Prezentare de caz

Staub Traian
Tuas Diana-Maria
Seria III, grupa 20
• Pacienta A.R, 48 ani, mediu rural

• Motivele internarii:
-reevaluare clinico-biologica
-leziuni discoide la nivel malar
-mialgii difuze, slabiciune musculara

• Antecedente heredo-colaterale: nesemnificative

• Antecedente personale fiziologice:

- menarha 16 ani, cicluri regulate
- 1 avort spontan, 1 nastere prin cezariana (progesteron in timpul sarcinii)
 Antecedente personale patologice

- Lupus eritematos sistemic cu afectare predominant cutanata

- Miopatie cortizonica
- Hipercolesterolemie
- HTA grad III
- Episoade depresive
- Boala coronariana ischemica
- Corioretinita
 Istoricul bolii
Martie 2014 – Spitalul Judetean – Dermatologie

-eruptie cutanata la nivelul fetei cu respectarea santului nazo-labial

Biopsie:
• infiltrat inflamator (limfocite si melanofage) in dermul papilar
• infiltratul inflamator perivascular in dermul superficial
 Istoricul bolii
Martie 2014 – Spitalul Judetean – Dermatologie

Anticorpi anti-RO +
Anticorpi ADNdc + Anticorpi anti-La –
ANA+

Dg: lupus eritematos acut

Tratament:
• Plaquenil
• Medrol 64 mg/zi (1 luna)
• Medrol 32 mg/zi (urmatoarele 3 luni)
 Istoricul bolii
Mai 2014 – Spitalul Sf.Maria – Reumatologie

-polimialgii difuze, cefalee, scadere ponderala

-artralgii articulatii mici ale mainii

Biologic – fara sindrom inflamator

Dg: Miopatie cortizonica
Tratament:
• Plaquenil

Medrol 16 mg
 Istoricul bolii
Iulie 2014

Biologic – fara sindrom inflamator

EMG
• miopatie cronica cu minime modificari inflamatorii
(mm.paravertebrala nucala)

Tratament:
• Plaquenil

Medrol 12 mg
ora 23.00
 Istoricul bolii

Septembrie 2014
Biologic – fara sindrom inflamator
vit.D

EMG: leziunea miopatica cronica stabila comparabila cu miopatia

cortizonica

Tratament:
• Plaquenil
• 1 fi Diprophos IM
 Istoricul bolii

Noiembrie 2014

- Mialgii difuze
- Slabiciune musculara si afectarea mersului

Biologic
- Fara sindrom inflamator
- Profil antifosfolipidic – negativ

Tratament:
• Plaquenil
• Imuran Medrol 4 mg
 Istoricul bolii
Ianuarie 2015

Consult neurologic - ROT diminuate sever (proximal si distal)

Biopsie musculara
• coapsa
• artefacte de contractie
IRM -modificari de tip sacroileita la debut
- modif. degenerative
DXA - osteopenie coloana lombara

Tratament:
Plaquenil
Medrol 4 mg la 2 zile
Imuran
 Istoricul bolii

Noiembrie 2016

Examen oftalmologic
• Decolare seroasa de neuroepiteliu.
• Corioretinita seroasa ochi stang

Tratament: !! Se intrerupe tratamentul cu Plaquenil

• Imuran & Medrol 4 mg la 2 zile
 Examen fizic

H=1,67 / G=64 / IMC=22,95

• normoponderala

Tegumente si mucoase:
• eritem facial si la nivelul decolteului
• vergeturi difuze abdominal
• leziuni lupice la nivelul gleznei bilateral
 Examen fizic

Sistem osteo-muscular :
ohipoton hipokinetic
omers dificil
odificultate la ridicarea mainilor
opoliatralgii
Paraclinic

• HLG normala
• VSH= 28 mm/h
• CT macula - normal
 Diagnostic pozitiv

• Lupus eritematos sistemic cu afectare cutanata, articulara,

hematologica si imunologica
• Miopatie cortizonica
• Tulburare afectiv organica-episode depresiv recurent
• Boala cardiaca ischemica – angor de efort stabil
• Hipertensiune arteriala esentiala stadiul II
• Leziune unica cerebeloasa cu aspect nespecific
 Criteriile SLICC clasificare pentru LES

Criterii clinic Criterii Imunologice

1. Lupus acut cutanat
1. ANA
2. Lupus cronic cutanat
3. Ulcere orale sau nazale 2. Ac Anti-ADN
4. Alopecie 3. Ac Anti-Sm
5. Artrita
4. Ac antifosfolipide
6. Serozita
7. Afectare renala 5. Complement seric scazut
8. Afectare neurologica 6. Testul Coomb’s direct
9. Anemie hemolitica
10. Leucopenie
11. Trombocitopenie

Sunt necesare minim 4 criterii (cel putin 1 clinic si 1 imunologic)

