Boala Perthes

Afeciunea descris sub aceast denumire reprezint necroza idiopatic a capului femural aparut
la copil n perioada de cretere ca i consecin a aportului sangvin deficitar la acest nivel. Se produce
deci prin lipsa oxigenului i a nutrienilor necesari o moarte celular a osului (infarct osos) care se traduce
macroscopic prin prabuirea arhitecturii semisferice a capului femural cu aplatizarea acestuia n zonele
portante i creterea anormal n alte regiuni precum i procese de remodelare nespecifice.
A fost descris n 1910 separat, de ctre 3 medici, ca o form particular de artrit la copii. Dei
termenul de boal nc e folosit, astzi se tie c afeciunea este cauzat de tulburri de vascularizaie
ale nucleului capului femural.
Epidemiologie:
Frecvena bolii este de aproximativ 1 caz la 12000 de copii cu varste cuprinse ntre 2 i 15 ani,
vrful de inciden fiind situat ntre 4 i 8 ani. De 4 ori mai frecvent la baiei, boala de obicei apare
unilateral. Afectarea bilateral (5-15%), poate fi simultan sau succesiv.
S-a observat o frecven mai mare la rasa caucaziana (cele mai afectate ri sunt S.U.A., Irlanda,
Marea Britanie. Se mai ntalnete n America Latina, Asia i la eschimoi).
O form particular de necroz a capului femural apare i la caini (Yorkshire Terrier i Jack Russel
Terrier).
Afeciunea debuteaz n jurul vrstei de 6-8 luni cu durere la nivelul oldului, n 12-16% din
cazuri durerea e bilateral. Diagnosticul se pune pe investigaii radiologice, care arat zone de osteoliz la
nivelul capului femural, iar n faze mai avansate prbuirea sau fractura colului femural.
Tratamentul de elecie este ndeprtarea chirurgical a capului femural, dar se poate recurge i la
tratament conservator (repaus, analgezice, antiinflamatoare ).
Etiologie:
Rmne nc obscur, dar se tie c apare o scdere a fluxului sangvin arterial ctre capul
femural. Cauza acestei tulburri vasculare este nc necunoscut. Se bnuiete c apare obliterarea arterei
capului femural, fr ca arterele circumflexe femurale s poat suplini necesarul de snge.
Factorii genetici nu par s aib un rol determinant, n apariia bolii.
Alte teorii implic fumatul n timpul sarcinii, fumatul pasiv, tulburri ale echilibrului fluidocoagulant, unele medicamente (corticosteroizi, amfetamine), sinovita oldului n antecedente.
Apare mai frecvent la cei cu un viciu de rotaie (anteversia colului femural) i la copiii
hipostaturali i foarte activi.
Fiziopatologie:
n prezena ischemiei acute apare necroza segmentului afectat (de obicei osul subcondral), urmat
apoi de resorbie osoas. Cartilajul articular este neafectat, ntruct nu este vascularizat, el primind
nutrieni pe calea lichidului sinovial. Dac n aceast faz copilul are o activitate fizic normal, pot apare
fracturi n osul subcondral necrozat, ceea ce duce la apariia Bolii Perthes.
(cei care trec de aceast faz fr fracturi vor prezenta o cretere i dezvoltare osoas normal)

Remodelarea osoas ulterioar fracturii este deficitar, putnd apare creterea n volum a capului
femural (Coxa magna), aplatizarea sa (Coxa plana), subluxaia capului sau incongruena cap-cotil.
Acetabulul, aflat i el n dezvoltare, sufer un proces de remodelare pentru a se adapta la
modificrile capului (congruena nesferic). n perioada adult, evoluia depinde de gradul diformitii
capului femural, artroza fiind bine suportat daca exist o bun congruen. n caz de incongruen,
artroza este precoce i are simptomatologie zgomotoas.
Clinica:
Simptome:
De obicei simptomele se instaleaz cu cteva sptmni naintea prezentrii la medic, deoarece
copiii nu-i alerteaz parinii imediat.

