipsa STH-ului singurul
element capabil s corecteze aceste tulburri este
administrarea exogen substituitiv a acestui hormon.
Doza recomandat este de 0,06 mg/kg corp (0,2 UI/kg
corp) peste 1 zi, sau 0,035 mg/kg corp (0,1 UI/kg corp)
zilnic seara nainte de somn . Efectul STH-ului
administrat exogen este cu att mai bun cu ct vrsta
de instituire a tratamentului este mai precoce;
rspunsul cartilajului de cretere la STH scade progresiv
cu avansarea n vrst.

Nanismul hipofizar:
tratament
La formele hipotalamice cu hipofiza integr se poate

aplica tratamentul cu somatoliberin sintetic.

Somatomedina C (IGF) este singura eficient n
tratamentul nanismului Laron: este un tratament
scump, n investigaie.
anabolizante - steroizi de sintez stimuleaz creterea
taliei mrind sinteza proteic n general, inclusiv n
cartilagele de cretere a oaselor lungi i secreia STH
endogen . Doza folosit la pacienii cu dezvoltare
osoas ntrziat este n jur de 1mg/kg corp n lun
intramuscular pentru retabolil i 0,1-0,15 mg/kg corp n
zi peroral pentru metandrostenolon Tratamentul ,de
regul, se ncepe la vrsta de 5-7 ani, se face n cure a
cte 2-3 luni cu intervale de 2-4 sptmni i se
oprete la apariia semnelor de pubertate proprie

Nanismul hipofizar:
tratament

Corectarea insuficienei gonadice.

Bieilor la vrsta de 15-16 ani li se administreaz Gonadotropina

corionic n doze de 1000 1500 UI i/m 2-3 ori n sptmn 2-3 luni cu
intervale de 3 luni.
De la vrsta de 16 ani se administreaz doze mici de androjeni
(metiltestosteron n doz de 5-10 mg./zi sublingual).
Fetelor ce au depit vrsta de 16 ani li se administreaz estrogeni n
doze mici imitnd ciclul menstrual normal (3 sptamini fiecare luna). n
faza a doua a ciclului se administreaz preparate cu aciune gestagen
(Diufaston, Progesteron).
Dup nchiderea zonelor de cretere, este indicat tratamentul substituitiv
permanent cu hormoni gonadici in doze terapeutice conform sexului
pentru a asigura dezvoltarea valoroas a organelor genitale, a semnelor
sexuale secundare, a libidoului i poteniei sexuale.
La mascul se administreaz preparate androgenice cu aciune
prolongat (testenat, sustanon-250, omnadren-250).
La fete se administreaz lunar tratament secvenional estrogenprogesteronic. Tratamentul este de durat lunga de preferina pn la
vrsta de clumacteriu fiziologic.
Este indicat dieta bogat caloric, cu proteine, glucide, sruri de Ca, P,
vitamine, preparate de Zn care stimuleaz activitatea IGF-1

INSUFICIENA ADENOHIPOFIZAR HIPOPITUITARISMUL - LA ADULT

Definiie: deficitul produciei de hormoni adenohipofizari, fie
prin leziuni locale, fie prin lipsa stimulrii de ctre hipotalamus.
Aceasta noiune cuprinde :
insuficiena hipotalamo-hipofizar,
hipopituitarismul postpartum sindromul Sheehan,
caexia hipofizar boala Simmonds.
n

anul 1914 M. Simmonds descrie o stare caectic, nsoit

de o involuie catastrofal a esuturilor i organelor, a aparatului
sexual, determinate de necroza septico-embolic a
adenohipofizei, instalat dup o natere patologic cu
hemoragie masiv.
Sheehan

n 1938 arat c necroza hipofizar nu duce n mod

obligatoriu la caexie, o mare parte din cazuri evolueaz mai uor
sub forma pe care el a descris-o i este cunoscut ca sindromul
Sheehan.