SAU
Nefrita Lupica demonstrate cu biopsie SI ANA sau Anti-AND pozitiv
 SLEDAI (SLE Disease Activity Index) SELENA
Modification
8. Seizure 4. Proteinuria
8. Psychosis 4. Pyuria
8. Organic Brain Syndrome 2. New Rash
8. Visual Disturbance 2. Alopecia
8. Cranial nerve Disorder 2. Mucosal Ulcers
8. Lupus Headache 2. Pleurisy
8. Cerebrovascular accident(s) 2. Pericarditis
8. Vasculitis 2. Low complement
4. Arthritis 2. Increased DNA binding
4. Myositis 1. Fever
4. Urinary Casts 1. Thrombocytopenia
4. Hematuria 1. Leukopenia

Mild or Moderate Flare – Change > 3 points

Severe Flare – Change > 12 points
 Diagnostic diferential

• Lupus cutanat
• Dermatomiozita
• Polimialgia reumatica
• Miastenia Gravis
• Poliartrita reumatoida
 Diagnostic diferential

Lupus cutanat
Caracteristici PRO CONTRA
Eritem la nivel facial Prezent -
Afectare articulara - Prezenta
Anticorpi anti-Ro(SS-A) Pozitivi -
Anticorpi ADNdc - Pozitivi
 Diagnostic diferential

Dermatomiozita
Caracteristici PRO CONTRA
Eritem la nivel facial Prezent Dar respecta santul nazo-
labial
Semnul Gottron - Absent

Semnul “salului” Prezent -

EMG - Leziune miopatica cronica

stabile compatibila cu
miopatia steroidica
Biopsie musculara - Fibre musculare striate cu
artefacte de contractie
Semnul Gottron

Eritemul facial
 Diagnostic diferential

Polimialgia reumatica
Caracteristici PRO CONTRA
Mialgii sistemice Prezente -

Forta musculara - Pacienta prezinta forta

normala musculara scazuta

Artralgii Prezente -

EMG normal - Leziune miopatica

cronica stabile
compatibila cu
miopatia steroidica
 Diagnostic diferential

Miastenia Gravis
Caracteristici
Diminuarea fortei
musculare
Tulburari de deglutitie
Tulburari respiratorii
Modificari de EMG
Oboseala se accentueaza
progresiv pe parcursul
zilei
PRO CONTRA
Prezenta -
- Absente
- Absente
Prezente Leziune miopatica cronica
stabile compatibila cu
miopatia steroidica
- Neaga acest aspect
 Diagnostic diferential

Poliartrita reumatoida
Caracteristici PRO CONTRA
Dureri la nivel articular Prezente -

Sindrom inflamator Prezent -

nespecific

Redoare matinala - Absenta

Prezenta anticorpilor anti - Caracteristica pentru LES

ADN dc
Prezenta ANA - Caracteristica pentru LES
 Tratament

1. Igienodietetic
• Evitare expunere solara
• Evitarea infectiilor, stresului

2. Tratamentul manifestarilor tegumentare

• Tacrolimus (Protopic), local
 Tratament
Tratamentul medicamentos

Medrol 8mg
alternand cu 4mg
+
Imuran 50 mg, 3
Plaquenil Detrical 2000UI,
cp/zi
1 cp/zi
+
Omez
 Tratament
Alternative la tratament

Imunosupresoare Agenti biologici

Ciclofosfamida
1.5-2.5 mg/kg/zi Belimumab
sau
Micofenolatul mofetil
2-3g/zi
 Tratament

Belimumab = anticorp uman monoclonal recombinant.

• Inhiba BAFF (B-cell activating factor)
• Scade productia de auto-Ac

• Administrare:
• IV 10mg/kg timp de o ora.
• Primele 3 doze se fac la distanta de 2 saptamani dupa care repetate la 4
saptamani.

• Reactii adverse
• Infectii, artralgii, cefalee, rash, diaree si greata.
 Tratamentul patologiilor asociate

• CV: • Tulburare afectiva organica:

• Aspacardin • Trittico
• Nitromint
• Nebilet
• Norvasc

• Neuropatie: • Hepatoprotector:
• Gabapentin • Liv 52
 Complicatii

Datorate bolii

• Ateroscleroza accelerta
• Insuficenta renala
• Accidentele vasculare cerebrale
• Risc crescut de neoplazie
 Complicatii

Datorate tratamentului

• Riscurile corticosteroizilor
o Supresia axului hipotalamo-hipofiza
o Riscul de infectii
o Osteoporoza
o DZ
o Ateroscleroza accelerata
• Riscurile Imunosupresoarelor
o Efecte adverse gastrointestinale
o Mielosupresie
o Risc crescut al neoplaziilor
 Evolutie

• Prognosticul bolii dictat de:

• Leziunile renale
• Leziunile neurologice
• Leziunile cardiace

• Decesele precoce sunt datorate:

• Activitatii bolii
• Infectiilor

• Decesele tardive sunt datorate:

• Complicatiilor cardio-vasculare
Particularitatile cazului

 Doza mare de corticosteroizi

Perioada lunga de tratament
 Fara vit.D
Bibliografie

• Prof. Dr. Ruxandra Ionescu - Esentialul in Reumatologie

• Prof. Dr. Ruxandra Ionescu – Curs “Lupusul Eritematos Sistemic”
• https://www.rheumatology.org