durere la nivelul genunchiului (poate fi simptomul de debut);

durere persistent la nivelul oldului sau coapsei;
hipotrofia muchilor coapsei;
scurtare aparent a unui membru sau membre inegale;
scderea mobilitii n articulaia oldului, n special rotaia intern i abducia sunt
afectate;
tulburri de mers (mers chioptat, adesea nedureros);
spasm muscular;
copiii de obicei sunt hipostaturali;
de regul nu exist un traumatism n antecedente.

medicul examinator efectueaz micri alternative de rotaie intern i extern.

copilul prezint limitarea miscrilor, durere, contractur antalgic.

Semne:

Investigatii paraclinice:

Hemogram, VSH pot fi modificate daca exist i infecie;

Imagistic:
Radiografiile simple sunt extrem de utile n formularea diagnosticului; exist mai multe
clasificri ale bolii n funcie de aspectul radiologic. Cele mai folosite sunt Waldenstrom,
Catterall, Salter& Thompson, Herring.
Clasic exist dou perioade de evoluie:

perioada de cretere: ce include fazele de condensare, fragmentare i reconstrucie, la

care se adaug faza de remodelare ce ine pn la terminarea creterii;
perioada adult, a sechelelor, caracterizat prin incongruena articular i artroza.

Din punct de vedere radiologic exist 5 faze succesive:

oprirea creterii capului femural, ceea ce duce la lrgirea spaiului articular de partea
afectat;
fractura subcondral;
resorbie osoas;

reosificare;
stadiul vindecat;

Tratament:
Obiective:
diminuarea simptomelor;
mbuntirea mobilitii articulare i scderea inflamaiei;
prevenirea (sub) luxaiei capului femoral;
pstrarea unui cap femural sferic i o complementaritate bun cu acetabulul-asigur
distribuia uniform a presiunilor (doar forma capului femural poate fi influenat;
pierderea nlimii epifizei, coxa magna i coxa plana nu pot fi evitate);
evitarea artrozei.
Dac simptomele sunt uoare i nu exist modificri radiologice pronunate, se poate opta pentru
fizio-kinetoterapie n scopul pstrrii mobilitii articulare, sub atenta supravegere a medicului, pentru a
depista eventualele semne de agravare.
Medical-conservator:
Nu influeneaz evoluia leziunilor osoase, este simptomatic.
analgezice;
AINS (n special Ibuprofen).
Ortopedic:
mers cu sprijin parial n carje;
aparate gipsate Petrie;
traciune continua;
orteze;
evitarea sporturilor ce presupun alergare, srituri, ocuri n articulaia
coxo-femural.
Toate au rolul de a menine capul femural n acetabul. Pot fi asociate cu fizio-kinetoterapie (notul
este recomandat, ntruct permite efectuarea tuturor micrilor cu solicitare articular minim).
Chirurgical
Tenotomii:
Se efectueaz pentru muchii atrofiai datorit chioptatului. Intervenia este urmat de
imobilizare gipsat pentru 6-8 saptmni.
Osteotomii:
de varizare a capului femural, cu sau fr rotaie parial;
de repoziionare a acetabulului, pentru a acoperi mai bine capul femoral;
acetabuloplastie: adaptarea cotilului la dimensiunile capului femural.

Complicatii:

deformri severe i permanente ale capului femural, care pot duce la atroz;
afectarea secundar a genunchilor i a coloanei vertebrale datorit posturii i
mersului incorect;
artrita/osteoartrita oldului.

Evoluie i prognostic:

cu ct vrsta de debut este mai redus, cu att prognosticul este mai bun;
copiii peste 10 ani au un risc mare de osteoartrit;
majoritatea pacienilor au evoluie favorabil (capul femural ajunge la o form
apropiat de cea normal);
prognosticul este direct proporional cu modificrile radiologice.