Insuficiena
adenohipofizar

Manifestrile clinico-metabolice ale insuficienei

hipofizare depind de:
Rapiditatea instalrii deficitului;
Etapa cronologic de cretere i dezvoltare a
individului n care apare acest deficit;
Severitatea deficitului secretor (parial sau
total);
Originea deficitului: primitiv hipofizar (este
nevoie s se distrug cel puin 75% din
parenchimul glandular) sau secundar unui defect
secretor cantitativ sau pulsatil al neurohormonilor
stimulatori hipotalamici (insuficiena
hipotalamic);
Etiopatogenia insuficienei.

Insuficiena adenohipofizar:
1. . Invaziv tumoral

etiologie

macroadenom

hipofizar secretant / nesecretant

craniofaringiom
metastaze
meningiom, gliom de nerv optic, pinealom
anevrism carotidian

2. Ischemic:
necroza

hipofizar postpartum = sindrom Sheehan: un colaps provocat de hemoragie

in timpul sau dup travaliu produce vazospasm hipotalamo-hipofizar, cu necroz ischemic
a adenohipofizei care poate fi nsoit de insuficiena secreiei tuturor hormonilor
adenohipofizari (STH, PRL, TSH, ACTH, FSH, LH) panhipopitiutarism, sau selectiv
insuficiena unuia sau unor hormoni;. Adenohipofiza de gestaie este hiperplaziat prin
lactotrofe i are un necesar de oxigen crescut. Extinderea necrozei la eminena median
poate determina un diabet insipid asociat
apoplexie hipofizar prin infarctizarea unei tumori hipofizare sau prin hemoragie
hipofizar;
3. Infiltrativ: sarcoidoz, histiocitoz X, hemocromatoz;
4. Iatrogen: postchirurgical (hipofizectomie, secionarea tijei hipofizare),
posradioterapie,
dup tratament substituitiv
prelungit
5. Infecioas: meningita TBC, encefalita, sifilis, micoze;

6. Post traumatism cranian;

7. Imunologic (rar): hipofizit autoimun;
8. Izolate (congenitale): mono sau pluritrop (ex: deficit de LH i FSH cu anosmie

sindrom Kallman);

9. Ideopatic (familial).

Insuficiena adenohipofizar:
clinica
Instalarea bolii se produce n mod obinuit insidios,
excepie fcnd hipopituitarismul postchirurgical i cel
secundar unei apoplexii hipofizare.

Modalitatea de prezentare a bolii variaz n funcie de

mecanismului patogenic :
n adenomul hipofizar apare simptomatologia sindromului
tumoral, iar n cazul adenoamelor hipersecretante se adaug
cadrul sistemic secundar hipersecreiei hormonale patologice.
Compresia tijei hipofizare sau leziuni primitive hipotalamice
suprim controlul inhibitor al prolactostatinei asupra secreiei de
PRL, aceasta crescnd de regul discret.
n sindromul Sheehan exist antecedente obstreticale, agalactie
precoce postpartum, amenoree, epilare puboaxial.
Tabloul clinic poate mbrca aspecte variate dup predominarea
deficitului secundar parial sau total al hormonilor secretai de
glandele periferice dependente funcional de secreia hipofizar.
Examenul fizic al pacientului constat:
tegumente fine, palide uscate, cu elemente de senescen;
astenie, scderea capacitii de efort fizic i intelectual.

Sindromul
Scheehan

Insuficiena
adenohipofizar
Sindromul Scheehan

Este vorba de femei tinere are au avut o natere

dificil cu hemoragie masiv i colaps vascular
Primul semn care atrage atenia este lipsa instalrii
lactaiei (deficit de PRL)
Apoi apar semnele determinate de deficitul de LH i
FSH , adic hipogonadismul hipogonadotrop sau
secundar :
la femei tinere oligomenoree, hipomenoree,
amenoree nsoit de fenomene de desexualizare:
cderea prului axilar i pubian, involuia tractului
genital, atrofia snilor, indiferena sexual i frigiditate,
sterilitate, osteoporoz precoce, se accentueaz
ridurile faciale.

