Craciun Voichita-Gabriela

MG.Anul 2,Seria E,Grupa 32

TRIPTAZA

Informatii generale:

Triptaza, o proteaza neutra, constituie principala componenta proteica din

granulele secretorii ale mastocitelor. Astfel, mastocitele raspandite in
tesutul conjunctiv de la nivelul tegumentului, tractului respirator si
digestiv stocheaza 10-35 pg de triptaza/celula.

Din punct de vedere structural, triptaza este o serinesteraza cu greutatea

moleculara 134 kDa, alcatuita din 4 subunitati, fiecare detinand un situs
enzimatic activ propriu. Acest tetramer este legat de proteoglicani:
heparina sau condroitin sulfati; complexele sunt eliberate in cursul
degranularii mastocitare. Dupa disocierea de heparina triptaza se
degradeaza spontan in subunitatile monomerice inactive enzimatic.

Spre deosebire de mastocitele cutanate si pulmonare, bazofilele umane

contin de 300-700 ori mai putina triptaza. Din acest motiv se crede ca
activarea mastocitelor printr-o reactie de hipersensibilitate IgE-mediata
reprezinta principala sursa de triptaza detectata in ser.

Triptaza este eliberata din mastocitele activate in paralel cu histamina

stocata si alti mediatori vasoactivi nou generati.

Sunt descrise doua forme de triptaza – α si β – codificate de gene diferite.

α – triptaza din sange este esentialmente secretata de catre toate
mastocitele si este astfel considerata o reflectare a numarului total de
mastocite. Nivelele serice de β-triptaza matura se coreleaza cu
magnitudinea activarii mastocitare. Astfel, valori crescute de α – triptaza
se inregistreaza in special in mastocitoza sistemica, in timp ce cresteri ale
β-triptazei predomina in anafilaxie.

Anafilaxia este o reactie acuta, potential letala care afecteaza organe

multiple. Anafilaxia alergica include reactii IgE-mediate (de exemplu,
induse de alimente, medicamente sau veninuri de insecte) si altele care nu
sunt IgE mediate, cum ar reactiile citotoxice la transfuzii. Evenimentele
anafilactice non-alergice se pot datora eliberarii directe a mediatorilor din
mastocite si bazofile (reactii induse de opiacee, factori fizici), activarii
sistemului de contact (reactii produse in cursul dializei), tulburarilor in
metabolismul acidului arahidonic (reactii induse de aspirina sau alte
antiinflamatorii nonsteroidiene) sau recrutarii de multimediatori
(complement, sistemul cogularii si fibrinolizei, sistemul de contact).

Tabloul clinic este dominat de manifestarile respiratorii (dispnee,

tahipnee, bronhospasm, edem laringian) si cardiovasculare (tahicardie,
hipotensiune, tulburari de ritm, angina, stop cardiac) la care se adauga cele
digestive (greata, varsaturi, dureri abdominale, diaree) si cutanate (eritem,
prurit generalizat, urticarie, angioedem)1.

Majoritatea reactiilor anafilactice implica degranularea mastocitelor si

bazofilelor cu eliberarea de mediatori. Triptaza eliberata prezinta o
activitate de kalicreina, poate activa cascada complementului si cliva
fibrinogenul.

Nivelurile serice de triptaza ating un varf in decurs de 30-60 minute de la

debutul reactiei anafilactice declansata de intepaturi de insecte,
medicamente sau alimente. Valorile se mentin crescute 4-6 ore, astfel ca
momentul optim de recoltare a probei este in intervalul 30 minute – 3 ore
de la evenimentul suspectat ca fiind anafilaxie. Prin comparatie, histamina
este indepartata din circulatie in 30-60 minute.

Mastocitoza este o afectiune caracterizata clinic prin prurit, congestie,

greata, varsaturi, diaree, dureri abdominale si instabilitate vasculara. Din
punct de vedere patogenic, este asociata cu hiperplazie mastocitara la
nivelul tegumentului, tractului gastrointestinal, maduvei osoase, splinei,
ficatului si ganglionilor limfatici Conform clasificarii OMS actuale, sunt
descrise: mastocitoza cutanata, mastocitoza sistemica silentioasa,
mastocitoza sistemica asociata cu boli hematologice clonale, mastocitoza
sistemica agresiva, leucemia cu mastocite, sarcomul cu mastocite si
mastocitomul extracutanat.

Majoritatea pacientilor cu mastocitoza prezinta o mutatie activatoare la

nivelul domeniului de pe gena KIT care codifica receptorul tirozinkinazic
pentru factorul celulei stem (SCF). Cea mai obisnuita mutatie are drept
consecinta substitutia acidului aspartic cu valina la nivelul codonului 816
(D816V).
Semnele si simptomele clinice ale mastocitozei sistemice se datoreaza
eliberarii de mediatori mastocitari, infiltrarii organelor cu mastocite si, la
unii pacienti, afectiunii hematologice asociate.

Triptaza serica constituie markerul surogat pentru mastocitoza sistemica

cel mai mult utilizat. O valoare a triptazei totale > 20ng/mL este sugestiva
pentru mastocitoza sistemica si reprezinta unul dintre criteriile minore de
diagnostic a bolii.

Testul utilizat in laboratorul nostru masoara triptaza totala (α +β).

Recomandari pentru determinarea triptazei - confirmarea unei anafilaxii;

confirmarea unui test pozitiv de provocare cu alergeni la pacientii cu
urticarie; suspiciune clinica de mastocitoza sistemica.

Pregatire pacient - nu este necesara.

Specimen recoltat - sange venos.

Recipient de recoltare - vacutainer fara anticoagulant cu/fara gel separator.

Prelucrare necesara dupa recoltare - se separa serul prin centrifugare.

Volum proba - minim 2 mL ser.

Stabilitate proba - serul separat este stabil 2 zile la temperatura camerei; 5

zile la 2-4°C si timp indelungat la -20°C.

Metoda – imunoenzimatica cu detectie fluorimetrica (FEIA). Testul

contine 2 anticorpi monoclonali (B12 si G4) care recunosc atat α triptaza
cat si β triptaza.

Valori de referinta – <11.4 μg/L.

Limita de detectie – 1 μg/L.

Interpretarea rezultatelor:

Valorile >11.4 μg/L sunt considerate crescute atat la copii (>4 ani) cat si la
adult.

Valorile in dinamica (in conditii bazale si dupa un episod acut) sunt mai
semnificative clinic decat determinarile izolate.

Nivelurile bazale >20 μg/L sunt sugestive pentru mastocitoza sistemica. In

mastocitoza sistemica valorile triptazei se coreleaza cu volumul
infiltratelor mastocitare. Valori <20 μg/L pot fi detectate la pacienti cu
mastocitoza cutanata si la cei cu boala sistemica limitata. In general, cu cat
valorile triptazei sunt mai mari cu atat este mai probabila afectarea
multiorganica.

Limite si interferente:

Obtinerea unei valori normale a triptazei nu exclude un eveniment

anafilactic, mai ales daca proba a fost recoltata dupa 12 ore de la episod.

La pacientii cu mastocitoza cutanata valorile triptazei pot sa nu fie

crescute.

Bibliografie:

1. ARUP Laboratories. Test Directory: Tryptase. www.aruplab.com 2010.

Ref Type: Internet Communication.

2. Mayo Clinic/Mayo Medical Laboratories. Test Catalog. Tryptse, Serum.

www.mayomedicallaboratories.com Ref Type: Internet Communication.

3. http://www.synevo.ro/triptaza/