Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Colagenoze: Upusul Eritematos Cronic Cutanat Efiniţie
Colagenoze: Upusul Eritematos Cronic Cutanat Efiniţie
LUPUS ERITEMATOS
1/6
- fr afectare renal
- hipercelularitate mezangial, depuneri de Ig mezangial; proteinurie
- nefrit lupic proliferativ focal, proteinurie, hematurie, sindrom nefrotic
- nefrit lupic proliferativ difuz, proteinurie, hematurie, HTA, SN sever, IR
- nefrit lupic membranoas, proteinurie, sindrom nefrotic, hematurie
SCLERODERMIA
3. SCLERODERMIE IATROGEN
- bleomicin, pentazocin, carbidopa, bromocriptin, blocante, implante (silicon, parafin)
4. SCLERODERMIA SISTEMIC (SCLEROZA SISTEMIC, ACROSCLEROZA)
- afeciune multisistemic caracterizat prin asocierea dintre afectare vascular, scleroz i
atrofie a esutului conjunctiv precum i modificri autoimune.
Etiopatogenie
- inta primar este celula endotelial iniiere proces de fibroz
- n plasm se afl nivele crescute de fibrinogen, factor von Willebrandt, Ac anticardiolipinici
- autoimunitatea: Ac anti celul endotelial, vasculopatie cu Ig M, complexe imune circulante
Manifestri clinice
Criteriile ARA (M + 2m)
1. criteriul major:
- sclerodermie proximal
2. criterii minore:
- sclerodactilie
- cicatrici distale digitale
- fibroz pulmonar bazal bilateral
Clasificarea sclerodermiei sistemice
1. Sclerodermie sistemic cu afectare cutanat difuz
- interval mai mic de un an ntre debutul fenomenului Raynaud i apariia leziunilor cutanate
- manifestri viscerale multiple
- capilaoscopie pozitiv, Scl-70 prezeni, anticentromer abseni
2. Sclerodermie sistemic cu afectare cutanat limitat
- evoluie ndelungat a sindromului Raynaud, afectare cutanat numai periferic
- calcificri, telangiectazii, manifestri pulmonare
- capilaroscopie pozitiv, anticentromer prezeni
Modificri cutanate
- debut: fenomenul Raynaud
Scleroza tegumentar debuteaz la mini: edem infiltraie artralgii, tumefacii
(fenomen Raynaud preexistent) scleroz tegumentar = piele dur, uscat, aderent de
planurile profunde, neplicaturabil, culoare ceroas vrful degetelor ascuit,
microulceraii, articulaiile interfalangiene fixate n poziii vicioase. Unghiile = ngroate, cu
striuri longitudnale, aspect de igl roman. Faa = buze cu scleroz, se retract, devin
subiri, rigide, dezvelesc parial arcada dentar i formeaz riduri transversale ("pung de
tutun"), micrile feei devin limitate aspectul de icoan bizantin. n stadiile avansate
ale bolii pielea este ngroat, cartonat, uscat, de culoare sidefie, cu transpiraie
diminuat, cu firele de pr czute total sau parial, tegumentul sclerozat lund aspectul de
cuiras.
Telangiectaziile i dilataiile capilare apar frecvent, mai ales la nivelul feei.
Asocierea calcinoz cutanat, fenomen Raynaud, disfuncie esofagian, sclerodactilie
i telangiectazii constituie sindromul CREST
Calcinoza pe faa palmar a degetelor = mici noduli, pot ulcera, exprim coninut cretos
Ulceraiile cutanate frecvent la nivelul degetelor de la mini i mai rar la picioare sau
gambe. Pot fi foarte dureroase i se vindec foarte greu.
Tulburrile de pigmentaie: hiper sau hipopigmentare locale sau difuze sau
leucomelanodermii.
Modificri osoase resorbia falangei distale, artopatie eroziv
Afectarea tractului gastro-intestinal precoce n evoluia bolii i sunt cele mai frecvente.
Afectarea esofagului: disfagie, reflux gastroesofagian
4/6
DERMATOMIOZITA
Definiie = afeciune caracterizat printr-o miopatie inflamatorie asociat cu leziuni cutanate
caracteristice. Polimiozita este o afeciune similar, dar fr manifestri cutanate.
Clasificare tipul I: polimiozita adultului
tipil II: dermatomiozita
tipul III: polimiozita / dermatomiozita asociat unei neoplazii
tipul IV: miozita copilului
tipul V: polimiozita / dermatomiozita asociat altei boli de colagen
Acestora li se adaug dermatomiozita amiopatic i bolile mixte de colagen.
# Distribuia pe grupe de vrst este bimodal = copilrie i 50 de ani
# Este de dou ori mai frecvent la femei.
Etiologie i patogenie
- ipoteza infecioas infecii virale, Toxoplasma gondii, stafilococi, streptococi
5/6
6/6