Insuficiena
adenohipofizar
Sindromul Scheehan

Deficitul de TSH produce:

un hipotiroidism secundar, fr gu, mai blnd ca manifestare

comparativ cu hipotiroidismul primar:

oboseal,
somnolen,
intoleran la frig,
piele uscat, pr fragil,
scderea memoriei,
bradilalie, bradipsihie, bradicardie,
scderea tensiunii arteriale,
constipaie.

Deficitul de ACTH produce:

hipocorticismul secundar ( addisonism alb):
slbiciune

general,

astenie,
scderea

poftei de mncare pn la anorexie, greuri, vrsturi,

scdere ponderal,
hipotensiune arterial cu frecvente stri de lipotimie,
hipoglicemie,
anemie,
depigmentarea tegumentelor i atrofie muscular;
n cadrul unui stres acut se poate realiza o insuficien suprarenal
acut;

Insuficiena
adenohipofizar
Sindromul Scheehan

Deficitul de STH la adult contribuie :

la procesul de distrofie cutanat,
cicatrizarea ntrziat a rnilor,
ntrzierea consolidrii fracturilor osoase, diminuarea
densitii osoase,
scderea toleranei la efort fizic,
diminuarea necesarului de insulin la diabetic.
Dereglrile psihice sunt prezente n toate variantele
de insuficien hipotalamo-hipofizar:
scderea activitii emoionale,
indiferena,
depresii,
psihoze.

Insuficiena
adenohipofizar
determinat de un proces invaziv tumoral
hipofizar sau hipotalamic, se asociaz cu un
ir de simptoame ale hipertensiunii
intracraniane: oftalmologice, radiologice i
neurologice (cefalee, scderea acuitii
vizuale i micorarea cmpului vizual).
Deficitul de FSH i LH la brbat produce:
scderea libidoului,
atrofia penisului, testiculelor, prostatei,
sterilitate,
scderea frecvenei brbieritului,
accentuarea
ridurilor faciale.
cderea prului puboaxial.

Insuficiena
adenohipofizar uoar

Insuficiena
adenohipofizar moderat

Panhipopituitarism

Boala Simmonds
apare n aceleai condiii etiologice ca si sindromul Scheehan,
deosebirea pare a fi n gradul de extindere a leziunilor care
intereseaz i hipotalamusul cu disfuncia centrului ventromedial
hipotalamic centrul saietii i asocierea caexiei.
Debutul este asemntor cu cel din Scheehan: agalactie,
amenoree cu fenomene intense de desexualizare.
Destul de repede se asociaz anorexia total cu scdere
marcat n greutate. Pierderea in greutate este n mijlociu de 2-6
kg n lun, dar n formele galopante atinge 25-30 kg. n perioada
terminal caectic slbirea este extrem, bolnavii cntresc 25
30 kg. i au un aspect scheletic. Pielea este uscat , atrofic, de
paloare ceroas. Faa este ridat, senil. Muchii se atrofiaz. Parul
cade de pretutindeni, iar cel care rmne albete. Se dezvolt
osteoporoza, se atrofiaz mandibula, cad dinii, unghiile se rup.
Pulsul bradicardie, TA sczut cu frecvente stri de lipotimie,
colaps in ortostatism. Bolnavii acuz vertijuri ,senzaie de frig
creia i corespunde o hipotermie veritabil. Micrile sunt lente
lenee, adesea dureroase. Rapid progreseaz fenomenele de
marasm, de involuie senil. Se dezvolt o slbiciune general
marcat, apatia, adinamia, i stare de com cu sfrit letal fr
tratament specific.

Insuficiena
hipofizar

Anorexia
nervoas

Insuficiena adenohipofizar:
diagnostic
1.
2.
3.

4.

5.

6.

Determinarea etiopatogeniei hipofunciei (istoric, clinic, explorri imagistice

hipotalamo-hipofizare, examen fund de ochi, campimetrie);
Determinarea nivelului seric al hormonilor tropi (ACTH, PRL, TSH, STH, LH,
FSH) i a celor produi de glandele endocrine periferice.
n deficitul de ACTH se determin:
Cortizol seric sczut;
17-OCS i 17-CS urinari sczui;
La stimularea cu ACTH exogen aceti indici crec.
n deficitul de TSH se determin:
Nivelul T3 i T4 serici sczut;
Iodocaptarea tiroidei redus;
Metabolism bazal sczut:
La testul de stimulare cu TSH exogen aceti indici cresc dar rmn fr
rspuns la stimularea cu Tiroliberin.
n deficitul de Gonadotropine se determin:
la femei - estradiol i progesteron seric sczui.
la brbat testosteron seric sczut.
La testul de stimulare cu Gonadotropin aceti indici cresc.
Sunt caracteristice tulburri metabolice ca: hipoglicemia, anemia hipocrom,
hipercolesterolemia, aclorhidria gastric, hionatremie, hiperkaliemie.

Insuficiena adenohipofizar:
tratament

Tratamentul

etiologic n tumorile hipotalamohipofizare, dependent de caracterul acestora, este indicat

tratament chirurgical sau tratament cu iradiere
(radioterapie, gamaterapie, iradiere cu cu fascicul de
protoni).
Tratamentul de substituie este modalitatea
terapeutic fundamental. Se face cu analogi sintetici ai
hormonilor glandelor periferice care va fi urmat toat
viaa. Ordinea introducerii substituiei este foarte precis:
n primul rnd se va substitui deficitul de cortizol cu
cortizon (de elecie) n doze de 20-30 mg/zi. Doza zilnic
se va repartiza 2/3 dimineaa ora 7 i 1/3 la ora 18
(conform ritmului circadian de secreie ). In tratamentul de
durat nu este necesar asocierea mineralo-corticoizilor.
n cazul unui stres (boal acut, intervenie chirurgical)
pacientului i se va majora doza substituitiv de 8-10 ori

Insuficiena adenohipofizar:
tratament
Substituia tiroidian se va introduce dup cea cortizonic
Substituia

tiroidian se va introduce dup cea cortizonic

pentru a evita decompensarea acut suprarenal ca urmare a creterii
nevoilor metabolice induse de tratamentul cu hormoni tiroidieni.
Tratamentul se face cu levo-tiroxin, ncepnd de la doze mici.
Dozele substituitive cresc treptat fiecare 5-7 zile pn se ajunge la
doza adecvat care compenseaz hipotiroidia.
Hipogonadismul se va trata difereniat, n funcie de sex i de
vrste pacientului.
Brbatul adult va primi sustanon 250 sau omnadren 250 mg. i/m
la 3-4 sptmni.
Femeia a crei sexualizare trebuie s fie susinut va fi tratat cu
cicluri artificiale estrogen-progesteronice.
La adult deficitul de STH i PRL nu necesit substituie
terapeutic. Se vor adminisra periodic anabolice steroidiene.
Bolnavii

cu insuficien adenohipofizar necesit un regim

alimentar nalt caloric, bogat n vitamine, proteine, cu adaos de sare
de buctrie.
Terapia de substituie se va face toat viaa .
Capacitatea de munc a acestor bolnavi, de regul, este sczut.

Hormonul
antidiure
tic

DIABETUL INSIPID
Definiie: Diabetul insipid este un sindrom poliuro-polidipsic
determinat de deficit n sinteza, transportul i eliberarea hormonului
antidiuretic (vasopresina) i mai rar de o tulburare de receptivitate
tubular renal fa de vasopresin
Clasificare/ etiologie:
1.Diabet

insipid neurogen
2.Diabet insipid nefrogen

Diabet insipid nefrogen nivelul ADH circulant este normal dar

rspunsul renal sczut.

Cauze
Dobndit:
afeciuni renale cronice interesnd zona medular i tubii
contori (pielonefrita, IRC, rinichi polichistic, amiloidoza, boala
Sjgren)
tulburri electrolitice : - deficit cronic de potasiu ,
hipercalciemie.
medicamente: Li, amfotericina, vinblastina.
Congenital: deficit de rspuns la ADH, lipsa de sensibilitate a
adenilat ciclazei la ADH.

DIABETUL INSIPID
Diabet insipid neurogen (central)

leziunile hipotalamice i ale tijei hipofizare dau diabet insipid

permanent
leziunile sub eminena median induc diabet insipid tranzitoriu.

Etiologie:

traumatism psihic sever

intervenii chirurgicale pe hipofiz
traumatisme cranio-cerebrale ndeosebi cu fracturi de bat de
craniu
tumori hipotalamo-hipofizare primitive sau metastatice
neuroinfecii de tip meningoencefalite
mai rar sarcoidoza, histiocitoza, infecii luetice
familial
Ideopatic
Patogenie

DIABETUL INSIPID
Patogenie
Deficitul de vasopresin apare ca rezultat al
lezrii nucleelor supraoptici i paraventriculari.
Mai frecvent se instaleaz diabetul insipid n
leziunile din regiunea infundibulului unde se
strng axonii neuronilor hipotalamici formnd
fasciculul nervos hipotalamohipofizar.
n absena de vazopresin rinichiul nu poate
concentra urina. Lipsa reabsorbiei apei la nivelul
tubului renal distal se exprim printr-o poliurie
hipostenuric, iar polidipsia este secundar
poliuriei.
n forma nefrogen congenital sau dobndit,
cu toat valoarea normal sau crescut a
vasopresinei, rspunsul tubului renal este absent,
reabsorbia facultativ a apei nu se mai face.

DIABETUL INSIPID
Tabloul clinic este dominat de cele 2 simptoame
majore: poliuria i polidipsia.
Poliuria

este durabil i continu ziua i noaptea. n formele

uoare bolnavii urineaz ntre 4 5 litri pe 24 ore, n cele medii
5-10 l/24 ore i n formele severe 11 20 litri i mai mult pe 24
ore. n toat cantitatea de urin pierderile de sruri sunt n
limitele aproape normale, de acea densitatea urinei este foarte
mic 1001 1005. Restricia hidric nu modific dect foarte
puin diureza, iar densitatea urinei rmne neschimbat.
Polidipsia este consecina inevitabil a poliuriei i este
proporional cu aceasta. Polidipsia este excesiv, imperioas i
invincibil. Restricia consumului de ap nu poate fi suportat
de bolnavi i determin semne de deshidratare acut intra- i
extracelular (scdere n greutate, febr, frisoane, tahicardie,
cefalee, grea, agitaie psihomotorie si chiar colars.
Tabloul clinic este completat uneori de simptoamele proprii
procesului patologic ce a produs boala: tulburri vizuale,
cefalee, scdere ponderal, amenoree, anorexie sau bulimie
etc.

Diabetul
insipid

DIABETUL INSIPID: diagnostic

Suspiciunea diagnostic se bazeaz pe:
o diurez peste 2 3 l/zi
densitatea urinar sub 1005
osmolaritatea urinar sub 200 mOsm/kg
osmolaritatea plasmatic peste 290 mOsm/kg
Testul

restriciei hidrice: cu 12 ore anterior probei, bolnavul nu va

consuma ceai, cafea, alcool, nu va fuma , va evita consumul excesiv
de sare i proteine. Dimineaa se recolteaz prima urin apoi bolnavul
este cntrit i se recolteaz o prob de snge pentru hematocrit i
presiunea osmotic a plasmei.
Este izolat ntr-o camer fr surs de ap. Se urmrete volumul,
osmolaritatea i densitatea urinar la fiecare or, de asemenea i
cntarul pacientului.
Testul se planific pe 6 8 ore, dar se oprete cnd pacientul a
pierdut 5% din greutatea iniial sau cnd apar primele semne de
deshidratare.
La sfrit bolnavul se cntrete , se determin
hematocritul i osmolaritatea plasmei pentru a aprecia gradul de
deshidratare.
n deficitul de ADH urinile rmn diluate cu densitate i
osmolaritate sczut, iar hematocritul i osmolaritatea plasmatic
cresc.

DIABETUL INSIPID : diagnostic

Testul

la ADH: permite diagnosticul diferenial ntre diabetul insipid

nefrogen i cel neurogen. Se administreaz adiuretin intranazal i se
urmrete diureza. n formele de insuficien central de ADH,
urinele se normalizeaz; n diabetul insipid nefrogen, volumul urinar
rmne crescut, densitatea rmne sub 1005.
Pentru stabilirea etiologiei diabetului insipid se impun explorri:
neuro-oftalmologice (fundul de ochi, campimetria)
neuroradiologic (Rg craniuluicu aua turcic, CT, RMN)
Diagnostic diferenial :
- potomanie: - polidipsia se instaleaz progresiv, nu exist o
cauz organic
este un teren psihic particular sau traumatism psihologic
testul restriciei hidrice este pozitiv.
- cu alte poliurii hipostenurice (hiperparatiroidismul,
hiperaldosteronismul primar i nefropatia kaliopenic).
- diabetul zaharat densitatea urinei crescut, glucozurie i
hiperglicemie.
- nefroscleroza compensat, poliuric - poliuria are caracter
izostenuric i gsin i alte semne de suferin renal ca i
hipertensiunea arterial.

DIABETUL INSIPID: tratament

Tratament etiologic cnd este vorba de tumori,
infecii, boli de sistem.
Tratamentul patogenic este cel hormonal
substituitiv, care se va face permanent toat viaa.
Adiurecrina

(pulbere de neurihipofiz de porc sau taur) se

administreaz n prize nazale cte 0,03 0,05 3-4 ori pe zi,
conducndu-ne dup efectul antidiuretic. Poate provoca reacii
iritante locale sau alergice severe care limiteaz utilizarea ei.
Lizin-vazopresina

sintetic un preparat sub forma de pray

nazal, are aciune de scurt durat i necesit administrri
repetate. Este bine tolerat de bolnavi, nu are efecte adverse
locale sau generale.
DDAVP

(1-desamino 8-D-arginin-vasopresina) comercializat

sub denumirea Adiuretin , este medicaia de elecie a diabetului
insipid central. Are efect antidiuretic prelungit (12-24 ore), este
presor neglijabil, poate fi dat la gravide fiind lipsit de efect
teratogen. Se administreaz intranazal n doz de 10-20 g pentru
maturi i 5 g pentru copii 1-2 ori pe zi.

DIABETUL INSIPID: tratament

Tratamentul nehormonal poate fi folosit n unele forme
de diabet insipid central cu deficit hormonal parial .

- Clorpropamida poteniaz efectul ADH-ului endogen la nivelul

tubului renal i-i stimuleaz secreia la nivel hipotalamic. Doza
zilnic este ntre 100 500 mg. Riscul hipoglicemiei recomand
pruden la vrstnici i abinere la copii.
- Carbamazepia (200-600 mg/zi) i Clofibratul (2-3 g/zi)
stimuleaz secreia hipotalamic de ADH.
- Indometacinul (100mg/zi) poteniaz efectul ADH-ului la nivel
renal prin inhibiia sintezei intrarenale a prostaglandinelor.
- Diureticele tiazidice scad poliuria la pacienii cu diabet insipid
central i nefrogen. Hidroclorotiazida este eficient n doz de
50-100 mg/zi. Este necesar suplimentara aportului de potasiu
pentru a preveni hipokaliemia.

Pronosticul este satisfctor n formele simptomatice

depinde de caracterul i evoluia afeciunii de baz .